No šī raksta jūs uzzināsiet: kāda patoloģija tiek saukta par Buddia Chiari sindromu, cik bīstama ir tā, kā sindroms atšķiras no Budd-Chiari slimības. Cēloņi un ārstēšana.
Raksta autors: Victoria Stoyanova, 2. kategorijas ārsts, diagnostikas un ārstēšanas centra laboratorijas vadītājs (2015–2016).
Budas-Čiari sindroms - asins stāsts aknās, ko izraisa organisma aizplūšanas aizskārums, kas attīstās dažādu ne-asinsvadu patoloģiju un slimību (peritonīts, perikardīts) fonā. Asins plūsmas traucējumu rezultāts ir aknu bojājums un asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā (liels asinsvads, kas izraisa vēnu asinis uz aknām no nesavienotiem orgāniem).
Vēdera dobuma epigastriskā reģiona anatomiskā struktūra. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla
Nosacīti pastāv divas slimības formas ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm:
- Slimība vai primārā patoloģija (cēlonis ir aknu iekšējo sienu iekaisums).
- Buddia-Chiari sindroms vai sekundārā patoloģija (notiek uz asinsvadu slimību fona).
Šis sindroms ir diezgan reta slimība, saskaņā ar statistiku tā ir diagnosticēta 1 no 100 tūkstošiem cilvēku, sievietēm no 40 līdz 50 gadiem - vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.
Kad patoloģijas dažādu iemeslu dēļ (peritonīts, asinsvadu tromboze), blakus esošie un iekšējie aknu līgumi. Palēninās asins plūsma izraisa hepatocītu (orgānu šūnu) deģenerāciju un nekrozi, veidojot rētas un mezglus. Audi ir saspiesti un palielināti, stipri saspiežot tvertnes.
Tā rezultātā attīstās asins apgādes, išēmijas (skābekļa bads) un aknu perifēro lūpu atrofijas (izsīkuma), asins stāva centrālajā daļā pārkāpums, kas strauji noved pie spiediena palielināšanās (portāla hipertensija) ienākošajos kuģos.
Slimība strauji progresē līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām - stagnācijas, nieru un aknu mazspējas (traucēta funkcija), cirozes (orgānu reģenerācija, nomaiņa ar nefunkcionāliem audiem) fonā attīstās liels daudzums šķidruma krūšu dobumā vai vēderā (vairāk nekā 500 ml, hidrotorakss un ascīts) ). 20% gadījumu dažu dienu sindroms ir letāls aknu komas un iekšējās asiņošanas dēļ.
Budd-Chiari sindroma pilnīga izārstēšana nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kompleksā paildzina pacienta ar hronisku formu (līdz 10 gadiem) dzīvi, bet neefektīvi slimības akūtās formās.
Medicīnisko iecelšanu patoloģijā veic gastroenterologs, ķirurģijas veic ķirurģisku korekciju.
Slimības cēloņi
Tiešais sindroma cēlonis ir asinsvadu sienu sašaurināšanās vai pilnīga saplūšana, kas nodrošina asinsvadu aizplūšanu no orgāna. Lai izraisītu to izskatu, var:
- mehāniska vēdera trauma (trieciens, zilumi);
- peritonīts (akūta iekaisums vēderā);
- perikardīts (sirds ārējā saistaudu apvalka iekaisums);
- aknu slimība (fokusa bojājumi un ciroze);
- vēdera pietūkums;
- vena cava (lielā trauka, kas nodrošina asins izplūdi no aknām) iedzimtus defektus;
- tromboze (asinsvadu gultnes pārklāšanās ar trombu);
- policitēmija (slimība, kurā asinīs ir ievērojami palielināts sarkano asins šūnu skaits);
- paroksismāla nakts hemoglobinūrija (anēmijas veids, urīna naktī izdalīšanās ar asinīm);
- migrējošs viscerālais tromboflebīts (vairāku lielu asins recekļu vienlaicīga parādīšanās dažādos traukos);
- infekcijas (streptokoku, tubercle bacillus);
- zāles (hormonālie kontracepcijas līdzekļi).
25–30% gadījumu slimības cēloni nevar noteikt, to sauc par idiopātisku.
Aknu bojājumu posmi. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla
Simptomi
Slimība var attīstīties akūtas, subakūtas un hroniskas formas:
- Akūtu formu raksturo strauja slimības pazīmju palielināšanās - akūta sāpes, slikta dūša, vemšana, izteikta apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts un hidrotorakss (šķidrums krūtīs un vēderā). Pacientam ir grūti pārvietoties un veikt fiziskas darbības. Parasti Budd-Chiari sindroma akūtā forma un slimība dažu dienu laikā beidzas ar komu un nāvi.
- Subakūtā forma notiek ar smagiem simptomiem (aknu un liesas palielināšanās, ascīta attīstība), attīstās tikpat ātri kā akūta, un biežāk kļūst hroniska. Pacienta spēja strādāt ir ierobežota.
- Hroniska forma agrīnā stadijā ir asimptomātiska (75–80%), vājums un nogurums ir iespējams, palielinoties asins apgādes trūkumam organismā, kas nav saistīts ar fizisko aktivitāti. Veicot progresēšanu, neveiksme izraisa izteiktu simptomu parādīšanos, ko pavada sāpes, pilnības sajūta kreisajā hipohondrijā, vemšana, aknu cirozes pazīmes. Pacienta spēja strādāt šajā periodā ir ierobežota un var neatgriezties (bieži sastopamo procesa sarežģījumu dēļ).
Akūta, nepanesama sāpes epigastriskajā reģionā (zem krūšu kaula apakšējās malas, zem karotes) vai labās hipohondriumas
Neliela acu sklēra un ādas dzeltenība
Virspusējo vēnu pietūkums krūtīs un vēderā
Smags kāju pietūkums
Hemorāģiskie ascīti (asinīs uzkrātajā šķidrumā iekšējās asiņošanas dēļ)
Liesas paplašināšanās (splenomegālija)
Diskomforts un jutīgums pareizajā hipohondrijā (aknu rajonā)
Vājums, nogurums
Asins fizikāli ķīmisko īpašību pārkāpums (palielināta viskozitāte, recēšana)
Palielinātas sāpes labajā pusē, hipohondrijā
Izteiksmīga vēnu raksta parādīšanās uz vēdera un krūtīm
Dispepsijas fenomens (gremošanas traucējumi)
Budd-Chiari sindroma bieža parādība ir nopietnu komplikāciju strauja attīstība:
- nieru un aknu mazspēja;
- hidrotorakss un hemorāģiskie ascīti;
- iekšēja asiņošana;
- ciroze;
- koma un nāvējošs iznākums.
Pacienta vidējais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem.
Diagnostika
Buddia-Chiari sindroms ir iepriekš diagnosticēts ar ievērojamu aknu un liesas palielināšanos, asins recēšanas traucējumu fonā un ascīta attīstībā.
