Pilnīga slimības un Budas-Čiari sindroma pārskatīšana

No šī raksta jūs uzzināsiet: kāda patoloģija tiek saukta par Buddia Chiari sindromu, cik bīstama ir tā, kā sindroms atšķiras no Budd-Chiari slimības. Cēloņi un ārstēšana.

Raksta autors: Victoria Stoyanova, 2. kategorijas ārsts, diagnostikas un ārstēšanas centra laboratorijas vadītājs (2015–2016).

Budas-Čiari sindroms - asins stāsts aknās, ko izraisa organisma aizplūšanas aizskārums, kas attīstās dažādu ne-asinsvadu patoloģiju un slimību (peritonīts, perikardīts) fonā. Asins plūsmas traucējumu rezultāts ir aknu bojājums un asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā (liels asinsvads, kas izraisa vēnu asinis uz aknām no nesavienotiem orgāniem).

Vēdera dobuma epigastriskā reģiona anatomiskā struktūra. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Nosacīti pastāv divas slimības formas ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm:

1. Slimība vai primārā patoloģija (cēlonis ir aknu iekšējo sienu iekaisums).
2. Buddia-Chiari sindroms vai sekundārā patoloģija (notiek uz asinsvadu slimību fona).

Šis sindroms ir diezgan reta slimība, saskaņā ar statistiku tā ir diagnosticēta 1 no 100 tūkstošiem cilvēku, sievietēm no 40 līdz 50 gadiem - vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Kad patoloģijas dažādu iemeslu dēļ (peritonīts, asinsvadu tromboze), blakus esošie un iekšējie aknu līgumi. Palēninās asins plūsma izraisa hepatocītu (orgānu šūnu) deģenerāciju un nekrozi, veidojot rētas un mezglus. Audi ir saspiesti un palielināti, stipri saspiežot tvertnes.

Tā rezultātā attīstās asins apgādes, išēmijas (skābekļa bads) un aknu perifēro lūpu atrofijas (izsīkuma), asins stāva centrālajā daļā pārkāpums, kas strauji noved pie spiediena palielināšanās (portāla hipertensija) ienākošajos kuģos.

Slimība strauji progresē līdz dzīvībai bīstamām komplikācijām - stagnācijas, nieru un aknu mazspējas (traucēta funkcija), cirozes (orgānu reģenerācija, nomaiņa ar nefunkcionāliem audiem) fonā attīstās liels daudzums šķidruma krūšu dobumā vai vēderā (vairāk nekā 500 ml, hidrotorakss un ascīts) ). 20% gadījumu dažu dienu sindroms ir letāls aknu komas un iekšējās asiņošanas dēļ.

Budd-Chiari sindroma pilnīga izārstēšana nav iespējama. Narkotiku terapija un ķirurģiskās metodes kompleksā paildzina pacienta ar hronisku formu (līdz 10 gadiem) dzīvi, bet neefektīvi slimības akūtās formās.

Medicīnisko iecelšanu patoloģijā veic gastroenterologs, ķirurģijas veic ķirurģisku korekciju.

Slimības cēloņi

Tiešais sindroma cēlonis ir asinsvadu sienu sašaurināšanās vai pilnīga saplūšana, kas nodrošina asinsvadu aizplūšanu no orgāna. Lai izraisītu to izskatu, var:

• mehāniska vēdera trauma (trieciens, zilumi);
• peritonīts (akūta iekaisums vēderā);
• perikardīts (sirds ārējā saistaudu apvalka iekaisums);
• aknu slimība (fokusa bojājumi un ciroze);
• vēdera pietūkums;
• vena cava (lielā trauka, kas nodrošina asins izplūdi no aknām) iedzimtus defektus;
• tromboze (asinsvadu gultnes pārklāšanās ar trombu);
• policitēmija (slimība, kurā asinīs ir ievērojami palielināts sarkano asins šūnu skaits);
• paroksismāla nakts hemoglobinūrija (anēmijas veids, urīna naktī izdalīšanās ar asinīm);
• migrējošs viscerālais tromboflebīts (vairāku lielu asins recekļu vienlaicīga parādīšanās dažādos traukos);
• infekcijas (streptokoku, tubercle bacillus);
• zāles (hormonālie kontracepcijas līdzekļi).

25–30% gadījumu slimības cēloni nevar noteikt, to sauc par idiopātisku.

Aknu bojājumu posmi. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Simptomi

Slimība var attīstīties akūtas, subakūtas un hroniskas formas:

1. Akūtu formu raksturo strauja slimības pazīmju palielināšanās - akūta sāpes, slikta dūša, vemšana, izteikta apakšējo ekstremitāšu tūska, ascīts un hidrotorakss (šķidrums krūtīs un vēderā). Pacientam ir grūti pārvietoties un veikt fiziskas darbības. Parasti Budd-Chiari sindroma akūtā forma un slimība dažu dienu laikā beidzas ar komu un nāvi.
2. Subakūtā forma notiek ar smagiem simptomiem (aknu un liesas palielināšanās, ascīta attīstība), attīstās tikpat ātri kā akūta, un biežāk kļūst hroniska. Pacienta spēja strādāt ir ierobežota.
3. Hroniska forma agrīnā stadijā ir asimptomātiska (75–80%), vājums un nogurums ir iespējams, palielinoties asins apgādes trūkumam organismā, kas nav saistīts ar fizisko aktivitāti. Veicot progresēšanu, neveiksme izraisa izteiktu simptomu parādīšanos, ko pavada sāpes, pilnības sajūta kreisajā hipohondrijā, vemšana, aknu cirozes pazīmes. Pacienta spēja strādāt šajā periodā ir ierobežota un var neatgriezties (bieži sastopamo procesa sarežģījumu dēļ).

Akūta, nepanesama sāpes epigastriskajā reģionā (zem krūšu kaula apakšējās malas, zem karotes) vai labās hipohondriumas

Neliela acu sklēra un ādas dzeltenība

Virspusējo vēnu pietūkums krūtīs un vēderā

Smags kāju pietūkums

Hemorāģiskie ascīti (asinīs uzkrātajā šķidrumā iekšējās asiņošanas dēļ)

Liesas paplašināšanās (splenomegālija)

Diskomforts un jutīgums pareizajā hipohondrijā (aknu rajonā)

Vājums, nogurums

Asins fizikāli ķīmisko īpašību pārkāpums (palielināta viskozitāte, recēšana)

Palielinātas sāpes labajā pusē, hipohondrijā

Izteiksmīga vēnu raksta parādīšanās uz vēdera un krūtīm

Dispepsijas fenomens (gremošanas traucējumi)

Budd-Chiari sindroma bieža parādība ir nopietnu komplikāciju strauja attīstība:

• nieru un aknu mazspēja;
• hidrotorakss un hemorāģiskie ascīti;
• iekšēja asiņošana;
• ciroze;
• koma un nāvējošs iznākums.

Pacienta vidējais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir no vairākiem mēnešiem līdz 3 gadiem.

Diagnostika

Buddia-Chiari sindroms ir iepriekš diagnosticēts ar ievērojamu aknu un liesas palielināšanos, asins recēšanas traucējumu fonā un ascīta attīstībā.

