Portāla hipertensijas ārstēšana pieaugušajiem un bērniem

Portāla hipertensijas sindromu sauc par raksturīgu simptomātisku izpausmju kombināciju, ko izraisa hidrostatiskā spiediena palielināšanās portāla vēnā. Portāla hipertensiju raksturo traucēta asins plūsma dažādās lokalizācijas vietās. Asins plūsma tiek pārtraukta lielās vēnu vēnās vai aknu vēnās.

Portāla hipertensijas etioloģija (PG)

Daudzi patoloģiska rakstura traucējumi, kas rodas katra cilvēka ķermenī, izpaužas kā spiediena palielināšanās portāla vēnā. Starptautiskais portāla hipertensijas kods saskaņā ar ICD ir I10.

Portāla hipertensijas veidi:

• prehepātisks vai subhepātisks;
• intrahepatiskā;
• portāla hipertensijas ekstrahepatiskā forma;
• jaukta

Subhepātiskā PG tiek diagnosticēta un attīstās, ja portāla vēnā ir anomāla struktūra vai asins recekļu veidošanās tās dobumā. Iedzimtas anomālijas var izteikt, ievērojami samazinot vēnu vienā vai visās (kopējā) platībās. Asins recekļu klātbūtne un rezultātā asinsvadu aizsprostojums rodas dažādu septisko procesu rezultātā, kas notiek organismā (sūkšana, sepse), kā arī cistisko formāciju saspiešanas laikā.

Intraheimatiskā portāla hipertensija visbiežāk sāk progresēt aknu cirozes rezultātā, un orgānā novēro strukturālas izmaiņas. Dažreiz, veicot diagnozi, cēlonis ir sklerozēšanas fokus audu čaumalās un hepatocītos (aknu šūnās). Šī forma ir visizplatītākā no visiem iepriekš minētajiem gadījumiem, no 10 gadījumiem aptuveni 8 cilvēki diagnosticē intrahepatisku hipertensiju.

Supraheātisko portālu hipertensiju raksturo traucējumi asins aizplūšanā aknās. Iemesls tam ir asins plūsmas pārkāpums - endoflebīts, tas var būt mainīgs vai pilnīgs. Extrahepatic portāla hipertensija, kam ir sistēmiska rakstura sajūta pieaugušajiem, izraisa Budd Chiari sindromu. Turklāt virsnieru hipertensijas cēlonis ir sliktākas vena cava, cistisko veidojumu vai saspiešanas rakstura perikardīta anomāla struktūra.

Tas ir svarīgi! Ar pēkšņu spiediena lēcienu sasniedzot 450 mm ūdens. Art., Ar ātrumu 200 mm ūdens. Pacientiem ar PG, asins plūsma caur portokavalnye un splenorenalny anastomoses.

Portāla hipertensijas sindroma cēloņi

Portāla hipertensijas patoģenēzes galvenie priekšnosacījumi ir:

1. Patoloģiskie procesi, kas notiek aknās un kam pievienots parenhīmas pārkāpums: dažādu grupu ar komplikācijām hepatīts, audzēja līdzīgi veidojumi aknās (ļaundabīgi vai labdabīgi), parazītu orgānu bojājumi.
2. Slimību gaita ar iekšējo un ārējo aknu holestāzi. Šajā grupā ietilpst aknu ciroze, audzēja līdzīgi veidojumi, aizkuņģa dziedzera ļaundabīgi vai labdabīgi audzēji (galvenokārt tā galva), kā arī žultsvadu bojājumi, ko izraisa ķirurģiska iejaukšanās (saķeres, ligācija).
3. Aknu patofizioloģiskie toksiskie bojājumi. Saindēšanās, ķīmiskie dūmi, medikamenti, kā arī indīgas sēnes.
4. Sirds muskuļu un asinsvadu slimības, nopietni traumatiski ievainojumi, plaši apdegumi.
5. Pēcoperācijas komplikācijas, strutainas infekcijas, sepse.

Papildus galvenajiem iemesliem, kas var izraisīt SEG emisijas, ir arī vairāki faktori, kuriem ir svarīga loma un kas negatīvi ietekmē portāla vēnu slimības. Galvenie faktori ir:

• asiņošana ar portāla hipertensiju, kas rodas barības vadā;
• infekcijas slimības;
• intensīva diurētiskā terapija;
• regulārs alkohola patēriņš;
• ķirurģiskas iejaukšanās vēlāk izraisīja komplikācijas;
• galvenokārt dzīvnieku olbaltumvielu uzturā.

Tas ir svarīgi! Turklāt portāla hipertensijas faktorus var klasificēt atkarībā no patoloģiskā procesa veida.

1. Prehepatiskie faktori. Portāla vēnu tromboze vai tās saspiešana, portāla pylflebīts, aknu vai liesas artēriju aneirisma. Pēdējais gadījums rodas aptuveni 4% pacientu ar visiem pacientiem, kuriem ir portāla vēnu hipertensija.
2. Intraheātiskā presinusoidālā hipertensija ir cirozes, mezgla formāciju aknās, policistisko slimību, sarkoidozes un schistosamosis sekas.
3. Intraheātiskā sinusoidālā hipertensija bieži notiek dažādu grupu hepatīta, kā arī ļaundabīgu vai labdabīgu audzēju fonā.
4. Post-sinusoidālā hipertensija notiek pret alkohola lietošanu, fistulu vai fistulu klātbūtni, ar pylflebītu, kā arī veno-okluzīvu aknu slimībām.
5. Pēcreimatisko PG izraisa Buddia-Chiari sindroms vai konstruktīvs perikardīts. To diagnosticē aptuveni 12% pacientu ar PG.

Simptomi un problēmas attīstība

Sākotnējās portāla hipertensijas pazīmes ir cieši saistītas ar patoloģisko izmaiņu cēloni. Ar slimības progresēšanu sāk parādīties saistītās simptomātiskās izpausmes:

1. Pacientiem ar ievērojami palielinātu liesas lielumu.
2. Asinis koagulējas slikti, kas ir īpaši bīstama ar regulāru asiņošanu.
3. Paplašiniet varikozas vēnas vēderā un taisnajā zarnā.
4. Biežas asiņošanas sekas ir anēmija.
5. Kuņģī šķidrums sāk uzkrāties, kas padara to ievērojami lielāku.

Eksperti identificē šādus portāla hipertensijas posmus:

1. Preklīniskā stadija, pacients jūt zināmu diskomfortu, pa labi zem ribām, kuņģis krīt.
2. Izteiktie simptomi ir: smagas asas vai šuves sāpes zem labās ribas labajā pusē un vēdera augšdaļā, gremošanas process tiek traucēts, liesa un aknas ievērojami palielinās, un rodas saspiešanas perikardīts.
3. Simptomi kļūst redzami, bet pacientam nav asiņošanas.
4. Pēdējais posms ir asiņošana, ir nopietnas komplikācijas.

Portāla hipertensiju bērniem raksturo slimības attīstības mehānisms pirms aknu. Savlaicīgi konsultējoties ar ārstējošo ārstu, slimības forma iet lojāli un reti, kad tā beidzas ar nopietnām komplikācijām.

Portāla hipertensija aknās izpaužas kā cirozei raksturīgi simptomi. Portāla hipertensijas simptoms izpaužas kā ādas un gļotādu dzeltenība. Sākotnēji dzeltenība ir pamanāma tikai suku iekšpusē, kā arī zem mēles.

Suprahepatiskā forma izpaužas strauji, pacientam ir smagas un asas sāpes labajā hipohondrijā un augšdaļā. Aknas sāk strauji pieaugt, ķermeņa temperatūra paaugstinās, ascīts sāk progresēt. Ja ārstam ir aizkavējusies ārstēšana, bieži šādi gadījumi beidzas ar nāvi, un šajā gadījumā ārstēšanas protokolam nav īpašas nozīmes, jo tas notiek strauju asins zudumu rezultātā.

