Žults ciroze - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana

Viena no nepatīkamām aknu slimībām, ko papildina tās darbības pārkāpums, ir žults ciroze. Ar šo patoloģiju iznīcinās žults struktūras struktūra, kā arī izmaiņas žultsvadu struktūrā. Aknu aknu ciroze iedalās divos veidos: primārā un sekundārā. Parasti šo slimību diagnosticē pusmūža cilvēki, tomēr visbiežāk to atklāj pēc 50-60 gadiem.

Slimības rašanos raksturo hepatocelulārā nepietiekamība, kas pēc tam attīstās līdz portāla hipertensijai. Slimības prognoze var būt labvēlīga, ja tiek likvidēts žults stagnācijas cēlonis. Ja tas nav iespējams nepietiekami kvalificētu ārstu dēļ vai katras personas individuālo īpašību dēļ, tad spēcīga aknu mazspēja attīstās, pārkāpjot lielāko daļu tās funkciju. Sekas ir neizbēgama nāve.

Kas tas ir?

Aknu aknu ciroze (BCP) ir slimība, kurā dažādu iemeslu dēļ ir traucēta žultsvadu caurplūde, kā rezultātā samazinās vai apstājas žults plūsma zarnās. Saskaņā ar etioloģiju, tiek izdalītas slimības primārās un sekundārās formas.

Attīstības cēloņi

Lai noteiktu konkrētu cēloņa cirozes cēloni, tas vēl nav bijis iespējams. Tiek ņemtas vērā dažas tās veidošanās teorijas:

• ģenētiska nosliece uz slimību;
• iepriekšējie infekciozie aknu bojājumi - vīrusu, baktēriju, parazītu;
• toksisks aknu bojājums;
• autoimūns iekaisums.

Lai apstiprinātu tiešu saikni starp šīm valstīm un cirozes veidošanos, pašlaik nav iespējams.

Pirmkārt, dažu cēloņu ietekmē limfocīti sāk iznīcināt žultsvadu šūnas - tajos veidojas iekaisuma process. Iekaisuma dēļ tiek traucēta kanālu caurplūde un attīstās žults stāze. Šajās vietās notiek hepatocītu bojājumi un iekaisums atkal attīstās. Masu šūnu nāve var izraisīt cirozes veidošanos.

Klasifikācija

Primārais BCP ir autoimūna slimība, kas izpaužas kā hronisks ne-strutojošs žultsvadu (cholangitis) destruktīvs iekaisums. Vēlākajos posmos tas izraisa žults stagnāciju kanālos (holestāze) un galu galā izraisa aknu cirozes attīstību. Visbiežāk četrdesmit līdz sešdesmit gadus sievietes cieš no patoloģijas.

• I posmā iekaisums attiecas tikai uz žultsvadiem.
• II posmā process izplatās aknu audos.
• III posms. Hepatocīti - aknu šūnas - sāk pārvērsties par saistaudu, veidojas rētas saķeri, kas „sapulcina” žultsvadus.
• IV posms - tipiska aknu ciroze.

Sekundārā biliara ciroze rodas, ilgstoši pārkāpjot žults aizplūšanu intrahepātiskajos cauruļvados to sašaurināšanās vai citu slimību izraisītu bloķēšanas dēļ. Tas ir biežāk vīriešiem no trīsdesmit līdz piecdesmit gadiem. Bez ārstēšanas abas slimības formas agrāk vai vēlāk izraisa aknu mazspēju, pasliktina dzīves kvalitāti un samazina tā ilgumu.

Biljarda cirozes simptomi

Žults cirozes gadījumā simptomus ieteicams grupēt atbilstoši slimības primārajām un sekundārajām formām.

Tādējādi primāro žults cirozi raksturo:

1. Ādas krāsošana tumši brūnā krāsā, it īpaši plecu lāpstiņu, lielo locītavu un vēlāk visa ķermeņa rajonā;
2. Neregulāra nieze, kas bieži parādās nakts atpūtas laikā ar papildu kairinošiem faktoriem (piemēram, pēc saskares ar vilnu vai pēc vannas). Nieze var ilgt daudzus gadus;
3. Paplašināta liesa ir izplatīts slimības simptoms;
4. Plakāta formas plakana veidošanās uz plakstiņiem. Visbiežāk tās ir vairākas, xanthelasma var parādīties uz krūtīm, plaukstām, sēžamvietām, elkoņiem;
5. Persona var sākt traucēt sāpes pareizajā hipohondrijā, muskuļos, mutē bieži parādās rūgta garša, un ķermeņa temperatūra nedaudz palielinās.

Ar slimības progresēšanu visi simptomi palielinās, ir apetītes zudums, nieze kļūst nepanesama. Pigmentācijas zonas kļūst raupjas, āda uzbriest, gala pirkstu fankāni sabiezē. Sāpes pasliktinās, novērota barības vada un vēdera vēnu vēnas, var attīstīties iekšēja asiņošana. Vitamīnu un barības vielu uzsūkšanās ir sarežģīta, pievienojas hipovitaminozes simptomi. Limfmezgli palielinās, ir pārkāpumi gremošanas sistēmā.

Slimības sekundārajai formai ir līdzīgi simptomi, tostarp:

• stipras sāpes skartajās aknās;
• intensīva ādas nieze, sliktāka naktī;
• aknu sāpes palpācijas laikā un tā lieluma palielināšanās;
• agri dzelte;
• splenomegālija;
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem indeksiem, attīstot infekciju.

Ātri šī slimības forma izraisa cirozes attīstību un turpmāku aknu mazspēju, kuras simptomi apdraud pacienta dzīvi. Jo īpaši aknu mazspējas cilvēka attīstības simptomi ir:

• slikta dūša un zarnu satura vemšana;
• dispepsijas traucējumi;
• izkārnījumu un urīna krāsas izmaiņas tumšā alus krāsā;
• aknu encefalopātija (demence).

Stāvoklis var izraisīt tādas nopietnas komplikācijas kā ascīts, iekšējā kuņģa un zarnu asiņošana, koma un nāve.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumiem primārās žults cirozes noteikšanai var būt vairāki posmi:

• Pirmkārt, pacientam, kam ir aizdomas par aknu cirozi, jākonsultējas ar dažiem ārstiem - hepatologu, ķirurgu, gastroenterologu. Tikai viņi var identificēt slimību, noteikt tā pakāpi, noteikt turpmākus diagnostikas pasākumus un iespējamo ārstēšanu.
• Pēc medicīniskās konsultācijas pacientam ar aizdomām par cirozi jānosūta laboratorijas testi. Pētījumi var ietvert izstrādātu asins un urīna analīzi, kā arī biopsiju.

Trešais posms ir instrumentālā diagnostika. Tas ietver liesas, nieru, aknu, žults ceļu pārbaudi, izmantojot ultraskaņu. Turklāt iekšējie orgāni tiek pārbaudīti, izmantojot endoskopu, īpašas vielas tiek ievadītas asinīs un kuņģa traktā, kas parāda aknu un žultsvadu patieso darbu un darbību.

Žults cirozes ārstēšana

Diagnozējot žults cirozi, ārstēšanas metodes balstās uz simptomātisko izpausmju intensitātes samazināšanu, palēninot turpmāko attīstību, ārstējot saslimušās komplikācijas un novēršot to rašanos.

Ārsts izvēlas individuāli ārstēšanas kursu un zāļu izvēli. Galvenokārt izrakstīts:

• Ursodeoksiholskābe (Urosan, Ursofalk), 3 kapsulas naktī, katru dienu.

Imūnsupresanti (tikai primārajai biliara cirozei):

• Metotreksāts 15 mg nedēļā vai ciklosporīns terapeitiskā devā 3 mg uz 1 kg ķermeņa masas dienā, sadalot 2 devās (no rīta un vakarā).

• Prednizolons 30 mg 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā, pēc 8 nedēļām zāļu deva tiek samazināta līdz 10 mg 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā.

Vitamīnu un minerālvielu vielmaiņas traucējumu ārstēšana:

• kuprenils (D-penicilamīns) 250 mg izšķīdina vienā glāzē ūdens 3 reizes dienā 1,5 stundas pirms ēšanas;
• multivitamīni (citrum, multitabs) 1 kapsula 1 reizi dienā;
• Stimol 1 paciņa 2 reizes dienā.

Nieze:

• Kolestiramīns (questran) 4 mg 1,5 stundas pirms ēšanas 2 - 3 reizes dienā;
• rifampīns (rimaktāns, benemicīns, tibicīns), 150 mg 2 reizes dienā;
• antihistamīni (atarax, suprastīns) no 1 līdz 2 tabletēm 2 līdz 3 reizes dienā.

Sekundārās žults cirozes gadījumā ir svarīgi atjaunot normālu žults plūsmu. Par šo endoskopiju ir noteikts vai ķirurģiska iejaukšanās. Ja kādu iemeslu dēļ šīs manipulācijas ir neiespējamas, antibiotikas tiek parakstītas, lai novērstu cirozi no termiskā posma.

Starp ķirurģiskās iejaukšanās veidiem var identificēt šādas manipulācijas:

1. Choledokhotomija;
2. Choledochostomy;
3. Akmeņu noņemšana no žultsceļa;
4. Endoskopiskā bugienāža;
5. Endoskopiskā stentēšana;
6. Žults kanāla izplešanās;
7. Žultsvadu ārējā drenāža.

Pacienti, kam piešķirts 5. diēta. Ēst atļauts dārzeņi, augļi, sulas, kompoti, želeja, dārzeņu zupas, liesa gaļa, graudaugi.

Primārā un sekundārā žults ciroze

Žultsakiroze ir īpaša cirozes forma (normālu aknu audu aizstāšana ar šķiedru un saistaudu audiem). Galvenais tās veidošanās iemesls ir ilgstošs žults ceļu bojājums un holestāzes sindroma klātbūtne - žults izplūdes pārkāpums vai izbeigšana.

Ir divi slimības veidi:

• Primārā žults ciroze.
• Sekundārā čili ciroze.

Šīs žults cirozes formas atšķiras to cēloņu un klīnisko izpausmju dēļ, kā arī atšķirīgas ārstēšanas stratēģijas.

Primārā žults ciroze (PBCP)

PBCP ir lēni progresējoša aknu slimība, kuras izraisītājs ir autoimūna slimība.

