Dažādu etioloģiju aknu cirozes rezultāti

Kā manuskripts

Bunndina

Marina Vladimirovna

Dažādu etioloģiju aknu cirozes rezultāti

01/14/28. - gastroenteroloģija

KOPSAVILKUMS

diploms
Medicīnas zinātņu kandidāts

Maskava - 2012

Darbs tika veikts augstākās profesionālās augstākās izglītības valsts augstskolā. Sechenov Veselības ministrija Krievijā

Vadītājs:

Medicīnas doktors, profesors Ivashkin Vladimirs Trofimovičs

Oficiālie pretinieki:

Medicīnas zinātņu doktors, profesors, vadītājs. filiāle

3 CVKG. A.A. Vishnevskogo Krievijas Aizsardzības ministrija,

Krievijas Federācijas Aizsardzības ministrijas galvenais hepatologs Plyusnin Sergey Veniaminovich

MD,

Profesors, Gastroenteroloģijas katedras profesors

HF GU MONIKI viņiem. Mf Vladimirs Kalinins Andrejs Viktorovičs

Vadošā iestāde:

SBEE HPE Krievijas Nacionālā pētniecības medicīnas universitāte. N.I. Pirogova Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrija

Promocijas darba aizstāvēšana notiks "___" ___________ 2012. ____ stundas disertācijas padomes sēdē D.208.040.10 SBI HPE Pirmajā Maskavas Valsts medicīnas universitātē. I.M. Krievijas Sechenova Veselības ministrija (119991, Maskava, ul. Trubetskaja, 8. lpp.).

Promocijas darbs atrodams Maskavas Valsts medicīnas universitātes bibliotēkā. I.M. Krievijas Sechenova Veselības ministrija adresē: 117997, Maskava, Nakhimovska prospekts, d.49.

Kopsavilkums publicēts ______________ 2012

disertācijas padomes D 208.040.10

Medicīnas zinātņu doktors, profesors Erdes Svetlana Ilinichna

VISPĀRĒJS DARBA APRAKSTS

Tēmas atbilstība

Aknu ciroze (CP) joprojām ir viena no visnopietnākajām un sarežģītākajām slimībām, kas ir medicīnas pētījumi. Un šodien daudzi jautājumi joprojām nav atrisināti attiecībā uz pētījumu rezultātiem šajā jomā. Tas, cita starpā, liecina par pastāvošo strīdu par vienu ascīta attīstības koncepciju, par dažādām iespējām, kā novērst citu komplikāciju attīstību dažādās smaguma pakāpēs, jo īpaši hepatocelulāro karcinomu (HCC), grūtības spontānas bakteriālas peritonīta (SBP) diagnosticēšanā un citām infekcijas komplikācijām.

Ņemot vērā to, ka vienīgā efektīvā metode CP šodien ir aknu transplantācija, ir nepieciešams precīzs stāvokļa smaguma un pacienta slimības prognozes novērtējums, lai pieņemtu lēmumu par viņa iekļaušanu gaidīšanas sarakstā operācijai, kā arī par nepieciešamo zāļu pilnīgu īstenošanu. darbības, kuru mērķis ir pagarināt pacienta CPU dzīvi.

Ir svarīgi izpētīt iespējamo komplikāciju biežumu katrā no KP etioloģiskajiem veidiem, kas var noteikt to pasākumu secību, kuru mērķis ir to novēršana, savlaicīga etiotropiskās ārstēšanas diagnostika un izrakstīšana (pretvīrusu medikamentu izrakstīšana, D-pennicilamīns, asiņošana). Šis un citi terapeitiskie pasākumi, kuru mērķis ir uzlabot aknu darbību, noved pie stāvokļa uzlabošanās un pacientu, kuriem ir CP, dzīves ilguma palielināšanās, kas savukārt samazina mirstību, tostarp pacientu grupā, kas gaida aknu transplantāciju. (TP).

Iepriekš minētais liecina par dažādu etioloģiju CP cēloņu cēloņu izpēti, kā arī detalizētu pētījumu par komplikāciju attīstības iezīmēm šajā patoloģijā.

Promocijas darba mērķis ir noteikt KP komplikāciju attīstības biežumu un īpašības atkarībā no tā etioloģijas.

Darba uzdevumi:

1. Nosakiet KP etioloģisko struktūru pētītajā stacionāru grupā novērošanas periodā (2003-2007);
2. Izpētīt komplikāciju, kas attīstās pacientiem ar aknu cirozi, raksturu atkarībā no KP etioloģijas; tostarp noteikt saikni starp slimības etioloģiju un HCC attīstību un analizēt tā sastopamības biežumu pētītajās grupās;
3. Salīdziniet nāves cēloņus dažādās etioloģijās,
4. Novērtēt etiotropo (pretvīrusu) terapijas ietekmi uz komplikāciju, tai skaitā HCC, sastopamību un nāves gadījumu biežumu pacientiem ar vīrusu un vienlaikus (alkohola un vīrusu) CPU.

Rezultātu zinātniskā novitāte

Pētījumā konstatēts, ka pacientu grupā ar vīrusu un vienlaicīgu (alkohola un vīrusu) CPU, kas saņēma pretvīrusu terapiju, neraugoties uz to, ka nav „viroloģiskas” reakcijas uz ārstēšanu, slimības smagums Child-Pugh mērogā samazinās, kā arī komplikāciju, īpaši aknu encefalopātijas (PE) un HCC attīstību. Pamatojoties uz to, jāsecina, ka pat ar tikai „bioķīmisku” reakciju pret pretvīrusu terapiju, kas izteikts kā būtisks seruma transamināžu līmeņa (AsAT, AlAT) līmeņa samazinājums, CP kategorijas progresēšanas risks šajā pacientu kategorijā ir ievērojami samazināts.

Šis noteikums ir ļoti svarīgs, lai turpinātu izstrādāt indikācijas pretvīrusu terapijas efektivitātes novērtēšanai pacientiem ar CP.

Praktiska nozīme

Pētījumā tika konstatētas visbiežāk sastopamās komplikācijas CP, novērota HCC attīstības biežuma palielināšanās vīrusu un vienlaikus (alkohola un vīrusu) etioloģijā. Nākotnē tas var kalpot par pamatu, izvēloties terapeitisko pasākumu kompleksu, kura mērķis ir novērst šīs komplikācijas attīstību.

Neskatoties uz vīrusu atbildes reakcijas trūkumu, tika iegūti dati par antivīrusu terapijas pozitīvo ietekmi (ar aknu transamināžu līmeņa normalizēšanos - bioķīmisko reakciju), lai samazinātu slimības smagumu, samazinātu komplikāciju biežumu un palielinātu laiku līdz HCC attīstībai. Galu galā praksē tas noved pie pacienta ortotopiskās TP izredzes pieauguma.

Iegūtie rezultāti liecina, ka ir iespējams plašāk izmantot pretvīrusu zāles vīrusu un kombinētās (vīrusu-alkohola) etioloģijas ārstēšanai ārstniecības iestāžu praksē, kam vajadzētu izraisīt slimības smaguma samazināšanos, komplikāciju riska un biežuma samazināšanos un līdz ar to arī mirstības samazināšanos. pacientu kategorijas.

