Angiomyolipoma ir viens no retajiem labdabīgiem audzējiem, tā īpatsvars kopējā vēža sastopamības biežumā nepārsniedz 0,2%. Visbiežāk sievietes patoloģija ir saistīta ar audzēja šūnu hormonu atkarību, un visvairāk skartā orgāns ir nieres.
Angiomololoma izcelsme ir mezenhimālie audi - muskuļu, taukaini, asinsvadi, tāpēc tai ir sarežģīta un daudzkomponentu struktūra. Nieru angiomololoma veido līdz 3% orgānu audzēju. Angiomyolipomas veidošanās citos orgānos ir iespējama: aknas, aizkuņģa dziedzeris, dzemdes un olvadu, resnās zarnas, retroperitonālā zona, smadzenes utt. gludās muskulatūras šūnas) ir gandrīz visos audos. Ekstrarenālie angiomololomi ir tik reti, ka literatūrā ir aprakstīti apmēram četri šādu audzēju gadījumi.
Angiomololomu var kombinēt ar ģenētisko patoloģiju - tā saukto tuberozo sklerozi, kas izpaužas kā nervu sistēmas, ādas bojājumi un labdabīgu audzēju veidošanās dažādos orgānos. Šāda angiomololoma parādās piektajā gadījumu daļā, līdz pat 80% audzēju, kas tiek epizodiski konstatēti angiomyolip.
Angiomyolipoma, kas nav saistīta ar iedzimtību, parasti ir viena, kas sastopama jauniešu un nobriedušu vecumu cilvēkiem - aptuveni 40-50 gadi. Sievietēm dominē sievietes, četras reizes vairāk nekā vīrieši, kas ir saistīts ar audzēja hormonālo atkarību no olnīcu radītā progesterona.
Labās nieres angiomololoma veido 80% no visiem šāda veida audzēju audzējiem. Kāpēc tas notiek, joprojām nav skaidrs, jo kreisais nieres var būt arī mezenhīmas izcelsmes audzējs, un simptomi neatšķiras no labās puses lokalizācijas.
Jautājumi par angiomyolipum izcelsmi vēl nav atrisināti. Tiek uzskatīts, ka to avots ir epitēlija šūnas, kas atrodas ap tvertnēm, kas saglabā spēju aktīvi vairoties. Iespējams, ka visas audzēja sastāvdaļas rodas no viena tipa šūnām, par ko liecina pēdējo gadu imūnhistoķīmiskie un molekulārie ģenētiskie pētījumi.
Tiek pieņemts, ka ietekme uz audzēja augšanu ir hormonāla. To apstiprina augsts audzēja biežums sievietēm, tās attīstība pēc pubertātes un sieviešu hormonu progesterona receptoru atklāšana uz neoplazmas šūnu membrānām.
Audzēja izpausmes atšķiras atkarībā no tā, vai tas ir kombinēts ar ģenētiski noteiktu tuberozo sklerozi vai ir radies neatkarīgi. Pēdējā gadījumā ir slēpta plūsma un patoloģijas atklāšana ar ultraskaņu vai CT.
Angiomyolipomas cēloņi un struktūra
Angiomolipoma, kuras cēloņi vēl nav zināmi, bieži attīstās vienlaikus ar nieru patoloģiju un hormonu līmeņa izmaiņām. Izolētas formas gadījumā, kas nav saistīta ar ģenētiskām novirzēm, tiek pieņemts ārējo nelabvēlīgo apstākļu nozīme:
- Hroniskas nieru parenhīmas slimības;
- Iespēja veidot citus mezenhimālus audzējus;
- Nieru anomālijas;
- Hormonālā nelīdzsvarotība.
Jāatzīmē, ka grūtniecības laikā jau esošā angiomololoma sāk strauji un aktīvi augt. Tas ir saprotams, jo progesterona līmenis auglim, ievērojami palielinoties.
Iedzimto angiomololomu izraisa mutācijas TSC1 un TSC2 gēnos, kas atrodas hromosomās, kas atbild par šūnu augšanu un vairošanos.
Angiomyolipoma parādīšanās ir atkarīga no tā, kura audu sastāvdaļa tajā ir lielāka. Tas var būt līdzīgs nieru šūnu karcinomai, ko izraisa dzeltenīgi bojājumi, kas sastāv no lipocītiem, kā arī asiņošana, kas rodas audzēja parenhīmā. Angiomyolipoma iegriezums ir dzeltenīgi rozā krāsā, tam ir skaidra robeža ar nieru parenhīmu, bet tam nav savas kapsulas, atšķirībā no daudzām citām labdabīgām neoplazijām.
