Slimības kods (diagnostikas kods):
K74 Fibroze un ciroze
K74.0 Aknu fibroze
K74.1 Aknu skleroze
K74.2 Aknu fibroze kombinācijā ar aknu sklerozi
K74.3 Primārā žults ciroze
K74.4 Sekundārā čili ciroze
K74.5 Biliarais ciroze, nenoteikts
K74.6 Cita un nenoteikta ciroze
Vai Kristus ir dzīvs? Vai Kristus ir augšāmcēlies no miroņiem? Pētnieki pēta faktus
Aknu ciroze (kods K 74)
Definīcija Aknu ciroze ir tās hronisko slimību pēdējā stadija, ko raksturo orgānu parenchima lobulārās struktūras, fibrozes, reģenerācijas mezglu (morfoloģiski), hepatocelulāro nepietiekamības sindromu, portāla hipertensijas (klīniski) traucējumi.
Patoloģiskā sajūta Krievijā ir 20–35 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju dažādos reģionos. Eiropā mirstība ir no 13,2 līdz 20,6 uz 100 000 iedzīvotāju. Ģimenes ārsta (rajona terapeits) teritorijā dzīvo 3-5 pacienti ar aknu cirozi, no kuriem 1–2 mirst katru gadu.
Etioloģija. Visbiežāk sastopamie cēloņi ir hronisks B hepatīts, C, D, autoimūns hepatīts, alkoholisms. Retāki iemesli ir hronisks hepatīts, lietojot zāles (cito-statiku, D-penicilamīnu uc), hroniskas arodslimības. Aknu cirozi izraisa: ilgstoša žultsceļa obstrukcija ar intrahepatisku holestāzes sindromu, hroniska sirds mazspēja (proteīnu trūkums, B vitamīni), iedzimtas slimības (α 1-antitripsīna deficīts, hemochromatosis, Vilsona-Konovalova slimība).
Katrā ceturtajā pacienta aknu cirozes etioloģiju nevar atšifrēt, tad viņš tiek uzskatīts par "kriptogēnu".
Patoģenēze. Patoloģiskā anatomija. Galvenais cirozes izraisīšanas mehānisms ir tās parenhīmas sašķeltā nekroze. Mirušo hepatocītu vietā attīstās saistaudi, kas traucē lobules normālo arhitektūru. Veidojas viltotas šķēles. Mainās intrahepatiskā asins plūsma, šunti ap hepatocītiem. Defektu asins apgādes kombinācija ar hepatocītiem un to iekaisumu, ko izraisa nepārtraukta etioloģisko faktoru iedarbība, izraisa aizvien lielāku skaitu hepatocītu aizstāšanu ar saistaudu. Tā kā soli nekroze bieži selektīvi ietekmē hepatocītus, kas atrodas blakus portāla traktiem, veidojas periportālā skleroze.
Galvenie fibrozes veidi ir perihepatocellular, centrilobular, portāls un periportāls, multilobulārs, tilts līdzīgs, periductular un periductal, perivenular. Fibroze un ciroze nav sinonīms. Ciroze ir difūzs aknu bojājums, ko raksturo fibrozes kombinācija, parenhīmas pseido-segmenta transformācija, šķiedru septa klātbūtne, kas savieno aknu vēnu sistēmu ar sistēmu v. portāls.
Maza izmēra cirozes gadījumā mezgliem ir izmēri līdz 3 mm, ar lielu mezglu cirozi - no 3 mm līdz 5 cm.
No morfoloģijas viedokļa ir izolēta aktīva ciroze, kurā parenhīmā tiek novēroti nekrotiski hepatocīti un limfoido šūnu infiltrāti lobulās. Stromas gadījumā - limfoidā infiltrācija, fibroblasti; izzūd lobules robežu skaidrība, pseido-wrap, sept. Pakāpeniskās hepatocītu nekrozes rezultātā izveidojas jauna periportālā fibrozes viļņa.
Neaktīvu cirozi raksturo hepatocītu nekrozes, iekaisuma iekaisuma trūkums. Robežas starp mezgliem un septu ir skaidras.
Klīnika Sākotnējā periodā, vājums, nogurums, uzbudināmība, bezmiegs, slikts garastāvoklis, blāvi sāpes pareizajā hipohondrijā, slikta dūša, nestabils krēsls. Aknas ir palielinātas, ar asu malu, blīvu, nesāpīgu. Bieži paplašināta liesa. "Mazas aknu pazīmes" - palnera eritēma, zirnekļa vēnas, "lakota" mēle.
• Aknu difūzo izmaiņu ultraskaņas izpēte, portāla paplašināšana un liesas vēnas.
• Laboratorijas indikatori: disproteinēmija, pozitīvas nogulšņu reakcijas ar aktīvu cirozi - mērens indikatoru enzīmu pieaugums (AlAT, LDH5,? -.).
Detalizētu klīnisko izpausmju laikā:
• portāla hipertensijas sindroms (splenomegālija, ascīts, barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas un kuņģa sirds sekcija, „vēnas modelis” uz vēdera ādas, paplašinātas hemoroīdi, kas periodiski asiņo);
• tūska-ascīts sindroms (ascīts, kas parasti ir pirms vēdera uzpūšanās - franču autoru „pirmais vējš, tad lietus”), hidrotorakss;
• hipersplenisms (liesas palielināšanās, leikopēnija, trombocitopēnija, anēmija);
• kuņģa-zarnu trakta čūlas un erozijas, pankreatīts ar caurejas-steatrorijas sindromu; miokarda distrofija; nieru bojājumi;
• endokrīnās sistēmas traucējumi (ginekomastija, sēklinieku atrofija vīriešiem, amenoreja sievietēm);
• hepatocelulārā nepietiekamība (miega traucējumi, letarģija, vājums, asiņošana, hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija, traucēta ogļhidrātu tolerance, hiperbilirubinēmija);
• hepatocelulāro dzelte;
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
• nekoriģēta dzelte, portāla hipertensija, hipersplenisms;
• encefalopātija (stupors, sopor, aknu koma);
• hepatorenāla sindroms ar paaugstinātu hronisku nieru mazspēju.
Vīrusu ciroze var attīstīties pēc 8–24 mēnešiem. no vīrusu hepatīta sākuma (pārejas nekrozes klātbūtnē) un 2-5 gados (pakāpeniskas nekrozes klātbūtnē). Klīnikā parādās aknu šūnu mazspējas sindroms ar astēniskām, dispepsijas, hemorāģiskām izpausmēm, pārejoša dzelte.
Laboratorijas vīrusa replikācijas vai integrācijas marķieri. Saskaņā ar aknu biopsiju ir norādīts cirozes veids - lielais mezgls, mazais mezgls, procesa aktivitātes kritēriji vai to trūkums.
Alkoholiskā aknu ciroze. Riska faktori: ģenētiski noteikta zema enzīmu alkohola dehidrogenāzes aktivitāte, uztura deficīts (zems olbaltumvielu daudzums, vitamīni), alkohola lietošanas "pieredze", sieviešu dzimums. Alkoholiskie aknu bojājumi 50% gadījumu kopā ar vīrusu.
Klīniskais vadošais sindroms - portāla hipertensija ar varikozām vēnām: barības vads, kuņģis, hemoroīdi; ascīts. Svara zudums, caurejas sindroms - steatoreja. Dzelte, hepatocelulārā nepietiekamība pievienojas vēlāk. Specifisks marķieris - β-glutamiltranspeptidāzes (- -.) Enzīma augsta aktivitāte.
