Holestāzes sindroms: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Holestāzes laikā jāsaprot žults stagnācija un tās sastāvdaļas ar to uzkrāšanos aknās un nepietiekamu sekrēciju divpadsmitpirkstu zarnā. Šis sindroms ir diezgan izplatīts un rodas ar dažādām aknu problēmām un žults izplūdes veidiem.

Attīstības cēloņi un mehānismi

Holestāze var būt saistīta ar novirzēm visos hepatobiliārās sistēmas līmeņos. Klīniskajā praksē ir ierasts atšķirt 2 šīs patoloģijas galvenos variantus:

Aknu šūnu patoloģijas vai intrahepatisko žultsvadu klātbūtnē attīstās intrahepatiskā holestāze. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar žults veidošanās procesa traucējumiem un žults mizas struktūras bojājumiem. Arī šī stāvokļa cēlonis var būt žults kapilāru caurlaidības palielināšanās, kas liek šķidruma zudumam un žults sabiezēšanai. Cits mehānisms žults viskozitātes palielināšanai var būt olbaltumvielu molekulu noplūde no asinīm. Tas noved pie žults recekļu veidošanās un parastās žults cirkulācijas traucējumiem.

Intraheimatisko holestāzi novēro šādos patoloģiskos apstākļos:

• vīrusu hepatīts;
• aknu bojājumi ar alkohola lietošanu;
• kaitējumu hepatocītiem ar narkotikām vai toksiskām vielām;
• dažāda veida aknu ciroze;
• primārā žults ciroze;
• žults stāze grūtniecības laikā;
• sarkoidoze;
• granulomatoze;
• smagas baktēriju infekcijas;
• sekundārais sklerozējošais holangīts;
• labvēlīga atkārtota holestāze utt.

Ārstnieciskās holestāzes centrā ir žults aizplūšanas pārkāpums, kas saistīts ar mehāniskā barjera klātbūtni ceļā, kas atrodas lielo žultsvadu iekšpusē. Šī stāvokļa cēloņi var būt:

• aknu vai parastā žults kanāla bloķēšana ar audzēju, akmeņiem, parazītiem;
• žults kanālu saspiešana ārpus (aizkuņģa dziedzera vai žultspūšļa vēzis, lielā divpadsmitpirkstu zarnas papillas vēzis, akūts pankreatīts, aknu cistas);
• žults kanāla sašaurināšanās pēc operācijas;
• žultsceļa atresija.

Holestāzes attīstībā nozīmīga loma ir piešķirta žultsskābēm, kas ilgstošas ​​stagnācijas apstākļos izraisa hepatocītu bojājumus. To toksicitātes smagums ir atkarīgs no lipofilitātes pakāpes. Toksiskākie no tiem ir:

• chenodeoksikols;
• deoksikols;
• litoholskābe.

Saskaņā ar vispārpieņemto klasifikāciju klīniskajā praksē ir:

1. Daļēja žults apstāšanās (samazinot izdalīto žulti).
2. Nesadalīta holestāze (aizkavē tikai atsevišķus žults komponentus).
3. Kopējais žults stagnācija ar tā saņemšanas pārtraukšanu zarnās.

Simptomi

Holestāzē klīniskais attēls ir saistīts ar:

• pārmērīga žults komponentu koncentrācija aknu šūnās un audos;
• žults trūkums (vai tā daudzuma samazināšanās) gremošanas traktā;
• žultsskābju un citu žults sastāvdaļu toksiskā iedarbība uz aknu struktūrām.

Holestāzes patoloģiskajiem simptomiem var būt dažāda smaguma pakāpe, kas ir atkarīga no:

• par slimības būtību;
• hepatocītu ekskrēcijas funkcijas pārkāpumi;
• aknu mazspēja.

Starp tiem ir galvenās:

• niezoša āda;
• dzelte (daži pacienti var nebūt klāt);
• gremošanas un absorbcijas procesu pārkāpšana;
• balināti izkārnījumi;
• vaļīgas izkārnījumi ar nepatīkamu smaku;
• tumšs urīns;
• ksantomas uz ādas (holesterīna nogulsnes);
• palielinātas aknas.

Ksantomu veidošanās atspoguļo lipīdu aizturi organismā. Tos var redzēt uz kakla un plaukstām, muguras un krūtīm, kā arī uz sejas (ap acīm). Samazinoties holesterīna koncentrācijai asinīs, tie pazūd.

Slimībai var būt akūta un hroniska gaita. Sakarā ar ilgstošu holestāzi, pazeminātas gremošanas un absorbcijas dēļ rodas simptomi, kas saistīti ar taukos šķīstošu vitamīnu un mikroelementu trūkumu.

• Ar A vitamīna trūkumu redzes traucējumi (īpaši acu pielāgošana tumsā) un ādas hiperkeratoze.
• Kalcija un D vitamīna deficīts izraisa kaulu bojājumus - aknu osteodistrofiju, kas izpaužas kā kaulu sāpes un spontānu lūzumu tendence.
• K vitamīna deficīts izraisa protrombīna laika un hemorāģiskā sindroma palielināšanos.
• Vara metabolisma pārtraukšana noved pie tā uzkrāšanās žults un aknu šūnās.

Pacientiem ar hronisku žults stāzi ir:

• dehidratācija;
• sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi;
• pastiprināta asiņošana;
• akmeņu veidošanās žults traktā;
• baktēriju holangīts;
• augsts septisko komplikāciju risks.

Pēc dažiem gadiem pēc slimības pastāvēšanas hepatocelulārā nepietiekamība ir saistīta ar holestāzes izpausmēm, kuras pēdējā stadijā attīstās encefalopātija.

Diagnostikas principi

Diagnoze slimībām, kas saistītas ar holestāzes sindromu, balstoties uz klīniskiem datiem, laboratorijas un instrumentālo izmeklēšanas metožu rezultātiem.

Apsekojumu plāns pacientiem ar aizdomām par holestāzi ietver:

• asins klīniskā analīze (anēmija, leikocitoze);
• bioķīmiskās asins analīzes (saistītā bilirubīna līmeņa palielināšanās, sārmainās fosfatāzes, gammaglutamiltranspeptidāzes, leucīna aminopeptidāzes, 5-nukleotidāzes; holesterīna, zema blīvuma lipoproteīnu, triglicerīdu, žultsskābju koncentrācijas palielināšanās);
• asins analīzes vīrusu hepatīta marķieriem;
• urīna analīze (krāsu izmaiņas, žults pigmenti tiek konstatēti, urobilīns);
• koprogramma (steaorrhea, balināti izkārnījumi);
• vēdera orgānu izmeklēšana, izmantojot ultraskaņu (vizualizē aknu un citu orgānu struktūru; atklāj žults izplūdes trakta mehāniskās bloķēšanas pazīmes);
• endoskopiskā retrogrādīgā holangiogrāfija (ļauj novērtēt žultsceļa caurlaidību);
• cholescintigraphy (ļauj noteikt kaitējuma līmeni);
• magnētiskās rezonanses holangiogrāfija;
• aknu biopsija (lieto tikai tad, ja nav pazīmju par extrahepatic cholestasis).

Vadības taktika

Personu, kas cieš no holestāzes sindroma, ārstēšana ir vērsta uz tā izpausmju samazināšanu un pacienta stāvokļa mazināšanu.

• Pirmkārt, ja iespējams, tiek likvidēts patoloģiskā procesa cēlonis.
• Piešķirts diētai ar neitrālu tauku daudzuma ierobežojumu.
• Ārstēšana ar narkotikām notiek saskaņā ar pacienta patoloģiskajām izmaiņām.
• Pārkāpjot šūnu membrānas caurlaidību, tiek izmantota Heptral, antioksidanti, Metadoksils.
• Kad žults sekrēcijas sastāvs mainās un tiek traucēta žults micellu veidošanās, ursodeoksiholskābes un Rifampicīna lietošana ir efektīva.
• Kortikosteroīdus var izmantot kā šūnu membrānas stabilizatorus.
• Pruritus nieze palīdz samazināt opiātu (Naloksona) vai serotonīna receptoru blokatorus (Ondansetron).
• Ar osteodistrofijas simptomiem ieteicams lietot D vitamīnu kombinācijā ar kalcija piedevām.
• Hroniska slimība prasa ieviest vitamīnus (A, E, K).

Papildus var izmantot ekstrakorporālās hemocorrekcijas metodes:

• ultravioletā asins apstarošana;
• plazmas apmaiņa;
• krioplazmoze.

Kurš ārsts sazinās

Ja Jums ir aizdomas par žults stagnāciju un holestāzes attīstību, Jums jāsazinās ar hepatologu vai gastroenterologu. Turklāt Jums var būt nepieciešams konsultēties ar ķirurgu, infekcijas slimību speciālistu, oftalmologu, ortopēdu, hematologu, neirologu, kardiologu vai pat onkologu.

Prognoze

Holestāzes sindroma prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Aknas ilgstoši turpina savu darbību. Aknu mazspējas simptomi parādās pēc dažiem gadiem un aug lēni. Ir svarīgi laicīgi identificēt slimību un veikt atbilstošu ārstēšanu.

Pro-Gastro

Gremošanas sistēmas slimības... Sakiet visu, par ko vēlaties zināt.

Holestāzes sindroms

Holestāzes sindroms ir simptomu komplekss, ko izraisa žults ražošanas traucējumi, sekrēcija un izdalīšanās. Tā nav neatkarīga nosoloģiska vienība, bet ir daļa no noteiktu slimību klīniskām izpausmēm.

Holestātiskais sindroms var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem, ieskaitot jaundzimušos. Biežāk sastopama sievietēm nekā vīriešiem. Augsta intrahepatiskās holestāzes rašanās risks ir grūtnieces grūtniecības trešajā trimestrī.

