Galvenā slimība: autoimūna hepatīta un primārās biliaras cirozes variants ar portāla hipertensijas sindromu (VRVP I pakāpe).
I. Pases daļa
Uzvārds, vārds, tēva vārds: pacients T
Dzimums: Sieviete
Dzimšanas datums: 19/19/1975 (35 gadi)
Pastāvīgā dzīvesvieta: Baku
Profesija: pārdošanas vadītājs
Saņemšanas datums: 1/11/10
Uzraudzība Datums: 02/08/10
· Sāpes labajā hipohondriālajā un epigastriskajā reģionā, kas izstarojas labajā jostas daļā
Iii. Šīs slimības vēsture (Anamnesis morbi)
Viņa uzskata sevi par pacientu kopš 2007. gada beigām, kad viņa atzīmēja apetītes pasliktināšanos, sliktu dūšu, tumšākas urīna epizodes. 2008. gada janvārī Ikterichnost sklēra un āda parādījās, tika hospitalizēta infekcijas slimību slimnīcā Baku, hepatīta vīrusu marķieri ir negatīvi. Diagnoze: hronisks aktīvs hepatīts, iedarbība sākās ar 30 mg / dienā prednizonu, tad zāles tika atceltas. 2008. gada vasarā. - dzelte atkārtota, konstatēts apakšējo ekstremitāšu pietūkums, zems pakāpes drudzis. MRI pētījums (Vishnevsky institūts), kas atbilst aknu cirozei, parādīja mērenu kopējās žultsvadu paplašināšanos. 2008. gada augusta beigās viņa tika hospitalizēta izmeklēšanai un ārstēšanai EM klīnikā. Tareeva. Pārbaude liecināja par dzelti, aknu un liesas palielināšanos, paaugstināto AST (9,5N), ALT (4,5 N), GGT (10N), ALP (7N), LE-šūnu +, AMA + līmeni. Diagnoze: aknu ciroze autoimūna hepatīta varianta un primārās biliālās cirozes rezultātā ar augstu aktivitāšu pakāpi ar portāla hipertensijas sindromiem (ARVP I pakāpe, ascīts anamnētisks), hepatocelulārā nepietiekamība (hipoalbuminēmija, hipoprotrombinēmija, hypolinoesteremia). Paredzētais prednizolons 40 mg dienā, Ursofalk 1500 mg dienā, Maalox, veroshirons 50 mg dienā. Ārstēšanas rezultātā stāvoklis uzlabojās, dzelte pazeminājās, ķermeņa temperatūra atgriezās normālā stāvoklī un pazuda ekstremitāšu tūska. Pēc izvadīšanas novēroja dzīvesvietu, prednizona deva pakāpeniski tika samazināta līdz 7,5 mg dienā, ursofalk 1500 mg dienā. Pēdējā mēneša laikā veselības stāvoklis ir pasliktinājies: skleras subikteritāte, sāpes pareizajā hipohondrijā un vispārējs vājums. Šī hospitalizācija, lai pārbaudītu un koriģētu terapiju.
Iv. Dzīves stāsts (namnesis vitae)
Īsi biogrāfiskie dati. Dzimis 1975. gadā Baku. Attīstībā no vienaudžiem nebija atpaliek. Augstākā izglītība.
Darba vēsture. Viņa sāka strādāt 23 gadu vecumā kā vadītājs Baku.
Ģimenes vēsture. Vecāki ir dzīvi, necieš no hroniskām slimībām. Iedzimtība nav apgrūtināta.
Ginekoloģiskā vēsture: mēnesī no 14 gadu vecuma, kas konstatēta nekavējoties, 4 dienas pēc 28 dienām, mērena, nesāpīga, kopš 2007. gada. neregulāra, līdz amenoreja.. Nav precējusies, nebija grūtniecību
Mājsaimniecību vēsture un uztura raksturs ir apmierinoši.
Slikti ieradumi. Tiek liegta smēķēšana, alkohola lietošana un narkotiku lietošana.
Atliktās slimības. Bērnu infekcijas: vējbakas.
Epidemioloģiskā vēsture bez īpašībām. Nav kontaktu ar pacientiem ar vīrusu hepatītu un tuberkulozi. Asinis un tā sastāvdaļas nepārplūda.
Alerģiska vēsture. Bez īpašībām.
Apdrošināšanas vēsture: Apdrošināšanas polise ir pieejama.
V. Statuss (statuss praesens)
Vispārēja pārbaude
Apmierinošs stāvoklis. Apziņa ir skaidra. Pozīcija ir aktīva.
Veidojiet hiperstēnisku. Augstums - 170cm. Ķermeņa svars - 84 kg. ĶMI - 29 (palielināts). Pozīcija ir taisna, staigāšana ir ātra. Ķermeņa temperatūra 36,5 ° C
Sejas izteiksme ir mierīga.
Āda ir gaiši rozā, sausa. Turgors tiek saglabāts. Sieviešu matu augšana. Pareizas formas naglas (nav "pulksteņu brilles" un "bungu nūjiņu"), nav gaiši rozā krāsas, trausluma un svārstības. Redzama gļotādas gaiši rozā krāsa, slapjš, izsitumi gļotādās (enantem) nē. Sclera subicteric.
Zemādas taukaudi ir pārmērīgi attīstīti, vienmērīgi sadalīti. Nav tūskas. Zemādas tauku sāpīgums netika atklāts, nav krepīta. Submandibulāri, okcipitāli, parotīdi, supra un sublavijas, akilārie, elkoņa, gūžas limfmezgli nav palpēti. Āda virs limfmezgliem nav mainījusies, nav sāpju palpācijas.
Rīkles nav hiperēmiskas, mandeles nav izvirzītas no priekšējām arkām. Nav pietūkums.
Muskuļi attīstījās apmierinoši. Saglabāts tonuss un spēks. Palpācijas laikā nav maiguma vai maiguma.
Kaulu forma nav mainījusies. Nav deformācijas. Nav sāpju un pieskaršanās.
Nav normālas konfigurācijas, sāpīguma, ādas hiperēmijas, locītavu pietūkuma. Aktīvās, pasīvās kustības fizioloģiskās normas locītavās kustību laikā nav sastopamas.
Elpošanas sistēma
Deguna forma nav mainījusies. Elpošana caur degunu ir brīva, nav grūti. Hiperēmijas gļotādas, izdalīšanās no deguna nav. Balsenes nav deformētas, nevis pārvietotas, ne pietūkušas. Balss ir skaļa, skaidra, aizsmakums un aponija.
Thorax hiperstēnisks. Supra un sublavian fossa izlīdzināja. Kosmiskās lejupejošās ribas, starpkultūru telpas paplašinājās. Epigastriskais leņķis ir blāvs. Pleci un kaklaroni nav izvirzīti. Krūškurvja izmērs ir 2: 3 sānu. Ribas ir simetriskas. Mugurkaula izliekums. Krūškurvja apkārtmērs 90 cm Elpošanas ceļojums 8 cm.
Elpošanas veids ir jaukts. Elpošanas kustības ir simetriskas, papildu muskuļi nav iesaistīti. Elpošanas reižu skaits ir 14 minūtes minūtē. Elpošana ir ritmiska, dziļa, ieelpojot un izelpojot.
Krūšu palpācija nesāpīga, elastīga. Balss trīce uz simetriskām krūšu daļām ir tāda pati, nav mainīta.
Visā krūškurvja virsmu nosaka skaidra plaušu trieciena skaņa.
Primārā žults ciroze
Pacienta pārbaude ar nenoteiktas etioloģijas aknu cirozes sākotnējo diagnozi. Saistīto komplikāciju noteikšana. Pārbaudes un ārstēšanas plāns, galīgās diagnozes formulējums. Barības vada varikozo vēnu endoskopiskā ligācija.
Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.
Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.
