Jaundzimušais dzelte

Jaundzimušais dzelte ir fizioloģisks vai patoloģisks stāvoklis, ko izraisa hiperbilirubinēmija un kas izpaužas kā ādas ikteriska iekrāsošanās un redzamas gļotādas bērniem bērna pirmajās dzīves dienās. Jaundzimušo dzelte raksturojas ar bilirubīna koncentrācijas asinīs palielināšanos, anēmiju, ikterisko ādu, gļotādu un acu sklerām, hepato-splenomegāliju, smagos gadījumos - bilirubīna encefalopātiju. Jaundzimušo dzelte diagnosticēta, pamatojoties uz dzelte pakāpes vizuālo novērtējumu Cramera skalā; sarkano asins šūnu, bilirubīna, aknu enzīmu, mātes un bērna asins grupas noteikšana utt. Jaundzimušo dzelte ārstēšana ietver zīdīšanu, infūzijas terapiju, fototerapiju, asins pārliešanu.

Jaundzimušais dzelte

Jaundzimušo dzelte ir jaundzimušo sindroms, ko raksturo redzama ādas, sklēras un gļotādu dzeltenā krāsa, pateicoties bilirubīna līmeņa pieaugumam bērna asinīs. Saskaņā ar novērojumiem pirmajā dzīves nedēļā jaundzimušo dzelte attīstās 60% no pilnas slodzes un 80% priekšlaicīgu bērnu. Pediatrijā visbiežāk sastopama jaundzimušo fizioloģiskā dzelte, kas sastāda 60–70% no visiem sindroma gadījumiem. Jaundzimušo dzelte attīstās, kad bilirubīna līmenis pilna laika periodā palielinās virs 80–90 µmol / l un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pārsniedz 120 µmol / l. Ilgstošai vai smagai hiperbilirubinēmijai ir neirotoksiska iedarbība, t.i., tā izraisa smadzeņu bojājumus. Bilirubīna toksiskās iedarbības pakāpe galvenokārt ir atkarīga no tā koncentrācijas asinīs un hiperbilirubinēmijas ilguma.

Klasifikācija un dzelte sastopama jaundzimušajiem

Pirmkārt, jaundzimušo dzelte var būt fizioloģiska un patoloģiska. Pēc izcelsmes jaundzimušo dzelte ir sadalīta iedzimta un iegūta. Pamatojoties uz laboratorijas kritērijiem, t. I., Palielinās vienā vai citā bilirubīna frakcijā, hiperbilirubinēmija atšķiras ar tiešo (saistīto) bilirubīna un hiperbilirubinēmijas pārsvaru ar netiešu (nesaistītu) bilirubīna izplatību.

Jaundzimušo konjugācijas dzelte ietver hiperbilirubinēmijas gadījumus, kas rodas, samazinot hepatocītu bilirubīna klīrensu:

• Pilnas slodzes jaundzimušo fizioloģiskā (pārejoša) dzelte
• Jaundzimušo dzelte
• Iedzimta dzelte, kas saistīta ar Gilbert, Crigler-Nayyar I un II tipa sindromiem utt.
• Dzelte ar endokrīno patoloģiju (hipotireoze bērniem, diabēts mātei)
• Dzeltenums jaundzimušajiem ar asfiksiju un dzemdību traumu
• Pregnāna dzelte zīdaiņu dzelte
• Medicīniskais jaundzimušo jaundzimušais, ko izraisa hloramfenikola, salicilātu, sulfonamīdu, hinīna, lielas K vitamīna utt.

Jaundzimušo hemolītisko dzelte raksturojas ar bilirubīna līmeņa pieaugumu, jo palielinās bērna eritrocītu iznīcināšana (hemolīze). Šāda veida hiperbilirubinēmija ietver:

Mehāniskā jaundzimušo jaundzimušo, ko izraisa bilirubīna izdalīšanās ar žulti caur žults traktu un zarnām pārkāpums. Tās var rasties ar intrahepatisko un ārējo ārējo cauruļu malformācijām (atresiju, hipoplaziju), intrauterīno žultsakmeņu, žults kanālu saspiešanu no ārpuses caur infiltrāciju vai audzēju, žultsvadu bloķēšanu no iekšpuses, žults biezuma sindromu, pylorisko stenozi, zarnu obstrukciju utt.

Jauktās ģenēzes dzelte (parenhimātiska) notiek jaundzimušajiem ar augļa hepatītu, ko izraisa intrauterīnās infekcijas (toksoplazmoze, citomegālija, listerioze, herpes, A, B, D), aknu septisks bojājums sepsis, iedzimtas vielas un vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas, vielas. ).

Jaundzimušo dzelte

Jaundzimušo fizioloģiskā dzelte

Pārejošs dzelte ir jaundzimušā vecuma stāvoklis. Tūlīt pēc dzemdībām brīvā bilirubīna veidošanos iznīcina lieko sarkano asins šūnu daudzumu, kurā ir augļa hemoglobīns. Sakarā ar glikuroniltransferāzes aknu enzīmu īslaicīgo nenobriedumu un zarnu sterilitāti, samazinās brīvā bilirubīna saistīšanās un tā izdalīšanās no jaundzimušā ķermeņa ar izkārnījumiem un urīnu. Tas izraisa bilirubīna pārpalikuma uzkrāšanos zemādas taukos un ādas un gļotādu iekrāsošanu dzeltenā krāsā.

Jaundzimušo fizioloģiskā dzelte attīstās 2-3 dienas pēc dzimšanas, sasniedz maksimumu 4-5 dienās. Netiešo bilirubīna vidējā koncentrācija vidēji ir 77-120 µmol / l; urīnā un izkārnījumos ir normāla krāsa; aknas un liesa nepalielinās.

Pagaidu jaundzimušo jaundzimušajiem, neliela ādas dzelte nepārsniedz nabassaites līniju un tiek konstatēta tikai ar pietiekamu dabisko gaismu. Ar fizioloģisko dzelti, jaundzimušā labsajūta parasti netiek traucēta, tomēr ar ievērojamu hiperbilirubinēmiju var rasties lēna sūkšana, letarģija, miegainība un vemšana.

Veseliem jaundzimušajiem fizioloģiskā dzelte ir saistīta ar aknu fermentu sistēmu īslaicīgu nenobriedumu, un tāpēc to neuzskata par patoloģisku stāvokli. Novērojot bērnu, organizējot pareizu barošanu un aprūpēšanu, dzelte izpaužas tikai pēc 2 nedēļām jaundzimušajiem.

Priekšlaicīgu jaundzimušo dzelte raksturojas ar agrāku sākumu (1-2 dienas), izpausmju maksimumu par 7 dienām un bērna dzīves trīs nedēļu garumu. Netiešā bilirubīna koncentrācija priekšlaicīgi augstākā (137-171 mmol / l) asinīs, tā pieaugums un samazināšanās notiek lēnāk. Sakarā ar ilgstošām aknu enzīmu sistēmu nobriešanu priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, rodas draudi kodoltehnoloģijas attīstībai un bilirubīna intoksikācijai.

Iedzimta dzelte

Visbiežāk sastopamā iedzimta konjugatīvā dzelte jaunveidojumos ir konstitucionāla hiperbilirubinēmija (Gilbert sindroms). Šis sindroms sastopams populācijā ar biežumu 2-6%; mantojis autosomāli dominējošā veidā. Gilberta sindroma centrā ir aknu (glikuroniltransferāzes) fermentu sistēmas darbības defekts un, kā rezultātā, hepatocītu bilirubīna uztveršanas pārkāpums. Jaundzimušo dzelte ar konstitucionālu hiperbilirubinēmiju rodas bez anēmijas un splenomegālijas, nedaudz palielinoties netiešajam bilirubīnam.

Iedzimta jaundzimušo jaundzimušo ar Crigler-Nayar sindromu saistīta ar ļoti zemu glikuroniltransferāzes aktivitāti (II tips) vai tā neesamību (I tips). I tipa sindromā jaundzimušo dzelte attīstās jau pirmajās dzīves dienās un nepārtraukti pieaug; hiperbilirubinēmija sasniedz 428 µmol / l un vairāk. Tipisks kodolu dzelte, iespējami letāli iznākumi. II tipa sindroms parasti ir labdabīgs: jaundzimušo hiperbilirubinēmija ir 257-376 mmol / l; kodola dzelte ir reta.