Lielākā daļa sieviešu saslimst no 40 gadu vecuma.

Slimības izplatība ir maza un, pēc dažādu pētnieku domām, ir no 25 līdz 150 gadījumiem uz vienu miljonu cilvēku. PBTsP biežums visu cirozes struktūrā ir aptuveni 7–11%.

Vispirms slimība tika aprakstīta XI gadsimta vidū, kad zinātnieki pamanīja saikni starp kraukšķīgiem veidojumiem (ksantomu) uz ādas un aknu patoloģiju.

Jāatzīmē arī, ka slimības agrīnā stadijā ir hroniskas holangīta (žultsvadu iekaisums) pazīmes bez cirozes pazīmēm. Tāpēc daži zinātnieki apšauba primārās biliaras cirozes diagnozes formulējumu.

PBCP veidošanās iemesli

Slimības etioloģija vēl nav zināma.

Bieži vien, veicot apsekojumu pacientiem ar PBCP, tiek konstatētas dažādas autoimūnās slimības. Tas ļauj mums izskaidrot imūnās regulēšanas traucējumu teoriju organismā. Arī par labu šai teorijai ir nopietni autoimūnu traucējumi, kas konstatēti šādu pacientu laboratoriskajos pētījumos.

Autoimūnās reakcijas rezultātā notiek aknu žultsvadu pakāpeniska iznīcināšana (iznīcināšana). Pēc tam tos aizvieto ar apkārtējās parenhīmas aknām ar šķiedru un saistaudu.

Tiek pieņemts, ka autoimūnās reakcijas iedarbināšanas mehānismi ir baktēriju vai vīrusu līdzekļi.

Hormonālo faktoru loma nav izslēgta, ņemot vērā dominējošo saslimstību ar sievietēm.

Daži zinātnieki neizslēdz ģenētisko un iedzimto faktoru ietekmi.

Autoimūna reakcija ar PBCP

Šādā stāvoklī cilvēka ķermenis sāk ražot aizsargājošas antivielas pret savas orgāna (autoantivielu) šūnām. Šajā gadījumā pret žults kanālu šūnām.

Parasti antivielas apvienojas ar svešu antigēnu, lai izveidotu imūnkompleksu, kuru pēc tam iznīcina organisms. Autoimūnās reakcijas gadījumā paša organisma šūnas tiek ņemtas par svešu antigēnu.

Autoantivielas, kas ražotas, reaģējot uz šo, saistās ar orgānu šūnu olbaltumvielu molekulām. Autoimūnu kompleksu veidošanās rezultātā mērķa orgāna šūnas tiek iznīcinātas. Mūsu gadījumā šis mērķa orgāns ir žultsvads. Tiek veidots destruktīvs holangīts, kā šīs slimības agrīna izpausme. Pēc tam progresē žults kanālu šūnu iznīcināšana un šajā procesā tiek iesaistīta parenhīma aknas. Galu galā šādu patoloģisku izmaiņu rezultāts būs aknu ciroze.

Četri šīs slimības posmi atšķiras morfoloģiski:

1. Hronisks ne-strutojošs destruktīvs holangīts - ietekmē tikai aknu žultsvadi.
2. Destruktīvo procesu attīstība žultsvados, šķiedru transformāciju fokusa veidošanās ap tiem. Attīstās holestāzes pazīmes.
3. Aknu audi tiek ietekmēti, attīstās masveida fibroze, sapludina žultsvadi un deformējas. Izteiktas holestāzes pazīmes.
4. Aknu ciroze.

Agrīnie simptomi

Primārā biliara ciroze sākotnējā stadijā ir asimptomātiska aptuveni 20% gadījumu. Slimību var uzskatīt tikai par laboratorijas rezultātiem.

Agrākais klīniskais simptoms ir nieze, kas rodas gandrīz visiem pacientiem.

Pirmkārt, tas notiek periodiski, tad tas pastāvīgi atrodas. Palielinās pēc termiskās ietekmes, piemēram, duša vai vanna, un naktī.

Pirms nieze parasti notiek dzelte. Tomēr tas var būt vienīgais simptoms daudzus mēnešus un pat gadus. Šajā gadījumā ir kļūdainas diagnozes un cilvēks var būt garš un neveiksmīgi apstrādāts ar ādas slimību speciālistu (dermatologu).

Mehāniskā vai holestātiskā dzelte parasti attīstās lēni. Ādas ikteriskās krāsošanas intensitāte parasti ir maza. Dažreiz var pat iekrāsot skleras. Tas notiek aptuveni pusē pacientu slimības sākumā.

Apmēram 60% pacientu ir ādas hiperpigmentācija. Pirmkārt, tas parasti ir lokalizēts starp plecu lāpstiņām un pēc tam izplatās uz citām ādas daļām.

Trešdaļai pacientu ir ādas izciļņi - ksantomas (uz plakstiņiem un ap acīm, tās sauc par xanthelasma), kas ir tauku uzkrāšanās ādā, kas rodas, traucējot lipīdu vielmaiņu.

Tā saucamās aknu pazīmes - asinsvadu "zvaigznes", plaukstu eritēma (apsārtums) un citi - ir ļoti reti. Vīriešiem bieži tiek konstatēta ginekomastija - pieaugums piena dziedzeros.

Gandrīz visās pacientiem novēro palielinātu aknu skaitu. Tā parasti ir asa, un remisijas fāzē aknas var pat sarukt līdz gandrīz normālam izmēram.

Liesa ir palielināta vairāk nekā pusē gadījumu, un, tāpat kā aknas, tā var samazināties remisijas fāzē.

Bieži uztrauc sāpes kaulos, locītavās, muguras lejasdaļā, kas norāda kaulu audu demineralizācijas procesu.

Gandrīz vienmēr ir novēroti nespecifiski simptomi, piemēram, sāpes pareizajā hipohondrijā, dispepsijas sindroma izpausmes (slikta dūša, vemšana, meteorisms, izkārnījumu traucējumi uc). Bieži vien ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz pat drudzei.

Ir identificēti asthenovegetative sindroma simptomi: vājums, anoreksija, ātrs nogurums utt.

Vēlīnās stadijas simptomi

Stāvoklis pasliktinās, palielinās dzelte, palielinās dispepsijas un asteno veģetatīvo sindromu izpausmes. Ķermeņa temperatūra var sasniegt augstu vērtību.

Sasmalcinās nieze. Tomēr termināla stadijā tas vājinās, un, attīstoties aknu mazspējai, tas var izzust pavisam. Tāpēc paradoksālā veidā šī simptoma izpausmes samazināšanās ir slikta prognostiska zīme.

Maina ādas stāvokli. Hiperpigmentācijas vietās tas sabiezē un raupj līdz blīvai tūskai, īpaši izteikts uz plaukstām un kājām. Ir cita veida izsitumi. Iespējams, ka depigmentācija ir āda - ādas apgaismojums, līdzīgs vitiligam.

Sakarā ar žults sekrēcijas un zarnu darbības traucējumiem, attīstās malabsorbcijas sindroms. Tas traucē vitamīnu, īpaši taukos šķīstošo (A, D, E, K), minerālvielu un barības vielu uzsūkšanos. Izpaužas biežas, šķidras un taukainas izkārnījumi, slāpes, sausa āda un gļotādas. Kalcija un citu minerālu absorbcijas trūkuma dēļ osteoporozes formas - kaulu trauslums, zobi ir bojāti un izkrist. Izpūšanās attīstās, dažkārt diezgan izteikta.

Attīstās portāla hipertensija, kuras viena no pazīmēm ir barības vada un kuņģa varikozas vēnas.

Sakarā ar patoloģisku aknu darbību, veidojas hemorāģiskais sindroms, kas izpaužas asiņošanas rezultātā. Ieskaitot kuņģa un zarnu trakta un varikozas vēnas no barības vada.

Aknu lielums palielinās, un dažos gadījumos tas kļūst milzīgs. Pastāv pieaugums un liesa.

Viena no briesmīgākajām PBCP komplikācijām ir žults vēža - holangiokarcinomas, kā arī aknu mazspējas attīstība.

Saistītās izpausmes

Primāro žults cirozi raksturo arī orgānu sistēmu bojājumi.

Gandrīz visos pacientos mērķtiecīgas izmeklēšanas laikā tiek atklāta īpaša ādas, gļotādu, kā arī siekalu un laku dziedzeru - Sjogrena sindroma - pārbaude. Šo sindromu raksturo sausa āda, samazināta asarošana, kā arī konjunktīvas un acs radzenes bojājumi. Tāpat atklājās siekalu dziedzeru hronisks bojājums - cūciņas un citas izpausmes. Proliferācijas process ietver deguna gļotādu, rīkles, balsenes, trahejas, bronhu, kuņģa-zarnu trakta orgānu utt.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi izpaužas divpadsmitpirkstu zarnas un tievo zarnu darbības traucējumu dēļ, jo tiek pārkāpta žults plūsma. Pastāv arī aizkuņģa dziedzera sekrēcijas funkcijas trūkums.

Sieviešu endokrīnās sistēmas traucējumi tiek atklāti olnīcu disfunkcijas veidā. Bieži vien menopauzes laikā vai pēc dzemdībām vai abortiem attīstās primārā žults ciroze. Retos gadījumos rodas hipotalāma mazspēja, virsnieru garozas funkcija.

Ir iespējamas patoloģiskas izmaiņas nierēs un asinsvados (vaskulīts).

Bieži vien dažādi autoimūnu stāvokļi, piemēram, sklerodermija, reimatoīdais artrīts, hasimoto tirroidīts, myasthenia uc

Visbiežāk primāro žults cirozi novēro kombinācijā ar autoimūnām vairogdziedzera slimībām - 23–31% gadījumu. Otrajā vietā ir sklerodermija un reimatoīdais artrīts.

Jāatzīmē, ka pacientiem ar PBCP ir statistiski biežāk sastopami ekstrahepatiskie vēzi. Krūts vēzis bieži tiek diagnosticēts sievietēm un Hodžkina sarkomas (limfogranulomatoze) vīriešiem. Visticamāk, ka kancerogenitāte ir saistīta ar traucētu imūnreakciju un imūndeficītu, kas raksturīgs PBCP.

Diagnostika

Papildus klīniskajām izpausmēm jāņem vērā arī laboratorijas un instrumentālo pārbaužu dati.