SBEE HPE "Krasnojarskas Valsts medicīnas universitāte. prof. V.F. Kara pelni
Krievijas Federācijas Veselības ministrija
Iekšējās medicīnas katedra Nr. 2 ar kursu
KLĪNISKĀ DIAGNOZE: Primārā biliārā ciroze (AMA pozitīva) B klases bērniem. Komplikācijas: Portāla hipertensija (ascīts, GVHD III.st., Splenomegālija), aknu encefalopātija I st. HPAI ar nodrošināto asins plūsmu) Aknu šūnu mazspēja, cirozes gastrīts: erozijas bulbīts
Kurators: 422 studentu grupas
Medicīnas fakultāte Vzhesinskaya Maria Alexandrovna
Krasnojarska, 2015
1. Pilns nosaukums: Olga Petrovna Firsova
3. Vecums: 63 gadi
4. Pilsonība: krievu valoda
5. Izglītība: vidējā speciālā
6. Specialitāte: Krievijas Federācijas Sberbank operatora konsultants
7. Darba vieta: pensionārs
8. Dzīvesvieta: G. Borodino y. Hope 2
9. Uzņemšanas datums, kad tas ir vērsts, ar kādu diagnozi: 1.09.2015., Vadījis rajona ārsts ar aknu cirozes diagnozi.
10. Sākotnējā diagnoze: nenoteiktas etioloģijas aknu ciroze.
11. Klīniskā diagnoze Primārā biliārā ciroze (AMA-pozitīva) B klase bērniem. Komplikācijas: Portāla hipertensija (ascīts, GVHD III.st., Splenomegālija), aknu encefalopātija I st. HPAI ar nodrošināto asins plūsmu) Aknu šūnu mazspēja, cirozes gastrīts: erozijas bulbīts.
Pacients sūdzas par atkārtotām sāpēm pareizajā hipohondrijā, pilnības sajūtu, rūgtu garšu mutē, iekaisumu un sliktu dūšu. nesaistās ar kaut ko, vēdera izmēra palielināšanos (līdz 120 cm), pēdu pietūkumu, temperatūras paaugstināšanos vakaros līdz subfebriliem skaitļiem (37.2 С 0) ar drebuļiem, dažreiz niezošu ādu. Apetīte tiek saglabāta. Ķermeņa masas samazināšana par 10 kg 2 mēnešus. Krēsls ir regulārs, dekorēts, bez patoloģiskiem piemaisījumiem, dažreiz aizcietējums līdz 2-3 dienām.
Līdz 2015. gada jūnijam netika konstatētas gremošanas orgānu sūdzības. No jūnija sāpes parādījās labajā vēdera daļā un tās pieaugums (līdz 120 cm apkārtmērā). Dzīves vietā viņa vērsās pie ārsta, saskaņā ar ultraskaņas skenēšanu tika konstatēts ascīts. Ir noteikti diurētiskie līdzekļi (Verasponer, furoimimide) un hepatoprotektori (Heliver). Ņemot vērā iepriekš minēto, vēdera tilpums sāka samazināties un ķermeņa masa sāka samazināties (viņa zaudēja 10 kg 2 mēnešu laikā). FGS atklāja barības vada varikozas vēnas, virspusēju gastrītu, erozijas bulbītu. Saskaņā ar irrigoskopiju nav patoloģiju. Nosūtīts KKB, lai noskaidrotu diagnozi. Ambulatorās izmeklēšanas laikā KKB - citolīze līdz 2,5 normām, hiperbilirubinēmija līdz 42 abām frakcijām, mērens holestāzes pieaugums, ESR pieaugums līdz 63, VH marķieri ir negatīvi; ultraskaņa - aknu cirozes pazīmes ar asinsrites nodrošinājumu, šķidrumu iegurņa; par FGS barības vada varikozām vēnām III. Slimnīcā, lai noskaidrotu slimības etioloģiju, korekcijas terapiju.
Pacients piedzima pilna laika bērns. Vai otrais bērns ģimenē. Izstrādāts un uzaudzis labvēlīgos materiālos un dzīves apstākļos. Attīstība ir normāla. Viņa sāka strādāt 18 gadu vecumā. Arodslimību nav. Viņa dzīvoja un strādāja Borodīno. Pašlaik pacients ir pensionārs. Pēdējais darbs 15 gadus nebija profesionāls kaitējums. Darba vieta: operatora konsultants Krievijas Federācijas Sberbank. Strādāt telpās, 8 stundu darba dienā, pusdienu pārtraukumā 30 minūtes, 1 brīvdienā nedēļā, brīvdienās 28 dienas gadā. Ģimenes ir 8 cilvēki (vīrs, 2 bērni, 4 mazbērni). Viņa dzīvo kopā ar savu vīru privātmājā. Normāla uztura slimība. Bieža uzturēšanās svaigā gaisā, treniņa trūkums. Seksuālā dzīve dzīvo ar 20 gadiem. 5 grūtniecības, 2 dzimšanas vēsturi. Menstruācijas beidzās 50 gadu vecumā.
Atliktās slimības: Vējbakas, difterija, masalas bērnībā, tuberkuloze noliedz, hepatīts noliedz, diabēts noliedz, nieru slimība noliedz, bronhiālā astma noliedz, seksuāli transmisīvās slimības noliedz, bronhiālā astma noliedz, HIV noliedz. Nodotās operācijas: nav.
Ģimenes vēsture: kuņģa vecmāmiņa-adenokarkenome.
Alerģiska vēsture: nav.
Kopējais stāvoklis ir apmierinošs. Apziņa ir skaidra. Pacienta stāvoklis ir aktīvs. Veidojiet pareizu normostenicheski tipu, augstums 160 cm, svars 60 kg. ĶMI = 23 kg / m 2 (atbilst normai) Uzturs ir apmierinošs. Pozīcija ir taisna. Ķermeņa temperatūra 36,2 mm Hg. Āda ir icteric. Ir nieze. Krūškurvja, plecu, vairāku tereangiektāziju ādā uz vēdera ādas, kas atrodas pa labi no ķekara, ir līdzīgi eritēma nodosum veidojumi, kuru diametrs ir līdz 4 cm. Redzamās gļotādas ir dzeltenas (skleras), sieviešu matu augšana. Samazināts ādas turgors. Nagu plāksne ir noapaļota, gaiši rozā krāsā.
Muskuļu sistēmas vispārējā attīstība ir laba, nav muskuļu sajūtas. Atsevišķu muskuļu grupu atrofija un hipertrofija nav novērota. Blīvējumi muskuļu biezumā netika atklāti. Izglābts muskuļu tonis. Pietiek ar augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu spēku. Kaulu deformācijas, kas nav identificētas. Sāpīgums par pieskaršanos un palpāciju netika atklāts. Nav sāpju, ja jūtat locītavas. Parastās konfigurācijas savienojumi. Aktīvā un pasīvā mobilitāte pilnā locītavā.
Limfmezgli nav vizualizēti, nav jūtami. Dzelzs krāsas krāsa blakus limfmezgliem, hipodermiskā celuloze nav mainīta.
Krūškurvja pārbaude: Krūškurvja forma ir cilindriska. Kreisā un labā puse ir simetriska, skava un plecu lāpstiņas atrodas vienā līmenī. Abas krūšu puses ir vienmērīgi saistītas ar elpošanu. Thoracic kyphosis bez izmaiņām. Epigastriskais leņķis ir 90 o. Elpošanas veids ir jaukts. NPV - 17 minūtē. Elpošanas ritms ir pareizs
Krūtis krūtīs: sāpes krūtīs. Krūškurvja elastība ir apmierinoša. Balss trīce abās pusēs ir vienāda. Krūškurvja apkārtmērs atrodas plecu lāpstiņu leņķī aiz priekšējiem un IV ribiem priekšpusē: ar klusu elpošanu tas ir 95 cm, maksimālā ieelpošanas augstumā 105 cm, maksimālā iztecēšanas augstumā 90 cm.
