18.1.4. Hepatocelulārā mazspēja

Hepatocelulārā mazspēja - viena, vairāku vai daudzu aknu funkciju pārkāpšana, kas rodas no hepatocītu bojājumiem. Piešķirt akūtu un hronisku aknu mazspēju.

Akūta aknu mazspēja ir sindroms, kas saistīts ar masveida hepatocītu nekrozi, izraisot akūtu smagu aknu disfunkciju. Visbiežāk sastopamie akūta aknu mazspējas cēloņi ir akūtu vīrusu vai toksisku hepatītu fulminanti veidi, retāk ir citomegalovīruss, infekciozas mononukleozes vīruss, rikettsiozes, mikoplazmoze un jauktas sēnīšu infekcijas, kas izraisa smagu aknu nekrozi. Turklāt akūtas aknu mazspējas cēloņi var būt akūtas taukainas hepatozes grūtniecēm, Ray sindroms, stāvoklis pēc operācijas, kā arī aknu abscesi, strutaina holangīta, sepse. Reye sindroms - akūta encefalopātija ar smadzeņu pietūkumu un taukainu aknu infiltrāciju notiek jaundzimušajiem, bērniem, pusaudžiem (visbiežāk 4-12 gadu vecumā), ir saistīta ar vīrusu infekciju (vējbakām, gripu) un lietojot acetilsalicilskābi saturošas zāles. Visbiežākais tās rašanās iemesls ir analfabēta recepšu recepte akūtu vīrusu infekcijas laikā, kas ir kontrindicēta, īpaši bērniem.

Hroniskas aknu slimības, kas saistītas ar infekciozu un neinfekciozu etioloģiju, vēža aknu cirozes stadijā, kā arī pēc ķirurģiskas iejaukšanās portocaval.

Ir mazs aknu mazspēja (hepatodepresīvs sindroms) un liela aknu mazspēja (hepargia). Ja hepatargia, atšķirībā no mazas aknu mazspējas, ir pazīmes, kas liecina par aknu encefalopātiju.

Patiesā hepatocelulārā mazspējā attīstās šādi sindromi:

1) traucēta uztura sindroms (apetītes zudums, slikta dūša, sāpes vēderā, nestabila izkārnījumi, svara zudums, anēmijas parādīšanās). Šī sindroma pamatā ir vielmaiņas traucējumi;

2) drudža sindroms (līdz 38 ° C un pat līdz 40 ° C) ar kodola leikocītu maiņu pa kreisi. Šis sindroms ir saistīts ar hepatocītu nekrozi, toksisku produktu iekļūšanu asinīs un bakterēmiju (mikroorganismi var iekļūt asinīs no zarnām);

3) dzelte sindroms;

4) endokrīno traucējumu sindroms. Samazinās libido, sēklinieku atrofija, neauglība, ginekomastija, piena dziedzeru atrofija, dzemde, menstruāciju traucējumi. Iespējams, diabēta un sekundārā aldosteronisma attīstība;

5) traucēta hemodinamiskā sindroma - histamīna līdzīgu un citu vazoaktīvo vielu uzkrāšanās, kas izraisa vazodilatāciju (kompensējošs sirdsdarbības pieaugums kombinācijā ar hipotensiju). Albumīna sintēzes samazināšanās un onkotiskā spiediena samazināšanās, kā arī sekundārā hiper aldosteronisma attīstība izraisa edematozo ascītu sindromu (skatīt 18.1.3. Sadaļu);

6) specifiska aknu smaka (fetor hepaticis) ir saistīta ar metil merkaptāna izdalīšanos. Šī viela ir veidota no metionīna, kas uzkrājas saistībā ar demetilācijas procesu traucējumiem aknās un var būt izelpotā gaisā;

7) "aknu pazīmes" - telangiektāzija un palmu eritēma;

8) hemorāģiskā diatēzes sindroms - samazināta koagulācijas faktoru sintēze un bieža asiņošana nosaka DIC attīstības iespēju (18-1. Att.).

Aknu mazspēju raksturo šādi laboratorijas parametri: albumīna saturs (ļoti svarīgs rādītājs!) Un asinsreces faktori samazina asins serumu, samazinās holesterīna līmenis, palielinās bilirubīna saturs, fenola uzkrāšanās, amonjaka un paaugstināta aminotransferāžu aktivitāte.

Att. 18-1. Galvenie hepatocelulāro nepietiekamības un komu klīnisko izpausmju attīstības cēloņi un mehānismi (saskaņā ar N.K. Hitrova 2005. gadu)

Aknu mazspēja var izraisīt aknu encefalopātijas un aknu komas attīstību.

Aknu encefalopātija (hepatocerebrāls sindroms) ir neiropsihisks traucējums ar traucētu inteliģenci, apziņu, refleksu aktivitāti un dzīvības funkcijām.

orgāniem. Atšķiras akūtas un hroniskas hepatiskas encefalopātijas (pēdējās var ilgt vairākus gadus ar periodiskām precomas epizodēm).

Saskaņā ar Starptautiskās aknu izpētes asociācijas pieņemtajiem kritērijiem ir četri hepatiskās encefalopātijas posmi.

I posms - prodromāls. Parādās sākotnējās garīgās pārmaiņas - domāšanas palēnināšanās, uzvedības pārkāpšana, pacienta dezorientācija apkārtējā realitātē, miega traucējumi (miegainība dienas laikā, bezmiegs naktī), asarums, vāja dvēsele. Pacienti var iekļūt stupora periodos ar skatiena fiksāciju. Raksturīgs un diezgan agrs simptoms ir rokraksta maiņa (disgrāfija). EEG parasti netiek mainīts.

II posms - sākuma koma. I posma simptomi tiek saasināti. Dažiem pacientiem ir krampji un psihomotoras uzbudinājums, kuru laikā viņi cenšas izvairīties no palātas. Tiek veidotas stereotipiskas kustības, piemēram, roku trīce (asterixis), stupors. Pacienti var kļūt nekārtīgi, pazīstami. Bieži ķermeņa temperatūra paaugstinās, no mutes ir aknu smaka. EEG tiek konstatētas nelielas sākotnējās izmaiņas.

III posms - stupors. Pacienti ir ilgstoši gulējuši, pārtraukuši gadījuma modrības. Neiroloģiskā stāvoklī ir vērojama muskuļu stīvums, maskas veidojoša seja, brīvprātīgo kustību palēnināšanās, bruto runas traucējumi (disartrija), hiperrefleksija, patellas klons utt. EEG ir konstatēti dziļi traucējumi, līknes forma tuvojas izolīnam.

IV posms - koma. Zudums ir pazudis, nav reakcijas uz sāpju stimuliem, sākotnējā fāzē tiek konstatēti patoloģiskie refleksi. Nākotnē skolēni paplašināsies, refleksi izbalē, var parādīties asinsspiediena pazemināšanās, Kussmaul vai Cheyne-Stokes elpa un nāve.

Līdz ar to aknu koma ir aknu encefalopātijas gala stadija, ko raksturo samaņas zudums, refleksu trūkums un orgānu pamatfunkciju traucējumi.

Faktori, kas izraisa koma strauju attīstību: olbaltumvielu pārtiku, diurētisko līdzekļu lietošanu (neizsargājot kāliju), sedatīvus. Pacientu mirstība IV stadijā sasniedz 80-90%.