Lai apstiprinātu diagnosticēto klīnisko laboratorisko diagnozi:
- detalizēts asins skaits, skaitot trombocītu un leikocītu skaitu (skaitļa palielinājums par 70%);
- asins koagulācijas faktoru noteikšana (koagulogrammas indeksu izmaiņas, protrombīna laika pieaugums);
- bioķīmiskās asins analīzes (sārmainās fosfatāzes pieaugums, aknu transamināžu aktivitāte, neliels bilirubīna pieaugums un albumīna samazināšanās).
Kā instrumentālas metodes izmantojiet:
- Datorizētā tomogrāfija un ultraskaņa (nosaka asinsrites traucējumu pakāpes un lokalizācijas pakāpi).
- Aknu asinsvadu angiogrāfija (informatīvs veids, kā noteikt asinsrites traucējumu (tromboze, stenoze, oklūzija) cēloni un asinsvadu bojājuma pakāpi).
- Zemāka kavitācija (zemāka vena cava pārbaude, lai konstatētu šķēršļus asins plūsmai).
- Biopsija vai bioloģiskā materiāla iegūšana in vivo (ļauj noteikt degenerācijas pakāpi, nekrozi vai šūnu atrofiju).
Dažreiz aknu vēnas kateterizācija (lai noteiktu trombozes lokalizāciju).
Pacienta ar Budd-Chiari sindromu vēdera CT skenēšana
Ārstēšanas metodes
Lai izārstētu slimību, tas ir pilnīgi neiespējami, vairumā gadījumu ārstēšana ar zālēm ir neefektīva, tikai nedaudz un mazina pacientu uz īsu laiku (pagarina dzīvi līdz 2 gadiem).
Budas-Chiari sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt, prognozēt
Aknas ir svarīgs un daudzfunkcionāls orgāns. Traucējumi aknās ietekmē visa organisma stāvokli un izraisa dažādu slimību attīstību. Šī neveiksmes iemesli var būt daudz. Viens no patoloģiskajiem procesiem, kas izraisa aknu disfunkciju, ir Budd-Chiari sindroms. Šo simptomu kompleksu izraisa aknu vēnu obstrukcija, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenis un traucēta orgānu asins piegāde.
Budd-Chiari sindromu 19. gadsimta beigās atklāja ķirurgs no Apvienotās Karalistes, Budas un Austrijas patologa Kiari. Viņi patstāvīgi aprakstīja lielu aknu vēnu trombozi to savienojuma līmenī, kas bloķēja asins izņemšanu no aknu lobulām. Saskaņā ar ICD-10, aknu vēnu kompleksā patoloģija tika attiecināta uz „citu vēnu emboliju un trombozi” un saņēma kodu I82.0.
Mūsdienu medicīnas zinātnieki atšķir divus medicīniskos terminus: Budd-Chiari “slimība” un “sindroms”. Pirmajā gadījumā mēs runājam par akūtu procesu, kas saistīts ar aknu venozo kuģu trombozi vai hronisku slimības formu, ko izraisa tromboflebīts un intrahepatisko vēnu fibroze. Otrajā gadījumā runājam par ne-asinsvadu slimību klīnisko izpausmi. Šāds patoloģiskā procesa sadalījums ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm divās dažādās formās ir nosacīts. Skābekļa trūkums aknu audos izraisa tās išēmiju, kam ir negatīva ietekme uz visu orgānu būtisko aktivitāti un izpaužas kā intoksikācijas sindroms.
Budas-Čiari sindroms ir reta slimība, kurai ir akūta, subakūta, hroniska vai fulminanta gaita. Ar aknu vēnu aizsprostošanos tiek traucēta tā normālā asins piegāde. Pacientiem ir stipras sāpes vēdera labajā pusē, dispepsija, dzelte, ascīts, hepatomegālija. Akūtākā patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko. Tas bieži izraisa pacienta komu vai nāvi.
Šī gastroenteroloģiskā slimība bieži skar nobriedušas sievietes vecumā no 35 līdz 50 gadiem, kas cieš no hematoloģiskām slimībām. Vīriešiem slimība ir daudz retāka. Nesen ārsti ir izklausījuši trauksmi, jo sindroms ir daudz jaunāks. Eiropā tā ir reģistrēta ar vienu personu miljonā.
Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Buddia-Chiari sindromu, tiek veikta pilnīga medicīniskā izmeklēšana, ieskaitot Doplera aknu, ultraskaņas, CT skenēšanas un MRI, aknu audu biopsijas. Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Visaptveroša zāļu terapija un savlaicīga ķirurģija var tikai pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Pacienti noteica diurētiskos līdzekļus, dezagregantus un trombolītiskos līdzekļus. Akūtas formas pat šie notikumi paliek bezspēcīgi. Šiem pacientiem ir indicēta aknu transplantācija.
Etioloģija
Budas-Chiari sindroma cēloņi ir ļoti dažādi. Visi no tiem ir iedalīti divās grupās - iedzimta un iegūta. Šajā sakarā zinātnieki ir identificējuši galvenās patoloģijas formas: primāro un sekundāro.
- Japānā un Āfrikā bieži sastopama slimība, ko izraisa iedzimta anomālija - membrānas invāzija vai zemākas vena cava stenoze. To atklāj nejauši, pārbaudot pacientus par citām aknu slimībām, asinsvadu slimībām vai ascītu ar nezināmu izcelsmi. Šis sindroma veids ir primārs. Aknu asinsvadu iedzimtas anomālijas ir galvenais slimības etiopatogenētiskais faktors.
- Secondary sindroms - komplikācija peritonīta, vēdera traumas, perikardīts, ļaundabīgi audzēji, aknu, hronisks kolīts, tromboflebīts, hematoloģiskais un autoimūno traucējumu ārstēšanai, pakļaušana jonizējošā starojuma, bakteriālas infekcijas un parazītu invāzijas, pēcdzemdību, ķirurģiskas iejaukšanās, dažādas invazīvas medicīniskās procedūras, veicot noteiktus zāles.
- Idiopātiskais sindroms attīstās 30% gadījumu, kad nav iespējams noteikt precīzu slimības cēloni.
Sindroma etioloģiskajai klasifikācijai ir 6 formas: iedzimta, trombotiska, pēctraumatiska, iekaisuma, onkoloģiska, aknu.
Sindroma patogenētiskās saites:
- Cēloņa faktora ietekme
- Vēnu sašaurināšanās un obstrukcija,
- Palēninās asins plūsma
- Stagnācijas attīstība,
- Hepatocītu iznīcināšana ar rēta veidošanos, t
- Hipertensija portāla vēnu sistēmā, t
- Kompensējoša asins izplūde caur aknu mazajām vēnām, t
- Orgāna mikrovaskulārā išēmija, t
- Aknu perifērās daļas tilpuma samazināšanās, t
- Ķermeņa centrālās daļas hipertrofija un blīvums, t
- Nekrotiskie procesi aknu audos un hepatocītu nāve,
- Aknu darbības traucējumi.
Slimības patoloģiskās pazīmes:
- Paplašināta, gluda un purpura aknu audi, kas atgādina muskatriekstu;
- Inficētās trombotiskās masas;
- Asins recekļi, kas satur audzēja šūnas;
- Smaga venoza stāze un limfazāze;
- Centrolobulāro zonu nekroze un plaši izplatīta fibroze.
