Hemolītiskās dzelte cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kā mainīt urīna un izkārnījumu krāsu ar dzelti

Fekāliju krāsa ar dzelti parasti krasi mainās. Tas ir saistīts ar paaugstinātu aknu enzīmu daudzumu un organisma nespēju savlaicīgi izņemt toksīnus. Dzelte ir saistīta ar vairākiem provocējošiem faktoriem, kas balstās uz žults trakta funkciju pārkāpumiem. Patoloģijas progresēšanas laikā tiek diagnosticēti acīmredzami slimības simptomi, tai skaitā izmaiņas izkārnījumos un urīnā. Saskaņā ar krāsu speciālista intensitāti nosaka slimības smagumu.

Kāpēc mainās urīna nokrāsa?

Aknas, ko sauc par bilirubīnu, radītā viela ir atbildīga par urīna toni. Šis komponents ir žults vai žults pigmenta galvenā sastāvdaļa. Tas veidojas hemoglobīna un citu aknās konstatēto vielu sadalīšanas kompleksā ķīmiskā procesā. Sadalīšanās produkti uzkrājas žulti un tiek izvadīti no organisma kopā ar pārējiem toksīniem. Tas ir nepārtraukts process, tomēr, pārkāpjot aknu funkcionālo mērķi, bīstamo komponentu uzkrāšanās ir fiksēta.

Bilirubīns cilvēka asinīs ir neliels. Jebkuras atkāpes no normas norāda uz patoloģisku procesu attīstību, jo īpaši aknu un žultspūšļa neveiksmēm. To apstiprina vairāki laboratorijas testi asinīs un urīnā. Strauji palielinoties bilirubīna daudzumam, var konstatēt anomālijas organismā bez papildu izpētes.

Visi pārkāpumi tiek reģistrēti ar urīna toni. Paaugstināts bilirubīna daudzums izraisa citas sastāvdaļas - urobilīna - koncentrāciju. Viņš ir atbildīgs par bioloģiskā materiāla krāsu, mainot dabisko krāsu uz tumšu piesātinātu nokrāsu. Aknu anomāliju klātbūtne liecina ne tikai par augstu bilirubīna līmeni, bet arī ar sarkano asins šūnu un olbaltumvielu klātbūtni urīnā. Lai apstiprinātu dzelti, speciālists iesaka veikt asins analīzi.

Izmetumu maiņas cēloņi

Bilirubīns ietekmē izkārnījumu krāsu. Uzkrājas zarnās stercobilin veidā, tas noved pie skaidras izmaiņas izkārnījumos. Šīs sastāvdaļas klātbūtne izkārnījumos tiek pārbaudīta, apvienojot testa materiālu ar dzīvsudraba dihlorīdu. Pētījums tiek veikts dienas laikā, šis laiks ir pietiekams fekāliju ievadīšanai reakcijā ar reaģentiem. Iegūtie dati tiek salīdzināti ar laboratorijas rādītājiem. Ja persona ir veselīga, pētītais materiāls uzņems rozā nokrāsu. Zaļā krāsa norāda, ka nav stercobilin.

Aknu un aizkuņģa dziedzera darbības traucējumi rada optimālus apstākļus bīstamu un toksisku sastāvdaļu uzkrāšanai organismā. Nokļūstot fekālijās, tās izraisa viņa pārmaiņas. Normālos apstākļos dienā izvadītais sterlokobilīna daudzums ir 350 ml. Ja konkrēts rādītājs mainās mazākā vai augšupvērstā virzienā, ir ierasts diagnosticēt intensīvu slimības progresēšanu cilvēka organismā.

Ja dzelte pārbauda, ​​ka stercobilin attiecība ir strauji samazinājusies, speciālists nosaka akūtu aknu darbības traucējumus. Retos gadījumos palielinās hepatīta komponents. Tas ir saistīts ar sarkano asins šūnu skaita straujo pieaugumu asinīs. Vairumā gadījumu šādi procesi norāda uz hemolītisko dzelte.

Ja pētījuma laikā netika konstatēts stercobilin, speciālists diagnosticē žultsvadu pilnīgu bloķēšanu. Cauruļu bloķēšana ir saistīta ar audzēja vai akmens saspiešanu. Šajā gadījumā fekāliju ar dzeltenumu toni ir balti.

Svarīgi: izkārnījumu krāsas maiņu var ietekmēt ne tikai aknu slimības. Šādi pārkāpumi tiek reģistrēti ar holangītu, pankreatītu un holecistītu.

Kā dzelte ietekmē bioloģiskā materiāla krāsu

Urīna analīze spēj pilnībā raksturot cilvēka stāvokli, īpaši, ja jums ir aizdomas par dzelte. Saskaņā ar daudziem pētījumiem ir trīs galvenie hepatīta veidi:

• hemolītisks (virsnieru);
• parenhīma (aknu);
• mehāniska (subhepatiska).

Hemolītisko hepatītu pavada ādas un gļotādu dzeltenība. Straujš bilirubīna līmeņa pieaugums un toksīnu uzkrāšanās organismā neļauj aknām un nierēm filtrēt bīstamas vielas. Šī procesa rezultāts ir spilgta urīna krāsa.

Parenchīma vai hepatīta hepatīts attīstās nopietnu aknu darbības traucējumu fonā. Tās progresija ir saistīta ar veselīgu orgānu šūnu aizvietošanu ar saistaudu vai rētaudiem. Šis process ir raksturīgs cirozei. Aknas nesaskaras ar savu tiešo atbildību un zaudē spēju apstrādāt bilirubīnu. Viela lielos daudzumos asinīs. Bilirubīnu daļēji filtrē nieres, kas maina urīna dabisko krāsu līdz bagātīgai tumšai nokrāsai. Saskaņā ar ārējām pazīmēm tas atgādina stipru alu vai tēju.

