Kas ir autoimūna hepatīts, tā simptomi un ārstēšanas metodes

Autoimūns hepatīts (AH) ir ļoti reta slimība visu veidu hepatīta un autoimūnās slimībās.

Eiropā biežums ir 16-18 pacienti ar hipertensiju uz 100 000 cilvēkiem. Aļaskā un Ziemeļamerikā izplatība ir augstāka nekā Eiropas valstīs. Japānā saslimstības līmenis ir zems. Āfrikas amerikāņiem un latīņu amerikāņiem slimības gaita ir ātrāka un sarežģītāka, terapeitiskie pasākumi ir mazāk efektīvi un mirstība ir lielāka.

Slimība notiek visās vecuma grupās, visbiežāk sievietes slimo (10-30 gadus veci, 50-70 gadus veci). Bērni ar hipertensiju var parādīties no 6 līdz 10 gadiem.

AH, ja nav terapijas, ir bīstama dzelte, aknu ciroze. Pacientu ar hipertensiju izdzīvošana bez ārstēšanas ir 10 gadi. Ar agresīvāku hepatīta kursu paredzamais dzīves ilgums ir mazāks par 10 gadiem. Raksta mērķis ir veidot priekšstatu par slimību, atklāt patoloģijas veidus, klīnisko ainu, parādīt slimības ārstēšanas iespējas, brīdināt par patoloģijas sekām, ja netiek sniegta savlaicīga palīdzība.

Vispārīga informācija par patoloģiju

Autoimūns hepatīts ir patoloģisks stāvoklis, ko papildina iekaisuma izmaiņas aknu audos, cirozes attīstība. Slimība izraisa aknu šūnu atgrūšanas procesu ar imūnsistēmu. AH bieži pavada citas autoimūnās slimības:

• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• reimatoīdais artrīts;
• multiplā skleroze;
• autoimūns tiroidīts;
• eksudatīva eritēma;
• hemolītiskā autoimūna anēmija.

Cēloņi un veidi

Hepatīta C, B, Epstein-Barr vīrusi tiek uzskatīti par iespējamiem aknu patoloģijas attīstības cēloņiem. Taču nav skaidras saiknes starp zinātnes avotiem starp slimības veidošanos un šo patogēnu klātbūtni organismā. Pastāv arī iedzimta teorija par patoloģijas rašanos.

Ir vairāki patoloģijas veidi (1. tabula). Histoloģiski un klīniski šie hepatīta veidi neatšķiras, bet 2. tipa slimība bieži ir saistīta ar C hepatītu. Visi hipertensijas veidi tiek ārstēti vienādi. Daži eksperti nepiekrīt 3. tipam kā atsevišķam, jo ​​tas ir ļoti līdzīgs 1. tipam. Viņiem ir tendence klasificēt pēc diviem slimības veidiem.

1. tabula. Slimības šķirnes atkarībā no saražotajām antivielām

1. ANA, AMA, LMA antivielas.
2. 85% pacientu ar autoimūnu hepatītu.

1. LKM-1 antivielas.
2. Tikpat bieži notiek arī bērniem, vecāka gadagājuma pacientiem, vīriešiem un sievietēm.
3. ALT, AST gandrīz nemainījās.

1. SLA, anti-LP antivielas.
2. Antivielas iedarbojas uz hepatocītiem un aizkuņģa dziedzeri.

Kā tas attīstās un izpaužas?

Slimības mehānisms ir antivielu veidošanās pret aknu šūnām. Imūnsistēma sāk akceptēt savu hepatocītu kā ārzemju. Tajā pašā laikā asinīs tiek ražotas antivielas, kas ir raksturīgas noteiktam slimības veidam. Aknu šūnas sāk sadalīties, rodas nekroze. Iespējams, ka hepatīta C, B, Epstein-Barr vīrusi sāk patoloģisku procesu. Papildus aknu bojāejai ir aizkuņģa dziedzera un vairogdziedzera bojājumi.

• iepriekšējās paaudzes jebkuras etioloģijas autoimūnu slimību klātbūtne;
• inficēti ar HIV;
• pacientiem ar B hepatītu.

Patoloģiskais stāvoklis ir iedzimts, bet tas ir ļoti reti. Slimība var izpausties gan akūti, gan pakāpeniski palielinoties klīniskajam attēlam. Akūta slimības gaita simptomi ir līdzīgi akūtajam hepatītam. Pacienti parādās:

• sāpīgs labais augšējais kvadrants;
• dispepsijas simptomi (slikta dūša, vemšana);
• dzelte sindroms; s
• nieze;
• telangiektāzija (asinsvadu bojājumi uz ādas);
• eritēma.

Hipertensijas ietekme uz sievietes un bērna ķermeni

Sievietes ar autoimūnu hepatītu bieži parādās šādi:

• hormonālie traucējumi;
• amenorejas attīstība;
• grūtības ieņemt bērnu.

Hipertensijas klātbūtne grūtniecēm var izraisīt priekšlaicīgu dzemdību, pastāvīgu abortu draudus. Laboratorijas parametri pacientiem ar hipertensiju grūtniecības laikā var pat uzlabot vai normalizēties. AH bieži neietekmē augli. Grūtniecība parasti notiek vairumam pacientu, bērna piedzimšana netiek vērtēta.

Pievērsiet uzmanību! Ir ļoti maz statistikas datu par hipertensijas gaitu grūtniecības laikā, jo slimība tiek mēģināta noteikt un ārstēt slimības sākumposmā, lai neradītu smagas klīniskās patoloģijas formas.

Bērniem slimība var attīstīties visstraujāk, ar plašu aknu bojājumu, jo imūnsistēma nav perfekta. Bērnu mirstība vecuma grupā ir daudz lielāka.

Kā parādās autoimūns aknu bojājums?

Hepatīta autoimūnās formas izpausmes var ievērojami atšķirties. Pirmkārt, tas ir atkarīgs no patoloģijas rakstura:

Akūta strāva. Šajā gadījumā izpausmes ir ļoti līdzīgas vīrusu hepatītam, un tikai veicot šādus testus, kā ELISA un PCR, mēs varam diferencēt patoloģijas. Šāds stāvoklis pacientam var ilgt vairākus mēnešus, negatīvi ietekmējot dzīves kvalitāti. Kādi ir simptomi šajā gadījumā:

Autoimūnā hepatīta diagnostika

• asas sāpes labajā pusē;
• kuņģa-zarnu trakta traucējumu simptomi (pacients ir ļoti slims, vemšana, reibonis);
• ādas un gļotādu dzeltēšana;
• smaga nieze;
• sadalījums Pacienta fiziskās pārbaudes laikā sāpes, nospiežot uz labās piekrastes arkas laukuma, perkusijas laikā izspiež aknu apakšējo malu, palpāciju (palpāciju) nosaka gluda aknu mala (parasti aknas nav palpētas).
  

Pakāpeniska simptomu palielināšanās. Šajā gadījumā slimība attīstās pakāpeniski, pacients izjūt veselības stāvokļa pasliktināšanos, bet pat speciālists bieži nespēj precīzi saprast, kur notiek patoloģiskais process. Tas ir tāpēc, ka ar šādu patoloģijas kursu var novērot tikai nelielas sāpes pareizajā hipohondrijā, un, pirmkārt, pacients ir noraizējies par ārpuses pazīmēm:

• ādas izpausmes: dažāda veida izsitumi (makulas, makulopapulāri, papulovesikulāri), vitiligo un citi pigmentācijas traucējumi, palmu un zoli apsārtums, asinsvadu siets uz vēdera;
• artrīts un artralģija;
• vairogdziedzera patoloģijas;
• plaušu izpausmes;
• neiroloģiski traucējumi;
• nieru disfunkcija;
• psiholoģiski traucējumi nervu bojājumu un depresijas veidā. Tā rezultātā autoimūns hepatīts var ilgstoši maskēties ar citām slimībām, kas noved pie nepareizas diagnozes un līdz ar to arī nepietiekamas ārstēšanas shēmas iecelšanas.

