Aknu cirozes patoģenēze

Aknu cirozes patoģenēze, kā arī jebkura destruktīva procesa raksturojums ietver kompleksā mehānisma aprakstu, kas noved pie negatīva stāvokļa.

Cilvēka ķermenis ir unikāla mijiedarbības sistēma, kurā mazākās neveiksmes vienā orgānā izraisa darbības traucējumus pārējā darbības posmā, pakāpenisku slimības attīstību.

Patoģenēze ir dažādu līmeņu (bioķīmisko, morfoloģisko un imunoloģisko) patoloģisko procesu savstarpējo attiecību un savstarpējās ietekmes apraksts, kas notiek tā etioloģijas (patogēna vai funkcionāla neveiksme) negatīvā ietekmē.

Aknu cirozes patoģenēze ir viena vai vairāku etioloģisku iemeslu negatīvās ietekmes dabiska sekas.

Problēmas būtība un iespējamie notikumu veidi

Aknu ciroze ir hronisks process, kas attīstās dzīvības orgānā patoloģisku faktoru ietekmē.

Tā progresē tās attīstībā un ir citu negatīvu procesu sekas, kas neapstrādātā stāvoklī noveda pie tā rašanās.

Attīstītajās valstīs tas ir viens no sešiem visbiežāk sastopamajiem mirstības cēloņiem, NVS valstīs sastopamība ir 1%.

Aknu cirozes attīstību nevar pilnībā pārstāvēt, nezinot patoloģiskos faktorus, kas izraisīja tās rašanos.

Aptuveni 2/3 pacientu cieš no vīrusu vai alkohola cirozes, atlikušie trešie - citi iemesli (imūnsistēmas traucējumi, medikamenti, iekšējo orgānu slimības un toksiskie faktori, endogēni un eksogēni).

Ir gandrīz neiespējami ārstēt aknu cirozi, kuras etioloģija nav skaidra, jo galvenais nosacījums hipotētiskai atveseļošanai ir provokatora likvidēšana, kas pastāvīgi stimulē procesa attīstību.

Cēloņu precizēšana ne vienmēr ir veiksmīga, tāpēc klasifikācija pēc slimības izcelsmes ietver trīs galvenās cirozes grupas:

• ar drošu etioloģiju;
• ar pretrunīgiem iemesliem, kas balstās uz pieņēmuma raksturu, balstoties uz atsevišķām pazīmēm;
• ar idiopātisku izcelsmi, kad ciroze radās ne spontāni, bet pašreizējais zāļu līmenis neļauj noteikt tā izcelsmi.

Lai noteiktu cēloni, tiek veikta visaptveroša pacientu ar aknu cirozi pārbaude.

Tiek veikti bioķīmiskie un laboratoriskie, aparāti un klīniskie pētījumi. Uzticamas etioloģijas grupa ietver aknu slimības, kurās pierādīts, ka slimības ierosinātāja loma ir tās attīstības pamatā.

Tomēr katrā subklīniskajā attēlā par kādu no aknu cirozes pastāv individuāli provokatori, kas veicina destruktīva procesa rašanos vai paātrina tās progresēšanu.

Tie ietver vielmaiņas un hormonālos traucējumus, gremošanas un aknu un asinsvadu sistēmas slimības, labvēlīgu un barojošu sastāvdaļu nepietiekamību, parazītu bojājumus.

Slimību klasifikācijas principi

1956. gadā notikušajā Gastroenteroloģijas kongresā tika pieņemta cirozes klasifikācija.

Tas joprojām ir visizplatītākais, pilnīgākais un ņem vērā galvenos aspektus: morfoloģiskās pazīmes, etioloģiskie cēloņi un funkcionālie traucējumi.

Tas nav vienīgais dažādo slimības veidu diferenciācijas veids, tajā pašā laikā tika ierosināti citi veidi, kā noteikt bojājuma veidu: saskaņā ar attīstības stadijām, iekaisuma attīstības reaktivitāti, aknu mazspēju vai portāla hipertensiju.

Tomēr klasifikācija, kas pieņemta pirms vairāk nekā 60 gadiem, joprojām ir aktuāla, jo pat grupēšana pēc izcelsmes (etioloģija) ņem vērā tikai slimības provokatoru, bet ne tās attīstības gaitu un izmaiņas orgānā.

Morfoloģijas un struktūras pētījums

Cirozes veidu atšķirības pamatā ir elastometrija, asins recēšana, biopsija, laparoskopija, histoloģija un ultraskaņa, ko izmanto, lai pārbaudītu aknu audus, to struktūru, slimības izmaiņas.

Aknu arhitektonikas iezīmes ne vienmēr ļauj biopsijai noteikt slimības raksturu, it īpaši, ja to veic ar plānu adatu.

Darbības morfoloģiskās pazīmes var būt:

• viendabīgs, bet ar maziem mezgliem (mikromodulāra forma), kur vēl nav īpašu iemeslu bažām, orgāns ir vizuāli gluds un tikai nedaudz palielināts:
• neviendabīgs, ar jau paplašinātiem mezgliem, bet nevienmērīgi sadalīts (gluda struktūra ir bojāta, un palpācija parāda veidojumu klātbūtni, bet adata nokrīt parastajā zonā) - makromodulārs izskats;
• jaukti, vairāku mazu mezglu klātbūtne un atsevišķu lielu mezglu klātbūtne;
• morfoloģiskās aktivitātes pazīmes izraisa saistaudu izplatīšanos starpsienu formā, un tad ir iemesls runāt par nepilnīgu septāla cirozi.

Cirozes attīstības morfoloģiskās pazīmes netiek kontrolētas tieši atkarībā no ārējā patogēna.

Drīzāk tās nosaka orgānā notikušo izmaiņu būtību, lai gan dažkārt morfoloģiskās aktivitātes pazīmes ir būtiskas slimības stadijas vai tās izplatības noteikšanai - agresivitāte, noturība, hroniska gaita.

Procesa izcelsme: etioloģija kā diferenciācijas līdzeklis

Tā kā iekaisuma process (hepatīts) bieži ir cēlonis hepatocītu deģenerācijas procesa attīstībai, ciroze tiek klasificēta saskaņā ar patogēno līdzekli vai iekaisuma attīstības cēloni.

Šāda atšķirība tiek uzskatīta par strīdīgu, jo ir iespējas, ja patogēns vai provokators nav instalēts.

Kā daļa no triādes, diagnostikai etioloģija ir vērtīga, jo tā ļauj novērst nogulsnējošo faktoru un noteikt ārstēšanas taktiku, bet kā pamatprincips reti kalpo par pamatu drošai diagnostikai.

Šai klasifikācijai var būt mainīga forma, reizēm inficējošie patogēni tiek kombinēti, dažkārt tie ir izolēti kā atsevišķi.

Jebkurš vīruss, kā galvenais iemesls, ir pelnījis atsevišķu apsvērumu, bet tas vienmēr ir iekļauts vispārējā vīrusa kategorijā. Parasti ir jāatceras par:

• toksiskas slimības (piemēram, saindēšanās, alkohola lietošana, zāles, nelabvēlīgi vides apstākļi vai darbs ar aģentiem);
• vīruss (hepatotropisku vīrusu iekļūšana, apvienojumā ar HIV pievienošanu vai sekundārais aknu bojājums, ko izraisa cita vīrusa slimība, kas attīstās organismā);
• infekciozi, kad cēlonis ir sifiliss, tuberkuloze vai parazitāras iebrukums;
• ģenētisko, ko izraisa anomālijas, kas raksturīgas organismam gēnu līmenī;
• gremošanas vielmaiņa, ko izraisa endokrīnie vai vielmaiņas traucējumi, piemēram, aptaukošanās vai diabēts;
• žults, primārā vai sekundārā.

Žults cirozi var izraisīt žults stagnācija orgāna iekšienē, bet sekundārā žults ciroze ir citu destruktīvu procesu rezultāts (vēzis, attīstās žults sistēmā vai limfmezglu bojājumu rezultāts).

Primāro žults cirozi uzskata par autoimūnu slimību, kad sastrēgumi aknās ir saistīti ar iekšējās struktūras izmaiņām, bet nav saistīti ar ārējiem cēloņiem.

Kriptogēnā ciroze ir kolektīvs termins atsevišķām sugām, kuru etioloģija nav noskaidrota vai pētīta.

Tie ietver autoimūnās sugas, kurās nav skaidrs iemesls, vai citi, diezgan reti sastopami gadījumi, kas neatbilst esošajām sugām.