Ar obstruktīvu dzelti, straumes sistēmā tiek reģistrēta ātra žults uzkrāšanās. Šis process ir saistīts ar kanālu bloķēšanu labdabīgu vai ļaundabīgu audzēju progresēšanas dēļ. Toksīni uzkrājas žults, kas izraisa organisma saindēšanos. Daļa no saražotā bilirubīna nonāk zarnās, kur tā tiek pārvērsta sterkobilīnā. Šis komponents ietekmē fekālo masu dabisko krāsu. Subhepātiskā dzelte, izkārnījumi paņem gaišu vai baltu nokrāsu, līdzīgas izmaiņas notiek urīna krāsā.

Saskaņā ar izkārnījumu ēnu speciālists var veikt iepriekšēju diagnozi. Tomēr kāda veida dzelte ir fiksēta personā un kas izraisīja viņa attīstību, palīdzēs noteikt papildu laboratorijas un instrumentālos pētījumus.

Bīstamas izmaiņas jaundzimušā ķermenī

Urīna un izkārnījumu krāsas izmaiņas tiek reģistrētas jebkurā vecumā. Tomēr tie ir īpaši bīstami zīdaiņiem. Novirzes no normas ir raksturīgas jaundzimušo hemolītiskajai slimībai (GBI). Tas ir patoloģisks process, kam seko straujš bilirubīna līmeņa pieaugums organismā. Tā attīstās mātes un augļa Rh konflikta laikā, kas joprojām ir dzemdē. Vairumā gadījumu tas ir letāls.

Ar acīmredzamu Rēzus konfliktu palielinās aborts vai nedzīvi dzimušu bērnu risks. Pēdējos gados mirstība hemolītiskās slimības attīstības dēļ bija 80%. Patoloģijas attīstība liecina par bērna ādas spilgto krāsu. Papildu novērtēšanas kritērijs ir izkārnījumu krāsas izmaiņas ar dzelti, spilgti dzeltenā nokrāsā. Medicīniskajā praksē šo stāvokli sauc par kodolu dzelte.

Urīna un izkārnījumu krāsas pakāpeniski palielinās, 3-4 dienas pēc dzimšanas bērnam ir spilgti dzeltenas izkārnījumi ar nelielu zaļganu nokrāsu. Ja nav terapeitiskas iedarbības, 5. dienā akūtā nervu sistēmas intoksikācija un kodola dzelte attīstās (foto norāda tās izpausmes intensitāti). Ja bērns nesniedz savlaicīgu palīdzību, tas ir letāls.

Svarīgi: jebkuras izmaiņas pieaugušā un bērna ķermenī ir iemesls ārkārtas apmeklējumam medicīnas iestādē. Neskatoties uz acīmredzamajām noviržu pazīmēm, ir bīstamas nopietnu komplikāciju, tostarp nāves, attīstība.

Dzelte

Dzelte ir polietioloģisks sindroms, ko raksturo ādas, sklēras un citu audu dzeltēšana, pateicoties pārmērīgam bilirubīna daudzumam asinīs un pārmērīgai tās uzkrāšanai audos. Atkarībā no iemesla bilirubīna līmeņa paaugstināšanai asinīs ir divi galvenie dzelte veidi: patiesa dzelte un viltus dzelte (pseudocolus).

Nepareiza dzelte (pseido-dzeltena) ir ādas ikteriska krāsošana, jo tajā karotinoīdu uzkrāšanās ilgstoši un bagātīgi patērē augsti krāsainus dārzeņus un augļus (burkāni, apelsīni, ķirbji), kā arī notiek dažu zāļu (acrin, pikricskābes un dažas citas zāles). Ar pseido dzeltēšanu bilirubīna līmenis asinīs nepalielinās un gļotādu iekrāsošana nenotiek (acu skleras paliek baltas).

Patiesā dzelte ir simptomu komplekss, ko raksturo ādas un gļotādu dzelte krāsošana, ko izraisa bilirubīna pārpalikuma uzkrāšanās asinīs un audos. Dzelte intensitāte ir atkarīga no asins apgādes orgānā vai audos. Sākotnēji tiek konstatēta sklēras dzeltenā krāsošana un nedaudz vēlāk - āda. Uzkrājas ādā un gļotādē bilirubīns kombinācijā ar citiem pigmentiem krāso tos gaiši dzeltenā krāsā ar sarkanīgu nokrāsu. Notiek tālāka bilirubīna oksidēšanās līdz biliverdīnam, un dzelte iegūst zaļganu nokrāsu. Pateicoties ilgstošai dzeltei, āda kļūst melnbrūna. Tādējādi pacienta izmeklēšana ļauj jums izlemt par dzelte, kas ir ļoti atšķirīga diagnostiskā vērtība. Dzeltenumā ļoti svarīgi ir noteikt tiešās un netiešās bilirubīna koncentrācijas attiecību.

• Tiešais bilirubīns ir ūdenī šķīstoša frakcija, kas nodrošina tiešu van den Berg reakciju (kopā ar Ehrlich diazo-reaktīvo) un galvenokārt sastāv no konjugēta (saistītā) bilirubīna (monoglukuronīda un diglukuronīda).
• Netiešais bilirubīns ir taukos šķīstoša frakcija, kas dod netiešu Van den Berg reakciju (kopā ar Ehrlich diazoreactive pēc pirmapstrādes ar etanolu vai metanolu), un to pārstāv galvenokārt nekonjugēts (nesaistīts, brīvs) bilirubīns.
• Tiešais un netiešais bilirubīns kopā veido tā saukto kopējo bilirubīnu. Normālais kopējā bilirubīna līmenis serumā ir 5-17 µmol / l (0,3-1 mg%).

