Ko ārsts ārstē aknu cirozi?

Ārsti izsauc cirozes patoloģiskos procesus aknu audos, kas izraisa strauju to normālo aknu šūnu skaita samazināšanos, kas veic savas funkcijas, un to vietu saistaudiem, kas apdraud akūtu vai hronisku aknu mazspēju un ascītu. Slimība ir diezgan sarežģīta, ar ļoti augstu mirstības līmeni, tāpēc jautājums par to, kurš ārsts ārstē aknu cirozi un kā izvairīties no tās attīstības, tiek uzskatīts par ļoti nozīmīgu un pieprasījums iedzīvotāju vidū, lai novērstu slimību.

Ņemot vērā dažādu nelabvēlīgo faktoru ietekmi uz aknu audiem, dzīvībai svarīga orgāna funkcijas tiek strauji vai pakāpeniski izzudušas, kas var būtiski samazināt pacienta dzīves kvalitāti vai nāvi.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas nosoloģiju, ciroze vīriešiem tiek diagnosticēta vairākas reizes biežāk nekā sievietēm, un pacienti ir 40-50 gadus veci. Ārsti atzīmē, ka aknu bojājums palielina pacientu izplatību un atjaunošanos, ko veicina daži mūsdienu dzīves faktori.

Etioloģija

Aknu cirozes gadījumā viņi atsaucas uz hepatologu, kurš uzskata, ka šī patoloģija vienmēr ir negatīva faktora ietekme uz aknu audiem un šūnām. Visbiežāk sastopamie cirozes attīstības un progresēšanas iemesli ir šādi faktori:

• vīrusu hepatīts B, C un D;
• hronisks alkoholisms 10-15 gadus;
• neveselīgs uzturs;
• autoimūnās patoloģijas;
• vēnu sastrēgumi orgānu audos;
• ietekme uz ķimikāliju aknām (saindēšanās);
• garas un regulāras zāles;
• kardiovaskulārās sistēmas patoloģijas progresējošos posmos izraisa aknu cirozes attīstību;
• aptaukošanās, ārsts, kurš ārstē aknu cirozi, uzskata, ka galvenais faktors ir tas, ka to raksturo hepatocītu deģenerācija tauku šūnās, kas ir pilnīga ar neatgriezenisku procesu attīstību;
• vielmaiņas procesu pārkāpumi organismā;
• cukura diabēts;
• dažu veidu holangīts un žultspūšļa patoloģijas.

Vairāku provokējošo faktoru ietekmi var novērst, ja jūs vadāt pareizu dzīvesveidu un savlaicīgi konsultējieties ar ārstu.

Klīniskais cirozes attēls

Ārsti uzskata, ka aptuveni 25% no visiem aknu mazspējas atklāšanas gadījumiem ir nejauši, jo slimība neizpaužas. Tomēr pārējie pacienti ievēro šādas cirozes pazīmes:

• atkārtota sāpes pareizajā hipohondrijā, ko izraisa aknu kapsulas bojājums, paplašinot audus (hepatomegālija);
• rūgtums mutē;
• izkārnījumu traucējumi;
• nogurums;
• svara zudums;
• atkārtota slikta dūša.

Aknu cirozi ārstē gastroenterologs vai hepatologs pēc precīzas diagnozes un klīniskās gaitas noteikšanas. Speciālists individuāli izvēlas visefektīvākās zāles, kas palīdzēs apturēt slimību un pagarināt pacienta dzīvi.

Saglabājiet saiti vai kopīgojiet noderīgu informāciju sociālajā jomā. tīkliem

Kā ārstēt aknu cirozi: speciālistu ieteikumi

Kā ārstēt aknu cirozi

Aknu cirozes ārstēšana ir balstīta uz zināšanām par cirozes cēloņiem, un tā sastāv no vairākiem blokiem: šī iemesla novēršana, diētas parakstīšana un cīņa pret aknu cirozi.

