Kā pārspēt Gilberta sindromu: ārstēšanas metodes

Starp visām iedzimtajām slimībām ārsti īpašu uzmanību pievērš slimībai, ko sauc par Gilberta sindromu. Gilberta slimība izpaužas kā nepareiza bilirubīna (žults pigmenta) izmantošana visā ķermenī, kā rezultātā aknas nesaskaras ar tās apstrādi un neitralizāciju, izraisot dzelte. Slimība ir labdabīga vai hroniska.

Tas, vai šis sindroms ir bīstams, daudzi cilvēki, kas saskaras ar šo slimību, uzdod šo jautājumu. Faktiski, bez savlaicīgas ārstēšanas, visas slimības apdraud personu ar sekām, bet šajā gadījumā Gilberta sindroms nav dzīvībai bīstams un reti izraisa komplikācijas. Šajā gadījumā slimība prasa sistemātisku un kvalificētu ārstēšanu, lai palīdzētu aknām un visam ķermenim. Ārstēšanai ir jābūt sarežģītai un vienlaikus jāveido vairākas metodes.

Tas ir svarīgi! Atrasts unikāls līdzeklis, lai apkarotu aknu slimības! Savā gaitā jūs varat uzvarēt gandrīz jebkuru aknu slimību tikai nedēļā! Lasīt vairāk >>>

Zāļu ārstēšana ar Gilbert sindromu

Pirmā lieta, ko dara ārsti, ir ārstēt Gilberta sindromu - zāles. Lai lietotu visefektīvāko medikamentu, paralēli tam pacientam tiek noteikta noteikta diēta, atbilstība ikdienas shēmai, kā arī negatīvu faktoru ietekmes novēršana.

Zāļu ārstēšana ar aknu slimību Gilbert sindroms balstās uz šādiem soļiem:

1. Fenobarbitāls ir tādu medikamentu lietošana, kas sola samazināt bilirubīna daudzumu. Lai lietotu šādas zāles, būs nepieciešamas apmēram 2-4 nedēļas, līdz bilirubīna līmenis stabilizējas, un slimības simptomi netiek novērsti. Alternatīva šādai spēcīgai narkotikai var būt tās analogi, bet ar vieglāku efektu - ārstēšanu ar Corvalol vai Valocordin.
2. Zāļu izmantošana, lai likvidētu bilirubīna pārpalikumu, paātrinot uzsūkšanos. Šim nolūkam eksperti nosaka diurētiskas zāles un aktīvo ogli.
3. Ievads, ievadot albumīnu, jo šī viela saistās ar bilirubīnu asinīs.
4. Vitamīna terapija - šādu slimību ārstēšanai nosaka B grupas vitamīnus.
5. Hepatoprotektīva terapija, lai aizsargātu aknu šūnas un palīdzētu tās darbā.
6. Čolagoga lietošana, ja Gilberta slimība ir saistīta ar smagiem simptomiem.
7. Diētiskā pārtika, kurā nepieciešams samazināt alkoholu, taukus un konservantus.

Īpaša uzmanība būs jāpievērš tiem faktoriem, kas var izraisīt slimības saasināšanos - biežas spriedzes, infekcijas slimības, intensīva fiziska slodze, badošanās, medikamentu lietošana, kas negatīvi ietekmē aknas.

Lai iegūtu maksimālu rezultātu no zāļu terapijas, ir iespējams tikai tad, ja visi uzskaitītie vienumi tiks veikti vienlaicīgi. Individuāli katra tehnika būs neefektīva, īpaši Gilberta sindroma akūtā stadijā.

Uzziniet vairāk par Gilbert sindroma ārstēšanu:

Fizioterapija

Gilberta sindroma fizioterapiju parasti nosaka ārsts, lai novērstu dažādus traucējumus organismā šāda patoloģijas fonā. Tie var būt dažāda veida aktivitātes, piemēram, fototerapija, lai novērstu bilirubīna iekļūšanu asins un smadzeņu barjerā smadzenēs.

Īpašs preparāts, kas balstīts uz dabīgām vielām.

Zāļu cena

Ārstēšanas atsauksmes

Pirmie rezultāti jūtami pēc nedēļas ievadīšanas.

Lasiet vairāk par narkotikām

Tikai 1 reizi dienā, 3 pilieni

Lietošanas instrukcija

Īpašības

Fototerapijai, izmantojot zilo lampu ar gaismas viļņiem, viena viļņa garums sasniedz 450 nm. Pacientam ir jāaizver acis, un gaismas avots ir jānovieto 45 cm attālumā no pacienta ķermeņa. Bērniem pakļautā iedarbība ir kontrindicēta, jo ir grūti novērtēt ādas stāvokli.

Rezultāti un pārskati

Vairuma medicīnas ekspertu atsauksmes liecina, ka fototerapija palīdz netiešam bilirubīnam, kas neizšķīst ūdenī, pārveidoties par šķīstošu liubirubīna veidu. Tādējādi bilirubīna pārpalikumu var noņemt ar asinīm, tādējādi novēršot Gilberta sindroma saasināšanās cēloņus.

Pacientu pārskati apstiprina, ka fizioterapija kombinācijā ar zāļu ārstēšanu palīdz uzlabot ādas stāvokli. Lai sasniegtu remisiju, kas ilgs vairākus gadus, ir svarīgi ievērot visus ārsta norādījumus, kā arī pabeigt fizioterapijas kursu bez pārejas.

Tradicionālās ārstēšanas metodes

Lai novērstu slimības atkārtošanos, kā arī nomāktu patoloģisko procesu uz vīnogulājiem, varat izmantot netradicionālas metodes. Šim nolūkam tiek veikta ārstēšana ar tautas līdzekļiem, bet tikai ar nosacījumu, ka izvēlētās metodes ir apstiprinājis ārstējošais ārsts. Tautas aizsardzības līdzekļi var novērst slimības sekas, kas tiek pielietotas praksē kopā ar tradicionālajām ārstēšanas metodēm.

Tējas un novārījumi

Lai atvieglotu pacienta stāvokli, speciālisti iesaka izmantot speciāli sagatavotas zāļu tējas, kuru pamatā ir ārstnieciski augi. Tā kā Gilberta sindroms ir aknu slimība, tiks izmantoti augi ar diurētisku un cholerētisku efektu, kā arī hepatoprotektori, ar kuriem ārstē šo orgānu. Proti:

• kukurūzas zīds;
• immortelle;
• rožu gurnu augļi;
• Asinszāle;
• bārbele;
• piena dadzis;
• kliņģerīši;
• deviņpadsmit;
• tansy

Jūs varat sajaukt garšaugus kopā, pēc tam ēdamkaroti maisījuma tiek pagatavoti 500 ml vārītā ūdenī. Ir nepieciešams uzstāt uz novārījumu apmēram 30-40 minūtes, pēc tam filtrētais ūdens tiek piedzēries mazos daudzumos vairākas reizes dienā. Lai sasniegtu ilgstošu efektu, 3 līdz 6 mēnešu laikā ir jāiegūst šādi līdzekļi. Ir ieteicams dzert tējas starp ēdienreizēm.

Efektīvs ir līdzeklis, kas balstās uz bumbieru, kumelīšu, strutene un rozēm. Maisījumu vāra ūdenī 5 minūtes, pēc tam uzstājiet apmēram stundu vēsā vietā. Pirms katras ēdienreizes izdzeriet ceturtā glāzi buljona. Ar to pašu principu, ir iespējams sagatavot novārījumu no strutene, kumelītes un trīs lapu pulksteņa, iegūto produktu es dzertu divas reizes dienā, 1 tasi pēc ēšanas.