Krūškurvja perkusija:
Ar salīdzinošu sitienu, simetriskajās zonās ir vērojama skaidra plaušu skaņa.
Aknu cirozes gadījuma vēsture.
Klīniskā diagnoze:
Primārā: ciroze, aktīvā fāze.
Komplikācijas: Splenomegālija, Hepatomegālija, portāla hipertensija.
Saistītie: Holelitiaze, hronisks kalkulārais holecistīts.
PASSPORT PART.
Profesija, darba vieta, amats:
Klīnikas uzņemšanas datums:
Izrakstīšanās datums no klīnikas:
Diagnoze uzņemšanas laikā: ciroze
Primārā: ciroze, aktīvā fāze.
Komplikācijas: Splenomegālija, Hepatomegālija, portāla hipertensija.
Saistītie: Holelitiaze, hronisks kalkulārais holecistīts.
PACIENTU SŪDZĪBAS
Sūdzības par atkārtotām sāpēm pareizajā hipohondrijā, pievilinot dabu, parādās sēdus, kas nav saistītas ar ēšanu. Tādā pašā veidā atzīmē, ka kreisajā hipohondrijā pastāvīga sāpīga sāpes nav saistītas ar ēšanas un ķermeņa stāvokli, dienas laiku. Sūdzības par to, ka vakaros jūtas kājām. Arī galvassāpes bieži rodas naktī, mierā, sāpes parasti nav atbrīvotas, sāpes ilgst vairākas stundas. Palielināts nogurums, nemotivēts vājums, samazināta veiktspēja, letarģija. Samazināts ķermeņa svars. Ātra piesātinājuma sajūta un kuņģa pārplūde, smaguma sajūta vēdera augšdaļā, meteorisms, nestabils krēsls. Slikta dūša, rūgta garša mutē, sausums, neiecietība pret taukainiem pārtikas produktiem, svaigi cepta smalkmaizīte, riebums. Samazināts libido.
Šīs slimības vēsture
Viņš uzskata sevi par pacientu kopš 1999. gada, kad viņš sāka pamanīt smaguma un sāpju sajūtu pareizajā hipohondrijā, sliktu dūšu, apetīti un vispārēju nespēju. Dramatisks svara zudums par 40 kilogramiem. Šajā sakarā viņš vērsās pie vietējā ārsta un tika nosūtīts izskatīšanai trešajā pilsētas slimnīcā, kur tika veikta aknu biopsija un diagnosticēta aknu ciroze, aktīvā fāze, asinsvadu dekompensācija un parenhīma subkompensācija. Pacientam tika piešķirta otrā invaliditātes grupa. Pēc ārstēšanas (Veroshpiron un Cerukal uzņemšana) pacients jutās labāk. Martā un jūlijā pacientam bija asiņošana no barības vada vēnām un tādēļ tika hospitalizēta slimnīcā. Pēc tam viņš tika reģistrēts gastroenterologā. Tika ārstēts katru gadu slimnīcā klīnikā. Pēdējā hospitalizācija Dizaina biroja gastroenteroloģijas nodaļā 2001. gada februārī ar aknu cirozes diagnozi, aktīvo fāzi, asinsvadu dekompensāciju. Pētījums atklāja: Portāla hipertensijas sindroms (medūzu galva, splenomegālija, barības vada svārstības ar recidivējošu asiņošanu, hipersplenisms), saskaņā ar vēdera ultraskaņu šajā laika periodā, aknas nav palielinātas,
tās virsma bija neliela bedra. Liemu 210x86 mm ievērojami palielināja. Brīvais šķidrums vēdera dobumā nav konstatēts. Kopumā asins analīzes rezultātā hemoglobīna līmenis samazinājās līdz 77 g / l, dzelzs līmenis serumā bija 11,6 μm / l.
PACIENTU DZĪVĪBAS VĒSTURE
Dzimis pirmais bērns ģimenē no pirmās grūtniecības. Viņš dzīvoja Tomskas pilsētā 1950. gadā. Viņš dzīvoja Tomskas pilsētā 1950. gadā. Aktīvi iesaistīts sportā. Līdz 8 gadiem viņš dzīvoja koka mājā, pēc tam ērts dzīvoklis. Uzturs regulāri, daudzveidīgs. Pēc skolas beigšanas viņš saņēma vidējo speciālo izglītību. Tūlīt pēc kalpošanas armijā 21 gadu vecumā viņš sāka strādāt Sibkabela uzņēmumā kā mežsargs (darbs, kas saistīts ar cieto fizisko darbu, ķirurģijas putekļiem). 1991. gadā tika diagnosticēts insulīnatkarīgs cukura diabēts. Glikozes līmenis palielinājās līdz 27 mm / l, labi jūtas 10-11 mmol / l līmenī. 1999. gadā OKB tika diagnosticēta žultsakmeņi. Viņš ir precējies un tam ir divi veseli bērni. Mājokļu un materiālu apstākļi pašlaik ir apmierinoši. Māte nomira no peritonīta 76 gadu vecumā, miokarda infarkta tēvs 80 gadu vecumā. Kaitīgi ieradumi: kūpināti 7 gadu vecumā, atmest 30 gadu vecumā, ļaunprātīgi alkohols 21 gadu vecumā, pārsvarā stipri dzērieni, saskaņā ar pacientu viņš nav dzēris kopš 1999. gada. Alerģiskas reakcijas nav novērotas. Infekciozs hepatīts, seksuāli transmisīvās slimības, malārija, vēdertīfs un tuberkuloze noliedz. Pēdējo sešu mēnešu laikā asinis nebija transfūzētas, tās netika ārstētas zobārstniecībā, injicētas, neatstāja pilsētu un nebija saskares ar infekcijas slimniekiem. Neiropsihiskās slimības pašas par sevi un radiniekiem noliedz.
PACIENTU MĒRĶIS ŠAJĀ MOMENTĀ
Kopējais stāvoklis ir apmierinošs. Apziņa ir skaidra, nostāja ir aktīva, garastāvoklis ir labs, atbilde uz pārbaudi ir pietiekama.
Normosteniskā tipa konstrukcija, epigastriskais leņķis 90 °. Augstums 165cm, svars 65 kg, temperatūra 36,6 °.
Pārbaudot atsevišķas ķermeņa daļas, patoloģijas netika atrastas.
Āda un redzamās gļotādas ir gaišas, tīras, nav pigmentācijas vietu. Āda ir vaļīga, krunkaina, mazinās turgors. Nav izsitumu uz ādas, āda ir parastais mitrums. Mētelis ir izstrādāts atbilstoši vecumam un dzimumam. Pareizas formas naglas, nevis trauslas, šķērsslīdes nav.
Zemādas tauki ir mēreni izteikti, tauku skābes zem plātnes ir 7 cm. Visvairāk izteikts uz vēdera. Tūskas nav.
Vienreizējas submandibulāras limfmezgli, zirņu izmērs, mīksts konsistents, mobilais, nesāpīgs, nesasmalcināts ar apkārtējiem audiem, ir palpēts. Kakla, dzemdes kakla, supraclavikālā, sublavijas, elkoņa, akillārās, gūžas, popliteal nav acīmredzamas.
Muskuļu sistēma ir apmierinoši attīstīta, tonis un izturība ir pietiekama, nav sāpju. Kaulu integritāte nav salauzta, nesāpīga ar palpāciju un pukstēšanu. Savienojumi nav ārēji mainīti, nav sāpju palpācijas.
Elpošanas sistēma
Inspekcija: elpošana caur degunu ir bez maksas, bez izlādes, nav sāpju. Gļotāda ir tīra un mitra. Nātrenes nav.
Kakla bez deformācijas, skaļa, tīra balss, bez izmaiņām.