Lai apstiprinātu diagnosticēto klīnisko laboratorisko diagnozi:

• detalizēts asins skaits, skaitot trombocītu un leikocītu skaitu (skaitļa palielinājums par 70%);
• asins koagulācijas faktoru noteikšana (koagulogrammas indeksu izmaiņas, protrombīna laika pieaugums);
• bioķīmiskās asins analīzes (sārmainās fosfatāzes pieaugums, aknu transamināžu aktivitāte, neliels bilirubīna pieaugums un albumīna samazināšanās).

Aknu testu analīze. Lai palielinātu, noklikšķiniet uz fotoattēla

Kā instrumentālas metodes izmantojiet:

1. Datorizētā tomogrāfija un ultraskaņa (nosaka asinsrites traucējumu pakāpes un lokalizācijas pakāpi).
2. Aknu asinsvadu angiogrāfija (informatīvs veids, kā noteikt asinsrites traucējumu (tromboze, stenoze, oklūzija) cēloni un asinsvadu bojājuma pakāpi).
3. Zemāka kavitācija (zemāka vena cava pārbaude, lai konstatētu šķēršļus asins plūsmai).
4. Biopsija vai bioloģiskā materiāla iegūšana in vivo (ļauj noteikt degenerācijas pakāpi, nekrozi vai šūnu atrofiju).

Dažreiz aknu vēnas kateterizācija (lai noteiktu trombozes lokalizāciju).

Pacienta ar Budd-Chiari sindromu vēdera CT skenēšana

Ārstēšanas metodes

Lai izārstētu slimību, tas ir pilnīgi neiespējami, vairumā gadījumu ārstēšana ar zālēm ir neefektīva, tikai nedaudz un mazina pacientu uz īsu laiku (pagarina dzīvi līdz 2 gadiem).

Budas-Chiari sindroms: cēloņi, pazīmes, diagnoze, kā ārstēt, prognozēt

Aknas ir svarīgs un daudzfunkcionāls orgāns. Traucējumi aknās ietekmē visa organisma stāvokli un izraisa dažādu slimību attīstību. Šī neveiksmes iemesli var būt daudz. Viens no patoloģiskajiem procesiem, kas izraisa aknu disfunkciju, ir Budd-Chiari sindroms. Šo simptomu kompleksu izraisa aknu vēnu obstrukcija, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenis un traucēta orgānu asins piegāde.

Budd-Chiari sindromu 19. gadsimta beigās atklāja ķirurgs no Apvienotās Karalistes, Budas un Austrijas patologa Kiari. Viņi patstāvīgi aprakstīja lielu aknu vēnu trombozi to savienojuma līmenī, kas bloķēja asins izņemšanu no aknu lobulām. Saskaņā ar ICD-10, aknu vēnu kompleksā patoloģija tika attiecināta uz „citu vēnu emboliju un trombozi” un saņēma kodu I82.0.

Mūsdienu medicīnas zinātnieki atšķir divus medicīniskos terminus: Budd-Chiari “slimība” un “sindroms”. Pirmajā gadījumā mēs runājam par akūtu procesu, kas saistīts ar aknu venozo kuģu trombozi vai hronisku slimības formu, ko izraisa tromboflebīts un intrahepatisko vēnu fibroze. Otrajā gadījumā runājam par ne-asinsvadu slimību klīnisko izpausmi. Šāds patoloģiskā procesa sadalījums ar tādiem pašiem simptomiem un izpausmēm divās dažādās formās ir nosacīts. Skābekļa trūkums aknu audos izraisa tās išēmiju, kam ir negatīva ietekme uz visu orgānu būtisko aktivitāti un izpaužas kā intoksikācijas sindroms.

Budas-Čiari sindroms ir reta slimība, kurai ir akūta, subakūta, hroniska vai fulminanta gaita. Ar aknu vēnu aizsprostošanos tiek traucēta tā normālā asins piegāde. Pacientiem ir stipras sāpes vēdera labajā pusē, dispepsija, dzelte, ascīts, hepatomegālija. Akūtākā patoloģijas forma tiek uzskatīta par visbīstamāko. Tas bieži izraisa pacienta komu vai nāvi.

Šī gastroenteroloģiskā slimība bieži skar nobriedušas sievietes vecumā no 35 līdz 50 gadiem, kas cieš no hematoloģiskām slimībām. Vīriešiem slimība ir daudz retāka. Nesen ārsti ir izklausījuši trauksmi, jo sindroms ir daudz jaunāks. Eiropā tā ir reģistrēta ar vienu personu miljonā.

Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par Buddia-Chiari sindromu, tiek veikta pilnīga medicīniskā izmeklēšana, ieskaitot Doplera aknu, ultraskaņas, CT skenēšanas un MRI, aknu audu biopsijas. Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Visaptveroša zāļu terapija un savlaicīga ķirurģija var tikai pagarināt pacientu dzīvi un uzlabot tās kvalitāti. Pacienti noteica diurētiskos līdzekļus, dezagregantus un trombolītiskos līdzekļus. Akūtas formas pat šie notikumi paliek bezspēcīgi. Šiem pacientiem ir indicēta aknu transplantācija.

Etioloģija

Budas-Chiari sindroma cēloņi ir ļoti dažādi. Visi no tiem ir iedalīti divās grupās - iedzimta un iegūta. Šajā sakarā zinātnieki ir identificējuši galvenās patoloģijas formas: primāro un sekundāro.

• Japānā un Āfrikā bieži sastopama slimība, ko izraisa iedzimta anomālija - membrānas invāzija vai zemākas vena cava stenoze. To atklāj nejauši, pārbaudot pacientus par citām aknu slimībām, asinsvadu slimībām vai ascītu ar nezināmu izcelsmi. Šis sindroma veids ir primārs. Aknu asinsvadu iedzimtas anomālijas ir galvenais slimības etiopatogenētiskais faktors.
• Secondary sindroms - komplikācija peritonīta, vēdera traumas, perikardīts, ļaundabīgi audzēji, aknu, hronisks kolīts, tromboflebīts, hematoloģiskais un autoimūno traucējumu ārstēšanai, pakļaušana jonizējošā starojuma, bakteriālas infekcijas un parazītu invāzijas, pēcdzemdību, ķirurģiskas iejaukšanās, dažādas invazīvas medicīniskās procedūras, veicot noteiktus zāles.
• Idiopātiskais sindroms attīstās 30% gadījumu, kad nav iespējams noteikt precīzu slimības cēloni.

Sindroma etioloģiskajai klasifikācijai ir 6 formas: iedzimta, trombotiska, pēctraumatiska, iekaisuma, onkoloģiska, aknu.

Sindroma patogenētiskās saites:

1. Cēloņa faktora ietekme
2. Vēnu sašaurināšanās un obstrukcija,
3. Palēninās asins plūsma
4. Stagnācijas attīstība,
5. Hepatocītu iznīcināšana ar rēta veidošanos, t
6. Hipertensija portāla vēnu sistēmā, t
7. Kompensējoša asins izplūde caur aknu mazajām vēnām, t
8. Orgāna mikrovaskulārā išēmija, t
9. Aknu perifērās daļas tilpuma samazināšanās, t
10. Ķermeņa centrālās daļas hipertrofija un blīvums, t
11. Nekrotiskie procesi aknu audos un hepatocītu nāve,
12. Aknu darbības traucējumi.

