Iedzimta aknu ciroze

Iedzimta aknu ciroze ir ārkārtīgi nopietna aknu slimība, kas auglim rodas augļa attīstības laikā, ko raksturo orgānu parenhīmas aizstāšana ar šķiedru audu ar hepatocelulārās nepietiekamības un portāla hipertensijas sindroma attīstību.

Šī slimība izraisa pilnīgu orgānu funkciju zudumu un bez ārkārtas aknu pārstādīšanas izraisa letālu iznākumu agrā jaundzimušā vecumā.

Iedzimtas cirozes epidemioloģija (izplatība) nav pilnībā saprotama, šīs slimības sastopamība ir aptuveni 9% no visām aknu slimībām.

Prognoze ir slikta, pat ar atbilstošu un savlaicīgu medicīnisko aprūpi, izdzīvošana ir ļoti zema.

Cēloņi

Iedzimta aknu ciroze izraisa daudz faktoru, tai skaitā:

• Mātes slimības:
  • B hepatīts;
  • C hepatīts;
  • vīrusu hepatīts D;
  • masaliņām
  • herpes;
  • citomegalovīrusa infekcija;
  • toksoplazmoze;
  • dāmu slimība;
  • HIV infekcija;
  • sifilisu
• Iedzimtas anomālijas:
  • žultsvadu atresija vai nepietiekama attīstība;
  • žultspūšļa atresija.
• Iedzimtas slimības:
  • enzimopātijas (a1-antitripsīna enzīmu deficīts);
  • Vilsona-Konovalova slimība - vara apmaiņa organismā un tā uzkrāšanās lielos daudzumos aknu audos;
  • hemochromatosis - dzelzs vielmaiņas traucējumi;
  • glikogēna uzglabāšanas slimības;
  • galaktozēmija - galaktozes pārvēršanās glikozē;
  • fruktozes nepanesība.

Klasifikācija

Iedzimtas aknu cirozes morfoloģiskā struktūra ir sadalīta:

• Makronodulāri ar šķiedru mezglu izmēru aknās ar diametru vairāk nekā 3 mm;
• Micronodular, ar mezglu izmēru no 1 līdz 3 mm;
• Septāls - starpsienu iznīcināšana starp aknu segmentiem bez mezglu veidošanās;
• Jaukts

Iedzimtas cirozes simptomi

• drudzis;
• kaprīze;
• samazināta vai pilnīga apetītes trūkums;
• miega traucējumi;
• svara zudums;
• regurgitācija;
• dzelte (ādas dzeltēšana un redzamas gļotādas);
• zirnekļa vēnu izskats uz ādas;
• vēdera tilpuma palielināšanās;
• pilnas asinsvada tīkla izpausme uz priekšējās vēdera sienas (medūzu galvas);
• vemšanas parādīšanās ar asinīm vai "kafijas pamatiem";
• dūmvadi (melēna);
• asiņošana no taisnās zarnas;
• nabassaites asiņošana.

Diagnostika

Laboratorijas pētījumu metodes

• Pilnīgs asins skaits, ko raksturos retikulocītu palielināšanās, hemoglobīna, eritrocītu un leikocītu skaita samazināšanās, ESR palielināšanās (eritrocītu sedimentācijas ātrums);
• Aknu testi, kuriem raksturīgs tiešās un netiešās bilirubīna, aknu transamināžu, sārmainās fosfatāzes pieaugums un kopējā proteīna, tā frakciju un glikozes samazināšanās;
• Asins bioķīmija, kurai raksturīga elektrolītu sastāva, protrombīna indeksa un holesterīna samazināšanās ar visām frakcijām;
• Vispārēja urīna analīze, ko raksturo liels daudzums olbaltumvielu, plakanās epitēlija, leikocītu un eritrocītu šūnu palielināšanās.

Instrumentālās pārbaudes metodes:

• Aknu ultraskaņa;
• Aknu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
• Aknu CT skenēšana (datortomogrāfija);
• Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē.

Iedzimtas aknu cirozes ārstēšana

Narkotiku ārstēšana

• pretvīrusu terapija, ja vīrusu infekcija izraisa iedzimtu aknu cirozi;
• glikocotricosteroīdi (hormoni);
• hepatoprotektori;
• choleretic zāles (tikai tad, ja nav kontrindikāciju);
• plazmas apmaiņa;
• detoksikācijas terapija;
• sorbenti;
• zāles, kas samazina spiedienu portāla vēnā, attīstot portāla hipertensijas sindromu;
• diurētiskie līdzekļi;
• donora eritrocītu masas un plazmas pārliešana ar masveida asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta orgāniem.

Ķirurģiska ārstēšana

Ja ķirurģiska ārstēšana tiek veikta pēc aknu transplantācijas.

Tautas ārstēšana

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana ir stingri aizliegta.

Diēta atvieglo slimības gaitu

Zīdaiņi tiek aicināti barot bērnu ar krūti, un, ja tas nav iespējams, tad jāpielāgo mākslīgās piena formulas.

Aknu ciroze bērniem: galvenie cēloņi, ārstēšanas un profilakses pasākumi

Ja mēs runājam par aknu cirozi bērniem, tad parasti tā ir iedzimta slimība, kas veidojas pirmsdzemdību periodā, un to raksturo normālu aknu audu aizstāšana ar saistaudu (rētu) audiem.

Tas ievērojami samazina jaundzimušo aknu funkcionālās spējas vai to pilnīgu zudumu.

Bet vecākiem bērniem tiek diagnosticēta arī aknu ciroze.

Aknu ciroze bērniem ir nopietna slimība, kurai nepieciešama atbilstoša ārstēšana no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtas cirozes cēloņi

Cirozes veidošanās cēloņi ir daudzi faktori.

1. Mātes slimības:

• mātes hepatīta vīrusi (B, C, D);
• masaliņu grūtniecības laikā;
• herpes;
• citomegalovīrusa infekcija (infekcija grūtniecības laikā);
• toksoplazmoze;
• HIV infekcija;
• sifilisu

1. Iedzimtas anomālijas:

• žultsvadu trūkums vai trūkums;
• žultspūšļa trūkums.

1. Iedzimtas slimības:

• enzimopātija (a1-antitripsīna enzīmu deficīts);
• Wilson-Konovalov slimība ir liela vara daudzuma uzkrāšanās aknu audos, jo tā metabolisms bērna organismā ir pārkāpts.
• hemochromatosis - traucēta dzelzs vielmaiņa;
• galaktozēmija - traucēta glikozes veidošanās no galaktozes;
• Alagille sindroms (iedzimta aknu artēriju attīstība).