Ja Van-Den-Berg reakcijas laikā 80-85% bilirubīna līmenis serumā ir netiešs, tiek uzskatīts, ka pacientam ir netieša hiperbilirubinēmija. Ja tiešais bilirubīna līmenis serumā ir lielāks par 50%, tiek uzskatīts, ka hiperbilirubinēmija ir tieša. Bilirubīna parādīšanās urīnā (bilirubinūrija) ir hiperbilirubinēmijas sekas. Urīnam ar bilirubinūriju ir krāsa no spilgti dzeltenas līdz tumši brūnai, ja tās putas ir dzeltenas. Bilirubinūriju novēro tikai ar tiešu hiperbilirubinēmiju, jo netiešais bilirubīns neiziet cauri glomerulu membrānām.

Atkarībā no bilirubīna metabolisma pārkāpuma mehānisma ir:

• Lielākā daļa gadījumu, ja vairums gadījumu skar eritropoētisko sistēmu un bilirubīna hiperprodukciju, pārmērīga vairuma gadījumu ir saistīta ar paaugstinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos;
• aknu (hepatocelulārā, parenhīma) dzelte, kurā galvenokārt tiek ietekmētas aknu šūnas (hepatocīti) un hiperbilirubinēmija saistīta ar metabolisma pavājināšanos un bilirubīna transportēšanu aknu šūnās;
• subhepātisko (posthepātisko, obstruktīvo, mehānisko) dzelte, kurā galvenokārt tiek skartas extrahepātiskas žultsvadi un hiperbilirubinēmija, izraisa grūtības vai blakusslimības, kas saistītas ar extrahepatic bilirubīna transportēšanu.

Visiem dzelte veidiem hiperbilirubinēmija ir dinamiskā līdzsvara starp bilirubīna veidošanās un atbrīvošanās ātruma rezultāts.

Supraheātiskā dzelte

Supraheātiskā (prehepātiskā, hemolītiskā) dzelte attīstās sakarā ar sarkano asins šūnu (vai to nenobriedušu prekursoru) intensīvo sadalīšanos un pārmērīgu netiešā bilirubīna veidošanos. Pacientu asinīs konjugētā bilirubīna daudzums palielinās līdz 40–50 µmol / L (3,5–5 mg%). Parasti funkcionējoša aknas nevar metabolizēt visu veidoto bilirubīnu, kas ir ūdenī nešķīstošs un neietekmē caur nieru filtru. Ar izkārnījumiem dramatiski palielinās stercobilinogēna saturs, urīnā nosaka urobilinogēns.

Intensīva sarkano asins šūnu iznīcināšana. Šīs parādības rodas ar retikuloendoteliālās sistēmas (galvenokārt liesas) šūnu hiperfunkciju, ar primāro un sekundāro hipersplenismu. Tipisks hemolītiskās dzelte ir piemērs dažādām hemolītiskām anēmijām, tostarp iedzimtajām (mikrosferocitoze uc).

Imūnā hemolītiskā anēmija attīstās antivielu ietekmē sarkanās asins šūnās:

• haptenes anēmijas - ko izraisa fiksācija uz haptēnu eritrocītiem (medikamentiem, vīrusiem utt.), kas organismam ir sveši, ar antivielām, kas veidojas, reaģējot uz haptenes kombināciju ar organisma olbaltumvielām;
• isoimūnās anēmijas, kas saistītas ar mātes iekļūšanu antivielu, kas vērstas pret bērna sarkano asins šūnu, jaundzimušo organismā (ar bērna un mātes nesaderību ar Rh faktoru un daudz retāk ar AB0 sistēmas antigēniem).
• autoimūna anēmija - ko izraisa antivielu parādīšanās organismā pret saviem eritrocītiem;

Ar hemolītisko anēmiju netiešā bilirubīna veidošanās ir tik liela, ka aknām nav laika, lai to pārvērstu par saistītu (tiešu) bilirubīnu. Hemolītiskās dzelte var izraisīt arī citus faktorus, kas izraisa hemolīzi: hemolītiskas indes, plašu hematomu bojājošo produktu absorbcija asinīs utt. Dzelte var būt izteiktāka aknu slimībās ar traucētām funkcijām.

Praksē hemolītiskās dzelte ir vieglāk diagnosticēt nekā citi. Hemolītiskā dzelte, āda iegūst citronu dzeltenu krāsu, dzelte ir mērena, nieze nav. Ja smaga anēmija ir atkarīga no ādas un gļotādu klātbūtnes esošās dzelte. Aknu normālais izmērs vai nedaudz palielināts. Liesa mēreni palielināta. Dažos sekundārās hipersplenisma veidos var konstatēt smagu splenomegāliju. Urīnam ir tumša krāsa, jo palielinās urobilinogēna un stercobilinogēna koncentrācija. Urīna reakcija uz bilirubīnu ir negatīva. Intensīvi tumši brūna krāsa, tajā strauji palielinās stercobilin koncentrācija. Asins analīzēs netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās tiešās biliburīna koncentrācija nav paaugstināta. Anēmija parasti ir mēreni izteikta, pacientu asinīs ir iespējama retikulocitoze. ESR ir nedaudz palielināts. Aknu testi, holesterīna līmenis asinīs normālos ierobežojumos. Asins seruma dzelzs līmenis ir paaugstināts.

Pārmērīga dzelte attīstās ne tikai palielināta eritrocītu sabrukuma rezultātā, bet arī pārkāpjot bilirubīna konjugāciju aknās, kas izraisa pārmērīgu netiešas (nekonjugētas) bilirubīna veidošanos. Tipisks piemērs ir iedzimta pigmentēta hepatoze.

Pigmentēta hepatoze - labdabīga (funkcionāla) hiperbilirubinēmija - slimības, kas saistītas ar iedzimtiem bilirubīna vielmaiņas traucējumiem (fermentiem), kas izpaužas kā hroniska vai periodiska dzelte bez būtiskām izmaiņām aknu struktūrā un funkcijā un bez acīmredzamām hemolīzes un holestāzes pazīmēm.

