Klackina audzēju sauc par holangiokarcinomu - vēzi, kas rodas no žultsvadu epitēlija uzliku. Slimība ir samērā reta, un tā izplatība ir izplatīta ne vairāk kā 3% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem, bet biežāk sastopama Dienvidaustrumu Āzijas, Tālo Austrumu un Japānas iedzīvotājiem.
Gados vecākiem cilvēkiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem dominē pacienti ar holangiokarcinomu, vīrieši ar šo patoloģiju ir nedaudz ticamāki, iespējams, tāpēc, ka viņiem ir lielāka iespēja sklerozēt holangītu, kas tiek uzskatīts par audzēja riska faktoru.
Ārējās vides kaitīgās ietekmes pieaugums, kancerogēnu nozīmes palielināšanās, kā arī diagnostikas spēju uzlabošanās noved pie vēža atklāšanas jaunākiem cilvēkiem no 45 gadu vecuma. Kopumā holangiokarcinomas sastopamība, tāpat kā daudzi citi ļaundabīgi audzēji, mēdz palielināties.
Uzmanību Klackina audzējam izraisa tas, ka slimību ir grūti atklāt agrīnā stadijā, un uzlabotas formas ārstēšana neļauj cerēt ne tikai uz izārstēšanu, bet arī par nozīmīgu dzīves pagarinājumu. Prognoze joprojām ir slikta - pacienti pēc operācijas dzīvo vidēji apmēram divus gadus bez operācijas - apmēram 7 mēnešus.
Klatkina audzēja riska faktori un cēloņi
Precīzie žultsceļu vēža cēloņi vēl nav noteikti, taču ir svarīgi:
- Akmeņu klātbūtne žultsvadā un urīnpūslī - vairākkārt palielina karcinomas risku;
- Hronisks iekaisums (holecistīts, holangīts);
- Iedzimtas žults sistēmas defekti;
- Parazītu invāzijas (opisthorchiasis);
- Zarnu patoloģija (Krona slimība, čūlainais kolīts).
Pastāv arī ģenētiska nosliece, ko var atklāt Lynch sindromā, kad ģenētiskās mutācijas dēļ attīstās resnās zarnas un žultspūšļa vēzis.
Lielais holangiokarcinomas sastopamības biežums Tālajos Austrumos, Japānā un Āzijā ir saistīts ar lielu infekcijas procentu skaitu, ko izraisa parazīti, kas dzīvo žultspūšļa un pārejas posmos.
Viens no iespējamiem riska faktoriem norāda arī uz toksisku iedarbību, jo īpaši uz radiostaciju vērstu vielu, kas iepriekš izmantota diagnosticēšanai.
Žultsvadu epitēlija mehāniskā kairinājuma rezultātā ar akmeņiem, hronisku iekaisumu, intoksikāciju, šūnu bojājumu, kas ir īpaši izteikts sklerotisko procesu un displāzijas fona apstākļos. Joprojām nav zināms, kuras šūnas ir holangiokarcinomas avots, bet ir ļoti iespējams, ka tas nerodas no paša kanāla epitēlija, bet gan no aknu cilmes šūnām.
Ļaundabīgas transformācijas process iet caur hiperplāzijas, metaplazijas un displāzijas stadijām, ko var uzskatīt par vēža transformācijas sākuma stadiju. Līdz 95% holangiokarcinomu ir strukturāli dziedzeru audzēji, plakanšūnu formas, gļotādas, nediferencēti vēzi ir daudz retāk sastopami.
Pakāpeniski palielinoties izmēriem žults kanāla slēgtā telpā, audzējs veicina žults izplūdes aizskārumu līdz tā pilnīgai izbeigšanai, kas izraisa raksturīgos slimības simptomus.
Holangiokarcinomas klasifikācija balstās uz vēža veidu, diferenciācijas pakāpi, audzēja atrašanās vietu, uzvedību aknās un metastāzēm. Atkarībā no atrašanās vietas ir:
- Intraheātiskie vēža veidi - veido aptuveni ceturtdaļu no visiem holangiokarcinomiem, kas cēlušies no žultsvadiem, kas atrodas aknās;
- Extrahepatic - var būt proksimāla, ietekmējot pārvietošanos tuvāk kopējam žultsvadam un urīnpūšam, un distālo, kas atrodas tālāk izplūdes atveres virzienā (cauruļvadu daļā, kas šķērso aizkuņģa dziedzeri).
Visbiežāk sastopams ekstrēmās holangiokarcinomas proksimālais pieaugums, un retos gadījumos tas veidojas vienlaicīgi vairākos insultos (multifokālais vēzis). Klackina audzēju bieži sauc par žults sistēmas centrālās daļas vēzi.
Pēc augšanas rakstura Klatskina audzējs var būt intradukulārs, infiltrējošs un masīvs, tas var gan izstiepties kanāla lūmenā ierobežota mezgla vai polipa formā, vai difūzi augt audu.
Holangiokarcinomas stadiju nosaka TNM sistēma. Pirmajā posmā vēzis ir gļotādu un muskuļu slāņos, otrkārt tas sasniedz kanāla ārējo slāni, bet trešais ir iespējams ievadīt aknu audos ne vairāk kā 2 cm attālumā, ceturtā stadija vēzis dziļi palielinās aknu parenhīmā, iespējams, vēderā, aizkuņģa dziedzeris. zarnās.
Metastāzes galvenokārt rodas limfātiskos traukos. Vispirms tiek ietekmēti portāla lūzumu limfmezgli, pēc tam ap aizkuņģa dziedzeri, un progresīvajā stadijā audzējs izplatās uz celiakiju, mezenteriālo, periportālo (ap portāla vēnu) limfātiskajiem kolektoriem.
Holangiokarcinomas simptomi
Klatskina audzēja sākumposmā simptomu nav, vēzis neizraisa sāpes, žults caur kanāliem. Palielinoties audzēja lielumam, žults lūmena sašaurinās, tāpēc ir grūti pārvietot saturu.
Galvenās žults ceļu bojājumu pazīmes ir dzelte un dispepsijas traucējumi. Āda kļūst zaļgana nokrāsa, ko raksturo smaga nieze, kas izraisa skrāpējumu. Zaļgana krāsa un nieze, ko izraisa stagnējoša žults sastāvdaļu reversā iesūkšana asinsritē un nogulsnēšanās ādā.
Tā kā žults nevar iekļūt zarnā, izkārnījumi kļūst bezkrāsaini, bet urīns, kas satur žultsskābes, un liels bilirubīna daudzums būs tumšs.
Atšķirībā no žults cauruļu slēgšanas audzēja aizsprostošanās neizraisa žults kolikas uzbrukumus, tas ir, dzelte pakāpeniski palielinās bez sāpēm. Sāpīgums ir iespējams, strauji augot vēzim, bet to reti novēro.
Aknu cholangiokarcinomas vai ekstremālās kanāla turpmākajos posmos sāpes un smagums pareizajā hipohondrijā kļūst par raksturīgām pazīmēm, kas saistītas ar palielinātu aknu un žults sastrēgumu.
Papildus dzelte, pacienti sūdzas par gremošanas traucējumiem. Ir iespējama vemšana, caureja, slikta dūša, samazināšanās un pilnīga apetītes trūkums. Žults trūkums izraisa tauku šķelšanos un absorbciju, tāpēc pacienti zaudē lielu svaru. Klatskina audzēja progresīvajā stadijā tiek izteikts nopietns vājums, palielinās izsīkums, vēža intoksikācijas fonā var parādīties drudzis.