1. Cirozes cēloņi ne-jaundzimušajiem:

• toksiska ciroze. Notiek pēc saindēšanās ar indēm, ķimikālijām. Vai tas notiek pēc ārstēšanas ar hepatotoksiskām zālēm, piemēram, pēc ārstēšanas ar dažām pret tuberkulozes zālēm;
• autoimūns hepatīts. Meitenes no desmit gadu vecuma biežāk saslimst. Ar šo slimību organisms sāk uztvert savas aknas kā svešzemju un mēģina to iznīcināt, ražojot aizsargājošas antivielas;
• labā kambara mazspēja bieži izraisa cirozi, pārpildot aknas ar vēnu asinīm.

Bērnu aknu cirozes simptomi

Iedzimta aknu ciroze ir simptomi, kas var sajaukt nepieredzētus vecākus.

Bet, kā parasti, šāda patoloģija kā ciroze nekavējoties pēc dzemdībām tiek noteikta pediatrs pēc dzemdību slimnīcas pēc simptomiem:

• drudzis;
• kaprīze;
• ievērojami samazināta vai nav apetītes;
• miega traucējumi;
• ievērojami zaudēts svars;
• regurgitācija;
• dzelte (āda un redzamas gļotādas kļūst dzeltenas);
• zvaigznes no zīdaiņa ādas;
• palielinās vēdera izmērs;
• venozā modeļa izpausme uz priekšējās vēdera sienas (medūzu galva);
• vemšana "kafija";
• dūmvadi (melēna);
• zarnu asiņošana;
• nabassaites asiņošana.

Iedzimtas cirozes diagnostikas metodes

Dažas diagnostikas metodes ir standarti dzimšanas brīdī, bet arī, pamatojoties uz to rezultātiem, un, ja ir aizdomas par šo slimību, tiek noteiktas papildu metodes.

1. Laboratorijas testi:

• pilnīgs asins skaits, kas noteiks: retikulocītu skaita pieaugumu, samazinātu hemoglobīna līmeni, sarkano un balto asins šūnu skaita samazināšanos, ESR palielināšanos (eritrocītu sedimentācijas ātrums);
• aknu testi, patoloģijas apstākļos, ir raksturīgi tiešā un netiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, aknu transamināžu un kopējā proteīna un glikozes daudzuma samazināšanās;
• būs redzama asins bioķīmija, elektrolītu sastāva samazināšanās, samazināts protrombīna indekss, kā arī holesterīna līmeņa samazināšanās ar visām tā frakcijām;
• vispārēja urīna analīze, tas noteiks daudzu olbaltumvielu, balto asins šūnu izskatu, palielinātu plakano epitēlija šūnu skaitu, kā arī sarkano asins šūnu skaitu.

1. Instrumentālās izpētes metodes:

• Aknu ultraskaņa. Ultraskaņas eksāmens vizualizēs fokusa sablīvēšanās zonas ar paaugstinātu ehogenitāti, tas ir ļoti saistaudu audi, kas aizstāj hepatocītos (aknu šūnas). Tāpat ārsts aplūkos žultspūšļa un tā cauruļvadus, to struktūru, klātbūtni vai neesamību. Šī metode ir ātrākais, drošākais un lētākais;
• MRI (magnētiskās rezonanses noteikšana) aknās. Šī metode palīdz precīzi saskatīt visus patoloģiskos veidojumus aknās, orgāna struktūras defektus, vēnu un artēriju struktūru, žults sistēmu. Bet, neskatoties uz tās precizitāti, ir nepieciešama bērna ievešana anestēzijā, jo MRI laikā jūs nevarat pārvietoties;
• Aknu CT skenēšanai (datorizētajai tomogrāfijai) ir tādi paši mērķi un iespējas kā MRI, bet tiek veikta ar rentgenstaru palīdzību;
• Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē. Ar nelielu punkciju vēdera sienā tiek ņemts neliels aknu audu gabals. Šī metode tiek veikta, lai noskaidrotu diagnozi un noteiktu slimības apmēru.

Kā ārstēt aknu cirozi bērniem?

1. Ārstēšana ar zālēm.

Ārstēšanas metode galvenokārt ir atkarīga no cirozes cēloņa bērnam.

Ja cēlonis ir vīruss, tad tiek parakstīta pretvīrusu terapija. Parasti šāda ārstēšana tiek veikta ar kursiem, un tās mērķis ir samazināt vīrusa aktivitāti, kā arī palielināt bērna imūnsistēmu.

Ja slimība ir autoimūna, tiek nozīmēta ilgtermiņa hormonu terapija - glikokortikosteroīdi. Tāpat, ja nav kontrindikāciju, tiek izrakstīti cholagogue preparāti.

Detoksikācijas terapija ieņem nozīmīgu vietu ārstēšanā. Tā kā aknas nevar neitralizēt olbaltumvielu un medikamentu sadalīšanās laikā veidotos toksīnus, tiek izmantota intravenoza glikozes, albumīna un hepatoprotektoru šķīdumu ievadīšana (Heptral, Essentiale).

Adsorbenti piesaista un noņem toksīnus (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Laktulozes preparāti (Normase uc).

Tiek veikta arī plazmaferēzes procedūra, lai attīrītu toksīnu plazmu. Kad rodas ascīts, tiek nozīmēta diurētiska terapija.

Saskaņā ar indikācijām tiek pārnesta eritrocītu donora masa, kas parasti ir nepieciešama asiņošanas gadījumā.

1. Ķirurģiska ārstēšana.

Ja tiek veikta precīza diagnoze - aknu ciroze, tad vienīgais veids, kā ārstēt un glābt bērna dzīvi, ir donora aknu transplantācija. Donors var būt tuvs radinieks (mamma, tētis).

Bet donoram ir jābūt ne tikai ģenētiski saderīgam, bet arī veselīgam, tam nedrīkst būt vīrusu infekcijas, kas izraisa cirozes attīstību (hepatītu utt.) Un kam nav alkohola. Tas nozīmē, ka donora aknām jābūt veselām.

Komplikācijas

Cirozes neārstēšana noved pie bērnu ķermeņa kompensējošo funkciju izsīkšanas, izraisot sarežģījumus:

• ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā);
• portāla hipertensija;
• asiņošana no varikozām vēnām.
• aknu mazspēja;
• aknu koma;
• letālu iznākumu.

Prognoze

Prognoze ir pilnībā atkarīga no cirozes cēloņa. Neatkarīgi no cēloņa, tikai donora aknu transplantācija var palīdzēt atjaunot vai vismaz pagarināt bērna dzīvi.

Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze bērniem ir nopietna slimība, kuras laikā orgāna struktūra sāk mainīties un aknu šūnas tiek aizstātas ar saistaudu, kas neļauj orgānam normāli darboties. Patoloģijas attīstībai var būt vīrusu cēloņi (hepatīts) un tie, kuru dēļ traucēta žults trakta darbība.