Aknu darbības traucējumi

Aknu cirozes patoģenēze vienmēr ņem vērā slimības attīstības stadijas, ko var noteikt ārējie simptomi un noteiktu funkciju traucējumu pakāpe.

Komplikāciju iespējamība un ārstēšanas prognoze ir atkarīga no posma, kurā atrodas patoloģiskā procesa attīstība, definīcijas.

Lai gan aknu cirozes gadījumā nav nepieciešams runāt par pilnīgu atveseļošanos, bet tās progresēšanu var palēnināt un pārtraukt, un tas ievērojami uzlabo pacienta dzīves kvalitāti.

Standarta gadījumā ir četri galvenie posmi:

• aknu cirozes attīstības stadijā 1 ir pavisam mazi simptomi un ne vienmēr pamanāmas funkcionālas neveiksmes, tāpēc to sauc par kompensētu cirozes stadiju;
• otro (subkompensēto) raksturo izteiktākas pazīmes un viegli attīstās no neapstrādātas 1 aknu cirozes stadijas, to raksturo hepatocītu aizstāšana ar saistaudu un žults izplūdes traucējumiem (līdz ar to lielākā daļa simptomu);
• trešais (dekompensētā ciroze), kurā attīstās portāla hipertensija un hepatocelulārā mazspēja, sākas asiņošana, bojājumi iekšējiem orgāniem un smadzenēm;
• Aknu cirozes ceturtā stadija ir saistīta ar neatgriezeniskiem traucējumiem, jo ​​aknu mazspēja, aknu koma var rasties, un aknu biopsijas paraugos var konstatēt ne tikai šķiedru audus, bet arī vēzi.

Portāla ciroze ir viena no bīstamākajām slimības šķirnēm. Tā saņēma nosaukumu sakarā ar asinsrites traucējumiem portāla vēnā.

Asins plūsmas spiediens izraisa portāla hipertensijas attīstību, un 1/5 slimības gadījumu notiek tieši šī forma.

Šādas cirozes īpatnības ir tās funkcionālā nepietiekamība un portāla hipertensija.

Tās nav vienīgās pazīmes, kas saistītas ar aknu cirozi, bet tās raksturīgākie simptomi.

Aknu cirozes patoģenēze, kad slimību izraisa asinsrites traucējumi, ir viens no raksturīgākajiem funkcionālās neveiksmes piemēriem, kas noved pie slimības attīstības, ja tas nesasniedz savlaicīgu ārstēšanu.

Pēdējā laikā kakheticheskoy (termināls) posms, asiņošana attīstās, asins šūnu līmenis samazinās.

Zems balto asins šūnu skaits veicina ne tikai citu slimību progresēšanu, bet arī uzņēmību pret vīrusiem, bezpalīdzību pirms uzbrukuma.

Ārstēšana un prognoze

Noteikti runājot par prognozi, var uzzināt tikai visas slimības pazīmes un subklīnisko attēlu atsevišķam pacientam.

Piemēram, etioloģija ne vienmēr pieļauj pat drastiskus ārstēšanas pasākumus (daļēju vai pilnīgu aknu transplantāciju).

Bīstamas vīrusu ierosinātāja klātbūtne padara šādu pasākumu bezjēdzīgu, jo tā atkal ietekmē aknas, un donora orgāns mirst pat ātrāk nekā pats.

Optimālo prognozi var veikt sākotnējā, kompensētā stadijā, ja pacients savlaicīgi pamanījis neskaidru simptomu un ir iesniedzis medicīnisko palīdzību.

Cirozes patoģenēze nav vispārējs apraksts ar monotonu attīstības attēlu, bet gan individuāls process, kurā jāņem vērā visas iespējas: galvenie provokatori, līdzīgas slimības, sarežģīti faktori, pacienta vecums un stāvoklis.

Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo mazāk pārkāpumu notiek hepatocītos, un, visticamāk, ir jāaptur process.

Tas ļauj izvairīties no morfoloģiskām izmaiņām un līdz ar to novērst funkcionālus traucējumus, kas izraisa ātru nāvi.

Ciroze. Etioloģija. Patoģenēze. Klasifikācija. Klīnika Ārstēšana. 977

LIVER CIRRHOSIS ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo gan parenhīmas, gan orgānu iztromas bojājumi ar aknu šūnu deģenerāciju, aknu audu mezgla reģenerācija, saistaudu veidošanās, difūzas lobētas struktūras maiņa un aknu asinsvadu sistēma, aknu un liesas retikuloendoteliālo elementu hiperplāzija un klīniskie simptomi. asins plūsma pa intrahepatiskajām portālēm, žults ekskrēcija, žults plūsma, funkcionālie aknu traucējumi, pazīmes hipersplenisms. Tas notiek salīdzinoši bieži, biežāk vīriešiem, galvenokārt vidū un vecumā.

Etioloģija. Pēc vīrusu hepatīta var attīstīties ciroze; nepietiekama uztura dēļ (īpaši olbaltumvielas, vitamīni) un vielmaiņas traucējumi (cukura diabēta, tirotoksikozes gadījumā), hronisks alkoholisms; pamatojoties uz choleo-iegurnu ar ilgstošu žultsvadu saspiešanu vai bloķēšanu; kā toksisku vai toksisku alerģisku hepatītu; konstitucionālās ģimenes noslieces dēļ; hroniska aknu infiltrācija ar noteiktām vielām, kam seko iekaisuma reakcija (hemochromatosis, hepatocerebrālā distrofija); pret hroniskām infekcijām, dažkārt - parazitārām invāzijām.

Piešķirt. primārā aknu ciroze, kā arī ciroze,. t kurā aknu bojājums ir tikai viens no daudzajiem izpausmēm slimības vispārējā klīniskajā attēlā: tuberkulozes, brucelozes, sifilisa, endokrīnās vielmaiņas slimības, dažas intoksikācijas, kolagenozes. "Patoģenēze. Tūlītējs aknu audu bojājums, ko izraisa infekciozs vai toksisks faktors ar ilgstošu iedarbību uz imunoloģiskiem traucējumiem, kas izpaužas kā aknu olbaltumvielu iegūšana ar antigēnu īpašībām un to antivielu veidošanās. Primārā (holangiolītiskā) žults ciroze ir balstīta uz ilgstošu intrahepatisko holestāzi. žults izplūdes aizskārums, izmantojot extrahepātiskos žultsvadus, holangītu, antivielu veidošanos pret žultsvadu epitēlija šūnām. Attīstoties visu veidu cirozei, attīstās hepatocītu distrofija un nekrobioze, ir izteikta mezenhīma reakcija, saistaudu proliferācija, kas izraisa aknu lobulārās struktūras traucējumus, intrahepatisko asins plūsmu, limfātisko plūsmu un žults plūsmu. hepatocītu reģenerācija.

Atbilstoši morfoloģiskajām un klīniskajām pazīmēm atšķiras portāls, postnekrotiskais, žults (primārais un sekundārais), jauktais ciroze; par procesa darbību - aktīva, progresīva un neaktīva; atkarībā no funkcionālā traucējuma pakāpes - kompensēts un dekompensēts. Ir arī mazo un lielo mezglu ciroze un tās jauktais variants.

Simptomi, protams. Līdz ar aknu lieluma palielināšanos vai samazinājumu raksturīga sabiezēšana, vienlaicīga splenomegālija (skatīt Hepatolienāla sindromu), portāla hipertensijas simptomi (skatīt), dzelte (skatīt). Bieži vai sāpīga aknu sāpes, kas pastiprinās pēc kļūdām diētā un fiziskajā darbā; simptomi, nieze aizkavētas atbrīvošanās dēļ un žultsskābju uzkrāšanās audos. Pārbaudot pacientu, atklājas aknu pazīmes, kas raksturīgas cirozei: asinsvadu telangiektāzija (zvaigznītes, zirnekļi) uz ķermeņa augšējās puses ādas, plaukstu palpācija (plaukstu aknas), sarkanās krāsas lakas mēle, aknu mēle. Bieži xanthelasma, ksantomas, pirksti kā bumbiņas, vīriešiem - ginekomastija, traucēta matu augšana uz zoda un padusēs.

