Lai saprastu, kas ir aknu encefalopātija un cik bīstama tā ir, sāksim rakstu ar definīciju. Tas ļaus vispārīgi izprast attīstības mehānismu un simptomu rašanās cēloni. Tātad, encefalopātija ir nopietna aknu mazspējas komplikācija, kuras iestāšanās ir saistīta ar toksisku kaitējumu centrālajai nervu sistēmai. Akūta smadzeņu disfunkcija ir reta, bet 80% gadījumu to pavada pacienta koma un nāve. Encefalopātija hroniskā patoloģijā var būt atgriezeniska.
Aknu encefalopātijas simptomi
Amonjaka koncentrācijas palielināšanās asinsritē izraisa smadzeņu disfunkciju, ko papildina klīniskās patoloģijas pazīmes.
Viss simptomu komplekss ietver neiropsihiskos traucējumus, kuru smagums ir atkarīgs no toksisko vielu līmeņa organismā. Tie parādās:
- miega traucējumi;
- neuzmanība, atmiņas traucējumi;
- apātija;
- garīgās disfunkcijas;
- letarģija un citi apziņas traucējumi;
- trīce;
- cukura, tā sauktā "aknu" smaka no mutes;
- refleksu darbības traucējumi.
Veidlapas
Ir vairākas patoloģijas formas:
- akūta, ko raksturo smaga inhibīcija, elpošanas pasliktināšanās un fiksēts izskats. Miegainība var dramatiski pārvērsties psihomotorā uzbudinājumā ar murgiem un halucinācijām. Progresējot, reakcija uz ārējiem stimuliem ir pilnīgi zudusi, refleksi izzūd, nomākta elpošana un pazeminās asinsspiediens. Akūta encefalopātija ilgst no divām stundām līdz vairākām dienām. Komas attīstības risks ir ļoti augsts;
- subakūta, kurā ir neuzmanība, atmiņas traucējumi, garīgā darbība, ekstremitāšu trīce, kuras dēļ cilvēks zaudē spēju turēt noteiktu pozu. Rokraksts arī mainās, pacients reaģē monosillabā, balss kļūst monotons, un runas ir neskaidras un lēnas. Kursa ilgums ir vairāk nekā nedēļa. Paaugstināšanās periodi tiek aizstāti ar atlaišanu;
- hronisks patoloģijas veids. Pacienti ir kavēti, nepietiekami, apātiski, bieži vien kairināti un smieties bez iemesla. Turklāt var rasties halucinācijas un atmiņas pasliktināšanās.
Posmi
Aknu encefalopātija iziet vairākos posmos:
- pirmais. Simptomi ir pastāvīga slikta pašsajūta, galvassāpes, slikta dūša, troksnis ausīs, žagas, rūgta garša mutē un slikta apetīte. Pacientam neizdodas koncentrēties, atkārto jau runātos vārdus, dažreiz neorientējas kosmosā, nakšņo naktī un ir miegains dienas laikā. Turklāt pastāv euforija, uztraukums, domāšanas traucējumi, gaitas un neskaidrības nenoteiktība. Tāpat nav izslēgta skolēna paplašināšanās, biežas deguna asiņošana un hematomas uz ādas;
- otrkārt, pacienti strauji palēninās, apātiski, miegaini un cenšas kaut kur aizbēgt. Turklāt ir delīrijs, halucinācijas, ģībonis, dezorientācija telpā un vietā. Personai ir ekstremitāšu krampji un sejas ērce. Elpošana kļūst bieža, parādās dzelte un mutē ir "aknu" smarža;
- trešo posmu raksturo apziņas depresija, krampji, īsas arousijas, ko pavada halucinācijas. Diagnozējot izteiktu aknu lieluma samazināšanos, palielinātu dzelte un sejas izteiksmes trūkumu. Raksturīga klīniskā pazīme ir hemorāģiskā diatēze, kas balstās uz pastiprinātu asiņošanu un koagulācijas disfunkciju.
Etioloģija
Atkarībā no patoloģijas pamatcēloņa ir vairāki hepatiskās encefalopātijas veidi. Viņa var būt saistīta ar:
- intoksikācija. Neirotoksīni var iekļūt asinsritē zarnu disbiozes vai proteīnu produktu ļaunprātīgas izmantošanas dēļ;
- akūti palielinās aknu mazspēja. Starp predisponējošiem faktoriem ir jānošķir vīrusu hepatīts, alkohola izraisīti bojājumi dziedzeri, vēzis un citas slimības, kas saistītas ar hepatocītu (aknu šūnu) nāvi;
- ciroze. Galvenais encefalopātijas cēlonis šajā gadījumā ir veselīga saistaudu audu aizstāšana, kas izraisa rētu un aknu disfunkcijas veidošanos, ieskaitot detoksikāciju.
Encefalopātijas attīstības sākumpunkts var būt arī:
- alkoholisms;
- masveida asiņošana;
- hroniska zarnu darbības traucējumi aizcietējuma veidā;
- infekcijas process organismā;
- peritonīts.
Aknu encefalopātijas patoģenēze balstās uz izmaiņām asins elektrolītu un olbaltumvielu sastāvā, amonjaka, fenolu un arī taukskābju līmeņa paaugstināšanos organismā. Tā rezultātā smadzenes nesaņem pietiekami daudz skābekļa, barības vielu, ir pakļautas toksīniem, kas ietekmē nervu šūnas, palielina intrakraniālo spiedienu un smadzeņu tūskas pazīmes.
Diagnostika
Diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz pacienta pilnīgas izmeklēšanas rezultātiem. Tas sākas ar anamnēzes vākšanu, pēc kura ārsts nosaka diagnostikas metožu klāstu, kas ļauj apstiprināt aknu encefalopātiju. To novērtē laboratorijas testi, instrumentālās pārbaudes un pacienta neiropsiholoģiskais stāvoklis.
Anamnēze
Vēstures uzņemšanas princips ir konsekventi uzdot pacientam:
- pirmās slimības pazīmes;
- simptomu progresēšanas ātrums;
- atliktas un hroniskas slimības;
- alerģiska iedzimtība;
- dzīvesveids (uzturs, slikti ieradumi);
- profesijas;
- lietojot hepatotoksiskas zāles.
Detalizēta anamnēzē lietošana ļauj aizdomām par slimību un norāda uz aknu bojājumu apmēru, kā arī psihoemocionālo traucējumu smagumu.
Laboratorijas metodes
Lai novērtētu intoksikācijas smagumu un aknu disfunkcijas pakāpi, ir nepieciešami laboratorijas testi. Tie ietver:
- vispārēja klīniskā asins analīze, kurā paaugstināts leikocītu, neitrofilu līmenis, hemoglobīna līmeņa samazināšanās, trombocīti, kā arī paātrināta ESR;
- urīna testi materiālā atklāja balonus, sarkanās asins šūnas, proteīnus, bilirubīnu un urobilīnu;
- bioķīmija Pirmais aknu patoloģijas laboratoriskais prekursors ir bilirubīna, amonjaka un transamināžu (ALT, AST) palielināšanās. Turklāt tiek reģistrēts olbaltumvielu līmeņa samazinājums un elektrolītu daudzuma izmaiņas;
- koagulogramma. Novēlots slimības simptoms palielināja asiņošanu, ko izraisīja asinsreces faktoru trūkums, ņemot vērā funkcionālo aknu mazspēju un zemu proteīna līmeni.
Instrumentālā diagnostika
Lai vizualizētu aknas, lai novērtētu tās lielumu, struktūru un blīvumu, ir nepieciešams instrumentāls eksāmens. Neinvazīvās metodes ietver hepatobiliārā trakta (dziedzera, žults trakta) un apkārtējo orgānu ultraskaņu. Informatīvs ir arī datorizēta un magnētiskā rezonanse.
Lai apstiprinātu aknu mazspēju, nepieciešama punkcijas analīze (biopsija) vai elastogrāfija. Šī slimība ir jānošķir no ārējām hroniskām patoloģijām, piemēram, akūtas lokālas asinsrites un aneurizmas plīsuma traucējumi, kā arī infekcijas patoloģijas, vielmaiņas traucējumi un tieša medicīniska ietekme uz centrālo nervu sistēmu.