Saskaņā ar etioloģiju ir 4 koma veidi: 1) endogēni; 2) eksogēni; 3) sajauc; 4) elektrolīts.

Endogēnā (patiesā) koma attīstās ar masveida hepatocītu nekrozi akūtu aknu mazspējas gadījumos, ko raksturo aknu darbības traucējumi, pacientiem ir smaga asiņošana, paaugstināts brīvā bilirubīna līmenis asinīs, aknu odoris, aknu smaka no mutes. Ārstēšana ir sarežģīta.

Eksotiskā koma (šuntēšana, apvedceļš) bieži notiek ar cirozi gadījumā, ja attīstās spēcīgi satvērēji starp portālu un zemākas vena cava sistēmām. Tas var notikt arī tad, ja mākslīgi uzspiež portocaval anastomozes, kurās zarnu asinis, kas bagāta ar bioloģiski aktīvām vielām (BAS - amonjaka, kadaverīns, putrescīns uc), apejot aknas, nonāk vispārējā asinsritē un tam ir toksiska iedarbība uz smadzenēm. Šī forma ir vieglāk ārstējama (asins dialīze, zarnu tīrīšana, plaša spektra antibiotikas) ir labvēlīgāka prognoze.

Bieži vien ir jaukta koma, kas attīstās, kad aknu ciroze ir bijusi tālu ar lielu skaitu hepatocītu nāvi un portocaval anastomožu klātbūtni.

Elektrolītu koma ir saistīta ar hipokalēmijas attīstību. Patogenēzē, sekundārās aldosteronisma loma, diurētisko līdzekļu lietošana, kas nesaglabā kāliju, bieža vemšana, caureja, kas izraisa elektrolītu nelīdzsvarotību (hipokalēmija, alkaloze), ir nozīmīga. Tas izpaužas kā spēcīgs vājums, samazināts muskuļu tonuss, vājums, gastrocnemius muskuļu krampji, sirdsdarbības traucējumi (tahikardija, „dzenis” ritms) un elpošanas mazspēja. Elektrolītu koma ārstēšana - kālija zāļu lietošana.

Aknu encefalopātijas un komas patoģenēze. Aknu encefalopātijas attīstības mehānisms nav pilnībā saprotams. Pastāv trīs visbiežāk sastopamās teorijas:

1. Amonjaka toksiskās iedarbības teorija. Amonjaks veidojas visos audos, kuros notiek apmaiņa ar olbaltumvielām un aminoskābēm. Tomēr lielākā daļa no tā nonāk asinīs no kuņģa-zarnu trakta. Amonjaka avots zarnās ir jebkuras vielas, kas satur slāpekli: pārtikas proteīnu, dažu polipeptīdu, aminoskābju un urīnvielas sadalīšanās no asinīm. Amonjaku atbrīvo

fermenta ureāzes un aminoskābju oksidāzes zarnu mikroflorā un zarnu gļotādā. 80% amonjaka no zarnām caur portāla vēnu uz aknām pārvēršas par urīnvielu (ornitīna ciklu). Amonjaks, kas nav iekļauts ornitīna ciklā, kā arī dažādas amino un keto skābes (glutamāts, α-ketoglutarāts utt.), Glutamāts tiek veidots glutamāta sintetāzes ietekmē. Abi mehānismi novērš toksisku amonjaka iekļūšanu asinsritē. Bet aknu mazspējas gadījumā palielinās amonjaka koncentrācija ne tikai asinīs, bet arī smadzeņu šķidrumā. Amonija katjonu ievadīšana caur asins smadzeņu barjeru smadzeņu neironos izraisa to enerģijas badu (amonjaka apvienojas ar α-ketoglutarskābi, lai veidotu glutamīnu, kā rezultātā α-ketoglutarāta izplūde no TCA, kas noved pie ATP sintēzes samazināšanās) un līdz ar to arī šūnu funkcijas traucējumiem CNS.

2. Viltus neirotransmiteru (transmisiju) teorija. Aknu darbības traucējumi palīdz samazināt sazaroto ķēžu aminoskābju koncentrāciju - valīnu, leicīnu, izoleicīnu, ko izmanto kā enerģijas avotu, un palielina aromātisko aminoskābju līmeni - fenilalanīnu, tirozīnu, triptofānu (to metabolisms aknās ir normāls, aknu slimību gadījumā šo aminoskābju koncentrācija palielinās ne tikai asinīs, bet arī urīnā - aminoacidurijā). Parasti sazaroto aminoskābju un aromātisko aminoskābju attiecība ir 3-3,5. Patoloģijā šis skaitlis samazinās. Sarakstā iekļautajām aminoskābēm ir viena transporta sistēma, un aromātiskās skābes izmanto atbrīvoto transporta sistēmu, lai iekļūtu BBB smadzenēs, kur tās inhibē fermentu sistēmu, kas iesaistīta parasto mediatoru sintezēšanā. Samazinās dopamīna un noradrenalīna sintēze, veidojas viltus neitrotransmiteri (oktopamīns, β-feniletilamīns uc).

3. Uzlabotās GABAergiskās pārraides teorija. Šīs teorijas būtība ir tāda, ka patoloģijā GABA klīrenss aknās ir traucēts (GABA veidojas glutamīnskābes dekarboksilācijā). GABA uzkrājas smadzeņu audos, iedarbojoties uz neironiem, kavējot to darbību, kas izraisa aknu encefalopātijas attīstību.

Turklāt citiem traucējumiem ir nozīmīga loma hepatiskās encefalopātijas un komas attīstības mehānismā: intoksikācija, skābes bāze, ūdens elektrolīts (hipokalēmija, hipernatrija) un hemodinamiskie traucējumi (skatīt 18-1. Att.).

Hepatocelulārā mazspēja

Hepatocelulārā nepietiekamība (hepatocelulārā nepietiekamības sindroms) ir patoloģisks process, kurā notiek masveida aknu šūnu un hepatocītu nāve, kas izraisa orgāna darbības traucējumus un audu nekrozi. Šis process, sākot ar otro un trešo pakāpi, jau ir neatgriezenisks un var izraisīt personas nāvi.

Sākotnējā stadijā šāda slimība var būt gandrīz bez simptomiem, kas noved pie diagnozes aizkavēšanās. Kopumā hepatocelulāro mazspēju raksturo vispārēja veselības pasliktināšanās, ādas dzeltēšana, slikta dūša un vemšana, sāpes pareizajā hipohondrijā. Šādu klīnisku pazīmju klātbūtnē jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, nevis jāveic ārstēšana pašam vai ignorējiet šo problēmu.

Diagnostika ietvers laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes, kā arī svarīgu pacienta un personas vēstures datu pārbaudi.

Ārstēšanas taktika būs atkarīga no patoloģijas klīniskā attēla, ti, uz attīstības stadiju, formu. Turpmākās prognozes būs atkarīgas no tā, cik laikus ārstēšana ir sākusies un kādi ir pacienta vispārējie veselības rādītāji. Jāatzīmē, ka šī slimība jebkurā gadījumā saskaras ar nopietnām komplikācijām un pastāv nāves risks. Saskaņā ar desmitās redakcijas ICD ir patoloģijas kods K72.

