Žults ciroze - kas tas ir? Simptomi un ārstēšana

Viena no nepatīkamām aknu slimībām, ko papildina tās darbības pārkāpums, ir žults ciroze. Ar šo patoloģiju iznīcinās žults struktūras struktūra, kā arī izmaiņas žultsvadu struktūrā. Aknu aknu ciroze iedalās divos veidos: primārā un sekundārā. Parasti šo slimību diagnosticē pusmūža cilvēki, tomēr visbiežāk to atklāj pēc 50-60 gadiem.

Slimības rašanos raksturo hepatocelulārā nepietiekamība, kas pēc tam attīstās līdz portāla hipertensijai. Slimības prognoze var būt labvēlīga, ja tiek likvidēts žults stagnācijas cēlonis. Ja tas nav iespējams nepietiekami kvalificētu ārstu dēļ vai katras personas individuālo īpašību dēļ, tad spēcīga aknu mazspēja attīstās, pārkāpjot lielāko daļu tās funkciju. Sekas ir neizbēgama nāve.

Kas tas ir?

Aknu aknu ciroze (BCP) ir slimība, kurā dažādu iemeslu dēļ ir traucēta žultsvadu caurplūde, kā rezultātā samazinās vai apstājas žults plūsma zarnās. Saskaņā ar etioloģiju, tiek izdalītas slimības primārās un sekundārās formas.

Attīstības cēloņi

Lai noteiktu konkrētu cēloņa cirozes cēloni, tas vēl nav bijis iespējams. Tiek ņemtas vērā dažas tās veidošanās teorijas:

• ģenētiska nosliece uz slimību;
• iepriekšējie infekciozie aknu bojājumi - vīrusu, baktēriju, parazītu;
• toksisks aknu bojājums;
• autoimūns iekaisums.

Lai apstiprinātu tiešu saikni starp šīm valstīm un cirozes veidošanos, pašlaik nav iespējams.

Pirmkārt, dažu cēloņu ietekmē limfocīti sāk iznīcināt žultsvadu šūnas - tajos veidojas iekaisuma process. Iekaisuma dēļ tiek traucēta kanālu caurplūde un attīstās žults stāze. Šajās vietās notiek hepatocītu bojājumi un iekaisums atkal attīstās. Masu šūnu nāve var izraisīt cirozes veidošanos.

Klasifikācija

Primārais BCP ir autoimūna slimība, kas izpaužas kā hronisks ne-strutojošs žultsvadu (cholangitis) destruktīvs iekaisums. Vēlākajos posmos tas izraisa žults stagnāciju kanālos (holestāze) un galu galā izraisa aknu cirozes attīstību. Visbiežāk četrdesmit līdz sešdesmit gadus sievietes cieš no patoloģijas.

• I posmā iekaisums attiecas tikai uz žultsvadiem.
• II posmā process izplatās aknu audos.
• III posms. Hepatocīti - aknu šūnas - sāk pārvērsties par saistaudu, veidojas rētas saķeri, kas „sapulcina” žultsvadus.
• IV posms - tipiska aknu ciroze.

Sekundārā biliara ciroze rodas, ilgstoši pārkāpjot žults aizplūšanu intrahepātiskajos cauruļvados to sašaurināšanās vai citu slimību izraisītu bloķēšanas dēļ. Tas ir biežāk vīriešiem no trīsdesmit līdz piecdesmit gadiem. Bez ārstēšanas abas slimības formas agrāk vai vēlāk izraisa aknu mazspēju, pasliktina dzīves kvalitāti un samazina tā ilgumu.

Biljarda cirozes simptomi

Žults cirozes gadījumā simptomus ieteicams grupēt atbilstoši slimības primārajām un sekundārajām formām.

Tādējādi primāro žults cirozi raksturo:

1. Ādas krāsošana tumši brūnā krāsā, it īpaši plecu lāpstiņu, lielo locītavu un vēlāk visa ķermeņa rajonā;
2. Neregulāra nieze, kas bieži parādās nakts atpūtas laikā ar papildu kairinošiem faktoriem (piemēram, pēc saskares ar vilnu vai pēc vannas). Nieze var ilgt daudzus gadus;
3. Paplašināta liesa ir izplatīts slimības simptoms;
4. Plakāta formas plakana veidošanās uz plakstiņiem. Visbiežāk tās ir vairākas, xanthelasma var parādīties uz krūtīm, plaukstām, sēžamvietām, elkoņiem;
5. Persona var sākt traucēt sāpes pareizajā hipohondrijā, muskuļos, mutē bieži parādās rūgta garša, un ķermeņa temperatūra nedaudz palielinās.

Ar slimības progresēšanu visi simptomi palielinās, ir apetītes zudums, nieze kļūst nepanesama. Pigmentācijas zonas kļūst raupjas, āda uzbriest, gala pirkstu fankāni sabiezē. Sāpes pasliktinās, novērota barības vada un vēdera vēnu vēnas, var attīstīties iekšēja asiņošana. Vitamīnu un barības vielu uzsūkšanās ir sarežģīta, pievienojas hipovitaminozes simptomi. Limfmezgli palielinās, ir pārkāpumi gremošanas sistēmā.

Slimības sekundārajai formai ir līdzīgi simptomi, tostarp:

• stipras sāpes skartajās aknās;
• intensīva ādas nieze, sliktāka naktī;
• aknu sāpes palpācijas laikā un tā lieluma palielināšanās;
• agri dzelte;
• splenomegālija;
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz febriliem indeksiem, attīstot infekciju.

Ātri šī slimības forma izraisa cirozes attīstību un turpmāku aknu mazspēju, kuras simptomi apdraud pacienta dzīvi. Jo īpaši aknu mazspējas cilvēka attīstības simptomi ir:

• slikta dūša un zarnu satura vemšana;
• dispepsijas traucējumi;
• izkārnījumu un urīna krāsas izmaiņas tumšā alus krāsā;
• aknu encefalopātija (demence).

Stāvoklis var izraisīt tādas nopietnas komplikācijas kā ascīts, iekšējā kuņģa un zarnu asiņošana, koma un nāve.

Diagnostika

Diagnostikas pasākumiem primārās žults cirozes noteikšanai var būt vairāki posmi:

• Pirmkārt, pacientam, kam ir aizdomas par aknu cirozi, jākonsultējas ar dažiem ārstiem - hepatologu, ķirurgu, gastroenterologu. Tikai viņi var identificēt slimību, noteikt tā pakāpi, noteikt turpmākus diagnostikas pasākumus un iespējamo ārstēšanu.
• Pēc medicīniskās konsultācijas pacientam ar aizdomām par cirozi jānosūta laboratorijas testi. Pētījumi var ietvert izstrādātu asins un urīna analīzi, kā arī biopsiju.

Trešais posms ir instrumentālā diagnostika. Tas ietver liesas, nieru, aknu, žults ceļu pārbaudi, izmantojot ultraskaņu. Turklāt iekšējie orgāni tiek pārbaudīti, izmantojot endoskopu, īpašas vielas tiek ievadītas asinīs un kuņģa traktā, kas parāda aknu un žultsvadu patieso darbu un darbību.

Žults cirozes ārstēšana

Diagnozējot žults cirozi, ārstēšanas metodes balstās uz simptomātisko izpausmju intensitātes samazināšanu, palēninot turpmāko attīstību, ārstējot saslimušās komplikācijas un novēršot to rašanos.

Ārsts izvēlas individuāli ārstēšanas kursu un zāļu izvēli. Galvenokārt izrakstīts:

• Ursodeoksiholskābe (Urosan, Ursofalk), 3 kapsulas naktī, katru dienu.