Ir nepieciešams nekavējoties sniegt priekšstatu par ārstēšanas robežām. Vai ir iespējams pilnībā izārstēt aknu cirozi? Diemžēl ne. Neatkarīgi no tā, kādus pasākumus ārsts veic, pat ja tā ir transplantācija, aknu cirozes ārstēšana samazinās līdz slimības progresēšanas palēnināšanai un mazina bīstamu komplikāciju risku.

Aplūkosim tos sīkāk aknu cirozes ārstēšanā. Kā ārstēt alkohola vai žults cirozi, cirozi, ko izraisa vīrusu vai zāļu izraisīts hepatīts, un autoimūnu cirozi? Pirmajā gadījumā alkoholiskie dzērieni tiek izslēgti no uztura, un ir noteikts detoksikācijas terapija, otrajā gadījumā vispirms tiek ārstēts hepatīts, ja zāļu lietošanas laikā tiek veikta ciroze, zāles jāpārtrauc, un pēdējā gadījumā tiek izmantotas imūnterapijas zāles.

Attiecībā uz uzturu pacientiem ar aknu cirozi. Tā ir vienkārša un balstīta uz sāls daudzuma samazināšanu, kā arī vispārējā uztura uzlabošanu, liesas gaļas, zivju, augļu, piena produktu, krekeru, graudaugu, zupu ēdināšanu. Izņēmums ir taukaini, kūpināti, marinēti, miltu produkti, stipra tēja un kafija. Diēta satur arī ieteikumus par ēdiena gatavošanas metodi, porciju lielumu un ēdienu skaitu dienā.

Komplikāciju ārstēšanas metodes, protams, ir atkarīgas no specifiskām komplikācijām, kas izraisa cirozi. Tas var būt vēdera sienas punkcija, lai noņemtu uzkrāto šķidrumu vēderā, un tā var būt arī nopietna operācija, lai radītu jaunus asins plūsmas veidus.

Cirozes ārstēšana

Ko ārsts ārstē aknu cirozi?

Var rasties jautājums, kuru ārsts īpaši ārstē aknu cirozi. Šīs slimības ārstēšanā ir iesaistīti divi speciālisti. Gastroenterologs ir plašs speciālists un hepatologs ir šaurāks speciālists. Komplikāciju gadījumā operāciju veic ķirurgs.

Kur notiek cirozes ārstēšana?

Kā izriet no ārstēšanas, kas ir terapeitiska, cirozi faktiski var ārstēt mājās. Tomēr komplikāciju gadījumā ir iespējama operācija, un tad jums ir jāiet uz slimnīcu.

Primārā žults ciroze

Primārā žults ciroze (PBC) ir hroniska, iespējams, autoimūna slimība, kurā tiek traucēti imūnās regulēšanas procesi, un cilvēka imūnsistēma pakāpeniski iznīcina intrahepatiskās žultsvadus kā svešus antigēnus.

Termins “primārais žults ciroze” nav pilnīgi precīzs, jo slimības sākumposmā ciroze vēl nepastāv. Pareizāk nosaukums "hronisks ne-strutojošs destruktīvs holangīts".

PBC posmi

Primārā žults ciroze attīstās lēni.

Iekaisums sākas mazos žultsvados, kuru iznīcināšana bloķē normālu žults plūsmu zarnās - medicīniskajā terminoloģijā šo procesu sauc par holestāzi (kamēr asins analīzēs tādi rādītāji kā sārmainās fosfatāzes un GGTP pieaugums).

Holestāze

Holestāze ir viens no svarīgākajiem primārās biljarda cirozes aspektiem.

Turpinot žultsvadu iznīcināšanu, iekaisums izplatās blakus esošajām aknu šūnām (hepatocītiem) un izraisa to nāvi (nekroze). Asins analīzēs tiek konstatēts citolīzes sindroms (paaugstināts ALT un AST). Turpinot aknu šūnu nāvi, tās aizvieto saistaudi (fibroze).

Kumulatīvā iedarbība (progresējošs iekaisums, funkcionējošo aknu šūnu skaita samazināšanās, fibrozes klātbūtne un žultsskābju toksicitāte, kas uzkrājas aknās) sasniedz kulmināciju ar rezultātu aknu cirozē.