Klasifikācija

Atkarībā no līmeņa, kurā traucēta žults aizplūšana, holestāze ir sadalīta šādos veidos:

• intrahepatiskā (intralobulārā un interlobulārā);
• extrahepātisks;
• kopā (apvieno pirmos divus veidus).

Pēc plūsmas rakstura:

Atbilstoši klīnisko simptomu īpašībām var būt:

• ar dzelti;
• bez dzelte.

Cēloņi

Iekšējā un ārējā holestāzē ir dažas atšķirības attiecībā uz cēloņsakarībām. Patoloģiskie procesi, kas notiek aknu šūnu līmenī:

• alkohola lietošana;
• infekcijas bojājums (Epšteina-Barra vīruss, CMV, B, C, D hepatīts);
• saindēšanās ar toksiskiem savienojumiem (piemēram, smagajiem metāliem);
• noteiktu zāļu lietošana (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, steroīdu hormoni);
• autoimūnā patoloģija (autoimūns hepatīts, primārā biliara ciroze);
• iedzimtas slimības (cistiskā fibroze, Bylera slimība).

Kolestāzes ekstrahepatiskie cēloņi:

• žultsakmeņu slimība (ja akmens bloķē kopējā žultsvada vai Vater papillas lūmenu);
• choledoch sašaurināšanās;
• Oddi sfinktera sfinkteris;
• sasprindzinājums no parastajiem žultsceļu ļaundabīgiem un labdabīgiem audzējiem.

Attīstības mehānisms

Intrahepatiskās holestāzes rašanās šādu mehānismu dēļ:

1. Žults sintēzes pārkāpums. Tās sastāvs un īpašības mainās.
2. Žults stagnācija aknu šūnu līmenī. Samazinās to membrānu caurlaidība, samazinās nesēju proteīnu aktivitāte.
3. Nespēja intrahepatisko žultsvadu sistēma. Žults sintēze vienlaicīgi nedrīkst ciest, bet bieži vien tiek pārkāpts holangiola epitēlija caurredzamība un integritāte.

Extrahepatic holestāze ir saistīta ar grūtībām noņemt žulti caur ārpustelpu kanāliem. Patogenētiskie mehānismi:

• strukturālas izmaiņas žultsvadu sienās;
• lūmena pārklāšanās ar dažiem ķermeņiem (piemēram, akmeņiem, parazītiem) no iekšpuses;
• žults kanāla saspiešana no ārpuses.

Simptomi

Holestātiskajam sindromam ir bagāts klīniskais attēls, tostarp šādas izpausmes:

• dzelte (nav obligāts simptoms);
• nieze (sāpīga, ilgstoša);
• ksantomas (mazas lipīdu nogulsnes dzeltenās plankumu veidā uz ādas);
• izkārnījumu krāsas izmaiņas (kļūst vieglākas);
• tumšs urīns;
• mērens aknu lieluma pieaugums (dažreiz tas ir sāpju vai smaguma parādīšanās pareizajā hipohondrijā).

Vairumā gadījumu holestāze ir saistīta ar kuņģa-zarnu trakta dispepsijas sindromu:

• apetītes zudums (var izraisīt ķermeņa masas zudumu);
• grēmas, rupjumi (visbiežāk pēc taukainu pārtikas produktu uzņemšanas);
• atkārtotas sliktas dūšas;
• meteorisms;
• caureja

Smagā holestāzē astenovegetatīvais sindroms pievienojas:

• palielināts nogurums;
• pastāvīga noguruma sajūta;
• pastiprināta svīšana.

Ilgstošas ​​patoloģiskas intrahepatiskas izmaiņas var izraisīt vienlaicīgu taukos šķīstošo vitamīnu uzsūkšanās pārkāpumu. Tad rodas šādi simptomi:

• krēslas redzes pasliktināšanās („nakts aklums” A-hipovitaminozes dēļ);
• osteoporoze, bieži sastopami kaulu lūzumi (D vitamīna deficīts)₃);
• muskuļu vājums, perifēro nervu bojājumi, smadzeņu bojājumi (E vitamīna trūkums);
• paaugstināta asiņošana, tendence uz zilumu (samazinoties K vitamīna līmenim).

Diagnostikas pieeja

Holestāzes sindromu nosaka, pamatojoties uz sūdzībām, inspekcijas datiem, kā arī laboratorijas un instrumentālo pētījumu metožu rezultātu analīzi. Galvenais ārsta mērķis ir noteikt patieso simptomu cēloni.

Laboratorijas diagnoze

Pacientam ieteicams veikt šādus testus:

• bioķīmiskā asins analīze (palielina vairāku fermentu aktivitāti - sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamil-transpeptidāzes, leicīna aminopeptidāzes, 5-nukleotidāzes, citolīzes fermentu, holesterīna, žultsskābes palielināšanās, kopējā proteīna satura samazināšanās, tiešo un netiešo bilirubīnu izmaiņu attiecība);
• klīnisku asins analīzi (iespējams, paātrinātu ESR iekaisuma procesā);
• urīna analīze (krāsas tumšāka, urobilinogēna līmeņa paaugstināšanās);
• koprogramma (izkārnījumu precizēšana, steaorrhea (liels tauku saturs fekāliju masās), dažreiz tiek konstatēti parazīti, kas izraisa žultsvadu aizsprostošanu (obstrukciju));

Instrumentālie pētījumi

Papildu diagnostikas metodes, lai palīdzētu noteikt holestāzes (intra- vai extrahepatic) veidu:

Vēdera orgānu ultraskaņa (aknu lieluma palielināšanās, akmeņu klātbūtne žultspūšļa apstākļos un tās konfigurācijas izmaiņas);

dažu veidu holangiogrāfija (žultsvadu caurredzamības izpēte);

datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (aknu un tās apkārtējo audu struktūras izmaiņu pazīmes);

aknu biopsija (ko lieto, pilnībā izslēdzot epilēniskos žults aiztures faktorus).

Ārstēšanas principi

Galvenais mērķis ir novērst holestāzes sindroma cēloņus. Tam var būt nepieciešama operācija vai noteiktu zāļu grupu iecelšana.

Konservatīva ārstēšana

1. Diēta terapija. Uztura normalizācija. Ierobežojot taukainu, pikantu ēdienu uzņemšanu.
2. Vairāku zāļu grupu iecelšana, kuru mērķis ir patogenētiskas saites un simptomu novēršana:

• choleretic zāles (Ursosan, Ursofalk);
• hepatoprotektori (Heptral, Karsil);
• pretnovecošanās pret niezi (Ondasetron, Naloxon);
• fermenti, kas uzlabo gremošanu (Creon, Mezim);
• vitamīni (A-, D-, E-, K-saturošas zāles).

1. Fizioterapija Iecelts ārpus akūta slimības perioda. Ārstēšanas veidi:

• elektroforēze ar magnija saturošiem preparātiem;
• diadinamiskā terapija.

Ķirurģiska ārstēšana

Ķirurģiskā iejaukšanās notiek tikai tad, ja citas ārstēšanas metodes nav efektīvas. Galvenās jomas:

• žults ekskrēcijas atjaunošana (akmeņu, parazītu, neoplazmu noņemšana, stentu uzstādīšana un žults kanālu sašaurināšanās);
• aknu transplantācija no donora (galējs pasākums smagu aknu mazspēju).

Holestāze ir svarīgs klīniskais laboratorijas sindroms. Ir skaidrs signāls, ka organismā var būt diezgan nopietna patoloģija, kas prasa savlaicīgu ārstēšanu. Vēl viena prognoze būs tieši atkarīga no kvalificētas palīdzības meklēšanas laika.

Holestāze: simptomi un ārstēšana

Holestāze - galvenie simptomi:

• Muguras sāpes
• Nieze
• Palielinātas aknas
• Sāpes krūtīs
• Svara zudums
• Dzeltenie plankumi uz ādas
• Sausa āda
• Ādas pigmentācija
• Loose izkārnījumi
• Balināts Cal
• Dehidratācija
• Dzelte
• Tumšs urīns
• Nepietiekama acu pielāgošana tumsai
• Lūzumi ar nelielu efektu
• Kaulu bojājumi

Holestāze ir slimība, ko raksturo žults plūsmas samazināšanās divpadsmitpirkstu zarnā, jo tā ekskrēcija, veidošanās vai ekskrēcija ir pārkāpta. Holestāze, kuras simptomi galvenokārt parādās nieze, tumši urīns un gaismas izkārnījumi atkarībā no etioloģijas īpašībām, var būt ārēji vai intrahepatiski, atkarībā no kursa veida - akūta vai hroniska, ar dzelti vai bez tās.

Vispārīgs apraksts

Holestāzi parasti sauc arī par „holestāzes sindromu”. Morfologu nosaukumu šīs slimības nosaka klātbūtne hepatocītu un hipertrofizētu Cooper šūnu žults (šūnu bilirubinostāze), kas jo īpaši izpaužas kā nelielu žults pilienu formā, kas koncentrējas paplašinātu kanālu (kanāliskā bilirubinostāze) jomā. Extrahepatic cholestasis gadījumā žults atrašanās vieta ir koncentrēta interlobulāro paplašināto žultsvadu (kas nosaka ductular cholestasis), kā arī aknu parenhīmas apgabalā, kur žults parādās tā saucamie „žults ezeri”.

Kolestāze, kas pastāv vairākas dienas, izraisa potenciāli atgriezeniskas ultrastruktūras izmaiņas. Slimības progresējošo fāzi raksturo vairākas histoloģiskas izmaiņas žults kapilāru dilatācijas veidā, žults trombu veidošanās, vilnas izzušana no kanāla, kā arī šūnu membrānu bojājums, kas savukārt izraisa to caurlaidību. Turklāt, starp izmaiņām paplašinātajā fāzē, ir pārkāpts integritāte stingros kontaktos un bilirubinostāzi, aknu rozetu un periduktālās tūskas, sklerozes un žults infarktu veidošanās. Tajā pašā laikā veidojas arī mikroabsēzes, mezenhimālie un periportālie iekaisumi utt.

