2017. gada 15. maijs, 12:21 Ekspertu raksti: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 1,319
Aknu anomālijas, ko izraisa intrauterīnie augļa bojājumi ar C un B hepatīta vīrusiem, sauc par iedzimtu hepatītu. Jaundzimušie ar hepatītu, kas diagnosticēti pirmajos 2 dzīves mēnešos. Šī ir ļoti bīstama slimība, kurā palielinās aknas, tās struktūras pārkāpums, līdz aknu audu nekrozei un cirozes attīstībai.
Kas tas ir?
Šāda slimība ir reti sastopama jaundzimušajiem, bet tās gaita ir smaga, jo infekcija notiek caur asinīm vai serumu. Šī slimība ir saistīta ar jaundzimušā aknu bojājumu, ko izraisa hepatīta vīruss. Infekcija notiek ne tikai pēc dzimšanas, bet var rasties pat tad, ja bērns ir dzemdē. Tad bojājums notiek caur placentu un auglim attīstās aknu iekaisums, kas vēlāk noved pie orgāna funkciju maiņas līdz pilnīgai tā darbības pārtraukšanai. Šī ir ļoti bīstama slimība un steidzama hospitalizācija ir norādīta, kad tiek atklāti pirmie simptomi.
Infekcijas cēloņi, veidi un ceļi
Šīs slimības cēlonis ir zīdaiņa vai augļa infekcija ar B vai C vīrusu. Atkarībā no slimības cēloņiem jaundzimušo vīrusu hepatīts ir šāds:
- B hepatīts nav nekas neparasts, un to izraisa B grupas vīruss, infekcija rodas no slima mātes uz augli grūtniecības laikā, ja māte saslimst vēlākajos posmos, kā arī dzemdību laikā. Infekcijas varbūtība ir augsta, ja sievietei ir vīruss, un grūtniecības laikā patogēns iziet cauri placentai un inficē augli.
- Iedzimtu C hepatītu izraisa C grupas vīruss, un tas notiek daudz retāk. To var izraisīt zīdaiņa infekcija terapeitiskās iejaukšanās laikā - asins un plazmas pārliešana no inficēta pacienta, punkcija, injekcijas ar nesteriliem instrumentiem (inficēti ar vīrusu). C hepatītam jaundzimušajam ir mērens vai smaga gaita. Vīrusi B un C ir bīstami, jo tie ir ļoti izturīgi un var būt organismā daudzus gadus, nerādot sevi. Ārējie simptomi nebūs, bet progresē aknu iekšējie iznīcināšanas procesi, tāpēc pacients būs šādas slimības nesējs, nezinot par to. Vīrusa B un C klātbūtni asinīs var apstiprināt tikai ar laboratorijas metodēm.
- Augļa hepatīts izraisa šādas mātes slimības: masaliņas, vējbakas, sarežģīta gripa, citomegalovīruss, bakteriālas patoloģijas (sifiliss), kā arī parazītu (toksoplazmoze). Gadījumā, ja māte grūtniecības laikā ļaunprātīgi izmanto alkoholu, lieto narkotikas, lielas zāļu devas, auglim var rasties aknu bojājumi.
Iedzimtas vīrusu hepatīta simptomi
Ar intrauterīnu infekciju bērni piedzimst ar šo patoloģiju ar atšķirīgu attīstības pakāpi. Iedzimtas slimības simptomi zīdaiņiem ir trīs raksturīgas pazīmes: intoksikācija, dehidratācija un kapilāru asiņošana. Ievēroja šādas plūsmas noviržu formas:
- Anicteric - jaundzimušo simptomi ir viegli, ir gausa, apātija, atteikšanās barot, bāla āda. Palpējot tiek diagnosticēta aknu un liesas palielināšanās. Nedaudz dzeltenība ir vērojama pirmās nedēļas beigās, bet pēc dažām dienām. Lai noteiktu vīrusa klātbūtni, jūs varat nomest tumšā urīnā autiņbiksītes un veikt asins un urīna testus aknu enzīmiem.
- Iedzimta hepatīta pirmsterapijas periods iziet tikai ar dažiem simptomiem (bieža regurgitācija, ķermeņa temperatūra nedaudz palielinās) vai nav pazīmju.
- Dusmīgs - notiek akūti. Zīdaiņiem novēro intoksikācijas simptomus, temperatūra ievērojami palielinās. Bērni ir miegaini, apātiski, bieži burp. Āda un gļotādas kļūst dzeltenas. Ar aknu bojājumiem bērna ādā parādās kapilāru asiņošana, ādas hiperēmija. No kuņģa-zarnu trakta puses - dispepsijas traucējumi (caureja, vēdera uzpūšanās). Dehidratācija pieaug, bērni zaudē svaru. Par palpāciju palielinās aknas un liesa. Tiek ietekmēta nervu sistēma, kas izraisa encefalopātiju.
Diagnostika
- Obligātās laboratorijas diagnostikas metodes ietver pilnīgu asins daudzumu un urīnu.
Konsultāciju terapeits, gastroenterologs un infekcijas slimības. Viņi apkopos slimības, ģimenes, aleroloģiskās un epidemioloģiskās analīzes vēsturi. Viņi arī veiks aknu un vēdera palpāciju un perkusiju (orgāna lieluma un maiguma noteikšana).
Slimības ārstēšana
Terapija bērniem ar iedzimtu vīrusu aknu slimībām tiek veikta tikai stacionāri, kur tie tiek novietoti atkarībā no patogēna veida. Tādējādi ir iespējams izvairīties no savstarpējas inficēšanās. Atbalsts šīs slimības ārstēšanai balstās uz bērna barošanu ar mātes pienu, novēršot šķidruma un elektrolītu zudumu (fizioloģiskā šķīduma ievadīšana). Procedūras mērķis ir noņemt toksīnus no organisma (sorbenti - "Smekta"), kā arī ievadīt glikozi. Ar balinātiem izkārnījumiem, parenterāli K, E vitamīni tiek injicēti jaundzimušajiem un no D2–3, D3 vitamīna. Ja tiešā bilirubīna līmenis ir augsts, norāda fenobarbitālu. Ir paredzēti arī īsie glikokortikoīdu kursi (7–10 dienas). Vīrusu hepatīta B un C gadījumā tiek parakstīti “Viferon” un “Cycloferon”. Bērniem ar iedzimtu vīrusu hepatītu tiek nozīmēti arī hepatoprotektori (Essentiale).
Kāda ir slimības briesmas?
Šīs slimības draudi ir tas, ka tas strauji attīstās un, ja ārstēšana ir nepareiza vai novēlota, tas var izraisīt nāvi. Arī viena no bīstamākajām komplikācijām bērna dzīvē ir aknu audu nekroze, kas vēl vairāk izraisa cirozi. Slimības ilgums var ilgt no 2 līdz 4 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Tas noved pie holestāzes attīstības. Raksturīgi slimības paasinājuma simptomi ir K vitamīna un E vitamīna trūkums bērna ķermenī, riksets un hipoproteinēmija. Ir konstatētas arī šādas komplikācijas: spiediena pieaugums portāla vēnās, hroniska hepatīta formas iegūšana, akūta aknu mazspēja, encefalopātija un attīstības kavēšanās.
Profilakse un prognoze
Galvenais notikums iedzimtas slimības profilaksē ir savlaicīga diagnoze. Pirmajā aizdomās par slimības klātbūtni bērnam vienmēr jāsaņem hospitalizācija stacionārā. Aktīvs iedzimtas vīrusu hepatīta profilakse tiek veikta bērniem pēc piedzimšanas, kā arī tiem, kuru mātes ir HBsAg antigēna nesēji. Vakcinācija tiek veikta trīs reizes: tūlīt pēc piedzimšanas, mēnesi un sešus mēnešus pēc otrās vakcinācijas.
Obligāts slimības profilakses punkts ir HIV infekcijas, toksoplazmozes, B hepatīta, dažādu herpes, masaliņu, citomegalovīrusu un reproduktīvā vecuma sieviešu ārstēšana. Ir nepieciešams, lai novērstu vakcināciju pret seronegatīvām sievietēm (kurām ir masaliņas, B hepatīts) un konsultētu precētu pāri. Pirmsdzemdību klīnikā tiek veikta obligāta seksuāli transmisīvo slimību pārbaude, tiek veikta skrīnings, lai noteiktu HbsAg un TORCH infekciju.