Krūškurvja regulāra forma, simetriska. Supraclavikālais un sublavijas fossae ir vāji, abās pusēs tas pats. Ribu gaita ir normāla, starpkultūru telpas netiek pagarinātas. Epigastriskā leņķa lielums 90 °. Krampji un sprādziens neizvirzās, kad ieroči tiek nolaisti, lāpstiņas cieši piestiprina ribu.
Elpošanas kustību biežums 16 minūtē, ritmiski, vidēji dziļi, abas krūšu puses ir vienmērīgi iesaistītas elpošanas akcijā. Vēdera elpošana. Inhalācijas un izelpošanas fāžu ilguma attiecība nav traucēta. Elpošana tiek veikta klusi, nepiedaloties papildu muskuļiem.
Palpācija: Sāpīgums nav. Krūtis ir izturīga, balss trīce netiek mainīta, tā tiek veikta arī abās pusēs.
Salīdzinošais sitiens: triecienizturīga plaušu skaņa visā plaušu virsmā.
Primārā žults ciroze
OMSK VALSTS MEDICĪNAS AKADĒMIJA
SĒDI VADA: Slimnīcu terapija ar endokrinoloģijas kursu
Vadītājs Nodaļa: MD, profesors Sovalkin V.I.
Lektors: PhD, Ass. Smirnova L.M.
Pacienta diagnozes un ārstēšanas pamatojums:
Gončarovs Sergejs Vladimirovičs, 49 gadi (23.11.1964.)
Primārā slimība: Primārā žults ciroze, izstrādātā klīniskā kursa posms.
Galvenās diagnozes komplikācijas:. Metabolisma kardiomiopātija. CHF 1. FC 1
Vienlaicīga patoloģija: Hronisks holecistīts, paasinājums. Hronisks pankreatīts. Cistas ķermeņa aizkuņģa dziedzeris. Hronisks gastrīts, pasliktināšanās. Hroniska duodenīta, paasināšanās. Divkāršā resnās zarnas slimība: vairāki resnās zarnas divertikula. Hroniskas hemoroīdi. Labās plaušu augšējās daivas pēc iekaisuma fibroze. DN 0-1.
604 grupa, Vispārējās medicīnas fakultāte.
Diagnostikas diferenciāldiagnoze un pamatojums
Klīniskajā attēlā par šo slimību var atšķirt šādus sindromus:
- Holestāzes sindroms: vidēji intensīvas ādas nieze, ko pastiprina vakars, āda ir dzelte; B / x asins analīzes no 2014. gada 2. februāra - AlAT 96 vienības / l., ALP 547 vienības / l.
- Sāpes vēderā: sāpes vēderā, galvenokārt labajā čūlas reģionā.
Galvenais sindroms.
Svins šajā konkrētajā gadījumā ir holestāzes sindroms Šis sindroms rodas, ja ir obstrukcija ar epilatoriskiem žultsvadiem, primārais sklerozējošais holangīts, hronisks vīrusu hepatīts, autoimūns hepatīts un primārā žults ciroze. Šajā sakarā pacienta slimība Goncharova S.V. vajadzētu diferencēt:
Primārais sklerozējošais holangīts un obstrukcija extrahepatic žultsvadiem. Veicot endoskopisko holangiogrāfiju 2005. gadā. nav saņemti dati diagnozes apstiprināšanai.
Hronisks vīrusu hepatīts. Jāapstiprina laboratorija. HbsAg un aHCV asins analīzes no 2014. gada 2. aprīļa: aHCV- negatīvs. HbsAg - negatīvs.
Autoimūns hepatīts. Diagnoze ir apstiprināta laboratorija. 2008. gada aptaujas rezultāti par autoimūnā hepatīta marķieriem ir negatīvi.
Primārā žults ciroze.
Viņi saka, ka par labu primārajai biliara cirozei laboratorijas un instrumentālo pētījumu dati: - B / x asinsanalīze no 02.21.2014. holesterīns - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 vienības / l, GGT 263 vienības / l. - 2008. gadā pozitīvs rezultāts tika iegūts, testējot M2 antigēnu
Pēc diferenciālās diagnozes par uzraudzīto pacientu slimību Goncharova S.V. noteikt šādu klīnisko diagnozi:
Primārā slimība: Primārā žults ciroze, izstrādātā klīniskā kursa posms.
Galvenās diagnozes komplikācijas:. Metabolisma kardiomiopātija. CHF 1. FC 1
Vienlaicīga patoloģija: Hronisks holecistīts, paasinājums. Hronisks pankreatīts. Cistas ķermeņa aizkuņģa dziedzeris. Hronisks gastrīts, pasliktināšanās. Hroniska duodenīta, paasināšanās. Divkāršā resnās zarnas slimība: vairāki resnās zarnas divertikula. Hroniskas hemoroīdi. Labās plaušu augšējās daivas pēc iekaisuma fibroze. DN 0-1.
Diagnostikas pamatojums
Diagnostika "Primārā žults ciroze»Apstiprināt:
-sūdzības: sāpes sāpēs pareizajā hipohondrijā ar apstarošanu apakšējā mugurā, pastiprinātas pēc ēšanas, ādas nieze, mērena intensitāte, ko pastiprina vakars, vispārējs vājums, nogurums
-laboratorijas un instrumentālo pētījumu metožu dati: -B / x asins analīze no 02.21.2014. holesterīns - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 vienības / l, GGT 263 vienības / l. - 2008. gadā pozitīvs rezultāts tika iegūts, testējot M2 antigēnu
Mēs ārstējam aknas
Ārstēšana, simptomi, zāles
Primārās biliaras cirozes vēsture
,,,., (120),, (37.2 0),.. 10 2., 2-3.
2015. gads (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63,; -,; Iii..
.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.
2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6,62,
3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).
5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0,02
Rp: Caps. Veroshperoni 0.1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp. Anaprilini 0.04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X matrica..1403
: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28.23 / (28.00 - 44.00)
76,60 / (65.00 - 85.00)
.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)
SLA / LP IgG 4.60 / (0.00 - 20.00);
-2 87,80 [>] / (0.00 - 10.00);
LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);
. / 3/3 - (4),, 0.3. 12..
.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....
.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.
: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Caps. Omeprosoli 0,02
Caps. Veroshperoni 0.1 2 3 /.
4. Caps. Ursodesi 0,25 1 3 /.
5. Dr Pankriatini 25 ED 2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Tab. Anaprilini 0.04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92
:.. Iii. : -2 87,8 / (0.0-10.00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....
4.: (0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1., 200, 3,, 10.
Lasiet vairāk
Ierakstīt navigāciju
Pievienot komentāru Atcelt atbildi
Atrast mūs
Adrese
123 Main Street
Ņujorka, NY 10001
Pulksteņi
Pirmdiena - piektdiena: 9: 00–17: 00
Sestdienās un svētdienās: 11: 00-15: 00
Par vietni
Var būt lieliska vieta, kur iepazīstināt sevi, savu vietni vai izteikt pateicību.
Primārā žults ciroze
Primārā žults ciroze (PBC) ir hroniska destruktīva-iekaisuma slimība, kas izraisa autoimūnu interlobulāru un septālo žultsvadu, kas izraisa holestāzes attīstību.
Slimības rašanās Primārā žults ciroze
PBC ir nezināmas etioloģijas slimība, kurā pakāpeniski iznīcina intrahepatiskās žultsvadi. In 1826, Rayer, savā darbā "Ādas slimības", publicēja pirmo ziņojumu par xanthomas un xanthelasmas atrast vidēja vecuma sievietēm. Slimību pirmo reizi aprakstīja 1851.gadā Addison and Gall, kas atklāja saikni starp ādas stāvokli (kalnainiem ksantomiem) un hepatopātiju. Termins "PBC" ir neprecīzs, jo patoloģiskā procesa sākumposmā ir pazīmes, kas liecina par hronisku ne-suppuratīvu destruktīvu holangītu.