Ar pastāvīgo holestāzes formu ar atbilstošu iekaisuma formu un saistaudu reakciju slimība kļūst neatgriezeniska. Pēc noteikta laika (dažos gadījumos, aprēķinot mēnešos, dažos gados), šāda slimības gaita izraisa žults fibrozes attīstību un primāro / sekundāro žults cirozi.

Jāatzīmē, ka jebkuru ar aknu saistīto patoloģiju var kombinēt ar holestāzi. Dažos gadījumos tiek identificēti aknu bojājumu cēloņi (alkohols, vīrusi, narkotikas), un dažos gadījumos tie nav identificēti (primārais žults ciroze, sklerozējošais primārais holangīts). Daudzas slimības (histiocitoze X, sklerozējošs holangīts) izraisa gan intrahepatisko kanālu, gan ārpustelpu kanālu sakāvi vienlaicīgi.

Galvenās slimības formas

Holestāze var izpausties kā intrahepatiska vai ekstrahepatiska forma. Intraheātiskā holestāze, kuras simptomi rodas atkarībā no to atšķirīgās formas, nosaka šādus to veidus:

• Funkcionālā holestāze. To raksturo žults kanāla strāvas līmeņa samazināšanās, kā arī organisko anjonu (žultsskābju un bilirubīna formā) samazināšanās un ūdens izdalīšanās aknās.
• Morfoloģiskā holestāze. Raksturīgs ar žults kanālu uzkrāšanos un žults sastāvdaļu hepatocītiem.
• Klīniskā holestāze. Nosaka asins komponentu sastāva aizkavēšanos, kas parasti izdalās ar žulti.

Kas attiecas uz extrahepātisku holestāzi, tā attīstās extrahepatic obstrukcijas laikā žultsvados.

Atgriežoties pie intrahepātiskās holestāzes, mēs atzīmējam, ka tas notiek, jo neaizkavējas galvenie žultsvadi, un tās attīstību var veikt gan žults intrahepatisko kanālu līmenī, gan hepatocītu līmenī. Pamatojoties uz to, tiek izolēta holestāze, ko izraisa hepatocītu, kanālu un kanālu bojājumi, kā arī jaukta holestāze. Turklāt tiek noteikta akūtā holestāze un hroniska holestāze, kas ir izteikta ikteriskā vai anicteriskā veidā.

Kolestāzes cēloņi

Mūsu slimības cēloņi ir ļoti dažādi. Ļoti svarīga loma, izvērtējot holestāzes attīstību, ir noteikta žultsskābēm, ko raksturo virsmas aktīvās iezīmes to izpausmju izpausmes galējā pakāpē. Tā ir žultsskābes, kas izraisa aknu šūnu bojājumus, vienlaikus uzlabojot holestāzi. Žultsskābju toksicitāte tiek noteikta, pamatojoties uz to lipofilitātes un hidrofobitātes pakāpi.

Kopumā holestāzes sindroms var rasties dažādos apstākļos, no kuriem katrs var tikt definēts vienā no divām traucējumu grupām:

• Traucējumi, kas saistīti ar žults veidošanos:
  • Alkoholiskie aknu bojājumi;
  • Vīrusu bojājumi aknām;
  • Toksisks aknu bojājums;
  • Zāļu bojājumi aknām;
  • Labvēlīga atkārtotas holestāzes forma;
  • Zarnu mikroekoloģijas pārkāpumi;
  • Aknu ciroze;
  • Cholestasis grūtniecība;
  • Baktēriju infekcijas;
  • Endotoksēmija.
• Ar žults plūsmu saistītie traucējumi:
  • Militārā primārā ciroze;
  • Caroli slimība;
  • Sklerozējošais primārais holangīts;
  • Biliara atresija;
  • Tuberkuloze;
  • Sarkoidoze;
  • Limfogranulomatoze;
  • Ductopenia ir idiopātiska.

Canalicular un hepatocelulāro holestāzi var izraisīt alkohols, narkotikas, vīrusu vai toksiski aknu bojājumi, kā arī endogēni traucējumi (holestāze grūtniecēm) un sirds mazspēja. Ductular (vai extralobular) holestāze notiek tādu slimību gadījumā kā aknu ciroze.

Šīs kanāla un hepatocelulārās holestāzes rezultātā galvenokārt rodas transporta membrānu sistēmu bojājumi, un ekstralobulārā holestāze rodas, ja žults kanālu epitēlijs ir bojāts.

Intraheātisko holestāzi raksturo iekļūšana asinīs un attiecīgi arī dažādu veidu žults komponentu (galvenokārt žultsskābes) audos. Bez tam, to trūkums vai trūkums ir divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā, kā arī citās zarnu daļās.

Holestāze: simptomi

Holestāze, ko izraisa pārmērīga žults komponentu koncentrācija aknās, kā arī ķermeņa audos, izraisa aknu un sistēmisku patoloģisku procesu rašanos, kas savukārt izraisa attiecīgās slimības laboratoriskās un klīniskās izpausmes.

Klīnisko simptomu veidošanās pamatā ir šādi trīs faktori:

• Pārmērīga uzņemšana asinīs un žults audos;
• Žults tilpuma samazināšanās vai tā pilnīga neesamība zarnās;
• Žults komponentu iedarbības pakāpe, kā arī toksiskie žults metabolīti tieši tubulā un aknu šūnās.

Kolestāzei raksturīgo simptomu vispārējo smagumu nosaka pamatā esošā slimība, kā arī hepatocelulārā nepietiekamība un hepatocītu ekskrēcijas funkciju traucējumi.

Kā jau iepriekš minēts, slimības galvenās izpausmes, neatkarīgi no holestāzes (akūtas vai hroniskas) formas, tiek konstatēta nieze, kā arī gremošanas un absorbcijas traucējumi. Hroniskajam holestāzes veidam raksturīgās izpausmes ir kaulu bojājumi (aknu osteodistrofijas veidā), holesterīna nogulsnes (ksantema un ksantelasmas veidā), kā arī ādas pigmentācija, kas rodas melanīna uzkrāšanās rezultātā.

Nogurums un vājums nav raksturīgās slimības simptomi, atšķirībā no to nozīmīguma hepatocelulārajos bojājumos. Aknu lielums palielinās, tā mala ir gluda, tiek novērota sabiezēšana un nesāpīgums. Ja nav portāla hipertensijas un žults cirozes, splenomegālija (liesas palielināšanās), kas ir patoloģiska procesa simptoms, ir ļoti reta.

Turklāt viens no fekāliju krāsas maiņas simptomiem. Steaorrhea (pārmērīga tauku izdalīšanās no izkārnījumiem, ko izraisa zarnu uzsūkšanās traucējumi) izraisa zarnu lūmena žults sāļu trūkums, kas nepieciešams, lai nodrošinātu taukos šķīstošo vitamīnu un tauku uzsūkšanos. Tas, savukārt, atbilst izteiktajām dzelte.

Krēsls kļūst smirdošs, kļūst šķidrs un apjomīgs. Fekāliju krāsa ļauj noteikt žultsceļa obstrukcijas procesa dinamiku, kas var būt, attiecīgi, pilnīga, periodiska vai atrisināta.

Īss holestāze noved pie K vitamīna deficīta organismā, un šīs slimības ilgstošā gaita izraisa A vitamīna līmeņa pazemināšanos organismā, kas izpaužas kā "nakts aklums", tas ir, traucējot pielāgošanos redzamības tumsai. Turklāt ir arī vitamīnu E un D trūkums. Pēdējais savukārt ir viena no galvenajām saitēm aknu osteodistrofijā (osteoporozes vai osteomalacijas formā), kas izpaužas diezgan smagā sāpju sindromā, kas rodas jostas vai krūšu daļā. Ņemot vērā iepriekš minēto, ir konstatēts arī lūzumu spontānums, kas rodas pat ar nelieliem ievainojumiem.

Izmaiņas kaulu audu līmenī sarežģī arī faktiskais traucējums, kas veidojas kalcija absorbcijas procesā. Papildus D vitamīna trūkumam osteoporozes rašanos holestāzē nosaka kalcitonīns, augšanas hormons, parathormons, dzimumhormoni, kā arī vairāki ārējie faktori (nepietiekams uzturs, nemainīgums, samazināta muskuļu masa).

Tādējādi, sakarā ar slimības žults trūkumu, gremošana tiek traucēta, tāpat kā uztura tauku uzsūkšanās. Caureja, kas ir steatorejas līdzeklis, izraisa šķidrumu, taukos šķīstošu vitamīnu un elektrolītu zudumu. Šī iemesla dēļ attīstās malabsorbcija, kam seko svara zudums.

Tā kā holestāzes (jo īpaši hroniskās formas) marķieri ir ksantomas (dzeltenie audzēji traipi uz ādas, kas parādās organisma lipīdu metabolisma traucējumu rezultātā). Galvenokārt šo zonu koncentrācijas zona ir lokalizēta ap acīm, krūtīm, muguras, kakla un arī palmu krokām un zem krūšu dziedzeriem. Tas ir pirms hiperholesterinēmijas parādīšanās ar ksantomu, kas var ilgt trīs mēnešus vai ilgāk. Jāatzīmē, ka ksantomas ir veidošanās, kas ir pakļauta tās pretējai attīstībai, kas it īpaši notiek, kad holesterīna līmenis pazeminās. Citi xantomas veidi ir tādi veidojumi kā xantelasma (dzeltenīgi plankumi, kas koncentrēti ap acīm un tieši uz plakstiņiem).

Holestāzes raksturīga izpausme ir arī vara metabolisma pārkāpums, kas veicina kolagenogēzes procesu attīstību. Aptuveni 80% no kopējā absorbētā vara daudzuma normālā cilvēkā parasti izdalās zarnās ar žulti, pēc tam to izņem kopā ar fekālijām. Holestāzes gadījumā vara uzkrāšanās organismā notiek nozīmīgā koncentrācijā (pēc analoģijas ar Vilsona-Konovalova slimību). Vairāki gadījumi liecina par radzenes pigmenta gredzena noteikšanu.