Diagnozes un diagnostikas stadijā ir ārkārtīgi svarīgi diferencēt cirozi no fibrozes, slimības, kam ir vairāki līdzīgi simptomi ar saistaudu izplatību, bet neietekmējot orgāna darbību.

Iemesli

Vairumā gadījumu bērnu ciroze ir citu aknu un žultspūšļa slimību komplikācija ar nepareizu un savlaicīgu ārstēšanu vai toksisku kaitējumu.

Mehānismi, ar kuriem bērniem rodas ciroze, ir līdzīgi tiem, kas izraisa slimību pieaugušajiem. Viens no visbiežāk sastopamajiem ir vīrusa vai autoimūnās izcelsmes hepatīta sakāve. Visi B hepatīta rašanās faktori joprojām nav ticami zināmi, un zinātne tos nav pētījusi, tāpēc nav iespējams pilnībā apdrošināt pret to un komplikācijām, piemēram, cirozi.

Bērni īpašā riska grupā ir meitenes, 10 gadu vecumā - lielākā daļa diagnosticēto gadījumu ir uz tiem.

Toksiska slimība var izraisīt arī aknu slimību. Visnopietnākās ir aknu bojājumi kā blakusparādība no zālēm, kas nepieciešamas citu slimību ārstēšanai, un saindēšanās no indīgām sēnēm.

Ģenētisko slimību gadījumā aknu ciroze bērniem var izraisīt Alagille sindromu, traucējumu žultsvadu attīstībā.

Diemžēl mūsu valstī liela daļa patoloģijas gadījumu bērniem un pusaudžiem ir alkohola patēriņa rezultāts, kas bērnu ķermeni iznīcina vairākas reizes ātrāk nekā pieaugušajiem. Turklāt pusaudži dzer lētāko aizstājēju alkoholu, kas ir papildu riska faktors.

Veids ir atkarīgs no izmaiņām ķermenī un var būt:

Iedzimta forma

Iedzimta ciroze bērniem sāk attīstīties dzemdē. Tas var izraisīt infekcijas, kas inficē mātes ķermeni: hepatīts, masaliņas, herpes. Tās neizbēgami tiek pārnestas uz augli. Toksoplazmoze ir liels apdraudējums, saskaņā ar statistiku ir inficēti līdz pat pusei iedzīvotāju. Sievietēm pirms un grūtniecības laikā rūpīgi jāuzrauga viņu veselība un jānokārto visas nepieciešamās pārbaudes, lai novērstu negatīvo ietekmi uz augli un patoloģijas attīstību jaundzimušajam.

Kā slimība attīstās

Cirozes, tostarp bērnu, patoģenēze ir labi saprotama. Slimība attīstās vairākus mēnešus un gadus, un to raksturo izmaiņas hepatocīdos gēnu līmenī, jaunas šūnas izveido organisms ar patoloģiskām izmaiņām. Ir traucēta imūnsistēma un asinsrites sistēma, rodas asinsvadu obstrukcija, asins recekļi, varikozas vēnas utt.

Bērnu cirozes attīstības gaitā ir šādi soļi:

• destruktīvs holangīts;
• žultsvadu iznīcināšana
• žulti no žultsvadiem;
• holestāzes un cirozes attīstība.

Galvenie simptomi

Cirozes izpausmes ir saistītas ar aknu darbības traucējumiem un žults ceļu bloķēšanu. Sākotnējā stadijā simptomi nav vai ir ļoti ierobežoti.

Bērnam rodas šādi simptomi: vispārējs vājums un nespēks, paaugstināta miegainība, apetītes trūkums un apātija. Turpmākajos pacienta posmos aknu darbība tiek pārtraukta, parādās dzelte, kas skaidri redzama uz ādas un gļotādām. Asinsrites sistēmas sakāve izpaužas kā zirnekļa vēnu parādīšanās uz ādas, lokalizēta uz vēdera un krūtīm. Ļoti raksturīgs simptoms ir "medūzu galva". Uz vēdera pietūktu vēnu dēļ parādās kontūra, kas izskatās kā mitoloģisks raksturs.

Citas raksturīgās izpausmes ir šādas:

• nieze;
• muskuļu masas zudums;
• izkārnījumu krāsas izmaiņas;
• zarnu asiņošana;
• anoreksija.

Diagnostika

Slimības diagnoze bērnam sākas ar sevis un viņa vecāku aptauju, lai noskaidrotu pirmo simptomu parādīšanās laiku un apstākļus. Svarīgāko lomu spēlē ģimenes vēsture un iedzimti faktori.

Ārsts pārbauda pacientu un nosaka laboratorijas testu sēriju un veic instrumentālu pārbaudi, kas ļauj novērtēt aknu stāvokli un patoloģisko procesu attīstības pakāpi. Galvenie marķieri ir aknu izmērs, urīna un izkārnījumu sastāvs un krāsa.

Ultraskaņa ļauj novērtēt aknu lielumu un novērot tā darbību dinamikā, traucēta asinsritē un vairākos citos svarīgos punktos.

Galīgo apstiprinājumu sniedz audu izvēle biopsijai.

Ārstēšana

Bērnu cirozes ārstēšana ir sarežģīta un laikietilpīga. Nepieciešams uzraudzīt bērna atbilstību īpašam diētam un veikt vairākas zāles, kas novērš komplikāciju veidošanos.

Ārstēšanas laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā.

Ja prognoze ir slikta, var palīdzēt operācija, kuras laikā pārstādīts skartais orgāns. Šādas darbības ir veiksmīgas 90% gadījumu.

Profilakse

Tas ietver uzturu un pasākumu kopumu, lai novērstu hepatīta vīrusa infekciju. Uzturā ir nepieciešams līdz minimumam samazināt pārtiku ar dzīvnieku izcelsmes taukiem un dot priekšroku tam, ka tie satur lielu daudzumu olbaltumvielu, derīgu ogļhidrātu, vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu. Lai izveidotu optimālu uzturu, jums jājautā profesionālam dietologam un jāievēro viņa ieteikumi. Bērniem nav iespējams pilnībā novērst aknu cirozi, bet ir iespējams samazināt faktorus, kas var izraisīt tās attīstību.

Aknu slimība bērniem

Aknu ciroze bērniem ir patoloģisks stāvoklis, kurā orgānā rodas neatgriezeniskas izmaiņas audos, traukos un žultsvados. Tā vietā mirst aknu audi un rētas, kas maina orgāna struktūru. Ar autoimūnu cirozes veidu šodien sastopas 2% bērnu.

