Amiloidoze ir slimība, kas balstās uz proteīnu metabolisma traucējumiem. Kad šī slimība iekšējo orgānu audos vai visā ķermenī sāk noteikt amiloidu, proteīnu, kas veidojas tauku šūnu deģenerācijas laikā.
Saskaņā ar statistiku, amiloidoze bieži ietekmē pusmūža un vecāka gadagājuma vīriešus. Nieru amiloidoze tiek konstatēta aptuveni 1-2 pacientiem uz 100 000 iedzīvotājiem.
Kas tas ir?
Amiloidoze ir sistēmiska slimība, ko raksturo dažādu nešķīstošu proteīnu ekstracelulārā uzkrāšanās. Šie proteīni var uzkrāties lokāli, izraisot atbilstošu simptomu parādīšanos, vai arī tie ir plaši izplatīti, ieskaitot daudzus orgānus un audus, izraisot nozīmīgus sistēmiskus traucējumus un bojājumus.
Iemesli
Dažu orgānu (nieru, zarnu, ādas) kaitējuma iemesli nav zināmi.
Slimības simptomi un gaita ir daudzveidīga un ir atkarīga no amiloido nogulumu lokalizācijas, to izplatības pakāpes orgānos, slimības ilguma, komplikāciju klātbūtnes.
Biežāk novērotais ir vairāku orgānu bojājumu simptomu komplekss.
Klasifikācija
Ir seši amiloidozes veidi:
- AH-amiloidoze rodas hemodialīzes dēļ, kad noteikts imūnglobulīns netiek filtrēts, bet uzkrājas organisma audos;
- AE-amiloidoze rodas vairogdziedzera audzējos;
- Somu tipa amiloidoze ir reta ģenētiska mutācija.
- Primārā AL amiloidoze ir imūnglobulīnu patoloģisku ķēžu uzkrāšanās asinīs (proteīns nogulsnējas sirdī, plaušās, ādā, zarnās, aknās, nierēs, asinsvados un vairogdziedzeris);
- Sekundārā amiloidoze (AA tipa). Plašāks skats. Galvenokārt sakarā ar orgānu iekaisuma bojājumiem, hroniskām destruktīvām slimībām, tuberkulozi. Nieru sekundārā amiloidoze var būt hronisku zarnu slimību (čūlainais kolīts, Krona slimība) rezultāts, kā arī audzēja augšanas rezultātā. AA amiloids veidojas no alfa-globulīna proteīna, ko sintezē aknas ilgstoša iekaisuma procesa gadījumā. Ģenētiskais sadalījums alfa-globulīna proteīna struktūrā noved pie tā, ka parastā šķīstošā proteīna vietā rodas nešķīstošs amilīds.
- Iedzimtajai AF-amiloidozei (Vidusjūras drudzis) ir autosomāls recesīvais pārnešanas mehānisms, un tas notiek galvenokārt noteiktās etniskās grupās (olbaltumvielu nogulsnēšanās sirdī, asinsvados, nierēs un nervos).
Visbiežāk nieres tiek ietekmētas, retāk - liesa, zarnas un kuņģis. Slimībai galvenokārt ir sarežģīts raksturs ar vairāku orgānu bojājumiem. Slimības smagumu raksturo tās ilgums, komplikāciju klātbūtne un lokalizācija.
Simptomi
Amiloidozes klīniskais priekšstats ir dažādi: simptomus nosaka slimības ilgums, amiloido nogulumu lokalizācija un to intensitāte, orgānu disfunkcijas pakāpe un amiloida bioķīmiskā struktūra.
Sākotnējā (latentā) amiloidozes stadijā simptomi nav. Lai noteiktu amiloidu klātbūtni, ir iespējama tikai mikroskopija. Pēc tam, kad palielinās patoloģiskā glikoproteīna nogulsnes, parādās un progresē skartā orgāna funkcionālā nepietiekamība, kas nosaka slimības klīnisko priekšstatu.
Ja nieru amiloidoze ilgstoši novēro vidēju proteīnūriju. Tad attīstās nefrotiskais sindroms. Galvenie nieru amiloidozes simptomi ir:
- olbaltumvielu klātbūtne urīnā;
- arteriālā hipertensija;
- pietūkums;
- hroniska nieru mazspēja.
Kuņģa-zarnu trakta amiloidozes gadījumā mēles palielināšanās (macroglossia) piesaista uzmanību, kas ir saistīts ar amiloida nogulsnēšanos audu biezumā. Citas izpausmes:
- slikta dūša;
- grēmas;
- aizcietējums, mainīga caureja;
- barības vielu absorbcijas no tievās zarnās pārkāpums (malabsorbcijas sindroms);
- kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
Par amiloidozi sirds raksturo triad simptomi:
- sirds ritma traucējumi;
- kardiomegālija;
- progresējoša hroniska sirds mazspēja.
Vēlīnā slimības stadijā pat neliela fiziska slodze izraisa smagu vājumu, elpas trūkumu. Ņemot vērā sirds mazspējas fonu, var attīstīties poliseroze:
Aizkuņģa dziedzera amiloidais bojājums parasti notiek hroniska pankreatīta aizsegā. Amiloida nogulsnēšanās aknās izraisa portāla hipertensiju, holestāzi un hepatomegāliju.
Ar ādas amiloidozi, kakla, sejas un dabiskajās krokās parādās vaska veida mezgli. Bieži vien ādas amiloidoze tās gaitā atgādina ķērpju planus, neirodermītu vai sklerodermiju.
Smaga nervu sistēmas amiloidoze, ko raksturo:
- noturīgas galvassāpes;
- reibonis;
- demence;
- pārmērīga svīšana;
- ortostatisks sabrukums;
- apakšējo ekstremitāšu paralīze vai parēze;
- polineuropātija.
Kad pacientam attīstās muskuļu un skeleta sistēmas amiloidoze:
- miopātija;
- humeroskapulārais periartrīts;
- karpālā kanāla sindroms;
- poliartrīts, kas ietekmē simetriskas locītavas.
Nieru amiloidoze
Šīs slimības attīstība var rasties, ņemot vērā jau esošās hroniskās slimības organismā. Bet tā var arī attīstīties patstāvīgi. Šāda veida patoloģiju klīniskie speciālisti uzskata par visbīstamākajiem. Gandrīz visos klīniskajos gadījumos pacientiem nepieciešama hemodialīze vai orgānu transplantācija. Diemžēl pēdējos gados slimība progresē.
Iespējamā un sekundārā nieru amiloidoze. Pēdējais notiek ar akūtu iekaisuma procesu, hronisku slimību un akūtu infekciju fona. Visbiežāk nieru amiloidoze rodas, ja pacientam ir plaušu tuberkuloze.
Aknu amiloidoze
Šī slimība pati par sevi nekad nenotiek. Visbiežāk tā attīstās kopā ar citiem orgānu amiloidiem bojājumiem: liesu, nierēm, virsnieru dziedzeriem vai zarnām.
Visticamāk, to izraisa imunoloģiskie traucējumi vai spēcīgas strutainas infekcijas un iekaisuma slimības. Visbūtiskākā šīs slimības izpausmes pazīme būs aknu un liesas palielināšanās. Ļoti reti to pavada sāpīgi simptomi vai dzelte. Šo slimību raksturo nolietota klīnika un lēna progresēšana. Slimības pēdējos posmos var attīstīties vairākas hemorāģiskā sindroma izpausmes. Šādiem pacientiem imunitātes aizsargfunkcija ļoti ātri samazināsies, un tie kļūs neaizsargāti pret jebkāda veida infekcijām.
Arī raksturīgās izmaiņas aknu amiloidozē ir āda - tā kļūst bāla un sausa. Ir iespējamas portāla hipertensijas un turpmākās aknu cirozes izpausmes: amiloidoze pakāpeniski nogalina hepatocītus, un tos aizvieto saistaudi.
Visbīstamākā komplikācija šādiem pacientiem būs aknu mazspējas un aknu encefalopātijas attīstība.
Diagnostika
Amiloidozi nav viegli noteikt, tāpēc jums būs nepieciešami vairāki pētījumi. Slimības sekundāro formu ir vieglāk atklāt nekā primāro, jo tai ir slimība, kas ir pirms tās rašanās.
Standarta tests šai slimībai ir amiloidu urīna paraugi, izmantojot metilēnzilu un kārpu. Šīs ķīmiskās vielas parasti maina urīna krāsu, un pacientiem ar amiloidozi nav.