Gilberta sindroms ir visizplatītākais iedzimto pigmentu hepatozes veids, kas tiek konstatēts 1-5% iedzīvotāju un ir mantojams autosomāli dominējošā veidā. Gilberta sindromā aknu funkcija ir normāla, tā atšķiras no hemolīzes, ja nav anēmijas vai retikulocitozes. Vienīgā novirze no normas ir mērens asins nesavienoto bilirubīna pieaugums. Šis sindroms tiek atklāts jauniešiem, ilgst, iespējams, uz mūžu, kam pievienotas neskaidras, nespecifiskas sūdzības.

Vēl nesen, Eulengracht sindroms tika uzskatīts par gandrīz sinonīmu Gilberta sindromam, ko pat sauca par Gilbert-Meulengracht sindromu. Tomēr vēlāk tika pierādīts, ka šie ir dažādi sindromi ar līdzīgiem simptomiem. Divi sindromi ir bieži sastopami, lai samazinātu bilirubīna līmeni mikrosomālo aknu enzīmu aktivatoru iecelšanā, slimības sākumposmā, dzelte ilgstoši, bilirubīna līmenis asinīs ne vairāk kā 80–100 µmol / l, ko izraisa nekonjugēta frakcija, klīniskās izpausmes ādas dzelte un gļotādas, dispepsija., astēnija. Bet ar Meulengracht sindromu ir tikai izolēts PDHHT aktivitātes samazinājums, un hepatocītu membrāna, atšķirībā no Gilberta sindroma, aktīvi iesaistās bilirubīna konfiskācijā. Ārstēšana ir līdzīga Gilberta sindroma ārstēšanai, fenobarbitāls ir efektīvs.

Dabīna-Džonsona sindroms - reta pigmenta hepatoze ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu. Klīniskās izpausmes parasti attīstās vīriešiem 20-30 gadus. Patoģenēzes pamatā ir pigmenta izdalīšanās no hepatocītiem, kas noved pie bilirubīna regurgitācijas. Šīs sindroma iezīme ir aknu krāsas maiņa: tā kļūst zaļa-pelēka vai brūna-melna. Histoloģiski atrodams tumšs pigments, kas atrodas peribiliarā - aknu melanoze, kas attīstās adrenalīna metabolisma pārkāpuma dēļ. Aknu struktūra saglabājas normāla. Pigmenta nogulsnēšanās notiek arī liesā. Dzeltenums pacientiem parasti ir nemainīgs, periodiski pasliktinās bez nieze vai (reti) ar nelielu niezi, sāpes pareizajā hipohondrijā, dažkārt pastiprinot žults kolikas, smagi dispepsijas simptomi, nogurums, slikta ēstgriba, zems pakāpes drudzis. Retos gadījumos var būt asimptomātiska slimības gaita. Aknas parasti ir mēreni palielinātas, dažkārt ir splenomegālija. Bieži vien kopā ar žultsakmeņu slimību. Diagnoze balstās uz konjugētas un nekonjugētas (bilirubīna dekonjugācijas un refluksa dēļ asinīs) noteikšanu asinīs asinīs hiperbilirubinēmiju līdz 100 µmol / l, urīnā - bilirubinūrijā. Serumā ir iespējama mērena aminotransferāžu līmeņa paaugstināšanās. Sārmainās fosfatāzes rādītāji parasti netiek mainīti, bet ir iespējams mērens palielinājums. Raksturīgi, ka aizkavēšanās vai pilnīga žultspūšļa un žultsvadu trūkums ir kontrastējoša ar perorālu vai intravenozu holecistogrāfiju. Mainīts bromsulfaleīna tests: raksturīgs vēla asins palielinājums asinīs (pēc 2 stundām). Koproporfirīnu saturs urīnā var palielināties. Parasti pasliktināšanās notiek grūtniecības vai perorālo kontracepcijas līdzekļu dēļ. Prognoze ir labvēlīga, slimība neietekmē pacientu dzīves ilgumu.

Rotora sindroms ir ģimenes pigmenta hepatoze ar autosomālu dominējošu mantojuma veidu. Patoģenēze ir līdzīga Dabīn-Džonsona sindromam, bet bilirubīna ekskrēcijas defekts ir mazāk izteikts un tumšā pigmenta nogulsnēšanās nav. Hepatocītos ir tauku deģenerācijas pazīmes. Dzelte bieži parādās jau bērnībā, tā var būt hroniska vai periodiska. Visbiežāk zīdaiņiem attīstās pubertāte. Simptomi ir līdzīgi Dabīna-Džonsona sindromam. Pacienti bieži sūdzas par nogurumu, sāpēm pareizajā hipohondrijā, apetītes zudumu, dispepsiju. Aknas nedaudz palielinājās. Asinīs hiperbilirubinēmija tiek noteikta līdz 100 μmol / l (tiešā un netiešā bilirubīna rādītāji ir vienādi palielināti). Ir bilirubinūrija. Paaugstināšanās periodā var palielināties aminotransferāžu un sārmainās fosfatāzes līmenis. Urīnā palielinās koproporfīnu saturs. Bromsulfaleīna tests tiek mainīts, bet atkārtoti novēloti palielinās krāsu līmenis asinīs, kā tas ir Dabīna-Džonsona sindromā. Holecistogrāfijā žultspūšļa kontrasts. Ar aknu biopsiju reti tiek konstatēta pigmenta uzkrāšanās, vairāk raksturīga pilienu tauku deģenerācija, galvenokārt gar žults kapilāriem. Prognoze ir labvēlīga.