Asiņošanas cēloņi

Kad kuģi ir bloķēti, asins plūsmas ātrums samazinās un spiediens palielinās un dažos gadījumos sasniedz 230 - 600 mm ūdens. Art. Spiediena palielināšanās vēnās ar cirozi ir saistīta ar bloku veidošanos un portocavalu klātbūtni vēnās.

Galvenie asiņošanas cēloņi:

1. Vēnu vēdera un barības vada palielināšanās var izraisīt asins zudumu, kas ir ļoti bīstams cilvēka dzīvībai un bieži vien ir letāls.
2. Asiņošana bieži notiek starp zemāku vena cava un vēnu, kas atrodas nabas tuvumā.
3. Asiņošana notiek starp zemāku vena cava un taisnās zarnas daļu (apakšējā trešdaļa). Šajā gadījumā tas ir saistīts ar hemoroīdu klātbūtni pacientā.
4. Splenomegālijā asiņošana nav retāka. Asins stagnācija izraisa tā skaita pieaugumu liesā (splenomegālijā). Veselam cilvēkam liesa satur 50 ml asins, un ar šo patoloģiju tā var būt desmit reizes lielāka.
5. In vēdera dobumā sāk uzkrāties šķidrums. Visbiežāk novērota slimības gaitas aknu formā, un to pavada albumīna samazināšanās (neveiksme olbaltumvielu metabolismā).

Portāla hipertensijas komplikācijas

Viena no visbiežāk sastopamajām komplikācijām, kas prasa tūlītēju operāciju, ir asiņošana no barības vada vēnām, smadzeņu pietūkums, kā arī ascīts un hipersplenisms.

Galvenais varikozo vēnu cēlonis ir regulāra spiediena palielināšanās, kas var sasniegt 300 mm ūdens kolonnu. Varikozo vēnu sekundārais cēlonis ir barības vada vēnu anastomožu veidošanās kuņģī.

Ja barības vada vēnas anastomozē ar kuņģa vēnām, paaugstināts spiediens neietekmē to vispārējo stāvokli. Rezultātā paplašināšanās rezultātā nav tik liela ietekme uz vēnām kā to saistība ar otru.

Tas ir svarīgi! Portāla hipertensijas asiņošanas cēlonis ir hipertensijas krīzes, kas rodas portāla sistēmā. Hipertensijas krīzes izraisa asinsvadu sieniņu integritātes traucējumus.

Ar asiņošanu saistās skābes izmaiņas kuņģa sulā, kas negatīvi ietekmē gremošanas sistēmu un gļotādas. Turklāt vairumam pacientu ar PG ir traucēta asins recēšana, kas ir ļoti bīstama asiņošanai, pat neliela rakstura gadījumā.

Diagnostikas pasākumi

Pirmajiem raksturīgajiem simptomiem, kas norāda uz portāla hipertensijas klātbūtni, nekavējoties jākonsultējas ar veselības aprūpes iestādi. Portāla hipertensijas ārstēšanu un slimības diagnostiku veic šādi speciālisti:

Pēc sākotnējās lietošanas, mutiskā aptauja (par parasto ikdienas dzīves veidu) un medicīniskās vēstures apkopošana, pacientam diagnosticē papildu pārbaudes.

Portāla hipertensijas diagnostika:

1. Gremošanas trakta rentgenstaru un kambara atdalīšana no sirds. Pētījumi 18% gadījumu palīdz precīzi noteikt diagnozi.
2. Vispārējs un klīnisks asins tests. Ir nepieciešami pētījumi, lai noteiktu trombocītu līmeni asinīs, jo SEG līmenis samazināsies.
3. Koagulogramma. Pētījums parāda asins recēšanas līmeni pacientam.
4. Asins bioķīmija. Izmaiņas norāda uz galveno iemeslu, kas izraisīja SEG.
5. Marķieri. Īpaša analīze, lai noteiktu dažādas hepatīta grupas, aknās notiekošos iekaisuma procesus, kā arī vīrusus, kas varētu izraisīt slimību.
6. Fibroezofagogastroduodenoskops. Šī pētījuma mērķis ir izpētīt barības vada, divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa augšējos slāņus. To veic ar endoskopu (elastīgu portatīvo optisko ierīci).
7. Ultraskaņas izmeklēšana. Portāla hipertensijas pazīmes ir redzamas ultraskaņā, jo mainās kuģu struktūra un lielums.
8. MRI vai CT (datortomogrāfija). Tā ir viena no modernākajām pētniecības metodēm, tās netiek veiktas visās klīnikās, bet ar palīdzību jūs varat iegūt precīzu priekšstatu par kaitējumu, kas rodas cilvēka organismā.
9. Aknu punkcija. To veic tikai tad, ja ārsts aizdomās par ļaundabīga audzēja klātbūtni.
10. Laparoskopija. Metode ietver vēdera dobuma pārbaudi. Optiskās ierīces tiek ievestas vēdera dobumā, ar to palīdzību tiek pētīta orgānu struktūra un attiecība. Pētījums tiek veikts ļoti reti, smagos gadījumos.

Tas ir svarīgi! Ārsts individuāli katram pacientam piešķir papildu diagnozei nepieciešamos izmeklējumus.

Daudzi no iepriekšminētajiem pētījumiem ir obligāti, un daži no tiem ir tikai palīgdarbinieki.

Portāla hipertensija bērniem

Bērniem biežāk sastopama tikai ekstrahepatiskā portāla hipertensija, un tas notiek vēnas patoloģiskas struktūras rezultātā. Bērnu vēnu tromboflebīts agrīnā vecumā var kļūt par galveno portāla hipertensijas sindroma cēloni bērniem, kas ir novirzes no sākotnējā jaundzimušā periodā. Tā sekas bieži ir tromboze.

Portāla hipertensija sāk progresēt daudzu patoloģisku procesu rezultātā, kas var būt iedzimta vai aknās iegūta. Šī slimību grupa ietver hepatītu, var būt vīrusu vai augļa, holangiopātijas, kā arī dažāda līmeņa bojājumus choleretic kanāliem.

Hipertensijas diagnosticēšana bērnam ir diezgan vienkārša. Liesa sāk augt, kamēr tā paliek nemainīga, bet nav sāpīga. Ar portāla hipertensijas progresēšanu rodas barības vada un asinsvadu varikozas vēnas, kas pēc tam noved pie asiņošanas.

Dekompensētais posms PG tiek diagnosticēts ļoti reti un tikai pusaudžiem. Asins zudums ir reti.

Ārstēšana

Kā ārstēšana ir īpaši svarīgi sākotnēji noteikt galveno cēloni, kas izraisīja šādas patoloģiskas izpausmes.

Portāla hipertensijas ārstēšana ir šāda:

1. Propranolols 20-180 reizes divas reizes dienā, pievienojot varikozu traukus.
2. Ja ir parakstīta asiņošana: 1 mg intravenozi ievadīta terlipressīna, 1 mg ik pēc 4 stundām dienas laikā.
3. „Zelta standarts” PG ārstēšanā ir endoskopiskā skleroterapija. Lieto tamponādi un ievada somatostatīnu. Šī ir viena no efektīvākajām metodēm.
4. Barības vada tamponāde, izmantojot Sengstaken-Blakemore zondi. Zonde tiek ievadīta kuņģa dobumā, pēc tam gaisu iekļūst, tādējādi nospiežot kuņģa vēnas uz sienām. Balons atrodas dobumā ne vairāk kā 24 stundas.
5. Varikozes endoskopiskā ligācija iekšpusē ar īpašiem elastīgiem gredzeniem. Tas ir arī viens no visefektīvākajiem portālu hipertensijas ārstēšanas veidiem, bet ne visos gadījumos, jo īpaši ar ātru asins zudumu. Pēc tam pārsējs novērš atkārtošanos ar asiņošanu.
6. Portāla hipertensijas ķirurģija. Novērš atkārtotu asiņošanu.
7. Slimnīcu ķirurģija un orgānu transplantācija ir indicēta pacientiem ar aknu cirozi un regulāru asiņošanu. Šādā gadījumā pacienti tiek pārnēsāti. Šī apstrādes metode tiek pielietota ārzemēs Izraēlā un Vācijā.