Dzelte ar endokrīno patoloģiju

Parasti notiek bērniem ar iedzimtu hipotireozi sakarā ar vairogdziedzera hormonu trūkumu, kas traucē glikuronoziltransferāzes fermenta nogatavināšanu, konjugācijas procesu un bilirubīna izdalīšanos. Dzelte ar hipotireozi tiek konstatēta 50-70% jaundzimušo; izpaužas 2-3. dzīves dienā un ilgst 3-5 mēnešus. Papildus dzelte, jaundzimušajiem ir letarģija, pastoznost, hipotensija, bradikardija, raupja balss, aizcietējums.

Agrīnā dzelte var rasties jaundzimušajiem, kuru mātes cieš no diabēta hipoglikēmijas un acidozes dēļ. Izpausts ilgstošs ikteriskais sindroms un netieša hiperbilirubinēmija.

Dzeltenums jaundzimušajiem ar asfiksiju un dzemdību traumu

Augļa hipoksija un jaundzimušo asfiksija aizkavē fermentu sistēmu veidošanos, kā rezultātā rodas hiperbilirubinēmija un kodīga dzelte. Dažādas dzimšanas traumas (cephalohematoma, intraventrikulāra asiņošana) var būt netiešā bilirubīna veidošanās avoti un tās pastiprināta iekļūšana asinīs, attīstoties ādas un gļotādu icteriskajai krāsošanai. Jaundzimušā dzelte ir nopietni atkarīga no hipoksiskās asfiksijas sindroma smaguma un hiperbilirubinēmijas līmeņa.

Grūtniecības dzelte

Auns sindroms vai zīdaiņu dzelte, attīstās 1-2% jaundzimušo. Tas var rasties bērna dzīves pirmajā nedēļā (agrā dzelte) vai 7-14. Dienā (jaundzimušo vēla dzelte) un tas saglabājas 4-6 nedēļas. Starp iespējamiem cēloņiem jaundzimušajiem jaundzimušajiem ir mātes estrogēnu klātbūtne pienā, kas novērš bilirubīna piesaisti; nestabila zīdīšana mātei un bērna relatīvais nepietiekams uzturs, kas izraisa bilirubīna uzsūkšanos zarnās un iekļūšanu asinsritē utt. nabas saites stimulēšana. Šāda veida dzelte kurss jaundzimušajiem vienmēr ir labdabīgs.

Kodoltehniskā dzelte un bilirubīna encefalopātija

Ar pakāpenisku netiešā bilirubīna koncentrācijas palielināšanos asinīs var rasties tā iekļūšana caur asins-smadzeņu barjeru un nogulsnēšanās smadzeņu bazālajos kodolos (jaundzimušo kodīga dzelte), kas izraisa bīstamu stāvokli - bilirubīna encefalopātiju.

Pirmajā stadijā klīnikā dominē bilirubīna intoksikācijas pazīmes: letarģija, apātija, bērna miegainība, monotons raudāšana, klīstošs izskats, regurgitācija, vemšana. Drīz vien jaundzimušajiem ir klasiskas kodolu dzelte pazīmes, ko papildina stingrs kakls, ķermeņa muskuļu spastiskums, periodiska stimulācija, liela pavasara izputināšana, nepieredzējis un citi refleksi, nistagms, bradikardija, krampji. Šajā periodā, kas ilgst no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām, ir neatgriezenisks kaitējums centrālajai nervu sistēmai. Nākamajos 2-3 dzīves mēnešos bērnu stāvoklī novērojama maldinoša uzlabošanās, bet jau 3-5 mēnešu laikā tiek diagnosticētas neiroloģiskas komplikācijas: cerebrālā trieka, garīga atpalicība, kurlums utt.

Jaundzimušo dzelte

Dzelte tiek atklāta pat tad, ja neonatologs vai pediatrs, atrodoties jaundzimušajam, drīz pēc dzemdībām uzturas maternitātes slimnīcā.

Jaundzimušo dzeltenuma pakāpes vizuālam novērtējumam tiek izmantota Kramera skala.

• I pakāpe - sejas un kakla dzeltenība (80 µmol / l bilirubīns)
• II pakāpe - dzeltenums izplatās uz nabas līmeni (bilirubīns 150 µmol / l)
• III pakāpe - dzeltenums attiecas uz ceļa līmeni (bilirubīns 200 μmol / l)
• IV pakāpe - dzeltenums attiecas uz seju, ķermeni, ekstremitātēm, izņemot plaukstas un zoles (bilirubīns 300 µmol / l)
• V - kopējais dzeltenums (bilirubīns 400 µmol / l)

Nepieciešamie laboratoriskie testi jaundzimušo dzelte sākotnējai diagnozei ir: bilirubīns un tā frakcijas, pilnīgs asins skaits, bērna asinsgrupa un māte, Coombs tests, PET, urīna analīze, aknu funkciju testi. Ja ir aizdomas par hipotireozi, jānosaka vairogdziedzera hormoni T3, T4, TSH asinīs. Intrauterīno infekciju noteikšana tiek veikta, izmantojot ELISA un PCR.

Kā daļu no obstruktīvas dzelte diagnosticē aknu un žultsvadu ultraskaņu, MR-holangiogrāfiju, FGDS, vēdera rentgenogrāfiju, konsultācijas ar bērnu ķirurgu un bērnu gastroenterologu.

Jaundzimušo dzelte

Lai izvairītos no dzelte un samazinātu hiperbilirubinēmijas līmeni, visiem jaundzimušajiem ir nepieciešams agrs sākums (no pirmās dzīves stundas) un regulāra zīdīšana. Jaundzimušajiem ar jaundzimušo jaundzimušo ieteicamo barošanu ar krūti ir 8–12 reizes dienā bez nakts pārtraukuma. Ir nepieciešams palielināt dienas šķidruma daudzumu par 10-20%, salīdzinot ar bērna fizioloģisko vajadzību, ņemot enterosorbentus. Ja nav iespējama iekšķīga hidratācija, tiek veikta infūzijas terapija: pilienu glikoze, nat. Šķīdums, askorbīnskābe, kokarboksilāze, B grupas vitamīni. Lai palielinātu bilirubīna konjugāciju ar jaundzimušo ar dzelti, var ievadīt fenobarbitālu.

Visefektīvākā netiešās hiperbilirubinēmijas ārstēšanas metode ir nepārtraukta vai periodiska fototerapija, kas veicina netiešā bilirubīna pārvēršanos ūdenī šķīstošā formā. Fototerapijas komplikācijas var būt hipertermija, dehidratācija, apdegumi, alerģiskas reakcijas.

Jaundzimušo hemolītiskajā dzelte, ir jānomaina nomaināma asins pārliešana, hemosorbcija, plazmas apmaiņa. Visiem jaundzimušo jaundzimušajiem ir nepieciešama tūlītēja pamata slimības ārstēšana.

Jaundzimušo dzelte prognoze

Pārsvarā jaundzimušo dzelte vairumā gadījumu iziet bez komplikācijām. Tomēr adaptācijas mehānismu pārkāpums var izraisīt jaundzimušo fizioloģiskās dzelte pāriet patoloģiskā stāvoklī. Novērojumi un pierādījumi liecina, ka nav korelācijas starp vakcināciju pret vīrusu hepatītu B un jaundzimušo dzelti. Kritiskā hiperbilirubinēmija var izraisīt kodolu dzelte un tās komplikācijas.

Bērni ar patoloģiskām jaundzimušo dzelte ir pakļauti novērojumiem, ko veic rajona pediatrs un bērnu neirologs.

Dzeltes klasifikācija jaundzimušajiem. Klīniskie un laboratoriskie kritēriji dzelte diagnosticēšanai

Jaundzimušo dzelte

Tātad, visas dzelte var iedalīt fizioloģiskā un patoloģiskā veidā.

Pēc ģenēzes - iedzimta un iegūta.