Slimības patoloģiskās pazīmes:

• Paplašināta, gluda un purpura aknu audi, kas atgādina muskatriekstu;
• Inficētās trombotiskās masas;
• Asins recekļi, kas satur audzēja šūnas;
• Smaga venoza stāze un limfazāze;
• Centrolobulāro zonu nekroze un plaši izplatīta fibroze.

Šādas patoloģiskas izmaiņas izraisa pirmos slimības simptomus. Ar vienas aknu vēnas aizsprostošanos var nebūt raksturīgo simptomu. Divu vai vairāku vēnu stumbru bloķēšana beidzas ar portāla asins plūsmas pārkāpumu, spiediena palielināšanos portāla sistēmā, hepatomegālijas attīstību un aknu kapsulas pārspīlēšanu, kas klīniski izpaužas kā sāpes pareizajā hipohondrijā. Hepatocītu iznīcināšana un orgānu disfunkcija ir pacientu invaliditātes vai nāves cēloņi.

Faktori, kas izraisa portāla vēnu trombozes attīstību:

1. Sēde vai pastāvīgs darbs
2. Sedentālais dzīvesveids
3. Regulārās fiziskās aktivitātes trūkums
4. Slikti ieradumi, īpaši smēķēšana,
5. Dažu zāļu, kas palielina asins recēšanu, pieņemšana, t
6. Pārmērīgs svars.

Simptomoloģija

Budd-Chiari sindroma klīnisko attēlu nosaka tās forma. Galvenais iemesls, kāpēc pacients vēršas pie ārsta, ir sāpes, kas viņam liedz gulēt un atpūsties.

• Akūtā patoloģijas forma pēkšņi rodas un izpaužas kā asas sāpes vēdera un labajā hipohondrijā, dispepsijas simptomi - vemšana un caureja, ādas dzeltenība un sklēras, hepatomegālija. Kāju pietūkumu pavada vēdera sēžas vēnu paplašināšanās un izliekums. Simptomi parādās negaidīti un ātri progresē, pasliktinot pacientu vispārējo stāvokli. Viņi pārvietojas ar lielām grūtībām un vairs nevar kalpot. Nieru darbības traucējumi strauji attīstās. Brīvais šķidrums uzkrājas krūtīs un vēderā. Parādās limfostāze. Šādi procesi praktiski nav piemēroti terapijai un beidzas ar pacientu komu vai nāvi.
• Sindroma subakūtas formas pazīmes ir: hepatosplenomegālija, hiperkoagulatīvs sindroms, ascīts. Simptomatoloģija pieaug sešu mēnešu laikā, samazinās pacientu darba spējas. Subakūtā forma parasti kļūst hroniska.
• Hroniskā forma attīstās pret aknu vēnu tromboflebīta fonu un šķiedru šķiedru dīgšanu savā dobumā. Tas var neizpausties daudzus gadus, tas ir, tas var būt asimptomātisks, vai tas var izpausties kā astēniska sindroma pazīmes - nespēks, nogurums, nogurums. Šajā gadījumā aknas vienmēr ir palielinātas, tā virsma ir blīva, malas izvirzās no zem piekrastes. Sindroms tiek atklāts tikai pēc visaptverošas pacientu pārbaudes. Pakāpeniski viņiem rodas diskomforta sajūta un diskomforts labajā hipohondrijā, apetītes trūkums, vēdera uzpūšanās, vemšana, ikteriska sklēra un potītes pietūkums. Sāpju sindroms ir mērens.
• Fulminantu formu raksturo strauja slimības simptomu palielināšanās un slimības progresēšana. Burtiski dažu dienu laikā pacientiem rodas dzelte, nieru darbības traucējumi un ascīts. Oficiālā medicīna apzinās atsevišķus šāda veida patoloģijas gadījumus.

Ja nav atbalstošas ​​un simptomātiskas terapijas, rodas nopietnas komplikācijas un bīstamas sekas:

1. iekšējo asiņošanu
2. dizūrija,
3. spiediena pieaugums portāla sistēmā, t
4. barības vada varikozas vēnas, t
5. hepatosplenomegālija,
6. aknu ciroze,
7. hidrotorakss, ascīts,
8. hepatiskā encefalopātija, t
9. hepatorenāla mazspēja
10. baktēriju peritonīts.

portāla hipertensijas pieauguma sekas - "medūzu galvas" un ascīta simptoms (pa labi)

Progresīvās aknu mazspējas beigu stadijā rodas koma, no kuras pacienti reti iznāk un mirst. Aknu koma ir centrālās nervu sistēmas funkciju traucējumi, ko izraisa smags aknu bojājums. Komu raksturo konsekventa attīstība. Sākumā pacientiem, bieži euforiju, rodas nemierīgs, satraukts vai drūms, apātisks stāvoklis. Domāšana palēnina, miega un orientēšanās telpā un laikā ir traucēta. Tad simptomi tiek saasināti: pacienti sajaucas, viņi kliedz un raud, viņi reaģē uz parastiem notikumiem. Parādās meningisma simptomi, "aknu" smaka no mutes, roku trīce, asiņošana mutes gļotādā un kuņģa-zarnu traktā. Hemorāģisko sindromu pavada edemātisks ascīts. Asas sāpes labajā pusē, patoloģiska elpošana, hiperbilirubinēmija - beigu stadijas patoloģijas pazīmes. Pacientiem ir krampji, skolēnu paplašināšanās, spiediena kritumi, refleksi izzūd, elpošana apstājas.

Diagnostika

Buddia-Chiari sindroma diagnostika balstās uz klīniskām pazīmēm, anamnētiskiem datiem un laboratorijas un instrumentālo metožu rezultātiem. Pēc pacientu sūdzību uzklausīšanas ārsti veic vizuālu pārbaudi un identificē ascīta un hepatomegālijas pazīmes.

Galīgā diagnoze ļauj veikt papildu pārbaudes.

• Hemogramma - leikocitoze, paaugstināts ESR,
• Koagulogramma - protrombīna laika un indeksa palielināšanās, t
• Asins bioķīmija - aknu enzīmu aktivācija, paaugstināts bilirubīna līmenis, samazināts kopējais olbaltumvielu daudzums un samazināta frakciju attiecība, t
• Ascīts šķidrumā - albumīns, leikocīti.

1. Aknu ultraskaņa - aknu vēnu paplašināšanās, portāla vēnas palielināšanās;
2. Doplera sonogrāfija - asinsvadu traucējumi, tromboze un aknu vēnu stenoze,
3. Portogrāfija - portāla vēnu sistēmas izpēte pēc kontrastvielas ievadīšanas tajā;
4. Hepatomanometrija un splenometrija - spiediena mērīšana aknu un liesas vēnās;
5. Vēdera dobuma rentgena starojums - ascīts, karcinoma, hepatosplenomegālija, barības vada varices;
6. Angiogrāfija un venohepatografiya ar kontrastu - asins recekļa lokalizācija un aknu cirkulācijas traucējumu pakāpe;
7. CT skenēšana - aknu hipertrofija, parenhīmas pietūkums, neviendabīgas aknu audu zonas;
8. MRI - atrofiski procesi aknās, nekrozes aknu audos, orgāna tauku reģenerācija;
9. Aknu biopsija - fibroze, hepatocītu nekroze un atrofija, sastrēgumi, mikrotrombs;
10. Scintigrāfija ļauj noteikt trombozes atrašanās vietu.