Iedzimtas slimības prognoze galvenokārt ir pozitīva. Mirstība pēdējos gados ir mazāka par 1%, bet jaundzimušajiem - augstāka. Visbīstamākais ir smaga hepatīta forma ar strauju dzelte, precoma un komas attīstību. Slikta pazīme ir tādu rādītāju kā AlT un AST samazināšana slimības akūtā periodā, kas norāda uz daudzu aknu šūnu nekrozes klātbūtni.
Kopsavilkums Iedzimts hepatīts bērniem
"Faktiskās reģionālās infekcijas bērniem"
1. iedaļa: "Iedzimtas infekcijas bērniem"
6. tēma: "KONGENITĀLA HEPATĪTS BĒRNIEM"
Augļa un jaundzimušā intrauterīnās infekcijas ir slimības, kas inficējas vertikālās transmisijas rezultātā, t.i. no mātes ante-vai intrapartum periodā. Ir zināms, ka vairāk nekā 15% bērnu inficējas dzemdē un gandrīz 10% dzemdību laikā.
Intrauterīnās infekcijas problēma ir saistīta ar plašu antenatālās patoloģijas, augstās saslimstības un mirstības diapazonu pirmajā dzīves gadā, ar smagu hronisku patoloģiju, diagnozes un terapijas sarežģītību.
Vīrusu infekcijām ir ļoti liela nozīme embriogenēzes pārkāpumos, un tās ir viens no galvenajiem iedzimta patoloģijas eksogēniem faktoriem. Turklāt, pateicoties vīrusiem, endogēno ģenētisko un eksogēno faktoru jēdzieni, kas izraisa ontogenēzes traucējumus, kļūst ciešāk saistīti. Patiesībā dažu vīrusu spēja pārmantot viņu bojātās šūnas vīrusu un šūnu genomu integrācijas dēļ vai saistībā ar epigenomisko anomāliju un hromosomu aberāciju indukciju jau tagad ļauj dažos gadījumos runāt par vīrusu ģenētisko faktoru nozīmi cilvēka patoloģijā.
Grūtniecības laikā infekcijas aktivācija un primārā infekcija notiek daudz biežāk nekā populācijā. Infekcijas aktivizācija notiek aptuveni 10% grūtnieču, kas seropozitīvi ietekmē herpes vīrusu, un 5-14% citomegalovīrusu. Grūtniecības laikā ir reģistrēts astoņkārtīgs B hepatīta vīrusa antivielu pieaugums, jo attīstītais fizioloģiskā imūndeficīta mehānisms grūtniecības laikā palielina primārās infekcijas biežumu. Galvenais vīrusu infekciju biežums grūtniecēm notiek 5-16 nedēļu laikā, baktērijas - 2 trimestrī. Tā kā parasti grūtniecības laikā nav raksturīgas klīniskās izpausmes, IUI izraisa sarežģītu gaitu, draud izbeigšanu, vēža gestozes attīstību, urīnceļu slimības, spontāno abortu, grūtniecības pārtraukšanu, polihidramniju, priekšlaicīgu dzemdību, augļa anomālijas, pirmsdzemdību nāvi, t slimnieka bērna piedzimšanu.
Īpaši svarīga ir vīrusu hepatīta problēma, kas ir neparasti izplatīta infekcijas slimība visā pasaulē.
Iedzimts hepatīts ir akūta vai hroniska iekaisuma-distrofiska proliferatīva aknu slimība, kas rodas dzemdē vai darba laikā. Klīniskās izpausmes izpaužas tūlīt pēc dzimšanas vai pirmajos 2 dzīves mēnešos. Iedzimta hepatīta klīniskās izpausmes ir atkarīgas no formas un etioloģiskā faktora. Ir primārās aknu slimības un sekundārais, kurā patoloģiskais process ir neatņemama slimības sastāvdaļa.
Iedzimta hepatīta, B hepatīta vīrusu, citomegālijas, herpes simplex, Epstein-Barr, masaliņu vai baktēriju etioloģijā ieņem vadošo vietu: listeriozi, sifilisu, tuberkulozi un vienšūņiem: toksoplazmozē. Aknu bojājumus pirmsdzemdību periodā var izraisīt arī grūtniecības laikā mātei lietotas zāles, kā arī endogēno metabolītu uzkrāšanās aknās, kad bērnam ir iedzimta ģenēze (galaktozēmija, cistiskā fibroze, tirozoze, α deficīts).1-antitripsīns).
Iedzimta hepatīta patoģenēzes gadījumā primāra nozīme ir ilgstošai, augstas koncentrācijas patogēna saglabāšanai grūtnieces ķermenī, kā arī placentas un augļa membrānu bojājumiem ar traucētu fetoplacentālu kompleksu, humorālo un šūnu imunitātes faktoru samazināšanu un nepietiekamu makrofāgu funkciju. Augošai infekcijai no urogenitālās zonas var būt nozīmīga loma.
Vīrusu DNS klātbūtnē mātes asinīs un īpaši HBe antigēnā iedzimta HBV infekcija bieži attīstās jaundzimušajam. Vīrusa pārnešana no mātes uz augli vai jaundzimušo var parādīties parenterāli bērna piedzimšanas vai jaundzimušā periodā. Skrīnējot HBV DNS materiālus, kas iegūti no mākslīgiem abortiem, vīrusu DNS konstatēja ne tikai aknās, bet arī liesā, aizkuņģa dziedzera un augļa nierēs, kā arī placentas audos. Tādējādi, šķiet, ka B hepatīta vīruss spēj iekļūt placentas barjerā, kā rezultātā attīstās intrauterīna HBV infekcija. Augļa infekcija var rasties 40% no visiem mātes B hepatīta gadījumiem Infekcija ar HBV grūtniecēm rada paaugstinātu risku auglim, ja grūtniece ir inficēta grūtniecības trešajā trimestrī. Tā kā iedzimta HBV bieži izraisa hronisku infekciju, ir jāatzīmē, ka ja jaundzimušais bija meitene, ir iespējams, ka, izaugusi un kļūstot par māti, viņa nodos HBV infekciju saviem bērniem. HBV infekcijas iznākumu jaundzimušajam ietekmē ne tikai bērna imūnsistēmas stāvoklis, mātes virēmijas līmenis, bet arī HBV ģenētiskā neviendabība.
HBV infekcijas raksturīga iezīme jaundzimušajiem ir infekcijas biežums un augsts hroniskums. Gandrīz 90% no HBe-antigēna pozitīvajām mātēm HBV pārraida jaundzimušajiem, un 80-85% pēdējo kļūst par hronisku B hepatītu. Negatīva HBe antigēna un antivielu pret HBe antigēnu gadījumā mātēm, kuru lielākā daļa ir pozitīva pret HBV DNS, 10-12% jaundzimušo kļūst par hroniskiem infekcijas nesējiem. Turpretī bērni, kas dzimuši no mātēm, kuras ir pozitīvas pret HBe antigēna antivielām, un jo īpaši, ja tās ir negatīvas attiecībā uz HBV DNS, ir reti inficētas, un lielākā daļa no tām cieš no infekcijas akūtā formā. Jāatzīmē, ka HBs-anti-gēnu un HBe-antigēnu antivielu mātēm jaundzimušie var paciest smagu akūtu hepatītu ar smagu dzelti. Zīdaiņi no mātēm ar HBV infekciju un mātēm ar akūtu hepatītu B, kas inficēti vēlīnā grūtniecības stadijā, ir negatīvi HBs antigēna gadījumā. Antigēnija attīstās vecumā no 1 līdz 3 mēnešiem. Daži zīdaiņi cieš no akūta B hepatīta. Lielākā daļa jaundzimušo, kas kļūst par infekcijas nesējiem, ir asimptomātiski, un AlAT līmeņa pieaugums tajos ir ļoti atšķirīgs. Aknu biopsija parasti atbilst pastāvīgai hroniskajai infekcijai. Pāreja uz hronisku B hepatītu pēc gadiem vai daudziem gadiem, dažiem pacientiem - pieaugušo dzīvē, var izraisīt nopietnas sekas aknu cirozes vai hepatomas veidā. B hepatīta īpašības jaundzimušajiem ir neparasts infekcijas inkubācijas perioda pagarinājums un biežākas smagas komplikācijas. Hronisks un īpaši akūts B hepatīts grūtniecēm palielina spontāno abortu un priekšlaicīgas dzemdību risku. B hepatīta grūtniecības norisi raksturo toksikozes un saslimstības biežums.
Iedzimts B hepatīts
Daži autori norāda, ka HB vīrusa infekcijas izplatība, augsts HBsAg pārvadāšanas līmenis jau ir konstatēts agrīnā bērnībā dažos pasaules reģionos un mūsu valstī, ieviešot intrauterīnu HBV infekciju.