Biopsijas paraugos - mazās vietas ciroze, viltus šķēles, atdalītas ar portocentrālu septu. Septa iekaisuma infiltrācija nav tipiska. Hialīna (Mallo-ri teļa) noteikšana hepatocītos tiek uzskatīta par specifisku alkohola aknu bojājuma marķieri.
Aknu ciroze autoimūnā hepatīta rezultātā. Ciroze veidojas pēc 2-5 gadiem pēc hepatīta sākuma (neapstrādātos gadījumos). Slima jaunas sievietes. Klīniski dominē hepatocelulārās nepietiekamības sindroms. Extrahepatic bojājumi: kardīts, pleirīts, nefrīta glomerulīts, vairogdziedzera iekaisums, hemolītiskā anēmija, hemorāģiskais sindroms, čūlainais kolīts. Asinīs: pozitīvs LE fenomens, reimatoīdais faktors, augsts antivielu titrs: gludiem muskuļiem, antinukleāri - pret hepatocītu membrānu antigēniem, IgJ.
Morfoloģiski - liela ciroze, hepatocītu nekroze, periportālo traktu infiltrācija limfocītu sērijas šūnās.
Primārā žults ciroze. Braukšanas mehānisms ir autoimūna. Slima jaunas sievietes un pusmūža. Agrīnās pazīmes: dzelte ar niezi, hiperpigmentācija. Asas palielināšanās aknās. Vairumam pacientu - Sjogren sindroms ("sauss" sindroms - ar sausu konjunktīvu, mutes dobumu, dzimumorgāniem). Xantomas, xantelasma. Osteo-poroz, kaulu lūzumi.
Intraheātiskā cholesis: hiperbilirubinēmija, augsta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, hiperholesterinēmija, augsts antimitohondriālo antivielu titrs, IgM.
Aknu biopsijas paraugos: periportālo traktu limfocitocelulārā infiltrācija, perikolangulāras, peridukulāras, periduktālas fibrozes, nekrozes un žultsputekļu atipiskas reģenerācijas pazīmes, kas pēc tam pārvēršas par lielu cirozi.
Primārais sklerozējošais holangīts. Jaunu vīriešu slimība, no kuras lielākā daļa (līdz 75%) ir čūlainais kolīts vai Krona slimība. Holestāzes sindroms ir tipiskas klīniskās izpausmes: dzelte, nieze, krāsas izkārnījumi, tumšs urīns. Asinīs augsta bilirubīna tiešā frakcija, augsta sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Hiperholesterinēmija. Holangīta simptomi: drudzis, leikocitoze, paaugstināts ESR. Ar retrogrādām cholangiogrāfiju - žultsceļa stingrības ar to parietālo paplašināšanos.
Hemochromatozei ir trīs galvenie simptomi: melasma (tumši brūna āda, dūmu, bronzas krāsa, plaukstu ādas krokas nav pigmentētas); cukura diabēts; aknu ciroze. Diagnozi precizē aknu biopsija.
Hepatocerebrālā distrofija (Vilsona-Konovalova slimība). Hepatomegālija, aknu šūnu tipa dzelte, splenomegālija, ascīts, Kaiser-Fleischer radzenes gredzens, ekstrapiramidāls sindroms ar stingrību, hiperkineze. Augsts ceruloplasmīna līmenis serumā, palielināts vara izdalīšanās urīnā.
• Etioloģija: vīrusu hepatīta B, C, D rezultāts (vīrusu ciroze); alkoholiskie; autoimūnā hepatīta iznākumā; primārais žultspūšļa primārais sklerozējošais holangīts. Tezurizmas (hemohromatoze; hepatolentikulārā deģenerācija - Vilsona slimība); sirds mazspēja (sirds ciroze).
• Aktīvs process. Aktīva procesa kritēriji. Morfoloģiskais: smaga stromas iekaisuma reakcija, aktīva mezgla reģenerācija, hepatocītu nekroze. Klīniskā: vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, sāpes labajā hipohondrijā, epigastrija, jaunu telangektasasiju rašanās. Laboratorijas testi: augsta transamināžu aktivitāte, disproteinēmija, augsts ESR un pozitīvi akūtās fāzes testi.
Neaktīvo procesu var spriest pēc stromas iekaisuma reakcijas trūkuma vai zemas smaguma pakāpes, parenhīmas aktīvas reģenerācijas pazīmju trūkuma, robežu skaidrības starp parenhīmu un stromas orgānu, hepatocītu nekrozes neesamību. Klīniskie ekvivalenti: agrīnā stadijā - sūdzību izzušana, aknu funkciju testu normalizācija. Vēlākā posmā - daži subjektīvi uzlabojumi, labvēlīgas izmaiņas funkcionālajos testos.
• Aknu parenhīmas funkcionālais stāvoklis:
- kompensēta aknu ciroze (A klase pēc Child-Pugh - 5-6 punkti): nav aknu encefalopātijas un ascīta pazīmju, bilirubīns mazāks par 20 μmol / l, seruma albumīns vairāk nekā 35 g / l, protrombīna indekss 60-80%;
- subkompensēta aknu ciroze (B-klase pēc Child-Pugh - 7–9 punkti): vidēji iezīmēts ascīts, ko var piesardzīgi ārstēt (nav nepieciešams veikt punkcijas), aknu encefalopātiju ar „nelielu hepargiju”, bilirubīnu 30–40 µmol / l, seruma albumīnu 28 -34 g / l, protrombīna indekss 40-59%);
- dekompensēta aknu ciroze (C klase pēc Child-Pugh - vairāk nekā 9 punkti): lielas ascīts, kas ir rezistents pret terapiju, aknu encefalopātija ar "lielo hepatēriju" ar precomu, komu; bilirubīns pārsniedz 40 µmol / l, seruma albumīns mazāks par 27 g / l, protrombīna indekss ir mazāks par 39%.
Ir norādīts portāla hipertensijas sindroma un tā komplikāciju klātbūtne un smagums, hipersplenisma sindroms.
Ja tika veikta adatas biopsija, tiek sniegta procesa morfoloģiskā īpašība. Galvenās slimības komplikācijas:
• asiņošana no barības vada varikozām vēnām, kuņģa, hemorrhoidālo vēnu;
• portāla vēnu tromboze;
• infekcijas (pneimonija uc).
Saskaņā ar vispārējiem principiem formulēts psiholoģiskais statuss. Izrādās, bet diagnozes formā nav veikta sociālā diagnoze.
Diagnostikas formulējuma piemērs
• Hronisks B hepatīts - ciroze, neaktīva, funkcionāli kompensēta; portāla hipertensija, mēreni smaga.
• Hronisks alkohola hepatīts - ciroze, aktīva, funkcionāli dekompensēta: portāla hipertensija, hipersplenisms. Komplikācijas: kuņģa asiņošana (datums, stunda).
Galvenais sindroms ir kombinēts aknu un liesas pieaugums (hepatolienāla sindroms).
• Psevdotsyrroz Pika ar lipīgu perikardītu notiek ar hepato un splenomegāliju, ascītu, atšķirībā no aknu cirozes ir redzamas pietūkušas vēdera vēnas, pacientu seja ir zilgana un pūkaina, uz roentgenogrammām - perikarda kalcifikācija.