Visaptverošs pētījums ļauj jums izveidot precīzu diagnozi pat ar visbiežāk sastopamo klīnisko attēlu. Prognozes un ārstēšanas taktika ir atkarīga no tā, cik pareizi un ātri tiek diagnosticēta slimība.

Medicīniskie notikumi

Budas-Chiari sindroms ir neārstējama slimība. Vispārēji terapeitiski pasākumi nedaudz atvieglo pacientu stāvokli un novērš komplikāciju veidošanos.

• Venozā bloka noņemšana
• Portāla hipertensijas novēršana,
• Venozas asins plūsmas atjaunošana
• Aknu asins apgādes normalizācija,
• Komplikāciju novēršana
• Patoloģijas simptomu novēršana.

Visi pacienti ir pakļauti obligātai hospitalizācijai. Gastroenterologi un ķirurgi nosaka viņiem šādas narkotiku grupas:

1. diurētiskie līdzekļi - Veroshpirons, furosemīds,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glikokortikosteroīdi - Prednizolons, Deksametazons, t
4. antitrombocītu līdzekļi - Clexan, Fragmin,
5. trombolītiskie līdzekļi - streptokināze, urokināze,
6. fibrinolītiskie līdzekļi - “Fibrinolizīns”, “Curantil”,
7. olbaltumvielu hidrolizāti, t
8. eritrocītu pārliešana, plazma.

Attīstoties smagām komplikācijām, pacientiem tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi. Uztura terapija ir ārkārtīgi svarīga ascīta ārstēšanā. Tas ir ierobežots ar nātriju. Ir parādītas lielas diurētisko līdzekļu un paracentēzes devas.

Konservatīvā ārstēšana ir neefektīva un dod tikai īstermiņa uzlabojumus. Tas pagarina 2 gadu ilgumu 80% slimu. Ja zāļu terapija neietekmē portāla hipertensiju, tiek izmantotas ķirurģiskas metodes. Bez operācijas nāvējošas komplikācijas attīstās 2-5 gadu laikā. Nāves gadījumi ir 85–90% gadījumu. Aknu mazspēju un encefalopātiju ārstē tikai simptomātiski, kas ir saistīts ar patoloģisku orgānu izmaiņu neatgriezeniskumu.

Ķirurģiskā iejaukšanās mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Pirms operācijas visiem pacientiem tiek veikta angiogrāfija, kas ļauj noteikt aknu vēnu oklūzijas cēloni.

Galvenie darbības veidi:

šuntēšanas darbības piemērs

• Anastomoze - patoloģiski izmainītu kuģu aizstāšana ar mākslīgiem ziņojumiem, lai normalizētu asins plūsmu aknu vēnās;
• manevrēšana ir darbība, kas atjauno asins plūsmu aknu traukos, apejot aizsprostojuma vietu ar šuntu palīdzību;
• vena cava protezēšana;
• skarto vēnu dilatācija ar balonu;
• asinsvadu stentēšana;
• angioplastija tiek veikta pēc balona paplašināšanas;
• Aknu transplantācija ir visefektīvākā patoloģijas ārstēšana.

Ķirurģiska ārstēšana ir efektīva 90% pacientu. Aknu transplantācija ļauj sasniegt labu panākumu un pagarināt pacientu dzīvi 10 gadus.

Prognoze

Buddia-Chiari sindroma akūtai formai ir nelabvēlīga prognoze un bieži beidzas ar smagu komplikāciju attīstību: komu, iekšējo asiņošanu un peritoneuma bakteriālo iekaisumu. Ja nav piemērotas terapijas, nāve notiek 2-3 gadu laikā pēc pirmo slimības klīnisko pazīmju parādīšanās.

Desmit gadu dzīvildze ir raksturīga pacientiem ar hronisku sindroma gaitu. Patoloģijas iznākumu ietekmē: etioloģija, pacienta vecums, nieru un aknu slimību klātbūtne. Pilnīga izārstēšana pacientiem pašlaik nav iespējama. Transplantācijas attīstība nākotnē būtiski palielinās pacientu atgūšanas iespējas.

Budas-Chiari sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Sindroms vai Badd-Chiari slimība tiek saukta par vēnu obstrukciju (obstrukciju, trombozi), kas piegādā aknās to saplūšanas zonā ar zemāku vena cava. Šādu asinsvadu oklūziju izraisa primārie vai sekundārie cēloņi: iedzimtas anomālijas, iegūta tromboze un asinsvadu iekaisums (endoflebīts) un izraisa normālas asins plūsmas no aknām pārtraukšanu. Šāda aknu vēnu bloķēšana var būt akūta, subakūta vai hroniska, un tā ir 13-61% no visiem endoflebīta gadījumiem ar trombozi. Tas noved pie aknu darbības traucējumiem un tās šūnu (hepatocītu) bojājumiem. Turklāt slimība izraisa citu sistēmu darbības traucējumus un izraisa pacienta invaliditāti vai nāvi.

Budas-Chiari sindroms ir biežāk sastopams sievietēm ar hematoloģiskām slimībām, pēc 40-50 gadiem, un tās attīstības biežums ir 1: 1000 tūkstoši cilvēku. Desmit gadu laikā aptuveni 55% pacientu ar šo patoloģiju izdzīvo, un nāve rodas no smagas nieru mazspējas.

Cēloņi, attīstības mehānisms un klasifikācija

Visbiežāk Budd-Chiari sindromu izraisa iedzimtas patoloģijas aknu asinsvadu attīstībā vai iedzimtu asins patoloģiju attīstībā. Šīs slimības attīstība veicina:

• iedzimta vai iegūta hematoloģiska rakstura traucējumi: koagulopātija (proteīna S, C vai protrombīna II deficīts, paroksismāla hemoglobinūrija, policitēmija, antifosfolipīdu sindroms uc), mieloproliferatīvas slimības, sirpjveida šūnu anēmija, ilgstoša hormonālo kontracepcijas anēmiju lietošana, hormonālo kontracepcijas sistēmu ilgtermiņa lietošana, mājsaimniecībām, cilvēkiem, cilvēkiem, kontracepcijas anēmijām, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana, hormonālo kontracepcijas anēmiju ilgstoša lietošana sistēmisks vaskulīts;
• neoplazmas: aknu karcinomas, sliktākas vena cava leiomyoma, sirds myxoma, virsnieru audzēji, nefroblastoma;
• mehāniski cēloņi: aknu vēnu sašaurināšanās, zemākas vena cava membrānas oklūzija, supraheātisko vēnu hipoplazija, zemākas vena cava aizsprostošanās pēc traumām vai operācijām;
• migrējošs tromboflebīts;
• hroniskas infekcijas: sifiliss, amebiasis, aspergiloze, filariasis, tuberkuloze, ehinokokoze, peritonīts, perikardīts vai abscesi;
• dažādu etioloģiju aknu ciroze.

Saskaņā ar statistiku, 20-30% pacientu Buddia-Chiari sindroms ir idiopātisks, 18% gadījumu to izraisa asins koagulācijas traucējumi un 9% - ļaundabīgi audzēji.