Psihometriskie testi
Lai novērtētu smadzeņu bojājumus, kā arī tās disfunkcijas smagumu, nepieciešama elektroencefalogrāfija. Otrās pakāpes aknu encefalopātija izpaužas kā strauja ritma kavēšana, viļņu augstuma palielināšanās un to pastāvīgo formu parādīšanās (teta, delta).
Objektīvs pētījums par neiropsihiatrisko stāvokli ietver "slamming tremor" reģistrāciju. Tas ir raksturīgs otrajam un trešajam posmam. Tās attīstības pamatā ir muskuļu un skeleta sistēmas saslimšanas ar smadzenēm traucējumi, kas kavē nervu impulsu kustību. Rezultātā pacients nevar ieņemt noteiktu vietu. Lai noskaidrotu šo slimības simptomu, pietiek ar to, lai prasītu personai pacelt viņa izstieptos ieročus viņa priekšā un nostiprināt tos šajā pozīcijā. Pozitīvs tests tiek ņemts vērā, reģistrējot plaukstas locītavas locītavas. Šī patoloģijas izpausme var mainīt tā raksturu atkarībā no pacienta motoriskās aktivitātes. Tādējādi fiksētā pozā trīce palielinās un vājinās, kad ieroči kustas.
Turklāt, piemēram, diagnostikas testus, ko var izmantot:
- aritmētika;
- lineāra;
- ciparu Šim nolūkam pacientam tiek prasīts saskaitīt līdz 25, pēc tam tiek aprēķināts kļūdu skaits un laiks, kas nepieciešams uzdevuma izpildei;
- rokraksta analīze;
- kopēt līnijas.
Aknu koma
Atsevišķi jāpasaka par šādu nopietnu aknu mazspējas komplikāciju kā koma. Tas attīstās pret izteiktu smadzeņu traucējumu fonu, ko papildina apziņas depresija. Neskatoties uz ārstēšanu, vairumā gadījumu pacients nomirst.
Aknu koma rašanās mehānisms balstās uz vielmaiņas traucējumiem un smadzeņu asinsrites traucējumiem, kas izraisa skābekļa badu un audu pietūkumu.
Nervu šūnas ietekmē amonjaks, fenoli un taukskābes.
Aknu komas simptomi
Simptomu smagums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas:
- Pirmo attīstības stadiju raksturo apziņas trūkums ar reakcijas uz sāpēm saglabāšanu. Novēroja arī krampjus, paplašinātus skolēnus, spontāno urināciju un defekāciju;
- ar dziļu komu, nav reakciju uz stimuliem, diagnosticēta pilnīga paralīze, iespējami krampji ar elpošanas apstāšanos un asinsspiediena pazemināšanos.
Turklāt novēroti aknu bojājumu simptomi. Tie ir dzelte, hemorāģiskais sindroms, tahikardija un hipertermija.
Aknu komas diagnostika un neatliekamā aprūpe
Diagnoze tiek konstatēta pēc pilnīgas pārbaudes:
- anamnēzes vākšana no radiniekiem;
- pacienta izmeklēšana;
- neiroloģiskā stāvokļa novērtējumi;
- asins, urīna un cerebrospinālā šķidruma laboratorijas testi;
- elektroencefalogramma;
- Smadzeņu MRI;
- Aknu ultraskaņa;
- elastogrāfija.
Intensīvās aprūpes nodaļā jānodrošina pacientu aprūpe. Ārkārtas ārstēšanas komplekss ietver:
- provocējošā faktora (infekcija, toksīni) identificēšana un izbeigšana;
- EKG, intrakraniālās hipertensijas kontrole, skābekļa līmenis un asinsspiediens;
- trahejas intubācija un mehāniskā ventilācija;
- narkotisko pretsāpju līdzekļi, miega līdzekļi, lai samazinātu arousal un atvieglotu krampjus;
- plazmas un eritrocītu masas pārliešana;
- infūzijas terapija (pret edema, vielmaiņas, neiroprotektīva, asinsvadu);
- antibiotikas, vikasols, hepatocītu enzimatiskās aktivitātes stimulatori (aknu šūnas);
- ekstrakorporālas detoksikācijas metodes (hemodialīze, plazmaferēze).
Izdzīvošana ar aknu komu nepārsniedz 20%.
Ārstēšana ar aknu encefalopātiju
Pirmais solis ir noteikt un novērst aknu bojājumu cēloni. Pēc tam tiek noteikta turpmāka ārstēšanas taktika. Tātad, ieteicams uzturs, zarnu tīrīšana un zāļu atbalsts.
Zāles
Aknu encefalopātijas ārstēšana jāveic, izmantojot dažādas zāles, piemēram:
- antibakteriāla medicīna infekcijas komplikāciju novēršanai un patogēnu kontrolei;
- sorbenti, kas nepieciešami, lai novērstu toksīnu absorbciju zarnās, palielinātu intoksikāciju un pastiprinātu encefalopātijas gaitu. Saskaņā ar norādēm, kas piešķirtas klīniskajos klīniskajos pētījumos;
- detoksikācijas šķīdumi intravenozai ievadīšanai (Reosorbilact);
- pretvīrusu līdzekļi (ribavirīns, alfa-interferons-viferons) infekciozam hepatītam;
- vielmaiņa, lai saglabātu neironu funkcijas un to uztura normalizāciju;
- zāles, kas samazina amonjaku, laktulozi, hepa-mertz un hepasolu. Pēdējo izmanto arī parenterālai barošanai un aminoskābju trūkuma atjaunošanai;
- flumazenils. Šīs zāles ir paredzētas, lai samazinātu smadzeņu nomākumu.
Ķirurģiskās metodes
Atkarībā no slimības cēloņa un gaitas var izmantot:
- endovaskulāras metodes;
- ekstrakorporāls (plazmaferēze, atdalīšana). Tie ir nepieciešami, lai atjaunotu hepatocītu (aknu šūnu) darbību un mazinātu intoksikāciju;
- Dziedzera transplantācija ir visefektīvākā terapeitiskā metode, tomēr, saglabājot cēlonisko faktoru, ir iespējama slimības recidīva. Ir divu veidu darbības. Ārsts var pilnībā noņemt slimības skarto orgānu un savā vietā pārstādīt jaunu. Otrā metode ietver pacienta aknu saglabāšanu un donora papildu „sēdus”.
Diēta terapija
Uztura uztura pamatprincipi:
- proteīnu uzņemšanas ierobežojums līdz 20 g dienā (3,4 stadijās) un līdz 50 g encefalopātijas attīstības sākumposmā. Tas ir nepieciešams, lai samazinātu amonjaka līmeni asinīs, kam ir toksiska iedarbība uz smadzenēm;
- stingra sāls kontrole;
- ieteicamā augu izcelsmes proteīna pārtika;
- ēdienreizēm jābūt daļējām (ēdot ēdienus ik pēc divām stundām mazās porcijās);
- dienā ir nepieciešams dzert vismaz 1,5 litrus šķidruma stingrā diurēzes kontrolē (lai novērstu smadzeņu tūskas augšanu).
Uztura devu var paplašināt, jo pacients jūtas labāk, uzlabojas laboratorijas parametri un neiropsiholoģiskais stāvoklis. Enerģijas vajadzības daļēji sedz glikozes šķīduma intravenoza ievadīšana.
Prognoze un profilakse
Prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa un ilguma. Encefalopātija uz akūtu aknu darbības traucējumu fona izraisa nāvi 85% gadījumu. Hroniskām slimībām, izmantojot sarežģītu ārstēšanu, ir iespējams būtiski uzlabot pacienta dzīves kvalitāti 30-75%.
Kas attiecas uz profilaksi, tas ir, lai novērstu aknu bojājumus. Ir nepieciešams izvairīties no gadījuma dzimumakta, stingri kontrolēt zāļu lietošanu, atteikties no alkohola un normalizēt barojošo diētu.
