Hepatocelulārā mazspēja

Hepatocelulārā nepietiekamība (hepatocelulārā nepietiekamības sindroms) ir patoloģisks process, kurā notiek masveida aknu šūnu un hepatocītu nāve, kas izraisa orgāna darbības traucējumus un audu nekrozi. Šis process, sākot ar otro un trešo pakāpi, jau ir neatgriezenisks un var izraisīt personas nāvi.

Sākotnējā stadijā šāda slimība var būt gandrīz bez simptomiem, kas noved pie diagnozes aizkavēšanās. Kopumā hepatocelulāro mazspēju raksturo vispārēja veselības pasliktināšanās, ādas dzeltēšana, slikta dūša un vemšana, sāpes pareizajā hipohondrijā. Šādu klīnisku pazīmju klātbūtnē jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, nevis jāveic ārstēšana pašam vai ignorējiet šo problēmu.

Diagnostika ietvers laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes, kā arī svarīgu pacienta un personas vēstures datu pārbaudi.

Ārstēšanas taktika būs atkarīga no patoloģijas klīniskā attēla, ti, uz attīstības stadiju, formu. Turpmākās prognozes būs atkarīgas no tā, cik laikus ārstēšana ir sākusies un kādi ir pacienta vispārējie veselības rādītāji. Jāatzīmē, ka šī slimība jebkurā gadījumā saskaras ar nopietnām komplikācijām un pastāv nāves risks. Saskaņā ar desmitās redakcijas ICD ir patoloģijas kods K72.

Etioloģija

Hepatocelulārās nepietiekamības sindroms var attīstīties gan pret slimībām, kas ir tieši saistītas ar gastroenteroloģiju, gan ar citu patoloģisku procesu fonu, kas ietekmē citus orgānus vai sistēmas, vai pat negatīvi ietekmē visu ķermeni.

Tātad, hepatocelulārās mazspējas etioloģijā ir:

• infekcijas slimības, kas skar visu ķermeni, ar garu recidivējošu kursu;
• visu veidu hepatīts;
• saindēšanās ar toksiskām vielām, indēm, smagajiem metāliem un līdzīgām ķimikālijām;
• narkotiku ļaunprātīga izmantošana, ilgtermiņa farmakoloģiska ārstēšana;
• asinsvadu aknu slimība;
• dzimumorgānu sistēmas slimības;
• žultsvadu aizturēšana;
• aknu bojājumi, ko izraisījuši patogēni organismi, tostarp parazīti;
• infekcija ar Epšteinu - Barru vīrusu, herpes simplex, citomegalovīrusu, adenovīrusu;
• indīgas saindēšanās sēnes;
• hroniska sirds mazspēja;
• asins pārliešana nav saderīga ar grupu;
• masveida infiltrācija no ļaundabīgām šūnām;
• sepse;
• aknu tauku deģenerācija;
• operatīva iejaukšanās šajā orgānā;
• masveida asins zudums;
• alkohola lietošana, narkotiku lietošana;
• sistemātiski nepareizu uzturu.

Ir apdraudēti cilvēki, kuriem savā vēsturē ir šādas slimības:

• alkoholisms;
• atkarība;
• aptaukošanās;
• aknu ciroze;
• sistēmiskas slimības;
• neārstējamas hroniskas slimības.

Jāatzīmē, ka, attīstoties aknu cirozei, attīstās hepatocelulārā mazspēja, tad letālas iznākuma varbūtība ievērojami palielinās.

Klasifikācija

Šādas slimības klasifikācija nozīmē to sadalīšanu tipos un grādos.

Klīniskās un morfoloģiskās pazīmes atšķir šādas patoloģiskā procesa formas:

• endogēnas - visbiežāk attīstās uz sarežģīta hepatīta fona, ir masveida hepatocītu nāve;
• eksogēni - šī patoloģijas attīstības forma rodas, ja tiek traucēta asinsrite, kas noved pie orgāna piesātinājuma ar toksiskām vielām;
• jaukta tipa - apvieno iepriekš aprakstīto divu veidu klīnisko attēlu.

Atbilstoši kursa būtībai tiek ņemtas vērā trīs slimības attīstības formas:

• Pikants
• Hronisks.
• Fulminants - šajā gadījumā patoloģiskā procesa progresīvais progress. Klīniskais attēls dažu nedēļu vai pat dienu laikā no sākotnējā posma līdz termiskajam posmam, un 50% gadījumu pat sarežģītu terapeitisko pasākumu apstākļos izraisa letālu iznākumu.

Atšķiriet arī šādas slimības attīstības pakāpes:

• sākotnējais, tas ir, kompensētais - klīniskais attēls nav redzams vai tiek iegūts latentā formā, aknu darbības traucējumus var noteikt tikai ar diagnostikas pasākumiem;
• izteikts vai dekompensēts - to raksturo izteikts klīniskais kurss, pacienta stāvoklis var pasliktināties diezgan ātri, un šāda stāvokļa iemesls var būt pieņemts pat pirms diagnostikas pasākumu veikšanas;
• termiskā distrofija - šajā posmā pacients jau var būt puscietīgā stāvoklī, aknu darbība gandrīz pilnībā apstājas;
• aknu koma.

Savukārt pēdējais patoloģiskā procesa attīstības pakāpe ir sadalīta pasugas:

• precoma;
• bīstama koma;
• klīniski smaga koma.

No aknu koma stadijas ir izteikti izteikti multiorganisma traucējumi. Citiem vārdiem sakot, ir pārkāpts gandrīz visu orgānu un ķermeņa sistēmu darbība, kas vairumā gadījumu izraisa nāvi.

Simptomoloģija

Kā minēts iepriekš, šīs slimības klīniskā attēla sākotnējā attīstība var turpināties bez jebkādiem simptomiem.

Parasti šāda patoloģija sākotnējā attīstības stadijā raksturo šādus simptomus:

• miegainība, vājums, pat ar pietiekamu atpūtu;
• viegla slikta dūša, kas visbiežāk notiek no rīta, reti pavada vemšana;
• samazināta ēstgriba;
• diskomforta sajūta pareizajā hipohondrijā, kas notiek periodiski, ir īss.

Tā kā klīniskais attēls pasliktinās, slimība tiks raksturota šādi:

• ādas dzeltenība, gļotādas, acu sklēra;
• apetītes zudums, perversu gaumi;
• miega traucējumi, biežas bezmiegs;
• nieze;
• zirnekļa vēnas;
• urīna duļķainība, samazinot dienas tilpuma daudzumu;
• sāpes un diskomforts labajā hipohondrijā;
• biežas vemšanas bouts, kas nesniedz atvieglojumus;
• drudzis;
• vājums, palielināta neveiksme;
• asinsspiediena palielināšanās vai samazināšanās;
• galvassāpes, reibonis;
• svara zudums;
• aknu smakas parādīšanās no mutes;
• "Aknu plaukstas".

Turklāt, pateicoties plašai ķermeņa intoksikācijai, centrālās nervu sistēmas darbība sāk darboties, un to raksturos šādi:

• letarģija, runas problēmas;
• nesaskaņotība, atmiņas problēmas;
• garastāvokļa svārstības, uzbudināmība;
• troksnis ausīs;
• redzes traucējumi - "lido" acu priekšā, daudzkrāsaini plankumi;
• redzes asuma un dzirdes samazināšanās;
• reibonis;
• delīrija stāvoklis, redzes un dzirdes halucinācijas.

Slimības attīstības pēdējos posmos persona var būt bezsamaņā, ir gandrīz visu orgānu un ķermeņa sistēmu darbības simptomi. Šāda klīniskā attēla attīstības gaitā var būt akūtu sirds un plaušu nepietiekamības simptomi, attīstās ascīts (liela daudzuma šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā).

Šāds cilvēka stāvoklis prasa tūlītēju medicīnisku palīdzību, pretējā gadījumā nāve ir neizbēgama.

Diagnostika

Pirmkārt, ja pacienta stāvoklis to atļauj, tiek savākta personīgā vēsture, kuras laikā ārstam ir jānosaka, vai pēdējā laikā ir bijuši pārmērīga alkohola lietošana neatkarīgi no tā, vai ir hepatīts, narkotiskās vielas utt. Ir nepieciešama fiziska pārbaude ar vēdera dobuma palpāciju. Šajā pārbaudes stadijā, liesas palielināšanos, var noteikt aknu lieluma izmaiņas.

