Policistiskas aknas

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārņem autosomāls dominējošais veids un kam raksturīgs liels cistu veidošanās aknu parenhīmā. Ilgu laiku tas nekādā veidā neizpaužas, pēc 40 gadiem ir iespējama diskomforta sajūta un sāpes vēderā, gastroezofageālā refluksa, palielinās vēdera izmērs. Vienīgās informatīvās diagnostikas metodes ir aknas un žults trakta ultraskaņas, CT vai MRI. Komplikāciju trūkuma dēļ ārstēšana nav nepieciešama, citos gadījumos tiek veikta operācija (aknu cistu perkutāna drenāža, alkohola ievadīšana cistas dobumā, cistisko fenestrācija, daļēja hepatektomija, aknu transplantācija).

Policistiskas aknas

Policistisko aknu slimība ir reta slimība, un to novēro viena persona uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Vairumā gadījumu slimība vispirms konstatēta sievietēm pēc četrdesmit gadiem. Ar vecumu cistu skaits aknās palielinās gan vīriešiem, gan sievietēm, lai gan sievietēm to skaits sākotnēji ir daudz lielāks. Gandrīz katru otro pacientu aknu cistiskās izmaiņas tiek kombinētas ar policistisku nieru slimību, retos gadījumos kombinācijā ar smadzeņu asinsvadu aneurizmu, iespējams, sirds sirds vārstuļa patoloģija. Vairāku aknu cistu klīniskais attēls visbiežāk rodas, attīstoties komplikācijām: cistiskās veidošanās plīsums, asiņošana cista dobumā, tā satura infekcija.

Policistisko aknu cēloņi

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārraida autosomāls dominējošais veids. Pusē gadījumu RKCSH vai SEC63 gēnu mutācijas, kas atbildīgas par intrahepatisko žultsvadu normālu veidošanos un augšanu, izraisa vairāku aknu cistu veidošanos. Sakarā ar mutāciju veidojas kanālu veidošanās, un tās veido aknas parenhīmas dobumus, kas ir izklāta ar epitēliju un kam ir blīva kapsula. Tā kā šī mutācija nav konstatēta visiem pacientiem, pētījumi gastroenteroloģijas jomā ir vērsti uz citu gēnu mutāciju noteikšanu, kas ir atbildīgas par policistisko aknu slimību attīstību. Dažiem pacientiem policistiskas aknas rodas sporādiski - šo pacientu ģimenes anamnēzē nav norāžu par šo patoloģiju.

Veidojošās cistas var novietot aknu audos vienmērīgi vai lokalizēt vienā daivā (parasti pa kreisi). To izmēri ir ievērojami atšķirīgi - no prosa sēklas līdz litram tilpuma. Tiek uzskatīts, ka lielākās cistas veidojas starpsienu plīsuma rezultātā starp mazākām dobumiem. Atkarībā no cistu kopējo skaita un lieluma aknu lielums var palielināties.

Polistostozes dobumi nav saistīti ar žultsvadiem, tāpēc to saturs parasti ir viegls, tie var uzņemt hemolizētu asinīm (cistēmas asiņošanas sekas), strutas (inficējot). Parenchima struktūra policistiskās aknās nemainās, hepatocītiem un lobulēm ir normāla struktūra. Histoloģiskās izmaiņas audos, veidojot portāla hipertensiju, aknu mazspēja var rasties slimības turpmākajos posmos; tos parasti izraisa saspiešanas efekts ar pārāk lielu cistisko dobumu tilpumu, kas ir liela aknu bojājuma vieta.

Policistisko aknu simptomi

Policistiskās aknas ir sadalītas nekomplicētu un sarežģītu (asiņošana, sūkšana, cistas plīsums); izolētas (ietekmē tikai aknas) un plaši izplatītas (ietekmē nieres, aizkuņģa dziedzeris, olnīcas utt.). Ir cistu izmēri: mazs - līdz 10 mm, vidējs - līdz 30 mm, liels - līdz 100 mm un milzīgs - vairāk nekā 100-250 mm.

Deviņos gadījumos no desmit policistisko aknu slimība ir nejauša atrašana, kas atklāta pārbaudes laikā citai patoloģijai vai pēcnāves. Atlikušajos 10% pacientu pirmreizēja policistisko aknu klīniskā izpausme nobriedušā vecumā (40-50 gadi), un to parasti izraisa aknu audu un apkārtējo audu saspiešana ar milzīgām cistām vai komplikāciju rašanos.

Poliklistisko aknu klīniskais priekšstats ietver vēdera lieluma palielināšanos, diskomfortu vēderā, sāpīgu vēdera sāpes (vairāk pareizajā hipohondrijā) un muguras lejasdaļu, gastroezofageālo refluksu, strauju kuņģa piesātinājuma un pārplūdes sajūtu, elpas trūkumu, meteorismu. Aknu palpācija ir blīva, tās malas un virsma ir vienreizēja. Tā kā cistās policistiskās aknās biežāk atrodas virspusēji, tās dažreiz var izjust pat caur priekšējo vēdera sienu.

Policistiskās aknas var sarežģīt intracistiska asiņošana, cistas plīsums (izpaužas kā akūta vēdera klīnika; plīsuma varbūtība ir augsta, ar dobuma diametru vairāk nekā 80 mm) vai infekcija, lielo trauku saspiešana (portāla vēnas obstrukcija ar cistu var izraisīt barības vada veidņu veidošanos). klīniski izpaužas ascīts, obstruktīva dzelte). Ļoti reti, kopējā aknu policistoze var izraisīt galēju pacienta izsmelšanu un nāvi.

Grūtniecības laikā un sieviešu dzimumhormonu ārstēšanas laikā paātrinās policistisko aknu progresēšana, jo estrogēni palielina cistu epitēlija proliferāciju un gļotu pārprodukciju cistas dobumā.

Policistisko aknu diagnoze

Konsultējoties ar gastroenterologu, ir iespējams noteikt policistisko aknu slimību diagnosticēšanas kritērijus: pacientiem, kas jaunāki par četrdesmit gadiem, ar šīs slimības klātbūtni ģimenes anamnēzē, policistisko aknu slimību diagnosticē, kad pēc četrdesmit gadiem ir konstatēta viena cista, ja ir trīs cistas. Ja ģimenes vēsturē nav norāžu par policistisku aknu slimību, šī diagnoze tiek pārbaudīta, ja aknās ir vismaz 20 cistisko bojājumu.

Informatīvākās metodes policistisko aknu slimību diagnosticēšanai ir mūsdienīgas attēlveidošanas metodes: aknu un žultspūšļa ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (aknu MRI) un žults ceļu CT skenēšana. Šie augstas precizitātes pētījumi ļauj identificēt pat mazākās aknu parenhīmas dobumus un noteikt ārstēšanas taktiku. Pētījumā aknu audos parasti sastopami vairāki dobumi, dažreiz aknas atgādina šūnu šūnu. Bioķīmiskajās analīzēs (aknu paraugos) var novērot sārmainās fosfatāzes un GGTP līmeņa paaugstināšanos, un bilirubīna līmenis nemainās.

Policistisko aknu diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot vienkāršas, ne parazitāras cistas, ehinokokozi, Caroli slimību (žults ceļu cistas) un aknu audzējus.

Policistisko aknu ārstēšana

Pacientu hospitalizācija ar policistisku aknu ir nepieciešama tikai izmeklēšanai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Slimības sākumposmā ir nepieciešams atcelt hormonus, kuru pamatā ir estrogēns - tiek uzskatīts, ka šie hormoni izraisa cistu lieluma un skaita pieaugumu. Līdz šim tiek veikts pētījums par somatostatīna analogu ietekmi uz aknu stāvokli policistiskās slimības gadījumā - saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem oktreotīda lietošana ir visefektīvākais un drošākais veids, kā apturēt policistisko aknu slimību progresēšanu.

Attīstoties iepriekš minētajām komplikācijām, kā arī ar strauju slimības progresēšanu, var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana - aknu cistu perkutāna drenāža, fenestrācija, aknu cistas izgriešana. Dažās klīnikās plaši tiek izmantota alkohola ievadīšana cistas dobumā (sacietēšana), bet daudzi pētījumi liecina par lielāku drošību un salīdzināmu efektivitāti parastās cistas punkcijas (lai samazinātu to lielumu) sagatavošanā operācijai. Dažās situācijās var būt nepieciešama aknu rezekcija (daļēja hepatektomija, aknu marginālā rezekcija, aknu segmentālā rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) un pat aknu transplantācija (nesarežģītā sāpju sindromā, anoreksija, portāla hipertensija).