Diagnostikas pasākumi

Patoloģiskā stāvokļa diagnostika ietver vēsturisko datu vākšanu, pārbaudi un papildu metodes. Ārsts nosaka autoimūnu slimību klātbūtni radiniekiem iepriekšējā paaudzē, vīrusu hepatītu, HIV infekciju pacientam. Speciālists veic arī pārbaudi, pēc tam novērtē pacienta stāvokļa smagumu (aknu palielināšanos, dzelti).

Ārstam ir jāizslēdz vīrusu, toksisku, zāļu izraisītu hepatītu klātbūtne. Šim nolūkam pacients ziedo asinis pret B, C hepatīta vīrusu antivielām, pēc tam ārsts var veikt autoimūnu aknu bojājumu izmeklēšanu. Pacientam tiek noteikta bioķīmiskā asins analīze amilāzes, bilirubīna, aknu enzīmu (ALT, AST), sārmainās fosfatāzes gadījumā.

Pacientiem tiek parādīts arī asins analīzes, lai noteiktu imūnglobulīnu G, A, M koncentrāciju asinīs, vairumam pacientu ar hipertensiju, IgG palielināsies un IgA, IgM - normāli. Dažreiz imūnglobulīni ir normāli, tāpēc ir grūti diagnosticēt slimību. Viņi arī veic specifisku antivielu klātbūtnes noteikšanu, lai noteiktu hepatīta veidu (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Lai apstiprinātu diagnozi, veikta aknu audu gabala histoloģiskā izmeklēšana. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāj izmaiņas orgāna šūnās, atklāj limfocītu laukus, hepatocīti uzbriest, daži no tiem nekrotiski.

Veicot ultraskaņas izmeklēšanu, atklājās aknu nekrozes pazīmes, kam seko ķermeņa lieluma palielināšanās, atsevišķu sekciju echogenitātes palielināšanās. Dažreiz ir iespējams atklāt portāla hipertensijas pazīmes (paaugstināts aknu vēnu spiediens, tā paplašināšanās). Papildus ultraskaņai, izmantota datorizētā tomogrāfija, kā arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Hipertensijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar:

• Vilsona slimība (bērnu praksē);
• α1-antitripsīna deficīts (bērniem);
• alkohola aknu bojājumi;
• aknu audu bezalkoholiskā patoloģija;
• sklerozējošais holangīts (pediatrijā);
• B, C, D hepatīts;
• pārklājas sindroms.

Kas jums jāzina par slimības ārstēšanu?

Pēc slimības apstiprināšanas ārsti sāk ārstēšanos ar zālēm. Autoimūnā hepatīta ārstēšana ir vērsta uz slimības klīnisko izpausmju novēršanu, kā arī ilgtermiņa remisijas saglabāšanu.

Narkotiku efekti

Ārstēšana tiek veikta, izmantojot glikokortikosteroīdu līdzekļus (Prednizonu, Prednizolonu kopā ar azatioprīnu). Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem satur divas ārstēšanas formas (1. tabula).

Nesen medikamenta Budesonide kombinācija tika pārbaudīta ar azatioprīnu, kas arī efektīvi ārstē autoimūna hepatīta simptomus akūtā stadijā. Ja pacientam ir simptomi, kas ir ātri un ļoti sarežģīti, viņi arī izraksta ciklosporīnu, takrolīmu, mikofenolāta mofetilu. Šīm zālēm ir spēcīga inhibējoša ietekme uz pacienta imūnsistēmu. Ar narkotiku neefektivitāti tiek pieņemts lēmums par aknu transplantāciju. Orgānu transplantācija tiek veikta tikai 2,6% pacientu, jo hipertensijas terapija ir biežāka.

1. tabula. Autoimūnu hepatīta glikokortikosteroīdu terapijas veidi

Relaksācijas vai autoimūnā hepatīta primārās noteikšanas terapijas ilgums ir 6-9 mēneši. Tad pacients tiek pārnests uz mazāku uzturvielu devu.

Recidīvi tiek ārstēti ar lielām prednizolona (20 mg) un azatioprīna (150 mg) devām. Pēc slimības akūtās fāzes atvieglošanas viņi pāriet uz sākotnējo terapiju un pēc tam uz uzturošo. Ja pacientam ar autoimūnu hepatītu nav slimības klīnisko izpausmju un aknu audos ir tikai nelielas izmaiņas, terapija ar glikokortikosteroīdiem netiek izmantota.

Pievērsiet uzmanību! Ja ar uzturēšanas devu palīdzību tiek sasniegta divu gadu atlaide, zāles pakāpeniski tiek atceltas. Devas samazināšana tiek veikta medikamenta miligramos. Pēc recidīva rašanās ārstēšana tiek atjaunota tādās pašās devās, kādas tika atceltas.

Glikokortikosteroīdu lietošana dažiem pacientiem var izraisīt smagas blakusparādības ilgstošas ​​lietošanas laikā (grūtniecēm, pacientiem ar glaukomu, cukura diabētu, arteriālu hipertensiju, kaulu osteoporozi). Šiem pacientiem viens no medikamentiem tiek atcelts, viņi cenšas lietot vai nu Prednizolonu, vai azatioprīnu. Devas izvēlas atbilstoši hipertensijas klīniskajām izpausmēm.

Terapija grūtniecēm un bērniem

Lai panāktu panākumus bērnu autoimūnā hepatīta ārstēšanā, slimība ir jā diagnosticē pēc iespējas ātrāk. Pediatrijā arī prednizolonu lieto 2 mg devā uz kilogramu bērna svara. Maksimālā pieļaujamā prednizolona deva ir 60 mg.

Tas ir svarīgi! Plānojot grūtniecību sievietēm remisijas laikā, viņi cenšas lietot tikai Prednizonu, jo tas neietekmē turpmāko augli. Azatioprīna ārsti cenšas neizmantot.

Ja grūtniecības laikā notiek AH atkārtošanās, Prednizolonam jāpievieno azatioprīns. Šajā gadījumā kaitējums auglim joprojām būs mazāks nekā risks sievietes veselībai. Standarta ārstēšanas režīms palīdzēs samazināt aborts un priekšlaicīgu dzemdību risku un palielinās pilnas grūtniecības iespējamību.

Rehabilitācija pēc terapijas kursa

Glikokortikosteroīdu lietošana palīdz apturēt autoimūnu aknu bojājumu attīstību, taču tas nav pietiekams, lai pilnībā atjaunotu orgānu. Pēc terapijas kursa pacientam tiek parādīta ilgtermiņa rehabilitācija, tostarp medikamentu un populāru atbalstošu zāļu lietošana, kā arī stingra īpaša diēta.

Medicīniskās metodes

Narkotiku atveseļošanās organismā ietver noteiktu narkotiku grupu lietošanu. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka to mērķis ir iespējams tikai ar akūtas slimības apturēšanu vai remisijas sākumā hroniskas patoloģijas gaitā, tas ir, kad iekaisuma process izzūd.