• Buddia-Chiari sindromu (aknu vēnu trombozi) raksturo sāpes labajā hipohondrijā, hepato un splenomegālijā, ascīts, “medūzu galvas”. Atšķirībā no aknu cirozes, Badda-Chiari sindromam nav kaksijas, eritēmas palmarīna, asinsvadu zvaigznītes, ginekomastija, matu izkrišana padusēs un kaunuma mati, diagnostika tiek konstatēta ar splenoportogrāfiju.
• Primārā amiloidoze. Hepato un splenomegālija, kardiomegālija ar aritmijām un sirds bloku, sirds mazspēja, enteropātija, nefrotisks sindroms. Diagnozi apstiprina smaganu biopsijas, taisnās zarnas rezultāti.
• Hroniska mieloīda leikēmija. Hepato un splenomegālija tiek apvienota ar anēmiju, augstu leikocitozi, visu mieloīdo šūnu klātbūtni, trombocitozi, basofiliju un eozinofiliju.
• osteomieloskleroze. Hepato un splenomegālija ir apvienota ar anēmiju. Asinīs nav nekādu nenozīmīgu šūnu, un diagnozi attīra trepanobiopsy.
Galvenais simptoms ir ascīts.
• ļaundabīga audzēja metastāzes peritoneum. Kuņģa, zarnu, aknu, aizkuņģa dziedzera, olnīcu, dzemdes klīnika. Pacients ir izsmelts, gaišs. Laparoskopija atklāj audzēja metastāzes uz peritoneuma un omentuma virsmas. Histoloģiskā izmeklēšana izskaidro primārā audzēja būtību.
• peritoneālo mezoteliomu diagnosticē laparoskopija, ascitiskā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana;
• Tuberkulozs peritonīts. Izolēti ascīti kombinācijā ar drudzi, sāpes vēderā, svara zudums. Plaušu tuberkulozes klīniskie un radioloģiskie simptomi. Ekstrapulmonālās tuberkulozes pazīmes. Diagnozes specifikācija: laparoskopija ar mērķtiecīgu biopsiju, tuberkulozes kultūras izolācija no ascīta šķidruma.
• Aknu vēnu tromboze, sliktāka vena cava, Splenomegālija. Ascīts, sāpes vēderā, barības vada varikozas vēnas, kuņģis, priekšējā vēdera siena. Diagnozi nosaka splenoportogrāfija.
• Labā kambara sirds mazspēja. Labās sirds, mitrālo stenozes, iedzimtu sirds defektu valvulārie defekti. Ilgstoša hepatomegālija kombinācijā ar kāju pietūkumu, kakla vēnu pietūkumu. Ascīts pievienojas vēlāk, līdzās ar citiem labās kambara sirds mazspējas simptomiem.
• nefrotiskais sindroms. Ascīts ir apvienots ar anasarca, masveida proteīnūriju, hipoproteinēmiju, hiperholesterinēmiju.
Mēs ārstējam aknas
Ārstēšana, simptomi, zāles
Diagnoze līdz 74
Apziņas stāvoklis
Intelektuālais
statuss, uzvedība
Neiroloģiskais stāvoklis
Miegainība, traucējumi
miega ritms
Samazināta uzmanība
koncentrēšanās, aizmirstība
Neliels trīce,
un mainīt rokrakstu
Letarģija vai apatija
Dezorientācija, nepietiekama
uzvedību
Dezorientācija, agresija,
dziļa amnēzija
Apziņas trūkums un
sāpju reakcija
Diagnozi nosaka, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem un klīniskām un laboratoriskām aknu darbības traucējumu pazīmēm. Ir nepieciešams novērtēt apziņu, uzvedību, inteliģenci, neiroloģisko stāvokli (trīce, rokraksta maiņa, psihometriskie testi).
Minimālās PE klīniskās izpausmes:
- vizuālās uztveres pārkāpums;
- samazināta uzmanība un atmiņa;
- palēnināt domāšanas procesu;
- koncentrācijas traucējumi;
- darbspējas samazināšana;
- reakcijas ātruma samazināšanās;
- uzbudināmība.
PE agrīnai diagnostikai klīniskajā praksē plaši tiek izmantoti psihometriskie testi: numuru, burtu, līniju, rokraksta, aritmētikas, retelling un citu savienojumu. Piemēram, veicot numuru savienojuma testu, pacientam ir jāpievieno skaitļi no 1 līdz 25, kas drukāti nejauši uz papīra lapas. Testa rezultātā tiek aprēķināts laiks, ko pacients iztērējis tā izpildei (ieskaitot laiku, kas nepieciešams kļūdu labošanai).
Psihometrisko testu jutīgums PE noteikšanā ir 70-80%.
Savienojuma testa numuru rezultātu interpretācija
Pacientiem ar aknu encefalopātijas agrīnās stadijas cirozi jāatzīst:
- riska grupa - mehānisko transportlīdzekļu vadītāji, strādājošās personas, kurām nepieciešama uzmanība un kustību koordinācija (tām ir grūtības veikt parasto darbu);
- Pacienti ar sūdzībām par kognitīviem traucējumiem (uzmanības zudums, atmiņas zudums);
- pacienti, kuri nespēj veikt ikdienas darbu (nepieciešama radinieku, kolēģu aptauja).
Ascīta klīniskais attēls var parādīties pēkšņi vai pakāpeniski attīstīties vairāku mēnešu laikā. Visbiežāk pacienti dodas pie ārsta, redzot vēdera pieaugumu. Sakarā ar diafragmas pieaugumu ar izteiktu šķidruma uzkrāšanos vēdera dobumā, pacientiem var rasties elpas trūkums.
Saskaņā ar Starptautiskās Ascītu biedrības (IAC) klasifikāciju, ir 3 astes astes pakāpes, atkarībā no tās smaguma pakāpes:
- 1. pakāpe - šķidrums vēdera dobumā tiek noteikts tikai ar ultraskaņu;
- 2. pakāpe - vērojama simetriska vēdera palielināšanās;
- 3. pakāpe - intensīvs ascīts.
Gadījumos, kad pareiza diurētisko līdzekļu lietošana nenoved pie ascīta samazināšanās, to sauc par rezistentu. Tas notiek 10% pacientu ar cirozi un ascītu. Izdzīvošana rezistentu ascītu attīstībā uz 1 gadu nepārsniedz 50%.
Rezistentu ascītu diagnostikas kritēriji (saskaņā ar K.P. Moore):
1. Ārstēšanas ilgums: intensīva terapija ar diurētiskiem līdzekļiem (aldosterona antagonistu maksimālā deva 400 mg dienā, furosemīds 160 mg / dienā) 1 nedēļa ar diētu ar sāls saturu līdz 5,2 g / dienā.
2. Nav atbildes uz ārstēšanu: ķermeņa masas samazinājums ir mazāks par 0,8 kg ik pēc 4 dienām.
3. Agrīna recidīvs: ascīta 2-3 grādu atgriešanās 4 nedēļu laikā pēc ārstēšanas sākuma.
4. Komplikācijas, kas saistītas ar diurētisko līdzekļu lietošanu:
- portosistēmiska encefalopātija, kas attīstīta, ja nav citu provocējošu faktoru;
- nieru mazspēja - seruma kreatinīna koncentrācijas palielināšanās par vairāk nekā 100% līdz līmenim> 2 mg / dl pacientiem, kuri reaģē uz ārstēšanu;
- hiponatriēmija - seruma Na satura samazināšanās par vairāk nekā 10 mmol / l līdz līmenim var tikt uzskatīta par rezistentu kļūdaini, jo hiponatrēmijas diētas neievērošana, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošana, kas izraisa šķidruma aizturi un diurētisko līdzekļu devas, var būt arī diurētiskās terapijas neefektivitātes cēlonis.