Imūnsupresanti (tikai primārajai biliara cirozei):

• Metotreksāts 15 mg nedēļā vai ciklosporīns terapeitiskā devā 3 mg uz 1 kg ķermeņa masas dienā, sadalot 2 devās (no rīta un vakarā).

• Prednizolons 30 mg 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā, pēc 8 nedēļām zāļu deva tiek samazināta līdz 10 mg 1 reizi dienā no rīta tukšā dūšā.

Vitamīnu un minerālvielu vielmaiņas traucējumu ārstēšana:

• kuprenils (D-penicilamīns) 250 mg izšķīdina vienā glāzē ūdens 3 reizes dienā 1,5 stundas pirms ēšanas;
• multivitamīni (citrum, multitabs) 1 kapsula 1 reizi dienā;
• Stimol 1 paciņa 2 reizes dienā.

Nieze:

• Kolestiramīns (questran) 4 mg 1,5 stundas pirms ēšanas 2 - 3 reizes dienā;
• rifampīns (rimaktāns, benemicīns, tibicīns), 150 mg 2 reizes dienā;
• antihistamīni (atarax, suprastīns) no 1 līdz 2 tabletēm 2 līdz 3 reizes dienā.

Sekundārās žults cirozes gadījumā ir svarīgi atjaunot normālu žults plūsmu. Par šo endoskopiju ir noteikts vai ķirurģiska iejaukšanās. Ja kādu iemeslu dēļ šīs manipulācijas ir neiespējamas, antibiotikas tiek parakstītas, lai novērstu cirozi no termiskā posma.

Starp ķirurģiskās iejaukšanās veidiem var identificēt šādas manipulācijas:

1. Choledokhotomija;
2. Choledochostomy;
3. Akmeņu noņemšana no žultsceļa;
4. Endoskopiskā bugienāža;
5. Endoskopiskā stentēšana;
6. Žults kanāla izplešanās;
7. Žultsvadu ārējā drenāža.

Pacienti, kam piešķirts 5. diēta. Ēst atļauts dārzeņi, augļi, sulas, kompoti, želeja, dārzeņu zupas, liesa gaļa, graudaugi.

Biliarā ciroze

Biljarda ciroze ir hroniska aknu slimība, kas rodas žults izplūdes caur intrahepatisko un ekstraterpatālo žultsceļu pārkāpuma rezultātā. Slimībai raksturīga pakāpeniska aknu parenhīmas iznīcināšana ar fibrozes veidošanos, kas izraisa aknu cirozi un pēc tam aknu mazspēju.

Aknu slimības debijas laikā attīstās hepatocelulārā nepietiekamība, un tikai pēc 10 līdz 12 gadiem seko portāla hipertensijas pazīmes.

15 - 17% no visas aknu cirozes rodas žults stagnācijas dēļ, tas ir 3 - 7 slimības gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Šīs patoloģijas rašanās raksturīgais vecums ir 20-50 gadi.

Ir divi aknu cirozes cēloņi, saskaņā ar kuriem slimība ir sadalīta primārajā biliara cirozē un sekundārajā žults cirozē. Sievietes ar primāro biljarda cirozi biežāk cieš no 10: 1. Otrā aknu ciroze ir biežāk vīriešiem 5: 1.

Slimība ir izplatīta jaunattīstības valstīs ar zemu medicīniskās attīstības līmeni. No Ziemeļamerikas valstīm izceļas Meksika, gandrīz visas Dienvidamerikas, Āfrikas un Āzijas, Moldovas, Ukrainas, Baltkrievijas un Krievijas rietumu daļas atšķiras starp Eiropas valstīm.

Slimības prognoze kļūst labvēlīga, tiklīdz šīs patoloģijas cēlonis ir novērsts, ja cēloni nevar novērst individuālu vai medicīnisku spēju dēļ pēc 15 līdz 20 gadiem, attīstās aknu mazspēja un rezultātā tā ir letāla.

Cēloņi

Žults cirozes cēlonis ir žults stagnācija kanālos, kas noved pie hepatocītu (aknu šūnu) un aknu lobulu (aknu morfofunkcionālā vienība) iznīcināšanas. Iznīcinātā aknu parenhīma ir aizvietota ar šķiedru (saistaudu) audiem, kam pievienojas pilnīga orgānu funkcijas zudums un aknu mazspējas attīstība. Ir divu veidu žults ciroze:

Primārā žults ciroze rodas sakarā ar autoimūnu iekaisumu aknu audos. Cilvēka ķermeņa aizsargsistēma, kas sastāv no limfocītiem, makrofāgiem un antivielām, sāk uztvert hepatocītus kā ārvalstu aģentus un pakāpeniski tos iznīcina, izraisot žults stagnāciju un orgānu parenhīmas iznīcināšanu. Šī procesa iemesli nav pilnībā saprotami. Šajā medicīnas attīstības stadijā ir vairākas teorijas:

• ģenētiskā nosliece: slimība 30% gadījumu no slima mātes tiek pārnesta uz meitu;
• imunitātes traucējumi, ko izraisa vairākas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, tirotoksikoze, sklerodermija;
• infekcijas teorija: slimības attīstība 10 - 15% gadījumu veicina herpes vīrusa, masaliņu, Epšteina-Barra infekciju.

Sekundārā biliara ciroze rodas sakarā ar lūpu bloķēšanu vai sašaurināšanos extrahepatic žultsvados. Šāda veida cirozes cēloņi var būt:

• iedzimtas vai iegūtas žultsvadu un žultspūšļa anomālijas;
• akmeņu esamība žultspūšā;
• žultsvadu lūmena sašaurināšanās vai bloķēšana operācijas, labdabīgu audzēju, vēža dēļ;
• žults cauruļu saspiešana, palielinot blakus esošos limfmezglus vai aizkuņģa dziedzera iekaisumu.

Klasifikācija

Izstarojuma dēļ:

• Primārā žults ciroze;
• Sekundārā čili ciroze.

Childe Pugh aknu cirozes klasifikācija:

Primārā žults ciroze: kāpēc tā notiek un kā ārstēt

Primārā žults ciroze (PBCP) ir neizskaidrojamu, iespējams, autoimūnu, slimība, kas saistīta ar iekaisuma izmaiņām portāla traktos un intrahepatisko kanālu autoimūnu iznīcināšanu. Pēc tam šādi patoloģiskie procesi izraisa žults ekskrēcijas traucējumus un toksisko metabolītu aizkavēšanos aknu audos. Tā rezultātā orgāna darbība ievērojami pasliktinās, tā ir jutīga pret fibrozēm, un pacients cieš no aknu cirozes izpausmēm, kas izraisa aknu mazspēju.

Šajā rakstā mēs iepazīstināsim Jūs ar iespējamiem cēloņiem, riska grupām, izpausmēm, posmiem, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs aizdomām par šīs slimības pirmo simptomu parādīšanos, un jūs pieņemsiet pareizu lēmumu par nepieciešamību konsultēties ar ārstu.

Primārā žults ciroze ir izplatīta gandrīz visos ģeogrāfiskajos reģionos. Vislielākais saslimstības līmenis vērojams Ziemeļeiropas valstīs, un kopumā šīs slimības izplatība ir no 19 līdz 240 pacientiem no viena miljona pieaugušo. PBCP biežāk attīstās sievietēm vecumā no 35 līdz 60 gadiem un retāk sastopamas jauniešiem līdz 20-25 gadu vecumam. Slimība parasti ir ģimeniska rakstura, tā iespējamība radiniekiem ir simtiem reižu augstāka nekā iedzīvotājiem.

Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta un nosaukta Gall un Addison 1851.gadā, kas atklāja attiecības starp jautru ksantomu un aknu patoloģiju. Viņam piešķirtais vārds nav pilnīgi precīzs, jo slimības sākumposmā orgānu neietekmē ciroze, un būtu pareizāk to saukt par hronisku nešķīstu destruktīvu holangītu.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzu PBCP attīstības iemeslu. Vairākas šīs slimības pazīmes norāda uz šīs slimības iespējamo autoimūno raksturu:

• antivielu klātbūtne pacientu asinīs: reimatoīdais faktors, anti-mitohondriāli, vairogdziedzera specifiski antivielas, pretmilku muskuļu antivielas un ekstrahējams antigēns;
• histoloģiskās analīzes laikā žults kanāla bojājumu imūnās īpašības pazīmes;
• novērotā ģimenes noslieci;
• konstatējama slimības saistība ar citām autoimūnām patoloģijām: reimatoīdais artrīts, Raynaud sindroms, sklerodermija, CREST sindroms, Sjogrena sindroms, vairogdziedzera iekaisums, discoid lupus erythematosus, ķērpju planuss un vezikulas;
• cirkulējošo antivielu izplatības noteikšana pacientu radiniekos;
• bieža histoloģiskās saderības kompleksa II klases antigēnu noteikšana.

Pētnieki vēl nav varējuši noteikt dažus gēnus, kas varētu izraisīt PBCP attīstību. Tomēr tās ģenētiskās dabas pieņēmumu vēl nevar atspēkot, jo slimības attīstības iespējamība ģimenē ir 570 reizes lielāka nekā iedzīvotājiem. Vēl viens fakts, kas atbalsta šīs patoloģijas iedzimtību, ir speciālistu novērošana par biežāku PBCP attīstību sievietēm. Turklāt slimība atklāj dažas pazīmes, kas nav raksturīgas autoimūniem procesiem: tā attīstās tikai pieauguša cilvēka vecumā un nereaģē uz notiekošo imūnsupresīvu terapiju.

Riska grupas

Saskaņā ar speciālistu novērojumiem PbTsP biežāk tika atklāta šādās personu grupās:

• sievietes, kas vecākas par 35 gadiem;
• identiski dvīņi;
• pacientiem ar citām autoimūnām slimībām;
• pacientiem, kuru asinīs antimitohondriju antivielas tiek konstatētas.

Slimības stadija

PCPP stadiju var noteikt aknu biopsijas laikā savākto audu histoloģiskajā analīzē:

1. I - portāla posms. Izmaiņas ir fokusa un izpaužas kā starpsienu un interlobulāro žultsvadu iekaisuma iznīcināšana. Noskaidrotas nekrozes zonas, paplašinās portāla trases un infiltrējas ar limfocītiem, makrofāgiem, plazmas šūnām, eozinofiliem. Nav novērotas sastrēguma pazīmes, aknu parenhīma nemainās.
2. II - periportālā stadija. Iekaisuma iekļūšana iekļūst žultsvadu dziļumā un pārsniedz to. Samazinās starpsienu un starplīniju kanālu skaits, tiek atklāti tukši kanāli, kuros nav kanālu. Aknas uzrāda žults stagnācijas pazīmes orceīna pozitīvu granulu veidā, žults pigmenta iekļaušanu, hepatocītu citoplazmas pietūkumu un Maljorkas ķermeņu parādīšanos.
3. III - starpsienu posms. Šo fāzi raksturo šķiedru pārmaiņu attīstība un reģenerācijas mezglu trūkums. Saistaudu audu audos, kas veicina iekaisuma procesa izplatīšanos. Stagnējoši procesi tiek novēroti ne tikai periportālā, bet arī centrālajā reģionā. Tiek panākts starpsienu un starplīniju kanālu samazinājums. Aknu audos palielina vara līmeni.
4. IV - ciroze. Tiek konstatēti perifērās un centrālās žults stagnācijas simptomi. Noteiktas izteiktas cirozes pazīmes.

Simptomi

PBCV var būt asimptomātiska, lēna vai strauji progresējoša. Visbiežāk slimība jūtama pēkšņi un izpaužas kā nieze un bieža vājums. Parasti pacienti vispirms meklē dermatologa palīdzību, jo dzelte parasti nav sastopama slimības sākumā un notiek pēc 6-24 mēnešiem. Aptuveni 25% gadījumu parādās nieze un dzelte vienlaicīgi, un ādas un gļotādu dzeltēšana uz ādas izpausmēm nav raksturīga šai slimībai. Turklāt pacienti sūdzas par sāpēm pareizajā hipohondrijā.

Aptuveni 15% pacientu PBCP ir asimptomātiska un neparādās īpašas pazīmes. Šādos gadījumos slimības agrīnā stadijā var konstatēt tikai, veicot profilaktiskas pārbaudes vai diagnosticējot citas slimības, kas prasa biochemiskus asins analīzes, lai noteiktu žults stagnējošo indikatoru enzīmu pieaugumu. Ar asimptomātisku slimības gaitu var ilgt 10 gadus un klīniskā attēla klātbūtnē - apmēram 7 gadus.

Aptuveni 70% pacientu slimības sākumu pavada smags nogurums. Tas noved pie ievērojamas veiktspējas, miega traucējumu un depresīvo stāvokļu samazināšanās. Parasti šie pacienti no rīta jūtas labāk, un pēc pusdienām viņi jūt ievērojamu sadalījumu. Šāds stāvoklis prasa atpūtu vai dienas gulēšanu, bet lielākā daļa pacientu atzīmē, ka pat miegs neveicina efektivitāti.

Parasti ādas nieze kļūst par raksturīgāko PBCP pirmo pazīmi. Tas notiek pēkšņi un sākotnēji skar tikai plaukstas un zoles. Vēlāk šādas sajūtas var izplatīties visā ķermenī. Nieze ir izteiktāka naktī, un dienas laikā tā ir nedaudz vājināta. Lai gan šāda simptoma parādīšanās cēlonis paliek neizskaidrojams. Bieži nieze bieži pastiprina jau esošo nogurumu, jo šīs sajūtas negatīvi ietekmē miega un garīgās veselības kvalitāti. Psihoaktīvo zāļu uzņemšana var saasināt šo simptomu.

Pacienti ar PBCV bieži sūdzas par:

• muguras sāpes (krūšu vai jostas daļas mugurkaula līmenī);
• sāpes gar ribām.

Šādi slimības simptomi tiek konstatēti aptuveni 1/3 pacientu, un to izraisa osteoporozes vai osteomalacijas attīstība, ko izraisa ilgstoša žults stāze.

Gandrīz 25% pacientu diagnozes laikā ir identificēti ksantomi, kas parādās uz ādas ar ilgstošu holesterīna līmeņa paaugstināšanos (vairāk nekā 3 mēnešus). Dažreiz tie parādās kā xantelasm - nedaudz uzbudina nesāpīgus veidojumus uz dzeltenas krāsas un neliela izmēra ādas. Parasti šādas izmaiņas uz ādas ietekmē zonu ap acīm, un ksantomas var atrasties uz krūtīm, zem piena dziedzeriem, muguras un plaukstu krokās. Dažreiz šīs slimības izpausmes izraisa parestēziju ekstremitātēs un perifērās polineuropātijas attīstību. Xantelasma un ksantomas izzūd, likvidējot žults stagnāciju un stabilizējot holesterīna līmeni vai uzsākot slimības jaunāko posmu - aknu mazspēju (kad skartā aknas vairs nevar sintezēt holesterīnu).