Etioloģija

Hepatocelulārās nepietiekamības sindroms var attīstīties gan pret slimībām, kas ir tieši saistītas ar gastroenteroloģiju, gan ar citu patoloģisku procesu fonu, kas ietekmē citus orgānus vai sistēmas, vai pat negatīvi ietekmē visu ķermeni.

Tātad, hepatocelulārās mazspējas etioloģijā ir:

• infekcijas slimības, kas skar visu ķermeni, ar garu recidivējošu kursu;
• visu veidu hepatīts;
• saindēšanās ar toksiskām vielām, indēm, smagajiem metāliem un līdzīgām ķimikālijām;
• narkotiku ļaunprātīga izmantošana, ilgtermiņa farmakoloģiska ārstēšana;
• asinsvadu aknu slimība;
• dzimumorgānu sistēmas slimības;
• žultsvadu aizturēšana;
• aknu bojājumi, ko izraisījuši patogēni organismi, tostarp parazīti;
• infekcija ar Epšteinu - Barru vīrusu, herpes simplex, citomegalovīrusu, adenovīrusu;
• indīgas saindēšanās sēnes;
• hroniska sirds mazspēja;
• asins pārliešana nav saderīga ar grupu;
• masveida infiltrācija no ļaundabīgām šūnām;
• sepse;
• aknu tauku deģenerācija;
• operatīva iejaukšanās šajā orgānā;
• masveida asins zudums;
• alkohola lietošana, narkotiku lietošana;
• sistemātiski nepareizu uzturu.

Ir apdraudēti cilvēki, kuriem savā vēsturē ir šādas slimības:

• alkoholisms;
• atkarība;
• aptaukošanās;
• aknu ciroze;
• sistēmiskas slimības;
• neārstējamas hroniskas slimības.

Jāatzīmē, ka, attīstoties aknu cirozei, attīstās hepatocelulārā mazspēja, tad letālas iznākuma varbūtība ievērojami palielinās.

Klasifikācija

Šādas slimības klasifikācija nozīmē to sadalīšanu tipos un grādos.

Klīniskās un morfoloģiskās pazīmes atšķir šādas patoloģiskā procesa formas:

• endogēnas - visbiežāk attīstās uz sarežģīta hepatīta fona, ir masveida hepatocītu nāve;
• eksogēni - šī patoloģijas attīstības forma rodas, ja tiek traucēta asinsrite, kas noved pie orgāna piesātinājuma ar toksiskām vielām;
• jaukta tipa - apvieno iepriekš aprakstīto divu veidu klīnisko attēlu.

Atbilstoši kursa būtībai tiek ņemtas vērā trīs slimības attīstības formas:

• Pikants
• Hronisks.
• Fulminants - šajā gadījumā patoloģiskā procesa progresīvais progress. Klīniskais attēls dažu nedēļu vai pat dienu laikā no sākotnējā posma līdz termiskajam posmam, un 50% gadījumu pat sarežģītu terapeitisko pasākumu apstākļos izraisa letālu iznākumu.

Atšķiriet arī šādas slimības attīstības pakāpes:

• sākotnējais, tas ir, kompensētais - klīniskais attēls nav redzams vai tiek iegūts latentā formā, aknu darbības traucējumus var noteikt tikai ar diagnostikas pasākumiem;
• izteikts vai dekompensēts - to raksturo izteikts klīniskais kurss, pacienta stāvoklis var pasliktināties diezgan ātri, un šāda stāvokļa iemesls var būt pieņemts pat pirms diagnostikas pasākumu veikšanas;
• termiskā distrofija - šajā posmā pacients jau var būt puscietīgā stāvoklī, aknu darbība gandrīz pilnībā apstājas;
• aknu koma.

Savukārt pēdējais patoloģiskā procesa attīstības pakāpe ir sadalīta pasugas:

• precoma;
• bīstama koma;
• klīniski smaga koma.

No aknu koma stadijas ir izteikti izteikti multiorganisma traucējumi. Citiem vārdiem sakot, ir pārkāpts gandrīz visu orgānu un ķermeņa sistēmu darbība, kas vairumā gadījumu izraisa nāvi.

Simptomoloģija

Kā minēts iepriekš, šīs slimības klīniskā attēla sākotnējā attīstība var turpināties bez jebkādiem simptomiem.

Parasti šāda patoloģija sākotnējā attīstības stadijā raksturo šādus simptomus:

• miegainība, vājums, pat ar pietiekamu atpūtu;
• viegla slikta dūša, kas visbiežāk notiek no rīta, reti pavada vemšana;
• samazināta ēstgriba;
• diskomforta sajūta pareizajā hipohondrijā, kas notiek periodiski, ir īss.

Tā kā klīniskais attēls pasliktinās, slimība tiks raksturota šādi:

• ādas dzeltenība, gļotādas, acu sklēra;
• apetītes zudums, perversu gaumi;
• miega traucējumi, biežas bezmiegs;
• nieze;
• zirnekļa vēnas;
• urīna duļķainība, samazinot dienas tilpuma daudzumu;
• sāpes un diskomforts labajā hipohondrijā;
• biežas vemšanas bouts, kas nesniedz atvieglojumus;
• drudzis;
• vājums, palielināta neveiksme;
• asinsspiediena palielināšanās vai samazināšanās;
• galvassāpes, reibonis;
• svara zudums;
• aknu smakas parādīšanās no mutes;
• "Aknu plaukstas".

Turklāt, pateicoties plašai ķermeņa intoksikācijai, centrālās nervu sistēmas darbība sāk darboties, un to raksturos šādi:

• letarģija, runas problēmas;
• nesaskaņotība, atmiņas problēmas;
• garastāvokļa svārstības, uzbudināmība;
• troksnis ausīs;
• redzes traucējumi - "lido" acu priekšā, daudzkrāsaini plankumi;
• redzes asuma un dzirdes samazināšanās;
• reibonis;
• delīrija stāvoklis, redzes un dzirdes halucinācijas.

Slimības attīstības pēdējos posmos persona var būt bezsamaņā, ir gandrīz visu orgānu un ķermeņa sistēmu darbības simptomi. Šāda klīniskā attēla attīstības gaitā var būt akūtu sirds un plaušu nepietiekamības simptomi, attīstās ascīts (liela daudzuma šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā).

Šāds cilvēka stāvoklis prasa tūlītēju medicīnisku palīdzību, pretējā gadījumā nāve ir neizbēgama.

Diagnostika

Pirmkārt, ja pacienta stāvoklis to atļauj, tiek savākta personīgā vēsture, kuras laikā ārstam ir jānosaka, vai pēdējā laikā ir bijuši pārmērīga alkohola lietošana neatkarīgi no tā, vai ir hepatīts, narkotiskās vielas utt. Ir nepieciešama fiziska pārbaude ar vēdera dobuma palpāciju. Šajā pārbaudes stadijā, liesas palielināšanos, var noteikt aknu lieluma izmaiņas.

Diagnostikas laboratorijas daļa ietver:

• vispārēju klīnisku un detalizētu bioķīmisko asins analīzi;
• urīna analīze;
• vispārēja fekāliju analīze;
• asins analīzes vīrusu hepatīta ārstēšanai;
• aknu testi;
• pārbaudīt narkotisko vielu klātbūtni organismā;
• ja ir aizdomas par onkoloģisko procesu - tests audzēja marķieriem.