Minimāli invazīvās ķirurģiskās iejaukšanās indikācijas ir sadalītas absolūtā (cistas plīsums un infekcija, asiņošana tās dobumā), nosacīti absolūts (cistas lokalizācija aknu vārtu reģionā, žults caurules obstrukcija cistai, veidošanās diametrs vairāk nekā 10 cm, nesarežģīta sāpes, izteikta izskalošanās); relatīvais (neliels cistu izmērs, vairāk nekā trīs aknu segmentu bojājumi, cistu atkārtošanās pēc punkcijas).

Policistisku aknu gadījumā ieteicams ievērot īpašu diētu. Izslēdziet produktus, kas izraisa cistu augšanu - tēju un kafiju, sojas pupas, linsēklu eļļu, šokolādi, zivju eļļu, alkoholu, raugu. Ieteicams iekļaut lielu daudzumu augļu un dārzeņu, dzerot pietiekami daudz ūdens.

Simptomātiska policistisko aknu terapija ir zāļu, kas mazina sliktu dūšu un stimulē zarnu motoriku (metoklopramīdu), iecelšana; sāpju mazināšana; aktīvās ogles izmantošana un līdzekļi, lai likvidētu meteorismu; ja nepieciešams, izmantojiet vitamīnu kompleksus.

Policistisko aknu prognozēšana un profilakse

Policistisko aknu prognoze parasti ir labvēlīga. Mirstība šajā slimībā lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar līdzīgām slimībām (policistisku nieru slimību). Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs astoņu gadu laikā par galveno nāves cēloni tika ziņots par 135 policistisku aknu gadījumiem.

Ņemot vērā aknu policistozes iedzimto raksturu, šai slimībai nav preventīvu pasākumu. Slimības progresēšanas palēnināšana var nozīmēt somatostatīna analogus. Pacientiem ar policistiskām aknām jāizvairās no vielām, kas paredzētas lietošanai sausā veidā; mājsaimniecības ķimikālijas, kas satur amonjaku, balinātāju; jāierobežo alkohola un rauga produktu, saldumu izmantošana.

Policistiskas aknas

Patoloģija tiek pārnesta ģenētiski, un tās ilgtermiņa attīstība kļūst par akūtas nieru vai aknu mazspējas cēloni.

Zinātnieki izšķir divus mantojuma veidus: autosomālo recesīvo (nodod bērnam no vecākiem vai rodas spontānās ģenētiskās mutācijas) un autosomālo dominējošo (izpaužas 30-50 gadu vecuma grupā).

Cistas, kas veidojas aknās, ir apaļas un iekšpusē satur šķidrumu, kas sastāv no albumīna, pigmentiem, žultsskābēm un holesterīna.

Policistisko aknu veidi un simptomi

Ir vairākas policistisko aknu klasifikācijas.

Saskaņā ar klīnisko patoloģisko gaitu ir:

• nekomplicēts;
• Sarežģītas (sūkšana, asiņošana, cistu transformācija ļaundabīgos audzējos vai to parazītiskā izcelsme var būt sarežģījumi).

Ir noteikti arī izolēti (cistas ir lokalizētas tikai aknās) un plaši izplatītas (policistiku veidojošo formāciju augšana, kas ietekmē nieres, aizkuņģa dziedzeri vai olnīcas).

Diagnosticējot, rakstiet pēc lieluma ir arī svarīgs:

• mazs (līdz 1 cm);
• barotne (no 1 līdz 3 cm);
• liels (no 3 līdz 10 cm);
• gigants (no 10 līdz 25 cm un vairāk).

Sākotnējā stadijā, ir reti iespējams noteikt policistozi, bet slimības progresēšanas laikā simptomi kļūst pamanāmāki.

Policistisko aknu simptomi:

• aknu izliekums labajā hipohondrijā;
• vēdera asimetrija;
• žagas;
• pastiprināta svīšana;
• viegla diskomforta sajūta labajā vēderā;
• vieglas aknu sāpes;
• slikta dūša;
• caureja vai aizcietējums;
• grēmas;
• pietūkums;
• kāju pietūkums;
• krasi svara zudums;
• samazināta ēstgriba;
• elpas trūkums;
• sadalījums;
• ievietojot cistas žults traktā, tiek reģistrēta periodiska dzeltena un paroksismāla sāpes.

Ar aknu vai nieru aknu mazspējas attīstību mainās klīniskā aina. Raksturīgās funkcijas ietver:

1. Dzelte, kas stiepjas uz ķermeņa ādu un gļotādām;
2. Ķermeņa virsmas nieze;
3. Asinsvadu zvaigznes uz ādas (telangiektāzija);
4. Plaukstu plaukstas apsārtums (palmu eritēma);
5. Mainot pirkstu formu, naga gulta kļūst bieza, un pirksts atgādina bungas kātu;
6. Aknu encefalopātija ar dažādiem personības traucējumu simptomiem (aknu koma, stupors, atmiņas zudums, miegainība, uzbudināmība, nemieri, dezorientācija laikā un telpā).

Mūsdienīgas policistisko aknu diagnostikas un ārstēšanas metodes

Ja jums ir aizdomas par policistozi, izmantojiet šīs metodes, lai apstiprinātu diagnozi:

• Aknu ultraskaņa - informatīvs veids, kā noskaidrot cistu atrašanās vietu, skaitu un lielumu;
• MRI tiek izmantots lielu formējumu klātbūtnē;
• CT ir piemērots mazo veidojumu klasteru pārbaudei.

Pamatojoties uz saņemto informāciju, speciālists nosaka nākamos soļus.

Audzējiem, kuru izmērs ir līdz 3 cm, ķirurģiskas iejaukšanās netiek veikta - pacientu periodiski pārbauda, ​​lai atklātu aknu cistu augšanu vai citas izmaiņas.

Mūsdienu medicīnā šīs operācijas tiek izmantotas:

Laparaskopija

1. Domektomija - veidošanās noņemšana ar laparoskopu. Minimāli invazīvā metode, kas ļauj cistu noārdīt, neiznīcinot to. Ar sarežģītu izvietojumu vai lielo formu, tā tiek noņemta kopā ar daļu no aknām;
2. Marsupializācija - intervences rezultātā cistas virsma tiek atvērta un tās saturs tiek noņemts. Korpuss nav izgriezts. Šo metodi izmanto, lai aizkavētu lielu operāciju un vispārējo rehabilitācijas terapiju. Izglītība atkal var atsākt izaugsmi, tad piemērot dometomiju vai citu ārstēšanas metodi;
3. Aknu transplantācija ir ķirurģiskas iejaukšanās radikāla metode, to lieto, ja aknu saglabāšana apdraud pacienta dzīvi, un skarto audu daudzums ir pārāk liels, lai to noņemtu.

Papildus operācijām, dažreiz tiek izmantota arī zāļu terapija, kas ļauj apturēt audzēju augšanu. Tiek izmantoti protonu sūkņa inhibitori (Omez, Lansoprazole), un to uzņemšana vienmēr ir saistīta ar stingru diētu.

Pieņemsim, ka jāizmanto zāles, kas ļauj novērst raksturīgos simptomus:

1. Reglan, metoklopromīds (1 tablete / 3 reizes dienā) - ar vemšanu, sliktu dūšu;
2. No-shpa, mebeverin (1 tablete / 2 reizes dienā) - sāpju mazināšanai;
3. Aktivētā ogle (1 tablete uz 1 kg pacienta svara, 3 reizes dienā) - vēdera uzpūšanās un vēdera uzpūšanās gadījumā;
4. B grupas vitamīni (kompleksu stiprināšana ar aknu bojājumiem);
5. Laktuloze (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg vienreiz dienā pirms brokastīm) - aizcietējumiem;
6. Hepatoprotektori (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Ilgstošs uzturēšanas terapijas kurss.