Ilgstoša žults stagnācija ar PBCP izraisa tauku un vairāku vitamīnu uzsūkšanās traucējumus - A, E, K un D. Šajā sakarā pacientam ir šādi simptomi:

• svara zudums;
• caureja;
• neskaidra redze tumsā;
• steatroreja;
• muskuļu vājums;
• diskomfortu uz ādas;
• tendence uz lūzumiem un to ilgstoša dzīšana;
• nosliece uz asiņošanu.

Vēl viena no redzamākajām PBCP pazīmēm ir dzelte, kas parādās bilirubīna līmeņa paaugstināšanās dēļ asinīs. To izsaka acu un ādas baltumu dzeltenībā.

70-80% pacientu ar PBCP tiek konstatēta hepatomegālija un 20% pieaugums liesā. Daudziem pacientiem ir paaugstināta jutība pret zālēm.

PCPP kursu var sarežģīt šādas patoloģijas:

• divpadsmitpirkstu zarnas čūlas ar pastiprinātu asiņošanas tendenci;
• barības vada un kuņģa vēnu vēnas, kas izraisa asiņošanu;
• autoimūns tiroidīts;
• difūzā toksiskā strūkla;
• reimatoīdais artrīts;
• ķērpju planus;
• dermatomitoze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• keratokonjunktivīts;
• sklerodermija;
• CREST sindroms;
• imūnkomplekss kapilārs;
• Sjogrena sindroms;
• IgM saistīta membrāna glomerulonefrīts;
• nieru tubulozes acidoze;
• nepietiekama aizkuņģa dziedzera darbība;
• dažāda lokalizācijas audzēja procesi.

Attīstītajā slimības stadijā attīstās aknu cirozes klīniskais attēls. Dzelte var izraisīt ādas hiperpigmentāciju, un xantomas un xantelasma palielinās. Šajā slimības stadijā ir novērots vislielākais bīstamo komplikāciju attīstības risks: asiņošana no barības vada varikozām vēnām, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, sepse un ascīts. Aknu mazspēja palielinās un izraisa aknu komu, kas kļūst par pacienta nāves cēloni.

Diagnostika

PBCV noteikšanai ir noteikti šādi laboratorijas un instrumentālie izmeklējumi:

• bioķīmisko asins analīzi;
• asins analīzes autoimūnām antivielām (AMA un citi);
• fibrotests;
• aknu biopsija, kam seko histoloģiskā analīze (ja nepieciešams).

Lai izslēgtu kļūdainu diagnozi, noteiktu aknu bojājumu izplatību un identificētu iespējamās PBCV komplikācijas, tiek noteiktas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

• Vēdera orgānu ultraskaņa;
• endoskopiskā ultrasonogrāfija;
• fibrogastroduodenoskopija;
• MRCP un citi

"Primārās žults cirozes" diagnoze tiek veikta, izmantojot 3-4 diagnostikas kritērijus no saraksta vai 4. un 6. zīmes klātbūtnē:

1. Intensīvas niezes un ekstremālas izpausmes (reimatoīdais artrīts uc) klātbūtne;
2. Ārstniecisko žultsvadu pārkāpumu neesamība.
3. Palielināta holestāzes fermentu aktivitāte 2-3 reizes.
4. AMA titrs 1-40 un vairāk.
5. Palielināts IgM līmenis serumā.
6. Tipiskas izmaiņas aknu biopsijas audos.

Ārstēšana

Lai gan mūsdienu medicīnā nav specifisku metožu PBCP ārstēšanai.

Pacientiem ieteicams ievērot 5. diētu ar normalizētu ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku ierobežošanu. Pacientam jālieto daudz šķiedrvielu un šķidrumu, un ikdienas uzturā jābūt pietiekamam kaloriju daudzumam. Steatorrhea (tauku izkārnījumos) klātbūtnē tauku līmenis ir ieteicams samazināt līdz 40 gramiem dienā. Turklāt, ja parādās šis simptoms, ir ieteicams lietot fermentu preparātus, lai kompensētu vitamīna deficītu.

Lai samazinātu niezi, ieteicams:

• valkāt linu vai kokvilnas drēbes;
• atteikties no karstām vannām;
• izvairīties no pārkaršanas;
• ņem vēsas vannas ar pievienotu soda (1 glāze vannā).

Turklāt šādas zāles var palīdzēt mazināt niezi:

• Holestiramīns;
• Fenobarbitāls;
• zāles, kuru pamatā ir ursodeoksiholskābe (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicīns;
• Ondāna-setons (III tipa 5-hidroksitriptamīna receptoru antagonists);
• Naloksāns (opiātu antagonists);
• FOSAMAX.

Dažreiz nieze izpaužas efektīvi pēc plazmaferēzes.

Lai palēninātu PBCP patogenētiskās izpausmes, tiek noteikta imūnsupresīva terapija (glikokortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi):

• Kolhicīns;
• Metotreksāts;
• Ciklosporīns A;
• Budezonīds;
• Ademetionīns un citi.

Osteoporozes un osteomalacijas profilaksei ir paredzēti D vitamīna un kalcija preparāti (iekšķīgai lietošanai un parenterālai ievadīšanai):

• D vitamīns;
• Etidronāts (Ditronels);
• kalcija preparāti (kalcija glikonāts uc).

Lai samazinātu hiperpigmentāciju un niezi, ieteicams veikt UV starojumu ik dienas (9-12 minūtes).

Vienīgais radikālais veids, kā ārstēt PBCP, ir aknu transplantācija. Šādas darbības jāveic, ja šādas slimības komplikācijas parādās:

• vēdera un barības vada vēnas;
• aknu encefalopātija;
• ascīts;
• kacheksija;
• spontāni lūzumi osteoporozes dēļ.

Galīgo lēmumu par šīs ķirurģiskās iejaukšanās priekšrocībām veic konsultācijas ar ārstiem (hepatologiem un ķirurgiem). Slimības recidīvs pēc šādas operācijas novērots 10-15% pacientu, bet mūsdienu imūnsupresanti var novērst šīs slimības progresēšanu.

Prognozes

PBCV iznākuma prognozes ir atkarīgas no slimības gaitas un tā stadijas. Ar asimptomātiskiem pacientiem var dzīvot 10, 15 vai 20 gadus, un pacientiem ar slimības klīniskām izpausmēm - apmēram 7-8 gadi.

Pacienta, kam ir PBCP, nāves cēlonis var būt asiņošana no vēdera vēdera un kuņģa un barības vada, un slimības terminālā stadijā nāve notiek aknu mazspējas dēļ.

Laikā un efektīvi ārstējot pacientus ar PBCP ir normāls dzīves ilgums.

Kurš ārsts sazinās

Ja niezoša āda, aknu sāpes, ksantoma, sāpes kaulos un smags nogurums, ieteicams sazināties ar hepatologu vai gastroenterologu. Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiek noteikti bioķīmiskie un imunoloģiskie asins analīzes, ultraskaņas, MRCP, FGDS, aknu biopsijas un citas instrumentālās pārbaudes metodes. Ja nepieciešams, aknu transplantācija ir ieteicama konsultācija ar transplantācijas ķirurgu.

Primārā žults ciroze ir saistīta ar intrahepatisko cauruļu iznīcināšanu un izraisa hronisku holestāzi. Slimība attīstās ilgu laiku, un tā terminālā posma rezultāts kļūst par aknu cirozi, kas izraisa aknu mazspēju. Šīs slimības ārstēšanai jāsākas pēc iespējas ātrāk. Terapijā narkotikas lieto, lai samazinātu slimības izpausmes un palēninātu tās attīstību. Pievienojoties komplikācijām, var būt ieteicama aknu transplantācija.