Ascīts šķidruma infekcija
Aknu ciroze bieži izraisa sekundārā imūndeficīta attīstību.
Spontāna baktēriju peritonīts (SBP), iespējams, ir visbiežāk sastopamā aknu cirozes infekcijas komplikācija: saskaņā ar literatūru to konstatē 7–31% pacientu ar ascītu.
Galvenie SBP simptomi:
- difūzas vēdera sāpes ar dažādu intensitāti un bez skaidras lokalizācijas;
- drudzis;
- aknu encefalopātijas palielināšanās bez redzamiem provocējošiem faktoriem.
8-10% pacientu tiek noteikts pozitīvs peritoneālās kairinājuma simptoms.
Sākotnējie simptomi nav sastopami 10-33% pacientu, un AF pētījumā nejauši konstatēta slimības klātbūtne. Tas var būt saistīts ar to, ka parasti šādos pacientos dominē aknu encefalopātijas klīnika, kas aizēno citus simptomus.
Infekciju ar AF vairumā gadījumu izraisa zarnu baktērijas. 70% gadījumu baktēriju ascīts izraisa gramnegatīvas baktērijas - Escherichia coli un Klebsiella spp. Gram-pozitīvi koki (Streptococcus pneumoniae) veido 10–20%, bieži tiek konstatēts Candida albicans. Anaerobo floru sēj 3-4% gadījumu.
Spontāns bakteriāls peritonīts:
- AF pozitīvā sēšana (parasti tā ir monomobiska kultūra);
- neitrofilu saturs - vairāk nekā 250 1 mm 3;
- nav vēdera inficēšanās avota.
Monomobiālie neirofīlie baktēriju ascīti: neitrofilu saturs ascīta šķidrumā ir mazāks par 250 1 mm 3. Tas notiek pacientiem ar mazāk smagu aknu bojājumu. AF spontāni kļūst sterils 62% pacientu.
Sekundārā bakteriālā peritonīts: polimikrobiālā kultūra tiek konstatēta testa materiālā kombinācijā ar neitrofiliem ≥250 līdz 1 mm 3. Šajā iemiesojumā AF infekcija rodas, ja zarnu perforācija ir nepieciešama, jo šiem pacientiem nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.
AJ bioķīmiskās īpašības:
- kopējā proteīna līmenis ir lielāks par 1 g / dl;
- glikoze zem 50 mg / dl;
- LDH aktivitāte virs 225 vienībām / ml (vai vairāk nekā augšējā normas robeža serumā).
Turklāt, ja atkārtotas paracentēzes laikā, kas notiek 48-72 stundas pēc atbilstošas antibiotiku terapijas uzsākšanas, neitrofilu skaits palielinās, mēs varam pieņemt sekundārā peritonīta attīstību.
Vēdera sienas trūce ir reta ascīta komplikācija. Indikācijas par ārkārtas diagnostisko paracentēzi aknu cirozes gadījumā ir astes šķidruma infekcijas simptomi (sāpes vēderā, drudzis, leikocitoze, encefalopātijas dziļuma parādīšanās vai palielināšanās vai nieru mazspējas smagums), kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai hipotensija.
Iii. Hepatorenāla sindroms
Kritērijus hepatorenālā sindroma (GDS) diagnostikai pacientiem ar cirozi iepazīstina Starptautiskā ascīta izpētes biedrība (Salerno F., Gerbes A., Gines P. et al., // Gut, 2007). Tie ietver:
- aknu ciroze ar ascītu;
- kreatinīna līmenis serumā virs 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);
- Pēc 2 dienu diurētiskās terapijas pārtraukšanas un šķidruma ievadīšanas ar albumīnu nav samazināts kreatinīna līmenis serumā zem 1,5 mg / dl (133 mmol / l) (ieteicamā albumīna deva ir 1 g / kg dienā līdz maksimālajai devai 100 g / dienā). ;
- citu iemeslu trūkums nieru mazspējas attīstībai (šoks, sepse, cirkulējošā plazmas tilpuma samazināšanās, nefrotoksisku zāļu lietošana);
- parenhīma nieru slimība proteīnūrijas klātbūtnē (> 500 mg dienā), mikrohemūrija (> 50 sarkano asins šūnu redzes laukā) un / vai izmaiņas nierēs ultrasonogrāfijas laikā ir izslēgtas.
Pacientiem ar dekompensētu cirozi funkcionālā nieru mazspēja beidzot pievienojas un progresē. Aptuveni 15% pacientu GDS attīstās sešu mēnešu laikā pēc pirmā ascīta hospitalizācijas, 40% - 5 gadu laikā.
2. tipa GDS attīstās pacientiem ar dekompensētu aknu slimību un ir cieši saistīta ar rezistentiem ascītiem. Tam ir lēna gaita, nieru mazspēja ir mazāk izteikta (kreatinīna līmenis serumā nepārsniedz 1,5-2,5 mg / dl).
Nav specifisku HRS klīnisko simptomu. Klīniskais attēls apvieno akūtas nieru mazspējas simptomus ar progresējošu aknu mazspēju un portāla hipertensiju.
Par hepatorenāla sindromu, apātiju, vājumu, slāpes ir tipiskas; vēdera palielināšanās, artēriju spiediena pazemināšanās, dzelte var palielināties.
Tipiski nieru simptomi: oligūrija, samazināta filtrācijas funkcija ar mērenu seruma kreatinīna un asins urīnvielas slāpekļa pieaugumu. Tajā pašā laikā pietiekoši saglabājas nieru koncentrācijas spēja.
Proteinūrija, urīna nogulumu izmaiņas ir minimālas un reti sastopamas.
Hepatorenāla sindroma terminālā stadijā ir iespējama hiperkalēmijas pievienošana, hipohlorēmija.
Jāņem vērā GDS attīstības iespējamība pacienta klātbūtnē ar izteiktu ascītu bez atbildes uz terapiju, arteriālo hipotensiju, hiponatriēmiju.
Diagnozei ir jābalstās uz IAC kritērijiem (1996), un visiem kritērijiem jābūt pieejamiem tās formulēšanai. Pēc nieru mazspējas noteikšanas HRS diagnoze tiek veikta ar izslēgšanu.
1. virsnieru:
- aknu vēnu tromboze (Buddia-Chiari sindroms, audzēja invāzija);
- zemākas vena cava obstrukcija (membrāna zemākas vena cava lūmenā, audzēja invāzija);
- sirds un asinsvadu sistēmas slimības (sašaurinoša perikardīts, smaga tricuspīda regurgitācija).
2. Intraheimatiskā:
2. 2 Sinusoidāls:
- visi aknu cirozes gadījumi;
- akūta alkohola hepatīts;
- smagu vīrusu hepatītu;
- grūtniecēm akūtas taukainas aknas;
- intoksikācija ar A vitamīnu;
- sistēmiskā mastocitoze;
- aknu purpura;
- citotoksiskas zāles;
2.3. Post-sinusoidāls:
- veno-okluzīva slimība;
- alkohola centrolobulārā hialīna skleroze;
3. Subhepātisks:
- portāla vēnu tromboze;
- portāla vēnas cavernālā transformācija;
- liesas vēnas tromboze;
- viscerālās arteriovēnās fistulas;
- idiopātiska tropu splenomegālija.