- Aknu amiloidozē tiek izmantota biopsija, pārbaudot punkciju zem mikroskopa, diagnostikas speciālists redz amiloidu ietekmētās šūnas, nosaka slimības pakāpi un pakāpi.
- Nieru amiloidozē tiek izmantota Kakovska-Adisas metode, kas ļauj noteikt proteīnus un eritrocītus urīna nogulumos slimības sākumposmā, konstatējot nefropātiju urīna proteīnā - albumīnā, cilindros un daudzos baltos asinsķermenīšos.
- Saskaņā ar EKG pētījumu, ir iespējams noteikt sirds amiloidozi, to raksturo zems spriegums, ultraskaņas izmeklēšanā sirds echogenitāte mainās un vizualizējas atrija. Šo instrumentālo pētījumu dati ļauj diagnosticēt amiloidozi 50-90% gadījumu.
Primāro amiloidozi ir ļoti grūti diagnosticēt, jo tās izpausmes reti konstatē laboratorijas testos, visbiežāk urīnā un asinīs nav novērotas specifiskas izmaiņas. Ja procesa smagums var ievērojami palielināt ESR, trombocītu skaits un hemoglobīna satura samazinājums.
Ārstēšana ar amiloidozi
Zināšanu trūkums par amiloidozes etioloģiju un patoģenēzi rada grūtības, kas saistītas ar ārstēšanu. Sekundārās amiloidozes gadījumā ir svarīga aktīvās slimības ārstēšana.
Uzturvērtības vadlīnijās ir ieteikts ierobežot ēdamās sāls un olbaltumvielu, tostarp neapstrādātu aknu, uzņemšanu uzturā. Simptomātiska amiloidozes terapija ir atkarīga no noteiktu klīnisko izpausmju klātbūtnes un smaguma.
4-aminosinolīna preparāti (hlorokvīns), dimetilsulfoksīds, unitiols, kolhicīns var tikt nozīmēti kā patogenētiska terapija. Primārās amiloidozes ārstēšanai tiek izmantotas ārstēšanas shēmas ar citostatiku un hormoniem (melpholāns + prednizons, vinkristīns + doksorubicīns + deksametazons). Attīstoties CRF, ir norādīts hemodialīze vai peritoneālā dialīze. Dažos gadījumos rodas jautājums par nieru vai aknu transplantāciju.
Prognoze
Prognoze ir atkarīga no amiloidozes veida un procesā iesaistītajām orgānu sistēmām. AL-amiloidoze ar mielomu ir sliktākā prognoze: parasti nāve tiek novērota gada laikā. Neapstrādāta ATTR-amiloidoze arī beidzas nāvīgi pēc 10-15 gadiem. Citās ģimenes amiloidozes formās prognoze ir atšķirīga. Kopumā nieru un sirds bojājumi pacientiem ar jebkāda veida amiloidozi ir ļoti nopietna patoloģija.
AA amiloidozes prognoze ir atkarīga no slimības ārstēšanas panākumiem, lai gan pacientiem ir reti sastopama amiloidu nogulumu spontāna regresija bez šādas ārstēšanas.
Phthiniology Notebook - Tuberkuloze
Viss, ko vēlaties zināt par tuberkulozi
Iekšējo orgānu amiloidoze
V.Yu. Mishin
Amiloidoze ir sistēmiska slimība, kuras pamatā ir izmaiņas, kas izraisa amiloida ekstracelulāru proliferāciju audos - komplekss proteīna-polisaharīda komplekss, kas galu galā izraisa orgānu bojājumus.
Dažos gadījumos amiloida fibrillārajam proteīnam piemīt vairākas īpašības, kas to tuvina imūnglobulīniem, bet citās, bez šīm īpašībām, tam ir antigēna afinitāte ar sūkalu proteīnu, kas tiek uzskatīts par amilīda prekursoru.
Iekšējo orgānu amiloidoze attīstās ar ilgstošu hronisku tuberkulozes gaitu un izpaužas kā amilīda nogulsnēšanās audos.
Krāsojot Kongo sarkano ar polarizācijas mikroskopu, amiloidu nosaka zaļā krāsā. Elektronu mikroskopija ļauj noteikt galīgo diagnozi.
Amiloidozes klīnisko priekšstatu raksturo izpausmju polimorfisms, kas atkarīgs no amiloido nogulumu lokalizācijas, to izplatības pakāpes orgānos, slimības gaitas ilguma, komplikāciju klātbūtnes.
Klīniskais attēls paplašinās ar nieru bojājumiem - visbiežāk sastopamā procesa lokalizācija, kā arī zarnu, sirds, nervu sistēma.
Pacienti ar nieru amiloidozi ilgstoši neiesniedz nekādas sūdzības, un tikai tūska, to izplatība, pastiprināts vispārējais vājums, strauja diurēzes samazināšanās, nieru mazspējas attīstība, arteriāla hipertensija, komplikāciju pievienošana (piemēram, nieru vēnu tromboze ar sāpēm un anūriju). konsultējieties ar ārstu. Dažreiz ir caureja.
Nozīmīgākais nieru amiloidozes simptoms ir proteīnūrija. Tā attīstās visās tās formās, bet ir raksturīgākā sekundārajai amiloidozei. Ar urīnu dienā izdalās līdz 40 g olbaltumvielu, no kuriem lielākā daļa ir albumīns.
Ilgstošs proteīna zudums, ko izraisa nieres, izraisa hipoproteinēmiju (hipoalbuminēmiju) un tā izraisīto edematozo sindromu.
Ar amiloidozi, tūska kļūst plaši izplatīta un saglabājas urēmijas beigu stadijā.
Dysproteinēmija izpaužas arī kā būtisks ESR paātrinājums un izmaiņas nogulumu paraugos. Kad izpaužas amiloidoze, rodas hiperlipidēmija, ko izraisa holesterīna, P-lipoproteīnu, triglicerīdu līmeņa paaugstināšanās.
Masveida proteīnūrija, hipoproteinēmija, hiperholesterinēmija un tūska (klasiskā nefrotiskā sindroma) kombinācija ir raksturīga amiloidozei ar dominējošu nieru bojājumu. Pētījumā par urīnu, papildus olbaltumvielām, sedimentos ir atrodami cilindri, sarkanās asins šūnas un baltās asins šūnas.
Citas amiloidozes izpausmes ir sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi (galvenokārt arteriālās hipotensijas, reti hipertensijas, dažādu vadīšanas un sirds ritma traucējumu, sirds mazspējas), gremošanas trakta (absorbcijas traucējumu sindroms, malabsorbcija) veidā.
Bieži tiek atzīmēts aknu un liesas pieaugums, dažkārt bez acīmredzamām pazīmēm par to funkcijas izmaiņām.
Amiloidozes ārstēšanas tuberkulozē pamatā ir kombinēta ķīmijterapija. Pacienti ierobežo olbaltumvielu un sāls patēriņu, iesaka ilgu (1,5-2 g) neapstrādātu aknu devu 100-120 g dienā.
Procesa sākumposmā tiek parakstītas 4-aminohinolīna sērijas zāles (0,25 g delagils 1 reizi dienā perorāli).
Iespējams, melfalāna un prednizolona kombinācija, dažreiz pievienojot kolhicīnu vai tikai kolhicīnu. Ievietot 5 - 5 ml unitiola 5% šķīduma intramuskulāri 30 - 40 dienas.
Simptomātiskās terapijas apjomu nosaka noteiktu klīnisko izpausmju smagums (diurētiskie līdzekļi ar nozīmīgu edematozu sindromu, antihipertensīvi līdzekļi arteriālas hipertensijas klātbūtnē uc).
Splenektomija uzlabo pacienta stāvokli, jo organismā veidojas amiloids.
Iekšējo orgānu amiloidoze, kas tā ir
Nieru amiloidoze - kas tas ir
Nieru amiloidoze ir īpaša slimības forma, piemēram, amiloida distrofija vai pilnīga amiloidoze. Šo patoloģisko stāvokli raksturo īpaša glikoproteīna, kas nav raksturīgs normālam organismam, amilīds, nogulsnēšanās ekstracelulārajā vielā. Tulkots no latīņu valodas "amiloids" nozīmē "cieti līdzīgu", kas atspoguļo šīs vielas fizikāli ķīmiskās īpašības. Tādējādi amiloidoze ir proteīna-enerģijas traucējumu sekas, kas rodas organismā, un iegūtais amilīds, kas rodas tā uzkrāšanās un spiediena dēļ uz jebkura orgāna šūnām, pakāpeniski noved pie tā atrofijas.