Šī pētījuma rezultāti ir iekļauti lekciju un izvēles kursu materiālos medicīnas fakultātes studentiem. Ieteicams izmantot terapijas, gastroenteroloģijas un hepatoloģijas pētījumu pētījumu plānotos datus. Lai uzlabotu pretvīrusu terapijas rezultātus pacientiem ar KP, šķiet piemēroti izveidot standarta shēmas un ieteikumus šīs kategorijas pacientu ārstēšanai.

Autora personiskā līdzdalība promocijas darbā izklāstīto zinātnisko rezultātu iegūšanā

Zinātniskos rezultātus, kas apkopoti M. Bundina disertācijas darbā, ieguva patstāvīgi, pamatojoties uz Iekšējo slimību, Gastroenteroloģijas un Hepatoloģijas Propediatikas klīniku. V.H. Vasilenko un Iekšmedicīnas medicīnas fakultātes nodaļa. Autors bija tieši iesaistīts pacientu fiziskajā un laboratoriskajā un instrumentālajā izmeklēšanā, lai novērtētu komplikāciju attīstības iezīmes pacientiem ar dažādu etioloģiju cirozi. Tika analizēti klīniskās izmeklēšanas rezultāti ar pacientiem, kuriem bija CP (kopumā 458 pacienti), tika noteikta un analizēta cirozes galveno komplikāciju sastopamība, noteikta pretvīrusu terapijas ietekme uz smaguma pakāpi, komplikāciju un nāves gadījumu biežums šiem pacientiem.

Pētījumu rezultātu ieviešana

Šī pētījuma rezultāti tiek izmantoti, lai pārbaudītu un ārstētu pacientus ar dažādu etioloģiju klīniku gastroenteroloģijas un hepatoloģijas iekšējo slimību klīnikā. V.H. Vasilenko no Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitātes Universitātes Klīniskās slimnīcas Nr. 2, kas nosaukta Sabiedrības veselības un sociālās attīstības ministrijas IM Sechenova vārdā.

Publikācijas

Promocijas darba tēmā publicēti 3 zinātniskie raksti.

Promocijas darba apstiprināšana

Promocijas darba aprobācija notika Maskavas Pirmās Maskavas Valsts medicīnas universitātes Medicīnas fakultātes Iekšējās medicīnas katedras klīniskās konferences sanāksmē, kas tika nosaukta Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas IM Sechenova vārdā 2011. gada 17. martā. Darba galvenie noteikumi tika prezentēti un apspriesti konferencēs: XIV krievu gastroenteroloģijas nedēļa ( XVI krievu gastroenteroloģijas nedēļa (Maskava, 2010), XVI krievu konference "Hepatoloģija šodien" (ar ziņojumu "Klīniskās īpašības"). otrā kursa ciroze dažādās etioloģijās ”) (Maskava, 2011).

Promocijas darba galvenie noteikumi iesniegti aizstāvēšanai

1. Galvenie etioloģiskie faktori aknu cirozes attīstībā ir alkohols, hepatīta vīrusi un to kombinācija.

2. Lielākā daļa komplikāciju nav atkarīgas no aknu cirozes etioloģijas, ascīts ir visbiežāk sastopamā aknu cirozes komplikācija neatkarīgi no etioloģijas.

3. Aknu cirozes vīrusu un vienlaikus (alkohola un vīrusu) etioloģijā dramatiski palielinās hepatocelulārā karcinoma sastopamība.

4. Pretvīrusu terapijas veikšana pacientiem ar vīrusa cirozi, vīrusu un vienlaicīgu (alkohola un vīrusu etioloģija), ko papildina tikai bioķīmiskā reakcija uz ārstēšanu, uzlabo slimības klīnisko gaitu, kā arī samazina cirozes komplikāciju biežumu.

Promocijas darba apjoms un struktūra

Promocijas darbs ir uzrakstīts uz rakstāmmašīnas raksta 126 lappusēm, tajā ir ievads, literatūras pārskats, nodaļa, kurā aprakstītas pētniecības metodes un klīniskie novērojumi, nodaļa par pašu pētījumu rezultātiem un to apspriešana, kā arī secinājums, secinājumi, praktiski ieteikumi un atsauču saraksts, ieskaitot 145 avotus, tostarp 145 avoti ieskaitot 32 vietējos 113 ārvalstu. Darbs ilustrēts ar 20 tabulām un 18 attēliem.

DARBA SATURS

Materiāli un pētījumu metodes

Pētījumā tika iekļauti 458 pacienti ar aknu cirozi, kuri tika pārbaudīti un ārstēti iekšējās medicīnas klīnikas Proproietoloģijas klīnikas Hepatoloģijas nodaļā, gastroenterologos un Hepatoloģijā. V.H. Vasilenko Pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte. I.M. Sehenovs laika posmā no 2003. līdz 2007. gadam (ieskaitot). Pētījumā iekļauto pacientu vidējais vecums bija 37,9 ± 12,1 gadi (24–66 gadi), no kuriem 255 vīrieši (55,5%) bija vīrieši, 203 sievietes (45,5%) bija sievietes. Pacientu iekļaušana pētījumā tika veikta sākotnējās hospitalizācijas laikā, tika ņemti vērā pacienti ar nezināmu slimības cēloni (kriptogēno KP), lai noteiktu vispārējās tendences, kas saistītas ar diagnosticēto gadījumu skaita pieaugumu slimnīcā. KP diagnoze tika noteikta, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām, laboratoriskām un instrumentālām pazīmēm, ko atklāja ultraskaņas, EGD un datorizētā tomogrāfija. Lai noteiktu aknu cirozes etioloģiju, HBV, HCV marķierus (antigēnus, antivielas) noteica ar netiešo imūnanalīzi, HCVRNS, HBVDNA, HDVRNS noteikšanu serumā ar PCR, seruma autoantivielām, vara ikdienas ekskrēcijas izpēti, ģenētisko pētījumu, spirāles testu datorizētā tomogrāfija, aknu biopsija ar biopsijas paraugu histoloģisko izmeklēšanu.

Statistiskā datu apstrāde tika veikta, izmantojot programmu "Biostatistika", kas izstrādāta, lai analizētu medicīnas un bioloģisko pētījumu metodes, kas aprakstītas grāmatā S. Glantz "Biomedicīnas statistika" (Biostatistika, 4. izdevums, SAGlantz, McGraw-Hill). Iegūto datu salīdzinājums tika veikts, izmantojot parametriskās un neparametriskās metodes. Kā parametru metode tika izmantota dispersijas analīze, izmantojot studenta kritēriju. No neparametriskām metodēm tika izmantots 2. kritērijs, rangu analīze ar Mann-Whitney kritērijiem, p nozīme tika noteikta kā nozīmīguma līmenis 0,05.