Mūsdienu medicīna strādā pie jaunu medikamentu izgudrojuma, kas palīdzēs atrisināt policistisko problēmu, kas nav darbojama. Somatostatīnu saturošu produktu klīniskie pētījumi. Šīs vielas injicēšana ik pēc 28 dienām var samazināt 3-40% veidošanos.

Policistisko aknu prognoze

Policistika var attīstīties ilgu laiku, neradot neērtības cilvēka dzīvē.

Bet patoloģija pēc diagnozes apstiprināšanas joprojām ietekmē dzīves kvalitāti - ir daži ierobežojumi, kas palīdz izvairīties no komplikācijām (diēta, izvairīšanās no alkohola).

Policistozes izmaiņas, kas apdraud pacienta dzīvi:

• izglītība;
• asiņošana audzējā;
• cistu saspiešanas kanāli un asinsvadi;
• izglītības perforācija ar tā satura noplūdi.

Komplikācijas ir saistītas ar šādiem simptomiem:

• hipertermija (drudzis);
• drebuļi, drudzis, auksts sviedri;
• noturīga vemšana ar asins šļakatām;
• vēdera dēlis (vēdera muskuļu cietība pārmērīgas slodzes dēļ);
• gaiša āda;
• sirds sirdsklauves;
• straujš spiediena samazinājums.

Šādām izmaiņām nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās.

Ar nekomplicētu policistiku un diētu, prognoze ir labvēlīga. Nāvējošie gadījumi rodas ar aknu un nieru bojājumu kombināciju.

Aknu cistiskā slimība prasa pastāvīgu uztura ievērošanu un pilnīgu alkohola lietošanu.

Policistiskas aknas

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārņem autosomāls dominējošais veids un kam raksturīgs liels cistu veidošanās aknu parenhīmā. Ilgu laiku tas nekādā veidā neizpaužas, pēc 40 gadiem ir iespējama diskomforta sajūta un sāpes vēderā, gastroezofageālā refluksa, palielinās vēdera izmērs. Vienīgās informatīvās diagnostikas metodes ir aknas un žults trakta ultraskaņas, CT vai MRI. Komplikāciju trūkuma dēļ ārstēšana nav nepieciešama, citos gadījumos tiek veikta operācija (aknu cistu perkutāna drenāža, alkohola ievadīšana cistas dobumā, cistisko fenestrācija, daļēja hepatektomija, aknu transplantācija).

Policistiskas aknas

Policistisko aknu slimība ir reta slimība, un to novēro viena persona uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Vairumā gadījumu slimība vispirms konstatēta sievietēm pēc četrdesmit gadiem. Ar vecumu cistu skaits aknās palielinās gan vīriešiem, gan sievietēm, lai gan sievietēm to skaits sākotnēji ir daudz lielāks. Gandrīz katru otro pacientu aknu cistiskās izmaiņas tiek kombinētas ar policistisku nieru slimību, retos gadījumos kombinācijā ar smadzeņu asinsvadu aneurizmu, iespējams, sirds sirds vārstuļa patoloģija. Vairāku aknu cistu klīniskais attēls visbiežāk rodas, attīstoties komplikācijām: cistiskās veidošanās plīsums, asiņošana cista dobumā, tā satura infekcija.

Policistisko aknu cēloņi

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārraida autosomāls dominējošais veids. Pusē gadījumu RKCSH vai SEC63 gēnu mutācijas, kas atbildīgas par intrahepatisko žultsvadu normālu veidošanos un augšanu, izraisa vairāku aknu cistu veidošanos. Sakarā ar mutāciju veidojas kanālu veidošanās, un tās veido aknas parenhīmas dobumus, kas ir izklāta ar epitēliju un kam ir blīva kapsula. Tā kā šī mutācija nav konstatēta visiem pacientiem, pētījumi gastroenteroloģijas jomā ir vērsti uz citu gēnu mutāciju noteikšanu, kas ir atbildīgas par policistisko aknu slimību attīstību. Dažiem pacientiem policistiskas aknas rodas sporādiski - šo pacientu ģimenes anamnēzē nav norāžu par šo patoloģiju.

Veidojošās cistas var novietot aknu audos vienmērīgi vai lokalizēt vienā daivā (parasti pa kreisi). To izmēri ir ievērojami atšķirīgi - no prosa sēklas līdz litram tilpuma. Tiek uzskatīts, ka lielākās cistas veidojas starpsienu plīsuma rezultātā starp mazākām dobumiem. Atkarībā no cistu kopējo skaita un lieluma aknu lielums var palielināties.

Polistostozes dobumi nav saistīti ar žultsvadiem, tāpēc to saturs parasti ir viegls, tie var uzņemt hemolizētu asinīm (cistēmas asiņošanas sekas), strutas (inficējot). Parenchima struktūra policistiskās aknās nemainās, hepatocītiem un lobulēm ir normāla struktūra. Histoloģiskās izmaiņas audos, veidojot portāla hipertensiju, aknu mazspēja var rasties slimības turpmākajos posmos; tos parasti izraisa saspiešanas efekts ar pārāk lielu cistisko dobumu tilpumu, kas ir liela aknu bojājuma vieta.

Policistisko aknu simptomi

Policistiskās aknas ir sadalītas nekomplicētu un sarežģītu (asiņošana, sūkšana, cistas plīsums); izolētas (ietekmē tikai aknas) un plaši izplatītas (ietekmē nieres, aizkuņģa dziedzeris, olnīcas utt.). Ir cistu izmēri: mazs - līdz 10 mm, vidējs - līdz 30 mm, liels - līdz 100 mm un milzīgs - vairāk nekā 100-250 mm.

Deviņos gadījumos no desmit policistisko aknu slimība ir nejauša atrašana, kas atklāta pārbaudes laikā citai patoloģijai vai pēcnāves. Atlikušajos 10% pacientu pirmreizēja policistisko aknu klīniskā izpausme nobriedušā vecumā (40-50 gadi), un to parasti izraisa aknu audu un apkārtējo audu saspiešana ar milzīgām cistām vai komplikāciju rašanos.

Poliklistisko aknu klīniskais priekšstats ietver vēdera lieluma palielināšanos, diskomfortu vēderā, sāpīgu vēdera sāpes (vairāk pareizajā hipohondrijā) un muguras lejasdaļu, gastroezofageālo refluksu, strauju kuņģa piesātinājuma un pārplūdes sajūtu, elpas trūkumu, meteorismu. Aknu palpācija ir blīva, tās malas un virsma ir vienreizēja. Tā kā cistās policistiskās aknās biežāk atrodas virspusēji, tās dažreiz var izjust pat caur priekšējo vēdera sienu.

Policistiskās aknas var sarežģīt intracistiska asiņošana, cistas plīsums (izpaužas kā akūta vēdera klīnika; plīsuma varbūtība ir augsta, ar dobuma diametru vairāk nekā 80 mm) vai infekcija, lielo trauku saspiešana (portāla vēnas obstrukcija ar cistu var izraisīt barības vada veidņu veidošanos). klīniski izpaužas ascīts, obstruktīva dzelte). Ļoti reti, kopējā aknu policistoze var izraisīt galēju pacienta izsmelšanu un nāvi.

Grūtniecības laikā un sieviešu dzimumhormonu ārstēšanas laikā paātrinās policistisko aknu progresēšana, jo estrogēni palielina cistu epitēlija proliferāciju un gļotu pārprodukciju cistas dobumā.

Policistisko aknu diagnoze

Konsultējoties ar gastroenterologu, ir iespējams noteikt policistisko aknu slimību diagnosticēšanas kritērijus: pacientiem, kas jaunāki par četrdesmit gadiem, ar šīs slimības klātbūtni ģimenes anamnēzē, policistisko aknu slimību diagnosticē, kad pēc četrdesmit gadiem ir konstatēta viena cista, ja ir trīs cistas. Ja ģimenes vēsturē nav norāžu par policistisku aknu slimību, šī diagnoze tiek pārbaudīta, ja aknās ir vismaz 20 cistisko bojājumu.