Vidējā izplatība PBC vidēji ir 40-50 gadījumi uz 1 miljonu pieaugušo. Slimība aprakstīta gandrīz visos ģeogrāfiskajos reģionos. Tas notiek galvenokārt sievietēm (skarto vīriešu un sieviešu attiecība ir attiecīgi 6:10) vidējā vecuma grupā (35–60 gadi), un tam var būt ģimenes raksturojums. Iespēja saslimt ar slimību tuvākajos radiniekos ir 570 reizes lielāka nekā populācijā. Katru gadu PBC samazinās no 4 līdz 15 cilvēkiem uz 1 miljonu iedzīvotāju.
Slimības gaita Primārā žults ciroze
Pastāv saikne starp PBC un histocompatibility antigēnu sastopamību: jo īpaši B8, DR3, DR4, DR2 ir raksturīgas dažādām autoimūnām slimībām. Turklāt bieži tiek atrasts antigēns HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Šie dati liecina par imunogenētiskā fona nozīmīgo lomu, kas nosaka iedzimtu nosliece. PBC attīstībā jāņem vērā vides faktori. Sprūda faktora lomu pieprasa dažādi baktēriju aģenti, kas var izraisīt imūnās atbildes, ko izraisa molekulārā imitācija ar piruvāta dehidrogenāzes Еr-apakšvienību, kas ir AMA mērķis, un HLA II klases receptoru peptīdi. Ir izslēgta hormonālo faktoru loma, ņemot vērā inficēto sieviešu un vīriešu skaita attiecību.
Slimību izraisa izteikti imūnsistēmas traucējumi, kas izraisa žultsvadu iznīcināšanu. Patlaban tiek ņemti vērā trīs iespējamie žults epitēlija iznīcināšanas mehānismi PBC.
- T-šūnu reakcijas indukcija, ko izraisa mijiedarbība starp antigēnu prezentējošām šūnām un T-helper tipa 1.
- T-helperu tieša mijiedarbība ar antigēnu MHC (galvenais histokompatibilitātes komplekss) II klasi, kas izteikta uz holangiocītiem. Abos gadījumos iznīcināšanu var veikt gan T-limfocītu efektori, gan NK-limfocīti, piedaloties antivielām antivielu atkarīgā šūnu citotoksicitātes reakcijā.
- Šūnu bojājumi, ko izraisa šķīstošie iekaisuma citokīni, ko izdalās ar antigēnu prezentējošo šūnu (APC) un T-palīgu mijiedarbību. Tiešā pazīme šūnu bojāejai žults epitēlijā ir apoptoze, ko var veikt gan 1. tipa T-palīgi, kam ir Fas ligands, gan sekrēcija ar šo citokīnu subpopulāciju (IFN-y, IL-2). Pašlaik tiek apspriests jautājums par to, vai pašas žults epitēlija šūnas var veikt antigēnu prezentāciju ar CD4 + T-limfocītiem, vai arī tas prasa profesionālu AIC palīdzību. II klases histokompatibilitātes antigēnu (HLA-DR un DQ) un starpšūnu adhēzijas molekulu (ICAM-1) aberrants ekspresija pacientiem ar PBC apgalvo par labu pirmajam mehānismam. PBC turpmākajā attīstībā ir neliels žults kanālu iznīcināšanas dēļ ķīmisks bojājums hepatocītiem, jo tiek iznīcināts žults. Samazinās intrahepatisko žultsvadu skaits, kas veicina žultsskābju, bilirubīna, holesterīna, vara, citu vielu, kas parasti izdalās vai izdalās ar žulti, saglabāšanu. Augstas žultsskābes un citu vielu koncentrācijas pasliktina aknu šūnu bojājumus.
PBC gadījumā reakcija, kas līdzīga transplantāta atgrūšanai, var būt specifiska citotoksiskai T-limfocītu disfunkcijai. Epitēlijas un žultsvadi, kas infiltrēti ar citotoksiskiem T-limfocītiem un SB4-limfocītiem Cytokīni, ko ražo aktivētie T-limfocīti, veicina žultsvadu (ductules) epitēlija šūnu bojājumus, vienlaikus ievērojami samazinot T-slāpētāju skaitu un funkcionālo aktivitāti. Uzlabot HLA I klases antigēnu ražošanu un HLA II klases antigēnu ekspresiju d0. šķiet, ka imūnsistēmas loma kanālu iznīcināšanā. Pastāv tolerance pret audiem, kuriem ir liels skaits histokompatibilitātes antigēnu. Ar daudziem raksturlielumiem PBC pārstāv graft pret saimnieka reakciju.
Uzmanība jāpievērš izohemaglutinīnu ražošanai, ko nosaka augstākā koncentrācijā pacientiem ar PBC, nekā pacientiem ar citām aknu slimībām.
PBC patogenēzē nozīmīga loma ir piešķirta mitohondriju antigēniem un AMA. Tiešais epitēlija šūnu nāves mehānisms ir apoptoze, ko var veikt 1. tipa T-palīgi, kas nes Fas-ligandu, citokīnus IFN-y, IL-2. Iespējams, galvenais autoantigēns ir saistīts ar mitohondrijām. Specifiska AMA tika konstatēta 35% pacientu un kalpo kā PBC autoimūnu mehānismu indikators. ANA tiek konstatēts 20-50% pacientu. PBC ir raksturīga AMA klātbūtne, kas atrodas uz iekšējās mitohondriju membrānas, kas raksturīga 2-oksoīnskābes dehidrogenāzes kompleksiem, kas atrodas uz iekšējā mitohondriju membrāna. PBC gadījumā visbiežāk konstatētie piruvāta dehidrogenāzes kompleksa (PDC-E2) AM komponenta antivielas AMA inhibē PDC-Er aktivitāti, kas darbojas kā imūnsistēma. Antivielas pārstāv IgG3IgM, un tās ir atrodamas pacientu serumā un žulti. Tika noteikta saikne starp procesa aktivitāti un PBC-specifisko B-šūnu līmeni serumā. Iekaisuma reakcijas un imūnās atbildes reakcijas mērķis ir AMA žultsvadi, kas saistīti ar žults kanālu epitēlija šūnu apikālo membrānu, kuru virsmas ir II histokompatibilitātes kompleksa (MHC) olbaltumvielas. Turpmāka ekspresija notiek slimības turpmākajos posmos. Aktivēto T-šūnu klātbūtne ir saistīta ar notiekošo nekrozes iekaisuma procesu žultsvados. Adhēzijas molekulas, kas uzlabo imūnās atbildes reakciju, atrodamas uz žults epitēlija un limfocītu šūnām, T-limfocītiem ir vadošā loma intrahepatisko žultsvadu bojājumos. PBC pacientu perifēriskajā asinīs un aknās tiek konstatēti SB4 pozitīvi RBS-E2 specifiskie T-palīgi (Txi un TX2). Pacientu aknās Txi dominē, stimulējot šūnu imūnreakciju, ražojot IL-2 un IFN-y. Pacientiem ar anti-mitohondriju antivielām (AMA) asinīs konstatē 95% gadījumu. Ir konstatēts, ka mitohondriji ir galvenais brīvo produktu ražotājs. Radikāļi organismā, kuru veidošanās palielinās ar augstu žultsskābes koncentrāciju. Brīvie radikāļi izraisa kaspāžu aktivēšanu, veicot apoptotisku kadu, kas galu galā noved pie žults epitēlija nāves. T-limfocītu aktivizēšana ar B-limfocītu turpmāko iesaistīšanos un antivielu veidošanos var izraisīt žultsvadu epitēlija šūnu iznīcināšanu. AMA krusteniski reaģē ar gramnegatīvu un gram-pozitīvu baktēriju subcellulāriem komponentiem.