Starp audzēja komplikācijām visticamāk ir aknu mazspēja, asiņošana, sekundārais iekaisuma process kanālos, aknu audu abscesi, sepse.
Ar lielu holangiokarcinomu, metastāzēm aknu portālā, saspiež portāla vēnu, kas izpaužas kā palielināta liesa ar smagumu kreisajā hipohondrijā un šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts).
Klackina audzējs atrodas audu dziļumā, tāpēc nav iespējams to pārbaudīt, bet šāda zīme kā žultspūšļa palielināšanās, kā arī iepriekš minētie simptomi var norādīt uz iespējamu vēzi.
Cholangiokarcinomas diagnoze
Lai noteiktu žults vēža diagnostiku, ir nepieciešami dažādi instrumentālie un laboratoriskie testi. Asins analīzes liecina par bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, kā arī aknu enzīmu (AST, ALT) un albumīna līmeņa paaugstināšanos. Kopumā var būt neliels leikocītu pieaugums asinīs, it īpaši, ja notiek vienlaikus iekaisuma process, vēlākos posmos var būt anēmijas pazīmes, bet kopumā laboratorijas dati neļauj precīzi noteikt diagnozi.
Pacientiem ar aizdomām par Klackin audzēju ir diagnosticēti asins marķieri - it īpaši CA 19-9. Tas palielinās arī aizkuņģa dziedzera vēzī, bet tā nozīmīgais pieaugums pacientiem ar jau diagnosticētu žults ceļu iekaisumu, visticamāk, ir vēža labvēlība.
Diezgan daudz datu var iegūt, izmantojot instrumentālās metodes - ultraskaņu, CT, pozitronu emisijas tomogrāfiju, kas var palīdzēt noteikt audzēju, kas ir mazāks par 1 cm.
Rentgena izmeklēšana ar žultsvadiem ar kontrastu ļauj noteikt cauruļu slēgšanas līmeni, izplūdes atveres stāvokli zarnās. Turklāt šīs procedūras var veikt biopsiju audzēja audu histoloģiskai pārbaudei. Informatīvākais un drošākais veids, kā noteikt neoplazijas atrašanās vietu un lielumu, ir MRI.
Klatskin audzēja ārstēšana
Ir ievērojamas grūtības žults vēža ārstēšanā, ko izraisa tās atrašanās vieta, kas iepriekš nosaka sliktu pieejamību operācijas laikā. Vēl viens sarežģīts faktors ir grūtības diagnosticēt vēža agrīnās formas, tāpēc lielāko daļu audzēju sāk ārstēt vēlākos posmos, kad prognoze ir nelabvēlīga.
Galvenais veids, kā ārstēt holangiokarcinomas agrīnos posmus, ir operācija. Ja audzējs nav sasniedzis ievērojamu izmēru, žults kanāla siena nav diedzējusi, choledokhotomiju var veikt, kad kopējais žults kanāls tiek sadalīts garenvirzienā, kam seko audzēja izgriešana. Lai atvieglotu žults plūsmu, tiek veikta arī žultsvadu nostiprināšana.
Ar žults kanālu sakāvi vienas aknu daivas robežās parādās tā izņemšana - lobektomija. Darbību var papildināt, izveidojot saziņas ceļu starp divpadsmitpirkstu zarnu un choledochus.
Visplašāk tiek uzskatīta Whipple operācija, ko lieto pacientiem ar lielu holangiokarcinomu. Šī iejaukšanās novērš aknu fragmentu ar neoplaziju, daļu no kuņģa un aizkuņģa dziedzera, divpadsmitpirkstu zarnas, žultspūšļa un tā kanāliem, kā arī skartās zonas limfmezglus.
Radikālas operācijas var veikt ne vairāk kā 15% pacientu nevērības dēļ un nopietnu saslimšanu dēļ, ko izraisa daudzi vecāka gadagājuma pacienti. Mirstība pēcoperācijas periodā sasniedz 40%, ko izraisa liels bojājums un ievērojams daudzums noņemamo audu.
Aknu transplantācija var būt visradikālākā ārstēšanas metode, taču šo metodi reti izmanto audzēja procesa izplatības un sarežģītās orgānu atlases un transplantācijas procedūras dēļ.
Ja nav iespējams veikt radikālu ārstēšanu, ķirurgi izmanto paliatīvās metodes - žults anastomožu uzlikšanu, kanālu stentēšanu. Šīs metodes neatbrīvo audzēju, bet palīdz uzlabot pacientu veselību un novērš dažas no žults stagnācijas pazīmēm (nieze, dzelte).
Ņemot vērā audzēja lokalizāciju un lielo novārtā atstāto slimības formu, operācijas parasti nav radikālas, bet paliatīvas, lai samazinātu vēža negatīvo ietekmi uz pacienta ķermeni.
Ķirurģisko ārstēšanu var kombinēt ar ķīmijterapiju un starojumu, lai gan nav garantijas, ka šāda kombinācija palīdzēs apkarot audzēju.
Ja nav iespējams veikt operāciju vai pēc ķirurģiskas ārstēšanas, var noteikt ķīmijterapiju un starojumu. Pirmajā gadījumā tās mērķis ir iznīcināt audzēja audus un mazināt žults aizplūšanu, otrajā gadījumā - novērst patoloģijas atkārtošanos un progresēšanu. Konservatīvai ārstēšanai izmantoja 5-fluoruracilu, platīna preparātus, gemcitabīnu.
Cholangiokarcinomu sauc par audzēju ar sliktu prognozi, tā izdzīvošanas līmenis ir apmēram pusotru gadu pat pēc ķirurģiskas ārstēšanas. Radikālas operācijas ne vienmēr ir efektīvas un ir saistītas ar lielu operacionālo risku, un komplikācijas ir ļoti nopietnas - sepse, aknu abscesi.
Ja bija iespējams noteikt agrīno vēzi un veikt efektīvu ārstēšanu, tad paredzamais dzīves ilgums var sasniegt 3-5 gadus, taču šādi gadījumi ir reti. Neoperēti pacienti dzīvo apmēram sešus mēnešus. Kopumā prognoze ir atkarīga no vēža diferenciācijas pakāpes, metastāžu klātbūtnes, pacienta vecuma, pievienotā fona.
Aknu holangiokarcinoma: cēloņi, simptomi, ārstēšana
Aknu holangiokarcinoma ir diezgan reta, bet pēdējos gados ir vērojama tendence izplatīt šāda veida vēzi. Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas rodas no atdzimis epitēlija šūnām, kas pārklāj žultsvadus. Tiek izmantoti arī vārdi, piemēram, holangiogēnisks vēzis vai holangiocelulārs aknu vēzis.
Šis onkoloģijas veids ir visizplatītākais Dienvidaustrumāzijas reģionā. Piemēram, Izraēlā cholangiogēnisks vēzis rodas septiņos no simts tūkstošiem cilvēku. Japānā šis skaitlis ir pieci, Eiropā un Amerikā - aptuveni divi.
No visiem gremošanas trakta onkoloģijas gadījumiem cholangiokarcinomu diagnosticē tikai 3%. Neskatoties uz to, problēma ir diezgan akūta, jo onkologi spēj ārstēt šāda veida vēzi tikai sākotnējos posmos.
Iemesli
Kādu iemeslu dēļ sākas anomāla šūnu deģenerācija, zinātnieki pašlaik ir slikti. Tomēr novērošanas procesa laikā tika konstatēti daži faktori, kas varētu izraisīt vēža procesa attīstību, kā arī apstākļus un patoloģiju, pret kuru holangiokarcinomu novēro biežāk nekā citos gadījumos.