Attīstības etioloģisku iemeslu dēļ Budd-Chiari sindroms ir klasificēts šādi:

1. Idiopātiska: neizskaidrojama etioloģija.
2. Iedzimts: attīstās zemākas vena cava saplūšanas vai stenozes rezultātā.
3. Pēctraumatisks: ievainojumu, jonizējošā starojuma, flebīta, imūnstimulantu lietošanas rezultātā.
4. Trombotisks: izraisa hematoloģiski traucējumi.
5. Vēža izraisīti vēzi, ko izraisa hepatocelulārās karcinomas, virsnieru audzēji, leiomyosarcomas utt.
6. Attīstoties dažādu veidu aknu cirozes fonam.

Visas iepriekš minētās slimības un stāvokļi var izraisīt Buddia-Chiari sindroma izpausmi, jo tie ir asinsvadu trombozes, stenozes vai iznīcināšanas etioloģiskie cēloņi. Asimptomātiski var rasties tikai viena aknu vēnu obstrukcija, bet, attīstoties divu venozo kuģu lūmeniem, ir vēnu asins plūsmas pārkāpums un intravenoza spiediena palielināšanās. Tas noved pie hepatomegālijas attīstības, kas savukārt izraisa aknu kapsulas pārmērīgu saslimšanu un izraisa sāpīgas sajūtas pareizajā hipohondrijā.

Pēc tam vairumā pacientu venozās asinsrites aizplūšana sākas ar paravertebrālo vēnu, nesalīdzināto vēnu un starpkultūru asinsvadiem, taču šāda drenāža ir tikai daļēji efektīva, un venozā sastrēgumi izraisa aknu perifēro daļu centrālās un atrofijas hipertrofiju. Arī gandrīz 50% pacientu ar šo diagnozi var attīstīties patēnas aknu daivas lieluma patoloģiskais pieaugums, kas izraisa zemākas vena cava lūmena aizsprostošanos. Laika gaitā šādas izmaiņas izraisa aknu mazspēju, kas rodas hepatocītu nekrozes, asinsvadu parēzes, encefalopātijas, aknu asinsreces traucējumu vai cirozes dēļ.

Pēc trombozes un endoflebīta vietas lokalizācijas Buddia-Chiari sindroms var būt trīs veidu:

• I - zemāka vena cava ar sekundāru aknu vēnas izdzīšanu;
• II - aknu lielu vēnu asinsvadu iznīcināšana;
• III - aknu mazo venozo asinsvadu iznīcināšana.

Simptomi

Budas-Chiari sindroma klīniskās izpausmes raksturs ir atkarīgs no aknu trauku aizsprostojuma atrašanās vietas, slimības gaitas (akūta, fulminanta, subakūta vai hroniska) rakstura un noteiktu pacientu patoloģiju klātbūtnes.

Budd-Chiari slimības visbiežāk novērotā hroniskā attīstība, kad sindroms ilgu laiku nav saistīts ar redzamām pazīmēm un ko var konstatēt tikai ar aknu palpāciju vai instrumentālu pārbaudi (ultraskaņu, rentgena, CT uc). Laika gaitā pacients parādās:

• sāpes aknās;
• vemšana;
• smaga hepatomegālija;
• aknu audu sablīvēšanās.

Dažos gadījumos pacientam ir virspusējo vēnu asinsvadu paplašināšanās pa vēdera un krūšu priekšējo sienu. Vēlākā stadijā attīstās šļakatu trauku, izteikta portāla hipertensija un aknu mazspēja.

Akūtā vai subakūtā sindroma attīstībā, kas novērota 10-15% gadījumu, pacients tiek diagnosticēts:

• akūtu un strauji augošu sāpju parādīšanās pareizajā hipohondrijā;
• mērens dzelte (daži pacienti var nebūt klāt);
• slikta dūša vai vemšana;
• patoloģiska aknu palielināšanās;
• virspusējo venozo kuģu varikoza paplašināšanās un pietūkums priekšējās vēdera un krūšu sienas malās;
• kāju pietūkums.

Akūtas gaitas gadījumā Budd-Chiari slimība strauji attīstās, un pēc dažām dienām 90% pacientu vēdera dobumā (ascīts) rodas vēdera izvirzījums un šķidruma uzkrāšanās, kas reizēm tiek kombinēta ar hidrotoraksu un nav koriģēta ar diurētisko terapiju. Pēdējos posmos 10-20% pacientu vērojamas aknu encefalopātijas pazīmes un vēnu asiņošanas epizodes no vēdera vai barības vada paplašinātajiem traukiem.

Budd-Chiari sindroma fulminanta forma ir diezgan reta. To raksturo strauja ascīta attīstība, strauja aknu lieluma palielināšanās, smags dzelte un strauji progresējoša aknu mazspēja.

Ja nav atbilstošas ​​un savlaicīgas ķirurģiskas un terapeitiskas ārstēšanas, pacienti ar Budas-Chiari sindromu mirst no tādām komplikācijām, ko izraisa portāla hipertensija:

• ascīts;
• asiņošanas vēnas no barības vada vai kuņģa;
• hipersplenisms (būtisks liesas lielums un tās sarkano asins šūnu, trombocītu, balto asins šūnu un citu asins šūnu iznīcināšana).

Lielāka daļa pacientu ar Budd-Chiari slimību, kam seko pilnīga vēnu bloķēšana, mirst 3 gadu laikā pēc nieru mazspējas.

Ārkārtas apstākļi Budd-Chiari sindromam

Dažos gadījumos šo sindromu sarežģī iekšējās asiņošanas un urīnceļu traucējumi. Lai sniegtu savlaicīgu palīdzību, pacientiem ar šo patoloģiju jāatceras, ka, parādoties noteiktiem nosacījumiem, viņiem ir steidzami jāsazinās ar ātrās palīdzības komandu. Šādas pazīmes var būt:

• strauja simptomu progresēšana;
• vemt kafijas biezumu;
• dūmvadi;
• straujš urīna daudzuma samazinājums.

Diagnostika

Ārsts var uzskatīt Budd-Chiari sindroma attīstību, ja pacientam ir aknu palielināšanās, ascīta pazīmes, aknu ciroze, aknu mazspēja kombinācijā ar anomālijām, kas konstatētas laboratorijas bioķīmiskās asins analīzēs. Šim nolūkam tiek veikti funkcionālie aknu testi ar trombozes riska faktoriem: antitrombīna-III deficīts, proteīns C, S, rezistence pret aktivēto proteīnu C.

Lai noskaidrotu diagnozi, pacientam ieteicams veikt virkni instrumentālo pētījumu:

• Vēdera dobumu un aknu ultraskaņas ultraskaņa;
• CT skenēšana;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatogrāfija.

Ja visu pētījumu rezultāti ir apšaubāmi, pacientam tiek noteikta aknu biopsija, kas ļauj atklāt hepatocītu atrofijas pazīmes, aknu gala venulu trombozi un venozo sastrēgumu.

Ārstēšana

Budas-Chiari sindroma ārstēšanu var veikt ķirurgs vai gastroenterologs slimnīcā. Ja nav aknu mazspējas pazīmju, ķirurģiska ārstēšana ir paredzēta pacientiem, kuru mērķis ir uzlikt anastomozes (locītavas) starp aknu asinsvadiem. Šim nolūkam var veikt šādus darbības veidus:

• angioplastija;
• manevrēšana;
• balonu paplašināšana.

