Klīnikas praktiskās vajadzības nosaka nepieciešamību pēc plašas hronisku aknu slimību diagnostikas, kas atspoguļotu visus sarežģītā patoloģiskā procesa galvenos aspektus. Saskaņā ar šo prasību jāveido hronisku aknu slimību klasifikācija. Tomēr šo izmaiņu sistematizācija ir saistīta ar daudzām grūtībām. Viens no tiem ir nepārprotamas atšķirības starp atsevišķām slimību formām. Tādējādi imunoloģisko patoloģiju nozīmīgums, aknu saistaudu veidošanās reakcija aknu distrofiju progresēšanā, daudzu cēloņu vienotība padara sadalījumu hroniskā hepatīta un hepatodistrofijā lielā mērā atkarīgu. Situācija tiek saasināta ar netipisku slimību formu pārpilnību, terminoloģijas dažādību, patvaļību terminu interpretācijā. Turklāt pašlaik nevar būt apmierināts ar atsevišķu hroniska hepatīta vai aknu cirozes klasifikāciju. Tā kā šīs slimības tiek uzskatītas par viena patoloģiska procesa posmiem, ir acīmredzams, ka vienā klasifikācijas shēmā jāapsver hronisks hepatīts, hepatodistrofija un aknu ciroze.
Acīmredzams ir nepieciešamība izveidot klasifikāciju, kas balstīta uz patoloģiskā procesa izpausmju atsevišķu novērtējumu, tā etioloģiskajiem, morfoloģiskajiem, klīniskajiem un funkcionālajiem aspektiem. Šādu konstrukciju pamato tas, ka tas pats iemesls var izraisīt dažādas morfoloģiskas izmaiņas aknās; tajā pašā laikā tās pašas morfoloģiskās izmaiņas var būt dažādu iemeslu dēļ; bieži vien morfoloģiskās izmaiņas nav pietiekami atspoguļotas izmaiņās bioķīmiskajos testos un citās klīniskās izpausmēs.
Atkarībā no patoloģisko izmaiņu pārsvaras aknu parenchimā vai tās saistaudu veidojumos tika ņemti vērā epitēlija un mezenhimālais hepatīts (A.L. Myasnikov, 1956); hepatīts "pārsvarā hepatocelulāri" un "pārsvarā mezenhimāli" (E.M. Tareev, 1965); hepatīta destruktīvās un infiltratīvās formas (A.F. Blyuger, 1968).
Pārsvarā intersticiālie aknu bojājumi atšķiras no fokusa un difūzā hepatīta.
Ar fokālo hepatītu tiek ietekmēta daļa aknu daivas (aknu abscess) vai vairāki pārmaiņu fokusus var izkliedēt visā orgānā, kā tas ir gadījumā ar granulomatozi (tuberkuloze, sarkoidoze, bruceloze, sifiliss, parazitoze, daži toksiski alerģiski ievainojumi).
Izkaisītus fokusa bojājumus var sarežģīt aknu šūnu difūza iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, kas izraisa ievērojamu aknu darbības traucējumus un apgrūtina fokusa un difūzā hepatīta atšķirību.
Pārsvarā intersticiālais hepatīts, pamatojoties uz aknu saistaudu veidojumu bojājumiem, ietver arī hepatītu, kas attīstās žults ceļu slimības rezultātā. Bet fakts, ka progresēšanas laikā parenchima cieš, tiek traucēta aknu arhitektonika un attīstās žults ciroze, kas liek atšķirt holangiohepatītu kā atsevišķu grupu.
Intersticiāls hepatīts, gan difūzs (leishmaniasis, sifiliss, subakūts septiskais endokardīts), gan fokuss, ir svarīga hepatoloģijas daļa, bet to praktiskā nozīme ir mazāka par difūzām slimībām, kas progresē līdz aknu cirozei un galvenokārt patiesi difūzai hroniskajam hepatītam (Y.M. Tareev, 1965), kur aknu saistaudu iekaisuma reakcija attīstās vienlaicīgi ar dinstrofiskām izmaiņām parenhīzā - “agrīnās intersticiālo un parenhīma procesu konjugācija” (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Pierādīts šī hroniskā hepatīta veida savienojums galvenokārt ar epidēmisko hepatītu. Daudzu klīnisko, bioķīmisko un morfoloģisko pētījumu analīze liecina, ka acīmredzamā progresēšana ir raksturīga galvenokārt hroniskajam epidēmijas hepatīta gaitai (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev et al., 1970).
Citiem etioloģiskiem faktoriem, piemēram, infekciozai mononukleozei, toksiskai alerģijai (ārstēšanai un attīstībai ar „lielu kolagenozi”), šīs slimības izcelsmei ir daudz mazāka nozīme.
Hroniska hepatīta gadījumi, kas pakāpeniski attīstās, bez akūtas sākšanās, spriežot pēc bioķīmisko un histoloģisko izmaiņu rakstura, acīmredzami ir galvenokārt saistīti ar epidēmisko hepatītu, kas akūtā stadijā ir klīniski latents. Tas padara lieko Wepler (1961) sadalījumu primārajos un sekundārajos hroniskajos veidos, kas atšķiras tikai priekšvēsturē.
Pamatojoties uz klīniskajiem un morfoloģiskajiem datiem, lielākā daļa klīnisko ārstu identificē divas slimības formas: 1) noturīgs, labdabīgs, neaktīvs un 2) agresīvs, atkārtots, aktīvs hronisks hepatīts (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970 un citi.).
Nav šaubu, ka hroniskā hepatīta progresēšanas temps un ritms ir ļoti atšķirīgs; daudzos gadījumos 10–20 gadu laikā nenotiek ievērojama aknu arhitektonikas pārstrukturēšana un nav izteiktu aknu darbības traucējumu pazīmju. Tomēr šāda veida aknu bojājumu augstā kvalitāte nav vienreiz un visai slimības kvalitātei. Mēs atkārtoti novērojām, ka pacientiem pēc ilgstoša hepatīta kursa bez slimības aktivitātes pazīmēm (un uz šī pamata piešķirot labdabīga, pastāvīga hroniska hepatīta grupai), dažādu apstākļu ietekmē, notikusi aktīva un ātra patoloģiskā procesa attīstība aknās, kas ļoti ātri noveda pie aknu cirozes attīstībai.
Tāpēc šķiet racionāli atteikties no terminiem, kas norāda uz patoloģiskā procesa nemainīgu kvalitāti, kā uz visiem laikiem sniegts un nedaudz nāvīgi skan (“pašierobežojošs”, “pašpakāpenisks” - A.F. Blyugers, 1968. gads), un apsver patoloģiskā procesa aktīvās un neaktīvās fāzes aknās un stabila vai progresīva slimības gaita.
Mēs pilnībā piekrītam labi apgalvotajam 3. G. Aprosina un I. Ye Tareeva (1963) viedoklim, ka, neskatoties uz dažu tā saucamo lupoīdu hepatīta, plazmas šūnu hepatīta un jaunu sieviešu cirozes gaitu, nav iemesla tos atšķirt kā atsevišķu nosoloģisku grupai
Lielākā daļa pētnieku, tostarp tie, kas pirmoreiz aprakstīja šos Maskau et al. (1956, 1968), uzskata tos par hroniska infekcijas hepatīta kursa variantu. LE-šūnu parādīšanās, hipergammaglobulinēmija, specifiska plazmas šūnu infiltrācija aknās un kaulu smadzenēs, antivielu klātbūtne aknu audos serumā norāda uz augstu imunoloģisko pārmaiņu pakāpi, ko parasti novēro hroniska hepatīta un aknu cirozes gadījumā.