Barības vada un vēdera varikozas vēnas ar asiņošanu no tām ir klīniska portāla hipertensijas izpausme (PG). Pārbaudot, konstatē liesas paplašināšanos, paplašinātas vēdera priekšējās vēdera vēnas, kas atšķiras no nabas („medūzu galvas”), bet biežāk viena vai vairākas sēnas vēnas ir redzamas epigastrijas reģionā. Nabas rajonā dažreiz dzirdami asinsvadu vēnu trokšņi. Blīvās aknas norāda, ka CPU un mīkstās aknas norāda uz extrahepatic portāla bloku. Ascīta klātbūtne ar CP nozīmē aknu mazspējas attīstību.
Ir nepieciešams diferencēt anorektālās varikozas vēnas ar hemoroīdiem, kas nav saistīti ar PG.
Šādas pazīmes kā splenomegālija, ascīts, aknu encefalopātija un barības vada varikozas vēnā norāda pacientiem ar aknu slimību. Ja kāds no šiem simptomiem tiek atklāts pacientam, nepieciešams izslēgt vai apstiprināt PG un cirozi.
Kā netiešs PG diagnozes apstiprinājums ir barības vada varikozo vēnu noteikšana, veicot endoskopiju. Ja tie nav konstatēti, endoskopiskā izmeklēšana ir nepieciešama vismaz reizi divos gados un, ja tie tiek atklāti, katru gadu.
Turklāt endoskopijas laikā asiņošanas risks no barības vada un / vai kuņģa vēnu vēnām un nepieciešamība pēc profilakses.
Barības vada varikozo vēnu klasifikācija pēc to lieluma:
- I pakāpe - atsevišķas vēnas, samazinot endoskopu uz tām;
- II pakāpe - vairāki vēnu pīlāri, kas nesaplūst ap barības vada perimetru, bet nesamazinās, kad endoskops tos nospiež;
- III pakāpe - vēnas apvienojas pa visu barības vada perimetru.
EGDS neiecietības gadījumā var izmantot video kapsulu, taču šī metode vēl ir jāuzlabo SEG smaguma diagnostikā.
PG ultraskaņas pazīmes:
- portāla vēnu paplašināšana līdz 13 mm vai vairāk;
- asins plūsmas ātruma samazināšana vai atgriezeniska asins plūsma portāla vēnā;
- portocavale nodrošinājumu parādīšanās (paraumbiliskā vēna, varikozas liesas vēna uc).
V. Dilutionālā hiponatriēmija
Pacientiem ar cirozi klīnisks sindroms ir dilutāla hiponatrēmija (atšķaidīšanas hiponatriēmija), un tā tiek diagnosticēta, pamatojoties uz šādiem simptomiem:
- nātrija koncentrācijas samazināšanās serumā ≤130 mmol / l;
- ekstracelulārā šķidruma tilpuma palielināšanās;
- ascīta un / vai perifērās tūskas klātbūtne.
Šāda patoloģija notiek vidēji vienā trešdaļā (30-35%) slimnīcu pacientu ar cirozi un ascītu.
Atšķaidīšanas hiponatriēmija jānošķir no patiesās hiponatriēmijas, kas attīstās, samazinoties cirkulējošajam plazmas tilpumam diurētisko līdzekļu pārdozēšanas dēļ pacientiem bez ascīta un tūskas.
Hiponatriēmijas klīniskās pazīmes: vemšana, slikta dūša, anoreksija, apātija, letarģija, krampji, dezorientācija, galvassāpes.
Neiroloģiskos simptomus, kas rodas šajā stāvoklī, ir grūti atšķirt no aknu encefalopātijas izpausmēm.
Atšķaidītas hiponatriēmijas ārstēšanai ir ieteicams ierobežot šķidruma ievadīšanu līdz 1 l dienā, lai ievērotu diētu nesaturošu diētu, lai atceltu diētu saturošus līdzekļus (Na līmenis ir mazāks par 125 mmol / l).
Dažos gadījumos, individuāli atkarībā no pacienta stāvokļa, ir nepieciešama hiponatriēmijas korekcija.
Cita un nenoteikta aknu ciroze (K74.6)
Versija: Slimību katalogs MedElement
Vispārīga informācija
Īss apraksts
Piezīme
Šajā apakšpozīcijā ietilpst šādi papildu četru ciparu aknu cirozes kodi:
- Nenoteikta aknu ciroze (K74.60);
- kriptogēnas;
- makronodulāri;
- mikronodulārs;
- jaukta tipa;
- portāls;
- postnecrotic.
Šajā apakšpozīcijā neietilpst:
Tādējādi šajā apakšpozīcijā kodētā aknu ciroze tiek aprakstīta kā klīniski morfoloģisks sindroms ar neizskaidrojamu vai nenoteiktu etioloģiju.
Morfoloģija
Pat viena no šīm pazīmēm nav iespējams izsaukt procesa cirozi.
Papildu cirozes pazīmes (ne vienmēr ir nosakāmas) var būt:
- hepatocītu distrofija (hidropiķis, balons, tauki);
- hepatocītu nekroze.
3. Klasifikācija
3.1. Populāra agrāka klasifikācija bija balstīta uz reģenerācijas mezglu lielumu, jo tika uzskatīts, ka mazie (mazāk nekā 3 mm) mezgli ir raksturīgi toksiskai (alkohola) cirozei un lieliem - vīrusu bojājumiem. Šobrīd šāda cēloņsakarība ir apšaubāma. Aprakstošajiem terminiem "mikronodulāra", "makronodulāra", "nevienmērīga" nav klīniskas nozīmes.
3.2. Žultsceļa un portāla ciroze pēdējā posmā ir morfoloģiski praktiski nedalāma.
4. Klīnika
Cirozes klīniskā izpausme ir hroniska vai nenoteikta aknu mazspēja. Atšķirības kodēšanā ir fakts, ka aknu mazspēju galvenokārt apraksta kā klīnisku un laboratorisku sindromu un aknu cirozi - kā klīnisku un morfoloģisku.
Plūsmas periods
Atkarībā no daudziem faktoriem aknu ciroze veidojas no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem.
Klasifikācija
Klīniskā klasifikācija
1.1 Ar kompensētu aknu cirozi:
- portāla hipertensija (ascīts, barības vada varikozas vēnas, kuņģis, taisnās zarnas; asiņošana no varikoziem mezgliem; aknu encefalopātija; dzelte).
2. Saskaņā ar klīniskajām un laboratorijas īpašībām:
2.3 Klasifikācijai pēc smaguma pakāpes tiek izmantota hepatocelulārās funkcijas klasifikācija Child-Pugh aknu cirozes gadījumā (skatīt tabulu zemāk).
- C klase (dekompensēta): 10-15 punkti.
2.4. MELD / PELD svari
Kopš 2002. gada kā daļa no ASV aknu transplantācijas programmas tika izmantots gala stadijas aknu slimības (MELD) modelis kā vērtēšanas sistēma, kas paredzēta, lai novērtētu aknu slimības relatīvo smagumu. Pediatrijā līdzīgu skalu sauc par PELD (Pediatric End-Stage aknu slimība), un to izmanto, lai novērtētu procesa smagumu bērniem līdz 12 gadu vecumam.
MELD punktu sistēmas rezultāts ir no 6 līdz 40 punktiem. Mērogu izmanto arī, lai prognozētu mirstību nākamo 3 mēnešu laikā un noteiktu nepieciešamās aknu transplantācijas steidzamību.