Biljarda aknu ciroze, kas tā ir

Invaliditāte aknu cirozē: iegūšanas procedūra un nosacījumi

Mīts par to, ka cilvēki ar alkoholu ilgu laiku slimo ar cirozi, ir iznīcināti ar kvalificētiem speciālistiem. Ciroze ir neatgriezenisks process, kam seko parenhīma audu iznīcināšana un šķiedru mezglu augšana. Ja agrākā ciroze tika uzskatīta par vidēja vecuma cilvēku (parasti pēc 40 gadiem) un nelabvēlīgākā stāvoklī esošu iedzīvotāju grupu slimību, tagad slimība rodas pat jaundzimušajiem. Kas ir briesmīga slimība? Cik ilgi Jūs varat dzīvot ar cirozi? Vai ir iespējams pieteikties invaliditātei aknu cirozes gadījumā? Šie jautājumi visvairāk skar tos, kas saskaras ar briesmīgu slimību.

Invaliditātes grupas piešķiršanas nosacījumi

Ja jūs vai jūsu mīļie ir dzirdējuši "cirozes" diagnozi, tas nenozīmē, ka pēdējais teikums tika izteikts. Ar cirozi ir iespējams un nepieciešams cīnīties, bet iecelto grupu nosaka daudzi faktori: aknu mazspējas stadija, smagu klīnisko simptomu klātbūtne, laboratorijas parametru izmaiņu pakāpe utt.

Invalīdu statusa piešķiršanas iemesli var kalpot par faktoriem, kas minēti Krievijas Federācijas 2006. gada 20. februāra rezolūcijas Nr. 95 5. punktā „Par personas atzīšanas par invalīdu atzīšanas kārtību un nosacījumiem”.

• dzīvības traucējumi, ko nosaka pastāvīga difūzā aknu slimība;
• pilnīga vai daļēja darba spējas zaudēšana, spēja iesaistīties pašaprūpes, higiēnas uzturēšanā, izglītībā utt.;
• nepieciešama papildu sociālā aprūpe, rehabilitācija.

Invaliditātes noteikšanas procedūras iezīmes

Persona, kurai jebkurā stadijā ir aknu ciroze, jānodod ITU - medicīniskā un sociālā pārbaude, kurā saskaņā ar noteikto kārtību tiks noteikta nepieciešamība pēc pilsoņa medicīniskās un sociālās aizsardzības. Dažreiz medicīnas iestāde, kurā pacients iepriekš tika pārbaudīts vai ārstēts, atsakās nosūtīt ITU, tad jūs varat pieteikties patstāvīgi. Lai to izdarītu, ir jāapkopo visas veidlapu ekstrakti, laboratorijas testi, kartes un citi dokumenti, kas var būt pietiekami nopietns pamats invaliditātes grupas piešķiršanai. Saskaņā ar eksāmenu komisija pieņem lēmumu par grupas piešķiršanu aknu cirozes gadījumā.

Ja persona ir atzīta par invalīdu, ITU lēmums sāk darboties no dienas, kad dokumenti tiek iesniegti izskatīšanai.

Pārbaudes procesā tiek veikta rūpīga personas sociālās un dzīves apstākļu novērtēšana un psiholoģisko, darba datu analīze. Ņemot vērā visu procesu, tiek saglabāts protokols klīnisko un funkcionālo datu reģistrēšanai. Nosaka traucējumu pakāpi ķermeņa funkcionēšanā, no kuras izriet secinājums par grupas piešķiršanu aknu cirozes gadījumā. Lēmumu pieņem absolūts vairākums ekspertu, kas balsoja par "Par".

Lai iegūtu vairāk iespēju pozitīvai reakcijai no ITU vismaz vienu gadu pirms dokumentu iesniegšanas, jums regulāri jāpārbauda, ​​vai jums nav ultraskaņas skenēšanas, jāpārbauda un jālieto ārsta izrakstīti medikamenti. Vienkārša diagnoze un vienreizēja pārbaude nebūs pamats invaliditātes piešķiršanai, ko veic Komisija.

Aknu disfunkcijas un invaliditātes grupas posmi

Saskaņā ar tiesību aktiem jebkura grupa var tikt piesaistīta pilsonim ar šāda veida aknu patoloģiju - tas viss ir atkarīgs no slimības izraisītajām komplikācijām.

I posmam (kompensācijai) raksturīgas nelielas laboratorijas parametru izmaiņas, neliels aknu palielinājums. Svars normālos ierobežojumos ir bez samazinājuma. Šajā posmā veselas aknu šūnas kompensē bojāto audu funkciju. Protrombīna indekss - līdz 80%. Parasti šajā posmā invaliditātes grupa nav piešķirta.

II stadijā (subkompensācija) novērots ievērojams klīniskais attēls: svara zudums līdz 30%, dzelte, trombocitopēnija, neliela anēmija, biežas deguna asiņošana. Albumīna, bilirubīna un protrombīna indeksa samazināšanās. Pacients ir noraizējies par stipru sāpju sajūtu palpācijas laikā, aknas palielinās vēl vairāk, pateicoties rētaudiem un mezgliem. Otrajā cirozes pakāpes gadījumā tiek dota II vai III grupa - tas viss ir atkarīgs no aknu mazspējas simptomu smaguma.

Posmā (dekompensācija), toksiskā encefalopātija, hemorāģiskais sindroms, ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā), iepriekš minētajiem simptomiem pievieno kaksiju. Bilirubīna vērtības palielinās daudzas reizes, un protrombīna indekss samazinās zem 50%. Šādā situācijā parasti tiek dota grupa I.

Ņemot vērā visas mūsdienu medicīnas iespējas, ciroze, ja ne izārstēt, var vismaz apturēt pacienta stāvokļa pasliktināšanos, izmantojot terapiju un diētu. Tāpēc vairumā gadījumu invaliditāte tiek piešķirta uz gadu vai diviem, kam seko atkārtota pārbaude.

Suspensija žultspūšļa

Žultspūšļa ultraskaņu veic atsevišķi vai kopā ar visu vēdera dobuma orgānu izmeklēšanu. Parasti tas ir maisiņš, kurā ir caurspīdīgs eņģelis. Šis termins nozīmē, ka tas ir šķidrs, viendabīgs, tam nav piemaisījumu, un ierīces ekrānā ir melna krāsa. Suspensija žultspūšļa ─ tas ir diezgan izplatīta patoloģija, kas liecina, ka žults kļūst neviendabīgs. Tās sastāvā ir piemaisījumi, kuriem var būt atšķirīga struktūra un izcelsme. Tas var būt smiltis vai flokulējošas nogulsnes, kas brīvi plūst žulti un nokļūst žultspūšļa apakšā, kad mainās pacienta stāvoklis.

Suspensijas cēloņi

Suspensija žultspūšā ir patoloģija. Veselam cilvēkam šo simptomu nevar novērot, un tā izskats var būt saistīts ar dažādiem faktoriem.

Visus nogulumu cēloņus žultspūšļa lūmenā var iedalīt vairākās grupās:

• aknu un žults ceļu slimības: terapija, kuras mērķis ir žultsakmeņu, aizkuņģa dziedzera slimību, žultsvadu bloķēšana, noteiktu zāļu grupu ilgstoša lietošana, aknu un citu tauku deģenerācija;
• uztura un dzīvesveida iezīmes: ēšanas daudz tauku, ceptu pārtiku, saldumus, alkoholu, kā arī asu svara zudumu vai svara pieaugumu;
• ģenētiskie faktori: žultspūšļa un žults trakta struktūras anomālijas, kas sarežģī žults aizplūšanu;
• Palīgfaktori: sieviešu dzimums, grūtniecības periods, vecums, ierobežota fiziskā aktivitāte.