Pašlaik klīnisko speciālistu vidū ir visizplatītākā klīniskā un laboratoriskā klasifikācija, saskaņā ar kuru ir divas galvenās grupas:

A) Hiperbilirubinēmija ar netiešā bilirubīna izplatību

B) Hiperbilirubinēmija ar tiešo bilirubīna pārsvaru.

Šķiet, ka diferenciāldiagnozei nozīmīgākā ir klasifikācija ar patogenētiskiem mehānismiem:

A) SUPERIOR RAŽOŠANA: 1. HBN 2. Mantojuma hemolītiskā anēmija: a) membrānas defekti (Minkowski - šofera anēmija, elliptocitoze b) hemoglobinopātija (strukturāli defekti (sirpjveida šūnu slimība), Hv sintēzes defekti (talasēmija un hem (balts) ) defekti eritrocītu fermentus (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes, piruvāta kināzes) 4.Politsitemiya (idiopātiskām, augli-augļa, mātes-augļa asins pārliešanai, un vēlāk vads iespīlēšanas, IUGR) 5.Vnesosudisty hemolīze: a): iesniegšanas no mātes asinīm (Apt tests) b) zilumi, iekšējie tās asiņošana (piemēram, Cephalhematoma, asiņošana smadzenēs, iekšējie orgāni, bagātīgā petechiae) 6. Palielināta enterohepatiskā cirkulācija (pyloric stenoze, zarnu obstrukcija, mekoniskā ileuss. Ģenēze šajās slimībās ir jaukta: ir svarīgi arī konjugācijas pārkāpums.

C) Nepietiekama aknu funkcija: 1. Bilirubīna transportēšana uz hepatocītiem: a) samazināta sinusoidālā perfūzija b) ligandīna deficīts; c) Y un Z proteīnu saistīšanās ar citiem anjoniem 2. Samazināta konjugācija: Driscoll) 3. Nepietiekams transports no hepatocītiem (Dubina-Džonsona sindroms, rotors)

C) BĪSTAMĀ OBSTRUKCIJA 1. Žultsvadu kanāls: a) intrahepatiska - pilnīga nepilnīga b) extrahepatic žultsvadi - pilnīga nepilnīga 2. sindroms "žults sabiezējums 3. žults kanāla cistera vai žults kanālu saspiešana no ārpuses 4. Mukiscidosis, alfa-1 deficīts antitripsīns (konjugācijas pārkāpums ir svarīgs)

D) KOMBINĒTI 1. A, B, C, D hepatīts 2. citas intrauterīnās infekcijas (CMV, toksoplazmoze, masaliņas uc) 3. pēcdzemdību infekcijas, kas saistītas ar aknu bojājumiem (sepsi) 4. vielmaiņas traucējumi (tirozinēmija, hipotireoze, galaktozēmija)

E) JAUNI, KAS IEKĻAUTI AR BREASTFEEDĒŠANU 1. Zīdīšanas periods Zīdīšanas periods

2) želeja no mātes piena

Jaundzimušo dzeltenuma ārstēšana un profilakse, ko izraisa nekonjugēta bilirubīna uzkrāšanās

Dzelte ārstēšanas principi

• barbiturāti, ziksorīns, lai paātrinātu fermenta glu-kuroniltransferāzes (5-10 mg / kg) nobriešanu 5-7 dienas;

• aktīvā ogle vai smecta bilirubīna adsorbcijai zarnās;

• cholagogue (magnēzija sulfāts - 12,5% šķīdums 5–10 ml T vienu reizi dienā 3 dienas);

• sekojiet izkārnījumiem, notīriet klizmas;

• neparedzēt hormonus, K vitamīnu, antibiotikas (aminoglikozīdus, tetraciklīnu, cefalosporīnus, hloramfenikolu), sulfonamīdus;

• nedodiet apelsīnu sulas;

• pienācīga aprūpe, barošana;

• sekot bilirubīna līmeņa, asins analīzes, urīna dinamikai (1 reizi 7-10 dienās);

• ar ilgstošu un smagu hiperbilirubinēmiju - hospitalizāciju;

• konsultācija ar neirologu, otolaringologu, okulistu (pirmajās 2-3 dzīves nedēļās).

Jaundzimušo dzelte

Dzeltena klasifikācija jaundzimušajiem

• Konjugācijas dzelte: Faktiski konjugējošs dzelte un Exchange endokrīnās konjugācijas dzelte
• Hemolītiskā dzelte
• Holestātiska dzelte (ārpuses un intrahepatiska, ieskaitot aknu parenhīmas bojājumus).
• Dzelte, ko izraisa aknu parenhīmas bojājumi (jāatceras, ka parenhīma aknu bojājumi var rasties bez dzelte sindroma).

Konjugācija Dzelte

Konjugācijas dzelte (konjugatīva hiperbilirubinēmija) ir raksturīga ar netiešā bilirubīna palielināšanos un vairumā gadījumu tā ir saistīta ar dzeltes cēlonis.

Faktiski (patiesi) konjugatīva dzelte

Patiesībā (patiesi) konjugatīva dzelte, ko raksturo netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs.

1. Fizioloģiskā dzelte pilnā laika periodā ir saistīta ar UDPHT fermenta relatīvo trūkumu un izpaužas kā netiešā bilirubīna palielināšanās, ja nav hemolīzes pazīmju. Dzelte notiek 2. – 4. Dzīves dienā, ir visizteiktākā 4. – 5. Dienā, pazūd pēc 11-14 dienām, kad fermenta aktivitāte kļūst normāla.

2. Crigler-Nayar sindroms (enzīma УДПГТ deficīts) ir konstatēts arī 2. - 4. dzīves dienā. Atkarībā no UDHHT deficīta enzīma smaguma atšķiras hiperbilirubinēmijas intensitāte un atbildes reakcija uz ārstēšanu, 1 un 2 Crigler-Nayar sindroma veidi: 2. tipa gadījumā bilirubinēmija var samazināties ar zāļu korekciju ar fenobarbitālu un fototerapiju, un 1. tipa dzelte pakāpeniski palielinās netiešā bilirubīna uzskaite, PDHHT aktivitātes atjaunošanās nenotiek, progresē hepatiskās encefalopātijas parādība un slimība beidzas ar nāvi.

3. Gilberta sindroms (notiek pusaudža vecumā un jaunībā). Slimību raksturo arī UDPHT enzīma relatīvais deficīts un netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Slimības izpausme var būt ar paaugstinātu fizisko un garīgo stresu, starpkultūru infekcijām, badošanos.

Jāatzīmē, ka nekonjugēta hiperbilirubinēmija var rasties arī ar sepsi, smagām infekcijas formām, narkotiku lietošanu un parenhimāliem aknu bojājumiem, kā arī ar asiņošanu un hematomām.

Exchange-endokrīnās konjugācijas dzelte

Apmaiņas endokrīnās konjugācijas dzelte balstās uz tiem pašiem patogenētiskiem mehānismiem, kas ir UDHPT deficīta enzīma veidā, un tas izpaužas kā netiešā bilirubīna palielināšanās, ja nav hemolīzes pazīmju. Tomēr apmaiņas endokrīnās konjugācijas dzelte ir ilgāka un neapstājas, vienlaikus saglabājot šīs patoloģijas cēloni.

Konjugācijas dzelte raksturojas ar bilirubīna palielināšanos netiešās daļas, ALAT, ASAT, timola parauga un holestāzes trūkuma dēļ.

Hemolītiskā dzelte

Hemolītiskā dzelte - raksturīga netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās hemolīzes pastiprināšanās dēļ, kā arī dzelte pret anēmiju. Hemolītisko dzelte nav raksturīga aknu parenhīma bojājumu sindromi (mezenhimāla iekaisuma, citolīzes un holestāzes).

Ir dažādas hemolītiskās dzelte:

1. Jaundzimušo hemolītiskā slimība jau izpaužas bērna piedzimšanas brīdī, sākot no pirmajām dzīves stundām, un tā var būt saistīta ar nesaderību ar Rh faktoru, retāk ar ABO sistēmu vai citām grupām.

2. Iedzimta hemolītiskā dzelte: Minkowski-Shoffar (mikrosferocīts) sarkano asins šūnu enzīmu (piemēram, sarkano asins šūnu glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes) defektu dēļ, hemoglobīna struktūras defekti (talasēmija) utt.