Šādas patoloģiskas izmaiņas izraisa pirmos slimības simptomus. Ar vienas aknu vēnas aizsprostošanos var nebūt raksturīgo simptomu. Divu vai vairāku vēnu stumbru bloķēšana beidzas ar portāla asins plūsmas pārkāpumu, spiediena palielināšanos portāla sistēmā, hepatomegālijas attīstību un aknu kapsulas pārspīlēšanu, kas klīniski izpaužas kā sāpes pareizajā hipohondrijā. Hepatocītu iznīcināšana un orgānu disfunkcija ir pacientu invaliditātes vai nāves cēloņi.
Faktori, kas izraisa portāla vēnu trombozes attīstību:
- Sēde vai pastāvīgs darbs
- Sedentālais dzīvesveids
- Regulārās fiziskās aktivitātes trūkums
- Slikti ieradumi, īpaši smēķēšana,
- Dažu zāļu, kas palielina asins recēšanu, pieņemšana, t
- Pārmērīgs svars.
Simptomoloģija
Budd-Chiari sindroma klīnisko attēlu nosaka tās forma. Galvenais iemesls, kāpēc pacients vēršas pie ārsta, ir sāpes, kas viņam liedz gulēt un atpūsties.
- Akūtā patoloģijas forma pēkšņi rodas un izpaužas kā asas sāpes vēdera un labajā hipohondrijā, dispepsijas simptomi - vemšana un caureja, ādas dzeltenība un sklēras, hepatomegālija. Kāju pietūkumu pavada vēdera sēžas vēnu paplašināšanās un izliekums. Simptomi parādās negaidīti un ātri progresē, pasliktinot pacientu vispārējo stāvokli. Viņi pārvietojas ar lielām grūtībām un vairs nevar kalpot. Nieru darbības traucējumi strauji attīstās. Brīvais šķidrums uzkrājas krūtīs un vēderā. Parādās limfostāze. Šādi procesi praktiski nav piemēroti terapijai un beidzas ar pacientu komu vai nāvi.
- Sindroma subakūtas formas pazīmes ir: hepatosplenomegālija, hiperkoagulatīvs sindroms, ascīts. Simptomatoloģija pieaug sešu mēnešu laikā, samazinās pacientu darba spējas. Subakūtā forma parasti kļūst hroniska.
- Hroniskā forma attīstās pret aknu vēnu tromboflebīta fonu un šķiedru šķiedru dīgšanu savā dobumā. Tas var neizpausties daudzus gadus, tas ir, tas var būt asimptomātisks, vai tas var izpausties kā astēniska sindroma pazīmes - nespēks, nogurums, nogurums. Šajā gadījumā aknas vienmēr ir palielinātas, tā virsma ir blīva, malas izvirzās no zem piekrastes. Sindroms tiek atklāts tikai pēc visaptverošas pacientu pārbaudes. Pakāpeniski viņiem rodas diskomforta sajūta un diskomforts labajā hipohondrijā, apetītes trūkums, vēdera uzpūšanās, vemšana, ikteriska sklēra un potītes pietūkums. Sāpju sindroms ir mērens.
- Fulminantu formu raksturo strauja slimības simptomu palielināšanās un slimības progresēšana. Burtiski dažu dienu laikā pacientiem rodas dzelte, nieru darbības traucējumi un ascīts. Oficiālā medicīna apzinās atsevišķus šāda veida patoloģijas gadījumus.
Ja nav atbalstošas un simptomātiskas terapijas, rodas nopietnas komplikācijas un bīstamas sekas:
- iekšējo asiņošanu
- dizūrija,
- spiediena pieaugums portāla sistēmā, t
- barības vada varikozas vēnas, t
- hepatosplenomegālija,
- aknu ciroze,
- hidrotorakss, ascīts,
- hepatiskā encefalopātija, t
- hepatorenāla mazspēja
- baktēriju peritonīts.
portāla hipertensijas pieauguma sekas - "medūzu galvas" un ascīta simptoms (pa labi)
Progresīvās aknu mazspējas beigu stadijā rodas koma, no kuras pacienti reti iznāk un mirst. Aknu koma ir centrālās nervu sistēmas funkciju traucējumi, ko izraisa smags aknu bojājums. Komu raksturo konsekventa attīstība. Sākumā pacientiem, bieži euforiju, rodas nemierīgs, satraukts vai drūms, apātisks stāvoklis. Domāšana palēnina, miega un orientēšanās telpā un laikā ir traucēta. Tad simptomi tiek saasināti: pacienti sajaucas, viņi kliedz un raud, viņi reaģē uz parastiem notikumiem. Parādās meningisma simptomi, "aknu" smaka no mutes, roku trīce, asiņošana mutes gļotādā un kuņģa-zarnu traktā. Hemorāģisko sindromu pavada edemātisks ascīts. Asas sāpes labajā pusē, patoloģiska elpošana, hiperbilirubinēmija - beigu stadijas patoloģijas pazīmes. Pacientiem ir krampji, skolēnu paplašināšanās, spiediena kritumi, refleksi izzūd, elpošana apstājas.
Diagnostika
Buddia-Chiari sindroma diagnostika balstās uz klīniskām pazīmēm, anamnētiskiem datiem un laboratorijas un instrumentālo metožu rezultātiem. Pēc pacientu sūdzību uzklausīšanas ārsti veic vizuālu pārbaudi un identificē ascīta un hepatomegālijas pazīmes.
Galīgā diagnoze ļauj veikt papildu pārbaudes.
- Hemogramma - leikocitoze, paaugstināts ESR,
- Koagulogramma - protrombīna laika un indeksa palielināšanās, t
- Asins bioķīmija - aknu enzīmu aktivācija, paaugstināts bilirubīna līmenis, samazināts kopējais olbaltumvielu daudzums un samazināta frakciju attiecība, t
- Ascīts šķidrumā - albumīns, leikocīti.
- Aknu ultraskaņa - aknu vēnu paplašināšanās, portāla vēnas palielināšanās;
- Doplera sonogrāfija - asinsvadu traucējumi, tromboze un aknu vēnu stenoze,
- Portogrāfija - portāla vēnu sistēmas izpēte pēc kontrastvielas ievadīšanas tajā;
- Hepatomanometrija un splenometrija - spiediena mērīšana aknu un liesas vēnās;
- Vēdera dobuma rentgena starojums - ascīts, karcinoma, hepatosplenomegālija, barības vada varices;
- Angiogrāfija un venohepatografiya ar kontrastu - asins recekļa lokalizācija un aknu cirkulācijas traucējumu pakāpe;
- CT skenēšana - aknu hipertrofija, parenhīmas pietūkums, neviendabīgas aknu audu zonas;
- MRI - atrofiski procesi aknās, nekrozes aknu audos, orgāna tauku reģenerācija;
- Aknu biopsija - fibroze, hepatocītu nekroze un atrofija, sastrēgumi, mikrotrombs;
- Scintigrāfija ļauj noteikt trombozes atrašanās vietu.