Labvēlīga attieksme pret portāla hipertensiju būs tieši atkarīga no galvenajiem iemesliem, kas izraisīja šādas sekas. PG ir diezgan nopietna slimība, un, ja tā nav savlaicīgi vērsta uz konsultāciju ar ārstu, neatbilstība visiem tās ieteikumiem un regulāra asiņošana, tā bieži ir letāla. Nav iespējams atbildēt uz jautājumu ar to, cik daudz cilvēku ar PG dzīvo, jo katram atsevišķam gadījumam ir savas slimības īpašības un cēloņi. Tāpēc ir svarīgi laicīgi noteikt slimību un laicīgi izārstēt slimību.

Portāla hipertensija

Portāla hipertensija ir sindroms, ko raksturo arteriālā spiediena palielināšanās portāla vēnā, ko papildina barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas, kuņģis, priekšējā vēdera siena, taisnās zarnas un splenomegālijas (liesas palielināšanās) un hipersplenisma izpausmes (palielināts asinsķermenīšu iznīcinājums). eritrocītiem, leikocītiem, trombocītiem), kas rodas liesā).

Portāls vai portāla vēna ir asinsvads, kas ņem asinis no nesalīdzinātiem vēdera orgāniem (barības vads, kuņģis, divpadsmitpirkstu zarnas, mazas un lielas zarnas, aizkuņģa dziedzeris, liesa) un atved uz aknu vārtiem, no kuriem nāk kuģa vārds.

Aknās portāla vēna ir sadalīta daudzos mazos traukos, kas atbilst katrai aknu daivai (aknu morfofunkcionāla vienība). Aknu lobulās tiek filtrēta asinīm, kas nonāk portāla vēnā no toksiskām vielām un vielmaiņas produktiem. No katras aknu daivas filtrētās asinis plūst caur aknu vēnām, kas ieplūst zemākā vena cava. Pēc tam asinis iekļūst plaušās, bagātinātas ar skābekli un caur sirdi izplatās visā ķermenī, barojot visas orgānu sistēmas.

Papildus aknām ir vairākas citas vietas, kur portāla vēnu kuģi savienojas ar zemākas vena cava traukiem - tie ir tā saucamie portocaval anastomozes, no kurām nozīmīgākās ir:

• Portocaval anastomoze barības vada un kuņģa apakšējā trešdaļā;
• Portāla anastomoze priekšējā vēdera sienā;
• Portocaval anastomoze taisnās zarnas zonā.

Šīs portocavalās anastomozes diagrammā attēlotas ar lielām bultiņām, skaitlis 1 - barības vada un kuņģa anastomoze, pie 2 - anastomoze uz vēdera dobuma priekšējās sienas un 3. vietā - anastomoze taisnajā zarnā.

Aknu parenhīmas arhitektonikas (struktūras) pārkāpumu gadījumā, kā arī portāla vēnu vai aknu vēnu stenozes (sašaurināšanās) gadījumā asinis arvien vairāk skriejas ap aknām uz šīm anastomozēm. Tā kā asins daudzums ir daudz lielāks nekā portokavalas anastomozes caurlaidība, varikozas vēnas šajās jomās un biežas asinsvadu sabrukšanas, kuras pavada masveida, ilgstoša asiņošana.

Portāla hipertensija ir plaši izplatīta, bet precīzus datus par gadījumu skaitu ir grūti noteikt, jo slimība attīstās daudzu iemeslu dēļ. Ir droši zināms, ka 90% pacientu ar aknu cirozi ir vērojama asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnu sistēmā un 30% gadījumu šādas slimības komplikācijas rodas asiņošanas gadījumā.

Prognoze par slimību ir slikta, neraugoties uz savlaicīgu medicīnisko un ķirurģisko ārstēšanu. Pēc pirmās asiņošanas epizodes ar portāla hipertensiju mirstība sasniedz 30-55%. Ja bija asiņošanas epizode un pacienti to izdzīvoja, 70% gadījumu tam sekos citi, ne mazāk dzīvībai bīstami.

Cēloņi

Portāla hipertensija rodas sakarā ar traucētu asins plūsmu portāla vēnā, aknu slimību, kas saistīta ar orgāna parenhīmas iznīcināšanu un asins plūsmas traucējumiem caur aknu vēnām un zemāku vena cava.

Asins plūsmas traucējumi portāla vēnā izraisa:

• iedzimtas portāla vēnas anomālijas;
• stenoze, skleroze vai portāla vēnu tromboze;
• portāla vēnas saspiešana vēdera dobuma audzēja veidošanās dēļ, liesas vai limfmezglu palielināšanās, cicatricial defekti, kas var rasties traumu vai operāciju rezultātā vēdera orgānos.

Aknu parenhīmas iznīcināšana izraisa:

• aknu ciroze;
• aknu vēzis;
• aknu fibroze;
• anomālijas, kas saistītas ar portāla vēnu sadalīšanu mazos traukos aknās;
• mezglu saistaudu proliferācija aknās, ko izraisa tādas slimības kā reimatoīdais artrīts, sarkoidoze, šistosomoze, sirds mazspēja, cukura diabēts;
• alkohola hepatīts;
• policistiskas aknas;
• aknu ehinokokoze vai alveokokoze;
• lietojot citotoksiskas zāles (azatioprīnu, metotreksātu uc);
• iedarbība uz dažām toksiskām vielām (varu, arsēnu, hloru utt.);
• iedzimta aknu slimība:
  • Caroli sindroms - intrahepatisko žultsvadu cistiskā dilatācija;
  • Vilsona-Konovalova slimība - vara organisma metabolisma pārkāpums organismā;
  • Gošē slimība ir glikocerebrosidāzes enzīma trūkums, kas izraisa toksīnu uzkrāšanos aknās un iznīcina tās struktūru.

Asins plūsmas traucējumi aknu vēnās un zemākā vena cava izraisa:

• Budas-Chiari sindroms (aknu vēnu tromboze);
• aknu vēnu saspiešana vai zemāka vena cava saslimšana ar audzēja vai cicatricial izmaiņām;
• labā kambara sirds mazspēja;
• perikardīts (sirds maisiņa iekaisums), ko papildina labās sirds saspiešana.

Parasti aptuveni 1,5 litri asins plūsma caur portāla vēnu 1 minūšu laikā ar spiedienu 4–7 mm Hg. Art. Pieaugot spiedienam 12 - 20 mm Hg. Art. asinis sāk izdalīties aknās un tiecas uz portokavāla anastomozēm.

Klasifikācija

Portāla hipertensijas veidi ir sadalīti:

• Prehepatiskā portāla hipertensija - portāla vēnā notiekošā portāla asins plūsmas pārkāpums, pirms tas nonāk aknu vārtos;
• Intraheātiskā portāla hipertensija - traucēta asins plūsma portāla vēnā, kas notiek aknās;
• Pēcreimatiskā portāla hipertensija - traucēta asins plūsma aknu vēnās vai zemākā vena cava;
• Jaukta portāla hipertensija - iepriekš minēto portāla hipertensijas formu kombinācija.

Portāla hipertensijas intrahepatiskā forma ir sadalīta vairākos veidos:

• presinusoidālā intrahepatiskā portāla hipertensija - traucēta asins plūsma portāla vēnā pirms ieiešanas aknu lobulē;
• sinusoidāla intrahepatiskā portāla hipertensija - traucēta asins plūsma portāla vēnā aknu daivas līmenī;
• post-sinusoidālā intrahepatiskā portāla hipertensija - traucēta asins plūsma aknu vēnā, kas iziet no aknu cilpas.