Alkohola tinktūras

Alkohola tinktūras šādu slimību ārstēšanai tiek gatavotas uz vīna vai tīra medicīniskā spirta. Sekojošās metodes tiek atzītas par visefektīvākajām receptēm:

1. Ņem lazdu lapas, kas iepriekš izžāvētas un maltas pulverī. Iegūto izejvielu jāizšķīdina 200 g. vīns, tad uzstājiet uz nakti vēsā telpā. Filtrējot tinktūru, visu dienu lietojiet mazās devās.
2. Ņem sausu vai svaigu zālaugu biezeni 25 gramu apjomā., Samaisa ar glāzi 70% alkohola. Maisījums tiek nosūtīts uz tumšu un vēsu telpu, lai infūziju ievadītu 7-8 dienas, bet tas ir pakļauts regulārai trauka kratīšanai. 20 reizes pilienu tinktūra trīs reizes dienā.

Šie līdzekļi jāieņem tikai pēc ārsta apstiprinājuma, jo alkohola bāze var neatbilst katram pacientam. Smagas aknu slimības gadījumā alkohola tinktūras var būt kontrindicētas, un tādā gadījumā tiek izmantotas ūdens bāzes tinktūras.

Citi alternatīvās medicīnas līdzekļi

Ja pacienta kontrindikācijas nav pretrunā ar populāru Gilberta sindroma ārstēšanu, jūs varat izmantot vairākas citas laika un pieredzes pārbaudītas receptes. Efektīva iekārta, kas aizsargā aknas, ir piena dadzis, tas ir lietderīgi to lietot eļļas, infūzijas vai brūna veidā. Plaši izmanto arī šādas receptes:

1. Sulas un medus. Paņem 500 ml biešu sulas, 500 gr. medus, 50 gr. svaigs dabīgais medus, 200 gr. melnā redīsu sula. Sastāvdaļu sajaukšana, svaiga sula jāuzglabā ledusskapī, iekšķīgai lietošanai no rīta un vakarā, katrs stikls.
2. Chaga. Paņem 15 daļas sēnīšu un 1 daļu propolisa, pievieno maisījumam glāzi verdoša ūdens. Maisījums jāievada 2 nedēļas un tikai pēc tam 50 g. baltais māls. Pirms katras ēdienreizes paņemiet 50 gr. maisījumu 10 dienas.
3. Burdock Iekārta tiek savākta maijā, lai iegūtu sulu, lai iegūtu stublājus, zaļumus, rūpīgi nomazgātu zāli, smalki sakapātu un izspiest šķidrumu. Trīs reizes dienā iegūto sulu ievada mutē ēdamkaroti 10 dienas.

Ir daudz vairāk tautas aizsardzības līdzekļu, bet vienkāršākais risinājums, lai palīdzētu žultspūšam un aknām, ir izmantot infūziju uz gurniem. Tie tiek pagatavoti termosā uz nakti, pēc tam iegūto buljonu iekšķīgi lieto pirms katras ēdienreizes. Lai iegūtu kumulatīvo efektu, ārstēšanai ar tautas līdzekļiem jābūt gariem un regulāriem.

Uztura principi un iezīmes

Šīs slimības uztura pamatā ir smago tauku, konservantu un alkohola trūkums. Jums jāatsakās no kūpināta, pikantā, cepta un sāļa ēdiena, marinādēm un marinētiem gurķiem. Ierobežojiet vajadzību pēc tādiem produktiem kā:

• buljoni, taukaini gaļas produkti;
• konditorejas izstrādājumi, maizes izstrādājumi;
• taukaini piena produkti;
• ogas un augļi;
• vistas olas;
• majonēze, kečups un dažādas mērces;
• kafija;
• alkoholu

Ir nepieciešams ēst pārtiku tikai siltā stāvoklī un mērenā daudzumā, lai aknas netiktu pārslogotas ar pārtiku. Gilberta sindromā noderēs šādi produkti:

• liesas zupas ar makaroniem un graudaugiem;
• galetny sīkdatnes;
• vakar rudzu maize;
• augu eļļas;
• putras uz ūdens;
• liesas mājputnu gaļas un zivis;
• ogas un augļi, bet pēc termiskās apstrādes;
• zema tauku satura biezpiens, kefīrs, krējums un cietais siers.

Noteikti dzeriet 2 litrus tīra ūdens vai minerālu aptiekas ūdeni bez gāzes dienā, lai attīrītu indes un toksīnus. Dzērieni būs noderīgi kompoti no sausiem augļiem, novārījums, vājas tējas, skūpsti, tomātu sula. Labāk ir ēst 5-6 reizes dienā daļēji un dienas kaloriju skaits nedrīkst pārsniegt 2500.

Padomi un triki

Medicīnas speciālistiem papildus slimības terapijas pamatiem jāsniedz padomi un ieteikumi par veselības saglabāšanu un slimības atkārtošanās novēršanu. Šim nolūkam ir svarīgi ievērot šādus noteikumus:

• jebkādu iekšējo faktoru izslēgšana no negatīvas ietekmes uz aknām;
• uzturēt līdzsvarotu un veselīgu uzturu;
• pilnīgi noraidīt sliktos ieradumus;
• stresa izslēgšana;
• dzerot lielu daudzumu ūdens;
• izvairoties no pārmērīgas fiziskas slodzes;
• palikt brīvā dabā;
• izņemot ultravioleto starojumu.

Turklāt ir svarīgi uzraudzīt psihoemocionālo stāvokli, jo depresija, apātija vai aizkaitināmība negatīvi ietekmē aknu darbību. Tādējādi var izraisīt jaunu sindroma saasināšanos.

Atsauksmes par zālēm, ko lieto, ārstējot Gilberta sindromu

Gilberta sindroms mani pavadīja apmēram 15 gadus, pārmaiņus ar recidīviem un remisijas posmiem. Vispirms bija grūti atrast vislabākās ārstēšanas iespējas, bet šodien es zinu, kas man palīdzēs mazināt slimības paasinājumu. Es apvienoju narkotiku ārstēšanu ar fizioterapijas apmeklējumu, kur saņemu fototerapijas kursu. Mājās sēžu uz stingra diēta, kā arī dzert garšaugus, kas ir labi aknām - mežrozīte, piena dadzis un kukurūzas zīds. Tikai ar šādu pasākumu kopumu es varu pārvarēt patoloģiju.

Ne tik sen, ārsti man diagnosticēja tik nopietnu slimību kā Gilberta sindromu. Sakarā ar lielajām bažām par šo slimību slimība progresēja ļoti. Tāpēc es paņēmu uzreiz slimības ārstēšanu - dzēra tabletes, lai likvidētu bilirubīna pārpalikumu, paralēli diētas tabulai Nr. 5, dzēra piena dadžu eļļu, zāļu tējas, izlietoto aknu tīrīšanu ar minerālūdeni. Mēnesi vēlāk slimība sāka samazināties, un mēnesi vēlāk tas bija beidzies.

Es dzīvoju ar šādu slimību visu savu dzīvi, man ir jārīkojas apmēram reizi 2-3 gados. Man ir pietiekami daudz stingras diētas, sorbentu, choleretic un diurētisko līdzekļu, kā arī tradicionālās zāles. Bet profilaksei ik pēc sešiem mēnešiem ārsta uzraudzībā pavadu aknu tīrīšanu ar dažādām metodēm.

Komplikācijas

Ja jūs neņemat vērā kontrindikācijas Gilbertas slimības ārstēšanai, jūs varat tikai pasliktināt slimības gaitu, jo šajā gadījumā skartais orgāns ir aknas, kas nepanes spēcīgas zāles un toksīnus. Nepareiza slimības ārstēšana vai ārstēšanas atteikums var novest pie tā, ka cietīs asinsvadu, nervu sistēma, kā arī gremošanas orgāni.

Galvenais drauds šādai slimībai ir žultspūšļa cauruļu bloķēšana. Visbīstamākā komplikācija ir kodīga dzelte, kurā var ciest pat smadzenes, radot neatgriezeniskas izmaiņas visā ķermenī. Bet 80% pacientu ar augstu bilirubīna procentuālo daudzumu pienācīgā ārstēšanā un veselības saglabāšanā slimība nerada komplikācijas un turpinās mērenā tempā.