Ciroze

Aknu ciroze ir slimības stadija, kurā aknu audi tiek aizstāti ar fibrozi un veidojas mezgli (rētas). Cirozes veidošanās notiek tikai PBC vēlīnā stadijā.

Riska grupas

Slimība notiek visā pasaulē. Prognoze ir ļoti atšķirīga no 19 līdz 240 pacientiem uz miljonu iedzīvotāju. Augstākie rādītāji Ziemeļvalstīs. Pacientu vecums slimības sākumā ir no 20 līdz 90 gadiem (vidēji 45-50 gadi).

Ir daudz pierādījumu par imūnsistēmas un ģenētisko faktoru nozīmi PBC attīstībā.

• Sieviešu īpatsvars pacientiem ar PBC ir 90%.
• 95-98% pacientu, kuriem bija PBC, anti-mitohondriju antivielu (AMA) noteikšana, tostarp tie, kas ir ļoti specifiski PBC AMA-M2.
• PBC 50% gadījumu ir saistīta ar citiem autoimūniem sindromiem.
• Augsta saskaņotība (konkrētas iezīmes klātbūtne abos) PBC identiskos dvīņos.

Taču līdz šim nav konstatētas būtiskas asociācijas starp PBC un dažiem gēniem. Arī primārajai biliara cirozei ir dažas pazīmes, kas nav raksturīgas autoimūnām slimībām: tas notiek tikai pieauguša cilvēka vecumā un slikti reaģē uz imūnsupresīvo terapiju.

PBC simptomi

Slimības sākumposmā (preklīniskajā stadijā, bieži vien ar "nejaušu" analīžu izmaiņu atklāšanu), cilvēks ar primāro biliaro cirozi neko nevar traucēt.

Bet, attīstoties klīniskajam attēlam, visas PBC izpausmes var iedalīt trīs grupās:

1. Pareiza PBC izraisīti simptomi.

2. Aknu cirozes komplikācijas.

1. Vienlaicīgu autoimūnu sindromu izpausmes

Urīnceļu infekcija

Visbiežāk sastopamais PBC simptoms ir nogurums, kas rodas 70% pacientu. Jāatzīmē, ka nozīmīgs nogurums var izraisīt sliktu miegu vai depresīvu stāvokli.

Bieži vien šādi pacienti labi jūtas dienas pirmajā pusē, bet pēcpusdienā viņi pamanīja „sadalījumu”, kas prasa atpūtu vai pat gulēt. Lielākā daļa cilvēku, kuriem ir PBC, atzīmē, ka miega režīms viņiem nedod spēku.

Slimība sākas pēkšņi, visbiežāk ar niezošu ādu uz plaukstām un pēdām, kam nav pievienota dzelte. Vēlāk tas var izplatīties visā ķermenī. Nieze intensitāte var palielināties naktī un samazināties dienas laikā. Nakts nieze bieži traucē miegu un palielina nogurumu. Niezes rašanās iemesls šodien ir neskaidrs.

Cilvēki, kas cieš no primārās žults cirozes (īpaši dzelte), var izjust muguras sāpes (bieži vien krūšu vai jostas mugurā) gar ribām. Šīs sāpes var izraisīt viena no divām vielmaiņas kaulu slimībām - osteoporoze (dažreiz saukta par kaulu retināšanu) vai osteomalacija (kaulu mīkstināšana). Kaulu bojājumu rašanās cēlonis PBC gadījumā ir ilgstoša hroniska holestāze.

Aptuveni 25% pacientu ar PBC diagnozes laikā atklāja ksantomas. Pirms ksantāna parādīšanās ir ilgāks (vairāk nekā 3 mēneši) holesterīna līmeņa paaugstinājums asinīs vairāk nekā 11,7 µmol / l.