3. Iegūtā hemolītiskā anēmija: hemolītiskā dzelte malārijā, hematomu sadalījumā utt.

Holestātiskā dzelte

Holestātiskā dzelte var būt gan intrahepatisku, gan ekstremālu iemeslu dēļ. Infekciozu, toksisku, vielmaiņu, ģenētiski noteiktu aknu bojājumu parasti pavada intrahepatiskā holestāze. Tajā pašā laikā holestāzes sindroms ir viens no aknu bojājumu sindromiem, kā arī citi sindromi (citolītisks, mezenhimāls-iekaisums uc). Papildus slimībām, kurām ir zināms intrahepatiskās holestāzes cēlonis, ir liels saraksts ar slimībām, kas sastopamas ar nezināmas etioloģijas intrahepatisko holestāzi.

Intraheātiskā holestāze ar nezināmu etioloģiju: idiopātisks jaundzimušo hepatīts, intraheātiskā olnīcu sindroms, Bylera slimība (progresējoša ģimenes intrahepātiska) un hepatīts.

Extrahepatic holestāzi var izraisīt subhepatiskais bloks, un dažos gadījumos tas ir pakļauts ķirurģiskai korekcijai.

Ārstnieciskās dzelte (holestāze) cēlonis var būt: žults atresija, žultsvadu stenoze, holedochopancreatutal krustojuma novirzes, žultsvadas spontāna perforācija, parastās žultsvadas cistas, tilpuma procesi, žults / gļotu aizbāžņi.

Delta diferenciālā diagnoze

Apsekojuma 1. posms

Aptaujas pirmais posms parasti ļauj diferencēt galvenās dzelte:

Diagnozējot hemolītisko dzelti, pacientu konsultē hematologs un turpina to ārstēt hematoloģiskajā slimnīcā.

Bērnu konjugācijas dzelte notiek pediatros un neonatologos.

Apsekojuma otrais posms

Pēc konjugācijas un hemolītiskās dzelte, kā arī smagas vispārējas infekcijas izslēgšanas otrais izmeklēšanas posms tiek veikts, lai noskaidrotu holestāzes cēloni (intrahepatiskas vai ekstremālas) un izpētītu ārstēšanas iespējas.

Aptaujas otrais posms ietver Medicīniskā ģenētiskā centra apsekojumu programmu, lai izslēgtu vielmaiņas aknu slimības. Padziļinātai izpētei tiek izmantota aknu biopsija, un, saskaņā ar indikācijām, perkutāna un endoskopiskā holangiogrāfija specializētā ķirurģijas centrā, lai izslēgtu extrahepatic un intrahepatisko žultsceļu patoloģiju.

Jaundzimušo dzelte, klasifikācija, simptomi un ārstēšana

Dzeltenums jaundzimušajiem ir ļoti izplatīta parādība. To novēro gandrīz katru otro bērnu. Protams, pamanot bērna ādas dzeltēšanu, katra māte sāk uztraukties par savu veselību. Kāpēc šis nosacījums ir bīstams un kāpēc tas vispār parādās?

Patoģenēze

Dzelte ir bieži sastopama bērniem, un tā iemesls ir hemoglobīna maiņa. Augļa attīstības laikā augļa asinis satur augļa hemoglobīnu, kas transportē skābekli caur tvertnēm. Pēc dzimšanas bērns sāk elpot ar plaušām, kā rezultātā viņa ķermenī sākas dažas izmaiņas. Augļa hemoglobīns tiek iznīcināts, kas izraisa bilirubīna veidošanos.

Bērnu ķermenim vairs nav vajadzīgs augļa hemoglobīns, un tāpēc tā sāk atbrīvoties. Tā vietā tiek veidots „dzīvais” hemoglobīns, kas nodrošina nepārtrauktu skābekļa piegādi visiem ķermeņa audiem.

Pēc augļa hemoglobīna iznīcināšanas bilirubīns ar asins plūsmu sāk plūst aknās. Šeit tas sāk nonākt saskarē ar īpašiem enzīmiem, kā rezultātā tā izšķīst un tikai tad tiek izvadīta no organisma ar urīnu.

Bet tā kā visi jaundzimušo orgāni vēl nevar pilnībā pildīt savas funkcijas, aknas ne vienmēr tiek galā ar šo uzdevumu. Bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās, kas izraisa dzelti.

Klasifikācija

Jaundzimušais dzelte ir:

1. Fizioloģiskā (jaundzimušā). Tas notiek augļa hemoglobīna sadalīšanās fonā un pēc dažām dienām pazūd. Šādu dzelte nav nepieciešama. Šis nosacījums nerada draudus bērnam.
2. Iegūts. Tas notiek uz aknu un asinsrites sistēmas slimību attīstības fona. Šajā gadījumā bērnam nepieciešama īpaša ārstēšana un pastāvīga ārsta uzraudzība.

Turklāt dzelte ir sadalīta:

• hemolītisks;
• mehāniski;
• jaundzimušo;
• dzemdes piens.

Jaundzimušajiem reti novēro hemolītisko dzelti. Tas skar tikai 1% bērnu no vispārējās masas. Lai provocētu hemolītisku dzelte, mātes un bērna asinis var būt nesaderīgas grupā vai ar Rh faktoru.

Bet jāatzīmē, ka hemolītiskais dzelte tiek atzīts ļoti ātri. To raksturo ādas un olbaltumvielu proteīnu dzeltēšana jau 1-2 dienas pēc dzimšanas. Arī bērna stāvoklis pasliktinās - ārēji viņš izskatās lēns.

Pārbaudot jaundzimušo, novērota nedabiska aknu un liesas lieluma palielināšanās. Visi šie simptomi liecina, ka bērnam ir nepieciešama neatliekama medicīniska palīdzība. Ja bērns nesaņem ārstēšanu, var rasties kodīga dzelte, kuras attīstībai ir smadzeņu bojājumi.

Jaundzimušajiem ir reti sastopama arī mehāniskā dzelte. Tā iestāšanās iemesli ir vairāki iemesli:

• traucēta žultspūšļa funkcija;
• daļēja vai pilnīga žultsceļa obstrukcija;
• aknu patoloģija.

Lielākajā daļā jaundzimušo, ģenētisko traucējumu vai ievainojumu fonā notiek obstruktīva dzelte. Diemžēl šāda veida patoloģija nav iespējama tūlīt pēc dzimšanas. Tās pirmās pazīmes parādās tikai 2-3 nedēļu laikā.

Galvenais obstruktīvās dzelte simptoms ir ādas iekrāsošana dzeltenzaļā krāsā. Vienlaikus krēsls kļūst gandrīz pārredzams. Pārbaudot, bērnam ir aknu sabiezējums un palielināta liesa.

Pastāv arī robežnosacījumi, kas rodas pēc ilgstošas ​​dzemdībām pēc dzemdībām, kad tas jau ir pārveidots patoloģijā. Piemēram:

1. Konjugācijas dzelte. Tas notiek uz aknu darbības traucējumu fona. Šī orgāna fermenti praktiski nav saistīti ar bilirubīnu, kā rezultātā tas uzkrājas asinīs.
2. Jaundzimušo kodolu dzelte. Par viņu jau minēts iepriekš. Šāda veida patoloģiju raksturo straujš bilirubīna pieaugums, kas ietekmē nervu sistēmu un izraisa intoksikāciju.
3. Aknu dzelte. Vēl viens patoloģijas veids. Tas attīstās vīrusu vai baktēriju slimību dēļ.

Krūts piena dzelte ir reti. Tās attīstība notiek, ja mātes piens pārsniedz estrogēna līmeni. Kad viņš lielos daudzumos iekļūst jaundzimušā ķermenī, viņa aknas sāk noņemt šo hormonu un tikai tad bilirubīnu. Šādā gadījumā bērna dzeltenumu var novērot līdz 3-4 mēnešiem.