Ir svarīgi atcerēties, ka populārā pieeja ārstēšanai ir pilnīgi neefektīva ar hepatisko encefalopātiju. Tas noved pie slimības progresēšanas un paātrina komas rašanos.
Kas ir aknu encefalopātija?
Starp smagām patoloģijām, ko izraisa akūta vai hroniska aknu mazspēja, ietilpst aknu encefalopātija. Stāvoklis rodas smadzeņu saindēšanās un centrālās nervu sistēmas toksīnu dēļ. Slimība tiek diagnosticēta reti, bet 80% gadījumu tas ir nelabvēlīgs.
Aknu encefalopātija kā hroniskas aknu slimības komplikācija ir biežāka nekā akūtajos apstākļos. Tās veidošanās patogenētiskie mehānismi nav pilnībā saprotami, bet vadošie hepatoloģijas un gastroenteroloģijas speciālisti strādā pie šīs problēmas risināšanas.
Veidlapas un posmi
Aknu encefalopātija ir sadalīta noteiktās formās, pamatojoties uz ķermeņa patofizioloģiskajiem traucējumiem. Pamatojoties uz patoloģisko procesu īpašībām:
- Akūta forma. Bīstams stāvoklis, ko raksturo strauja attīstība. Akūtos gadījumos persona var nonākt koma dažu stundu laikā pēc pirmo brīdinošo aknu mazspējas pazīmju parādīšanās.
- Subakūtā forma. Tas turpinās lēnas kustības rezultātā, kā rezultātā rodas koma 7-10 dienu laikā vai ilgāk. Tam ir atkārtots kurss.
- Hroniska forma. To raksturo lēna simptomu palielināšanās (vairākus mēnešus, dažus gadus) un attīstās kā aknu cirozes komplikācija kombinācijā ar portāla hipertensiju.
Cita klasifikācija balstās uz formu piešķiršanu, pamatojoties uz klīnisko izpausmju smagumu. No šīs pozīcijas latentā, simptomātiski izteikta un atkārtota aknu encefalopātija ir izolēta.
Īpašās veidlapas ietver:
- Hepatocerebrāla-deģeneratīva. Valsts attīstās sakarā ar vara metabolisma pārkāpumu, jo tā jonu akumulācija iekšējos orgānos.
- Daļēja paralīze.
Aknu encefalopātija turpinās vairākos posmos:
- Latents. Apziņas, inteliģence un uzvedība nemainās, neiromuskulārie traucējumi nav.
- Viegli Pacientiem ir pirmās traucējošās psihoemocionālās, intelektuālās sfēras, uzvedības reakcijas. Ir vieglas neiromuskulāras slimības.
- Vidējais. Pacientiem ir mēreni apziņas traucējumi, traucēta realitātes uztvere. Palielina neiromuskulāro disfunkciju.
- Smags Prāta un apziņas traucējumi tiek izteikti aktīvi, pacients izceļas ar nepietiekamu uzvedības reakciju.
- Koma terminālis. Pacients nonāk bezsamaņā, refleksi nav.
Slimības cēloņi
Šī patoloģiskā procesa attīstības iemesli ir dažādi. Hepatoloģijā visi riska faktori, kas izraisa patoloģiju, tiek klasificēti vairākos veidos. A tips ietver to cēloņu sarakstu, kas izraisa akūtu aknu darbības traucējumu attīstību:
- Vīrusu hepatīts.
- Ļaundabīgi audzēji.
- Dziedzera sakāve ar vairākām metastāzēm.
- Gallstone slimība, kam seko žultsvadu stagnācija.
- Narkotikas, narkotiskas, toksiskas saindēšanās.
- Alkoholiskā aknu slimība.
B tipa cēloņu sarakstā iekļauti riska faktori, kas saistīti ar zarnu neirotoksīnu negatīvo ietekmi un vienlaicīgu asins saindēšanos:
- Patogēno zarnu mikrofloras aktīva reprodukcija.
- Pārtikas produktu pārmērīgs patēriņš ar augstu olbaltumvielu koncentrāciju (gaļa, zivis, piens).
Galvenais C tipa iemesls ir cirozes gaita un tās komplikācijas. Turklāt palieliniet parazītisko invāziju, iekaisuma procesu un elpošanas orgānu iekaisuma procesu, nopietnu ievainojumu un 3-4 grādu apdegumu, iekšējās asiņošanas iespējamību.
Simptomi
Aknu encefalopātijas simptomi izpaužas dažādās neiroloģiskās un garīgās disfunkcijās, kuru smagums ir atkarīgs no slimības formas un stadijas. Gaismas stadijā pacientam ir vairākas nespecifiskas pazīmes, kas saistītas ar garastāvokļa izmaiņām, uzvedības reakcijām un traucējumiem no intelektuālā sfēra. Tas izpaužas formā:
- Depresijas parādīšanās, nemotivēta trauksme. Dažreiz pacientam ir nepamatoti augsts garastāvoklis.
- Teicieni par crazy idejām. Tomēr apziņa paliek skaidra, persona pienācīgi atspoguļo, apzinās apkārtējos.
- Miega traucējumi Pacientam naktī, dienas laikā attīstās bezmiegs - smaga miegainība.
- Motilitātes traucējumi un mazs roku trīce.
Vienlaikus attīstās pirmās ķermeņa intoksikācijas pazīmes - saldas smaržas izskats no mutes, apetītes zudums, slikta dūša. Ir nogurums, sāpes galvā un troksnis ausīs. Ja personai ar sākotnējo posmu ir EKG, sirds darbībā būs pamanāmi pārkāpumi alfa ritma traucējumu un paaugstinātas viļņu amplitūdas veidā.
2. stadijā (vidū) tiek izteiktas trauksmes simptomi. Persona ir apzināta, bet depresijas un nomāktā stāvoklī atšķiras, ko var pēkšņi aizstāt dusmas, agresijas uzbrukumi. Bieži vien ir halucinācijas - dzirdes un vizuālā. Pacients nepārtraukti vēlas gulēt, pat sarunas laikā var aizmigt. Citas vidējā posma pazīmes ir:
- Slapjš roku trīce.
- Telpiskā un laika dezorientācija.
- Īss ģībonis.
- Smaga galvassāpes.
- Muskuļu raustīšanās uz sejas, augšējās un apakšējās ekstremitātes.
- Ātra sekla elpošana.
- Dzelte.
- Konkrētas smaržas stiprināšana no mutes dobuma.
- Nenoteiktu refleksu samazināšanās.
3 (smagā) stadijā parādās pastāvīgs patoloģiska apgrūtinājuma zudums no stupora veida. Straujš stimulu efekts izraisa cilvēka īslaicīgu uztraukumu ar halucinācijām un murgiem. Pēc stimulācijas pārtraukšanas pacients atgriežas bezsamaņā.
Citas specifiskas smagas stadijas izpausmes:
- Intensīva dzelte.
- Samazināts aknu daudzums.
- Gausa cīpslu un skolēnu refleksi. Bet tos var saukt - ar sāpju stimulāciju uz sejas ir grimasa.
- Neapstrādātas aknu smarža, kas nāk no ādas.
Terminālā stadijā (koma) pacients ir pilnīgi bezsamaņā. Stimulācija ar sāpēm, skaņām, pieskaršanos neietekmē personu. Skolēnu reflekss nav klāt. Attīstās anūrija - nieres pārtrauc darbību un izdalās urīns. Šo stāvokli sarežģī sirds ritma traucējumi, iekšējā asiņošana (kuņģa-zarnu trakta, dzemdes). Cilvēka dzīvības atgūšana no aknu komas stāvokļa nav iespējama - nāve notiek pēc dažām stundām vai dienām.