Informatīvākās metodes policistisko aknu slimību diagnosticēšanai ir mūsdienīgas attēlveidošanas metodes: aknu un žultspūšļa ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (aknu MRI) un žults ceļu CT skenēšana. Šie augstas precizitātes pētījumi ļauj identificēt pat mazākās aknu parenhīmas dobumus un noteikt ārstēšanas taktiku. Pētījumā aknu audos parasti sastopami vairāki dobumi, dažreiz aknas atgādina šūnu šūnu. Bioķīmiskajās analīzēs (aknu paraugos) var novērot sārmainās fosfatāzes un GGTP līmeņa paaugstināšanos, un bilirubīna līmenis nemainās.

Policistisko aknu diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot vienkāršas, ne parazitāras cistas, ehinokokozi, Caroli slimību (žults ceļu cistas) un aknu audzējus.

Policistisko aknu ārstēšana

Pacientu hospitalizācija ar policistisku aknu ir nepieciešama tikai izmeklēšanai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Slimības sākumposmā ir nepieciešams atcelt hormonus, kuru pamatā ir estrogēns - tiek uzskatīts, ka šie hormoni izraisa cistu lieluma un skaita pieaugumu. Līdz šim tiek veikts pētījums par somatostatīna analogu ietekmi uz aknu stāvokli policistiskās slimības gadījumā - saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem oktreotīda lietošana ir visefektīvākais un drošākais veids, kā apturēt policistisko aknu slimību progresēšanu.

Attīstoties iepriekš minētajām komplikācijām, kā arī ar strauju slimības progresēšanu, var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana - aknu cistu perkutāna drenāža, fenestrācija, aknu cistas izgriešana. Dažās klīnikās plaši tiek izmantota alkohola ievadīšana cistas dobumā (sacietēšana), bet daudzi pētījumi liecina par lielāku drošību un salīdzināmu efektivitāti parastās cistas punkcijas (lai samazinātu to lielumu) sagatavošanā operācijai. Dažās situācijās var būt nepieciešama aknu rezekcija (daļēja hepatektomija, aknu marginālā rezekcija, aknu segmentālā rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) un pat aknu transplantācija (nesarežģītā sāpju sindromā, anoreksija, portāla hipertensija).

Minimāli invazīvās ķirurģiskās iejaukšanās indikācijas ir sadalītas absolūtā (cistas plīsums un infekcija, asiņošana tās dobumā), nosacīti absolūts (cistas lokalizācija aknu vārtu reģionā, žults caurules obstrukcija cistai, veidošanās diametrs vairāk nekā 10 cm, nesarežģīta sāpes, izteikta izskalošanās); relatīvais (neliels cistu izmērs, vairāk nekā trīs aknu segmentu bojājumi, cistu atkārtošanās pēc punkcijas).

Policistisku aknu gadījumā ieteicams ievērot īpašu diētu. Izslēdziet produktus, kas izraisa cistu augšanu - tēju un kafiju, sojas pupas, linsēklu eļļu, šokolādi, zivju eļļu, alkoholu, raugu. Ieteicams iekļaut lielu daudzumu augļu un dārzeņu, dzerot pietiekami daudz ūdens.

Simptomātiska policistisko aknu terapija ir zāļu, kas mazina sliktu dūšu un stimulē zarnu motoriku (metoklopramīdu), iecelšana; sāpju mazināšana; aktīvās ogles izmantošana un līdzekļi, lai likvidētu meteorismu; ja nepieciešams, izmantojiet vitamīnu kompleksus.

Policistisko aknu prognozēšana un profilakse

Policistisko aknu prognoze parasti ir labvēlīga. Mirstība šajā slimībā lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar līdzīgām slimībām (policistisku nieru slimību). Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs astoņu gadu laikā par galveno nāves cēloni tika ziņots par 135 policistisku aknu gadījumiem.

Ņemot vērā aknu policistozes iedzimto raksturu, šai slimībai nav preventīvu pasākumu. Slimības progresēšanas palēnināšana var nozīmēt somatostatīna analogus. Pacientiem ar policistiskām aknām jāizvairās no vielām, kas paredzētas lietošanai sausā veidā; mājsaimniecības ķimikālijas, kas satur amonjaku, balinātāju; jāierobežo alkohola un rauga produktu, saldumu izmantošana.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Grūtniecība ar policistiskām aknām

Policistiska aknu slimība ir bīstama, neparedzama slimība. Policistika nevar saslimt dzīvē: bērns jau ir piedzimis ar šo patoloģiju. Kas ir policistisks un kā pacienti to risina?

Kas ir poloksitoze?

Diagnozes rezultātā var redzēt lielu skaitu cistu, kas atrodas uz aknām. Kas ir cista? Tas ir dobums ar šķidrumu. Policistisko aknu risks ir tas, ka tas izraisa hepatocelulāru nepietiekamību.

Aknu policitoze saskaņā ar ICD-10 ir ar kodu Q61.

Cistas aknās rada nelabvēlīgu iznākumu: laika gaitā tās palielinās. Briesmas ir tas, ka persona var attīstīties hepatocelulārā mazspēja: slimība var izraisīt komu un nāvi. Ar hepatocelulāru nepietiekamību aknas ir jāpārstāda, tāpēc ir iespējams samazināt nāves iespējamību.

Policistika ir izplatīta attīstītajās valstīs, jo īpaši Amerikas Savienotajās Valstīs, Francijā un Anglijā. Ir ziņots par policistiskiem gadījumiem Ķīnā, Japānā un Austrālijā. Faktiski slimība ir nāvīga. Būtībā slimība ir diagnosticēta sievietēm.

Slimības cēloņi

Policistiskās aknas tiek uzskatītas par retām slimībām: tas notiek tāpēc, ka daži gēni tiek pakļauti mutācijām. Vairumā gadījumu slimības cēlonis ir RKCSH un SEC63 gēnu izmaiņas. Citi iemesli vēl nav izpētīti.

Zinātnieki apgalvo, ka patoloģiskā procesa cēlonis ir molekulārie defekti, kas tiek pārnesti gēna līmenī. Sakarā ar šūnu mutāciju, slimība, tieši tāda pati, attīstās intratubālā periodā. Kad bērns piedzimst, tās aknas jau ir ietekmētas. Uz tā var redzēt mikroskopiskas cistas. Parenchimai ir kompensējošs efekts iedzimtas slimības gaitai. Kad organisms attīstās, cistas palielinās, kā rezultātā organisms pilnībā izmaina savu struktūru. Turklāt slimības simptomi pieaug; personai var rasties aknu mazspējas pazīmes.

Slimības veidi

Atkarībā no plūsmas rakstura:

To raksturo cistiskā asiņošana un sūkšana. Sarežģītas policistikas risks ir tas, ka tas ietver infekcijas pievienošanu. Smagos gadījumos cista ļaundabīgs audzējs: tas pārvēršas par audzēju.

Kā norāda nosaukums, nav konstatētas slimības komplikācijas.

Arī policistiski notiek:

Šajā gadījumā ārsts atklāj cistas tieši aknās. Ar izolētām policistiskām cistām jūs pārsniedzat orgāna robežas.

Plaši izplatītu policistisku cistu gadījumā cista ietekmē ne tikai aknas, bet arī nieres un olnīcas. Ņemiet vērā, ka cistas atšķiras pēc izmēra. Tās var būt nelielas (līdz 1 cm) un gigantiskas (līdz 25 cm).

Simptomi un komplikācijas

Pirmie simptomi nav bērnībā un pusaudža vecumā. Kaitējums izjūt, kad cilvēks iet četrdesmitajā gadā: pirms šī dzīves perioda viņš nevar zināt, ka viņš ir slims.

Policistoze ietekmē dzīves kvalitāti un izraisa milzīgu diskomfortu. Apsveriet galvenos patoloģijas simptomus:

• cilvēks ātri nogurst, jūt vājumu periodos,
• viņa uzmanības koncentrācija samazinās, viņa garīgās spējas tiek traucētas,
• pacients ar policistisku var būt ļoti nervu, uzbudināms; atšķirībā no veseliem cilvēkiem, viņš ir vairāk pakļauts depresijai,
• policistiski izraisa miegainību: cilvēks jūtas vājš,
• slimība un tās komplikācijas izraisa sliktu dūšu, vemšanu un galvassāpes.

Starp citiem retākiem simptomiem:

• apetītes zudums, dedzināšanas sajūta, rūgta garša mutē, periodiskas žagas, iekaisums, sāpes pareizajā hipohondrijā,
• policistiku raksturo elpas trūkums, vēdera uzpūšanās, nepatīkamas sajūtas sirdī.