Pētījumu apstiprināja Pirmās MGMU ētikas komiteja. I.M. Sehenovs (2006. gada 26. septembra protokols 04-06)

Pētījumu rezultāti

Pētot aknu cirozes cēloņus, galvenie etioloģiskie faktori bija: alkohola CPU - 183 (40%) pacienti, B hepatīta un / vai C vīrusu infekcijas izraisīta vīrusu ciroze un / vai D - 130 (29%), alkohola CPU ar vienlaikus infekciju hepatīta B un / vai C, un / vai D - 43 (9%), PBC un PSC - 43 (9%), autoimūnās aknu cirozes - 33 (7%), CPU, kas izveidojušies vielmaiņas traucējumu rezultātā - 12 (3, 1%), citi - pacienti ar CP, kas radušies sarkoidozes, narkotiku izraisītā hepatīta vai steatohepatīta rezultātā - 14 (2,9%). Līdz ar to lielākā daļa (78%) pacientu ar CP bija pacienti ar alkohola, vīrusu un vienlaikus (alkohola un vīrusu) CP, kas ieņēma pirmo, otro un trešo vietu CP etioloģiskajā struktūrā (1. attēls).

2. attēls. Pacientu sadalījums ar KP pēc etioloģijas 2003-2007 (kopā 458 pacienti)

Pētījuma gaitā tika konstatēti dažādi modeļi, kas saistīti ar dažādu etioloģiju CP attīstību piecu gadu novērošanas periodā (2. attēls).

2003 2004 2005 2006 2007

2. attēls. Kopējais 2003. – 2007. Gadā hospitalizēto pacientu skaits. (kopā 458 pacienti)

Aknu ciroze

Palielināts vīrusu hepatīta biežums. Aknu cirozes profilakse. Postnekrotiska un žults ciroze. Aknu ekskrēcijas funkcijas pārkāpums. Morfoloģisko izmaiņu pakāpes noteikšana aknās un slimības tendence.

Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.

Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.

Iesūtīts vietnē http://www.allbest.ru/

BALTKRIEVIJAS REPUBLIKAS VESELĪBAS MINISTRIJA

GOMEL VALSTS MEDICĪNAS UNIVERSITĀTE

IEKŠĒJO SLIMĪBU DEPARTAMENTS Nr

Aknu ciroze

Sagatavojusi 408 studentu grupa

Salobuto E.A.

Gomeļa

Tēmas atbilstība

Etioloģija

Patoģenēze

Klīniskais attēls

Pašreizējais

Prognoze

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

Profilakse

Klīniskā pārbaude pacientiem ar aknu cirozi 5. klīnikā Gomelā

Pašlaik, palielinoties vīrusu hepatīta biežumam un pastāvīgi palielinoties alkoholismam mūsu valstī, palielinās dažādu ķīmisko toksisko vielu daudzums, kas ietekmē ražošanu, kā arī zāļu klātbūtne, kas ar ilgstošu lietošanu var izraisīt aknu cirozes attīstību.

Plus, cirozes neatgriezeniskums no patoloģiskā-anatomiskā viedokļa (tas ir difūzs process).

Tāpēc, novērtējot cirozes izplatību iedzīvotāju vidū, galvenais kritērijs nav tik daudz saslimstības rādītāju, bet mirstība.

Visi iepriekšminētie liecina, ka ir ļoti svarīgi novērst aknu cirozes attīstību, jo šīs slimības pilnīga izārstēšana nav iespējama.

Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo gan parenhīmas, gan orgānu stromas bojājums ar aknu šūnu deģenerāciju, aknu audu mezgla reģenerāciju, saistaudu veidošanos, difūzu lobētas struktūras reorganizāciju un aknu asinsvadu sistēmu.

Aknu ciroze var būt daudzu faktoru, kas izraisa hepatocītu bojājumus un nekrozi, rezultāts, un šis process var būt pakāpeniski progresējošs vai atkārtots.

Mūsu valstī vadošā loma šīs slimības attīstībā ir aknu vīrusu bojājums (īpaši vīrusu hepatīts B), kura rezultātā rodas ciroze (pēc dažādiem statistikas datiem - 17–70% no kopējā aknu cirozes slimnieku skaita).

Ilgu laiku hronisks alkoholisms tika uzskatīts par vienu no galvenajiem aknu cirozes cēloņiem. Nesen ir pierādīts, ka kopā ar hronisku alkohola intoksikāciju šīs slimības attīstībā parasti ir nepietiekams uzturs vai proteīna un vitamīnu trūkums pārtikā. Tajā pašā laikā ir pierādīta alkohola īpašā ietekme uz daudziem metabolisma procesiem, kas notiek aknās. Eksperimentos ar dzīvniekiem tika pierādīts, ka ilgstoša alkohola intoksikācija, neraugoties uz labu uzturu, izraisa izmaiņas dažos fermentatīvos procesos un hepatocītu izmaiņas distrofiskajās pārmaiņās.

Barības faktors - galvenokārt olbaltumvielu un vitamīnu (īpaši B, E un folskābes) trūkums - ir viens no biežākajiem cirozes cēloņiem vairākās valstīs ar tropu un subtropu klimatu. Dažos gadījumos uztura traucējumiem ir endogēna izcelsme, kas saistīta ar traucējumiem olbaltumvielu un vitamīnu uzsūkšanā kuņģa-zarnu traktā. Valstīs ar tropu klimatu ciroze bieži notiek ar hronisku parazītu un helmintisku aknu bojājumu fonu.

Aknu aknu ciroze var rasties, atkārtoti un ilgstoši iedarbojoties uz hepatotoksiskām vielām, saindējoties ar pārtikas indēm. Toksiskas-alerģiskas cirozes grupa ietver arī bojājumus, kas saistīti ar paaugstinātu jutību pret dažādām zālēm, kā rezultātā rodas aknu šūnu nekroze.

Žultsakiroze attīstās sakarā ar intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu un to iekaisuma obstrukciju, kas izraisa žults stāzi (holestāzi). Holestāzi bieži izraisa hronisks holangīts, kam seko intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu deformācija un obstrukcija (tā sauktā primārā biliara ciroze), kā arī citi cēloņi: spiediens (audzējs) vai ilgstoša lielo (extrahepatisko) cauruļu bloķēšana ar žultsakmeņiem, helmintiem utt. (sekundārā žults ciroze). Dažos gadījumos primārajā žults cirozē ir žults sekrēcijas defekti hepatocītu darbības traucējumu dēļ.

Apmaiņas un endokrīnie faktori var izraisīt arī aknu cirozes (tirotoksikozes, diabēta uc) attīstību.

Dažos gadījumos cirozes etioloģija ir sajaukta, slimība rodas vairāku faktoru vienlaicīgas iedarbības rezultātā. Etioloģiskais faktors ne vienmēr nosaka aknu cirozes ceļus. Tas pats kaitīgais līdzeklis var izraisīt dažādu cirozes morfoloģisko variantu veidošanos un dažādus faktorus līdzīgām morfoloģiskām izmaiņām.

Visbeidzot, relatīvi bieži (20–30% pacientu) cirozes cēlonis paliek neizskaidrojams. Tomēr šajā pacientu grupā pagātnē pārnestais vīrusu hepatīts var rasties nolietotā, anicteriskā veidā.