Angiomyolipoma veidojas gan nierēm, gan garozā. Trešdaļā gadījumu tas ir daudzkārtējs, bet tikai viens nieres, kaut arī konstatēts arī neoplazmas lokalizācija. 25% pacientu ir iespējams novērot nieru kapsulas audzēja dīgtspēju, kas nav pilnībā raksturīgs labdabīgam procesam.
Dažreiz angiomololoma ne tikai dermē kapsulu, bet arī var iekļūt audos, kas ir apkārt orgānam, venoziem kuģiem, gan nierēs, gan ārpus tās. Vairākkārtēju augšanu un ievešanu traukos var uzskatīt par ļaundabīgas slimības pazīmēm.
Ļaundabīgi angiomyolipomas var metastazēties blakus esošajos limfmezglos, tālākā metastāzēm plaušu un aknu parenhīmas gadījumā ir ļoti reti.
Angiomyolipoma bieži sasniedz lielu izmēru un tam piemīt invazīvs process, krāsa var būt pelēka, brūna, balta, audzēja audos ir asiņošanas un nekrozes zonas.
angiomololomas histoloģiskais attēls
Mikroskopiski audzēju pārstāv trīs galvenās saistaudu izcelsmes šūnu grupas - gluda muskulatūra (miocīti), taukskābes (lipocīti) un endotēlija asinsvadu šūnas, kurām var būt vienāda daļa vai viena grupa dominē pār otru.
Epithelioid šūnas, kas atgādina epitēliju, ir grupētas galvenokārt ap kuģiem. Audzēja elementi aktīvi vairojas, veidojot slāņus un klasterus ap asinsvadu sastāvdaļu. Nekrozes fokusu klātbūtne, audzēja ievadīšana perrenālās telpā, aktīvā šūnu dalīšana nosaka slimības ļaundabīgo audzēju un sliktu prognozi.
Tipiska angiomololoma ietver visas uzskaitītās šūnu grupas. Dažreiz tas neatpazīst lipocītos, tad runā par audzēja netipisko formu, ko var sajaukt ar ļaundabīgu mezenhimālu audzēju. Atipiskā angiomolipoma labdabību apstiprina aspirācijas biopsija.
Angiomololomas izpausmes
Slimības simptomātika ir atkarīga no tā, vai audzējs ir apvienots ar ģenētiskām mutācijām, bet kreisā nieru angiomolipoma izpaužas tāpat kā labās puses audzējs.
Ar izolētu sporādisku slimības formu galvenās iezīmes būs:
- Sāpes vēdera pusē;
- Palpējama audzēja veidošanās vēdera dobumā;
- Asins klātbūtne urīnā.
Angiolipoma ilgstoši var būt asimptomātiska, un, kad tas sasniedz lielu izmēru (vairāk nekā 4 cm), tas traucē nieres un tam ir sekundāras izmaiņas pašas parenhīmas gadījumā, tad pacienti sāk sūdzēties par:
- Sāpes vēderā un svara zudums;
- Augsts asinsspiediens;
- Vājums un nogurums.
Bieži vien simptomi pakāpeniski palielinās, palielinoties audzēja lielumam. Ņemot vērā nelielu svara zudumu, sāpīgas vēdera sāpes vēderā, muguras lejasdaļa, sānis sāk traucēt, pacients konstatē spiediena nestabilitāti, kas arvien vairāk „lec” uz lieliem skaitļiem. Šos simptomus var attiecināt uz citām slimībām ilgu laiku - hipertensiju, osteohondrozi utt., Bet asins parādīšanās urīnā vienmēr ir satraucoša, un pacienti ar šo simptomu var nonākt pie ārsta pārbaudei.
Jo lielāks ir angiomyolipoma, jo smagāki simptomi, komplikāciju risks palielinās. Kad audzējs iegūst ievērojamu izmēru - līdz 4 vai vairāk centimetriem, asiņošana notiek gan pašā šūnā, gan audos, kas ieskauj nieru. Ļaundabīga invazīva auguma gadījumā novēro blakus esošo orgānu saspiešanu, iespējami audzēja plīsumi ar masveida asiņošanu un tās parenhīmas nekroze.
Liela angiomyolipoma, pat ja tā ir absolūti labdabīga, ir bīstama, ja pastāv risks, ka var rasties letālas komplikācijas. Angiomyolipomas un asiņošanas iespējamo plīsumu pavada „akūtu vēdera” klīnika - intensīva sāpes, trauksme, slikta dūša un vemšana, kā arī hemorāģiskā šoka attēls smaga asins zuduma gadījumā.