Ja izpaužas hepatocelulārā nepietiekamība, cilvēks attīstās dzelte, kurā āda un gļotādas iegūst dzeltenu krāsu. Hepatocelulāru mazspēju raksturo nieze, zirnekļu vēnu parādīšanās. Var mainīties pirkstu forma: pirksti līdzinās bungu nūjām. Palmu apsārtums - vēl viena pazīme hepatocelulārai mazspējai. Ja runājam par personības traucējumiem, pacients var zaudēt laiku, neatzīstot draugus un mīļotos. Iespējamais atmiņas zudums, nepietiekama citu uztveršana.

Uzziniet vairāk par aknu mazspēju šajā rakstā.

Ja cilvēkam ir akūtas policistozes komplikācijas, temperatūra paceļas un auksts sviedri parādās. Ja komplikācijas izpaužas kā vemšana asinīs. Sirdsklauves kļūst ātras, samazinās spiediens, āda kļūst bāla; turklāt persona jūtas stipra sāpes vēderā.

Diagnostika

Lai identificētu policistisku, jums ir jāveic pamatīga diagnoze. Pamatojoties uz lielu skaitu testu, ārsts var spriest, vai ir policistisks. Mēs vēlreiz atzīmējam, ka smagos gadījumos hepatocelulārā mazspēja.

Papildus primārajām diagnostikas metodēm, jums ir jāizmanto instrumentālā:

• ultraskaņas pārbaude
• datorizētā tomogrāfija
• MRI

Instrumentālās metodes ļauj apstiprināt diagnozi. Diagnoze ir nepieciešama, ja personai ir tikai viena cista, kā arī pēc 40 gadiem, jo ​​slimība attīstās šajā periodā. Ir svarīgi ņemt vērā, vai policistikai ir tuvs radinieks.

Ja jums ir aizdomas, ka šī patoloģija jārisina terapeitam, ķirurgam un gastroenterologam.

Ārstēšana

Šī slimība prasa kompetentu kompleksu ārstēšanu. Ir nepieciešams veikt simptomātisku ārstēšanu ar narkotiku lietošanu. Ja nepieciešams, ārsts izrakstīs operāciju. Runājot par tautas līdzekļiem, tos nevar izmantot nekontrolējami un bez ārsta atļaujas. Kad policistika ir svarīgs uzturs: mēs to apskatīsim vēlāk, bet vispirms runāsim par medikamentiem.

• Ārstēšana ar zālēm

1. Ja policistika izraisa sliktu dūšu un vemšanu, ārsts paraksta Reglan.
2. Lai novērstu sāpes vēderā, tam tiek piešķirts „No-shpa”.
3. Kad zarnu pietūkums, tiek parakstīta aktīvā ogle.
4. Visaptveroša ārstēšana ietver hepatoprotektoru izmantošanu.
5. Varbūt laktulozes, B grupas vitamīnu iecelšana.

• Ar komplikācijām

1. Ja policistiskās komplikācijas izraisa komplikācijas, ārsts nosaka fizioloģiska sastāva intravenozu ievadīšanu.
2. Komplikāciju gadījumā tiek parakstīta antibiotiku lietošana.

Tas ir nepieciešams akūtu komplikāciju, kā arī hepatocelulārās nepietiekamības gadījumā. Ja policistoze izraisīja komplikācijas, ir nepieciešams noņemt cistu, kas papildus festivālam un asiņošanai ir nepieciešams veikt drenāžu. Operācija notiek anestēzijā. Šīs slimības klātbūtnē laparoskopiju nevar veikt, jo pastāv risks, ka daži audi var tikt ievainoti. Ja attīstās hepatocelulārā mazspēja, nepieciešama aknu transplantācija: tas ir vienīgais veids, kā izglābt pacientu.

Tautas ārstēšana

Tautas medicīnā ir vairākas populāras zāles, kas tiek izmantotas policistisko simptomu pārvarēšanai. Atgādiniet, ka šādas zāles tiek ņemtas ar terapeita atļauju! Regulāra mērena uzņemšana palīdzēs atbrīvoties no sāpēm, sāpēm, slikta dūša.

• Receptes numurs 1. Burdock saknes

1. Jums būs nepieciešams liels karotes saknes (tie ir saspiesti).
2. Burdock ielej verdošu ūdeni, vāra 20 minūtes, tad - uzstājot pusstundu.
3. Buljons tiek filtrēts, ņemts 3 reizes.

• Receptes numurs 2. Burdock lapas

1. Ņem svaigas lapas, rūpīgi izskalojiet, izspiediet sulu.
2. Šķembu sulu atšķaida ar ūdeni: proporcija (1: 1).
3. Jums ir nepieciešams veikt divas lielas karotes 3 reizes dienā. Šādas terapijas kurss ir 25 dienas, ne vairāk.
4. Ieteicams lietot svaigu buljonu, labāk nav uzglabāt ledusskapī.

• Receptes numurs 3. Sakne devyasila

1. Ir nepieciešams sasmalcināt 100 gramus elekampāna sakņu, pārlej trīs litrus karsta ūdens.
2. Maisījumam pievieno lielu karotīti rauga (vēlams sausais raugs).
3. Zāles tiek noteiktas tumšā vietā, kas izturētas divas dienas, ņem 2 ēdamkarotes 3 reizes.

• Recepšu numurs 4. Kaklains

Atbrīvojiet policistikas simptomus, palīdzot strutenei.

1. Pavasarī ir nepieciešams salauzt strutene, nomazgāt, izspiest sulu, ļaut tam uzklāt vairākas stundas.
2. Vienu tīru tīru maisījumu atšķaida ar tējkaroti ūdens.

• Receptes numurs 5. Alkohola tinktūra no strutene

1. Būs nepieciešams paņemt auga sulu un apvienot to ar alkoholu: proporcijas ir vienādas.
2. Dzert rīta vēderā 30 minūtes pirms brokastīm.
3. Desmit pilieni strutene jāšķaida ar 100 ml piena.

Diēta

Tagad runāsim par diētu: pirmkārt, tam nevajadzētu veicināt cistu augšanu.

Ieteikumi:

1. Ir ļoti svarīgi izslēgt taukainus pārtikas produktus.
2. Kontrindicēti pārtikas produkti, kas satur sojas, taukainas zivis, alkoholu, "uzmundrinošus" dzērienus un, protams, šokolādi - galvenais aknu ienaidnieks.
3. Jūsu patērētajiem produktiem jābūt vismaz nātrija (īpaši sāls un jūras veltēm).
4. Rāda dārzeņus, augļus (jūs varat ēst ceptu).
5. Ir atļautas vārītas olas, makaroni, piens.
6. Policistisko aknu gadījumā organismam ir jāsaņem pietiekami daudz šķidruma: dzert attīrītu ūdeni.
7. Ar šo patoloģiju, sāļš, kūpināts, pikants, marinēti produkti ir stingri aizliegti.

Nobeigumā mēs atzīmējam: dzīves prognoze ir atkarīga no savlaicīgas ārsta apmeklējuma. Slimība progresējošos posmos izraisa bīstamas, gandrīz neārstējamas komplikācijas. Ja pamanāt, ka esat noraizējies par galvassāpēm, raizēšanās periodiem, grēmas mutē; ja jūtat sāpes hipohondrijā un kuņģī, pārliecinieties, ka esat ieradies pie terapeita! Pastāstiet par visiem satraucošajiem simptomiem, un ārsts pasūtīs pārbaudi.

Aknu cista grūtniecības laikā

Aknu cista ir audzējs, kam ir dobuma forma ar saistaudu sienām un gaismas vai dzeltenzaļā šķidruma iekšpusē. Aknu cistas tiek uzskatītas par labdabīgām. Saskaņā ar statistiku tas notiek aptuveni 0,8% iedzīvotāju.

Iemesli

Atkarībā no policistozes veida apstākļi, kas izraisa šo slimību, var ievērojami atšķirties.

Nonparazītiskā policistikā nošķirt viltus un patiesus labdabīgus audzējus:

• ievainojuma rezultātā veidojas nepatiesa cista,
• patiesa cista rodas anomāliju dēļ, kas rodas pirmsdzemdību attīstības laikā.