Piemēram, Eiropas un Ziemeļamerikas valstīs sklerozējošais holangīts, hronisks zarnu iekaisums, čūlainais kolīts, kā arī žultsakmeņu un aknu un žultsceļu iedzimtu defektu klātbūtne bieži vien kalpo kā provocējošs faktors. Dienvidaustrumāzijā un Tālajos Austrumos parazītiskās invāzijas visbiežāk ir provokatori. Dažreiz holangiogēnisks vēzis ir saistīts ar noteiktu toksisko vielu iedarbību, pat salīdzinoši vecām.
Jāatzīmē, ka vairumā pacientu nav iespējams noteikt provocējošus faktorus. Tāpēc nav iespējams īpaši runāt par aknu holangiokarcinomas cēloņiem.
Pētījums par cholangiokarcinomas mikropreparātiem liecina, ka aptuveni 9 no 10 cilvēkiem šāda veida audzēja struktūra pēc histoloģiskām pazīmēm ir adenokarcinoma, ti, attīstīta no dziedzeriem. Citos gadījumos tas ir plakanais, locītavas, anaplastic vai gļotādas vēzis.
Pati audzēja ir bālgana dziedzeru veidošanās.
Klasifikācija
Dažādu iemeslu dēļ ir vairākas holangiokarcinomas klasifikācijas. Saskaņā ar patoloģiskā procesa lokalizāciju ir divas šķirnes: intrahepatiskas un extrahepatic. Pirmie ietekmē žultsvadus, kas atrodas tieši aknās. Savukārt hiperatiskās holangiokarcinomas ir sadalītas proksimālajā un distālajā.
Klasifikācija, pamatojoties uz makroskopisko struktūru, ietver trīs šķirnes:
- intraductal vēzis;
- masveida vēzis;
- periprotok infiltratīvs vēzis.
- Arī holangiokarcinomas tiek klasificētas pēc to attīstības veida. No šī viedokļa cholangiogēnisks vēzis var būt:
- infiltratīvs;
- polipozs;
- exophytic;
- jaukta forma.
Vēža procesa lielumu un apjomu nosaka tā sauktā TNM sistēma.
Klīniskais attēls
Visbiežāk pacienti tiek ārstēti ar pirmajām sūdzībām speciālistiem, piemēram, terapeitam vai gastroenterologam. Primāro diagnostiku veic šie speciālisti, bet ārstēšanā ir iesaistīti onkologi.
Sākotnējā stadijā patoloģija var būt asimptomātiska vai var būt nespecifiska izpausme, pamatojoties uz pētījumu, kura diagnozi nav iespējams veikt. Simptomātika tikai rada pamatu aizdomām par aknu problēmām, bet to nevar pateikt.
Visbiežāk pirmās cholangiokarcinomas izpausmes ir nieze un dzelte. Var mainīties urīna un izkārnījumu īpašības (urīns kļūst tumšāks un izkārnījumi izbalē). Daudziem ir ievērojams un diezgan straujš svara zudums. Tas var būt saistīts ar tauku vielmaiņas traucējumiem, kā arī biežu vemšanu un apetītes trūkumu. Termināla stadijās sāpes var parādīties pareizajā hipohondrijā. Visi šie simptomi pastāstīs ārstam par žultsvadu aizsprostošanu, holestāzi, bet ne par onkoloģisko procesu.
Ja holangiokarcinoma attīstās uz holangīta fona, iekaisuma process var izpausties ar augstu drudzi un drudzis. Sklerozējošais holangīts un akmeņu klātbūtne žultspūšļa vidū sniedz izteiktākus simptomus. Pacientiem ir stipras sāpes, nieze, smaga slikta dūša, slikta dūša, apetītes trūkums, smags vājums.
Tiešie nāves cēloņi holangiokarcinomas gadījumā ir visbiežāk:
- sepse;
- žults ciroze uz žults transporta traucējumu fona;
- abscesi, kas rodas no aknu infekcijas.
Diagnostikas pasākumi
Ne fiziālā pārbaude, ne anamnētisko datu, ne bioķīmisko aknu funkciju testu pētījumi nav informatīvi par holangiokarcinomu. Protams, šādas analīzes tiek veiktas, bet aknu enzīmu aktivitātes pieaugums runā tikai par šīs orgāna darbības traucējumiem, bet ne no šo traucējumu cēloņiem. Informatīvākā laboratorijas metode ir asins analīze audzēju marķieriem.
Lai veiktu diagnozi, ir nepieciešami vairāki instrumentālie izmeklējumi. Pirmkārt, parasti tiek noteikta aknu un žultspūšļa ultraskaņas izmeklēšana. Ja audzējs ir pietiekami liels, ir iespējams to noteikt. Arī ultraskaņā dažās vietās redzams žultsvadu platuma izmaiņas.
Mazākos audzējus un limfmezglu bojājumus var novērot ar datortomogrāfiju. Daudzslāņu skaitļošanas tomogrāfijas metode ļauj novērtēt žults ceļu bojājumu pakāpi. Ar pozitronu emisijas tomogrāfijas palīdzību var atšķirt ļoti mazus audzējus. Infiltrējošo vēzi, izmantojot šīs metodes, ir diezgan grūti noteikt.
Ideja par audzēja dabu var dot un radiogrāfiskas metodes. Bet informatīvākā metode šādu audzēju pētīšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tas ir diezgan droši pretstatā holecistogrāfijai un holangiogrāfijai, un ļauj jums redzēt trīsdimensiju projekciju, noteikt bojājuma apjomu un izklāstīt ārstēšanas taktiku. Arī šī metode ļauj prognozēt pacienta stāvokli un ārstēšanas efektivitāti.
Cholangiokarcinomas ārstēšanas metodes
Kopumā holangiokarcinomu var ārstēt tikai ar radikālām metodēm, taču tas ne vienmēr ir iespējams. Ja audzējs nav izmantojams, tiek izmantotas standarta ārstēšanas metodes: ķīmijterapija, žultsvadu stentēšana un starojums. Ķīmijterapijas līdzekļi tiek izmantoti kā paliatīvā ārstēšana. Turklāt šīs metodes tiek pielietotas pēc operācijas. Visbiežāk izmantotās ķīmijterapijas zāles, piemēram, cisplatīns un 5-fluoruracils.
Ja audzējs ir neliels, ja tas neietekmē žults kanālu sienas, choledochus (galvenais žults kanāls) tiek sadalīts. Smagākos gadījumos var likvidēt aknu daiviņu vai segmentu. Ja audzējs ir liels izmērs, tas dod metastāzes, ietekmē blakus esošos audus, var pierādīt, ka tiek veikta apjoma ķirurģija, kuras laikā tiek izņemta daļa aknu, kuņģa, zarnu, aizkuņģa dziedzera, žultspūšļa un lielo limfmezglu.
Prognoze un profilakse
Hololīnokarcinomas prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Visbiežāk pacienti mirst gada laikā. Laicīgi atklājot patoloģisko procesu, ir iespējams pagarināt izdzīvošanu līdz trīs līdz pieciem gadiem. Tomēr šāda veida vēža agrīnā stadijā tiek konstatēts diezgan reti, un, kad tas sāk parādīties, ir par vēlu.
Profilaktiskie pasākumi ietver savlaicīgu un kompetentu slimību ārstēšanu, kas var novest pie onkoloģiskā procesa attīstības. Būtu jābūt iespējai arī ierobežot kancerogēnu savienojumu uzņemšanu.
Cholangiokarcinoma
Holangiokarcinoma ir reti sastopams un bieži vien letāls vēzis, kas ietekmē žultsvadus.