Intrauterīna infekcija ir 1% // Hiper-endēmiskos apgabalos tā veido līdz 40% gadījumu. Intrauterīnās HBV infekcijas biežums ir tieši atkarīgs no HBsAg koncentrācijas un jo īpaši uz HBeAg klātbūtni mātes asinīs. HBeAg pozitīvām mātēm bērna inficēšanas varbūtība ir 70-90%, bet HBeAg negatīvām mātēm - mazāk nekā 10%. Gadījumos, kad bērns ir piedzimis no HBe-antigēnģatīvās mātes, 10–20% bērnu inficējas, bet viņiem ir liels risks saslimt ar hepatīta fulminantu formu pēc 3–4 mēnešiem. pēc dzimšanas. HBV infekcija grūtniecēm rada paaugstinātu risku auglim, ja grūtniece ir inficēta grūtniecības trešajā trimestrī (risks pēcnācējiem ir 25-76%).
HBV infekcijas iznākumu jaundzimušajam ietekmē ne tikai bērna imūnsistēmas stāvoklis, mātes virēmijas līmenis, bet arī HBV ģenētiskā neviendabība. Iedzimta HBV bieži noved pie hroniskas hroniskas infekcijas, ja jaundzimušā bija meitene, tad ir iespējams, ka viņa nodos HBV infekciju saviem bērniem. Dažos pasaules reģionos tiek uzskatīts, ka iedzimts B hepatīts ir viens no galvenajiem hroniskas infekcijas biežuma saglabāšanas avotiem. Tiek lēsts, ka līdz 23% no HBs antigēna nesējiem Āzijā un līdz 8% Āfrikā ir inficēti dzemdē. Amerikas Savienotās Valstis 20-30% hronisku infekciju nesēju arī pieder pie to personu kategorijas, kas inficētas dzemdē vai pirmsskolas vecumā.
B hepatīta vīruss spēj šķērsot placentas barjeru. To apstiprina HBV DNS identifikācija no materiāliem, kas iegūti mākslīgos abortos: aknās, liesā, aizkuņģa dziedzerī un nierēs, kā arī placentas audos. HBV transplacentālais savienojums ir salīdzinoši neliels (mazāk nekā 5%). Jaundzimušo infekcija vairumā gadījumu notiek dzemdību laikā, bojājot ādu, gļotādas, kontaktu ar inficētu amnija šķidrumu un asinīm, kā arī mātes un augļa infūzijas rezultātā caur nabas vēnu, jo plankuma mazie trauki ir pārrāvušies. Zīdīšana var izraisīt arī vīrusa infekciju. Ievērojamas atšķirības infekciju biežumā bērniem, kuri saņēma zīdīšanu vai mākslīgi, nav identificēti.
Intrauterīna HBV vīrusu infekcija pārsvarā (90%) ir pastāvīga zema simptoma infekcija ar primārā hroniskā B hepatīta veidošanos un retāk (5-10%) kā acīmredzama akūta cikliska infekcija. Hronisks iedzimts B hepatīts ir asimptomātisks vai ar minimālām klīniskām izpausmēm, mērens transamināžu līmeņa pieaugums un vieglas histoloģiskas izmaiņas. Raksturo ilgstoša citolīzes sindroma un virēmijas saglabāšana, vīrusu DNS integrācija ar saimniekšūnu genomu. Ir iespējama hroniska iedzimta B hepatīta blakusparādība: hroniska iedzimta HBsAg-negatīva B hepatīta gadījums ir aprakstīts ar 6 gadu veca bērna cirozi ar ilgu klīniski nozīmīgu slimības simptomu neesamību. Augsts iedzimts B hepatīts ir saistīts ar augstu komplikāciju risku pieaugušajiem (ciroze un primārais aknu vēzis). Hronisks hepatīts un fulminanta forma strauji attīstās B vīrusa mutācijas laikā genoma priekšzonā.
Iedzimta B hepatīta diagnozi apstiprina HB-vīrusu infekcijas marķieru noteikšana (HBsAg, HBeAg, a-HBc IgM, HBc daudzums). Iedzimto vīrusu hepatīta B marķieru spektra izmaiņu iezīmes ļauj konstatēt serokonversijas sākumu akūtās formās pirmajā dzīves gadā un tā neesamību ar ilgstošu ilgstošu antigēnēmiju hronisku procesu formās.
Ir četras galvenās morfoloģiskās izmaiņas aknās intrauterīnajam B hepatītam:
1) visbiežāk sastopamās ir minimālas vai vidēji smagas pārmaiņas, ko raksturo paaugstināta extramedulārā hematopoēze, hepatocītu citoplazmas dinstrofiskas izmaiņas ar mēreni izteiktu kodolpolimorfismu, reti individuālas ieslēgšanās, viegli izteiktas iekaisuma izmaiņas aknu vēnu sienās;
2) milzu šūnu hepatīts, ko raksturo daudzskaitlīgu šūnu izskats, vairākas reizes lielāks nekā parastais hepatocīts, procesu simplastisku struktūru veidā, dažreiz ar kodolu kodolu. Var būt fokusa kodolpolimorfisms ar nenoteiktiem nelieliem gaismas ieslēgumiem. Citoplazmā, tāpat kā citos mazāk modificētos hepatocītos, ir daudz ieslēgumu, glikogēna un nelieli žults pigmentu graudi. Turklāt pastāv arī aknu staru sadalīšanās, aknu vēnu flebīts, holestāze, holangiola proliferācija ar limfohistiocītu infiltrāciju ap tiem. Ir atzīmēta arī stromas kolagenizācija, kas izteikta dažādās pakāpēs. Šādas izmaiņas, ko bieži sauc par „jaundzimušā milzu šūnu hepatītu”, var novērot vecākiem bērniem. Šāda veida novērojumi liecina, ka milzu šūnu veidošanās mehānisms šajos novērojumos ir saistīts ar imūndeficītu;
3) hepatīts, kas atgādina akūtu vīrusu hepatītu pieaugušajiem. 7% intrauterīnā hepatīta gadījumu tas var notikt akūtā formā ar masveida vai submasīvu aknu nekrozi.
4) Hepatīts, kas atgādina hronisku vīrusu hepatītu pieaugušajiem, ar aknu staru dekompensāciju un izteiktu fibrozi ap centrālajām vēnām un portāla trakta zonā, līdzīgi kā pieaugušo hepatīts. Šo hepatīta veidu zīdaiņiem pēdējos gados reti novēro.
Ļoti raksturīga intrauterīna hepatīta pazīme ir izteikta holestāze, kas bieži noved pie tālākas žults cirozes attīstības. Aknu šūnu bojājumu ietekmē asins un limfas cirkulācija aknās, žults kapilāru sienu caurlaidība un žults trombu veidošanās tajos, radot intrahepatisku šķērsli žults pārejai (holestātiskais komponents), kas arī veicina periportālo telpu tūsku.
Izmaiņas placentā ir raksturīgas iedzimtajam hepatītam: kalcifikācija, pseidoinfarkts, īpaši centrētu membrānu dzeltenīgi rozā krāsošana. Mikroskopiski noteiktās lielo un mazo asinsvadu asinsvadu asinsvadu asinsrites. Raksturīgas ir izmaiņas decidualo šūnu kodolos, kuros ir noteiktas dažādu izmēru apaļas gaišās oksifiliskās ieslēgumi. Bieži tiek identificētas lielas daudznozaru decidual šūnas. Hepatīta antigēni ir atrodami placentā.
Pacientu ar iedzimtu B hepatītu ārstēšana balstās uz patogenētisku un etiotropisku terapiju.
Ar izteiktu citolīzi un ar proteīnu sintētisku traucējumu, aknu detoksikācijas funkcija, patogenētiskā terapija tiek veikta, izmantojot intravenozu detoksikācijas līdzekļu (polionu buferšķīdumu, 5% glikozes šķīduma), olbaltumvielu preparātu (10-20% albumīna, plazmas, recēšanas faktoru), aminoskābju šķīdumu. parenterāla barošana (alvezina, aminofusīns, hepasterils).
Lai mazinātu holestāzes simptomus, tiek izmantotas dažādas adsorbentu grupas (holestiramīns, poliphejs, polisorbs, enterosēls), ursodeoksikolskābes atvasinājumi - ursofalk, ursozāns, kam ir anti-holestātiska iedarbība, kas ietekmē žults sastāvu, absorbciju un holesterīna sekrēciju, šūnu membrānu stabilizāciju.