Visaptverošs pētījums ļauj jums izveidot precīzu diagnozi pat ar visbiežāk sastopamo klīnisko attēlu. Prognozes un ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā, cik pareizi un ātri tiek diagnosticēta slimība.
Medicīniskie notikumi
Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Vispārēji terapeitiski pasākumi nedaudz atvieglo pacientu stāvokli un novērš komplikāciju veidošanos.
- Venozā bloka noņemšana
- Portāla hipertensijas novēršana,
- Venozas asins plūsmas atjaunošana
- Aknu asins apgādes normalizācija,
- Komplikāciju novēršana
- Patoloģijas simptomu novēršana.
Visi pacienti ir pakļauti obligātai hospitalizācijai. Gastroenterologi un ķirurgi nosaka viņiem šādas narkotiku grupas:
- diurētiskie līdzekļi - Veroshpirons, furosemīds,
- hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
- glikokortikosteroīdi - Prednizolons, Deksametazons, t
- antitrombocītu līdzekļi - Clexan, Fragmin,
- trombolītiskie līdzekļi - streptokināze, urokināze,
- fibrinolītiskie līdzekļi - “Fibrinolizīns”, “Curantil”,
- olbaltumvielu hidrolizāti, t
- eritrocītu pārliešana, plazma.
Attīstoties smagām komplikācijām, pacientiem tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi. Uztura terapija ir ārkārtīgi svarīga ascīta ārstēšanā. Tas ir ierobežots ar nātriju. Ir parādītas lielas diurētisko līdzekļu un paracentēzes devas.
Konservatīvā ārstēšana ir neefektīva un dod tikai īstermiņa uzlabojumus. Tas pagarina 2 gadu ilgumu 80% slimu. Ja zāļu terapija neietekmē portāla hipertensiju, tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Bez operācijas nāvējošas komplikācijas attīstās 2-5 gadu laikā. Nāves gadījumi ir 85–90% gadījumu. Aknu mazspēju un encefalopātiju ārstē tikai simptomātiski, kas ir saistīts ar patoloģisku orgānu izmaiņu neatgriezeniskumu.
Ķirurģiskā iejaukšanās mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Pirms operācijas visiem pacientiem tiek veikta angiogrāfija, kas ļauj noteikt aknu vēnu oklūzijas cēloni.
Galvenie darbības veidi:
šuntēšanas darbības piemērs
- Anastomoze - patoloģiski izmainītu kuģu aizstāšana ar mākslīgiem ziņojumiem, lai normalizētu asins plūsmu aknu vēnās;
- manevrēšana ir darbība, kas atjauno asins plūsmu aknu traukos, apejot aizsprostojuma vietu ar šuntu palīdzību;
- vena cava protezēšana;
- skarto vēnu dilatācija ar balonu;
- asinsvadu stentēšana;
- angioplastija tiek veikta pēc balona paplašināšanas;
- Aknu transplantācija ir visefektīvākā patoloģijas ārstēšana.
Ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 90% pacientu. Aknu transplantācija ļauj sasniegt labu panākumu un pagarināt pacientu dzīvi 10 gadus.
Prognoze
Buddia-Chiari sindroma akūtai formai ir nelabvēlīga prognoze un bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību: komu, iekšējo asiņošanu un peritoneuma bakteriālo iekaisumu. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 2-3 gadu laikā pēc pirmo slimības klīnisko pazīmju parādīšanās.
Desmit gadu dzīvildze ir raksturīga pacientiem ar hronisku sindroma gaitu. Patoloģijas iznākumu ietekmē: etioloģija, pacienta vecums, nieru un aknu slimību klātbūtne. Pilnīga izārstēšana pacientiem pašlaik nav iespējama. Transplantācijas attīstība nākotnē būtiski palielinās pacientu atgūšanas iespējas.
Bad Šiari sindroms
Buddia-Chiari sindroms - aknu vēnu obstrukcija (tromboze), kas novērota to ieplūdes zemākā vena cava līmenī un izraisa asins izplūdi no aknām.
Slimību pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts G. Budd 1845. gadā. Vēlāk, 1899. gadā, Austrijas patologs N. Chiari sniedza informāciju par 13 šī sindroma gadījumiem.
Slimības gaita var būt akūta un hroniska. Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas. Slimības hroniskās formas cēlonis ir intrahepatisko vēnu fibroze, vairumā gadījumu tā ir iekaisuma procesa dēļ.
Slimības klīniskie simptomi ir: sāpes vēdera augšdaļā, vieglas aknas, sāpīgas ar palpāciju, ascīts.
Diagnoze balstās uz slimības klīnisko izpausmju novērtēšanu, venozo asins plūsmas ultraskaņas ultraskaņas izmeklējumu rezultātiem, attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm (CT, vēdera dobuma orgānu MRI); datu spleno- un hepatomanometrija, zemākā kavogrāfija, aknu biopsija.
Ārstēšana ir antikoagulantu, trombolītisko un diurētisko līdzekļu lietošana. Manevrēšanas operācijas tiek veiktas, lai novērstu asinsvadu obstrukciju. Ir pierādīts, ka pacientiem ar akūtu-Chiari sindromu aknu transplantāciju.
- Budas-Chiari sindroma klasifikācija
- I tipa Budd-Chiari sindroms - sliktākas vena cava obstrukcija un aknu vēnas sekundārā obstrukcija.
- II tipa Budas-Chiari sindroms - liels aknu vēnu aizsprostojums.
- Trešais Buddia-Chiari sindroma veids ir aknu mazo vēnu obstrukcija (veno-okluzīva slimība).
- Badd-Chiari sindroma klasifikācija pēc etioloģijas:
- Idiopātisks Budd-Chiari sindroms.
20-30% pacientu slimības etioloģiju nevar noteikt.
Iedzimts Budd-Chiari sindroms.
Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.
Trombotisks sindroms Budd-Chiari.
Šāda veida Budd-Chiari sindroma attīstība 18% gadījumu ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu).
Turklāt Budd-Chiari sindroma cēloņi var būt: grūtniecība, antifosfolipīdu sindroms, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.
Pēc traumatiska un / vai iekaisuma procesa.
Notiek ar flebītu, autoimūnām slimībām (Behceta slimību), traumām, jonizējošo starojumu, imūnsupresantu lietošanu.
Ņemot vērā ļaundabīgos audzējus.
Buddia-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar nieru šūnu vai hepatocelulāru karcinomu, virsnieru audzējiem, zemākas vena cava leiomyosarcomas.
Uz aknu slimības fona.
Budd-Chiari sindroms var rasties pacientiem ar aknu cirozi.
- Idiopātisks Budd-Chiari sindroms.
- Budd-Chiari sindroma klasifikācija pēc ģenēzes:
- Primārais Budas-Čiari sindroms.
Notiek ar iedzimtu stenozi vai zemākas vena cava membrānu saplūšanu.
Vājākā vena cava membrānas invāzija ir reti patoloģisks stāvoklis. Visizplatītākais Japānas un Āfrikas iedzīvotāju vidū.
Vairumā gadījumu aknu ciroze, ascīts un varikozas vēnas tiek diagnosticētas pacientiem ar zemāku vena cava membrānu invāziju.