Gilberta sindroms: profilakse un ārstēšana

Gilberta sindroms: slimība vai īpašība?

Gilberta sindromu pirmo reizi aprakstīja franču terapeits Augustins Gilberts 1901. gadā. Saskaņā ar dažādām aplēsēm šī slimība skar 3-10% pasaules iedzīvotāju. Saskaņā ar statistiku šis sindroms ir sastopams 2-5% veseliem vīriešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Šī diagnoze vīriešiem tiek dota 4 reizes biežāk nekā sievietes, kas var būt saistīts ar hormonālo fonu atšķirībām. Slimības attīstības sākums parasti notiek pusaudža vecumā.

Daudzi slaveni vēsturiskie cilvēki cieta no Gilberta sindroma. Viens no tiem bija Napoleons. Daudzi šo slimību īpašnieki sportisti, tostarp tenisa spēlētāji Henrijs Vilfreds Ostins un Aleksandrs Dolgopolovs. No literatūras rakstzīmēm pekhorīns cieta no Gilberta slimības ("Mūsu laika varonis").

Gilberta sindromu uzskata par iedzimtu slimību. Tās būtība ir tāda, ka pacienta organismā trūkst glikuroniltransferāzes, kas ir īpašs aknu enzīms, kas regulē aknu bilirubīna metabolismu. Šī enzīma trūkuma dēļ bilirubīna līmenis asinīs ievērojami palielinās, kas izraisa Gilbertas sindromu.

Ja jūs vai kāds no jums tuvosies ar Gilberta sindromu, nebaidieties. Šo slimību var saukt nevis par slimību, bet gan par organisma iezīmi. Gilberta sindroms būtiski neietekmē dzīves kvalitāti. Laiku pa laikam viņš var radīt jebkādu diskomfortu, bet jūs varat (un to vajadzētu) novērst pret viņiem.

Gilbertas slimības simptomi

Gilbertas slimības simptomi ir:
- ādas dzeltenība, acu skelpe un gļotādas;
- diskomforts / sāpes labajā hipohondrijā;
- sāpes aknās;
- paaugstināts vājums, nogurums.
- ir iespējama apetītes zudums, slikta dūša, meteorisms un patoloģiskas izkārnījumi.
Dažreiz aknas var augt. Viegla dzelte, kas dažiem pacientiem var parādīties pēc kāda laika.

Gilberta sindroma simptomi parasti ir neregulāri, tie parādās vai pasliktinās stresa, sporta, badošanās, noteiktu narkotiku veidu, alkohola, dažu vīrusu slimību (vīrusu hepatīts, gripa uc) dēļ.

Iespējamās komplikācijas

Cilvēki ar Gilberta slimību var rasties dzelte. Parasti tas notiek vieglā formā un tam nav nepieciešama ārstēšana. Dažos gadījumos ārsti izraksta zāles, kas pazemina bilirubīna līmeni asinīs, bet tam ir nopietnas blakusparādības, un tādēļ tā uzņemšana ir ieteicama tikai ārkārtējos gadījumos. Paaugstināšanas periodu laikā ārsts var lietot hepatoprotektorus vai choleretic zāles.

Ar zemu fermentu līmeni, kas apstrādā bilirubīnu, vienlaikus lietojot noteiktas zāles, palielinās blakusparādību iespējamība. Jo īpaši tas attiecas uz narkotiku Irinotecan, ko lieto vēža slimnieku ķīmijterapijas laikā, kā arī uz Indinavīru, kas paredzēts HIV inficētiem pacientiem. Tā kā Gilberta slimībā aknas nespēj pareizi apstrādāt zāles, ķīmisko vielu līmenis tajos var paaugstināties līdz toksiskai, kas izraisa sliktu dūšu un smagu caureju.

Gilbert sindroma diagnostika

Pirms diagnosticēt Gilberta sindromu, ir jāizslēdz citu slimību klātbūtne, ko var papildināt dzelte: hemolītiskā anēmija, aknu ciroze, hepatīts, hemochromatosis, primārais sklerozējošais holangīts, Wilson-Konovalov slimība utt.

Lai apstiprinātu Gilberta sindroma klātbūtni pacientam, tiek noteikta klīniska asins analīze un asins analīzes bilirubīna lietošanai. Diagnostika tiek veikta arī ar aknu ultraskaņas tomogrāfiju.

Gilberta sindroma novēršana

Lai izvairītos no Gilbertas slimības izpausmes, jums jāievēro daži ieteikumi:
- nedzeriet alkoholu;
- novērst smagu fizisko slodzi;
- ievērot veselīgas ēšanas principus (izņemot konservantus, pikantu, taukainus, pikantus ēdienus, dod priekšroku dabiskiem produktiem);
- ievērot pastāvīgu uzturu bez gariem pārtraukumiem un slāpes un izsalkuma.

Gilberta sindroma ārstēšana

Tiek uzskatīts, ka Gilberta slimības ārstēšana nav nepieciešama, jo bilirubīna līmeņa svārstības asinīs nav bīstamas un nerada nopietnas neērtības pacientam. Šodien, kā apgalvo zinātnieki, Gilberta sindromam nav efektīvas ārstēšanas. Lai stiprinātu imunitāti Gilbertas slimībā, ieteicams lietot multivitamīnu kompleksus.

Gilberta slimības režīms ietver alkohola, narkotiku, smēķēšanas, smagas fiziskas slodzes novēršanu. Īpaša vieta ārstēšanā ir uzturs, ar kura palīdzību jūs varat kontrolēt bilirubīna līmeni. Visiem produktiem jābūt tvaicētiem, vārītiem vai ceptiem.

Nav vēlams ieņemt ilgus pārtraukumus starp ēdienreizēm, ēst taukainus ēdienus, badoties, pārēsties, lietot noteiktas zāles (antibiotikas, pretkrampjus utt.). Lielākoties iepriekš minētie ierobežojumi ir saistīti ar nepieciešamību uzturēt pacienta aknas normālā stāvoklī.

Gilberta sindroms

RCHD (Republikas Veselības attīstības centrs, Kazahstānas Republikas Veselības ministrija)
Versija: Arhīvs - Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2010 (Pasūtījuma Nr. 239)

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Protokols "Gilbert sindroms"

ICD-10 kodi: E 80.4

Klasifikācija

Ir viena galvenā diagnoze.

Diagnostika

Sūdzības un anamnēze
Mērens dzelte ar periodisku pasliktināšanos fiziskā stresa, drudža slimību, uztura kļūdu, garīgās stresa, badošanās, narkotiku stresa (levometsitīna, prednizona, K vitamīna) dēļ.
Radinieku klātbūtne ar periodisku hiperbilirubiemiju.
Astenovetatīvais sindroms: uzbudināmība, nogurums, svīšana, psihoemocionāla labilitāte, retāk pazemināta apetīte, slikta dūša, sāpes labajā hipohondrijā vai epigastriskajā reģionā.

Fiziskā pārbaude: dzelte izpaužas ikteriskas sklēras formā, ādas ikteriska iekrāsošana tikai dažiem pacientiem, veidojot blāvu ikterisku krāsu, galvenokārt sejas, ausu, smalku aukslēju, kā arī asinsvadu, plaukstu, pēdu.
Holēmija var būt bez dzelte. Dažiem pacientiem - Xantelasma gadsimts, izkaisīti pigmenta plankumi uz ādas.
Parastās konsistences aknas izvirzās no hipohondriumas par 1,5-3,0 cm 20%, liesa nav sāpīga. Vairākiem pacientiem ir vairākkārtēja stigmatizācija.

Laboratorijas pētījumi: KLA 40% ir augsts hemoglobīna saturs (140-150,8 g / l), eritrocīti 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitoze. Asins - netiešās hiperbilirubinēmijas (18,81-68,41 µmol / l) bioķīmiskajā analīzē.