Jo īpaši tiek pierādīts, ka tiek izmantotas šādas zāles:

Normalizē vielmaiņu gremošanas traktā. Aknas ir galvenais ķermeņa filtrs, jo bojājumu dēļ tas vairs nevar efektīvi iztīrīt vielmaiņas produktu asinis, tāpēc tiek parakstītas papildu zāles, kas palīdz novērst toksīnus. Tātad, var iecelt: Trimetabol, Elkar, jogurts, Linex.

Hepatoprotektori. Tiek izmantoti fosfolipīdu preparāti, kuru iedarbība ir vērsta uz bojāto hepatocītu atjaunošanu un aknu aizsardzību pret turpmākiem bojājumiem. Tātad, var iecelt Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Šie preparāti ir balstīti uz dabīgo sastāvdaļu - sojas pupām, un tiem ir šādas sekas:

• uzlabo intracelulāro metabolismu aknās;
• atjaunot šūnu membrānas;
• uzlabot veselīgu hepatocītu detoksikācijas funkciju;
• novērst stromas vai taukaudu veidošanos;
• normalizē ķermeņa darbu, samazinot enerģijas izmaksas.

Vitamīnu un multivitamīnu kompleksi. Aknas ir orgāns, kas atbild par vielmaiņu un daudzu svarīgu elementu, tostarp vitamīnu, ražošanu. Autoimūns bojājums izraisa šo procesu pārkāpumu, tāpēc organismam ir nepieciešams papildināt vitamīnu rezervi no ārpuses.

Jo īpaši šajā periodā organismam jāsaņem tādi vitamīni kā A, E, B grupa, folijskābe. Tam nepieciešama īpaša diēta, kas tiks aplūkota tālāk, kā arī farmaceitisko preparātu izmantošana: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradicionālā medicīna un uzturs

Tradicionālā medicīna piedāvā izmantot māmiņu (lietojiet tableti trīs reizes dienā). No garšaugiem jūs varat pieteikties:

• tansy;
• pakaļgals;
• salvija;
• pelašķi;
• dadzis;
• Hypericum ziedi;
• margrietiņas;
• elekampāna saknes;
• mežrozītes;
• strutene;
• pienene

Šie augi var tikt izmantoti, ja nav citu ieteikumu, novārījumu veidā (karotē ar zāli vai pusi litra karsta ūdens, vāra ūdens vannā 10-15 minūtes).

Attiecībā uz pārtiku jums jāievēro šie noteikumi:

• Pacientam ir jāsamazina ceptu, kūpinātu, tauku produktu patēriņš. Buljoni labāk gatavot zemu tauku saturu (mājputni, liellopu gaļa). Gaļa būtu vārīti vārīti (cep vai tvaicēti) ar nelielu sviesta daudzumu.
• Nelietojiet taukainas zivis un gaļu (mencas, cūkgaļa). Ieteicams lietot mājputniem, trušiem.
• Ļoti svarīgs hipertensijas uztura aspekts ir alkohola saturošu dzērienu likvidēšana, samazinot to medikamentu lietošanu, kas papildus saindē aknas (izņemot ārsta noteiktās).
• Piena produkti ir atļauti, bet ar zemu tauku saturu (1% kefīra, zemu tauku saturu).
• Jūs nevarat ēst šokolādi, riekstus, čipus.
• Diēta būtu vairāk dārzeņu un augļu. Dārzeņiem jābūt tvaicētiem, ceptiem (bet ne garozai) vai sautējumam.
• Olas var ēst, bet ne vairāk kā 1 olu dienā. Olu labāk gatavot omlete ar pienu.
• Noteikti izņemiet no diētas garšvielas, garšvielas, piparus, sinepes.
• Ēdieniem jābūt daļiņām, mazās porcijās, bet bieži (līdz 6 reizes dienā).
• Ēdieni nedrīkst būt auksti vai ļoti karsti.
• Pacientam nevajadzētu ļaunprātīgi izmantot kafiju un stipru tēju. Dzert labākus augļu dzērienus, augļu dzērienus, vāju tēju.
• Ir jāizslēdz pākšaugi, spināti, skābenes.
• Labāk ir aizpildīt graudus, salātus un citus ēdienus ar augu eļļu.
• Pacientam jāsamazina sviesta, speķa un siera patēriņš.

Prognozes un sekas

Pacientiem, kuri nav saņēmuši kvalitatīvu ārstēšanu, novēro augstu mirstību. Ja autoimūna hepatīta terapija ir veiksmīga (pilnīga atbildes reakcija uz ārstēšanu, stāvokļa uzlabošana), tad pacienta prognoze tiek uzskatīta par labvēlīgu. Veiksmīgas ārstēšanas apstākļos var tikt sasniegta pacienta izdzīvošana līdz 20 gadiem (pēc hipertensijas debijas).

Ārstēšana var notikt, daļēji reaģējot uz zāļu terapiju. Šajā gadījumā tiek izmantotas citotoksiskas zāles.

Dažiem pacientiem trūkst ārstēšanas efekta, kas izraisa pacienta stāvokļa pasliktināšanos, turpmāku aknu audu iznīcināšanu. Bez aknu transplantācijas pacienti ātri mirst. Šajā gadījumā preventīvie pasākumi ir neefektīvi, turklāt slimība vairumā gadījumu notiek bez redzama iemesla.

Lielākā daļa hepatologu un imunologu uzskata, ka autoimūns hepatīts ir hroniska slimība, kurai nepieciešama nepārtraukta terapija. Retas slimības ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no agrīnas diagnozes, pareizas zāļu izvēles.

Šodien ir izstrādāti īpaši ārstēšanas režīmi, kas ļoti efektīvi atvieglo slimības simptomus un ļauj samazināt aknu šūnu iznīcināšanas ātrumu. Terapija palīdz uzturēt ilgstošu slimības remisiju. AH tiek efektīvi ārstēta grūtniecēm un bērniem līdz 10 gadiem.

Klīniskie pētījumi pamato terapijas efektivitāti ar prednizonu un azatioprīnu. Papildus Prednizolonam tiek izmantots arī budesonīds. Kopā ar azatioprīnu tas arī izraisa ilgstošu remisiju. Augstas ārstēšanas efektivitātes dēļ ļoti retos gadījumos ir nepieciešama aknu transplantācija.

Interesanti Lielākā daļa pacientu bieži baidās no šādām diagnozēm, tās tiek uzskatītas par nāvējošām, tāpēc tās ārstē pozitīvi.

Pacienti saka, ka ārsti retrospektīvi diagnosticē hipertensiju. Tas atklājas jau specializētajās Maskavas un Sanktpēterburgas klīnikās. Šo faktu var izskaidrot ar zemu autoimūna hepatīta rašanās biežumu un līdz ar to, ka trūkst pieredzes to identificēšanā vairumā speciālistu.

Definīcija - kas ir autoimūns hepatīts?

Autoimūns hepatīts ir plaši izplatīts, biežāk sastopams sievietēm. Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu, tāpēc nav identificējama skrīninga (profilaktiska) programma. Slimībai nav specifisku klīnisku pazīmju. Lai apstiprinātu diagnozi pacientiem, kas lieto asinis specifiskām antivielām.

Ārstēšanas indikācijas nosaka slimības klīnika. Aknu simptomu klātbūtnē pacientiem ir augsts ALT, AST līmenis (10 reizes). Šādu pazīmju klātbūtnē ārstiem jāizslēdz vīrusu un cita veida hepatīts, jāveic pilnīga pārbaude.