Sekundārā Budas-Chiari sindroms.
Notiek ar peritonītu, vēdera dobuma audzējiem, perikardītu, sliktākas vena cava trombozi, cirozi un fokusa aknu bojājumiem, migrējošu viscerālo tromboflebītu, policitēmiju.
- Akūts-Čiari sindroms.
Akūtā Čiari sindroma akūtā sākums ir aknu vēnu trombozes vai sliktākas vena cava sekas.
Akūta vēnu obstrukcija, pēkšņi parādās vemšana, intensīvas sāpes epigastriskajā reģionā un labajā hipohondrijā (aknu pietūkuma un glissona kapsulas izstiepšanas dēļ); tiek atzīmēta dzelte.
Slimība strauji attīstās, ascīts attīstās dažu dienu laikā. Termināla stadijā notiek asiņaina vemšana.
Kad tromboze iestājas zemākā vena cava, novēro apakšējo ekstremitāšu tūsku un vēnu paplašināšanos uz priekšējās vēdera sienas. Smagos aknu vēnu pilnīgas obstrukcijas gadījumos mesenterisko asinsvadu tromboze attīstās ar sāpēm un caureju.
Akūtā Čiari sindroma akūtā gaitā šie simptomi parādās pēkšņi un tiek izteikti strauji progresējot. Dažu dienu laikā slimība beidzas letāli.
Hronisks Budd-Chiari sindroms.
Buddia-Chiari sindroma hroniskā kursa cēlonis var būt intrahepatisko vēnu fibroze, vairums gadījumu, ko izraisa iekaisuma process.
Slimība var rasties tikai hepatomegālijā, pakāpeniski pievienojot sāpes pareizajā hipohondrijā. Attīstītajā stadijā aknas ievērojami palielinās, kļūst biezas, parādās ascīts. Slimības iznākums ir smaga aknu mazspēja.
Slimību var sarežģīt asiņošana no barības vada, vēdera un zarnu paplašinātām vēnām.
Ir vairāki Budd-Chiari sindroma veidi.
- Buddia-Chiari sindroma epidemioloģija
Pasaulē Buddia-Chiari sindroma sastopamība ir zema un ir 1: 100 tūkstoši cilvēku.
18% gadījumu Buddia-Chiari sindroma attīstība ir saistīta ar hematoloģiskiem traucējumiem (policitēmiju, nakts paroksismālu hemoglobinūriju, proteīna C deficītu, protrombīna III deficītu); 9% gadījumu - ar ļaundabīgiem audzējiem. Nav iespējams diagnosticēt jebkādas blakusparādības 20-30% pacientu (Buddia-Chiari idiopātiskais sindroms).
Biežāk sievietes ar hematoloģiskiem traucējumiem slimo.
Budas-Čiari sindroms izpaužas 40-50 gadu vecumā.
10 gadu dzīvildze ir 55%. Nāve notiek aknu mazspējas un ascīta dēļ.
- ICD-10 kods
- Budas-Chiari sindroma etioloģija
- 20-30% pacientu ar Badda-Chiari sindromu šī slimība ir idiopātiska.
- Mehāniskie cēloņi.
- Iedzimta vena cava iedzimta membrāna invāzija.
- I tips: plānā membrāna, kas atrodas zemākā vena cava.
- II tips: nepietiekama vena cava segmenta trūkums.
- III veids: asins plūsmas trūkums vena cava zemākajos līmeņos un nodrošinājumu attīstība.
- Aknu vēnu stenoze.
- Suprahepatisko vēnu hipoplazija.
- Pēcoperācijas aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
- Pēctraumatiska aknu vēnu obstrukcija un zemāka vena cava.
- Iedzimta vena cava iedzimta membrāna invāzija.
- Parenterāla barošana.
Ir gadījumi, kad Budd-Chiari sindroms attīstās kā komplikācija vājākā cava kateterizācijai jaundzimušajiem.
- Audzēji.
- Nieru šūnu karcinoma.
- Hepatocelulārā karcinoma.
- Virsnieru dziedzeru audzēji.
- Sliktākā vena cava Leiomyosarcoma.
- Labās atrijas meksoma.
- Wilms audzējs.
- Koagulācijas traucējumi.
- Hematoloģiskie traucējumi.
- Politēmija.
- Trombocitoze
- Paroksismāla nakts hemoglobinūrija.
- Melioproliferatīvās slimības.
- Koagulopātija.
- C proteīna deficīts.
- Proteīna S deficīts
- Antitrombīna II deficīts.
- Antifosfolipīdu sindroms.
- Cita koagulopātija.
- Sistēmisks vaskulīts.
- Sirpjveida šūnu anēmija.
- Hroniska iekaisuma zarnu slimība.
- Perorālo kontracepcijas līdzekļu saņemšana.
- Hematoloģiskie traucējumi.
- Infekcijas slimības.
- Tuberkuloze.
- Aspergiloze.
- Filariasis.
- Echinokokoze.
- Amebiasis.
- Sifiliss
- Buddia-Chiari sindroma patoģenēze
Lielo aknu vēnu diametrs (pa labi, pa kreisi pa kreisi) ir 1 cm, tie savāc asinis no lielākās daļas aknu un ieplūst zemākā vena cava. Mazākajās aknu vēnās asinis iekļūst no aknu kaudāta daivas un dažās labās daivas daļās.
Asins plūsmas caur aknu vēnām efektivitāte ir atkarīga no asins plūsmas ātruma un spiediena labajā atrijā un zemākā vena cava. Lielākā daļa sirds cikla laikā asinis pārvietojas no aknas uz sirdi. Šī kustība palēninās labās atrijas sistolē, jo tajā palielinās spiediens.
Pēc sistolēm, asins plūsma caur aknu vēnām ir neliels, jo rodas spiediena viļņa, kuras rašanās rezultātā asiņainu vārstu noslēdz ventrikulārās sistoles sākumā.
Spiediena vilnis noved pie aknu venozās asins plūsmas īslaicīgas inversijas, kas norāda uz aknu audu elastību un ķermeņa spēju pielāgoties šīm izmaiņām.
Aknu hepatocelulārā patoloģija izraisa aknu audu stingrību. Jo izteiktākas ir patoloģiskās izmaiņas aknu parenhīmā, jo mazāka ir aknu vēnu spēja pielāgoties spiediena viļņiem.
Ilgstoša vai pēkšņa vena cava vai aknu vēnu obstrukcija var izraisīt hepatomegāliju un dzelti.
Badda-Chiari sindroma gadījumā venozā obstrukcija, kas veicina spiediena palielināšanos sinusoidālās telpās, noved pie vēnu asins plūsmas traucējumiem portāla vēnu sistēmā, ascīts un morfoloģiskās izmaiņas aknu audos. Gan akūtā, gan hroniskā slimības gaitā aknās (centrolobulārajā zonā) parādās vēnu stāzes pazīmes, kuru smagums nosaka aknu darbības traucējumu pakāpi. Paaugstināts spiediens aknu sinusoidālajās telpās var izraisīt hepatocelulāru nekrozi.