Bet bērns necieš no šīs patoloģijas. Viņš jūtas labi, viņa apetīte netiek traucēta, viņš parasti guļ un iegūst svaru. Krūts piena dzelte nerada draudus zīdaiņa veselībai, tāpēc šajā gadījumā nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

Ja jaundzimušajam ir dzelte mātes pienā, daudzas mammas nekavējoties sāk brīnīties: varbūt ir vērts nodot mazuļu maisījumu zīdaiņiem? Protams, tas nav tā vērts. Neskatoties uz šādu bērna ķermeņa reakciju uz mātes pienu, nav nepieciešams atteikties no zīdīšanas. Krūts piens satur daudz noderīgu vielu, ko piena maisījumi nevar aizstāt. Un šī valsts vēl drīz iet.

Simptomi un pazīmes

Dzeltenums jaundzimušajiem izpaužas kā ādas, gļotādu un sklēras krāsas izmaiņas. Viņi saņem dzeltenu nokrāsu. Ja šo simptomu novēro bērnam ilgāk par 2 nedēļām, tad nekavējoties jāparādās ārstam. Un, pirms viņš izraksta ārstēšanu, Jums būs nepieciešams veikt venozo asins analīzi, lai noteiktu bilirubīna līmeni.

Ja bērnam ir neparasti dzelte, tad tas izpaužas arī kā ādas krāsas maiņa. Tajā pašā laikā to atšķirība ir tikai šī simptoma iestāšanās laikā. Vecākiem jābrīdina šādi simptomi:

• jaundzimušo un sklēras ādas dzeltēšana pāris stundas pēc dzimšanas;
• ādas ikteriskās krāsas saglabāšana 4 nedēļas;
• palielināta dzeltenība 3-4 dienas pēc dzimšanas;
• pārklājumu dzeltēšana notiek viļņveida rakstā - parādās, un pēc kāda laika pazūd, tad atkal parādās;
• āda sāk iegūt zaļganu nokrāsu.

Papildus ādas krāsas izmaiņām var būt arī citi simptomi, kas norāda uz patoloģisku procesu rašanos:

• izkārnījumu un urīna krāsas izmaiņas;
• neizprotamas izcelsmes zilumu parādīšanās bērna ķermenī;
• palielinās aknu un liesas tilpums (konstatēts palpācijā);
• vājums, letarģija un miegainība.

Kad notiek kodoldzeltenība, bērnam papildus iepriekš aprakstītajiem simptomiem var rasties biežas lēkmes.

Ārstēšana

Jaundzimušo dzelte var ārstēt gan ambulatoros, gan stacionāros apstākļos. Ja šis stāvoklis ir patoloģisks, hospitalizācija ir obligāta. Šajā gadījumā ir nepieciešami dažādi pasākumi, lai normalizētu bērna stāvokli un uzlabotu bilirubīna izvadīšanu no asinīm.

Piemēram, ja mātei un bērnam ir Rh konflikts, tad šajā gadījumā ir nepieciešama asins pārliešana. Tikai vienā procedūrā jaundzimušo var aizstāt ar aptuveni 70% no kopējā asins tilpuma. Ja bērna stāvoklis ir smags, šī procedūra tiek veikta vairākas reizes.

Bet šī procedūra nav droša un var ievērojami mazināt bērna stāvokli. Ņemot to vērā, ārsti bieži nosaka papildu terapiju, kas ietver antibiotikas, fizioterapiju un citus terapeitiskus pasākumus.

Ja zīdainim ir obstruktīva dzelte, tad to novērš tikai ķirurģiskā metode. Un pirms operācijas ārsti rūpīgi pārbauda pacientu un identificē visus iespējamos sarežģījumus pēc šādas iejaukšanās. Rehabilitācija pēc operācijas notiek arī slimnīcā un prasa izmantot dažādas zāles un procedūras, kas veicina organisma atveseļošanos.

Ja bērnam ir fizioloģiska dzelte, tad šajā gadījumā mēs nerunājam par īpašu ārstēšanu. Visai mammai ir jāpalīdz bērnam tikt galā ar bilirubīna izņemšanu no organisma. Un tam vajag:

• biežāk bērnam pieliek krūtīm - tas palīdzēs paātrināt vielmaiņas procesus;
• atteikt barošanu ar piena maisījumiem;
• ievēro diētu, kas pilnībā izņem pārtiku no uztura, veicinot gremošanas sistēmas problēmas;
• sniedziet bērnam sauļošanās un pastaigas svaigā gaisā.

Ja māte ievēro visus šos noteikumus, tad īsā laikā bilirubīnu sāks izņemt no bērna ķermeņa, un viņa stāvoklis ievērojami uzlabosies.

Nozīmīgu lomu jaundzimušo dzelte ārstē mātes piens. Bērna pielietošana krūtīm ir tūlīt pēc piedzimšanas. Galu galā pirms piena parādīšanās bērns saņem visvērtīgāko jaunpienu. Šai vielai ir caurejas iedarbība, un tādējādi tā veicina bilirubīna izvadīšanu no organisma.

Dažos gadījumos fototerapiju lieto, lai ārstētu dzelti. Procedūra ietver īpašu lampu. Pēc viņas novietojiet bērnu un aizveriet acis ar brillēm. Tam jābūt zem lampas vairākas dienas.

Bet jāatzīmē, ka fototerapijai ir blakusparādības. Visbiežāk, ja to veic zīdaiņiem, ādas lobīšanās, izkārnījumi un miegainība. Alternatīva fototerapijai ir sauļošanās. Kad bērna ķermenī tiek pakļauts saules stariem, tas sāk ražot D vitamīnu, kas palīdz paātrināt bilirubīna izvadīšanas procesu.

Dažos gadījumos tiek noteikta glikoze. To lieto, ja tiek izteikta dzelte. Glikozes lietošana palīdz normalizēt aknu darbību, kā rezultātā bilirubīns sāk aktīvi izdalīties no organisma.

Līdztekus glikozei tiek izmantota arī aktīvā ogle, kas, tāpat kā sūklis, absorbē visas toksiskās vielas, tostarp bilirubīnu, noņemot tos no organisma.

Dzelte tiek ārstēta dažādos veidos. Nav viena taktika tās ārstēšanai. To katrā gadījumā nosaka ārsts, ņemot vērā šī stāvokļa cēloņus.

Kas ir bīstama dzelte?

Jaundzimušais dzelte visbiežāk notiek bez jebkādām komplikācijām un pēc dažām nedēļām izzūd. Bet dažos gadījumos sekas var būt skumji. Piemēram, ir iespējama patoloģiska dzelte, krampju parādīšanās, bērna vispārējā stāvokļa maiņa un viņa attīstības pārkāpums. Ja nervu sistēma vai smadzenes ir iesaistītas patoloģiskajā procesā, bērns var palikt invalīds.

Bet šādas sekas rodas ļoti reti, jo ārsti vairumā gadījumu var atklāt dzeltenību, kamēr viņi joprojām atrodas slimnīcā. Un šeit svarīga loma ir mātes uzvedībai un viņas attieksmei pret bērna veselību. Ja viņa neatsakās no hospitalizācijas un ievēros visus ārsta ieteikumus mājās, dzelte iziet bez jebkādām komplikācijām.

Un pat tad, ja dzemdību slimnīcā netika konstatēta dzelte, bet ierodoties mājās, sākāt pamanīt, ka bērna āda sāka kļūt dzeltenai, nekavējoties jālūdz ārsta palīdzība.

Jaundzimušo dzelte

Jaundzimušo dzelte.

Dzelte ir vizuāla hiperbilirubinēmijas izpausme, ko raksturo ādas un gļotādu icteriska iekrāsošana, ko izraisa bilirubīna koncentrācijas palielināšanās ārējās un intracelulārās telpās.

Jaundzimušo periodā dzelte attīstās 65% no pilnas slodzes un 90% priekšlaicīgu bērnu.

65% visu dzelte ir fizioloģiska vai pārejoša jaundzimušo dzelte. (P59.9) ar bilirubīna koncentrāciju no 68 līdz 137 μmol / l 3-4 dienas, nav nepieciešama ārstēšana.

MKB R58-jaundzimušo dzelte ar noteiktiem cēloņiem

R59-jaundzimušo dzelte, nenoteikta

Ir 5 dzelti grādi:

- 1. pakāpes - izteikta sejas un kakla ādai raksturīgā krāsošana.