Attiecībā uz tā saucamo holestātisko hronisko hepatītu, morfoloģisko izmaiņu īpatnību un klīniskās gaitas dēļ, un dažos gadījumos cēloņsakarību (kopā ar epidēmisko hepatītu - reakciju uz zālēm), šī forma var tikt uzskatīta par patiesi difūzā hepatīta atsevišķu variantu.
Tādējādi difūzo progresējošo hepatītu raksturo šādas morfoloģiskās formas; hronisks hepatīts, holangiohepatīts un holestātisks hepatīts.
Pašlaik, saskaņā ar klasifikāciju, ko Havannā (1956. gadā) izstrādājusi 5. Gastroenterologu 5. kongress, tiek izdalītas šādas aknu cirozes klīniskās un morfoloģiskās formas: postnekrotisks, portāls, žultsceļš (ar un bez ārējām epitālēm).
Ir iespējams atšķirt trīs aknu cirozes attīstības stadijas: sākotnējā, cirozes veidošanās stadija, galīgā (distrofiskā) stadija. Posmu morfoloģiskās īpašības aprakstītas iepriekš, aprakstot katras aknu cirozes patoloģiskās izmaiņas.
Klīniskie un morfoloģiskie salīdzinājumi liecina, ka pirmajās divās cirozes attīstības stadijās patoloģisku procesu progresēšanas laikā rodas patoloģiskas aknu funkcijas, ko izraisa deģeneratīvas un nekrobiotiskas izmaiņas parenhīmā. Patoloģiskā procesa relatīvās neaktivitātes periodos izdzīvojušie un reģenerējošie hepatocīti zināmā mērā kompensē aknu funkcionālo nepietiekamību. Pēdējā posmā šie traucējumi ir neatgriezeniski.
Difūzās aknu slimības gaita var būt atšķirīga. Ir novērota patoloģisku izmaiņu progresēšana, stabilizācija un regresija (reversā attīstība). Slimības progresēšana notiek dažādos tempos un raksturs. Pastāv 5 iespējas hroniska hepatīta attīstībai. Pēdējais var progresēt nepārtraukti un ātri, dažkārt lēnām, attīstoties līdz aknu cirozei vairāku gadu laikā. Bieži vien hronisks hepatīts attīstās recidīvā veidā kā virkne paasinājumu, kas mainās ar patoloģiskā procesa stabilizēšanās periodiem.
Aknu, īpaši tauku, evolūcijas un distrofijas temps. Vairumā gadījumu progress ir lēns. Mazāk izplatīta ir strauja cirozes attīstība, kas pamatojas uz tauku deģenerāciju. Popers, Szanto, Parthasarathy (1955) un Steiner (1960) tik ļoti piesaista slimības evolūcijai, ka strauju „taukaino aknu” pārvēršanos cirozē raksturo kā neatkarīgu formu - tā saukto „ziedošo cirozi” („ziedēšanas ciroze”).
Tā kā visbiežāk hroniskā hepatīta un cirozes progresēšana notiek recidivējoša tipa, ir nepieciešams atšķirt patoloģiskā procesa aktīvās un neaktīvās fāzes.
Aktīvā patoloģiskā procesa morfoloģiskās iezīmes aknās ir: portāla un periportālā lauka paplašināšanās, kolagenizācija, šūnu infiltrātu un kolagēna šķiedru iekļūšana no periportālajām zonām lūžņos, ierobežojošās plāksnes iznīcināšana; smaga hepatocītu distrofija, to fokusa nekroze, galvenokārt, lūpu perifērijā; aktīva reģenerācija, kas parādās hepatocītu un to kodolu anizocitozē, multinukleāro aknu šūnu rašanās; Kupfera šūnu aktivācija (X. X. Mansurovs, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Procesa darbības klīniskās pazīmes ir veselības pasliktināšanās, sāpes labajā hipohondrijā un epigastrijā, jaunu stellātu telangiektasiju izpausme. Bieži vien, ja morfoloģiski ļoti aktīvs hepatīts nerodas izteiktas klīniskās izpausmes.
Visvairāk pārliecinoša hroniskas aknu slimības progresēšanas bioķīmiskā pazīme ir fermentu aktivitātes noteikšana serumā. Šiem testiem, pēc Wroblewski (1958), ir “enzīmu aknu biopsija” nozīme un palīdz identificēt hronisku aknu slimību un noteikt patoloģiskā procesa aktivitāti. Paaugstināts transamināžu līmenis, sārmainās fosfatāzes aktivitāte un holīnesterāzes aktivitātes samazināšanās serumā bieži vien pārsniedz visas citas klīniskās izpausmes. Tomēr 12–18% gadījumu šo fermentu noteikšana serumā neuzrāda aknu hronisku hepatītu.
Skaidrāk, ka patoloģiskā procesa aknās aktivitāte atspoguļo izmaiņas argināzes (E.M. Tareev et al., 1970), ornitīna-karbamiltransferāzes, fruktozes-1-fosfataldolāzes aktivitātē un laktāta dehidrogenāzes 5. frakcijas (GI Barchukova un S.) paaugstinātā aktivitāte. D. Podymova, 3. A. Bondars, 1970. gads.
Vairumā gadījumu šī procesa aktivitāte palielina лоб-lobulīnu skaitu un samazina seruma albumīna saturu. Lip-lipoproteīni ir strauji samazināti, dažkārt tie vispār nav definēti; palielinās α-glikoproteīnu saturs, īpaši a2 frakcijas; samazinās glikoproteīni albumīna frakcijā (I. D. Mansurova et al., 1963).
Funkcionālo testu rezultāti bieži mainās; vairumā pacientu palielinās bilirubīna līmenis asinīs, bet gadījumos, kad bilirubīna līmenis asinīs ir normāls, kopā ar brīvo bilirubīnu parādās monoglukuronīda bilirubīns (3. D. Schwarzman, 1963).
Arī izteiktas izmaiņas bromosulfaleīna testā liecina par hroniska hepatīta aktivitāti. Pašlaik imunoloģiskajiem pētījumiem ir saistīta pieaugoša nozīme aktīvā hroniskā hepatīta identificēšanā: antinukleāro antivielu identificēšana (Renger, 1969), antivielas pret mitohondrijām un citām aknu šūnu sastāvdaļām.
Stabilizējot patoloģisko procesu, klīnisko izpausmju dinamika ir atkarīga no posma, kurā progresēšana ir apstājusies. Sākumā subjektīvās izpausmes izzūd, funkcionālo pārbaužu rezultāti ir saskaņoti ar normālu. Izveidotās aknu cirozes stadijā subjektīvo un objektīvo rādītāju uzlabošanās nav tik pilnīga; cirozes beigu stadijā aknu funkcijas paliek traucētas, neņemot vērā procesa darbību.
Tāpēc stabilāki bioķīmiskie kritēriji stabilizācijai ir fermentu aktivitātes normalizācija, dažreiz normāls α-globulīnu saturs asinīs.
Stabilizācijas histoloģiskās pazīmes ir parenhīmas aktīvas reģenerācijas pazīmju trūkums, robežu skaidrība starp parenhīmu un saistaudu audiem, iekaisuma reakcijas trūkums vai zems līmenis, nekrozes neesamība.