Morfoloģiskā klasifikācija
Iesaka Pasaules Hepatoloģijas asociācija (Acapulco, 1974) un PVO (1978). Pašlaik zaudē savu praktisko vērtību.
Etioloģija un patoģenēze
I. Etioloģija
1. Identificēti etioloģiskie faktori:
1.1. Kopumā cirozes cēloņi ir šādi:
- vīrusu hepatīts B (± HDV) un C - 10-40% no visas cirozes;
Piezīme Tādējādi šajā apakškategorijā ir kodēta tikai aknu ciroze, kas iekļauta sadaļā "Kopsavilkums". Ciroze ar norādīto etioloģiju ir kodēta citās apakškategorijās.
2. Kriptogēnā ciroze
Cirozes etioloģiju nevar noteikt aptuveni 10-35% pacientu. Šādu cirozi uzskata par kriptogēnu. C hepatītu var atklāt vairāk nekā 50% pacientu, kuriem iepriekš būtu bijis diagnosticēts hronisks idiopātisks hepatīts vai kriptogēna ciroze.
Pēc citu autoru domām, kriptogēnās cirozes grupa galvenokārt ietver noteiktu skaitu aknu cirozi, kas novērota migrantu bērniem (Antiļas, Reinjona, Ibērijas pussala, Ziemeļāfrika), kuras izcelsme liecina par uzturvērtības faktoriem (nav pierādīts epidemioloģisko datu trūkuma dēļ). ). Ar pilnīgu pārliecību mēs varam tikai atzīmēt, ka bērniem nav alkohola cirozes.
Ii. Patoloģija
Epidemioloģija
Vecums: galvenokārt nobriedis vecums
Dzimuma attiecība (m / f): 2
Faktori un riska grupas
Klīniskais attēls
Klīniskie diagnostikas kritēriji
Simptomi, strāva
Diagnostika
2. FEGDS.
Veicot nepieciešamību pēc diagnozes. To lieto, lai noteiktu varikozo vēnu smagumu. Viņas prombūtnes laikā endoskopisko izmeklēšanu atkārto ar 3 gadu intervāliem.
Barības vada varikozo vēnu pakāpe:
3. Aknu biopsija ar biopsijas histoloģisko izmeklēšanu tiek uzskatīta par diagnozes "zelta standartu". Diagnozes grūtības ir saistītas ar nepietiekamu materiālu paraugu ņemšanu, nepareizi izvēlētām biopsijas paraugu ņemšanas vietām.
Metodi izmanto, lai noteiktu fibrozes indeksu un histoloģiskās aktivitātes indeksu uz skalas METAVIR, Ishak, Knodell. Aknu biopsiju var veikt ar pieņemamu koagulācijas ātrumu (INR mazāk nekā 1,3 vai protrombīna indekss vairāk nekā 60%, trombocītu skaits pārsniedz 60x109 / l). Lai samazinātu komplikāciju risku, procedūra tiek veikta ultraskaņas kontrolē.
4. Aknas netiešās elastogrāfijas metode tiek veikta, izmantojot FibroScan aparātu (EchoSens, Francija). Metode balstās uz mehāniskā vibrācijas ātruma un sadalījuma ultraskaņas mērījumiem, ko mākslīgi rada aparāts uz aknu audiem. Ultraskaņas elastogrāfija nav piemērota pacientiem ar aptaukošanos, jo signāls iziet tikai caur audumu no 25 līdz 65 mm. Metodes izmantošanas analīze parādīja, ka tās vērtība cirozes noteikšanā ir lielāka nekā citos aknu fibrozes posmos.
K74.6 Cita un nenoteikta ciroze
Veselības traucējumi, kas saistīti ar aknu slimību grupu
1 589 188 cilvēkiem tika diagnosticēta cita un nenoteikta ciroze
378 689 nomira ar citu un nenoteiktu cirozi
23,83% slimības mirstība Cita un nenoteikta aknu ciroze
Aizpildiet ārsta izvēles veidlapu
Iesniegtā veidlapa
Mēs ar Jums sazināsimies, tiklīdz atradīsim pareizo speciālistu.
Citu un nenoteiktu aknu cirozi vīriešiem diagnosticē 39,19% biežāk nekā sievietes
924,790
Vīriešiem ir diagnosticēta cita un nenoteikta aknu ciroze. 233 264 no viņiem šī diagnoze ir letāla
mirstība vīriešiem ar slimību Cita un nenoteikta aknu ciroze
664 398
Sievietēm tiek diagnosticēta cita un nenoteikta aknu ciroze. No šīm slimībām 145 425 diagnoze ir letāla.
mirstība sievietēm ar slimību Citas un nenoteiktas aknu cirozes
Slimības riska grupa Citas un nenoteiktas aknu cirozes vīrieši vecumā no 55 līdz 59 gadiem un sievietes vecumā no 55 līdz 59 gadiem
Slimība ir visizplatītākā vīriešiem vecumā no 55 līdz 59 gadiem
Vīriešiem slimība ir vismazāk sastopama vecumā no. T
Sievietēm slimība ir vismazāk sastopama vecumā no. T
Slimība ir visizplatītākā sievietēm vecumā no 55 līdz 59 gadiem.
Slimības pazīmes Cita un nenoteikta aknu ciroze
Individuāla un sociāla apdraudējuma trūkums vai zems
* - Medicīniskā statistika par visu slimību grupu K74 Fibroze un ciroze
Etioloģija
Starp iespējamiem aknu darbības traucējumu cēloņiem ir: Vīrusu aģenti. Tie ietver A, B, C, D, E un citu retu sugu hepatīta vīrusus. Tie izraisa akūtu un hronisku iekaisuma procesu rašanos aknu audos, kurus vīrusu sauc par hepatītu. A hepatīts tiek uzskatīts par visizdevīgāko vīrusu hepatīta veidu - B, iegūst hronisku gaitu un tiek atklāts cirozes stadijā - C hepatīts; Toksisks efekts. Ilgstoša un sistemātiska toksisku savienojumu uzņemšana no vides (tvaiki, ķīmiskie savienojumi, smagie metāli) vai vienlaicīga to lielo devu pakļaušana aknām izraisa šī orgāna bojājumus. Šajā gadījumā var būt mērens aknu palielināšanās bez nozīmīgiem funkcionāliem traucējumiem, kā arī masveida hepatocītu nekroze ar pāreju uz progresējošu hepatocelulāru nepietiekamību; Narkotiku efekti. Ne visām zālēm ir tāda pati hepatotoksicitāte. Agresīvākie no tiem tiek uzskatīti par ķīmijterapijas līdzekļiem, antibiotikām, hormoniem; Alkoholiskie dzērieni. Sistemātiska etanola saturošu produktu ļaunprātīga izmantošana rada tiešu kaitīgu ietekmi uz aknu šūnām. Laika gaitā tas noved pie aknu cirozes. Noteikta droša 40% etanola dienas deva aknām nepārsniedz 90–100 mililitrus vīriešiem un 50–70 ml sievietēm; Infekcijas un parazītiskie līdzekļi. Starp tiem, galvenā vieta ir okinokoku un alveokoku, apaļo tārpu, leptospirozes patogēnu. Tās izraisa gan akūtas patoloģiskas izmaiņas, gan izraisa hroniskus procesus aknu cistiskās transformācijas veidā; Kļūdas uzturā un nepareiza uzturs. Šajā sakarā visbīstamākā sistemātiskā ļaunprātīga izmantošana ar taukainiem, ceptiem, kūpinātajiem un pārtikas produktiem, kas satur lielas garšvielas. Tas izraisa žults aizplūšanas pārkāpumu, kas noved pie tā stagnācijas, holangīta un akmeņu veidošanās aknu ductal sistēmā; Iedzimta nosliece, ģenētiskās slimības un anomālijas. Šāda veida cēlonis ir dažādu aknu trauku un kanālu atresijas pamatā, aknu hipoplazija, uzkrāšanās un fermentācijas slimības; Akūtas slimības vēdera orgānos, kam seko virpuļošanas procesi. Var novest pie noplūdes izplatīšanās portāla vēnu sistēmā, kas izraisīs tās trombozi; Vēdera un aknu bojājumi. Nekavējoties drīz pēc notikuma. Dažreiz pēc dažiem gadiem pēc ciešanām aknu parenhīmā var atrast cistas vai citus šķidruma uzkrāšanos; Jonizējošais starojums un citi fizikāli un ķīmiski kancerogēni. Šie cēloņi var izraisīt dažu aknu audu apgabalu vēža deģenerāciju.