Leukotriēnu pro-iekaisuma efekts ir labi zināms. Endotoksīni atbrīvo leikotriēnus (LTC-4, LTD-4 un LTE-4), kas var izraisīt 6 minūšu hepatītu, un trīs veidu aknu šūnas spēj radīt leukotriēnus: stellate Kupffer šūnas, mastu šūnas un, iespējams, hepatocīti. PBC gadījumā var būt divi iemesli: no vienas puses, pastāv atšķirīgi monocītu un makrofāgu infiltrāti, kas rada leikotriēnus, no otras puses, leikocītu izdalīšanās ar žulti var būt sarežģīta tipisku žults izmaiņu dēļ. Tādējādi leukotriēnu aizkavēšanās var izraisīt orgānu struktūras nopietnus bojājumus.
Slimības simptomi Primārā žults ciroze
Klīnisko izpausmju iezīmes:
Atšķiras asimptomātiska, lēna un strauji progresējoša slimības gaita. Sievietes veido 90% pacientu ar PBC. Pacientu vidējais vecums ir 35-60 gadi, bet var novērot svārstības no 20 līdz 80 gadiem. Vīriešiem patoloģiskā procesa gaita ir līdzīga. Ceturtdaļā pacientu slimība ir asimptomātiska. Bieži vien šādu personu pētījumos konstatēts sārmainās fosfatāzes (GGTP) aktivitātes pieaugums un holesterīna līmeņa paaugstināšanās, AMA tiek konstatēts diagnostiskajā titrā ar normāliem aknu darbības testiem. Slimība sākas pēkšņi, visbiežāk ir vājums, ādas nieze, kam nav pievienota dzelte. Parasti pacienti vispirms vēršas pie dermatologa. Dzelte var nebūt slimības sākumā, bet parādās 6 mēnešus - 2 gadus pēc niezes sākuma. 25% gadījumu abi simptomi parādās vienlaicīgi. Ļoti reti sastopama dzelte pirms nieze. Pacienti bieži cieš no sāpēm vēdera labajā augšējā kvadrantā.
Asimptomātisku PBC raksturo 15% pacientu, kam raksturīgi specifiski klīniskie simptomi, un aptuveni 30% pacientu var būt hepatomegālija bez splenomegālijas. Ļoti agru diagnozi var veikt, ja holestāzes un anti-mitohondriju antivielu indikatori ir paaugstināti vai jau ir izveidojusies kāda komplikācija. Slimības ilgumu raksturo vidēji 10 gadu asimptomātiska gaita un klīnisko izpausmju klātbūtne - 7 gadi.
Paaugstināta nieze oligosimptomātiskajā slimības stadijā bieži noved pacientus uz dermatologu, nelielām psiholoģiskām pārmaiņām - psihiatram. Psihoaktīvās tabletes var palielināt simptomus. Papildus nogurumam var pievienoties locītavu sāpes. Apmēram 50% pacientu ir hepatomegālija, bet lielākā daļa liesas nepalielinās. Šajā stadijā ir novērota asiņošana no barības vada paplašinātām vēnām.
Galvenais acīmredzamas anicteriskās stadijas simptoms ir nieze, kas pastiprinās naktī, traucējot normālu dzīvi. Skrāpējumi aptver muguru, rokas un gurnus. Xantelasmas un ksantomas var izraisīt parestēziju ekstremitātēs, jo attīstās perifēra polineuropātija. Ir zirnekļa plankumi vai zirnekļi, palmu eritēma, un dažreiz pirksti ir bungu nūjiņas. Hepatomegāliju konstatē 70-80% pacientu, un splenomegālija - 20%. Nieru tubulozes acidoze un lokālā glomerulonefrīts ir reti. Pacientiem ir paaugstināta jutība pret zālēm, īpaši fenotiazīniem, miega zālēm un anaboliskiem steroīdiem. Šie faktori izraisa vai pastiprina holestāzi un klīniskās izpausmes. Ja pēc grūtniecības turpinās grūtniecības iestāšanās dzelte, tas parasti norāda uz PBC veidošanās iespēju. Klofibrāta lietošana paaugstināta holesterīna un triglicerīdu līmeņa dēļ serumā var izraisīt žultsakmeņu veidošanos, palielinot holesterīna sekrēciju ar žulti.
Niezes ārstēšanas pastiprināšana vai neefektivitāte liecina par sliktu prognozi. Daudzi no šiem pacientiem nedzīvo un 5 gadi.Sērija bilirubīns parasti ir lielāks par 5 mg. Hemeralopia (nakts aklums) var rasties, samazinot A vitamīna uzsūkšanos. Kaulu izmaiņas osteoporozes formā attīstās kā hroniskas holestāzes komplikācija un ir īpaši izteiktas dzelte. Aprakstīti spontāni lūzumi, slīdošie starpskriemeļu diski un vispārināta kaulu sāpes. Tiek uzskatīts, ka iepriekš minēto apstākļu cēlonis ir D vitamīna uzsūkšanās samazināšanās. K vitamīna uzsūkšanās traucējumi var izraisīt asins recēšanas izmaiņas. Dažos gadījumos palielinās vara koncentrācija plazmā un palielinās vara izdalīšanās urīnā.
Starp citām klīniskām izpausmēm var novērot caureju, steatoreju. Bieži veidojas divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, ko sarežģī asiņošana. Asiņošana no barības vada varikozām vēnām var būt pirmā slimības izpausme. Šajā posmā portāla hipertensija ir presinusoidāla. Pastāv PBC kombinācija ar gandrīz visām zināmajām autoimūnām slimībām, īpaši bieži ar sistēmiskām saistaudu slimībām, jo īpaši ar reimatoīdo artrītu, dermatomitozi, sistēmisku sarkanā vilkēde, sklerodermija un CREST sindroms. Ir keratokonjunktivīts, Sjogren sindroms. Citas ādas izpausmes ietver imūnkompleksu kapilāru un ķērpju planus. Autoimūns tiroidīts attīstās aptuveni 20% gadījumu, bieži tiek konstatēts difūzs toksisks gūderis. Pastāv iespēja autoimūnās trombocitopēnijas attīstībai PBC un autoantivielu parādīšanās insulīna receptoriem. Ar nierēm tiek konstatēta ar IgM saistītu membrānu glomerulonefrītu attīstība. Tā kā vara izkārnījumi notiek distālās nieru tubulās, var attīstīties nieru tubulozes acidoze. Žults izplūdes samazināšana un aizkuņģa dziedzera imūnsistēmas bojājums veicina tās neveiksmes attīstību. No elpošanas sistēmas puses novēro intersticiālu fibrozi. Bieži tiek novērota dažādu lokalizācijas audzēja procesa attīstība.
Pēdējā posmā mēs redzam detalizētu priekšstatu par aknu cirozi. Dzelte var būt saistīta ar melanīna nogulsnēšanos ādā. Xantelasma, ksantomas un palmu eritēma palielinās. Ascīts, asiņošana no barības vada un kuņģa varikozas vēnas, sepse vai aknu koma, kas galu galā noved pie nāves.
Slimības diagnostika Primārā žults ciroze
Diagnostikas funkcijas:
PBC diagnosticēšanā svarīga ir smaga hiperbilirubinēmija, kas atspoguļo dekompensācijas procesu un līdz ar citiem aknu mazspējas rādītājiem ir nelabvēlīgs prognozes faktors slimības gaitā. Sārmainās fosfatāzes (sārmainās fosfatāzes) aktivitātes pieaugumu parasti novēro vairāk nekā 4 reizes, AcAT - 2 reizes; AMA titrs ir 1: 40 hipergammaglobulinēmija.
Mikroglobulīnus galvenokārt konstatē PBC pacientiem, kas slimo ar sausu keratokonjunktivītu, un pacientu ar Sjogren sidru siekalām. Mikroglobulīns ir savstarpēji saistīts ar IgG koncentrāciju un ir atkarīgs no individuālā histoloģiskā posma, kas labi redzams transplantāta atgrūšanas reakcijās aknu transplantācijas laikā.