Diagnosticējot asinis PBCP agrīnā stadijā, palielinās ESR un palielinās holestāzes marķieru enzīmu aktivitāte: sārmainās fosfatāzes (ALP), gamma-glutamiltransferāzes (GGT), leicīna aminopeptidāzes un 5-nukleotidāzes līmenis.

Tiek atklāti lipīdu vielmaiņas traucējumi: izteikta hiperlipidēmija ar dominējošo holesterīna līmeņa pieaugumu un citas izmaiņas.

Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs ir lēna. Tomēr vēlīnā stadijā tās koncentrācijas pieaugums var pārsniegt normu par desmit vai vairāk. Žultsskābes līmenis paaugstinās.

Svarīga nozīme PBCV diagnozē tiek dota antimitohondriju antivielu (AMA) identificēšanai. Šīs antivielas organismā ražo savām šūnu sastāvdaļām (mitohondrijām). Ir vairāki antigēnu veidi (M1-M9), kurus ražo AMA, tomēr anti-M2 definīcija un pēc tam anti-M4, M8, M9 ir klīniski nozīmīga PBCP diagnosticēšanai.

Anti-mitohondriālās antivielas bieži tiek noteiktas pirmsklīniskajā stadijā un nepazūd slimības gaitā. Diagnostikas nosaukums tiek uzskatīts 1:40 un augstāks.

Ir konstatēts izteikts gamma globulīnu un IgM koncentrācijas asinīs palielinājums. IgG un IgA līmenis un asinīs cirkulējošie imūnkompleksi ir mēreni palielināti.

Instrumentālās izpētes metodes, piemēram, ultraskaņa, CT, MRI, ļauj atklāt nemainītus extrahepatic žultsvadus un pārliecināties, ka slimības izpausmes neizraisa obstrukcija (bloķēšana), piemēram, ar akmeni.

Svarīga diagnozes apstiprināšanas metode ir aknu punkcijas biopsija ar biopsijas morfoloģisko izmeklēšanu. Šī iemesla dēļ ir iespējams diagnosticēt ne-strutojošu destruktīvu holangītu slimības agrīnā stadijā un specifiskas žults cirozes izpausmes - vēlāk.

Ārstēšana

PBCP ārstēšana ir sarežģīta un ietver vairākus principus: uzturs, simptomātiska ārstēšana un traucējumu novēršana organismā, kas izraisīja slimības attīstību.

Šīs slimības ārstēšanā ir ļoti svarīga pareiza diēta ar vitamīnu un minerālvielu uzņemšanu. Īpaša uzmanība jāpievērš tauku šķīstošo vitamīnu uzņemšanai - A, D, E, K.

Simptomātiska ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kas mazina sāpju intensitāti pacienta niezei. Šim nolūkam tiek izmantots holestiramīns, bilignīns un citi. Tiek veikta arī aizkuņģa dziedzera fermentu nepietiekamības korekcija.

Lai ietekmētu slimības cēloni - traucēta imūnreakcija, lietojiet zāles, kurām ir imūnsupresīvas, pretiekaisuma, antifibrotiskas īpašības. Šādas zāles ietver glikokortikoīdus, imūnsupresantus, citotoksiskas zāles utt. Tām ir daudz blakusparādību un kontrindikāciju.

Žultsskābes preparāti - ursodeoksiholskābe (UDCA) un ademetionīns ir daudzsološs līdzeklis PBCP ārstēšanai to efektivitātes un minimālo blakusparādību dēļ.

Aknu transplantācija tiek izmantota, kad slimība progresē, parādoties aknu dekompensācijas pazīmēm. Bet pacientiem ar terminālu aknu mazspēju šāda darbība ir bezjēdzīga.

Prognoze

Asimptomātiskās PBCP vidējais dzīves ilgums parasti ir 10–20 gadi. Ja klīniskās izpausmes jau ir, dzīves ilgums tiek samazināts gandrīz uz pusi līdz 7–10 gadiem.

Kad tiek veikta aknu transplantācija, tiek uzlabota prognoze un dzīves kvalitāte. Ja tas ir veiksmīgs, šī ārstēšanas metode paredzamais mūža ilgums var palielināties par desmit vai vairāk gadiem.

Sekundārā čili ciroze

Šī slimība ilgstoši attīstās sakarā ar traucētu žults aizplūšanu lielos intrahepatiskos vai ekstrahepatiskos žultsvados.

Vīrieši saslimst gandrīz divas reizes biežāk nekā sievietes. Slimnieka vecums parasti ir 25–50 gadi.

Cēloņi

Parastā žults kustības pārtraukšana gar žultsceļu var notikt dažādu iemeslu dēļ. Visbiežāk sastopamais žults cauruļu lūmena mehāniskais šķērslis (bloķēšana), kas rodas:

• Akmeņu veidošanās ar žultsakmeņiem.
• Aizkuņģa dziedzera ļaundabīgs audzējs un Vater papilla.
• Žultsvadu konstrukcijas.
• Žultsvadu iekaisuma slimības (holangīts).
• Labdabīgs audzējs, biežāk - cistas, parastā žultsvads.
• Žultsakmeņu sašaurināšanās un obstrukcija pēc ķirurģiskas operācijas, žultspūšļa vai aknas.

Izmaiņas aknu parenhīmā tās iekaisuma slimību gadījumā - hepatīts - var arī kavēt žults plūsmu. Tie ietver:

• Toksisks hepatīts, biežāk - zāles, kas rodas, lietojot medikamentus, kuriem ir hepatotoksiska iedarbība.
• Vīrusu hepatīts, kas attīstās, kad aknu bojājumi hepatotropiskie vīrusi.
• Alkohola hepatīts - ilgstošas ​​alkohola lietošanas dēļ.

Retos gadījumos cēloņi, kas pārkāpj žults aizplūšanu, var būt kādas iedzimtas slimības un žults ceļu malformācijas, piemēram, atresija - žultsvadu trūkums vai aizaugšana.

Dažās ārpusreimatiskās slimībās var tikt traucēta arī žults normālā kustība: limfogranulomatoze, amiloidoze, cistiskā fibroze utt.

Attīstības mehānisms

Ilgstoši pārkāpjot žults aizplūšanu pa žults traktu aknās - holestāzi, spiediens žultsvados palielinās, rodas tūska. Žults tiek izspiests aknu parenhīmā, kas apvada kanālus.

Šajās vietās veidojas aknu audu nekroze, ko pēc tam aizstāj ar šķiedru audu. Laika gaitā attīstās aknu parenhīmas cirozes deģenerācija. Šādas izmaiņas ilgums var būt no vairākiem mēnešiem līdz pieciem gadiem.

Pievienojoties bakteriālajai infekcijai, kas bieži apgrūtina žults stagnāciju, var paātrināt cirozes veidošanos. Šādu sekundāro žults cirozes kursa variantu sauc par holangiohepatītu (holangiogēnisku hepatītu, žults inficētu hepatītu). Visbiežāk cholangiogenic hepatīts rodas sarežģītu žultsakmeņu un žults ceļu striktūrās.

Autoimūnā reakcija neietekmē sekundāro žults cirozi.

Simptomi

Pirmkārt, sekundārās biliālās cirozes (VBCP) klīniskās izpausmes izraisa slimība, kas izraisīja traucējumus normālā žults kustībā pa žults ceļu.

Tomēr ir iespējams atšķirt simptomus, kas raksturīgi cirozes attīstībai:

• UCPP galvenās izpausmes ir nieze un dzelte. Pruritus atklāj slimības sākumposmā. Sākotnēji tas ir periodisks, bet ar cirozes attīstības progresēšanu notiek pastāvīga forma.
• Ikteriskā ādas un gļotādu iekrāsošanās parasti ir intensīva. Dzelte ir mehānisks (holestātisks). Līdztekus ādas ikteriskajai krāsai parādās izkārnījumu krāsas izmaiņas un urīna tumšums.
• Gandrīz vienmēr ir dispepsijas sindroms, kas izpaužas kā iekaisums, slikta dūša, vemšana, krēsla pārkāpums - bieži sastopama caureja.
• Ir intoksikācijas un asteno veģetatīvā sindroma simptomi - ķermeņa temperatūras pieaugums, biežāk subfebriliem skaitļiem, vājums, nogurums, samazināta veiktspēja utt. Līdz izsīkumam ir samazināts ķermeņa svars.
• Ja ir pievienota infekcija un veidojas holangiogēnisks hepatīts, ķermeņa temperatūra var sasniegt lielu skaitu, parādās drebuļi un spēcīga svīšana. Šādi simptomi parasti notiek reizēm, kas ilgst vairākas stundas līdz dienām.
• Sāpes pareizajā hipohondrijā vienmēr ir klāt. Tās intensitāte var būt atšķirīga: no smaguma sajūtas, diskomforta aknās, sāpju parādīšanās, kas atgādina žults kolikas.
• Sakarā ar aknu hemostatiskās funkcijas pārkāpumu rodas hemorāģiskais sindroms, ko raksturo asiņošana.
• Tiek konstatēta aknu palielināšanās - hepatomegālija. Aknas ir bieza konsistence un bieži ir sāpīgas. Paplašināta liesa ir retāk sastopama, parasti jau cirozes beigās, kā viena no portāla hipertensijas pazīmēm.

Vēlās pazīmes ir "aknu" pazīmes: telangiektāzija (asinsvadu "zvaigznes"), plaukstu apsārtums, retāk - zoles (palmu eritēma), vēnu paplašināšanās uz priekšējās vēdera sienas utt.

Ar cirozes progresēšanu parādās portāla hipertensijas pazīmes. Visbiežāk izpausme ir barības vada varikozas vēnas, ko var sarežģīt asiņošana no tām.

Terminālais stāvoklis sekundārās žults cirozes laikā ir aknu mazspējas veidošanās un tā beigu stadija - aknu koma.

Diagnostika VBCP

Diagnozējot, pirmā lieta, kas jāapsver, ir slimības klātbūtne, kas traucē normālu žults plūsmu. Agrāk var būt norādes par operāciju ar aknām, žultsvadiem vai žultspūsli.

Laboratorijas pētījumos vispārējā asins analīzē atklājas iekaisuma reakcijas pazīmes: leikocītu palielināšanās, paātrināta ESR utt. Šādas izmaiņas ir visvairāk izteiktas, attīstoties holangogēnajam hepatītam.