Bieži tiek konstatēta anēmija, leikocītu un trombocitopēnija, paaugstināta ESR un hiperbilirubinēmija, īpaši žults cirozes gadījumā. Kad urīns atklāj urobīnu, bilirubīnu, samazinās stercobilīna saturs izkārnījumos. Ņemiet vērā hiperglobulinēmiju, olbaltumvielu izmaiņas, nogulumu paraugus (sublimāciju, timolu uc).

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko attēlu, laboratorijas datiem. Diferenciālā diagnostika ar citām hroniskām hepatopātijām (hronisks hepatīts, hepatoze, hemohromatoze uc), kā arī slimības klīniskās un morfoloģiskās formas noskaidrošana nodrošina punkcijas biopsiju, ehhogrāfiju un aknu skenēšanu. Rentgena izmeklēšana ar bārija sulfāta suspensiju atklāj barības vada varikozas vēnas, īpaši raksturīgas portālam un jauktajai cirozei.

Pēcnecrotiska ciroze, kas radusies plašas hepatocītu nekrozes dēļ (biežāk pacientiem, kuriem notiek smagas B hepatīta formas). Aknas ir mēreni palielinātas vai samazinātas, raksturīgas aknu mazspējas pazīmes, vājums, darbspējas samazināšanās, hipoproteinēmija (galvenokārt hipoalbuminēmija), hipofibrinogenēmija, hipoprotrombinēmija un hemorāģiskās diatēzes pazīmes.

Portāla ciroze notiek pēc vīrusu hepatīta, alkoholisma, nepietiekama uztura dēļ, retāk citu iemeslu dēļ; tās īpatnība ir masveida saistaudu septa proliferācija aknās, asins plūsmas traucēšana gar portāla vēnas intrahepatiskajām zarnām. Simptomus izraisa portāla hipertensija (skatīt), agrīnie ascīti, hemoroja plexus varikozas vēnas, barības vads un kuņģa sirds vēnas, kā arī subkutānas paraumbiliskās vēnas, kas atšķiras dažādos virzienos no nabas gredzena ("Medusa galvas"). Dzelte un laboratorijas un bioķīmiskās izmaiņas notiek salīdzinoši vēlāk. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir bagātīga barības vada un kuņģa asiņošana.

Žults ciroze notiek ilgstošas ​​nekomplicētas žults slimības dēļ un izpaužas kā dzelte, hiperbilija, rubinēmija, ādas nieze un drudzis dažos gadījumos ar drebuļiem. Serumā palielinās sārmainās fosfatāzes un holesterīna, bieži vien alfa (divu) un beta-globulīnu saturs.

Visbiežāk sastopama jaukta ciroze, kurai ir kopīgas klīniskās un laboratoriskās izpausmes visām trim iepriekšminētajām cirozes formām.

Kompensēto cirozi raksturo pacientu apmierinoša labklājība un klīnisku, laboratorisku un morfoloģisku cirozi raksturojošu izmaiņu klātbūtne, aknu galveno funkciju saglabāšana. Dekompensētā aknu ciroze izpaužas kā vispārējs vājums. dzelte, portāla hipertensija, hemorāģiskas parādības, laboratorijas izmaiņas, kas liecina par aknu funkcionālās spējas samazināšanos.

Neaktīvās cirozes gaita pakāpeniski progresē (daudzus gadus un gadu desmitus), bieži ir ilgstošas ​​remisijas periodi, pacientiem saglabājot apmierinošu veselības stāvokli un aknu testu rādītājus, kas ir tuvu normālam. Aktīvās cirozes gadījumā slimības progresēšana ir strauja (vairākus gadus), procesa aktivitātes klīniskās un laboratoriskās izpausmes (drudzis, hiperglobulinēmija, paaugstināts ESR, proteīnu nogulumu maiņas) ir nozīmīgas.

Neregulēts dzīvesveids, sistemātiski uztura pārkāpumi, alkohola lietošana veicina aktivizācijas procesu aknās.

Slimības terminālajā periodā, neatkarīgi no cirozes veida, raksturīga funkcionālās aknu mazspējas pazīmju progresēšana ar iznākumu aknu komā.

Prognoze ir nelabvēlīga ar aktīvu cirozi, nedaudz labāku (attiecībā uz paredzamo dzīves ilgumu un darba spējas saglabāšanas ilgumu) - ar neaktīvu, kompensētu. Sekundārās biljarda cirozes gadījumā prognozi lielā mērā nosaka žultsceļa (audzēja, akmens uc) obstrukcijas cēloņi un to likvidēšanas iespēja. Pacientu ar asiņošanu no barības vada vēdera vēdera un vēdera prognozes vēsturē pasliktinās; šādi pacienti dzīvo ne vairāk kā 1-1,5 gadus un bieži mirst no atkārtotas asiņošanas.

Profilakse. Epidēmijas un seruma hepatīta, racionālas uztura, efektīvas sanitārās un tehniskās uzraudzības novēršana nozarēs, kas saistītas ar hepatotropiskām indēm, cīņa pret alkoholismu. Hroniska hepatīta un ar holestāzi saistītu slimību savlaicīga ārstēšana.

Terapija ar aktīvu dekompensētu cirozi un komplikāciju rašanos ir stacionāra. Piešķirt gultas atpūtu, diētu. Pieaugot aktivitātes procesam, tiek parādīti hormoni.

Akūtas asiņošanas gadījumā no barības vada varikozām vēnām - steidzama hospitalizācija ķirurģiskajā slimnīcā.

Neaktīvajā cirozē tiek veikta pacientu dispersijas novērošana (vismaz 2 reizes gadā), diēta, regulāras maltītes, fiziskās slodzes ierobežojumi (īpaši portāla cirozes gadījumā). Alkohols ir aizliegts. Lietderīgi 1-2 reizes gadā vitamīnu terapijas kursi.

Biljarda ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo gan parenhīmas, gan orgānu stromas bojājumi ar aknu šūnu deģenerāciju, aknu audu mezgla reģenerācija, saistaudu attīstība, difūzā lobālās struktūras pārkārtošanās un aknu asinsvadu sistēma.

Etioloģija un patoģenēze:

Žultsakiroze attīstās sakarā ar intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu un to iekaisuma obstrukciju, kas izraisa žults stāzi (holestāzi). Holestāzi bieži izraisa hronisks holangīts, ko papildina intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu deformācija un obstrukcija - primārā žults ciroze. Citi cēloņi izraisa arī holestāzi: saspiešanu (ar audzēju) vai ilgstošu lielo (ekstrahepatisko) cauruļu bloķēšanu ar žultsakmeņiem, helmintām - sekundāro žults cirozi. Apmaiņas un endokrīnie faktori var izraisīt arī aknu cirozes (tirotoksikozes, cukura diabēta) attīstību.

Dažos gadījumos cirozes etioloģija ir sajaukta, slimība rodas vairāku faktoru vienlaicīgas iedarbības rezultātā. Tas pats kaitīgais līdzeklis var izraisīt dažādu cirozes morfoloģisko variantu veidošanos, un dažādi etioloģiskie faktori var izraisīt līdzīgas morfoloģiskas izmaiņas.

Dažos gadījumos cirozes cēlonis nav zināms. Tomēr pacientiem ar šo kategoriju nevar izslēgt vīrusu hepatīta nodoto anicterisko formu.

Slimības patoģenēze daudzos gadījumos ir saistīta ar etioloģiskā faktora (vīrusa, intoksikācijas) tiešu tiešu iedarbību uz aknām un asinsrites traucējumiem tajā. Patoloģiskā procesa sākumpunkts ir hepatocītu bojājums. Parenhīmas nāve izraisa saistaudu aktīvu reakciju, kas savukārt rada sekundāru kaitīgu ietekmi uz neskartiem hepatocītiem un izraisa pakāpeniskas nekrozes veidošanos - pazīmes, kas liecina par hroniska hepatīta pāreju uz aknu cirozi.

Aizdegšanās infiltrāti, kas stiepjas no portāla laukiem uz lobules centrālajām daļām, noved pie portozīna sinusoidālā bloka attīstības. Aknu cirozes iekaisuma process notiek ar augstu fibroplastisko aktivitāti, kas veicina kolagēna šķiedru veidošanos. Šo procesu sekas ir asins apgādes traucējumi aknu šūnās: jaunais savienojošais austs, kas savieno centrālās vēnas ar portāla traktiem, satur asinsvadu anastomozes, caur kurām asinis tiek izvadītas no centrālajām vēnām uz aknu vēnu sistēmu, apejot lobālo parenhīmu. Turklāt attīstās šķiedru audi mehāniski saspiež vēnu asinsvadus aknu audos; Šāda aknu asinsvadu gultnes reorganizācija izraisa portāla hipertensijas attīstību.