Instrumentālā diagnostika ietver:

• Vēdera ultraskaņa;
• radioizotopu izpēte;
• MRI, vēdera dobuma MSCT;
• EEG;
• aknu biopsija;
• hepatoscintigrāfija.

Pamatojoties uz pacienta analīžu rezultātiem, ārsts izraksta ārstēšanu. Ir nepieciešama hospitalizācija.

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis būs stabilizēt pacienta stāvokli un, ja iespējams, atjaunot aknu darbību.

Terapija parasti balstās uz:

• zāļu terapijas kurss;
• diēta;
• hemodialīze;
• plazmas apmaiņa.

Ir nepieciešama detoksikācijas terapija, terapeitiski pasākumi, lai atjaunotu ūdens un elektrolītu līdzsvaru, skābes un bāzes līdzsvars.

Īpaši smagos gadījumos, ja konservatīva terapija nedod pareizus rezultātus, nepieciešama aknu transplantācija. Taču, ņemot vērā komplikācijas, kas radušās citu slimību sistēmas fona dēļ citu ķermeņa sistēmu darbībā, pat šāda operācija negarantē atveseļošanos.

Profilakse ir novērst tādas slimības, kas iekļautas etioloģiskajā sarakstā. Cilvēkiem, kuriem ir risks, jāveic sistemātiska medicīniskā pārbaude, nevis pašārstēšanās.

Aknu šūnu mazspējas pakāpe

Pēdējos gados ir ierosinātas daudzas aknu mazspējas posmu klasifikācijas.

R.T. Pančenkovs, A.A. Rusanovs identificēja trīs akūtas aknu mazspējas stadijas:
1) sākotnējais - viegls, latents;
2) precoma;
3) koma.

S.A. Shalimov et al. ievēro četru akūtu aknu mazspējas posmu teoriju:
1) latents;
2) izteikto klīnisko izpausmju stadiju;
3) precoma;
4) koma.

T.P. Makarenko, N.I. Isimbir pacientiem ar akūtu pēcoperācijas aknu mazspēju ieteica pozyndromisku klasifikāciju, izceļot šādas formas:
1) hepatorenāla sindroms;
2) sirds un asinsvadu forma vai aknu sabrukums;
3) hemorāģiskā diatēze vai pēcoperācijas asiņošana;
4) peritonīta veida forma;
5) jaukta forma.

Vienlaikus autori nošķir aknu mazspēju, latentu, vieglu, vidēji smagu un smagu.

Pamatojoties uz morfo-klīniskajām paralēlām, H.H. Mansurovs identificēja trīs aknu mazspējas formas:
1) ekskrēcijas funkcijas pārkāpums;
2) aknu portāla asinsrites traucējumi;
3) šūnu un aknu pārmaiņu attīstība.

Pirmajā formā autors nozīmēja obstruktīvu dzelti, kas attīstās primārās intrahepatiskās holestāzes laikā, un dažiem šīs grupas pacientiem intrahepatiskā holestāze ir tikai smaga hepatocelulārā bojājuma sastāvdaļa. Aprakstot otro formu, autors atsaucās uz traucētu aknu-portāla cirkulāciju ar portāla hipertensijas simptomiem (splenomegāliju, barības vada un vēdera varikozas vēnas, ascīts). Tomēr autors neuzskata abas formas steidzamām situācijām, ņemot vērā to attīstību, kas saistīta ar hronisku aknu patoloģiju.

Visbiežāk šūnu un aknu pārmaiņas atspoguļo pigmenta apmaiņas traucējumus un aknu proteīna funkciju. Smagos gadījumos šāds bojājuma veids klīniski izpaužas kā pirms un komāts. Tomēr E.I. Halperīns, dažas noteiktas izmaiņas aknu funkcijās.

E.I. Halperin et al. tās uzskata par lietderīgu atšķirt divus galvenos sindromus aknu mazspējas raksturīgajā raksturojumā ar iespējamu turpmāku diferenciāciju:
1) holestāzes sindroms un
2) hepatocelulārās mazspējas sindroms.
Šos sindromus nenosaka morfoloģiskās īpašības, bet gan klīniskie un bioķīmiskie parametri, un tie ir vairāk piemēroti ārkārtas stāvokļu raksturošanai (jo īpaši vēdera orgānu akūtās ķirurģiskās patoloģijas komplikācijām).

L.B. Kantsalijevs identificēja četrus funkcionālās aknu mazspējas pakāpes akūtā ķirurģiskā patoloģijā:
1) slēpta;
2) viegli;
3) mērena;
4) smags.

Aknu funkcionālo nepietiekamības latentā pakāpe bija raksturīga tās absorbcijas un ekskrēcijas funkcijas (PEF), nelielas tahikardijas un tahpnīzes samazināšanās. Tajā pašā laikā bioķīmiskie rādītāji praktiski saglabājās normālā diapazonā (reizēm tika konstatēta viegla disproteinēmija, neliela holēmija un hiperfermentēmija), un vispārējais stāvoklis bija apmierinošs.

Pacientiem ar vieglu aknu mazspēju pacientu vispārējais stāvoklis saglabājās apmierinošs, lai gan sāpes labajā hipohondrijā un epigastriskajā reģionā bija atšķirīgas, un periodiski parādījās slikta dūša un vemšana. Pulsa ātrums sasniedza 110 sitienus uz 1 minūti. Izveidojusies neliela hipovolēmija. Tika noteiktas izmaiņas bioķīmiskos parametros: transamināžu, laktāta un piruvāta līmenis palielinājās 2-3 reizes; albumīna-globulīna attiecība samazinājās līdz 1,0. Aknu PET pazeminājās par 3-4 reizes.

Vidējo aknu mazspējas pakāpi raksturo 5–6 reizes mazāks aknu PEF samazinājums, smaga hiperbilirubinēmija, hiperfermentēmija, disproteinēmija (albumīna-globulīna attiecība samazinājās līdz 0.9–0.8), bcc un otsp deficīts (līdz 20–25%). Pacienti bija uzbudināmi, asarojoši, emocionāli labili, labi negaida un reizēm bija dispepsija sliktas dūšas, vemšanas, caurejas, vēdera uzpūšanās veidā; viņiem bija tahikardija, tahipnija, niezoša āda, oligūrija un vispārējs vājums.

Smagā akūtas aknu mazspējas formā tika diagnosticēta PEF aknu mazspēja, bioķīmisko rādītāju maiņa (aspar tattranstamināzes aktivitāte asins serumā vidēji palielinājās līdz 1,59 + 0,1 μmol / l, alanīna transamināze - līdz 3.21 ± 0.2 μmol / l, piruviskā un pienskābes saturs asinīs ir līdz 569,1 ± 34 μmol / l un 4,02 ± 0,3 mmol / l (līdzatbildīgs), BCC un tā komponentu deficīts sasniedza 40% vai vairāk. Pacientu vispārējais stāvoklis bija smags. Attīstīta oligoanūrija, prekomatoznoe un komātu stāvoklis.

I.I. Shimanko un S.G. Mousselius ierosināja klasificēt aknu mazspēju atkarībā no hepatopātijas klīnisko un bioķīmisko parametru smaguma pakāpes, nosakot trīs posmus: 1) vieglu hepatopātijas pakāpi; 2) mērena hepatopātija; 3) smaga hepatopātija.