Daudzos gadījumos slimības izcelsme ir saistīta ar etioloģiskā faktora (vīrusa, intoksikācijas uc) ilgtermiņa tiešu iedarbību uz aknām, asinsrites traucējumiem. Savienojošo audu veidošanās auklu un rētu veidā, kas maina normālu aknu arhitektoniku, noved pie tā trauku saspiešanas, traucējot normālu aknu šūnu piegādi asinīm; hipoksija arī veicina turpmāku normālas redoksa fermentu reakcijas pārkāpumu aknu audos, uzlabo distrofiskās izmaiņas un, veicinot procesa progresēšanu, rada apburto loku. Necrobiotiskās hepatocītu sadalīšanās produkti veicina reģeneratīvos procesus, kā arī iekaisuma reakcijas veidošanos. Vīrusu etioloģijas cirozes progresēšanā acīmredzot hepatīta vīrusa noturība pacienta ķermenī ir ļoti svarīga.

Vienlaikus ar aknu asinsvadu saspiešanu ar reģenerējošo aknu parenhīmas mezgliem un saistaudu virzieniem palielinās anastomozu skaits starp portāla un aknu vēnu, kā arī aknu artēriju, veicinot vietējo intrahepatisko cirkulāciju. Tajā pašā laikā šo anastomožu asinis iet ap atlikušo aknu parenhīmu, kas krasi pasliktina asins piegādi un var izraisīt jaunu išēmisku nekrozi, sekundāru sabrukumu, tas ir, cirozes progresēšanu.

Hronisku aknu slimību progresēšanā un cirozes attīstībā ir svarīgi arī imūnsistēmas traucējumi, kas izpaužas kā dažu hepatocītu modificētu olbaltumvielu antigēnu īpašību iegūšana un turpmāka autoantivielu attīstība. Antigēnu-antivielu kompleksi, kas nostiprinās uz hepatocītiem, izraisa to turpmāku bojājumu.

Aknu cirozes klasifikācija ir sarežģīta problēma. Agrāk tika izmantota 1956. gadā Panamerikas Gastroenteroloģijas kongresa pieņemtā klasifikācija, saskaņā ar kuru tika nodalīts portāls, pēcnecrotiskas, žults un jauktas cirozes. Nākotnē Pasaules aknu slimību izpētes asociācija (Acapulco, 1974) un PVO (1978) ieteica izmantot klasifikāciju, kuras pamatā ir etioloģiskie un morfoloģiskie principi; viņa izveidoja klasifikāciju pamatu.

A. Atbilstoši etioloģijai ir ciroze: a) aknu vīrusu bojājumu dēļ; b) nepietiekama uztura dēļ; c) hroniskas alkoholisma dēļ; d) holestātisks; e) kā toksisku vai toksisku alerģisku hepatītu; e) konstitucionālā ģimenes ciroze; g) sakarā ar hronisku aknu infiltrāciju ar noteiktām vielām, kam seko iekaisuma reakcija (hemochromatosis, Konovalov-Wilson slimība); h) hroniskas infekcijas (tuberkulozes, sifilisa, brucelozes) fona ciroze un citu etioloģiju ciroze, tostarp cēloņi, kas izriet no neizskaidrojama iemesla (cryptogenic).

B. Atbilstoši morfoloģiskām un daļēji klīniskām pazīmēm, mikronodulāra vai maza mezgla ciroze (pamatā atbilst iepriekšējo klasifikāciju portāla cirozei), makronodulāra vai liela mezgla ciroze (daudzām pazīmēm atbilst pēcdzemdes cirozei), jaukta un galu galā žults (primārā un sekundārā) a) aknu ciroze.

B. Atbilstoši procesa aktivitātei ir ciroze: a) aktīva, progresīva un b) neaktīva.

D. Atkarībā no funkcionālo traucējumu pakāpes tiek nošķirta ciroze: a) kompensēta, b) dekompensēta.

Klīnika ir atkarīga no cirozes veida, slimības stadijas (kompensēta vai dekompensēta) un patoloģiskā procesa aknās.

Galvenās cirozes klīniskās pazīmes, kas ļauj to atšķirt no hepatīta un citiem šī orgāna bojājumiem, ir: 1) palielināta blīva aknu un liesas klātbūtne (tālu progresējošos gadījumos var samazināt aknu lielumu), 2) ascīts un citas portāla hipertensijas pazīmes un 3) tā sauktās aknu stigmas, īpaši ādas aknu "zvaigznītes" (telangiektāzija).

Dažādos cirozes gadījumos sāpes rodas aknās, epigastriskajā reģionā vai vēdera dobumā, tām ir blāvi sāpes, kas pastiprinās pēc ēšanas, īpaši taukainas, pārmērīgas dzeršanas un fiziskas darbības. Sāpju cēlonis parasti ir aknu palielināšanās un kapsulas stiepšanās, nekrozes fokusa parādīšanās tuvu kapsulai, kā arī reakcija uz aknu kapsulu tuvu sadaļu reakciju procesā.

Ar aknu cirozi bieži sastopami simptomi, piemēram, apetītes zudums pilnīgai anoreksijai (visbiežāk ar alkohola cirozi), smaguma sajūta epigastriskajā reģionā pēc ēšanas, slikta dūša, meteorisms un izkārnījumu traucējumi (īpaši caureja pēc taukainu pārtikas produktu uzņemšanas), reti smaga slikta dūša un vemšana. galvenokārt sakarā ar žults sekrēcijas traucējumiem un vienlaicīgu žultsceļu diskinēziju vai alkohola gastroenterītu. Smagu vēdera uzpūšanos dažkārt pavada sāpes vēderā, parasti īstermiņa uzbrukumi. Biežas pacientu sūdzības par aknu cirozi ir darba spējas samazināšanās, vispārējs vājums, nogurums un bezmiegs.

Aknu cirozi, īpaši postnekrotisko un žultsceļu, bieži pavada subfebrīla ķermeņa temperatūra. Drudzis vairumā gadījumu ir nepareizs, mazāk viļņu veida. Daži autori uzskata, ka drudzis ir progresējošas hepatocītu nekrozes izpausme un procesa aktivitāte, no kuras viedokļa ķermeņa temperatūras paaugstināšanos var uzskatīt par nelabvēlīgu simptomu. Temperatūras paaugstināšanās var būt arī augšupejoša holangīta (ar sekundāro žults cirozi) sekas.

Svara zudums ir īpaši raksturīgs pacientiem ar aknu cirozi ar smagu portāla hipertensiju, un tas sasniedz asu pakāpi slimības tālākajā attīstības stadijā. Šādu pacientu izskats ir tipisks: izplūduša seja ar pelēku subikterisko ādas krāsu, spilgti lūpām un mēli, zigomātiskā reģiona eritēma, plānas ekstremitātes un palielināts vēders (ascīta un palielinātas aknas un liesas dēļ), ar paplašinātām vēnām no krūšu un vēdera sienas anterolaterālo virsmu. kāju pietūkums. Zudums ir saistīts ar gremošanas traucējumiem un uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā, proteīna sintēzes pārkāpumu skartajās aknās.