Iepriekš minētie procesi veicina apburto loku: nekroze - iekaisums - neofibrillogēze - traucēta asins piegāde hepatocītiem - nekroze. Portāla hipertensijas attīstībā vislielākā nozīme ir portāla vēnu filiāļu saspiešanai ar reģenerējošo hepatocītu vai aizaugušo šķiedru audu mezgliem.

Portāla hipertensija ir iemesls porto caval manevrēšanas, ascīta un splenomegālijas attīstībai. Līdztekus stagnācijai, blakusefektu palielina arī saistaudu un retikulo-histo-limfocītu elementu hiperplāzija. Portāla hipertensija izraisa arī nozīmīgu zarnu gļotādas tūsku.

Imunoloģiskie traucējumi ir svarīgi arī hronisku aknu slimību progresēšanā un cirozes attīstībā, kas izpaužas kā aknu šūnu iegūšana ar antigēniskām īpašībām un antivielu veidošana pret tiem, izmantojot dažu proteīnu elementu modificētos primāros efektus. Kompleksi "AG + AT", nosakot uz hepatocītiem, nosaka to turpmāko kaitējumu imunoloģisko procesu gaitā.

Klīniskais attēls:

Slimības sākumā atgādina hronisku hepatītu. Tad nāk stadija veidojas ciroze, kas tiek aizstāta ar distrofisku vai galīgo posmu. Slimības sākumposmā pastāv dažādi klīniski atšķirības starp tās dažādajiem veidiem. Pēdējā posmā šīs atšķirības tiek izdzēstas. Ar žults cirozi dzelte ir agrīna pazīme. Portāla hipertensija attīstās slimības pēdējā stadijā. Aknas ir ievērojami paplašinātas, gludas, sāpīgas. Funkcionālā aknu mazspēja notiek pēdējā stadijā. Bieži pirksti ir kā bumbiņas; nagu krāsa balta. Novērota osteoporoze, artralģija.

Cirozes klīnika ir atkarīga arī no slimības fāzes. Neaktīvajā fāzē vispārējais stāvoklis nepasliktinās. Sūdzības par nepietiekamu vispārēju vājumu, samazinātu veiktspēju; Neskaidras kuņģa un zarnu dispepsijas parādība - smagums pēc ēšanas epigastrijā, labā hipohondrium, apetītes zudums, vēdera uzpūšanās. Objektīvi: subikteriskā sklēra, mīkstā aukslējas, retāk āda, viena “asinsvadu zvaigznīte”, mērena hiperēmija plaukstās. Aknas ir palielinātas, tā mala ir vērsta. Bieži paplašināta liesa. Paplašinātas sēnas vēnas ir redzamas uz priekšējās vēdera sienas.

Diferenciālā diagnoze:

Ar paplašinātu slimības attēlu aknu cirozes diagnoze nav sarežģīta.

• aknu cirozi, atšķirībā no hepatīta, raksturo aknu morfoloģisko izmaiņu neatgriezeniskums, kā rezultātā pakāpeniski progresē klīniskā aina. Pievienojas portāla hipertensijas sindroms un aknu mazspējas simptomi. Raksturīga ar stingru aknu konsistenci, tā zemākās robežas asumu, noturīgu un izteiktu liesas pieaugumu, subikteritāti. Laboratorijas pētījumos tiek noteikta aknu funkcionālās kapacitātes strauja pārkāpšana: LDH aktivitātes palielināšanās, holīnesterāzes aktivitātes samazināšanās, strauji pozitīvas nogulumu paraugu reakcijas. Ļoti bieži cirozes un hepatīta diferenciāldiagnoze tiek veikta, pamatojoties uz punkcijas biopsijas datiem.

• aknu granulomatozs bojājums - ar sifilisu, tuberkulozi, brucelozi - notiek ar īpašu orgānu bojājumu fonu; aknu biopsija atklāj specifiskas granulomas.

• primārais aknu vēzis, īpaši splenomegālijas klātbūtnē (portāla vēnas audzēja asinsvadu trombozes dēļ), ascītu, hepatomegāliju bieži ir grūti atšķirt no cirozes. Diagnoze ir noteikta, ņemot vērā šādus simptomus: īsu slimības periodu - no 4 līdz 6 mēnešiem, asimetrisku aknu paplašināšanos (galvenokārt labo daiviņu), tā blīvo konsistenci, portāla audzēja trombozi un zemāku vena cava, metastāzes plaušās, limfmezglus, virsnieru dziedzeri, mugurkaulu.

• Pseudocirroze (ar saspiežot perikardītu): notiek uz paplašinātas liesas fona, noturīga ascīta, hipoalbuminēmijas, tūskas. Diagnostiskās atšķirības ir: paradoksāls impulss, dzemdes kakla vēnu pietūkums, augsts vēnu spiediens, ascīta rezistence, izmaiņas EKG (zobu sprieguma samazināšana, T viļņu samazināšana un inversija vairākos novadījumos ir iespējama, dažkārt arī priekškambaru fibrilācija). Radiogrāfiski - normāla izmēra sirds ar samazinātu pulsāciju; uz roentgenokomogrammas - nav pulsācijas.

• alveolāri vai daudzkameru akinokokoze: smaguma sajūta epigastrijas reģionā un labajā hipohondrijā. Sāpes nav izteiktas. Pusei pacientu ir eozinofīlija. Raksturīga iezīme ir paplašinātas aknu „ārkārtas blīvums”. Ar audzēja sabrukumu - drudzis un leikocitoze. Vēlamā termiņā - kachexija. Slimība tiek sajaukta ar ļaundabīgu audzēju, līdz tiek diagnosticēts ehinokoku antigēns.

Ārstēšana:
Ārstēšana pacientiem ar dažādām aknu cirozes formām kompensācijas stadijā galvenokārt ir novērst turpmāku aknu bojājumu, kaloriju, pilnvērtīgu uzturu ar pietiekamu daudzumu olbaltumvielu un vitamīnu diētā, radot skaidru 4-5 ēdienreizes dienā. Alkohols ir aizliegts. Ir arī jāpievērš uzmanība darba režīma pareizai organizācijai.
Dekompensācijas periodā ārstēšana obligāti notiek slimnīcā. Uztura terapija ir paredzēta, lieto kortikosteroīdu preparātus (15–20 mg prednizolona dienā vai līdzvērtīgas triamcinolona devas) un vitamīnus. Kortikosteroīdi ir kontrindicēti aknu cirozē, ko sarežģī barības vada vēnu paplašināšanās un cirozes kombinācija ar kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, refluksa ezofagīta. Kad ascīts tiek izrakstīts ar diētu ar sāls ierobežojumu un periodisku diurētisku devu. Lai novērstu asiņošanu no barības vada kuņģa slimniekiem ar portāla hipertensiju, ķirurģiska ārstēšana tiek papildināta ar papildus portokavāla anastomozēm, kas samazina spiedienu portālā un līdz ar to arī barības vada vēnās.
Akūtas barības vada asiņošana aknu cirozē prasa steidzamu pacienta hospitalizāciju ķirurģiskajā slimnīcā un ārkārtas pasākumus, lai apturētu asiņošanu (saspringta barības vada tamponāde caur esofagoskopu, izmantojot īpašu trīs kanālu zondi ar gaisa uzpildi un vēnu izspiešanu ar balonu, hemostatisku terapiju).
Neaktīvā cirozē ar aknu mazspējas pazīmēm tiek parakstīti aknu preparāti (syrepar, 23 ml intramuskulāri vai intravenozi, 1 reizi dienā, anti-anemons, kampolons uc). Aktīvās cirozes gadījumā šīs zāles nav parakstītas, jo tās var paaugstināt sensibilizāciju aknu audos un veicināt vēl lielāku procesa aktivizēšanos. Labs efekts nodrošina garu uzņemšanu Essentiale (12 kapsulas 3 reizes dienā). Smagas aknu mazspējas gadījumā ārstēšanu veic tāpat kā aknu koma.
Primārajā biliara cirozē tiek izmantots pilnvērtīgs uzturs, kas bagāts ar vitamīniem, īpaši A, O un K vitamīniem, lipoīnskābes preparātiem ir zināma ietekme, un holestiramīns (polimērs, kas saistās ar žultsskābi un novērš to uzsūkšanos), lai mazinātu sāpīgu niezi.
Sekundārajā žults cirozē tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, lai novērstu kopējo žultsvadu bloķēšanu vai saspiešanu, lai noteiktu žults plūsmu un dzelte izzustu.