Xantomas dažādība - xantelasma - plakana vai nedaudz paaugstināta mīksta, nesāpīga dzeltenas krāsas veidošanās, kas parasti atrodas ap acīm. Bet xantomas var novērot arī palmu krokās zem krūšu dziedzeriem, krūšu kaklā vai aizmugurē. Tie izzūd ar holestāzes izzušanu un holesterīna līmeņa normalizāciju, kā arī ar slimības beigu stadijas attīstību (aknu mazspēja), kas radies bojājot holesterīna sintēzi bojātajās aknās.

Līdzīgi, hroniskā PBC holestāzē (sakarā ar žults plūsmas traucējumiem) attīstās tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E un K) absorbcija, kas var izraisīt caureju, svara zudumu un šo vitamīnu trūkumu.

A vitamīna deficīts samazina redzamību tumsā. E vitamīna deficīts var būt nepatīkams uz ādas vai muskuļu vājums. D vitamīna deficīts veicina kaulu izmaiņas (osteomalacija, osteoporoze). K vitamīna deficīts noved pie aknu proteīnu sintēzes samazināšanās koagulācijas sistēmā un līdz ar to uz tendenci asiņot.

Dzelte, kā likums, pirmais "pamanāmais" slimības simptoms ir acu un ādas baltumu dzeltēšana. Tas atspoguļo bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Nelielu dzeltenumu var noteikt tikai saules gaismā, nevis mākslīgā gaismā.

Hronisks žults aizplūšanas pārkāpums palielina tumšā pigmenta - melanīna - sintēzi, kas atrodas ādā. Ādas tumšumu sauc par hiperpigmentāciju. Tas var izskatīties iedeguma ādai, bet tiek atklāts pat slēgtās ķermeņa vietās. Turklāt, kad nieze un "hronisku" skrāpējumu vietā, pigmentācija ir izteiktāka, kas ādai dod mīkstu izskatu.

PBC diagnostika

1. Vispārējie klīniskie asins analīzes - aknu novērtēšana, spriedze par imunitāti, kā arī ārstēšanas indikāciju noteikšana.
2. Citu aknu slimību izslēgšana ar hronisku holestāzi - ieskaitot instrumentālās metodes (ultraskaņu, MRCP, endoskopisko ultrasonogrāfiju uc).
3. Asins tests autoantivielām (AMA un citi).
4. Fibrotest ir asins analīzes, kas ļauj novērtēt iekaisuma un fibrozes izmaiņas aknu audos.
5. Instrumentālās diagnostikas metodes (vēdera orgānu ultraskaņa, FGDS uc) - lai novērtētu hepatobiliārās sistēmas stāvokli un identificētu iespējamās komplikācijas (ieskaitot cirozes pazīmes).
6. Ja nepieciešams, aknu biopsija ar histoloģisku izmeklēšanu - lai izslēgtu chiasm sindromus ar citām aknu slimībām, apstiprinātu diagnozi, noteiktu slimības stadiju un aknu bojājumu apmēru (ieskaitot cirozes klātbūtni).

PBC raksturīgu autoantivielu (AMA) trūkuma gadījumā tiek diagnosticēta tipiska klīniskā simptomātika un aknu pārmaiņas, kas raksturīgas PBC, saskaņā ar biopsijas datiem, AMA-negatīvs PBC vai tā sauktais autoimūnais holangīts.

Ārstēšana

• Ursodeoksiholskābe (UDCA) ir pierādīta efektīva ārstēšana PBC. Ja nav atbildes uz UDCA, terapijai pievieno imūnsupresantus.
• Lai samazinātu niezi, pacientiem nav ieteicams valkāt sintētiskos apģērbus (lietot kokvilnu, veļu), izvairīties no karstām vannām un pārkaršanas, vienmēr turiet nagus īsā laikā. Jūs varat izmantot vēsas pirtis ar soda (tējas glāzīte vannā) līdz 20 minūtēm, kāju vannas ar soda. No zālēm, kas var mazināt niezi, tās lieto holestiramīnu, rifampicīnu un, ja tās ir neefektīvas, perorālie opiātu antagonisti un sertralīns. Dažos gadījumos plazmaferēze var pozitīvi ietekmēt niezi.
• Taukos šķīstošo vitamīnu deficīta novēršana ir barošana un steaorrhea kompensācija (tauku zudums ar izkārnījumiem) ar enzīmu preparātiem.
• Lai novērstu osteoporozes attīstību, ārsts var izrakstīt zāles, kas satur kalciju un D vitamīnu.
• Aknu transplantācija joprojām ir vienīgā cirozes dekompensācijas ārstēšana, un novājinoša nieze un smaga osteoporoze - 10 gadu dzīvildze PBC pēc transplantācijas ir aptuveni 70%.