Aknu šūnu disfunkcijas pakāpes noteikšana ar klīniskiem un laboratoriskiem parametriem pacientiem ar aknu cirozi rada ievērojamas grūtības. Portāla hipertensijas klātbūtnē stresa testi kļūst nepārliecinoši, jo īpaši Quick-Pytel paraugs, cukura slodze. Sakarā ar venozo nodrošinājumu klātbūtni, daļa vielas - slodzes - var iekļūt vispārējā asinsritē, apejot aknas. Tie paši apstākļi izskaidro urobilinūrijas rašanos ar saglabātu aknu šūnu funkciju. Dažos posmos dzelte var nebūt atkarīga no aknu šūnu bojājumiem, bet var būt hemolīzes vai bilestāzes rezultāts. Visdrošākās aknu šūnu bojājumu pazīmes ir izmaiņas plazmas olbaltumvielu frakciju proporcijā, protrombīna indeksa samazināšanās, mono- vai diglukuronidibilubīna klātbūtne serumā (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), izmaiņas holecoholesteriskā koeficientā žulti (A. N. Ardamatskaya, 1963. g.), Sublimācijas reakcija (A. F. Blyuger, 1964), bromsulfaleinovoja paraugs, hepatogrāfijas rādītāji ar marķētu rozā bengālu (A. S. Loginov et al., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard uc), 1947).
V.P. Alferovs (1960), A.F. Blyugers (1964) un citi norāda uz dzelzs satura paaugstināšanos serumā kā ļoti jutīgu funkcionālu aknu testu.
Līdztekus funkcionālo testu veikšanas novērtējumam ir svarīgi izpētīt pacienta vispārējo stāvokli.
No praktiskā viedokļa ieteicams novērtēt aknu funkcionālās aktivitātes stāvokli atbilstoši šādiem rādītājiem:
I. Funkcionālā kompensācija: veselības stāvoklis ir apmierinošs, galveno funkcionālo testu rādītāji ir normāli, normāls plazmas olbaltumvielu saturs, disproteinēmijas trūkums; asins serumā tikai brīvais bilirubīns; urinīna saturs urīnā ir nedaudz palielināts.
Ii. Aknu šūnu funkcionālā neveiksme (hepatocelulārā nepietiekamība):
1) viegla: pazemināta veiktspēja, adynamia, aknu funkcionālo testu rādītāji ir gandrīz tādi paši kā parasti; protrombīna indekss nav samazināts, plazmas olbaltumvielu saturs ir normāls vai palielināts; palielinās gamma globulīnu saturs, samazinās α-lipoproteīnu skaits, palielinās α-glikoproteīnu frakcija; bilirubīna monoglukuronīds parādās asins serumā; urobilinūrija;
2) mērena pakāpe: adināmija, anoreksija, dispepsija, dažkārt dzelte; nozīmīgu aknu darbības traucējumu rādītāji; protrombīna indekss pazeminās un nav pilnībā saskaņots pēc Vicasol ievadīšanas; plazmas olbaltumvielu saturs ir normāls vai palielināts; samazinās albumīna saturs; palielinājās gamma globulīnu līmenis; ievērojami samazinājās albumīna-globulīna attiecība (0,7 un mazāk); α-lipoproteīni ir samazināti vai nav, α-glikoproteīnu saturs palielinās; pazemināts holesterīna esterifikācijas ātrums; seruma mono- un diglukuronīda bilirubīns; smaga urobilinūrija;
3) smaga pakāpe: intoksikācijas sindroms ar apziņas maiņu (precoma, koma), oligūrija; nozīmīgu funkcionālo aknu funkcionālo testu, dažreiz intensīvas dzelte; nozīmīgs protrombīna indeksa samazinājums, kas ir rezistents pret K vitamīna ievadīšanu, tendence uz asiņošanu; plazmas olbaltumvielu formulas izmaiņas ir līdzīgas tām, kurām ir mērena nepietiekamība; bieži hipoproteinēmija; smagākajos gadījumos gamma globulīnu saturs samazinās, atlikušais slāpeklis palielinās, indikators un urīnviela asinīs.
Portāla asins plūsmas stāvokļa novērtējums tiek sniegts saskaņā ar N. P. Napalkova ierosināto gradāciju (skatīt „Portāla hipertensija”).
Papildus aknu cirozes raksturīgajām iezīmēm ir nepieciešams pievērst uzmanību hipersplenisma pazīmju klātbūtnei. Pēdējā izskats lielā mērā nosaka pacientu ar aknu cirozi konservatīvas un ķirurģiskas ārstēšanas taktiku.
Visi analizētie noteikumi attiecībā uz hronisku difūzo aknu slimību klasifikāciju var tikt apvienoti klasifikācijas shēmā (8. tabula).
Aknu un žults ceļu patoloģijas: slimību raksturojums
Klasificējot aknu un žults ceļu slimības, izdaliet hepatocelulāro mazspēju, hepatītu, hepatītu, funkcionālos traucējumus, cirozi, iekaisuma procesus un žultsakmeņu. Visas šīs aknu un žults kanālu patoloģijas ir saistītas ar orgānu spēju zaudēt detoksikācijas funkciju un darba mehānisma traucējumus.
Aknu disfunkcija un hepatocelulārā mazspēja
Aknas ir vadošā loma olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu, hormonu, vitamīnu un minerālvielu metabolismā. Tas ir albumīna un globulīnu sintēze, fibrinogēns, protrombīns un citi asins koagulācijas sistēmas faktori, glikogēns, glikoze (no taukiem un proteīniem), holesterīna un citu lipīdu sintēze, žults veidošanās.
Aknas pārvērš nesaistīto bilirubīnu nesavtīgā formā. Kopumā aknu neitralizējošā (detoksikācijas) funkcija ir ļoti svarīga: tajā, piemēram, toksisks amonjaks, kas ir proteīnu metabolisma produkts, tiek pārvērsts par netoksisku urīnvielu, kas izdalās ar urīnu caur nierēm utt.
Saindēšanās ar dažām indēm, akūtas infekcijas (vīrusu hepatīts), kā arī hroniskām aknu un žults ceļu slimībām (piemēram, ciroze) var izraisīt aknu šūnu nepietiekamu darbību. Dažādi šīs sindroma izpausmes ir šādas.
Šāda aknu funkciju pārkāpšana, kā nespēja piesaistīt brīvo bilirubīnu, izraisa parenhīmas dzelte. Neitralizētu slāpekļa produktu (amonjaka) uzkrāšanās izraisa centrālās nervu sistēmas (aknu encefalopātijas) bojājumus līdz aknu komas attīstībai, ko izraisa toksiskas metabolītu centrālās nervu sistēmas nomākums.
Aknu un žultsvadu kanālu slimības, albumīna ražošanas samazināšanās un attiecīgi proteīna koncentrācijas samazināšanās asinīs izraisa onkotiskā spiediena samazināšanos plazmā un vēdera dobuma tūskas - ascīta - veidošanos. Samazināta koagulācijas faktoru sintēze izraisa asiņošanu.
Tālāk jūs varat iepazīties ar īsu aknu un žults ceļu slimību aprakstu.
Akūtas un hroniskas aknu slimības cēloņi
Aknu slimība rodas infekcijas, intoksikācijas, asinsrites traucējumu (asins stāva lielā lokā), vielmaiņas traucējumu dēļ. Gadījumos, kad aknās dominē aknu šūnu distrofija un nekroze, viņi runā par hepatozi un, ja ir iekaisuma pazīmes, hepatīts.
Šīs aknu slimības ir akūtas un hroniskas. Akūtu hepatozes gadījumā toksiskai aknu distrofijai, kas visbiežāk attīstās saindēšanās gadījumā ar sēnēm, fosforu, arsēnu utt., Ir galvenā nozīme. Tajā pašā laikā pastāv aknu šūnu distrofija, kas ātri tiek aizstāta ar masveida nekrozi.