Aknu ciroze. Klasifikācija. Etioloģija. Patoģenēze. Klīnika Ārstēšana.

hroniska progresējoša difūzā polietoloģiskā slimība ar bojājumiem hepatocītiem, fibroze un aknu arhitektonikas reorganizācija, kas noved pie strukturāli patoloģisku reģeneratīvu mezglu veidošanās, portāla hipertensijas un aknu mazspējas attīstības.

Tas ir pēdējais posms parenchimijas iekaisuma-nekrotisko un deģeneratīvo nekrotisko procesu laikā.

4. vieta mirstības struktūrā.

Klasifikācija:

1. mazs mezgls - mikronodulārs (mezglu diametrs mazāks par 3 mm)
2. rupjš - makronodulārs (vairāk nekā 3 mm)
3. jaukta

Etioloģija:

1. vīrusiem
2. lkogol
3. vielmaiņas traucējumi
4. ilgstoša holestāze
5. LS
6. nepietiekams uzturs
7. hepatītu

Patoģenēze.

Hepatocītu nekroze vai ĢI ir sākumpunkts. Nekroze ir stimuls reģenerācijai, rētas no saistaudiem, tās kļūst arvien vairāk un rodas asins apgādes traucējumi - portāla hipertensija.

Klīnika:

1. astēnisks
2. sāpīgi
3. dispepsija
4. citolītisks
5. imūninflammatory
6. hipersplenisma sindroms
7. holestātisks
8. hemorāģiski

Maza mezgla forma. Iespējams, ka nav sūdzību, palielinoties portāla hipertensijai, galvenie sindromi ir kuņģa un zarnu dispepsija (apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, caureja) un astēniskais sindroms (vājums, palielināts nogurums). Sāpju sindroms - smaguma sajūta un sāpes pareizajā hipohondrijā.
Pieaugums vēderā, deguna asiņošana, asiņošana no barības vada vēnām. Aknu pazīmju klātbūtne: zirnekļa vēnas, palmatoloģiska eritēma. Palielinātas aknas, tās mala ir vērsta, konsistence ir blīva. Dekompensācijas stadijā dzelte, svara zudums, medūzu galva, tūska, splenomegālija, ascīts. KLA: anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija. BH: paaugstināta bilirubīna un hiperproteinēmija. Barības vada vēnu vēnu atklāšanai - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya - hemoroja vēnu paplašināšanās. Ultraskaņa: hepato un splenomegālija.

SKD forma. Biežāk vīruss. Priekšplānā citolītiskais sindroms un hepatocelulārā nepietiekamība, portāla hipertensija pievienojas vēlāk. Dzelte, drudzis, astēniski, dispepsijas sindromi. BH: palielināts bilirubīns, LDH, samazināts holesterīna līmenis, protrombīns. KLA: palielināta ESR, nobīde kreisajā pusē. Hiperplenis reti.

LIVER CIRRHOSIS

Aknu ciroze ir hronisks difūzs bojājums, ko raksturo aknu normālas lobulārās arhitektonikas samazināšanās fibrozes un strukturāli patoloģisku reģenerācijas mezglu veidošanās rezultātā, kas izraisa funkcionālu aknu mazspēju un portāla hipertensiju. Aknu ciroze ir viens no galvenajiem nāves cēloņiem

4. vieta vīriešu mirstības struktūrā virs 40 gadiem Amerikas Savienotajās Valstīs. Pēdējos gados ir vērojama tendence palielināties cirozes biežumam un mirstībai Ukrainā.

MĀJAS CIRRHOZES ETIOLOĢIJA

Aknu cirozes attīstībā vissvarīgāko lomu spēlē B, C, D vīrusu hepatīts. Tiek liegta iespēja cirozes attīstībai citās infekcijas slimībās (sifilisā, tuberkulozē, malārijā uc), kā arī parazitārām invāzijām. Tiek uzskatīts, ka aknu cirozes attīstībai var palīdzēt tikai schistosomiasis. Otrs etioloģiskais faktors ir alkohols. Aknu cirozes cēloņi ietver arī dažādus eksogēnus hepatotoksīnus: ražošanas indes, narkotikas, mikotoksīnus utt. Ir aprakstīti cirozes gadījumi pēc metotreksāta lietošanas, CC14 intoksikācija. Svarīgs cirozes cēlonis ir autoimūns hepatīts. Aknu ciroze var attīstīties pret vēnu sastrēgumiem, ko izraisa ilgstoša smaga sirds mazspēja (sašaurinoša perikarda vai tricuspīda vārsta nepietiekamība) vai asins plūsmas traucējumi aknu vēnās (Budd-Chiari sindroms), kā arī to nelielās sekas (veno-acu slimība). Aknu cirozes attīstībā ir konstatēts ģenētiski noteiktās dzelzs vielmaiņas (hemochromatosis), vara (hepatocerebrālās distrofijas), α1-antitripsīna deficīta, ogļhidrātu vielmaiņas traucējumu (galaktozēmija, glikogenoze) traucējumu etioloģiskā loma. Tajā pašā laikā dažiem pacientiem ar aknu cirozi (vairāk nekā 26%), pat rūpīgi pārbaudot, nav iespējams noteikt slimības cēloni (kriptogēnu cirozi).

Aknu cirozes patoģenēze

Aknu cirozes patoģenēze ir cieši saistīta ar tās etioloģiju, kas rada īpašu nospiedumu uz morfoloģisko izmaiņu raksturu aknās. Etioloģiskie faktori (alkohols, vīrusu infekcija, vielmaiņas defekti uc) izraisa hepatocītu nekrozi. Tajā pašā laikā autoimūnām reakcijām uz aknu lipoproteīnu ir noteikta vērtība. Ar masveida, submassīvu nekrozi, kā arī nekrozes izplatīšanos no lūpu centra uz portāla traktu (tiltu līdzīgā porto-centrālā nekroze), lēpa sabrūk intrahepātiskā spiediena ietekmē - kosmosa zudums, ko iepriekš ieņēma parenhīma. Aknu audu atgūšana vienlaicīgi kļūst neiespējama. Tā rezultātā sākas portālu trases un centrālo vēnu pieeja, saistaudu izplatīšanās. Pārdzīvojušie hepatocīti vai aknu lobulu fragmenti atjauno un veido atjaunojošos mezglus, kas kopā ar konservētās parenhīmas paliekām veido pseido-segmentus. Pseido-dalījumi ir parenhīmas apgabali, kuriem nav trabekulātu parastās radiālās orientācijas uz centrālo vēnu. Pseido-ķīļa centrā, atšķirībā no parastajām lobulām, tās neatspoguļo centrālās vēnas, un pa perifēriju tās neatklāj portāla traktus.

Reģenerēto parenhīmas un aizaugušo saistaudu virpu saspiešana izspiež asinsvadus, īpaši plānas sienas vēnas, tiek traucēta mikrocirkulācija, notiek venozo asinsvadu iztukšošanās. Intrahepatiskā spiediena pieaugums (2–5 reizes lielāks nekā norma), portāla asins plūsmas ātrums palēninās, asins plūsma aknās samazinās par 30–70%. Tajā pašā laikā savienojošo audu pavedieni, kas pakāpeniski aug dziļāk parenhīmā, savieno portālus ar lobulu centrālo zonu. Tā rezultātā aknu daivas ir sadrumstalotas, portāla trauki ir savienoti ar aknu vēnas zariem, veidojot arteriovenozas anastomozes (šunus). Šīm anastomozēm asinis no portāla vēnas tieši nosūta uz aknu vēnu sistēmu, apejot aknu parenhīmu, kas krasi traucē skābekli un aknu šūnu barošanu un neizbēgami noved pie jaunas nekrozes parādīšanās. Līdz ar to aknu cirozes progresēšana ir ķēdes reakcijas veids: nekroze - reģenerācija - asinsvadu gultnes pārstrukturēšana - parenhīmas išēmija - nekroze.