Pēc autoimūna hepatīta diagnozes apstiprināšanas nav iespējams atteikties no ārstēšanas. Pienācīgas palīdzības trūkums pacientam noved pie ātras aknu, cirozes un pēc tam pacienta nāves. Līdz šim ir izstrādāti un veiksmīgi piemēroti dažādi ārstēšanas režīmi, kas ļauj saglabāt slimības ilgtermiņa remisiju. Pateicoties zāļu atbalstam, ir sasniegts 20 gadu pacientu ar hipertensiju izdzīvošanas rādītājs.

Autoimūns hepatīts

Autoimūns hepatīts ir nezināmas etioloģijas (cēlonis) aknu parenhīma iekaisuma slimība, ko papildina daudzu imūnsistēmu (gamma globulīnu, autoantivielu, makrofāgu, limfocītu uc) parādīšanās organismā.

Slimība ir diezgan reti sastopama Eiropā - 50–70 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju un Ziemeļamerikā ar biežumu 50–150 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju, kas veido 5–7% no kopējā hepatīta slimības. Āzijā, Dienvidamerikā un Āfrikā autoimūna hepatīta sastopamība populācijā ir viszemākā un svārstās no 10 līdz 15 gadījumiem uz 1 miljonu cilvēku, kas ir 1 - 3% no kopējā hepatīta slimnieku skaita.

Autoimūns hepatīts bieži skar sievietes jaunā vecumā (no 18 līdz 35 gadiem).

Slimības prognoze nav labvēlīga, šīs slimības piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50%, desmit gadu dzīvildze ir 10%. Slimības gaitā attīstās hepatocelulārā mazspēja, kas izraisa aknu komu un līdz ar to arī nāvi.

Cēloņi

Autoimūnā hepatīta attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti. Dažādi autori piedāvā vairākas teorijas:

• Iedzimta teorija, kuras būtība ir tā, ka no mātes pāriet no imunitātes regulēšanā iesaistītā mutācijas gēna uz meitu;
• Vīrusu teorija, kuras būtība ir cilvēka ar hepatīta B, C, D vai E vīrusiem, kā arī herpes vīrusa vai Epstein-Bar vīrusa infekcija, kas traucē organisma imūnsistēmu un noved pie neveiksmēm tās regulējumā;
• Slimības izpausme, ko izraisa galvenā histokompatibilitātes kompleksa patoloģiskā gēna pārvadāšana - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 vai –B8.

Visas iepriekš minētās teorijas noved pie viena scenārija:

Imūnsistēmas šūnas, kas tiek ražotas organismā, sāk uztvert aknas kā svešzemju, patoloģisku aģentu un cenšas to iznīcināt - šīs šūnas sauc par antivielām. Ja antivielas iznīcina savus audus un orgānus, tad tos sauc par autoantivielām. Iznīcinātās aknu šūnas aizvieto saistaudi, un ķermenis pakāpeniski zaudē visas savas funkcijas, attīstās aknu mazspēja, kas noved pie nāves. Procesu var palēnināt ar medikamentiem, bet jūs nevarat apstāties.

Klasifikācija

Atkarībā no antivielu veida ir 3 veidu autoimūns hepatīts:

• 1. tips - ANA (hepatocītu kodola antivielu) un SMA (antivielas pret hepatocītu aploksni) klātbūtne;
• 2. tips - LKM-1 klātbūtne (antivielas pret aknu mikrosomām);
• 3. tips - SLA (antivielas pret aknu antigēnu) klātbūtne.

Autoimūna hepatīta simptomi

• nogurums;
• vispārējs vājums;
• apetītes trūkums;
• reibonis;
• galvassāpes;
• neliels ķermeņa temperatūras pieaugums;
• ādas dzeltēšana;
• meteorisms;
• smagums kuņģī;
• sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
• palielināta aknas un liesa.

Ar slimības progresēšanu turpmākajos posmos tiek novēroti:

• plaukstu apsārtums;
• telangiektāzijas (zirnekļa vēnu) parādīšanās uz ādas;
• ādas mīkstums;
• pazemināt asinsspiedienu;
• sāpes sirdī;
• paaugstināts sirdsdarbības ātrums;
• aknu encefalopātija (demence);
• aknu koma.

Diagnostika

Autoimūnā hepatīta diagnostika sākas ar ģimenes ārsta vai gastroenterologa aptauju un pārbaudi, kam seko laboratorijas un instrumentālā pētīšana. Autoimūnā hepatīta diagnoze ir diezgan problemātiska, jo vispirms jāizslēdz aknu bojājumu vīrusu un alkohola raksturs.

Pacientu aptauja

Aptaujā vajadzētu uzzināt šādus datus:

• vai ir notikusi asins pārliešana 1–2 gadu laikā;
• vai pacients ļaunprātīgi izmanto alkoholu;
• bija vīrusu aknu slimības to dzīves laikā;
• vai to lietošanas laikā tika izmantotas hepatotoksiskas zāles (zāles, narkotikas);
• Vai pacientam ir citas autoimūnās slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sklerodermija, dermatomitoze uc)?

Pacienta pārbaude

Pārbaudot, īpaša uzmanība tiek pievērsta ādai, gļotādām un aknu lielumam:

• ādas un gļotādas dzelte;
• asinīs ir redzamas asiņošanas un telangiektasijas;
• asiņošanas smaganas;
• palielināta aknas un liesa.

Laboratorijas pārbaudes metodes

Pilns asins skaits:

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums)

Urīna analīze:

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

1 - 3 redzams

1 - 7 redzams

1 - 2 redzams

5 - 6 redzams

3 - 7 redzams

Bioķīmiskā asins analīze:

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikroni / l un vairāk

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvīts / ml-h

5,0 - 10,0 piruvāts / ml-h

Koagulogramma (asins recēšana):

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

APTT (aktīvs daļējs tromboplastīna laiks)

Mazāk par 30 sekundēm

Lipidogramma (holesterīna un tā frakciju daudzums asinīs):

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

3,11 - 6,48 µmol / l

3,11 - 6,48 µmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

augsta blīvuma lipoproteīni

zema blīvuma lipoproteīni

35 - 55 vienības optiskais blīvums

35 - 55 vienības optiskais blīvums

Reimatisko testu analīze:

Autoimūnā hepatīta izmaiņas

CRP (c-reaktīvs proteīns)

Ir daudz

Seroloģiskās pārbaudes metodes

• ELISA (ELISA);
• CSC (komplementa fiksācijas reakcija);
• PCR (polimerāzes ķēdes reakcija).

Iepriekš minētās seroloģiskās metodes tiek veiktas, lai izslēgtu aknu slimības vīrusu raksturu, analīze tiek veikta ar B, C, D un E vīrusa hepatīta marķieriem, kā arī herpes vīrusu, masaliņām, Epstein-Bar. Autoimūna hepatīta gadījumā testiem jābūt negatīviem.

Autoimūnā hepatīta marķieru analīze

Šo analīzi veic tikai ar PCR, jo tā ir visjutīgākā metode. Ja asinīs ir ANA, SMA, LKM-1 vai SLA marķieri, ir iespējams spriest par autoimūnu aknu slimību.

Aknu instrumentālā izmeklēšana

• Aknu ultraskaņa, kurā var redzēt aknu audu iekaisumu un veselīga parenhīmas nomaiņu ar saistaudu;
• Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē, kam seko aknu audu pārbaude zem mikroskopa, ļauj veikt galīgo diagnozi ar 100% precizitāti.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Narkotiku ārstēšana

Patogenētiska terapija.