Šoka gadījumā arteriālais spiediens sāk samazināties, pacients kļūst lēns, zaudē samaņu, nieres pārtrauc urīna filtrēšanu, sirds, aknu, smadzeņu darbība tiek traucēta. Augļa plīsums ir pilns ar peritonītu, kam nepieciešama neatliekama ķirurģiska ārstēšana.
Angiomyolipomas diagnostika un ārstēšana
- Ultraskaņas izmeklēšana;
- CT, MSCT;
- Nieru asinsvadu angiogrāfija;
- MRI;
- Punkcija vai aspirēt biopsiju.
Ultraskaņas attēlveidošana šķiet viens no vienkāršākajiem un pieejamākajiem veidiem, kā aizdomās par angiomololomas klātbūtni. Tās loma ir svarīga asimptomātisku patoloģiju pārbaudē.
MCCT tiek veikta ar kontrastējošu, tas ļauj fotografēt nieres ar audzēju dažādās projekcijās un tiek uzskatīts par vienu no precīzākajiem veidiem, kā diagnosticēt angiomololomu.
MRI, atšķirībā no MSCT, nav saistīta ar rentgenstaru iedarbību, bet ir arī ļoti informatīva. Metodes trūkums ir tā augstās izmaksas un pieejamība ne visās klīnikās.
Angiogrāfija un adatas biopsija tiek veikta pirms plānotās operācijas. Asinsvadu izpēte ļauj noteikt audzēja invāziju apkārtējos audos un punkcijas biopsiju - audzēja mikroskopisko struktūru un tās ļaundabīgo potenciālu.
Ārstēšana
Angiomyolipoma ārstēšanas taktika ir atkarīga no audzēja lieluma un tā simptomiem. Ja tas nesasniedz 4 cm, tas tiek atklāts nejauši un nerada pacientam bažas, tad ir iespējama dinamiska novērošana ar ikgadējo ultraskaņas vai CT monitoringu.
Dažas klīnikas piedāvā mērķtiecīgu angiomyolipoma terapiju, kas palīdz samazināt audzēja audus un komplikāciju risku. Lieliem audzēju izmēriem mērķtiecīgas zāles atvieglo turpmāku operāciju un var samazināt audzēju līdz tādam lielumam, kur operācijas vietā radiofrekvenču ablācija, kriodestrukcija vai rezekcija var tikt veikta ar laparoskopiju, nevis traumatisku atvērtu nieru operāciju.
Mērķtiecīga terapija kopumā ar angiomyolipomas ir klīnisko pētījumu stadijā, atzīmēta zāļu toksicitāte, kas ierobežo šīs ārstēšanas metodes plašu lietošanu.
audzēja embolizācija
Ir diezgan veiksmīgi mēģinājumi selektīvi iznīcināt audzēju asinsvadus, kas ne tikai saglabā nieru parenhīmas darbību, bet arī palīdz izvairīties no audzēja operācijas un asiņošanas.
Embolizācijas laikā katetru ievada audzēja asinsvadu sistēmā, piegādājot tiem etilspirtu vai inertu vielu, izraisot trauka saķeri vai aizsprostošanos. Procedūra ir saistīta ar sāpēm, tāpēc nepieciešama analgētisko līdzekļu iecelšana. Šāda operācija tiek uzskatīta par sarežģītu, un tāpēc to veic tikai specializētās klīnikās pieredzējuši angiosursti.
Kā iespējamu komplikāciju izšķir postembolizācijas sindromu, kas saistīts ar audzēja audu iznīcināšanu un noārdīšanās produktu izdalīšanos sistēmiskajā cirkulācijā. To izpaužas drudzis, slikta dūša un vemšana, sāpes vēderā, kas var ilgt līdz pat nedēļai.
Lieliem audzējiem ir indicēta ķirurģiska ārstēšana ar daļu vai visu nieru atdalīšanu ar audzēju - rezekciju vai pilnīgu nefrektomiju. Rezultāti ir labāki, ja izmanto robotikas ķirurģiskās sistēmas, kas ļauj jums pēc iespējas vairāk saglabāt nieres un iznīcināt audzēju minimāli invazīvi.
Nephrectomy ir ārkārtējs pasākums. Operācija noņem veselu nieru ar atvērtu piekļuvi retroperitonālajai telpai. Pēc operācijas bieži novēro sekundāro hipertensiju, kam nepieciešama medicīniska korekcija. Ja pēc operācijas palielinās nieru mazspēja vai tiek veikta vairāku angiomyolip hemodialīzes fona.