Slimību izplatība
Saskaņā ar patoloģiskiem un statistiskiem pētījumiem nieru amiloidoze kā sistēmiska slimība vidēji rodas 1% iedzīvotāju. Vienlaikus ASV un Eiropas valstīs biežums ir augstāks nekā Āzijas reģionos. Šī fakta skaidrojums ir uztura īpatnībās: Āzijas valstu iedzīvotāji patērē zemu holesterīna un dzīvnieku olbaltumvielu daudzumu. Starp Eiropas valstīm, Spānija un Portugāle ieņem vadošo vietu saslimstības ziņā (attiecīgi 1,92% un 1,43%), kas ir saistīts ar ģimenes (ģenētiski noteiktām) amiloidozes formu izplatību šeit.
Šī nieru slimība bieži skar vīriešus vecumā no 40 līdz 50 gadiem; aprakstīti arī bērnu un jaundzimušo nieru amiloidozes gadījumi.
Slimības cēloņi un mehānismi
Pašlaik amiloidoze rodas kā neatkarīga slimība (primārā amiloidoze). Sekundārā amiloidozes cēloņi ir tuberkuloze un daži citi infekcijas procesi (malārija, sifiliss), reimatoīdais artrīts, strutojošas dažādu orgānu un audu slimības; šajos gadījumos nieru amiloidoze parasti notiek vairākus gadus pēc slimības sākuma.
Zinātnieku aprindās šodien ir daudz teoriju, kas izskaidro slimību veidošanās mehānismus. Universālākā ir mutācijas teorija, kas nosaka, ka visa šūnu klona, amiloidoblastu veidošanās, kas rodas gēnu mutācijas rezultātā, ir svarīga slimības attīstībā. Šī teorija apvieno tādu slimību attīstības mehānismus kā amiloidoze un audzēja process.
Citas mūsdienu amiloidogēnās teorijas atspoguļo slimības patogenēzē tādu faktoru ietekmi kā seruma albumīna samazināšanās un globulīna frakciju palielināšanās; retikulo-endotēlija sistēmas šūnu proteīnu veidojošās funkcijas pārkāpums; daudzu mikroorganismu, to bojājošo produktu un svarīgo funkciju spēja spēlēt autoantigēnus, tādējādi izraisot visu autoimūnu reakciju kaskādi organismā.
Klīniskais attēls
Nozīmīga klīniskā nozīme amiloidozes struktūrā kā sistēmiska slimība ir nieru amiloidoze, kas ir agrākā un raksturīgākā vispārējās patoloģijas procesa izpausme.
Nieru amiloidoze ietver 4 secīgus posmus:
I posms - latents - ir gandrīz bez simptomiem. Tās vienīgās izpausmes var būt nenozīmīgas un nestabilas proteinūrijas. Šajā slimības posmā mikrohematūrija un leikocitūrija ir diezgan reta izpausme. Dažiem pacientiem ir novērota arī disproteinēmija un neliels ESR pieaugums.
II posmu - proteīnskābi - raksturo pastāvīga, pastāvīga proteīnūrija. Olbaltumvielu zudums urīnā ievērojami atšķiras (no 0,1 līdz 3 g / l). Tipiski arī cilindrūrija, mikrohematūrija, iespējamā leikocitūrija. Pateicoties lielajam proteīna zudumam urīnā, tiek novērota hipoproteinēmija (kopējā olbaltumvielu līmeņa samazināšanās asins serumā). Šī posma izpausmes ir arī ESR palielināšanās, neliela anēmija, elektrolītu līdzsvars.
Trešās (nefrotiskās) nieru amiloidozes stadijas izpausme ir izteikta proteīnūrija, hipoproteinēmija, ievērojams holesterīna līmenis asinīs, masveida tūskas parādīšanās, kas ir slikti pakļauta diurētiskajai terapijai. Pastāvīgs ESR pieaugums, anēmija; notiek elektrolītu traucējumi. Pusei pacientu raksturīga aknu un liesas palielināšanās. Šajā slimības stadijā konstatētā hipotensija var būt iesaistīta virsnieru dziedzeru patoloģiskajā procesā.
Termināļa IV stadiju (azotēmisko) raksturo smaga hroniska nieru mazspēja, kas vairumā gadījumu ir nāves cēlonis.
Diagnostika
Nieru amiloidozes diagnosticēšanai ir svarīgi pareizi izskaidrot urīna sindromu (proteīnūriju, mikrohemūriju, cilindrūriju, leikocitūriju). Asinīs kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanās ar relatīvi palielinātu globulīna frakciju, holesterolēmiju; vēlīnā stadijā ir raksturīga īpaša divkāršojošu lipīdu parādīšanās. Svarīgs amiloidozes diagnoze ir augsts asins fibrinogēna līmenis.
Hepatolienāla sindroms (aknu un liesas lieluma palielināšanās) ir novērots daudziem pacientiem.
Diagnoze palīdz arī seroloģiskām reakcijām, veicot nieru intravitālo biopsiju.
Galvenie ārstēšanas virzieni
Nieru amiloidozes ārstēšana ir sarežģīta, tā var apvienot konservatīvas un ķirurģiskas terapijas principus.
Diēta kļūst svarīga ārstēšanā. Slimības sākumposmā ieteicams samazināt proteīnu uzņemšanu ar pārtikas produktiem, vienlaikus palielinot vitamīnus un kālija sāļus saturošus pārtikas produktus. Palielinoties olbaltumvielu daudzumam urīnā, diēta tiek paplašināta, palielinot augstu proteīna saturu. Izrādījās svarīga loma neapstrādātu vai daļēji ceptu aknu lietošanas ārstēšanā.
Nieru amiloidozes patogenētiskajā terapijā tiek izmantotas desensibilizējošas zāles (suprastīns, pipolfēns, delagils), unithiol (inhibē amiloido olbaltumvielu saistīšanu), anaboliskie steroīdi. Diurētiskie līdzekļi tiek izmantoti tūskas ārstēšanai.
Vēlākā slimības stadijā ārstēšanai tiek veikta hemodialīze; ar šo patoloģiju nieru transplantācija ir apstrīdams jautājums.
Mēs arī piedāvājam nelielu video par mūsu raksta tēmu, mēs ceram, ka tas būs noderīgs jums:
Nieru amiloidoze, kas tā ir
Nieru amiloidoze ir patoloģisks stāvoklis, kas saistīts ar dažu savienojumu uzkrāšanos nieru audos vai ārpus tās šūnām.
Šāda funkcionāla kolekcija pāru orgāna darbā parasti kļūst par sistēmiskas slimības, ko sauc arī par amiloidozi, sekām.
Patoloģijas attīstība notiek ar traucējumiem cilvēka organismā proteīnu un ogļhidrātu savienojumu vielmaiņas procesos.
Nieru bojājumi ir viena no tās saistītām pazīmēm, tāpēc amiloidozi pavada tūska un nefropātija, bieži vien nieru mazspēja, hroniska neveiksmes nodrošināšanai nepieciešamo elementu uzturēšana.
Nieru amiloidoze var izpausties dažādā smaguma pakāpē, to var pielāgot ar uzturu un medikamentiem, vai arī nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.
Problēmas būtība un vispārējie tās rašanās veidi
Nieru amiloidozes nosaukumi, ko parasti dēvē par sinonīmiem (neuzskata par amiloidu nefrozi vai nieru amiloido distrofiju), ir vienādi identiski jēdzieni, jo tie norāda uz patoloģijas attīstības stadiju vai formām.
Šis pārkāpums attiecas uz kopējo apstākļu skaitu. Saskaņā ar vispārējiem atšķirības kritērijiem to sauc par tēzaurismu vai uzkrāšanās slimībām. Šādu slimību raksturīga iezīme ir pārmērīga koncentrācija atsevišķu vielu šūnās dabiskās sintēzes vai metabolisma pārkāpumu rezultātā.
Uzkrāšanās slimības (vai kumulatīvā retikuloze) var izraisīt normālu fizioloģisko saturu atsevišķu vielu šūnās.
Ja dažādu tipu retikuloze (un ir diezgan maz), sistēmas darbības traucējumi var rasties dažādu etioloģiju dēļ, kas ir sadalīti iegūtajos (attīstās patoloģisko procesu rezultātā organismā) vai iedzimta (nodota cilvēkiem kopā ar traucējumiem gēnu ķēdē).