Diagnostikas laboratorijas daļa ietver:

• vispārēju klīnisku un detalizētu bioķīmisko asins analīzi;
• urīna analīze;
• vispārēja fekāliju analīze;
• asins analīzes vīrusu hepatīta ārstēšanai;
• aknu testi;
• pārbaudīt narkotisko vielu klātbūtni organismā;
• ja ir aizdomas par onkoloģisko procesu - tests audzēja marķieriem.

Instrumentālā diagnostika ietver:

• Vēdera ultraskaņa;
• radioizotopu izpēte;
• MRI, vēdera dobuma MSCT;
• EEG;
• aknu biopsija;
• hepatoscintigrāfija.

Pamatojoties uz pacienta analīžu rezultātiem, ārsts izraksta ārstēšanu. Ir nepieciešama hospitalizācija.

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis būs stabilizēt pacienta stāvokli un, ja iespējams, atjaunot aknu darbību.

Terapija parasti balstās uz:

• zāļu terapijas kurss;
• diēta;
• hemodialīze;
• plazmas apmaiņa.

Ir nepieciešama detoksikācijas terapija, terapeitiski pasākumi, lai atjaunotu ūdens un elektrolītu līdzsvaru, skābes un bāzes līdzsvars.

Īpaši smagos gadījumos, ja konservatīva terapija nedod pareizus rezultātus, nepieciešama aknu transplantācija. Taču, ņemot vērā komplikācijas, kas radušās citu slimību sistēmas fona dēļ citu ķermeņa sistēmu darbībā, pat šāda operācija negarantē atveseļošanos.

Profilakse ir novērst tādas slimības, kas iekļautas etioloģiskajā sarakstā. Cilvēkiem, kuriem ir risks, jāveic sistemātiska medicīniskā pārbaude, nevis pašārstēšanās.

Kas ir aknu mazspēja un kādas ir tās pazīmes

Aknas ir daudzfunkcionāls orgāns, kas neitralizē organismam kaitīgās vielas, piedalās olbaltumvielu un ogļhidrātu vielmaiņā, rada specifiskus fermentus, kas nepieciešami gremošanai, utt. Ja tiek konstatēts šīs orgāna darbības traucējums, tiek diagnosticēta aknu mazspēja. Šī stāvokļa attīstība negatīvi ietekmē visas ķermeņa sistēmas.

Šī slimība var rasties gan hroniskā, gan akūtā formā. Vairumā gadījumu bez mērķtiecīgas ārstēšanas šī patoloģija izraisa nopietnas komplikācijas un nāvi. Biežāk vērojama vīriešu aknu mazspējas attīstība, taču šo traucējumu var novērot arī sievietēm. Šis stāvoklis ir biežāks gados vecākiem un vecākiem cilvēkiem.

Aknu mazspējas pazīmes

Aknas ir lielākais ķermeņa dziedzeris. Tam ir augsts reģeneratīvais potenciāls. Pat ar 70% šūnu sakāvi tā var atgūt un strādāt normāli. Aknu atjaunošanās notiek ar proliferācijas procesu, tas ir, uz augšanu un funkcionālo šūnu skaita pieaugumu - hepatocītiem.

Šī orgāna audu reģenerācija ir ļoti lēna, un atkarībā no pacienta vispārējā stāvokļa var paiet no 2 līdz 4 nedēļām. Aknu mazspējas sindroms rodas, kad aknu bojājums ir tik izteikts, ka pilnīga un dažkārt daļēja atveseļošanās nav iespējama. Aknu mazspējas attīstību var novērot dažāda veida audu bojājumos, ieskaitot masveida šķiedru un distrofisku deģenerāciju, nekrotiskas izmaiņas dažādu etioloģiju parenhīzā utt.

Šī patoloģiskā stāvokļa attīstības mehānisms jau ir labi pētīts. Pirmkārt, nelabvēlīgu faktoru ietekmē tiek traucēta hepatocītu membrānu struktūra. Tajā pašā laikā funkcionālās šūnas palielina fermentu veidošanos, kas pasliktina situāciju un noved pie šī orgāna šūnu ātrākas iznīcināšanas. Situāciju pasliktina autoimūnu ķermeņu imūnsistēmas attīstības sākums, kas iznīcina bojātās šūnas.

Ar ilgstošu procesu sāk veidoties anastomozes, t.i., papildu mazie trauki, kas savieno atlikušo funkcionālo asinsriti starp vena cava un portāla vēnām.

Tā kā asinis cirkulē caur šiem kuģiem, apejot bojātās aknu vietas, tas samazina audu remonta iespējas. Sakarā ar aknu darbības traucējumiem asinsritē iekļūst arvien vairāk toksīnu, kas noved pie visu orgānu un ķermeņa sistēmu sakāves.

Slimības cēloņi

Ir vairāki apstākļi, kas, progresējot, var kļūt par akūtu vai hronisku aknu mazspēju. Visbiežāk aknu darbības traucējumi novēroja cirozi. Šo slimību raksturo orgāna audu nekrotiska iznīcināšana un bojāto vietu aizstāšana ar fibrozi.

Nākotnē atdzimušās aknu teritorijas sāk spiedienu uz kuģiem, izraisot anastomozes veidošanos un portāla hipertensijas attīstību. Šiem procesiem bieži vien piemīt izteiktas ascīts. Vispirms izraisa cirozi un pēc tam neveiksme var ietekmēt šādus nelabvēlīgos faktorus:

• vīrusu hepatīts;
• ilgstoša alkohola lietošana;
• smaga toksīna saindēšanās;
• noteiktu zāļu lietošana;
• narkotiku lietošana;
• dažas žults ceļu patoloģijas;
• slikta uzturs;
• ēšanas indīgas sēnes;
• infekcijas slimības;
• autoimūnās patoloģijas;
• iedzimtas aknu anomālijas.

Šādu aknu bojājumu parādīšanās liek stāvoklim, kurā orgānu audos ieplūst lieko tauku daudzums, tajā pašā laikā tauku sāk uzkrāties vielmaiņas procesu neveiksmes dēļ. Taukaudi pakāpeniski aizvieto mirušos hepatocītus. Faktori, kas veicina šo problēmu, ir šādi:

• aptaukošanās;
• anoreksija un bulīmija;
• dažas kuņģa-zarnu trakta slimības;
• alkohola aizstājēju lietošana;
• diabēts.
• regulāru lāču un āpšu tauku patēriņu.

Aknu mazspējas parādīšanās bieži ir dabisks orgāna parenhimālās distrofijas progresēšanas rezultāts. Faktori, kas veicina līdzīgas problēmas rašanos, ir šādi:

• iedzimts enzīmu ražošanas trūkums;
• olbaltumvielu vielmaiņas traucējumi;
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• hepatīts;
• žults stāze aknās;
• intoksikācija dažās vīrusu slimībās;
• hipo-un avitaminoze.

Retāk tiek diagnosticēta aknu disfunkcijas attīstība ogļhidrātu parenhīmas distrofijas fonā. Šis patoloģiskais stāvoklis notiek saistībā ar vielmaiņas traucējumiem, kas saistīti ar glikogēnu. Paredzēt līdzīgu kaitējumu aknu vitamīnu trūkumam pārtikā, alkohola reibumā un diabētam. Šīs orgāna amiloidozes fonā bieži novēro aknu darbības traucējumus vai pilnīgu pārtraukumu.

Šīs patoloģijas rašanās bieži tiek konstatēta pacientiem, kam ir nosliece uz amiloidozi. Aknu darbības traucējumi pakāpeniski izraisa amiloidu, t.i., nešķīstošu olbaltumvielu, nogulsnēšanos uz žultsvadu un asinsvadu sienām. Tas veicina audu piesātinājuma ar skābekli un barības vielām pārkāpumu, kā arī žults aizplūšanu.