No hroniskas hepatozes ir nepieciešams atšķirt taukainu hepatozi, kas notiek hroniskas intoksikācijas laikā (alkohols, insekticīdi), vielmaiņas traucējumi, hroniska hipoksija. Tajā pašā laikā attīstās aknu šūnu tauku deģenerācijas fenomens līdz pat nekrozei.
Hepatīts ir primāras (neatkarīgas slimības) un sekundāras (citu slimību izpausmes, piemēram, vēdertīfs, malārija, dažādas intoksikācijas), kā arī akūtas un hroniskas.
Galvenie aknu slimību cēloņi, piemēram, akūts un hronisks hepatīts, ir vīrusu infekcijas, daudz retāk ir dažādas intoksikācijas (piemēram, alkohols) un autoimūna agresija. Hroniskā hepatīta gaita ir pilna ar tās deģenerāciju cirozē.
Aknu ciroze ir hroniska slimība, ko raksturo aknu mazspējas palielināšanās cicatricial grumbu un aknu strukturālās reorganizācijas dēļ. Cirozes gadījumā aknas kļūst blīvas un smalkas, jo audu nekrozes apgabali izraisa reģenerācijas mezglu veidošanos, kuriem ir neregulāra struktūra (kas nav saderīga ar aknu lobulu struktūru) un sadīguši ar saistaudu. Saskaņā ar mezglu izmēriem izstarojiet mazu mezglu, lielu mezglu un jauktu aknu cirozi.
Papildus hepatocelulārās nepietiekamības sindroms cirozes gadījumā, portāla vēnas palielināšanās ir ļoti svarīga, ko izraisa normālas aknu struktūras traucējumi un intrahepatisko trauku saspiešana (portāla hipertensijas sindroms). Portāla hipertensija, kā arī olbaltumvielu satura samazināšanās asinīs izraisa ascīta veidošanos, anastomozes (fistulas) paplašināšanos starp portālu un zemāku vena cava nabas, taisnās zarnas, kuņģa un barības vada kardiovaskulārajā daļā, kas izraisa (kuņģa plīsumu gadījumā) gremošanas trakta asiņošanu..
Samazināta žultspūšļa funkcija un slimības cēloņi
Žultspūšļa (rezervuāra) galvenā funkcija ir žults izdalīšanās ar aknām, tā koncentrācija ūdens reabsorbcijas dēļ un periodiska izdalīšanās divpadsmitpirkstu zarnā gremošanas laikā. Ar žultspūšļa motorizēto funkciju (diskinēziju) visbiežāk sastopama bērnībā, un tā izpaužas kā kontraktilitātes (hipokinētiskā diskinēzijas veida) samazināšanās vai tās palielināšanās (hiperkinētiskais diskinēzijas veids).
Žultspūšļa iekaisums - holecistīts - ir akūts un hronisks. Akūtajā formā izceļas šādas šīs žultspūšļa slimības formas: katarrāls, flegmonozs un gangrenozs; Holecistīta komplikācija var rasties sienas perforācijas un peritonīta rašanās formā.
Ļoti bieži, holecistīts tiek apvienots ar žultsakmeņu veidošanos - žultsakmeņu slimību. Akmeņu veidošanās cēloņi šajā žultspūšļa slimībā ir holesterīna metabolisma un (vai) bilirubīna kombinācija ar žultspūšļa un infekcijas motora funkcijas pārkāpumu. Žultsakmeņu slimība, papildus holecistīta rašanās gadījumam, bieži noved pie akmeņiem, kas saistīti ar kopējo žultsvadu, obstruktīvas dzelte un akūtu pankreatītu.
Aknu slimību klasifikācija
A. DZĪVNIEKU SLIMĪBAS (nosoloģiskās formas):
1. Aknas un to stāvoklis.
2. DIFFUSIVE LIVER DISEASES:
1) Hepatīts (iekaisuma slimības):
- toksisks (ieskaitot zāles un alkoholu):
2) Hepatozes (distrofiskas un vielmaiņas slimības):
- toksiski (ieskaitot medicīniskos un alkoholiskos).
3. DZĪVNIEKU FOKĀLĀS SLIMĪBAS:
4. DZĪVNIEKU KUĢU SLIMĪBAS.
B. Aknu sindromi (aknu bojājumi citās slimībās un apstākļos):
1. Aknu pārkāpums grūtniecības laikā;
2. Aknu bojājumi infekcijām un invāzijām:
1) Vīrusu infekcijas;
2) bakteriālas infekcijas;
4) protozoālas infekcijas;
3. Aknu bojājumi iekšējo orgānu un sistēmisko slimību gadījumā:
1) kuņģis, zarnas, žultsceļi, aizkuņģa dziedzeris;
2) sirds un asinsvadu mazspējas gadījumā;
3) endokrīnās sistēmas;
4) Asins veidošanās orgāni;
5) saistaudi;
Iesniegtā klasifikācija labi atbilst aknu slimību sarakstam, kas iekļauts to standarta nomenklatūrā, ko izstrādājusi Pasaules aknu slimību izpētes asociācija.
Pašlaik aknu funkcijas pārkāpumu klasifikācijas sindroma princips ir plaši izplatīts.
Tiek izdalīti šādi aknu sindromi:
1. Citolītiskais sindroms.
2. Mezenkimāla iekaisuma sindroms, mesenhīma aktivitātes sindroms, imūnsistēmas sindroms.
3. Holestātiskais sindroms, žults sekrēcijas un aprites pārkāpums.
4. Portokavāla manevrēšanas sindroms aknām, aknu sindroms, portāla hipertensijas sindroms.
5. Aknu mazspējas sindroms, hepatodepresīvs sindroms, hepatīta sindroms.
6. Reģenerācijas un audzēja augšanas sindroms.
Citolītiskais sindroms rodas aknu šūnu, galvenokārt hepatocītu, struktūras traucējumu rezultātā. Šie bojājumi dažkārt aprobežojas ar šūnu membrānām, biežāk izplatās citoplazmā un var aptvert atsevišķas šūnas kopumā. Tomēr šūnā galvenais ir uzskatāms par šūnu membrānu caurlaidības pārkāpumu. Parasti citolīzes sākumposmā membrānas lipīdu slāņa stāvoklis mainās (jo īpaši palielinās lipīdu peroksidācija) un hepatocītu aploksne vairākām vielām, galvenokārt intracelulāriem, kļūst caurlaidīgāka. Ir svarīgi uzsvērt, ka citolīze tipiskā situācijā nav identiska šūnu nekrobiozei. Ja citolīze sasniedz necrobiozes pakāpi, klīniskajā praksē tiek lietots termins “nekroze”. Citolītiskais process var ietekmēt nelielu skaitu hepatocītu, bet tas bieži ir biežāk sastopams, iegūstot daudz homogēnu šūnu.
Citolīze ir viens no galvenajiem patoloģiskā procesa aknās darbības rādītājiem. Citolīzes cēloņu noteikšanai ir svarīga loma patoloģiskā procesa būtības izpratnē.
Citolītiskā sindroma patoģenēzē svarīga loma ir mitohondriju, lizosomu, granulveida citoplazmas retikulāta un pašas šūnu membrānas bojājumiem.
Mitohondriju sakāve noved pie oksidatīvā fosforilācijas procesu izkropļojumiem, kā rezultātā samazinās ATP koncentrācija. Ievērojams enerģijas ražošanas samazinājums ir saistīts ar struktūras un funkcijas pārkāpumu.