Dzelte postnekrotiskajā un portāla cirozē var būt hepatocelulārās nepietiekamības izpausme, kas saistīta ar distrofiskiem procesiem un aknu šūnu nekrozi. Pirmkārt, tiek konstatēta dzelte uz acu sklēras, mīkstās aukslējas un mēles apakšējās virsmas. Tad nokrāso plaukstas, zoles un, visbeidzot, visu ādu. Dzelte parasti notiek ar izkārnījumu nepilnīgu izmainīšanos un žults klātbūtni divpadsmitpirkstu zarnas saturā, ko bieži pavada ādas nieze, kas var būt tās trūkuma dēļ. Šādos gadījumos pārbaude var atklāt daudzas skrāpējumu pēdas uz ekstremitāšu, vēdera, muguras lejasdaļas, padusēs un starp pirkstiem; skrāpējumi var būt inficēti un noturīgi.

Ar aknu cirozi, ko izraisa aknu parenhīmas masveida nekroze, slimības paasināšanās laikā dzelte iegūst īpašu prognostisko vērtību: ir svarīgi, ja aknu šūnu iznīcināšanas process pārsniedz to spēju atjaunoties un kalpo par sliktas prognozes rādītāju. Ar portāla cirozi dzelte nav agrīna simptoms un parasti ir viegla. Biljarda cirozes gadījumā dzelte ir mehāniski, ar bālganiem, bet ne pilnībā izmainītiem izkārnījumiem un tumšu urīnu. Tā parasti ir izteiktāka nekā citās cirozes formās, un tās intensitāti nosaka žultsvadu aizsprostošanās pakāpe. Ar ilgu slimības gaitu, pateicoties bilirubīna uzkrāšanai ādā un pārejai uz biliverdin, pacienta āda kļūst zaļgana. Dažos gadījumos ar žults cirozi var novērot brūnganu ādas nokrāsu melanīna uzkrāšanās dēļ. Šādā cirozes formā dzelte ir saistīta ar sāpīgu niezi, kas dažos gadījumos parādās ļoti agri un var pastāvēt pacientiem ar primāro žults cirozi kā vienīgo slimības pazīmi mēnešiem un pat gadiem.

Pārbaudot pacientu, vairumā gadījumu ir iespējams identificēt aknu pazīmes, no kurām dažas ir tik raksturīgas, ka to neesamība traucēs slimības diagnozi. Tie ietver:

a) asinsvadu "zvaigznes" ("zirnekļi") - ādas arteriovenozās anastomozes, kas novērotas lielākajā daļā pacientu ar cirozi un dažos gadījumos parādās vairākus gadus pirms šīs slimības simptomiem. Tās ir angiomas, kas nedaudz palielinās virs ādas virsmas, no kurām nelieli asinsvadu zariņi ir sazaroti. To izmērs ir no galvas līdz 0,5-1 cm diametrā. Kad spiediens ar pirkstu vai stiklu uz asinsvadu "zvaigznītes" izzūd asins plūsmas dēļ, kad spiediens apstājas, strauji piepildās telangiektāzija, kas rodas no centra uz āru. Visbiežāk sastopamās asinsvadu "zvaigznes" atrodas augšējā rumpja ādā; uz kakla, sejas, pleciem, rokām un muguras, retāk uz deguna, mutes un rīkles gļotādām; ļoti reti tie atrodami ķermeņa apakšējā daļā. Asinsvadu "zvaigznītes", kas atrodas deguna gļotādā, bieži ir deguna asiņošanas avots (gandrīz "5 gadījumi, kas rodas no šīs slimības). Dažreiz grūtniecēm novēro ādas asinsvadu zvaigznes, ļoti retos gadījumos ļoti veselos cilvēkos var atrast vienu vai divas zvaigznes. Tiek uzskatīts, ka zirnekļa vēnu izskats izskaidrojams ar asinīs cirkulējošo estrogēnu daudzuma palielināšanos, kas netiek iznīcināti atbilstošā ātrumā skartajās aknās;

b) plaukstu (aknu plaukstu) eritēma - difūzas, spilgti sarkanas difūzas plaukstu plaukstas vai ierobežotas ar plaukstu un pirkstu galiem un hipotenarumu; plaukstas parasti ir siltas. Šīs eritēmas pēdas ir mazāk izplatītas. Tiek uzskatīts, ka eritēmas cēlonis ir vairāki arteriovenozi šunti, kas attīstās ādā ar aknu cirozi;

c) sarkanām spīdīgām lūpām, sarkanām mutes gļotādām, sarkanām aknām, lakotām, aveņu mēlēm, kas konstatētas daudziem pacientiem ar aknu cirozi;

d) hormonālo traucējumu pazīmes. Vīriešiem rodas ginekomastija un citas sievietes seksuālās īpašības, ko izraisa aknu slimības un pārmērīga asins līmeņa izraisīta estrogēnu metabolisma pārkāpums. Ņemot vērā ilgstošu cirozi, bieži attīstās impotence un sēklinieku atrofija. Sievietēm bieži novēro menstruāciju traucējumus (amenoreja) un traucē auglību. Menorāģiju novēro retāk, taču tās var būt ne tik daudz hormonālo traucējumu, kā hemorāģiskā diatēze, kas raksturīga aknu cirozei. Dažreiz pacients ar aknu cirozi var izskatīties infantils, īpaši, ja slimība radusies bērnībā vai agrā bērnībā;

e) ādas ksantomatozes plāksnītes: dzeltenīgi brūnas plāksnes, kas visbiežāk atrodas uz plakstiņiem (xantelasma), dažreiz uz plaukstām, kā arī krūtīs, mugurā, ceļgaliem (ksantomām) novēro pacientiem ar žults aknu cirozi. To izskats ir saistīts ar paaugstinātu lipīdu un holesterīna līmeni asinīs un vietējo intradermālo holesterīna uzkrāšanos. Ksantomatoze nav stingri specifisks simptoms, to novēro arī citās slimībās, kas saistītas ar holesterīna metabolisma pārkāpumiem.

Lielākajai daļai pacientu ar konstatētu aknu cirozi ir palielināta aknu aktivitāte. Tas var būt vienāds vai dominējošs pieaugums tikai labajā vai kreisajā daivā. Aknas parasti ir blīvas, nesāpīgas vai sāpīgas, ar gludu, retāk nelīdzenu virsmu ar asu un cietu malu. Cirozes beigu stadijā vairumā gadījumu aknas ir samazinātas, un bieži to nevar palpēt.

Vairumā pacientu novēro vienlaicīgu liesas palielināšanos (hepatolienālā sindroma). Tā ir ļoti svarīga zīme, kas apstiprina šo diagnozi, un bieži vien ļauj atšķirt cirozi no hroniska hepatīta un citām aknu slimībām. Liesas lielums var būt atšķirīgs: no neliela pieauguma līdz milzīgam, kad tas aizņem visu kreiso pusi no vēdera. Paplašinātai liesai bieži vien palielinās tās aktivitāte (“hipersplenisms”), jo palielinās retikuloendoteliālās sistēmas funkcija un kaulu smadzeņu asinsrades inhibīcijas rezultātā rodas anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija. Mazākā mērā nekā citās slimības formās ir vērojama paplašināta liesa ar žults cirozi.