Ja pacientam ir bojāts audzējs vai asiņošana, tad ir nepieciešama operatīva operācija ar kuģa ligatūru, audzēja audu izņemšanu, peritonīta iedarbības novēršanu. Šajā gadījumā slimība jāārstē arī ar infūziju, detoksikāciju un antibakteriāliem līdzekļiem.
Angiomyolipome prognoze bieži ir labvēlīgāka. Ja audzējs tika konstatēts laikā, nesasniedza gigantiskus izmērus un neizraisīja komplikācijas, tad minimāli invazīvās metodes var glābt pacientu no patoloģijas. Ja ir ievērojams nieru audu bojājums, palielinās orgānu mazspēja, invāzija neoplazijā apkārtējos audos un metastāzes, prognoze ir nopietna.
Kas ir bīstama angiomololoma?
Angiomyolipoma ir labdabīgs audzējs, kas veidojas no mutācijas, muskuļu un tauku šūnām. Šī patoloģija galvenokārt ietekmē nieres un retos gadījumos virsnieru dziedzeri un aizkuņģa dziedzeri. Slimība ir 4 reizes biežāka sievietēm nekā vīriešiem.
Atkarībā no patoloģiskās augšanas posma onkoloģiskā fokusa lielums var būt no 1 līdz 20 cm, apmēram 75% vēža slimnieku ir vienpusējs bojājums. Tajā pašā laikā tiek noteikta diagnoze: "kreisā nieru angiomyolipoma" vai "labā nieru angiomololoma".
Vadošās klīnikas ārzemēs
Slimības etioloģija
Nieru angiomololoma var būt iedzimta vai iegūta. Jauni augļi, kas rodas tūlīt pēc bērna piedzimšanas, vienlaikus ietekmē divas nieres. Šī patoloģija veido 10% klīnisko angiomolipomatozes gadījumu.
Labvēlīgu audzēju attīstībā svarīga loma ir šādiem riska faktoriem: t
- Hroniski iekaisuma un destruktīvi procesi nierēs.
- Saistītās vēža slimības urīna sistēmā.
- Ģenētiskā nosliece.
- Grūsnības periods Palielināts angiomyolipoma attīstības risks grūtniecēm ir saistīts ar estrogēna un progesterona koncentrācijas paaugstināšanos asinīs.
Tieši angiomololomas simptomi
Onkoloģiskā procesa sākumposmā angiomyolipoma ir maza un nerada subjektīvas sajūtas pacientiem. Asimptomātiska slimības gaita šajā periodā apgrūtina vēža agrīnu diagnosticēšanu. Piemēram, kreisā nieru angiomololoma - kas tas ir? Onkoloģijas noteikšana šajā posmā ir iespējama tikai ar aparatūras diagnostikas metožu palīdzību.
Labdabīgs audzējs mēdz aktīvi palielināties. Sakarā ar intensīvu mutācijas muskuļu šķiedru augšanu notiek asinsvadu bojājumi, kam seko spontāna asiņošana. Hemoroja simptomu pazīmes ir šādas:
- hroniskas sāpes sindroms, kas ir lokalizēts vēdera lejasdaļā;
- pēkšņi paaugstinās asinsspiediens;
- vispārējs vājums un reibonis, kas var izraisīt nelielu samaņas zudumu;
- anēmija un līdz ar to ādas mīkstums;
- hematūrija ir pēkšņa asins šūnu parādīšanās urīnā.
Vai angiomyolipoma ir bīstama pacienta dzīvībai?
Ja audzējs sasniedz ievērojamu lielumu, ir iespējama nieru plīsums. Šādos gadījumos pacientam rodas plaša asiņošana vēdera dobumā, kas var būt letāla!
Klīnikas ārzemēs vadošie eksperti
Profesors Moshe Inbar
Dr Justus Deister
Profesors Jacob Schechter
Dr Michael Friedrich
Angiomololomas mūsdienu diagnostika
Vēža ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no savlaicīgas diagnozes. Lai noteiktu audzēja procesu nieru audos, ārsti izmanto šādus pasākumus:
Skenējot nieru audus ar augstfrekvences skaņas viļņiem, iespējams noteikt patoloģisko fokusu un noteikt tā lielumu.
Aprēķinātā un magnētiskā rezonanse:
Aptaujas dati ietver rentgena datu digitālo apstrādi. Tas ļauj iestatīt labdabīgu audzēju struktūru un lokalizāciju.
Vispārīgi un detalizēti asins analīzes:
Norādiet urīna sistēmas stāvokli.
Angiomyolipomas noteikšanas metode ir balstīta uz nieru asinsvadu tīkla patoloģijas noteikšanu.