- 2. pakāpe - dzelte, sasniedzot nabas līmeni

- 3 grādi - no nabas līdz ceļgalu locītavām

- 4. pakāpe - zem ceļiem un / / ekstremitāšu jomā, izņemot plaukstas, redzamās gļotādas arī traipu.

- 5 grādi - plaukstu un pēdu dzeltenība, kas parasti ir bilirubīna līmenī - 256 µmol / l.

Dzeltenumu veidošanās 3-4 grādiem bērna dzīves pirmajās 24 stundās prasa steidzami noteikt bilirubīna koncentrāciju asinīs, lai izvēlētos turpmākās vadības taktikas.

Patoloģiskā hiperbilirubinēmijas attīstībai ir četri galvenie mehānismi:

1. bilirubīna hiperprodukcija hemolīzes dēļ

2. bilirubīna konjugācijas hepatocītos pārkāpums

3. bilirubīna izdalīšanās zarnās pārkāpums

4. kombinēts konjugācijas un ekskrēcijas traucējums

Šajā sakarā maternitātes slimnīcā ieteicams piešķirt četru veidu dzelte:

Anēmijas korekcija (vienkāršas un aizvietojamas asins pārliešanas)

Bilirubinēmijas (nfūzijas un fototerapijas) samazināšana

Syndromic terapija.

Pirmo dienu laikā HDN apdraudētu jaundzimušo bērnu vadīšanas taktika.

Enterālā barošana.

Augsta laktāzes saturs pilna laika zīdaiņiem joprojām nav pietiekams, lai pilnībā sagremotu lielu daudzumu ienākošās laktozes.

Priekšlaicīgiem zīdaiņiem ir samazināta laktāzes aktivitāte, salīdzinot ar pilna laika. Alternatīva var būt laktāzes preparātu izmantošana, kas veicina augstu svara pieauguma līmeni.

Lipāzes aktivitāte jaundzimušajiem ir mazāka, salīdzinot ar pieaugušajiem, jo ​​īpaši priekšlaicīgas dzemdību laikā, un arī žults sāļu vēdera koncentrācija un spēja emulģēt taukus ir nepietiekama. Turklāt krūts piena tauku globulīni fosfolipīdu, holesterīna un olbaltumvielu slāņa dēļ ir pietiekami rezistenti pret lipāzi, ko stimulē žults sāļi. Jaundzimušajiem ir alternatīvi tauku sadalīšanas veidi. Triglicerīdu hidrolīzē iesaistījās kuņģa lipāze un krūts piena lipāze, kas aktivizēta žults sāļu klātbūtnē. Galveno lomu tauku sadalīšanā priekšlaicīgas dzemdībās spēlē zarnu lipāze, kā arī krūts piena lipāze. Viņu darbs prasa iepriekšēju tauku emulgāciju. Lipīdu absorbcija pilna laika periodā ir 71,7-95,3%, pāragri - 58,3-88,7% no pieaugušo līmeņa. Taukskābju absorbcija jaundzimušajam parasti mainās atkarībā no ķēdes garuma. Garās ķēdes PUFA un vidējas ķēdes taukskābes labi uzsūcas.

Sārmainās fosfatāzes hidrolizē fosforilētos savienojumus.

Olbaltumvielu sadalīšanās sākas kuņģī pepsīna iedarbības rezultātā, un kuņģa sulas zemais skābums priekšlaicīgā laikā nesniedz optimālus apstākļus fermenta darbībai. Divpadsmitpirkstu zarnās trombinogēna un aizkuņģa dziedzera elastāzes aizkuņģa dziedzeru aktivitātes aktivē zarnu enteropeptidāze.

Nelielu olbaltumvielu šķelšanās samazināšanos jaundzimušajiem, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kompensē tā laba absorbcija nemainītā veidā.

Vēl viena priekšlaicīgu zīdaiņu iezīme ir slikta dažādu kuņģa-zarnu trakta daļu kustības koordinācija, kontrakciju vilnis pārvietojas 2 reizes lēnāk nekā pieaugušajiem.

Maisījuma izvēle priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir balstīta uz olbaltumvielu un laktozes saturu - jo mazāks ir bērna postceptuālais vecums, jo lielāks ir proteīna saturs un zemāks laktozes saturs.

Saskaņā ar priekšlaicīgu zīdaiņu, kuri saņēma dažāda veida pārtiku, sekojošās uzraudzības rezultātus, optimālais svara pieaugums un augums bērniem, kas baroti ar krūts stiprināto pienu un specializētām formām priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Otrajā vietā ar šo kritēriju - krūts piens, trešais donora piens. Laiks, kas nepieciešams, lai bērns pabeigtu EP, par priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vairāk nekā mātes pienam. Polivalento alerģiju veidošanās maisījumu un mātes piena lietošanā ir vienāda. Attiecībā uz neiroloģisko attīstību bērni, kuri saņēma mātes pienu par 7–8 gadiem, uzņem bērnus, kuri saņēmuši piena donorus, un bērni, kas saņēma maisījumus priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, apsteidz tos, kuri saņem tradicionālos pielāgotos maisījumus.

Priekšlaicīgu zīdaiņu EF režīms

Jaundzimušais dzelte

Dzelte ir vizuāla hiperbilirubinēmijas izpausme, kas pilna laika periodā novērota ar bilirubīna līmeni 85 µmol / l, priekšlaicīgi - vairāk nekā 120 µmol / l.

Jaundzimušo dzelte klasifikācija (A. Gregen, 1994)

1 Konjugācijas dzelte

1.1 Jaundzimušo fizioloģiskā (pārejoša) dzelte

1.2. Jaundzimušo dzelte

1.3. Iedzimta dzelte (Gilbert, Crigler-Najjar un Lucey-Driskop sindromi)

1.4. Bērnu dzelte, kas baro ar krūti (zīdīšanas periodā) (pregnanova vai Aries sindroms)

1.5. Dzelte bērniem ar asfiksiju

1.6. Medicīniskā dzelte

1.7 Dzelte bērniem ar endokrīno patoloģiju

2 Hemolītiskā dzelte

2.1. Jaundzimušā hemolītiskā slimība

2.2. Eritrocītu membranopātija (Minkowski-Chauffard anēmija, piknocitoze uc)

2.3. Eritrocītu fermentopātija (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts, heksokināze uc)

2.4 Hemoglobinopātijas (talasēmija, sirpjveida šūnu slimība)

3 Mehāniska vai obstruktīva dzelte.

3.1 Žultsvadu (atresia) attīstība.

3.2 Intrahepatiskā hipoplazija.

3.3 Intrauterīna žultsakmeņi.

3.4. Vēdera spiediens caur žulti.

4 parenhīma dzelte

4.1 Augļa milzu šūnu hepatīts

4.2. Augļa hepatīts, kas saistīts ar intrauterīnām infekcijām (citomegālija, lysterioze, toksoplazmoze, herpes, vīrusu hepatīts A, B, ne A, ne B, D)

4.3. Aknu toksisks-septisks bojājums sepsi.

4.4 Toksisku vielu bojājums aknām.

4.5 Dzelte iedzimtu vielmaiņas slimību gadījumā (galaktozēmija, cistiskā fibroze).

I. Konjugācijas dzelte

1. Hiperbilirubinēmija attīstās visos jaundzimušajos pirmajos dzīves gados, bet tikai 60–70% ir dzeltenīga āda. Bilirubīna (turpmāk tekstā - B) koncentrācija asins serumā pirmajās dzīves dienās palielinās ar ātrumu 1,7-2,6 μmol / l / h un sasniedz vidēji 103-137 μmol / l 3-4 dienas (B nabassaites serumā). asinis ir 26-34 µmol / l). B līmeņa paaugstināšanās notiek uz tās nekonjugētās frakcijas - netiešā - rēķina.
Ādas dzeltenums parādās īslaicīgā jaundzimušā jaundzimušā 2-3 dienu laikā, kad netiešā bilirubīna (NB) koncentrācija pilnas slodzes jaundzimušajiem sasniedz 51-60 µmol / l. Ārstēšana nav nepieciešama.