Portāla hipertensija lielāka vai mazāk vērojama dažādās aknu cirozes formās, bet tas ir īpaši raksturīgs portāla cirozei. Šī sindroma rašanās ir saistīta ar intrahepātiskās cirkulācijas organisko pārkāpumu, ko izraisa venozās izplūdes traucējumi, ko rada reģenerējošie mezgli, un saistaudu septa veidošanos ar lielāko daļu sinusoīdu iznīcināšanu. Šo iemeslu dēļ rodas šķērslis asins izplūdei no aknām, portāla spiediens ievērojami palielinās - līdz 400 - 600 mm ūdens. Art. (parasti nepārsniedz 120-150 mm ūdens.). Ilgu laiku portāla asinsrites pārkāpumus var kompensēt ar anastomozes attīstību. Nozīmīgākie dabiskās portocavalās anastomozes ir:

a) hemoroidālo venozo pinumu, caur kuru notiek komunikācija starp zemākas mezenteriālās vēnas un hemorrhoidālās vēnas, kas plūst zemākā vena cava. Kad portāla hipertensija attīstās varikozas vēnas no hemoroja plexus; varikozes mezglu plīsumi vai traumatiski bojājumi bieži ir taisnās zarnas asiņošanas cēlonis; b) barības vada kuņģa plexus zonā - apvedceļš no portāla vēnas caur kuņģa koronāro vēnu līdz barības vada pinumam un daļēji nesalīdzinātais vēnam līdz augstākajai vena cava. Smagas portāla hipertensijas gadījumā barības vada apakšējā daļā veidojas nozīmīgi varikozes mezgli, kuru sienas bojājums var būt asiņainas vemšanas veidā barības vada kuņģī. Barības vada varikozas vēnas var noteikt ar barības vada un kuņģa rentgena izmeklēšanu, izmantojot kontrastu (bārija sulfāta suspensija), kā arī esofagogastroskopiju; c) paralēlo vēnu sistēmā, kas anastomozē ar vēdera sienas vēnām, kas ved asinis uz augšējo un apakšējo dobu vēnu. Ar portāla hipertensiju, paplašinātās vēnas ap nabu (līdz 1 cm diametrā vai vairāk), kas atšķiras dažādos virzienos, veido savdabīgu attēlu, ko sauc par medūzu galvu - Caput Medusae.

Tādējādi barības vada varikozās vēnas (un kuņģa sirds sekcija), hemoroidālās vēnas un kapu Medusae veido portālu hipertensijas raksturīgo triādi. Ceturtā, raksturīgākā portāla hipertensijas pazīme ir ascīts. Dažreiz ascīts var būt portāla cirozes pirmā izpausme, lai gan biežāk tas parādās smagajā slimības stadijā. Citos cirozes gadījumos var rasties arī ascīts, bet tikai slimības vēlīnā stadijā (visbiežāk novērota jaukta ciroze). Būtiska nozīme ascīta attīstībā ir portāla hipertensija. Turklāt svarīga ir cirozei raksturīga hipoalbuminēmija, kas izraisa plazmas onkotiskā spiediena samazināšanos, kā arī sekundārais hiperaldosteronisms.

Hemorāģiskais sindroms rodas aptuveni pusē pacientu ar aknu cirozi. Masveida asiņošanu no paplašinātām barības vada un kuņģa vēnām, kā arī hemoroīdi izraisa paaugstināts spiediens šajās vēnās, to sienu retināšana vai traumas. Tie ir raksturīgi portāla cirozei. Atkārtota deguna asiņošana var būt viena no sākotnējām cirozes pazīmēm. Atkārtotu asiņošanu no deguna, dzemdes asiņošanu, ādas asiņošanu izraisa asiņošanas traucējumi, ko izraisa aknu līdzdalības samazināšanās noteiktu asinsreces faktoru attīstībā. Tās parādās cirozes smagā dekompensācijā. Nesen uzmanība tiek pievērsta šai slimībai raksturīgajiem hemodinamiskajiem traucējumiem. Ar aknu cirozi tiek konstatēta augsta sirdsdarbība, palielināts pulsa spiediens. Hemodinamiskie asinsrites traucējumi līdzīgi grūtniecības simptomiem, kā ierosināts, jo augstāks estrogēnu līmenis asinīs un, iespējams, daži vazoaktīvie līdzekļi, mazākā mērā nekā normālā vielmaiņa skartajās aknās.

Laboratorijas asins analīzes parasti atklāj anēmiju, leikopēniju, trombocitopēniju un paaugstinātu ESR. Īpaša smaga hipohroma anēmija novērojama pēc asiņošanas. Anēmija ar mērenu makrocitozi var būt arī hipersplenisma sekas. Retos gadījumos B12 vitamīna deficīta dēļ attīstās megaloblastiska anēmija.

Mazo mezglu (portāls) un lielā mezgla (pēcnecrotiskā) ciroze seruma bilirubīna līmenis sasniedz ievērojamu līmeni tikai slimības pēdējā stadijā. Konjugētās bilirubīna frakcijas koncentrācija asinīs parasti palielinās ne tikai ar palielinātu, bet arī ar kopējo bilirubīna koncentrāciju. Bilirubīna savienojuma pārkāpums aknu šūnā ar glikuronskābi, kā arī pastiprināta intracelulārā hemolīze palielina brīvā bilirubīna saturu asins serumā. Īpaši augsts hiperbilirubinēmijas līmenis var novērot ar žults cirozi, kurā bilirubīna līmenis var sasniegt 255 - 340 μmol / l (15 - 20 mg%), palielinoties galvenokārt saistītā bilirubīna dēļ.

Urīnā ar urīnu tiek konstatēts liels daudzums ar smagu dzelti un bilirubīnu. Stercobilin daudzums izkārnījumos samazinās.

Aknu ekskrēcijas funkcijas pasliktināšanos norāda aizkavēšanās bromsulfaleīna vai vaufuverīna asinīs, ievadot intravenozi, kā arī aizkavēta šo vielu izdalīšanās ar žulti.

Aknu šūnu sakāve izpaužas kā proteīna indikatoru izmaiņas: samazinās seruma albumīna un hiperglobulinēmijas koncentrācija, kas izraisa albumīna-globulīna attiecības samazināšanos. Īpaši palielinās y-globulīnu koncentrācija, kas saistīta ar retikulocistiskās sistēmas šūnu proliferāciju un autoimūnu procesu attīstību. Atlaišanas laikā visas šīs izmaiņas ir mazāk izteiktas. Ar žults cirozi kopējais olbaltumvielu saturs asinīs nemainās, bet y-un (3-globulīnu, kā arī lipīdu un holesterīna līmenis asinīs bieži palielinās, īpaši sekundārajā žultscirozē. Dysproteinēmija, kas rodas aknu cirozes gadījumā, īpaši samazinās seruma albumīns, traucē asins koloīdu stabilitāti, kas ļauj plaši izmantot dažādas tā saucamās flokulācijas (sedimentācijas) pārbaudes aknu bojājumu diagnostikā, kas ir paraugi ar dzīvsudraba hlorīdu (Takat –Ara, Grinstead un Gross), ar qing sulfātu CA, kadmijs, jods, timols un zelta koloidāls. Plašāk izmantotie (īpaši timol) paraugi ir noderīgi, bet ne cirozes diagnozei, jo tie ir novērojami citās slimībās, kas rodas ar disproteinēmiju, un lai uzraudzītu procesa dinamiku. Cirozes paasināšanās laikā samazinās holīnesterāzes aktivitāte serumā, palielinās aminotransferāzes aktivitāte serumā, un žults cirozes gadījumā tiek konstatēts liels seruma sārmainās fosfatāzes saturs.