Žultspūšļa aktivitāte ir tieši saistīta ar kuņģa, zarnu, aknu un citu orgānu stāvokli. Parasti žults ilgstoši neaizkavējas un tajā nav uzkrājas lielos daudzumos. To ražo aknu šūnas, un tā nonāk žultspūšļa tukšumā, lai gaidītu, līdz ēdiens nonāk kuņģī. Tiklīdz sākas gremošanas process, tas izdalās zarnās. Tas var uzkrāties, ja ēdat pārtiku neregulāri vai ļaunprātīgi izmantojat produktus, kuru apstrādei ķermenis tērē vairāk resursu, ieskaitot žulti. Tās skaits var palielināties, un sastāvs var mainīties, ja tās aizplūšana ir sarežģīta, jo žults caurules sašaurināšanās vai to bloķēšana ar svešķermeņiem.

Simptomoloģija

Suspensijas simptomi žultspūšā ir atkarīgi no tā rašanās iemesla. Vairumā gadījumu nogulumu fakts nav tas, ka pacientam rodas neērtības, un tas tiek konstatēts nejauši ultraskaņas skenēšanā. Tā ir neliela veidošanās, kas nevar ievainot žultspūšļa sienas un izraisīt akūtas sāpes. Arī suspensija neaiztur žults ceļu lūmenu un netraucēs žults izplūdi.

Starp biežajiem simptomiem, kas var liecināt par nogulsnēm žultspūšļa vidū, varam atšķirt:

• sāpes labajā hipohondrijā, kas ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām;
• sāpes var būt īslaicīgas krampjveida vai pastāvīgas sāpes;
• smagums labajā pusē;
• slikta dūša un vemšana;
• izkārnījumu traucējumi;
• apetītes zudums.

Simptomi tiek izteikti holecistīta gadījumā, ko var papildināt arī suspensijas veidošanās. Šajā gadījumā sāpes ir izteiktas, un akūtu uzbrukumu pavada žults kolikas. Vairumā gadījumu nogulumu parādīšanās ir saistīta ar uztura neievērošanu un nepareizu dzīvesveidu, nevis ar nopietnākām patoloģijām, tāpēc klīniskais attēls nav klāt.

Kā var klasificēt suspensiju?

Ārstu viedoklis par to, kas ir sedimenti žultspūšļa daļā, ir sadalīts. Daži ārsti apgalvo, ka šis simptoms ir žultsakmeņu slimības sākuma stadija un prasa steidzamu medicīnisku aprūpi. Pēc viņu domām, mazās daļiņas var kļūt par lieliem akmeņiem, kas bloķē žultsvadus un kairina žultspūšļa sienas. Citi speciālisti ar šo versiju nepiekrīt un neuzskata, ka suspensija žultspūšļa dobumā ir bīstama patoloģija. Pēc viņu domām, tas ir atsevišķs stāvoklis, kas nevar izraisīt akmeņu veidošanos.

Suspensijas ķīmiskais sastāvs var būt atšķirīgs:

• sastāv no holesterīna, žults sastāvdaļas;
• būt kalcija sāļiem;
• ir žults pigmenti.

Echo apturēšana

Ehopozitīva suspensija ir skaidri redzama slimības sākumposmā. Parasti šķidrums un viendabīgs žults maina tā konsistenci, žultspūšļa pārslas ir redzamas uz ekrāna. Šāds simptoms liecina, ka nogulumi nav pietiekami blīvi un tos var viegli iznīcināt un izvadīt zarnās. Pārklātajai suspensijai ir tumši pelēks nokrāsojums.

Hiperhoeic suspensija

Laika gaitā pārslas sabiezē, un tā dēne parādās žultspūšļa dobumā. Šis termins attiecas uz blīviem recekļiem, kas tiek vizualizēti kā hiperhooķi. Viņiem ir gaišāks tonis, un žults konsistence kļūst mazāk vienāda.

Biljarda dūņas

Žultspūšļa dūņas žultspūšļa common tas ir parasts nosaukums dažādu izcelsmes suspensijai. Nogulumu daļiņas maina normālu žulti, tāpēc ultraskaņas laikā var redzēt dažādu izmēru un toņu ieslēgumus no tumša līdz gaiši pelēkā krāsā. Gaišākas nogulsnes, blīvāks suspensijas kristāli.

Echoic suspensiju var klasificēt arī pēc tās daļiņu lieluma:

• smalka suspensija small ir nelielu (līdz 4 mm mm) hiperhiko elementu kolekcija, kas nerada akustisku ēnu;
• dūņas ─ tās ir želejveida konsistences recekļi, kas brīvi pārvietojas šķidrā žulti;
• dūņu žults ir sindroms, kurā tā satur gan dūņas, gan smalki sadalītas suspensijas.

Dūņu sindroms ir termins, ar kuru bieži tiek apgalvots, ka žultspūšļa dobumā ir jebkāda suspensija. Žultsakmeņu veidošanās var būt pirmā žultsakmeņu vai žultsakmeņu slimības stadija. Pat ja sindroms neizraisa sāpes un diskomfortu pacientam, ieteicams to ārstēt, lai novērstu lielu bīstamu akmeņu izskatu.

Nosveriet bērnu

Ja agrāk suspensiju veidošanās žultspūšļa dobumā tika uzskatīta tikai par pieaugušo slimību, tagad no pirmā dzīves gada pacientu vidū ir bērni. Šādi gadījumi ir diezgan reti, bet dūņu sindroma attīstības iespējamība ir bērnam. Šai parādībai ir vairāki iemesli:

• nepareiza, nesabalansēta bērna barošana, viņa svara zudums;
• aknu enzīmu ražošanas patoloģijas, tāpēc dažas zāles nevar pilnībā izmantot;
• orgānu un audu transplantācijas operācijas;
• žultspūšļa un žults trakta struktūras iedzimtas anomālijas, kas traucē normālu žults plūsmu;
• mātes medikamentu lietošana zīdīšanas laikā;
• pusaudža gados - stress, kas noved pie gludas muskulatūras un žultspūšļa sfinktera ilgstošas ​​piespiedu kontrakcijas.

Slimības diagnoze bērniem tiek veikta tāpat kā pieaugušiem pacientiem. Vecākiem rūpīgi jāuzrauga bērna labklājība un jākonsultējas ar ārstu, ja parādās brīdinājuma zīmes. Jāapzinās, ka šī slimība ir reģistrēta no pirmā dzīves gada, kad vienīgās klīniskās pazīmes būs apetītes zudums, trauksme un svara zudums.

Medicīniskie notikumi

Ārstēšana jāizvēlas ārstam. Dažādos gadījumos ir nepieciešams lietot dažādu grupu zāles, kas ir atkarīgas no suspensijas parādīšanās iemesla. Tātad, holagoga līdzekļi būs noderīgi tikai tad, ja nebūs mehāniska žults trakta bloķēšanas. Ja žultspūšļa gludās muskulatūras samazināšanās dēļ žults netiek izvadīts, antispasmodisko līdzekļu lietošana tikai saasinās šo problēmu.

Jebkurā gadījumā pacientam būs jāievēro diēta. Tā ir izplatīta visām aknu un žultspūšļa slimībām, un tās mērķis ir samazināt šo orgānu slogu:

• Dienā, kad jums ir jāēd vismaz 4-5 reizes, nelielās porcijās.
• Uztura pamatā ir labība, liesa gaļa, augļi un dārzeņi. Dzīvnieku izcelsmes produktiem jābūt vārītiem vai tvaicētiem. No augļiem citrusaugļi ir īpaši noderīgi.
• Tauki, cepti ēdieni, kūpinātas gaļas, mērces un alkohols būs pilnībā jāizslēdz. Lai to apstrādātu, nepieciešams liels žults daudzums.
• Dienā jums ir nepieciešams dzert vismaz 2 litrus tīra bez gāzēta ūdens. Atlikušie šķidrumi, ko dienas laikā patērē zupu, tējas vai sulas veidā, šajā summā nav iekļauti.