2. Priekšlaicīgu jaundzimušo dzelte izpaužas netiešā bilirubīna (NB) līmenī no 85 līdz 103 µmol / l, un to novēro 90-95% priekšlaicīgu bērnu. Vairāk nekā 20% bērnu, maksimālā NB koncentrācija asinīs pārsniedz 171 µmol / l, un šādos gadījumos ir iespējama kodola dzelte.

Atšķirībā no fizioloģiskās dzelte pilnā laika posmā netiešā bilirubīna saturs priekšlaicīgas asins asinīs parasti ir augstāks, bet tā uzkrāšanās ir lēnāka. Ja priekšlaicīgi, NB maksimālā koncentrācija asinīs tiek sasniegta par 5–8 dienām un vidēji 137–171 μmol / l, tad pilna laika netiešā bilirubīna līmenis nokrīt 3. dienā un ir 77–120 μmol / l. Arī NB satura samazināšana priekšlaicīgi ir lēna - līdz 3 vai vairāk nedēļām. Lēnāka aknu enzīmu sistēmu attīstība priekšlaicīgi dzimušam bērnam apdraud bilirubīna intoksikāciju. Ārstēšana ir konservatīva (sīkāku informāciju skatīt Jaundzimušā hemolītiskās slimības ikteriskās formas ārstēšana).

3. Visbiežāk sastopama iedzimta sastrēguma dzelte (Zhipeburt sindroms). Tās biežums populācijā ir 2-6%. To pārraida autosomāls dominējošais veids. Attīstības pamatā ir hepatocītu bilirubīna uztveršanas defekts funkciju traucējumu un aknu glikurontransferāzes aktivitātes samazināšanās dēļ.
Tipisks šīs dzelte ir pazīmes, ka nav anēmijas, splenomegālijas, retikulocitozes un citu citolīzes pazīmju. Netiešā bilirubīna līmeņa pieaugums serumā nav augsts, kodolu dzelte nav aprakstīti. Diagnoze piešķir nozīmi ilgtermiņa netiešai hiperbilirubinēmijai, ģenealoģijas analīzei, citu hiperbilirubinēmijas cēloņu izslēgšanai.
Ārstēšana. Pozitīvā ietekme tiek sasniegta, lietojot fenobarbitālu - samazinās dzelte, vai arī tā pazūd.

4. Iedzimta dzelte (Crigler-Najara sindroms). To raksturo glikuroniltransferāzes trūkums aknās (I tips) vai tā ļoti zemā aktivitāte (II tips). Kad pirmais dzeltenuma veids izpaužas pirmajās dzīves dienās un nepārtraukti palielinās. NB serumā sasniedz 428 µmol / l un vairāk. Raksturīgi ir kodīgas dzelte, ārstēšanas ar fenobarbitālu trūkums, bet tiek panākts uzlabojums no fototerapijas. Saskaņā ar indikācijām rodas asins pārliešana.

Otrā sindroma veida gadījumā jaundzimušo hiperbilirubinēmija nav tik smaga, un NB ir aptuveni 257 µmol / L (parasti nepārsniedz 376 µmol / L). Kodolisko dzelte attīstās tikai jaundzimušo periodā. Atbildot uz fenobarbitālu terapiju, hiperbilirubinēmija un dzelte samazinās līdz izzušanai, bet pēc ārstēšanas pārtraukšanas MOiyi atkārtojas.

Abos Kriegler-Najara dzelte variantos ir parādīta arī medikamentu recepte, kas samazina bilirubīna - enterosorbentu, holestiramīna, agara agara hepatoenterogēnu apriti. Tiek izstrādātas jaunas pieejas ārstēšanai - aknu transplantācija un bojāts gēns.

5. Lucei-Driskol iedzimta dzelte ir pārmantota autosomālā recesīvā veidā, un to izraisa dziļa, bet pārejoša, jaundzimušā glikuroniltransferāzes aktivitātes defekts.

Augstu hiperbilirubinēmiju pārstāv galvenokārt bilirubīna netiešā daļa, un tā ir atzīmēta jau pirmajās dzīves dienās. Varbūt kodoldzeltenības attīstība. Tiek uzskatīts, ka bilirubīna konjugāciju inhibējošais faktors ir viens no grūtniecības hormoniem to konstatē mātes serumā.

Diagnozi iegūst, secīgi izslēdzot citu hiperbilirubinēmiju un analizējot ģimenes vēsturi. Savlaicīga asins pārliešana asinīs, fototerapija ir afektīva, bet slimības recidīvi ir iespējami.

6. Dzelte bērniem, kuri ir baroti ar krūti (ugnanova vai Aries sindroms). To pirmo reizi aprakstīja 1963. gadā I. Aries et al. Vispārīgi literatūras dati par šiem jautājumiem ir šādi:

a) jaundzimušajiem, kuri baro ar krūti, (ieskaitot piena donorus), patoloģiskās hiperbilirubinēmijas biežums pirmajā dzīves nedēļā ir 3 reizes lielāks nekā viņu vienaudžiem, kuri pārvērš mākslīgo barošanu ar pielāgotiem piena maisījumiem;

b) abu cēloņu faktoru - bada, barošanas biežuma, sākotnējā ķermeņa masas zuduma smaguma, krūts piena sastāvdaļu (grūtniecības diola, lipāzes aktivitātes un taukskābju līmeņa uc) nozīmīgums, palielināta bilirubīna reabsorbcija no zarnām. Ir pierādīts, ka agrā zīdīšanas periodā un pēc 8 gadu vecuma barošana mazina hiperbilirubinēmijas gadījumu skaitu jaundzimušajiem. Tomēr pirmajās dzīves dienās bērns ar nestabilu laktāciju mātei saņem mazāku kaloriju nekā zīdaiņa mākslīgās barošanas laikā. Sākotnējā ķermeņa masas zuduma pakāpe arī nenosaka šīs dzelte. Ir pretrunīgi viedokļi par pregnandiola līmeņa etioloģisko lomu mātes pienā, lipāzes un brīvo taukskābju aktivitāti (nav pazīmju par paaugstinātu hemolīzi);

c) sekmē hiperbilirubinēmiju jaundzimušajiem, vēlāk izlaižot mekoniju (vēlāk par 12 stundām), aizkavē nabassaites saspiešanu, ieceļ māte oksitocīna, diazoksīda, salicilātu utt.
Tādējādi dažādos jaundzimušos patoloģijas “dzelte no mātes piena” var būt neviendabīga, tomēr izdalīšanās un konjugācijas traucējumi tiek uzskatīti par vadošiem.

Diagnostiskā netiešā pārbaude "dzeltenības no mātes piena" gadījumā var būt NB līmeņa pazemināšanās par 85 µmol / L vai vairāk, ja māte pārtrauc barot māti ^ 48-72 stundām.
Ārstēšana: fenobarbitāls, bilirubīna adsorbenti zarnās (agar-agars, holestiramīns uc), fototerapija; dažādu medikamentu (oksitocīna uc) atcelšana, kas iecelti par māti darba un dzemdību laikā, zīdīšanas periodā un jaundzimušo.

7. Dzelte bērniem ar asfiksiju un dzemdību traumu. Hipoksijas un asfiksijas apstākļos glikuroniltransferāzes sistēmas veidošanās aizkavējas, bilirubīna-albumīna komplekss disocē, palielinās asinsvadu caurlaidība un asins-smadzeņu barjera, kā rezultātā rodas jaundzimušā mamma-k, kas rada hiperbilirubinēmiju un pat klīnisku ainu.

Intrakraniālas asiņošanas un smadzeņu asinsrites traucējumi, nozīmīgas talogomatomas, kas sastopamas sarežģītā dzemdē un dzemdībās dzemdību prezentācijā, un būtiska asiņošana ādā var būt NB veidošanās avoti un pastiprināta iekļūšana asinīs, attīstoties ādas un iekšējo orgānu icteriskajai krāsošanai.

Klīniskais attēls būs atkarīgs no hipoksijas asfiksijas smaguma (cerebrovaskulāri traucējumi un bilirubīna līmenis serumā). Aknas: hipoksiskas asfiksijas sindroma novēršana; līdzekļu izraudzīšana hiperbilirubinēmijas (albumīna, enterosorbentu uc) samazināšanai; bieža asins aizstāšana ar kritiskiem bilirubīna līmeņiem.