Diagnostikas metodes
Pacientu, kuriem ir aizdomas par hepatisku encefalopātiju, pārbaude ir sarežģīta un prasa tūlītēju īstenošanu - var paiet vairākas stundas pēc pirmās smadzeņu bojājumu pazīmes aknu komā. Pārbaudes procesa nozīmīgums ir anamnēzes vākšana, ņemot vērā informāciju par esošajām un iepriekšējām aknu patoloģijām, attieksmi pret alkoholiskajiem dzērieniem un nekontrolētu narkotiku lietošanu. Sākotnējās pārbaudes laikā ārsts vērš uzmanību uz pacienta uzvedību, neiroloģiskajām izpausmēm.
Jūs varat apstiprināt diagnozi, izmantojot laboratorijas diagnostikas rezultātus:
- Aknu bioķīmiskie testi. Pacientiem ar patoloģisku procesu aknās, bilirubīnā, AST un ALT palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis. Transamināžu aktivitāte pieaug.
- Vispārēja asins analīze. Indikācijas netieši norāda, ka palielinās stabo neitrofilu skaits, palielinās ESR, hemoglobīna līmenis ir samazinājies.
- Urīna analīze. Pacientiem ar funkcionālu aknu mazspēju un smadzeņu bojājumiem urīnā, asins piemaisījumiem (hematūrija) tiek konstatēts proteīnu koncentrācijas pieaugums (proteinūrija), konstatēts urobilīns.
No instrumentālajām diagnostikas metodēm tika izmantota aknu ultraskaņa, lai novērtētu dziedzeru lielumu un aknu biopsiju. Biopsija, kam seko morfoloģiskā analīze, ļauj 100% apstiprināt aknu mazspējas klātbūtni pat latentajā encefalopātijas stadijā. Elektroencefalogrāfija ir nepieciešama, lai noteiktu smadzeņu destruktīvo izmaiņu aktivitāti.
Pārbaudes procesā ir svarīgi nošķirt aknu encefalopātiju un citas patoloģijas, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus:
- Centrālās nervu sistēmas infekcijas slimības.
- Alkohola un narkotiku encefalopātija.
- Intracerebrālā asiņošana.
- Smadzeņu aneurizmas plīsums.
- Akūta cerebrovaskulāra avārija.
Ārstēšana
Aknu encefalopātijas ārstēšana tiek organizēta tikai slimnīcā, pacienti tiek ievietoti intensīvās terapijas nodaļā. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot aknu veselību, novērst amonjaka toksisko iedarbību uz smadzenēm. Kombinētā terapija ietver:
- Īpaša zema proteīna satura diēta.
- Narkotiku ārstēšana.
- Detoksikācijas pasākumi.
- Simptomātiska ārstēšana.
Narkotiku ārstēšana tiek samazināta līdz tikšanās laikam:
- Laktulozes preparāti (Duphalac, Normase). To uzņemšanas mērķis - nomākt amonjaka sintēzi zarnās un novērst tā pārpalikumu ar izkārnījumiem. Turklāt laktulozes preparāti samazina patogēno zarnu mikrofloras pārmērīgo augšanu. Bezapziņas pacientiem laktulozi ievada caur zondi.
- Antibiotikas (metronidazols, rifamiksīns). Ārstēšana ar antibiotikām tiek samazināta līdz perorālām zālēm, intravenozas infūzijas ir nevēlamas, jo ir liela aknu slodze. Antibiotiku lietošana palīdz iznīcināt zarnu kaitīgo floru, kas rada amonjaku. Antibiotiku devas regulāri pielāgo, ņemot vērā pacienta stāvokli.
- Narkotikas, kas normalizē amonjaka sadalīšanos aknās (Hepa-Mertz, Ornitoks). Šādas zāles lieto intravenozi, pie maksimālās devas.
- Sorbenti (Enterosgel, Filtrum). Sorbentu uzņemšana ļauj savlaicīgi atvasināt zarnu toksīnus, novēršot to uzsūkšanos asinīs.
- Zāles, kas nomāc skābo kuņģa sulas sintēzi (Omez, Omeprazole).
Starp obligātajiem terapeitiskajiem pasākumiem ietilpst infūzijas terapija ar intravenozu infūziju ar polioniem un glikozi-kāliju-insulīnu. Lai uzlabotu asins recēšanu, tiek veiktas plazmas pārliešanas. Hemodialīze tiek organizēta pacientiem ar kritiski augstu kālija līmeni asinīs.
Pacientiem tiek parādīts ikdienas augstais klizmais. Enemas tiek veiktas, izmantojot atdzesētu 1% sodas šķīdumu. Vēdera vadīšana ir nepieciešama zarnu metabolītu izdalīšanai. Turklāt, izmantojot krāsainu ūdeni vai izkārnījumu masu, ir iespējams ātri atpazīt iekšējo asiņošanu no zarnām.
Ķirurģiskā iejaukšanās ir samazināta līdz operāciju veikšanai:
- Transjugālā intrahepatiskā portocavalas manevrēšana (TIPS). Pēc operācijas spiediens portāla vēnā pacientiem ir stabilizēts, normalizējas asins piegāde asinīs un samazinās negatīvie simptomi.
- Aknu transplantācija no donora. Dziedzera transplantācija ir paredzēta akūtām un hroniskām dekompensētām formām.
Diēta
Pacientiem ar akūtu vai hronisku gaitu ir nepieciešama uztura uzturēšana. Diēta mērķis ir samazināt amonjaka izdalīšanos zarnās un tā koncentrāciju asins plazmā, jo no uztura tiek izslēgti olbaltumvielu produkti. Tomēr pārtikai ir jāatbilst ķermeņa vajadzībai pēc kalorijām un enerģijai. Aminoskābju trūkums tiek papildināts ar īpašu maisījumu palīdzību (Hepamine). Bezapziņas pacientiem maisījums tiek ievadīts caur zondi.
Ar mēreni izteiktiem izpausmēm ikdienas proteīnu uzņemšana ir ierobežota līdz 30 g. Ierobežojumu nosaka arī tauki - ne vairāk kā 20 g dienā. Ikdienas ogļhidrātu daudzums - līdz 300 g. Pacientu uzturs sastāv no gļotādu zupām, šķidrajiem putraimiem uz ūdens, želejas, dārzeņu biezeņa. Pārtiku vajadzētu lietot ik pēc 2 stundām, nelielos daudzumos.
Ja pacienta stāvoklis uzlabojas - pakāpeniski palielinās olbaltumvielu daudzums uzturā - ik pēc 3 dienām. Ja stāvoklis pasliktinās - tauki ir pilnībā izslēgti no uztura, atstājot ogļhidrātus un olbaltumvielas ne vairāk kā 2-3 g dienā. Priekšroka tiek dota augu proteīniem.
Prognoze un profilakse
Prognoze par izdzīvošanu pacientiem ar aknu encefalopātiju ir atkarīga no slimības formas un stadijas. Ja slimība tiek atklāta latentās un vieglās stadijās, kad patoloģiskas izmaiņas aknās ir minimālas un nav nekādu apziņas traucējumu, ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Prognoze vienmēr ir labvēlīgāka hroniskā gaitā ar lēnu progresēšanu. Akūtu kursu raksturo nelabvēlīgi prognostiskie plāni, īpaši bērniem līdz 10 gadu vecumam un pieaugušajiem, kas ir 40 gadus veci un vecāki.
Nosakot 1-2 posmos, nāves koeficients nepārsniedz 35%. Pēc 3-4 posmiem mirstība palielinās līdz 80%. Prognoze pacientiem, kas iekrīt aknu komā, vienmēr ir nelabvēlīga - 9 no 10 cilvēkiem mirst.
Novēršana notiek, lai saglabātu normālu aknu darbību, savlaicīgi ārstētu žults ceļu slimības. Svarīga loma ir veselīga dzīvesveida saglabāšanai ar alkohola un nikotīna noraidīšanu. Lai novērstu toksiskas iedarbības uz aknām, ir svarīgi atteikties no nekontrolētas zāļu un pašapstrādes.