Saskaņā ar šo klasifikāciju nelielu hepatopātijas pakāpi raksturo acīmredzamu aknu bojājumu klīnisko pazīmju trūkums, tā funkcijas traucējumi tiek konstatēti tikai laboratorijas un instrumentālajos pētījumos (vairāku citoplazmas fermentu mērena seruma aktivitātes palielināšanās, viegla hiperbilirubinēmija, radioizotopu pētījumā - absorbcijas leņķa samazināšanās) izdalīšanās funkcija un aknu asins plūsma, izmantojot uueviridīna krāsu arata bija 5,2 + 4 minūtes ar ātrumu 2-4 minūtes, un aknu asins plūsma - līdz 834 + 48 ml / min ar ātrumu 1200–1800 ml / min, asins toksicitāte saskaņā ar parametru testu bija 14 ± 2 minūtes; - 0,350 ± 0,05 collas E.).

Klīniskos un laboratorijas pētījumos - smaga dzelte ar kopējo bilirubīna saturu no 62 līdz 400 µmol / l; ārkārtīgi augsts asins toksicitātes līmenis paramecīna testam un vidējo molekulu līmenim: attiecīgi no 8 līdz 11 minūtēm un no 0,800 līdz 1,200. e.; krāsvielas pusperiods no 6,9 līdz 21 minūtēm, aknu asins plūsma līdz 36 ml / min).

Pašlaik ir svarīgi diagnosticēt un prognozēt klasifikācijas rašanos un rezultātu, kas satur klīnisko un morfofunkcionālo traucējumu raksturojumu, atspoguļojot orgāna bojājumu smagumu (jo īpaši Child-Pugh klasifikāciju pēc K. Okuda, SOFA, MODS) un ļaujot to novērtēt. funkcionālās rezerves kopā ar pacienta smaguma klasifikāciju (APACH-II, III, SAPS utt.). Tas dod iespēju prognozēt patoloģiju, optimālās ķirurģiskās taktikas izvēli un ārstēšanas kvalitātes novērtējumu pacienta dinamiskās novērošanas laikā.

Aknu funkcionālo stāvokli iespējams novērtēt īsā laika periodā ar pietiekamu pārliecību, izmantojot dinamiskus funkcionālos testus. Pārbaudes atkarībā no funkcijas definīcijas principa ir sadalītas vairākās grupās, no kurām nozīmīgākās ir šādas:
a) aknu scintigrāfija, izmantojot Tc, selektīvi saistoties ar asialoglikoproteīna receptoriem, kas ir specifiski hepatocītiem (Y. Ohno, H. Ishida et al., S. Shiomi et al.). Šī metode ļauj noteikt funkcionējošo hepatocītu kopējo masu un novērtēt zāļu klīrensu no asinīm;
b) metodes eksogēnu krāsvielu klīrensa noteikšanai. Tātad populārākais tests aknu funkcionālo rezervju novērtēšanai, īpaši Japānā, ir indocianīna tests (ICG);
c) metodes, kas balstītas uz hepatocītu spēju metabolizēt ārēji ievadītas vielas.

Ja MEGX koncentrācija ir 25-50 kg / ml, komplikācijas pēc operācijas attīstās 21% gadījumu ar MEGX

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Aknu šūnu mazspējas pakāpe

1. Kompensētais (sākotnējais) posms, ko raksturo šādas iezīmes:

Ø vispārējais stāvoklis ir apmierinošs;

Ø vidēji smaga aknu un epigastrijas sāpes, rūgta garša mutē, vēdera uzpūšanās;

Ø svara zudums un dzelte nē;

Ø Aknas ir palielinātas, blīvas, tās virsma ir nevienmērīga, mala ir asa;

Ø liesu var palielināt;

Ø nedaudz mainās aknu funkcionālā stāvokļa rādītāji;

Ø Nav klīniski nozīmīgu aknu mazspējas izpausmju.

2. Subkompensētajam posmam ir šādi simptomi:

Ø izteiktās subjektīvās slimības izpausmes (vājums, sāpes pareizajā hipohondrijā, vēdera uzpūšanās, slikta dūša, vemšana, rūgta garša mutē, caureja, apetītes zudums, deguna asiņošana, asiņošanas smaganas, nieze, galvassāpes, bezmiegs);

Ø svara zudums;

Ø aknu cirozes „mazās pazīmes”;

Ø hepatomegālija, splenomegālija;

Ø hipersplenisma sākotnējās izpausmes: vidēja anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija;

Ø aknu funkcionālās jaudas izmaiņas: bilirubīna līmenis asinīs palielinās par 2,5 reizes, alanīna aminotransferāze - 1,5-2 reizes salīdzinājumā ar normu, timola tests tiek palielināts līdz 10 vienībām, albumīna saturs asinīs ir samazināts līdz 40%; zemūdens tests - līdz 1,4 ml.

3. Smagas dekompensācijas stadiju raksturo šādas klīniskās un laboratoriskās izpausmes:

Ø smaga vājums;

Ø ievērojams svara zudums;

Ø hemorāģiskais sindroms;

Ø Aknu smaka no mutes;

Ø aknu encefalopātijas simptomi;

Ø aknu funkcionālās kapacitātes izmaiņas: bilirubīna saturs asinīs palielinās 3 vai vairāk reizes, alanīna aminotransferāze - vairāk nekā 2-3 reizes salīdzinājumā ar normu; protrombīna līmenis ir mazāks par 60%, kopējais olbaltumvielu daudzums ir mazāks par 65 g / l, albumīns ir mazāks par 40-30%, holesterīns ir mazāks par 2,9 µmol / l.

Portāla hipertensijas sindroms ir svarīga cirozes pazīme, un portāla asinsvados, aknu vēnās un zemākā vena cava palielina spiedienu portāla vēnu baseinā, ko izraisa atšķirīgas izcelsmes un lokalizācijas traucējumi asinīs.

Portāla hipertensijas cēloņiem ir trīs lielas grupas: presinusoidāls, aknu (sinusoidāls) un venozais aizplūšanas obstrukcija (postsinusoidāls).

Presinusoidāliem ekstrahepātiskiem cēloņiem SEG ietver portālu un liesas vēnu trombozi, un aknu cēloņi parasti ir saistīti ar sarkoidozi, cistosomozi, mieloproliferatīvām slimībām un primāro žults cirozi, un pēdējo raksturo arī postinusoidāla iznīcināšana.

PG-pinusoidālie cēloņi ir saistīti ar Buddia-Chiari sindromu un veno-okluzīvu slimību, kurā asinsrites obstrukcija atrodas distalāli sinusoīdiem, parasti aknu vēnās.

SEG emisiju aknu cēloņi: aknu ciroze, hronisks aktīvs hepatīts un iedzimta aknu fibroze. Visbiežākais PG cēlonis ir aknu ciroze. Vienu sinusoidālu tīklu visai aknai aknu cirozes gadījumā saistaudu sajauc daudzos izolētos fragmentos. Viltus lobulas veidojas reģenerācijas un fibrozes rezultātā, un tām ir savs sinusoidālais tīkls, kas būtiski atšķiras no normālām aknu lobulām. Viltus cilpas sinusoidālais tīkls ir daudzas reizes lielāks nekā parastie, bet trūkst sfinktera mehānismu, kas regulē asins plūsmu. Saskaņā ar pieejamajām anastomozēm portāla vēnas un aknu artērijas filiāles ir tieši saistītas ar aknu vēnu zariem, t.i. attīstot tiešus ostas aknu šunus. Nodrošinot asins apgādi cirozes gadījumā, to veic ne tikai intrahepātiskie šunti, bet arī ārpuskopiskie porto-caval anastomozes. Asins cirkulācija, apejot funkcionējošo parenhīmu, ievērojami pasliktina aknu šūnu metabolismu, izraisot bakterēmiju, endotoksēmiju ar febrilām epizodēm.

