Gilberta sindroms (saskaņā ar ICD-10 E80.4)
Žilbēra sindroms (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, nonhemolytic ģimene dzelte) - pigmentosa steatozi, raksturīga mērena pārtraukts satura pieaugums nav saistoši (netiešu) bilirubīna līmenis asinīs pārkāpumu dēļ intracelulārā transportēšanu, bilirubīna hepatocītu līdz vietai, kur sakarā ar glikuronskābi, hiperbilirubinēmijas līmeņa pazemināšanās fenobarbitāla un autosomāla dominējošā tipa darbības rezultātā IAOD. Šī labdabīgā, bet hroniski plūstošā slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1901. gadā franču gastroenterologa Augustina Nicolas Gilbertā.
Visbiežāk sastopamā iedzimto pigmentēto hepatozes forma, kas konstatēta 1-5% iedzīvotāju. Šis sindroms ir izplatīts Eiropas iedzīvotājiem (2-5%), aziātiem (3%) un afrikāņiem (36%). Slimība vispirms izpaužas pusaudža vecumā un jaunībā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.
Sindroma patoģenēzes vēstures padotībā ir bilirubīna sagrābšana ar hepatocītu vaskulāro polu mikrosomām, tās transportēšanas aizskārums ar glutationa-S-transferāzi, kas nodrošina nekonjugētu bilirubīnu uz hepatocītu mikrosomām, kā arī mikrosoma uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes mikrosomu. Īpaša iezīme ir nekonjugētā bilirubīna satura palielināšanās, kas nešķīst ūdenī, bet labi šķīst taukos, tāpēc tas var mijiedarboties ar šūnu membrānu fosfolipīdiem, īpaši smadzenēm, kas izskaidro tā neirotoksicitāti. Ir vismaz divi Gilberta sindroma veidi. Viens no tiem ir raksturīgs bilirubīna klīrensa samazināšanās hemolīzes neesamības gadījumā, otrā - hemolīzes fonā (bieži vien latentā).
Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu tauku distrofija un dzeltenbrūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās aknu šūnās, bieži vien lūpu centrā gar žults kapilāriem.
Hepatocītu monooksidāzes sistēmas fermentu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) devās no 0,05 līdz 0,2 g dienā 2-4 nedēļas. Viņu ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un diseptiskās parādības pazūd. Ārstēšanas ar fenobarbitālu procesā dažkārt rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos pirms gulētiešanas ir noteikts minimālais zāļu daudzums (0,05 g), kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot zixorīnu, ir laba zāļu panesamība, blakusparādību neesamība.
Pastāv šaubas par Zixorin: kopš 1998. gada. tā izplatīšana Krievijā ir aizliegta, un ražotājs (Gideon Richter) to vairs nedod.
Jūs varat pieteikties Kordiamin 30-40 pilieniem 2-3 reizes dienā nedēļas laikā. Sakarā ar to, ka ievērojamai pacientu daļai attīstās holecistīts un žultsakmeņi, ieteicams lietot choleretic garšaugu infūzijas, periodiski veikt sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls. Ja bilirubīns sasniedz 50 µmol / l un tam ir slikta veselība, tad fenobarbitālu iespējams lietot īsā laikā (30-200 mg dienā 2-4 nedēļas). Fenobarbitāls ir daļa no tādām narkotikām kā barboval, Corvalol un valocordin, tāpēc daži izvēlas izmantot šos pilienus (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas efekts novērots tikai nelielā pacientu skaitā.
Konjugētā bilirubīna (pastiprinātas diurēzes, aktīvās ogles kā bilirubīna adsorbenta zarnās) noņemšana;
Jau cirkulējošā bilirubīna saistīšanās ar asinīm (albumīna ievadīšana 1 g / kg 1 stundu laikā). Īpaši ieteicams ievadīt albumīnu pirms asins pārliešanas;
Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. Tas tiek panākts, izmantojot fototerapiju. Maksimālo efektu novēro 450 nm viļņu garumā. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērošanu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā no ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.
Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohols un hepatotoksiskas zāles)
Diēta ar ierobežojumiem ugunsizturīgiem taukiem un produktiem, kas satur konservantus.