Slimības nosaukumu veido viela, kuras pārsniegumu novēro šūnās un tā dislokāciju:
- ogļhidrātu pārpalikums noved pie glikogenozes un mukopolisaharidozes; pārmērīgi purīni izraisa podagru; minerālvielu metabolisma produktu daudzveidība, rada hemochromatozi vai hepatocerebrālo distrofiju; iedzimtas enzimopātijas izraisa fermentāciju; uzkrājušies lipīdi - visbiežāk sastopamais iemesls, kas noved pie leukodistrofijas, Gošē slimības, Niemann - Pick; amiloidoze rodas ar proteīnu uzkrāšanos utt.
Nieru amiloidoze ir ļoti reta slimība, kuras sastopamības biežums ir daudz mazāks nekā citās biežāk sastopamajās uzkrāšanās slimībās.
Olbaltumvielu bāzu nogulsnēšana nieru audos ir vietējās amiloidozes piemērs, kurā traucējumi attiecas tikai uz pāra orgāna segmentiem.
Diagnosticētas lokālas slimības izpausme nenozīmē, ka šāda forma nav sistēmiskas slimības daļa un kad tiek konstatēta nieru amiloidozes diagnoze, organisms arī neietekmē citus orgānus.
Vietējā forma var ietekmēt sirdi un ādu, mēli un bronhus. Nieru amiloidozē tiek ietekmēts tikai pāris orgāns, ja tas ir lokāls, vai citi ķermeņa segmenti, ja tā ir daļa no sistēmiskas slimības.
Tā ir polietoloģiska slimība, kuras cēlonis dažkārt ir diezgan grūti noskaidrots.
Slimības formas un to diferenciācija
Amiloidu nogulsnēšanos var novērot nierēs dažādu iemeslu dēļ un var būt organismā dažādu iemeslu dēļ.
Šīs slimības izpausmes atšķiras ar šīm pazīmēm. Patoloģija var izpausties ķermenī tādās formās, kuras atšķiras pēc ceļiem un vecuma īpašībām.
- nieru amiloidoze, kas izpaužas kā gēnu, kas ir iedzimts (ģenētiska vai iedzimta amiloidoze), modifikācijas rezultāts, un tas var būt atsevišķa suga (ģimenes, neiropātijas, kas izpaužas kā periodiska slimība); primāro nieru amiloidozi var uzskatīt par idiopātisku, ja to nenotiek bieži, cita starpā, un amiloido prekursoru klātbūtni dabīgos imūnglobulīna savienojumos; sekundārā amiloidoze, ko izraisa ķermenī esošas hroniskas olbaltumvielu patoloģijas, ko izraisa nopietnas slimības (tuberkuloze, osteomielīts, elpošanas sistēmas bojājumi vai pastāvīgi klāt dažu etioloģiju iekaisuma procesi); senils amiloidoze notiek pēc 80 gadu vecuma, parasti to papildina sirds un aizkuņģa dziedzera patoloģijas, smadzeņu darbības traucējumi, kas ir saistīti ar neatgriezeniskām vecuma izmaiņām; nieru idiopātiska amiloidoze nav atsevišķa slimības forma, bet gan norāde, ka konstatētā iepriekšminētā patoloģija neļauj ticami noteikt ticamu iemeslu.
Nieru bojājumu etioloģiskā klasifikācija ar esošo olbaltumvielu bāzu uzkrāšanos tiek uzskatīta par nepilnīgu. Pēc daudzu pētnieku domām, neiespējamība droši noteikt provocējošu faktoru padara šādu atšķirību par pietiekami objektīvu.
Turklāt katrā grupā var būt dažādi pārkāpumu veidi, kas kļuva par citu diferenciāciju pamatu. Dažos avotos, kā atsevišķa kategorija, tās atšķir amiloidozi, kas saistīta ar hemodialīzi, bet lielākā daļa pētnieku neredz iemeslu šādai vienībai.
Lai noteiktu pareizu ārstēšanu slimībām, ko sauc par nieru amiloidozi, ir nepieciešami visi subklīniskā attēla komponenti un visas objektīvās zināšanas par to.
Amiloidoze kā vielmaiņas traucējumu forma
Negatīva procesa attīstība, neatkarīgi no tā, vai tā ir primārā amiloidoze vai sistēmiska, sākas ar brīdi, kad pastāv pastāvīgi negatīvi faktori.
Tie izraisa hronisku un iesakņojusies neveiksmi. Rezultāts ir amiloidu veidošanās.
Olbaltumvielas un polisaharīdi ir saistīti ar netipisku kompleksu, kas parādās kā reakcija uz asinīs esošajiem glikoproteīniem.
Kopumā problēma ir pārpalikumu proteīnu-polisaharīdu savienojumu nogulsnēšanās dažādos audos, kas savlaicīgi sāk radīt ievērojamas neērtības dabiskajām struktūrām.
Tas noved pie amiloidozes attīstības. Šāda pārmērīgu savienojumu uzkrāšanās laika gaitā izraisa veselīgu audu deģenerāciju un to aizstāšanu ar citām šūnām un kompleksiem.
Iedzimta amiloidoze ir tāds pats process, tikai bojājošais mehānisms jau ir iekļauts nepareizajā informācijā par struktūru, kas iekļauta gēna daļā.
Kas izraisīja sākotnējo neveiksmi - paliek empīrisku minējumu līmenī. Nieru amiloidoze attīstās biežāk nekā citi šāda veida orgānu pārmaiņas, kaut arī sirds muskuļu, aknu un liesas, kuņģa un zarnu amiloidoze ir arī izplatīts bojājumu veids.
Ar vairāku orgānu sakāvi attīstās sistēmiska amiloidoze, un tas bieži vien arī šķiet pilnīgi idiopātisks, un tam nav ārēju vai iekšēju priekšnoteikumu.
Proteīna-polisaharīda kompleksa nosaukums, kas burtiski tulkots no latīņu valodas, kā cietes līdzeklis, jo tas ir arī krāsots raksturīgā zilgani zaļganā krāsā.
Ir vairāki amiloidu veidošanās veidi, kas arī kalpo par diferencējošu zīmi ārstēšanas taktikas noteikšanā.
Šāda atšķirība palīdz strukturālajai struktūrai noteikt aptuveno pamata slimības cēloni.
- Nieru ATTR - nieru amiloidoze - reta patoloģija, kas raksturīga senila sistēmiskajai formai un polineuropātijai (nervu sistēmas bojājumi, kas noteikti gēnu līmenī, mērenā klimatā, ģimene ir izplatīta); AA amiloidoze ir kopīgs strukturāls veids, kas sastopams biežāk nekā citi, ko izraisa hronisks aknu proteīna iekaisums, kas laika gaitā izraisa nieru bojājumus; AL amiloidoze ir stāvoklis, kad nešķīstošas olbaltumvielas tiek sintezētas iedzimtu anomāliju dēļ, kas jau sākotnēji atrodas organismā; amiloido distrofija ir dabisks AA dystrofijas rezultāts, kas rodas pēc aknu sintezēta proteīna pastāvīgas papildināšanas rezultātā rada hiperkoncentrāciju un aktīvi sāk norēķināties vienā vai vairākos orgānos.
Sākotnēji gandrīz neievērots pacients, slimības straujās attīstības brīdī uzrāda nepatīkamus simptomus.
Jebkurā gadījumā riska faktors ir uzbrukums 40, ar primāro formu un 60 ar sekundāro, tomēr tas ir tikai gadījumu biežums. nav vispārējs modelis.
Slimības simptomi reti tiek novēroti bez īpašas laboratorijas diagnostikas, jo visas sāpīgās sajūtas galvenokārt attīstās pret skartā orgāna patoloģisko aktivitāti.
Ar pāru orgāna sakāvi - tas ir intensīvs nieru mazspēja, kas gandrīz pilnīgi traucē normālu nieru darbību.
Slimības stadija
Vislabāk klīnisko raksturojumu ir pētnieki ar sekundāru amiloidozi (AA). Pat tas ar relatīvu biežumu (attiecībā uz pārējām aprakstītajām iedzimtās etioloģijas formām) dažreiz nav iespējams korelēt ar vienu, skaidri noteiktu patoloģisko procesu.
Iespējams, ka šī slimības forma var vienlīdz labi notikt arī osteomielīta un tuberkulozes fonā, pastāvīgi klātesošs strutojošs iekaisums, reimatoīdais artrīts. Hodžkina slimība vai cita hroniska slimība.