Iedzimtas aknu cirozes cēloņi

Iedzimta slimība sāk attīstīties pat grūtniecības laikā. Jaundzimušo aknu cirozi var izraisīt šādi cēloņi:

Visi no tiem tiek nosūtīti bērnam jebkurā gadījumā. Arī toksoplazmoze rada lielas briesmas un nopietnas sekas. Tāpēc sievietei jāveic pilnīga pārbaude pirms un grūtniecības laikā, lai izslēgtu slimību klātbūtni un novērstu patoloģiju rašanos nedzimušam bērnam.

Cirozes simptomi bērnībā

Jaundzimušajiem šī slimība izpaužas kā šādi simptomi:

• dzeltena āda un gļotādas;
• paplašināta liesa un aknas;
• bezkrāsains vai ļoti spilgts izkārnījums;
• asins izdalīšanās no zīdaiņa nabas brūces;
• žults pigmentu parādīšanās urīnā;
• dažādi izmēru zilumi uz sejas, ķermeņa;
• paplašinātas vēnas bērna vēderā.

Vecākiem bērniem un pusaudžiem slimības sākums jebkāda iemesla dēļ ir diezgan grūti. Klīniskie simptomi sāk parādīties jau ar lielu orgānu bojājumu pakāpi. Tie ietver:

• dzelte;
• ādas nieze;
• spilgti rozā kājas un plaukstas;
• diskomforta sajūta un sāpes labajā zem ribām;
• ķermeņa izmēra pieaugums;
• zirnekļa vēnu un vēnu acu parādīšanās uz vēdera;
• "bungu" simptoms, kad pirkstu phalanges kļūst līdzīgi kā bungas;
• intoksikācija, vājums, nogurums;
• svara zudums

Diagnostika

Precīzu diagnozi var veikt tikai pēc ārsta pārbaudes un visu nepieciešamo pētījumu un analīzes veikšanas. Ārstam ir jāpievērš uzmanība slimības rašanās simptomiem un laikam.

Asinsanalīze sniedz informāciju par bilirubīna, sārmainās fosfatāzes un citu rādītāju līmeni, kas palīdz diagnosticēt slimību. Tas palīdz arī veikt fekāliju un urīna klīniskās analīzes. Pārbaudot ārstu, jānosaka vēdera izmērs, lai noteiktu, cik lielā mērā orgāni ir palielināti.

Ārstēšana

Šīs smagās slimības ārstēšanas pamats ir komplikāciju profilakse un korekcija. Bērnam tiek piešķirts augstvērtīgs uzturs, kas satur daudz aminoskābju. Jāņem arī pietiekams kālija daudzums. No uztura būs pastāvīgi jānovērš tādi pārtikas produkti kā:

• desa, taukainā gaļa;
• dzīvnieku aknas un nieres;
• taukainas zivis;
• tauku biezpiens;
• sēnes un pākšaugi;
• okroshka, kāpostu zupa, gaļas buljoni;
• marinēti dārzeņi un konservi;
• margarīns;
• kafija;
• šokolāde;
• saldējums;
• garšvielas;
• gāzētie dzērieni.

Diurētisko līdzekļu iecelšanā katru dienu jāpārbauda diurēze, bērna vēdera perimetrs, bērna svars, kā arī elektrolīti asinīs.

Ļoti sarežģītos gadījumos tiek izmantota aknu transplantācija, kas prasa noteiktus norādījumus. Šīs darbības efektivitāte tiek sasniegta 90% gadījumu.

Padomi vecākiem un profilakse

Lai izvairītos no cirozes attīstības, ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt visas slimības, kas var izraisīt šādas nopietnas patoloģijas. No dzimšanas brīža bērnam jāapmeklē pediatrs, jāpārbauda un jāveic nepieciešamās pārbaudes.

Grūtniecēm ir jāizvairās no slimībām, kas auglim var izraisīt aknu cirozi. Arī ar ģenētisku nosliece uz slimību ir vērts konsultēties ar ģenētiku. Speciālists palīdzēs noteikt slimības attīstības iespējamību nedzimušam bērnam.

Komplikācijas

Aknu ciroze bērniem ir bīstama tās seku un iespējamo komplikāciju dēļ:

• Portāla hipertensija (paaugstināts spiediens portāla vēnā).
• Iespējama asiņošana un ascīts.
• Baktēriju peritonīta rašanās ascīta fonā, kas var izraisīt nāvi.
• Aknu encefalopātija sakarā ar nepareizu amonjaka izvadīšanu no organisma.

Prognoze

Prognoze par tādu slimību kā ciroze bērniem ir diezgan nopietna. Piemēram, ja slimību izraisīja intrahepatisko insultu atresija, tas var novest pie nāves pirmajā dzīves gadā.

Macrodrug iedzimta aknu ciroze

Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze bērniem ir nopietna slimība, kuras laikā orgāna struktūra sāk mainīties un aknu šūnas tiek aizstātas ar saistaudu, kas neļauj orgānam normāli darboties. Patoloģijas attīstībai var būt vīrusu cēloņi (hepatīts) un tie, kuru dēļ traucēta žults trakta darbība.

Diagnozes un diagnostikas stadijā ir ārkārtīgi svarīgi diferencēt cirozi no fibrozes, slimības, kam ir vairāki līdzīgi simptomi ar saistaudu izplatību, bet neietekmējot orgāna darbību.

Iemesli

Vairumā gadījumu bērnu ciroze ir citu aknu un žultspūšļa slimību komplikācija ar nepareizu un savlaicīgu ārstēšanu vai toksisku kaitējumu.

Mehānismi, ar kuriem bērniem rodas ciroze, ir līdzīgi tiem, kas izraisa slimību pieaugušajiem. Viens no visbiežāk sastopamajiem ir vīrusa vai autoimūnās izcelsmes hepatīta sakāve. Visi B hepatīta rašanās faktori joprojām nav ticami zināmi, un zinātne tos nav pētījusi, tāpēc nav iespējams pilnībā apdrošināt pret to un komplikācijām, piemēram, cirozi.

Bērni īpašā riska grupā ir meitenes, 10 gadu vecumā - lielākā daļa diagnosticēto gadījumu ir uz tiem.

Toksiska slimība var izraisīt arī aknu slimību. Visnopietnākās ir aknu bojājumi kā blakusparādība no zālēm, kas nepieciešamas citu slimību ārstēšanai, un saindēšanās no indīgām sēnēm.

Ģenētisko slimību gadījumā aknu ciroze bērniem var izraisīt Alagille sindromu, traucējumu žultsvadu attīstībā.