Svarīgāko lomu citolītiskajā sindromā spēlē lizosomu hidrolāzes. Ja lizosomu membrānas ir bojātas, hidrolāzes nokļūst citoplazmā un grauj hepatocītu organellus. Taču lizosomu hidrolāzes aktivācija notiek citolītiskā sindroma vēlu stadijās.
Granulu citoplazmas retikulāta bojājums ir raksturīgs hepatocītu bojājumu raksturojums dažādu faktoru ietekmē. Tas traucē strukturālo un funkcionālo proteīnu sintēzi.
Svarīgāko lomu citolītiskā sindroma patogenēzē spēlē šūnu membrānas sakāve. To papildina gan ātrs intracelulāro komponentu zudums - elektrolīti (galvenokārt kālijs), gan ekstracelulārajā telpā iekļūstošie fermenti, gan elektrolītu satura palielināšanās šūnā, kas ir augstā koncentrācijā ekstracelulārajā šķidrumā (nātrija, kalcija). Intracelulārā vide dramatiski mainās. Tas noved pie atsevišķu procesu sadalīšanās šūnā. Vienlaikus īpaši svarīga ir intracelulārā kalcija koncentrācijas palielināšanās, kas pastiprina šūnu membrānu un organellu bojājumus. Vēl joprojām tiek pētītas šūnu membrānu bojājumu molekulāri mehānismi ar citolītiskā sindroma attīstību. Nav šaubu, ka dažādiem kaitīgiem faktoriem ir atšķirīga ietekme. Ir FLOOR, proteīnu denaturācija, traucēta olbaltumvielu kompozīcija, traucēta polisaharīdu kompozīcija un citi procesi.
Ļaujiet mums runāt par POL nozīmi citolītiskā sindroma attīstībā:
1. Tā kā POL substrāts ir membrānas lipīdu nepiesātinātās taukskābes, POL uzlabošana maina membrānas lipīdu slāņa fizikāli ķīmiskās īpašības un tādējādi palielina tās caurlaidību;
2. Izveidotie aktīvie skābekļa radikāļi var izraisīt šūnu membrānas proteīnu struktūru traucējumus, pastiprinot caurlaidības traucējumus;
Atbilstoši etiopatogenētiskajai iezīmei, izšķir vairākus citolītiskā sindroma variantus:
1. Pārsvarā toksiska (citotoksiska) citolīze - tieša kaitīga etioloģiskā līdzekļa iedarbība:
2. Imūnocitolīze - etioloģiskā līdzekļa iedarbību ietekmē imunopatoloģiskas reakcijas:
1) vīrusu, alkohola vai zāļu bojājumiem;
3. Hidrostatiskā citolīze:
1) ar žults hipertensijas attīstību;
2) ar hipertensijas attīstību aknu vēnu sistēmā.
4. Hipoksiska citolīze („šoka aknu” sindroms uc);
5. Audzēja citolīze;
6. Uztura citolīze:
1) ar strauju pārtikas enerģētiskās vērtības trūkumu (vispārējo badu);
2) atsevišķu uztura sastāvdaļu izteikta trūkuma gadījumā (cistīta, alfa-tokoferola uc trūkums).
Citolītiskā sindroma indikatori: aminotransferāzes, izocitrāta dehidrogenāze, sorbīta dehidrogenāze.
Mezenkimāls iekaisuma sindroms. Akūtākās, kā arī aktīvās hroniskās aknu slimības rodas ne tikai ar citolītisko sindromu, bet arī ar mezenhīma un aknu stromas bojājumiem, kas ir mezenhīma iekaisuma sindroma būtība.
Šā sindroma attīstībā svarīga loma ir mezenhimālās sistēmas mijiedarbībai ar ienākošajām kaitīgajām vielām un zarnu mikroorganismiem. Daži no tiem ir antigēni. Zarnu izcelsmes antigēnā stimulācija ir novērojama arī normālos apstākļos, bet patoloģiskos apstākļos tas sasniedz īpaši nozīmīgus izmērus.
Antigēnā stimulācija, protams, attiecas ne tikai uz aknu elementiem, turklāt parastos apstākļos tās ekstremālā sastāvdaļa nedaudz pārsniedz aknas. Tomēr daudzās aknu slimībās aknu komponentu loma dramatiski palielinās. Līdztekus antigēnu reakcijas "tradicionālajiem" dalībniekiem (Kupffera šūnām uc), limfocītu-plazmas un makrofāgu elementi, kas iekļūst infiltrātos, pirmkārt, portāla traktos, aktīvi piedalās tās rašanās procesā.
Kā mesenchimālu elementu reakcija, kā arī spēcīgu infiltrātu komponenti, kas lokalizēti portālos un pašos lokos, rodas dažādi humorālā un šūnu imunitātes traucējumi.
Mezenkimāla iekaisuma sindroms ir imūnkompetentu šūnu sensibilizācijas procesu izpausme un retikulo-endoteliālās sistēmas aktivizācija, reaģējot uz antigēnu stimulāciju. Mezenkimāla iekaisuma sindroms nosaka patoloģiskā procesa aktivitāti, tās attīstību un ir komplicēta adaptīva rakstura bioloģiska atbilde, kuras mērķis ir novērst atbilstošo patogēno iedarbību.
Imūnās šūnu antigēnās stimulācijas rezultāts ir imūnā atbilde, kas ir T, B limfocītu un makrofāgu kooperatīvās mijiedarbības rezultāts. Imūnās atbildes reakcija nodrošina lokalizāciju, iznīcināšanu un izvadīšanu no organisma, kas satur svešus antigēnus.
Mezenkimālā iekaisuma sindroma indikatori:
1) nogulumu reakcijas (timols un sublimācijas paraugi), t
3) antivielas pret audu un šūnu elementiem (kodolieroču, gludo muskuli, mitohondriju), t
Holestātisko sindromu raksturo vai nu primārs vai sekundārs žults sekrēcijas pārkāpums. Sākotnēji pārkāpjot žults sekrēciju, tiek nodarīts kaitējums hepatocītu faktiskajiem gēla sekrēcijas mehānismiem. Ar žults hipertensiju gadījumos attīstās sekundārs žults sekrēcijas pārkāpums, kas savukārt ir saistīts ar šķēršļiem normālai žults plūsmai žultsvados.
Klīniski jānošķir divu veidu holestāze:
1. Icteric (vairāk nekā 95% no visiem holestāzes gadījumiem);
2. Anicteric (nedaudz mazāk - 5% gadījumu).
Kolestāzes anicteriskās formas esamība vēl nav vispāratzīta. Anicteriskā holestāze ir ikteriskas holestāzes stadija, piemēram, primārajā žultscirozē anicteriskā stadija var ilgt vairākus mēnešus un pat gadus.
Pētījums par holestātiskā sindroma patoģenēzi liecina, ka žults sekrēcijai nepieciešams liels daudzums enerģijas no hepatocītu un draudzīgā, labi funkcionējošā lamellu kompleksa, lizosomu, endoplazmatiskā retikulāta un šūnu žultspola membrānas. Parastais žults ietver: 0,15% holesterīna, 1% žultsskābes sāļu, 0,05% fosfolipīdu un 0,2% bilirubīna.
Žults sastāvdaļu normālo attiecību pārtraukšana neļauj veidot žults miceles, un tikai micellas nodrošina optimālu elimināciju no visu komponentu hepatocītiem, jo lielākā daļa šo komponentu ir slikti šķīst ūdenī. Vairāki iemesli veicina žults sastāvdaļu normālo attiecību pārtraukšanu. Visbiežāk tās balstās uz patoloģiskām holesterīna metabolisma izmaiņām. Holesterīna pārprodukcija notiek dažādu iemeslu dēļ:
1. Hormonālie traucējumi:
- placentas (hormonu) hiperprodukcija;
- estrogēnu hiper- vai hipoprodukti.