Hepatoprotektorus ar antioksidantu lieto tikai pacientiem ar iekaisuma aktivitāti un hiperfermentēmiju.
Svarīgi ir kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un zarnu automātiskās intoksikācijas novēršana. Šajā sakarā ir jākontrolē priekšsēdētāja regularitāte un, ja nepieciešams, fermentu, eubiotiku, caureju, fitopreparātu iecelšana.
Etiotropiska terapija tiek veikta pacientiem ar iedzimtu B hepatītu bez aknu cirozes pazīmēm un bakteriālu, sēnīšu infekciju trūkuma. Tas jāsāk pēc iespējas agrāk no diagnozes. Viferon-1 lieto kā pretvīrusu zāles. Šīs narkotikas priekšrocība ir tā drošība, blakusparādību trūkums un iespēja lietot mazus bērnus, ieskaitot pirmo dzīves gadu. Ja viferonoterapii ir augsts primārās remisijas biežums (81,8%), salīdzināms ar intronu A.
"Viferon-1" lieto taisnās zarnas 2 reizes ar 12 stundu intervālu dienā 10 dienas, tad 3 reizes nedēļā 6 mēnešus.
Pacientu atlases kritērijs pretvīrusu medikamentu iecelšanai ir vīrusu replikācijas marķieru (HBsAg, HBeAg, aHBc IgM, HBV DNS) klātbūtne un procesa aktivitātes pakāpe no minimāla līdz vidēji izteiktajam. Narkotiku efektivitātes novērtēšana tiek veikta saskaņā ar Eiropas Aknu izpētes grupas ieteiktajiem kritērijiem (Euroher, 1996).
Narkotiku efektivitātes novērtēšana tiek veikta saskaņā ar Eiropas Aknu izpētes grupas ieteiktajiem kritērijiem (Euroher, 1996), kurā ņemts vērā:
Primārā remisija - ALAT līmeņa normalizācija ārstēšanas laikā, ko apstiprina divas secīgas analīzes ar viena mēneša intervālu.
Stabila atlaišana - normāls ALAT līmenis pirmajos 6 mēnešos pēc ārstēšanas.
Nav atlaišanas vai tā aizbēgšana - gadījumi, kad 3 mēnešus pēc terapijas sākšanas ALAT pozitīvā dinamika nav novērota vai ALAT palielināšanās novērojama ārstēšanas gaitā.
Vīrusu hepatīta B vakcīnas profilakse
Tiek izmantotas šādas rekombinantās vakcīnas: iekšzemes (NPK Kombiotech LTD) un ārzemju: Engerix In Smith Kleim Beecham (Beļģija), Euvaks (Dienvidkoreja), Merk-Sharp Dome (ASV) HB-VAX II, Eberbiovac no Eber Biotek ( Kuba).
Lai izveidotu spēcīgu imunitāti, vakcīna ir jāievada trīs reizes pa shēmu 0, 1, 6 mēnešus. Ar paātrināto vakcinācijas režīmu (shēma 0, 1, 2, 6–12) tiek konstatēta agrāka antivielu aizsardzības līmeņa veidošanās, un, lietojot režīmus ar ilgāku intervālu starp otro un trešo injekciju, titrs ir lielāks. Bērni, kas dzimuši HBsAg nesēju mātēm, tiek vakcinēti saskaņā ar shēmu no 0, 1, 2, 12 mēnešiem. Ieteicams kombinēt vakcināciju ar specifiska hiperimūnu imūnglobulīna ievadīšanu. Daži autori ierosina, ka HBsAg nesējus piegādā ar ķeizargriezienu. Profilakses efektivitāte svārstās no 61, 7% līdz 98%.
Iedzimts C hepatīts
Bērna iekšēja infekcija vai C hepatīta vīrusa (HCV) "vertikāla" pārnešana no grūtnieces uz nedzimušo bērnu ir neatliekama pediatrijas problēma. Vidēji HCV antivielu izplatība grūtniecēm ir 1% un atšķiras no 0,5% līdz 2,4% dažādos ģeogrāfiskos apgabalos. Aptuveni 60% grūtnieču ar pozitīvu anti-HCV testu var noteikt HCV RNS.
C hepatīta vīrusa intrauterīnās transmisijas iespēju šodien apstiprina daudzi pētījumi. HCV no mātes uz bērnu var tikt transplacentāli un intranatāli. Vertikālā transmisija no inficētām mātēm ir salīdzinoši mazāk svarīga nekā ar B hepatītu. Tiek lēsts, ka HCV pārnešana no mātes uz bērnu dažādos pētījumos ir no 5 līdz 33%. Šis rādītājs atšķiras atkarībā no ģeogrāfiskā apgabala. Perinatālā vīrusa pārnešana no mātes uz bērnu saskaņā ar aptauju par 308 NIIDI bērniem, kas dzimuši mātēm ar HCV infekciju, tika konstatēta 7,5% gadījumu. Bērnu infekcijas risks no mātēm ar hronisku HCV infekciju tiek uzskatīts par zemu.
Ja vīrusa RNS tiek konstatēta mātes asinīs kopā ar anti-HCV, bērna infekcijas varbūtība palielinās vairāk nekā 2 reizes. Intrauterīnais infekcijas ceļš galvenokārt tiek īstenots ar augstu mātes vīrusu slodzi (HCV-PHK asinīs> 106-107 kopijas / ml) un sasniedz 36%. Apvienojoties HS ar HIV infekciju, bērna infekcijas risks ir 18% un lielāks. HCV genotipa mātes saistību ar bērna infekcijas biežumu nebija.
HCV transplacentālā transmisija ir ļoti reta. Augļa infekcija ir lielāka iespēja, ja māte saslimst ar akūtu vīrusu hepatītu C grūtniecības pēdējā trimestrī. Bērnu infekcija visticamāk ir bērna piedzimšanas vai bērna dzīves pirmajos mēnešos, kad mātei un bērnam ir ciešs kontakts. Intranatālā infekcija biežāk rodas pēc bērna piedzimšanas caur dzemdību kanālu (14–32%), salīdzinot ar piegādi ķeizargriezienā pirms membrānu plīsuma (5,6–6%) (ND Yushchuk, 2000). Intranatālās infekcijas riska faktors ir ilgs bezūdens periods.
Literatūras dati par HCV-PHK noteikšanu mātes pienā ir pretrunīgi. Saskaņā ar lielāko daļu pētījumu C hepatīta RNS netika konstatēts mātes pienā. Iespējamā HCV koncentrācija mātes pienā ir ievērojami mazāka nekā asinīs. HCV pārnešanas risks no zīdīšanas šķiet ļoti zems. Ir pierādījumi par bērna infekcijas riska palielināšanos, palielinot mātes barošanas ar krūti laiku ar HCV.
Hroniskā C hepatīta formā māte var paaugstināt augļa retardācijas sindroma un priekšlaicīgas dzemdību biežumu.
Iekšējā HCV infekcija notiek galvenokārt anicteriskā un subklīniskā formā, primārās hroniskās hepatīta veidošanās varbūtība ir augsta. Bērnu labklājība netika traucēta, viņu vecāki sūdzējās. Dzelte netiek ievērota. Aknas ir apzināmas 2-5 cm zem piekrastes arkas, bieza konsistence, nesāpīga, liesa izvirzās no hipohondrijas par 1-3 cm, asins bioķīmiskajā analīzē tiek fiksēts 2-5 reizes lielāks ALAT un ACT līmenis ar normālu bilirubīna saturu. Anti-HCV vienmēr tiek konstatēts serumā, un lielākā daļa no tiem parāda HCV RNS. Ja ultraskaņas skenēšanu nosaka aknu audu neviendabīgums ar atbalsīm no 1/3 līdz 1 /2 no maksimālā 50-70% pacientu. Bez etiotropiskas terapijas iedzimts C hepatīts ir sāpīgs, saglabājot slimības klīniskos un bioķīmiskos simptomus un turpinot HCV replikāciju. Ja ir dzemdes infekcija jaundzimušajiem, var rasties seronegatīva hroniska C hepatīta infekcija, novēroja pārejošu virēmiju.
Aprakstīts akūts hepatīts, kā intrauterīnās HCV infekcijas variants, kas turpinājās ar ALT un ACT aktivitātes palielināšanos līdz 4-10 normām, hiperbilirubinēmiju, anti-HCV un HCV RNS noteikšanu ar ilgstošu gaitu un atgūšanas rezultātu.