Bieži tiek novērota aknu mazspējas attīstība pret hepatīta fonu. Gan vīrusu hepatīts, gan aknu iekaisums, ko izraisa alkohola sadalīšanās produktu vai toksisko vielu iedarbība, ir destruktīva iedarbība uz audiem. Šie apstākļi vispirms izraisa iekaisumu un pēc tam lielo orgānu platību nāvi.

Nieru mazspējas attīstība var būt ļaundabīgo audzēju rezultāts šajā orgānā. Šādas problēmas parādīšanās bieži novērojama cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz aknu vēzi. Bīstamība ir metastāzes, kas rodas citos orgānos esošos audzējos.

Vispirms veicināt ļaundabīgo audzēju veidošanos, kā arī kancerogēno vielu neveiksmes un ilglaicīgas negatīvas sekas. Tā kā ļaundabīgie audzēji aug, tie aizvieto funkcionālās aknu šūnas un izspiež veselus audus. Tas noved pie iekaisuma rašanās, žults izplūdes samazināšanās un asinsrites bloķēšanas veselos audos. Šajā gadījumā šo patoloģisko stāvokli pavada smaga intoksikācija.

Parazītiskās invāzijas var izraisīt arī patoloģisku aknu darbību. Dažāda veida tārpi ar bojājumiem aknu audos sāk vairoties. Kad to skaits sasniedz kritisko līmeni, tie ne tikai izraisa orgāna audu bojājumus, bet arī izspiež aknu traukus un žults ceļu. Tomēr, savlaicīgi atklājot par aknu darbības traucējumu, ko izraisa parazītu invāzija, tiek labi ārstēts.

Dažas sirds un asinsvadu sistēmas slimības, tostarp aneurizmas un ateroskleroze, var veicināt arī traucējumu rašanos aknās. Hroniska nieru mazspēja palielina aknu disfunkcijas risku. Turklāt dažas slimības, kas saistītas ar smagiem hormonāliem traucējumiem, var veicināt šīs problēmas parādīšanos.

Ir bieži sastopami neveiksmes gadījumi cilvēkiem, kuriem ir bijuši lieli asins zudumi. Tas veicina asins pārliešanas problēmas parādīšanos, kas grupā nav saderīga ar saņēmēju. Retos gadījumos pēc ķirurģiskas iejaukšanās kuņģa-zarnu traktā novēro patoloģijas attīstību.

Aknu mazspējas klasifikācija

Ir 3 aknu mazspējas formas, no kurām katrai ir savas attīstības un gaitas īpašības. Klasiskā hepatocelulārā nepietiekamība, t.i., endogēna, attīstās organisma saindēšanās rezultātā ar ļoti toksiskām vielām. Šādā gadījumā funkcionālās aknu šūnas ātri nomirst. Šādā situācijā tikai ārkārtas transplantācija var glābt pacienta dzīvi.

Aknu darbības traucējumu eksogēnas formas dēļ dažu nelabvēlīgu faktoru ietekmē orgānu audos pakāpeniski palielinās asinsrites mazspēja. Samazinās asins attīrīšanas līmenis no toksīniem, kā rezultātā pakāpeniski palielinās visu ķermeņa audu intoksikācija.

Jauktais plūsmas modelis ir aknu asinsrites traucējumu un orgāna funkcionālo audu bojājumu rezultāts. Šajā gadījumā ir iespējama gan akūta, gan hroniska patoloģiskā procesa gaita.

Akūta forma

Akūta aknu mazspēja attīstās strauju aknu bojājumu rezultātā. Klīniskās izpausmes strauji pieaug. Simptomi var parādīties dažu stundu laikā līdz 8 nedēļām pēc nelabvēlīga faktora ietekmes uz aknu audiem. Šāds straujš simptomu pieaugums ir saistīts ar to, ka šāda patoloģijas forma vienmēr ir saistīta ar plašu iekaisuma fokusu un nekrotisku orgānu audu bojājumu parādīšanos.

Tajā pašā laikā līdz 80–90% audu zaudē spēju pildīt savas funkcijas. Akūto krāsns atteices gaita vienmēr ir nelabvēlīga, un to papildina strauji augošais pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanās. Šī slimības forma ļoti īsā laikā kļūst par aknu encefalopātijas, komas un nāves attīstības cēloni.

Hroniska forma

Ar hronisku aknu mazspēju, klīniskās patoloģijas izpausmes palielinās no 2 mēnešiem līdz vairākiem gadiem, jo ​​orgāna šūnas mirst. Šī patoloģiskā stāvokļa simptomu kritiskais līmenis tiek sasniegts, kad šūnu reģeneratīvās spējas ir tik mazas, ka organisms nespēj atjaunoties.

Hroniskā patoloģijas forma vairumā gadījumu tiek apvienota ar portāla hipertensiju. Neskatoties uz to, ka asimptomātiskais kurss ir iespējams sākotnējos posmos, pacienta stāvoklis vēlāk var kļūt ļoti grūti. Terminālais aknu bojājuma līmenis, kurā mirst vairāk nekā 80–90% funkcionālo šūnu, izraisa smagas komplikācijas un nāvi.

Simptomi

Aknu bojājumu un nepietiekamības pazīmes lielā mērā ir atkarīgas no patoloģijas veida. Akūtā aknu mazspējas gadījumā novērojama strauja pasliktināšanās. Pacientiem ir sūdzības par smagām sāpēm pareizajā hipohondrijā. Diskomforts ir tik intensīva, ka pacientam nepieciešama steidzama hospitalizācija. Sāpju uzbrukumi var palielināties pēc ēšanas. Parādās citas sūdzības:

• slikta dūša un vemšana;
• drudzis;
• drebuļi;
• vispārēju vājumu;
• nogurums ar minimālu fizisku slodzi;
• par palielinātu niezi;
• acu un ādas sklēra dzeltēšana;
• uz mutes gļotas smaržas;
• augšējo ekstremitāšu trīce;
• pazemināt asinsspiedienu;
• paplašināt liesu;
• elpas trūkums;
• uz klepus;
• asiņošanai no gremošanas trakta;
• masveida deguna asiņošanai;
• par glikozes līmeni asinīs;
• par kritisku asinsspiediena pazemināšanos.

Pacientiem ir arī caureja. Fekālijas kļūst baltas vai gaiši bēšas. Šādā gadījumā urīns var kļūt tumšāks. Ņemot vērā šo patoloģisko stāvokli, pacientiem bieži ir apetītes samazināšanās. Dažiem pacientiem ir vēlme izmēģināt nevēlamus priekšmetus.

Tā kā stāvoklis pasliktinās, pacientiem rodas locītavu sāpes gan lielos, gan mazos. Ir mainījies aknu lielums. Pacientiem vēdera tilpums strauji palielinās sakarā ar šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā. Ar akūtu aknu mazspēju, pacientiem novēro ātru svara zudumu.

Vairākas stundas vai dienas pēc uzbrukuma sākuma ir pazīmes, kas liecina par aknu encefalopātiju, kas ir centrālās nervu sistēmas bojājumu rezultāts, ņemot vērā toksisko savienojumu līmeņa paaugstināšanos asinīs. Daudziem pacientiem pat akūtās patoloģijas gaitā tiek novērota zirnekļa vēnu parādīšanās, kas ir īpaši labi izteikta vēdera priekšējā sienā un plecos.

Pastāv vismaz četri hroniskas nepietiekamības formas attīstības stadijas. Katram no viņiem ir savi simptomi. Tiek uzskatīts, ka patoloģiskā procesa sākumposms ir kompensēts, jo šajā laikā nav konstatēta izteikta klīniskā aina, jo palielinās atlikušo veselo šūnu aktivitāte. Tikai tad, ja veic laboratorijas testus, var noteikt orgānu funkciju samazināšanos.

Kad slimība nonāk otrajā dekompensētajā stadijā, novēro izteiktas portāla hipertensijas pazīmes. Pacientiem ir izteiktas zirnekļa vēnas ne tikai vēdera, bet arī sejas ādā. Hematomas bieži parādās pat bez traumatiskas ietekmes. Iespējama masveida asiņošana no gremošanas trakta un deguna. Šie simptomi ir samazināta asins recēšanas rezultāts.