Piemēram, 3 grūtniecības trimestri, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus, ārstēšana ar androgēniem.
2. Holesterīna, žultsskābju un citu lipīdu normālas aknu-zarnu cirkulācijas traucējumi.
Piemēram, visbiežākais iemesls ir subhepatiskā dzelte.
Šo pašu iemeslu dēļ žultsskābes pārprodukcija notiek ciešā saistībā ar hiperholesterinēmiju. Protams, tas attiecas uz primārajām, tas ir, žultsskābēm, ko ražo aknas - holīns un chenodesoxycholic. Šādā situācijā visstraujāk tiek ražota šenodoksikolskābe, kuras pārpalikums pats par sevi veicina holestāzi.
Vairāki faktori (vīrusu hepatīts, alkohols, vairāki medikamenti) izraisa holestātiskā sindroma attīstību, bet precīzs tās rašanās mehānisms nav skaidrs.
Iterenciālo holestātisko sindromu raksturo trīs šķirnes: pirmie divi attiecas uz intrahepatisko holestāzi, trešo - ekstrahepātisko holestāzi, ko tradicionāli dēvē par obstruktīvu dzelti.
Abos intrahepatiskās holestāzes veidos ir traucēta holesterīna, žultsskābju un bilirubīna sekrēcija žults kapilāros. Tas notiek tāpēc, ka hepatocītu (1. tips) tiešā veidā tiek pārkāpts žults sekrēcija, vai arī ūdens atkārtotas absorbcijas un citu žults transformāciju pārkāpums mazākajos žultsvados (2. tips).
Galvenie intrahepatiskās holestāzes patogēzes faktori hepatocītu līmenī ir:
a) membrānas caurlaidības samazināšanās, jo īpaši palielinoties holesterīna / fosfolipīda attiecību un palēninot vielmaiņas procesu ātrumu;
b) membrānu saistītu enzīmu (ATP-ase un citu, kas iesaistīti membrānas transportēšanas procesos) aktivitātes inhibēšana;
c) šūnas energoresursu pārdale vai samazināšana, samazinot ekskrēcijas funkcijas energoapgādi;
d) žultsskābju un holesterīna metabolisma samazināšanās.
Tipiski 1. tipa holestāzes piemēri ir hormonāli, medicīniski (testosterona) dzelte.
Galvenā intrahepatiskās holestāzes patogenētiskā saite žultsvadu līmenī acīmredzot ir žults žults frakcijas izdalīšanās. Tas var būt saistīts ar žults, jo īpaši litoholskābes, sastāvdaļu toksisko iedarbību, kas atdala oksidatīvo fosforilāciju un inhibē ATP-ase, tādējādi bloķējot elektrolītu transportēšanu. Bloķēšana var traucēt žults veidošanos un izdalīšanos žultsvadu līmenī, jo žults frakcija veidojas galvenokārt no elektrolītu bagātināta šķidruma. Tas var izraisīt žults sabiezēšanu un tā saukto žults trombu veidošanos.
Holestāzes 2. tipa piemērs ir aminosīns, medicīniskais dzelte.
Trešais veids ir tā sauktais ekstrahepātiskais un, konkrētāk, subhepātiskais holestāze, un tas ir saistīts ar ne-aknu obstrukciju žults traktā: tas rodas mehāniskas obstrukcijas dēļ aknu vai parastos žultsvados. Klasisks piemērs šādai šķirnei ir para sānu zonas saspiešana ar audzēju vai kopīga žults kanāla bloķēšana ar akmeni. Īpaši izteikta un ilgstoša holestāze izraisa vielmaiņas traucējumu kompleksu - holēmiju.
Holestātiskā sindroma rādītāji: sārmainās fosfatāzes, skābes fosfatāzes, 5-nukleotidāzes, paaugstinātas žultsskābes un holesterīna līmenis asinīs, bilirubinēmija.
Portāla hipertensija - spiediena pieaugums portāla vēnu baseinā, kas saistīts ar šķēršļu nokļūšanu asinīs (bloks). Atkarībā no bloka atrašanās vietas atšķiras šādas portāla hipertensijas formas:
1. Posthepātisks (suprahepatisks) - tas ir saistīts ar obstrukciju aknu vēnu ekstraorganiskajās daļās vai zemākā vena cava, kas atrodas tuvāk vietai, kur tajā iekļūst aknu vēnas.
Piemēri: Buddia-Chiari sindroms, iedzimta vena cava iedzimta membrāna augšana, primārie vaskulārie audzēji (leiomyoma uc), paaugstināts spiediens zemākā vena cava ar sirds labās kambara mazspēju.
2. Intraheātiskā - tā ir saistīta ar aknu bloku.
Piemērs: aknu ciroze, hronisks alkohola hepatīts, veno-okluzīva slimība utt.
Savukārt intrahepatiskais bloks ir sadalīts:
a) postsinusoīds (iepriekš minētais piemērs);
b) parazīniju (hronisks hepatīts, masveida taukainas aknas);
c) presinusoidāls (hepatocerebrālā distrofija, primārā žults ciroze, aknu metastāzes un citi);
3. Prehepātiska (subhepātiska) - šī forma ir saistīta ar obstrukciju portāla vēnas vai tā lielo zaru bagāžniekā.
Piemēri: portāla vēnu tromboze, portāla vēnas saspiešana ar audzēju utt.
Portāla hipertensijas sindroma galvenais patogēniskais faktors ir mehāniska asins aizplūšanas traucēšana. Portāla hipertensijas raksturīgākais rezultāts ir sāncenšu veidošanās starp portāla vēnu baseinu un sistēmisko cirkulāciju.
Prehepatiskās portāla hipertensijas gadījumā attīstās portāla anastomozes, atjaunojot asins plūsmu no portāla sistēmas sadaļām, kas atrodas zem bloka, portāla sistēmas intrahepatiskajās nozarēs.
Ar intra- un supraheimatisko portālu hipertensiju anastomozes nodrošina asins izplūdi no portāla vēnu sistēmas, apejot aknas, augstākā vai zemākā vena cava baseinā. Asins manevrēšana, apejot aknu parenhīmu, būtībā nozīmē aknu daļēju funkcionālo slēgšanu, kuras sekas organismam ir ļoti dažādas. Vissvarīgākie no tiem ir:
1. Bakterēmija (fiksētu aknu makrofāgu sistēmas slēgšanas rezultāts), izraisot paaugstinātu "metastātiskas" infekcijas risku.
3. Hiperantigēnēmija - ķermeņa imūnsistēmas zarnu izcelsmes antigēna materiāla pārslodze.
Ar spiediena pieaugumu portālā vēna ir saistīta ar ascīta veidošanos. Tas ir biežāk sastopams pēcreimatiskās un intrahepatiskās hipertensijas gadījumā.
Kādi faktori veicina ascīta veidošanos?
1. Aknu limfātiskās produkcijas palielināšanās, kas saistīta ar venozās asinsrites aizplūšanu no aknām.
2. plazmas sadursmes osmotiskā spiediena samazināšanās, kas galvenokārt saistīta ar albumīna sintēzes samazināšanos aknās.
3. Hormonālās metabolisma izmaiņas - sekundārā aldosteronisms.
4. Nieru darbības traucējumi, kas saistīti ar traucētu asins plūsmu no nierēm.
Aknu mazspējas sindroms Jēdziens "nepietiekamība" līdz šim nav apmierinoši definēts. Kā tas attiecas uz aknām, šis termins parasti apzīmē dažādas orgānu bojājumu pakāpes ar tās funkcijas zudumu, kas noved pie ķermeņa vispārējā stāvokļa pasliktināšanās.