Žultsvadi ir virkne cauruļu, kas piegādā gremošanas sulas, ko sauc par žulti no aknām, kur tās tiek ražotas, līdz žultspūšam, kur tās tiek uzglabātas. No žultspūšļa kanāli pārvadā žulti tievajās zarnās, kur tas palīdz noārdīt taukus pārtikas produktos, kurus ēdat.
Vairumā gadījumu holangiokarcinoma notiek tajās žultsvadu daļās, kas atrodas ārpus aknām. Retos gadījumos vēzis var attīstīties intrahepatiskajos kanālos. Aknu cholangiokarcinoma prognozes ir sliktākas.
Attēlā redzams: audzēja histoloģija
Lielākā daļa rietumu valstu ir no 2 līdz 6 gadījumiem uz 100 000 cilvēkiem gadā. Visaugstākie gada rādītāji ir Japānā - 5,5 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem un Izraēlā - 7,3 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem.
Holangiokarcinomas veidi
Visbiežāk holangiokarcinomas ir daļa no audzēju ģimenes, kas pazīstama kā adenokarcinoma, kas nāk no dziedzeru audiem. Aptuveni 10 procentos gadījumu tas ir plakanais holangiocelulārs, kas attīstās gremošanas trakta oderējumā.
Audzēji, kas attīstās ārpus aknas, parasti ir diezgan mazi, un tie, kas rodas aknās, var būt gan mazi, gan lieli.
Saskaņā ar vispārpieņemto TNM sistēmu sekojošas slimības stadijas ir saistītas ar audzēja procesu:
Cēloņi
Ārsti nezina precīzu atbildi uz jautājumu, kāpēc attīstās holangiokarcinoma. Tomēr tiek uzskatīts, ka hroniska žultsvadu un hronisku parazītu infekciju iekaisums var ietekmēt šīs slimības attīstību.
Riska faktori
Holangiokarcinomas risks ir ievērojami palielināts vīriešiem, kas vecāki par 65 gadiem. Vīriešu un sieviešu īpatsvars biežumā ir 1: 2,5 pacientiem vecumā no 60 un 70 gadiem un 1:15 pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem.
Citi riska faktori ir šādi:
Aknu infekcijas (parazitāras vīraks);
Žultsvadu infekcija vai iekaisums;
Iedarbība ar ķimikālijām, ko izmanto tādās nozarēs kā gaisa kuģi.
Profesionālā holangiokarcinoma reģistrē japāņu poligrāfijas darbinieki, kas ir pakļauti augstām ķīmisko savienojumu koncentrācijām, ieskaitot 1,2-dihlorpropānu vai dihlormetānu.
Jāatzīmē arī šāda veida vēža biežums pacientiem, kas cieš no klonorozes - slimība, ko izraisa ķīniešu fluke. Slimība ir izplatīta Āzijas valstīs, tostarp Korejā, Ķīnā, Taivānā, Vjetnamā un Tālo Austrumu Krievijā.
Klonorhiases histopatoloģiskās izpausmes (hematoksilīns un eozīna krāsošana). Ņemiet vērā bultas paplašinātās žultsvados, žults epitēlija hiperplāziju (bultu galvas) un periduktālo fibrozi.
Simptomi
Simptomi var nedaudz atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas, taču tie var ietvert:
Dzelte. Visbiežāk sastopamais simptoms, kas var attīstīties agrīnā vai vēlīnā stadijā, atkarībā no audzēja vietas. Parasti to vislabāk atklāt tiešā saules gaismā. Obstrukcija un turpmāka holestāze parasti notiek agrāk, ja audzējs atrodas kopējā žultsvadā vai kopējā aknu pārejā. Dzelte bieži notiek vēlāk perichilos vai intrahepatiskos audzējos un bieži ir parastas slimības marķieris. Pārmērīgs konjugēts bilirubīns ir saistīts ar bilirubinūriju un aholisku krēslu.
Tumšs urīns un gaišas izkārnījumi.
Nieze. To var izraisīt dzelte vai pats vēzis. Nieze parasti notiek pirms dzelte, bet tā var būt slimības sākotnējais simptoms. Tas var būt saistīts ar cirkulējošām žultsskābēm.
Sāpes vēderā, kas var dot aizmugurē. Sāpēm ir tendence pastiprināties vēža progresēšanas laikā. Sākotnējās stadijās tas bieži tiek aprakstīts kā blāvi sāpes augšējā labajā kvadrantā.
Vēl viens reti sastopams, bet nopietns simptoms ir aknu, liesas vai žultspūšļa palielināšanās.
Var parādīties arī biežāk sastopami simptomi:
Drebuļi un drudzis.
Diagnostika
Pirmkārt, ārsts veic vizuālu pārbaudi. Ja ir aizdomas, ka pacientam ir holangiokarcinoma, viņi veiks asins analīzes, kas pārbaudīs, cik labi darbojas aknas, kā arī parādīs audzēja marķieru klātbūtni asinīs.
Kopējā aknu kanāla konsolidācija pacientam ar dzelti. Citoloģiskie pētījumi apstiprināja holangiokarcinomu.
Diagnozei var būt nepieciešami arī attēli, kas iegūti, izmantojot ultraskaņu, datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Viņi parādīs jūsu žultsvadu un ap to apkārtnes attēlus un var atklāt audzējus. Tomogrammas var palīdzēt precīzākai biopsijas paraugu ņemšanai.
Intraheātiska perifēra holangiokarcinoma 56 gadus vecai sievietei. Šķērsvirziena aknu kompjūteromogrāfija uzrāda zemu vājinošo masu (T) aknu labajā daivā. Ņemiet vērā paplašinātos intrahepatiskos kanālus, perifēros audzējus (bultu galvas).
Dažreiz procedūra ir pazīstama kā ERCP (endoskopiskā retrogrādē esošā holangiopankreatogrāfija), kurā garās caurules ar kameru iziet caur kaklu un tajā zarnu daļā, kur atvērti žultsvadi. Ķirurgs var injicēt krāsvielu žultsvados. Tas palīdz skaidri identificēt cauruļvadus uz rentgena stariem, atklājot jebkādus aizsprostojumus. Dažos gadījumos zondes, kas saņem ultraskaņas attēlus, tiek nosūtītas uz jūsu žultsvadu apgabalu. To sauc par endoskopisko ultraskaņas skenēšanu.
Intraductal polipous cholangiocarcinoma kopējā žultsvadā 50 gadus vecai sievietei. Turpmāka perkutāna perkutāna holangiogrāfija (a) un šķērsvirziena aknu kompjūterogrāfija (b) uzrāda intravaskulāru audzēju (T) proksimālajā kopējā žultsvadā. Bultiņas a panelī norāda uz paplašinātiem intrahepatiskajiem kanāliem; B) bultiņa norāda uz perkutānu perkutānu žults izplūdes cauruli.
Testā, kas pazīstams kā PTC (perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija), pēc krāsojuma ievadīšanas aknās un žultsvados tiek veikti rentgenstari. Šādā gadījumā krāsa tiek injicēta tieši aknās caur vēdera ādu.
Cholangiokarcinoma
Holangiokarcinoma ir vēzis, kas ietekmē žultsvadus un kam ir slikta prognoze par izdzīvošanu. Tās galvenās pazīmes izpaužas kā žultsvadu aizsprostojums. Domājams, ka audzēji veidojas žults ceļu epitēlija šūnu integritātes (toksiskās vai mehāniskās īpašības) dēļ. Saskaņā ar to struktūru tie ir blīvi, balti, dziedzeru struktūra. Cholangiokarcinomu iedala apmēram 3% no visām kuņģa-zarnu trakta vēža patoloģijām. Tas notiek galvenokārt gados vecākām un vidēja vecuma sievietēm.