Vara uzkrāšanās aknu audos notiek holangiocītos, hepatocītos un mononukleāro fagocītu sistēmiskajās šūnās. Pārmērīga satura lokalizāciju vara šūnās izraisa etioloģiskie faktori.

Pacientiem ar holestāzi hroniskā formā un tādas izpausmes kā dehidratācija mainās sirds un asinsvadu sistēmas darbība. Vaskulāro reakciju pārkāpums rodas arteriālās hipotensijas dēļ, turklāt ir pārkāpts audu reģenerācija, pastiprināta asiņošana. Paaugstināts sepses risks.

Ilgo holestāzes kursu bieži sarežģī pigmenta akmeņu veidošanās žults sistēmā, ko savukārt sarežģī bakteriāls holangīts. Žults cirozes veidošanās nosaka hepatocelulārās nepietiekamības pazīmes un portāla hipertensiju.

Anoreksija, drudzis, vemšana un sāpes vēderā var būt slimības simptomi, kas izraisīja holestāzi, bet tie nav pašas holestāzes simptomi.

Holestāzes diagnosticēšana

Holestāzi nosaka, pamatojoties uz pacienta vēsturi un raksturīgo simptomu klātbūtni, kā arī attiecīgo jomu palpāciju. Kā diagnostikas diagnostikas algoritms tiek sniegta ultraskaņas pārbaude, ar kuru iespējams noteikt mehānisko blokādi, kas veidojas žults traktā. Atklājot kanālu paplašināšanos, tiek izmantota holangiogrāfija.

Ja rodas aizdomas par intrahepatiskās holestāzes nozīmīgumu, var veikt aknu biopsiju, kurai tomēr ir nepieciešams pilnībā izslēgt holestāzes extrahepātiskās formas klātbūtni pacientam. Pretējā gadījumā, ignorējot šo faktoru, var attīstīties žults peritonīts.

Kaitējuma līmeņa lokalizāciju (extrahepatic vai intrahepatisko holestāzi) var veikt, izmantojot holestercetigrāfiju, kurā tiek izmantota imetodiacetīnskābe ar etiķeti.

Holestāzes terapija

Slimības intrahepatiskā forma norāda uz etiotropiskās terapijas efektivitāti. Tas nozīmē, ka tas nozīmē īpašu ārstēšanu, kas vērsta uz cēloņu, kas izraisīja konkrēto slimību, novēršanu. Tas var ietvert akmens noņemšanu, deworming, audzēja rezekciju utt. Pamatojoties uz vairākiem pētījumiem, ir konstatēta augsta efektivitāte ursodeoksiholskābes ārstēšanā holestāzes gadījumā ar pašreizējo žults cirozi, kā arī sklerozējošais primārais holangīts, alkohola aknu slimība uc.

Lai ārstētu niezi, izmanto plazmasfēzi, kolestipolu, holestiramīnu, opioīdu antagonistus utt. Turklāt ir ieteicams ēst diētu, izņemot neitrālu tauku ēšanu, vienlaikus samazinot tā daudzumu līdz dienas normai, kas ir mazāka par 40 g. Turklāt taukos šķīstošos vitamīnus piešķir, lai kompensētu to trūkumu (K, A, E, D), kā arī kalciju. Mehāniska šķēršļa gadījumā žults aizplūšanai tiek veikta endoskopiska vai ķirurģiska ārstēšana.

Ja jums ir aizdomas par holestāzi ar simptomiem, kas tam ir būtiski, Jums jāsazinās ar savu gastroenterologu. Turklāt jums var būt nepieciešams konsultēties ar ķirurgu.

Ja jūs domājat, ka Jums ir holestāze un šīs slimības pazīmes, tad jums var palīdzēt ārsti: gastroenterologs, ķirurgs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

C hepatīts ir infekcijas slimība, kas ietekmē aknas un ir viens no visbiežāk sastopamajiem hepatīta veidiem. C hepatīts, kura simptomi ilgu laiku vispār neparādās, bieži noved pie tā novēlotas atklāšanas šī iemesla dēļ, kas savukārt noved pie tā latentās pārvadāšanas pacientiem ar paralēlu vīrusa izplatīšanos.

Aizkuņģa dziedzera galvas vēzis ir viena no visnelabvēlīgākajām vēža patoloģijām, kurās prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga, un iemesls tam ir tas, ka šī slimība ir reti diagnosticēta sākumposmā, jo šajā laikā simptomi nav sastopami. Tajā pašā laikā, atklājot onkoloģiju agrīnā stadijā, kas ir iespējams nejaušas diagnozes rezultātā profilaktiskās izmeklēšanas laikā, tas dod personai iespēju pastāvīgi atbrīvoties no slimības - šajā gadījumā ķirurģiska ārstēšana, kas sastāv no audzēja rezekcijas, ir ļoti efektīva.

Mehāniskā dzelte attīstās, kad tiek traucēts žults izplūdes process pa žults izdalīšanas ceļiem. Tas notiek, pateicoties cauruļu mehāniskai saspiešanai ar audzēju, cistu, akmeni vai citiem veidojumiem. Sievietes galvenokārt cieš no šīs slimības, un jauniešiem žultsakmeņi izraisa obstruktīvu dzelti, un vidējā vecuma un vecāka gadagājuma sievietēm patoloģija ir audzēja līdzīga procesa sekas orgānā. Slimībai var būt citi nosaukumi - obstruktīva dzelte, extrahepātiska holestāze un citi, bet šo patoloģiju būtība ir viena un tā pārkāpj žults plūsmu, kas noved pie specifisku simptomu parādīšanās un cilvēka stāvokļa pārkāpumiem.

Alveokokoze ir parazītiska slimība, ko izraisa alveokokuss un kam raksturīga primārā bojājuma veidošanās aknās. Šai slimībai ir smagi simptomi un sekas, un daudzos gadījumos slimība beidzas pat ar pacienta nāvi. Tāpēc, lai izvairītos no komplikāciju rašanās, tā diagnostika un ārstēšana cilvēkiem ir jāveic savlaicīgi.

Autoimūns hepatīts - tas ir lēnām attīstošs aknu šūnu bojājums, ko sauc par hepatocītiem, un tas notiek tāpēc, ka ietekmē organisma imūnsistēma. Jāatzīmē, ka slimība var attīstīties gan pieaugušajam, gan bērnam, tomēr galvenā riska grupa ir sievietes.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez medicīnas.

Holestāze

Holestāze ir klīnisks un laboratorisks sindroms, ko raksturo izvadītā ar žults vielām izdalītā asins satura palielināšanās, jo ir samazinājusies žults ražošana vai tā izplūde. Simptomi ir nieze, dzelte, aizcietējums, rūgta garša mutē, sāpes pareizajā hipohondrijā, tumšā urīna krāsa un izkārnījumu krāsas izmaiņas. Holestāzes diagnoze ir noteikt bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, holesterīna, žultsskābes līmeni. No instrumentālajām metodēm tiek izmantotas ultraskaņas, radiogrāfijas, gastroskopijas, divpadsmitdaļskopijas, urbogrāfijas, CT un citas metodes. Ārstēšana ir sarežģīta, tiek izrakstīti hepatoprotektori, antibakteriālas zāles, citostatikas un ursodeoksikolskābes preparāti.

Holestāze

Holestāze - žults izdalīšanās palēnināšana vai apturēšana, ko izraisa aknu šūnu sintēzes pārkāpums, vai žults transportēšanas pārtraukšana caur žultsvadiem. Sindroma izplatība vidēji ir aptuveni 10 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Šī patoloģija biežāk tiek konstatēta vīriešiem pēc 40 gadiem. Atsevišķs sindroma veids ir holestāze grūtniecības laikā, kuras biežums no kopējā reģistrēto gadījumu skaita ir aptuveni 2%. Problēmas steidzamība ir saistīta ar grūtībām diagnosticēt šo patoloģisko sindromu, identificējot patoģenēzes primāro saikni un izvēloties vēl vienu racionālu terapijas shēmu. Gastroenterologi nodarbojas ar holestāzes sindroma konservatīvu ārstēšanu un ķirurgiem, ja nepieciešams, lai veiktu operāciju.

Kolestāzes cēloņi un klasifikācija

Holestāzes etioloģiju un patoģenēzi nosaka daudzi faktori. Atkarībā no iemesliem ir divas galvenās formas: extrahepatic un intrahepatiskā holestāze. Extrahepatic holestāzi veido cauruļu mehāniska bloķēšana, visizplatītākais etioloģiskais faktors ir žults ceļu akmeņi. Intraheātiskā holestāze attīstās hepatocelulārās sistēmas slimībās, kas rodas intrahepatisko kanālu bojājumu rezultātā, vai apvieno abas saites. Šajā formā žults trakta traucējumi un mehāniski bojājumi nav novēroti. Rezultātā intrahepatiskā forma tālāk iedalīta šādās apakšsugās: hepatocelulārā holestāze, kurā ir hepatocītu sakāve; kanāls, kas plūst ar membrānas transporta sistēmu bojājumiem; ekstralobulāri, kas saistīti ar kanālu epitēlija struktūras pārkāpumu; jaukta holestāze.

Holestāzes sindroma izpausmes ir balstītas uz vienu vai vairākiem mehānismiem: žults komponentu plūsmu asinsritē pārmērīga tilpuma, tā samazinājuma vai zarnu trūkuma dēļ, žults elementu ietekmi uz kanālu un aknu šūnām. Tā rezultātā žults iekļūst asinsritē, izraisot simptomu rašanos un citu orgānu un sistēmu bojājumus.