Instrumentālie pētījumi: vēdera orgānu ultraskaņa - reaktīvas vai difūzas izmaiņas aknās.

Norādes ekspertu padomiem:

3. Infekcionists - hepatologs (ja norādīts).

Minimālā eksāmena nosūtīšana uz slimnīcu:

1. Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana.

2. ALT, AST, bilirubīns.

3. fekālijas uz olnīcu olām.

4. Ievadīšana enterobiasis.

Galveno diagnostikas pasākumu saraksts:

1. Pilns asins skaits (6 parametri).

2. Vēdera orgānu ultraskaņa.

3. Bilirubīna un tā frakciju noteikšana.

4. Kopējā proteīna noteikšana.

5. Olbaltumvielu frakciju noteikšana.

6. Holesterīna noteikšana.

7. Sārmainās fosfatāzes noteikšana.

8. Veikt timola testu.

9. Dzelzs noteikšana.

10. fekālijas uz olnīcu olām.

11. Ievadīšana enterobiasis.

14. Inficēt hepatologu (ja norādīts).

Papildu diagnostikas pētījumi:

1. Koagulogramma (protrombīna laiks, fibrinogēns, plazmas hematokrīta fibrinolītiskā aktivitāte).

2. Retikulocītu definīcija.

3. ALT definīcija.

4. AST definīcija.

6. Kreatinīna definīcija.

7. Definīcijas apturēšana. slāpeklis.

8. Vispārēja urīna analīze.

Diferenciāldiagnoze

Iedzimta pigmentēta hepatozes diferenciālā diagnoze

Diēta Gilberta sindromam: daži noteikumi par veselīgu uzturu

Gilberta sindroms ir iedzimts, tas palielina bilirubīna līmeni. Nav nepieciešama īpaša attieksme pret pacientu, bet, lai uzlabotu stāvokli, ieteicams ievērot īpašu diētu.

Viņš neļaus dzelti izskatu, saglabās lielisku veselību, palīdzēs kontrolēt bilirubīnu.

Par to, kas būtu diēta Gilberta sindromam, klīniskās uztura pamatprincipi slimības ārstēšanas laikā, ārsti atradīs mūsu materiālos ieteikumus.

Pamatprincipi

Medicīniskā uzturs novērš aknu un žultspūšļa slimību rašanos. Pienācīgs, pilnvērtīgs uzturs normalizēs žults sekrēciju.

Ir vairāki noteikumi, kas jāievēro:

• Ēšana vienā reizē. Ķermenis pieradīs pie noteikta režīma, kas labvēlīgi ietekmē visas gremošanas darbību.

Badošanās ir aizliegta, tā nelabvēlīgi ietekmē cilvēka stāvokli.

Jūs nevarat atteikties no gaļas: vistas, liellopu gaļas, cūkgaļas, tītara ir pieņemamas.

Pacientiem ieteicams ēst pārtiku, kas bagāta ar pektīniem un šķiedrvielām. Tie ir atrodami augļos un dārzeņos.

Lai aktivizētu žults izplūdi, ieteicams lietot kāpostus un biešu sulu.

Cepti un pikanti ēdieni ir stingri aizliegti. Pārtika tiek pagatavota vārīšanas, cepšanas procesā. Kaloriju vērtība dienā ir vienāda ar 2300-2600 kcal, svars - 2,5-2,9 kg. Dienā, kad jums ir jāēd vismaz piecas reizes.

Jūs nevarat atļaut pārāk daudz laika starp ēdienreizēm, jums ir nepieciešams uzkodas. Badošanās palielina bilirubīnu un pasliktina stāvokli, tāpēc jums ir nepieciešams ēst bieži.

Ietekme uz ķermeni

Diēta pasargā aknas, samazina slodzi uz to. Šāda uzturs uzlabo tauku un pigmenta metabolismu. Tiek veikta efektīva žults plūsma. Gremošana ir normāla, ir iespējams novērst aknu slimību rašanos. Bilirubīna līmenis samazinās, kā rezultātā uzlabojas cilvēku veselība.

Pateicoties dārzeņiem un augļiem, ķermenis ir piesātināts ar vitamīniem un minerālvielām, kas stiprina cilvēka imūnsistēmu. Ja pacientam agrāk bija Gilberta sindroma simptomi, tad ar uztura palīdzību tos var novērst. Pazūd reibonis, sāpes galvā, miegainība.

Plusi un mīnusi, kontrindikācijas

Šo metodi iesaka ārsti un dietologi.

Tam ir šādas priekšrocības:

• Pilnīga uzturs.

Nav nepieciešams badoties.

Diēta liek gremošanas orgānus, atgriež tos normālā stāvoklī.

Vienīgais trūkums ir tas, ka jums ir nepieciešams ilgstoši ievērot šo diētu vismaz 3-4 nedēļas.

Pirmo reizi nav viegli, jo izvēlnei būs jāizslēdz parastie, bet ne veselīgie ēdieni. Ir konstatēti vairāk trūkumi šajā tehnikā.

Paraugu izvēlne

Padarot savu ēdienkarti ir diezgan grūti, varat izdarīt kļūdas. Uztura speciālisti nolēma palīdzēt pacientiem, izveidojot viņiem optimālu ēdienkarti, tostarp visus nepieciešamos vitamīnus un minerālvielas:

Izvēlnei ir jāpievieno daudz augļu un dārzeņu. Neaizmirstiet par gaļu un zivīm: tās ir lieliskas pusdienām un vakariņām.

Vismaz reizi dienā ēdienkartē jābūt gaļai. Uzkodas ogas, svaigas sulas un augu infūzijas.

Nakts laikā ieteicams dzert kefīru, ryazhenka vai skābo pienu.

Atļauto un aizliegto produktu saraksts

Eksperti diētas laikā ļauj iekļaut izvēlnē:

• Dārzeņi: cukini, baklažāni, kāposti, burkāni, gurķi, tomāti, zaļumi.

Augļi: banāni, āboli, bumbieri, plūmes, persiki.

Putraimi: griķi, rīsi, auzu pārslas, mieži.

Maize ar klijām.

Saldumi: zefīrs, zefīrs, marmelāde, ievārījums, medus.

Gaļa: vistas, liellopu gaļa, cūkgaļa, tītars.

Piena produkti: kefīrs, ryazhenka, jogurts, biezpiens.

] Dzērieni ir ieteicams zaļā tēja, dogrose infūzija, svaigas sulas, kompoti, želeja. Nepieciešams dzert dienā 1,5-2 litri ūdens.

Ierobežotā daudzumā atļauts patērēt kartupeļus: 1-2 reizes nedēļā nelielā daudzumā. Tāpat nelietojiet pārāk daudz nūdeļu - tikai ierobežotu daudzumu.

No uztura vajadzētu izslēgt:

• Dārzeņi: sīpoli, sīpoli, redīsi, pupas, mārrutki, spināti.

Saldumi: šokolāde, saldumi.

Sinepes, mērce, majonēze.

Jūs nevarat ēst kūpinātu pārtiku, sāļumu, taukainus ēdienus. Sāls tiek pievienots tikai mazākā daudzumā. Tas ir labāk, ja persona to noraida. Pārtikas piedevas un garšvielas nav atļautas.

Ieteikumi uztura speciālistiem atbilstības laikā

Lai diēta radītu vairāk priekšrocību, mums jāatceras daži ieteikumi:

• Tai būtu jālieto pārtikas produkti ar choleretic efektu. Tie ietver saulespuķu, olīveļļu, klijas.

Nav nepieciešams patērēt aukstu vai pārāk karstu ēdienu. Ir atļauta tikai silta pārtika.

Ir nepieciešams izvairīties no intensīvas fiziskas slodzes un stresa.

Ir nepieciešams izstrādāt dienas režīmu: ēst, doties gulēt noteiktā laikā. Pēc dienas režīma ievērošanas ievērojami uzlabosies Jūsu labsajūta.