Pašlaik nav vienotas klīniskās aknu cirozes klasifikācijas. Izrādījās, ka klasifikācija, ko Havannā (1956) ierosināja Vana Pan-American Gastroenterologu kongress, saskaņā ar kuru tika atšķirtas pēcdzemdes, portāla un žults cirozes. Šajā sakarā Starptautiskajā konferencē par aknu slimību nomenklatūras un klasifikācijas standartizāciju Acapulko (1974) tika nolemts klasificēt cirozi atbilstoši etioloģijas principam, kā arī pamatojoties uz morfoloģiskām izmaiņām. Tajā pašā laikā aknu ciroze tika sadalīta mikronodulārā (ar mezglu diametru līdz 3 mm), makronodulārā (ar diametru virs 3 mm) un sajaucot. Sakarā ar to, ka klīniskajā praksē, veicot diagnozi un izrakstot ārstēšanu, ir jāņem vērā ne tikai etioloģija, patoģenēze, morfoloģiskās īpašības, bet arī procesa stadija, darbība un komplikāciju klātbūtne, klasifikācijai jāatspoguļo visi šie rādītāji: 1. Pēc etioloģijas: - vīrusu, - alkohols, - toksisks, - saistīts ar iedzimtiem vielmaiņas traucējumiem, - saistīts ar žultsceļa bojājumiem (primārā un sekundārā žults ciroze), - kriptogēna ciroze. 2. Atkarībā no procesa aktivitātes pakāpes: - subakūts (hepatīts-ciroze), - strauji progresējošs (aktīvs), - lēnām progresējošs (aktīvs), - lēns, - latents. 3. Slimības stadija atbilstoši funkcionālā traucējuma pakāpei (saskaņā ar Childe-Pugh kritērijiem - Child-Pugh - hipoalbuminēmija, protrombīna indeksa samazināšana, hiperbilirubinēmija, aknu encefalopātija, ascīts): A - kompensēts, B - subkompensēts, C - dekompensēts. 4. Atbilstoši morfoloģiskajam attēlam: - mikronodulārs, - makronodulārs, - sajaukts. 5. Komplikācijas: - asiņošana no barības vada, - aknu mazspēja (encefalopātija O, I, II, III stadija, koma), - spontāna bakteriāla ascīta-peritonīta, - portāla vēnu tromboze, - hepatorenāla sindroms, - hepatocelulārā karcinoma.

Aknu cirozes aktivitātes morfoloģiskās pazīmes parasti ir saistītas ar dinstrofisko un reģeneratīvo pārmaiņu smagumu parenhīzā, šūnu infiltrātu izplatību stromā, robežu neskaidrību starp mezglu reģenerācijām un starpkultūru saistaudu. Kompensētā (sākotnējā) cirozes stadijā raksturīga aknu arhitektonikas sākumreorganizācija ar fokusa pseudolobulārajām struktūrām un atsevišķiem reģeneratīviem mezgliem, subkompensētajai ir dziļa aknu arhitektonikas reorganizācija ar vairāku reģenerējošu mezglu klātbūtni, kurus ieskauj nobriedis saistauds. Aknu cirozes dekompensētajā stadijā parasti notiek ievērojams parenhīmas tilpuma samazinājums ar lobārās struktūras zudumu un izteiktu fibrozes pārsvaru. Visu veidu cirozes klīnikai ir vairākas kopīgas iezīmes. Vairumā gadījumu slimība sākas pakāpeniski. Pacienti parasti sūdzas par vājumu, nogurumu, darba spēju samazināšanos vai zudumu, biežām dispepsijas izpausmēm: apetītes zudumu vai nepietiekamību, sliktu dūšu, mazāk vemšanu, pilnības sajūtu, smagumu vai pārplūdi, īpaši pēc ēšanas, epigastrijā un labajā hipohondrijā, var rasties viegla sāpes, vēdera aizture, slikta tolerance pret taukainiem pārtikas produktiem un alkoholu, caureja. Miega traucējumi, uzbudināmība ir īpaši raksturīga alkohola cirozei. Pacientiem ir niezoša āda, locītavu sāpes, drudzis. Vakarā ir redzams deguna asiņošana, retāk - hemorrhoidāls, samazināts redzējums ("nakts aklums" - hemeropija). Citi raksturīgi cirozes simptomi ir hormonālo traucējumu parādīšanās: impotence, ginekomastija vīriešiem, menstruālā cikla pasliktināšanās, libido mazināšanās sievietēm, kā arī ķermeņa masas zudums līdz kaksijai gala stadijās. Pacientu āda ir pelēkā krāsā, var novērot subikteritāti vai smagas dzelte, īpaši aknu cirozes vai vīrusa cirozes gadījumā. Uz ādas var būt skrāpējumu pēdas, smagos gadījumos - asiņošana. Dažreiz uz ādas parādās telangiektāzija (zirnekļa līdzīgas artērijas dilatācijas - “zirnekļa vēnas”, ko vispirms aprakstīja S. Botkin). Bieži vien ir arī plaukstu hiperēmija, dažreiz ar ikterisku nokrāsu („aknu palmu”), un retāk - kāju stiklu maiņa nagos, viegls izteikts pirkstu distālo phalanges sabiezējums (“bungas”). Viens no visbiežāk sastopamajiem objektīvajiem simptomiem ir hepatomegālija. Vairumā gadījumu aknām ir sablīvēta konsistence, smaila mala, maza vai nesāpīga. Dažiem pacientiem ir iespējams apzināt mezgliņu virsmu (īpaši aknu makronodulāro bojājumu gadījumā). Slimības beigu stadijā var konstatēt aknu lieluma samazināšanos. Liesa palielinās vairāk nekā pusē pacientu. Tālā aknu cirozes posmos var parādīties ascīts un perifēra tūska. Ascīta parādīšanās parasti notiek pirms vēdera uzpūšanās, kas saistīta ar vēdera uzpūšanos, kas ir attīstījusies sakarā ar gāzu uzsūkšanos zarnās, pārkāpjot portāla cirkulāciju. Visu etioloģisko cirozes veidu progresēšanas procesā tiek novērota sekojošu uzskaitīto simptomu dinamika. Aknu cirozes kompensēto stadiju (A grupa pēc Child-Pugh) klīniski raksturo asthenovegetative un dyspeptic traucējumi, sūdzības par sāpēm pareizajā hipohondrijā. Aknas ir palielinātas, tām ir nevienmērīga virsma, sāpīga. Ir iespējams palielināt aminotransferāžu aktivitāti, izmaiņas olbaltumvielu un sedimentu paraugu un proteīna frakciju rādītājos. Skenējot tiek konstatēta hepatomegālija un mēreni palielināta radionuklīda uzkrāšanās liesā. Tomēr visdrošākie diagnostikas kritēriji ir aknu punkcijas biopsija vai laparoskopija ar mērķtiecīgu biopsiju un turpmāka biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Subkompensācijas stadijā (Childe-Pugh B grupa) notiek strauja, klīniski izteikta slimības progresēšana. Izceļas aknu funkcionālo traucējumu izpausmes: dzelte, mēreni izteiktas hemorāģiskas izpausmes, ginekomastija, pārejoši ascīts. Lielākajā daļā pacientu ne tikai palielinās aknas, bet arī liesa, sasniedzot ievērojamu izmēru. Bioķīmiskās asins analīzes liecina par albumīna līmeņa ievērojamu samazināšanos un strauju globulīna frakciju satura palielināšanos, timola tests sasniedz lielu skaitu, samazinās protrombīna un holesterīna līmenis. Dažiem pacientiem ir hipersplenisma izpausmes (anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija). Anēmija bieži ir hipohromiska, mikrocitiska, saistīta ar pastiprinātu sarkano asins šūnu hemolīzi liesā, dzelzs deficītu. Saistībā ar folskābes un B12 vitamīna metabolisma pārkāpumu, kā arī kaulu smadzeņu eritropoētiskās aktivitātes inhibīciju, var attīstīties mikrocitārā hiperhromiskā anēmija. Pastiprināts eritrocītu hemolīze izskaidro augsto biežumu (30%) pigmenta žultsakmeņu veidošanos aknu cirozē. Trombocitopēnijas rašanās šajos pacientiem ir saistīta ar trombocītu palielināšanos liesā.