Iemesli
Slimības etioloģija nav pilnībā saprotama. Galvenie riska faktori ir iedzimtas žults ceļu anomālijas, žultsakmeņu slimība. Āzijas valstīs holangiokarcinomu izplatība ir saistīta ar biežām parazitārām slimībām, piemēram, klonorozi un opisthorchiasis.
Audzēja parādīšanās ir saistīta ar toksisku vielu iedarbību uz organismu. Tie ietver torija dioksīdu, ko izmanto kā radioplastisku preparātu. Bīstami ir arī pacienti ar hroniskām iekaisuma zarnu slimībām (čūlains kolīts, Krona slimība), primārais sklerozējošais holangīts, aknu ciroze, žultsvadu cistas un citas iedzimtas žults ceļu slimības. Attiecība starp holangiokarcinomu un C hepatītu nav pilnībā noskaidrota.
Klasifikācija
Medicīniskajā praksē holangiokarcinomu klasificē pēc tādiem kritērijiem kā: mikroskopiskā struktūra, lokalizācija, augšanas modelis. Saskaņā ar audzēja mikroskopisko struktūru ir intradukulāra, masīva vai periprotociska infiltrācija.
Atkarībā no audzēja atrašanās vietas var būt:
- intrahepatiska (veidojas mazākajos aknu kanālos);
- intrathoracic (veidojas tieši aknu portālā. Bieži tas ir forma, kas atrodama žults vēža gadījumā);
- distāls (attīstās žults caurules daļā, kas ir vistuvāk tievajai zarnai).
Atkarībā no augšanas rakstura ir izolētas polipozas, infiltrējošas, eksofītiskas un jauktas holangiokarcinomas formas. Poliploīdais holangiokarcinoma ir audzējs, kas aug kanālā. Tam ir kāja, ar kuru tā ir piestiprināta pie sienas. Infiltratīvs - paplašinās visu virzienu žultsvads. Šāds pieaugums var kļūt par žultspūšļa un apkārtējo orgānu un audu augšanu. Kad audzēja eksofītiskā forma aug no iekšpuses uz ārējo kanālu. Jauktajam holangiokarcinomam ir visu iepriekš minēto formu simptomi, tāpēc ir visgrūtāk ārstēt.
Simptomi
Pirmās pazīmes, kas liecina, ka gastroenterologs sastopas, ir saistītas ar žulti. Žults izplūde, kas izraisa niezi, ādas pietūkumu un dzeltēšanu. Bieži vien ir izkārnījumu masas krāsas izmaiņas, urīna tumšums, ķermeņa masas samazināšanās (tauku absorbcijas pārkāpuma dēļ). Svara zudumu var izraisīt arī vēža intoksikācija, slikta dūša, apetītes trūkums un vemšana. Holangiokarcinomas vēlu stadijās sāpes rodas pareizajā hipohondrijā.
Slimību var sarežģīt žultsvadu iekaisums (holangīts). Pacienti ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru, drudža simptomi. Ja zarnu trakta laikā vai sklerotisko procesu fāzē veidojas audzējs, pacienta stāvoklis krasi pasliktinās. Sāpes palielinās, pastāv vispārējs vājums, apātija, muskuļu sāpes, miegainība.
Diagnostika
Diagnozei izmantoja laboratorijas un instrumentālās metodes. Aknu funkcionālo traucējumu pakāpi nosaka ar standarta bioķīmiskiem testiem. Asinīs ir palielināts bilirubīna daudzums, kas rodas sārmainās fosfatāzes dēļ. Albumīna, aspartāta aminotransferāzes un alanīna aminotransferāzes līmenis parasti ir normālā diapazonā. Lai precīzi noteiktu šīs metodes slimību, ar to nepietiek.
Informatīvāki ir specifiski vēža marķieri. Pacients tiek atklāts antigēns CA 19-9. Jāatzīmē, ka tā palielināto koncentrāciju novēro holangīts un aizkuņģa dziedzera vēzis.
No instrumentālajām metodēm pārbaudes sākumposmā tiek izmantota žultspūšļa un aknu ultraskaņa. Tātad, dažās jomās atklājās cauruļu paplašināšanās, kā arī liela izmēra audzēji. Doplera asinsspiediens orgānā nosaka izmaiņas asinsritē, kas norāda uz holangiokarcinomas klātbūtni.
Pacientam var tikt piešķirts žults kanāla CT skenējums. Tas palīdz noteikt mazākus audzējus, pietūktu limfmezglus. Žultsceļa obstrukcijas līmenis nosaka vēdera dobuma MSCT. Mezgla tipa audzēji, kuru izmērs ir mazāks par 1 cm, ļauj redzēt labāku pozitronu emisijas tomogrāfiju. Tomēr, izmantojot šo metodi, ir grūti noteikt slimības infiltrācijas formas.
Lai noskaidrotu diagnozi, ir piemērojamas arī radiogrāfiskās izmeklēšanas metodes. Tiek veikta endoskopiskā retrogrādiskā holecistogrāfija, lai noteiktu obstrukcijas un patoloģisko izmaiņu vietu Vater papilā (anatomiskā struktūra, kas atrodas divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas gareniskās locītavas galā). Šī metode ļauj veikt paraugu histoloģiskai analīzei. Pirms operācijas tiek noteikta perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija. Tas palīdz noteikt audzēju bifurkācijas (atdalīšanas) vietā.
Visefektīvākais veids, kā diagnosticēt slimību, ir žults ceļu un aknu MRI. Tas ļauj jums redzēt maza izmēra audzējus, asinsvadu struktūras un žultsvadus trīsdimensiju attēlā, lai novērtētu bojājuma pakāpi, lai izvēlētos pareizo operācijas taktiku.
Noteikti atšķirieties ar leptospirozi, akūtu vīrusu hepatītu, sklerotiskiem procesiem vai akmeņiem žultspūšļa, holangīta, aizkuņģa dziedzera galvas vēža, aknu cirozes gadījumā.
Ārstēšana
Slimības ārstēšana ir sarežģīta. Tas ietver audzēju un skarto audu izņemšanu, kā arī ķīmijterapijas un staru terapijas iecelšanu (lai dezaktivētu metastāzes). Ja audzējs ir mazs un nenogurst caur žults kanālu sienām, tas tiek noņemts bez skartā orgāna daļas. Sarežģītākos gadījumos ir nepieciešama aknu daivas (lobektomijas) rezekcija.
Bieži vien holangiokarcinomu atklāj šajos posmos, kad tas skar blakus esošos orgānus un audus. Ar šādu diagnozi tiek veikta radikālāka iejaukšanās - Whipple darbība. Ārsts noņem daļu aknu, divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa, kā arī žultspūšļa ar kanāliem, reģionālajiem limfmezgliem un aizkuņģa dziedzeri.
Konservatīva ārstēšana ir nepieciešama pēc operācijas vai gadījumos, kad tā ir kontrindicēta. Ķīmijterapijai izmantojiet 5-fluoruracilu individuāli izvēlētajā devā. Veiciet arī kursus ar cisplatīnu, Gemcitabīnu.
Prognozes un novēršana
Cholangiokarcinomas izdzīvošanas prognoze ir nelabvēlīga - pacientam ir aptuveni 14 mēneši. Ja laikus tiek atklāts audzējs un sākta atbilstoša ārstēšana, pacienta dzīvi var pagarināt līdz 3–5 gadiem.