Vēlamās vena cava membrānas saplūšanas vai stenozes gadījumā venozās asins plūsmas atgūšana notiek trans-atriatālās membrotomijas gadījumā, paplašināšanās, apvedceļa vēnā ar priekškambaru apvedceļu vai protezēšanas stenozes aizstāšanu. Visgrūtākajos gadījumos ar aknu audu bojājumiem, ko izraisa ciroze, un citiem neatgriezeniskiem funkcionāliem traucējumiem, pacientam var ieteikt aknu transplantāciju.

Lai sagatavotu pacientu operācijai, atjaunotu asins plūsmu aknās akūtā periodā un rehabilitācijas laikā pēc ķirurģiskas ārstēšanas, pacientiem tiek parakstīta simptomātiska zāļu terapija. Ņemot vērā tās lietošanu, ārstam ir jāparedz pacienta kontroles testi elektrolītu līmenim asinīs, protrombīna laiks un jāveic korekcijas konkrētu zāļu terapijas un dozēšanas shēmā. Zāļu terapijas komplekss var ietvert zāles, piemēram, farmakoloģiskās grupas:

• zāles, kas veicina metabolisma normalizēšanos hepatocītos: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol uc;
• diurētiskie līdzekļi: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanti un trombolītiskie līdzekļi: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glikokortikoīdi.

Narkotiku terapija nevar pilnībā aizstāt ķirurģisko ārstēšanu, jo tā nodrošina tikai īslaicīgu iedarbību, un divu gadu ilgā neizmantoto pacientu ar Buddia-Chiari sindromu izdzīvošana nav lielāka par 80-85%.

Aknu vēnu trombozes pazīmes (Budd-Chiari sindroms) un tā ārstēšana

Aknas ir ķermenis, kas veic lielu skaitu būtisku funkciju, pārkāpjot izmaiņas organismā. Neatbilstība svarīga orgāna normālai darbībai var būt vairāku iemeslu dēļ. Bet neatkarīgi no tā, aknas, kas darbojas neparasti, ir iemesls pievērst lielāku uzmanību tās veselības stāvoklim. Budas-Chiari sindroms ir slimība, kas ir reta, bet tā ir tieši saistīta ar normālu aknu darbību. Šāda patoloģiska stāvokļa attīstība ir iespējama iedzimtu asinsvadu anomāliju vai saistītu traumu, trombozes, kā arī citu slimību klātbūtnes dēļ.

Buddia-Chiari sindroms ir slimība, kas izraisa vēnu, kas atrodas blakus aknām, kanālu sašaurināšanos, ieskaitot portāla vēnu, un izmaiņas normālā asins plūsmā no aknām, kas izraisa to trombozi. Šī patoloģija ir iemesls stagnācijai organismā, kas var izraisīt aknu fibrozes attīstību. Kad dzīvības orgāns vairs nedarbojas normāli, ķermenī novēro intoksikāciju.

Patoloģijas cēloņi

Budd-Chiari sindroma primārā izpausme ir iespējama, attīstoties iedzimtajai stenozei vai portāla un zemākas vena cava membrānai invāzijai. Šāda vēnu invāzija ir diezgan reta parādība, un to var novērot afrikāņiem. Diezgan bieži, ar līdzīgu patoloģiju vēnās, diagnosticē arī barības vada varikātus, ascītu un cirozi.

Slimības sekundārā izpausme ir iespējama, ņemot vērā ķermeņa darbības traucējumus, vai arī to var konstatēt nezināmu iemeslu dēļ. Ja nav iespējams noteikt precīzu sindroma cēloni, tad tas ir jautājums par idiopātisku Budd-Chiari sindromu, un tas novērots 25-30% gadījumu. Citos gadījumos pirms slimības attīstības seko šādi faktori:

• vēdera traumas;
• ciroze;
• peritonīts;
• perikardīts;
• ļaundabīgi audzēji;
• izmaiņas asins recēšanā;
• tromboze un iedzimtas aknu anomālijas;
• ilgstoša kontracepcijas līdzekļu lietošana.

Aknu ciroze var būt viens no iemesliem.

Aknu asinsvadu trombozi ļoti bieži izraisa izmaiņas normālā asins plūsmā.

Sindroma simptomi

Simptomi, kas novēroti patoloģijas attīstības laikā:

• sāpes vēderā;
• ascīts;
• pieaugums liesā un aknās.

Turklāt tādu simptomu attīstība kā:

• dažāda līmeņa dzelte;
• slikta dūša un asins vemšana;
• encefalopātija.

Visi šie simptomi ir izteikti vai izlīdzināti atkarībā no slimības progresēšanas.

Klīniskais attēls

Slimība attīstās gan akūti, gan hroniski. Slimības gaita akūtā formā tika reģistrēta 5-20% gadījumu. Badda-Chiari sindroms spilgtajā izpausmē raksturo spēcīgs sāpju sindroms epigastrijā un hipohondrijs uz labo pusi, vemšana un ķermeņa augšana apjomā. Ar aktīvo slimības gaitu ascīts izpaužas vairākas dienas. Kad notiek tromboze un persona piedalās aknu portāla vēnas procesā, kājas kļūst pietūkušas, palielinās priekšējās vēdera sienas trauki. Šis sindroms ir akūts un jau vairākas dienas kļūst par ascītu ar hemorāģisko kursu. Dažreiz tas notiek kopā ar hidrotoraksu, ņemot vērā neefektīvu ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem.

Budas-Čiari sindroms visbiežāk izpaužas hroniskā formā (80–95% gadījumu). Kas sākotnēji raksturīgs ar asimptomātisku slimības gaitu tikai ar hepatomegāliju. Tikai pēc noteikta laika, pacienti sāk sūdzēties par sāpēm augšējā kvadrantā pa labi, vemšanu. Pēc tam tiek konstatēta aknu skaita palielināšanās, sabiezēšana un ciroze ar splenomegāliju un vējš vēnām, kā arī vēdera sienas un krūšu trauki.

Termināla stadijā attīstās Badd-Chiari sindroms, kā arī vājākā vena cava un portāla vēnas varikozas vēnas. Slimības attīstības rezultātā tiek novērota aknu mazspēja un aknu mezenteriālās asinsvadu tromboze.

Diagnostikas funkcijas

Budas-Chiari sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko var diagnosticēt, ja personai ir ascīta un patoloģiskas izmaiņas asins recēšanas sistēmā. Precīzai diagnostikai tiek ņemta vērā un patoloģijas klīniskās izpausmes.

Pētījuma rezultāti laboratorijā ne vienmēr var norādīt tieši šo patoloģiju. Leukocitoze, disproteinēmija un hipoproteinēmija, ESR pieaugums ir raksturīgas citas akūtas un hroniskas formas patoloģisku stāvokļu pazīmes. Augsta olbaltumvielu koncentrācija un albumīna līmeņa paaugstināšanās serumā var liecināt par aknu vēnu trombozi.

CT, neizmantojot kontrasta līdzekli un ultraskaņu, palīdz noteikt aknu kaudātu daiviņu un parenhīmas apkārtējās daļas ar samazinātu asinsriti. Magnētiskā kodolenerģijas tomogrāfija nosaka aknu neviendabīgumu un tā caudatās daivas pieaugumu. Veicot zemāku kavitāciju un venohepatogrāfiju, tiek veikta precīza diagnoze. Veicot hepatobiopsiju, ir iespējams noteikt hepatocītu atrofiju centrolobulārajā zonā, portāla vēnu venozo stagnāciju un trombozi terminālu venulu un aknu rajonā. Tādējādi, lai veiktu precīzu diagnozi, jums jānokārto šādi pētījumi:

• CT vai MRI;
• Aknu un portālu vēnu doplera ultraskaņa;
• scintigrāfija;
• bioķīmiskā analīze;
• angiogrāfija;
• vena cava un portāla vēnu kateterizācija.