Prognoze

PBC kurss simptomu neesamības gadījumā ir neprognozējams, dažos gadījumos simptomi vispār nav attīstījušies, citos gadījumos pakāpeniski pasliktinās cirozes stadijas attīstība. Bieži vien cirozes izraisītā nāves cēlonis ir asiņošana no barības vada un kuņģa vēnas.

Un termināla stadijā pacienti mirst no aknu mazspējas attīstības.

Hroniskas holestāzes un aknu iekaisuma rezultāts ir ciroze.

Ievērojot efektivitātes un ārstēšanas atbilstību, vairumam cilvēku ar PBC ir normāls dzīves ilgums.

Primārā žults ciroze: kāpēc tā notiek un kā ārstēt

Primārā žults ciroze (PBCP) ir neizskaidrojamu, iespējams, autoimūnu, slimība, kas saistīta ar iekaisuma izmaiņām portāla traktos un intrahepatisko kanālu autoimūnu iznīcināšanu. Pēc tam šādi patoloģiskie procesi izraisa žults ekskrēcijas traucējumus un toksisko metabolītu aizkavēšanos aknu audos. Tā rezultātā orgāna darbība ievērojami pasliktinās, tā ir jutīga pret fibrozēm, un pacients cieš no aknu cirozes izpausmēm, kas izraisa aknu mazspēju.

Šajā rakstā mēs iepazīstināsim Jūs ar iespējamiem cēloņiem, riska grupām, izpausmēm, posmiem, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs aizdomām par šīs slimības pirmo simptomu parādīšanos, un jūs pieņemsiet pareizu lēmumu par nepieciešamību konsultēties ar ārstu.

Primārā žults ciroze ir izplatīta gandrīz visos ģeogrāfiskajos reģionos. Vislielākais saslimstības līmenis vērojams Ziemeļeiropas valstīs, un kopumā šīs slimības izplatība ir no 19 līdz 240 pacientiem no viena miljona pieaugušo. PBCP biežāk attīstās sievietēm vecumā no 35 līdz 60 gadiem un retāk sastopamas jauniešiem līdz 20-25 gadu vecumam. Slimība parasti ir ģimeniska rakstura, tā iespējamība radiniekiem ir simtiem reižu augstāka nekā iedzīvotājiem.

Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta un nosaukta Gall un Addison 1851.gadā, kas atklāja attiecības starp jautru ksantomu un aknu patoloģiju. Viņam piešķirtais vārds nav pilnīgi precīzs, jo slimības sākumposmā orgānu neietekmē ciroze, un būtu pareizāk to saukt par hronisku nešķīstu destruktīvu holangītu.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzu PBCP attīstības iemeslu. Vairākas šīs slimības pazīmes norāda uz šīs slimības iespējamo autoimūno raksturu:

• antivielu klātbūtne pacientu asinīs: reimatoīdais faktors, anti-mitohondriāli, vairogdziedzera specifiski antivielas, pretmilku muskuļu antivielas un ekstrahējams antigēns;
• histoloģiskās analīzes laikā žults kanāla bojājumu imūnās īpašības pazīmes;
• novērotā ģimenes noslieci;
• konstatējama slimības saistība ar citām autoimūnām patoloģijām: reimatoīdais artrīts, Raynaud sindroms, sklerodermija, CREST sindroms, Sjogrena sindroms, vairogdziedzera iekaisums, discoid lupus erythematosus, ķērpju planuss un vezikulas;
• cirkulējošo antivielu izplatības noteikšana pacientu radiniekos;
• bieža histoloģiskās saderības kompleksa II klases antigēnu noteikšana.