Tā kā slimības cēloņi nav pilnībā saprotami, ir iespējams ietekmēt tikai ķermeņa procesu procesus, kuru sekas ir aknu parenhīmas tropu autoantivielu veidošanās. Šīs ārstēšanas mērķis ir samazināt organisma imunitāti un nozīmē to, ka tiek pārtraukta tādu šūnu ražošana, kas cīnās pret ārējiem aģentiem, kas iekļūst organismā no ārpuses, vai tiek uzskatīti par svešiem organismā - tādos gadījumos kā autoimūns hepatīts, un šīs terapijas ieguvums ir tas, ka aknu šūnu iznīcināšanas procesu var apturēt. Šīs ārstēšanas trūkumi ir tādi, ka organisms kļūst neaizsargāts pret jebkādiem infekcijas, sēnīšu, parazītu vai baktēriju līdzekļiem.

Ir 3 ārstēšanas režīmi:

1 shēma sastāv no glikokortikosteroīdu (hormonu ar augstu devu) iecelšanas:

• 40 - 80 mg prednizolona (miligramu skaits ir atkarīgs no pacienta ķermeņa masas) dienā, 2/3 no dienas devas, ko lieto no rīta tukšā dūšā, un 1/3 devas vakarā pirms ēšanas. Pēc 2 nedēļu ilgas zāļu lietošanas, kurai noteikti jāpapildina laboratorijas testi, devu sāk samazināt par 0,5 mg katru nedēļu. Pēc devas 10-20 mg prednizona dienā (uzturošā deva) samazināšana tiek pārtraukta. Zāles ievada intramuskulāri. Zāļu uzņemšana ir ilgstoša un turpinās līdz laboratorijas testu normas robežās.

2. shēma sastāv no glikokortikosteroīda un imūnsupresanta (zāles, kuru mērķis ir nomākt imūnsistēmu):

• 20-40 mg prednizolona 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā intramuskulāri, pēc 2 nedēļām - samazinot zāļu devu par 0,5 nedēļā. Lai sasniegtu 10-15 mg, zāles tiek lietotas tabletes veidā, no rīta tukšā dūšā.
• 50 mg azotioprīna, sadalot 3 devās dienā, pirms ēdienreizes tablešu veidā. Ārstēšanas kurss saskaņā ar šo shēmu ir 4 - 6 mēneši.

3, shēma sastāv no glikocrocosteroīda, imūnsupresanta un urodesoksikolskābes (zāles, kas uzlabo hepatocītu reģenerāciju):

• 20-40 mg prednizolona 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā intramuskulāri, pēc 2 nedēļām - samazinot zāļu devu par 0,5 nedēļā. Lai sasniegtu 10-15 mg, zāles tiek lietotas tabletes veidā, no rīta tukšā dūšā.
• 50 mg azotioprīna, sadalot 3 devās dienā, pirms ēdienreizes tablešu veidā.
• 10 mg uz 1 kg ķermeņa masas urodesoksiholskābes dienā, deva iedalīta 3 devās tablešu veidā.

Ārstēšanas kurss no 1 līdz 2 mēnešiem līdz sešiem mēnešiem. Pēc tam tiek izvadīts azotioprīns un līdz diviem gadiem turpina ārstēšanu ar divām atlikušajām zālēm.

Simptomātiska terapija:

• par sāpēm - rialal 1 tablete 3 reizes dienā;
• ar asiņošanas smaganām un zirnekļa vēnu parādīšanos uz ķermeņa - 1 tablete 2 - 3 reizes dienā;
• ar sliktu dūšu, vemšanu, drudzi - polysorb vai enterosgel 1 ēdamkarote 3 reizes dienā;
• tūskas vai ascīta gadījumā - furosemīds 40-40 mg 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā.

Ķirurģiska ārstēšana

Šo slimību var izārstēt tikai ar operāciju, kas sastāv no aknu transplantācijas (transplantācijas).

Operācija ir diezgan sarežģīta, bet tā jau sen ir iestājusies bijušās NVS ķirurgu praksē, problēma ir atrast piemērotu donoru, tas var aizņemt pat dažus gadus, un tas maksā daudz naudas (no aptuveni 100 000 dolāru).

Operācija ir diezgan nopietna un pacientiem ir grūti. Ir arī vairākas diezgan bīstamas komplikācijas un neērtības, ko rada orgānu transplantācijas:

• aknas var neatrunēties un ķermenis to noraidīt, kaut arī pastāvīgi lieto medikamentus, kas nomāc imunitāti;
• pastāvīga imūnsupresoru lietošana ķermenim ir sarežģīta, jo šajā laikā ir iespējams iegūt jebkuru infekciju, pat visizplatītāko ARVI, kas var izraisīt meningīta (meningītu iekaisumu), pneimonijas vai sepses attīstību depresijas imunitātes apstākļos;
• Transplantētās aknas nevar pildīt savas funkcijas, un pēc tam attīstās akūta aknu mazspēja un iestājas nāve.

Tautas ārstēšana

Tautas ārstēšana ar autoimūnu hepatītu ir stingri aizliegta, jo tā ne tikai nespēj sasniegt vēlamo efektu, bet arī var pasliktināt slimības gaitu.

Diēta atvieglo slimības gaitu

Ir stingri aizliegts lietot uzturu ar alerģiskām īpašībām:

Aizliegts lietot taukainus, pikantus, ceptus, sāļus, kūpinātus produktus, konservus un alkoholu.

Cilvēkiem ar autoimūnu hepatītu jāietver:

• vārīta liellopu vai teļa gaļa;
• dārzeņi;
• putras;
• piena produkti nav taukaini pārtikas produkti;
• zivis, kas nav taukskābes, ceptas vai vārītas;
• augļi;
• morsy;
• kompoti;
• tēja

Autoimūns hepatīts

Autoimūns hepatīts ir progresējošs hronisks hepatocelulārais bojājums, kas rodas ar periportālas vai plašākas iekaisuma pazīmēm, hipergammas globulinēmiju un ar aknām saistītu seruma autoantikūnu klātbūtni. Autoimūnā hepatīta klīniskās izpausmes ir asthenovegetative traucējumi, dzelte, sāpes pareizajā hipohondrijā, ādas izsitumi, hepatomegālija un splenomegālija, amenoreja sievietēm, ginekomastija vīriešiem. Autoimūnā hepatīta diagnostika balstās uz antinukleāro antivielu (ANA), audu antivielu pret gludajiem muskuļiem (SMA), antivielu pret aknu un nieru mikrosomām utt., Hipergammaglobulinēmijas, paaugstinātu IgG titru un aknu biopsijas datiem. Autoimūnā hepatīta ārstēšanas pamatā ir imūnsupresīva terapija ar glikokortikosteroīdiem.

Autoimūns hepatīts

Hroniskā hepatīta struktūrā gastroenteroloģijā autoimūnu aknu bojājumu īpatsvars ir 10–20% gadījumu pieaugušajiem un 2% bērniem. Sievietes saņem 8 reizes biežāk autoimūnu hepatītu nekā vīrieši. Pirmā vecuma smaile sastopama līdz 30 gadu vecumam, otrā - pēcmenopauzes periodā. Autoimūnā hepatīta gaita ir strauji progresējoša, kad aknu ciroze, portāla hipertensija un aknu mazspēja, kas izraisa pacientu nāvi, attīstās diezgan agri.