Aknu vēnu filiāļu reģenerējošās parenchima mezglu saspiešanas un deformācijas rezultātā palielinās hidromehāniskā pretestība asins plūsmai un palielinās spiediens portāla vēnu sistēmā. Svarīgākie ir šādi porto-caval anastomozes:

Ø kuņģa sirds daļā un barības vada vēdera daļā, savienojot portāla un labākās vena cava traukus ar nesalīdzināto vēnu sistēmu;

Ø augstākās hemoroidālās vēnas ar vidējām un zemākām hemorrhoidālām vēnām, kas savieno portāla un zemākas vena cava baseinus;

Ø starp portāla vēnas zariem un priekšējās vēdera sienas un diafragmas vēnām;

Ø starp kuņģa-zarnu trakta orgānu vēnām, retroperitonālo un videnes vēnu, šīs anastomozes savieno portālu un zemāku vena cava.

Portāla hipertensijas galvenās klīniskās izpausmes:

Ø pastāvīgas dispepsijas parādības, īpaši pēc ēšanas;

Ø vēdera uzpūšanās un pilnas kuņģa sajūtas pēc ēšanas pēc ēdiena („vējš pirms lietus”);

Ø pastāvīga pilnīga zarnu sajūta;

Ø progresīvs svara zudums un polihipovitaminozes pazīmes ar pietiekami barojošu diētu;

Ø atkārtota caureja bez sāpēm un drudzis, pēc kura uzlabojas veselības stāvoklis;

Ø caput medusae;

Ø barības vada un kuņģa varikozas vēnas, ko atklāj vēdera un PEGS fluoroskopija;

Ø kuņģa un hemoroja asiņošana;

Ø paaugstināts spiediens liesas vēnā.

Tiek izdalīti šādi portāla hipertensijas posmi:

1. Kompensēto posmu raksturo šādas galvenās izpausmes:

Ø izteikta vēdera uzpūšanās;

Ø biežas vaļīgas izkārnījumi, pēc kuriem vēdera uzpūšanās nesamazinās;

Ø priekšējās vēdera sienas varikozas vēnas;

Ø portāla vēnu diametra pieaugums un nepietiekama paplašināšanās inspirācijas laikā (noteikts ar ultraskaņu).

2. Portāla hipertensijas sākotnējai dekompensācijai ir šādi simptomi:

Ø barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas;

Ø bieži izteikts hipersplenisms;

Ø Atlikušie simptomi ir tādi paši kā pirmajā posmā.

3. Portāla hipertensijas dekompensēto (sarežģīto) posmu raksturo ievērojams hipersplenisms; hemorāģiskais sindroms; izteikta barības vada un kuņģa trešdaļas vēnu paplašināšanās un to asiņošana, tūska un ascīts; porto-caval encefalopātija.

Ascīts - brīvā šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā, kas izraisa vēdera tilpuma palielināšanos, ir bieži sastopama aknu slimības komplikācija, bet ascīts ir visbiežāk sastopams cirozes gadījumā.

Ascīta patoģenēze ir sarežģīta un atkarīga no vairāku faktoru mijiedarbības: portāla hipertensija, hormonālā un neirohumorālā, ko izraisa hemodinamiskās izmaiņas un ūdens-elektrolītu nelīdzsvarotība.

Portāla hipertensija un ar to saistītā portāla stagnācija tiek uzskatīti par nopietniem ascīta attīstības faktoriem. Sinusoidālā hidrostatiskā spiediena palielināšanās intrahepatiskās portāla hipertensijas laikā palielina ar proteīniem bagāto filtrāta ekstravazāciju caur sinusoīdu sienām Disse telpā.

Intrahepatiskā bloka aizplūšana pacientiem ar aknu cirozi izraisa palielinātu limfas veidošanos. Pastiprināta limfātiskās sistēmas darbība veicina vēnu tīkla izkraušanu, bet turpina attīstīt dinamisku limfas cirkulācijas nepietiekamību, kas izraisa šķidruma svīšanu no aknu virsmas vēdera dobumā.

Hipoalbuminēmija, ko izraisa proteīna sintēzes samazināšanās, traucēta absorbcija, kā arī olbaltumvielu zudums ascīta šķidruma izvadīšanas laikā, kā arī palielināts limfas veidošanās un intersticiālā šķidruma apjoma palielināšanās palīdz samazināt onkotisko spiedienu. Šo hidrostatisko un hipoonoģisko traucējumu rezultāts ir intersticiālā šķidruma svīšana peritoneālajā dobumā un ascīta veidošanās.

Ascīta šķidruma uzkrāšanās samazina efektivitāti, t.i. asinsritē, kas ir iesaistīta asinsritē, plazmas tilpums, jo nozīmīga tā daļa tiek nogulsnēta vēdera dobumā. Efektīvās plazmas tilpuma samazināšanās stimulē palielinātu renīna sekrēciju juxtaglomerulārā nieru aparātā. Renīns savukārt palielina angiotenzīna I veidošanos no angiotensinogēna, ko sintezē aknas. Angiotenzīns I tiek pārveidots par angiotenzīnu II. Angiotenzīns II ne tikai izraisa glomerulārās filtrācijas un nieru asinsrites samazināšanos, bet arī palielina virsnieru dziedzeru antidiurētiskā hormona un aldosterona sekrēciju.

Aldosterona ietekmē pacientiem ar aknu cirozi palielinās nātrija reabsorbcija un kālija ekskrēcija distālās nieru kanāliņās, un nātrija un ūdens reabsorbcija proksimālajā nieru kanālā palielinās, samazinot ūdens slodzes toleranci.

Palielināts kālija un ūdeņraža zudums hiperaldosteronisma fonā izraisa kālija, magnija satura samazināšanos asins serumā un metabolisko alkalozi. Neskatoties uz nātrija izdalīšanos urīnā, vairumam pacientu rodas hiponatrēmija, jo lielākā daļa nātrija nonāk intersticiālā un ascitiskā šķidrumā.

Tādējādi, saskaņā ar apskatīto teoriju, hemodinamisko traucējumu dēļ - centrālās vēnu un artēriju gultņu „nepietiekama uzpilde” - notiek renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas aktivācija. Nātrija jonu sekundārā saglabāšana caur nierēm izraisa ūdens uzkrāšanos organismā.

Ascīts var rasties pēkšņi vai pakāpeniski attīstīties vairāku mēnešu laikā, kam seko sajūta, ka izliekas un sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās. Ar lielu ascītu daudzumu ir grūtības, liekot ķermeni, elpas trūkums staigājot, kāju pietūkums.