Imūnglobulīns M ir svarīgs bioķīmiskais rādītājs PBC diagnostikā. To konstatē kā monomēru un fizikāli ķīmiskajām īpašībām, kas atšķiras no polimēra IgM veseliem cilvēkiem. Pacientiem ar monomēru IgM palielinās krioglobulīnu un imūnkompleksi. Pacientiem ar PBC IgM tiek sintezēts aknās un tievajās zarnās.
Pacientiem ar hronisku hepatītu un PBC sekrēcijas IgA līmenis ir paaugstināts. Ar elektronmikroskopiju IgA var noteikt nelielos žults kanālu endotēlija šūnās. Tomēr IgA deficīts, kaut arī ļoti reti, var tikt diagnosticēts PBC (tikai 0,3% no kopējā populācijas). IgA deficīts ir atrodams arī sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms un slimībām, kas līdzīgas šiem nosacījumiem.
50% pacientu ar PBC palielinās IgG koncentrācija asinīs.
Anti-mitohondriālās antivielas atrodamas apakšgrupā ar augstu IgG-3 saturu. 1965. gadā Walker et al. aprakstītas antimitohondriālās antivielas (AMA), kuras pacientiem ar PBC mijiedarbojās ar žurku aknu mitohondrijām, peles nierēm un buļļa sirdi. Pēc iekšējo un ārējo mitohondriju membrānu atdalīšanas tika konstatēts, ka antivielas veidojas pret iekšējās membrānas antigēniem. Šis PBC specifiskais tripīna jutīgais antigēns tika nosaukts par M-2. No klīniskā viedokļa ir interesanti, ka atkarībā no anti-mitohondriju antivielu klātbūtnes PBC pacientus var iedalīt 3 grupās: pirmajā grupā ir tikai anti-M-2 antivielas, otrā anti-M-2 un anti-M-8, un trešā - anti-M-2, anti-M-4 un anti-M-8 antivielas.
Atkarībā no noteikšanas metodes, antinukleārās antivielas (AHA) konstatē 10–40% pacientu ar PBC. 40% pacientu ar PBC - antivielas pret hepatocītu membrānām. Viņi visi pieder IgM.
Turklāt pacientiem ar PBC ir konstatētas antivielas pret mikrošķiedriem, starpposma pavedieniem un mikrotubulām, kas atrodamas citoplazmā un veido tā saucamo citoskeletu.
Ļoti jutīgs indikators ir pseido-holīnesterāze, ko sintezē tikai aknu šūnas. Ja slimības beigu posmā tā līmenis ir lielāks par 1000 SV, tas var liecināt par sliktu prognozi. Palielinoties holestāzei, palielinās vara koncentrācija aknu audos. Vara līmenis var sasniegt 1000 mg / g sausnas, kas ir līdzvērtīga Wilson slimībā vai bērniem ar Indijas aknu cirozi. Varš ir paaugstināts koncentrācijā serumā, urīnā un nierēs, īpaši tubulās, kur tas ir iesaistīts nieru tubulāro acidozes attīstībā. Vara nogulsnēšana ir sekundāra. Pašlaik pastāv viedoklis, ka vara attīstībai nav etioloģiskas nozīmes. Aknu vara uzkrājas hepatocītu lizosomās. Daži autori apraksta hipo-cinkēmiju, citi - cinka palielināšanās asinīs.
Laboratorijas testi neļauj atšķirt intrahepatisko un ekstremālo holestāzi, tāpēc tiek izmantotas papildu pētnieciskās metodes, kam piemīt papildmodeļi, piemēram, ultrasonogrāfija, radionuklīdu diagnostiskā hepatobiliscintigrāfija (GBSG), intravenoza holangiogrāfija, transhepatiskā holangiogrāfija, endoskopiskā retrogrāde, endoskopiskā retrogrāde, intravenoza holangiogrāfija, transhepatiskā holangiogrāfija, endoskopiskā retrogrādīgā kriptogrāfija, endoskopiskā krustogrāfija, endoskopiskā retrogrāde ERCP ir īpaši svarīga, veicot diferenciālo diagnozi ar PSC. Šīs metodes ļauj raksturot žults sistēmas, žultspūšļa stāvokli, tādējādi ļaujot izslēgt extrahepatic holestāzi.
Veicot hepatobioptata histoloģisko izpēti, izolēti 4 PBC morfoloģiskie posmi.
I posmu (portālu) raksturo interlobulāro un septālo žultsvadu iekaisuma iznīcināšana. Izmaiņas ir fokusa. Iekaisums ir saistīts ar periduktālā reģiona nekrozēm, vērojama limfocītu, plazmas šūnu, makrofāgu, eozinofilu izplatīšanās un infiltrācija. Starp šūnām, kas infiltrējas portāla traktos, ir izveidojušies limfātiskie folikuli. Šajā posmā aknu daivas parenhīma paliek neskarts. Holestāzes histoloģiskās pazīmes nav noteiktas.
II posms (periportāls) izpaužas kā žultsvadu izplatīšanās. Iekaisuma infiltrācija pārsniedz portāla ceļus. Interlobulāro un septālo žultsvadu skaits samazinās, kad tās sadalās. Parādās "Tukšie" portāla galdi, kuru iekaisuma infiltrāti nesatur žultsvadus. Saistībā ar žultsvadu samazināšanu aknās tiek konstatētas holestāzes pazīmes (periportālie hepatocīti nosaka okeīna pozitīvās granulas, žults pigmenta ieslēgumi, hepatocītu citoplazma kļūst pietūkušas, parādās vakuolizēti, Mallory asinsķermenīši).
Trešais posms (starpsienu) fibrotiskām izmaiņām atšķiras bez reģenerācijas mezglu veidošanās. Pastāv saistaudu virzieni, kas stiepjas no portāla trasēm un savieno blakus esošos traktus (porto portālu septas), centrālās vēnas ar portāla traktām (ostas centrālais septas). Iekaisīga infiltrācija izplatās caur saistaudu audiem. Žultsvadu izplatīšanās pastiprinās, holestāzes izpausmes izvēršas ne tikai periportālā, bet arī centrālajā reģionā. Virzās starpbloku un septālo žultsvadu samazināšanās. Vara saturs aknu audos palielinās (skat. Krāsainā ieliktņa XVIII attēlu).
IV posms (ciroze) - izteiktas mikronitārās cirozes morfoloģiskais attēls ar aknu arhitektonikas traucējumiem un reģeneratīvo mezglu veidošanās fibrotisko izmaiņu fona fonā; perifērās un centrālās holestāzes pazīmes.
PBC diagnostikas kritēriji:
- Intensīva nieze, ekstrahepatiskās izpausmes (sausais sindroms, reimatoīdais artrīts uc).
- Palielinās holestāzes fermentu aktivitāte 2-3 reizes.
- Nav nekādas pārmaiņas no ārpiemērotiem žultsvadiem
- AMA klātbūtne titrā 1-40 un augstāk.
- Palielināts IgM serumā.
- Raksturīgas morfoloģiskas izmaiņas aknu punktos.
PBC diagnoze, visticamāk, ir 4. un 6. kritērija klātbūtne vai 3-4 simptomi.
PBC ir diferencēts ar obstrukciju ar extrahepātiskiem žultsvadiem, primāro sklerozējošo holangītu, holangiokarcinomu, autoimūnu hepatītu, narkotiku holestāzi, hronisku C hepatītu, sarkoidozi.