Autoimūnā hepatīta cēloņi

Autoimūnā hepatīta etioloģija nav labi saprotama. Tiek uzskatīts, ka autoimūna hepatīta attīstības pamatā ir adhēzija ar dažiem galvenajiem histokompatibilitātes kompleksa (cilvēka HLA) - DR3 vai DR4 alēļu antigēniem, kas konstatēti 80-85% pacientu. Iespējami iedarbības faktori, kas izraisa autoimūnās reakcijas ģenētiski predisponētiem indivīdiem, var būt Epstein-Barr vīrusi, hepatīts (A, B, C), masalas, herpes (HSV-1 un HHV-6), kā arī daži medikamenti (piemēram, interferons). ). Vairāk nekā trešdaļā pacientu ar autoimūnu hepatītu konstatēti arī citi autoimūnu sindromi, piemēram, vairogdziedzera, Graves slimība, sinovīts, čūlainais kolīts, Shegren slimība uc.

Autoimūnā hepatīta patogēnas pamatā ir imūnregulācijas deficīts: T-suppressoru limfocītu apakšpopulācijas samazināšanās, kas noved pie nekontrolētas IgG B šūnu sintēzes un aknu šūnu membrānu iznīcināšanas - hepatocītu, raksturīgo seruma antivielu parādīšanās (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Autoimūna hepatīta veidi

Atkarībā no saražotajām antivielām tiek izdalīti autoimūns I hepatīts (anti-ANA, anti-SMA pozitīvs), II (anti-LKM-l pozitīvs) un III (anti-SLA pozitīvs). Katru no atšķirīgajiem slimības veidiem raksturo savdabīgs seroloģiskais profils, plūsmas raksturojums, reakcija uz imūnsupresīvu terapiju un prognoze.

I tipa autoimūns hepatīts rodas ar antinukleāro antivielu (ANA) veidošanos un apriti asinīs 70-80% pacientu; pret gludās muskulatūras antivielas (SMA) 50-70% pacientu; antivielas pret neitrofilu citoplazmu (pANCA). I tipa autoimūns hepatīts bieži attīstās vecumā no 10 līdz 20 gadiem un pēc 50 gadiem. To raksturo laba reakcija uz imūnsupresīvu terapiju, iespēja panākt stabilu remisiju 20% gadījumu pat pēc kortikosteroīdu lietošanas pārtraukšanas. Ja neārstē, aknu ciroze veidojas 3 gadu laikā.

Kad autoimūns II tipa hepatīts asinīs ir 100% pacientu, ir antivielas pret 1. tipa aknu mikrosomām un nierēm (anti-LKM-l). Šī slimības forma attīstās 10-15% autoimūna hepatīta gadījumu, galvenokārt bērnībā, un to raksturo augsta bioķīmiskā aktivitāte. II tipa autoimūns hepatīts ir izturīgāks pret imūnsupresiju; ar narkotiku atcelšanu bieži notiek recidīvs; aknu ciroze attīstās 2 reizes biežāk nekā lietojot I tipa autoimūnu hepatītu.

Kad veidojas III tipa antivielas pret šķīstošo aknu un pankreatas antigēnu (anti-SLA un anti-LP), uz III tipa antivielām. Šāda veida ASMA, reimatoīdais faktors, antimitohondriālās antivielas (AMA), bieži konstatētas antivielas pret aknu membrānu antigēniem (anti-LMA).

Atipiskā autoimūnā hepatīta variantos ietilpst krustojoši sindromi, tai skaitā arī primārās žults cirozes pazīmes, primārais sklerozējošais holangīts, hronisks vīrusu hepatīts.

Autoimūna hepatīta simptomi

Vairumā gadījumu pēkšņi izpaužas autoimūns hepatīts un klīniskās izpausmes neatšķiras no akūta hepatīta. Sākotnēji notiek stipra vājums, apetītes trūkums, intensīva dzelte, tumša urīna parādīšanās. Pēc tam dažu mēnešu laikā notiek autoimūna hepatīta klīnika.

Retos gadījumos slimības sākums ir pakāpenisks; šajā gadījumā asthenovegetative traucējumi, nespēks, smagums un sāpes labajā hipohondrijā, pārsvarā ir neliela dzelte. Dažiem pacientiem autoimūns hepatīts sākas ar drudzi un ekstremālām izpausmēm.

Izstrādāto autoimūnā hepatīta simptomu periods ietver smagu vājumu, smaguma sajūtu un sāpes pareizajā hipohondrijā, sliktu dūšu, niezi, limfadenopātiju. Attiecībā uz autoimūnu hepatītu, raksturīga pastāvīga dzelte, kas palielinās paasinājumu laikā, aknu palielināšanās (hepatomegālija) un liesa (splenomegālija). Viena trešdaļa sieviešu ar autoimūnu hepatītu attīstās amenoreja, hirsutisms; zēniem var būt ginekomastija.

Tipiskas ādas reakcijas ir kapilārs, palmārs un lupus līdzīga eritēma, purpura, pinnes, sejas, kakla un roku ādas telangektāzija. Autoimūnā hepatīta paasināšanās periodos var rasties pārejoši ascīti.

Sistēmiskās autoimūna hepatīta izpausmes ir atkārtots migrācijas poliartrīts, kas ietekmē lielas locītavas, bet neizraisa to deformāciju. Nereti, autoimūna hepatīta notiek kopā ar čūlaino kolītu, miokardītu, pleirīts, perikardīts, glomerulonefrīts, thyroiditis, vitiligo, insulīnatkarīga cukura diabētu, iridociklīts, Šegrena sindroma, Kušinga sindroma, fibrozējošās alveolīta, hemolītisko anēmiju.

Autoimūnā hepatīta diagnostika

Autoimūnā hepatīta diagnostiskie kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Saskaņā ar starptautiskiem kritērijiem ir iespējams runāt par autoimūnu hepatītu, ja:

• anamnēzē nav asins pārliešanas, saņemot hepatotoksiskas zāles, alkohola lietošanu;
• asinīs nav konstatēti aktīvas vīrusu infekcijas marķieri (A, B, C utt.);
• γ-globulīnu un IgG līmenis pārsniedz 1,5 reizes vai vairāk;
• ievērojami palielināja AST, ALT aktivitāti;
• antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem virs 1:80; bērniem virs 1:20.

Aknu biopsija ar audu parauga morfoloģisko pārbaudi atklāj hroniska hepatīta attēlu ar izteiktas aktivitātes pazīmēm. Autoimūnā hepatīta histoloģiskās pazīmes ir tilti vai parenhīmas pakāpeniska nekroze, limfātiskā infiltrācija ar plazmas šūnu pārpilnību.

Instrumentālās pārbaudes (aknu ultraskaņa, aknu MRI uc) autoimūnā hepatītā nav neatkarīgas diagnostiskās vērtības.

Autoimūnā hepatīta ārstēšana

Autoimūnā hepatīta patogenētiskā terapija ietver imūnsupresīvu terapiju ar glikokortikosteroīdiem. Šī pieeja ļauj samazināt patoloģisko procesu aktivitāti aknās: palielināt T-nomācēju aktivitāti, samazināt autoimūnu reakciju intensitāti, kas iznīcina hepatocītos.

Parasti autoimūnā hepatīta imūnsupresīvā terapija tiek veikta ar prednizonu vai metilprednizolonu sākotnējā dienas deva 60 mg (1. nedēļā), 40 mg (2. nedēļā), 30 mg (3-4 nedēļas), ar samazinājumu līdz 20 mg kā atbalstošu. devu. Ņemot vērā klīniskā gaita un seruma marķieru aktivitāti, dienas devas samazināšanās notiek lēni. Pacientam jāuztur uzturošā deva, līdz klīniskie, laboratorijas un histoloģiskie rādītāji ir pilnībā normalizēti. Ārstēšana ar autoimūnu hepatītu var ilgt no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem un dažreiz arī dzīves laikā.