Dārzeņus vislabāk patērē svaigi: bez termiskās apstrādes tie satur vairāk vitamīnu un minerālvielu. Sagatavojot dārzeņu salātus, izmantoja saulespuķu vai olīveļļu.

Jūs nevarat pārslogot kuņģi un aknas. Lai to izdarītu, pārtika tiek patērēta nelielos daudzumos, bez pārēšanās. Pārāk lielām porcijām būs negatīva ietekme uz gremošanas darbu.

Ieteicamais ilgums

Šī tehnika ir izstrādāta ilgtermiņā. Parasti diētas ievēro 2-3 mēnešus. Precīzu ilgumu nosaka ārsts, kurš, pamatojoties uz pacienta stāvokli, izdarīs secinājumus. Izejiet no diētas tikai uzlabojot labsajūtu vai pēc ārsta ieteikuma.

Diēta ar Gilberta sindromu ir efektīva dzīšanas metode. Šāds uzturs izraisa normālu gremošanu, veicina žults plūsmu, sindroms vairs nepaziņo par sevi.

Šādu diētu nav grūti ievērot, un labklājības uzlabošana nav ilgstoša.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Ieteikumi par gangsteru sindromu

Gilberta sindroms (SJ) ir iedzimta pigmenta hepatoze, kurā aknas nevar pilnībā apstrādāt savienojumu, ko sauc par bilirubīnu. Šādā stāvoklī tas uzkrājas asinsritē, izraisot hiperbilirubinēmiju.

Daudzos gadījumos augsts bilirubīns ir zīme, ka kaut kas notiek ar aknu funkciju. Tomēr ar LF aknas parasti paliek normālas.

Tas nav bīstams stāvoklis un nav jāārstē, lai gan tas var radīt nelielas problēmas.

Gilberta slimība biežāk skar vīriešus nekā sievietes. Diagnoze parasti tiek veikta vēlu pusaudžu vai divdesmito gadu sākumā. Ja cilvēkiem ar SJ ir hiperbilirubinēmijas epizodes, tie parasti ir viegli un rodas, kad organismam ir stress, piemēram, dehidratācijas, ilgu laiku bez ēdiena (badošanās), slimības, intensīvas slodzes vai menstruāciju dēļ. Tomēr apmēram 30% cilvēku ar sindromu nav slimības pazīmju vai simptomu, un traucējumi ir atrodami tikai tad, kad normālas asins analīzes liecina par paaugstinātu netiešā bilirubīna līmeni.

Citi Gilberta sindroma nosaukumi:

• konstitucionāla aknu disfunkcija;
• ģimenes ne-hemolītiskās dzelte;
• Gilberta slimība;
• nekonjugēta labdabīga bilirubinēmija.

Iemesli

UGT1A1 gēna traucējumi izraisa Gilberta sindromu. Šis gēns dod norādījumus glikuronosiltransferāzes enzīma ražošanai, kas galvenokārt atrodas aknu šūnās, un ir nepieciešams bilirubīna izvadīšanai no organisma.

Bilirubīns ir normāls blakusprodukts, kas veidojas pēc veco sarkano asins šūnu, kas satur hemoglobīnu, - olbaltumvielu, kas nes asinīs skābekli, sadalīšanas.

Sarkanās asins šūnas parasti dzīvo apmēram 120 dienas. Kad šis periods beidzas, hemoglobīns tiek sadalīts hemā un globīnā. Globin ir proteīns, kas tiek glabāts organismā vēlākai lietošanai. Heme no ķermeņa ir jānoņem.

Hēmas izņemšanu sauc par glikuronizāciju. Hēms sadalās oranžā dzeltenā pigmentā, kas ir netiešs vai nekonjugēts bilirubīns. Šis netiešais bilirubīns iekļūst aknās. Tas izšķīst taukos.

Bilirubīnu aknās apstrādā enzīms, ko sauc par urodīna-difosfāta glikuronoziltransferāzi, un pārvēršas ūdenī šķīstošā formā. Tas ir "konjugēts" bilirubīns.

Konjugētā bilirubīna izdalās žulti, šis bioloģiskais šķidrums palīdz gremošanu. Tas tiek uzglabāts žultspūšļa, no kurienes tas izdalās tievajās zarnās. Zarnās baktērijas bilirubīnu pārvērš pigmenta vielās, stercobilin. Pēc tam tas izdalās ar izkārnījumiem un urīnu.

Cilvēkiem ar SJ ir aptuveni 30 procenti no glikuronosil-transferāzes enzīma normālās funkcijas. Rezultātā nekonjugēts bilirubīns nav pietiekami glikuronisks. Pēc tam šī toksiskā viela uzkrājas organismā, izraisot vieglu hiperbilirubinēmiju.

Ne visiem cilvēkiem ar ģenētiskām izmaiņām, kas izraisa Gilberta sindromu, rodas hiperbilirubinēmija. Tas norāda, ka stāvokļa attīstībai var būt nepieciešami papildu faktori, piemēram, apstākļi, kas vēl vairāk sarežģī glikuronizācijas procesu. Piemēram, sarkanās asins šūnas var izjaukt pārāk viegli, atbrīvojot bilirubīna lieko daudzumu, un traucētais enzīms nevar pilnībā veikt savu darbu. Gluži pretēji, bilirubīna kustība aknās, kur tā būtu glikuronēta, var būt traucēta. Šie faktori ir saistīti ar citu gēnu izmaiņām.

Papildus bojāta gēna pārmantošanai nav riska faktoru SJ attīstībai. Slimība nav saistīta ar dzīvesveidu, paradumiem, vides apstākļiem vai nopietnām aknu patoloģijām, piemēram, cirozi, B hepatītu vai C hepatītu.

Mantojuma mehānisms

Gilberta sindroms ir autosomāls recesīvs traucējums.

Katrai personai ir divi gēnu komplekti, kurus pārraida no tēva un mātes. Šī dublēšanās dēļ ģenētiskie traucējumi rodas, ja tiek pārmantoti divi traucēti gēni (homozigots variants).

Daudz biežāk pāris pārmantoto gēnu, tikai viens ir patoloģisks (heterozigots variants). Šādā gadījumā pastāv šādi scenāriji:

Dominējošais mantojuma veids - bojātais gēns dominē pār normālu. Slimība rodas pat tad, ja tikai viens gēns ir pārmērīgs.

Recesīvais mantojuma veids - veselīgs gēns veiksmīgi kompensē bojātā gēna mazvērtību un nomāc (recesija) savu darbību. Gilberta slimība precīzi atbilst šim mantojuma mehānismam. Tikai ar homozigotu variantu sindroms rodas, ja divi gēni ir bojāti. Taču šī varianta attīstības risks ir diezgan augsts, jo heterozigotiskā Gilbert sindroma sindroms ir ļoti izplatīts iedzīvotāju vidū. Šie cilvēki ir bojātā gēna nesēji, bet slimība neizpaužas (kaut arī ir iespējama neliela netiešā bilirubīna palielināšanās).

Autosomālais mehānisms nozīmē, ka slimība nav saistīta ar seksu.

Tādējādi mantojums uz autosomu recesīvā tipa norāda uz sekojošo:

• skarto personu vecāki ne vienmēr ir slimi ar šo slimību;
• pacienti ar sindromu var piedzimt veseliem bērniem (biežāk tas notiek).

Pavisam nesen, Gilberta slimība tika uzskatīta par autosomālu dominējošu traucējumu (slimība rodas, ja pārī ir bojāts tikai viens gēns). Mūsdienu pētījumi šo viedokli atspēko. Arī zinātnieki ir atklājuši, ka gandrīz pusei cilvēku ir nenormāls gēns. Ievērojami palielināsies risks, ka vecāki Gilbert slimība saņem dominējošo tipu.