Saskaņā ar ārsta liecību, zāles paredz medikamentus no dažādām grupām. Ar sāpju sindromu un palielinātu žultspūšļa muskuļu tonusu ir nepieciešami spazmolītiskie līdzekļi. Ja viņa tonis ir samazināts, ir jālieto choleretic līdzekļi. Dažos gadījumos pacienta stāvokli var normalizēt tikai ar uzturu un fizisko aktivitāti. Šāda shēma jāizvēlas, ja žultspūšļa suspensija neizraisa diskomfortu.

Pēc konsultēšanās ar ārstu jūs varat papildināt savu diētu ar tautas līdzekļiem un novārījumiem. Jums vajadzētu izvēlēties tos augus, kas mazina iekaisumu un izraisa žults izplūdi. No labi zināmām un drošām receptēm varat izmēģināt kumelītes, kukurūzas stigmas vai vērmeles, kā arī smiltsērkšķu tēju vai ogu sulu.

Profilakse un prognoze

Ja jūs laicīgi atbrīvosies no sedimentiem žultspūšā, šis simptoms neradīs nekādas komplikācijas. Prognoze ir arī labvēlīga, ja slimība nenotiek un neizraisa sāpes. Sliktākajā prognozē dūņu sindroma fonā var attīstīties šādas slimības:

• žultsakmeņu slimība;
• iekaisuma procesi žultspūšļa un žultsvados (holecistīts, holangīts);
• žults pankreatīts.

Izgulsnējošo nogulšņu parādīšanās žultspūšā ir simptoms, ko vairumā pacientu atklāj nejauši. Ultraskaņas gadījumā viņa dobumā parādās pārslas, graudi vai recekļi, kas atšķiras no parastā, caurspīdīgā viendabīgā žults. Daži ārsti neuzskata, ka šī parādība ir bīstama veselībai, bet citi to saista ar žultsakmeņu attīstību. Ārstēšana jāparaksta ārstam, balstoties uz papildu simptomiem un suspensijas cēloņiem. Prognoze ir labvēlīga, pacienti ātri atgūstas, ja viņi ievēro diētu un visas citas receptes.

Biliarā ciroze

Biljarda ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo pakāpeniska aknu audu aizstāšana ar šķiedru rētām. Patoloģija ilgu laiku neizpaužas, bieži diagnosticēšana tiek veikta nejauši, veicot pārbaudes. Vēlākos posmos raksturīgas ārējas pazīmes (mazas aknu pazīmes), portāla hipertensija, citu orgānu un sistēmu bojājumi, aknu encefalopātija. Sākotnējā cirozes un tās komplikāciju diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz papildu pārbaudes metodēm: ultraskaņu, hepatobiliārās sistēmas CT skenēšanu, ERCP, klīnisko un bioķīmisko analīzi. Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu biopsiju un anti-mitohondriju antivielu noteikšanu asinīs. Slimība ir neārstējama, tikai aknu transplantācija var glābt pacienta dzīvi vēlākajos posmos. Ārstēšana bez ķirurģijas sastāv no simptomātiskas terapijas, detoksikācijas, vitamīnu terapijas un diētas.

Biliarā ciroze

Žultsakiroze ir visnopietnākā aknu slimība, kurā normālu aknu audu aizvieto ar šķiedru audu. Šī patoloģija ir biežāka sievietēm, kas vecākas par četrdesmit gadiem, un kopējā izplatība ir 40-50 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Ir novērota cieša saslimšana ar iedzimtajiem faktoriem - šī patoloģija tiek konstatēta 570 reizes biežāk radinieku vidū. Līdz šim nav pilnībā izpētīta primārās biliaras cirozes patogeneze, un tāpēc nav zināmi precīzi tā rašanās cēloņi.

Vairāk nekā 95% gadījumu asinīs ir konstatētas antimitodondriālas antivielas. Tomēr zinātnieki joprojām nespēj saprast, kāpēc tiek ietekmēti tikai aknu audu mitohondriji, un tas nenotiek citos audos. Šīs slimības viltība tās slēptajā sākumā - ļoti bieži slimības bioķīmiskās pazīmes var nejauši noteikt citu slimību izmeklēšanas laikā. Slimības gaita ir progresīva, vēlākos aknu bojājumu posmos ir norādīts transplantāts - tikai šajā gadījumā ir iespējams saglabāt slimības cilvēka dzīvību.

Caurejas cirozes cēloņi

Mūsdienu gastroenteroloģija sasaista primāro žults cirozi ar ķermeņa autoimūnām slimībām. Slimība ir iedzimta: ģimenes cirkulācijas gadījumi ir ļoti bieži sastopami. Saikne ar citām šīs grupas slimībām: reimatoīdais artrīts, cauruļveida nieru acidoze, Sjogrena sindroms, autoimūns tiroidīts un citi arī runā par slimības autoimūnu raksturu.

Neraugoties uz antivielu noteikšanu mitohondrijām gandrīz visos pacientiem ar šo cirozes formu, nebija iespējams noteikt šo antivielu savienojumu ar aknu šūnu iznīcināšanu. Ir zināms, ka slimība sākas ar aseptisku žults ceļu iekaisumu, izteiktu epitēlija proliferāciju un progresējošu fibrozi kanālu laukumā. Pakāpeniski iekaisuma process izzūd, bet fibroze turpina izplatīties uz aknu audiem, izraisot tā neatgriezenisku iznīcināšanu.

Citas slimības izraisa procesa sākumu: iedzimtas anomālijas un iegūtas žults ceļu deformācijas, žultsakmeņi, intrahepatiskie audzēji un palielināti limfmezgli aknās, žultsvadu cistas, primārais sklerozējums vai strutains holangīts. Arī provocēt slimības sākumu var gramnegatīva infekcija - enterobaktērijas, kas uz virsmas ir līdzīgas mitohondriju antigēniem. Šīs slimības asinīs nosaka ne tikai antivielas pret mitohondrijām un gludo muskuļu šūnām, bet arī citus imūnsistēmas traucējumus: paaugstināts imūnglobulīna M līmenis, B un T limfocītu ražošanas traucējumi. Tas viss runā par labu primārās biliaras cirozes autoimūnai patoģenēzei.

Sekundārā biliara ciroze attīstās pret slimībām, kas izraisa žults stāzi ekstrahepatās žultsceļos. Tie ietver atresiju, žultsakmeņu akmeņus un stingrību, ārpusdzemdes žults trakta vēzi, choledochus cistu un cistisko fibrozi.

Biljarda cirozes klasifikācija

Cirozes pareiza klasifikācija ir svarīga turpmākās ārstēšanas taktikas izstrādei. Aknu funkcija žults cirozes gadījumā tiek novērtēta pēc Child-Pugh skalas. Šajā skalā ņemts vērā ascīta, encefalopātijas, bilirubīna, albumīna un protrombīna indekss (asins koagulācijas indikators). Atkarībā no šiem rādītājiem piešķirto punktu skaita ir cirozes kompensācijas posmi. A klasei raksturīgs minimālais punktu skaits, paredzamais dzīves ilgums līdz 20 gadiem, izdzīvošanas rādītājs pēc vēdera operācijām, kas pārsniedz 90%. B klasē paredzamais mūža ilgums ir mazāks, un mirstība pēc vēdera operācijām ir vairāk nekā 30%. C klasē paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 3 gadus, un mirstība pēc vēdera operācijām ir vairāk nekā 80%. B vai C klases piešķiršana pacientam norāda uz nepieciešamību veikt aknu transplantāciju.