Pateicoties šiem pētījumiem, nosakiet aknu vēnu struktūru, ieskaitot portāla vēnu, konstatējot trombozi un aknu trauku sašaurināšanos, nosaka asins izplūdes līmeni no orgāna.

Ārstēšanas metodes

Atkarībā no slimības veida tiek noteikta tās ārstēšanas metode.

Ar ascītu, oligūrija tiek veikta anastomosī. Portāla un zemākas vena cava stenozes gadījumā tiek veikta trans-priekškambaru membrotomija, protēžu paplašināšanās un izvietošana atsevišķās stenozes zonās vai portāla vēnu apvedceļš ar labo atriju. Aknas ir atjaunotas un tās transplantācijas dēļ normāli darbojas.

Konservatīvā ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu.

Konservatīva Budd-Chiari sindroma ārstēšana nodrošina tikai īslaicīgu atvieglojumu un nāvi šajā gadījumā ir gandrīz 90%. Šī metode ietver tādu zāļu lietošanu, kas uzlabo vielmaiņu aknu šūnās, lietojot diurētiskos līdzekļus un aldosterona antagonistus, glikokortikosteroīdus. Dažreiz tiek izrakstīti antitrombocītu līdzekļi un fibrinolītiskie līdzekļi, zāles, kurām ir trombolītiska iedarbība.

Komplikāciju ārstēšana

Pacientiem, kuriem ir barības vada, vēdera, zarnu aknu un varikozas cirozes tromboze, tiek veikta atbilstoša ārstēšana, lai novērstu asiņošanas attīstību no kuņģa-zarnu trakta. Šādā gadījumā ārstēšanu nosaka beta blokatori.

Ascīta atbrīvošana, neizmantojot zāles, galvenokārt ir uztura uztura ievērošana, tomēr galvenā ārstēšanas metode joprojām ir medikamenti. Ascīta ķirurģiska iejaukšanās ietver askētiskā šķidruma noņemšanu. Veicot ugunsizturīgu ascītu ārstēšanu:

• aknu transplantācija;
• laparocentēze;
• transjugulārā portosistēmiskā manevrēšana.

Prognoze

Budas-Chiari sindroms ir pietiekami smaga slimība akūtā kursa formā, kas novērota aknu komas un nāves attīstībā. Pacienta, kam ir hroniska slimības forma, dzīves ilgums, veicot simptomātisku ārstēšanu, var sasniegt vairākus gadus. Prognozi lielā mērā nosaka etioloģija, kā arī tās likvidēšanas varbūtība. Ja tiek atklāti slimības simptomi, pacientu pārbauda ķirurgs un gastroenterologs.

Visbiežāk šo patoloģiju novēro sievietēm ar hemorāģiskiem traucējumiem, kā arī vīriešiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. 55% pacientu, kuriem ir precīza diagnoze un kuri saņēmuši atbilstošu ārstēšanu, var dzīvot vēl 10 gadus.

Slimības cēloņi un Budas-Čiari sindroms

Medicīnas praksē ir dažādas anomālijas, kas rodas aknās. Bet Budda-Chiari sindroms piesaista īpašu uzmanību. Uz to attiecas Zemes sieviešu sastāvdaļa, un slimība parasti attīstās pēc 40 gadiem. Ja mēs skatāmies uz statistiku, var atzīmēt, ka šis sindroms rodas vienā cilvēkā tūkstošā.

Vai man vajadzētu iepazīties ar Budas-Čiari sindromu? Atbilde noteikti ir. Galu galā aknas ir visneaizsargātākais cilvēka ķermeņa orgāns, un jums vienmēr jāzina tik daudz par iespējamām briesmām, kā par to, kā neļaut viņiem nokļūt sev.

Kas tas ir?

Tiem, kuri ir vairāk vai mazāk pazīstami ar tādas orgāna struktūru kā aknām, kā arī ar blakus esošajām sastāvdaļām, ir zināms, ka asins piegāde notiek caur augstāko un zemāku vena cava. Budd-Chiari sindromā augšējie kanāli ir bloķēti tieši tajā vietā, kur tie saplūst ar zemākajiem. Šī iemesla dēļ nav pietiekamas asins aizplūšanas no aknām.

Šī parādība rodas vismaz 50% endoflebīta gadījumu ar trombozi. Tā sekas ir orgāna slikta darbība, kas pakāpeniski tiek samazināta līdz "nē" un bojāta šūnu struktūra. Tas savukārt noved pie invaliditātes vai nāves.

Ja mēs atkal vēršamies pie medicīnas prakses, mēs varam uzsvērt, ka izdzīvošanas līmenis pacientiem ar Budas-Čiari sindromu ir 50%. Pārējie pacienti mirst no smagas nieru mazspējas.

Medicīnā šī slimība tiek uzskatīta par diezgan reti. Sindroma nosaukumu veidoja divi zinātnieki - angļu ārsts Budd un Austrijas patologs Kiari.

Klasifikācija

Mūsdienu medicīnā atklājās vairākas slimības formas, veidi un veidi. Tas ļauj jums to labāk diagnosticēt, kā arī noteikt pašreizējo ārstēšanu.

Buddia-Chiari sindroma forma var būt:

• Primārā. Tā ir patoloģija, kas pavada personu no dzimšanas, un to raksturo zemākas vena cava membrānas infiltrācija. Visbiežāk šī forma tiek atklāta Āfrikā un Japānā, veicot izmeklēšanu par aknu cirozi, barības vada svārstībām un ascītu. Kāpēc šāda veida slimība parādās tik dažādos ģeogrāfiskos platumos, ka zinātnieki joprojām ir noslēpums.
• Sekundārā. Tā ir tādu slimību komplikācija kā ļaundabīgi audzēji, peritonīts, dažādi aknu bojājumi, tromboflebīts, asins saindēšanās un asins recekļu palielināšanās vena cava.

Budas-Chiari sindroma veidi:

• iedzimta slimība;
• trombotisks izskats;
• traumas iestāšanās augsnē;
• iekaisums;
• ļaundabīgo audzēju dēļ;
• pamatojoties uz aknu patoloģiju.

• asins plūsmas izbeigšana caur sliktāko vena cava un bez izplūdes caur aknu vēnu;
• noteiktā vēnā ir obstrukcija;
• pilnīga nelielu vēnu pārklāšanās.

Ja jūs pievēršat uzmanību klīniskajam kursam, vai nu akūta slimības izpausme, vai tās hroniskā gaita ir atšķirīga.

Iemesli

Faktori, kas var izraisīt slimības attīstību - ļoti daudzi. Bet medicīnas praksē reģistrētie gadījumi lielākoties ir iedzimti (primāri). Dzimšanas brīdī ir iedzimta asinsvadu un strukturālo komponentu anomālija. Bez tam, ir vērojama aknu vēnu sašaurināšanās, kā arī iznīcināšana.

Ne vienmēr ir iespējams paskaidrot, kāpēc tas notiek, un pacienta gadījumā tiek ierakstīts tikai „idiopātisks sindroms“ Budd-Chiari ”.