“Nepietiekamība” tās vispārējā formā var tikt definēta kā stāvoklis, kurā pastāv neatbilstība starp ķermeņa vajadzībām un ķermeņa iespējām.
Termins "aknu mazspēja" pašlaik kalpo kā atsauce uz dažādām valstīm, dažreiz nesalīdzināmām. Tātad, Kh.Mansurovs (1972) saprot, ka aknu mazspēja ir aknu darbības traucējumi. Citi autori (Šerloks un citi) obligāti saista smadzeņu simptomu vai neiroloģisku simptomu parādīšanos ar aknu mazspēju, bet vēl citi tikai precomatozes vai komātu stāvokļa attīstību. A.F. Blyugers (1975) aknu mazspējas laikā saprot gan faktisko aknu, gan sekundāro smadzeņu vilšanos.
Aknu mazspējas cēloņus var iedalīt piecās grupās:
1. Aknu slimība - akūta un hroniska hepatīta, portāla, aknu pēcdzemdību un žults ciroze, alviokokoze, aknu ļaundabīgi audzēji un citi. Aknu mazspēja ir šo ciešanu galvenā izpausme, tā nosaka to klīnisko ainu un izmaiņas bioķīmiskos parametros.
2. Žultsvadu aizsprostojums - žultsakmeņi, aknu vai parasto žultsvadu audzējs, audzējs vai Vatera sprauslas stenoze, aizkuņģa dziedzera galvas pietūkums un citi.
Pieaugošais spiediens žultsvados izraisa žults hipertensiju un hepatocītu sekrēciju. Tas savukārt izraisa asins un limfas cirkulācijas traucējumus aknās, izmaiņas orgānu mikrocirkulācijā. Visu šo faktoru kombinācija izraisa hepatocītu un aknu cirozes dinamisko izmaiņu attīstību.
3. Citu orgānu un sistēmu slimības - kuģi un sirds, saistaudu sistēmiskās slimības, endokrīnās un infekcijas slimības. Vairumā gadījumu šādu slimību hroniskas gaitas laikā rodas aknu mazspēja.
4. Saindēšanās ar hepatotropiskām toksiskām vielām: tetrahlorogleklis, benzols, halotāns, sēņu indes un citi. Bieži vien toksiskas vielas ir relatīvi vienaldzīgas zāles (antibiotikas, aminazīns uc).
5. Ekstrēmā ietekme uz ķermeni - plašas traumas, apdegumi, šoks, plaša asins zudums, masveida asins pārliešana, smagas strutainas komplikācijas un citi.
Klīniskajā praksē attīstoties aknu mazspējai, vislielākā daļa ir 1, 2 un 3 cēloņu grupām.
Aknu funkciju daudzveidība un to atsevišķais bojājums, definējot „aknu mazspēju”, liek noteikt ietekmēto funkciju kompleksu. Pamatojoties uz to, aknu mazspējas sindromu var iedalīt vairākos veidos:
1. Aknu dzelte.
Izmaiņas balstās uz bilirubīna atgriešanos asinīs pēc konjugācijas un brīvā bilirubīna uztveršanas pārkāpumiem hepatocītu veidā. Šādas izmaiņas ir saistītas ar pašu hepatocītu pārkāpumiem. Atšķirībā no holestāzes, ar hepatocelulāro dzelti, lipīdu metabolisms nemainās.
2. Proteīna sintēzes funkcijas primārais pārkāpums.
Bojājumu pamatā ir olbaltumvielu (it īpaši albumīna) un nukleozu savienojumu, kas spēlē koenzīmus un veido normālu vielmaiņu organismā, pārkāpums, dramatiskas izmaiņas: plazmas albumīns samazinās un līdz ar to samazinās onkotiskais spiediens; palielinās brīvo aminoskābju līmenis, amino slāpeklis, attīstās aminoacidūrija.
3. Hemorāģiskā diatēze.
Hemorāģisko traucējumu centrā ir prokoagulantu sintēzes pārkāpums. Nozīmīga ir arī nepietiekama fibrinolīzes inaktivācija. Asinīs samazinās fibrinogēna, protrombīna, proaccyline, proconvertīna, plazminogēna daudzums; palielinās brīvo aminoskābju līmenis, amino slāpeklis, attīstās aminoacidūrija.
Aknu mazspēja var būt saistīta ar lielāko daļu funkciju pārkāpumu, šādu nosacījumu apzīmē ar terminu “aknu mazspēja”.
Z.I. Halperin atsevišķi piešķir HEPATOCELLAMINARY vai HEPATIC-BRAIN INSUFFICIENCY.
Patoloģiskā procesa attīstība aknās noved pie jaunu klīnisko simptomu rašanās, kas izpaužas kā garīgo un neiroloģisko traucējumu kompleksa rašanās, apziņas zudums ar komātu stāvokļa attīstību.
Lielākā daļa autoru (AM Khazanovs, Kh.H. Mansurovs) izšķir divas galvenās hepatocerebrālās mazspējas formas, ko sauc par aknu:
1. Endogēnais, kurā galvenā loma pieder pie pārkāpumiem aknās, ar tās parenhīmas (hepatocelulārās mazspējas) sakāvi.
2. Eksogēni (porto-caval), galvenokārt tādēļ, ka vispārējā cirkulācijā izplūst amonjaka bagātās asinis. Izstrādāts ar smagu portāla hipertensiju, kad lielākā daļa no portāla asinīm tiek izvadītas caur porto-caval šuntiem vispārējā cirkulācijā.
Lielākajai daļai hepatologu ir hepatocerebrāla nepietiekamība trīs posmos, katrā no tiem izceļot galvenās iezīmes:
1. posms - emocionālo un garīgo traucējumu stadija;
2. posms - neiroloģisko traucējumu stadija ar apziņas traucējumiem;
3. posms - apziņas trūkuma stadija (koma).
Aknu koma attīstības mehānismi ir sarežģīti un nav pilnībā saprotami. Mūsdienu ideja par aknu komu ir radusies, pamatojoties uz datiem par aknu svarīgo lomu dažādu zarnu neitralizēšanā asinīs.
Ir vispāratzīts, ka koma klīnisko priekšstatu nosaka toksisks smadzeņu bojājums. Tomēr nav skaidrs, kādas ķimikālijas rada šo kaitējumu un vai tās veido ārpus smadzenēm un iekļūst mugurkaula šķidrumā vai veidojas smadzenēs.
Lielākā daļa hipotēžu apspriež amonjaka vielmaiņas traucējumus koma patogenēzē. Amonjaks veidojas visos audos, kuros notiek apmaiņa ar olbaltumvielām un aminoskābēm. Tomēr lielākā daļa no tā nonāk asinīs no kuņģa-zarnu trakta.
Turklāt ar aknu komu palielinās citu vielu, kas rodas olbaltumvielu vielmaiņas procesā, asins saturs: aminoskābes un vielmaiņas produkti - fenoli, indoli, piruvīnskābes un pienskābes amino atvasinājumi - acetoīns un 2,3-butilēnglikols.
Pacientiem ar aknu komu ievērojami palielinās zemas molekulmasas taukskābju saturs asinīs - sviestmaizē, kaproosā, valērijā, ko arī uzskata par cerebrotoksiskām vielām.
Aknu koma gadījumā palielinās tiešo un netiešo bilirubīna, konjugēto un konjugēto žultsskābju, īpaši chenodesoxycholic, līmenis asinīs.