Slimību profilakses pamatā ir atbilstoša tādu patoloģiju ārstēšana, kuras var būt saistītas ar ļaundabīgu deģenerāciju. Tie ir sklerotiski procesi, žultsakmeņi, hroniskas iekaisuma slimības resnajā zarnā un helmintes infekcijas.
Šis raksts ir ievietots tikai izglītojošiem mērķiem un nav zinātnisks materiāls vai profesionāla medicīniska palīdzība.
Cholangiokarcinoma
Holangiokarcinoma ir žultsvadu ļaundabīgs audzējs. Slimības simptomi galvenokārt ir saistīti ar holestāzi (dzelte, nieze), un pacientiem var būt sāpes pareizajā hipohondrijā, straujš ķermeņa masas zudums. Diagnozei izmanto vēdera orgānu ultraskaņu, datortomogrāfiju (CT), pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), perkutānu holangiogrāfiju, asins audzēja marķierus. Galvenā holangiokarcinomas ārstēšanas metode ir ķirurģiska. Ķīmijterapiju un staru terapiju lieto kombinācijā ar ķirurģisko metodi vai paliatīvo ārstēšanu.
Cholangiokarcinoma
Holangiokarcinoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no žultsvadu epitēlija šūnām. Rodas visos kontinentos, bet ir biežāk sastopams Dienvidaustrumāzijā. Holangiokarcinomas sastopamība Eiropā un Ziemeļamerikā ir 1-3 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku, 5,5 gadījumi Japānā un 7 gadījumi Izraēlā. Holangiokarcinoma veido aptuveni 3% no visām kuņģa-zarnu trakta ļaundabīgajām slimībām. Neskatoties uz to, ka audzējs nav ļoti izplatīts, šī problēma ir ļoti būtiska. Šīs patoloģijas prognoze ir ļoti nelabvēlīga. Līdz šim ārstēšana cholangiocarcinoma ir iespējama tikai tad, ja process tiek atklāts agrīnā stadijā. Primāro diagnozi visbiežāk veic gastroenterologs, jo tieši tas attiecas uz pacientiem. Apstrādājiet ķirurgus un onkologus.
Kolangiokarcinomas cēloņi
Kolangiokarcinomas etioloģija nav pilnībā saprotama. Riska faktori ir žultsakmeņu slimība, iedzimtas žultsceļa anomālijas. Augstu saslimstību Āzijas valstīs izskaidro parazitāras slimības izplatība šajā teritorijā, piemēram, opisthorhiasis un klonoroze.
Daudzi eksperti ir novērojuši, ka pacientiem ar primāro sklerozējošo holangītu, hroniskām iekaisuma zarnu slimībām, piemēram, Krona slimību vai čūlaino kolītu, palielinās žults ceļu ļaundabīgo audzēju biežums. Arī holangiokarcinoma ir saistīta ar toksisku vielu, piemēram, torija dioksīda, iedarbību, ko izmanto kā radioplastisku preparātu. Attiecības starp C hepatītu un holangiokarcinomu nav pilnībā noskaidrotas.
Domājams, ka audzēji veidojas žults ceļu epitēlija šūnu bojājumu dēļ (mehāniski vai toksiski). Saskaņā ar histoloģisko struktūru vairums no tiem ir adenokarcinomi (audzējs, kas attīstās no dziedzeru audiem), tikai 10% tiek identificēti kā squamozocarcinoma (plakanšūnu karcinoma). Savā struktūrā holangiokarcinoma ir blīva, dziedzeru krāsa ir balta, dažkārt daudz neatšķiras no sklerozējošā holangīta ietekmētajām teritorijām.
Holangiokarcinomas klasifikācija
Atbilstoši lokalizācijai tiek izdalīti šādi holangiokarcinomas veidi: intrahepatiskā, extrahepatic kopējā žultsvada kanāla bifurkācijas jomā (visbiežāk sastopamā lokalizācija), ekstrahepatālie distāli audzēji, kas rodas segmentā starp paterillu un augšējo aizkuņģa dziedzeri.
Turklāt klasifikācijai izmanto TNM sistēmu, kur T (audzējs) nosaka audzēja invāzijas dziļumu, N (nodulus) - metastāžu klātbūtni vai neesamību reģionālajos limfmezglos, M (metastāzes) - attālu metastāžu klātbūtni vai neesamību.
Audzēja procesa lielums un apjoms:
Tx-audzēju nevar novērtēt;
T0 - nav pazīmju, kas norāda uz audzēja klātbūtni;
Tis - karcinoma vai audzējs in situ (in situ);
T1 - audzējs aprobežojas ar žultsvadu ierobežojumiem, aug uz gludo muskuļu slāņa un šķiedrainā;
T2a - audzēja izplatīšanās ārpus žultsvadiem un apkārtējiem audiem;
T2b - audzējs izplatās blakus esošajos aknu audos;
T3 - audzēja izplatīšanās uz aknu artērijām un portāla (portāla) vēnu;
T4 - aknu cauruļu audzēja dīgtspēja vai iesaistīšanās tuvējo vēnu un artēriju procesā.
Limfmezglu iesaistīšana: Nx - nav iespējams novērtēt reģionālo limfmezglu iesaistīšanās pakāpi šajā procesā; N0 - reģionālajos limfmezglos nav metastāžu; N1 - ir vērojamas metastāzes dažādos reģionālajos limfmezglos, kas atrodas pa vēnām, žultsvadiem un vēdera dobuma artērijām; N2 - limfmezgli, kas skar augšējās mezenterālās artērijas vai gar celiakijas artēriju, blakus citiem vēdera dobuma orgāniem. Metastāžu novērtējums: Mx - nav zināms vai nav iespējams noteikt, vai ir metastāzes; M0 - pacientam nav metastāžu; M1 - identificētas tālākās metastāzes.
Pēc augšanas rakstura holangiokarcinoma tiek klasificēta šādi: infiltratīvs (izpaužas kā urīnpūšļa un apkārtējo audu sienu difūzā dīgtspēja); polipforma (aug kanālu lūmenā, bieži ir plānas kājas); exophytic (dīgst pie žultsvadu ārpuses); jaukta (piemīt visu iepriekš minēto tipu īpašības).
Holangiokarcinomas simptomi
Pirmie simptomi, ar kuriem sastopas gastroenterologs, parasti ir saistīti ar žultsvadu aizsprostošanu. Pacients sūdzas par ādas dzeltēšanu, niezi. Bieži vien ir tumšāks urīns un izkārnījumi mainās. Sakarā ar tauku absorbcijas pārkāpumu, pacienti zaudē svaru. Svara zudums var būt saistīts arī ar apetītes trūkumu, sliktu dūšu, vemšanu, vēža intoksikāciju. Vēlākos slimības posmos ir sāpes pareizajā hipohondrijā.
Cholangiokarcinomu var sarežģīt holangīts (žultsvadu iekaisums). Pacienti ar drudzi, drudža simptomi. Ja audzējs ir noticis sklerotisku procesu vai žultsakmeņu fona, pacienta stāvoklis pasliktinās. Paaugstināta sāpes, dzeltenība, nieze, vājums, slikta dūša, apetītes zudums.
Diemžēl holangiokarcinomas simptomi nav specifiski. Diagnosticēšana tikai uz vēstures un pārbaudes pamata ir gandrīz neiespējama. Slimība ir jānošķir no akūta vīrusu hepatīta, leptospirozes, holangīta, akmeņiem vai sklerotiskiem procesiem žultspūšļa, aknu cirozes un aizkuņģa dziedzera galvas vēža gadījumā.