Aknu encefalopātija
Aknu encefalopātija ir viena no visnopietnākajām aknu mazspējas komplikācijām, kas ietver toksisku kaitējumu centrālajai nervu sistēmai un izpaužas kā izmaiņas personībā, pazemināts intelekts, depresija, neiroloģiskie un endokrīnie traucējumi. Lai noteiktu diagnozi, veic aknu bioķīmiskos testus, aknu un žultspūšļa ultraskaņu, aknu un žults ceļu MRI un CT, elektroencefalogrāfiju. Aknu encefalopātijas ārstēšana ietver uztura terapiju, infekcijas izraisītāja izskaušanu, zarnu tīrīšanu, zarnu mikrofloras nomākšanu, simptomātiskus pasākumus.
Aknu encefalopātija
Aknu encefalopātija aknu slimībās nav tik izplatīta, bet tai ir ļoti grūti iznākums - līdz 80% aknu koma gadījumu izraisa pacienta nāvi. Hepatologi atzīmē interesantu faktu: encefalopātijas attīstība akūtu aknu mazspējas fona dēļ gandrīz vienmēr ir faktors, kas izslēdz aknu cirozi nākotnē. Ar hronisku aknu bojājumu šī komplikācija attīstās daudz biežāk nekā ar akūtu; ir potenciāli atgriezeniska, bet tai ir būtiska ietekme uz pacienta sociālo aktivitāti un darba spēju. PE patogeneze un attīstības mehānismi nav pilnībā saprotami šodien, vadošie speciālisti gastroenteroloģijas jomā nodarbojas ar šīs problēmas izpēti. Aknu encefalopātijas attīstības mehānismu atklāšana radīs patogenētisku ārstēšanu un samazinās mirstības līmeni no šīs briesmīgās aknu mazspējas komplikācijas.
Aknu encefalopātijas cēloņi
Atkarībā no tā attīstības iemesliem ir vairāki hepatiskās encefalopātijas veidi: PE, kas saistīts ar akūtu aknu mazspēju un zarnu neirotoksīniem, kas nonāk asinsritē, ar aknu cirozi. Akūtu aknu mazspējas attīstības faktori ar aknu encefalopātiju var būt akūta vīrusu hepatīts, alkohola hepatīts, aknu vēzis, citas slimības, kas saistītas ar hepatocitolīzi, narkotikas un citas intoksikācijas. Zarnu neirotoksīnu iekļūšanas asinsritē iemesls var būt aktīvās un pārmērīgās obligātās zarnu floras vairošanās, pārāk daudz proteīna barības patēriņš. Aknu cirozi ar aknu encefalopātijas attīstību raksturo normāli funkcionējošu hepatocītu aizstāšana ar saistaudu rētu audiem ar visu aknu funkciju nomākšanu.
Šādi faktori var izraisīt hepatocītu nāvi un toksiskus smadzeņu bojājumus: asiņošanu no kuņģa un zarnu, alkohola lietošanu, nekontrolētu medikamentu, noturīgu aizcietējumu, pārmērīgu proteīnu uzņemšanu, infekciju un peritonīta attīstību ar ascītu.
Kad aknu mazspēja organismā attīstās visā patoloģisko traucējumu kompleksā: izmaiņas EBS un ūdens elektrolīta stāvoklī asinīs, hemostāze, onkotiskais un hidrostatiskais spiediens utt. Visas šīs izmaiņas būtiski traucē šādu šūnu darbību kā astrocītiem, kas veido vienu trešdaļu no visas šūnas masas. smadzenēm. Astrocītiem tiek piešķirta funkcija, lai regulētu barjeras caurlaidību starp smadzeņu audiem un asinīm, neitralizējot toksīnus un nodrošinot elektrolītu un neirotransmiteru iekļūšanu smadzeņu šūnās. Pastāvīga astrocītu iedarbība amonjaka, kas pārsniedz asinsriti aknu mazspējas laikā, izraisa to darbības pasliktināšanos, palielinātu dzērienu veidošanos, intrakraniālas hipertensijas attīstību un smadzeņu tūsku. Papildus amonjaka toksiskai iedarbībai uz astrocītiem var būt viltus neirotransmiteri, taukskābes un aminoskābes, magnija, ogļūdeņražu un tauku sadalīšanās produkti.
Aknu encefalopātijas simptomi
Klīniskajā attēlā par hepatisko encefalopātiju ir atšķirīgi neiroloģiski un garīgi traucējumi. Tie parasti ietver apziņas traucējumus (patoloģisku miegainību, skatiena fiksāciju, letarģiju ar turpmāku stupora attīstību, komu), miega traucējumus (dienas laikā pacients ir patoloģiski miegains, un naktī sūdzas par bezmiegu), uzvedības traucējumi (uzbudināmība, euforija, vienaldzība, apātija), inteliģence (aizmirstība, neuzmanība, vēstules pārkāpums), runas monotonija. Saldās, aknu elpas parādīšanās vai pastiprināšanās ir saistīta ar merkaptānu (zarnu floras vielmaiņas produktu) metabolisma pavājināšanos aknās, un tāpēc tās sāk izvadīt caur elpceļiem.
Daudziem pacientiem aknu encefalopātijas pazīme ir asterikss - asimetriska, liela mēroga aritmiskā raustīšanās, kas rodas ekstremitāšu, stumbra un kakla muskuļos to tonizējošā spriedzes laikā. Parasti asterikss tiek atklāts, kad rokas tiek izvilktas uz priekšu, atgādina roku un pirkstu satraukumu. Diezgan bieži, kad tiek ietekmēta aknu encefalopātija, tiek ietekmēts termoregulācijas centrs, kas var izraisīt pazeminātu vai paaugstinātu temperatūru vai pārmaiņus hipotermijas un hipertermijas epizodes.
Ar plūsmu tiek izolēta akūta un hroniska aknu encefalopātijas forma. Akūta encefalopātija attīstās ļoti ātri un dažu stundu vai dienu laikā var izraisīt komas attīstību. Hroniskā forma attīstās lēni, dažreiz vairākus gadus.
Tās attīstībā aknu encefalopātija iziet vairākos posmos. Sākotnējā stadijā (subkompensācija) ir nelielas izmaiņas psihē (apātija, bezmiegs, aizkaitināmība), ko papildina ādas un gļotādu ikteritāte. Dekompensācijas stadijā psihiskās pārmaiņas pastiprinās, pacients kļūst agresīvs, parādās asteriksis. Iespējams ģībonis, nepietiekama uzvedība. Termināla stadijā apziņa tiek nomākta līdz soporam, bet reakcija uz sāpīgiem stimuliem joprojām pastāv. Pēdējais aknu encefalopātijas posms ir koma, nav reakcijas uz stimuliem, attīstās krampji. Šajā posmā deviņi no desmit pacientiem mirst.
Aknu encefalopātijas diagnostika
Aknu encefalopātijas diagnozes mērķis ir noteikt tās simptomus, noteikt slimības smagumu un stadiju. Ļoti svarīgi, lai atklātu hepatisko encefalopātiju, ir pareizi savākta vēsture (piem., Vīrusu hepatīts, alkohola lietošana, nekontrolēta narkotiku lietošana). Pēc iespējas ātrāk jāapspriežas ar gastroenterologu, un šim speciālistam jāpievērš pietiekama uzmanība neiroloģiskiem simptomiem un garīgo traucējumu pazīmēm. Jāatceras, ka smadzeņu cilmes struktūru bojājumu simptomu parādīšanās pacientiem, kas atrodas komā, liecina par nāves iespēju tuvākajās stundās.
Veic pilnīgu asins analīzi (atklāj anēmiju, trombocītu skaita samazināšanos, leikocitozi ar toksisku neitrofilu granulāciju), pārbauda koagulogrammu (sakarā ar aknu sintezējošo funkciju nomākšanu, attīstās deficīta koagulopātija, tad DIC sindroms), aknu testi (palielinās transamināžu aktivitāte, tad palielinās transamināžu aktivitāte, tad tiek novērota paaugstināta transamināžu aktivitāte, tad parādās DIC sindroms), GGTP, bilirubīna līmenis palielinās). Ja nepieciešams, ir iespējams veikt citus laboratorijas testus, kas norāda uz iekšējo orgānu bojājumiem (vairāku orgānu mazspēja).