Pētnieki vēl nav varējuši noteikt dažus gēnus, kas varētu izraisīt PBCP attīstību. Tomēr tās ģenētiskās dabas pieņēmumu vēl nevar atspēkot, jo slimības attīstības iespējamība ģimenē ir 570 reizes lielāka nekā iedzīvotājiem. Vēl viens fakts, kas atbalsta šīs patoloģijas iedzimtību, ir speciālistu novērošana par biežāku PBCP attīstību sievietēm. Turklāt slimība atklāj dažas pazīmes, kas nav raksturīgas autoimūniem procesiem: tā attīstās tikai pieauguša cilvēka vecumā un nereaģē uz notiekošo imūnsupresīvu terapiju.

Riska grupas

Saskaņā ar speciālistu novērojumiem PbTsP biežāk tika atklāta šādās personu grupās:

• sievietes, kas vecākas par 35 gadiem;
• identiski dvīņi;
• pacientiem ar citām autoimūnām slimībām;
• pacientiem, kuru asinīs antimitohondriju antivielas tiek konstatētas.

Slimības stadija

PCPP stadiju var noteikt aknu biopsijas laikā savākto audu histoloģiskajā analīzē:

1. I - portāla posms. Izmaiņas ir fokusa un izpaužas kā starpsienu un interlobulāro žultsvadu iekaisuma iznīcināšana. Noskaidrotas nekrozes zonas, paplašinās portāla trases un infiltrējas ar limfocītiem, makrofāgiem, plazmas šūnām, eozinofiliem. Nav novērotas sastrēguma pazīmes, aknu parenhīma nemainās.
2. II - periportālā stadija. Iekaisuma iekļūšana iekļūst žultsvadu dziļumā un pārsniedz to. Samazinās starpsienu un starplīniju kanālu skaits, tiek atklāti tukši kanāli, kuros nav kanālu. Aknas uzrāda žults stagnācijas pazīmes orceīna pozitīvu granulu veidā, žults pigmenta iekļaušanu, hepatocītu citoplazmas pietūkumu un Maljorkas ķermeņu parādīšanos.
3. III - starpsienu posms. Šo fāzi raksturo šķiedru pārmaiņu attīstība un reģenerācijas mezglu trūkums. Saistaudu audu audos, kas veicina iekaisuma procesa izplatīšanos. Stagnējoši procesi tiek novēroti ne tikai periportālā, bet arī centrālajā reģionā. Tiek panākts starpsienu un starplīniju kanālu samazinājums. Aknu audos palielina vara līmeni.
4. IV - ciroze. Tiek konstatēti perifērās un centrālās žults stagnācijas simptomi. Noteiktas izteiktas cirozes pazīmes.

Simptomi

PBCV var būt asimptomātiska, lēna vai strauji progresējoša. Visbiežāk slimība jūtama pēkšņi un izpaužas kā nieze un bieža vājums. Parasti pacienti vispirms meklē dermatologa palīdzību, jo dzelte parasti nav sastopama slimības sākumā un notiek pēc 6-24 mēnešiem. Aptuveni 25% gadījumu parādās nieze un dzelte vienlaicīgi, un ādas un gļotādu dzeltēšana uz ādas izpausmēm nav raksturīga šai slimībai. Turklāt pacienti sūdzas par sāpēm pareizajā hipohondrijā.

Aptuveni 15% pacientu PBCP ir asimptomātiska un neparādās īpašas pazīmes. Šādos gadījumos slimības agrīnā stadijā var konstatēt tikai, veicot profilaktiskas pārbaudes vai diagnosticējot citas slimības, kas prasa biochemiskus asins analīzes, lai noteiktu žults stagnējošo indikatoru enzīmu pieaugumu. Ar asimptomātisku slimības gaitu var ilgt 10 gadus un klīniskā attēla klātbūtnē - apmēram 7 gadus.