Diemžēl mūsu valstī liela daļa patoloģijas gadījumu bērniem un pusaudžiem ir alkohola patēriņa rezultāts, kas bērnu ķermeni iznīcina vairākas reizes ātrāk nekā pieaugušajiem. Turklāt pusaudži dzer lētāko aizstājēju alkoholu, kas ir papildu riska faktors.

Veids ir atkarīgs no izmaiņām ķermenī un var būt:

• mazie mezgli;
• Augsts mezgls;
• jaukta

Iedzimta forma

Iedzimta ciroze bērniem sāk attīstīties dzemdē. Tas var izraisīt infekcijas, kas inficē mātes ķermeni: hepatīts, masaliņas, herpes. Tās neizbēgami tiek pārnestas uz augli. Toksoplazmoze ir liels apdraudējums, saskaņā ar statistiku ir inficēti līdz pat pusei iedzīvotāju. Sievietēm pirms un grūtniecības laikā rūpīgi jāuzrauga viņu veselība un jānokārto visas nepieciešamās pārbaudes, lai novērstu negatīvo ietekmi uz augli un patoloģijas attīstību jaundzimušajam.

Kā slimība attīstās

Cirozes, tostarp bērnu, patoģenēze ir labi saprotama. Slimība attīstās vairākus mēnešus un gadus, un to raksturo izmaiņas hepatocīdos gēnu līmenī, jaunas šūnas izveido organisms ar patoloģiskām izmaiņām. Ir traucēta imūnsistēma un asinsrites sistēma, rodas asinsvadu obstrukcija, asins recekļi, varikozas vēnas utt.

Bērnu cirozes attīstības gaitā ir šādi soļi:

• destruktīvs holangīts;
• žultsvadu iznīcināšana
• žulti no žultsvadiem;
• holestāzes un cirozes attīstība.

Galvenie simptomi

Cirozes izpausmes ir saistītas ar aknu darbības traucējumiem un žults ceļu bloķēšanu. Sākotnējā stadijā simptomi nav vai ir ļoti ierobežoti.

Bērnam rodas šādi simptomi: vispārējs vājums un nespēks, paaugstināta miegainība, apetītes trūkums un apātija. Turpmākajos pacienta posmos aknu darbība tiek pārtraukta, parādās dzelte, kas skaidri redzama uz ādas un gļotādām. Asinsrites sistēmas sakāve izpaužas kā zirnekļa vēnu parādīšanās uz ādas, lokalizēta uz vēdera un krūtīm. Ļoti raksturīgs simptoms ir "medūzu galva". Uz vēdera pietūktu vēnu dēļ parādās kontūra, kas izskatās kā mitoloģisks raksturs.

Citas raksturīgās izpausmes ir šādas:

• nieze;
• muskuļu masas zudums;
• izkārnījumu krāsas izmaiņas;
• zarnu asiņošana;
• anoreksija.

Diagnostika

Slimības diagnoze bērnam sākas ar sevis un viņa vecāku aptauju, lai noskaidrotu pirmo simptomu parādīšanās laiku un apstākļus. Svarīgāko lomu spēlē ģimenes vēsture un iedzimti faktori.

Ārsts pārbauda pacientu un nosaka laboratorijas testu sēriju un veic instrumentālu pārbaudi, kas ļauj novērtēt aknu stāvokli un patoloģisko procesu attīstības pakāpi. Galvenie marķieri ir aknu izmērs, urīna un izkārnījumu sastāvs un krāsa.

Ultraskaņa ļauj novērtēt aknu lielumu un novērot tā darbību dinamikā, traucēta asinsritē un vairākos citos svarīgos punktos.

Galīgo apstiprinājumu sniedz audu izvēle biopsijai.

Ārstēšana

Bērnu cirozes ārstēšana ir sarežģīta un laikietilpīga. Nepieciešams uzraudzīt bērna atbilstību īpašam diētam un veikt vairākas zāles, kas novērš komplikāciju veidošanos.

Ārstēšanas laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā.

Ja prognoze ir slikta, var palīdzēt operācija, kuras laikā pārstādīts skartais orgāns. Šādas darbības ir veiksmīgas 90% gadījumu.

Profilakse

Tas ietver uzturu un pasākumu kopumu, lai novērstu hepatīta vīrusa infekciju. Uzturā ir nepieciešams līdz minimumam samazināt pārtiku ar dzīvnieku izcelsmes taukiem un dot priekšroku tam, ka tie satur lielu daudzumu olbaltumvielu, derīgu ogļhidrātu, vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu. Lai izveidotu optimālu uzturu, jums jājautā profesionālam dietologam un jāievēro viņa ieteikumi. Bērniem nav iespējams pilnībā novērst aknu cirozi, bet ir iespējams samazināt faktorus, kas var izraisīt tās attīstību.

Video

Aknu slimības bērniem.

Kas ir aknu ciroze?

Lielākā daļa slimības provokatoru, kas sabiedrībai ir maz pazīstami, ir galvenie cirozes cēloņi. Lielākā daļa cilvēku uzskata, ka ciroze izpaužas tikai cilvēkiem ar alkohola atkarību. Alkoholisms ir viens no visbiežāk sastopamajiem cēloņiem, bet ne vienīgais.

Kopumā jebkura aknu slimība ir īpaši sarežģīta un bieži noved pie ļoti žēlīga rezultāta. Fakts ir tāds, ka mūsdienu medicīna ir iemācījusies nomainīt gandrīz visus iekšējos orgānus ar mākslīgiem (pat sirdi), bet ne aknām.

Aknu īpašības

Aknas ir lielākais ķermeņa filtrs.

Šis iekšējais orgāns ir atbildīgs par mūsu ķermeņa būtiskajiem procesiem:

• Kaitīgo vielu noņemšana no organisma;
• Piedalās šūnu (olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu) veidošanā;
• Veicina žults veidošanos, bez kuras nav iespējams sadalīt pārtiku;
• Sintezē asinis, kas palīdz stabilizēt asins recēšanu.

Tādējādi aknu slimībās tiek traucēti procesi:

• Gremošana.
• Asinsrites sistēma
• Ekskrēcija.
• Metabolisms.

Aknām nav otrā palīgorgāna, piemēram, plaušu vai nieru, tāpēc, ja slimība sasniedz kritisko līmeni, cilvēks var tikai glābt, pārstādot donora orgānu.

Visbiežāk sastopamā slimība aknu patoloģijās ir ciroze.

Saskaņā ar statistiku šī slimība attiecībā uz nāves gadījumu biežumu ir 6 vietas starp visām zināmajām slimībām.

Tas bieži tiek sajaukts ar aknu vēzi, kas, protams, ir nepareizi. Vienīgais, kas līdzīgs šīm slimībām - augsts nāves gadījumu skaits.

Kā likums, ciroze ilgstoši notiek cilvēkiem, kuri cieš no citām aknu slimībām.