Crigler-Nayar sindroms - reta pigmenta hepatoze ar autosomālu recesīvo mantojuma veidu, ko raksturo dzelte un smagi nervu sistēmas bojājumi. Tas notiek ar vienādu biežumu zēniem un meitenēm. Hiperbilirubinēmija ir konjugācijas traucējumi aknās bilirubīna ar glikuronskābi dēļ, jo uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes (UDPHT) enzīms nav vai tas ir būtiski. Ir divi sindroma varianti:

• 1. tips - pilnīgs UDPHT trūkums, saistībā ar kuru nenotiek bilirubīna glikunizācijas reakcija un netiešais bilirubīns uzkrājas organismā, izraisot smagu klīnisku slimību. Konjugētā bilirubīna līmenis asinīs pārsniedz 200 µmol / L. Ātrās pelēkās vielas kodolos ir straujš bilirubīna uzkrāšanās, izraisot smagu toksisku kaitējumu. Notiek bilirubīna encefalopātija (kodīga dzelte), kas izraisa krampjus, opisthotonus, nistagmu, athetozi, muskuļu hipertensiju un fizisku un garīgu atpalicību. Izpausme notiek pirmajās dzīves stundās, un pacienti biežāk mirst pirmajā dzīves gadā no kodīga dzelte. Izmaiņas aknās (bioķīmiskās, histoloģiskās) nav konstatētas. Paraugs ar fenobarbitālu nedod rezultātu (fenobarbitāls inducē PDHHT aktivitāti, bet šī enzīma trūkuma dēļ medikamentam nav pielietošanas punkta).
• 2. tipa - UDPT organismā ir klāt, bet nelielos daudzumos (ne vairāk kā 20% no normas). Izpausme nāk nedaudz vēlāk - no vairākiem mēnešiem līdz pirmajiem gadiem. Izpausmes ir līdzīgas 1. tipa sindromam, bet mazāk smagas, jo UDPHT ir hepatocītos, lai gan tās aktivitāte ir ievērojami samazināta. Konjugētā bilirubīna līmenis asinīs nesasniedz 200 µmol / l. Tests ar fenobarbitālu pozitīvu. Pacientu ar II tipa sindromu paredzamais dzīves ilgums ir garāks nekā pacientiem ar I tipa sindromu un ir atkarīgs no slimības smaguma. Bilirubīna encefalopātija notiek ļoti reti (ar starpsavienojumiem vai stresu).

Lucy-Driscoll sindroms ir reti sastopams pārmantotās hiperbilirubinēmijas variants. Tas var būt ļoti grūti un novest pie jaundzimušā nāves. Slimība notiek bērniem pirmajās dzīves dienās, bet tikai tiem, kas baro bērnu ar krūti. Attīstās smaga hiperbilirubinēmija, iespējama bilirubīna encefalopātija. Patoloģiskā procesa pamatā ir bilirubīna konjugācijas pārkāpums, ko izraisa UDHPT inhibitora klātbūtne mātes pienā, tādēļ zīdīšanas pārtraukšana izraisa atveseļošanos.

Aagenes sindroms (norvēģu holestāze) izpaužas kā aknu darbības traucējumi, ko izraisa tās limfātisko asinsvadu hipoplazija ar holestāzes attīstību. Slimība biežāk parādās jaundzimušajiem (no dzimšanas līdz 28. dzīves dienai) vai bērnībā (parasti līdz 10 gadiem), vēlāk pieaugušajiem tā iegūst neregulāru kursu (ar periodisku atsitienu un paasinājumu).

Bylera sindroms (ļaundabīgs ģenētiskais holestāze) ir ļoti reti sastopams ģenētiski noteiktā hiperbilirubinēmijas variants. Attīstās bērna dzīves pirmajā nedēļā. Periportālās fibrozes veidošanās un žultsvadu izplatīšanās patoģenēze, kuras rezultātā attīstās holestāze. Žultsskābes plūsmas pārkāpums 12-divpadsmitpirkstu zarnā izraisa tauku uzsūkšanās traucējumus, veicina steaorrhea, svara zudumu, taukos šķīstošo vitamīnu trūkumu (A, D, K, E). Slimība notiek ar smagu dzelti (tiešais dēļ bilirubīns asinīs sasniedz 300 µmol / l), hepatomegāliju un splenomegāliju. Prognoze ir nelabvēlīga.

Primārā hiperbilirubinēmija ir ļoti reta slimība, kas saistīta ar pārmērīgu agrīnās iezīmētās bilirubīna veidošanos kaulu smadzenēs. Tiek uzskatīts, ka tas ir priekšlaicīga eritrocītu priekšgājēju kaulu smadzeņu iznīcināšana, t.i. neefektīva eritropoēze. Perifērās asinīs sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek normālā ātrumā. Klīniski slimība izpaužas kā kompensēta hemolīze.

Aknu dzelte

Aknu (parenhīma) dzelte attīstās ar dažādiem aknu parenhīmas bojājumiem (akūtas un hroniskas aknu slimības ar daļēju hepatocītu, infekciozas mononukleozes, toksisku zāļu un alkohola bojājumu), ko izraisa infekciozs vai toksisks aknu šūnu bojājums un traucējumi vai pilnīga to darbības pārtraukšana. Pateicoties vielmaiņas traucējumiem, bilirubīna transportēšana un krampji hepatocītos un žultsvados (citolītiskais sindroms).

Parenchīma dzelte rodas arī tad, kad žults tiek saglabāts mazākajos intrahepatiskajos kanālos (intrahepatiskā holestāze), kad attīstās klīnisks obstruktīvas dzelte, bet ārpus aknas nav šķēršļu. Šis stāvoklis novērots dažu hepatīta veidu, aknu cirozes cirozē un narkotiku intoksikācijā. Žults pigmenti iekļūst limfātiskās asinsvados un asins kapilāros starp skartajiem un daļēji mirstošajiem hepatocītiem, to saturs asinīs palielinās. Lielākā daļa šīs bilirubīna dod tiešu reakciju un izdalās ar urīnu, iekrāsojot to tumšā krāsā. Zarnās izpaužas mazāk nekā parasti, žults pigmentu skaits, tāpēc vairumā gadījumu ir izkārnījumi. Zarnās sintezētais Urobilinogēns tiek absorbēts, bet skartās aknu šūnas nespēj to sadalīt žults pigmentos. Tādēļ palielinās urobilinogēna daudzums asinīs un urīnā.