PBC diferenciāldiagnozei ar obstrukciju extrahepātiskiem žultsvadiem, primārais sklerozējošais holangīts, intrahepatisko žultsvadu hipoplazija, kā arī AMA definīcija ir piemērota žults koka vizualizācijai (endoskopiskajai sonogrāfijai, retrospektīvai endoskopiskai vai transdermālai transheimatiskai holangiogrāfijai). Lai izslēgtu autoimūnu hepatītu, var identificēt tādus imunoloģiskos marķierus kā AMA klase M-2, IgM pārsvars asins serumā, aknu biopsijas paraugos žults kanāla bojājumu izplatība parenhyma izmaiņu, interlobulāro un septālo žultsvadu iznīcināšanas gadījumā. Atšķirot PBC ar medicīnisku holestāzi, kam pievienoti autoimunizācijas marķieri, epitelioīda šūnas un milzu šūnu granulomas, kas atšķiras no granulomām PBC ar lielu skaitu eozinofīlu leikocītu, palīdz šādos gadījumos veikt biopsijas paraugus.
Slimības ārstēšana Primārā žults ciroze
PBC ārstēšanas iezīmes:
Pašlaik nav pietiekami efektīvas specifiskas terapijas PBC.
Diēta ietver pietiekamu proteīna uzņemšanu un nepieciešamo kaloriju patēriņu. Steaorrhea klātbūtnē neitrālu tauku uzņemšana ir ierobežota līdz 40 g dienā.
Ārstējot niezi, lietojiet zāles:
- holestiramīns, zāļu deva ir 12 g dienā; holestipols 5-30 g / dienā (ar sliktu panesamību holestiramīnu);
- ursodeoksiholskābe (ursozāns, ursofalk) 13-15 mg / kg dienā;
- fenobarbitāls 0,05 g (aknu mikrosomu oksidācijas induktors);
- opiātu antagonistu naloksonu devā 0,4 mg 3 reizes dienā (parenterāli), t
- 5-hidroksitriptamīna receptoru 3. antagonista antagonists;
- rifampicīns 300-450 mg / dienā;
- Fosamax (alendronāts) ar 10 mg dienā un premenēm 0,6 mg dienā.
Patogenētiskās terapijas zāļu starpā pierādīja glikokortikosteroīdu un citostatiku efektivitāti.
Bifosfonātu lietošana pacientiem, kas ārstēti ar glikokortikoīdu steroīdiem, būtiski stabilizē mugurkaula kaulu blīvumu.
Kolhicīns kavē kolagēna sintēzi un uzlabo tās iznīcināšanu. Zāles uzlabo sintētisko aknu darbību. Ciklosporīns A mazina simptomus un uzlabo bioķīmiskos parametrus, bet tajā pašā laikā tam ir nefrotoksicitāte un hipertensija.
Metotreksāts 15 mg iekšķīgi vienu reizi nedēļā palīdz samazināt simptomu smagumu un mazināt bioķīmisko aktivitāti. Tās galvenā blakusparādība var būt plaušu fibrozes veidošanās, kas pastiprina sākotnēji esošās fibrozes izmaiņas plaušās.
Izvēlētais medikaments ir ursodeoksiholskābe (UDCA), kam ir choleretic, citoprotektīva, antiapopototiska, imūnmodulējoša un hipoholesterolēmiska iedarbība. Ilgstoša UDCA lietošana uzlabo bioķīmiskos parametrus, tostarp bilirubīna līmeni serumā, uzlabo dzīvildzi, palēnina histoloģisko progresēšanu, cirozes attīstību un portāla hipertensiju.
Pašlaik tiek mēģināts izmantot dažādu zāļu kombināciju, jo īpaši UDCA ar metotreksātu, budezonīdu, kolhicīnu utt. Zāles ievada intravenozi 400-800 mg devās. Ademetionīns ir iesaistīts remetilēšanas un resulfurizācijas procesā. Šajā gadījumā ademetionīns darbojas kā metilgrupas donors vai kā fermentu induktors. Zāles, kas piedalās transmelirovanie reakcijās, no kurām viena ir fosfatidilholīnu sintēze, palielina membrānu mobilitāti, palielina to polarizāciju, savukārt uzlabo žultsskābes transporta sistēmu darbību, kas saistīta ar hepatocītu membrānām.
Ja tiek konstatēta hipovitaminoze D, tiek noteikta aizstājterapija:
- D vitamīns devā 50 000 ME perorāli 3 reizes nedēļā vai 100 000 ME intramuskulāri 1 reizi mēnesī.
- osteomalacijas ārstēšanā ar simptomu klātbūtni, izvēlētā metode ir perorāla vai parenterāla 1,25-dihidroksivitamīna D3, ditronela (etidronāta) lietošana 400 mg 14 dienas, kam seko kalcija uztura bagātinātāji 500 mg dienā 2,5 mēnešus.
- ar smagu kaulu sāpēm, kalcija intravenoza ievadīšana (15 mg / kg dienā kalcija glikonāta veidā 500 ml 5% glikozes šķīduma) ir efektīva 7 dienas.
Ārstnieciskas niezes kombinācijā ar hiperholesterinēmiju un ksantomas neiropātiju tiek izmantotas ekstrakorporālas hemocorrekcijas metodes.
Fototerapija UV starojuma veidā 9–12 minūtes dienā var mazināt niezi un pigmentāciju.
Aknu transplantācija ir vienīgā ārstēšana pacientiem ar cirozi, ko sarežģī asiņošana no barības vada vēdera un kuņģa, ugunsizturīgi ascīti, aknu encefalopātija, smaga osteoporoze ar spontāniem kaulu lūzumiem, kaksixija. Tomēr tiek uzskatīts, ka transplantācija jāveic pirms aknu funkcionālās dekompensācijas sākuma, un galīgo lēmumu par operāciju kopīgi veic ģimenes ārsts un ķirurgs. Visaptveroši pētījumi ir apstiprinājuši, ka transplantācija jāveic pēc iespējas agrāk, un tas faktiski var palielināt dzīves ilgumu. PBC atkārtošanās pēc transplantācijas notiek 10–15% pacientu. Pašlaik imunosupresanti, kas tiek izmantoti pēc transplantācijas perioda, novērš slimības progresēšanu. Būtiska problēma pēc aknu transplantācijas ir transplantāta atgrūšana, bet to var veiksmīgi ārstēt ar standarta ciklosporīnu A un prednizolonu. Diemžēl ārstēšana ar ciklosporīnu A ir saistīta ar augstu nefrotoksicitātes un hipertensijas līmeni, kas ievērojami ierobežo tā lietošanu, un šādā gadījumā var palīdzēt kombinācija ar UDCA.
Prognoze:
Atkarīgs no procesa posma. Kad asimptomātisks dzīves ilgums sasniedz 15-20 gadus vai vairāk. Simptomu sākums ievērojami paātrina slimības gaitu. Vidējais dzīves ilgums pacientiem ar klīniskām izpausmēm ir 8 gadi un asimptomātiskai slimībai tas ir aptuveni 16 gadi. * / S pacientu ar asimptomātiskām slimības klīniskām izpausmēm var attīstīties 5 gadu laikā. Pārējā gadījumā tie var neparādīties ilgāk. Izdzīvošana parasti sakrīt ar hiperbilirubinēmijas līmeni: 5 gadus ilga dzīvildze pacientiem ar klīniskām izpausmēm ir 31%, bet asimptomātiskiem gadījumiem tas ir aptuveni 100%. 50% manifesta pacientu mirst 10 gadu laikā. Taču, neskatoties uz to, prognoze tiek noteikta ar grūtībām. Tiek apspriesta tā saukto prognostisko marķieru vērtība. Pat histoloģiskas izmaiņas mazliet vairāk palīdz, jo vienā pacientā vienlaicīgi var noteikt 4 morfoloģiskos posmus. Lai noteiktu izdzīvošanu, visplašāk tiek izmantots Mayo klīnikas modelis, kurā ņem vērā vecumu, bilirubīna un seruma albumīna līmeni, protrombīna laiku un tūsku: R = 0,871 loge (bilirubīns mg%) - 2,53 loge (albumīns gramos) + 0,039 (vecums gados) + 2,38 loge (protrombīna laiks s) + 0,859 ascīts.