Gilbert sindroma simptomi

Lielākajai daļai cilvēku ar SJ ir īsi dzelte (acu un ādas baltumu dzeltenība) bilirubīna uzkrāšanās dēļ asinīs.

Tā kā slimība parasti izraisa tikai nelielu bilirubīna palielināšanos, dzeltēšana bieži ir viegla (subikteriska). Visbiežāk skar acis.

Dažiem cilvēkiem ir arī citas problēmas ar dzelte.

• nogurums;
• reibonis;
• sāpes vēderā;
• apetītes zudums;
• kairinātu zarnu sindroms - kopējā gremošanas patoloģija, kas izraisa kuņģa krampjus, vēdera uzpūšanos, caureju un aizcietējumus;
• problēmas ar koncentrēšanos un skaidru domāšanu (smadzeņu migla);
• slikta dūša.

Atsevišķiem pacientiem slimību raksturo simptomi, kas saistīti ar emocionālo sfēru:

• bailes bez cēloņu un panikas uzbrukumiem;
• nomākts garastāvoklis, dažreiz kļūstot par garu depresiju;
• uzbudināmība;
• Ir tendence uz antisociālu uzvedību.

Šos simptomus ne vienmēr izraisa paaugstināts bilirubīna līmenis. Bieži self-hipnozes faktors ietekmē pacienta stāvokli.

Ne tik daudz traucējuma izpausme sabojā pacienta psihi, kā nepārtrauktu slimnīcas pavadoņu, kas sākās ar pusaudžu vecumu. Regulāras pārbaudes daudzu gadu garumā, braucieni uz klīnikām noved pie tā, ka daži cilvēki pamatoti neuzskata sevi par nopietni slimi un sliktāki, bet citi ir spiesti ignorēt viņu slimības.

Tomēr šīs problēmas ne vienmēr tiek uzskatītas par tieši saistītām ar bilirubīna daudzuma palielināšanos, tās var norādīt citu slimību, kas nav LF.

Aptuveni trešdaļai cilvēku ar šo traucējumu vispār nav simptomu. Tādējādi vecāki var neapzināties, ka bērnam ir sindroms, kamēr nav veikti pētījumi par nesaistītu problēmu.

Diagnostika

Diagnozē ņem vērā slimības iedzimtību, izpausmes sākumu pusaudža vecumā, kursa hronisko raksturu ar īsiem paasinājumiem un nelielu netiešā bilirubīna daudzuma pieaugumu.

Pētījumu veidi, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgiem simptomiem.

Tāpat ieteicams veikt vairogdziedzera izmeklēšanu (ultraskaņas skenēšana, hormonu līmeņa pārbaude, autoantivielu noteikšana), jo tās slimības ir cieši saistītas ar aknu patoloģiju.

Veicot visus iepriekš minētos pētījumus, jūs varēsiet izslēgt citas patoloģijas un tādējādi apstiprināt Gilberta sindromu.

Pašlaik ir divas metodes, kas ar 100% varbūtību apstiprina Gilberta sindroma diagnozi:

• molekulārā ģenētiskā analīze - izmantojot PCR, tiek konstatēta DNS anomālija, kas ir atbildīga par slimības rašanos;
• aknu adatas biopsija - neliela aknu daļa tiek ņemta ar īpašu adatu analīzei, tad materiāls tiek pārbaudīts ar mikroskopu. Šī procedūra tiek veikta, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju, cirozi vai hepatītu.

Ārstēšana Gilbert sindroms - vai tas ir iespējams?

Parasti SJ nav nepieciešami medikamenti. Lai apturētu saasināšanos, būs pietiekami novērst faktorus, kas to izraisījuši. Pēc tam bilirubīna daudzums parasti strauji samazinās.

Ir jāapsver ierobežotā aknu kapacitāte.

Tomēr dažiem pacientiem ir nepieciešama narkotiku lietošana. Speciālists ne vienmēr tos ieceļ, bieži pacienti paši sev izvēlas patstāvīgi efektīvu medikamentu:

1. Fenobarbitāls. Tas ir populārākais starp cilvēkiem ar sindromu. Nomierinošas iedarbības zāles pat nelielā devā efektīvi samazina netiešā bilirubīna daudzumu. Tomēr tas nav ideāls risinājums šādu iemeslu dēļ: zāles izraisa atkarību; pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas zāļu iedarbība tiek pārtraukta, ilgstoša lietošana izraisa aknu komplikācijas; neliela nomierinoša iedarbība traucē darbībām, kurām nepieciešama pastiprināta koncentrācija.
2. Flumecinols. Zāles selektīvi aktivizē mikrosomu aknu enzīmus, tostarp glikoronil-transferāzi. Atšķirībā no fenobarbitāla, ietekme uz bilirubīna daudzumu flumecinolā ir mazāk izteikta, bet iedarbība ir noturīgāka, ilgst 20-25 dienas pēc uzņemšanas pārtraukšanas. Papildus alerģijām blakusparādības nav novērotas.
3. Peristaltikas stimulanti (domperidons, metoklopramīds). Zāles lieto kā pretiekaisuma līdzekli. Veicinot kuņģa-zarnu trakta un žults ekskrēcijas kustību, zāles novērš nepatīkamus gremošanas traucējumus.
4. Gremošanas fermenti. Zāles ievērojami atvieglo kuņģa-zarnu trakta simptomus paasinājumu laikā.

Diēta

Ar LF ir svarīga veselīga uzturs.

Pārtikas produktiem jābūt regulāriem un biežiem, nevis lielās porcijās, bez gariem pārtraukumiem un ne mazāk kā 4 reizes dienā.

Šai diētai ir stimulējoša ietekme uz kuņģa kustību un veicina ātru pārtikas transportēšanu no kuņģa līdz zarnām, un tas pozitīvi ietekmē žults procesu un aknu darbību kopumā.

Sindroma uzturs ietver sevī pietiekamu daudzumu olbaltumvielu, mazāk saldumu, ogļhidrātu, vairāk augļu un dārzeņu. Ieteicamie ziedkāposti un Briseles kāposti, bietes, spināti, brokoļi, greipfrūti, āboli. Ir nepieciešams izmantot graudus, kas bagāti ar šķiedrvielām (griķi, auzas utt.), Un labāk ir ierobežot kartupeļu patēriņu. Lai apmierinātu vajadzību pēc augstas kvalitātes olbaltumvielām, ir piemēroti neaktīvi zivju ēdieni, jūras veltes, olas un piena produkti. Gaļai nav ieteicams pilnībā izslēgt diētu. Kafija ir labāk mainīt tēju.

Nav nekādu stingru ierobežojumu attiecībā uz konkrētiem produktiem. Atļauts ēst visu, bet mēreni.

Ciets veģetārietis nav pieņemams, jo tas nenodrošina aknas ar neaizvietojamām aminoskābēm. Liels daudzums sojas negatīvi ietekmē ķermeni.

Secinājums

Gilberta sindroms ir mūža slimība. Tomēr patoloģijai nav nepieciešama ārstēšana, jo tas nerada draudus veselībai un nerada komplikācijas vai paaugstinātu aknu slimību risku.

Dzeltes epizodes un jebkuras ar tām saistītas izpausmes parasti ir īslaicīgas un beidzot izzūd.

Ar šo slimību nav iemesla mainīt diētu vai fiziskās aktivitātes apjomu, bet ir jāizmanto ieteikumi veselīgai līdzsvarotai diētai un fiziskās aktivitātes vadlīnijām.

Gilberta sindroms. Mūsdienu skati, rezultāti un terapija

Oksana M. Drapkina, profesore, MD:

- Mūsu sadaļā „Hepatoloģija” profesors Reisis Anna Romanovna. Gilberta sindroms.

Parasti ir daudz jautājumu.