Vispārējā urīna proteīna analīzē var konstatēt žults pigmentus - bilirubīnu (kas krāso urīnu tumšā krāsā).

Asins bioķīmiskajā analīzē palielinās holestāzes marķieru līmenis: sārmainās fosfatāze, gamma-glutamiltransferāze un citi. Palielinās alanīna aminotransferāzes (ALT) aktivitāte. To raksturo holesterīna, bilirubīna palielināšanās konjugētās frakcijas dēļ.

Tiek novērotas izmaiņas proteīnogrammā (proteīnu vielmaiņas rādītāji): samazinās albumīna līmenis, palielinās alfa2 un gamma globulīni.

Instrumentālās pārbaudes metodes ir nenovērtējamas, lai identificētu žults aizplūšanas pārkāpumu cēloņus. Tātad, hepatobiliārās sistēmas ultraskaņas pārbaudes laikā (ultraskaņa) jūs varat identificēt akmeņus, audzējus, žultsvadu sašaurināšanos. Lai papildinātu datus par žultsceļu obstrukciju, tiek veikta perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija un retrogrādā holangiopankreatogrāfija.

Precīzai diagnozei tiek izmantota aknu punkcijas biopsija, kam seko biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Lai diagnosticētu šo orgānu bojājumus, izstrādājot portāla hipertensiju vēža sekundārās biliras cirozes stadijās, tiek izmantota barības vada un augšējās zarnas endoskopiskā izmeklēšana, kā arī taisnās zarnas (taisnās zarnaskopija).

Dzīves ārstēšana un prognozēšana

Galvenais VBCP mērķis ir novērst šķēršļus, kas kavē žults normālu kustību pa žults traktu. Šim nolūkam tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās. Galvenie darbības veidi ir:

• Choledokhotomija - parastā žultsvada (choledochus) sienas sadalīšana.
• Choledochostomy - mākslīgās fistulas uzlikšana parastajam žultsvadam ar nolūku drenēt, parasti divpadsmitpirkstu zarnā.
• Akmeņu noņemšana no žultsceļa.
• Endoskopiskā bugienēze - žultsvadu caurspīdīguma instrumentālā atjaunošana.
• Endoskopiskā stentēšana (īpaša karkasa izveide - stents).
• Žultsvadu paplašināšana (izplešanās).
• Žultsvadu ārējā drenāža.

Pēc sekmīgas sekundārās biliras cirozes izraisīšanas cēloņu ķirurģiskas korekcijas pacienta stāvoklis ievērojami uzlabojas. Šādu pacientu dzīves ilgums kļūst labvēlīgāks.

Ja nav iespējams novērst žults ceļu bloķēšanas cēloni, pacientiem tiek nozīmēta simptomātiska terapija. Ņemot vērā infekcijas biežo pievienošanos, ir lietderīgi izmantot antibakteriālus līdzekļus.

Noteiktas zāles, kas atvieglo niezi. Notiek detoksikācijas terapija. Obligāta multivitamīnu preparātu iecelšana ar mikroelementiem.

Aknu transplantācijas indikācija ir sekundārā biliaras cirozes novēlota stadija.

Biliarā ciroze

Biljarda ciroze ir hroniska aknu slimība, kas rodas žults izplūdes caur intrahepatisko un ekstraterpatālo žultsceļu pārkāpuma rezultātā. Slimībai raksturīga pakāpeniska aknu parenhīmas iznīcināšana ar fibrozes veidošanos, kas izraisa aknu cirozi un pēc tam aknu mazspēju.

Aknu slimības debijas laikā attīstās hepatocelulārā nepietiekamība, un tikai pēc 10 līdz 12 gadiem seko portāla hipertensijas pazīmes.

15 - 17% no visas aknu cirozes rodas žults stagnācijas dēļ, tas ir 3 - 7 slimības gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Šīs patoloģijas rašanās raksturīgais vecums ir 20-50 gadi.

Ir divi aknu cirozes cēloņi, saskaņā ar kuriem slimība ir sadalīta primārajā biliara cirozē un sekundārajā žults cirozē. Sievietes ar primāro biljarda cirozi biežāk cieš no 10: 1. Otrā aknu ciroze ir biežāk vīriešiem 5: 1.

Slimība ir izplatīta jaunattīstības valstīs ar zemu medicīniskās attīstības līmeni. No Ziemeļamerikas valstīm izceļas Meksika, gandrīz visas Dienvidamerikas, Āfrikas un Āzijas, Moldovas, Ukrainas, Baltkrievijas un Krievijas rietumu daļas atšķiras starp Eiropas valstīm.

Slimības prognoze kļūst labvēlīga, tiklīdz šīs patoloģijas cēlonis ir novērsts, ja cēloni nevar novērst individuālu vai medicīnisku spēju dēļ pēc 15 līdz 20 gadiem, attīstās aknu mazspēja un rezultātā tā ir letāla.

Cēloņi

Žults cirozes cēlonis ir žults stagnācija kanālos, kas noved pie hepatocītu (aknu šūnu) un aknu lobulu (aknu morfofunkcionālā vienība) iznīcināšanas. Iznīcinātā aknu parenhīma ir aizvietota ar šķiedru (saistaudu) audiem, kam pievienojas pilnīga orgānu funkcijas zudums un aknu mazspējas attīstība. Ir divu veidu žults ciroze:

Primārā žults ciroze rodas sakarā ar autoimūnu iekaisumu aknu audos. Cilvēka ķermeņa aizsargsistēma, kas sastāv no limfocītiem, makrofāgiem un antivielām, sāk uztvert hepatocītus kā ārvalstu aģentus un pakāpeniski tos iznīcina, izraisot žults stagnāciju un orgānu parenhīmas iznīcināšanu. Šī procesa iemesli nav pilnībā saprotami. Šajā medicīnas attīstības stadijā ir vairākas teorijas:

• ģenētiskā nosliece: slimība 30% gadījumu no slima mātes tiek pārnesta uz meitu;
• imunitātes traucējumi, ko izraisa vairākas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, tirotoksikoze, sklerodermija;
• infekcijas teorija: slimības attīstība 10 - 15% gadījumu veicina herpes vīrusa, masaliņu, Epšteina-Barra infekciju.

Sekundārā biliara ciroze rodas sakarā ar lūpu bloķēšanu vai sašaurināšanos extrahepatic žultsvados. Šāda veida cirozes cēloņi var būt:

• iedzimtas vai iegūtas žultsvadu un žultspūšļa anomālijas;
• akmeņu esamība žultspūšā;
• žultsvadu lūmena sašaurināšanās vai bloķēšana operācijas, labdabīgu audzēju, vēža dēļ;
• žults cauruļu saspiešana, palielinot blakus esošos limfmezglus vai aizkuņģa dziedzera iekaisumu.

Klasifikācija

Izstarojuma dēļ:

• Primārā žults ciroze;
• Sekundārā čili ciroze.

Childe Pugh aknu cirozes klasifikācija:

Biljarda cirozes simptomi

Simptomi un bērnu aknu slimību ārstēšana

Hepatoprotektori - tie ir medikamenti, kuriem ir pozitīva ietekme uz aknu darbu - vienlaikus tiek ārstēti un aizsargāti.

Diemžēl nelielai daļai hepatoprotektīvo medikamentu ir klīniski pierādījumi par to lietošanas pozitīvo ietekmi.

• Kāpēc bērniem ir aknu darbības traucējumi?
• Ko meklēt?
• Diagnostika
• Hepatoprotektori mazākajiem
• Galstani
• Hepadif
• Legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Cholenyme
• Essentiale
• Power Features

Kāpēc bērniem ir aknu darbības traucējumi?

80% gadījumu, kad uzņemšanas laikā saņem bērni ar vēdera sāpēm, tiek konstatētas žults sistēmas slimības.

Visbiežāk sastopamās bērnības patoloģijas ir dzelte, t.i., bilirubīna metabolisma, hepatosplenomegālijas un aknu bojājumu sindromu pārkāpums.

Visbiežāk sastopamās aknu slimības bērniem un to cēloņi:

1. Bilirubīna metabolisma traucējumi. Visbiežāk rodas iedzimtas iedzimtas slimības, ar imunoloģiskiem konfliktiem.
2. Žultsceļa diskinēzija. Notiek, jo ir noticis inervācijas pārkāpums, bet biežāk tāpēc, ka tiek pārkāpts uzturs, nepareizs pārtikas sastāvs un daudzums (garš intervāls starp ēdienreizēm, sausām uzkodām), ar bērna ķermeņa sakāvi ar tārpiem.
3. Iedzimts hepatīts. Ja mātei ir vīrusu hepatīts B, tas rodas sakarā ar intrauterīnās infekcijas pārnešanu.
4. Reye sindroms. Notiek pēc vējbakas, gripas, ja bērns ir saņēmis aspirīnu. Pēc slimības, vemšanas, dzelte, aknu palielināšanās.

Reaktīvās izmaiņas aknās. Ir gadījumi, kad, reaģējot uz ārstēšanu ar steroīdu hormoniem, antibiotikas, aknās parādījās reaktīvas izmaiņas.

Nav simptomu, tāpēc slimības atklāšana notiek nejauši, mainoties asins analīzēm. Reaktīvās izmaiņas var rasties arī pēc vīrusu infekcijas, helmintiskās invāzijas.

Sekundārā tauku distrofija. Cēloņi var būt:

• Aptaukošanās, liekais svars.
• Narkotikas (antibiotikas, pretvēža, hormonālie un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi).
• Malabsorbcija.
• Parenterālā barošana ilgst vairāk nekā 15 dienas.
• Straujš bērna svara zudums.

Ko meklēt?

Pirmais redzamais simptoms, kas liek veikt turpmāku izmeklēšanu, ir palielināta aknu vai dzelte. Dažreiz eksāmena iegansts ir nejauši identificētas aknu pārmaiņas asins bioķīmiskajā analīzē.