Nozīmīga brīvā šķidruma daudzuma noteikšana vēdera dobumā (vairāk nekā 1,5 litri) nerada grūtības un tiek veikta ar parastām klīniskām metodēm. Perkusija pacientiem ar ascītu atklāj blāvumu vēdera sānu laukumos un vidējā zarnu trombozī. Pacienta pārvietošana uz kreiso pusi izraisa neasu skaņu, kas virzās uz leju, un tā tiek noteikta virs vēdera dobuma kreisās puses, un labās puses malā tiek konstatēta melna skaņa. Ja tuberkulozes etioloģijas vai olnīcu cistas adhezīvais peritonīts izraisa apvalku šķidrumu, tympanīts nemainās, mainoties pacienta stāvoklim.

Ar lielu ascītu šķidruma daudzumu parādās tādi papildu simptomi kā nabassaites un cirkšņa trūce, apakšstilba varikozas vēnas, hemorrhoidālas vēnas, diafragma uz augšu, sirds maiņa un spiediena palielināšanās jugulārā vēnā. Mehāniskie faktori arī izskaidro diafragmas trūci un barības vada refluksu, kas bieži sastopams pacientiem ar ascītu, kas veicina eroziju un asiņošanu no barības vada vēnām. Baktēriju peritonīta pievienošana ir saistīta ar sāpēm vēderā, drebuļiem, drudzi, ascīta palielināšanos, muskuļu sasprindzinājumu priekšējā vēdera sienā, zarnu trokšņa vājināšanos, leikocitozi, bieži encefalopātiju un pat komu.

Lai noteiktu nelielus šķidruma daudzumus, pacienta stāvvietā tiek izmantoti sitaminstrumenti: ar ascītu apakšējā vēderā parādās blāvi vai blāvi skaņas, kas pazūd, kad pacients pārvietojas horizontālā stāvoklī. Ar tādu pašu mērķi tiek izmantota šāda palpācijas metode, piemēram, šķidruma svārstības: ārsts piemēro fragmentāru, nospiežot vēdera virsmu ar labo roku, un kreisās puses plauksts jūt, ka viļņu pārraida uz pretējo vēdera sienu.

Nelieli šķidruma daudzumi vēdera dobumā (subklīniskie ascīti) tiek noteikti, izmantojot ultraskaņu un datortomogrāfiju.

Pleiras izsvīdums, parasti labajā pusē, ir aptuveni 10% pacientu ar ascītu cirozes dēļ. Viens no galvenajiem pleiras izsvīduma veidošanās mehānismiem ir peritoneālās šķidruma kustība pa phrenic limfātiskajiem traukiem; Iegūtajiem diafragmas defektiem un paaugstinātajam portāla spiedienam var būt zināma loma. Ascīta izvadīšana vai samazināšana izraisa pleiras izsvīdumu.

Ascīts ar alkohola bojājumiem aknām un aizkuņģa dziedzeris var būt saistīts ar progresējošu aknu dekompensāciju aknu cirozes vai pankreatīta klātbūtnē. Augsts amilāzes saturs ascīta šķidrumā ir raksturīgāks par aizkuņģa dziedzera ascītu.

Smagu sastrēguma sirds mazspēju (labo kambara), sašaurinošu perikardītu vai Budd-Chiari sindromu ir grūti atšķirt no aknu cirozes, jo šīm slimībām ir vairāki līdzīgi simptomi (hepatomegālija, paaugstināts vēnu spiediens un ascīts). Tomēr, sastrēguma sirds mazspējas gadījumā, atšķirībā no aknu cirozes, ir Plesch simptoms, nav "aknu pazīmju" (zirnekļa vēnas, aknu plaukstas utt.), Splenomegālijas, barības vada varikozas vēnas, hipoalbuminēmija, citolīzes laboratoriskie sindromi, holestāze, mezenhimāls iekaisums un citi.

Aknu encefalopātija - viss smadzeņu traucējumu komplekss, kas attīstās akūtu vai hronisku aknu bojājumu rezultātā.

Aknu encefalopātijas patoģenēze. Ir vairākas teorijas par aknu encefalopātijas patoģenēzi. Samazināts aknu klīrenss zarnās izveidojušos vielu hepatocelulārās mazspējas un asins šūnu darbības traucējumu dēļ, traucēta aminoskābju vielmaiņa izraisa dažu neirotransmiteru sistēmu darbības traucējumus dažādu neirotoksīnu, īpaši amonjaka, iedarbībā.

Amonjaka teorija ir visvairāk pierādīta. Fizioloģiskos apstākļos amonija veidošanās un izvadīšana ir līdzsvarā. Amonjaku veido proteīnu, aminoskābju, purīnu un pirimidīnu sadalīšanās. Aptuveni pusi no zarnu amonija aminoskābes sintezē baktērijas, pārējo veido pārtikas proteīni un glutamīns. Parasti amonjaku neitralizē ar urīnvielas un glutamīna sintēzi. Urīnvielas cikla pārkāpums izraisa encefalopātijas attīstību. Hroniskām difūzām aknu slimībām amonjaka izvadīšana tiek kavēta, izraisot hiperammonēmiju. Tiek uzskatīts, ka lielas amonjaka koncentrācijas ietekme PE ir tieša iedarbība uz neironu membrānām, kas rodas, ietekmējot glutamatergisko sistēmu. Amonjaka pārpalikuma apstākļos glutamāta rezerves ir noplicinātas un glutamīns uzkrājas.

Kad asins plazmas aknu slimība uzkrāj triptofānu - aromātisko aminoskābi, kas ir serotonīna prekursors. Serotonīns ir neirotransmiters, kas iesaistīts galvas smadzeņu garozas, prāta stāvokļa un miega režīma cirkulācijas līmeņa paaugstināšanas regulēšanā. Šī starpnieka metabolisma pārtraukšana ir svarīgs faktors hepatiskās encefalopātijas patoģenēzē.

Vēl viens faktors ir impulsu izplatīšanās apspiešana smadzeņu kateholamīna un dopamīna sinapsēs ar amīniem, ko veido zarnu baktēriju darbība, pārkāpjot neirotransmitera prekursoru metabolismu.

GABA-benzodiazepīna receptoru kompleksa pētījums izraisīja pieņēmumu, ka pacientu organismā ar PE ir endogēni benzodiazepīni, kas var mijiedarboties ar šo receptoru kompleksu un izraisīt inhibīciju.

Akūta PE vairumā gadījumu notiek provocējošu faktoru ietekmē. Šie faktori var veicināt slāpekli saturošu produktu satura palielināšanos zarnās vai asins plūsmas palielināšanos caur portāla anastomozēm, kā arī apziņas nomākšanu vai aknu šūnu funkciju nomākšanu. Bieži vien PE attīstību izraisa elektrolītu nelīdzsvarotība, kas rodas pēc liela daudzuma elektrolītu un ūdens zuduma masveida diurētiskās terapijas, caurejas, vemšanas un ascīta šķidruma ātras noņemšanas rezultātā paracentēzes laikā. PE palielinās arī amonogēnā substrāta palielināšanās, ja ēdot proteīnus bagātu pārtiku vai ilgstošu aizcietējumu. Šādu situāciju ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu saasina anēmija un aknu asins plūsmas samazināšanās. Opiāti, benzodiazepīni un barbiturāti, alkohols kavē smadzeņu darbību un veicina encefalopātijas attīstību. Sakarā ar detoksikācijas procesu palēnināšanos aknās to darbības ilgums tiek pagarināts, palielinās pārdozēšanas risks. PE attīstība var veicināt infekcijas slimības, jo īpaši gadījumos, kad tos sarežģī bakterēmija un spontāna baktēriju peritonīts. Urīnceļu infekcijas gadījumā urīnvielas degradācija iekaisuma centrā izraisa amonjaka izdalīšanos, kas izraisa intoksikāciju. Pacienti ar PE nepanes operācijas. Aknu disfunkcijas pasliktināšanās ir saistīta ar anestēziju, asins zudumu, šoku.