Tas ir pamatdiagnostikas pasākums cieto un mīksto audu audzēju atklāšanai.
Tas ir veids, kā noteikt galīgo onkoloģisko diagnozi saskaņā ar histoloģisko un citoloģisko analīžu rezultātiem par nelielu patoloģisko audu platību. Lai diagnosticētu pacientu, no ķirurģiskās vai punkcijas metodes noņem biopsiju (analīzes materiāls).
Ārstēšana šodien
Balstoties uz diagnostiku, speciālists izstrādā individuālu ārstēšanas plānu, kas ņem vērā augšanas stadiju, labdabīgā audzēja lielumu un lokalizāciju.
Saskaņā ar mūsdienīgiem onkoloģiskajiem standartiem audzējiem, kuru diametrs ir mazāks par 4 cm, tiek piemērota gaidīšanas metode. Šāda terapija ietver periodisku pacienta stāvokļa uzraudzību. Šajā periodā vēža pacientam tiek veikta ikgadējā ultraskaņas un rentgena diagnostika.
Angiomololomas ārstēšana, kuras lielums pārsniedz 4 cm, ietver radikālu iejaukšanos. Papildus audzēja sliekšņa tilpuma pārsniegšanai indikācijas operācijai ir:
- Izteikta slimības klīniskā aina ar ļaundabīgu simptomu progresēšanu.
- Ātra audzēja augšana.
- Hroniskas nieru mazspējas attīstība.
- Periodiska hematūrija.
Onkoloģijas praksē angiomololomas ķirurģiskai ārstēšanai tiek izmantotas šādas metodes:
- Labdabīga audzēja ietekmētas nieres daļas rezekcija. Šāda darbība attiecas uz orgānu taupošiem ķirurģiskiem iejaukšanās pasākumiem.
- Embolizācija Šī tehnoloģija paredz ieviest īpašu narkotiku artērijā, kas baro angiomolipomu. Šī rīka iedarbība ir vērsta uz kuģa lūmena bloķēšanu. Šo metodi izmanto kā sagatavošanas posmu pirms operācijas. Tikai retos gadījumos embolizācija var kalpot kā neatkarīga terapijas metode.
- Enuklācija Šādas iejaukšanās laikā ķirurgs noņem audzēju, nesabojājot blakus esošos nieru audus.
- Krioablācija ir moderns veids, kā audzēt audzēju, izmantojot ultralow temperatūru. Šī metode ir parādīta tikai ar nelieliem audzēja izmēriem.
- Pilnīga nieru rezekcija. Dažos gadījumos ar ievērojamu audzēja lielumu ķirurgs ir spiests izņemt orgānu.
Angiomiolipomas prognoze un izdzīvošana
Angiomololomu uzskata par labdabīgu audzēju, kas atrodas saistaudu kapsulā. Šajā ziņā šīs patoloģijas ārstēšanai ir labvēlīgs iznākums. Lielākajā daļā pacientu pēc operācijas notiek pilnīga atveseļošanās.
Angiomyolipoma tiesības nieres, kas tas ir
Aknu hemangioma - galvenās izpausmes un cēloņi
Hemangioma ir labdabīga aknu audzējs, kas aug no parenchima asinsvadu daļas.
Straujās izaugsmes procesā tas iznīcina dziedzeru normālos audus, kam pievienojas aknu mazspēja vienā vai citā pakāpē.
Saskaņā ar statistiku, asinsvadu neoplazma organismā ir diezgan izplatīta - aptuveni 2% iedzīvotāju un vairāk nekā 7% starp visiem aknu audzējiem autopsijas laikā. Patoloģija vairumā gadījumu tiek diagnosticēta sievietēm. Pēc ekspertu domām, tas ir saistīts ar sievietes ķermeņa hormonu ietekmi kā angiomatozas augšanas stimulatoriem.
Cistisko bojājumu klātbūtnē aknās ir augsts hemangiomas sastopamības biežums. Medicīniskajā praksē aknu hemangioma bieži sastopama dobumā. To pārstāv vairāki lieli dobumi, kas ir savienoti vienā. Daudz retāk tiek konstatēti kapilāru angiomi - literatūrā ir aprakstīti ne vairāk kā septiņi gadījumi. Kapilārās formas audzējs sastāv no maziem dobumiem, no kuriem katrs satur trauku. Vairāk par katru veidlapu:
- Kapilārā forma ir histoloģiski raksturīga ar nelielu kapilāru tvertņu nelielu slāņu kolekciju, kas ir cieši blakus viena otrai. Asinsvadu lūmenā veidojas asins elementi. Formāta izmērs svārstās no 2 līdz 3 centimetriem. Kapilāru audzējs var būt tik mazs, ka diagnostikas pārbaudes laikā tas paliek nepamanāms.