Aknu darbības traucējumu izpausme cirozes gadījumā ir protrombīna un fibrinogēna samazināšana serumā, kura sintēzi veic aknu šūnas; plazmas antitrombīna aktivitāte parasti palielinās, tā vispārējā koagulācijas aktivitāte samazinās. Izmaiņas šajos asins koagulācijas un antikoagulācijas sistēmu rādītājos atspoguļo tendenci uz hemorāģisko diatēzi, kas raksturīga aknu cirozei.

Diagnostiski sarežģītos gadījumos tiek izmantota laparoskopija un perkutāna aknu biopsija. Šīs instrumentālās metodes ļauj noteikt katras cirozes varianta raksturīgās morfoloģiskās iezīmes. Aknu skenēšana ļauj noteikt tā lielumu, aknu absorbcijas stāvokli, kā arī noteikt vienlaicīgu liesas palielināšanos. Cirozes diagnostikai plaši tiek izmantota ehhogrāfija, kas ļauj noteikt aknu un liesas lielumu, to struktūru.

Rentgena pētījuma metode atklāj barības vada varikozas vēnas Plāniem cilvēkiem ar meteorismu, dažreiz fluoroskopijas laikā, var redzēt palielinātas aknas un liesas ēnu.

Lai gan ar dažādiem cirozes morfoloģiskajiem variantiem, visi uzskaitītie simptomi var būt vairāk vai mazāk izteikti, tomēr “tīros” gadījumos dominē daži no šiem simptomiem. Tātad, ar mikronodulāru cirozi, aknu mazspējas pazīmes attīstās tikai slimības vēlīnā periodā. Makronudulārās (pēcnecrotiskās) cirozes gadījumā salīdzinoši agrākās aknu mazspējas pazīmes ir raksturīgākas. Visnozīmīgākā hemorāģiskā diatēzes vājums, bieži novērotās fenomenas, nozīmīgas izmaiņas nosaka asins seruma bioķīmiskā pārbaude (hipoprotrombinēmija, hipofibrinogenēmija uc). Aknas parasti nav krasi palielinātas vai pat samazinātas. Biljarda cirozes gadījumā tipiskākais simptoms apmierinošā vispārējā pacienta stāvoklī ir hronisks dzelte ar smagu niezi, bieži vien ar augstu ķermeņa temperatūru, dažkārt arī drebuļi. Sārmainās fosfatāzes saturs asinīs, holesterīns ir palielināts. Atšķirībā no citiem aknu cirozes variantiem, mazāk nozīmīgas splenomegālijas, portāla hipertensijas sindroma, asinsvadu "zvaigznes" ir mazāk izplatītas. Visas šīs izmaiņas, ja tās attīstās, ir tikai slimības vēlīnā stadijā.

Aknu ciroze parasti virzās uz priekšu. Tomēr dažos gadījumos slimības progresēšana notiek ātri, un vairākus gadus pacientam ir nāve - aktīvs progresējošs process. Bieži vien tam raksturīgi mainīgi paasinājuma periodi (ar smagākām morfoloģiskām un bioķīmiskām izmaiņām) un remisijas periodi, kad pacienta labsajūta un daudzi klīniskie un laboratoriskie parametri ir ievērojami uzlaboti. Citos gadījumos ir arī aizkavēta slimības gaita (desmitgades) ar vieglām darbības pazīmēm - neaktīva ciroze. Remisijas var būt ļoti garas, slimības saasināšanās periodi nav skaidri diferencēti vai reti sastopami (pēc būtiskiem uztura pārkāpumiem, ņemot vērā nopietnas infekcijas slimības utt.).

Ir arī dekompensēta un kompensēta ciroze. Kompensētas aknu cirozes gadījumā sūdzības var nebūt vai tās var rasties ar nelieliem simptomiem, un tās var noteikt pēc nejaušības pārbaudes, pamatojoties uz palielinātu aknu un liesu, aknu "pazīmju" klātbūtni. Arī laboratorijas parametru izmaiņas ir nelielas:

ir hipergammaglobulinēmija, mērena aknu absorbcijas un ekskrēcijas funkciju samazināšanās, palielināts ESR.

Cirozes dekompensāciju raksturo strauja darba spējas samazināšanās, vispārējs vājums, bezmiegs, paaugstināts dispepsijas simptomi, svara zudums, mērens drudzis un aknu elpas izskats no mutes. Šķiet vai palielinās dzelte, āda var būt ne tikai dzelte, bet arī pigmentēta, jo palielinās melanīna nogulsnes. Notiek spontāna asiņošana ādā un deguna asiņošanā. Pastāv tendence pazemināt asinsspiedienu. Ascīts strauji attīstās, pirms tam ir izteikts meteorisms. Aknas ir biežāk vai nedaudz palielinātas, ar blīvu margu, vai strauji krunkains un nav apzināms. Liesa paplašināšanās. Laboratorijas dati liecina par aknu funkcijas samazināšanos: bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asins serumā, albumīna līmeņa pazemināšanās, ievērojami palielinās y-, p-globulīnu skaits, palielinās aminotransferāžu aktivitāte un samazinās holesterīna līmenis. Protrombīna laiks ir lēns. Urīnā tiek noteikts bilirubīns un palielināts urobilīna daudzums.

Visbiežāk sastopamās cirozes komplikācijas ir bagātīga asiņošana no barības vada un kuņģa sirds segmenta varikozām vēnām, hemorrhoidāla asiņošana (ar cirozi, kas rodas ar portāla hipertensiju). Kuņģa-zarnu trakta asiņošana asiņainas vemšanas un melēnas veidā izriet no varikozas vēnu plīsumiem barības vada apakšējā trešdaļā un kuņģa sirds daļā. Viskozes asiņošanas tiešais cēlonis ir fiziska spriedze vai lokāls gļotādas bojājums (piemēram, rupja pārtika). Paredzēta asiņošana trofiskām izmaiņām paplašināto asinsvadu sienās un barības vada gļotādā, augsts spiediens vēnās, kā arī refluksa ezofagīts, kas saistīts ar barības vads varikozām vēnām.

Varbūt aknu vēža attīstība (vēža ciroze), kuru sastopamības biežums, saskaņā ar dažiem datiem, ir tuvu 20%, kā arī kuņģa čūlas, kas bieži vien ir saistītas ar aknu cirozi.

Slimības terminālajā periodā, neatkarīgi no cirozes veida, raksturīga aknu šūnu funkcionālās nepietiekamības pazīmju progresēšana ar iznākumu aknu komā. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana un aknu koma ir divi biežākie nāves cēloņi pacientiem ar aknu cirozi.