Klīniskais priekšstats par hepatisko encefalopātiju PE ietver piecus galvenos simptomus, no kuriem četri nav specifiski:

Ø garīga rakstura traucējumi

Ø neiromuskulārie traucējumi (asterikss)

Ø EEG novirzes

Ø Aknu smarža un hiperventilācija.

Klīniskie komponenti - garīgie traucējumi un neiromuskulārā patoloģija - ir atgriezeniskas izmaiņas pacientiem ar cirozi un portosistēmisku manevrēšanu. Klīniskos simptomus papildina EEG izmaiņas, kas nav specifiskas, kā arī amonija koncentrācijas paaugstināšanās asinīs, kas dod sindroma specifiku un lielu klīnisko nozīmi. Daži no mazāk nozīmīgiem šīs sindroma komponentiem - aknu smarža un hiperventilācija - var būt klāt vai nav. Aknu smarža, kad elpošana ir nepārtraukts simptoms un ko izraisa merkaptānu klātbūtne izelpotā gaisā - gaistošās vielas, ko parasti veido fekālijās baktērijas un aknu bojājumi, izdalās plaušās. Hiperventilāciju ar PE nevar atšķirt no vielmaiņas acidozes vai citiem cēloņiem, neizpētot asins gāzes.

Kad PE ietekmē visas smadzeņu daļas, tad šīs patoloģijas klīniskais attēls ir dažādu simptomu komplekss - apziņas, personības, intelekta un runas traucējumi.

MedGlav.com

Medicīniskais slimību katalogs

Galvenā izvēlne

Aknu koma.

Aknu koma.

Aknu koma ir visnopietnākā dekompensētās hepatocelulārās nepietiekamības (PKN) izpausme.
PKN var būt akūta un hroniska. Hroniskas aknu slimības rezultātā var attīstīties aknu koma: hepatīts, ciroze.

3 hepatocelulārās mazspējas stadijas (PNA) (akūta un hroniska):

1. Posms kompensēts.
2. Pakāpeniska kompensācija.
3. Posms dekompensēts.

• Pirmajā posmā Sākas šādas izpausmes: slikta alkohola tolerance, hepatomegālija, pozitīvi stresa testi.
• In2. posms: vispārējs vājums, slikts uztura sindroms, hepatomegālija, dzeltenība, endokrīnās un ādas pazīmes, tūska, mazi ascīti, mēreni paaugstināts AL, AST, timols un mēreni pozitīvs, samazināts albumīns.
• Trešajā posmā viss ir vienāds, bet joprojām ir smaga vājums un dzelte, iezīmēti ascīti un edematozs sindroms, pirmo reizi hemorāģiskais sindroms, diatēze, zema līmeņa drudzis.
  Laboratorijas dati tiek izrunāti. Aknu koma raksturojas ar smagu smadzeņu bojājumu ar cerebrotoksiskām vielām (amonjaku, fenolu).

Klasifikācija.

• Endogēns PC ir vai nu patiess, vai hepatocelulārs vai sabrukums (varbūt ar cirozi un hepatītu). Šajā koma ir dziļa distrofija aknās, nekroze un funkcijas tiek traucētas, un amonjaka un fenoli ir vāji inaktivēti un iekļūst smadzenēs.
• Eksogēns vai portocaval vai shunt PC. Tikai pacientiem ar cirozi rodas portāla hipertensija un portocaval anastomožu klātbūtne.
• Jaukts pc Ir aknu brīdis. Endogēnās un vēl anastomozes - asins izvadīšana, šuntēšanas variants.
• Hipokalēmiskais dators (nav oficiāli pieņemts).

Koma - - praksē tas ir smadzeņu saindēšanās ar cerebrotoksiskām vielām.
Nozīmīgāko lomu piešķir amonjaks un fenols. Un arī piruvīnskābe, pienskābe, triptiāns, metionīns, tirozīna viela. Veseliem cilvēkiem aknās ir pilnīgi neitralizēts amonjaks, veidojas amonjaks un fenols. Fenoli aknu šūnās apvienojas ar glikuronskābi, tādējādi neitralizējot, netoksiski.
Lai sāktu priekšstatu un komu, 80-85% aknu šūnu ir jāiznīcina (masveida aknu nekroze utt.).

Amonjaks un fenols iekļūst caur smadzeņu membrānu, padarot to caurlaidīgu, kam seko iekļūšana šūnā H un Na, un atstājot K, kas izraisa intracelulāro kalēmiju un piruvīnskābi iekļūst iekšā, sākas acidoze, pēc tam sākas acidoze, pēc tam sākas elpošanas alkaloze. Na un H iekļūšana izraisa ūdens iekļūšanu, smadzeņu pietūkums, sākas acidoze.
Redox procesi tiek kavēti, smadzenes pakāpeniski aizmigt. Smadzeņu tūska ir viens no galvenajiem nāves cēloņiem. Otrajā plānā ir plaušu tūska, nieru mazspēja, hipovolēmisks šoks.

Koma hipokalēmiskais variants.

Ja pacientam ir edētisks askētisks sindroms, diurētiskie līdzekļi tiek ievadīti nekontrolēti, tiek zaudēts daudz kālija un parādās šūnu hipokalēmija, tūska utt. Ordinējot hipotiazīdu un citus, ir nepieciešams noteikt kālija vai veroshirona preparātus (viņš ir taupīšana). Ar diurētiskiem līdzekļiem jālieto Verohpiron. Un jūs nevarat dot narkotikas Kaliya.

Klīnika
Komas klīnikā ietilpst un aknu izpausmes: dzelte, hemorāģiskais sindroms palielinās vai parādās, ascīts palielinās, palielinās dispepsijas izpausmes. Aknu koma stāvoklis - stipri pozitīvi laboratorijas testi.

Ir 3 koma posmi .

• Prekoma.
• Bīstama koma (tā pati precoma).
• Koma.

1) Stāvoklī Prekoma nav iemesla, ka eufija, tad ilgas, raudāšana (emocionālā labilitāte), miega traucējumi. Šajā posmā pacienti var veikt nesaimnieciskas darbības, var būt garīgās reakcijas palēnināšanās, inteliģences samazināšanās, neliela neskaidrība no vairākām stundām līdz vairākām dienām vai mēnešiem un nonāk otrajā posmā.

2) Kaitīga koma.
Šī dziļa depresija, halucinācijas, delīrijs, pacients ir nedrošs - pilnīga dezorientācija telpā, laikā, personībā, tā ir ļoti raksturīga: pārraujošs roku trīce. Psihisko reakciju strauja palēnināšanās, pazemināts intelekts. Encefalogramma labi parāda. Parasti 2. posms ilgst no vairākām stundām līdz 2-3 dienām, dažreiz 10 dienām.

3) Koma.
Pilnīga samaņas zudums, trokšņaina dziļa elpošana, maska ​​līdzīga seja, spēcīga amonjaka smarža, patoloģiskie refleksi, stingra kakla, Koma ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām dienām.