Intrauterīnā C hepatīta diagnoze ir ārkārtīgi atbildīga, jo tā nosaka pacientu vadības taktiku. HCV infekciju gadījumā ir ārkārtīgi grūti atšķirt mātes antivielu un intrauterīnās infekcijas pārejošo transportēšanu. HS gadījumā anti-HCV noteikšana pret IgM nevar kalpot par akūtu infekcijas marķieri. Marķiera trūkums, kas norāda uz “zelta standarta” lomu akūtā C hepatītā, nosaka nepieciešamību veikt visaptverošu pacientu novērošanas datu novērtējumu.
Mātes antivielas pret C hepatīta vīrusu pirmo 12-15 (dažreiz 18) mēnešu laikā cirkulē bērna asinīs. Lai apstiprinātu intrauterīnās infekcijas faktu, ir nepieciešami sekojoši nosacījumi: 1) Anti-HCV antivielām ir jācirkulē mazuļa asinīs vairāk nekā 18 mēnešus; 2) 3 līdz 6 mēnešu vecumā C hepatīta vīrusa RNS jānosaka divas reizes; 3) vīrusa genotips ir vienāds gan mātei, gan bērnam.
Lai diagnosticētu intrauterīno C hepatītu, lai noteiktu slimības gaitu (inficēšanās procesa pabeigšanu vai turpināšanu), ir piedāvātas metodes, lai noteiktu antivielas pret strukturālo proteīnu un nestrukturālajiem proteīniem, NS3, NS4, NS5, kā arī antivielu aviditāti.
- Slimības akūtajā fāzē tiek konstatētas tikai antivielas pret IgM klases un IgG kopproteīnu, un agrīnā atveseļošanās periodā zemās titrēs tiek konstatētas antivielas pret nestrukturāliem proteīniem, galvenokārt NS4. Aviditātes indekss visiem pacientiem ar akūtu HCV ir zems.
- Pacientiem ar hronisku C hepatītu tiek reģistrēti augstie antivielu titri pret visām olbaltumvielu grupām, izņemot IgM uz kodolu proteīnu. Kas ir konstatēts mazāk nekā pusē bērnu. Aviditātes indekss visiem pacientiem ar hronisku C hepatītu ir lielāks par 60%.
- Zema Avid antivielu noteikšana, kā arī RNS noteikšana bērniem no 1 gada, kas dzimuši mātēm ar HCV, apstiprina to infekcijas faktu.
- Ļoti Avid antivielu klātbūtne, t.sk. un antivielas pret cor-, NS3, NS4, NS5 bērniem pirmajā dzīves gadā liecina par pāreju uz mātes antivielu pāreju. To apliecina pakāpeniska to koncentrācijas samazināšanās līdz pilnīgai izzušanai. Gluži pretēji. To koncentrācijas palielināšanās liecina par turpmāku antigēnu kairinājumu un pašu antivielu veidošanos, kas nozīmē pašreizējo infekciju.
Bērni, kas dzimuši mātēm ar dažādām HCV formām, ieskaitot un anti-HCV nesēju mātes jāpārbauda 1-3 mēnešu laikā. Ar ALT definīciju; anti-HCV; RNS-HCV vai aviditātes antivielas. PHK-HCV un zemu Avid antivielu reģistrācija pirmajos dzīves mēnešos ļauj noteikt perinatālo infekciju un uzsākt ārstēšanas kursu. Ja tiek konstatētas tikai anti-HCV un / vai augstvērtīgas antivielas, kas ir mātes, atkārtotas pārbaudes laiks ir atkarīgs no zīdīšanas ilguma:
- ar īslaicīgu zīdīšanu (līdz 3 mēnešiem) - 12 mēnešus. dzīve;
- ar ilgstošu zīdīšanu (vairāk nekā 6 mēnešus) - 14-18 mēnešus. dzīvi.
Bērniem, kas nav inficēti ar HS vīrusu, anti-HCV saglabāšana šajā vecumā ir reģistrēta mazāk nekā 0,8% gadījumu. Tā kā šie bērni paliek CHC centrā (vai anti-HCV „nesējs”), turpmākie novērojumi turpinās reizi gadā.
Perinatālā C hepatīta etiotropo terapiju veic interferons-α2b svecītēs ("Viferon") dienas devā 3 miljoni SV / m 2 3 reizes nedēļā. Kursa efektivitāte un ilgums lielā mērā ir atkarīgs no ārstēšanas uzsākšanas laika. Jo agrāk tas tika uzsākts, jo veiksmīgāka un īsāka terapija. Bērniem ar HCV + RNS terapijas sākumā pirmajos 2-4 mēnešos. dzīves ilgums bija ierobežots līdz 6 mēnešiem, un terapijas efektivitāte bija 67-80%, kas ir 2 reizes augstāka nekā tiem, kam zāles tika parakstītas pēc 7 mēnešiem. dzīvi. Pēc 3-4 mēnešiem pēc HCV RNS izzušanas pacientiem, anti-HCV serumā vairs netika noteikts.
Uchaikin V.F., Nisevich N.N., Shamsheva O.V. Infekcijas slimības un vakcīnu profilakse bērniem. - M.: GEOTAR-Media, 2007. - 687 lpp.
Moskalevs A.V., Štočanovs V.B. Infekcijas imunoloģija. Mācību grāmata / Yu.V. Lobzin. - SPb.: Foliant, 2006. - 175 lpp.
Intrauterīnās infekcijas un jaundzimušo patoloģija / K.V. Rieksti - Stavropols. - SSMA. - 2006. - 307 lpp.
Bondarenko A.L. Vīrusu hepatīts pusaudžiem. - Kirov, 2002. - 372 lpp.
Iedzimtas infekcijas. Mācību grāmata / M.V. Golubeva, L.Yu. Barycheva, L.V. Pogorelova - Stavropole. - SSMA. - 2011. - 180 lpp.
Denisov M.Yu. Bērnu gremošanas sistēmas slimības: mācību grāmata. - Rostova pie Donas, 2005. - 608 lpp.
Infekcijas slimības bērniem / ed. RAMS atbildīgais loceklis V.V. Ivanova. - M., 2002. - 928 lpp.
Infekcijas slimības bērniem. Jautājumu un atbilžu rokasgrāmata. - Rostov n / a, 2002. - 800 lpp.
Orekhov K.V. Pediatrijas diagnostikas metodoloģijai. - Stavropols: SGMA, 2007. - 42 lpp.
Bērnu slimību racionāla farmakoterapija 2 tonnas / А.А.Баранов, Н.Н. Volodins, G.A. Samsygin. - M: Litter, 2007.
Timčenko V.N. Bērnu infekciju diagnostika, diferenciāldiagnostika un ārstēšana: apmācība / V.N. Timčenko, V.V. Levanovičs, I.B. Mihailovs - SPb., 2007. - 384 lpp.
Iedzimts hepatīts bērniem
Iedzimts hepatīts bērniem ir heterogēnu slimību grupa, ko izraisa patogēnu faktoru intrauterīna iedarbība uz augļa aknām. Klīniski šādas patoloģijas var izpausties kā holestātisks sindroms, hepatosplenomegālija, aizkavēta psihofiziska attīstība, neiroloģiski simptomi. Laboratorijas diagnostika balstās uz AlAT, AsAT, bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, HBs-HBe- HBc-antigēnu, RSK, PCR, ELISA līmeņa noteikšanu. Galvenais ārstēšanas veids ir etiotropiska terapija, diēta un ūdens-elektrolītu līdzsvars. Ja nepieciešams, tiek veikta patogenētiska farmakoterapija, ķirurģiska korekcija vai aknu transplantācija.
Iedzimts hepatīts bērniem
Iedzimts hepatīts bērniem ir aknu vai hronisku iekaisumu, distrofisku un proliferatīvu aknu slimību grupa, kas rodas pirmsdzemdību periodā vai dzemdību laikā. Visu veidu kopējā izplatība ir 1: 5 000-10 000. Visu jaundzimušo vidū aptuveni 15% ir inficēti ar transplacentālu un 10% - tieši dzemdību laikā. Iespēja saslimt ar iedzimtu hepatītu bērniem ir atkarīga no etioloģiskā faktora. Akūtā B hepatīta gadījumā tas ir līdz 90%, HCV infekcijas gadījumā tas ir aptuveni 5%. Prognoziski labvēlīgas iedzimtas hepatīta formas bērniem tiek uzskatītas par holestātiskām, nelabvēlīgām - ar smagu hepatocelulāru nepietiekamību. Otrajā gadījumā mirstība pirmajā dzīves gadā sasniedz 40%.