- Cavernous - sastāv no dobumiem, kas piepildīti ar asinīm, kas atšķiras pēc formas un izmēra. Dobumi ir atdalīti viens no otra ar šķiedru audiem. Izmērs var būt līdz 20 centimetriem diametrā.
80% hemangiomu, kas diagnosticēti jaundzimušajiem pirmajos dzīves mēnešos, spontāni var atgūt.
Cēloņi
Pašlaik aknu hemangiomas cēloņi joprojām nav zināmi. Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju asinsvadu audzēju uzskata par labdabīgu audzēju. Daži autori to uzskata par hamartomu, tas ir, mezglu audzēja veidošanos, kas atspoguļo patoloģisku attīstību.
Patoloģijas iedzimtas izcelsmes teorija ir kļuvusi plaši izplatīta. Šis gadījums ir klīnisks ģimenes hemangiomas gadījums, kas ir attīstījies trīs sievietēs trīs secīgās paaudzēs. Tomēr nav identificēti asinsvadu hemangiomas mantojuma ģenētiskie mehānismi.
Tiek uzskatīts, ka aknu hemangioma sāk veidoties embriogenēzes laikā un ir patoloģiska attīstība. Šajā sakarā audzēju var noteikt pat jaundzimušajiem. Visbiežāk sastopams ir asinsvadu audzēja lokalizācija aknās. Viņa vada starp visiem labdabīgajiem audzējiem dziedzeros.
Ir divas teorijas par hemangiomas izcelsmi:
- audzējs, kuram raksturīga invazīva augšana, augsts atkārtošanās risks pēc ķirurģiskas noņemšanas, kā arī atkarība no steroīdu līmeņa asinsritē;
- attīstības traucējumi. Šo teoriju apstiprina daudzu patoloģisku fokusu klātbūtne vienā orgānā, kas nav raksturīgs audzēja procesam.
Faktori, kas veicina jau esoša audzēja progresēšanu, ir endogēnu hormonu vai steroīdu zāļu iedarbība.
Klīniskā attēla apraksts
Starp zināmajiem hemangiomiem lielākais audzējs sver vairāk nekā piecus kilogramus.
Aknu hemangioma var būt viena un tā pati. Bieži slimība neizpaužas, un tā ir nejauša atrašana operācijas vai autopsijas laikā.
Neliels ir audzēja ārpus komplikāciju simptoms. Tikai cavernous asinsvadu veidojumi, kas sasniedz lielus izmērus, var izraisīt spilgtu attēlu. Pieredze rāda, ka vairumā gadījumu pacientu sūdzības nav saistītas ar asinsvadu audzēju, bet uz kādu citu vēdera orgānu patoloģiju. Asinsvadu audzējus aknās var kombinēt ar angiomatozu procesu uz ādas.
Izpausmju iezīmes
Aknu hemangiomas simptomi:
- Smaguma sajūta un smaguma sajūta vēdera labajā kvadrantā, ko izraisa aknu kapsulas pārdozēšana, asinsvadu tromboze, audzēja nekroze, asiņošana jaunā augumā vai augošo audu un orgānu augošā hemangiomas saspiešana.
- Agrīna sāta sajūta ēšanas laikā, slikta dūša, vemšana un smaguma sajūta kuņģa zonā. Šādi simptomi ir raksturīgi kuņģa saspiešanai, un tādēļ tās satura evakuācija ir traucēta.
- Apakšējo ekstremitāšu tūska - parādās kā hemangiomas spiediens uz zemāku vena cava.
- Ādas un gļotādu dzeltenums, tumšs urīns un izkārnījumu krāsas izmaiņas. Simptomu cēlonis ir žults strāvas saspiešana žults trakta saspiešanas dēļ.
- Asinis izkārnījumos, kas liecina par audzēja integritātes pārkāpumu un asinīm, kas iekļūst zarnās caur žultsvadiem. Tas ir klīniski izpaužas kā anēmija, darvas izkārnījumi un sāpju sindroms.
- Hepatomegālija (palielināts dziedzeru tilpums).
Laika gaitā aknu hemangioma var palielināties šūnu proliferācijas, asiņošanas un vazodilatācijas dēļ.
Vai hemangioma ir bīstama?