Atkarībā no kursa rakstura holestāze ir sadalīta akūtā un hroniskā veidā. Arī šis sindroms var rasties anicteriskā un icteriskā formā. Turklāt ir vairāki veidi: daļēja holestāze - kopā ar žults sekrēcijas samazināšanos, disociēto holestāzi, ko raksturo žults atsevišķu komponentu aizkavēšanās, kopējā holestāze - notiek, pārkāpjot žults plūsmu divpadsmitpirkstu zarnā.

Saskaņā ar mūsdienu gastroenteroloģiju, holestāzes rašanās gadījumā primāra nozīme ir vīrusu, toksiskuma, alkohola un medicīniska rakstura aknu bojājumiem. Arī patoloģisku pārmaiņu veidošanā nozīmīga loma ir sirds mazspējai, vielmaiņas traucējumiem (grūtniecēm, cistiskajai fibrozei un citiem) un interlobulāru intrahepatisko žultsvadu bojājumiem (primārajai biliara cirozei un primārajam sklerozējošajam holangītam).

Holestāzes simptomi

Ar šo patoloģisko izpausmi sindroms un patoloģiskas izmaiņas izraisa lieko daudzumu žults hepatocītos un tubulās. Simptomu smagums ir atkarīgs no cēloņa, kas izraisīja holestāzi, toksisko bojājumu smagumu aknu šūnām un caurulēm, ko izraisījis žults transportēšanas pārkāpums.

Jebkuram holestāzes veidam ir raksturīgi vairāki bieži sastopami simptomi: aknu lieluma palielināšanās, sāpes un diskomforta sajūta pareizajā hipohondriālajā zonā, nieze, akūtu (balināti) izkārnījumi, tumšs urīna krāsa un gremošanas traucējumi. Niezes raksturīga iezīme ir tās pastiprināšanās vakarā un saskare ar siltu ūdeni. Šis simptoms ietekmē pacientu psiholoģisko komfortu, izraisot aizkaitināmību un bezmiegu. Palielinoties patoloģiskā procesa smagumam un obstrukcijas līmenim, izkārnījumi zaudē krāsu līdz pilnīgai krāsas maiņai. Krēsls kļūst biežāks, kļūst plānāks un smirdošs.

Sakarā ar zarnu skābju trūkumu zarnās, kas tiek izmantotas, lai absorbētu taukos šķīstošos vitamīnus (A, E, K, D), tauku skābju un neitrālu tauku līmenis ekskrementos palielinās. Sakarā ar K vitamīna uzsūkšanās ilgstošo slimības gaitu pacientiem palielinās asins recēšanas laiks, kas izpaužas kā pastiprināta asiņošana. D vitamīna deficīts izraisa kaulu blīvuma samazināšanos, kā rezultātā pacienti cieš no ekstremitāšu, mugurkaula un spontānu lūzumu sāpēm. Ar ilgstošu nepietiekamu A vitamīna uzsūkšanos redzes asums samazinās un rodas hemeropija, kas izpaužas kā acu adaptācijas traucējumi tumsā.

Hroniskā procesa gaitā tiek pārkāpts vara, kas uzkrājas žults, apmaiņa. Tas var izraisīt šķiedru audu veidošanos orgānos, tostarp aknās. Palielinot lipīdu līmeni, sākas ksantamas un ksantelmas veidošanās, ko izraisa holesterīna uzkrāšanās zem ādas. Ksantomām ir raksturīga vieta uz plakstiņu ādas, zem piena dziedzeriem, kaklā un mugurā, uz rokas palmas virsmas. Šie veidojumi notiek ar pastāvīgu holesterīna līmeņa paaugstināšanos trīs vai vairāk mēnešus, normalizējot tā līmeni, ir iespējama to neatkarīgā izzušana.

Dažos gadījumos simptomi ir viegli, kas apgrūtina holestāzes sindroma diagnozi un veicina ilgstošo patoloģisko stāvokli - no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Noteikta pacientu daļa meklē dermatologu niezi, ignorējot citus simptomus.

Holestāze var izraisīt nopietnas komplikācijas. Ja vairumā gadījumu dzelte ilgst vairāk nekā trīs gadus, rodas aknu mazspēja. Ar ilgstošu un nekompensētu gaitu notiek aknu encefalopātija. Nelielam pacientu skaitam, ja nav savlaicīgas racionālas terapijas, var attīstīties sepse.

Holestāzes diagnostika

Konsultācijas ar gastroenterologu ļauj identificēt raksturīgās holestāzes pazīmes. Vācot vēsturi, ir svarīgi noteikt simptomu rašanās ilgumu, kā arī smaguma pakāpi un saistību ar citiem faktoriem. Pārbaudot pacientu, nosaka ādas dzelte, gļotādas un dažādas smaguma sklēras. Tas arī novērtē ādas stāvokli - skrāpējumu, ksantomu un ksantelmas esamību. Ar palpāciju un sitaminstrumentiem speciālists bieži konstatē aknu skaita palielināšanos, sāpīgumu.

Pilnīgas asins analīzes rezultātos var konstatēt anēmiju, leikocitozi un paaugstinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājās hiperbilirubinēmija, hiperlipidēmija, lieko fermentu aktivitātes līmeni (AlAT, AcAT un sārmainā fosfatāze). Urīna analīze ļauj novērtēt žults pigmentu klātbūtni. Svarīgs aspekts ir slimības autoimūna rakstura noteikšana, atklājot aknu autoimūnu bojājumu marķierus: anti-mitohondriālus, antinukleārus antivielas un antivielas gludo muskuļu šūnām.

Instrumentālās metodes ir vērstas uz aknu stāvokļa un lieluma, žultspūšļa, cauruļu vizualizācijas un to lieluma noteikšanu, nosakot obturāciju vai sašaurināšanos. Aknu ultraskaņas izmeklēšana ļauj apstiprināt tā lieluma palielināšanos, žultspūšļa struktūras izmaiņas un kanālu bojājumus. Endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija ir efektīva, lai atklātu akmeņus un primāro sklerozējošo holangītu. Perkutāno transheimatisko holangiogrāfiju lieto, ja nav iespējams aizpildīt žultsceļu ar retrogrādu kontrastu; Šīs metodes papildus ļauj novadīt cauruļvadus aizsprostošanās laikā.

Magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfijai (MRPHG) piemīt augsta jutība (96%) un specifiskums (94%); tā ir moderna neinvazīva ERCP aizstāšana. Grūti diagnosticējamā situācijā tiek izmantota pozitronu emisijas tomogrāfija. Ja rezultāti ir neviennozīmīgi, ir iespējama aknu biopsija, bet histoloģiskā metode ne vienmēr ļauj diferencēt extrahepatic un intrahepatisko holestāzi.

Jāatceras, ka diferenciāldiagnozes dēļ holestāzes sindroms var rasties, patoloģiski mainoties aknām. Šādi procesi ietver vīrusu un ārstniecisku hepatītu, holedocholithiasis, holangītu un perikolangītu. Atsevišķi ir nepieciešams sadalīt holangiokarcinomu un aizkuņģa dziedzera audzējus, intrahepatiskos audzējus un to metastāzes. Retos gadījumos ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar parazītiskām slimībām, žultsvadu atresiju, primāro sklerozējošo holangītu.

Holestāzes terapija

Konservatīvā terapija sākas ar diētu ar neitrālu tauku ierobežošanu un augu tauku pievienošanu diētai. Tas ir tāpēc, ka šādu tauku uzsūkšanās notiek bez žultsskābju izmantošanas. Narkotiku terapija ietver narkotiku ursodeoksikolskābes, hepatoprotektoru (ademetionīna), citostatiku (metotreksātu) iecelšanu. Papildus tiek izmantota simptomātiska terapija: antihistamīni, vitamīnu terapija, antioksidanti.

Vairumā gadījumu ķirurģiskās metodes tiek izmantotas kā etiotropiska ārstēšana. Tie ietver cholecystodigestive un choledocomplex anastomožu uzlikšanu, žultsvadu ārējo drenāžu, žultspūšļa atvēršanu un holecistektomiju. Atsevišķa kategorija ir ķirurģiskas iejaukšanās žults kanālu sašaurināšanai un akmeņiem, kuru mērķis ir izvadīt asinsvadu. Rehabilitācijas periodā tiek izmantotas fizioterapijas un fizioterapijas, masāžas un citas organisma dabiskās aizsardzības mehānismu stimulēšanas metodes.

Savlaicīga diagnoze, adekvāti terapeitiski pasākumi un atbalstoša terapija ļauj vairumam pacientu atgūt vai uzturēt remisiju. Ievērojot preventīvos pasākumus, prognoze ir labvēlīga. Profilakse nozīmē ievērot diētu, kas izslēdz pikantu, ceptu ēdienu, dzīvnieku tauku, alkohola lietošanu, kā arī laicīgu ārstēšanu ar patoloģiju, kas izraisa žults stāzi un aknu bojājumus.

Holestāzes sindroms

Žultsceļu sastāvdaļu stagnācija aknu audos tiek saukta par holestāzi.

Ir iekšpuses un ekstrahepatiskā holestāze. Kad intrahepatiskā holestāze izdalās intracelulāros, intratubulāros un jauktos veidos:

• Funkcionālā holestāze nozīmē žults vēnas plūsmas samazināšanos, ūdens un organisko anjonu izdalīšanos no aknām (bilirubīnu, žultsskābes).
• Morfoloģiskā holestāze ir žults komponentu uzkrāšanās hepatocītos, žultsvados.
• Klīniskā holestāze nozīmē kavēšanos asinīs, kas parasti izdalās ar žulti, klīniskās pazīmes holestāzei bieži ir nieze, dzelte, paaugstināta sārmainās fosfatāzes, akupunktūras, bilirubīna un žultsskābes aktivitāte.

• Žults veidošanās un sekrēcijas mehānismi

Extrahepatic cholestasis attīstās ar extrahepatic žultsceļu obstrukciju.