Iedzimta hepatīta cēloņi bērniem
Galveno lomu iedzimta hepatīta bērniem etioloģijā spēlē TORCH grupas vīrusu infekcijas: citomegalovīruss, B hepatīta vīrusi un cilvēka herpes simplex, Epstein-Barr vīrusi, ECHO, masaliņas. Šīs patoloģiju grupas attīstība var izraisīt arī bakteriālas un parazitāras slimības, kas nodotas grūtniecības laikā: sifiliss, listerioze, tuberkuloze, toksoplazmoze. Mātes riska faktori ietver nekontrolētu medikamentu uzņemšanu ar hepatotoksiskām īpašībām, alkohola, tabakas un narkotiku lietošanu. Bērna pusē iedzimta fermentācija: cistiskā fibroze, galaktozēmija, α1-antitripsīns un tirozīna deficīts var izraisīt iedzimta hepatīta attīstību bērniem. Diezgan bieži nevar noteikt precīzu etioloģiju. Šajā gadījumā tiek konstatēta idiopātiska iedzimta hepatīta diagnoze.
Bērnu iedzimta hepatīta infekcijas mehānisms ir balstīts uz vīrusu vai infekcijas izraisītāju transplacentālu (vertikālu) transmisiju no mātes uz bērnu vai intranatālo aspirāciju kopā ar amnija šķidrumu. Retāk infekcija notiek, saskaroties ar ādu un bērna gļotādām ar inficētu dzimšanas kanālu. Iedzimta hepatīta attīstība pirmsdzemdību periodā parasti notiek trešajā trimestrī. Bērnu inficēšanās risks grūtniecības pirmajā pusē ar akūtu B vai C hepatītu ir līdz pat 10%. TORCH infekciju ietekme uz augli I-II trimestrī var izraisīt spontānu abortu.
Iedzimta hepatīta bērniem patogenēze papildus strukturālām hepatocītu izmaiņām (balons vai vakuola deģenerācija uc) ir holestātisks sindroms. Tās galvenā morfoloģiskā izpausme ir citoplazmas imitācija ar žults pigmentiem un žults trombu veidošanās intrahepatisko kanālu sākotnējās daļās. Arī iedzimta hepatīta gadījumā bērniem ir iespējama ārpusbateriālā žultsceļa hipo- vai aplazija, kas vēl vairāk pastiprina holestāzi.
Iedzimta hepatīta simptomi bērniem
Iedzimta hepatīta simptomu parādīšanās bērniem, kā arī tās klīniskās īpašības ir atkarīgas no etioloģijas. Idiopātiskā forma attīstās bērna dzīves pirmo 2-10 dienu laikā. Galvenās izpausmes ir skleras, gļotādu un ādas dzeltenība. Intensitāte var mainīties vairākas dienas, pēc tam āda kļūst zaļgana. Arī idiopātisku iedzimtu hepatītu bērniem var papildināt vispārējā stāvokļa (letarģija, apātija), ķermeņa masas trūkuma un lēna pieauguma, dažāda smaguma hepatosplenomegālijas, vēdera, ascīta, biežas vemšanas pārkāpums. No pirmajām dienām urīns iegūst tumšu vai „ķieģeļu” krāsu, pēc 2-3 nedēļām tas kļūst par akūtu izkārnījumiem. Smagos iedzimta hepatīta gadījumos bērniem ir novēroti neiroloģiski traucējumi - refleksu tonusa samazināšanās, krampojoša parēze un traucēta norīšana un nepieredzēšana. Retāk sastopami krampji un meningāli simptomi. Slimības ilgums svārstās no 14 dienām līdz 3 mēnešiem. Līdzīga klīniskā aina ir HBV vīrusa izraisītais iedzimts hepatīts, taču tas debitē 2-3 mēnešu vecumā.
Pirmie bakteriālā iedzimta hepatīta simptomi bērniem parādās 2-3 dienas pēc dzimšanas. Parasti subfebrīla vai febrila ķermeņa temperatūra, caureja, aknu palielināšanās. Bieži rodas pneimonija un infekcijas toksisks šoks, parādās encefalīta pazīmes. Atkarībā no patogēna ir novērotas raksturīgas klīniskās pazīmes. CMV raksturīga asiņošana, mikrocefālija vai hidrocefālija, tīklenes, plaušu un nieru bojājumi. Ar masaliņām ir artērijas kanāla nesavienošanās, lēcas bojājums un iekšējā auss. Toksoplazmas iedzimtu hepatītu bērniem pavada izsitumi uz ādas, hidrocefālija un mikrocefālija, horioretīts. Ja herpes vīrusu hepatīts, papildus citiem simptomiem, parādās izsitumi uz ādas, mutes un konjunktīvas gļotādām, kā arī hemorāģiskā sindroma un DIC. Ja sifiliskās etioloģijas slimība uz ādas un gļotādām veido īpašu izsitumu, tiek konstatēts periostīts.
Bērnu iedzimta hepatīta diagnostika un ārstēšana
Iedzimta hepatīta diagnoze bērniem ietver anamnēzi, objektīvu bērna pārbaudi, laboratorijas testus un instrumentālās izpētes metodes. Anamnētiskie dati ļauj noteikt, kādā vecumā parādījās pirmās slimības pazīmes un kādas bija tās. Tie var arī norādīt potenciālos etioloģiskos faktorus. Veicot fizisku pārbaudi, pediatrs rūpīgi pārbauda visu ādu un redzamas gļotādas dzelte un izsitumi. Novērtē aknu un liesas lielumu, vēdera lielumu un nosaka iespējamos neiroloģiskos traucējumus.
Kad iedzimts hepatīts bērniem novēroja nespecifiskas izmaiņas laboratorijas testos. Informatīvākie ir aknu transamināzes - AlAT un AsAT, kuru līmenis ir ievērojami palielināts. Ir atzīmēts arī bilirubīna līmeņa pieaugums (gan tiešās, gan netiešās frakcijas), sārmainās fosfatāzes līmenis. Pētījumā ekskrementi var noteikt žults trūkumu (Acholia), urīnā nosaka urobilīna klātbūtne. Diagnozējot bērna iedzimtu hepatītu, ļoti svarīgi ir virusoloģiskie un imunoloģiskie pētījumi, kas ļauj noteikt slimības etioloģiju. To vidū ir HBs-HBe-HBc-antigēnu definīcija asinīs, Ig M un G ar ELISA, asins un cerebrospinālā šķidruma baktēriju kultūras, PCR un RSK.
Bērnu iedzimta hepatīta instrumentālo pētījumu metodēs ultraskaņa un biopsija var būt informatīva. Ultraskaņas pētījumā konstatētas strukturālas izmaiņas aknās, žultspūšļa un žultsceļu parenhīzā. Aknu punkcijas biopsiju izmanto, lai apstiprinātu diagnozi, ņemot vērā klīniskā attēla neskaidrību un laboratorijas rezultātus. Atbilstoši aknu audu citoloģiskajai pārbaudei bērniem ar iedzimtu hepatītu, fibrozi, sklerozi vai aknu aknu nekrozi, var konstatēt milzu šūnu, limfocītu un plazmacītu infiltrācijas un citoplazmas imitācijas klātbūtni ar žults pigmentiem.
Konkrēta etiotropiska iedzimta hepatīta ārstēšana bērniem tiek veikta saskaņā ar to etioloģiju. Idiopātiskās formās tiek izmantota tikai patogenētiska un simptomātiska terapija. Tiek veikta bērna uztura korekcija, apstiprinot mātes akūtu patoloģiju, tiek parādīts tulkojums mākslīgajos maisījumos, citos gadījumos - zīdīšana, ūdens un elektrolītu līdzsvars. Šādiem bērniem izmantotajiem maisījumiem jābūt bagātīgiem ar triglicerīdiem, kalciju, fosforu, cinku un ūdenī šķīstošiem vitamīniem. Ja ir holestātiskais sindroms, A un E vitamīns ir iekļauts arī bērna uztura bagātinātājā, papildus uztura korekcijai, atkarībā no klīniskā stāvokļa, var noteikt hepatoprotektorus, choleretic, glikokortikosteroīdus un interferonus. Strukturālu anomāliju vai žultsceļa atresijas klātbūtnē tiek veikta ķirurģiska korekcija. Smagos iedzimta hepatīta gadījumos bērniem ir aknu transplantācija.