Slimības simptomi, to intensitāte un smagums ir atkarīgs no slimības stadijas, kas AA formā notiek šādā secībā:
- preklīniski, praktiski nav izolēti un nav diagnosticēti, izmantojot parastās primārās procedūras (nieru ultraskaņa), ar ilgumu līdz 5 gadiem; proteīnskābe, ko atklāj proteīna klātbūtne standarta asins analīzēs, nepārtraukti pieaug, bet nenodod citus raksturīgus simptomus desmit gadus vai ilgāk; nefrotisks jau skaidri norāda uz patoloģijas klātbūtni ar simptomiem, kas atgādina nieru patoloģiju (vai citām slimībām ar līdzīgiem simptomiem) - no pastāvīgas slāpes un tūskas, eksudāta uzkrāšanās un asinsspiediena pazemināšanās; urēmija īsā laikā var būt letāla, jo pat jaunākās metodes nevar pilnībā izdalīt patoloģiskā proteīna uzkrāšanos no organisma.
Pēdējos divus posmus raksturo pacienta strauja pasliktināšanās. Slimība, kuras simptomi urēmijas periodā var izraisīt pilnīgu apetītes zudumu, nekontrolējama vemšana, kas nerada redzamu reljefu, gandrīz pilnīga urīna funkcijas neesamība, attīstās ātri.
Tas ir bīstams stāvoklis ar vāju pulsu un zemu spiedienu un jau. parasti ar citu orgānu bojājumiem.
Citas formas var attīstīties ar līdzīgu klīnisko attēlu, bet ir ļoti reti. Piemēram, ģimenes Vidusjūras drudzis, kas galvenokārt vērojams armēņu, ebreju un arābu vidū, ko izskaidro cieši saistītās laulības un teritoriālā ģenētiskā kopiena.
Mackl-Velsas sindroms rodas angļu valodā, ar to attīstās kurlums un nātrene. Atšķirībā no ģimenes drudža, kur abiem vecākiem ir ģenētiska neveiksme, britu primārās slimības formas attīstībai pietiek ar gēnu defekta klātbūtni vienā.
Patoloģijas un diagnozes simptomi
Praktiski trūkstošie simptomi reti atklāj slimības klātbūtni preklīniskajā stadijā, kas nav atklāts ar vispārēju asins analīzi vai ultraskaņu.
Pirmie pieci sekundāro formu izstrādes gadi, cilvēks var pat neuzskatīt, ka viņš jau atrodas kritiskā stāvokļa sliekšņā.
Olbaltumvielu olbaltumvielas arī neizceļas ar īpašām simptomu izpausmēm, izņemot olbaltumvielu klātbūtni asins analīzē, bet vairumā gadījumu to var attiecināt uz agrāk esošās slimības izpausmēm vai slikti izpaustām citām nieru patoloģijām.
Nefrotiskā slimība izraisa raksturīgu pazīmju izpausmi: nieru darbības traucējumi (ja amiloidoze ir saistīta ar orgānu) vai sarežģītāka klīniskā aina, ja ir sistēmisks bojājums.
Dažreiz šo stadiju sauc par amiloidu-lipoīdu nefrozi vai edematozo stadiju. To raksturo:
- pilnīga parenhīmas aizstāšana ar taukaudiem; mikro- un bruto hematūrija, kurā asinis urīnā kļūst biedējošas un redzamas neapbruņotu aci; diurētisko līdzekļu ietekme uz tūsku ir viegla, tāpēc tās pastāvīgi atrodas; urīna izplūde var būt pastāvīga un bagātīga, vai arī tā pilnībā nav; vājums, nogurums, kachexija un nepatika pret pārtiku norāda stāvokļa nopietnību; ir hipo - vai hipertensija; urīna analīze liecina ne tikai par asinīm, bet arī ar augstu olbaltumvielu un leikocitozes koncentrāciju.
Šajā stadijā, lai diagnosticētu pietiekamas parenhīmas izmaiņas un sekrēciju analīzi.
Pārējie pētījumi tiek veikti, lai noteiktu bojājuma apmēru un slimības diferenciāciju no citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem.
Sekundāro amiloidozi, kas rodas citu sistēmisku patoloģiju fonā, var viegli pieņemt, ja pacientam ir reimatoīdais artrīts, kas veido gandrīz trešdaļu no visiem aprakstītajiem gadījumiem.
Strauji augošā urēmiskā stadija atšķiras no nefrotiskā pat ar ārējām pazīmēm.
Ja tūska var ilgt vairāk nekā 5 gadus, tad grumbušu un rētu audu, kas nepilda tās tiešās funkcijas, ātri izraisa hronisku nieru mazspēju.
Iedarbība, pietūkums, slikta dūša un vemšana, ko izraisa augsts toksīnu līmenis - tikai simptomātiskas izpausmes, bet ne galvenais nāves cēlonis. To izraisa vēnu tromboze vai azotēmiska urēmija.
Pacientam ir gremošanas traucējumi un zarnu kustības, citu svarīgu orgānu darbības pārtraukumi, zilumi ap acīm.
Tas viss ir saistīts ar smagu klīnisku attēlu vai raksturīga veida izpausmēm (dzirdes zudums, ādas jutības zudums, senila demence uc).
Diagnoze tiek veikta caur nieru punkciju un noņemtajiem audu paraugiem. Tomēr vairumā gadījumu tas nav īpaši nepieciešams pasākums, kā arī radiofrekvenču scintigrāfija, ko izmanto, lai noteiktu bojājuma attīstības pakāpi.
Nieru bojājumu ārstēšana
Terapeitiskā taktika, kuras mērķis ir samazināt patoloģiskā proteīna līmeni. Sekundārā bojājuma gadījumā to var panākt, ārstējot pamata patoloģiju, kas izraisīja tās intensīvo veidošanos.
Tomēr pat ar pašreizējo medicīnas attīstības līmeni ir grūti apturēt tuberkulozi un sifilisu, reimatoīdo artrītu vai osteomielītu.
Sākumā daži medikamenti var palēnināt slimības progresēšanu. Tie ir izstrādāti uz dažādiem darbības principiem, saistoši jau izveidoti kompleksi vai inhibē fermentus, kas ir iesaistīti to sintēzes procesā.
Pēdējā posmā tie jau ir neefektīvi, jo patoloģiskā uzkrāšanās jau ir sasniegusi bīstamu koncentrāciju.
AA-amiloidozi ārstē ar kolhicīna alkaloīdu, kas ne tikai var apturēt progresēšanu agrīnā stadijā, bet arī ilgstoši, regulāri lietojot, saglabāt organisma dzīvotspēju.
Tomēr tā ir bezspēcīga pret AL-amiloidozi, un tai ir milzīgas blakusparādības - no baldness līdz kuņģa-zarnu trakta traucējumiem.
Nesen ir izstrādātas citas zāles, ir iesaistīta salīdzinoši jauna ārstēšanas metode ar pacienta cilmes šūnām.
Nieru amiloidoze ir bīstama slimība, kas attīstās uz iedzimtu ģenētisku traucējumu pamata vai kā nopietnas citas hroniskas patoloģijas sekas organismā.
Mūsdienu medicīnas sākumposmā var palēnināt tās attīstību. Galvenais ir diagnosticēt to savlaicīgi, savlaicīgi lūdzot palīdzību.
Amiloidoze
Amiloidoze ir izplatīta, sistēmiska ķermeņa slimība, kurā specifiska glikoproteīna (amiloida) nogulsnēšanās notiek orgānos un audos ar pēdējo traucējumiem. Amiloidozes, nieru (nefrotiskā sindroma, edematozā sindroma), sirds (sirds mazspējas, aritmijas), kuņģa-zarnu trakta, muskuļu un skeleta sistēmas gadījumā var ietekmēt ādu. Varbūt poliserozes, hemorāģiskā sindroma, garīgo traucējumu attīstība. Precīza amiloidozes noteikšana veicina amiloidu noteikšanu skarto audu biopsijas paraugos. Amiloidozes ārstēšanai tiek veikta imūnsupresīva un simptomātiska terapija; pēc indikācijām - peritoneālā dialīze, nieru un aknu transplantācija.