Vitamīna terapija - īpaši B grupas vitamīni.
Ieteicamie choleretic līdzekļi.
Hronisku infekcijas centru novēršana un esošo žultsceļu patoloģijas ārstēšana.
Kritiskos gadījumos - apmainīties ar asins pārliešanu.
Iespējamie valūtas kursa hepatoprotektori: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue paasinājuma laikā
Klīniski izpaužas ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņš cieš no dzelte, līdz tas tiek atklāts klīniskajā pārbaudē vai laboratorijas pētījumos.
Fiziskās pārbaudes metodes
- iztaujāšana - atkārtotas vieglas dzelte, kas notiek biežāk pēc fiziskas pārmērības vai infekcijas slimības, tostarp gripas, pēc ilgstošas badošanās vai pēc zemas kalorijas diētas, bet pacientiem ar hemolīzi, bilirubīna līmenis badošanās laikā nepalielinās;
- pārbaude - subikteriskās gļotādas un āda.
- pilnīgs asins skaits;
- urīna analīze;
- bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa palielināšanās netiešās frakcijas dēļ;
- tests ar badu - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās bada apstākļos - 48 stundu laikā pacients saņem ēdienu, kura enerģētiskā vērtība ir 400 kcal / dienā. Testa pirmajā dienā tukšā dūšā un divas dienas vēlāk nosaka seruma bilirubīnu. Paceļot to par 50 - 100% no izlases tiek uzskatīti par pozitīviem.
- tests ar fenobarbitālu - bilirubīna līmeņa samazināšana, lietojot fenobarbitālu, ko izraisa konjugētu aknu enzīmu indukcija;
- tests ar nikotīnskābi - ievadā / ievadā izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, samazinot eritrocītu osmotisko rezistenci;
- sterkobilīna izkārnījumu analīze - negatīva;
- molekulārā diagnostika: UDHT gēna DNS analīze (vienā no TELAA līmeņa mutācijām konstatēta alēle);
- asins fermenti: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - parasti normālā vērtībā vai nedaudz paaugstināti.
Ja ir pierādījumi:
- seruma olbaltumvielas un to frakcijas - var novērot kopējā proteīna un disproteinēmijas palielināšanos;
- protrombīna laiks - normālos ierobežojumos;
- B, C, D hepatīta marķieri - marķieru trūkums;
- bromsulfaleīna tests - bilirubīna samazināšana par 20%.
Instrumentālās un citas diagnostikas metodes
Obligāti: vēdera orgānu ultraskaņa - aknu parenhīmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu esamība žultspūšļa un žultsvados.
Ja ir pierādījumi: perkutāna aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.
Pierādījumu klātbūtnē: klīniskais ģenētists - lai pārbaudītu diagnozi.
(Criggler-Nayar sindroms, Dabin-Johnson, rotors), vīrusu hepatīts, mehāniska un hemolītiska dzelte. Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēta, ne-hemolītiska (apmēram 2 formas, no kurām viena ir ar latentu hemolīzi?) Hiperbilirubinēmija. Diferenciāldiagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta likvidēšanai ir B, C un delta vīrusu hepatīta vīrusu replikācijas un integrācijas posma marķieru trūkums. Dažos gadījumos ir nepieciešama aknu punkcijas biopsija, lai nošķirtu Gilbert sindromu un hronisku hepatītu ar nelielu klīnisku aktivitāti. Konjugēta hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, krampji, žults sistēmas saspringumi un aizkuņģa dziedzeris, ko apstiprina ultraskaņa, endoskopija, CT utt., Atbalsta obstruktīvu dzelti.
Gilbert sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotor sindromiem:
- Sāpes pareizajā hipohondrijā - reti, ja ir - sāpes.
- Nav niezošas ādas.
- Paplašinātās aknas - parasti, parasti nedaudz.
- Liesas palielināšanās - nē.
- Palielināts bilirubīna līmenis serumā - galvenokārt netiešs (nesaistīts)
- Palielināts koproporfīni urīnā - nē.