Vairumā pacientu šajā hroniskā aknu mazspējas posmā novēro ascītu, emocionālo labilitāti vai depresīvo traucējumu attīstību. Ir iespējami miega traucējumi. Pastiprinās dispepsijas traucējumi, tostarp slikta dūša, vemšana un caureja. Pastāv kaksija, t.i., izsmelšana.

Muskuļu audi ātri atrofējas. Āda kļūst ļoti plāna un iegūst dzeltenu nokrāsu. Acu un gļotādu skleras var iegūt līdzīgu krāsu. Plaukstas un kājas var būt sarkanas. Matu un nagu stāvoklis pasliktinās. Arī pacienta vispārējā labklājība strauji pasliktinās. Šis posms var ilgt vairākas nedēļas līdz mēnesim vai ilgāk.

Kad slimība nonāk trešajā, ti, terminālā stadijā, visi iepriekš minētie simptomi kļūst izteikti izteikti. Aknas ir samazinātas. Asinis gandrīz nesaucas. Tas izraisa masveida asiņošanu. Centrālās nervu sistēmas pieaugošās izpausmes.

Hroniskā kursa pēdējais posms ir koma. Vairumā gadījumu šis stāvoklis ir letāls sakarā ar smadzeņu tūsku un vairāku orgānu mazspējas attīstību.

Slimību komplikācijas

Aknu mazspējas sindroms ir ārkārtīgi bīstams, jo orgānu bojājumi var izraisīt smagas komplikācijas, ko izraisa ne tikai hepatocītu funkcionālās aktivitātes samazināšanās, bet arī toksisko vielu palielināšanās asinīs. Ir vairāki apstākļi, kuru rašanās samazina pacienta izdzīvošanas iespējas.

Šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā palielina risku sasaistīt sekundāro infekciju. Šajā gadījumā attīstās peritonīts. Aknu darbības traucējumi noved pie barības vada varikozām vēnām, kas apvienojumā ar asins recēšanas samazināšanos dod priekšroku masveida asiņošanai no augšējiem orgāniem. Šīs komplikācijas attīstība gandrīz 100% gadījumu beidzas ar letālu iznākumu.

Toksisku vielu uzkrāšanās asinīs bieži vien ir iemesls trūkumu attīstībai. Turklāt pacientiem ar kritisku aknu audu bojājumu bieži rodas smadzeņu audu hipoksija un tūska. Varbūt smaga elpošanas mazspēja. Retos gadījumos novēro ļoti bīstamas plaušu asiņošanas, kas vairumā gadījumu ir letālas.

Lielākā daļa pacientu, kas slimo ar hronisku aknu mazspēju, ir krūts dziedzeru atrofija. Iespējamais hipogonadisms vīriešiem. Bieži atzīmēts sēklinieku atrofija un neauglība. Papildus šiem nosacījumiem pacientiem, kuriem bieži ir hronisks kurss, ir orgānu darbības traucējumi. Var novērot ļaundabīgo audzēju attīstību.

Diagnostika

Ja ir aknu darbības traucējumu pazīmes, pacientam nepieciešams konsultēties ar hepatologu un vairākiem citiem specializētiem speciālistiem. Pēc ārējās izmeklēšanas un sūdzību izvērtēšanas pacientam tiek piešķirti vairāki laboratorijas un instrumentālie izmeklējumi. Pirmkārt, ir nepieciešama vispārēja analīze, kas ļauj atklāt pacienta leikocitozes un anēmijas klātbūtni.

Lai atklātu trombocitopēniju, nepieciešama koagulogramma. Veic bioķīmisko analīzi, ar kuru iespējams noskaidrot sārmainās fosfatāzes, transamināžu, bilirubīna, kreatinīna, albumīna uc līmeni. Pēc tam tiek veikta vispārēja un bioķīmiska urīna analīze.

Šajā gadījumā ir nepieciešama vēdera orgānu izmeklēšana. Šis pētījums palīdz novērtēt parenhīmas un asinsvadu stāvokli. Turklāt aknu lieluma novērtējums. Ultraskaņa novērš audzēja procesu klātbūtni. Bieži vien EKG tiek piešķirts, lai novērtētu pacienta stāvokli. Lai noteiktu difūzo aknu bojājumu, veic aknu scintigrāfiju.

Kā papildinājums nepieciešamajam pētījumam orgānu stāvokļa novērtēšanai bieži tiek nozīmēts MRI skenējums. Dažos gadījumos tiek veikta biopsija, lai noteiktu iegūto audu paraugu morfoloģiskās izmaiņas.

Ārstēšanas metodes

Terapijai akūtām un hroniskām šī patoloģiskā stāvokļa formām ir dažas atšķirības. Patoloģijas akūtā formā pacientam nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība. Visbiežāk šīs patoloģiskās slimības likvidēšanā zāles tiek izmantotas šķīdumu, nevis tablešu veidā.

Asiņošanas klātbūtnē, pirmkārt, terapija ir paredzēta, lai novērstu šo traucējumu. Bieži izmanto asins pārliešanas un trombocītu masu. Lai atjaunotu cirkulējošo asins tilpumu, var ievadīt sāls šķīdumu vai sāls šķīdumu.

Turklāt tiek ieviesti hemostatiskie preparāti un vitamīnu kompleksi. Steidzami nepieciešama steidzama operācija, lai atjaunotu bojāto asinsvadu integritāti.

Pēc tam tiek ārstēti aknu mazspējas izraisīti traucējumi. Lai samazinātu intoksikācijas smagumu, tiek noteikta zarnu tīrīšana. Var veikt zāles, kas stimulē zarnu peristaltiku, ieskaitot metoklopramīdu un Cerucal. Detoksikācijas terapijas ietvaros bieži tiek ordinēts Reosorbilact un Neohemadesa šķīdumu lietojums.

Bieži vien infūzijas terapija ir iekļauta ārstēšanas shēmā akūtu daudzveidības trūkumam, kas ietver tādu šķīdumu ieviešanu, kas paredzēti, lai stabilizētu asinsspiedienu. Var ievadīt nātrija hlorīda vai glikozes šķīdumu. Bieži izmanto diurēzi ar diurētiku. Turklāt laktulozi lieto, lai samazinātu amonjaka ražošanu.

Lai samazinātu infekcijas risku, tiek parakstīta antibiotiku terapija. Bieži izmanto trankvilizatorus, kas ļauj nomākt motorisko un garīgo uzbudinājumu. Saskaņā ar liecībām eksperti var izmantot sedatīvus. Lai uzlabotu smadzeņu asinsriti, var izmantot farmaceitiskos līdzekļus. Šādas zāles galvenokārt paredzētas aknu darbības uzlabošanai:

Pacientam ir nepieciešams ieelpot skābekli. Turklāt tiek noteiktas hemosorbcijas procedūras. Var būt nepieciešama arī hiperbariska skābekļa oksidēšana. Hroniskas patoloģijas gaitā terapija ir vērsta uz primārās slimības novēršanu vai faktoru, kas izraisīja orgānu darbības traucējumus. Šķiedru audu bojājuma, ļaundabīga audzēja veidošanās un citu apstākļu gadījumā var būt ieteicama ķirurģiska ārstēšana. Pacientiem ar šādu patoloģijas formu ir pilnībā jāatsakās no alkohola lietošanas.

Jebkuras zāles jālieto tikai pēc ārsta ieteikuma. Noteikti ievērojiet zemu proteīna saturu. Jāizvairās no atvērta saules un svara celšanas, kas pārsniedz 2 kg. Lai stabilizētu pacientus, ir parakstītas vairākas zāles. Lai novērstu smadzeņu audiem bīstamas toksiskas vielas, bieži tiek izmantoti laktulozes preparāti, tostarp:

Gepa-Mertz un Glutargin ir paredzēti, lai likvidētu amonjaku un transportētu to no organisma. Antibiotikas bieži tiek nozīmētas, lai nomāktu mikrofloru zarnās, kas ir nepieciešams pārtikas proteīnu apstrādei. Lai samazinātu smagas tūskas un ascīta rašanās risku, pacientiem tiek nozīmēts Veroshirons. Lietotas zāles, kas paredzētas spiediena samazināšanai portāla vēnā.