Tas var izraisīt vēnu sastrēgumus, kas nodrošina asinīm orgānu, un var rasties smagi bojājumi. Ar vēdera traumu, aknu slimību, iekaisumu šīs slimības attīstība var sākties. Veiciniet arī šo procesu:

• perikards;
• ļaundabīgs audzējs;
• hemodinamikas procesa maiņa;
• vēnu tromboze;

• noteiktu zāļu lietošana;
• infekcijas izplatība;
• grūtniecība;
• neveiksmes laikā.

Visu iepriekš minēto var novest pie sliktas asins plūsmas vēnās, kā arī stagnācijas attīstību, kas pamazām sāk iznīcināt aknu šūnu struktūru. Šajā procesā galvaskausa sienās var parādīties spiediens.

Savukārt intrakraniālais spiediens izraisa nekrotiskas dabas izmaiņas. Asins plūsma, kas tiek veikta, izmantojot citas vēnu filiāles, bet tas nav tik efektīvs. Nepāra, starpkultūru un paravertebrālo vēnu vienkārši neaptver šādu plūsmu.

Rezultāts ir aknu perifēro daļu atrofija, kā arī tās centrālās daļas hipertrofija. Ķermenis sāk augt, un tas vēl vairāk pasliktina stāvokli. Notiek zemākas vena cava saspiešana, un tas noved pie tā aizsprostošanās.

Kā slimība izpaužas?

Sindroma izpausme ir atkarīga no tā, cik daudz kuģu ir ietekmēts. Kā jūs zināt, process ir saistīts ar maziem un lieliem kuģiem, aknu un zemākām vēnām. Ja tiek ietekmēta tikai viena sastāvdaļa, tad simptomi var nenotikt - personas labsajūta būs normāla. Ja rodas izmaiņas asins plūsmā divos vai vairākos traukos, organismā rodas dažādi traucējumi.

Simptomu intensitāte, tāpat kā paši, ir atkarīga no dominējošā sindroma veida. Akūtā veidā novēro:

• stipras sāpes vēderā;
• sāpīgas pareizās hipohondrium sajūtas;
• slikta dūša;
• vemšana;
• dzelte;

• aknu lieluma palielināšanās;
• apakšējo ekstremitāšu pietūkums (saspiežot zemāko vēnu);
• varikozas vēnas (īpaši pamanāmas uz ķermeņa);
• nieru mazspēja;
• ascīts;
• hidrotorakss.

Ja jūs neveicat nekādus pasākumus, tad šīs formas prognoze ir koma stāvoklis un turpmākais nāvējošais iznākums.

Subakūtā slimības formā novēro:

• palielinātas aknas;
• reoloģiskie traucējumi;
• paaugstināta asins recēšana;
• ascīts;
• paplašināta liesa (splenomegālija).

Hroniskā klīnisko pazīmju formā var nenotikt ilgu laiku, bet pēc tam viens pēc otra novēro šādus simptomus:

• aknu lieluma palielināšanās;
• vājums;
• nogurums;
• diskomforts zem apakšējās labās malas;
• vemšana;
• aknu ciroze;
• splenomegālija.

Tā rezultātā attīstās aknu mazspēja. Šī forma ir diagnosticēta 80% gadījumu. Medicīnas arhīvos ir pierādījumi, ka slimības gaita ir pilnīga, un to raksturo visu iepriekš minēto simptomu strauja attīstība.

Kā tiek diagnosticēts sindroms?

Slimību var noteikt tikai kvalificēts speciālists. Pieņēmums par Buddia-Chiari sindroma klātbūtni rodas ascīta vai hepatomegālijas ārstēšanā. Arī pacientam var būt strauja asins recēšana.

Lai pamatotu aizdomas, ārsts paredz īpašu pārbaudi pacientam, kas ietver šādas procedūras:

Saskaņā ar šo pārbaužu un procedūru rezultātiem tiek noteikta precīza diagnoze.

Kā ārstēt?

Budas-Čiari sindroms tiek ārstēts tikai stacionāros apstākļos, ārstu uzraudzībā. Pirmais, ko ārsts apņemas, ir darbības, kuru mērķis ir normalizēt asins plūsmu vēnās. Paralēli tiem ir slimības likvidēšana.

Slimības ārstēšana ir sadalīta divos veidos:

• zāļu terapija;
• ķirurģiska iejaukšanās.

Ar medikamentiem tiek sasniegts tikai īslaicīgs pacienta stāvokļa atvieglojums. Šķidruma pārpalikums tiek izvadīts no organisma ar ganību caur urīna kanālu. Uzlaboti vielmaiņas procesi, lietojot īpašas zāles.

Sāpju sajūtu novēršana tiek panākta, lietojot glikokortikosteroīdu zāles. Praktiski visi pacienti tiek parakstīti pret trombocītu agregātiem, kā arī fibrinolītiskie līdzekļi. Tas ļauj receklim izšķīst un veicina reoloģisko īpašību iegūšanu asinīs.

Neskatoties uz labvēlīgo ietekmi pēc zāļu terapijas, tas ir tikai īslaicīgs. Lai sasniegtu ilgtermiņa pozitīvu rezultātu ārstēšanā, ir nepieciešams veikt ķirurģisku operāciju. Pretējā gadījumā atgūšanas iespēja ir tikai 10%.

Galvenais operācijas virziens ir atjaunot asins piegādi aknām. Aknu mazspējas vai aknu vēnu trombozes gadījumā operācijas atbilstība tiek samazināta līdz nullei.

Tomēr, ja iepriekš minētās komplikācijas nav sasniegtas, tad tās izmanto vienu no šādiem ķirurģiskās ārstēšanas veidiem:

• anastomozes uzlikšana - notiek kopā ar mākslīgo kuģu nomaiņu;
• manevrēšana - vena cava savienojas ar labo atriju;
• aknu transplantācija;
• vena cava nomaiņa ar protēzi vai tās pagarināšanu.

Ar rezistentiem ascītiem vai oligūriju tiek izmantota limfonoze anastomoze.

Budas-Chiari sindroma prognoze

Ja pacients nesaņem savlaicīgu ārstēšanu, viņa dzīve nebūs ilgāka par trim gadiem. Minimālais dzīves ilgums hroniskajam sindroma veidam ir trīs mēneši. Veicot ķirurģisku operāciju - vienīgā efektīvā ārstēšanas metode šodien, prognoze ne vienmēr ir labvēlīga. Tas viss ir atkarīgs no pacienta vecuma, kā arī no viņa slimības klātbūtnes.

Īpaši samazina aknu cirozes atjaunošanās iespēju. Komplikācijas, ko nozīmē Badda-Kiori sindroms, ir:

• aknu mazspēja;
• iekšēja asiņošana;
• aknu encefalopātija.

Īpaši bīstams pacienta dzīvībai ir fulminanta sindroma parādība. Diagnosticējot hronisko formu un savlaicīgu ārstēšanu, dzīves ilgums tiek palielināts līdz 10 gadiem. Ja jūs izmantojat aknu transplantāciju, tad tas var pieaugt - no 10 gadiem vai ilgāk.

Citos gadījumos prognoze ir komas stāvoklis un sekojošais letāls iznākums. Tāpēc ir ļoti svarīgi savlaicīgi diagnosticēt Budd-Chiari sindromu.