Aknu cirozes rezultātā novēro:

• tās šūnu struktūras iznīcināšana un tad nāve;
• saistaudu veidošanās starp veselām aknu šūnām, vēlāk audi izplešas un aizvieto tādas svarīgas aknu šūnas;
• šūnu nāves dēļ aknas zaudē spēju noņemt kaitīgās vielas, kas izraisa ķermeņa intoksikāciju;
• slikta asins recēšana;
• augsts asinsspiediens.

Iemesli

Visā pasaulē tiek uzskatīts, ka galvenais cirozes cēlonis ir alkohola lietošana. Neapšaubāmi, alkoholisms ieņem dominējošu vietu, bet turklāt ir daudz citu iemeslu bažām.

Faktori, kas izraisa cirozi, ir šādi:

• Alkoholisms. Nevienam nav noslēpums, ka aknas, kas no cilvēka ķermeņa izņem visas nevajadzīgās un toksiskās vielas, tāpēc pārmērīga alkohola lietošana izraisa aknu audu bojājumu veidošanos. Aknu ciroze uz alkoholisma fona notiek 20% gadījumu. Tā parasti attīstās ilgi (apmēram 15 gadus ilgs hronisks alkoholisms). Šīs patoloģijas rašanās gadījumā ir pietiekami, ja cilvēks dzer apmēram 70 g 96% alkohola dienā un sievietei 20-30 g..

• B un C grupas hronisks vīrusu hepatīts. Slimība ir viens no hepatīta veidiem, kas ir otrais noteicošais cirozes faktors. Lielākā daļa no tiem, C hepatīts ir atrodams Eiropas attīstītajās valstīs, un B hepatīts ir izplatījies visā Āfrikā un Āzijā, bet tās ir atrodamas visā pasaulē. Ar šo slimību bez pienācīgas uzmanības tam, ārstēšana, diēta, tā beidzas ar cirozi.

Fakts ir tāds, ka vīrusu hepatīta ietekme rodas, veidojot aknu šūnu iekaisuma reakcijas. Tālāka slimības attīstība izraisa šūnu iznīcināšanu un izraisa rētu veidošanos. Pakāpeniski aknas zaudē spēju pildīt savas funkcijas, tās struktūra tiek pārtraukta, un tā lielums mainās. Bieži šie hepatīta efekti izraisa cirozi.

• Autoimūnās slimības. Šādas slimības visbiežāk izpaužas sievietēm ar traucējumiem imūnsistēmā. Šādas neveiksmes izraisa patoloģiju, kas nozīmē, ka imūnsistēma sāk cīnīties ar savām šūnām, aizvedot tās uz ārzemēm. Autoimūns hepatīts var rasties, ņemot vērā noteiktas slimības, piemēram, reimatoīdo artrītu, lupus erythematosus, zarnu iekaisumu, anēmiju, Sjogrena sindromu.
• Žultsvadu kanāli. Ja ir žultsvadu aizsprostojums, aknu rašanās notiek ļoti ātri. Ciroze var rasties jau 3 mēnešus pēc pirmajām zarnu trakta obstrukcijas pazīmēm. Šo stāvokli var izraisīt žultsakmeņi. Šis stāvoklis rodas gan sievietēm, gan vīriešiem.
• Sclerosing cholangitis. Šī parādība ir diezgan reta, parasti notiek kopā ar čūlainu kolītu. Šīs slimības izraisa žults kanāla iekaisuma procesu, kas savukārt izraisa aknu šūnu bojājumus un turpmāko slimības attīstību.

• Ķīmiskā vai zāļu intoksikācija. Bieži vien tas var notikt farmaceitisko, ķīmisko un citu kaitīgo nozaru strādnieku vidū, kā arī starp cilvēkiem, kuri ir spiesti ilgstoši pastāvīgi lietot narkotikas.
• Dārzeņu indes patēriņš. Nepareizas uzglabāšanas dēļ daži pārtikas produkti var kļūt bīstami veselībai. Piemēram, graudaugi, kukurūza, rīsi, pārkāpjot uzglabāšanas noteikumus, var tikt baroti ar vielām, kas izraisa akūtu intoksikāciju un ievaino aknu audus. Arī cilvēki, kas pastāvīgi ēd savvaļas sēnes, ir pakļauti riskam.
• Metabolisma procesu traucējumi. Šādu traucējumu rezultātā aknās uzkrājas dzelzs, kas iekļūst organismā ar pārtiku un nav veiksmīgi asimilēts organismā.
• Ģenētiskā iedzimtība. Daudzas slimības var būt iedzimtas un izraisīt attīstības laikā aknu audu traumas. Slimības, ko var pārmantot, ir: hepatocerebrālā distrofija, Wilson-Konovalov slimība, glikogenoze, alfa-1 antitripsīna, hemochromotosis un daudzu citu trūkums.
• Asins stāsts aknās. Sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija var kalpot par pamatu aknu deformācijai un cirozes turpmākai attīstībai.
• Aknu aptaukošanās. Tā gaitā atgādina alkohola sakāvi. Tikai aknās nav izveidojušies saistaudi, un tauku nogulsnes, kas neļauj organismam darboties normālā režīmā. Aptaukošanos vai diabētu var uzskatīt par iemeslu bažām. Šāda veida slimība ir izplatīta Amerikas Savienotajās Valstīs.
• Ir gadījumi, kad aknu ciroze parādās pēc gastrointestinālās apvedceļa manevrēšanas procedūras.

Ir arī gadījumi, kad ciroze parādās bez redzama iemesla. Šādas slimības ietver: kriptogēnu cirozi un žultsceļu.

Kriptogēnā ciroze ir visai agresīvākā no visām sugām. Slimības gaita ir ātra, to nevar izārstēt, tāpēc, diagnosticējot pacientu, nepieciešama steidzama donora orgāna transplantācija.

Žurku ciroze vīriešiem ir reta. Apmēram 95% pacientu ir sievietes menopauzes vecumā. No tā, kas notiek, ārsti līdz šim nav izveidojušies.

Cirozes cēloņi bērniem

Ja pieaugušajiem ir ciroze, tas ir vairāk vai mazāk skaidrs, bet kā tas attīstās bērniem, kuri savu mazo vecumu dēļ joprojām nevarēja kaitēt aknām ar alkoholu, sliktu uzturu un medikamentiem?

Kopumā šādas nopietnas patoloģijas cēloņi bērniem nav ļoti atšķirīgi no pieaugušajiem. Iespējams, ir iespējams izslēgt tikai alkoholismu. Kaut arī bija gadījumi, kad vecāki, kas nesaņēma ģimenes, deva bērnam alkoholu no dzimšanas, kas neapšaubāmi izraisīja lielas problēmas.