Amiloidoze
Amiloidoze ir slimība no sistēmas dysproteinozes grupas, kas rodas, veidojot un uzkrājot kompleksos proteīna-polisaharīda savienojumus, amiloidu. Amiloidozes izplatība pasaulē lielā mērā ir ģeogrāfiski noteikta: piemēram, atkārtota slimība ir biežāka Vidusjūras baseina valstīs; amiloido polineuropātija - Japānā, Itālijā, Zviedrijā, Portugālē utt. Vidējais amiloidozes biežums ir 1 gadījums uz 50 tūkstošiem cilvēku. Slimība parasti attīstās cilvēkiem, kas vecāki par 50-60 gadiem. Ņemot vērā to, ka amiloidoze ietekmē gandrīz visas orgānu sistēmas, slimība tiek pētīta dažādās medicīnas nozarēs: reimatoloģijā, uroloģijā, kardioloģijā, gastroenteroloģijā, neiroloģijā utt.
Amiloidozes cēloņi
Primārās amiloidozes etioloģija nav pilnībā saprotama. Tajā pašā laikā ir zināms, ka sekundārā amiloidoze parasti ir saistīta ar hroniskām infekcijas slimībām (tuberkulozi, sifilisu, aktinomikozi) un iekaisuma slimībām (osteomielītu, bronhektāzi, bakteriālu endokardītu utt.), Retāk ar audzēja procesiem (izmantojot limfomu, lūkas, kā arī manufacītu, kā arī manufacītu, kā arī manumatomas, kā arī manufacītu, kā arī manumatomītu, iestādes). Reaktīvā amiloidoze var attīstīties pacientiem ar aterosklerozi, psoriāzi, reimatisko patoloģiju (reimatoīdais artrīts, ankilozējošais spondilīts), hronisku iekaisumu (nespecifisku čūlainu kolītu, Krona slimību), multisistēmu bojājumiem (Whipple slimība, sarkoidoze). Starp faktoriem, kas veicina amiloidozes attīstību, hiperglobulinēmija, šūnu imunitātes disfunkcija, ģenētiskā nosliece utt.
Patoģenēze
Starp daudzajām amiloidogenezes versijām vislielākais atbalstītāju skaits ir dysproteinozes, lokālās šūnu ģenēzes un imunoloģisko un mutāciju teoriju teorijai. Vietējās šūnu ģenēzes teorija aplūko tikai procesus, kas notiek šūnu līmenī (fibrillāru amiloidu prekursoru veidošanās ar makrofāgu sistēmu), bet amiloidu veidošanās un uzkrāšanās notiek ārpus šūnas. Tāpēc vietējās šūnu ģenēzes teoriju nevar uzskatīt par izsmeļošu.
Saskaņā ar dysproteinozes teoriju amiloids ir proteīna vielmaiņas traucējumi. Galvenās saiknes amiloidozes, disproteinēmijas un hiperfibrinogenēmijas patoģenēzē veicina rupji izkliedēto proteīnu frakciju un paraproteīnu uzkrāšanos plazmā. Amiloidozes izcelsmes imunoloģiskā teorija saista amiloidu veidošanos ar antigēnu-antivielu reakciju, kurā svešķermeņi vai to pašu audu sabrukšanas produkti darbojas kā antigēni. Šajā gadījumā amiloida nogulsnēšanās notiek galvenokārt antivielu veidošanās un antigēnu pārpalikuma vietās. Universālākā ir amiloidozes mutācijas teorija, kurā ņemts vērā milzīgais mutagēno faktoru daudzums, kas var izraisīt patoloģisku proteīnu sintēzi.
Amiloids ir komplekss glikoproteīns, kas sastāv no fibrillārajiem un globulārajiem proteīniem, kas cieši saistīti ar polisaharīdiem. Amiloida nogulsnes uzkrājas asinsvadu intima un adventitijā, parenhīma orgānu, dziedzeru struktūru utt. Stadijā. Nelieliem amiloida nogulsnējumiem izmaiņas tiek konstatētas tikai mikroskopiskā līmenī un nerada funkcionālus traucējumus. Izteikta amilīda uzkrāšanās ir saistīta ar makroskopiskām izmaiņām skartajā orgānā (tilpuma palielināšanās, tauku vai vaska izskats). Amiloidozes iznākumā attīstās stromas skleroze un orgānu parenhīmas atrofija, to klīniski nozīmīga funkcionālā mazspēja.
Klasifikācija
Saskaņā ar iemesliem izšķir primāro (idiopātisko), sekundāro (reaktīvo, iegūto), iedzimto (ģenētisko) un senilu amiloidozi. Pastāv dažādas iedzimtas amiloidozes formas: Vidusjūras drudzis vai atkārtota slimība (karstuma vilciens, sāpes vēderā, aizcietējums, caureja, pleirīts, artrīts, izsitumi uz ādas), portugāļu neiropātijas amiloidoze (perifēra polineuropātija, impotence, sirds vadīšanas traucējumi), somu tips ( radzenes atrofija, galvaskausa neiropātija), Dānijas variants (kardiopātiskā amiloidoze) un daudzi citi. citi
Atkarībā no primārā bojājuma orgānu un sistēmu tika izolēts nefropatichesky (nieru amiloidozes) kardiopatichesky (amiloidozi sirds), neiropātiskas (amiloidozi nervu sistēma), gepatopatichesky (aknas amiloidozi) epinefropatichesky (amiloidozi virsnieru) ARUD-amiloidoze, āda amiloidoze, un jaukta tipa slimība. Turklāt starptautiskajā praksē ir ierasts atšķirt lokālu un vispārēju (sistēmisku) amiloidozi. Lokalizētas formas, kas parasti attīstās gados vecākiem cilvēkiem, ir amiloidoze Alcheimera slimībā, 2. tipa cukura diabēts, endokrīnie audzēji, ādas un urīnpūšļa audzēji uc Atkarībā no amiloidfibrilu bioķīmiskā sastāva atšķiras šādas amiloidozes formas: veidi:
- AL - Ig fibrila vieglo ķēžu sastāvā (ar Waldenstromas slimību, multiplās mielomas, ļaundabīgiem limfomiem);
- AA - fibrilu sastāvā ir akūta fāzes seruma α-globulīns, kas līdzīgi tās raksturīgajām iezīmēm ar C-reaktīvo proteīnu (audzēju un reimatisku slimību gadījumā, periodiska slimība uc);
- Ap2M-fibrilu β2-mikroglobulīna sastāvā (ar hronisku nieru mazspēju pacientiem ar hemodialīzi);
- ATTR - fibrila sastāva transportēšanas proteīna transtiretīna (ģimenes iedzimtu un senilu amiloidozes formu) sastāvā.
Amiloidozes simptomi
Amiloidozes klīniskās izpausmes ir daudzveidīgas un ir atkarīgas no amiloido nogulumu smaguma un lokalizācijas, amilīda bioķīmiskā sastāva, slimības "ilguma", orgānu disfunkcijas pakāpes. Amiloidozes latentajā stadijā, kad amiloidu nogulsnes var konstatēt tikai mikroskopiski, simptomi nav. Tā kā attīstās un progresē šī orgāna vai orgāna funkcionālā nepietiekamība, slimības klīniskās pazīmes palielinās.
Nieru amiloidozes gadījumā vidējā proteīnūrija pašreizējā stadijā seko nefrotiskā sindroma attīstība. Pāreja uz izstrādāto stadiju var būt saistīta ar iepriekšējo infekciju, vakcināciju, hipotermiju, pamata slimības saasināšanos. Tūska pakāpeniski palielinās (vispirms uz kājām un pēc tam uz visa ķermeņa), attīstās nefrogēna hipertensija un nieru mazspēja. Iespējama nieru vēnu trombozes rašanās. Masveida proteīna zudumu pavada hipoproteinēmija, hiperfibrinogenēmija, hiperlipidēmija, azotēmija. Urīnā tiek konstatēta mikro-, dažreiz bruto hematūrija, leikocitūrija. Kopumā nieru amiloidozes laikā izolē agrīnu strāvu nesaturošu stadiju, edemātisku stadiju un urēmisku (cachectic) stadiju.
Sirds amiloidoze rodas kā ierobežojoša kardiomiopātija ar tipiskām klīniskām pazīmēm - kardiomegāliju, aritmiju, progresējošu sirds mazspēju. Pacienti sūdzas par elpas trūkumu, pietūkumu, vājumu, kas rodas nelielas fiziskas slodzes laikā. Retāk, ar sirds amiloidozi, attīstās poliseroze (ascīts, eksudatīvs pleirīts un perikardīts).