Klīniskais attēls
Aknu slimības pazīmes: diskomforta sajūta un sāpes aknu projekcijā; Palielinātas aknas; Vispārējs vājums un nespēks; Galvassāpes; Garīgās spējas; Palielināta ādas svīšana un pietūkums; Dzeltena āda un skleras; Ādas izsitumi; Smaga ādas nieze; Paaugstināts asinsvadu trauslums un asiņošanas tendence; Izkārnījumu nestabilitāte, mainot izkārnījumu raksturu un krāsu; Vēdera izmēra palielināšanās; Pastiprināts vēnu modelis uz vēdera ādas; Neizmantots svara zudums; Rupjība mutē; Plaisas uz mēles virsmas un tā baltā vai brūnā patina pārklājuma; Temperatūras reakcija ir atšķirīga.
Aknu fibroze un ciroze (K74)
Izslēgts:
- alkohola aknu fibroze (K70.2)
- aknu skleroze (K76.1)
- ciroze (aknas):
- alkoholisks (K70.3)
- iedzimts (P78.3)
- ar toksisku aknu bojājumu (K71.7)
Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) tika pieņemta kā vienots regulatīvs dokuments, lai ņemtu vērā slimību biežumu, publisko zvanu cēloņus visu departamentu ārstniecības iestādēm un nāves cēloņus.
ICD-10 tika ieviesta veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijas teritorijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas 1997. gada 27. maija rīkojumu. №170
Jaunu pārskatīšanu (ICD-11) publicē PVO 2022. gadā.
Ciroze (aknas) - apraksts, cēloņi, diagnoze, ārstēšana.
Īss apraksts
Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo gan parenhīmas, gan orgānu orgānu bojājumi ar aknu šūnu distrofiju, aknu audu mezgla reģenerācija, saistaudu attīstība, difūzas lobētas struktūras un aknu asinsvadu sistēmas reorganizācija, aknu un liesas retikuloendoteliālo elementu hiperplāzija un klīniskie simptomi, kas atspoguļo asins plūsma caur intrahepatisko portālu traktu, žults ekskrēciju, žults plūsmu, funkcionāliem aknu traucējumiem, zīmi gipersple - nism. Tas notiek salīdzinoši bieži, biežāk vīriešiem, galvenokārt vidū un vecumā.
Starptautisko slimību klasifikācijas kods ICD-10:
- K74.6 Cita un nenoteikta ciroze
Iemesli
Etioloģija. Pēc vīrusu hepatīta var attīstīties ciroze; nepietiekama uztura dēļ (īpaši olbaltumvielas, vitamīni) un vielmaiņas traucējumi (cukura diabēta, tirotoksikozes gadījumā), hronisks alkoholisms; pamatojoties uz choleo-iegurnu ar ilgstošu žultsvadu saspiešanu vai bloķēšanu; kā toksisku vai toksisku - alerģisku hepatītu; konstitucionālas - ģimenes noslieces rezultātā; hroniska aknu infiltrācija ar noteiktām vielām, kam seko iekaisuma reakcija (hemochromatosis, hepatocerebrālā distrofija); pret hroniskām infekcijām, dažkārt - parazitārām invāzijām. Piešķirt. primārā aknu ciroze, kā arī ciroze,. t kurā aknu bojājums ir tikai viens no daudzajiem izpausmēm slimības vispārējā klīniskajā attēlā: tuberkulozes, brucelozes, sifilisa, endokrīnās vielmaiņas slimības, dažas intoksikācijas, kolagenozes. "
Patoģenēze. Tiešs aknu audu bojājums, ko izraisa infekciozs vai toksisks faktors ar ilgstošu iedarbību uz imunoloģiskiem traucējumiem, kas izpaužas kā olbaltumvielu iegūšana ar olbaltumvielām un antivielu veidošanās pret tiem. Primārās (holangiolīta) žults cirozes pamatā ir ilga intrahepatiska holestāze. Kad sekundārā aknu ciroze ir aknu aizplūšanas aizskārums, izmantojot extrahepātiskos žultsvadus, holangītu, antivielu veidošanos pret žultsvadu epitēlija šūnām. Visiem cirozes veidiem attīstās hepatocītu distrofija un nekrobioze, pastāv izteikta mezenhīma reakcija, saistaudu proliferācija, kas izraisa aknu lobulāru struktūru, intrahepatisko asins plūsmu, limfas plūsmu un žults aizplūšanu. Intrahepatiskās asinsrites pārkāpums izraisa hipoksiju un palielina aknu parenhīmas distrofiskās izmaiņas. Ir raksturīga arī hepatocītu mezgla reģenerācija. Atbilstoši morfoloģiskajām un klīniskajām pazīmēm atšķiras portāls, postnekrotiskais, žults (primārais un sekundārais), jauktais ciroze; par procesa darbību - aktīva, progresīva un neaktīva; atkarībā no funkcionālo traucējumu pakāpes, kompensācijas un dekompensācijas. Ir arī maza un liela mezgla ciroze un jaukta versija.
Simptomi, protams. Līdz ar aknu lieluma palielināšanos vai samazinājumu raksturīga sabiezēšana, vienlaicīga splenomegālija (skatīt Hepatolienāla sindromu), portāla hipertensijas simptomi (skatīt), dzelte (skatīt). Bieži vai sāpīga aknu sāpes, kas pastiprinās pēc kļūdām diētā un fiziskajā darbā; simptomi, nieze aizkavētas atbrīvošanās dēļ un žultsskābju uzkrāšanās audos. Pārbaudot pacientu, atklājas aknu pazīmes, kas raksturīgas cirozei: asinsvadu telangiektāzija (zvaigznītes, zirnekļi) uz ķermeņa augšējās puses ādas, plaukstu palpācija (plaukstu aknas), sarkanās krāsas lakas mēle, aknu mēle. Bieži xanthelasma, ksantomas, pirksti kā bumbiņas, vīriešiem - ginekomastija, traucēta matu augšana uz zoda un padusēs. Bieži vien anēmija, leikoīds un trombocitopēnija, paaugstināta ESR, hiperbilirubinēmija, īpaši žults cirozes gadījumā. Kad urīns atklāj urobīnu, bilirubīnu, samazinās stercobilīna saturs izkārnījumos. Ņemiet vērā hiperglobulinēmiju, olbaltumvielu izmaiņas, nogulumu paraugus (sublimāciju, timolu uc).