Daži cilvēki zina, kāda ir aknu hemangioma, tāpēc mēs sīkāk apspriedīsim audzēja komplikācijas. Komplikāciju iespējamība ir atkarīga no bojājuma lieluma un dziedzera daļas, kurā atrodas audzējs. Prognozēt tās izaugsmes tempu ir diezgan grūti. Hemangioma ir bīstama plīsuma, intraperitoneālas asiņošanas un hemorāģiskā šoka riska dēļ. Plaisa var rasties spontāni vai fiziskas slodzes ietekmē.
Komplikācijas ietver portāla hipertensiju, arteriovenozo manevru un obstruktīvu dzelti. Atsevišķi ir nepieciešams izsaukt sindromu Kazabakha-Merrit, kam pievienots ļoti augsts mirstības līmenis. Tās attīstība ir saistīta ar milzu hemangiomas klātbūtni un asins stagnāciju, kas noved pie koagulācijas mehānismu uzsākšanas un koagulācijas sistēmas traucējumiem.
Katrs pacients, kam diagnosticēta aknu asinsvadu anomālija, ir ieinteresēta, vai hemangioma var būt ļaundabīga, ti, attīstīties par vēzi. Ļoti reti tiek reģistrēti audzēja audu ļaundabīgi audzēji. Bieži tas tiek novērots cirozes izmaiņu fonā dziedzeros.
Aknu hemangiomas diagnostika
Atzīt hemangioma ir diezgan grūti. To bieži maskē citi labdabīgi dziedzeru bojājumi. Fiziskā pārbaude nespēj padzīt audzēju tā mazā izmēra dēļ. Simptomu rašanās notiek kritiskos gadījumos ar komplikāciju rašanos. Diagnozei izmanto laboratorijas un instrumentālo metožu kopumu:
- Vispārīgi un bioķīmiski asins analīzes, koagulogramma. Tās ir tikai indikatīvas komplikācijas, piemēram, obstruktīva dzelte vai koagulopātija.
- Imūnhistoķīmijas pētījums. Nav konstatēti audzēja marķieri, kas ļauj novērtēt audzēja labdabīgo raksturu.
- Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana ir visinformatīvākā metode. Ultraskaņas gadījumā ārsts novērtē aknu hemangiomas lielumu, atrašanās vietu un struktūru.
- Datorizētā tomogrāfija ar intravenozu kontrastu un magnētiskās rezonanses attēlu. Šīs instrumentālās metodes papildina informāciju, kas iegūta ar ultraskaņu. Aknu hemangioma uz MRI tiek vizualizēta kā papildu veidojums ar skaidru kontūru un neviendabīgu struktūru, kas atšķiras no normālā aknu auda. Pateicoties ultraskaņai, var būt aizdomas par aknu hemangiomu, un to apstiprina MRI.
- Scintigrāfija, izmantojot iezīmētas sarkanās asins šūnas. Radioizotopu metodes ir ļoti jutīgas pret angiomatoziem veidojumiem pieaugušajiem. Šī metode ļauj diferenciāli diagnosticēt ļaundabīgus audzējus ar hemangiomu.
- Perkutāna biopsija. To lieto ļoti reti, jo ir augsts asiņošanas risks un citas līdzvērtīgas diagnostikas metodes.
- Angiogrāfija. Metode sniedz datus par aknu artērijas stāvokli.
Bieži vien asinsvadu anomālijas, kas izpaužas kā aknu hemangioma, tiek diagnosticētas nejauši. Izglītība var tikt nejauši atklāta, pārbaudot citu slimību.
Atsevišķi mums jāuzsver ģenētiskie pētījumi. Tādējādi ir pierādīta saikne starp asins grupu un hemangiomu. Cilvēki ar otro grupu ir vairāk pakļauti slimībai.
Aknu hemangiomas ārstēšana
Ir pienācis laiks izjaukt, kā ārstēt aknu hemangiomu. Līdz šim nav zāļu terapijas shēmas. Nav iespējams apturēt zāļu attīstību. Galvenā un efektīvākā metode ir ķirurģiska ārstēšana.
Ja ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama (aknu audu difūzais bojājums, kas ietekmē lielus kuģus vai smagas vienlaicīgas slimības), tiek veikta arteriālā embolizācija vai hleroze. Tādējādi tiek ārstētas vairākas aknu hemangiomas, jo katra audzēja atdalīšana nav racionāla. Asinsvadu veidošanās pēc embolizācijas neizšķiras, bet vairāk un nepalielinās. Vairumā gadījumu ir iespējams pat samazināt tā lielumu. Izmantota arī radiofrekvenču iznīcināšana un staru terapija, kas aptur audzēju augšanu.