Kuņģa-zarnu trakta sakāvi amiloidozē raksturo mēles amiloida infiltrācija (makrogliks), barības vads (stingrība un kustību traucējumi), kuņģis (grēmas, slikta dūša), zarnas (aizcietējums, caureja, malabsorbcijas sindroms, zarnu traucējumi). Kuņģa-zarnu trakta asiņošana var notikt dažādos līmeņos. Kad amiloidā infiltrācija aknās attīstās hepatomegālija, holestāze, portāla hipertensija. Aizkuņģa dziedzera saslimstība ar amiloidozi parasti ir maskēta kā hronisks pankreatīts.
Ādas amiloidoze rodas, ja sejas, kakla un dabiskās ādas krokās parādās vairākas vaska plāksnes (papulas, mezgliņi). Ārēji ādas bojājumi var atgādināt sklerodermiju, neirodermītu vai ķērpju planus. Par muskuļu un skeleta sistēmas amiloidiem bojājumiem, simetriskas poliartrīta, karpālā kanāla sindroma, scapulohumeral periartrīta attīstību, ir raksturīga miopātija. Atsevišķām amiloidozes formām, kas saistītas ar nervu sistēmas iesaistīšanu, var sekot polineuropātija, apakšējo ekstremitāšu paralīze, galvassāpes, reibonis, ortostatiska hipotensija, svīšana, demence utt.
Diagnostika
Amiloidozes klīniskās izpausmes var rasties dažādi klīnikas speciālisti: reimatologi, urologi, kardiologi, gastroenterologi, neirologi, dermatologi, terapeiti un citi, lai pareizi diagnosticētu visaptverošu klīnisko un anamnētisko pazīmju novērtēšanu, visaptverošu laboratorijas un instrumentālo izmeklēšanu.
Lai novērtētu sirds un asinsvadu sistēmas funkcionālo stāvokli, tiek noteikta ehokardiogrāfija un EKG. Gremošanas trakta izpēte ietver vēdera orgānu ultraskaņas pārbaudi, rentgena diagnostiku (barības vada rentgenstaru, kuņģa, apūdeņošanas, barija izvadīšanas), endoskopijas izmeklējumus (endoskopiju). Par amiloidozi jāapsver, ja kombinēta proteīnūrija, leikocitūrija, cilindrūrija ar hipoproteinēmiju, hiperlipidēmija (paaugstināts holesterīna līmenis asinīs, lipoproteīni, triglicerīdi), hiponatrēmija un hipokalcēmija, anēmija, samazināts trombocītu skaits. Paraproteīnu klātbūtni var noteikt seruma un urīna elektroforēze.
Amiloidozes galīgā diagnoze ir iespējama pēc amiloidu fibrilu atklāšanas skartajos audos. Šim nolūkam var veikt nieru, limfmezglu, smaganu, kuņģa gļotādas, taisnās zarnas biopsiju. Amiloidozes iedzimta rakstura izveide veicina ģenealoģijas rūpīgu ģenētisko analīzi.
Ārstēšana ar amiloidozi
Zināšanu trūkums par slimības etioloģiju un patoģenēzi rada grūtības, kas saistītas ar amiloidozes ārstēšanu. Sekundārās amiloidozes gadījumā ir svarīga aktīvās slimības ārstēšana. Uzturvērtības vadlīnijās ir ieteikts ierobežot ēdamās sāls un olbaltumvielu, tostarp neapstrādātu aknu, uzņemšanu uzturā. Simptomātiska amiloidozes terapija ir atkarīga no noteiktu klīnisko izpausmju klātbūtnes un smaguma. 4-aminosinolīna preparāti (hlorokvīns), dimetilsulfoksīds, unitiols, kolhicīns var tikt nozīmēti kā patogenētiska terapija. Primārās amiloidozes ārstēšanai tiek izmantotas ārstēšanas shēmas ar citostatiku un hormoniem (melpholāns + prednizons, vinkristīns + doksorubicīns + deksametazons). Attīstoties CRF, ir norādīts hemodialīze vai peritoneālā dialīze. Dažos gadījumos rodas jautājums par nieru vai aknu transplantāciju.
Prognoze
Amiloidozes gaita ir progresīva, gandrīz neatgriezeniska. Slimību var pastiprināt barības vada un kuņģa amiloidas čūlas, asiņošana, aknu mazspēja, cukura diabēts uc Līdz ar hroniskas nieru mazspējas attīstību pacientu vidējais dzīves ilgums ir aptuveni 1 gads; ar sirds mazspējas attīstību - apmēram 4 mēneši. Sekundārās amiloidozes prognozi nosaka iespēja ārstēt pamata slimību. Gados vecākiem pacientiem novēro smagāku amiloidozi.
Amiloidoze
Amiloidoze ir sistēmiska slimība, kurā orgānos un audos rodas amiloids (proteīna-polisaharīda viela (glikoproteīns)), kas noved pie to funkciju pārkāpumiem.
Amiloids sastāv no globulāriem un fibrillāriem proteīniem, kas ir cieši saistīti ar polisaharīdiem. Neliels amiloida nogulsnes dziedzeros, parenchimālo orgānu stroma, asinsvadu sienas nerada nekādus klīniskus simptomus. Bet ar orgānu nozīmīgiem nogulsnēm orgānos notiek izteiktas makroskopiskas izmaiņas. Palielinās skarto orgānu tilpums, tā audi kļūst vaskveida vai taukaini. Tālāka orgāna atrofija attīstās, veidojoties funkcionālai nepietiekamībai.
Amiloidozes sastopamība ir 1 gadījums uz 50 000 cilvēkiem. Slimība ir biežāka gados vecākiem cilvēkiem.
Cēloņi un riska faktori
Amiloidoze parasti attīstās, ņemot vērā ilgstošu strutainu iekaisumu (bakteriālu endokardītu, bronhektāzi, osteomielītu) vai hroniskas infekcijas (malārijas, aktinomikozes, tuberkulozes) slimības. Retāk pacientiem ar vēzi attīstās amiloidoze:
- plaušu vēzis;
- nieru vēzis;
- leikēmija;
- limfogranulomatoze.
Šādas slimības var izraisīt arī amiloidozi:
- sarkoidoze;
- Whipple slimība;
- Krona slimība;
- čūlainais kolīts;
- psoriāze;
- ankilozējošais spondilīts;
- reimatoīdais artrīts;
- ateroskleroze.
Ir ne tikai iegūtas, bet arī iedzimtas amiloidozes formas. Tie ietver:
- Vidusjūras drudzis;
- Portugāles neiropātiskā amiloidoze;
- Somijas amiloidoze;
- Dānijas amiloidoze.
Amiloidozes faktori:
- ģenētiskā nosliece;
- šūnu imunitātes traucējumi;
- hiperglobulinēmija.
Slimības formas
Atkarībā no tā iemesliem, amiloidoze ir sadalīta vairākās klīniskās formās:
- senils (senils);
- iedzimta (ģenētiska, ģimenes);
- sekundārā (iegūta, reaktīva);
- idiopātiska (primārā).
Atkarībā no orgāna, kurā galvenokārt nogulsnēti amiloidi, ir:
- nieru amiloidoze (nefrotiska forma);
- sirds amiloidoze (kardiopātiska forma);
- nervu sistēmas amiloidoze (neiropātijas forma);
- aknu amiloidoze (hepatopātiska forma);
- virsnieru amiloidoze (epinefropātiska forma);
- ARUD-amiloidoze (neuroendokrīnās sistēmas amiloidoze);
- jaukta amiloidoze.
Arī amiloidoze ir lokāla un sistēmiska. Ar lokālu amiloidozi tiek konstatēts viena orgāna bojājums ar sistēmisku vienu - divus vai vairāk.
Simptomi
Amiloidozes klīniskais priekšstats ir daudzveidīgs: simptomus nosaka slimības ilgums, amiloido nogulumu lokalizācija un to intensitāte, orgānu disfunkcijas pakāpe un amiloida bioķīmiskā struktūra.
Sākotnējā (latentā) amiloidozes stadijā simptomi nav. Lai noteiktu amiloidu klātbūtni, ir iespējama tikai mikroskopija. Pēc tam, kad palielinās patoloģiskā glikoproteīna nogulsnes, parādās un progresē skartā orgāna funkcionālā nepietiekamība, kas nosaka slimības klīnisko priekšstatu.
Amiloidozes faktori: ģenētiskā nosliece, šūnu imunitātes pārkāpumi, hiperglobulinēmija.