Intraheātiskā holestāze rodas, ja nav galvenās žultsvadu aizsprostojuma. Tas var attīstīties hepatocītu vai intrahepatisko žultsvadu līmenī. Attiecīgi tiek izolēta holestāze, ko izraisa hepatocītu, kanālu, kanālu vai sajaukumu sakāve. Turklāt ir akūta un hroniska holestāze, kā arī ikteriskas un anicteriskas formas.

Ir vairāki holestāzes veidi: izdalītā žults tilpuma samazinājuma daļēja sagraušana; disociēta ir saistīta tikai ar atsevišķu žults sastāvdaļu saglabāšanu (primārā nesagraujošā holangīta sākuma stadijās serums palielina tikai žultsskābes saturu un sārmainās fosfatāzes aktivitāti, bet bilirubīna līmenis, holesterīns, fosfolipīdi paliek normāli); kopējais, kas saistīts ar žults plūsmas samazināšanos divpadsmitpirkstu zarnā.

• Parastās žults veidošanās galvenās iezīmes

Žults ir šķidra, izosimulāra plazma, kas sastāv no ūdens, elektrolītiem, organiskām vielām (žultsskābes un sāļi, holesterīns, konjugēts bilirubīns, citokīni, eikozanīdi un citas vielas) un smagie metāli.

Aptuveni 600 ml žults tiek sintezēts un izvadīts no aknām 24 stundu laikā. Hepatocīti ir atbildīgi par divu žults frakciju sekrēciju atkarībā no žultsskābēm (aptuveni 225 ml / dienā) un nav atkarīgi no žultsskābēm (aptuveni 225 ml / dienā). dienas žults.

Žults tiek ražots ar hepatocītiem un izvadīts caur sarežģītu žultsvadu sistēmu, kas atrodas aknās. Šī sistēma ietver žultsvadus, žultsvadus un interlobulāros kanālus. Žultsvadi atrodas starp hepatocītiem, kas veido to sienas. Cauruļvadu diametrs ir 12 µm (trešajā daļā tas ir mazāks un pakāpeniski palielinās līdz pirmajai acinus zonai) no blakus esošajām kanāliņu ekstracelulārajām telpām, kas atdalītas, savienojot blakus esošos hepatocītu kompleksus. No žults kanāliķiem žults iekļūst žultsvados (holangiols vai Heringa starpposma kanāli), kuriem ir pagraba membrāna. Heringa kanāli ir izklāti ar epitēliju un hepatocītiem. Holangioli veido žultsvadu sākumu. Caur robežu plāksni, holangioli ieiet portāla traktos, kur viņi iegūst interlobulāru cauruļu struktūru, kuras mazākās zari ir 15–20 μm diametrā. Interlobulārie kanāli ir izklāti ar kubiskā epitēliju, kas atrodas uz pamatnes membrānas. Cauruļvadi anastomozē viens ar otru, palielina izmēru un kļūst par lieliem (starpsienu vai trabekulāriem) ar diametru līdz 100 mikroniem, kas izklāta ar augstām prizmatiskām epitēlija šūnām ar pamata kodoliem.

Divi galvenie aknu kanāli iziet no labās un kreisās daivas aknu vārtu reģionā.

Hepatocīts ir polārā sekrēcijas epitēlija šūna ar basolaterālu (sinusoidālu un sānu) un apikālu (cauruļveida) membrānām. Cauruļveida membrānā ir transportēšanas olbaltumvielas žultsskābēm, bilirubīnam, katjoniem un anjoniem, mikrovillēm. Organellus pārstāv Golgi aparāts un lizosomas. Ar vezikulām, proteīnu (IgA) transportēšanu no sinusoidālās uz kanāla membrānu, tiek veikti transportēšanas olbaltumvielas, kas sintezētas šūnā holesterīna, fosfolipīdu, žultsskābju iegūšanai. Hipatocītu citoplazma ap tubulām satur citoskeleta struktūras: mikrotubulas, mikrofilamentus, starpslānus.

Žults veidošanās ietver žultsskābju, citu organisko un neorganisko jonu uztveršanu un to transportēšanu caur sinusoidālu membrānu. Šis process ir saistīts ar ūdens osmotisku filtrēšanu, kas atrodas hepatocītu un paracelulārajā telpā. Sekrēcijas dzinējspēka lomu veic sinusoidālā Na +, K + ATOa3a membrāna, kas nodrošina ķīmisko gradientu un potenciālo atšķirību starp hepatocītiem un apkārtējo telpu. Nātrija koncentrācijas gradienta (augsts ārpuses, zema iekšpuses) un kālija (zemā ārpusē, augstā iekšpusē) rezultātā šūnu saturs ir negatīvs lādiņš salīdzinājumā ar ekstracelulāro telpu, kas atvieglo pozitīvi uzlādētu un negatīvi lādētu jonu ekskrēciju. Transporta olbaltumviela organiskajiem anjoniem ir nātriju neatkarīga, satur vairākas savienojumu molekulas, tostarp žultsskābes, bromsulfaleīnu un, iespējams, bilirubīnu. Sinusoidālās membrānas virsmā notiek arī sulfātu, nesterificētu taukskābju un organisko katjonu uztveršana. Žultsskābes transportēšana hepatocītos tiek veikta, izmantojot citosoliskos proteīnus, kuru galvenā loma pieder Zagidroksisteroiddehydrogenase. Taukskābju saistošie proteīni glutationa transferāze ir mazāk nozīmīgi. Endoplazmas retikulāts un Golgi aparāts ir iesaistīti žultsskābju pārnesei. Olbaltumvielu transportēšanu šķidrā fāzē un ligandus (IgA, zema blīvuma lipoproteīni) veic ar vezikulāro transportu. Pārvietošanas laiks no basolateral līdz cauruļveida membrānai ir aptuveni 10 minūtes.

Cauruļveida membrāna ir specializēta hepatocītu plazmas membrānas daļa, kas satur transporta olbaltumvielas, kas atbild par molekulu pārvietošanu žulti pret koncentrācijas gradientu. Fermenti lokalizējas cauruļveida membrānā: sārmainā fosfatāze, karbonitamila transpentidāze. Žultsskābju pārnešana, izmantojot olbaltumvielu cauruļveida transportēšanu žultsskābēm. Žults, kas nav atkarīgs no žultsskābēm, strāvu nosaka acīmredzot glugācijas transportēšana, kā arī bikarbonāta kanālu sekrēcija, iespējams, piedaloties proteīnam. Ūdens un neorganiskie joni (īpaši Na4) izdalās žults kapilāros pa osmotisko gradientu, difūzijas ceļā ar negatīvi uzlādētiem puscaurlaidīgiem saspringtiem kontaktiem. Žults sekrēciju regulē daudzi hormoni un sekundārie kurjeri, ieskaitot cAMP un proteīna kināzi. Distālo kanālu epitēlija šūnas rada bagātinātu noslēpumu, kas pārveido cauruļveida žults sastāvu, ko sauc par ductular žults plūsmu. Spiediens žultsvados, kurā notiek žults sekrēcija, ir 15-25 cm ūdens. Art. Palieliniet spiedienu līdz 35 cm ūdenim. Art. izraisa žults sekrēciju, dzelte.

Slimības rašanās Cholestasis sindroms

Intrahepatiskās holestāzes etioloģija ir visai atšķirīga.

Holestāzes attīstībā liela nozīme ir žultsskābēm, kurām piemīt izteiktas virsmas aktivitātes īpašības, un žultsskābes bojā aknu šūnas un stiprina holestāzi. To toksicitāte ir atkarīga no lipofilitātes pakāpes (un attiecīgi arī hidrofobitātes). Hepatotoksiskām žultsskābēm ir chenodeoxycholic (primārā žults skābe), kā arī litoholiskās un dezoksikolskābes (sekundārās skābes, kas zarnās veidojas no primārajām baktēriju iedarbībā). Žultsskābju ietekmē novēro mitohondriju membrānas, kas izraisa ATP sintēzes samazināšanos, intracelulāro Ca2 + koncentrācijas palielināšanos, kalcija atkarīgo hidrolāzu stimulāciju, kas bojā hepatocītu citoskeletu. kanāliem, kas var būt faktors autoimūnu reakciju veidošanā pret hepatocītiem un žultsvadiem.

Holestāzes sindroms rodas dažādos apstākļos, ko var apvienot divās lielās grupās:

Žults pārkāpums:

• Vīrusu bojājumi aknās.
• Alkoholiskie aknu bojājumi.
• Aknu bojājumi.
• Toksisks aknu bojājums.
• Labdabīga atkārtota holestāze.
• Zarnu mikroekoloģijas pārkāpums.
• Cholestasis grūtniecība.
• Endotoksēmija.
• Aknu ciroze.
• Baktēriju infekcijas.

Žults plūsmas pārtraukšana:

• Primārā žults ciroze.
• Primārais sklerozējošais holangīts.
• Caroli slimība.
• Sarkoidoze.
• Tuberkuloze.
• Limfogranulomatoze.
• Biliara atresija.
• Idiopātiska ductopenia. Transplantāta atgrūšanas reakcija. Transplantāta un saimniekorganisma slimība.

Hepatocelulāro un kanāliālo holestāzi var izraisīt vīrusu, alkohola, zāļu, toksisku aknu bojājumu, sastrēguma sirds mazspēja, endogēni traucējumi (grūtnieces holestāze). Extralobular (ductular) holestāze ir raksturīga tādām slimībām kā ciroze.

Hepatocelulāro un kanālo kolestāzi galvenokārt kavē membrānas transporta sistēmas un ekstralobulārā holesterīna epitēlijā. Intraheātisko holestāzi raksturo ievešana asinīs un līdz ar to dažādu žults, galvenokārt žultsskābes, komponentu audos un to trūkums vai trūkums divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā un citās zarnu sekcijās.

Slimības simptomi Holestāzes sindroms

Klīniskās izpausmes. Holestāzi, liekā žults komponentu koncentrācija organisma aknās un audos izraisa aknu un sistēmiskus patoloģiskus procesus, kas izraisa attiecīgās slimības klīniskās un laboratoriskās izpausmes.