Visos aknu cirozes gadījumos prognoze ir ļoti nopietna un to nosaka morfoloģisko pārmaiņu pakāpe aknās, slimības progresēšana līdz progresēšanai un efektīvas ārstēšanas metožu trūkums. Pacientu vidējais mūža ilgums - 3-6 gadi, retos gadījumos - līdz 10 gadiem vai ilgāk. Neapšaubāmi, cēloņu, kas veicina slimības progresēšanu un dekompensācijas rašanos, novēršana, piemēram, uztura neievērošana, alkohola lietošana, ar gremošanas trakta saistīto slimību ārstēšana utt., Uzlabo prognozi un palielina pacienta dzīves ilgumu. Ar cirozi, kas radusies ar smagu portāla hipertensiju, bez šaubām, ķirurģiska ārstēšana ir pozitīva - uzspiežot portocaval anastomozes, lai radītu papildu ceļus asinīm, lai izplūst no portāla vēnas uz vena cava sistēmu un novērstu masveida barības vada un kuņģa-zarnu trakta asiņošanu - bieži sastopams pacientu priekšlaicīgas nāves cēlonis. Aknu cirozes prognoze ir labvēlīgāka salīdzinājumā ar citiem cirozes variantiem, pacientu dzīves ilgums no slimības pirmajām izpausmēm sasniedz 6 - 10 gadus vai vairāk. Nāve parasti notiek no aknu mazspējas, ko bieži pavada asiņošana. Sekundārās biljarda cirozes gadījumā prognoze lielā mērā ir atkarīga no iemesliem, kādēļ aizsprostojums ir žurkas pravietis, un to likvidēšanas iespējām.

Diagnoze un diferenciāldiagnoze

ciroze aknu ekskrēcijas hepatīts

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības raksturīgo klīnisko attēlu. To galvenokārt apstiprina aknu punkcijas biopsija, ehhogrāfijas, skenēšanas, skaitļošanas tomogrāfijas, angiogrāfijas un citu pētījumu metožu dati.

Aknu ciroze atšķiras no hroniska hepatīta, aknu distrofijas, tās fokusa bojājumiem hroniskām infekcijām, primāriem vai sekundāriem (metastātiskiem) audzēju bojājumiem, sekundāriem aknu bojājumiem Kiari sindromā, helmintām aknu bojājumiem (galvenokārt no aknu ehokokozes), sastrēguma aknām, aknu fibrozei, leikēmijas aleukēmiskā forma.

Ar taukainu deģenerāciju (taukainu hepatozi) aknas parasti palielinās, bet tās malas nav tik asas kā ar cirozi. Paplašināta liesa parasti netiek novērota. Ar audzēju aknās ir salīdzinoši straujš simptomu pieaugums (vairāki mēneši, 1–1,5 gadi), dzelte iegūst galvenokārt mehāniskās īpašības; aknas pakāpeniski palielinās, bieži vien bedrains, ar robainu malu, liesa nepalielinās. Gadījumos, kad aknu vēzis notiek cirozes (vēža cirozes) fonā, diagnoze kļūst sarežģītāka. Diferenciāldiagnozē ir izšķiroša nozīme laparoskopijas un punkcijas biopsijā, skenēšanā, echogrāfijā, datortomogrāfijā.

Ārstēšana pacientiem ar dažādām aknu cirozes formām kompensācijas stadijā galvenokārt ir novērst turpmākus aknu bojājumus, augstu kaloriju, pilnvērtīgu uzturu ar pietiekamu daudzumu olbaltumvielu un vitamīnu diētā, radot skaidru 4 - 5 ēdienreizes dienā. Alkohols ir aizliegts. Ir arī jāpievērš uzmanība pareizai darba un atpūtas organizēšanai.

Dekompensācijas periodā ārstēšana obligāti notiek slimnīcā. Uztura terapija ir paredzēta, lieto kortikosteroīdu preparātus (15 - 20 mg / dienā prednizolona vai līdzvērtīgas triamcinolona devas), vitamīnus. Kortikosteroīdi ir kontrindicēti aknu cirozē, ko sarežģī barības vada vēnu paplašināšanās un cirozes kombinācija ar kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, refluksa ezofagīta. Kad ascīts tiek izrakstīts ar diētu ar sāls ierobežojumu un periodisku diurētisku devu. Lai novērstu barības vada asiņošanu pacientiem ar portāla hipertensiju, tiek veikta plaša ķirurģiska ārstēšana - papildus portokavāla anastomožu uzlikšana, kas samazina spiedienu portālā un līdz ar to arī barības vada vēnās.

Akūtas barības vada asiņošana aknu cirozes gadījumā prasa steidzamu pacienta hospitalizāciju ķirurģiskajā slimnīcā un ārkārtas pasākumus, lai apturētu asiņošanu (saspringta barības vada tamponāde caur esofagoskopu, speciālas trīs kanālu Sengstaken-Blackmore zondes izmantošana ar piepildīšanas gaisu un vēnu saspiešana ar hemostatisku balonu terapiju).

Neaktīvā cirozē ar aknu mazspējas pazīmēm tiek parakstīti aknu preparāti (syrepar, 2–3 ml intramuskulāri vai intravenozi, 1 reizi dienā, antianemine, kampolons uc). Aktīvās cirozes gadījumā šīs zāles nav parakstītas, jo tās var paaugstināt sensibilizāciju aknu audos un veicināt vēl lielāku procesa aktivizēšanos. Labs efekts nodrošina garu uzņemšanu Essentiale (1–2 kapsulas 3 reizes dienā). Smagas aknu mazspējas gadījumā ārstēšanu veic tāpat kā aknu koma.

Primārajā biliara cirozē tiek izmantots pilnvērtīgs uzturs, kas bagāts ar vitamīniem, īpaši A, E, PP un K vitamīniem, lipoīnskābes preparāti nodrošina zināmu efektu, holestiramīns (polimērs, kas saistās ar žultsskābi un novērš to absorbciju), samazinot sāpīgu niezi.

Sekundārajā žults cirozē tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, lai novērstu kopējo žultsvadu bloķēšanu vai saspiešanu, lai noteiktu žults plūsmu un dzelte izzustu.

Aknu cirozes novēršanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no profilakses pasākumu sekmēšanas pret epidēmijas un seruma hepatītu, izslēgšanu no toksiskas ietekmes iespējamības uz dažiem uzņēmumiem izmantotām hepatotoksiskām zālēm, narkotiku hepatīta pazīmju savlaicīgu identificēšanu un attiecīgās narkotikas likvidēšanu, kā arī cīņu pret alkoholismu.

Lai novērstu aknu cirozes saasināšanos un lai samazinātu slimības dažādu komplikāciju biežumu un smagumu, pacientiem ar aknu cirozi vajadzētu būt ambulatorā kontā rajona terapeitā vai gastroenterologā ar sistemātisku (2–3 reizes gadā) pārbaudi un savlaicīgu (atbilstoši indikācijām) atbilstošu medicīnisko palīdzību. - preventīvi pasākumi, pacienta nodarbinātība.

Pacientu ar aknu cirozi klīniskā pārbaude Gomeles 5. klīnikā 2002. gadā