- Glikuronila transferāzes aktivitāte ir samazinājums.
- Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažkārt neliels klīrensa samazinājums.
- Aknu biopsija - normāla vai lipofusīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija.
Darba, uztura, atpūtas režīma ievērošana. Izvairieties no ievērojamas fiziskas slodzes, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Pacientu uzturā, īpaši saasināšanās periodā, ieteicams ierobežot taukainos gaļas, ceptos un pikantos ēdienus, garšvielas, konservus. Alkohola lietošana ir nepieņemama. Gilberta sindroms nav iemesls, lai atteiktos no vakcinācijas.
Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet nav saistīta ar paaugstinātu mirstību. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, tie tiek klasificēti kā normāls risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina, ka pēc starpsavienojumu infekcijas, atkārtotas vemšanas un izlaistās maltītes var rasties dzelte. Tika novērota augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles uc). Iespējams, ka iekaisums attīstās žults trakta, žultsakmeņu slimības, psihosomatisko traucējumu gadījumā. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem ir jākonsultējas ar ģenētiku pirms citas grūtniecības plānošanas. Tas pats jādara, ja radinieks ir diagnosticēts tuvinieku tuviniekiem, kas gatavojas bērniem.
Gilberta sindroms
Gilbert sindroma cēloņi un simptomi - ģenētiska slimība, ko raksturo bilirubīna lietošanas traucējumi. Faktori, kas izraisa šī sindroma saasināšanos, iespējamās komplikācijas. Slimības diagnostika un ārstēšana, zāļu terapija, diēta.
Sūtīt savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkāršs. Izmantojiet tālāk norādīto veidlapu.
Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, jums būs ļoti pateicīgi.
Iesūtīts http://www.allbest.ru/
Ukrainas Izglītības un zinātnes ministrija. Sumijas Valsts universitāte. Medicīnas institūts.
Eseja par tēmu:
Studentu grupa LS-002
Gilberta sindroms ir ģenētiska slimība, ko raksturo bilirubīna lietošanas traucējumi. Pacientu aknas neitralizē bilirubīnu, un tas sāk uzkrāties organismā, izraisot dažādas slimības izpausmes.
Gilberta sindromu pirmo reizi aprakstīja Francijas gastroenterologs Augustīns Nikolass Gilberts (1958-1927) un viņa kolēģi 1901. gadā. Šai patoloģijai ir vairāki nosaukumi: ģimenes ne-hemolītiskā dzelte, labdabīga ģeniāla dzelte, konstitucionāla aknu disfunkcija vai Gilbert sindroms. Tas rodas, palielinoties konjugētā bilirubīna daudzumam asins plazmā bez aknu bojājuma pazīmēm, žultsceļa obstrukcijas vai hemolīzes. Šī slimība ir ģimeniska un mantojama. Slimība rodas ģenētiska defekta dēļ, kas izraisa fermenta veidošanos, kas veicina bilirubīna izmantošanu. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu asinīs ir mēreni paaugstināts bilirubīna līmenis, kas dažkārt var izraisīt acs dzelte un ādas sklēras. Gilberta sindromam nav nepieciešama radikāla ārstēšana. Tā kā šim sindromam ir neliels simptomu un izpausmju skaits, to neuzskata par slimību, un lielākā daļa cilvēku nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, līdz asinsanalīze parāda paaugstinātu bilirubīna līmeni. Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 3% līdz 7% iedzīvotāju ir Gilbertas sindroms, saskaņā ar Nacionālo veselības institūtu - daži gastroenterologi uzskata, ka izplatība var būt lielāka un sasniegt 10%. Šis sindroms biežāk parādās vīriešu vidū.