Hroniskā formā propranololu, Nebilet, Moxydomin uc lieto, lai samazinātu spiedienu, turklāt žultstrakta sašaurināšanās gadījumā tiek izmantoti cholespasmolytics. Lai samazinātu asiņošanu, var būt nepieciešamas arī zāles.

Smagos gadījumos, kad paliatīvā ķirurģija un zāles nespēj panākt ievērojamu uzlabošanos un pacients ir palielinājis toksiskas vielas asinīs, vienīgais veids, kā glābt slimnieka dzīvi, ir aknu transplantācija.

Diēta

Aknu audu nepietiekamas funkcionēšanas gadījumā pacientiem tiek piešķirts proteīnu nesaturošs uzturs. Uzturā jums ir jāievada viegli sagremojami pārtikas produkti ar augstu augu šķiedru, mikroelementu un vitamīnu saturu. Ikdienas kaloriju patēriņam jābūt 1500 kcal. Diēta satur:

• dārzeņi;
• augļi;
• labība;
• medus;
• piena produkti;
• zema tauku satura gaļas un zivju šķirnes.

No uztura vajadzētu izslēgt pārtikas produktus ar augstu tauku saturu, ar karstu garšvielu, vienkāršu ogļhidrātu utt. Klātbūtni. Ēšanai vajadzētu būt mazās porcijās 5-6 dienā.

Prognoze un profilakse

Gan akūtā, gan hroniskā aknu mazspējā prognoze ir slikta. Akūtos gadījumos nāve vairumā gadījumu notiek 2–3 dienu laikā līdz 2 mēnešiem, ja vien netiek veikta orgānu transplantācija.

Hroniskajai patoloģijas formai ir arī nelabvēlīga prognoze, lai gan šāda veida slimība progresē mazāk agresīvi. Pat ar sarežģītu ārstēšanu un diētu, var sasniegt tikai dzīves pagarināšanu, bet bez transplantācijas pacients saskaras ar priekšlaicīgu nāvi. Prognoze pasliktinās.

Lai samazinātu kritisko aknu bojājumu risku, ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt šīs orgāna slimības. Kā daļu no aprakstītā patoloģiskā stāvokļa novēršanas ir nepieciešams atteikties no alkohola un narkotisko vielu lietošanas. Lai samazinātu trūkumu rašanās risku, regulāri jāievēro veselīgas ēšanas un vingrošanas noteikumi.

Noteikti saglabājiet svaru normā. Nepieciešams atteikties no koka savākto sēņu izmantošanas. Noteikti jāsaņem vakcinācija pret A un B hepatītu. Ir nepieciešams piesardzīgi lietot zāles un uztura bagātinātājus. Ja iespējams, izvairieties no lieliem ievainojumiem, kas prasa asins pārliešanu, un pārliecinieties, ka visas medicīniskās procedūras tiek veiktas higiēniski. Tas samazinās orgānu mazspējas risku un novērsīs priekšlaicīgu nāvi.

Aknu šūnu mazspējas posmi

Pēdējos gados ir ierosinātas daudzas aknu mazspējas posmu klasifikācijas.

R.T. Pančenkovs, A.A. Rusanovs identificēja trīs akūtas aknu mazspējas stadijas:
1) sākotnējais - viegls, latents;
2) precoma;
3) koma.

S.A. Shalimov et al. ievēro četru akūtu aknu mazspējas posmu teoriju:
1) latents;
2) izteikto klīnisko izpausmju stadiju;
3) precoma;
4) koma.

T.P. Makarenko, N.I. Isimbir pacientiem ar akūtu pēcoperācijas aknu mazspēju ieteica pozyndromisku klasifikāciju, izceļot šādas formas:
1) hepatorenāla sindroms;
2) sirds un asinsvadu forma vai aknu sabrukums;
3) hemorāģiskā diatēze vai pēcoperācijas asiņošana;
4) peritonīta veida forma;
5) jaukta forma.

Vienlaikus autori nošķir aknu mazspēju, latentu, vieglu, vidēji smagu un smagu.

Pamatojoties uz morfo-klīniskajām paralēlām, H.H. Mansurovs identificēja trīs aknu mazspējas formas:
1) ekskrēcijas funkcijas pārkāpums;
2) aknu portāla asinsrites traucējumi;
3) šūnu un aknu pārmaiņu attīstība.

Pirmajā formā autors nozīmēja obstruktīvu dzelti, kas attīstās primārās intrahepatiskās holestāzes laikā, un dažiem šīs grupas pacientiem intrahepatiskā holestāze ir tikai smaga hepatocelulārā bojājuma sastāvdaļa. Aprakstot otro formu, autors atsaucās uz traucētu aknu-portāla cirkulāciju ar portāla hipertensijas simptomiem (splenomegāliju, barības vada un vēdera varikozas vēnas, ascīts). Tomēr autors neuzskata abas formas steidzamām situācijām, ņemot vērā to attīstību, kas saistīta ar hronisku aknu patoloģiju.

Visbiežāk šūnu un aknu pārmaiņas atspoguļo pigmenta apmaiņas traucējumus un aknu proteīna funkciju. Smagos gadījumos šāds bojājuma veids klīniski izpaužas kā pirms un komāts. Tomēr E.I. Halperīns, dažas noteiktas izmaiņas aknu funkcijās.

E.I. Halperin et al. tās uzskata par lietderīgu atšķirt divus galvenos sindromus aknu mazspējas raksturīgajā raksturojumā ar iespējamu turpmāku diferenciāciju:
1) holestāzes sindroms un
2) hepatocelulārās mazspējas sindroms.
Šos sindromus nenosaka morfoloģiskās īpašības, bet gan klīniskie un bioķīmiskie parametri, un tie ir vairāk piemēroti ārkārtas stāvokļu raksturošanai (jo īpaši vēdera orgānu akūtās ķirurģiskās patoloģijas komplikācijām).

L.B. Kantsalijevs identificēja četrus funkcionālās aknu mazspējas pakāpes akūtā ķirurģiskā patoloģijā:
1) slēpta;
2) viegli;
3) mērena;
4) smags.

Aknu funkcionālo nepietiekamības latentā pakāpe bija raksturīga tās absorbcijas un ekskrēcijas funkcijas (PEF), nelielas tahikardijas un tahpnīzes samazināšanās. Tajā pašā laikā bioķīmiskie rādītāji praktiski saglabājās normālā diapazonā (reizēm tika konstatēta viegla disproteinēmija, neliela holēmija un hiperfermentēmija), un vispārējais stāvoklis bija apmierinošs.

Pacientiem ar vieglu aknu mazspēju pacientu vispārējais stāvoklis saglabājās apmierinošs, lai gan sāpes labajā hipohondrijā un epigastriskajā reģionā bija atšķirīgas, un periodiski parādījās slikta dūša un vemšana. Pulsa ātrums sasniedza 110 sitienus uz 1 minūti. Izveidojusies neliela hipovolēmija. Tika noteiktas izmaiņas bioķīmiskos parametros: transamināžu, laktāta un piruvāta līmenis palielinājās 2-3 reizes; albumīna-globulīna attiecība samazinājās līdz 1,0. Aknu PET pazeminājās par 3-4 reizes.

Vidējo aknu mazspējas pakāpi raksturo 5–6 reizes mazāks aknu PEF samazinājums, smaga hiperbilirubinēmija, hiperfermentēmija, disproteinēmija (albumīna-globulīna attiecība samazinājās līdz 0.9–0.8), bcc un otsp deficīts (līdz 20–25%). Pacienti bija uzbudināmi, asarojoši, emocionāli labili, labi negaida un reizēm bija dispepsija sliktas dūšas, vemšanas, caurejas, vēdera uzpūšanās veidā; viņiem bija tahikardija, tahipnija, niezoša āda, oligūrija un vispārējs vājums.

Smagā akūtas aknu mazspējas formā tika diagnosticēta PEF aknu mazspēja, bioķīmisko rādītāju maiņa (aspar tattranstamināzes aktivitāte asins serumā vidēji palielinājās līdz 1,59 + 0,1 μmol / l, alanīna transamināze - līdz 3.21 ± 0.2 μmol / l, piruviskā un pienskābes saturs asinīs ir līdz 569,1 ± 34 μmol / l un 4,02 ± 0,3 mmol / l (līdzatbildīgs), BCC un tā komponentu deficīts sasniedza 40% vai vairāk. Pacientu vispārējais stāvoklis bija smags. Attīstīta oligoanūrija, prekomatoznoe un komātu stāvoklis.