Posmos portāla hipertensija ir sadalīta:

• Preklīnisko vai sākotnējo stadiju, ko raksturo sūdzību trūkums, apstiprina tikai ar pārbaudi;
• Mērens vai kompensēts posms, ko raksturo aknu asinsrites traucējumu, palielinātas aknu un liesas simptomu parādīšanās;
• Smaga vai dekompensēta stadija - izteikti visi portāla hipertensijas simptomi, neliela asiņošana;
• Termināla stadija - masveida, ilgstoša asiņošana no kuņģa-zarnu trakta vēnām.

Portāla hipertensijas simptomi

Biežas slimības izpausmes:

• vājums;
• letarģija;
• apātija;
• galvassāpes;
• reibonis;
• slikta dūša;
• garšas maiņa;
• ādas lobīšanās;
• niezoša āda;
• pārslu rašanās mutes malās;
• biežas vīrusu un baktēriju infekcijas;
• asiņošanas smaganas;
• rozā izsitumi uz ķermeņa;

• samazināta vai pilnīga apetītes trūkums;
• meteorisms;
• sāpes kuņģī;
• sāpes labajā un kreisajā hipohondrijā;
• sāpes nabas rajonā;
• izkārnījumu traucējumi, mainoties ar aizcietējumiem un caureju;

Splenomegālija ar hipersplenisma simptomiem:

• paplašināta liesa;
• anēmija (hemoglobīna un sarkano asins šūnu daudzuma samazināšanās);
• leikopēnija (leikocītu samazināšanās asinīs, kas veic ķermeņa aizsargfunkciju un ir iesaistītas imunitātes veidošanā);
• trombocitopēnija (trombocītu samazināšanās asinīs, kas ir atbildīgas par recēšanu). Ar šo veidoto elementu nepietiekamību attīstās ilgstoša asiņošana;

Varikozas portocavalās anastomosas ar asiņošanas parādībām:

• vemšana "kafijas pamatne", kad asiņošana notiek no vēdera vēnām;
• asins vemšana asiņošanas laikā no barības vada apakšējās trešdaļas vēnām;
• "Tarry izkārnījumi", kad asiņo no tievo zarnu mazo vai augšējo daļu vēnām;
• tumšā sarkanā asins izskats izkārnījumos ar asiņošanu no taisnās zarnas asiņošanas vēnām;
• “Medūzu galva” varikozām vēnām uz priekšējās vēdera sienas zemādas audos;

• hidrotorakss (brīva šķidruma klātbūtne pleirā - plaušu odere);
• ascīts (brīvā šķidruma klātbūtne vēdera dobumā);
• sēklinieku tūska;
• apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Portāla hipertensija

Portāla hipertensija ir paaugstināta spiediena sindroms portāla vēnu sistēmā, ko izraisa traucēta asins plūsma portāla traukos, aknu vēnās un zemākā vena cava.

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS KLASIFIKĀCIJA UN ETIOLOĢIJA

• pirmsreimatiskā portāla hipertensija
notiek, kad portāla trlenoze un liesas vēnas, iedzimta atresija vai portāla vēnas stenoze, portāla vēnas saspiešana ar audzējiem; ar asins plūsmas palielināšanos portāla vēnā, kas novērota arteriovenozo fistulu, smagas splenomegālijas, hematoloģisko slimību t

• intrahepatiskā portāla hipertensija
var būt presinusoidāls un sinusoidāls un postinusoidāls
- presinusoidāls
ir aknu fibrozes, sarkoidozes, šistosomozes, mieloproliferatīvo slimību, primārās žults cirozes sekas.
- sinusoidāls
saistītas ar difūzām hroniskām aknu slimībām (aknu cirozi, hronisku hepatītu, iedzimtu aknu fibrozi), kā arī iespējamu attīstības traucējumu vai audzēja procesu attīstību aknās.
- postsinusoidāli
notiek Budd-Chiari sindromā, veno-okluzīvu slimību

• pēcreimatiskā portāla hipertensija
vājākas vena cava, aknu vēnu trombozes (Buddia-Chiari sindroma) traucēta caurplūduma dēļ, paaugstināts spiediens sirds labajā pusē, ko izraisa sašaurinoša perikardīts, ierobežojoša kardiomiopātija

• jaukta (kombinēta) portāla hipertensija
piemēram, portāla hipertensija ir sinusoidāla un postinusoidāla aknu cirozes gadījumā, hronisks aktīvs hepatīts, un primārajā žults cirozē portāla hipertensija ir presinusoidāla un postsinusoidāla

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS PATHENGENESIS

Portāla hipertensijas attīstību nosaka divi galvenie patogēnas mehānismi:

• paaugstināta pretestība pret portāla asins plūsmu
• palielināt portāla asins tilpumu

Asinis iekļūst aknās caur portāla vēnu un aknu artēriju sistēmu. Portāla vēna saņem asinis no augstākā līmeņa mezentērijas un liesas vēnām, kas savāc to no kuņģa-zarnu trakta, liesas un aizkuņģa dziedzera orgāniem. Abas plūsmas (vēnas un artērijas) aknās ir saistītas sinusoīdu līmenī. Sinusoīdos sajauktais portāls un artēriju asinis saskaras ar hepatocītu mikrovillēm Disse telpās, kas nodrošina, ka aknas veic vielmaiņas funkcijas. Parasti spiediens portāla vēnu sistēmā ir 5-10 mm Hg. Fizioloģiskais portāla spiediens sasniedz maksimumu 7-12 mm Hg. Palielināts spiediens portāla vēnu sistēmā norāda uz portāla hipertensijas attīstību. Portāla hipertensija ir paaugstināta spiediena rezultāts portāla vēnā vai kādā no tās zariem, ko izraisa gan paaugstināta venozās rezistences portāla sistēmas prehepātiskajās, aknu un posthepātiskajās daļās, gan vēdera asins plūsmas palielināšanās. Tas notiek arteriālās asinsvadu pretestības samazināšanās fonā. Palielināts spiediens portāla vēnā ir saistīts ar palielinātu šķidruma izdalīšanos limfātiskajā gultnē. Tā rezultātā limfātiskās asinsvadi ievērojami paplašinās. Tomēr ascīta patoģenēzes ziņā izšķirošā loma ir nevis vājināt caurlaidību portāla vēnu sistēmā, bet gan ar asins un limfas aizplūšanas grūtībām aknu cilpu līmenī. Ja portāla hipertensijas laikā spiediens mazajā aknu vēnā ir lielāks vai vienāds ar 12 mm Hg. Starp portāla sistēmu un sistēmisko venozo tīklu ir nodrošinājums. Nodrošinājumi parādās vietās, kur atrodas tuvu portālam un sistēmiskām venozo tīklu filiālēm - attīstās caurplūdes anastomosas.

PORTOCAVĀLO ANASTOMOZU GRUPAS

anastomozes kuņģa un vēdera barības vada sirds rajonā

Asins no portāla vēnas iekļūst šo orgānu vēnu plexos caur nesalīdzināto vēnu zemākā vena cava. Ar barības vada vēnām var rasties asiņošana. Asiņošana izraisa sienas čūlas, kas saistītas ar refluksa ezofagītu.

anastomozes starp augšējo, vidējo un apakšējo taisnstūra vēnām

Kad tas ir no augšējās taisnās zarnas vēnām, kas pieder pie portāla sistēmas, asinis, anastomozes sistēma iekļūst iekšējās čūlas vēnās un pēc tam arī zemākā vena cava. Paplašinoties taisnās zarnas submucozā pinuma vēnām pret portāla hipertensijas fonu, var rasties diezgan bagātīga asiņošana taisnajā zarnā.

anastomozes starp nabas vēnām un nabas vēnu (ja tas nav aizvērts)

Anastomozes starp paraumbiliskajām vēnām un nabas (ja nav aizvērtas), nometot asinis no portāla vēnas caur nabas un pēc tam priekšējās vēdera sienas vēnās, no kurām asinis ieplūst gan apakšējā, gan augšējā vena cava. Ar izteiktu šīs portocavalas anastomozes grupas paplašināšanos var atzīmēt savdabīgas vēdera priekšējās vēdera sēžas vēnas, kas apzīmētas ar terminu "medūzu galva".