Šī sindroma cēlonis ir gēna, kas ir atbildīgs par īpašu aknu enzīmu - glikuroniltransferāzi, mutācija (izmaiņas), kas ir iesaistīta bilirubīna metabolismā. Šā enzīma trūkuma apstākļos brīvais (netiešais) bilirubīns aknās nevar saistīties ar glikuronskābes molekulu, kas noved pie tā palielināšanās asinīs. Slimību pārraida autosomāls dominējošais veids - tas nozīmē, ka, ja vismaz viens no vecākiem ir slims, ģimenē parādās 50% varbūtība, ka bērns ar Gilberta sindromu parādīsies. Netiešais bilirubīns (nesaistīts, nesavienots, brīvs) organismam ir toksisks (toksisks) (galvenokārt centrālajai nervu sistēmai), un tā neitralizācija ir iespējama tikai pārveidojot to par saistītu (tiešu) bilirubīnu aknās. Pēdējais izdalās kopā ar žulti.
Faktori, kas izraisa šī sindroma saasināšanos:
· Novirze no uztura (tukšā dūšā vai, gluži pretēji, pārēšanās, taukainu ēdienu ēšana);
· Dažu narkotiku lietošana (anaboliskie steroīdi (hormonālo slimību ārstēšanai izmantotie dzimumhormonu analogi, kā arī sportisti, lai sasniegtu augstākos sporta rezultātus), glikokortikoīdi (virsnieru garozas hormonu analogi, antibakteriālas zāles, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi);
· Pārmērīga fiziska slodze;
· Dažādas operācijas, traumas;
· Aukstuma un vīrusu slimības (piemēram, gripa (vīrusu slimība, ko raksturo augsta ķermeņa temperatūra vairāk nekā 3 dienas, smags klepus un ekstrēms vispārējs vājums), ARVI (akūta elpceļu vīrusu infekcija - izpaužas klepus, iesnas, augsta ķermeņa temperatūra un vispārējs nespēks), vīrusu hepatīts (aknu iekaisums, ko izraisa A, B, C, D, E hepatīta vīrusi)).
Gilbertas slimības simptomi
Trešdaļā pacientu patoloģija neizpaužas. Paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs ir novērots kopš dzimšanas, bet ir grūti diagnosticēt šo diagnozi zīdaiņiem, jo jaundzimušo fizioloģiskā dzelte. Parasti Gilbert sindroms tiek noteikts jauniem vīriešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem pārbaudes laikā citu iemeslu dēļ.
Gilberta sindroma galvenais simptoms ir skleras un dažkārt ādas ādas dzeltenums. Dzelte vairumā gadījumu ir periodiska un ir viegla. gangsteru bilirubīna slimība
Aptuveni 30% pacientu paasinājuma periodā konstatē šādus simptomus:
· Sāpes pareizajā hipohondrijā;
· Metāla garša mutē;
Slikta dūša un vemšana (īpaši ēdot saldos ēdienus);
· Pilna vēdera sajūta;
· Aizcietējums vai caureja.
Nav izslēgtas daudzu slimību pazīmes:
· Vispārējā vājums un nespēks;
· Drebuļi (bez drudža);
Daži pacienti sūdzas par emocionāliem traucējumiem:
· Tendence asociētai uzvedībai;
· Nepamatotas bailes un panika;
Emocionālā labilitāte, visticamāk, nav saistīta ar paaugstinātu bilirubīna līmeni, bet ar sevis hipnozi (pastāvīga testēšana, apmeklējumi dažādās klīnikās un ārstos).
Gilberta sindroma komplikācijas
Gilberta sindroms pats par sevi nerada nekādas komplikācijas un nesabojā aknas, bet ir svarīgi laika gaitā diferencēt viena veida dzelte. Šajā pacientu grupā tika novērota paaugstināta aknu šūnu jutība pret hepatotoksiskiem faktoriem, piemēram, alkoholu, narkotikām un dažām antibiotiku grupām. Tādēļ iepriekš minēto faktoru klātbūtnē ir nepieciešams kontrolēt aknu enzīmu līmeni.
Dažādi laboratorijas testi apstiprina vai atspēko Gilberta sindromu:
· Pilnīgs asins skaits - retikulocitoze asinīs (paaugstināts nenobriedušu sarkano asins šūnu saturs) un viegla anēmija - 100-110 g / l.
· Urīna analīze - nav noviržu. Urobilinogēna un bilirubīna klātbūtne urīnā norāda uz aknu patoloģiju.