Cholangiokarcinomas diagnostika
Diagnostikai, izmantojot instrumentālās un laboratorijas metodes. Regulāri aknu bioķīmiskie testi sniedz informāciju par šī orgāna disfunkcijas pakāpi, bet neļauj precīzi noteikt holangiokarcinomu. Bilirubīna līmenis asinīs tiek konstatēts tiešās frakcijas, sārmainās fosfatāzes dēļ. Alanīna aminotransferāze un aspartāta aminotransferāze, albumīna līmenis parasti ir normālā diapazonā.
Speciāli onkoloģisko slimību marķieriem ir lielāka nozīme holangiokarcinomas diagnostikā. Pacientiem tiek diagnosticēts CA 19-9 antigēns, lai gan paaugstinātu tā līmeni var novērot arī aizkuņģa dziedzera vēža vai holangīta gadījumā. Pacientiem ar hronisku holangītu nozīmīgs antigēna pieaugums līdz 100 V / ml un vairāk varētu būt par labu holangiokarcinomu. Dažreiz var konstatēt karcinoembriālā antigēna palielināšanos; alfa-fetoproteīns normālā diapazonā.
Informatīvākas ir instrumentālas metodes. Gastroenteroloģijā visbiežāk tiek izmantota aknu un žultspūšļa ultraskaņas izmeklēšana, lai diagnosticētu holangiokarcinomu izmeklēšanas sākumposmā. Šī metode ļauj identificēt lielus audzējus, kanālu paplašināšanu dažās vietās. Aknu doplera asinsvadi nosaka izmaiņas asinsritē, kas norāda uz audzēju klātbūtni. Mazie audzēji bieži netiek vizualizēti.
Kompresijas tomogrāfijas (CT) skenēšana žultsceļos ir nedaudz informatīvāka. Tas palīdz noteikt limfmezglu pieaugumu, skatīt mazākos audzējus. Vēdera orgānu MSCT nosaka žults trakta obstrukcijas līmeni. Uzlabotā pozitronu emisijas tomogrāfija ļauj redzēt audzējus, kas ir mazāki par 1 cm no mezgla tipa. Taču, izmantojot šo metodi, ir grūti noteikt holangiokarcinomas infiltrācijas formas.
Precizēt diagnozi un izmantot dažas radiogrāfiskās metodes. Tiek veikta endoskopiskā retrogrādiskā holecistogrāfija, lai noteiktu obstrukcijas vietu, patoloģiskās izmaiņas Vater papilā. Šī metode ļauj veikt materiālus histoloģiskai analīzei. Pirms operācijas tiek veikta perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija. Tas palīdz identificēt holangiokarcinomu kopējās žultsvadu bifurkācijas vietā.
Šodienas informatīvākā metode ir aknu un žults ceļu magnētiskās rezonanses (MRI) metode. Šī metode ir neinvazīva, tāpēc nav nepieciešama kontrastu ieviešana, tāpēc tā ir diezgan droša. Aknu MRI ļauj redzēt žultsvadus un asinsvadu struktūras trīsdimensiju attēlā, identificēt mazus audzējus, pareizi novērtēt bojājuma apjomu, noteikt operācijas taktiku un pacienta turpmāko prognozi.
Holangiokarcinomas ārstēšana un prognozēšana
Galvenā cholangiokarcinomas ārstēšanas metode ir ķirurģiska, lai gan visos gadījumos tā nav norādīta. Ja audzēja izmērs ir mazs, un tas neietekmē žults kanālu sienas, tiek veikta choledokhotomija. Sarežģītākās situācijās ir norādīta aknu daivas (lobektomijas) rezekcija. Liels audzējs, kas bojā tuvumā esošās struktūras, prasa radikālāku iejaukšanos. Šādos gadījumos tiek veikta Whipple ķirurģija: daļa aknu, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas, žultspūšļa ar kanāliem, aizkuņģa dziedzeris un reģionālie limfmezgli tiek noņemti.
Konservatīva holangiokarcinomas ārstēšana tiek veikta pēc operācijas vai gadījumos, kad operāciju nevar veikt (paliatīvā terapija). Tas ietver ķīmijterapiju un staru terapiju. Ķīmijterapijai visbiežāk izmanto 5-fluoruracilu. Veiciet kursus arī ar gemcitabīnu, cisplatīnu.
Cholangiokarcinomas prognoze ir nelabvēlīga. Vidēji pacienta izdzīvošana ir 14 mēneši. Ja audzējs tiek atklāts laikā, pateicoties ārstēšanai, pacienta dzīvi var pagarināt līdz trim vai pat pieciem gadiem. Bet tā kā slimības sākuma stadija ir gandrīz bez simptomiem, agrīnas diagnozes gadījumi ir reti.
Holangiokarcinomas profilakses pamats ir atbilstoša tādu slimību ārstēšana, kas var izraisīt ļaundabīgu deģenerāciju. Tie ir žultsakmeņi, sklerotiski procesi, helmintēzija, hroniskas resnās zarnas iekaisuma slimības.
Holangiocelulārais aknu vēzis
2017. gada 16. maijs, 10:57 Eksperts Eksperts: Maksims Antonovs 0 896
Ļaundabīgo procesu žultsvados sauc par aknu un žultspūšļa holangiokarcinomu. Šī retā patoloģija patiešām ir aknu vēža veids, un to sauc par karcinomu. Pateicoties savai dabai, bez savlaicīgas ķirurģiskas iejaukšanās drīz vien var izraisīt pacienta nāvi. Atklāti cilvēki vecumā no 45 līdz 50 gadiem. Sakarā ar simptomu trūkumu agrīnā stadijā, slimība tiek diagnosticēta pārsvarā par vēlu, kad vairs nav iespējams novērst vēzi un tiek sniegta nelabvēlīga prognoze.
Kas ir holangiokarcinoma?
Cholangiokarcinoma var attīstīties jebkurā vietā pie žulti.
Žults, kas veidojas aknās, izdalās no orgāna caur plāniem kanāliem, kas iekļūst tās audos. Cauruļvadi ir savienoti ar lielākiem, veidojot 2 lielus žultsvadus, kas arī savienojas, veidojot vienu trauku, kas iet caur aknu vārtiem. Tās garums sasniedz 12 cm, virzoties prom no aknām, kanāls šķērso aizkuņģa dziedzeri, kur tajā iekļūst šīs dziedzera kanāls, sniedzot vajadzīgos enzīmus tievajai zarnai. Cholangiokarcinomu sauc par ļaundabīgu patoloģiju, kas ietekmē žultsvadus, ja vēža šūnas nokrīt uz to sienām un sākas audzēja attīstība.
Patoloģijas veidi
Atkarībā no audzēja attīstības vietas aknu un žultsvada kanangiokarcinoma ir sadalīta šādos veidos:
- Intrahepatiskā. Audzēja attīstība sākas mazos žultsvados, kas iekļūst aknu audos. Šis slimības veids ir līdzīgs hepatocelulārai karcinomai, kas tieši ietekmē orgāna šūnas. Šis veids ir visai reti, tas ir atrodams 1. no 10 holangiokarcinomas diagnozes gadījumiem.
- Intrathoracic. Ļaundabīga deģenerācija attīstās pie 2 lieliem žultsvadiem krustojumā kopējā kanālā pie aknu vārtiem. Pazīstams arī kā Klatskin audzējs. To diagnosticē 6-7 no 10 holangiokarcinomas gadījumiem.
- Distālais. Vēzis ietekmē distālo kanālu, kas atrodas netālu no tievās zarnas. Vai tas ir ārpusbīstams veids, kas sastopams divos gadījumos no 10.