I.I. Shimanko un S.G. Mousselius ierosināja klasificēt aknu mazspēju atkarībā no hepatopātijas klīnisko un bioķīmisko parametru smaguma pakāpes, nosakot trīs posmus: 1) vieglu hepatopātijas pakāpi; 2) mērena hepatopātija; 3) smaga hepatopātija.

Saskaņā ar šo klasifikāciju nelielu hepatopātijas pakāpi raksturo acīmredzamu aknu bojājumu klīnisko pazīmju trūkums, tā funkcijas traucējumi tiek konstatēti tikai laboratorijas un instrumentālajos pētījumos (vairāku citoplazmas fermentu mērena seruma aktivitātes palielināšanās, viegla hiperbilirubinēmija, radioizotopu pētījumā - absorbcijas leņķa samazināšanās) izdalīšanās funkcija un aknu asins plūsma, izmantojot uueviridīna krāsu arata bija 5,2 + 4 minūtes ar ātrumu 2-4 minūtes, un aknu asins plūsma - līdz 834 + 48 ml / min ar ātrumu 1200–1800 ml / min, asins toksicitāte saskaņā ar parametru testu bija 14 ± 2 minūtes; - 0,350 ± 0,05 collas E.).

Klīniskos un laboratorijas pētījumos - smaga dzelte ar kopējo bilirubīna saturu no 62 līdz 400 µmol / l; ārkārtīgi augsts asins toksicitātes līmenis paramecīna testam un vidējo molekulu līmenim: attiecīgi no 8 līdz 11 minūtēm un no 0,800 līdz 1,200. e.; krāsvielas pusperiods no 6,9 līdz 21 minūtēm, aknu asins plūsma līdz 36 ml / min).

Pašlaik ir svarīgi diagnosticēt un prognozēt klasifikācijas rašanos un rezultātu, kas satur klīnisko un morfofunkcionālo traucējumu raksturojumu, atspoguļojot orgāna bojājumu smagumu (jo īpaši Child-Pugh klasifikāciju pēc K. Okuda, SOFA, MODS) un ļaujot to novērtēt. funkcionālās rezerves kopā ar pacienta smaguma klasifikāciju (APACH-II, III, SAPS utt.). Tas dod iespēju prognozēt patoloģiju, optimālās ķirurģiskās taktikas izvēli un ārstēšanas kvalitātes novērtējumu pacienta dinamiskās novērošanas laikā.

Aknu funkcionālo stāvokli iespējams novērtēt īsā laika periodā ar pietiekamu pārliecību, izmantojot dinamiskus funkcionālos testus. Pārbaudes atkarībā no funkcijas definīcijas principa ir sadalītas vairākās grupās, no kurām nozīmīgākās ir šādas:
a) aknu scintigrāfija, izmantojot Tc, selektīvi saistoties ar asialoglikoproteīna receptoriem, kas ir specifiski hepatocītiem (Y. Ohno, H. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Šī metode ļauj noteikt funkcionējošo hepatocītu kopējo masu un novērtēt zāļu klīrensu no asinīm;
b) metodes eksogēnu krāsvielu klīrensa noteikšanai. Tātad populārākais tests aknu funkcionālo rezervju novērtēšanai, īpaši Japānā, ir indocianīna tests (ICG);
c) metodes, kas balstītas uz hepatocītu spēju metabolizēt ārēji ievadītas vielas.

Ja MEGX koncentrācija ir 25-50 kg / ml, komplikācijas pēc operācijas attīstās 21% gadījumu ar MEGX

HEPATIC - CELL INSUFFICIENCY posms

1. Kompensētais (sākotnējais) posms, ko raksturo šādas iezīmes:

Ø vispārējais stāvoklis ir apmierinošs;

Ø vidēji smaga aknu un epigastrijas sāpes, rūgta garša mutē, vēdera uzpūšanās;

Ø svara zudums un dzelte nē;

Ø Aknas ir palielinātas, blīvas, tās virsma ir nevienmērīga, mala ir asa;

Ø liesu var palielināt;

Ø nedaudz mainās aknu funkcionālā stāvokļa rādītāji;

Ø Nav klīniski nozīmīgu aknu mazspējas izpausmju.

2. Subkompensētajam posmam ir šādi simptomi:

Ø izteiktās subjektīvās slimības izpausmes (vājums, sāpes pareizajā hipohondrijā, vēdera uzpūšanās, slikta dūša, vemšana, rūgta garša mutē, caureja, apetītes zudums, deguna asiņošana, asiņošanas smaganas, nieze, galvassāpes, bezmiegs);

Ø svara zudums;

Ø aknu cirozes „mazās pazīmes”;

Ø hepatomegālija, splenomegālija;

Ø hipersplenisma sākotnējās izpausmes: vidēja anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija;

Ø aknu funkcionālās jaudas izmaiņas: bilirubīna līmenis asinīs palielinās par 2,5 reizes, alanīna aminotransferāze - 1,5-2 reizes salīdzinājumā ar normu, timola tests tiek palielināts līdz 10 vienībām, albumīna saturs asinīs ir samazināts līdz 40%; zemūdens tests - līdz 1,4 ml.

3. Smagas dekompensācijas stadiju raksturo šādas klīniskās un laboratoriskās izpausmes:

Ø smaga vājums;

Ø ievērojams svara zudums;

Ø hemorāģiskais sindroms;

Ø Aknu smaka no mutes;

Ø aknu encefalopātijas simptomi;

Ø aknu funkcionālās kapacitātes izmaiņas: bilirubīna saturs asinīs palielinās 3 vai vairāk reizes, alanīna aminotransferāze - vairāk nekā 2-3 reizes salīdzinājumā ar normu; protrombīna līmenis ir mazāks par 60%, kopējais olbaltumvielu daudzums ir mazāks par 65 g / l, albumīns ir mazāks par 40-30%, holesterīns ir mazāks par 2,9 μmol / l.

Portāla hipertensijas sindroms ir svarīga cirozes pazīme, un portāla asinsvados, aknu vēnās un zemākā vena cava palielina spiedienu portāla vēnu baseinā, ko izraisa atšķirīgas izcelsmes un lokalizācijas traucējumi asinīs.

Portāla hipertensijas cēloņiem ir trīs lielas grupas: presinusoidāls, aknu (sinusoidāls) un venozais aizplūšanas obstrukcija (postsinusoidāls).

Presinusoidāliem ekstrahepātiskiem cēloņiem SEG ietver portālu un liesas vēnu trombozi, un aknu cēloņi parasti ir saistīti ar sarkoidozi, cistosomozi, mieloproliferatīvām slimībām un primāro žults cirozi, un pēdējo raksturo arī postinusoidāla iznīcināšana.

PG-pinusoidālie cēloņi ir saistīti ar Buddia-Chiari sindromu un veno-okluzīvu slimību, kurā asinsrites obstrukcija atrodas distalāli sinusoīdiem, parasti aknu vēnās.

SEG emisiju aknu cēloņi: aknu ciroze, hronisks aktīvs hepatīts un iedzimta aknu fibroze. Visbiežākais PG cēlonis ir aknu ciroze. Vienu sinusoidālu tīklu visai aknai aknu cirozes gadījumā saistaudu sajauc daudzos izolētos fragmentos. Viltus lobulas veidojas reģenerācijas un fibrozes rezultātā, un tām ir savs sinusoidālais tīkls, kas būtiski atšķiras no normālām aknu lobulām. Viltus cilpas sinusoidālais tīkls ir daudzas reizes lielāks nekā parastie, bet trūkst sfinktera mehānismu, kas regulē asins plūsmu. Saskaņā ar pieejamajām anastomozēm portāla vēnas un aknu artērijas filiāles ir tieši saistītas ar aknu vēnu zariem, t.i. attīstot tiešus ostas aknu šunus. Nodrošinot asins apgādi cirozes gadījumā, to veic ne tikai intrahepātiskie šunti, bet arī ārpuskopiskie porto-caval anastomozes. Asins cirkulācija, apejot funkcionējošo parenhīmu, ievērojami pasliktina aknu šūnu metabolismu, izraisot bakterēmiju, endotoksēmiju ar febrilām epizodēm.