Tiek apspriesta elektrolītu vielmaiņas un skābes-bāzes līdzsvara nozīme aknu komas patoģenēze. Eksogēno koma gadījumā tiek novērota hipokalēmija un kālija intracelulārā līmeņa pazemināšanās, hipokalēmiska ekstracelulārā alkaloze kombinācijā ar intracelulāro acidozi. Tiek uzskatīts, ka tas veicina amonjaka toksisko iedarbību.
Līdz ar to hepatocerebrālās nepilnības gadījumā asinīs notiek dažādu cerebrotoksisku vielu uzkrāšanās. Attiecībā uz eksogēnu koma raksturo amonjaka līmeņa palielināšanās endogēnā - citos metabolisma starpproduktos. Eksogēno līmeni raksturo amonjaka līmeņa palielināšanās endogēnā - citos metabolisma starpproduktos: aromātiskās un sēra saturošās aminoskābes, piruviskās, pienskābes, ketoglutāras un citronskābes, acetons, 2,3-butilēnglikols, zemas molekulmasas taukskābes.
Nesen ir pietiekami daudz datu, kas atklāj attiecības starp aknām un smadzenēm. Šo pētījumu rezultātus galvenokārt var apkopot trijos visbiežāk sastopamajos jēdzienos, kas mēģina izskaidrot smadzeņu traucējumu mehānismus aknu komā:
1. Viltus smadzeņu vektoru teorija.
2. Samazinātas enerģijas vielmaiņas teorija.
3. Tiešās membrānas neiroefektivitātes teorija.
Saskaņā ar pirmo teoriju, kā viltus smadzeņu nesēji, ir: biogēni amīni - oktopamīns, beta-feniletiamīns; dažas zemas molekulārās taukskābes - butirisks, valērijs, kaprons; aminoskābes - fenilalanīns, triptofāns. Šie savienojumi ar aknu komu var uzkrāties centrālajā nervu sistēmā, pārvietojot normālos neirotransmiterus un bloķējot nervu impulsu veidošanos un vadīšanu.
Saskaņā ar Otrā teorija - teorija par samazinātu enerģijas metabolismu, ar aknu komu, samazinās smadzeņu šūnu skābekļa patēriņš, kas noved pie enerģijas veidošanās samazināšanās ATP formā. Turklāt palielinās ATP-az klases fermentu aktivitāte. Turklāt ir pārkāpts arī piruvīnskābes iekļaušana Krebsa ciklā, kas vēl vairāk pasliktina enerģijas deficītu. Amonjaka un alfa-ketoglutarskābes iedarbība ir šāda.
TREŠĀ teorija - tiešās membrānas neiroefektivitātes teorija ir saistīta ar cerebrotoksīnu iedarbību uz nervu šūnu transmembrānu potenciālu, mainot nātrija-kālija ATP-ase aktivitāti, kas var novest pie nātrija un kalcija pārpalikuma ievadīšanas šūnā.
Dzelte
ZAĻĀKĀ saprotiet ādas, sklēras un gļotādu dzelteno iekrāsošanu audu impregnēšanas rezultātā ar žults pigmentu - bilirubīnu. Dzelte, kas saistīta ar hiperbilirubinēmiju, ir patiess dzelte. Daudz retāk ir tā sauktās viltus dzelte. To galvenie iemesli ir šādi:
1) epitēlija audu iekrāsošana ar narkotikām (Akrikhin un citi), t
2) vāku apgleznošana ar dabīgām pārtikas krāsvielām (burkāniem, ķirbjiem uc).
Piedāvāju jums dzelte, ko A.I. Khazanov:
1. Supraheātiskā (hemolītiskā anēmija).
- parenhīma mikrosomāls (Gilberta sindroms), t
- parenhimāls-citolītisks (akūts hepatīts, hronisks aktīvs hepatīts, aknu cirozes saasināšanās, „šoka aknas”), t
- parenhīma ekskrēcija (Dabīna-Džonsona sindroms), t
- parenhīma-holestātiska (akūta narkotiku hepatīts ar holestāzi - testosterons), t
- notekūdeņi-holestātiski (akūta vīrusu, alkohola hepatīts ar holestāzi, primārais žults hepatīts ar holestāzi, primārā aknu ciroze).
3. Subhepātiska (notekūdeņi).
Hiperbilirubinēmijas (dzelte) patofizioloģija. Tā kā bilirubīns veidojas hemora sadalīšanās laikā, tas tiek ņemts no asinīm aknās, konjugēts aknās ar glikuronskābi un izdalās konjugētā bilirubīna formā ar žulti, kā arī parādās asinīs lielos daudzumos aknās un 5 galvenajos aknās. mehānismi:
1. Bilirubīna pārpalikuma ražošana;
2. samazinot bilirubīna uzņemšanu aknās no asinīm;
3. Bilrubīna konjugācijas samazināšana ar glikuronskābi aknās;
4. Konjugētas bilirubīna aknu sekrēcijas traucējumi ar žulti;
5. Palielināts bilirubīna apgrieztā ekskrēcija no hepatocītiem un / vai žults kapilāriem.
Normālais bilirubīna līmenis plazmā ir 0,3–1,0 mg /% vai (5–17 μM / l), un veseliem cilvēkiem tas ir strukturāli ne-konjugēts bilirubīns. Ja konjugētā bilirubīna līmenis plazmā ir no 1 līdz 14 mg /% (17 - 68 μM / l), tad tas ir hemolīzes un / vai aknu darbības traucējumu cēlonis. Ja bilirubīna līmenis pārsniedz 4 mg /% (68 µM / l), tas liecina par aknu darbības traucējumiem neatkarīgi no tā, vai hemolīze notiek vienlaicīgi vai ne, jo maksimālais sasniedzamais bilirubīna veidošanās ātrums (8 reizes) nevar būt paaugstinātu nekonjugētā bilirubīna līmeni plazmā nekā 3,5–4,0 mg /% (60 - 68 mmol / l). Lai gan akūtā hemolītiskā krīzē bilirubīna veidošanās un līdz ar to konjugētā bilirubīna līmenis plazmā pārsniedz 4 mg /% (68 μmol / l) (piemēram, sirpjveida šūnu anēmijā vai paroksismālā nakts hemoglobinūrijā).
Nekonjugēta hiperbilirubinēmija Var novērot, lietojot:
1. paaugstināts bilirubīna veidošanās hemolīzes vai neefektīvas eritropoēzes dēļ;
2. pārkāpjot bilirubīna uzsūkšanos aknās;
3. pārkāpjot bilirubīna konjugāciju aknās.
Hemolīzes laikā vai tā sauktajā šuntveida bilirubinēmijā var palielināties bilirubīna veidošanās.
Hemolīze Parasti aptuveni 1% no cirkulējošā asins tilpuma (apmēram 50 ml) un tādējādi aptuveni 7 g hemoglobīna tiek iznīcināti katru dienu. Tā kā no 1 g hemoglobīna, tad fizioloģiskos apstākļos, katru dienu no hemoglobīna veidojas aptuveni 250 līdz 300 mg bilirubīna. Iepriekš minēto iemeslu dēļ palielināta bilirubīna veidošanās plazmā hemolīzes laikā ir nenozīmīga. Lai gan hemolītiska dzelte ir raksturīga nekonjugētā bilirubīna palielināšanās, konjugētās bilirubīna koncentrācijas ( t
Pievienošanas datums: 2016-11-29; Skatīts: 2397; PASŪTĪT RAKSTĪŠANAS DARBS