KRONISKĀS PORTĀLAS HIPERTENSIJAS PAMATKINISKĀS MANIFESTĀCIJAS

varikozas vēnas
Skatīt “Anastomožu grupas”

ascīts
Ascīta attīstībā īpaši svarīgi ir šādi faktori: asins un limfas aizplūšana no aknām, hipoproteinēmija, antidiurētiskā hormona un nātrija aiztures palielināšanās organismā.

hipersplenisms
hipersplenisms, kas izpaužas kā liesas palielināšanās, anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija; hipersplenisms ir pierādījums par smagu, ilgstošu portālu hipertensiju, ko parasti izraisa aknu ciroze, dažreiz hronisks aktīvs hepatīts.

hipertensijas gastropātija
kuņģa gļotādas erozijas un čūlas; bieži rodas pēc barības vada vēnu skleroterapijas

dispepsijas izpausmes
sāpes vēdera dobumā, sāpes nabas apvidū, dusmas, meteorisms; pazīmes

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS KLĪNISKIE STĀSTI

I STAGE

preklīniskie - pacienti var sūdzēties par smagumu pareizajā hipohondrijā, mērenā vēdera uzpūšanās un vispārējā nespēkā

II posms

smagas klīniskās izpausmes - augšējā vēdera, labās hipohondriumas, vēdera uzpūšanās, dispepsijas traucējumu, hepatomegālijas un splenomegālijas smagums un sāpes ir subjektīvi un objektīvi noteiktas

III posms

izteiktas klīniskās izpausmes - klīniskajā attēlā ir visas portāla hipertensijas pazīmes, ascīts, ja nav izteiktas asiņošanas.

IV posms

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS ATBILSTĪBA

• asiņošana no barības vada varikozām vēnām, kuņģa, taisnās zarnas

• aknu encefalopātija (aknu mazspēja);

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS DIAGNOSTIKA

vēsture

Vēstures lietošanas laikā Jūs varat iegūt informāciju par portāla hipertensijas cēloni. Vācot vēsturi, varat arī aizdomāt, ka pacientam ir komplikācijas. Šim nolūkam ir svarīgi noskaidrot, vai pacientam bija vemšana ar asinīm vai melēnu (var liecināt par asiņošanu no barības vada vai vēdera varikozas vēnām), asiņainām izkārnījumiem (asiņošana no taisnās zarnas vēnām). Ja Jums ir aizdomas par hepatiskās encefalopātijas attīstību, nepieciešams novērtēt pacienta garīgo stāvokli (ja ir paaugstināta miegainība, aizkaitināmība). Ir svarīgi jautāt pacientam, vai viņam ir drudzis un sāpes vēderā, jo bieži spontāna bakteriāla peritonīta var būt gandrīz asimptomātiska.

fiziska pārbaude

Sākotnējā, kompensētā fāzē portāla hipertensija neizpauž klīniski vai izpaužas kā nespecifiski dispepsijas traucējumi - vēdera uzpūšanās, caureja, slikta dūša un sāpes vēdera augšdaļā, bieži epigastrijas reģionā. Dekompensētās vai sarežģītās portāla hipertensijas stadiju raksturo viena vai vairāku bieži sastopamu simptomu attīstība: nozīmīga citopēnija (hipersplenisms), izteiktas barības vada varikozas vēnas un kuņģis, tūska ascīts sindroma un encefalopātijas parādīšanās. Kad fiziskā pārbaude atklāja blakusparādību aprites pazīmes, hroniskas aknu slimības izpausmes, hipervolēmijas simptomus. Nodrošinājuma pazīmes: priekšējās vēdera sienas paplašinātās vēnas, “medūzu galvas” (spirālveida trauki ap nabu), paplašinātas hemoroja vēnas, ascīts, nabas trūce. Hroniskas aknu slimības pazīmes: dzelte, zirnekļa vēnas, eritēmas palmarīns, trīce, ginekomastija, sēklinieku atrofija, splenomegālija, muskuļu hipotrofija, Dupuytren kontraktūra. Hemodinamisko traucējumu pazīmes, kas norāda uz hipervolēmiju: artēriju hipotensija, siltas ekstremitātes, laba pildījuma pulss.

laboratorijas pētījumu metodes

Laboratorijas pētījumu metodes tiek veiktas, lai diagnosticētu slimības, kas izraisīja aknu cirozi, kas ir visbiežāk sastopamais portāla hipertensijas cēlonis, klīniskā asins analīze, koagulogrammas pētījums, bioķīmiskā asins analīze, hroniska hepatīta vīrusa antivielu apjoma noteikšana, IgA, IgM, IgG līmeņa noteikšana serums; viņi arī veic urīna analīzes (ir svarīgi noteikt parametrus, kas raksturo nieru darbību: olbaltumvielas, balto asins šūnu, sarkano asins šūnu, kreatinīna, urīnskābes).

instrumentālās pētniecības metodes

esophagogastroduodenoscopy
ļauj diagnosticēt portālu hipertensīvo gastropātiju, barības vada varikozas vēnas (vizualizētas kā kropļojošas defektus apakšējā barības vadā), lai novērtētu veiktās konservatīvās un ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti

Vēdera ultraskaņa
var atklāt ķēdes cirkulāciju, barības vada varikozas vēnas. ir iespējams noteikt aknu un liesas lielumu un struktūru, ascitiskā šķidruma klātbūtni vēdera dobumā, portāla vēnas, aknu vēnu un zemākas vena cava diametru un palielināšanos; atklāt portāla saspiešanas vietas un zemākas vena cava vietas

Doplera ultraskaņa no aknu un portāla vēnām
ir iespējams iegūt informāciju par hemodinamiku portāla sistēmā un attīstīt nodrošinājumus; noteikt izmaiņas asins plūsmas virzienā aknu vēnās un zemākā vena cava aknu segmentā (tas var nebūt klāt, mainīt vai turbulentu); novērtēt asins plūsmas kvantitatīvās un spektrālās īpašības; noteikt asins tilpuma absolūtās vērtības noteiktās asinsvadu zonās

Rentgenstaru skaitļošanas tomogrāfija
ļauj iegūt informāciju par aknu asinsvadu lielumu, formu, stāvokli un orgāna parenhīmas blīvumu

magnētiskās rezonanses attēlveidošana
ļauj jums iegūt parenchimālo vēdera orgānu, lielo asinsvadu, retroperitonālo telpu, jūs varat diagnosticēt aknu slimības un citus orgānus; noteikt portāla asinsrites blokādes līmeni un asinsrites smaguma pakāpi; vēdera vēnu stāvoklis un ascīta klātbūtne; novērtēt splenorenālās anastomozes funkciju pēc ķirurģiskas ārstēšanas

hepatoscintigrāfija
ļauj noteikt (atkarībā no zāļu izplatīšanas) aknu absorbcijas un ekskrēcijas funkcijas, tā lielumu un struktūru. Jūs varat novērtēt aknu cirozes izmaiņu smagumu

transcaval aknu venogrāfija
aknu vēnu caurlaidības un zemākas vena cava aknu segmenta noteikšana (aizdomas par Buddia-Chiari sindromu); ķirurģiskās terapijas efektivitātes novērtējums

portogrāfija
ļauj spriest par splenoportālās gultas stāvokli, izmantojot angiogrāfijas laikā iegūtus sērijveida attēlus, jūs varat izpētīt visus asins plūsmas posmus aknās - arteriālo, parenhīma un venozo, vēnu fāzes attēlu izpēte ļauj novērtēt portāla sistēmas stāvokli

splenoportogrāfija
šī metode ļauj noteikt bloka līmeni

splenomanometrija
portāla hipertensijas formas noteikšana, spiediena lieluma noteikšana portāla sistēmā un asinsvadu gultnes stāvokļa novērtēšana
izmērīt saspringto aknu venozā spiediena līmeni portāla vēnu sistēmā un tās filiālēs

laparoskopija
uz šo metodi izmantoja šaubīgus gadījumus

aknu biopsija
var iegūt dažādus histoloģiskus rezultātus, ko nosaka slimība, kas izraisījusi asinsrites traucējumus portāla vēnu sistēmā

papildu apsekošanas metodes
tiek veiktas papildu pārbaudes metodes, lai noteiktu aknu cirozes etioloģisko faktoru

DIFERENCIĀLĀ DIAGNOZE

Diferenciāldiagnoze atkarībā no klīnikas un esošajām komplikācijām: asins sistēmas slimības (Gošē slimība, Chiffar-Minkowski, Verlgof, hroniska mieloīda leikēmija, liesas limfocitomas); gastroduodenālā asiņošana peptiskās čūlas un citu iemeslu dēļ; dažādas lokalizācijas ļaundabīgi audzēji, ko pavada ascīts; sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija.