8. Medicīniskā dzelte. Narkotikas, kas var saistīties ar glikuronskābi, ir hloramfenikols, mentols, salicilāti, sulfonamīdi, lielas Vit. K, hinīns. To iecelšana jaundzimušajiem var novest pie izteiktas sarkano asins šūnu hemolīzes, hiper-ulcēmijas un dzelte. Tajā pašā laikā nenotiek anemizācija, izkārnījumu un hepato-enomegālijas krāsas izmaiņas. Klīnikā, tikai ņemot vērā intensīvu hiperbilirubinēmiju, letarģija, apetītes zudums un vēlāka sākotnējās masas atjaunošanās. Ārstēšana: pietiekama daudzuma šķidruma nodrošināšana (5% glikozes šķīdums kā glikuronskābes avots, 10% albumīna šķīdums - 10-15 ml / kg dienā IV, plazmas aizstājēji); ATP; Vit In₁ In₆, In₁₅, orotāts K, enterosorbenti, lai novērstu iespējamo bilirubīna atkārtotu uzņemšanu no zarnām; fitoterapija, daļēja asins aizstāšana.
Iepriekš minēto zāļu mātes iecelšana ir kontrindicēta.

9. Dzelte bērniem ar endokrīno patoloģiju. Tas ir viens no iedzimtas hipotireozes simptomiem un parasti ir ilgstošs. Tās izskatu izskaidro: karotenēmija (aknas zaudē spēju pārvērst karotīnu par vit.A); žults veidošanās un sekrēcijas pārkāpums; palielināta ādas spēja saglabāt bilirubīnu; tiroksīna deficīts (glikuronilta-sferāzes enzīma ražošana palēninās un traucē netiešā bilirubīna konjugācijas procesu.
Pamata slimības ārstēšana - hipotireoze.
Diabēta mātes bērniem var rasties dzelte Degina: aknu glikuroniltransferāzes sistēmas nogatavināšana jaundzimušajiem ^) sakarā ar augļa hipoglikēmijas un acidozes attīstību. Izpaušana ir netieša hiperbilirubinēmija un smags dzelte sindroms.
Ārstēšana ir paredzēta, lai normalizētu ogļhidrātu metabolismu un likvidētu acidozi. Tiek izmantots 5–10% glikozes šķīdums iekšpusē vai pilienā; kokarboksilāze; 4% nātrija bikarbonāta šķīdums; B grupas vitamīnu komplekss. Katru dienu jānosaka cukura līmenis asinīs un pH.

Ii. Hemolītiskā dzelte.

1. Jaundzimušo (HDN) hemolītiskā slimība. To izraisa imunoloģisks konflikts, ko izraisa augļa asins un mātes nesaderība ar eritrocītu antigēniem.

Dzelte ar HDN ir palielinātas eritrocītu hemolīzes rezultāts, hiperbilirubinēmija ar konjugētu bilirubīnu. Eritrocītu pārmērīga hemolīze notiek aknu, liesas, kaulu smadzeņu makrofāgos un dažreiz ir intravaskulāra.
Dzelte ir atzīmēta jau dzimšanas brīdī, vairumā gadījumu pirmajā dzīves dienā. Raksturīgie simptomi ir: letarģija, vājums, pazemināta nepieredzēšana, fizioloģisko refleksu izzušana, hepatosplenomegālija, skleras un gļotādu icteriska iekrāsošana. Pieaugot NB līmenim, parādās bilirubīna encefalopātijas un kodola dzelte (skatīt HDN formu).

2. Dzelte eritrocītu membranopātijā (Minkowski-Shoffa-ra anēmija, piknocytoja uc) Delta dzelte attīstās, jo palielinās iedzimtas izcelsmes eritrocītu hemolīze (imunoloģiskā konflikta loma ģenēze ir noraidīta). pārbaudīt tā perifērās asinis ar Price-Jones līkni; aprēķināt biezumu, sfēriskuma indeksu un vidējo sarkano asins šūnu tilpumu; noteikt eritrocītu osmotisko rezistenci. Diagnozi apstiprina trīs kardinālas pazīmes: dzelte, anēmija, splenomegālija. Asinīs samazinās netiešā hiperbilirubinēmija, mikrosferocitoze, minimālā eritrocītu osmoresistence (0,7-0,56%), maksimālā koncentrācija palielinās līdz 0,3-0,25%, augsta retikulocitoze, normoblastoze. Bieži ir akūtas krīzes ar smagiem simptomiem. Urobilinūriju konstatē urīnā. Kaulu smadzenēs - straujš eritropoēzes pieaugums. Coombs reakcija ir negatīva. Plūsmas viļņošanās. Paaugstinātu eritrocītu hemolīzi izraisa starpslimības.
Ārstēšana: radikāls un efektīvs 100% gadījumu ir splenektomija vecumā ne agrāk kā 5 gadus; ar bieži sastopamām krīzēm splenektomiju var izmantot agrākā vecumā. Simptomātiskas ārstēšanas kurss - choleretic terapija, hepatoprotektori, lai novērstu žultsakmeņu veidošanos žultspūšļa un cauruļvados. Ārstēšana ar kortikosteroīdiem, vitamīniem un asins preparātiem ir neefektīva.

3. Pycnocytosis jaundzimušajiem (eritrocīti ar „stilizētiem procesiem”). Noteikts pirmajās dzīves dienās, priekšlaicīgi - 3-4 dzīves nedēļās ar E vitamīna deficīta anēmiju. Papildus izmainītajam eritrocītu morfoloģijai šādiem bērniem, zems hemoglobīna līmenis, trombocitoze, tūska, augsta NB.
Ārstēšana ir vit. E devā 10 mg / kg dienā 10-14 dienas izraisa reģenerāciju. Līdzīga klīnika un elliptocitoze jaundzimušajiem ar hemolītisku anēmiju. Pēc jaundzimušā perioda beigām - 2-4 nedēļas - jau ir konstatēta tipiska eritrocītu eritrocītu forma, kas apstiprina diagnozi.

4. Iedzimta ģenēzes hemolītiskā dzelte. Iespējams ar eritrocītu fermentopātiju, jo trūkst glikozes-b-fosfāta-eogenāzes, heksokināzes un citu fermentu. Dzelte ir saistīta ar augstu hiperbi-ubinēmiju jaundzimušo periodā anēmijas fonā. Papildus anēmijai un dzelte klīnikā klīniskie traucējumi, paaugstināta jutība un dažkārt paaugstinās temperatūra, vemšana, neskaidrība, splenomegālija; asinīs - augsta retikulocitoze, normoblastoze. Šo patoloģiju norāda hipoksija, acidoze, nitrofurāna preparāti, paracetamols, pretstimācijas terapeitiskie līdzekļi, acetilsalicilskābes un askorbīnskābes. Diagnosticēts, pamatojoties uz aktīvās vielas spektrofotometrisko vai citohīmisko noteikšanu sarkano šūnu fermentiem.
Ārstēšana: ietver faktorus, kas izraisa hemolīzi; Iromassa vai daļēja asins pārliešanas nomaiņa, simptomātiska terapija.

5. Hemolītiskā dzelte, kas rodas hemoglobinopātijām (talasēmija, pāro-šūnu slimība).
Šīs slimības ir saistītas ar hemoglobīna molekulas proteīna daļas novirzi. Ievērojot sarkano asinsķermenīšu dzīves cikla samazināšanos, to iznīcināšanu AER orgānos un liesā. Asēmija klīniski izpaužas kā bērna īpašs izskats: "torņa en", plašas acis, plašs deguna tilts, vēdera pieaugums ciema dēļ&ки; visu veidu hemoglobīna sintēze, augsta netiešā bilirubinēmija. Priro ir tas pats klīniskais attēls sirpjveida šūnu slimībās. “Ārstēšana: mēģinājumi stimulēt hemoglobīna sintēzi dažādos veidos bez rezultātiem, allogēno kaulu smadzeņu transplantācija stabilizē pacienta stāvokli līdz 3-5 gadiem. Tiek izstrādātas ģenētiskās inženierijas metodes. Splenektomija tiek veikta augšanas laikā.