Viena no aknu vēnu obstrukcija ir asimptomātiska. Budd-Chiari sindroma klīniskās izpausmes gadījumā vismaz divās no aknu vēnām ir nepieciešams asins plūsmas traucējums. Veicot venozās asins plūsmas pārkāpumu, rodas hepatomegālija, veicinot aknu kapsulas izstiepšanu un sāpju rašanos.
Lielākajai daļai pacientu ar Budas-Chiari sindromu asins izplūde notiek caur nesavienotām vēnām, starpkultūru traukiem un paravertebrālajām vēnām. Tomēr šī drenāža nav efektīva, kaut arī daļa no asinīm tiek izvadīta no aknām caur portāla vēnu sistēmu.
Rezultātā Budd-Chiari sindroma gadījumā attīstās aknu perifēro daļu atrofija un attīstās centrālā hipertrofija. Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu novērota aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija, kas noved pie sekundārās obstrukcijas zemākā vena cava. 9-20% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu rodas portāla vēnu tromboze.
- A-Budd-Chiari sindroms rodas aknu venozas asins plūsmas traucējumu dēļ, kas rodas stenozes, aknu vēnu trombozes vai zemākas vena cava membrānas saplūšanas dēļ. Aknu hipertrofīta astes daļa veicina sekundārās obstrukcijas pazemināšanos vena cava. Vēdera vēnas paplašinās; ir izveidoti nodrošinājumi.
- Venogrāfijas pētījumā nav redzama pareizā aknu vēna; nodrošinājuma tīkls izskatās kā internets.
- C - histoloģiskā izmeklēšana par centrālās vēnas apkārtējo aknu sinusoīdiem ir paplašināta un piepildīta ar asinīm; vizualizētas centrolobulārās nekrozes pazīmes.
- D - nemainīgas aknu vēnas.
- E - nemainīga aknu audu histoloģiskais attēls.
- iedzimta vai iegūta hematoloģiska rakstura traucējumi: koagulopātija (proteīna S, C vai protrombīna II deficīts, paroksismāla hemoglobinūrija, policitēmija, antifosfolipīdu sindroms uc), mieloproliferatīvas slimības, sirpjveida šūnu anēmija, ilgstoša hormonālo kontracepcijas anēmiju lietošana, hormonālo kontracepcijas sistēmu ilgtermiņa lietošana, mājsaimniecībām, cilvēkiem, cilvēkiem, kontracepcijas anēmijām, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana sistēmisks vaskulīts;
- neoplazmas: aknu karcinomas, sliktākas vena cava leiomyoma, sirds myxoma, virsnieru audzēji, nefroblastoma;
- mehāniski cēloņi: aknu vēnu sašaurināšanās, zemākas vena cava membrānas oklūzija, supraheātisko vēnu hipoplazija, zemākas vena cava aizsprostošanās pēc traumām vai operācijām;
- migrējošs tromboflebīts;
- hroniskas infekcijas: sifiliss, amebiasis, aspergiloze, filariasis, tuberkuloze, ehinokokoze, peritonīts, perikardīts vai abscesi;
- dažādu etioloģiju aknu ciroze.
- Idiopātiska: neizskaidrojama etioloģija.
- Iedzimts: attīstās zemākas vena cava saplūšanas vai stenozes rezultātā.
- Pēctraumatisks: ievainojumu, jonizējošā starojuma, flebīta, imūnstimulantu lietošanas rezultātā.
- Trombotisks: izraisa hematoloģiski traucējumi.
- Vēža izraisīti vēzi, ko izraisa hepatocelulārās karcinomas, virsnieru audzēji, leiomyosarcomas utt.
- Attīstoties dažādu veidu aknu cirozes fonam.
- I - zemāka vena cava ar sekundāru aknu vēnas izdzīšanu;
- II - aknu lielu vēnu asinsvadu iznīcināšana;
- III - aknu mazo venozo asinsvadu iznīcināšana.
- sāpes aknās;
- vemšana;
- smaga hepatomegālija;
- aknu audu sablīvēšanās.
- akūtu un strauji augošu sāpju parādīšanās pareizajā hipohondrijā;
- mērens dzelte (daži pacienti var nebūt klāt);
- slikta dūša vai vemšana;
- patoloģiska aknu palielināšanās;
- virspusējo venozo kuģu varikoza paplašināšanās un pietūkums priekšējās vēdera un krūšu sienas malās;
- kāju pietūkums.
- ascīts;
- asiņošanas vēnas no barības vada vai kuņģa;
- hipersplenisms (būtisks liesas lielums un tās sarkano asins šūnu, trombocītu, balto asins šūnu un citu asins šūnu iznīcināšana).
- strauja simptomu progresēšana;
- vemt kafijas biezumu;
- dūmvadi;
- straujš urīna daudzuma samazinājums.
- Vēdera dobumu un aknu ultraskaņas ultraskaņa;
- CT skenēšana;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatogrāfija.
- angioplastija;
- manevrēšana;
- balonu paplašināšana.
- zāles, kas veicina metabolisma normalizēšanos hepatocītos: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol uc;
- diurētiskie līdzekļi: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulanti un trombolītiskie līdzekļi: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glikokortikoīdi.
Etioloģija un patoģenēze
Budas-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana
Sindroms vai Badd-Chiari slimība tiek saukta par vēnu obstrukciju (obstrukciju, trombozi), kas piegādā aknās to saplūšanas zonā ar zemāku vena cava. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primārie vai sekundārie cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūta tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts) un izraisa normālas asins plūsmas no aknām pārtraukšanu. Šāda aknu vēnu bloķēšana var būt akūta, subakūta vai hroniska, un tā ir 13-61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas noved pie aknu darbības traucējumiem un tās šūnu (hepatocītu) bojājumiem. Turklāt slimība izraisa citu sistēmu darbības traucējumus un izraisa pacienta invaliditāti vai nāvi.
Budas-Chiari sindroms ir biežāk sastopams sievietēm ar hematoloģiskām slimībām, pēc 40-50 gadiem, un tās attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. Desmit gadu laikā aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju izdzīvo, un nāve rodas no smagas nieru mazspējas.
Cēloņi, attīstības mehānisms un klasifikācija
Visbiežāk Budd-Chiari sindromu izraisa iedzimtas patoloģijas aknu asinsvadu attīstībā vai iedzimtu asins patoloģiju attīstībā. Šīs slimības attīstība veicina:
Saskaņā ar statistiku, 20-30% pacientu Buddia-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu to izraisa asins koagulācijas traucējumi un 9% - ļaundabīgi audzēji.
Attīstības etioloģisku iemeslu dēļ Budd-Chiari sindroms ir klasificēts šādi:
Visas iepriekš minētās slimības un stāvokļi var izraisīt Buddia-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir asinsvadu trombozes, stenozes vai iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Asimptomātiski var rasties tikai viena aknu vēnu obstrukcija, bet, attīstoties divu venozo kuģu lūmeniem, ir vēnu asins plūsmas pārkāpums un intravenoza spiediena palielināšanās. Tas noved pie hepatomegālijas attīstības, kas savukārt izraisa aknu kapsulas pārmērīgu saslimšanu un izraisa sāpīgas sajūtas pareizajā hipohondrijā.