Aknu vēnu filiāļu reģenerējošās parenchima mezglu saspiešanas un deformācijas rezultātā palielinās hidromehāniskā pretestība asins plūsmai un palielinās spiediens portāla vēnu sistēmā. Svarīgākie ir šādi porto-caval anastomozes:

Ø kuņģa sirds daļā un barības vada vēdera daļā, savienojot portāla un labākās vena cava traukus ar nesalīdzināto vēnu sistēmu;

Ø augstākās hemoroidālās vēnas ar vidējām un zemākām hemorrhoidālām vēnām, kas savieno portāla un zemākas vena cava baseinus;

Ø starp portāla vēnas zariem un priekšējās vēdera sienas un diafragmas vēnām;

Ø starp kuņģa-zarnu trakta orgānu vēnām, retroperitonālo un videnes vēnu, šīs anastomozes savieno portālu un zemāku vena cava.

Portāla hipertensijas galvenās klīniskās izpausmes:

Ø pastāvīgas dispepsijas parādības, īpaši pēc ēšanas;

Ø vēdera uzpūšanās un pilnas kuņģa sajūtas pēc ēšanas pēc ēdiena („vējš pirms lietus”);

Ø pastāvīga pilnīga zarnu sajūta;

Ø progresīvs svara zudums un polihipovitaminozes pazīmes ar pietiekami barojošu diētu;

Ø atkārtota caureja bez sāpēm un drudzis, pēc kura uzlabojas veselības stāvoklis;

Ø caput medusae;

Ø barības vada un kuņģa varikozas vēnas, ko atklāj vēdera un PEGS fluoroskopija;

Ø kuņģa un hemoroja asiņošana;

Ø paaugstināts spiediens liesas vēnā.

Tiek izdalīti šādi portāla hipertensijas posmi:

1. Kompensēto posmu raksturo šādas galvenās izpausmes:

Ø izteikta vēdera uzpūšanās;

Ø biežas vaļīgas izkārnījumi, pēc kuriem vēdera uzpūšanās nesamazinās;

Ø priekšējās vēdera sienas varikozas vēnas;

Ø portāla vēnu diametra pieaugums un nepietiekama paplašināšanās inspirācijas laikā (noteikts ar ultraskaņu).

2. Portāla hipertensijas sākotnējai dekompensācijai ir šādi simptomi:

Ø barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas;

Ø bieži izteikts hipersplenisms;

Ø Atlikušie simptomi ir tādi paši kā pirmajā posmā.

3. Portāla hipertensijas dekompensēto (sarežģīto) posmu raksturo ievērojams hipersplenisms; hemorāģiskais sindroms; izteikta barības vada un kuņģa trešdaļas vēnu paplašināšanās un to asiņošana, tūska un ascīts; porto-caval encefalopātija.

Ascīts - brīvā šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, kas izraisa vēdera tilpuma palielināšanos, ir bieži sastopama aknu slimības komplikācija, bet ascīts ir visbiežāk sastopams cirozes gadījumā.

Ascīta patoģenēze ir sarežģīta un atkarīga no vairāku faktoru mijiedarbības: portāla hipertensija, hormonālā un neirohumorālā, ko izraisa hemodinamiskās izmaiņas un ūdens-elektrolītu nelīdzsvarotība.

Portāla hipertensija un ar to saistītā portāla stagnācija tiek uzskatīti par nopietniem ascīta attīstības faktoriem. Sinusoidālā hidrostatiskā spiediena palielināšanās intrahepatiskās portāla hipertensijas laikā palielina ar proteīniem bagāto filtrāta ekstravazāciju caur sinusoīdu sienām Disse telpā.

Intrahepatiskā bloka aizplūšana pacientiem ar aknu cirozi izraisa palielinātu limfas veidošanos. Pastiprināta limfātiskās sistēmas darbība veicina vēnu tīkla izkraušanu, bet turpina attīstīt dinamisku limfas cirkulācijas nepietiekamību, kas izraisa šķidruma svīšanu no aknu virsmas vēdera dobumā.

Hipoalbuminēmija, ko izraisa proteīna sintēzes samazināšanās, traucēta absorbcija, kā arī olbaltumvielu zudums ascīta šķidruma izvadīšanas laikā, kā arī palielināts limfas veidošanās un intersticiālā šķidruma apjoma palielināšanās palīdz samazināt onkotisko spiedienu. Šo hidrostatisko un hipoonoģisko traucējumu rezultāts ir intersticiālā šķidruma svīšana peritoneālajā dobumā un ascīta veidošanās.

Ascīta šķidruma uzkrāšanās samazina efektivitāti, t.i. asinsritē, kas ir iesaistīta asinsritē, plazmas tilpums, jo nozīmīga tā daļa tiek nogulsnēta vēdera dobumā. Efektīvās plazmas tilpuma samazināšanās stimulē palielinātu renīna sekrēciju juxtaglomerulārā nieru aparātā. Renīns savukārt palielina angiotenzīna I veidošanos no angiotensinogēna, ko sintezē aknas. Angiotenzīns I tiek pārveidots par angiotenzīnu II. Angiotenzīns II ne tikai izraisa glomerulārās filtrācijas un nieru asinsrites samazināšanos, bet arī palielina virsnieru dziedzeru antidiurētiskā hormona un aldosterona sekrēciju.

Aldosterona ietekmē pacientiem ar aknu cirozi palielinās nātrija reabsorbcija un kālija ekskrēcija distālās nieru kanāliņās, un nātrija un ūdens reabsorbcija proksimālajā nieru kanālā palielinās, samazinot ūdens slodzes toleranci.

Palielināts kālija un ūdeņraža zudums hiperaldosteronisma fonā izraisa kālija, magnija satura samazināšanos asins serumā un metabolisko alkalozi. Neskatoties uz nātrija izdalīšanos urīnā, vairumam pacientu rodas hiponatrēmija, jo lielākā daļa nātrija nonāk intersticiālā un ascitiskā šķidrumā.

Tādējādi, saskaņā ar apskatīto teoriju, hemodinamisko traucējumu dēļ - centrālās vēnu un artēriju gultņu „nepietiekama uzpilde” - notiek renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas aktivācija. Nātrija jonu sekundārā saglabāšana caur nierēm izraisa ūdens uzkrāšanos organismā.

Ascīts var rasties pēkšņi vai pakāpeniski attīstīties vairāku mēnešu laikā, kam seko sajūta, ka izliekas un sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās. Ar lielu ascītu daudzumu ir grūtības, liekot ķermeni, elpas trūkums staigājot, kāju pietūkums.

Nozīmīga brīvā šķidruma daudzuma noteikšana vēdera dobumā (vairāk nekā 1,5 litri) nerada grūtības un tiek veikta ar parastām klīniskām metodēm. Perkusija pacientiem ar ascītu atklāj blāvumu vēdera sānu laukumos un vidējā zarnu trombozī. Pacienta pārvietošana uz kreiso pusi izraisa neasu skaņu, kas virzās uz leju, un tā tiek noteikta virs vēdera dobuma kreisās puses, un labās puses malā tiek konstatēta melna skaņa. Ja tuberkulozes etioloģijas vai olnīcu cistas adhezīvais peritonīts izraisa apvalku šķidrumu, tympanīts nemainās, mainoties pacienta stāvoklim.

Ar lielu ascītu šķidruma daudzumu parādās tādi papildu simptomi kā nabassaites un cirkšņa trūce, apakšstilba varikozas vēnas, hemorrhoidālas vēnas, diafragma uz augšu, sirds maiņa un spiediena palielināšanās jugulārā vēnā. Mehāniskie faktori arī izskaidro diafragmas trūci un barības vada refluksu, kas bieži sastopams pacientiem ar ascītu, kas veicina eroziju un asiņošanu no barības vada vēnām. Baktēriju peritonīta pievienošana ir saistīta ar sāpēm vēderā, drebuļiem, drudzi, ascīta palielināšanos, muskuļu sasprindzinājumu priekšējā vēdera sienā, zarnu trokšņa vājināšanos, leikocitozi, bieži encefalopātiju un pat komu.