Ģenētika ietekmē bērna veselību. Ir daudzas slimības, kas var būt katalizators cirozes attīstībai. Turklāt pastāv iedzimta ciroze, ko bērns iegūst, bet joprojām ir sievietes vēderā.

Šīs patoloģijas ietver:

1. Pilnīgs žultsvadu trūkums jaundzimušajam.
2. Intrahepatiskās asinsrites sistēmas attīstība (Rendu-Oslera sindroms).
3. Ja sieviete, būdama grūtniece, ir cietusi no vīrusu infekcijas, kas spēj uzsūkties placentā un iekļūt auglī (herpes, masaliņas, citomegālijas).
4. Augļa aknas var ietekmēt mātes HIV infekcija (sifiliss).

Profilakse

Kopumā aknu cirozi ir vieglāk novērst nekā ārstēt.

Saskaņā ar statistiku vīriešiem ciroze biežāk sastopama 3 reizes nekā sievietēm. Un tas ir saistīts ar nepareizu dzīvesveidu.

Dažādu smaguma pakāpes aknu patoloģijas izraisa tās deformāciju, no kuras var sākties aknu ciroze. Daudzi cilvēki (īpaši vīrieši) simptomus sašaurina un pārāk vēlu dodas uz medicīnas iestādēm.

Lai būtu veselīgi, jums nav nepieciešams tik daudz. Pietiek, lai saglabātu pēc iespējas tuvu veselīgam dzīvesveidam: nelietojiet ļaunus ieradumus, neaizmirstiet sportu, skatieties savu uzturu.

Aknu cistu cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Cista ir plānas sienas sauss, kas piepildīts ar gaisu, šķidrumu vai želatīnu, kas atrodas uz aknu ārējās vai iekšējās virsmas, dažādās daivās un segmentos. Parasti šī slimība ir asimptomātiska un traucē aknu spēju pildīt savas funkcijas tikai ļoti retos gadījumos.

Būtībā cista ir labdabīga masa, kas tiek konstatēta nejauši, pārbaudot vēdera orgānus. Saskaņā ar ārstu novērojumiem visbiežāk slimība skar sievietes vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Klasifikācija un cēloņi

Atkarībā no tās rašanās veida, simptomiem un ārstēšanas metodes ir vairāki aknu cistas veidi.

Parazītiskā cista attīstās cilvēkiem, saskaroties ar slimu dzīvnieku. Tas notiek:

1. Alveokoku, ko izraisa alveokoku lentes helmintes to kāpuru stadijā;
2. Echinokoku, kas parādās pēc inficēšanās ar plakantārpu, ko sauc par ehinokoku.

Nonparazītiskās cistas ir šāda veida:

1. Tiesa, veidojas embrija attīstības laikā, nepareizi veidojot žultsvadu šūnas. Visbiežāk sastopamais vienkāršās cistas veids, kura diametrs nav lielāks par 3 cm.
2. False, veidojas galvenokārt pēc vēdera ievainojumu pārnešanas. Nepareiza cista ir traumatiska, ko izraisa aknu audu plīsums vai iekaisums, kura cēlonis var būt echinokoka ārstēšana vai aknu abscess.

Patiesa aknu cista

Patieso cistu rašanās mehānisms jau sen ir bijis iemesls domstarpībām starp medicīnas gaismekļiem. Šodien ārsti uzskata, ka šādas cistas parādās pat embriju attīstības stadijā. Ne pilnībā attīstīti žultsvadi starp aknu vai to iekšpuses liemeņiem pārvēršas dobumos ar epitēliju. Tas izdala šķidrumu, kas mēdz uzkrāties, izstiepj dobumu un veido cistu.

Patiesa cista sievietēm notiek 3 reizes biežāk nekā vīriešiem.

Visbiežāk sastopamie patieso aknu cistu veidi ir:

• Atsevišķs, izraisot lielu komplikāciju skaitu. Starp tiem ir sūkšana, asiņošana paša audzēja sienās un visbīstamākā - asiņošana vēdera dobumā, kas jāārstē pēc iespējas ātrāk.
• Policistisks, ko raksturo vairāku formu klātbūtne aknu kreisajā un labajā pusē. Slimība ir iedzimta un notiek gēnu izmaiņu dēļ. Bieži vien arī pacientiem, kam ir policistiska aknu slimība, ir cistiskas izmaiņas nierēs un plaušās.
• Iedzimta aknu fibroze. Tā kā simptomi ir līdzīgi, dažreiz sajaucas ar cirozi. Diagnozi var izdarīt bērnam vecumā no 3 līdz 10 gadiem. Šis veids bieži vien ir gan vīriešiem, gan sievietēm. Īpaša iezīme ir bērna aknu attīstības palēnināšanās un nesamērīgs vēdera izmēra pieaugums, kas jāārstē.

Cistiku parasti izceļ pēc tās attīstības pakāpes, kas ietekmē ārējo simptomu izpausmi:

1. Pirmais ir raksturīgs parazīta tipa cistai. Šajā gadījumā ķirsis veic iekļūšanu organismā. Šajā posmā ķermenis cenšas patstāvīgi novērst negatīvās sekas. Šis grāds parasti ir ļoti garš un labi apstrādāts.
2. Otrais, ko raksturo izglītības pieaugums, kas sāk izdarīt spiedienu uz aknu audiem.
3. Trešais pakāpe, ko papildina aktīva audzēja augšana. Iespējams, ka izskalošanās, kas var izraisīt pārtraukumus. Lai izārstētu pacientu, ir nepieciešams veikt operāciju.

Galvenie simptomi

Slimība parasti neietekmē normālu aknu darbību, un tā var ilgstoši palikt asimptomātiska. Pieaugot izglītības apjomam, pastāv risks, ka tās var pārrāvties vai ietekmēt citus orgānus. Tā rezultātā persona jūtas uzpūšanās, smaguma sajūta kuņģī un blāvas sāpes labajā augšējā hipohondrijā. Parazītiskās cistas (ehinokokoze) var veicināt arī drudža attīstību, asins izskatu krēpās un smagu ādas niezi. Viens no ehinokokozes veidiem var izraisīt cirozes vai aknu vēža pazīmes.

Nespecifiski aknu cistu simptomi ir elpas trūkums, vispārējs vājums, apetītes trūkums un pastiprināta svīšana. Nozīmīga audzēja augšanas gadījumā pacientam ir asimetrisks vēdera pieaugums, tad pacients jāārstē pēc iespējas ātrāk.