Akūta vīrusu hepatīta gadījumā, alkohola, narkotiku, ķimikāliju, sēņu saindēšanās, sepse, mononukleozes, leptospirozes, hemochromatozes iedarbība ir ilgstoša pilnīga žultsvadu aizsprostošanās. Aknas reaģē ar citolītisku vai holestātisku sindromu uz vīrusu, indes, narkotiku iedarbību.

Intraheātiskā holestāze attīstās ar dažādu etioloģiju hepatītu: vīrusu (vīrusi A, C, G, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss), alkoholu, narkotiku, autoimūnu. Akūta vīrusu hepatīta gadījumā prodromālais periods ilgst 2–3 nedēļas, un tas izpaužas kā pakāpeniska dzelte (ar sarkanīgu nokrāsu) palielināšanās pret vājumu, nogurumu, apetītes zudumu, sliktu dūšu, vemšanu un sāpes vēderā.

Aknas ietekmē dažādas zāles: psihotropo (hlorpromazīnu), diazepāmu, antibakteriālu Pārtraucot zāļu lietošanu, atveseļošanās var ilgt - līdz pat vairākiem mēnešiem vai pat gadiem, bet dažos gadījumos aknu bojājums attīstās, attīstoties cirozei (nitrofurāniem). Amiloidozes, aknu vēnu trombozes, sastrēguma un šoka aknu gadījumā novērota intraheātiskā holestāze.

Sakarā ar hepatocītu sakāvi, to funkcija brīvā (netiešā) bilirubīna uztveršanā no asinīm, saistot to ar glikuronskābi, veidojot netoksisku ūdenī šķīstošu bilirubīna-glikuronīdu (tiešā veidā) un samazinot to ar žults kapilāriem. Rezultātā seruma bilirubīna saturs palielinās (līdz 50-200 µmol / l, retāk - vairāk). Tomēr asinīs palielinās ne tikai brīvā, bet arī saistītā bilirubīna (bilirubīna-glikuronīda) saturs - sakarā ar tā atgriezenisko difūziju no žults kapilāriem asinsritē aknu šūnu degenerācijas un nekrobiozes laikā. Ādas, gļotādu iekrāsošanās ir icteriska.

Parenhimālās dzelte simptomus lielā mērā nosaka tās etioloģija. Aknu dzelti raksturo safrāna dzeltena, sarkanīga ādas krāsa (“sarkanā dzelte”). Sākotnēji sarkanā krāsa un mīkstais auksnis parādās, tad āda ir krāsaina. Parādās ādas nieze, bet mazāk izteikta nekā ar obstruktīvu dzelti, jo skartā aknās rodas mazāk žultsskābju, kuru uzkrāšanās asinīs un audos izraisa šo simptomu. Ilgstošas ​​dzelte laikā āda var iegūt zaļganu nokrāsu (sakarā ar bilirubīna nogulsnēšanu ādā biliverdinā, kas ir zaļā krāsā).

Parasti asinīs palielinās aldolāzes, aminotransferāzes, īpaši alanīna aminotransferāzes, aktivitāte, mainot citus aknu paraugus. Urīns iegūst tumšu krāsu (alu krāsu) sakarā ar saistītā bilirubīna un urobilīna parādīšanos tajā. Fekālijas kļūst spilgtākas vai izmainījušās sakarā ar stercobilin satura samazināšanos tajā. Stercobilīna izdalītā daudzuma attiecība pret izkārnījumiem un urobilīna ķermeņiem ar urīnu (svarīgs laboratorijas kritērijs dzelte veida diferenciācijai) ir 10: 1–20: 1, ievērojami samazinot hepatocelulāro dzelti, sasniedzot 1: 1 smagiem bojājumiem.

Patoloģiskie procesi aknās bieži vien ir saistīti ar žults plūsmas samazināšanos divpadsmitpirkstu zarnā, jo tā veidošanos, ekskrēciju un / vai izdalīšanos pārkāpj. Aknas ir palielinātas, sāpīgas par palpāciju. Bieži vien ir hemorāģisks sindroms un mezenhīma iekaisuma sindroms. Pēdējais norāda uz imūnkompetentu šūnu sensibilizāciju un retikulohistimfocītu sistēmas aktivitāti. To izpaužas hipertermija, poliartralģija, splenomegālija, limfadenopātija un eritēma nodosum.

Dzeltes gaita ir atkarīga no aknu bojājuma rakstura un kaitīgās iedarbības ilguma. Smagos gadījumos var rasties aknu mazspēja. Vīrusu hepatīta galīgā diagnoze ir balstīta uz seroloģiskiem un imunoloģiskiem pētījumiem. Aknu punkcijas biopsija un laparoskopija atklāj hepatīta vai cirozes pazīmes.

Subhepātiska dzelte

Subhepatiskā (posthepātiskā, obstruktīvā, mehāniskā) dzelte attīstās, bloķējot žults plūsmu no žultspūšļa divpadsmitpirkstu zarnā kā daļējas vai pilnīgas žultsceļa obstrukcijas rezultātā, un tam raksturīgs augsts konjugētā bilirubīna saturs asinīs. Nosprostojuma cēlonis var būt: kopējās žultsvada akmeņi; vēzis, cista, abscess aizkuņģa dziedzera galvā; stenoze, galveno papillu vai žultsvadu (metastāžu) audzējs, to posttraumatiskie ierobežojumi (pēc operācijas, kolikas ar akmeņu noplūdi); infekcija (parazīti).

Galveno žultsvadu mehāniskās obstrukcijas rezultātā notiek žultsceļa daļēja vai pilnīga obstrukcija, kas izraisa extrahepatic holestāzi. Holestāzē samazinās žults vēdera plūsma, ūdens un / vai organisko anjonu izdalīšanās no aknām (bilirubīns, žultsskābes), žults uzkrāšanās aknu šūnās un žults traktā, un žults komponentu aizkavēšanās asinīs (žultsskābes, lipīdi, bilirubīns).