"Gilberta sindroms." Mūsdienu skati, rezultāti un terapija. "

Ara Romanovna Reisis, profesore, MD:

Ir slimības, kas iet caur visu cilvēka dzīvi - no bērnības un pusaudža līdz vismodernākajiem gadiem. Šajā ceļā nonāk dažādu specialitāšu ārstu, ļoti plašu ārstu, redzes laukā. Ir svarīgi, lai šis plašais klāsts būtu aktuāls ar jaunajām idejām par šo slimību.

Šādas slimības ietver Gilberta sindromu (LF). Kopš 1968. gada augusta Augustīns Gilberts šo sindromu aprakstīja vairāk nekā gadsimtu. Šajā laikā mūsu idejās par šo slimību ir parādījušās daudzas jaunas lietas. Šī jaunā aspekta aspektā es gribētu šodien iepazīstināt ar šo patoloģiju.

No institūta laikiem mēs atceramies, kas tas ir. Gilberta sindroms ir iedzimts bilirubīna vielmaiņas traucējums, kas sastāv no tā glikuronizācijas nepietiekamības (obligāta iekļūšanai žultsvadā) un labvēlīgas nekonjugētas hiperbilirubinēmijas veidošanās.

Mēs zinām arī klīnisko un laboratorisko kritēriju kopumu, kas vienmēr ir bijuši šīs diagnozes pamatā. Ir zināms, ka to konstatē galvenokārt pusaudžiem, kas dzīvo pirmsdzemdību un pubertātes vecumā. Visbiežāk ģimenē ir daži dati par iedzimtu ģimenes jutību pret šo sindromu.

Parasti dzelte intensitāte ir neliela. Maksimālais - subikterichnost ādas un icteric sklēra. Dzelzceļa parādīšanās vai pastiprināšanās bieži ir saistīta ar starpslimībām vai ar badu, fizisku vai psihoemocionālu pārmērību. Un arī ar vairāku narkotiku lietošanu. Īpaši tā sauktie aglukoni, sulfamīdi, salicilātu grupa. Par to mēs sīkāk runājam sīkāk.

Visbiežāk hepatomegālija nav vai ir nenozīmīga. Laboratorijas testos bilirubīna palielināšanās ir 2-5 (retāk) reizes, jo galvenokārt brīvā frakcija. Ar normālu transamināžu aktivitāti un vīrusu hepatīta marķieru un hemolītiskās anēmijas datu neesamību.

Šāds klīnisko un laboratorisko datu kopums mums bija pietiekams, lai diagnosticētu šo sindromu.

Nesen situācija ir mainījusies tādā nozīmē, ka esam saņēmuši iespēju iegūt objektīvu ģenētisko analīzi, kas apstiprina vai neapstiprina šo diagnozi.

Ir zināms SJ ģenētiskais objekts, kas nozīmē, ka mutācija notiek kodējošā enzīma glikuronil transferāzes promotora reģionā. Tas sastāv no tirozīna-arginīna di nukleotīdu ievietošanas. Šis ieliktnis tiek atkārtots vairākas reizes. Atkarībā no tā mums ir vai nu klasiskā SJ versija, vai tās variācijas (alēles).

Iespēja objektīvi apstiprināt šo diagnozi, tās objektīvo apgalvojumu daudzējādā ziņā radikāli mainīja mūsu izpratni par šo sindromu. Izmainījuši dažus mītus, kas visā gadsimta gaitā bija diezgan stabili, par kuriem esam iepazinušies ar šo sindromu.

Pirmais ir SJ izplatība. Tika uzskatīts, ka tā ir reta slimība. Ar ģenētiskās diagnozes palīdzību kļuva skaidrs, ka tā ir diezgan bieži sastopama slimība. No SJ ir 7% līdz 10% pasaules. Tas ir katrs desmitais. Par iedzimtu slimību tas ir ārkārtējs biežums.

Āfrikas iedzīvotājiem līdz 36%. Mūsu iedzīvotājiem (Eiropas un Āzijas) 2-5%. Mūsu valstī un mūsu populācijā palielinās šīs diagnozes biežums.

Mūsu klīnikas dati, kur ar SJ satiekamies kā ar vīrusu hepatīta diferenciāldiagnozes mērķi. Jau 20 gadus mums ir (no 90. gadiem līdz pat šai dienai) šīs diagnozes biežuma palielināšanās vairāk nekā 4 reizes.

Otrais mīts ir pagātne ar SJ ģenētiskās diagnozes iespēju. Tas ir mīts, ka SJ, pirmkārt, ir dzelte. Tas ir pilnīgi neobligāts simptoms SJ. Tas ir tikai aisberga redzamā daļa. Lielākajai daļai pacientu ar SJ nav dzelte vai tas izpaužas dažos īpašos dzīves apstākļos. Tas nav obligāts simptoms, kas arī ir ļoti svarīgs.

Trešais mīts, kas mums ir jāiesaistās mūsu laikā. Mīts, ka SJ ir pilnīgi nekaitīga slimība. Mēs esam pieraduši pie fakta, ka tas tā ir. Tas neizraisa fibrozi vai pāreju uz cirozi. Šajā sakarā viņam nav nepieciešama mūsu uzmanība.

Faktiski pēdējā laikā ir kļuvis skaidrs, ka viņš ļoti nopietni veicina pasaules žultsakmeņu attīstības attīstību un biežumu. Jo īpaši vairāki pētījumi par to runā diezgan plaši.

Ģenētiski pētīts 2009. gada ģenētiskais pētījums, kurā aptuveni divsimt pacientu ar žultsakmeņiem un aptuveni 150 pacienti bez viena tika pārbaudīti ģenētiski par LF. Ar lielu pārliecību izrādījās, ka starp tiem, kuriem ir SJ, GCS ir ievērojami biežāk sastopams.

2010. gadā parādījās vēl lielāks pētījums. Tas ir vairāku pētījumu metaanalīze. Tā aptver aptuveni trīs tūkstošus pacientu ar JCB un bez tās apmēram pusotru tūkstošu pacientu. Izrādījās, ka pacientiem, kuriem ir ģenētiski apstiprināts LF, ir pilnīgs GCB risks. Galvenokārt, šim metinājumam ir vīrieši.

Sievietes parasti biežāk cieš no žultsakmeņiem, ko izraisa hormonālā sistēma, estrogēns utt. Vīrieši arī ietilpst šajā kategorijā, galvenokārt, ja viņiem ir SJ. Palielināts žultsakmeņi vīriešiem ar LF rodas par 21%.

Vēl viens jauns virziens, pilnīgi jauns aspekts mūsdienu idejās par SG. Tas ir fakts, ka narkotiku metabolisma raksturlielumu izpēte LJ fona veidoja pamatu pilnīgi jauna farmakoloģijas virziena veidošanai. Tā saucamās farmakogenētikas, kam ir liela nozīme zāļu attīstībā un to praktiskā lietošanā.

Daudziem medikamentiem, tā sauktajiem aglukoniem, lai tos izvadītu no organisma un parasti izietu caur vielmaiņas ceļiem organismā, arī jāapvienojas ar glikuronskābi, piemēram, bilirubīnu. Ievietojiet to pašu fermentu - glikuronila transferāzi.

Attiecīgi bilirubīns no saiknes ar glikuronskābi tiek izspiests. Tās izdalīšanās žults kanāliņos, kā rezultātā parādās dzelte.

Attīstot un testējot daudzas zāles lielam pacientu kontingentam, farmakologi ir saskārušies ar faktu, ka vairākiem pacientiem ir izteikta dzelte. To var interpretēt kā narkotiku patieso hepatotoksicitāti, kas dažreiz rada ēnu uz ļoti svarīgām un daudzsološām zālēm, kas ir būtiskas attiecīgajai pacientu kategorijai.

2011. gada darbs rāda, kā testējot "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), daudzsološu narkotiku, ko lieto reimatoīdajam artrītam, diviem pacientiem bija augsts bilirubīna līmeņa pieaugums. Kad šie pacienti tika pārbaudīti, izrādījās, ka abiem šiem pacientiem (un tikai visiem, kas piedalījās testā) bija LF genotipa raksturojums.