Krievijā tiek plaši izmantota METAVIR skala, kurā tiek novērtēta fibrozes pakāpe, pamatojoties uz biopsijas datiem, pakāpes gradācija ir no 0 līdz 4; 4. pakāpe norāda uz cirozes klātbūtni.

Biljarda cirozes simptomi

Agrīnā stadijā cirozes simptomi nav specifiski un izdzēsti. Tātad vairumā gadījumu sūdzības sākas ar niezi. Vairāk nekā puse pacientu sūdzas par atkārtotu ādas niezi un katru desmito reizi uztrauc nepanesama nieze ar skrāpējumiem uz ādas. Visbiežāk nieze notiek sešus mēnešus vai pat vairākus gadus pirms dzelte, bet dažreiz šie divi simptomi var parādīties vienlaicīgi. Arī raksturīgās sākumcirozes pazīmes ir nogurums, miegainība un sausas acis. Reizēm pirmā slimības pazīme var būt smagums un sāpes pareizajā hipohondrijā. Eksāmens atklāja paaugstinātu gamma globulīnu līmeni, kas ir pret AST un ALT attiecība, tendence uz artēriju hipotensiju.

Kad slimība progresē, parādās citi simptomi. Ārēji ciroze izpaužas kā nelielu aknu pazīmju grupa: zirnekļa vēnas uz ādas; sejas, plaukstu un pēdu apsārtums; paplašinātas siekalu dziedzeri; ādas un visu gļotādu dzeltenība; rokas locīšanas kontraktūra. Mainās arī pacienta nagi - tie kļūst plaši un plakani (naglu deformācija, piemēram, „skatīties brilles”), uz tiem parādās šķērsvirziena bālganas svītras; nagu Phalanges sabiezē ("drumsticks"). Ap locītavām un uz sejas plakstiņi tiek veidoti balti mezgliņi - tauku nogulsnes.

Papildus ārējām izpausmēm parādās portāla hipertensijas simptomi: paaugstināta spiediena dēļ portāla vēnā liesas lielums palielinās, vēdera orgānu vēnās rodas sastrēgumi - veidojas asiņošanas un barības vada vēnu varikozas paplašināšanās, un uz priekšējās vēdera sienas veidojas paplašināta venozā vēdera tīkla forma. ". Venozā sastrēgumi izraisa šķidruma svīšanu vēdera dobumā ar ascīta veidošanos, smagos gadījumos - peritonītu.

Jo izteiktāka ir aknu bojājumi, jo lielāka ir cirozes komplikāciju iespējamība. D vitamīna uzsūkšanās pārkāpuma dēļ aptuveni trešdaļai pacientu rodas osteoporoze, kas izpaužas kā patoloģiski lūzumi. Tauku absorbcijas pārkāpums izraisa visu taukos šķīstošo vitamīnu (A, K, D, E) trūkumu, kas izpaužas kā polihipovitaminozes pazīmes. Ar izkārnījumiem izdalās lieko tauku daudzums - steatoreja. Piektajai daļai pacientu rodas vienlaicīga hipotireoze, attīstās mielopātija un neiropātija. Barības vada un taisnās zarnas varikozas vēnas var izraisīt masveida asiņošanu ar hemorāģiskā šoka attīstību. Aknu bojājums izraisa citu orgānu un sistēmu darbības traucējumus: attīstās hepatorenālie, hepatopulmonālie sindromi, gastro un kolopātija. Sakarā ar to, ka aknas neveic toksīnu tīrīšanas funkciju, tās brīvi cirkulē asinīs, un tām ir toksiska iedarbība uz smadzenēm, izraisot aknu encefalopātiju. Ļoti bieži biljarda cirozes, hepatocelulārās karcinomas (ļaundabīga audzēja) finālā var attīstīties pilnīga sterilitāte.

Biljarda cirozes diagnostika

Ja ir žults stagnācijas pazīmes, tiek novērtēts klīniskais un bioķīmiskais profils. Cirozi raksturo sārmainās fosfatāzes un G-GTP līmeņa paaugstināšanās, ALAT un AST attiecība, un bilirubīna līmenis palielinās vēlāk. Tiek pētīts pacienta imūnsistēmas stāvoklis: palielinās imūnglobulīna M līmenis, antivielas pret mitohondrijām un reimatoīdā faktora līmenis, antivielas pret gludo muskuļu šķiedrām, vairogdziedzera audi un šūnu kodoli (antinukleārās antivielas).

Aknu fibrozes pazīmes var konstatēt, veicot hepatobiliārās sistēmas aknu un CT skenēšanas ultraskaņu, tomēr galīgo diagnozi var veikt tikai pēc aknu biopsijas. Pat pētot biopsijas paraugus, aknu cirozei raksturīgās izmaiņas aknās var konstatēt tikai slimības sākumposmā, tad morfoloģiskais attēls kļūst vienāds visiem cirozes veidiem.

Slimību atklāšana vai izslēgšana, kas izraisa sekundāro žults cirozi, ir iespējama, veicot papildu pētījumus: vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, MR-holangiogrāfiju, ERCP.

Žults cirozes ārstēšana

Terapeits, gastroenterologs, hepatologs un ķirurgs aktīvi iesaistās šīs smagās slimības ārstēšanā. Cirozes terapijas mērķis ir pārtraukt cirozes progresēšanu un novērst aknu mazspējas sekas. Jūs varat palēnināt fibrozes procesu, izmantojot imūnsupresīvas zāles (inhibējot autoimūnu procesu), choleretic zāles (novērst holestāzi).

Simptomātiska terapija ir cirozes komplikāciju profilakse un ārstēšana: aknu encefalopātija tiek novērsta ar uztura terapijas palīdzību (samazinot proteīnu īpatsvaru, palielinot pārtikas augu sastāvdaļu), detoksikācijas terapija, samazinot portāla hipertensiju, tiek panākta ar diurētisko līdzekļu palīdzību. Multivitamīnu preparāti ir obligāti iecelti, fermenti tiek iecelti, lai uzlabotu gremošanu. A un B klases cirozei ieteicams ierobežot fizisko un emocionālo stresu, un C klasei ir ieteicama pilnas gultas atpūta.

Efektīvākā žults cirozes ārstēšana ir aknu transplantācija. Pēc transplantācijas vairāk nekā 80% pacientu izdzīvo nākamo piecu gadu laikā. Primārās žults cirozes atkārtošanās notiek 15% pacientu, bet vairumā pacientu ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir lieliski.

Biljarda cirozes prognoze un profilakse

Tas ir gandrīz neiespējami novērst šīs slimības rašanos, bet alkohola un smēķēšanas noraidīšana, regulāra gastroenterologa pārbaude, ja ģimenē ir žults ciroze, labs uzturs un veselīgs dzīvesveids var ievērojami samazināt tā iespējamību.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Pirmie slimības simptomi ir iespējami tikai desmit gadus pēc slimības sākuma, bet paredzamais dzīves ilgums līdz cirozes sākumam ir ne vairāk kā 20 gadi. Prognostiski nelabvēlīgi ir strauja simptomu attīstība un morfoloģisks attēls, progresīvs vecums, autoimūnās slimības, kas saistītas ar cirozi. Prognozes ziņā visnelabvēlīgākais ir niezes izzušana, ksantomatozes plankumu samazināšanās, holesterīna līmeņa pazemināšanās asinīs.