· Bioķīmiskā asins analīze - cukura līmenis asinīs ir normāls vai nedaudz samazināts, asins olbaltumvielas normas robežās, sārmainās fosfatāze, AST, ALT ir normālas, un timola tests ir negatīvs.
· Bilirubīna līmenis asinīs - parasti bilirubīna kopējais saturs ir 8,5–20,5 mmol / l. Gilberta sindroma gadījumā kopējā bilirubīna koncentrācija ir palielinājusies netiešās ietekmes dēļ.
· Asins recēšana - protrombīna indekss un protrombīna laiks - normālos ierobežojumos.
· Nav vīrusu hepatīta marķieru.
Iespējams, ka aknu saasinājums palielinās. Gilberta sindromu bieži apvieno ar holangītu, žultsakmeņiem, hronisku pankreatītu.
Ieteicams arī izpētīt vairogdziedzera darbību un veikt asins analīzi seruma dzelzs, transferīna, kopējā dzelzs saistīšanās spēja (OZHSS) noteikšanai.
Turklāt tiek veikti īpaši testi, lai apstiprinātu diagnozi:
· Izmēģinājums ar badošanos. 48 stundu ilgas badošanās vai pārtikas kaloriju ierobežojums (līdz 400 kcal dienā) rada brīvu bilirubīna strauju pieaugumu (par 2-3 reizes). Nesaistīto bilirubīnu nosaka tukšā dūšā testa pirmajā dienā un pēc divām dienām. Netiešā bilirubīna palielināšanās par 50-100% liecina par pozitīvu testu.
· Testēt ar fenobarbitālu. Fenobarbitāla pieņemšana devā 3 mg / kg / dienā 5 dienas palīdz samazināt nesaistītā bilirubīna līmeni.
· Pārbaudīt ar nikotīnskābi. Nikotīnskābes intravenoza injekcija 50 mg devā izraisa nesaistītā bilirubīna daudzuma palielināšanos asinīs 2-3 reizes trīs stundu laikā.
· Izmēģinājums ar rifampicīnu. 900 mg rifampicīna lietošana palielina netiešo bilirubīnu.
Arī apstipriniet, ka diagnoze ļauj veikt perkutānu aknu punkciju. Punktu histoloģiskā izmeklēšana neliecina par hroniska hepatīta un aknu cirozes pazīmēm.
Vēl viens, bet dārgs pētījums ir molekulārā ģenētiskā analīze (asinis no vēnas), ko izmanto, lai noteiktu defektu DNS, kas iesaistīts Gilbert sindroma attīstībā.
Diferenciālā diagnostika
Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēta, ne-hemolītiska (apmēram 2 formas, no kurām viena ir ar latentu hemolīzi?) Hiperbilirubinēmija. Diferenciālā diagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta likvidēšanai ir B, C un delta vīrusu hepatīta vīrusu replikācijas un integrācijas posma seruma marķieru trūkums. Dažos gadījumos ir nepieciešama aknu punkcijas biopsija, lai nošķirtu Gilbert sindromu un hronisku hepatītu ar nelielu klīnisku aktivitāti. Konjugēta hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, krampji, žults sistēmas saspringumi un aizkuņģa dziedzeris, ko apstiprina ultraskaņa, endoskopija, CT utt., Atbalsta obstruktīvu dzelti.
Gilbert sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotor sindromiem:
· Sāpes pareizajā hipohondrijā - reti, ja ir - sāpes.
· Nav niezošas ādas.
· Paplašinātās aknas - parasti, parasti nedaudz.
· Liesas paplašināšanās - nē.
· Bilirubīna līmeņa paaugstināšanās serumā - pārsvarā netiešs (nesaistīts)
· Palielināti koproporfīni urīnā - nē.
· Glikuroniltransferāzes aktivitāte - samazinās.
· Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažkārt neliels klīrensa samazinājums.
· Aknu biopsija - normāla vai lipofusīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija.
Gilberta sindroma ārstēšana
Nav specifiskas Gilbertas sindroma ārstēšanas. Gastroenterologs (viņa prombūtnes laikā - terapeits) uzrauga pacientu stāvokli un ārstēšanu.