Intraheimatiskais skats var būt:
- masveida;
- periprokāli infiltrējoša;
- intraductal.
Atšķirībā no audzēju augšanas īpašībām izšķir:
- Infiltrējošs audzējs. Neoplazma iekļūst blakus esošajos audos un žultspūšļa.
- Polipozs audzējs. Audzējs attīstās kanāla kanālā un ir piestiprināts pie sienas ar “kājas” palīdzību.
- Exophytic audzējs. Iziet cauri kanāla sienai.
- Jaukta forma. Visu 3 veidu izpausme uzreiz.
Izplatība
Holangiokarcinoma ir reta aknu un žultsvadu slimība, kas veido 3% no kopējā kuņģa-zarnu trakta vēža skaita. Visbiežāk sastopamā patoloģija ir Dienvidaustrumu Āzijas valstīs. Eiropā un Ziemeļamerikā ir 1–3 cholangiokarcinomas gadījumi uz 100 000 cilvēkiem, 5,5 - Japānā un 7 Izraēlā - slimība skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 70 gadiem, un vīrieši ir biežāk slimi. Pēdējo 30 gadu laikā ir ievērojami palielinājies diagnosticēto holangiokarcinomu skaits 45 gadus veciem un vecākiem cilvēkiem. Pēc ekspertu domām, tas ir saistīts ar mūsdienu aparatūras diagnostikas metožu negatīvo ietekmi uz cilvēka ķermeni (piemēram, radiāciju, kontrastu izmantošanu izraisa šūnu mutācijas), kā arī lielu skaitu faktoru, kas izraisa vēža audzēju veidošanos.
Etioloģija
Aknu holangiokarcinomas un žults pelnu attīstība izraisa aknu plankuma infekciju.
Precīzi iemesli cholangiocelulāro aknu vēža attīstībai vēl nav zināmi. Dažiem pacientiem patoloģija ir saistīta ar ietekmi uz noteiktu faktoru ķermeni. Dažos gadījumos nav iespējams noteikt cēloni. Patoloģijas, piemēram, žultsakmeņi, vīrusu hepatīts un ciroze, nepalielina aknu holangiokarcinomas rašanās iespējamību. Tiek uzskatīts, ka šāda veida vēža iespējamākie cēloņi ir:
Parasti ārsti ir gatavi domāt, ka holangiokarcinoma rodas citu patoloģiju dēļ aknās vai žultspūšļa apstākļos.
- Infekcija ar parazītiem. Dienvidaustrumu Āzijas valstīs lielākā daļa pacientu ar aknu un žults aizcietušo holangiokarcinomu tika identificēti infekcijās, kas rodas organismā, ja tas ir inficēts ar aknu plankumu. Ir konstatēts, ka šāda veida vēža attīstības risks ir lielāks, ja organismā ir tādi parazīti kā opistoris (vāveres, ķīniešu fluke), cilvēka apaļo tārpu.
- Hroniska zarnu slimība, žultsvadu skleroze.
- Ķīmiskā saindēšanās. Cholangiokarcinoma var veidoties vairākus gadus pēc pārbaudes, izmantojot kontrastvielu, ko ievada intravenozi. Patogēnās atzītās vielas, ko izmanto koksnes apstrādē, gaisa kuģu ražošanā, ķīmiskajā rūpniecībā (īpaši, veidojot gumiju).
- Iedzimtas žults ceļu slimības, žultsvada cista.
- Iedzimtas žultsvadu patoloģijas.
Simptomoloģija
Neoplazma izspiež kanālus, kas izraisa šos simptomus:
- āda un gļotādas iegūst dzeltenu nokrāsu;
- urīns kļūst tumšs, izkārnījumi ir mainījušies;
- āda sāk niezties;
- žults aizplūšanas pārkāpuma dēļ tauki netiek absorbēti;
- samazina ķermeņa svaru;
- apetīte pasliktinās, parādās slikta dūša, vemšana;
- slimības pēdējos posmos ir sāpes.
Aknu holangiokarcinomas attīstības stadijas
Aknu holangiokarcinomas un žults posmi tiek klasificēti, izmantojot latīņu burtus "T", "N" un "M", kas norāda uz patoloģijas izplatību, limfmezglu iesaistīšanos un metastāžu raksturu. Holangiokarcinomu izplatīšanās līmenis atšķir šādus posmus:
- Tx - audzēja dziļums nav noteikts;
- T0 - nav šo audzēja pazīmju;
- Tis - audzējs atrodas veidošanās vietā;
- T1 - cauruļvadu audzējs, iekļūst muskuļos;
- T2a - audzējs aug blakus esošajos audos;
- T2b - ietekmē audzējam tuvāko aknu parenhīmu;
- T3 - lielu asinsvadu bojājums;
- T4 - pilnīga audzēja dīgšana caur kanāliem, bojājot asinsvadus.
Pakāpes limfmezgli:
- Nx - novērtējuma pakāpe nevar būt;
- N0 - nav metastāžu;
- N1 - metastāzes ietekmēja limfmezglus, kas atrodas gar kuģiem un kanāliem;
- N2 - ietekmētie limfmezgli, kas atrodas netālu no celiakijas vai augstākās mezenteriālās artērijas.
Metastāžu klātbūtne ir marķēta šādi:
- Mx - nav iespējams noteikt attālinātas metastāzes;
- M0 - nav konstatētas metastāzes;
- M1 - metastāzes attālos orgānos.
Diagnostikas metodes
Ja ir aizdomas par aknu holangiokarcinomu un bilestonu, ir norādītas vairākas diagnostikas procedūras:
- Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa). Atklāj audzēju klātbūtni, izmaiņas kanālos.
- CT skenēšana, MRI.
- PET ir tomogrāfijas veids, kas ļauj identificēt nelielus audzējus (līdz 1 cm diametrā).
- Endoskopiskā retrogrādā aizkuņģa dziedzera kolecistogrāfija, izmantojot kontrastvielu. Atklāj cauruļu obstrukciju, audzēja klātbūtni.
- Biopsija.
Ārstēšanas metodes
Ķirurģiska iejaukšanās slimības agrīnā stadijā ir visefektīvākais veids, kā cīnīties pret holangiokarcinomu. Tomēr šāda veida vēzis veidošanās stadijā ir reti sastopams, pārbaudes laikā ar citu mērķi. Vēlākā vēža stadijā ir nepieciešama aknu transplantācija, lai novērstu patoloģiju. Ja tas nav iespējams, ievieto endoprotēzes, izmanto ķīmijterapiju un starojumu.
Lai likvidētu holangiokarcinomu, daļas aknām tiek izņemtas, kam seko orgānu funkcijas atjaunošana.
Izdzīvošanas prognoze un profilakse
Cholangiokarcinoma attīstās lēni, taču šīs patoloģijas izdzīvošanas prognoze ir vidēji 14 mēneši, reti līdz 5 gadiem. Ja vēzis ir extrahepātisks, tad ar operācijas palīdzību stāvoklis tiek uzlabots, dzīve tiek pagarināta. Ja neoplazma ir nederīga vai tiek konstatēta tālu orgānu metastāze, nav pilnīgas atveseļošanās iespējas. Pacients ir paliatīvā aprūpe.
Lai izvairītos no aknu holangiokarcinomas, nekavējoties jāārstē slimības, kas var izraisīt šīs patoloģijas attīstību, jo īpaši žultsakmeņi, hroniskas resnās zarnas slimības, cauruļu skleroze, helminthiasis. Ja iespējams, izvairieties no saskares ar atzītām kancerogēnām ķimikālijām.