Dekompensēto cirozes stadiju (C grupa pēc Childu-Pugh) raksturo izteikta parenhīma un / vai asinsvadu dekompensācija. Parenchīma dekompensācija klīniski izpaužas kā hemorāģisks sindroms ar purpuru un ekhimozi, dzelte, aknu encefalopātija un koma. Laboratorijas pētījumā tiek konstatēts albumīna līmeņa samazinājums, aknās sintezētā asinsreces faktori, holesterīns un holīnesterāze. Vaskulāro dekompensācijas izpausme ir smagas portāla hipertensijas komplikācijas: izteikta splenomegālija ar pilnīgu hipersplenisma (leikopēnijas, trombocitopēnijas, anēmijas) attēlu, ar pastiprinātu asiņošanu, asiņošanu no barības vada un kuņģa varices, stabilu smadzeņu šķērsgriezuma izskatu un pārējo pacientu, kas ir ar pacientu un ar asinsriti. priekšējā vēdera siena, nabas trūce.

Pamatojoties uz lielā klīniskā materiāla analīzi, A.I Khazanov (1995) sniedz šādu patoloģiskā procesa aknu cirozes raksturīgās pazīmes:

Subakūtā ciroze (hepatīta-ciroze) ir cirozes attīstības sākumposms akūtā hepatīta fonā.

Ātri progresējoša (aktīvā) ciroze. Ir acīmredzamas klīniskas, bioķīmiskas un morfoloģiskas pazīmes, kas liecina par patoloģiskā procesa aknu darbību. Strauji attīstās portāla hipertensija un aknu darbības traucējumi.

Lēnām progresējoša (aktīvā) ciroze. Klīniskās aktivitātes pazīmes nav skaidri izteiktas. Nozīmīga atšķirīga zīmoga nozīme un zemākas aknu malas, paplašinātas liesa. Visi pacienti atzīmēja aknu funkcionālā stāvokļa bioķīmisko parametru izmaiņas un reģistrēja aktivitātes morfoloģiskās pazīmes. Portāla hipertensija, funkcionālā aknu mazspēja attīstās lēni, salīdzinoši bieži ar daudzu gadu novērošanu, reģistrē hepatocelulāro karcinomu.

Lēna (indolenta) ciroze. Klīniskās aktivitātes pazīmes lielākajā daļā pacientu nav klāt, bioķīmiskās vielas novēro tikai patoloģiskā procesa paasināšanās periodos. Morfoloģiskās aktivitātes pazīmes izteiktas mēreni. Portāla hipertensija attīstās ļoti lēni, aknu funkcionālā mazspēja, ja nav atkārtota bojājuma, parasti nenotiek. No cirozes komplikācijām var novērot primāro aknu vēzi.

Slēpta ciroze. Pacientiem trūkst klīnisku, bioķīmisku un morfoloģisku darbības pazīmju. Portāla hipertensija un aknu mazspēja parasti nav attīstījusies. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu biopsijas paraugu histoloģisko izmeklēšanu.

Dažādu cirozes etioloģisko variantu diferenciācija balstās uz klīnisko un epidemioloģisko datu un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, kas atspoguļo citolītisko, mezenhimālo iekaisumu, holestātisko sindromu, kā arī hepatocelulāro nepietiekamības sindromu un portāla hipertensijas izpausmes.

Slimības vīrusu etioloģiju apstiprina specifisku marķieru identifikācija. Tādējādi hepatīta B vīrusa (HBV) izraisīto aknu cirozi norāda HBV DNS, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM un IgG klātbūtne pacientu asinīs, vīrusa izcelsmes aknu marķieru noteikšana aknu biopsijas paraugos. Ir konstatēta lielāka hroniskas C hepatīta (HCV), īpaši I genotipa, cirozes biežums. Diagnozes apstiprinājums ir indikācija HCV RNS un antivielām pret HCV serumā. Vīrusu etioloģijas aknu cirozi raksturo garš kurss ar dažādiem progresēšanas tempiem, atkārtotiem paasinājumiem, kas rodas spontāni vai provocējošu faktoru ietekmē. Attiecībā uz cirozi, kas saistīta ar HCV, kam raksturīgs ilgs latents periods, kurā tas netiek atpazīts, bet pēc klīnisko pazīmju rašanās, process strauji attīstās. Hepatīta D vīrusam (HDV) ir augsts cirozes efekts, kurā jau pirmajos 1-2 slimības gados reģistrējas aknu cirozes morfoloģiskās pazīmes. Klīnisko gaitu raksturo strauja progresēšana ar augstu mirstību. Šādu pacientu serumā konstatē HDV RNS, antivielas pret HDV klasēm M un G un HBsAg. HDAg bieži nosaka aknu biopsijas paraugos. Vīrusu cirozes aktīvo fāzi raksturo reakcija uz temperatūru, hipergammaglobulinēmija, hipoalbuminēmija, paaugstināta ESR, timola testa palielināšanās, imūnglobulīnu G, M un A satura palielināšanās, T-limfocītu jutīgums pret cilvēka lipoproteīnu un AlAT un AsAT līmeņa paaugstināšanās. Gamma globulīnu satura pieaugums līdz 30% un timola paraugs līdz 8 U ir raksturīgs mērenām un nozīmīgākām maiņām - izteiktai aknu cirozes aktivitātei. Albumīna līmeņa samazināšanās zem 30% un protrombīna indekss, kas ir mazāks par 50%, tiek uzskatīts par nelabvēlīgu apzīmējumu (S.N. Sorinson, 1998). Alfa-fetoproteīna satura dinamiskai kontrolei asins serumā var būt zināma vērtība, prognozējot vīrusa ģenēzes cirozes veidošanās draudus.

Att. Aknu cirozes simptomi. Palmar eritēma

Alkohola cirozi apstiprina ilgstoša alkohola lietošana, iepriekšēja akūta alkohola hepatīts. Būtiskas ir alkoholisma neiroloģiskās un somatiskās izpausmes. Cirozes alkohola etioloģiju apliecina morfoloģisko pazīmju kombinācija, piemēram, hepatocītu taukainā infiltrācija, maza izmēra bojājums, hepatocelulārā fibroze. Vēlākā posmā bieži notiek cirozes makronodulārs variants, un tauku deģenerācija pazūd. Histoloģiski konstatēta hyalīna Mallory centrolobulārā uzkrāšanās, fokusa infiltrācija ar neitrofilo granulocītu ap hepatocītiem, hepatocītu aptaukošanās, pericelulārā fibroze. Alkohola cirozes kompensēto stadiju parasti raksturo viegls simptoms. Aknas ir palielinātas, ar gludu virsmu, bieži hepatomegālija ir pirmā un vienīgā slimības pazīme. Subkompensācijas stadijā parādās nepietiekama uztura pazīmes, miopātija, Dupuytrena kontraktūra, ārējās sirds asinsvadu pazīmes, siekalu dziedzeru palielināšanās, matu izkrišana un sēklinieku atrofija. Procesa gaitā tiek atklāti izteikti portāla hipertensijas simptomi: barības vada varikozas vēnas un asinsvadu vēnas, ascīts. Hronisks alkoholisms nosaka arī šādu klīnisko simptomu un sindromu klātbūtni kā alkohola gastrītu (slikta dūša un vemšana no rīta, sāpes epigastriskajā reģionā), alkoholisko enteropātiju (caureju), alkohola neiropātiju (parestēziju, samazinātu jutību, muskuļu atrofiju), alkohola miozi (sāpes un skeleta muskuļu vājums), alkohola miokardiopātija, barības traucējumi (sarkanā valoda, cheiloze), garīgi traucējumi. Pacientiem ar aknu cirozi atklājas anēmija, disproteinēmija, paaugstināts bilirubīna līmenis un mērens aminotransferāžu aktivitātes pieaugums. Imunoloģiskie traucējumi nav izteikti, bet dažos gadījumos ir ievērojami palielinājies A klases imūnglobulīnu saturs: alkohola cirozes dekompensācijas stadijā pacienti ir izsmelti, smaga hepatocelulārā mazspēja attīstās ar dzelti, hemorāģisko sindromu, drudzi, stabilu ascītu. Bieži rodas komplikācijas, piemēram, ascīts-peritonīts, aknu koma, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta uc Īpaši strauji progresējošais kurss ir raksturīgs aknu cirozei, attīstoties uz autoimūna hepatīta fona. Slimība ir biežāka jaunām sievietēm vai menopauzes laikā, kam seko autoimūnu reakciju klātbūtne, hipergammaglobulinēmija, augsts citolītiskā sindroma aktivitātes rādītājs, polisistēmiski bojājumi, izteiktas nekrotiskas izmaiņas aknu audos. Īpaša cirozes forma, kas saistīta ar ilgstošiem žultsvadu bojājumiem, ir žults ciroze. Ir primāra un sekundāra aknu ciroze.