Lai noteiktu aknu bojājumu apmēru, var būt nepieciešami tādi neinvazīvi pētījumi kā aknu un žultspūšļa ultraskaņa, aknu un žultsceļu MRI, žultsceļu CT skenēšana. Lai noteiktu precīzu aknu mazspējas cēloni, nepieciešama aknu biopsija. Smadzeņu bojājumu pakāpes novērtēšana tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfiju.
Aknu encefalopātijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem (extrahepatiskiem) smadzeņu bojājumu cēloņiem: intrakraniālu katastrofu (hemorāģisko insultu, asiņošanu smadzeņu kambara, smadzeņu asinsvadu asinsvadu asinsvadu aneirisma plīsumu uc), CNS infekciju, vielmaiņas traucējumiem, paaugstinātu asins līmeņa paaugstināšanos. alkoholisko, medicīnisko un postkonvulsīvo encefalopātiju.
Ārstēšana ar aknu encefalopātiju
Aknu encefalopātijas terapija ir grūts uzdevums, un tas jāsāk no šī stāvokļa cēloņu likvidēšanas, akūtas vai hroniskas aknu mazspējas ārstēšanas. Aknu encefalopātijas ārstēšanas shēma ietver uztura terapiju, zarnu tīrīšanu, samazinātu slāpekļa līmeni un simptomātiskus pasākumus.
Nepieciešams samazināt no pārtikas produktiem iegūto olbaltumvielu daudzumu līdz 1 g / kg / dienā. (ievērojot pacienta iecietību šādam uzturam) pietiekami ilgu laiku, jo dažiem pacientiem atgriešanās pie normāla proteīna satura izraisa aknu encefalopātijas klīnikas atkārtotu parādīšanos. Diēta laikā tika sagatavoti aminoskābju preparāti, ierobežots sāls saturs.
Lai nodrošinātu efektīvu amonjaka izvadīšanu no izkārnījumiem, nepieciešams vismaz divreiz dienā panākt zarnu iztukšošanu. Šim nolūkam tiek veikta regulāra tīrīšanas klase, tiek noteikti laktulozes preparāti (to saņemšana jāturpina ambulatorās ārstēšanas stadijā). Uzlabo arī amonjaka ornitīna, cinka sulfāta izmantošanu.
Antibakteriālā terapija ietver plaša spektra zāļu, kas darbojas galvenokārt zarnu lūmenā (neomicīns, vankomicīns, metronidazols uc), iecelšanu. Ar nomierinošu mērķi hepatiskā encefalopātijā nav vēlams izrakstīt benzodiazepīnu sērijas zāles, vēlams haloperidols.
Aknu encefalopātijas gaitu var sarežģīt smadzeņu tūska, asiņošana, aspirācijas pneimonija, pankreatīts; Tādēļ pacientu ārstēšana slimības 3-4. Stadijā jāveic intensīvās terapijas nodaļā.
Aknu encefalopātijas prognozēšana un profilakse
Aknu encefalopātijas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, bet parasti ir nelabvēlīga. Izdzīvošana ir labāka gadījumos, kad encefalopātija ir attīstījusies pret hronisku aknu mazspēju. Ar aknu encefalopātijas aknu cirozi prognoze pasliktinās dzelte, ascīts, zems olbaltumvielu līmenis asinīs. Akūtas aknu mazspējas gadījumā prognoze ir sliktāka bērniem līdz 10 gadu vecumam un pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem, pret vīrusu hepatītu, dzelti un hipoproteinēmiju. Mirstība hepatiskā encefalopātijas 1. – 2. Posmā ir 35%, 3-4. Posmā - 80%. Šīs patoloģijas novēršana ir alkohola noraidīšana un nekontrolēta medikamentu, tādu slimību ārstēšana, kas izraisa aknu encefalopātijas attīstību.
Aknu encefalopātija: attīstība, formas, pazīmes, kā ārstēt akūtu un hronisku
Smadzeņu bojājumu simptomu kombinācija aknu parenhīmas patoloģijā ir aknu encefalopātija. Šis nopietns stāvoklis ir saistīts ar hepatocītu sakāvi, kas neitralizē slāpekļa metabolisma produktus, kas kaitē neironiem.
Aknu encefalopātija ir ārkārtīgi nopietna aknu mazspējas sekas, kad papildus vielmaiņas traucējumiem rodas asins recēšanas traucējumi, nopietnas psiho-neiroloģiskas novirzes - depresija, intelektuālā samazināšanās, dziļi personības traucējumi, trīce, hiporeflexija, koma.
Jāatzīmē, ka aknu patoloģijā smadzeņu bojājumi nereti attīstās pārāk bieži, bet tās sekas vienmēr ir ļoti nopietnas - līdz 80% aknu gabalu izraisa pacientu nāvi. Akūtām aknu mazspējas formām attīstās encefalopātija, bet ciroze praktiski tiek izslēgta nākotnē, bet hronisku aknu slimību gadījumā ciroze ir daudz lielāka, un encefalopātijai ir nopietna ietekme uz pacienta darba spēju un sociālo adaptāciju.
Aknu encefalopātija var būt akūta ar alkohola aknu bojājumiem, vīrusu hepatītu, intoksikāciju ar hepatotropiskām indēm, sēnēm, zālēm, kā arī aknu vēnu trombozes fāzē, grūtniecības laikā un smagām infekcijas slimībām. Līdz 15% šādu encefalopātijas gadījumu rodas bez skaidra iemesla.
Hroniskas aknu slimības izraisa encefalopātiju komplikāciju (asiņošanas, infekciju) attīstības, pārmērīgas diurētisko līdzekļu, alkohola lietošanas, ķirurģisku operāciju, uztura traucējumu gadījumā.
Aknu encefalopātijas cēloņi un patoģenēze
Atkarībā no cēloņsakarības faktoriem ir 3 hepatiskā encefalopātijas veidi:
- Izraisa akūtu aknu mazspēju;
- Encefalopātija, ko izraisa zarnu neirotoksisko metabolītu asinsriti;
- Smadzeņu bojājumi aknu cirozes gadījumā.
aknu encefalopātijas patoģenēze
Akūts aknu mazspēja ar nervu audu bojājuma simptomiem notiek akūtu vīrusu iekaisuma izmaiņu, alkohola intoksikācijas, hepatocelulārās karcinomas, indes saindēšanās, tostarp sēnīšu, kā arī aknās metabolizēto medikamentu gadījumā.
Smadzeņu bojājumi zarnu toksīnu iedarbībā notiek, palielinoties mikroorganismu reprodukcijai zarnās, olbaltumvielu produktu ļaunprātīgai izmantošanai, kas sadalīšanās laikā dod lielu daudzumu slāpekļa bāzu un amonjaka.
Aknu cirozes gadījumā parastā orgānu parenhīma mirst, aizvietojot to ar saistaudu slāņiem, ievērojami samazinās funkcionējošo šūnu skaits, un atlikušie hepatocīti nespēj neitralizēt no ārpuses un asinīs veidotos metabolītus.
Kuņģa un zarnu asiņošana, hroniskas aizcietējumi, infekcijas slimības, ķirurģiskas iejaukšanās, uztura kļūdas un nekontrolēta medikamentu lietošana pacientiem ar esošām aknu slimībām var izraisīt progresējošu smadzeņu bojājumu.
Pieaugošo neiroloģisko simptomu patogēnas pamatā ir amonjaka satura palielināšanās, kas saistīta ar aknu parenhīmas bojājumiem, kas neizvada slāpekļa produktus no asinīm. Amonjaks iedarbojas uz nervu šūnām, kavējot viņu darbu un izraisot neiroloģiskus un garīgus traucējumus.
Ja hepatocītu detoksikācijas funkcija ir nepietiekama, ir skābes-bāzes bilances traucējumi, ūdens un elektrolītu metabolisms, traucēta asins recēšana. Šie procesi neizbēgami ietekmē smadzeņu šūnu, amonjaka, taukskābju, magnija, fenolu darbu ar neironiem, ir pārmērīgs smadzeņu šķidruma veidošanās, kas palielina intrakraniālo spiedienu un palielina smadzeņu tūsku.