Pēc tam vairumā pacientu venozās asinsrites aizplūšana sākas ar paravertebrālo vēnu, nesalīdzināto vēnu un starpkultūru asinsvadiem, taču šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgumi izraisa aknu perifēro daļu centrālās un atrofijas hipertrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šo diagnozi var attīstīties patēnas aknu daivas lieluma patoloģiskais pieaugums, kas izraisa zemākas vena cava lūmena aizsprostošanos. Laika gaitā šādas izmaiņas izraisa aknu mazspēju, kas rodas hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, aknu asinsreces traucējumu vai cirozes dēļ.
Pēc trombozes un endoflebīta vietas lokalizācijas Buddia-Chiari sindroms var būt trīs veidu:
Simptomi
Budas-Chiari sindroma klīniskās izpausmes raksturs ir atkarīgs no aknu trauku aizsprostojuma atrašanās vietas, slimības gaitas (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) rakstura un noteiktu pacientu patoloģiju klātbūtnes.
Budd-Chiari slimības visbiežāk novērotā hroniskā attīstība, kad sindroms ilgu laiku nav saistīts ar redzamām pazīmēm un ko var konstatēt tikai ar aknu palpāciju vai instrumentālu pārbaudi (ultraskaņu, rentgena, CT uc). Laika gaitā pacients parādās:
Dažos gadījumos pacientam ir virspusējo vēnu asinsvadu paplašināšanās pa vēdera un krūšu priekšējo sienu. Vēlākā stadijā attīstās šļakatu trauku, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.
Akūtā vai subakūtā sindroma attīstībā, kas novērota 10-15% gadījumu, pacients tiek diagnosticēts:
Akūtas gaitas gadījumā Budd-Chiari slimība strauji attīstās, un pēc dažām dienām 90% pacientu vēdera dobumā (ascīts) rodas vēdera izvirzījums un šķidruma uzkrāšanās, kas reizēm tiek kombinēta ar hidrotoraksu un nav koriģēta ar diurētisko terapiju. Pēdējos posmos 10-20% pacientu vērojamas aknu encefalopātijas pazīmes un vēnu asiņošanas epizodes no vēdera vai barības vada paplašinātajiem traukiem.
Budd-Chiari sindroma fulminanta forma ir diezgan reta. To raksturo strauja ascīta attīstība, strauja aknu lieluma palielināšanās, smags dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja.
Ja nav atbilstošas un savlaicīgas ķirurģiskas un terapeitiskas ārstēšanas, pacienti ar Budas-Chiari sindromu mirst no tādām komplikācijām, ko izraisa portāla hipertensija:
Lielāka daļa pacientu ar Budd-Chiari slimību, kam seko pilnīga vēnu bloķēšana, mirst 3 gadu laikā pēc nieru mazspējas.
Ārkārtas apstākļi Budd-Chiari sindromam
Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšējās asiņošanas un urīnceļu traucējumi. Lai sniegtu savlaicīgu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju jāatceras, ka, parādoties noteiktiem nosacījumiem, viņiem ir steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības komandu. Šādas pazīmes var būt:
Diagnostika
Ārsts var uzskatīt Budd-Chiari sindroma attīstību, ja pacientam ir aknu palielināšanās, ascīta pazīmes, aknu ciroze, aknu mazspēja kombinācijā ar anomālijām, kas konstatētas laboratorijas bioķīmiskās asins analīzēs. Šim nolūkam tiek veikti funkcionālie aknu testi ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficīts, proteīns C, S, rezistence pret aktivēto proteīnu C.
Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam ieteicams veikt virkni instrumentālo pētījumu:
Ja visu pētījumu rezultāti ir apšaubāmi, pacientam tiek noteikta aknu biopsija, kas ļauj atklāt hepatocītu atrofijas pazīmes, aknu gala venulu trombozi un venozo sastrēgumu.
Ārstēšana
Budas-Chiari sindroma ārstēšanu var veikt ķirurgs vai gastroenterologs slimnīcā. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, ķirurģiska ārstēšana ir paredzēta pacientiem, kuru mērķis ir uzlikt anastomozes (locītavas) starp aknu asinsvadiem. Šim nolūkam var veikt šādus darbības veidus:
Vēlamās vena cava membrānas saplūšanas vai stenozes gadījumā venozās asins plūsmas atgūšana notiek trans-atriatālās membrotomijas gadījumā, paplašināšanās, apvedceļa vēnā ar priekškambaru apvedceļu vai protezēšanas stenozes aizstāšanu. Visgrūtākajos gadījumos ar aknu audu bojājumiem, ko izraisa ciroze, un citiem neatgriezeniskiem funkcionāliem traucējumiem, pacientam var ieteikt aknu transplantāciju.
Lai sagatavotu pacientu operācijai, atjaunotu asins plūsmu aknās akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek parakstīta simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā tās lietošanu, ārstam ir jāparedz pacienta kontroles testi elektrolītu līmenim asinīs, protrombīna laiks un jāveic korekcijas konkrētu zāļu terapijas un dozēšanas shēmā. Zāļu terapijas komplekss var ietvert zāles, piemēram, farmakoloģiskās grupas:
Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu iedarbību, un divu gadu ilgā neizmantoto pacientu ar Buddia-Chiari sindromu izdzīvošana nav lielāka par 80-85%.
Budas-Čiari sindroms
Budas-Chiari sindroms ir slimība, ko raksturo aknu vēnu obstrukcija, kas izraisa asins plūsmas traucējumus un vēnu stāzi. Patoloģija var būt saistīta ar primārajām asinsrites un asinsrites sistēmas traucējumu izmaiņām. Tā ir diezgan reta slimība, kas notiek akūtā, subakūtā vai hroniskā formā. Galvenie simptomi ir stipras sāpes pareizajā hipohondrijā, palielinātas aknas, slikta dūša, vemšana, mērens dzelte, ascīts. Visbīstamākā akūta slimības forma, kas izraisa komu vai pacienta nāvi. Konservatīvā ārstēšana nesniedz ilgstošus rezultātus, paredzamais dzīves ilgums ir tieši atkarīgs no veiksmīgas operācijas.
Budas-Čiari sindroms
Buddia-Chiari sindroms ir patoloģisks process, kas saistīts ar asinsrites izmaiņām aknās sakarā ar vēnu asinsvadu samazināšanos blakus šai orgānai. Aknas veic daudzas funkcijas, ķermeņa normāla darbība ir atkarīga no tā stāvokļa. Tādēļ asinsrites traucējumi ietekmē visas sistēmas un orgānus un izraisa vispārēju intoksikāciju. Budas-Chiari sindroms var būt saistīts ar lielo vēnu sekundāro patoloģiju, kas izraisa asins stagnāciju aknās vai, otrādi, primārās izmaiņas asinsvados, kas saistītas ar ģenētiskām novirzēm. Šī ir diezgan reta gastroenteroloģijas patoloģija: saskaņā ar statistiku bojājumu biežums ir 1: 100 000 iedzīvotāju. 18% gadījumu slimību izraisa hematoloģiski traucējumi, 9% - ļaundabīgi audzēji. 30% gadījumu nav iespējams identificēt blakusslimības. Visbiežāk patoloģija skar sievietes 40-50 gadus.