Slimības simptomi ir līdzīgi pieaugušajiem:

• Slikta apetīte un pat tās trūkums;
• Noguruma simptomi: raudāšana, bērns atsakās no ritošā dzīvesveida;
• Krāsu izmaiņas urīnā un izkārnījumos;
• Neliels palielināto aknu izliekums augšējā vēdera labajā pusē, sāpīga sāpes šajā vietā, kas ir pastāvīga;
• Dzeltenums parādās uz ādas un sklēras;
• Diseptiskie simptomi: iekaisums, slikta dūša, aizcietējums;
• Dažreiz ir drudzis, bērns zaudē svaru;
• Hemorāģiskā diatēze;
• Extrahepatic pazīmes (simptomi): aknu mēle, aknu plaukstas, matu un nagu izmaiņas. Var būt sāpes locītavās, palielināti limfmezgli;

Diagnostika

Pārbaudes metodes, kas jāveic, lai veiktu diagnozi:

1. Ozols.
2. Asins bioķīmiskā analīze.
3. Koagulogramma.
4. Asins proteīnu elektroforēze, sedimentu testi, imunoloģiskie pētījumi, specifisku aknu marķieru noteikšana.
5. Ultraskaņa.
6. Apsekojuma rentgena starojums.
7. Kuģu angiogrāfija.
8. Nopietnākos gadījumos tiek veikta laparoskopija un biopsija, kas ļauj redzēt izmaiņas šūnu līmenī.

Lai izslēgtu Gilberta sindromu, tiek veikts tests ar badošanos, fenobarbitālu, nikotīnskābi.

Kurš ārsts sazinās? Vispirms ir nepieciešams apmeklēt pediatru, tad viņš vada viņu uz hepatologu, gastroenterologu.

Pievērsiet uzmanību! Bērna aknu slimības gadījumā ir nepieciešams parādīt acu ārstu, lai pārbaudītu acs priekšējo kameru.

Hepatoprotektori mazākajiem

Bērna hepatoprotektora izvēle ir grūts uzdevums, jo viņiem visiem ir vecuma ierobežojumi. Jums nevajadzētu pašārstēties bez ārsta receptes, bet jūs varat iepazīties ar modernām zālēm, salīdzināt cenas un blakusparādības:

Galstani

Zāles mazina krampju, sāpju izraisītos simptomus. Tas ir indicēts hepatītam, žultspūšļa slimībām, ko izmanto, lai atjaunotu bērnus pēc ārstēšanas ar antibiotikām, ķīmijterapijas zālēm.

Atrisināts no dzimšanas.

Līdz 12 mēnešiem tas ir paredzēts pus tabletei / 1 pilienam, no gada līdz 12 gadiem - pus tablete / 5 pilieni pusaudžiem - viena tablete / 10 pilieni. Trīs reizes dienā.

Pieejams pilienos - pudele ar 20, 50, 100 ml, tabletes ar 12 gabaliem blisterī (iepakojumā no viena līdz četriem blisteriem).

Kontrindikācijas: alerģija pret zāļu sastāvdaļām.

Cena: 300 berzēt. vienu blisteri.

Hepadif

Indikācijas: hepatīts, ciroze, steatoze, disfunkcija, kas izraisīja zāles.

Atļauts pēc 7 gadiem.

Piešķirts 1 vai 2 kapsulām divas reizes dienā / 1 pudele dienā.

Kapsulas (10, 30, 50 un 100 iepakojumā), pudeles pa 5 un 10 iepakojumā.

Kontrindikācijas: nepanesība pret zālēm.

Cena 50 kapsulām - 4000 rubļu.

Legalon

Indikācijas: traumas, hepatīts, toksisku kaitējumu, ko izraisa medikamenti, vielmaiņas distrofijas traucējumi.

Atrisināts no dzimšanas.

Devas: ½ - 1 kapsula, tabletes trīs reizes dienā; pusstundu dienā.

Izstrādā 20, 100 un 400 iepakojumu, kapsulas 20, 30 vai 60 kapsulu kastītē, suspensija - 450 ml pudelē.

Nav kontrindikāciju.

Cena 60 kapsulām - 720 rubļi.

Liv 52

Indikācijas: ar anoreksiju, svara zudumu un apetīti bērniem, infekciozu un toksisku hepatītu, distrofiskiem traucējumiem, profilaksei ārstēšanas laikā ar zālēm, atjaunojot pēc smagiem apstākļiem, operācijas, onkoloģijas ārstēšanu.

Tas ir atļauts no 2 gadiem pilienu veidā, no 6 tabletēm.

1-2 tabletes tiek ievadītas trīs reizes dienā, 10-20 pilieni dienā.

Pieejamas 100 gab. Tabletēs un 60 un 120 ml pudelēs.

Kontrindikācijas: paaugstināta jutība pret zālēm.

Cena par 100 gabaliem - 250 rubļi.

Ursosan

Indikācijas: žults ciroze, žultsakmeņi, hepatīts, cistiskā fibroze, profilakse pēc hormonālo un antibakteriālo zāļu lietošanas.

Atļauts lietot pēc 2. dzīves gada.

Dozē 10-20 mg aktīvās vielas uz bērna svaru.

Pieejams kapsulās - blisterī ar 10 gab., Kastītē pa 1, 5, 10 blisteriem.

Kontrindikācijas: akūta holecistīts, pilnīgs žultsceļa obstrukcija, žultspūšļa infekcijas slimības, nieru un aknu mazspēja, dekompensēta ciroze,

Cena: aptuveni 800 rubļu. 5 blisteriem var iegādāties līdzīgas mājas zāles, tās ir lētākas un tām ir mazāka deva, kas palielina ārstēšanas ilgumu.

Hepel

Indikācijas: jebkura aknu slimība, mazina spazmas, uzlabo žultspūšļa veidošanos.

Atļauts lietošanai no jaundzimušā perioda.

Bērni līdz trīs gadu vecumam tiek sasmalcināti uz pulveri un pēc trim gadiem vienā tabletē tiek ievadīti ar šķidrumu ceturksnī.

Iepakojumā ir 50, 250 tabletes ampulās - 1, 5, 50, 100 ampulas kastē.

Kontrindikācijas: nepanesība pret hepatītu. Bērni jālieto ārsta uzraudzībā piesardzīgi.

Cena: 400 rubļu. 50 tabletēm.

Cholenyme

Indikācijas: hronisks hepatīts, holecistīts, citas gremošanas trakta slimības, zāles uzlabo žults plūsmu, aktivizē gremošanas procesus.

Atļauts lietot pēc 12 gadiem.

Dozēta 1 tablete 1-2 reizes dienā.

Pieejams 20, 30, 50 tabletēs vienā kastē,

Kontrindikācijas: akūts pankreatīts, obstruktīva dzelte.

Cena 20 tabletēm - 100 rubļu.

Essentiale

Indikācijas: ciroze, taukainā hepatoze, hepatīts, aknu koma, orgāna traucējumi, kas izraisījuši citu iekšējo orgānu slimības, toksiskas izmaiņas, kas izraisa narkotikas.

Alkohola šķīdums ir aizliegts lietot līdz 18 gadu vecumam, tabletes drīkst lietot pēc 12 gadiem.

Lietojiet 2 kapsulas trīs reizes dienā.

Pieejams 30 un 100 kapsulās iepakojumā.

Kontrindikācijas: individuāla neiecietība.

Cena: 400 rubļu. 30 tabletēm.

Power Features

Bērnam ar gremošanas sistēmas slimībām obligāti jāievēro sešu diētu diēta, lai normalizētu žults fizioloģisko aizplūšanu.

Ikdienas kaloriju saturam ir jābūt normālam, tāpat kā veselam bērnam.

Izmaiņas attiecas arī uz to, kā ēdiens ir sagatavots bērnam: ir nepieciešams vārīt, cept, tvaicēt produktus.

Vēlams, lai diētu iekļautu pārtiku, kas bagāta ar diētisko šķiedru, lipotropisko un metionīnu: klijas, biezpienu, olu baltumu, auzu, mencu.

Jums nevajadzētu pilnībā ierobežot tauku patēriņu, jūs varat ēst parastajā vecuma devā, sviests ir atļauts, visa veida augu eļļas.

• Gaļas buljoni.
• Kāposti
• Rāceņi
• Neietver ceptus ēdienus, īpaši rīvētus.
• Ļoti auksti dzērieni un pārtika.
• Garšvielas un garšvielas (sīpoli, ķiploki, mārrutki, sinepes, etiķis, pipari uc).
• Sēnes
• Konservēta gaļa, desas, kūpināta gaļa.
• Saldā mīkla.
• Deserti ar krējumu.
• Cepti pīrāgi, pankūkas.
• Kafija un kakao.
• Šokolāde

1. Iegūto aknu slimību gadījumā bērns pilnībā atgūstas. Ja iedzimta forma parasti ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, nav iespējams panākt pilnīgu atveseļošanos vairumā gadījumu.
2. Reaktīvās izmaiņas bērna aknās ir ārstējamas, nepadara dzīvības prognozes sliktākas un tām nav nepieciešama ārstēšana.
3. Gremošanas sistēmas slimību ārstēšana vispirms jāsāk ar pareizu uzturu.

Kāpēc parādās vīrieši ar cirozi?

Aknas ir svarīgākais mūsu ķermeņa orgāns, tādēļ, ja tā cieš no nopietniem patoloģiskiem procesiem, piemēram, ciroze, Jums jāgaida visnelabvēlīgākais iznākums. Cirozes gadījumā veselus audus aizstāj ar šķiedru saistaudu. Ciroze vīriešiem ir daudz izplatītāka. Ir zināms, ka deviņi no desmit slimības gadījumiem attiecas uz vīriešiem. Šī slimība var izraisīt nāvi pēc 4-5 gadu attīstības. Tātad, kāda ir aknu ciroze un kādi ir tās simptomi vīriešiem? Ko izraisa šī slimība?

Vai cirozes gaita un pirmās pazīmes vīriešiem un sievietēm atšķiras? Personai ar šo diagnozi ir teikts, ka tas ir “gatavs dzert” pirms tam. Un tiešām, nekontrolēta alkohola lietošana ir viens no šīs slimības attīstības iemesliem. Bet joprojām ir daudzi faktori, kas var novest pie šīs patoloģijas. Aknu cirozes cēloņi ir ļoti dažādi.

Aknas var palielināt vai samazināt izmēru. Tā jūtas blīva un bedraina.