Diēta sindromam
Ieteicams kalpot mūžam un paasinājuma periodos - īpaši uzmanīgi, ievērot diētu.
Uzturā vajadzētu dominēt dārzeņiem un augļiem, no graudaugiem dod priekšroku auzu un griķu. Ir pieļaujams neliels tauku biezums, līdz 1 olai dienā, ne asas cietās siera, sausā vai kondensētā piena, neliela daudzuma krējuma. Gaļai, zivīm un mājputniem jābūt zemu tauku šķirņu šķirnēm, pikantu pārtikas produktu vai pārtikas produktu ar konservantiem lietošana ir kontrindicēta. Alkohols, īpaši spēcīgs, jāiznīcina.
Parāda bagātīgu dzeršanu. Ir ieteicams melno tēju un kafiju aizstāt ar zaļo tēju un nesaldinātu skābu ogu sulu (dzērvenes, brūklenes, ķirši).
Ēdiens - vismaz 4-5 reizes dienā mērenās porcijās. Badošanās, tāpat kā pārēšanās, var izraisīt Gilberta sindroma saasināšanos.
Turklāt pacientiem ar šo sindromu jāizvairās no saules iedarbības. Ir svarīgi informēt ārstus par šīs patoloģijas klātbūtni, lai ārstējošais ārsts varētu izvēlēties atbilstošu ārstēšanu jebkura cita iemesla dēļ.
Hepatocītu monooksidāzes sistēmas fermentu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) devās no 0,05 līdz 0,2 g dienā 2-4 nedēļas. Viņu ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un diseptiskās parādības pazūd. Ārstēšanas ar fenobarbitālu procesā dažkārt rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos pirms gulētiešanas ir noteikts minimālais zāļu daudzums (0,05 g), kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot zixorīnu, ir laba zāļu panesamība, blakusparādību neesamība.
Jūs varat pieteikties Kordiamin 30-40 pilieniem 2-3 reizes dienā nedēļas laikā. Sakarā ar to, ka ievērojamai pacientu daļai attīstās holecistīts un žultsakmeņi, ieteicams lietot choleretic garšaugu infūzijas, periodiski veikt sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls. Ja bilirubīns sasniedz 50 µmol / l un tam ir slikta veselība, tad fenobarbitālu iespējams lietot īsā laikā (30-200 mg dienā 2-4 nedēļas). Fenobarbitāls ir daļa no tādām narkotikām kā barboval, Corvalol un valocordin, tāpēc daži izvēlas izmantot šos pilienus (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas efekts novērots tikai nelielā pacientu skaitā.
1. konjugētā bilirubīna (pastiprinātas diurēzes, aktīvās ogles kā bilirubīna adsorbenta zarnās) noņemšana;
2. Jau cirkulējošā bilirubīna saistīšanās ar asinīm (albumīna ievadīšana 1 g / kg ķermeņa masas 1 stundu). Īpaši ieteicams ievadīt albumīnu pirms asins pārliešanas;
3. Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. Tas tiek panākts, izmantojot fototerapiju. Maksimālo efektu novēro 450 nm viļņu garumā. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērošanu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā no ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.
4. Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohols un hepatotoksiskas zāles)
5. Izolācija ir kontrindicēta.
6. Uzturs ar ugunsizturīgo tauku un konservantu saturošu produktu ierobežošanu.
7. Vitamīna terapija - īpaši B grupas vitamīni.
8. Ieteicamais kolagogs.
9. Hronisku infekcijas centru attīrīšana un esošo žultsceļu patoloģijas ārstēšana.
10. Kritiskos gadījumos - apmainīties ar asins pārliešanu.
11. Ir iespējams veikt hepatoprotektoru kursu: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
12. Cholagogue paasinājuma laikā
Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet nav saistīta ar paaugstinātu mirstību. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, tie tiek klasificēti kā normāls risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina, ka pēc starpsavienojumu infekcijas, atkārtotas vemšanas un izlaistās maltītes var rasties dzelte. Tika novērota augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles uc). Iespējams, ka iekaisums attīstās žults trakta, žultsakmeņu slimības, psihosomatisko traucējumu gadījumā. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem ir jākonsultējas ar ģenētiku pirms citas grūtniecības plānošanas. Tas pats jādara, ja radinieks ir diagnosticēts tuvinieku tuviniekiem, kas gatavojas bērniem.