Asins plazmā palielinās tiešā bilirubīna daudzums, kas izdalās ar urīnu un krāso to tumši brūnā krāsā (alus krāsa). Zarnās nav žults, izkārnījumi ir mainījušies, jo tajos nav stercobilin. Urobilinogēna veidošanās zarnās nenotiek, tāpēc urīnā nav. Žultsskābes var iekļūt arī asinīs, un palielinās plazmas holesterīna un sārmainās fosfatāzes līmenis.

Žultsskābju uzkrāšanās izraisa aknu šūnu bojājumus un palielina holestāzi. Žultsskābju toksicitāte ir atkarīga no to lipofilitātes un hidrofobitātes pakāpes. Hepatotoksiskai iedarbībai ir chenodeoxycholic (primārā žults skābe, kas ir sintezēta aknās no holesterīna), kā arī litoholiskais un deoksikols (sekundārās skābes, kas zarnās veidojas no primārajām baktēriju iedarbībā). Žultsskābes izraisa hepatocītu apoptozes programmētu šūnu nāvi. Ilgstoša holestāze (mēnešiem un gadiem) izraisa žults cirozes attīstību.

Klīniskie simptomi ir atkarīgi no extrahepātiskās holestāzes ilguma. Dzeltes izpausme, krāsas izkārnījumi, ādas nieze, tauku absorbcijas pārkāpums, steaorrhea, svara zudums, A, D, E, K hipovitaminoze, ksantomas, ādas hiperpigmentācija, žultsakmeņi, žults cirozes veidošanās (portāla hipertensija, aknu mazspēja).

Ādas nieze un dzelte tiek novērota, būtiski samazinot aknu šūnu ekskrēcijas funkciju (vairāk nekā 80%) un ne vienmēr ir agrākās holestāzes pazīmes. Pruritus nieze ievērojami pasliktina pacientu dzīves kvalitāti (līdz pašnāvības mēģinājumiem). Tiek uzskatīts, ka niezoša āda ir saistīta ar žultsskābju aizkavēšanos ādā, kam seko dermas un epidermas nervu galu kairinājums. Tieša saikne starp niezi un žultsskābes līmeni serumā nav noteikta.

Žultsskābju trūkums zarnās izraisa tauku uzsūkšanās traucējumus, veicina steaorrhea, svara zudumu, taukos šķīstošo vitamīnu trūkumu (A, D, K, E).

• D vitamīna deficīts veicina osteoporozes un osteomalacijas (ar hronisku holestāzi) attīstību, kas izpaužas kā stipras sāpes krūšu vai jostas mugurā, spontāni lūzumi (jo īpaši ribas) ar minimāliem ievainojumiem, mugurkaula kompresijas lūzumi. Kaulu audu patoloģiju saasina kalcija absorbcijas zudums zarnās.
• K vitamīna deficīts (kas nepieciešams asinsreces faktoru sintēzei aknās) izpaužas kā hemorāģiskais sindroms un hipoprotrombinēmija, kas ātri izdalās, parenterāli ievadot K vitamīnu.
• E vitamīna deficīta simptomi (smadzeņu ataksija, perifēra polineuropātija, tīklenes deģenerācija) novēroti galvenokārt bērniem. Pieaugušiem pacientiem E vitamīna saturs vienmēr ir samazināts, bet nav specifisku neiroloģisku simptomu.
• Ar A vitamīna aknu rezervju izsīkšanu var attīstīties tumšās adaptācijas traucējumi (nakts aklums).

Steatorrhea smagums atbilst dzelte. Fekāliju krāsa ir pārliecināts par žultsceļa obstrukcijas pakāpi (pilnīga, periodiska, atrisināšana).

Ilgstoša holestāze veicina akmeņu veidošanos žultsceļos (žultsakmeņi). Akmeņu klātbūtnē vai pēc operācijām ar žultsvadiem, jo ​​īpaši pacientiem ar zarnu trakta anastomozēm, baktēriju kolangīts bieži pievienojas (Charcot klasiskā triāde: sāpes labajā hipohondrijā, drudzis ar drebuļiem, dzelte).

Ādas ksantomas ir bieža un raksturīga holestāzes pazīme. Tas ir plakans vai nedaudz paaugstināts virs ādas veidošanās, kas ir dzeltenas krāsas mīksta konsistence. Tie parasti atrodas ap acīm (augšējā plakstiņa rajonā - xanthelasma), palmu krokās, zem piena dziedzeriem, uz kakla, krūtīm, muguras. Xantomas tuberkulozes veidā var atrasties lielo locītavu ekstensora virsmā sēžamvietas rajonā. Varbūt pat nervu, cīpslu čaumalu, kaulu bojājumi. Ksantomas izraisa lipīdu aizkavēšanās organismā, hiperlipidēmija un lipīdu uzkrāšanās ādā, ko izraisa vielmaiņas traucējumi. Ādas ksantomas attīstās proporcionāli lipīdu līmenim serumā. Pirms ksantāna parādīšanās ir ilgāks (vairāk nekā 3 mēneši) holesterīna līmenis serumā, kas pārsniedz 11,7 µmol / L (450 mg%). Ar holestāzes cēloņu likvidēšanu un holesterīna līmeņa normalizēšanos, ksantomas var izzust.