Attiecībā uz parazītisko policistozi tā var rasties grūtnieces aknās, ko izraisa biohelmints infekcija. Šis termins attiecas uz parazītiskiem tārpiem, kuriem, lai pabeigtu savu dzīves ciklu, ir nepieciešama pārvadātāja maiņa (viņš ir īpašnieks). Biohelmintus, kas var kalpot par slimības provokatoriem, ir šādi:

Simptomi

Ļoti bieži aknu cistas, kas nav parazitāras, grūtniecēm nav novērojamas. Ja cista neattīstās, tā nav jūtama. Dažreiz grūtnieces nezina, ka viņu aknām ir viens vai vairāki labdabīgi audzēji. Un, ja medicīnisko pētījumu laikā tiek konstatēta šāda cista, tad tas notiek pavisam nejauši. Ja cista sāk augt, tā var reaģēt uz sekojošiem simptomiem grūtnieces organismā:

• blāvi sāpes ribu labajā pusē
• vispārējs vājums, drebuļi un drudzis (tas notiek, ja cistai ir ļoti liels izmērs), t
• ādas dzeltenums (tas izriet no fakta, ka žults sāk attīstīties slikti no aknām, bilirubīna uzkrāšanās un izraisa ādas iekrāsošanu dzeltenā krāsā; šo parādību sauc par mehānisko dzelti medicīnā).

Parazītisku aknu cistu gadījumā mātes mātei būs pilnīgi atšķirīgas pazīmes:

• sākotnējā stadijā slimība var kļūt tikai par nātreni, kurā godīgā āda sieviete niezīs ādu;
• otrajā posmā nākamā māte piedzīvos blāvu sāpes ribās labajā pusē, sāpīgums, gag refleksus un aknu lieluma palielināšanos.

Aknu cistu diagnosticēšana grūtniecības laikā

Lai precīzi diagnosticētu mātes mātei, ja viņai ir aizdomas par neparazītu aknu policistisko slimību, viņai būs jāveic vairāki svarīgi testi:

• kopīga klīniskā un
• bioķīmisko asins analīzi.

Jebkuras diagnostikas metodes ieceļ ārsts, ņemot vērā pacienta “interesanto” stāvokli:

• dažreiz pietiek ar ultraskaņas diagnostiku,
• un dažos gadījumos ir nepieciešams padarīt mātes magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Inficējoties ar ehinokokozi un parazitāras policistozes attīstību, ārstam būs vajadzīgi vairāki laboratorijas dati, proti:

• kopīga klīniskā un
• bioķīmisko asins analīzi, t
• ELISA.

Turklāt mūsdienu medicīnā, lai diagnosticētu slimības, ko izraisa echinokoka ķermeņa iekļūšana, tika izmantots seroloģiskais tests Kasoni.

Nepieciešamie instrumentālie pētījumi ir tādi paši kā neparazītu cistas gadījumā:

Komplikācijas

Parazitāras un ne parazitāras aknu cistas izceļas ar to sarežģījumiem un sekām.

Ja grūtniecei ir diagnosticēta policistiska, kam ir parazītiska izcelsme, tā var būt tik negatīva, ka:

• neoplazijas uzpūšanās;
• portāla hipertensija;
• cistiskās kapsulas integritātes pārkāpums, kuru dēļ viss audzēja saturs ielej vēdera dobumā;
• aknu mazspēja;
• sāls nogulsnes uz cistiskās sienas.

Ja nav parazītisku aknu cistu, tiek pievienotas iepriekš minētās komplikācijas:

asiņošanas risks audzēja dobumā, neoplazmas deformācija, ja tai ir kāja, aknu abscess, kurā pūlis uzkrājas veselos orgāna audos.

Ārstēšana

Ko jūs varat darīt

Taisnīgajam dzimumam, kas ir agrīnā vai vēlīnā grūtniecības laikā ar policistiskām aknām, ir pilnībā jāatsakās no alkohola lietošanas. sagremota. Šajā laikā ir svarīgi ierobežot dzīvnieku tauku patēriņu un palielināt vitamīnu un minerālvielu daudzumu, kas iekļūst grūtnieces organismā ar pārtiku.

Ko ārsts var darīt

Jebkura veida aknu cistas gadījumā ārsts var noteikt konservatīvu ārstēšanu, kuras mērķis ir novērst slimības simptomus:

• lietojot pretsāpju līdzekļus un
• hepatoprotektori.

Ja pacients, neraugoties uz savu “interesanto” pozīciju, tiek noteikts operācijai, tas tiek veikts:

Ķirurģija var būt atšķirīga:

• Viena cista vai vairākas miniatūras cistas tiek noņemtas, izmantojot caurduršanas produktu, cistas saturs tiek izsūknēts un tā vietā neoplazmas audzinātājā tiek ievietots īpašs šķidrums, kas līmē kapsulu sienas.
• liela cista tiek likvidēta ar rezekciju, tas ir, izgriešanu;
• dažreiz, kopā ar audzēju, ir nepieciešams noņemt daļu aknas, kurā tas tika izlikts.

Profilakse

Tādā veidā profilakses pasākumi, kas var novērst ne parazītisku policistisku attīstību, nepastāv. Taču var novērst parazītiskās cistas veidošanos aknu dobumā.

• Gastroenterologa apmeklējums reizi gadā.
• Savlaicīga reģistrācija sieviešu konsultācijās.
• Atteikšanās no neapstrādāta ūdens, kas iegūts no aizdomīgiem avotiem.
• Augstas kvalitātes roku mazgāšana pēc katras saskares ar mājdzīvnieku vai citu dzīvnieku.

Policistiskās aknas un nieres un grūtniecība

Iespējama grūtniecība ar policistisku nieru slimību

Policistiska nieru slimība ir iedzimta iedzimta slimība, ko nosaka vairāku cistu veidošanās. Nieru cista ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no saistaudiem un atrodas nieru parenhīzijā. Visbiežāk slimība daudzus gadus notiek bez simptomiem.

Pirmā apelācija par nieru mazspējas pazīmēm, kuras ir izraisījušas policistiku, rodas pēc 25 gadiem, un policistisku nieru slimību bērniem parasti diagnosticē reti. Tomēr pat labvēlīga patoloģijas gaita var pastiprināties, pievienojot nieru slimību.

Pēdējā loma slimības progresēšanā ir grūtniecība, vienlaicīgs asinsspiediena pieaugums, ateroskleroze un diabēts. Tātad, vai ir pieļaujams apvienot slimības un grūtniecības? Kā iestāties grūtniece ar policistiku? Vai ir iespējama grūtniecība ar policistiku? Šie un daudzi citi jautājumi ļoti bieži uztrauc nākotnes mātes.

Ja policistiski pacientam nerodas bažas un to izsaka tikai izglītības klātbūtnē, ko nosaka ar ultraskaņu vai vēdera dobuma pirkstu pārbaudi (un tas ir 90% gadījumu), tad parasti netiek veikta ārstēšana, un pacients vienkārši tiek pārbaudīts pēc pārbaudes.

Gadījumos, kad pacientam ir nopietnas komplikācijas, piemēram, ļaundabīga deģenerācija, cistas noplūšana vai plīsums, tiek noteikts laparoskopija, pēc tam slimnīcā jāpārbauda aptuveni nedēļa.

Nav grūti diagnosticēt policistisku nieru slimību slimnīcā, un mājās ir arī vairākas pazīmes, kas jābrīdina un jākļūst par iemeslu sazināties ar speciālistu. Pēc muguras sāpēm modrība izraisa šādus simptomus:

urinēšanas pārkāpums, bieži vemšana, sausa mute, apetītes trūkums, slāpes, garšas maiņa un nepatīkama spēcīga amonjaka smaka no mutes, svara zudums, ir drudzis un asinsspiediens, nopietnos gadījumos - asinis urīnā, tumšs urīns.

Tagad, ja papildus muguras sāpēm ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, mēs varam pieņemt, ka mēs risinām policistisku nieru slimību. Bērniem ar policistisku nieru slimību ir līdzīgi simptomi.