Ar monoterapijas neefektivitāti ir iespējams ievadīt autoimūnā hepatīta azatioprīna, hlorokvīna, ciklosporīna ārstēšanas režīmā. Ja autoimūna hepatīta imūnsupresīvā ārstēšana neizdodas 4 gadus, vairākkārtējas recidīvas, terapijas blakusparādības, rodas jautājums un aknu transplantācija.

Prognoze par autoimūnu hepatītu

Ja autoimūns hepatīts netiek ārstēts, slimība pakāpeniski progresē; spontāni remisijas nenotiek. Autoimūnā hepatīta rezultāts ir aknu ciroze un aknu mazspēja; 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 50%. Izmantojot savlaicīgu un labi veiktu terapiju, vairumam pacientu ir iespējams panākt remisiju; vienlaikus 20 gadu izdzīvošanas rādītājs ir vairāk nekā 80%. Aknu transplantācija dod rezultātus, kas ir salīdzināmi ar zāļu remisiju: ​​5 gadu prognoze ir labvēlīga 90% pacientu.

Autoimūna hepatīta gadījumā ir iespējama tikai sekundārā profilakse, tostarp regulāra gastroenterologa (hepatologa) novērošana, aknu enzīmu, γ-globulīna, autoantivielu uzraudzība, lai savlaicīgi uzlabotu vai atsāktu terapiju. Pacienti ar autoimūnu hepatītu ir ieteicams taupīgs režīms ar ierobežotu emocionālo un fizisko stresu, diētu, profilaktiskas vakcinācijas pārtraukšanu, narkotiku lietošanas ierobežošanu.

Kas ir autoimūns hepatīts: simptomi, diagnoze, ārstēšana, prognoze

Autoimūns hepatīts attiecas uz hronisku progresējošu aknu bojājumu, kam ir pirmsportāla vai plašāka iekaisuma procesa simptomi un kam raksturīgas specifiskas autoimūnās antivielas. Tas ir atrodams katrā piektajā pieaugušajā, kas cieš no hroniska hepatīta un 3% bērnu.

Saskaņā ar statistiku sievietes pārstāvji cieš no šāda veida hepatīta daudz biežāk nekā vīrieši. Parasti bojājums attīstās bērnībā un no 30 līdz 50 gadiem. Autoimūns hepatīts tiek uzskatīts par strauji progresējošu slimību, kas pārvēršas cirozi vai aknu mazspēju, kas var būt letāla.

Slimības cēloņi

Vienkārši runājot, hronisks autoimūns hepatīts ir patoloģija, kurā organisma imūnsistēma iznīcina savas aknas. Dziedzera šūnu atrofija un tās aizvieto saistaudu elementi, kas nespēj veikt nepieciešamās funkcijas.

10. slimības pārskata starptautiskā klasifikācija hronisku autoimūnu patoloģiju klasificē sadaļā K75.4 (ICD-10 kods).

Slimības cēloņi joprojām nav pilnībā saprotami. Zinātnieki uzskata, ka ir vairāki vīrusi, kas var izraisīt līdzīgu patoloģisku mehānismu. Tie ietver:

• cilvēka herpes vīruss;
• Epšteina-Barra vīruss;
• vīrusi, kas ir A, B un C hepatīta izraisītāji.

Pastāv uzskats, ka iedzimta predispozīcija ir iekļauta arī slimības attīstības iespējamo cēloņu sarakstā, kas izpaužas kā imunoregulācijas trūkums (jutības zudums pret saviem antigēniem).

Trešdaļai pacientu ir hroniska autoimūna hepatīta kombinācija ar citiem autoimūniem sindromiem:

• vairogdziedzeris (vairogdziedzera patoloģija);
• Graves Disease (vairogdziedzera hormonu pārprodukcija);
• hemolītiskā anēmija (pašu sarkano asins šūnu iznīcināšana ar imūnsistēmu);
• gingivīts (smaganu iekaisums);
• 1 cukura diabēta veids (nepietiekama insulīna sintēze ar aizkuņģa dziedzeri, kam pievienots augsts cukura līmenis asinīs);
• glomerulonefrīts (nieru glomeruli iekaisums);
• irīts (acs varavīksnes iekaisums);
• Kušinga sindroms (virsnieru hormonu pārmērīga sintēze);
• Sjogrena sindroms (ārējo sekrēciju dziedzeru kombinēts iekaisums);
• perifēro nervu neiropātija (bez iekaisuma).

Veidlapas

Autoimūns hepatīts bērniem un pieaugušajiem ir sadalīts 3 galvenajos veidos. Klasifikācija balstās uz antivielu veidu, kas tiek konstatēts pacienta asinsritē. Veidlapas atšķiras no kursa iezīmēm, to reakcijas uz ārstēšanu. Arī patoloģijas prognoze atšķiras.

I tips

Raksturo šādi indikatori:

• antinukleārās antivielas (+) 75% pacientu;
• pret gludās muskulatūras antivielas (+) 60% pacientu;
• antivielas pret neitrofilu citoplazmu.

Hepatīts attīstās pat pirms vairākuma vecuma vai jau menopauzes laikā. Šis autoimūna hepatīta veids labi reaģē uz ārstēšanu. Ja terapija netiek veikta, komplikācijas rodas pirmo 2-4 gadu laikā.

II tips

• antivielu klātbūtne pret aknu šūnu enzīmiem un nieru tubulu epitēlijs katrā pacientā;
• attīstās skolas vecumā.

Šis tips ir izturīgāks pret ārstēšanu, parādās recidīvi. Cirozes attīstība notiek vairākas reizes biežāk nekā ar citām formām.

III tips

Pievieno asinsritē esošas slimības antivielas pret aknu un pankreatas antigēnu. To nosaka arī:

• reimatoīdais faktors;
• antimitohondriālas antivielas;
• antivielas pret hepatocītu cytolemm antigēniem.

Attīstības mehānisms

Saskaņā ar pieejamajiem datiem, hroniskā autoimūnā hepatīta patogēnas galvenais punkts ir imūnsistēmas defekts šūnu līmenī, kas izraisa aknu šūnu bojājumus.

Hepatocīti spēj sabrukt limfocītu (viens no leikocītu šūnu veidiem) ietekmē, kam ir paaugstināta jutība pret dziedzera šūnu membrānām. Paralēli tam dominē T-limfocītu funkcionēšana ar citotoksisku iedarbību.

Attīstības mehānismā joprojām nav zināms daudzu asinīs noteiktu antigēnu loma. Autoimūnā hepatīta gadījumā ārējie ārējie simptomi ir saistīti ar to, ka asinsrites asinīs cirkulē imūnkompleksi, kas izraisa iekaisuma reakciju un audu bojājumu veidošanos.

Slimības simptomi

Apmēram 20% pacientu nav hepatīta simptomu un meklēt palīdzību tikai komplikāciju attīstības laikā. Tomēr ir gadījumi, kad slimība ir strauji sākusies, kad ir bojāts ievērojams aknu un smadzeņu šūnu daudzums (ņemot vērā to vielu toksisko ietekmi, kuras parasti inaktivē aknas).

Pacientu ar autoimūnu hepatītu rakstura klīniskās izpausmes un sūdzības:

• straujš snieguma kritums;
• ādas dzeltenums, gļotādas, ārējo dziedzeru izdalījumi (piemēram, siekalas);
• hipertermija;
• palielināta liesa, dažreiz aknas;
• sāpes vēderā;
• pietūkuši limfmezgli.