Cirozes cēloņi vīriešiem

Astoņdesmit procenti vīriešu cirozes rodas alkohola un vīrusu hepatīta dēļ. Šī slimība var izraisīt arī:

• Hepatīta autoimūna raksturs. Šī slimība rodas, ja imūnsistēmā neizdodas. Šajā gadījumā organisms ražo vielas, kas var bojāt ķermeni;
• vielmaiņas iekaisumi. Šīs slimības ir diezgan reti sastopamas, tās var izraisīt tādi ģenētiski defekti kā Wilson-Konovalov slimība, a-one deficīts - antitripsīns, hemochromatosis;
• holestāze, kas ilgst ilgu laiku - stāvoklis, ko izraisa ekstremātisko un intrahepatisko žultsvadu bloķēšana;
• toksiska saindēšanās, ieskaitot narkotikas;
• aknu vēnu bloķēšana;
• divos no desmit gadījumiem iemeslu nevar noteikt. Tās ir ts kriptogēnā ciroze.

Vīrusu hepatīta gadījumā C hepatīts tiek uzskatīts par visbīstamāko, jo tas izraisa slimības attīstību gan vīriešiem, gan sievietēm gandrīz 97% gadījumu. Šīs slimības viltība ir tāda, ka tā gandrīz vienmēr ir asimptomātiska, bet pēc 10-20 gadiem pacientam tiek diagnosticēta aknu ciroze.

Bieži šīs medicīniskās izcelsmes slimības attīstības gadījumi, kas rodas līdzekļu ilgstošas ​​izmantošanas dēļ, kaitīgi ietekmē hepatocītos. Iedzimts process attīstās ar ģenētiskām novirzēm. Metabolisma traucējumi var izraisīt metabolisku un zarnu cirozi. Ja žults noplūde, ir grūti attīstīt sekundāro žults cirozi. Slimība var attīstīties pusotru gadu pēc stagnācijas. Primāro žults procesu uzskata par slimību ar nezināmu etioloģiju.

Kas notiek

Kā ciroze izpaužas vīriešiem? Parādās visas izmaiņas vīriešu ķermenī, kā arī sievietes. Ķermenis nevar pilnībā darboties, pateicoties tās struktūras izmaiņām. Kad tas notiek, rīkojieties šādi:

• tiek traucēta plazmas proteīnu ražošana;
• proteīni, kas ir iesaistīti asins koagulācijā, netiek sintezēti normāli;
• toksiskas vielas nav neitralizētas.

Papildus šīm izmaiņām palielinās spiediens portāla vēnā. Tas ir saistīts ar mazāko aknu trauku saspiešanu saistaudos, kas ir audzis un nomainījies normāli. Šajā sakarā asinsrite sāk apiet orgānu un iet cauri sāniem. Līdz ar to hemoroja vēnas izplešas un spolē nabas, kā arī barības vada apakšējā daļā. Bieži rodas smaga asiņošana. Žults arī nevar plūsma normāli. Šī iemesla dēļ attīstās dzelte.

Vīriešu cirozes pazīmes

Ir zināms, ka vīrieši biežāk cieš no šīs slimības. Tās simptomi stiprākā dzimumā nav daudz atšķirīgi no cilvēces vājas puses izpausmēm. Bet joprojām pastāv atšķirības. Pirmie cirozes simptomi vīriešiem nav līdzīgi šai slimībai. Ja aknu ciroze sākotnējā stadijā var izpaust šādas pazīmes:

• samazināta apetīte un pēkšņs svara zudums;
• vājums;
• smagums un sāpes labajā hipohondrijā vai epigastrijā;
• cilvēka aknas un liesa ir lielākas nekā parasti.

Šajā posmā cirozei raksturīgie simptomi ir maz. Kad slimība progresē, pacienta stāvoklis pasliktinās. Viņam ir smagāki cirozes simptomi. Pēdējo slimības stadiju raksturo:

• aknu lieluma samazināšanās;
• vēders ir palielināts, jo tajā uzkrājas šķidrums (ascīts), kājas un rokas var uzbriest;
• Nabas zonā asinsvadu modelis parādās medūzu galvas formā. Tās izskats ir saistīts ar vēnu paplašināšanos uz vēdera priekšējās sienas;
• pleciem, krūtīm, mugurai un plaukstām ir sarkanīgi zirnekļi;
• vīriešiem ar cirozi raksturīgie simptomi ir matu izzušana padusēs un pubī, attīstās impotence;
• biežas sāpes galvā, uzmanība un atmiņa samazinās. Tas ir saistīts ar ķermeņa intoksikāciju ar kaitīgām vielām, ko aknas nespēj dezinficēt;
• gastroskopijas laikā var redzēt barības vada vēnu paplašināšanos;
• var parādīties hiperbilirubinēmija un ādas nieze.

Aknu ciroze, kuras simptomi vīriešiem nedaudz atšķiras no sieviešu izpausmēm, ir neārstējama slimība, tā nepārtraukti progresē. Tās komplikācijas ir īpaši bīstamas. Bet agrīnā stadijā tās plūsmu var kontrolēt. Lai to izdarītu, personai ir jāievēro diēta, jāievēro ikdienas režīms un jāievēro visas medicīniskās tikšanās.

Smagu simptomu periods

Turklāt ciroze vīriešiem kļūst arvien grūtāka: divi galvenie šīs slimības raksturīgie sindromi ir augošs - portāla hipertensija un hepatocelulārā mazspēja.

Portāla hipertensija ir saistīta ar spiediena palielināšanos portāla vēnā. Šo sindromu raksturo ascīts, kurā vēdera dobumā uzkrājas šķidrums, kā arī splenmegalija un „medusīna galvas” zīme. Ascītu raksturo liela vēdera daļa, apgrūtināta elpošana, smagums un vēdera aizture. "Medusina galva" ir asinsvadu modelis, kas atšķiras no nabas dažādos virzienos, sava veida vēnu plexus.

Hepatocelulāru mazspēju raksturo aknu darbības traucējumi, kas saistīti ar tās šūnu nāvi. Ir traucētas asins recēšanas un detoksikācijas spējas. Sākotnēji kapilāri asiņojas, smaganas, mazas hematomas parādās pat pieskaroties.

Sliktas detoksikācijas dēļ toksīni sāk uzkrāties zarnās, izdaloties caur dermu. Cilvēks sūdzas par sausu ādu un niezi. Var rasties disbakterioze un aknu encefalopātija. Aknu encefalopātijas simptoms tiek saprasts kā pazemināta atmiņa, inteliģence, rakstura un uzvedības izmaiņas (pacienti var kļūt agresīvi vai asarni), slikta miegs, murgi. Iedarbība var izraisīt pēkšņu drudzi.

Intoksikācijas simptomi izpaužas kā progresīva, pieaugoša nespēks, nepārtraukta slikta dūša, vemšana laiku pa laikam. Pacients strauji un ātri zaudē svaru. Tajā pašā laikā vēders vēl vairāk palielinās. Šajā stadijā bieži ir žults stagnācija, gļotādas un āda kļūst dzelte, nieze palielinās.

Termināla stadijas simptomi

Vīriešiem cirozes terminālā stadijā raksturīgs maksimālais visu simptomu veidošanās. Var rasties dzīvībai bīstamas komplikācijas. Vēdera dobuma tūska ir vēl izteiktāka: vēdera izskalošanās ķermeņa fonā izskatās ļoti milzīga. Āda ir sausa, nokrāsota, zemes pelēka, ar matiem un mazām hematomām. Cilvēka stāvokli šajā periodā var novērtēt kā ārkārtīgi nopietnu. Bieži vien pacienti iekrīt aknu komā vai mirst no vairāku kuņģa asiņošanas. Kā ārstēt cirozi vīriešiem šajā posmā? Parasti visas metodes jau ir neefektīvas.

Cik ilgi cilvēks var dzīvot ar cirozes simptomiem

Kā internetā redzamā fotogrāfijā redzams slims cilvēks ar cirozi novārtā. Cik daudz vīriešu dzīvo ar cirozi, un cik no dzimuma?

Cirozei vīriešiem, it īpaši, ja tā nāk no alkohola, ir labvēlīgāks gaita. Sievietēm hepatocītu jutīgums pret toksīnu, jo īpaši etanola, iedarbību ir augstāks.

Ja stiprās puses pārstāvim ir diagnosticēta ciroze, un viņš neievēro ārstu ieteikumus, tad viņš parasti nedzīvo trīs gadus. Ja slimību sarežģī encefalopātija, tad pacients var dzīvot ilgāk par vienu gadu.

Ja slimību izraisa vīrusu hepatīts, tas turpinās agresīvāk, īpaši kombinācijā ar alkohola un narkotiku atkarību.

Gados vecākiem un novājinātiem vīriešiem ir sliktāka prognoze. Turklāt vecumdienās šī slimība parasti ir ilgstoša un ir atstāta novārtā.

Secinājums

Aknu ciroze nav bez iemesla uzskatāma par vīriešu slimību: no desmit gadījumiem deviņi bija par tiem. Šīs slimības izpausmes stiprākā dzimumā ir nedaudz atšķirīgas no sieviešu simptomiem. Šī slimība ir hroniska recidivējoša gaita un ievērojami saīsina cilvēka dzīvi. Cirozi nav iespējams pilnībā izārstēt, bet, ja sākat ārstēšanu laikā un ievērot diētu, jūs varat ievērojami pagarināt remisiju.

Video

Simptomi un žults cirozes ārstēšana

Aknu šūnu cirozes bojājumi tiek klasificēti primārā un sekundārā patoloģijā pēc cēloņsakarības. Primārā tipa aknu aknu ciroze izraisa autoimūnās reakcijas organismā. PBC progresē hroniskā formā un to raksturo žultsvadu iekaisums ar holestāzes attīstību. Galvenie simptomi ir nieze un ādas dzelte, vājums, sāpes starpkultūru telpā. Diagnosticēts ar asins analīzēm un aknu testiem. Ārstēšana ir sarežģīta, lietojot imūnsupresīvas, pretiekaisuma, antifibrotiskas metodes pret žultsskābes devu.

Aknu slimību bieži pavada skrāpēšana, ādas dzeltēšana, sāpes aiz ribām.

Vispārīga informācija par BCP

Aknu audu žults ciroze ir hroniska patoloģija ar ICD kodu K74, ko izraisa žults strāvas pārkāpums caur aknu kanāliem, kas atrodas orgānā un ārpus tās. PBC pavada progresējoša parenhīma iznīcināšana ar bojātu audu aizvietošanu ar fibrīnu. Šādi procesi izraisa cirozes bojājumu un aknu disfunkciju. Pēc 10–11 gadiem parādās portāla hipertensijas simptomi.