Klīnisko simptomu veidošanās pamatā ir 3 faktori:

• pārmērīga žults plūsma asinīs un audos;
• zarnu skaita samazināšanās vai žults trūkums;
• žults komponentu un toksisko metabolītu ietekme uz aknu šūnām un tubulām.

Intrahepatiskās holestāzes klīnisko simptomu smagums ir atkarīgs no pamata slimības, hepatocītu izdalītās ekskrēcijas funkcijas un hepatocelulārās nepietiekamības. Holestāzes (akūtas un hroniskas) klīniskās izpausmes ir nieze, gremošanas un absorbcijas pārkāpums. Hroniskas holestāzes gadījumā ir kaulu bojājumi (aknu osteodistrofija), holesterīna nogulsnes (ksantomas un ksantelasmas), ādas pigmentācija melanīna uzkrāšanās dēļ.

Atšķirībā no hepatocelulārajiem bojājumiem tādi simptomi kā vājums un nogurums nav raksturīgi holestāzei. Aknas ir palielinātas ar vienmērīgu starpību, saspiestas, nesāpīgas. Splenomegālija, ja nav žults cirozes, portāla hipertensija notiek reti. Tiek uzskatīts, ka holestāzes nieze izraisa aknās sintezētus savienojumus un parasti izdalās ar žulti. Pastāv viedoklis par opioīdu peptīdu nozīmīgo lomu niezes attīstībā.

Steatoreja ir saistīta ar nepietiekamo žults sāļu saturu zarnu lūmenā, kas ir nepieciešami tauku un taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E, K absorbcijai un atbilst dzelte. Tajā pašā laikā nav pietiekamas meliļu lipīdu izšķīdināšanas. Krēsls kļūst šķidrs, nedaudz krāsains, apjomīgs, fidīds. Fekāliju krāsu var vērtēt pēc žultsceļa obstrukcijas dinamikas (pilnīga, periodiska, atrisināšana). Īsā holestāzē rodas K vitamīna deficīts, kas izraisa protrombīna laika palielināšanos Ilgtermiņa holestāze palīdz samazināt A vitamīna līmeni, kas izpaužas kā acu pielāgošanās tumsai - „nakts aklums”. D vitamīna un E deficīts rodas pacientiem, kuriem D vitamīna deficīts ir viena no aknu osteodistrofijas (osteoporozes, osteomalacijas) saitēm un izpaužas kā smaga krūšu vai jostas mugurkaula sāpes, spontāni lūzumi ar minimāliem ievainojumiem. Kaulu audu izmaiņas pastiprina kalcija uzsūkšanās traucējumi (kalcija saistīšanās ar taukiem zarnu lūmenā, kalcija ziepju veidošanās). Papildus D vitamīna deficītam, kalcitonīnam, parathormonam, augšanas hormonam, dzimumhormoniem, ārējiem faktoriem (kustīgums, slikta uzturs, muskuļu masas samazināšanās), osteoblastu proliferācijas samazināšanās bilirubīna ietekmē ir saistīta ar osteoporozes rašanos intrahepatiskajā holestāzē.

Hroniskas holestāzes marķieri ir ksantomas, kas atspoguļo lipīdu aizturi organismā (visbiežāk tās atrodas ap acīm, palmu krokām, zem piena dziedzeriem, uz kakla, krūtīm vai muguras). Hiperholesterinēmija pirms ksantomu veidošanās notiek 3 mēnešus vai ilgāk. Xantomas var mainīt, samazinot holesterīna līmeni. Xanthomas ir xanthelasma.

Ar holestāzi tiek pārkāpts vara metabolisms, kas veicina kolagenogēzes procesus. Veselam cilvēkam apmēram 80% no absorbētā vara zarnā tiek izvadīti ar žulti un izņemti ar fekālijām.

Kad holestāze vara uzkrājas žults koncentrācijā, kas ir tuva Wilson slimības koncentrācijai. Dažos gadījumos var konstatēt Kaiser-Fleet radzenes pigmenta gredzenu. Vara aknu audos uzkrājas hepatocītos, holangiocītos, mononukleāro fagocītu sistēmas šūnās. Virsējā vara satura uzkrāšanās lokalizācija III vai I zonas šūnās ir saistīta ar etioloģiskiem faktoriem. Turklāt mēs atklājām, ka pārmērīga vara uzkrāšanās Kupffera šūnās, atšķirībā no tās uzkrāšanās parenhīmajās šūnās, ir prognostiski nelabvēlīgs faktors pārmērīgas fibrozes attīstībai aknu audos, citos orgānos un audos.

Pacientiem ar hronisku holestāzi rodas dehidratācija un kardiovaskulārās sistēmas aktivitātes izmaiņas. Ir traucētas asinsvadu reakcijas, reaģējot uz artēriju hipotensiju (vazokonstrikciju), pastiprināta asiņošana, audu reģenerācijas traucējumi un augsts sepse risks. Aknu mazspēja savienojas ar holestāzes ilgumu vairāk nekā 35 gadus. Terminālā stadijā attīstās aknu encefalopātija. Ilgu holestāzi var sarežģīt pigmenta akmeņu veidošanās žults sistēmā, ko sarežģī bakteriāls holangīts. Veidojot žults cirozi, konstatētas portāla hipertensijas pazīmes un hepatocelulārā nepietiekamība.

Slimības diagnostika Holestāzes sindroms

Perifērās asinīs konstatē mērķa eritrocītus, anēmiju un neitrofilo leikocitozi. 3 nedēļu laikā serumā palielinās saistītā bilirubīna saturs. Holestāzes bioķīmiskie marķieri ir sārmainās fosfatāzes un karbonāta glutamila transpeptidāze, leicīna amino peptidāze un 5 nukleotidāzes. Hroniskā holestāzē palielinās holesterīna lipīdu, fosfolipīdu, triglicerīdu, lipoproteīnu līmenis, galvenokārt zemas blīvuma lipoproteīnu frakcijas dēļ. Vienlaikus samazinās augsta blīvuma lipoproteīna koncentrācija. Seruma paaugstināts chenodeoxycholic, litoholisko un deoksikolu žultsskābes līmenis. Albumīna un globulīnu līmenis akūtā holestāzē nemainās. AST, ALT aktivitāte nedaudz palielinās. Urīnā konstatēti žults pigmenti, urobilīns.

Morfoloģiski aknas ar holestāzi ir palielinātas, zaļganas, ar noapaļotu malu. Vēlākajos posmos mezgli ir redzami uz tās virsmas. Ar gaismas mikroskopiju 6ilirubinostāzi novēro hepatocītos, sinusoīdās šūnās, trešās lobule zonas tubulās. Tiek atklāta hepatocītu, putu šūnu, ko ieskauj mononukleārās šūnas, aknu deģenerācija. Hepatocītu nekroze, reģenerācija un mezgla hiperplāzija ir minimāla holestāzes sākumposmā. Portāla traktos (pirmā zona) tiek novērota ductule proliferācija, žults trombu klātbūtne, hepatocīti tiek pārvērsti žults kanālu šūnās un veidojas 6asā membrāna. Žultsvada traucēšana veicina fibrozes attīstību. Ar holestāzi var veidoties Mallory ķermeņi. Aknu mikrocirkulācijas gultne un tās šūnu elementi mainās reaktīvi. Novērota sinusoidu oderējuma šūnu pietūkums, to distrofiskās izmaiņas, vakuļu klātbūtne, kas satur žults sastāvdaļas vai to metabolītus. Ar elektronu mikroskopiju, izmaiņas žultsvados nav specifiskas un ietver dilatāciju, tūsku, sabiezēšanu un gludumu, mikrovillu zudumu, Golgi aparāta vakuolizāciju, endoplazmas retikulāta hipertrofiju. Aknās (hepatocītos, Kupffera šūnās, žultsvadu epitēlijā) ir pārmērīga vara un metaloproteīnu, lipofusīna, holesterīna un citu lipīdu uzkrāšanās. Aknu biopsijas izmaiņas holestāzes agrīnā stadijā var nebūt.

Holestāzes agrīnā stadijā aknas netiek mikroskopiski mainītas, vēlākos periodos tā palielinās un zaļganā krāsā. Holestāzes mikroskopiskās pazīmes aknās - bilirubīna gabali hepatocītu citoplazmā un žults gabaliņi (žults recekļi) paplašinātās žults caurules lūmenā. Žults kanāla lūzums noved pie žults izdalīšanās starpšūnu telpā, veidojot "žults ezerus". Holestāzes morfoloģiskās pazīmes parasti ir izteiktākas aknu lobules centrālajās zonās. Ar ilgstošiem žults ekskrēcijas traucējumiem šīs izmaiņas ir redzamas starpperioda un turpmākajās periportālajās zonās. Kā jau minēts, ir trīs holestāzes formas: intracelulāri, intratubulāri un jaukti. Agrīnā stadijā viens no holestāzes veidiem ir reti izteikts. Intracelulāro holestāzi novēro ar medicīniskiem (aminosīna) bojājumiem, intratubulāriem - ar subhepātisku dzelti, jauktiem - ar aknu vīrusu bojājumiem. Žults koagulācija interlobulārajos žultsvados ir atrodama tikai sekciju preparātos.

Septītajā dienā novērota hidropiskā un acidofilusa distrospija aknās. Retos gadījumos hepatocītu citoplazma, kas atrodas ap trombozētajiem žultsvadiem, slikti uztver krāsas, izskatās retikulāra, satur pigmenta granulas - “putnu” hepatocītu deģenerāciju. Progresīvā distrofija izraisa nekrotiskas izmaiņas parenhīzā.