Bērnu iedzimta hepatīta prognozēšana un profilakse
Iedzimta hepatīta prognoze bērniem ir atkarīga no bērna stāvokļa etioloģijas, smaguma pakāpes un ārstēšanas efektivitātes. Mirstības līmenis pirmajā dzīves gadā ir 25-40%. Tie galvenokārt ietver formas, kurām ir smaga hepatocelulārā mazspēja. Vēl 35-40% bērnu veido hroniskas aknu slimības un dažādas komplikācijas. Visbiežāk tās ir holestātiskais sindroms, D vitamīna, E un K deficīta sindroms, aknu ciroze un hronisks hepatīts, portāla hipertensija un akūta aknu mazspēja, encefalopātija un fiziskā aizture.
Specifiska bērnu iedzimta hepatīta profilakse tiek veikta, kad mātes asinīs tiek atklāti HBs antigēni vai apstiprināta akūta hepatīta diagnoze. Šie bērni ir vakcinēti ar donora imūnglobulīniem un rekombinanto vakcīnu pirmajā dzīves dienā. Pēc 1 un 6 mēnešiem ir atkārtota imunizācija bez imūnglobulīniem. Nespecifiski profilakses pasākumi ietver ziedoto asins un izmantoto medicīnisko iekārtu kontroli, augļa pirmsdzemdību aizsardzību, regulāras vizītes pirmsdzemdību klīnikās un atbilstošas pārbaudes grūtniecības laikā.
Perinatālais (iedzimts) hepatīts auglim
Iedzimts hepatīts rodas bērniem, kas dzimuši mātēm ar atbilstoša tipa vīrusa nesēju. Vienlaikus Botkin slimība (A tipa hepatīts) ir ļoti reta. Visbiežāk diagnosticētais B tipa vīrusu hepatīts, kas pārnests caur placentu un ar asinīm. Infekcija var rasties vai nu intrauterīnai augļa attīstībai, vai darba laikā, kad notiek tiešs kontakts ar inficētās mātes asinīm.
Perinatālais hepatīts ir nopietna patoloģija, kas zīdaiņa pilnīgas aknu mazspējas fonā var būt letāla. Grūtniecības laikā ārstam ir pienākums identificēt visus bērna intrauterīnās infekcijas riskus. Ja iespējams, tiek veikta specifiska infekcijas profilakse. Mūsdienu diagnostika un ārstēšanas metodes var efektīvi atjaunot aknu darbību. Ir svarīgi zināt par patoloģiju tipiskajiem simptomiem un pazīmēm.
Kas ir intrauterīns hepatīts
Augļa hepatīts ir infekcijas slimību grupa, kas augļa gaitā radusies infekcijas rezultātā pirms dzimšanas. Visbiežāk iedzimtais hepatīts ir B hepatīts, citomegalovīrusa hepatīts, hepatīts, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, herpes simplex vīruss, Coxsackie enterovirus. Kas tas ir un kāda nozīme tai ir aknu struktūras attīstībā, mēs šajā rakstā pastāstīsim.
Aknu slimības grūtniecēm rodas aptuveni 1: 1000. Sievietēm ir raksturīgas pašas aknu slimības: aknu šūnu akūtā taukainā deģenerācija, intrahepatiskā žults stāze, grūtniecēm, kam ir dzelte. Hepatīts, ko izraisa sava imunitātes, holelitiāzes, bakteriālā hepatīta, vairāku bakteriālu infekciju, kas rodas ar dzelti, var rasties diezgan bieži. Tomēr aptuveni 60% gadījumu dzelte grūtniecēm rodas A-G hepatīta vīrusu dēļ. Tādēļ visas grūtnieces jāpārbauda trīs reizes, lai noteiktu B hepatītu.
Iedzimts hepatīts bērniem var turpināties slepeni, dodot tipiskus simptomus tikai pēc 3-5 gadu vecuma sasniegšanas. Parasti bērni cieš no žults stagnācijas un žultspūšļa darbības traucējumiem.
Iedzimts B hepatīts rodas 90% gadījumu.
Tā attīstās auglim tikai no mātes, kas cieš no akūta hepatīta grūtniecības trešajā trimestrī, vai arī, ja viņai ir hronisks hepatīts aktīvajā fāzē. Tā izpaužas kā akūta hepatīta forma (ļoti reti) vai kā primārs hronisks B hepatīts (ievērojami biežāk). Aktīvā hepatīta gadījumā mātes B hepatīta vīrusa pārnešana ir iespējama 80–90% gadījumu. Vīrusa pārnešana uz augli var notikt intrauterīniski, bet biežāk rodas dzemdību laikā, kad auglis saskaras ar mātes asinīm. Tajā pašā laikā akūtā B hepatīta formā jaundzimušajiem un bērniem, kas vecāki par 6 mēnešiem, ir iespējama 5-10% visu infekciju gadījumu.
Primārā iedzimta B hepatīta gadījumā no bērna dzimšanas konstatē dzelti, kas parasti ir smaga un ilgst 2–3 mēnešus. Novēroti tumši urīns un krāsas izmaiņas ar izkārnījumiem. Aknas ir blīvas, izvirzās no piekrastes loka malas 3-5 cm, liesa palielinās par 1-2 cm, bieži rodas no asinsvadu integritātes pārkāpuma sindroms, mērena intoksikācija, kam seko bērna letarģija, periodiska regurgitācija, vemšana.
Iedzimts hepatīts jaundzimušajiem parasti notiek smagā formā. Vīrusa hepatīta B pazīmju atklāšana bērna asinīs ir ļoti svarīga slimības diagnosticēšanā, un hroniska slimības gaita zīdaiņiem nav pamanāma, klīniskie simptomi ir tādi paši kā vecākiem pacientiem. Ja hroniska un agrīna cirozes attīstība notiek raksturīgā klīnikā dzelte, šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, asinsvadu "zvaigznes" parādīšanās uz ķermeņa ādas, plaukstu apsārtums.
Pēc bērnu dzimšanas no inficētas mātes ir jāizpēta nabassaites asinis. Turklāt 6 mēnešu laikā bērna asinis tiek atkārtoti pārbaudītas katru mēnesi, lai noteiktu galīgo diagnozi. Barošana ar krūti nav aizliegta, īpaši, ja tā ir vakcinēta un injicē imūnglobulīnu.
Iedzimta B hepatīta profilaksei, intravenozi ievada bērna vakcināciju pirmajās 12 stundās pēc piedzimšanas ar 10 μl hepatīta B vakcīnu kombinācijā ar antihepatīta imūnglobulīna ievadīšanu - “Hepatect” 20 vienības / kg. 6-12 mēneši.
Vīrusu C hepatīts auglim
Reģistrēts 1-2% grūtnieču. Dzemdes hepatīta C auglim pārnes līdz 5% no inficēto mātes grūtniecības gadījumiem (ja nav HIV infekcijas). HIV infekcijas klātbūtnē mātes C hepatīta vīrusa pārnešanas varbūtība palielinās līdz 40% gadījumu. Šis vīruss nespēj ietekmēt augli. C hepatīta hroniskā kursa iespējamība bērniem, kas inficēti dzemdē, sasniedz 80% gadījumu. Visi zīdaiņi, kas dzimuši inficētajām mātēm, arī tiks uzskatīti par inficētiem vidēji 12 mēnešus, jo mātes antivielas pāriet uz placentu. Ja antivielas saglabājas ilgāk par 18 mēnešiem pēc dzimšanas, tas liecina, ka bērns ir inficēts ar C hepatīta vīrusu.
Pat ar konstatētu C hepatīta diagnozi bērnam, vecums līdz 2 gadiem ir kontrindikācija, lai ārstētu pretvīrusu terapiju, kas pastāv līdz šim. Joprojām tiek apspriests jautājums par zīdītāju zīdaiņu leģitimitāti inficētām mātēm. Tomēr pēdējos gados vispārējais atzinums ir izveidots un šāds: aizliedz barošanu ar krūti mātēm ar C hepatītu.
C hepatīta vakcīna patlaban nepastāv, pateicoties patogēna ātrai mainīgumam un nepietiekamām zināšanām par slimības attīstības procesu.
D tipa aknu infekcija
D tipa hepatīta infekcija vienmēr ir saistīta ar B hepatītu. Ja to konstatē grūtniecei, B hepatītu nevar lietot bērnam, kā aprakstīts iepriekš. Ja vīrusu hepatīta B un D profilakse nav veikta, tad bērna infekcijas infekcijas varbūtība darba laikā ir augsta, un arī hepatīta hroniskums bērnam ir augsts.