Nieru loma

Cista grūtniecības laikā

Grūtniecības laikā (un dažreiz pēc tam) policistika sāk aktīvi attīstīties un attīstīties šādu iemeslu dēļ. Sākot no grūtniecības pirmajām nedēļām, asins daudzums organismā sāk palielināties sievietēm, kas nozīmē, ka katru dienu nieres tiek izspiestas zem spiediena, nevis parastais 1500 litri, bet visi 1800-2000 litri. Tomēr tas joprojām nerada nieru mazspēju.

Bet, ja ir infekcijas-iekaisuma slimības nierēs (pielonefrīts), tad tas obligāti sāk ietekmēt nieru cistu lieluma palielināšanos un pēc tam notiek nieru darbības traucējumi. Tāpēc grūtniecības laikā policistoze rada lielu apdraudējumu nedzimušam bērnam, jo ​​tā paša ekskrēcijas sistēma vēl nedarbojas, un dzīves sastāvdaļas un auglis un māte tiek izņemti caur mātes nierēm.

Un gadījumā, ja mātes ekskrēcijas sistēma darbojas periodiski, tad grūtniecības laikā (un pat pēc tam) tā ir papildu briesmas. Ļoti svarīgi šajā gadījumā ir diēta ar policistiku.

Grūtniecība un policistika

Saistībā ar atkārtoti pieaugošo nieru slodzi grūtniecības laikā arvien pieaug to orgānu slimību attīstība, kurām ir nenovēršama, gausa daba. Vēl sliktāk, ja sievietei viņas jaunībā bija citi infekcijas un iekaisuma nieru patoloģiju simptomi.

Šajā gadījumā grūtniecība jāplāno tikai pēc konsultēšanās ar speciālistu, pretējā gadījumā pat ar labvēlīgu dzemdību, tas var ietekmēt jaundzimušos. Nav veikta operācija, lai koriģētu urīnceļu sistēmas patoloģijas grūtniecības periodā.

Grūtniecība ar policistisku nieru slimību gandrīz vienmēr izraisa iekaisuma infekcijas slimības (pyelonefrīts), pacienta asinsspiediens palielinās. Šādā situācijā ārstu uzraudzībai pēc rūpīgas pārbaudes ir jārisina sarežģīta dilemma - vai sieviete var dzemdēt. Un vai tas negatīvi ietekmēs jaundzimušo.

Dažreiz, ja ir grūtniecība ar policistisku nieru slimību, nieru darbība ir tik maza, ka var izdarīt ķeizargriezienu. Un, ja policistisku aknu slimību pavada slimība, piemēram, hroniska nieru mazspēja, tad ārstiem var būt iemesls secināt, ka grūtniecība vispār ir kontrindicēta un jāpiemēro laparoskopija.

Eksperti uzskata, ka ar policistisku grūtniecību grūtniecība ir pieļaujama tikai tad, ja papildus normālai nieru funkcijai nav hroniski paaugstināta asinsspiediena. Tā kā ir daudz gadījumu, kad sievietes policistisku sieviešu laikā tikai dažkārt paaugstināja asinsspiedienu, un grūtniecības laikā spiediens kļuva tik augsts, ka viņiem bija jāpārtrauc laukums 19 nedēļas.

Grūtniecības laikā policistoze izraisa hroniskas pielonefrīta, urolitiāzes, pēc tam stacionārās ārstēšanas un jaundzimušo novērošanas pēc dzemdībām.

Palielināts asinsspiediens. Ar progresējošo polycystosis formu gandrīz vienmēr ir jārisina augsta asinsspiediena problēma. Spiediena normalizācijai tiek izmantotas zāļu grupas, ko sauc par cozokinīniem un laktokīniem. Šīs vielas kavē nieru hormona, ko sauc par "angiotenzīnu II", ietekmi.

Samazinot šī hormona iedarbību, kasokinīni un laktokīni mazina asinsvadu sasprindzinājumu, un tas pazemina asinsspiedienu. Tas nozīmē, ka sirds vairs nav nepieciešams sūknēt asinis caur ķermeni pārāk daudz, spiežot caur šauriem kuģiem. Ja narkotiku ārstēšana nedarbojas, tad laparoskopija nav pietiekama.

Akūtas un hroniskas sāpes. Hroniskas sāpes policistikā parasti jūtas mugurā vai sānos, dažreiz tas var nokļūt līdz cirkšņa zonai un pat augšstilbu iekšpusē. Ja sāpes nav akūtas, tad to kontrolē parastie gaismas pretsāpju līdzekļi.

Akūtas un noturīgas sāpes var izmantot ar acetaminofēnu vai mūsdienīgām laparoskopijas metodēm. Parasti, lai kontrolētu izteikto sāpju sindromu, jo īpaši ar paplašinātām nierēm ar daudzām cistām, ieteicamā ārstēšanas metode ir ķirurģija. Mūsdienās aizvien biežāk tiek izmantota laparoskopija.

Policistiskās nieru slimības uzturs ir šāds. Tāpat kā ar citām nieru un urīnceļu slimībām kopumā, ir nepieciešams pēc iespējas izslēgt no diētas visu pikantu, sāļu, taukainu, ceptu un skābu. Patērētā šķidruma daudzums tiek samazināts uz pusi, un alkohols, kafija un stipra tēja ir pilnībā izslēgta.

Un otrādi, lai bagātinātu ikdienas diētu ar tādiem produktiem kā olas, augu eļļa, skābais krējums un biezpiens un jogurts ar jogurtu un pienu. Un augļiem un termiski apstrādātiem dārzeņiem vienmēr jābūt uz galda. Turklāt šāda diēta ar policistiku būs ļoti noderīga jauniem jaundzimušajiem.

Policistiskas aknas

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārņem autosomāls dominējošais veids un kam raksturīgs liels cistu veidošanās aknu parenhīmā. Ilgu laiku tas nekādā veidā neizpaužas, pēc 40 gadiem ir iespējama diskomforta sajūta un sāpes vēderā, gastroezofageālā refluksa, palielinās vēdera izmērs. Vienīgās informatīvās diagnostikas metodes ir aknas un žults trakta ultraskaņas, CT vai MRI. Komplikāciju trūkuma dēļ ārstēšana nav nepieciešama, citos gadījumos tiek veikta operācija (aknu cistu perkutāna drenāža, alkohola ievadīšana cistas dobumā, cistisko fenestrācija, daļēja hepatektomija, aknu transplantācija).

Policistiskas aknas

Policistisko aknu slimība ir reta slimība, un to novēro viena persona uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Vairumā gadījumu slimība vispirms konstatēta sievietēm pēc četrdesmit gadiem. Ar vecumu cistu skaits aknās palielinās gan vīriešiem, gan sievietēm, lai gan sievietēm to skaits sākotnēji ir daudz lielāks. Gandrīz katru otro pacientu aknu cistiskās izmaiņas tiek kombinētas ar policistisku nieru slimību, retos gadījumos kombinācijā ar smadzeņu asinsvadu aneurizmu, iespējams, sirds sirds vārstuļa patoloģija. Vairāku aknu cistu klīniskais attēls visbiežāk rodas, attīstoties komplikācijām: cistiskās veidošanās plīsums, asiņošana cista dobumā, tā satura infekcija.

Policistisko aknu cēloņi

Policistiskās aknas ir iedzimta patoloģija, ko pārraida autosomāls dominējošais veids. Pusē gadījumu RKCSH vai SEC63 gēnu mutācijas, kas atbildīgas par intrahepatisko žultsvadu normālu veidošanos un augšanu, izraisa vairāku aknu cistu veidošanos. Sakarā ar mutāciju veidojas kanālu veidošanās, un tās veido aknas parenhīmas dobumus, kas ir izklāta ar epitēliju un kam ir blīva kapsula. Tā kā šī mutācija nav konstatēta visiem pacientiem, pētījumi gastroenteroloģijas jomā ir vērsti uz citu gēnu mutāciju noteikšanu, kas ir atbildīgas par policistisko aknu slimību attīstību. Dažiem pacientiem policistiskas aknas rodas sporādiski - šo pacientu ģimenes anamnēzē nav norāžu par šo patoloģiju.