Budas-Chiari sindroma cēloņi
Buddia-Chiari sindroma attīstību var izraisīt daudzi faktori. Galvenais iemesls tiek uzskatīts par iedzimtu aknu asinsvadu un to strukturālo komponentu anomāliju, kā arī aknu vēnu sašaurināšanos un iznīcināšanu. 30% gadījumu nav iespējams noskaidrot šī stāvokļa precīzu cēloni, tad viņi runā par idiopātisku Budd-Chiari sindromu.
Badda-Chiari sindroma parādīšanās var izraisīt sliktu vēdera traumu, aknu slimību, peritoneālo iekaisumu (peritonītu) un perikardu (perikardītu), ļaundabīgus audzējus, hemodinamikas izmaiņas, vēnu trombozi, noteiktas zāles, infekcijas slimības, grūtniecību un dzemdības.
Visi šie cēloņi noved pie vājākas venozās caurlaidības un stagnācijas attīstības, kas pakāpeniski izraisa aknu audu iznīcināšanu. Turklāt palielinās intrahepatiskais spiediens, kas var izraisīt nekrotiskas izmaiņas. Protams, ar lielo kuģu iznīcināšanu, asinsriti veic uz citu vēnu zaru (nesalīdzināto vēnu, starpkultūru un paravertebrālo vēnu) rēķina, bet tie nesaskaras ar šādu asins daudzumu.
Tā rezultātā viss beidzas ar aknu perifēro daļu atrofiju un tās centrālās daļas hipertrofiju. Aknu izmēra palielināšanās vēl vairāk pasliktina situāciju, jo tā spēcīgāk izspiež vena cava, izraisot tās pilnīgu aizsprostošanos.
Budas-Chiari sindroma simptomi
Budd-Chiari sindroma patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādi kuģi: mazas un lielas aknu vēnas, zemākas vena cava. Sindroma klīniskās pazīmes ir tieši atkarīgas no bojāto kuģu skaita: ja ir cietusi tikai viena vēna, tad patoloģija ir asimptomātiska un neizraisa labklājības pasliktināšanos. Bet asins plūsmas izmaiņas divās vai vairākās vēnās neizdodas bez pēdām.
Simptomi un to intensitāte ir atkarīga no akūtas, subakūtas vai hroniskas slimības. Akūtā patoloģiskā forma attīstās pēkšņi: pacientiem rodas stipras sāpes vēderā un labajā hipohondrijā, slikta dūša un vemšana. Parādās mērens dzelte un aknu lielums dramatiski palielinās (hepatomegālija). Ja patoloģija ietekmē vena cava, tad apakšējo ekstremitāšu pietūkums, sapena vēnu paplašināšanās uz ķermeņa. Pēc dažām dienām parādās nieru mazspēja, ascīts un hidrotorakss, kurus ir grūti ārstēt un kam ir asiņaina vemšana. Parasti šī forma beidzas ar komu un pacienta nāvi.
Subakūtu kursu raksturo palielinātas aknas, reoloģiski traucējumi (vai drīzāk paaugstināta asins recēšana), ascīts, splenomegālija (liesas palielināšanās).
Hroniska forma var ilgu laiku nesniegt klīniskas pazīmes, slimību raksturo tikai aknu lieluma palielināšanās, vājums un palielināts nogurums. Pakāpeniski zem apakšējā labās ribas un vemšanas parādās diskomforts. Patoloģijas vidū veidojas aknu ciroze, palielinās liesa, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Vairumā gadījumu tā ir hroniska slimības forma (80%).
Literatūrā ir aprakstītas atsevišķas zibens formas vēstures, ko raksturo strauja un pakāpeniska simptomu palielināšanās. Dažu dienu laikā rodas dzelte, nieru un aknu mazspēja, ascīts.
Badd-Chiari sindroma diagnostika
Badd-Chiari sindroms var būt sastopams, veidojot raksturīgus simptomus: ascīts un hepatomegālija ar palielinātu asins recēšanu. Lai iegūtu galīgo diagnozi, gastroenterologam ir jāveic papildu pārbaudes (instrumentālie un laboratoriskie testi).
Laboratorijas metodes sniedz šādus rezultātus: pilnīgs asins skaits liecina par leikocītu un ESR skaita pieaugumu; Koagulogramma atklāj protrombīna laika pieaugumu, bioķīmiskā asins analīze nosaka aknu enzīmu aktivitātes pieaugumu.
Instrumentālās metodes (aknu ultraskaņa, Doplera sonogrāfija, portogrāfija, CT skenēšana, aknu MRI) var izmērīt aknu un liesas lielumu, noteikt difūzo un asinsvadu traucējumu pakāpi, kā arī slimības cēloni, noteikt asins recekļus un venozo stenozi.
Budas-Chiari sindroma ārstēšana
Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz venozās asins plūsmas atjaunošanu un simptomu novēršanu. Konservatīvā terapija dod īslaicīgu efektu un veicina nelielu vispārējā stāvokļa uzlabošanos. Pacienti ir parakstīti diurētiskie līdzekļi, kas noņem ķermeņa pārmērīgu šķidrumu, kā arī zāles, kas uzlabo metabolismu aknu šūnās. Sāpju un iekaisuma procesu atvieglošanai tiek izmantoti glikokortikosteroīdi. Visiem pacientiem tiek parakstīti pret trombocītu un fibrinolītiskie līdzekļi, palielinot asins recekļu rezorbcijas ātrumu un uzlabojot asins reoloģiskās īpašības. Mirstība ar izolētu konservatīvo terapijas metožu izmantošanu ir 85-90%.
Ir iespējams atjaunot aknu asins piegādi tikai ar operāciju, bet ķirurģiskas procedūras tiek veiktas tikai tad, ja nav aknu mazspējas un aknu vēnu trombozes. Parasti tiek veikti šādi darbības veidi: anastomozu uzlikšana - mākslīga komunikācija starp bojātiem kuģiem; manevrēšana - papildu asins izplūdes veidu radīšana; aknu transplantācija. Augstākās vēnas stenozes gadījumā parādās tās protēze un izplešanās.
Budd-Chiari sindroma prognoze un komplikācijas
Slimības prognoze ir neapmierinoša, to ietekmē pacienta vecums, vienlaikus hroniska patoloģija, cirozes klātbūtne. Ārstēšanas trūkums beidzas ar pacienta nāvi no 3 mēnešiem līdz 3 gadiem pēc diagnozes. Slimība var izraisīt komplikāciju aknu encefalopātijas, asiņošanas, smagas nieru mazspējas veidā.
Īpaši bīstams ir Budd-Chiari sindroma gaitas akūtais un pilnveidīgais raksturs. Pacientu ar hronisku patoloģiju dzīves ilgums sasniedz 10 gadus. Prognoze ir atkarīga no operācijas panākumiem.