Ja nieru amiloidoze ilgstoši novēro vidēju proteīnūriju. Tad attīstās nefrotiskais sindroms. Galvenie nieru amiloidozes simptomi ir:
- olbaltumvielu klātbūtne urīnā;
- arteriālā hipertensija;
- pietūkums;
- hroniska nieru mazspēja.
Par amiloidozi sirds raksturo triad simptomi:
- sirds ritma traucējumi;
- kardiomegālija;
- progresējoša hroniska sirds mazspēja.
Vēlīnā slimības stadijā pat neliela fiziska slodze izraisa smagu vājumu, elpas trūkumu. Ņemot vērā sirds mazspējas fonu, var attīstīties poliseroze:
- perikardīta izsvīdums;
- pleiras izsvīdums;
- ascīts
Kuņģa-zarnu trakta amiloidozes gadījumā mēles palielināšanās (macroglossia) piesaista uzmanību, kas ir saistīts ar amiloida nogulsnēšanos audu biezumā. Citas izpausmes:
- slikta dūša;
- grēmas;
- aizcietējums, mainīga caureja;
- barības vielu absorbcijas no tievās zarnās pārkāpums (malabsorbcijas sindroms);
- kuņģa-zarnu trakta asiņošana.
Aizkuņģa dziedzera amiloidais bojājums parasti notiek hroniska pankreatīta aizsegā. Amiloida nogulsnēšanās aknās izraisa portāla hipertensiju, holestāzi un hepatomegāliju.
Ar ādas amiloidozi, kakla, sejas un dabiskajās krokās parādās vaska veida mezgli. Bieži vien ādas amiloidoze tās gaitā atgādina ķērpju planus, neirodermītu vai sklerodermiju.
Kad pacientam attīstās muskuļu un skeleta sistēmas amiloidoze:
- miopātija;
- humeroskapulārais periartrīts;
- karpālā kanāla sindroms;
- poliartrīts, kas ietekmē simetriskas locītavas.
Smaga nervu sistēmas amiloidoze, ko raksturo:
- noturīgas galvassāpes;
- reibonis;
- demence;
- pārmērīga svīšana;
- ortostatisks sabrukums;
- apakšējo ekstremitāšu paralīze vai parēze;
- polineuropātija.
Diagnostika
Ņemot vērā, ka amiloidoze var ietekmēt dažādus orgānus, un slimības klīniskais priekšstats ir daudzveidīgs, tās diagnoze rada zināmas grūtības. Novērtēt iekšējo orgānu funkcionālo stāvokli:
- Ultraskaņa;
- Echokardiogrāfija;
- EKG;
- radiogrāfija;
- gastroskopija (endoskopija);
- sigmoidoskopija.
Pieņemsim, ka laboratorisko pētījumu rezultātos var konstatēt amiloidozi par šādām izmaiņām:
- anēmija;
- trombocitopēnija;
- hipokalciēmija;
- hiponatriēmija;
- hiperlipidēmija;
- hipoproteinēmija;
- cilindūrija;
- leikocitūrija.
Galīgajai diagnozei nepieciešams veikt skarto audu punkcijas biopsiju (taisnās zarnas gļotādu, kuņģi, limfmezglus, smaganas, nieres), kam seko iegūto materiālu histoloģiskā pārbaude. Amyloīdu fibrilu noteikšana pārbaudāmajā paraugā apstiprinās diagnozi.
Ārstēšana
Primārās amiloidozes ārstēšanā tiek izmantoti glikokortikoīdu hormoni un citotoksiskas zāles.
Sekundārajā amiloidozē ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz fona slimību. Tika parakstītas arī 4-aminohinolīna zāles. Ieteicams ar zemu olbaltumvielu diētu ar sāls ierobežojumiem.
Hroniskas nieru mazspējas beigu stadijas attīstība ir indikācija hemodialīzei.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Amiloidozi var sarežģīt šādas patoloģijas:
- cukura diabēts;
- aknu mazspēja;
- asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
- nieru mazspēja;
- kuņģa un barības vada amiloidas čūlas;
- sirds mazspēja.
Prognoze
Amiloidoze ir hroniska, progresējoša slimība. Sekundārajā amiloidozē prognozi lielā mērā nosaka pamatā esošās slimības ārstēšanas iespēja.
Attīstoties komplikācijām, prognoze pasliktinās. Pēc sirds mazspējas simptomu parādīšanās dzīves ilgums parasti nepārsniedz vairākus mēnešus. Pacientu ar hronisku nieru mazspēju dzīves ilgums vidēji ir 12 mēneši. Hemodialīzes gadījumā šis periods ir nedaudz palielināts.
Profilakse
Primārā (idiopātiskā) amiloidozes profilakse nav, jo cēlonis nav zināms.
Sekundārās amiloidozes profilaksei ir svarīgi nekavējoties noteikt un ārstēt infekcijas, onkoloģiskās un strutainas iekaisuma slimības.
Amiloidozes ģenētisko formu profilakse ir medicīniskā ģenētiskā konsultācija pāriem grūtniecības plānošanas stadijā.
YouTube videoklipi, kas saistīti ar rakstu:
Izglītība: 1991. gadā absolvējusi Taškentas Valsts medicīnas institūtu medicīnas zinātnē. Atkārtoti veica augstākās izglītības kursus.
Darba pieredze: pilsētas maternitātes kompleksa anesteziologs-resuscitators, hemodialīzes nodaļas resuscitators.
Informācija ir vispārināta un tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu. Pašapstrāde ir bīstama veselībai!
74 gadus vecais Austrālijas iedzīvotājs Džeimss Harisons ir kļuvis par asins donoru aptuveni 1000 reizes. Viņam ir reta asins grupa, kuras antivielas palīdz izdzīvot jaundzimušajiem ar smagu anēmiju. Tādējādi Austrālijas iedzīvotāji izglāba aptuveni divus miljonus bērnu.
Pēc statistikas datiem, pirmdienās muguras traumu risks palielinās par 25% un sirdslēkmes risks - par 33%. Esiet uzmanīgi.
Aknas ir smagākais orgāns mūsu organismā. Tā vidējais svars ir 1,5 kg.
Apvienotajā Karalistē pastāv likums, saskaņā ar kuru ķirurgs var atteikties veikt operāciju pacientam, ja viņš smēķē vai ir liekais svars. Personai ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem, un tad varbūt viņam nav nepieciešama operācija.
Cilvēka asinis “plūst” caur kuģiem milzīgā spiedienā un, pārkāpjot to integritāti, spēj fotografēt līdz 10 metriem.
5% pacientu antidepresants Klomipramīns izraisa orgasmu.
No ēzeļa jūs, visticamāk, izlauzīsit kaklu, nekā nokrītot no zirga. Tikai nemēģiniet atspēkot šo apgalvojumu.
Cilvēka smadzeņu svars ir aptuveni 2% no visa ķermeņa masas, bet tas patērē aptuveni 20% no skābekļa, kas nonāk asinīs. Šis fakts padara cilvēka smadzenes ļoti jutīgas pret skābekļa trūkumu.
Lai pateiktu pat īsākos un vienkāršākos vārdus, mēs izmantosim 72 muskuļus.
Pirmais vibrators tika izgudrots 19. gadsimtā. Viņš strādāja pie tvaika dzinēja un bija paredzēts sievietes histērijas ārstēšanai.
Saskaņā ar pētījumiem sievietēm, kas nedēļā dzer dažas glāzes alus vai vīna, ir paaugstināts krūts vēža attīstības risks.
Pat ja cilvēka sirds nespēj, viņš joprojām var dzīvot ilgu laiku, kā mums parādīja Norvēģijas zvejnieks Jan Revsdal. Viņa "motors" apstājās pulksten 4:00 pēc tam, kad zvejnieks pazuda un aizmiga sniegā.
Kad mīlētāji skūpstās, katrs no viņiem zaudē 6,4 kalorijas minūtē, bet tajā pašā laikā viņi apmainās gandrīz 300 dažādu baktēriju veidus.
Cilvēka kuņģis labi izturas pret svešķermeņiem un bez medicīniskas iejaukšanās. Ir zināms, ka kuņģa sula var pat izšķīdināt monētas.
Darbības laikā mūsu smadzenes patērē enerģiju, kas vienāda ar 10 vatu spuldzi. Tātad spuldzes attēls virs galvas brīža, kad rodas interesanta doma, nav tik tālu no patiesības.
Līdz šim mums nav ticami zināms cilvēku skaits, kas inficēti ar cilvēka papilomas vīrusu. Tomēr mēs zinām, ka katrs septītais cilvēks ir slims.