Lai noteiktu nelielus šķidruma daudzumus, pacienta stāvvietā tiek izmantoti sitaminstrumenti: ar ascītu apakšējā vēderā parādās blāvi vai blāvi skaņas, kas pazūd, kad pacients pārvietojas horizontālā stāvoklī. Ar tādu pašu mērķi tiek izmantota šāda palpācijas metode, piemēram, šķidruma svārstības: ārsts piemēro fragmentāru, nospiežot vēdera virsmu ar labo roku, un kreisās puses plauksts jūt, ka viļņu pārraida uz pretējo vēdera sienu.

Nelieli šķidruma daudzumi vēdera dobumā (subklīniskie ascīti) tiek noteikti, izmantojot ultraskaņu un datortomogrāfiju.

Pleiras izsvīdums, parasti labajā pusē, ir aptuveni 10% pacientu ar ascītu cirozes dēļ. Viens no galvenajiem pleiras izsvīduma veidošanās mehānismiem ir peritoneālās šķidruma kustība pa phrenic limfātiskajiem traukiem; Iegūtajiem diafragmas defektiem un paaugstinātajam portāla spiedienam var būt zināma loma. Ascīta izvadīšana vai samazināšana izraisa pleiras izsvīdumu.

Ascīts ar alkohola bojājumiem aknām un aizkuņģa dziedzeris var būt saistīts ar progresējošu aknu dekompensāciju aknu cirozes vai pankreatīta klātbūtnē. Augsts amilāzes saturs ascīta šķidrumā ir raksturīgāks par aizkuņģa dziedzera ascītu.

Smagu sastrēguma sirds mazspēju (labo kambara), sašaurinošu perikardītu vai Budd-Chiari sindromu ir grūti atšķirt no aknu cirozes, jo šīm slimībām ir vairāki līdzīgi simptomi (hepatomegālija, paaugstināts vēnu spiediens un ascīts). Tomēr, sastrēguma sirds mazspējas gadījumā, atšķirībā no aknu cirozes, ir Plesch simptoms, nav "aknu pazīmju" (zirnekļa vēnas, aknu plaukstas utt.), Splenomegālijas, barības vada varikozas vēnas, hipoalbuminēmija, citolīzes laboratoriskie sindromi, holestāze, mezenhimāls iekaisums un citi.

Aknu encefalopātija - viss smadzeņu traucējumu komplekss, kas attīstās akūtu vai hronisku aknu bojājumu rezultātā.

Aknu encefalopātijas patoģenēze. Ir vairākas teorijas par aknu encefalopātijas patoģenēzi. Samazināts aknu klīrenss zarnās izveidojušos vielu hepatocelulārās mazspējas un asins šūnu darbības traucējumu dēļ, traucēta aminoskābju vielmaiņa izraisa dažu neirotransmiteru sistēmu darbības traucējumus dažādu neirotoksīnu, īpaši amonjaka, iedarbībā.

Amonjaka teorija ir visvairāk pierādīta. Fizioloģiskos apstākļos amonija veidošanās un izvadīšana ir līdzsvarā. Amonjaku veido proteīnu, aminoskābju, purīnu un pirimidīnu sadalīšanās. Aptuveni pusi no zarnu amonija aminoskābes sintezē baktērijas, pārējo veido pārtikas proteīni un glutamīns. Parasti amonjaku neitralizē ar urīnvielas un glutamīna sintēzi. Urīnvielas cikla pārkāpums izraisa encefalopātijas attīstību. Hroniskām difūzām aknu slimībām amonjaka izvadīšana tiek kavēta, izraisot hiperammonēmiju. Tiek uzskatīts, ka lielas amonjaka koncentrācijas ietekme PE ir tieša iedarbība uz neironu membrānām, kas rodas, ietekmējot glutamatergisko sistēmu. Amonjaka pārpalikuma apstākļos glutamāta rezerves ir noplicinātas un glutamīns uzkrājas.

Kad asins plazmas aknu slimība uzkrāj triptofānu - aromātisko aminoskābi, kas ir serotonīna prekursors. Serotonīns ir neirotransmiters, kas iesaistīts galvas smadzeņu garozas, prāta stāvokļa un miega režīma cirkulācijas līmeņa paaugstināšanas regulēšanā. Šī starpnieka metabolisma pārtraukšana ir svarīgs faktors hepatiskās encefalopātijas patoģenēzē.

Vēl viens faktors ir impulsu izplatīšanās apspiešana smadzeņu kateholamīna un dopamīna sinapsēs ar amīniem, ko veido zarnu baktēriju darbība, pārkāpjot neirotransmitera prekursoru metabolismu.

GABA-benzodiazepīna receptoru kompleksa pētījums izraisīja pieņēmumu, ka pacientu organismā ar PE ir endogēni benzodiazepīni, kas var mijiedarboties ar šo receptoru kompleksu un izraisīt inhibīciju.

Akūta PE vairumā gadījumu notiek provocējošu faktoru ietekmē. Šie faktori var veicināt slāpekli saturošu produktu satura palielināšanos zarnās vai asins plūsmas palielināšanos caur portāla anastomozēm, kā arī apziņas nomākšanu vai aknu šūnu funkciju nomākšanu. Bieži vien PE attīstību izraisa elektrolītu nelīdzsvarotība, kas rodas pēc liela daudzuma elektrolītu un ūdens zuduma masveida diurētiskās terapijas, caurejas, vemšanas un ascīta šķidruma ātras noņemšanas rezultātā paracentēzes laikā. PE palielinās arī amonogēnā substrāta palielināšanās, ja ēdot proteīnus bagātu pārtiku vai ilgstošu aizcietējumu. Šādu situāciju ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu saasina anēmija un aknu asins plūsmas samazināšanās. Opiāti, benzodiazepīni un barbiturāti, alkohols kavē smadzeņu darbību un veicina encefalopātijas attīstību. Sakarā ar detoksikācijas procesu palēnināšanos aknās to darbības ilgums tiek pagarināts, palielinās pārdozēšanas risks. PE attīstība var veicināt infekcijas slimības, jo īpaši gadījumos, kad tos sarežģī bakterēmija un spontāna baktēriju peritonīts. Urīnceļu infekcijas gadījumā urīnvielas degradācija iekaisuma centrā izraisa amonjaka izdalīšanos, kas izraisa intoksikāciju. Pacienti ar PE nepanes operācijas. Aknu disfunkcijas pasliktināšanās ir saistīta ar anestēziju, asins zudumu, šoku.

Klīniskais priekšstats par hepatisko encefalopātiju PE ietver piecus galvenos simptomus, no kuriem četri nav specifiski:

Ø garīga rakstura traucējumi

Ø neiromuskulārie traucējumi (asterikss)

Ø EEG novirzes

Ø Aknu smarža un hiperventilācija.

Klīniskie komponenti - garīgie traucējumi un neiromuskulārā patoloģija - ir atgriezeniskas izmaiņas pacientiem ar cirozi un portosistēmisku manevrēšanu. Klīniskos simptomus papildina EEG izmaiņas, kas nav specifiskas, kā arī amonija koncentrācijas paaugstināšanās asinīs, kas dod sindroma specifiku un lielu klīnisko nozīmi. Daži no mazāk nozīmīgiem šīs sindroma komponentiem - aknu smarža un hiperventilācija - var būt klāt vai nav. Aknu smarža, kad elpošana ir nepārtraukts simptoms un ko izraisa merkaptānu klātbūtne izelpotā gaisā - gaistošās vielas, ko parasti veido fekālijās baktērijas un aknu bojājumi, izdalās plaušās. Hiperventilāciju ar PE nevar atšķirt no vielmaiņas acidozes vai citiem cēloņiem, neizpētot asins gāzes.

Kad PE ietekmē visas smadzeņu daļas, tad šīs patoloģijas klīniskais attēls ir dažādu simptomu komplekss - apziņas, personības, intelekta un runas traucējumi.