Veidojošās cistas var novietot aknu audos vienmērīgi vai lokalizēt vienā daivā (parasti pa kreisi). To izmēri ir ievērojami atšķirīgi - no prosa sēklas līdz litram tilpuma. Tiek uzskatīts, ka lielākās cistas veidojas starpsienu plīsuma rezultātā starp mazākām dobumiem. Atkarībā no cistu kopējo skaita un lieluma aknu lielums var palielināties.

Polistostozes dobumi nav saistīti ar žultsvadiem, tāpēc to saturs parasti ir viegls, tie var uzņemt hemolizētu asinīm (cistēmas asiņošanas sekas), strutas (inficējot). Parenchima struktūra policistiskās aknās nemainās, hepatocītiem un lobulēm ir normāla struktūra. Histoloģiskās izmaiņas audos, veidojot portāla hipertensiju, aknu mazspēja var rasties slimības turpmākajos posmos; tos parasti izraisa saspiešanas efekts ar pārāk lielu cistisko dobumu tilpumu, kas ir liela aknu bojājuma vieta.

Policistisko aknu simptomi

Policistiskās aknas ir sadalītas nekomplicētu un sarežģītu (asiņošana, sūkšana, cistas plīsums); izolētas (ietekmē tikai aknas) un plaši izplatītas (ietekmē nieres, aizkuņģa dziedzeris, olnīcas utt.). Ir cistu izmēri: mazs - līdz 10 mm, vidējs - līdz 30 mm, liels - līdz 100 mm un milzīgs - vairāk nekā 100-250 mm.

Deviņos gadījumos no desmit policistisko aknu slimība ir nejauša atrašana, kas atklāta pārbaudes laikā citai patoloģijai vai pēcnāves. Atlikušajos 10% pacientu pirmreizēja policistisko aknu klīniskā izpausme nobriedušā vecumā (40-50 gadi), un to parasti izraisa aknu audu un apkārtējo audu saspiešana ar milzīgām cistām vai komplikāciju rašanos.

Poliklistisko aknu klīniskais priekšstats ietver vēdera lieluma palielināšanos, diskomfortu vēderā, sāpīgu vēdera sāpes (vairāk pareizajā hipohondrijā) un muguras lejasdaļu, gastroezofageālo refluksu, strauju kuņģa piesātinājuma un pārplūdes sajūtu, elpas trūkumu, meteorismu. Aknu palpācija ir blīva, tās malas un virsma ir vienreizēja. Tā kā cistās policistiskās aknās biežāk atrodas virspusēji, tās dažreiz var izjust pat caur priekšējo vēdera sienu.

Policistiskās aknas var sarežģīt intracistiska asiņošana, cistas plīsums (izpaužas kā akūta vēdera klīnika; plīsuma varbūtība ir augsta, ar dobuma diametru vairāk nekā 80 mm) vai infekcija, lielo trauku saspiešana (portāla vēnas obstrukcija ar cistu var izraisīt barības vada veidņu veidošanos). klīniski izpaužas ascīts, obstruktīva dzelte). Ļoti reti, kopējā aknu policistoze var izraisīt galēju pacienta izsmelšanu un nāvi.

Grūtniecības laikā un sieviešu dzimumhormonu ārstēšanas laikā paātrinās policistisko aknu progresēšana, jo estrogēni palielina cistu epitēlija proliferāciju un gļotu pārprodukciju cistas dobumā.

Policistisko aknu diagnoze

Konsultējoties ar gastroenterologu, ir iespējams noteikt policistisko aknu slimību diagnosticēšanas kritērijus: pacientiem, kas jaunāki par četrdesmit gadiem, ar šīs slimības klātbūtni ģimenes anamnēzē, policistisko aknu slimību diagnosticē, kad pēc četrdesmit gadiem ir konstatēta viena cista, ja ir trīs cistas. Ja ģimenes vēsturē nav norāžu par policistisku aknu slimību, šī diagnoze tiek pārbaudīta, ja aknās ir vismaz 20 cistisko bojājumu.

Informatīvākās metodes policistisko aknu slimību diagnosticēšanai ir mūsdienīgas attēlveidošanas metodes: aknu un žultspūšļa ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (aknu MRI) un žults ceļu CT skenēšana. Šie augstas precizitātes pētījumi ļauj identificēt pat mazākās aknu parenhīmas dobumus un noteikt ārstēšanas taktiku. Pētījumā aknu audos parasti sastopami vairāki dobumi, dažreiz aknas atgādina šūnu šūnu. Bioķīmiskajās analīzēs (aknu paraugos) var novērot sārmainās fosfatāzes un GGTP līmeņa paaugstināšanos, un bilirubīna līmenis nemainās.

Policistisko aknu diferenciāldiagnoze tiek veikta, izmantojot vienkāršas, ne parazitāras cistas, ehinokokozi, Caroli slimību (žults ceļu cistas) un aknu audzējus.

Policistisko aknu ārstēšana

Pacientu hospitalizācija ar policistisku aknu ir nepieciešama tikai izmeklēšanai vai ķirurģiskai ārstēšanai. Slimības sākumposmā ir nepieciešams atcelt hormonus, kuru pamatā ir estrogēns - tiek uzskatīts, ka šie hormoni izraisa cistu lieluma un skaita pieaugumu. Līdz šim tiek veikts pētījums par somatostatīna analogu ietekmi uz aknu stāvokli policistiskās slimības gadījumā - saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem oktreotīda lietošana ir visefektīvākais un drošākais veids, kā apturēt policistisko aknu slimību progresēšanu.

Attīstoties iepriekš minētajām komplikācijām, kā arī ar strauju slimības progresēšanu, var būt nepieciešama ķirurģiska ārstēšana - aknu cistu perkutāna drenāža, fenestrācija, aknu cistas izgriešana. Dažās klīnikās plaši tiek izmantota alkohola ievadīšana cistas dobumā (sacietēšana), bet daudzi pētījumi liecina par lielāku drošību un salīdzināmu efektivitāti parastās cistas punkcijas (lai samazinātu to lielumu) sagatavošanā operācijai. Dažās situācijās var būt nepieciešama aknu rezekcija (daļēja hepatektomija, aknu marginālā rezekcija, aknu segmentālā rezekcija, lobektomija, hemihepatektomija) un pat aknu transplantācija (nesarežģītā sāpju sindromā, anoreksija, portāla hipertensija).

Minimāli invazīvās ķirurģiskās iejaukšanās indikācijas ir sadalītas absolūtā (cistas plīsums un infekcija, asiņošana tās dobumā), nosacīti absolūts (cistas lokalizācija aknu vārtu reģionā, žults caurules obstrukcija cistai, veidošanās diametrs vairāk nekā 10 cm, nesarežģīta sāpes, izteikta izskalošanās); relatīvais (neliels cistu izmērs, vairāk nekā trīs aknu segmentu bojājumi, cistu atkārtošanās pēc punkcijas).

Policistisku aknu gadījumā ieteicams ievērot īpašu diētu. Izslēdziet produktus, kas izraisa cistu augšanu - tēju un kafiju, sojas pupas, linsēklu eļļu, šokolādi, zivju eļļu, alkoholu, raugu. Ieteicams iekļaut lielu daudzumu augļu un dārzeņu, dzerot pietiekami daudz ūdens.

Simptomātiska policistisko aknu terapija ir zāļu, kas mazina sliktu dūšu un stimulē zarnu motoriku (metoklopramīdu), iecelšana; sāpju mazināšana; aktīvās ogles izmantošana un līdzekļi, lai likvidētu meteorismu; ja nepieciešams, izmantojiet vitamīnu kompleksus.

Policistisko aknu prognozēšana un profilakse

Policistisko aknu prognoze parasti ir labvēlīga. Mirstība šajā slimībā lielākajā daļā gadījumu ir saistīta ar līdzīgām slimībām (policistisku nieru slimību). Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs astoņu gadu laikā par galveno nāves cēloni tika ziņots par 135 policistisku aknu gadījumiem.

Ņemot vērā aknu policistozes iedzimto raksturu, šai slimībai nav preventīvu pasākumu. Slimības progresēšanas palēnināšana var nozīmēt somatostatīna analogus. Pacientiem ar policistiskām aknām jāizvairās no vielām, kas paredzētas lietošanai sausā veidā; mājsaimniecības ķimikālijas, kas satur amonjaku, balinātāju; jāierobežo alkohola un rauga produktu, saldumu izmantošana.