Video: par aknu encefalopātijas būtību
Patoloģijas posmi un simptomi
Saskaņā ar detoksikācijas pārkāpuma izraisītiem smadzeņu simptomiem ir ierasts atšķirt hepatiskās encefalopātijas stadijas:
- 0 pakāpe - minimālas izmaiņas - normālos apstākļos klīnika neizveidojas, bet stresa gadījumā ir iespējamas spēcīgas pieredzes, nepietiekamas garīgās reakcijas;
- I posmu raksturo miega traucējumi bezmiegā naktī un miegainība dienas laikā, samazināta koncentrācija, emocionālā nestabilitāte, tendence uz depresiju, aizkaitināmība, nemotivēta nemiers, asarums;
- II posms - psihiskie traucējumi pastiprinās, uzvedība kļūst nepietiekama, maldi, agresija, halucinācijas, apātija, dezorientācija ir iespējama, pacients vairs nepievērš uzmanību, runas ir lēnas un neskaidras, un raksturīgs trapors;
- III stadijā pacienti ir miegaini, iespējams stupors, raksturīga dezorientācija, muskuļu hipertonija, trīce, runas traucējumi, bet reakcija uz smagiem sāpju stimuliem, gaisma ir saglabājusies;
- IV posms, termināls, izpaužas kā komātisks stāvoklis ar reakcijas zudumu sāpēm un gaismas stimuliem, refleksu samazināšanos.
Akūta encefalopātija parasti parādās periodos līdz trim mēnešiem, atkarībā no aknu disfunkcijas palielināšanās ātruma.
Hronisks veids ilgst vairākus gadus, ar aknu cirozi var periodiski notikt ar īslaicīgiem uzlabojumiem vai pastāvīgā progresīvā formā.
Īpaši hepatiskās encefalopātijas veidi ietver hronisku, recidivējošu, hepatocerebrālu deģenerāciju un spastisku paraparēzi.
Aknu encefalopātijas simptomu pamatā ir dažādi neiroloģiski un garīgi traucējumi. Raksturīga ir apziņas maiņa, kas izpaužas miegainības sākumposmos dienas laikā un bezmiegs naktī, letarģija. Smagākos gadījumos notiek dziļa apdullināšana un aknu koma.
Uzvedības maiņa ir viena no agrīnām smadzeņu bojājumu pazīmēm aknu patoloģijā. Pacienti kļūst uzbudināmi, ir pakļauti apātijai un depresijai, bet rodas nemotivēta prieka un euforijas epizodes. Ar toksisko iedarbību uz smadzenēm ir tendence uz agresiju, neizskaidrojamām darbībām, nepietiekamām darbībām.
Pacienti ir diezgan sabiedriski, tie viegli saskaras ar nepazīstamiem cilvēkiem, bet interese par draugiem un ģimeni samazinās. Laika gaitā runas zaudē savienojamību un jēgpilnību, un parādās agresivitāte un nevainīgums.
Viedokļu skaita samazināšanās jau pamanāma jau otrā encefalopātijas pakāpē. Pacientam ir grūti koncentrēties, viņš nav uzmanīgs, zaudē rakstīšanas prasmes, pastiprinās disartrija. Darba pienākumu izpilde kļūst neiespējama.
Ņemot vērā zarnās veidoto merkaptānu vielmaiņas traucējumus, parādās raksturīgā aknu smaka no mutes vai pastiprinās. Iespējama bakteriālu infekciju pievienošanās, asiņošana imūndeficīta traucējumu dēļ un aknu sintēzes samazināšanās. Ar masveida nekrozi aknu parenhīma pacienti ir noraizējušies par stipru sāpēm pareizajā hipohondrijā, smaguma sajūtu kreisajā pusē, jo palielinās liesa (ar cirozi).
Starp neiroloģiskajiem simptomiem ir tā sauktais asterikss - haotiska ķermeņa muskuļu raustīšanās, kas parādās, kad viņi tiek uzsvērti. Pievilkšanās pastiprinās, kad pacients ievelk rokas uz priekšu, bet pirksti liek piespiedu kustībām.
Sakauj toksīnu siltuma kontroles centru ar ķermeņa temperatūras svārstībām, kā arī hipotermiju, kas var mainīties.
Akūta hepatiska encefalopātija strauji pieaug, tā var dažu stundu un dienu laikā izraisīt komu. Hroniskas sugas progresē lēni, līdz vairākiem gadiem.
Ādas un gļotādu dzeltenība ir izteikta dažādās pakāpēs. Sākotnējā stadijā tas ir tikko pamanāms, bet ar ievērojamu hepatocītu nekrozi, tas jau ir spēcīgs slimības pirmajās dienās.
Ārkārtas aknu encefalopātija izpaužas kā koma, hiporeflexija, reakcijas trūkums uz stimuliem, iespējama krampju sindroms, elpošanas pārtraukšana un sirdsklauves. Šajā posmā palielinās smadzeņu pietūkuma un pietūkuma pazīmes, ko var sarežģīt stumbra struktūru dislokācija un pacienta nāve.
Aknu encefalopātijas latentais variants nesniedz nekādas klīniskas izpausmes, bet papildu pārbaude liecina par garīgo spēju samazināšanos, smalku motorisko prasmju zudumu.
Aknu encefalopātijas noteikšana
Aknu encefalopātijas diagnosticēšanā konstatēts fakts, ka tā klātbūtne ir pacientiem ar aknu patoloģiju, kā arī patoloģijas pakāpe un pakāpe. Pirmkārt, ārsts noskaidro, vai pacients kādreiz ir cietis no vīrusu hepatīta, neizmanto alkohola dzērienus, kādas zāles un kādos daudzumos.
Konsultācija ar gastroenterologu ir obligāta, kas vērš uzmanību uz pacienta neiroloģiskajām izmaiņām un psihiskajām īpašībām. Ja pacients ir komā, tad smadzeņu stumbra bojājuma pazīmes liecina par iespējamu nāvi tuvākajā nākotnē.
Laboratorijas testi ietver:
- Pilns asins skaits - samazināts sarkano asins šūnu skaits, hemoglobīns un trombocīti, pieaug leikocīti;
- Koagulogramma - asins recēšanas laika palielināšanās un citas hipokoagulācijas pazīmes, smagos gadījumos - DIC;
- Asins bioķīmiskā analīze - AST, ALS, sārmainās fosfatāzes, bilirubīna, urīnvielas, kreatinīna utt.
Iecelts par aknu ultraskaņu, MRI, CT, kas parāda ķermeņa lieluma izmaiņas, parenchima iznīcināšanas fokusa parādīšanos, izteiktu sklerotisku procesu cirozes laikā.
Obligāti pētījumi, ja ir aizdomas par hepatisku encefalopātiju, ir biopsija, ko veic ar tievu adatu. Tas var parādīt precīzu smadzeņu bojājumu cēloni, bet tas rada zināmu risku aknu cirozes gadījumā, tāpēc pacients rūpīgi sagatavojas, un ultraskaņu izmanto, lai kontrolētu adatas gaitu.
Smadzeņu audu iesaistīšanās pakāpe palīdz novērtēt elektroencefalogrāfiju, demonstrējot alfa ritma aktivitātes palēnināšanos. Šķidruma pētījumā var būt vērojams zināms proteīna pieaugums.
Ārstēšana ar aknu encefalopātiju
Vispārīgi ieteikumi
Aknu encefalopātijas terapijai jābūt visaptverošai, un tās mērķis ir patoloģijas cēloņi un tās galvenās izpausmes. Ja iespējams, nepieciešams novērst akūtu vai hronisku aknu mazspēju. Ārstēšanas shēma ietver:
- Diētas mērķis;
- Azotēmijas novēršana;
- Zarnu tīrīšana;
- Atsevišķu slimības simptomu novēršana.