Diagnostika
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, laboratorijas datiem. Diferenciālo diagnostiku ar citām hroniskām hepatopātijām (hronisku hepatītu, hepatozi, hemochromatozi uc), kā arī slimības klīniskās un morfoloģiskās formas specifikāciju nodrošina punkcijas biopsija, ehhogrāfija un aknu skenēšana. Rentgena izmeklēšana ar bārija sulfāta suspensiju atklāj barības vada varikozas vēnas, īpaši raksturīgas portālam un jauktajai cirozei. Šaubos gadījumos tiek izmantota laparoskopija, splenoporogrāfija, angiogrāfija, datortomogrāfija. Pēcnecrotiskā ciroze attīstās plašas hepatocītu nekrozes rezultātā (biežāk pacientiem, kuriem ir smagi vīrusu hepatīta B veidi). Aknas ir mēreni palielinātas vai samazinātas, raksturīgas aknu mazspējas pazīmes, vājums, darbspējas samazināšanās, hipoproteinēmija (galvenokārt hipoalbuminēmija), hipofibrinogenēmija, hipoprotrombinēmija un hemorāģiskās diatēzes pazīmes. Portāla ciroze notiek pēc vīrusu hepatīta, alkoholisma, nepietiekama uztura dēļ, retāk citu iemeslu dēļ; tās īpatnība ir masveida saistaudu septa proliferācija aknās, asins plūsmas traucēšana gar portāla vēnas intrahepatiskajām zarnām.
Simptomus izraisa portāla hipertensija (skatīt), agrīnie ascīti, hemoroja plexus varikozas vēnas, barības vads un kuņģa sirds vēnas, kā arī subkutānas paraumbiliskās vēnas, kas atšķiras dažādos virzienos no nabas gredzena ("Medusa galvas"). Dzelte un laboratorijas - bioķīmiskās izmaiņas notiek salīdzinoši vēlāk. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir plaša barības vada - kuņģa un atkārtota asiņošana. Žults ciroze notiek ilgstošas dīkstāves laikā, un tā izpaužas agrīnā dzelte, hiperbilija - rubinēmija, nieze, drudzis dažos gadījumos ar drebuļiem. Serums palielina sārmainās fosfatāzes un holesterīna, bieži vien alfa (divu) un beta-globulīnu saturu. Visbiežāk sastopama jaukta ciroze, kurai ir kopīgas klīniskās un laboratoriskās izpausmes visām trim iepriekšminētajām cirozes formām. Kompensēto cirozi raksturo pacientu apmierinoša labklājība un klīnisko, laboratorisko, cirozei raksturīgo morfoloģisko izmaiņu klātbūtne, aknu galveno funkciju saglabāšana. Dekompensētā aknu ciroze izpaužas kā vispārējs vājums. dzelte, portāla hipertensija, hemorāģiskas parādības, laboratorijas izmaiņas, kas liecina par aknu funkcionālās spējas samazināšanos. Neaktīvās cirozes gaita pakāpeniski progresē (daudzus gadus un gadu desmitus), bieži ir ilgstošas remisijas periodi, pacientiem saglabājot apmierinošu veselības stāvokli un aknu testu rādītājus, kas ir tuvu normālam. Aktīvās cirozes gadījumā slimības progresēšana ir strauja (vairākus gadus), procesa aktivitātes klīniskās un laboratoriskās izpausmes (drudzis, hiperglobulinēmija, paaugstināts ESR, proteīnu nogulumu maiņas) ir nozīmīgas. Neregulēts dzīvesveids, sistemātiski uztura pārkāpumi, alkohola lietošana veicina aktivizācijas procesu aknās. Slimības terminālajā periodā, neatkarīgi no cirozes veida, raksturīga funkcionālās aknu mazspējas pazīmju progresēšana ar iznākumu aknu komā.
Prognoze ir nelabvēlīga ar aktīvu cirozi, nedaudz labāku (attiecībā uz paredzamo dzīves ilgumu un darba spējas saglabāšanas ilgumu) - ar neaktīvu, kompensētu. Sekundārās biljarda cirozes gadījumā prognozi lielā mērā nosaka žultsceļa (audzēja, akmens uc) obstrukcijas cēloņi un to likvidēšanas iespēja. Pacientu ar asiņošanu no barības vada vēdera un kuņģa vēsturē prognoze pasliktinās; šādi pacienti dzīvo ne vairāk kā 1–1,5 gadus un bieži mirst no atkārtotas asiņošanas.
Ārstēšana
Terapija ar aktīvu dekompensētu cirozi un komplikāciju rašanos ir stacionāra. Piešķirt gultas atpūtu, diētu Nr. 5. Kad procesa aktivitāte ir palielinājusies, tiek parādīti glikokortikosteroīdu hormoni (prednizons - 15-20 mg dienā). Ar barības vada varikozām vēnām - astringenti un antacīdi; ar ascītu - diētu bez sāls, diurētiskie līdzekļi, spironolaktoni, bez efekta - paracentēze. Smagā hipoalbuminēmija - plazma, albumīns IV. Ar dekompensētu cirozi parādās aknu hidrolizāti (seaprex uc), vitamīni B1, B6, kokarboksilāze, lipoiskās un glutamīnskābes. Pirmajās aknu encefalopātijas pazīmēs tās ierobežo olbaltumvielu uzņemšanu organismā un ārstē aknu mazspēju, ūdens un sāls metabolisma traucējumus, hemorāģisko sindromu. Lai samazinātu sāpīgo niezi, tiek parakstīts holestiramīns, kas saista zarnu skābes un novērš to reabsorbciju. Ar žults cirozi, ko sarežģī holangīts, un aknu mazspējas gadījumā tiek parādīti plaša spektra antibiotikas. Sekundārās žults cirozes gadījumā ķirurģiska ārstēšana, lai novērstu kopējo žultsvadu bloķēšanu vai saspiešanu. Akūtas asiņošanas gadījumā no barības vada varikozām vēnām - steidzama hospitalizācija ķirurģiskajā slimnīcā, bads, tamponādes asiņošana ar īpašu zondi ar diviem piepūšamiem baloniem vai koagulējošu preparātu ievešana caur esofagoskopu asiņošanas vēnās, lāzera koagulācija, vīrusu injekcija, pilienu pituitrīns Dažos gadījumos - steidzamā ķirurģiskā ārstēšana. Ar neaktīvu cirozi tiek veikta pacientu ambulatorā novērošana (vismaz 2 reizes gadā), parādīta diēta Nr. 5, regulāri 4-5 ēdienreizes dienā, treniņu ierobežojumi (īpaši ar portāla cirozi). Alkohols ir aizliegts. Lietderīgi 1-2 reizes gadā, vitamīnterapijas kursi, ārstēšana ar syrepar, Essentiapé. Portāla cirozes gadījumā ar nozīmīgām barības vada varikozām vēnām vai spītīgiem, neārstējamiem ascītiem, lai izkrautu portāla sistēmu, profilaktiski ķirurģiski uzspiež portālu vai splenorenālo anastomozi (vai cita veida operācijas). Pacienti ar aknu cirozi ir daļēji slimi vai invalīdi, un tie ir jāpārvērš invaliditātei.
Profilakse.
Epidēmijas un seruma hepatīta novēršana, racionāla uzturs, efektīva sanitārā - tehniskā uzraudzība nozarēs, kas saistītas ar hepatotropiskām indēm, cīņa pret alkoholismu. Hroniska hepatīta un ar holestāzi saistītu slimību savlaicīga ārstēšana.