Tas izraisīja šīs narkotikas aizdomas par patiesu hepatotoksicitāti.

Bet attiecīgo publikāciju skaits tiek palielināts. Šeit ir vēl viena norāde par to. Ar tādu slimību kā akromegālija bieži sastopama somatostatīna rezistence. Jauna narkotika, kas tika pārbaudīta, parādīja augstu dzeloņu sastopamības biežumu. Izrādījās, ka visiem šiem pacientiem bija SJ.

Daudz tuvāks piemērs ir hroniska C hepatīta pretvīrusu terapija ar interferoniem ar Ribavirīnu (Ribavirīnu). Tas pats attēls. Divi pacienti bilirubīna līmeni paaugstināja 17 reizes. Bet izrādījās, ka šiem diviem pacientiem ir SJ. "Ribavirīna" atcelšana izraisīja bilirubīna normalizēšanos. Papildu ēna "Ribavirin" nav nodota.

Līdz šim tas bija galvenokārt par pasaules literatūras datiem. Es gribu sniegt savus datus par 20 gadu bērnu klīniku. Šajā laikā mēs novērojām 181 bērnu un pusaudžu ar SJ. Izrādījās, ka ļoti lielam šo pacientu procentam (vairāk nekā pusei no viņiem) bija ar žultsceļu diskinēziju ar dūņu sindromu un bez tā bija GCB attīstība, neskatoties uz to, ka tie ir bērni.

Bet mēs saņēmām īpaši svarīgu un interesantu informāciju, kad mūsu pacienti tika sadalīti divās grupās divus gadu desmitus: 1992–2000 un 2001–2010. Šīs desmitgades atšķiras ar to, ka pirmajā posmā viņi nesaņēma zāles "Ursodeoksikolskābe" ("Ursodeoksikolskābe"). Vai arī saņēmāt saskaņā ar norādēm, kad mums jau bija izstrādāts priekšstats par žults trakta sakāvi.

Šiem pacientiem tikai 11,8% bērnu bija normāls žults ceļu stāvoklis. 76,5% bija žultsceļu diskinēzija, gandrīz pusei no tiem bija dūņu sindroms. Gandrīz 12% bērnu jau ir izstrādājuši JCB.

Otrajā posmā (otrajā desmitgadē) 105 pacienti. Sākot no pirmajiem soļiem, tiklīdz SJ tika diagnosticēta, mēs veicām profilakses kursus „Ursodeoksikolskābe” (UDCA) divas reizes gadā narkotiku „Ursosan” (“Ursosan”) veidā, ar kuru mēs esam strādājuši daudzus gadus.

Rezultāti. Šiem pacientiem gandrīz 65% gadījumu normāls žults ceļu stāvoklis. Pacientu skaits ar žultsakmeņiem samazinājās 4,5 reizes (līdz 2,8%).

Tas liecina, ka LJ tomēr ir pelnījusi mūsu uzmanību un kādu terapeitisku efektu. Tā mērķis ir samazināt kopējo bilirubīna līmeni, kas ir netiešs, lai samazinātu vispārējo intoksikāciju (jo netiešais bilirubīns ir toksisks nervu sistēmai). Kā arī tiešā saistītā bilirubīna samazināšana, lai novērstu žults trakta bojājumus.

Kas mums šodien ir. Saistībā ar netiešā bilirubīna līmeņa samazināšanu joprojām tiek izmantots zāļu fenobarbitāls ("fenobarbitāls"). Ir zināms, ka tam ir zināma spēja palielināt glikuroniskās transferāzes aktivitāti. Šī iemesla dēļ netiešā hiperbilirubinēmijas līmenis zināmā mērā samazinās, un intoksikācija un ietekme uz centrālo nervu sistēmu (CNS) samazinās.

Lai samazinātu vai novērstu žults trakta sakāvi, mēs uzskatām, ka ir lietderīgi izmantot UDCA (jo īpaši "Ursosan"). Saskaņā ar mūsu datiem tas ievērojami samazina vai pat novērš žults trakta, tostarp JCB, komplikācijas.

UDCA ir bultiņa, lai samazinātu ietekmi uz centrālo nervu sistēmu. Mums bija ziņkārīgi dati no eksperimentāliem pētījumiem. Viņi norāda, ka UDCA var samazināt nervu šūnu jutīgumu pret netiešās bilirubīna kaitīgo ietekmi.

Žurku nervu šūnu kultūras (astrocīti un neironi) UDCA klātbūtnē inkubēja ar netiešu bilirubīnu vai ar netiešu bilirubīnu. Inkubācijas mono gadījumā šajās šūnās palielinājās apoptoze 4-7 reizes.

Kad tie tika inkubēti ar netiešu bilirubīnu UDCA klātbūtnē, bija ievērojama aizsardzība (60%). Apoptozes samazināšanās ir mazāka par 7%.

Tādējādi mūsdienu SJ attieksme, šķiet, mums jāietver. Kas attiecas uz uztura ierobežojumiem, tos var saistīt tikai ar iespējamu folija patiju un būt tādam. Tie nedrīkst būt pietiekami stingri, bet veselīga dzīvesveida kārtībā.

Attiecībā uz otro punktu - jaudas režīmu - tas ir ļoti svarīgi. Pacientiem tas labi jāzina. Fiziskā un psihoemocionālā pārspīlēšana ir ārkārtīgi nelabvēlīga un tieši novedīs pie dzeltēšanas.

Ļoti svarīgs aspekts ir medicīnas shazhenie - līdz minimumam samazinot zāļu iedarbību visos virzienos. Pirmkārt, tas attiecas uz glikokortikosteroīdiem, kas ir tieši agluconi. Salicilāti - visa grupa. Sulfonamīdi "Diakarbs" ("Diakarbs"), ko bieži izmanto. Mentols (Mentholums) un dažādas citas zāles.

Kopumā pacienta ar SJ reklāmkarogu jālasa: „Zāļu efektu samazināšana”.

Kas attiecas uz pašas sindroma ārstēšanu, „fenobarbitāls” vecuma devā tiek lietots tikai gadījumos, kad bilirubīna līmenis ir augsts (virs piecām vai vairāk normām). Ar zemāku bilirubīna līmeņa celšanos, “Valocordin” (“Valocordin”), kas satur nelielu daudzumu fenobarbitāla. Bērniem vai pusaudžiem 1 piliens uz vienu dzīves gadu, 20 līdz 30 pilieni pieaugušajiem 3 reizes dienā.

Attiecībā uz UDCA, 10 - 12 mg uz kilogramu dienā. Preventīvie kursi 3 mēnešus (pavasarī-rudenī) ir noderīgi katru gadu, un, kā es to pierādīju, mēs esam diezgan efektīvi, lai novērstu žultsvadus un žultsakmeņus.

Tas ir redzams tiešā bilirubīna pieaugumā pirms tā normalizācijas. Ja žultsceļu diskinēzija notiek ar dūņu sindromu pirms to izvadīšanas un 1-2 mēnešus pēc tā saņemšanas.

Tādējādi SJ ir iedzimts bilirubīna vielmaiņas traucējums, kura savlaicīga atpazīšana un labošana ir būtiska gan pacientam, gan visai sabiedrībai kopumā.

Pašreizējais medicīnas attīstības posms, kas ļāva objektīvi apstiprināt SJ diagnozi ar ģenētiskām metodēm, nosaka tās diagnozi jaunā līmenī.

Augsta sindroma kvalitāte, kas saistīta ar fibrozes un aknu cirozes iznākuma neesamību, neizslēdz tādas nelabvēlīgas sekas kā žults ceļu slimības līdz žultsakmeņiem.

Pēdējais. Šo blakusparādību profilaksei un ārstēšanai ieteicams lietot UDCA, jo īpaši Ursosan.