Ir sāpes skarto locītavu jomā, patoloģiska šķidruma uzkrāšanās locītavu dobumos un pietūkums. Ir mainījies locītavu funkcionālais stāvoklis.

Cushingoid

Tas ir hiperkorticisma sindroms, kas izpaužas kā simptomi, kas atgādina virsnieru hormonu pārmērīgas ražošanas pazīmes. Pacienti sūdzas par pārmērīgu ķermeņa masas palielināšanos, spilgti sarkanā sarkt sarkana uz sejas izskatu, ekstremitāšu retināšanu.

Tas izskatās kā pacientam ar hiperkortikoido sindromu

Uz priekšējām vēdera sienām un sēžamvietām veidojas striju (striju, kas atgādina zilās purpura svītras). Vēl viena zīme - vietās, kur ir vislielākais spiediens, ādai ir tumšāka krāsa. Biežas izpausmes ir pinnes, dažādas izcelsmes izsitumi.

Cirozes stadija

Šim periodam ir raksturīgs plašs aknu bojājums, kura laikā notiek hepatocītu atrofija un to aizstāšana ar rēta šķiedru audiem. Ārsts var noteikt portāla hipertensijas pazīmes, kas izpaužas kā paaugstināts spiediens portāla vēnu sistēmā.

Šī stāvokļa simptomi:

• liesas lieluma palielināšanās;
• vēdera vēnām, taisnās zarnas;
• ascīts;
• uz kuņģa un zarnu trakta gļotādas var parādīties erozijas defekti;
• gremošanas traucējumi (apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, meteorisms, sāpju sindroms).

Ir divu veidu autoimūns hepatīts. Akūtā formā patoloģija attīstās ātri, un pirmajā pusgadā pacientiem jau ir hepatīta izpausmes pazīmes.

Ja slimība sākas ar ekstremālām izpausmēm un augstu ķermeņa temperatūru, tas var novest pie kļūdainas diagnozes. Šajā brīdī kvalificēta speciālista uzdevums ir diferencēt autoimūnā hepatīta diagnozi ar sistēmisku sarkanā vilkēde, reimatismu, reimatoīdo artrītu, sistēmisko vaskulītu, sepsi.

Diagnostikas funkcijas

Autoimūnā hepatīta diagnosticēšanai ir īpaša iezīme: ārstam nav jāgaida seši mēneši, lai veiktu diagnozi, tāpat kā jebkuram citam hroniskam aknu bojājumam.

Pirms uzsākt galveno pārbaudi, speciālists apkopo datus par dzīves un slimības vēsturi. Precizē pacienta sūdzības, ja pareizajā hipohondrijā bija smagums, dzelte, hipertermija.

Pacients ziņo par hronisku iekaisuma procesu, iedzimtu patoloģiju un sliktu ieradumu klātbūtni. Precizēta ilgtermiņa medikamentu klātbūtne, saskare ar citām hepatotoksiskām vielām.

Slimības klātbūtni apstiprina šādi pētījuma dati:

• asins pārliešanas trūkums, alkohola lietošana un toksiskas zāles pagātnē;
• aktīvās infekcijas marķieru trūkums (mēs runājam par A, B un C vīrusiem);
• paaugstināts imūnglobulīna G līmenis;
• liels skaits transamināžu (ALT, AST) asins bioķīmijā;
• autoimūna hepatīta marķieru rādītāji ievērojami vairākkārt pārsniedz normālo līmeni.

Aknu biopsija

Asins analīzē tie izskaidro anēmijas klātbūtni, palielinātu balto asinsķermenīšu skaitu un recēšanas rādītājus. Bioķīmijā - elektrolītu, transamināžu, urīnvielas līmenis. Ir nepieciešams veikt arī ekskrementu analīzi par ķiršu olām, koprogrammu.

No instrumentālajām diagnostikas metodēm tika izmantota skartā orgāna punkcijas biopsija. Histoloģiskā izmeklēšana nosaka aknu parenhīmas nekrozes zonu klātbūtni, kā arī limfoido infiltrāciju.

Ultraskaņas diagnostika, CT un MRI neizmanto precīzus datus par slimības esamību vai neesamību.

Pacientu vadība

Autoimūna hepatīta gadījumā ārstēšana sākas ar diētas korekciju. Diētas terapijas pamatprincipi (atbilstība 5.tabulai) balstās uz šādiem punktiem:

• vismaz 5 ēdienreizes dienā;
• dienas kaloriju - līdz 3000 kcal;
• ēdiena gatavošana pārim, priekšroka tiek dota sautētiem un vārītiem pārtikas produktiem;
• pārtikas konsistencei jābūt biezenim, šķidram vai cietam;
• samaziniet ienākošā sāls daudzumu līdz 4 g dienā un ūdeni - līdz 1,8 litriem.

Uzturs nedrīkst saturēt pārtiku ar rupju šķiedru. Atļautie produkti: zema tauku satura zivis un gaļa, dārzeņi, vārīti vai svaigi, augļi, graudaugi, piena produkti.

Narkotiku ārstēšana

Kā ārstēt autoimūnu hepatītu, pastāstiet hepatologam. Šis speciālists nodarbojas ar pacientu vadību. Terapija ir lietot glikokortikosteroīdus (hormonālās zāles). To efektivitāte ir saistīta ar antivielu ražošanas kavēšanu.

Ārstēšana tikai ar šīm zālēm tiek veikta pacientiem ar audzēja procesiem vai tiem, kuriem ir straujš normāli funkcionējošu hepatocītu skaita samazinājums. Pārstāvji - deksametazons, prednizolons.

Cita veida zāles, ko plaši izmanto ārstēšanā, ir imūnsupresanti. Tās arī kavē antivielu veidošanos, kas ražotas, lai cīnītos pret svešzemju līdzekļiem.

Abu zāļu grupu vienlaicīga iecelšana ir nepieciešama, lai pēkšņi mainītu asinsspiediena līmeni diabēta gadījumā, pacientiem ar lieko svaru, pacientiem ar ādas patoloģijām, kā arī pacientiem, kuriem ir osteoporoze. Narkotiku pārstāvji - Ciklosporīns, Ecoral, Consupren.

Zāļu terapijas iznākuma prognoze ir atkarīga no patoloģijas simptomu izzušanas, bioķīmisko asins skaitļu normalizācijas un aknu biopsijas punkcijas rezultātiem.

Ķirurģiska ārstēšana

Smagos gadījumos ir indicēta aknu transplantācija. Tas ir nepieciešams, ja nav zāļu lietošanas, un tas ir atkarīgs arī no patoloģijas stadijas. Transplantācija tiek uzskatīta par vienīgo efektīvu metodi, lai cīnītos ar šo slimību katrā piektajā pacientā.

Hepatīta atkārtošanās biežums transplantātā ir no 25 līdz 40% no visiem klīniskajiem gadījumiem. Slims bērns biežāk cieš no līdzīgas problēmas nekā pieaugušam pacientam. Parasti transplantācijai tiek izmantota daļa tuvu radinieku aknu.

Izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

• iekaisuma procesa smagums;
• nepārtraukta terapija;
• transplantāta izmantošana;
• sekundārā profilakse.

Ir svarīgi atcerēties, ka hroniska autoimūna hepatīta pašārstēšana nav atļauta. Tikai kvalificēts speciālists spēj sniegt nepieciešamo palīdzību un izvēlēties racionālu pacientu vadības taktiku.