PORTĀLĀ HIPERTENSIJAS APSTRĀDES PRINCIPI

Galvenie ārstēšanas mērķi: pārtraukt asiņošanu; asins zuduma atgūšana; koagulopātijas ārstēšana; asiņošanas atkārtošanās novēršana; novērst aknu darbības traucējumus un komplikācijas, ko izraisa asiņošana (infekcijas, aknu encefalopātija).

Viens no galvenajiem ārstēšanas mērķiem ir apturēt asiņošanu. Izstrādājot idejas par asiņošanas patoloģiju portāla hipertensijā pēdējos gados, papildus vietējās asiņošanas līdzekļiem ārstēšanas struktūrā obligāti ir iekļauta arī farmakoterapija, kuras mērķis ir samazināt portāla spiedienu.

Saskaņā ar portāla spiediena samazināšanas mehānismu visas zāles var iedalīt divās galvenajās grupās.

vazodilatatori

Vaskodilatori ietekmē portāla pretestības dinamisko komponentu (jo īpaši, perinizoīdo miofibroblastu un gludo muskuļu šūnu relaksāciju porocollateral tvertnēs). Šīs grupas preparāti ietver nitrātus - izosorbīdu 5-mononitrātu. Monoterapijā nitrātus lieto reti un parasti lieto kombinācijā ar vazopresīnu.

vazokonstriktori

Samaziniet portāla spiedienu, izraisot splančnisko vazokonstrikciju, samazinot portāla asins tilpumu. Tiešie vazokonstriktori ietver vazopresīnu un tā sintētisko analogo terlipressīnu. Šīs zāles tieši ietekmē asinsvadu gludās muskulatūras šūnas. Liela nopietnu blakusparādību biežums, ko izraisa vazopresīna sistēmiskā iedarbība (sirds, smadzeņu, mezenteriskā išēmija, arteriālā hipertensija, flebīts), pat ja vienlaicīgi tiek lietoti nitrāti, ierobežo tā plašu lietošanu. Terlipressīnam ir mazāk blakusparādību nekā vazopresīns, un to lieto daudz biežāk. Netiešo vazokonstriktoru darbības mehānisms ir saistīts ar endogēno vazodilatatoru (jo īpaši glikagona) aktivitātes inhibēšanu. Šajā grupā ietilpst somatostatīns un tā sintētiskais oktreotīds.

terapijas pasākumu posmos

I STAGE

hemodinamisko parametru stabilizācija un diagnostiskā esophagogastroduodenoscopy (EGDS)

Perifēro vai centrālo vēnu kateterizē, lai kompensētu asins zudumu. Ir uzstādīta nazogastriska caurule, lai novērtētu asiņošanas smagumu un kuņģa skalošanu pirms endoskopijas. Koagulopātijas ārstēšanā tiek izmantota svaiga sasaldēta plazma un K vitamīns, bet pacienti ar augstu infekcijas komplikāciju attīstības risku ir antibiotiku terapija.

II posms

pārtraukt asiņošanu un novērst recidīvu

Ja asiņošanas avots ir varikozas paplašinātas barības vada vēnas, endoskopiskā skleroterapija vai endoskopiskā vēnu ligācija tiek izmantota, lai apturētu asiņošanu un novērstu recidīvu. Oktreotīda lietošana bez endoskopiskas terapijas šajā stadijā ir pamatota pacientiem, kuriem diagnostiskās EGDS laikā nav pazīmju par aktīvu asiņošanu. Nav izstrādātas efektīvas endoskopiskās metodes, lai apturētu asiņošanu no vēnu vēnām, kas atrodas kuņģa ķermenī, un portāla hipertensīvās gastropātijas gadījumā. Šajos gadījumos balona tamponāde nav piemērojama. Pašlaik farmakoterapiju izmanto, lai ārstētu šādu asiņošanu, lai samazinātu portāla spiedienu (oktreotīdu).

Ja portāla hipertensijas izraisītu asiņošanu nevar kontrolēt ar balona tamponādi, endoskopiskām metodēm un farmakoterapiju, turpiniet ķirurģisku ārstēšanu. Var veikt: barības vada transsekciju, vēnu endovaskulāro embolizāciju, transjugulāru intrahepatisko portocaval manevru vai cita veida šunus. Ja nepieciešams, apsveriet jautājumu par aknu transplantāciju.

PROGNOZE AR PORTĀLU HIPERTENSIJU

Prognozi pacientiem ar portāla hipertensiju nosaka asiņošana un aknu darbības traucējumu smagums. Varikozas vēnu atkārtotas asiņošanas risks 1-2 gadu laikā pēc pirmās epizodes ir 50-75%.

Portāla hipertensijas sindroms: simptomi, kā ārstēt

Portāla hipertensija ir simptomu komplekss, kas bieži izpaužas kā aknu cirozes komplikācija. Cirozi raksturo mezglu veidošanās no rētaudiem. Tas maina aknu struktūru. Patoloģiju izraisa spiediena palielināšanās portāla vēnu sistēmā, kas parādās, ja kādā no norādītajiem kuģa posmiem ir šķēršļi. Portāla vēnu sauc arī par portāla vēnu. Tā ir liela vēna, kuras uzdevums ir transportēt asinis no liesas, zarnas (plānas, biezas), kuņģa uz aknām.

Portāla hipertensijas cēloņi

Saskaņā ar ICD-10 portāla hipertensiju tiek piešķirts kods K76.6. Portāla hipertensijas sindroms vīriešiem, sievietēm attīstās dažādu etioloģisko faktoru ietekmē. Galvenais iemesls šī stāvokļa attīstībai pieaugušajiem tiek uzskatīts par masveida aknu parenhīmas bojājumu, ko izraisa šādas orgāna slimības:

• ciroze;
• hepatīts (akūts, hronisks);
• parazitāras infekcijas (schistosomiasis);
• audzējiem.

Portāla hipertensija var būt šādu patoloģiju rezultāts:

• ārējā, intrahepatiskā holestāze;
• holedohu audzēji;
• žults ciroze (sekundārā, primārā);
• aizkuņģa dziedzera galvas vēzis;
• žultsakmeņu slimība;
• intraoperatīvs bojājums, žultsvadu ligācija;
• aknu žultsvadu pietūkums.

Īpašu lomu slimības attīstībā spēlē saindēšanās ar hepatotropiskām indēm, kas ietver sēnes, zāles utt.

Portāla hipertensiju veicina arī šādi traucējumi:

• portāla vēnas stenoze;
• iedzimta atresija;
• portāla vēnu tromboze;
• aknu vēnu tromboze, ko ārsti ievēro Buddia-Chiari sindroms;
• portāla vēnas audzēja saspiešana;
• constrictive perikardīts;
• paaugstināts spiediens labajā sirds muskulī;
• ierobežojoša kardiomiopātija.

Šis simptomu komplekss var attīstīties pacienta kritiskajā stāvoklī, ko novēro traumas, operācijas, apdegumi (plaši), sepse, DIC.