Asins plazmas līmenis palielina visas žults sastāvdaļas, īpaši žultsskābes. Bilirubīna koncentrācija (konjugēta) palielinās pirmajās 3 nedēļās un pēc tam svārstās, turpinot pieaugt. Ar holestāzes izšķiršanu tas pakāpeniski samazinās, kas ir saistīts ar bilialbumīna veidošanos (bilirubīna saistīšanās ar albumīnu). Perifērā asinīs ir iespējama mērķa eritrocītu parādīšanās (sakarā ar holesterīna uzkrāšanos membrānās un palielinot šūnu virsmas laukumu). Aknu bojājuma terminālā stadijā holesterīna līmenis asinīs samazinās. Palielināta transamināžu aktivitāte parasti nav tik nozīmīga kā holestāzes marķieri (sārmainā fosfatāze, 5-nukleotidāze, γ-glutamiltranspeptidāze). Tajā pašā laikā, akūtā galveno kanālu obstrukcijā, AsT, AlT aktivitāte var būt 10 reizes lielāka par normu (tāpat kā akūta hepatīta gadījumā). Dažreiz sārmainās fosfatāzes aktivitāte var būt normāla vai samazināta, jo trūkst kofaktoru no šī fermenta (cinks, magnija, B12).

Klīnisko un bioķīmisko pētījumu rezultāti ar intrahepatisko un ekstrahepatisko holestāzi var būt līdzīgi. Dažreiz ekstrahepatiska obstrukcija tiek sajaukta ar intrahepatisko holestāzi un otrādi.

• Extrahepatic holestāze attīstās, mehāniski bloķējot galvenos ārpuses vai lielos intrahepatiskos kanālus.
• Intraheātiskā holestāze attīstās, ja nav galvenās žultsvadu aizsprostojuma. Jebkurš patoloģisks process aknās (ar bojājumiem hepatocītiem un / vai žultsakulām) var būt saistīts ar holestāzi (hepatocelulāru vai cauruļveida). Dažos gadījumos ir zināmi holestātisko aknu bojājumu etioloģiskie faktori (narkotikas, vīrusi, alkohols), citos - nav (primārā biliara ciroze, primārais sklerozējošais holangīts).

Par labu mehāniskai obstrukcijai ar žults hipertensijas attīstību ir sāpes vēderā (ar kalciņiem kanālos, audzējiem), sāpīga žultspūšļa. Drudzis un drebuļi ir cholangitis simptomi pacientiem ar žultsceļu vai žultsceļu striktūrām. Aknu blīvums un tuberozitāte palpācijas laikā atspoguļo progresīvas pārmaiņas vai audzēja bojājumus aknām (primāras vai metastātiskas).

Ja ultraskaņas izmeklēšanā atklājas raksturīgs žults ceļu bloķēšanas simptoms - parādīts žults kanālu (žults hipertensijas) - holangiogrāfijas - palielinājums. Izvēlētais paņēmiens ir endoskopiskā retrogrādīgā holangiopankreatogrāfija. Ja tas nav iespējams, tiek izmantota perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija. Abas metodes ļauj vienlaicīgi iztukšot žults traktu obstrukcijas laikā, tomēr ar endoskopisko pieeju komplikāciju biežums ir mazāks. Ar endoskopisko retrogrādējošo holangiopankreatogrāfiju var veikt sfinkterotomiju (lai izņemtu kalciņus). Intrahepatiskās holestāzes diagnozi var apstiprināt ar aknu biopsiju, kas tiek veikta tikai pēc obstruktīvas extrahepātiskas holestāzes izslēgšanas (lai izvairītos no žults peritonīta attīstības). Ja ir aizdomas par primāro aknu vēzi, asins plazmā tiek konstatēts α-fetoproteīns.

Hiperbilirubinēmijas sekas

Vairumā gadījumu hiperbilirubinēmija neizraisa smagus traucējumus. Pārmērīga bilirubīna uzkrāšanās ādā izraisa tās ikterisko iekrāsošanos, bet atšķirībā no žultsskābēm, kuru līmenis palielinās arī ar holestāzi, bilirubīns neizraisa ādas niezi. Tomēr netiešais bilirubīns, ja tas nav saistīts ar albumīnu, var iekļūt asins-smadzeņu barjerā.

Dažos apstākļos (piemēram, jaundzimušo fizioloģiskā dzelte, Crigler-Nayar I tipa un II tipa sindroms) netiešā bilirubīna līmenis var pārsniegt 340 μmol / l (20 mg%), kā rezultātā tas iekļūst smadzeņu audos, izraisot bilirubīna encefalopātiju ) un pastāvīgi neiroloģiski traucējumi. Bilirubīna encefalopātijas risks palielinās līdz ar apstākļiem, kas saistīti ar augstu netiešā bilirubīna līmeni, jo īpaši hemolīzes, hipoalbuminēmijas, acidozes, kā arī augsta līmeņa vielām, kas konkurē ar bilirubīnu, lai saistītos ar albumīnu (taukskābes, dažas zāles).

Lai samazinātu netiešā bilirubīna līmeni asinīs, jums ir nepieciešams novērst šos faktorus vai stimulēt tā izdalīšanos žulti.

Ārstēšanas pamatprincipi

Tā kā dzelte ir sindroms, kas pavada dažādas slimības, tā jāārstē simptomātiski, koncentrējoties uz pamata slimības ārstēšanu.

Etiotropiska terapija. Ja ir zināms dzelte, tad tiek veikta etiotropiska ārstēšana: vīrusu hepatīta ārstēšana, akmeņu noņemšana, audzēja rezekcija, hepatotoksisku zāļu noņemšana, žāvēšana, ķirurģiska, endoskopiska žults notekūdeņu atjaunošana (stingrības balonveida paplašināšana, endoprotezēšana, biliodigestīvās anastomozes).

Diēta Neitrālu tauku lietošana (līdz 40 g dienā ar steatroriju), triglicerīdi ar vidējo ķēdes garumu (līdz 40 g dienā).

Fermentu preparāti. Ir noteikts Creon, kas ir zelta standarts šajā zāļu grupā.

Taukos šķīstošie vitamīni.

Inside parakstīt vitamīnus: K - 10 mg / dienā, A - 25 tūkstoši SV / dienā, D - 400-4000 SV / dienā.