Aptuveni 15–17% gadījumu slimības gadījumā patoloģijas attīstības cēlonis ir žults stagnācija. Risks - cilvēki 20−50 gadi. Biežāk sastopamas slimības to valstu iedzīvotāju vidū, kurām ir vāja zāļu attīstības pakāpe.

Prognoze būs labvēlīga, ja ārstē cirozes cēloņus, kas ir gandrīz neiespējami. Tāpēc vidēji pēc 18 gadiem pacients mirst no aknu mazspējas un citām komplikācijām. Saskaņā ar liecību ir piešķirta invaliditāte, jo slimību nav iespējams izārstēt.

Klasifikācija

Atbilstoši cēloņsakarības veidam ir divi cirozes veidi:

1. Primārā žults ciroze (PBC). Šī slimo sieviešu forma biežāk. Slimību raksturo žultsvadu aizaugšana ar bojātu žults plūsmu, hepatocītu nāve un fibrozes un holestāzes progresēšana.
2. Aknu sekundārā žults slimība. Vairums gadījumu tiek reģistrēti vīriešu vidū. To izraisa ilgstošs žultsvadu aizsprostojums, kas atrodas ārpus aknas, un hroniski traucēta žults aizplūšana.

Primārās žults cirozes apraksts

Militārā primārā aknu slimība bieži tiek konstatēta pirmspensijas un pensionēšanās vecuma sievietēm.

Primāro žults cirozi ar ICD K74 kodu raksturo dabas autoimunitāte. Tas sākas ar destruktīvas, bet ne-strutainas žultsvadu iekaisuma simptomu izpausmi. Ilgu laiku neizpaužas, tikai mainās asins analīzes. Tā kā slimība progresē, izpaužas traucējumi, kas saistīti ar žults aizplūšanas samazināšanos no aknām, kas sāk korozēt audus, izraisa cirozi un samazinātu orgānu funkcijas. Tajā pašā laikā, žults kanāli aknās tiek iznīcināti: interlobulāri un starpsienu.

Biljarda ciroze bieži skar sievietes vecuma grupā no 40 līdz 60 gadiem. Bieži sastopamas komplikācijas ir ascīts, cukura diabēts, reimatoīdais artrīts, portāla hipertensija, varikozas vēnas un smadzeņu un smadzeņu disfunkcija (encefalopātija).

Posmi

PBC attīstās pakāpeniski:

• I. Stadija, kurā iekaisums rodas tikai žultsvados, neizstrādājot strutainus procesus. Mazie un vidējie kanāli ar vāju fibrozi un žults stagnāciju pakāpeniski tiek iznīcināti. Lielākajā daļā tiek diagnosticēts tikai asins analīzes. Vienīgais posms, kurā slimība var tikt pilnībā izārstēta.
• Ii. Posms, ko raksturo iekaisuma izplatīšanās ārpus kanāliem, samazinot veselīgu ceļu skaitu. Rezultātā žults izdalīšanās no aknām ir bloķēta un tās absorbcija palielinās asinīs.
• Iii. Posms, kad veselīgu hepatocītu skaits organismā samazinās, attīstoties aktīvai fibrozei. Sakarā ar aknu sabiezināšanos un rētu audu veidošanos, portāla vēnu izspiež hipertensija.
• Iv. Posms, kurā progresē liela vai neliela ciroze.

Cēloņi un riska faktori

Primārā žults ciroze rodas, kad imūnsistēma sāk ražot specifiskas antivielas, kas uzbrūk saviem veselajiem audiem (cirozei, īpaši žultsvadiem). Nav precīzu iemeslu saraksta, kas izraisītu auto-agresīvu traucējumu attīstību organismā. Tiek uzskatīts, ka auto-agresīvo patoloģisko procesu izraisītāji var būt:

• vīrusu vai baktēriju infekcija;
• hormonu līmeņa svārstības;
• jebkurš cits autoimūns sindroms, piemēram, reimatoīdais artrīts, Sjogrenas slimība, krusts sindroms, vairogdziedzera iekaisums, nieru tubulozes acidoze.

Ne pēdējo lomu spēlē tāds iemesls kā ģenētiskā nosliece.

Kas notiek

Primārā žults ciroze attīstās, ņemot vērā šādas raksturīgās ķermeņa reakcijas:

Ar PBC imūnsistēma ražo antivielas, kas ir agresīvi noregulētas uz veselām aknu šūnām.

1. Autoaggresīvi traucējumi, kas ietekmē žultsvadus. Imūnsistēma sāk ražot specifiskas autoantivielas interlobulārajiem un septālajiem intrahepatiskajiem kanāliem un sāk T-limfocītu mutāciju. Destruktīvā tipa aseptisko iekaisumu izraisa negatīva ietekme uz žultsceļu šūnām. Galvenās antivielas ar vadošo patogenētisko vērtību ir M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA un citu imūnkompleksu elementi. Lai noteiktu to līmeni organismā, var būt konkrētas analīzes.
2. Ekstracelulāro saistošo membrānu proteīnu saspiešana epitēlija šūnās žults tubulā, kas izraisa to šūnu struktūras bojājumus (citolīzi).
3. Novēlota paaugstināta jutība pret žultsvadu citolīzi aknās.
4. T-limfocītu disfunkcija, kuras mērķis ir palielināt to aktivitāti, salīdzinot ar veseliem žultsakūnu komponentiem.
5. Žultsskābju metabolisma neveiksme, kas izraisa tās uzsūkšanos asinīs un apkārtējos audos, attīstoties iekaisumam, fibrozei un aknu cirozei.

PBC simptomi

Kāda var būt primārās žults cirozes klīnika? Ir:

Šāda bīstama slimība, kā PBC, sākotnēji nesniedz skaidru signālu par sevi.

• asimptomātiska;
• gausa;
• ātri progresējoši simptomi.

Asimptomātiska PBC tiek konstatēta tikai šādu klīnisko testu izmaiņu rezultātā:

• sārmainās fosfatāzes lēkšana;
• paaugstināts holesterīna līmenis;
• AMA klātbūtne.

Citos gadījumos attīstās agrīni un vēlu simptomi.

Agrīna klīnika

Sākotnējais sākotnējās žults cirozes posms izpaužas kā šādi simptomi:

• Nieze Nekavējoties rodas periodiski un pēc tam pastāvīgi signalizē. Palielinās, kad pārkarsēts, noskalots ar ūdeni un naktī. Nieze ir vienīgā zīme daudzus gadus vai pirms dzelte.
• Mehāniska vai holestātiska dzelte. Tas attīstās lēni ar zemu intensitāti. Dzeltena ir iespējama tikai sklēra. Tā attīstās pusē pacientu ar žults cirozi.
• Dermas hiperpigmentācija. Tas notiek 60% pacientu un ir lokalizēts interskapulārā zonā, pakāpeniski aptverot citas ķermeņa teritorijas.
• Ksantomas - tauku uzkrāšanās uz plakstiņu ādas uz vielmaiņas traucējumiem.

• Aknu pazīmes. Reti attīstās un izpaužas asinsvadu "zvaigznes", sarkanās plaukstas, paplašinātas krūtis (vīriešiem).
• Palpējama, bet nemainīga aknu un liesas palielināšanās. Parasti ķermeņa lielums uzlabošanās fāzē tiek atjaunots normā. Dinamiku var izsekot, izmantojot ultraskaņu.
• Zudums un sāpes muguras lejasdaļā, kaulos, locītavās un minerālu trūkums kaulu audos.
• Izmaiņas asins analīzēs bioķīmijai, aknu enzīmiem.

Kādi ir daži specifiski simptomi?

• sāpes labajā starpkultūru telpā;
• dispepsija sliktas dūšas, vemšanas, vēdera uzpūšanās, caurejas (aizcietējums) veidā;
• temperatūras paaugstināšanās - no subfibralitātes līdz drudža stāvoklim;
• vājums, atteikšanās ēst, ātrs pārslogojums.

Tie visi parādās uzreiz vai pakāpeniski, bieži atgādina hronisku holestātisku hepatītu.

Novēloti simptomi

Tā kā attīstās primārā žults ciroze, palielinās nespecifiskais klīniskais attēls, nieze. Bet, ja samazinās dermas nieze, tas norāda uz beigu stadijas sākumu, kad palielinās aknu mazspēja un palielinās pacienta nāves risks.

Dermas stāvoklis ir mainījies vietās ar paaugstinātu pigmentāciju. Pastāv sabiezējums, raupjums, saspringts pietūkums (īpaši plaukstu un pēdu jomā). Ir izsitumi un balināta āda.

Sakarā ar darbības traucējumiem žults un zarnu darbības traucējumu rašanās gadījumā parādās malabsorbcijas sindroma pazīmes - samazinās vitamīnu, īpaši taukos šķīstošo grupu (A, D, E, K), minerālvielu un uztura kompleksu absorbcija. Parādās:

PBC izpausme vēlākos posmos izpaužas kā gļotādu un veselumu izžūšana, izkārnījumu traucējumi un smags nogurums.

• biežas zarnu kustības ar šķidru un tauku izkārnījumu masu;
• spēcīga slāpes;
• sausa āda un gļotādas;
• palielināts kaulu, zobu trauslums;
• smaga izsmelšana.

Portāla hipertensijas pazīmes palielinās, attīstoties varikozām vēnām barības vada un kuņģa sienās. Tā kā aknu disfunkcija pasliktinās, hemorāģiskais sindroms attīstās, attīstoties asiņošanai, biežāk no barības vada kuņģa-zarnu trakta un varikozām vēnām. Tas ievērojami palielina aknas un liesu.

Komplikācijas un līdzīgas izpausmes

Attīstoties primārajai biliara cirozei, dažādas slimības sāk pakāpeniski ietekmēt visus orgānus un sistēmas. Kādas ir visbiežāk sastopamās patoloģiju grupas?

• Dermas, gļotādu, tauku dziedzeru un siekalu dziedzeru specifiskie bojājumi, ko apvieno kopīgs termins - Sjogren sindroms.
• Patoloģiskas izmaiņas kuņģa-zarnu traktā ar divpadsmitpirkstu zarnas un tievās zarnas darbības traucējumiem, vienlaikus samazinot ienākošo žultsgrēku skaitu, aizkuņģa dziedzeri, aizkuņģa dziedzera disfunkciju. Problēmas identificē ar ultraskaņu.