Uzturs nozīmē, ka samazinās no pārtikas produktiem iegūto olbaltumvielu daudzums līdz 1 gramam uz kilogramu masas dienā, kā arī galda sāls ierobežojums. Šis stāvoklis tiek novērots ilgu laiku, jo atgriešanās pie iepriekšējās diētas var izraisīt aknu encefalopātijas simptomu atkārtošanos. Lai papildinātu proteīnu prasības, papildus tiek piešķirtas atsevišķas aminoskābes.
Slāpekļa metabolisma produktiem, kas efektīvi izdalās caur zarnām, ir nepieciešams nodrošināt tā iztukšošanu vismaz 2 reizes dienā. Šim nolūkam tiek parādīti tīrīšanas klase, caurejas līdzekļi (laktuloze). Ja nepieciešams, caurejas līdzekļu lietošana turpinās pēc izvadīšanas no slimnīcas. Amonjaka lietošanu paātrina ornitīns un cinka sulfāts.
Ja, pamatojoties uz aknu encefalopātiju, attīstās smadzeņu pietūkums, asiņošana, akūta pankreatīts, tad pacienti tiek ievietoti intensīvās terapijas nodaļā, kur viņiem tiek noteikta atbilstoša ārstēšana.
Pakāpeniskajā hepatiskās encefalopātijas terapijā svarīga vieta ir patoloģijas cēloņu noskaidrošanai un novēršanai, vielmaiņas traucējumu apkarošanas pasākumiem, neirotransmiteru apmaiņas atjaunošanai. Saskaņā ar šiem principiem un atkarībā no smadzeņu bojājuma smaguma tiek izvēlēts konkrēts ārstēšanas režīms, kurā ņemts vērā arī tas, vai patoloģija ir attīstījusies akūti vai ilgstoši palielinājusies.
Akūta ārstēšana
Akūtas encefalopātijas gadījumā ir svarīgi pēc iespējas ātrāk novērst cēloni - asiņošana, medikamenti, infekcija utt. Ir nepieciešama intrakraniālā spiediena, elpošanas un sirdsdarbības kontrole. Pacientam tiek parādīta gultas atpūta, viņš saņem uztura maisījumus ar zondi, veic aktīvas detoksikācijas un simptomātiskas terapijas.
Narkotiku ārstēšana ietver:
- Infūzijas līdzekļi - polidez, želatīns, glikoze ar vitamīnu kompleksiem, elektrolīti (panangīns, kālija hlorīds, kalcija glikonāts) un insulīns;
- Acidozes gadījumā sodas šķīdums alkalozes gadījumā, C vitamīns, želatīns;
- Šķidruma ievadīšana līdz trim litriem dienā, stingri kontrolējot elektrolītu metabolismu un diurēzi;
- Gepasola A intravenoza pilēšana visu nedēļu, tad tajā pašā devā katru otro dienu līdz 15 dienām.
Lai attīrītu zarnas no toksiskiem produktiem un amonjaka, ir nepieciešams klizmas. Antibiotikas palīdz iznīcināt mikroorganismus, kas zarnu lūmenā rada amonjaku. Metronidazols, rifampicīns, vankomicīns tiek izmantoti, aminoglikozīdu preparāti tiek lietoti retāk.
Laktulozi (Duphalac) lieto, lai samazinātu amonjaka līmeni no gremošanas sistēmas. To lieto pulvera veidā trīs reizes dienā vai sīrupu līdz 5 reizēm pēc ēšanas. Varbūt zāļu ievadīšana klizmas veidā dažas stundas pēc ēšanas.
Modernāks veids, kā samazināt amonjaka absorbciju no zarnām, ir laktitols, kas nav uzsūcas, nezaudē savu ietekmi tievajās zarnās un sadala ātrāk nekā duphalac. Turklāt laktīta lietošana mazākā mērā izraisa caureju un vēdera uzpūšanos.
Lai novērstu asinsreces traucējumus, tiek iecelti:
- Svaiga saldēta plazma;
- Pretprostēšana (contrycal);
- Fibrinolītiskie līdzekļi - aminokapronskābe;
- Etamzilat;
- Heparīns un asins komponentu pārliešana DIC gadījumā.
Ar smadzeņu tūskas risku tiek parādīti hormoni - prednizons, deksametazons. Dehidratācija ir pielāgota diurētiskajam - furosemīdam, mannitolam, diakarbam.
Iepriekš minētās aktivitātes tiek veiktas komā stāvoklī, un, kad apziņa atgriežas pie pacienta, normāls uzturs tiek atjaunots, bet ar proteīnu uzņemšanas ierobežojumu ne vairāk kā 30 grami dienā. Kā jūs jūtaties labāk, olbaltumvielu daudzums pakāpeniski palielinās par 10 g ik pēc 5 dienām, maksimālais daudzums ir 50 g dienā.
Cīņa pret hronisku hepatisko encefalopātiju
Pacientiem ar hronisku hepatisku encefalopātiju ir nepieciešams uzturs ar proteīnu ierobežojumu līdz 20–50 g dienā. Ieteicams izmantot dzīvnieku izcelsmes proteīnus. Enerģijas vajadzības tiek apmierinātas, ieviešot glikozi. Intoksikācijas simptomi tiek izvadīti ar infūzijas terapiju, piemēram, akūtas patoloģijas gadījumā.
Hemorāģiskais sindroms prasa aizvietojošu terapiju ar svaigu saldētu plazmu, sarkano asinsķermenīšu masu un citām asinīm aizvietojošām zālēm.
Cīņa pret intoksikāciju ar olbaltumvielu metabolisma produktiem (slāpekļa bāzēm, amonjaku) ietver: t
- Duphalac, laktitols, antibakteriāli līdzekļi;
- Hepasol A, Essentiale, arnitīns ar aspartātu, arginīns;
- Nātrija benzoāts, lai neitralizētu amonjaku aknās, izvadot toksīnus no asinīm caur urīnu, apejot hepatocītus;
- Cinka preparāti;
- Aminoskābe.
Ja aknu encefalopātija smadzeņu šūnās palielina benzodiazepīnu koncentrāciju, ieteicams lietot to antagonistus - flumazenilu.
Ekstrakorporālas detoksikācijas metodes - plazmafereze, hemosorbcija tiek parādīta kā papildu pasākumi vielmaiņas traucējumu ārstēšanai, smadzeņu darbības atjaunošanai un aknu parenhīmas funkcijas uzlabošanai. Pirms to ievadīšanas pacientiem tiek ievadīti koloīdu un kristālīdu šķīdumi, glikoze un mannīts. Noņemto plazmu kompensē poliglikīns un citas zāles. Procedūras tiek veiktas katru dienu vai katru otro dienu.
Papildus aprakstītajiem ārstēšanas posmiem pacientiem ar hronisku aknu patoloģiju un encefalopātijas simptomiem akūtas vai hroniskas aknu mazspējas fonā tiek noteikta kombinēta terapija ar hēlija-neona lāzeru 30-40 minūtes. Vairākos aknu encefalopātijas gadījumos tiek apsvērts jautājums par aknu transplantāciju.
Video: prezentācija un lekcija par aknu encefalopātiju un tās ārstēšanu
Aknu encefalopātijas prognozi nosaka simptomu smagums un orgānu parenhīmas bojājuma dziļums. Akūtajos gadījumos tas ir sliktāks - fona hepatīta fāzē attīstās aknu koma, kas izraisa nāvi 85% gadījumu.
Ja cirozes gadījumā attīstās neiroloģiski traucējumi, kurus jau sarežģī ascīts, hipoalbuminēmija, prognoze būs sliktāka, bet ar savlaicīgu ārstēšanu - dzīvības glābšanas iespējas. Ar ilgstošu aknu šūnu neveiksmi liels risks saslimt ar nāvējošu komu.
Smagās hepatiskās encefalopātijas pakāpēs līdz 80% pacientu, kuriem nav bijusi aknu transplantācija, pirmajos divos posmos dzīvildze sasniedz 65%. Nāve var rasties bez asiņošanas cirozes, elpošanas un sirdsdarbības traucējumu, smadzeņu tūskas, nieru mazspējas.