Ir šādi nekrozes veidi ar holestāzi:

• hepatocītu fokusa nekroze (samazināta jutība pret iekrāsošanu, kodols pazūd, hepatocīti tiek aizstāti ar leikocītiem);
• hepatocītu grupas nekrobioze “putnu” deģenerācijas stāvoklī, galiem ar žults vai retikulāru (retikulāru) nekrozi;
• hepatocītu centrolobulārā zona nekroze (parasti sekciju preparātos).

Parenhīmas izmaiņas ir saistītas ar žults sastāvdaļu toksisko iedarbību, kā arī uz paplašināto trombozēto žultsvadu mehānisko spiedienu. Hipococītu žults stāzi un nekrobiozi pavada iekaisuma mezenhīma šūnu reakcijas (pievienojušās ne agrāk kā 10. stagnācijas dienā), tad retikulīna šķiedru hiperplāzija rodas lūžņos un saistaudu proliferācija portāla laukā - biliaras cirozes veidošanās sākums. Ar žults stāzi saistās arī holangiola proliferācija. Glikogēna un RNS saturs tiek samazināts aknu audos, palielinās lipīdu daudzums, glikoproteīnu, olbaltumvielu un tās aktīvo grupu pozitīvā Schick iedarbība, oksidoreduktāzes tiek samazinātas, un KF un ALF palielinās. Cauruļu lūmenis tiek palielināts no 1 līdz 8 μm, kauliņi nav hepatocītu žultspolijā, vai arī tie ir saīsināti un ir balona vai urīnpūšļa formā. Paplašinās hepatocītu pirmskanāla zonas ektoplazma, palielinās Golgi aparāts, tiek atzīmēta gludas EPS hiperplāzija. Palielinās lizosomu skaits, tie ir nejauši izvietoti hepatocītos (ne tikai peribilajā zonā, bet arī pie asinsvadu pole), un tie arī paplašinās Disse telpā. Mitohondrijām ir dinstrofiskas pārmaiņas. Šūnu krustojums žults caurulītes laukumā izskatās neskarts. Modificēto aknu ultrastruktūra ir identiska intrahepatiskajai un ekstrahepātiskajai holestāzei. Atšķirības ir kvantitatīvas: ar extrahepātisku holestāzi tās ir izteiktākas.

Žults trombs sastāv no granulētām sastāvdaļām (faktiski žults) un gredzenveida brīvu bilirubīna lamellu veidojumiem, un tam ir rupjgraudaina struktūra, kas lokalizēta mezosomās, un asociētais bilirubīns, kas ir mazu graudu formā, atrodams EPS burbuļos un dažkārt brīvi atrodas citoplazmā.

Dažādās slimībās intrahepatisko žultsvadu bojājumu raksturs atšķiras. CG gadījumā katarrāla un okluzīva holangīta veidošanās ir tipiska, jo PBC tas ir destruktīvs holangīts, subhepātiska dzelte - periholangīts.

Ar žults stagnāciju aknās dabiski seko holangiola proliferācija (ductular proliferation). Proliferējošie žultsvadi nedrīkst atšķirties no parastajiem žultsvadiem. Dažreiz proliferējošiem žultsvadiem nav skaidrs lūmenis, tos veido divas rindas ovālas šūnas ar pagarinātu kodolu un bazofīlo citoplazmu. Ievērojams skaits kanālu portāla laukā norāda uz to izplatību.

Žultsvadu izplatībai piemīt adaptīvā kompensējošā vērtība, un tā mērķis ir koriģēt žults ekskrēciju. Noņemot žults stagnācijas cēloni, ductular reakcija tiek samazināta, portāla triāde ir pilnībā atjaunota.

Klīnisko un bioķīmisko pētījumu rezultāti ne vienmēr ļauj diferencēt intrahepatisko un ekstrahepatisko holestāzi. Ļoti svarīgi ir diagnostikas pārbaudes algoritms. Vēdera sāpes (novērotas ar kalciju lokalizāciju kanālos, audzējiem), sāpīga žultspūšļa drudzis un drebuļi var būt holangīta simptomi, kas norāda uz ekstraheimatisku mehānisku obstrukciju ar žults hipertensijas attīstību. Aknu blīvums un tuberozitāte palpācijas laikā atspoguļo progresīvas izmaiņas vai aknu audzēja bojājumus. Diagnostikas pārbaudes algoritms vispirms ietver vēdera dobuma orgānu ultraskaņas pārbaudi, kas ļauj noteikt raksturīgu žults ceļu bloķēšanas pazīmi - žultsvadu suprastenotisko paplašināšanos (kopējā žults kanāla diametrs ir lielāks par 6 mm). Atlases procedūra ir endoskopiskā retrogrādīgā holangiogrāfija (ERHG). Ja ir neiespējami aizpildīt žults traktu, tiek izmantota perkutāna transheimatiskā holangiogrāfija (CCHHG). Ja neparādās žultsceļu ekstremālas obstrukcijas pazīmes, veic aknu biopsiju, ko var veikt tikai pēc obstruktīvas extrahepātiskas holestāzes izslēgšanas (lai izvairītos no žults peritonīta attīstības). Cholcintigraphy ar technetium iezīmētu iminodiacetskābi palīdz arī noteikt bojājumu līmeni (intrahepatisko vai extrahepatisko). Daudzsološs ir magnētiskās rezonanses holangiogrāfijas izmantošana.

Holestāzes sindroma ārstēšana

Diēta ar holestāzi iezīme ir neitrālu tauku daudzuma ierobežošana līdz 40 g / dienā, augu tauku iekļaušana barojošā diētā, margarīni, kas satur triglicerīdus ar vidējo ķēdes garumu (to absorbcija notiek bez žultsskābes līdzdalības).

Etiotropiskā ārstēšana ir norādīta, lai noteiktu cēlonisko faktoru, atkarībā no intrahepatiskās holestāzes attīstības līmeņa, ir indicēta patogenētiska terapija. Samazinoties basolaterālās un / vai kanāla trakta membrānas caurlaidībai, kā arī no +, K + ATPāzes un citu membrānu nesēju inhibīcijas, tiek parādīts Heptral lietojums - zāles, kuru aktīvā viela (Sademethionin) ir daļa no organisma audiem un šķidrumiem un piedalās transmetilācijas reakcijās. Heptral ir antidepresants un hepatoprotektīva aktivitāte, to lieto 2 nedēļas 5-10 ml (400-800 mg) intramuskulāri vai in / in, un vēlāk 400 mg 2-4 reizes dienā 1,5-2 mēnešus. Ar tādu pašu mērķi tiek parādīti antioksidanti, metadokss.

Lai iznīcinātu hepatocītu citoskeletu, pārkāpjot vezikulāro transportu, ir jāizmanto Heptral, antioksidanti, rifampicija (300-400 mg dienā 12 nedēļas), pamatojoties uz mikrosomālo aknu enzīmu indukciju vai pienskābes uztveršanas kavēšanu. Rifampicīns ietekmē arī skābes mikrofloras sastāvu, kas iesaistīts žultsskābju metabolismā, kas ir arī aknu mikrosomālo fermentu induktors, lietojot devu 50-150 mg dienā 12 nedēļas.

Sastāva izmaiņas žultsskābju, traucētas micelle veidošanās žults prasa UDHS, kas palīdz samazināt hidrofobu žultsskābes, tādējādi novēršot toksisku ietekmi uz membrānas, hepatocītu, epitēlija biliarngh kanālos, normalizē antigēnus HLA UDHS ir choleretic efektu rezultātā holegepaticheskoy cirkulāciju pie intrahepatiska žultceļi - hepatocītu basolaterālā membrāna. Zāles lieto līdz 10-15 mg / dienā līdz holetāzes izdalīšanai un slimībām, kas saistītas ar iedzimtu žultsskābes vielmaiņu, ar PBC, PSC - ilgu laiku. Pārkāpjot kanālu (membrānu, mikrošķiedru, šūnu savienojumu) integritāti, tiek parādīta traļa, kortikosteroīdu lietošana. Lūmenu epitēlija integritātes un to caurlaidības pārkāpums tiek normalizēts, lietojot Heptral, Ursodeoxycholic Acid, metotreksātu devā 15 mg perorāli reizi nedēļā.

Niezes ārstēšanā pierādīts, ka CNS blokatoru-opiātu receptoru efektivitāte: nalmefēns pie 580 mg / dienā, naloksots 20 mg / dienā i.v. serotonīna receptoru blokatori (ondansetrona 8 mg i.v.). Lai saistītu pruritogēnu zarnās, holestiramīnu lieto 4 g pirms un pēc brokastīm, 4 g pēc pusdienām un pēc vakariņām (12-16 g) no 1 mēneša līdz vairākiem gadiem.

Ar osteoporozes simptomiem ieteicams lietot D3 vitamīnu 50 000 ME 3 reizes nedēļā vai 100 000 ME intramuskulāri reizi mēnesī kombinācijā ar kalcija piedevām līdz 1,5 g / dienā (kalcija glikonāts, kaļķakmens D3). Lai izteiktu kaulu sāpes, kalcija glikonāts tiek ievadīts 15 mg / kg tilpumā 500 ml 5% glikozes vai dekstrozes šķīduma katru nedēļu. Vitamīns A tiek parādīts pacientiem ar 100 000 ME devu reizi mēnesī, E vitamīnu (tokoferolu) 30 mg dienā 10–20 dienas. Ar hemorāģiskām izpausmēm K vitamīnu (vikasolu) ordinē 10 mg vienu reizi dienā, ārstēšanas kurss ir 5-10 dienas, līdz asiņošana tiek novērsta, kam seko viena injekcija. Dažos gadījumos pacientiem ir redzamas ekstrakorporālas hemocorrekcijas metodes: plazmaferēze, leikocitaferēze, krioplazmas sorbcija, ultravioleto asins apstarošana.

Prognoze Aknu darbība holestāzes sindromā ilgstoši paliek neskarts. Hepatocelulārā nepietiekamība attīstās diezgan lēni (parasti ar dzelte ilgāk nekā 3 gadus). Terminālā stadijā attīstās aknu encefalopātija.