• Endokrīnās sistēmas darbības traucējumi (biežāk sievietēm). Olnīcu acīmredzama disfunkcija un virsnieru garoza, hipotalāma nepietiekamība.
• Izmaiņas nierēs un asinsvados, attīstoties vaskulītam.
• Žultsvada vēzis - holangiokarcinoma.
• Aknu mazspēja, smagas hepatīta formas.

Saistītās slimības - diabēts, sklerodermija, reimatoīdais artrīts, Hashimoto thyroiditis, myasthenia uc. Automātiski agresīvi vairogdziedzera patoloģijas, sklerodermija un artrīts ir biežāk sastopami.

Retāk diagnosticēts ārpusvēža vēzis, pamatojoties uz imūndeficītu PBC:

• sievietēm, audzējiem piena dziedzeros;
• vīriešiem, Hodžkina sarkoma.

Diagnostika

Primārās biliaras cirozes agrīnie diagnostiskie rādītāji - novirzes no normas bioķīmijas asins analīzēs. Novērots:

• sārmainās fosfatāzes lēciens, bilirubīns, aminotransferāze, žultsskābes;
• palielināts vara un dzelzs;
• hiperlipidēmijas pazīmes ar paaugstinātu holesterīna līmeni, fosfolipīdiem, b-lipoproteīniem;
• palielināt antigēnu IgM un IgG koncentrāciju.

PBC instrumentālās diagnostikas metodes:

• Skartā orgāna ultraskaņa;
• Žultsvadu MRI aknās un ārpus tām;
• biopsija ar audu strukturālo analīzi.

Lai veiktu striktūru, audzēju, žultsakmeņu, sklerozējoša holangīta, auto-agresīvas hepatīta, orgānu karcinomu, C hepatītu, diferenciālo diagnozi:

• gonora ultrasonogrāfija;
• hepatobiliscintigrāfija;
• atgriezeniska vai tieša holangiogrāfija.

Ārstēšana

Primāro žults cirozi hepatologs ārstē, pamatojoties uz sarežģītu terapiju, ieceļot:

Dzīvošana ar PBC nozīmē atteikties no sliktiem ieradumiem, diētas, tradicionālās medicīnas profilakses.

• imūnsupresanti, pretiekaisuma un antifibrotiskas zāles, produkti ar žultsskābēm;
• uzturs, kas bagāts ar olbaltumvielām un taukiem;
• simptomātiska ārstēšana;
• adjuvanta terapijas tautas aizsardzības līdzekļi.

Pacientu ar cirozi vakcinācija ir iespējama, ja pastāv risks saslimt ar A un B hepatītu. Ārkārtējos gadījumos, saskaņā ar pacienta stāvokļa diagnosticēšanas pazīmēm, tiek veikta aknu transplantācija.

Diēta

Primārās žults cirozes ārstēšana balstās uz uzturu. Visa terapijas efektivitāte ir atkarīga no izvēlētā diēta pareizības.

1. stingrs, bet barojošs uzturs ar kaloriju saturu 2500–2900 kcal;
2. izvairoties no kaitīgiem (taukainiem, aromatizētiem, holesterīna) pārtikas produktiem, piena produktiem un medus;
3. uztura bagātināšana ar dārzeņiem un augļiem;
4. siltu, nevis aukstu ēdienu lietošanu mazās porcijās;
5. daļējas maltītes - no 5 reizes dienā;
6. vēlamā termiskā apstrāde - gatavošana uz uguns, tvaicējot vismaz - cepšanu krāsnī;
7. dzert daudz ūdens - no 2 litriem ūdens dienā;
8. turot badošanās dienas uz dārzeņiem vai augļiem - 1 reizi 14 dienās.

Parasti cirozi ārstē ar diētu, pamatojoties uz tabulu Nr. 5a, bet, ja parādās ascīts, pacients tiek pārnests uz sāli nesaturošu tabulu Nr.

Simptomātiska ārstēšana

Visbiežāk nepatīkamais primārās biljarda cirozes simptoms ir nieze. Lai to novērstu, piemērojiet:

• "Holestiramīns", "kolestipols" - žultsskābju saistīšanai un izvadīšanai no aknu-zarnu trakta;
• "Rifampicīns", "Nalaksons", "Naltreksons", "Cimetidīns", "Fenobarbitāls"
• inducēt aknu enzīmus un mazināt niezi;
• plazmaferēze, UV starojums.

PBC saņemošo medikamentu mērķis ir uzlabot žults izdalīšanos, samazinot ādas skrāpējumu, uzlabojot imūnsistēmu.

Hiperlipidēmijai ar ksantomām tiek parakstīts holestiramīns, klofibrāts vai glikokortikoīdi. Vairākas plazmasherēzes sesijas mazina nervu galu ksantomatozi. Ieteicams uzlabot derīgo vielu uzsūkšanos un stabilizēt noguruma procesus ar cinka preparātiem un multivitamīniem ar minerālu kompleksu. Ar specifisku konkrēta vitamīna trūkumu tiek izrakstīti tā intravenozie šķidrumi.

Īpašas zāles

Neskatoties uz to, ka nav īpaša provokatoru saraksta, lai attīstītu žults cirozi, ir paredzēti preparāti, lai nomāktu imūnreakciju, saistītu vara, lai novērstu kolagēna veidošanos.

Izvēlētie medikamenti ir:

• ursodeoksiholskābe - efektīva, ilgstoši ārstējot gremošanas funkciju;
• "Metotreksāts" - lai uzlabotu asins bioķīmiju, samazinātu niezi, uzlabotu efektivitāti;

Pārējā narkotiku atlases daļa tiek veikta individuāli, rūpīgi izvērtējot ieguvuma un riska attiecību. Nepareiza izvēlētā medikamenta lietošana ir saistīta ar nevēlamu blakusparādību attīstību, kas saasina slimības gaitu un komplikācijas.

Transplantācija

Operācijas indikācijas:

• strauja primārās biljarda cirozes progresēšana (IV posms);
• ascīta, kachexijas, encefalopātijas, osteoporozes attīstība;
• asiņošana no varikozām vēnām barības vada vai kuņģa sienās;
• straujš dzīves ilguma samazinājums.

Transplantācijas nepieciešamības pakāpe ļauj noteikt Childe-Pugh skalu, kas paredzēta, lai novērtētu aknu audu bojājuma pakāpi. Aknu transplantācija pagarina pacienta dzīvi līdz 5 gadiem. Indikācijas būs labākas agrīnai transplantācijai. Primārās biljarda cirozes atkārtošanās pēc transplantācijas ir maz ticama, bet iespējama.

Tautas ceļi

Tradicionālās medicīnas receptes ir palīgpasākums PBC ārstēšanā un tiek parakstītas tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Izārstēt slimību, ņemot tikai tautas medicīnu, nav iespējams.

Augi ar pretiekaisuma, choleretic, nomierinošu un paātrinošu šūnu atjaunošanās īpašībām tiek izmantoti novārījumu, infūziju un tēju pagatavošanai, un tiek izmantoti imūnmodulējošie augi. Tie ietver elecampane, salvija, dagils.

Populāras receptes tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšanai, ko parasti piedāvā ārsts, ir šādas:

1. 2 ēd.k. l sausa kliņģerīte, 250 ml verdoša ūdens vāra uz lēnas uguns 10 minūtes un aizsargā pusstundu. Dzert 2 ēdamk. l trīs reizes dienā 30 minūtes pirms ēšanas.
2. 1 tējk. Thistle sēklas, 250 ml verdoša ūdens uzstāj uz pusstundu. Dzert 100 ml trīs reizes dienā 30 minūtes. pirms ēšanas 14 dienas.
3. Sagatavojot 1 ēdamk. l bērza pumpuri (2 ēdamk. l lapu), 40 ml verdoša ūdens, soda (naža galā), lai ievadītu 60 minūtes. Tēja dzert 4 lpp / dienā. uz 100 ml 30 min. pirms ēšanas.

Profilakse

1. savlaicīga alkoholisma ārstēšana, JCB;
2. vēlamā primārā biliaro cirozes stadiju likvidēšana;
3. asiņošanas novēršana ar varikozām vēnām cirozes fonā;
4. regulāri sekot līdzi ārstam ar nosliece.

Dzīves ilgums

Asimptomātiskas aknu slimības iznākums ir salīdzinoši labvēlīgs. Ar šo diagnozi paredzamais dzīves ilgums ir 15–20 gadi. Prognoze pacientiem ar smagiem simptomiem ir ievērojami sliktāka. Šiem pacientiem paredzamais dzīves ilgums ir 7–8 gadi. Paaugstina slimības ascīta, varikozas barības vada, osteomalacijas, hemorāģiskā sindroma gaitu. Pēc aknu pārstādīšanas iespēja atkārtoties ir 15–30%.

Invaliditāte

Invaliditāte tiek piešķirta pēc šādu rādītāju novērtēšanas:

• aknu disfunkcijas stadiju, ko novērtē pēc Child-Pugh skalas;
• cirozes progresēšana;
• komplikāciju klātbūtne;
• ārstēšanas efektivitāti.

Invaliditāte tiek izsniegta šādiem periodiem:

• bezgalīgi;
• 2 gadus ar pirmo grupu;
• gadu ar otro un trešo grupu.

Nosacījumi pirmās pastāvīgās invaliditātes grupas izsniegšanai:

• trešais aknu disfunkcijas posms;
• trešā pakāpe PBC;
• neārstējamu ascītu klātbūtne;
• smags vispārējs stāvoklis.

Otrās invaliditātes grupas izsniegšanas nosacījumi:

• trešais aknu disfunkcijas posms;
• trešās pakāpes galvenās patoloģijas progresēšanas pakāpe;
• nekādas komplikācijas.

Trešās invaliditātes grupas izsniegšanas nosacījumi:

• otrās pakāpes cirozes progresēšana;
• aknu disfunkcijas otrais posms.

Pacientam tiek liegta invaliditāte, ja:

• aknu darbības traucējumi ir sasnieguši pirmo posmu;
• cirozes progresēšana - pirmais grāds.