Diagnoze un ārstēšana

Vispirms diagnosticē slimību, izmantojot attēlveidošanas metodes, piemēram, CT, ultraskaņu, MRI. Dažos gadījumos ārsts var noteikt arī cistas klātbūtni, nomācot vēderu. Cistisko ehinokokozi atklāj ar fermentu imūnanalīzi, kuras mērķis ir noteikt asinhrona antivielas asinīs.

Visbiežāk aknu cistai nav nepieciešama ārstēšana, un tai ir nepieciešama tikai regulāra medicīniskā pārbaude un atbilstošs uzturs.

Simptomātiskas cistas, kas palielinās vai ir ļaundabīgas, netiek ārstētas, bet tās ir ķirurģiski jānoņem. Dažreiz tiek veikta arī šķidruma cistas drenāža, tomēr šai procedūrai ir pagaidu iedarbība.

Galvenās aknu cistu ārstēšanas metodes

Ķirurģiskā iejaukšanās tiek uzskatīta par labāko terapijas metodi. Pilnīga formu noņemšana ir vienkāršākais veids, kā atbrīvoties no cistas, īpaši, diagnosticējot cistadenomas un cistadenokarcinomas. Tas ir redzams ar cistas izmēru, kas lielāks par 5 cm.

Bieži ir divu veidu operācijas:

• Punktu sklerozēšana. Tajā pašā laikā, ultraskaņas vadībā, cistas punkcija tiek veikta ar adatu un noņem veidlapas saturu, ieviešot sklerozantu. Darbības laikā netiek veikti izcirtņi.
• Laparoskopisks. Šāda aknu cistas ārstēšana ietver formēšanas daļas daĜas izdalīšanu pēc satura punkcijas un noĦemšanas. Pēc tam veic atlikušo sienu argona vai elektrokoagulatora apstrādi. Darbība tiek veikta, veicot mikrogriezumus pacienta vēderā.

Zāļu terapija tiek izmantota dažos gadījumos. Parazītiskā tipa ehinokokoze bieži tiek novērsta, izmantojot ķirurģijas un ķīmijterapijas kombināciju. Tas arī paredz narkotiku lietošanu parazītu tārpu iznīcināšanai.

Ar slimību, kurai nav nepieciešama ārstēšana, kā arī veiksmīgai terapijas gaitai, ir svarīgi ievērot veselīgas ēšanas principus un ievērot īpašu diētu, kuras pamatnoteikumi ir šādi:

• Dažu piena produktu, piemēram, apstrādāta siera, krējuma ierobežošana.
• Smago augu eļļu ar augstu omega-6 taukskābju saturu izslēgšana no uztura, kas ir orgānu šūnu deģenerācijas cēlonis.
• Dodiet priekšroku pārtikai, kas bagāta ar šķiedrvielām.
• Vistas un tītara gaļas patēriņš.
• Visu veidu alkohola pilnīga likvidēšana.
• Katru dienu jādzer vismaz 2 litri ūdens.
• Izmantojiet diētas saldinātājā, kas izgatavots no dabīgām sastāvdaļām.

Profilakse un pēcoperācijas periods

Pacientiem, kuriem gadu laikā veikta operācija, kas saistīta ar aknu cistu ārstēšanu, jāievēro saudzīgs uzturs, jāierobežo tauku, ceptu un holesterīna bagātu pārtikas produktu patēriņš. Arī pirmajos mēnešos pēc operācijas tiek piemērots augsts fiziskās aktivitātes līmenis.

Pēc rehabilitācijas perioda pirmajos divos gados obligāti jāveic ultraskaņas pārbaude reizi sešos mēnešos, pēc tam procedūra būs jāveic katru gadu. Šādiem pacientiem ieteicama arī regulāra spa ārstēšana.

Iedzimta aknu ciroze

Iedzimta (iedzimta) aknu ciroze ir saistīta ar fermentiem un var attīstīties ar a1-antitripsīna, Wilson-Konovalov slimības, hemohromatozes, galaktozēmijas, glikogēna uzkrāšanās slimības, tirozes, fruktozes nepanesības trūkumu.

A1-antitripsīna deficīts ir pārmantots dominējošā veidā un ir saistīts ar glikoziltransferāzes deficītu, kas nepieciešams, lai izdalītu a1-antitripsīnu no aknām asinsritē. A1-antitripsīns inhibē plazmas enzīmus: plazmīnu, elastāzi, kolagenāzi, himotripsīnu.

Klīniskais attēls

A1-antitripsīna deficīts noved pie hepatīta attīstības agrīnā bērnībā ar palielinātu aknu skaitu, dzelte un dažos gadījumos iespējamo aknu cirozes iznākumu. Raksturīga aknu cirozes kombinācija ar emfizēmu, hronisku pankreatītu, glomerulonefrītu, reimatoīdo artrītu, ankilozējošo spondilartrītu, sistēmisko sklerodermiju.

Diagnostika

Bērniem ar aknu slimībām ir jāpatur prātā a1-antitripsīna deficīta iespējamība. Indikatīva diagnostiskā zīme ir acīmredzams a1-globulīna frakcijas samazinājums vai trūkums serumā, kura lielākā daļa (90%) ir a1-antitripsīns. Būtiska diagnostiskā nozīme ir a1-antitripsīna līmeņa strauja samazināšanās serumā (līdz 0,2-0,6 g / l; normāls 1,9-3 g / l).

"Iedzimta aknu ciroze" un citi priekšmeti no aknas un žultspūšļa slimībām

Iedzimta aknu ciroze (P78.8)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Saskaņā ar ICD-10 šim apakšpunktam tiek piešķirta iedzimta aknu ciroze.

Etioloģija un patoģenēze

Nav vienprātības par iedzimtas cirozes etioloģiju. Tālāk sniegti dažādi viedokļi par šo jautājumu.

Iespējami iedzimta cirozes etioloģiskie cēloņi

2. Neplānoti vielmaiņas traucējumi: Konovalova-Vilsona slimība (hepatolentiskā deģenerācija), hemochromatosis, tirozinoze, galaktozēmija, glikogenoze, alfa1-antitripsīna deficīts (klasificēts citur ICD-10).

3. Nenovērtētas žultsceļa anomālijas: sekundārais žults ciroze, žults ceļu atresija un citas anomālijas, kas klasificētas citās ICD-10 rubrikās.

4. Ģenētiski noteikta ciroze nav saistīta ar iepriekš minētajiem cēloņiem:

4.2 Ziemeļamerikas indiāņi Ciroze (NAIC) ir autosomāla recesīvā slimība ar aplēstu 16q22.1 lokusu. Būtībā - sakāvi

žultsvadi, kas kopā ar klīniskajām pazīmēm atšķir to no progresējošas ģimenes intrahepatiskās holestāzes (PFIC1). Pēc morfoloģiskā attēla - portāla ciroze.