Aknu hemangiomas ķirurģiska izņemšana ir ieteicama, attīstoties dzīvībai bīstamām komplikācijām. Diagnosticēti nelieli asinsvadu audzēji bez simptomiem tiek kontrolēti un kontrolēti ar ultraskaņu. Cilvēki parasti dzīvo ar asinsvadu veidošanos dziedzeri, vienīgais, kas nepieciešams, ir fiziskās aktivitātes samazināšanās un regulāra dinamiskā pārbaude.
Ārkārtas stāvokļiem, piemēram, hemoperitoneum (asiņošana vēdera dobumā), nepieciešama tūlītēja operācija un intensīva aprūpe, jo tie rada tiešu apdraudējumu pacienta dzīvībai.
Diēta nozīmē maigu uzturu. Aizliegts taukainiem, ceptiem, pikantiem ēdieniem, kā arī alkoholam. Ieteicams ēdiens, kas bagāts ar proteīniem, vitamīniem un mikroelementiem, vārīts vai tvaicēts. Alkoholisko dzērienu lietošanas ierobežojumi īpaši attiecas uz cilvēkiem ar alkohola hepatītu, kas kopā ar hemangiomu var būtiski traucēt dziedzera darbību.
Lai novērstu komplikācijas pacientam ar aknu angiomatozas neoplazmas diagnozi, ir svarīgi izvairīties no palielināta fiziska slodzes, lēciena un pacelšanas svara.
Ja aknu labās daivas hemangioma diametrs nepārsniedz piecus centimetrus, ārstēšana netiek veikta. Kontroles ultraskaņu ieceļ pēc trim mēnešiem, lai novērtētu attīstības un izaugsmes dinamiku. Atkārtoti pētījumi tiek veikti reizi sešos mēnešos vai gadā.
Ķirurģiskās indikācijas ir jāapsver individuāli, ņemot vērā bojājuma lielumu, pacienta vispārējo stāvokli un blakusparādību klātbūtni. Norādes ietver:
- diametrs ir lielāks par pieciem centimetriem;
- strauja izaugsme. Ja audzējs strauji aug, pievienojot 50% no iepriekšējā izmēra gadā, ir nepieciešama audzēja ķirurģiska noņemšana;
- asinsvadu veidošanās integritātes pārkāpums ar asiņošanas attīstību;
- apkārtējo orgānu (zarnu, diafragmas), kā arī mazo vai lielo kuģu saspiešanas izpausmes;
- aizdomas par dziedzeru audiem.
Ja tiek ietekmēta labā vai kreisā orgāna daiviņa, to var no jauna atdalīt vai noņemt segmentus. Lai daļēji izšķīdinātu audzēju, precīzāk, samazinot izmēru, hormonu terapiju var veikt pirms operācijas. Tas ievērojami atvieglo tā tālāku noņemšanu.
Pašlaik tiek izstrādātas neinvazīvas ārstēšanas metodes, kuru dēļ pakāpeniski izzūd asinsvadu veidojumi. Ar hemomagomas audos ievadīto feromagnētisko daļiņu palīdzību tiek izveidots augstfrekvences elektromagnētiskais lauks. Vietējo temperatūras pieaugumu pavada audu nāve, kas notiek aseptiskas nekrozes veidā.
Tā rezultātā audzējam vajadzētu izšķīdināt un izzust. Ja hemangiomu diagnosticē sievietēm, viņiem par to ir jāinformē ginekologs. Fakts ir tāds, ka, ieceļot estrogēnu preparātus, var palielināties audzējs. Vaskulārā neoplazma vīriešiem nav nepieciešama korekcijas terapija.
Apmeklējot šīs patoloģijas analīzes forumu, var pamanīt šādu apgalvojumu: “Mani ilgu laiku esmu ārstējis ar anaprilīnu, man izdevās atbrīvoties no hemangiomas”. Nav iespējams nepārprotami pateikt šīs narkotikas efektivitāti, jo ir daudz negatīvu vērtējumu. Turklāt narkotiku terapija var tikai īslaicīgi samazināt izglītību, bet nespēj to pilnībā atbrīvot.
Ņemot vērā patoloģijas labvēlīgo izcelsmi, ir vērts atzīmēt labvēlīgo slimības gaitu. Ir nepieciešams dzīvot ar hemangiomu, stingri ievērojot medicīniskos ieteikumus komplikāciju profilaksei. Liela izmēra veidošanās klātbūtnē jums ir jābūt ļoti uzmanīgiem, jo palielinās tā plīsuma risks un palielinās masveida asiņošana. Šajā sakarā mums nevajadzētu aizmirst par parastajām pārbaudēm un regulāru audzēja lieluma uzraudzību.