Iesūtīts pakalpojumā Allbest.ru
Līdzīgi dokumenti
Hipertensijas etioloģija; provocējoši un veicinoši faktori slimības attīstībā: profesijas iezīmes, stress, alkohola lietošana, smēķēšana, lieko sāls, aptaukošanās. Diagnoze, ārstēšana, zāļu terapija un iespējamās komplikācijas.
prezentācija [6,0 M], pievienota 04/14/2014
Lesch-Nyhan sindroma patogeneze un simptomi - iedzimta slimība, ko raksturo urīnskābes sintēzes palielināšanās. Lesča-Nihana sindroma diagnostika un ārstēšana. Ķermeņa neiroloģiskā disfunkcija, kognitīvie un uzvedības traucējumi.
prezentācija [191,7 K], pievienota 12/03/2014
Klinefeltera sindroma cēloņi. Ģenētiskās slimības riska faktori. Tās izcelsmes un attīstības mehānisms, klīniskie simptomi. Diagnoze sievietēm, kurām ir vēlu reproduktīvā vecumā. Kaulu audu anomālijas. Neauglības ārstēšana vīriešiem.
prezentācija [271.9 K], pievienota 07.04.2016
Marfana sindroma attīstības cēlonis ir iedzimta slimība, ko raksturo saistaudu bojājums. Pētītā sindroma ietekme uz skeleta, acu, sirds un asinsvadu un nervu sistēmām. Slimības ķirurģiskā ārstēšana un dzīves prognoze.
prezentācija [2,1 M], pievienota 01/20/2012
HELLP sindroma cēloņi, šīs patoloģijas attīstības galvenie aspekti. Klīniskais attēls un slimības raksturīgās pazīmes. Laboratorijas metodes HELLP sindroma diagnostikai, iespējamo komplikāciju definīcija. Indikācijas ārkārtas piegādei.
prezentācija [404.3 K], pievienots 04.05.2015
Dzelte, smaguma kritēriji. Aknu dzelte, attīstības cēloņi. Vīrusu hepatīts A un B. Infekciozās mononukleozes ikteriskā forma. Leptospiroze, pseudotuberkuloze, zarnu yersinioze. Vīrusa hepatīta, Gilbert sindroma, holestātiskais variants.
prezentācija [8,7 M], pievienota 28.05.2012
Hellp sindroma jēdziens un galvenie cēloņi kā reta un bīstama patoloģija dzemdniecībā, tās epidemioloģija, klīniskā parādīšanās un simptomi. Šīs sindroma klasifikācija un veidi, etioloģija un patoģenēze. Diagnostikas un ārstēšanas principi, profilakses metodes.
prezentācija [133,6 K], pievienota 12.11.2014
Pirmsmenstruālā sindroma jēdziens un simptomi, to cēloņi un ārstēšana. Klimatisko sindromu vispārīgās īpašības, tās izpausmes cēloņi un formas. Dzemdes asiņošana un audzēji kā šī perioda komplikācija. Ārstēšanas aspekti tradicionālajā medicīnā.
abstrakts [31,8 K], pievienots 01/16/2011
Pēcinfarkta sindroma apraksts (Dresslera sindroms) - pēc miokarda infarkta komplikācijām ar raksturīgu klasisko triādi (difūzā perikardīta, pleirīts un pneimonija). Slimības klīniskais attēls un diagnoze. Ārstēšana, prognozēšana un profilakse.
abstrakts [27,7 K], pievienots 2011. gada 4. augustā
Sindroma klīniskais attēls, sastopamības biežums. Karyotype Klinefeltera sindromā. Hromosomu patoloģijas cēloņi. Sindroma simptomi ar mozaīkas kariotipu. Galvenās izpausmes, diagnoze, ārstēšana. Prognozēšana un slimības profilakse.
prezentācija [1,0 M], pievienota 14/14/2015