Botkina slimība jaundzimušajam
Tas var rasties jaundzimušajam, ja mātei piedzimstot grūtniecības trešajā trimestrī, dzimšanas priekšvakarā. A hepatīta profilaksei imunoglobulīnu ievada intramuskulāri 0,02 ml / kg devā vienu reizi.
Botkinas slimība Krievijā ir reta, īpaši grūtniecēm, kurām šī forma ir īpaši bīstama grūtniecības trešajā trimestrī (akūtas formas saslimšanas varbūtība sasniedz 25% gadījumu), un parasti to pavada vēlu aborts. Intrauterīna pārnešana uz augli sasniedz 60% gadījumu. Iespējama smaga un ļaundabīga A hepatīta gaita jaundzimušajiem.
Specifiska ārstēšana un profilakse nav attīstīta.
Citi vīrusu aknu bojājumu veidi
Ir citu veidu vīrusu intrauterīna bojājumi aknu struktūrām. Īsumā par tiem var atrast tālāk lapā.
Vīrusu hepatīts G.
Iespējama grūtniecēm (1-2%). Vīrusa pārnešana no inficētas mātes uz augli var sasniegt pat 30% gadījumu. Slimības klīnika jaundzimušajiem netika novērota, un tādēļ tā nav aprakstīta. Pēc analoģijas ar C hepatītu zīdaiņiem nav ieteicams barot ar mātes pienu, kas inficēts ar G hepatīta vīrusu, bet G hepatīta ārstēšanas un profilakses principi nav izstrādāti.
Citomegalovīrusa hepatīts.
Cytomegalovirus hepatīts parasti ir viens no kopējās infekcijas veidiem, kas radies dzemdē. Slimības simptomi var būt: vairāki augļa attīstības traucējumi, smadzeņu attīstības traucējumi vai tās dropsija, kopējā pneimonija, nieru iekaisums, mazs ķermeņa svars, anēmija, ievērojams aknu un liesas blīvuma pieaugums un ķermeņa masas trūkums. Dzelte notiek arī pirmajās dienās pēc dzimšanas un ilgst 1-3 mēnešus.
Visbiežāk izmantoto rekombinanto interferonu, "Phosphogliv", imūnglobulīnu, kortikosteroīdu, antibiotiku ārstēšanā. Jūs varat lietot specifisku imūnglobulīnu ("Cytotect"), kā arī pretvīrusu zāles "Aciklovirs", "Ganciklovirs". Pēdējais tomēr ir ļoti toksisks.
Toksoplazmozes hepatīts.
Toksoplazmozes hepatīts arī reti rodas izolēta sindroma veidā, kas parasti tiek konstatēts kopīgas infekcijas fonā. Īpaša uzmanība tiek pievērsta aknu un liesas ievērojamam pieaugumam ar lielu un blīvu orgānu klātbūtni ar noapaļotām malām. Dzelte tiek atklāta no pirmajām dienām pēc dzimšanas. Lielākajai daļai bērnu ir anomālijas, nepietiekams ķermeņa svars, anēmija, citu orgānu bojājumi, īpaši kalcija sāļu uzkrāšanās smadzenēs. Aknu bojājumu laboratoriskie marķieri ir tādi paši kā citiem hepatītiem. Agrāk plaši izmantots toksoplazmozes alerģijas tests, kas noteica vecākus.
Herpetisks hepatīts.
Atklāti bērniem ar septisko stāvokli: augsta ķermeņa temperatūra, asinsvadu iznīcināšana, acu gļotādas iekaisums, smadzeņu un tās membrānu bojājumi, smaga pneimonija, zarnu iekaisums, dzelte un liela aknu un liesas lielums, zems bērna svars, smaga anēmija, traucēts process asins recēšana. Mātes un bērna ādā un gļotādās var konstatēt specifiskus vezikulārus izsitumus, kas bieži izplatās un atkārtojas. Slimības gaita ir ilga, viļņaina, nopietna prognoze ar augstu mirstības līmeni.
Ārstēšana iesaka lietot "Acikloviru" devā 15 mg / kg / dienā 3 devās intravenozi, interferona preparāti 1 miljons vienību. dienā, "Phosphogliv", specifiski imūnglobulīni.
Enterovīrusu coxsackie-hepatīts.
To var apvienot ar smadzeņu un sirds muskulatūras bojājumiem jaundzimušajiem. Dzelte parādās pirmajās 5 dienās pēc bērna piedzimšanas. Diagnozi apstiprina, konstatējot aknu palielināšanos, vispārējo klīnisko un bioķīmisko asins analīžu analīžu pamatparametru izmaiņas.
Sifiliskais hepatīts.
Pašlaik diemžēl tā nav kļuvusi par šādu retu slimību, lai gan to nevar izolēt, bet tā ir daļa no kopīga sifilisa infekcijas simptomu kompleksa. Bērniem ir iekaisuma process ar augstu ķermeņa temperatūru, smagu anēmiju, traucētu asins recēšanu, radušos hematomas veidošanās sindromu uz ādas, dzelti, palielinātu aknu un liesu, un dažādus ādas izsitumus.
Var būt caureja, pneimonija, meningīts. Diagnozi var izdarīt, paralēli pārbaudot vecākus un bērnu, sagatavojot visus mūsdienu seroloģiskos testus sifilisam.
Listeriozes hepatīts.
Listeriozes hepatīts, kā arī faktiski iedzimts listerioze, ir reti sastopams. Klīniskie simptomi ir vienādi, izņemot izsitumus, bērna ādai var būt mezgliem bojājumi. Dzelte parādās slimības attīstības augstumā. Listeriozes diagnosticēšanai izšķiroša nozīme ir Listerijas izvēlei no asinīm, smadzeņu šķidruma, urīna un citiem materiāliem, specifisku antivielu pieaugumam bērna asinīs. Primārās nozīmes ārstēšanā ir antibiotikas: aizsargāti penicilīni, makrolīdi, "Levomitsetin" un citi.
Baktēriju hepatīts.
Tā attīstās dzemdē vai pirmajos dzīves mēnešos tikai pret fonu un baktēriju (stafilokoku, salmonellu, escherichioze uc) infekcijas rezultātā. Kombinācijā ar pneimoniju, meningītu, enterokolītu, asiņošanas sindromu, anēmiju utt. Dzelte attīstās sepses klīnisko izpausmju, intoksikācijas, daudzorganismu mazspējas augstumā un var kalpot par septiskā procesa marķieri. Sepses ārstēšana jaundzimušajiem ir sarežģīta, prognoze ir apšaubāma.
I iedzimta I tipa tirozinellija.
I tipa iedzimta tirozinēmija (HT-I) pieder pie ļoti reti sastopamām, un saskaņā ar dažiem ekspertiem, ultra-retas slimības, ko pārņem autosomāli recesīvi līdzekļi. Vidēji viens bērns katru gadu piedzimst par katru 100 000-120 000 dzimušo. Kanādā NT-1 diagnoze ir iekļauta obligātajā jaundzimušo pārbaudē.
Galvenais klīniskais sindroms ir akūta aknu mazspēja bērniem pirmajos 6 dzīves mēnešos. Ir vērojams ievērojams asins recēšanas procesa pārtraukums, ko izraisa asinsreces faktoru trūkums, kam seko asiņošana, aknu lieluma palielināšanās (ļoti bieži), vēdera aizture, caureja, vemšana, pārtikas atteikums, šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā un / vai tūska (aptuveni puse no ), īpaša urīna un ādas smarža - “vārīti kāposti” (apmēram puse gadījumu), dzelte, kas sākumā ir reta, var parādīties slimības pēdējā fāzē, zems cukura līmenis asinīs, proteīnu deficīts un holesterīna līmenis asinīs, anēmija, augsts līmenis Daudz balto asins šūnu leikocītu. Pirms Orfadin (nitizinona) ieviešanas praksē aknu transplantācija bija vienīgā reālā ārstēšanas metode. Neskatoties uz īpašo diētu, gandrīz puse bērnu, kuriem slimība izpaužas pirms 2 mēnešu vecuma, nedzīvoja līdz 6 mēnešu vecumam, un gandrīz 2/3 bērnu nomira pirms viena gada vecuma. Ar NT-1 izpausmi bērniem vecumā no 2 līdz 6 mēnešiem gandrīz puse no bērniem nomira līdz 5 gadu vecumam, un neviens dzīvoja 12 gadu vecumā. Uztura un Orfadin kombinācija izraisa vairāk nekā 90% bērnu izdzīvošanu, normālu augšanu, aknu darbības uzlabošanos, cirozes novēršanu, sekundāro lēkmju pazīmju izzušanu.