Ārsti norāda, ka kā atrisināšanas faktori (tūlītēji), kas dod stimulu portāla hipertensijas klīniskā attēla veidošanai,

• diurētikas terapija, trankvilizatori;
• asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
• operatīvās iejaukšanās;
• alkohola lietošana;
• infekcijas;
• lieko dzīvnieku olbaltumvielu daudzumu pārtikā.

Bērniem bieži ir slimības ekstremālā forma. To izraisa portāla vēnu sistēmas anomālijas. Viņu izraisa arī iedzimtas aknu slimības.

Veidlapas

Speciālisti, ņemot vērā augstspiediena zonas izplatību portāla gultnē, atšķir šādas patoloģijas formas:

• kopā To raksturo visa portāla sistēmas asinsvadu tīkla sakāve;
• segmentālais portāls. Tam ir ierobežots asins plūsmas traucējums liesas vēnā. Šo patoloģijas formu raksturo normālas asins plūsmas saglabāšana, spiediens portāla iekšienē, mezenteriskās vēnas.

Aknu asinsrites sistēma

Ja klasifikācija ir balstīta uz venozā bloka lokalizāciju, ārsti izšķir šos portāla hipertensijas veidus:

• intrahepatiskā;
• prehepātisks;
• posthepātisks;
• jaukta

Katrai no šīm patoloģijas formām ir savi attīstības iemesli. Apsveriet tos sīkāk.

Intrahepatiskā forma (85–90%) ietver šādus blokus:

• sinusoidāls. Aknu sinusoīdu iekšienē veidojas asins plūsmas traucējumi (patoloģiju raksturo ciroze, audzēji, hepatīts);
• presinusoidāls. Virzot intrahepatisko asinsriti, rodas šķērslis kapilāru-sinusoīdu priekšā (šāda veida obstrukcijas raksturo mezglains aknu transformācija, šistosomoze, sarkoidoze, policistiska, ciroze, audzēji);
• postsinusoidāli. Blakus aknu sinusoīdiem veidojas obstrukcija (stāvoklis, ko raksturo fibroze, veno-okluzīva aknu slimība, ciroze, alkohola aknu slimība).

Preheimatisko izskatu (3–4%) izraisīja asins plūsmas samazināšanās portālā, stenozes, trombozes un norādīto trauku saspiešanas dēļ radušās liesas vēnas.

Pēcreimatisko izskatu (10–12%) parasti izraisa tromboze, sliktāka vena cava saspiešana, konstriktīvā perikardīta, Budd-Chiari sindroms.

Jaukta patoloģijas forma ir raksturīga traucēta asins plūsma ārpuses vēnu vēnās (extrahepatic portāls hipertensija) un aknu vēnās. Ārsti vēnā iestājas šķērslis, ja tromboze ir vēnā, aknu ciroze.

Portāla hipertensijas patogenētiskie mehānismi tiek uzskatīti par šādiem:

• šķērslis portāla asiņu aizplūšanai;
• portāla filiāļu, aknu vēnu palielināta rezistence;
• portāla asins plūsmas apjoma pieaugums;
• portāla asins izplūde caur centrālo vēnu iekšienē esošo nodrošinājumu sistēmu.

Patoloģijas attīstības posmi

Portāla hipertensijas klīniskā gaita ietver četrus attīstības posmus:

1. Sākotnējais (funkcionālais). Labajā pusē ir smagums, meteorisms.
2. Mērens (kompensēts). Šo posmu raksturo mērena splenomegālija, ascīta trūkums un neliela barības vada vēnu paplašināšanās.
3. Izteikts (dekompensēts). Šo posmu papildina izteikta hemorāģiska, edemātiska ascīta sindroms, splenomegālija.
4. Sarežģīts. To var raksturot ar kuņģa vēnu (varikozu) asiņošanu, barības vadu, taisnās zarnas klātbūtni. Arī šo posmu raksturo aknu mazspēja, spontāna peritonīts, ascīts.

Ascīts ar portāla hipertensiju

Patoloģijas simptomi

Mēs parādām pirmās portāla hipertensijas pazīmes, kas ir dispepsijas simptomi:

• nestabils krēsls;
• samazināta ēstgriba;
• meteorisms;
• sāpīgums pareizajā hipohondrijā, epigastrijā, čūla reģionos;
• slikta dūša;
• pilnības sajūta kuņģī.

Saistītās pazīmes ir:

• nogurums;
• vājums;
• dzelte izpausme;
• zaudēt svaru

Dažos gadījumos portāla hipertensijas gadījumā splenomegāliju uzskata par pirmo simptomu. Šī patoloģijas simptoma smagums ir atkarīgs no obstrukcijas pakāpes, spiediena portāla sistēmā. Liesa samazinās, jo asiņošana notiek kuņģa-zarnu traktā, samazinās spiediens portāla vēnā.

Dažreiz splenomegāliju apvieno ar tādu patoloģiju kā hipersplenisms. Šis stāvoklis ir sindroms, kas izpaužas kā anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija. Tā attīstās sakarā ar pastiprinātu iznīcināšanu, daļēju asinsķermenīšu uzkrāšanos liesā.

Ar portāla hipertensiju var attīstīties ascīts. Ja tiek uzskatīts, ka slimību raksturo noturīga gaita, rezistence pret terapiju. Šo slimību raksturo šādi simptomi:

• potīšu pietūkums;
• vēdera izmēra pieaugums;
• paplašinātu vēnu tīkla klātbūtne uz vēdera (priekšējā vēdera sienā). Tie ir kā medūzu galva.

Īpaši bīstama pazīme par portāla hipertensijas attīstību ir asiņošana. Tas var sākties no šādu orgānu vēnām:

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana sākas pēkšņi. Tie ir pakļauti recidīviem, tiem raksturīga bagātīga asins noplūde, var izraisīt pēc hemorāģisku anēmiju.

• Asiņošana no kuņģa, barības vads var būt kopā ar asiņainu vemšanu, melēni.
• Hemorrhoidal asiņošana ir raksturīga ar asins scarlet krāsas atbrīvošanu no taisnās zarnas.

Asiņošana, kas notiek ar portāla hipertensiju, ko dažkārt izraisa gļotādu bojājumi, samazināts asins recēšana, paaugstināts vēdera spiediens.

Diagnostika

Portāla hipertensiju ir iespējams atklāt, jo tiek veikta rūpīga anamnēzes izpēte, klīniskā aina. Speciālistam būs nepieciešami arī instrumentālie pētījumi. Pārbaudot pacientu, ārstam ir jāpievērš uzmanība nodrošinājuma aprites pazīmēm, kuras tiek uzrādītas:

• ascīts;
• spirālveida kuģi nabā;
• vēdera vēnu dilatācija;
• nabas trūce;
• hemoroīdi.

Portāla hipertensijas laboratoriskā diagnostika sastāv no šādām analīzēm:

• koagulogramma;
• asins analīzes;
• bioķīmiskie parametri;
• urīna analīze;
• seruma imūnglobulīni (IgA, IgG, IgM);
• antivielas pret hepatīta vīrusiem.

Ārsti var nodot pacientam rentgenstaru. Šādā gadījumā norādiet papildu diagnostikas metodes:

• portogrāfija;
• kavogrāfija;
• splenoportogrāfija;
• mezenteru trauku angiogrāfija;
• celiaogrāfija.

Šīs diagnostikas metodes sniedz ārstam iespēju noteikt portāla asins plūsmas bloķēšanas līmeni, lai noskaidrotu vaskulāro anastomožu uzspiešanas iespējas. Novērtēt aknu asins plūsmas stāvokli, izmantojot aknu statisko scintigrāfiju.