Primārā žults ciroze (PBC) ir hroniska progresējoša aknu slimība, kas rodas ar intrahepatisko holestāzi, ko raksturo intrahepatisko žultsvadu, portāla iekaisuma un fibrozes iznīcināšana, veicinot cirozes un aknu mazspējas attīstību.

Lai gan PBC etioloģija nav zināma, tās attīstības mehānisms ir saistīts ar autoimūnām reakcijām, kas vērstas pret ductular epithelium šūnu histokompatibilitātes antigēniem (HLA). Pacientiem ar PBC tika konstatēta HLA-DR2, DR3 un DR8 genotipu izplatība. Lielākoties sievietes vecumā virs 40 gadiem ir slimi (sieviešu attiecība pret vīriešiem ir 10: 1). Morfoloģiskais pētījums atklāj mazo intrahepatisko žultsvadu autoimūnu iznīcināšanu, ko papildina holestāze, portāla trakta fibroze, aknu arhitektonikas traucējumi un reģenerācijas mezglu izskats. PBC raksturo pārmērīga vara uzkrāšanās aknās. PBC sākotnējo stadiju raksturo holestāzes pazīmes: ādas nieze, kas kļūst pastāvīga un īpaši paaugstinās naktī. Pirmajos posmos dzelte var būt nenozīmīgi vai pat nepastāv, pacienti sūdzas par palielinātu nogurumu, vispārēju nespēku, sāpēm pareizajā hipohondrijā. Āda ir sausa, ar skrāpējumiem, iegūst pelēcīgi brūnu pigmentāciju, kas saistīta ar hipovitaminozi A. Aknu lielums palielinās. Patoloģiskā procesa autoimūna raksturs nosaka bojājumu sistemātisko raksturu PBC, kas izpaužas kā dermatomitoze, autoimūna tiroidīts, hiperparatireoze, artralģija, perifēra neiropātija, nieru tubulozes acidoze un aizkuņģa dziedzera hipoglikēmija. Saistībā ar PBC slimībām ir reimatoīdais artrīts, sklerodermija, Sjogrena sindroms un membrānais glomerulonefrīts. Laboratorijas pētījumā palielinājās sārmainās fosfatāzes un gamma-glutamiltranspeptidāzes aktivitāte serumā, hiperlipēmija un hiperholesterinēmija, mēreni paaugstināta seruma transamināžu aktivitāte. Antimitohondriju antivielu specifiskā definīcija. Procesa gaitā kļūst izteikta dzelte, bieži novēro xantomatozes plāksnes uz ādas - dzeltenbrūnās plāksnes, kas atrodas uz plakstiņiem (ksantelamma), kā arī plaukstas, elkoņi, ceļi, krūtis, muguras (ksantomas), kas saistītas ar vietējo intradermālo nogulsnēšanos. holesterīna līmenis. Raksturīgs simptoms ir Kaiser-Fleischner gredzeni. Tie ir brūnie gredzeni radzenes perifērijā, kas saistīti ar vara uzkrāšanos. Jūs varat atklāt "zirnekļa vēnas", "aknu plaukstas", pirkstu izmaiņas cilindra nūjiņu veidā. Aknas vienmēr ir ievērojami palielinājušās, blīvas, liesa ir sāpīga. Parādās portāla hipertensijas simptomi. Raksturīgas pārmaiņas skeleta sistēmā, ko izraisa kalcija vielmaiņas, muguras sāpju un ribu pārkāpums, kaulu epifīzes palielināšanās, patoloģiskie lūzumi. Līdztekus osteoporozei un osteomalacijai iespējama tuvu miopātijas attīstība. PBC vēlīnā stadijā var attīstīties kyphosis. Rentgena izmeklēšana atklāj mugurkaula, ribu iznīcināšanu, atkaļķošanu. Raksturīga ir pastāvīga hiperblirubinēmija, hiperholesterinēmija, paaugstināts beta globulīna līmenis. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir 10 reizes augstāka par normālu, palielinās seruma žultsskābes, tiek konstatēts augsts IgM līmenis asinīs un antimitohondriālās antivielas. T-limfocītu slāpētāju saturs asinīs samazinās.

Sekundāro žults cirozi (VBC) attīstās žultsvadu aizsprostojuma dēļ. Tajā pašā laikā ir 3 bloku līmeņi: 1) lobar - no portāla fusus līdz galvenajai divpadsmitpirkstu zarnas papilai (iedzimta atresija un ductal hipoplazija, holelitiaze, audzēji, parastā žultsvadu stingrība, primārais sklerozējošais holangīts); 2) lobular - aknu iekšpusē, bet ārpus lobulas (interlobulāro cauruļvadu atresija vai aplazija, intrahepatiskā holangīts); 3) kanāls (iedzimts defekts žultsskābes sintēzes gadījumā, narkotiku holestāze; BI Shulutko, 1993). VBC attīstības mehānisms ir saistīts ar to, ka ievērojams kanāla spiediena pieaugums un pārmērīga bilirubīna satura toksiskā iedarbība veicina smagu un plaši izplatītu hepatocītu nekrozi, kam seko masveida sklerotiska fibroze. Tajā pašā laikā VBTC pašnodarbinātība nav raksturīga, un šķēršļu novēršana var pat veicināt procesa apgriezto attīstību. Klīniski tas izpaužas nieze, dzelte, sāpes pareizajā hipohondrijā. Saistībā ar žults aizplūšanas pārkāpumu, attīstās acholijas izkārnījumi un steaorrhea, un samazinās tauku šķīstošo vitamīnu (A, D, K) uzsūkšanās. Palielinātas aknas un liesa. Atšķirībā no PBC parasti IgM pieaugums serumā nav palielinājies. Ņemot vērā VBTC, biežāk rodas aknu abscesi un pylflebīts. Svarīgs VBT simptoms ir nepilnīga aizturēšana. Ar pilnīgu obstrukciju aknu cirozei nav laika attīstīties, jo pacients mirst akūtu aknu mazspējas dēļ.

Dekompensēto posmu neatkarīgi no cirozes veida raksturo hepatocītu funkcionālās nepietiekamības pazīmju progresēšana ar iznākumu aknu komā, kā arī smaga portāla hipertensijas attīstība ar ascītu un asiņošanu no barības vada un kuņģa vēnu vēnām. Atkarībā no aknu bojājuma smaguma pakāpes ir mazs aknu mazspēja (hepatodepresija), kurā ir traucētas aknu metaboliskās funkcijas, kam nav pievienota encefalopātija, un liela aknu mazspēja (hepatarsia), kurā nopietnas aknu metabolisma izmaiņas kopā ar citām patoloģiskām izmaiņām noved pie encefalopātijas attīstību.

Aknu encefalopātija ir potenciāli atgriezenisku garīgu un neiromuskulāru traucējumu komplekss, ko izraisa smaga aknu mazspēja. Aknu encefalopātija pacientiem ar aknu cirozi var rasties sakarā ar rezistences faktoriem, tai skaitā: kuņģa-zarnu trakta asiņošanu, infekcijām, tostarp bakteriālu peritonītu; sedatīvu un trankvilizatoru lietošana; alkohola lietošana; dzīvnieku olbaltumvielu pārmērīga lietošana; ķirurģija citām slimībām; paracentēze ar lielu ascītu šķidruma atdalīšanu; sekundārā infekcija.

Aknu encefalopātijas un komas patogenēzē dažiem pacientiem, salīdzinot ar labvēlīgāku prognozi un hronisku recidivējošu kursu, dominē asinsķermenīšu pārnēsāšanas faktors, bet citos tas ir smagas parenhīmas aknu mazspējas faktors ar nelabvēlīgu prognozi, lai gan aknu ciroze ietver abus faktorus. Aknu encefalopātija ir endogēno neirotoksīnu iedarbības rezultāts, kas parasti inaktivējas aknās, aminoskābju nelīdzsvarotība un neirotransmiteru un to receptoru funkcijas izmaiņas. Amonjaks ieņem vadošo vietu starp endogēnām cerebrotoksiskām vielām. Ar aknu encefalopātiju ievērojami samazinās amonjaka un citu toksīnu metabolisms aknās. Turklāt amonjaka iekļūst asinsritē caur ostas caval anastomozēm, apejot aknas. Pēc tam amonjaka nejonizētā formā (1–3% no kopējā amonjaka asinīs) viegli iekļūst asins-smadzeņu barjerā, izraisot toksisku ietekmi uz centrālo nervu sistēmu.