1. Īpaša loma ir ultraskaņas diagnostikai. Ultraskaņa palīdz atklāt ascītu, hepatomegāliju, splenomegāliju.
2. Lai novērtētu portāla lielumu, augstākos mezenteriskos un liesas vēnus, tiek veikta aknu asinsvadu doplerometrija. Šo vēnu paplašināšanās norāda uz portāla hipertensijas attīstību.
3. Perkutāna splenomanometrija palīdzēs noteikt spiediena līmeni portāla sistēmā. Apsverotajā patoloģijā spiediena rādītājs liesas vēnā sasniedz 500 mm ūdens. Art. Parasti šie skaitļi nepārsniedz 120 mm ūdens. Art.
4. MRI Pateicoties magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, ārsts saņem precīzu pētījumu par pētītajiem orgāniem.

Par portāla hipertensijas obligātajām diagnostikas metodēm uzskata šādas metodes:

Šīs pārbaudes metodes veicina kuņģa-zarnu trakta varikozo vēnu noteikšanu. Dažos gadījumos ārsti endoskopiju aizstāj ar barības vada, kuņģa, rentgena stariem. Ārkārtējos gadījumos izrakstiet aknu biopsiju, diagnostisko laparoskopiju. Šīs diagnostikas metodes ir nepieciešamas, lai iegūtu morfoloģiskus rezultātus, kas apstiprinātu iespējamo slimību, kas izraisīja portāla hipertensiju.

Ārstēšana

Ārstēšanas pamatu “portāla hipertensijas” diagnosticēšanā uzskata par patoloģijas, kas izraisīja attiecīgās slimības attīstību, ārstēšanu (alkohola aknu bojājumu gadījumā karsto dzērienu lietošana ir izslēgta, vīrusu orgānu bojājumu gadījumā tiek veikta pretvīrusu terapija).

Īpaša nozīme jāpiešķir uztura terapijai. Tas atbilst šādām prasībām:

• ierobežojot sāls daudzumu. Dienas laikā šis produkts tika izmantots līdz pat 3 g, tas ir nepieciešams, lai samazinātu ķermeņa šķidrumu stagnāciju;
• patērētā proteīna daudzuma samazināšanās. Jūs varat patērēt līdz pat 30 g dienā dienā. Šim apjomam jābūt vienmērīgi sadalītam visas dienas garumā. Šī prasība samazina hepatiskās encefalopātijas attīstības risku.

Ārstēšana jāveic slimnīcā. Pēc tam nepieciešama pastāvīga ambulatorā uzraudzība. Portāla hipertensijas terapijā tiek izmantotas konservatīvas, ķirurģiskas metodes. Tautas metodes ir neefektīvas.

Konservatīva terapija

Konservatīvās terapijas kompleksā ir iekļautas šādas metodes:

• hipofīzes hormonu uzņemšana. Šīs zāles samazina aknu asins plūsmu, samazina spiedienu portāla vēnā. Tas ir saistīts ar vēdera dobuma arteriolu sašaurināšanos;
• diurētisko līdzekļu lietošana. Ar diurētisko līdzekļu palīdzību tiek novērsta lieko šķidrumu no organisma;
• lietojot beta blokatorus. Šīs zāles samazina sirds kontrakciju biežumu, stiprumu. Tas samazina asins plūsmu uz aknām;
• nitrātu izmantošanu. Zāles ir slāpekļskābes sāļi. Tie veicina vēnu paplašināšanos, arteriolu, asins uzkrāšanos mazos traukos, samazinot asins plūsmu uz aknām;
• AKE inhibitoru lietošana. Zāles samazina asinsspiedienu vēnās.
• laktulozes zāļu lietošana. Tos pārstāv laktozes analogs (piena cukurs). Šīs grupas zāles tiek izņemtas no kaitīgo vielu zarnām, kas uzkrājas aknu darbības traucējumu dēļ, un pēc tam izraisa smadzeņu bojājumus;
• somatostatīna (sintētisko) analogu uzņemšana. Preparātus pārstāv hormons, ko ražo smadzenes, aizkuņģa dziedzeris. Šis hormons palīdz nomākt daudzu citu hormonu, bioloģiski aktīvo vielu ražošanu. Šo narkotiku ietekmē portāla hipertensija samazinās sakarā ar to, ka vēdera dobuma arterioli ir šauri;
• antibakteriāla terapija. Šī terapeitiskā metode ietver tādu mikroorganismu noņemšanu, kurus uzskata par izraisītājiem dažādu slimību organismā. Terapija parasti tiek veikta pēc mikroorganisma veida, kam ir negatīva ietekme.

Ķirurģiska iejaukšanās

Portāla hipertensijas ķirurģija ir noteikta, ja pacientam ir šādas norādes:

• splenomegālija (liesas tilpuma palielināšanās), ko papildina hipersplenisms (šis stāvoklis ir palielināts asins šūnu bojājums liesā);
• vēdera vēnām, barības vads;
• ascīts (šo patoloģiju pārstāv brīvā šķidruma kopa peritoneumā).

Šīs slimības ārstēšanai tiek izmantotas šādas ķirurģiskas procedūras:

• splenorenālās apvedceļš. Šī procedūra ir radīt papildu asins plūsmas ceļu nieru vēnā no liesas vēnas. Šajā jaunajā kanālā iziet aknas;
• portosistēmu manevrēšana. Šajā procedūrā ķirurgs veido jaunu asins plūsmas ceļu vājākā vena cava iekšpusē no portāla vēnas. Jaunais kanāls arī šķērso aknas;
• transplantācija. Ja nav iespējams atjaunot normālu pacienta aknu darbību, tas tiek pārstādīts. Bieži izmanto daļu no šī ķermeņa, kas ņemts no tuviem radiniekiem;
• barības vada devaskularizācija (apakšējā daļa), kuņģa augšējā zona. Šo operāciju sauc arī par Sugiura. To pārstāv dažu artēriju, kuņģa vēnu, barības vada piesaiste. Šī darbība tiek veikta, lai samazinātu asiņošanas risku no kuņģa, barības vada kuņģa. Splenektomija papildina šo operāciju (ķirurģiju pārstāv liesas noņemšana).

Komplikācijas

Šī patoloģija var izraisīt šādas komplikācijas:

• hipersplenisms Šī patoloģija ir asins elementu skaita palielināšanās;
• GI asiņošana (slēpta). Tās rodas portāla gastropātijas, kolopātijas, zarnu čūlu dēļ;
• asiņošana no varikozām vēnām. Tās var būt taisnās zarnas vēnas, barības vads, kuņģis;
• aknu encefalopātija;
• trūce.
• sistēmiskas infekcijas;
• bronhu aspirācija;
• hepatorenāla sindroms;
• spontāns bakteriāls peritonīts;
• nieru mazspēja;
• aknu-plaušu sindroms.

Profilakse

Ir vieglāk novērst slimību nekā to ārstēt. Portāla hipertensijas novēršana ietver noteiktu klīnisko vadlīniju īstenošanu.

Eksperti identificē 2 profilakses veidus:

• primārais. Mērķis ir novērst slimību, kas var izraisīt portāla hipertensiju;
• sekundāra. Tās mērķis ir laicīgi ārstēt slimības, kas izraisa portāla hipertensiju (aknu vēnu trombozi, aknu cirozi).

Novērst komplikāciju rašanos, kas palīdzēs noteiktām darbībām:

1. Asiņošanas novēršana no vēdera palielinātas vēnas, barības vads. Šim nolūkam tiek veiktas FEGDS, varikozas vēnas tiek ārstētas savlaicīgi, regulāri pārbauda vēnas.
2. Aknu encefalopātijas profilakse. Šim nolūkam samaziniet patērēto proteīnu daudzumu, lietojiet zāles laktulozi.

Prognoze

Aplūkojamās patoloģijas prognoze ir atkarīga no asiņošanas klātbūtnes un smaguma, aknu mazspējas izpausmes spilgtuma. Intrahepatisko formu raksturo nelabvēlīgs iznākums (pacienti mirst bagātīgas GI asiņošanas, aknu mazspējas dēļ). Ārkārtas hipertensijas gadījumā prognoze ir labvēlīga. Paaugstiniet pacienta dzīvi, uzliekot asinsvadu portokola anastomozes.