Aptuveni 70% pacientu slimības sākumu pavada smags nogurums. Tas noved pie ievērojamas veiktspējas, miega traucējumu un depresīvo stāvokļu samazināšanās. Parasti šie pacienti no rīta jūtas labāk, un pēc pusdienām viņi jūt ievērojamu sadalījumu. Šāds stāvoklis prasa atpūtu vai dienas gulēšanu, bet lielākā daļa pacientu atzīmē, ka pat miegs neveicina efektivitāti.

Parasti ādas nieze kļūst par raksturīgāko PBCP pirmo pazīmi. Tas notiek pēkšņi un sākotnēji skar tikai plaukstas un zoles. Vēlāk šādas sajūtas var izplatīties visā ķermenī. Nieze ir izteiktāka naktī, un dienas laikā tā ir nedaudz vājināta. Lai gan šāda simptoma parādīšanās cēlonis paliek neizskaidrojams. Bieži nieze bieži pastiprina jau esošo nogurumu, jo šīs sajūtas negatīvi ietekmē miega un garīgās veselības kvalitāti. Psihoaktīvo zāļu uzņemšana var saasināt šo simptomu.

Pacienti ar PBCV bieži sūdzas par:

• muguras sāpes (krūšu vai jostas daļas mugurkaula līmenī);
• sāpes gar ribām.

Šādi slimības simptomi tiek konstatēti aptuveni 1/3 pacientu, un to izraisa osteoporozes vai osteomalacijas attīstība, ko izraisa ilgstoša žults stāze.

Gandrīz 25% pacientu diagnozes laikā ir identificēti ksantomi, kas parādās uz ādas ar ilgstošu holesterīna līmeņa paaugstināšanos (vairāk nekā 3 mēnešus). Dažreiz tie parādās kā xantelasm - nedaudz uzbudina nesāpīgus veidojumus uz dzeltenas krāsas un neliela izmēra ādas. Parasti šādas izmaiņas uz ādas ietekmē zonu ap acīm, un ksantomas var atrasties uz krūtīm, zem piena dziedzeriem, muguras un plaukstu krokās. Dažreiz šīs slimības izpausmes izraisa parestēziju ekstremitātēs un perifērās polineuropātijas attīstību. Xantelasma un ksantomas izzūd, likvidējot žults stagnāciju un stabilizējot holesterīna līmeni vai uzsākot slimības jaunāko posmu - aknu mazspēju (kad skartā aknas vairs nevar sintezēt holesterīnu).

Ilgstoša žults stagnācija ar PBCP izraisa tauku un vairāku vitamīnu uzsūkšanās traucējumus - A, E, K un D. Šajā sakarā pacientam ir šādi simptomi:

• svara zudums;
• caureja;
• neskaidra redze tumsā;
• steatroreja;
• muskuļu vājums;
• diskomfortu uz ādas;
• tendence uz lūzumiem un to ilgstoša dzīšana;
• nosliece uz asiņošanu.

Vēl viena no redzamākajām PBCP pazīmēm ir dzelte, kas parādās bilirubīna līmeņa paaugstināšanās dēļ asinīs. To izsaka acu un ādas baltumu dzeltenībā.

70-80% pacientu ar PBCP tiek konstatēta hepatomegālija un 20% pieaugums liesā. Daudziem pacientiem ir paaugstināta jutība pret zālēm.

PCPP kursu var sarežģīt šādas patoloģijas:

• divpadsmitpirkstu zarnas čūlas ar pastiprinātu asiņošanas tendenci;
• barības vada un kuņģa vēnu vēnas, kas izraisa asiņošanu;
• autoimūns tiroidīts;
• difūzā toksiskā strūkla;
• reimatoīdais artrīts;
• ķērpju planus;
• dermatomitoze;
• sistēmiska sarkanā vilkēde;
• keratokonjunktivīts;
• sklerodermija;
• CREST sindroms;
• imūnkomplekss kapilārs;
• Sjogrena sindroms;
• IgM saistīta membrāna glomerulonefrīts;
• nieru tubulozes acidoze;
• nepietiekama aizkuņģa dziedzera darbība;
• dažāda lokalizācijas audzēja procesi.

Attīstītajā slimības stadijā attīstās aknu cirozes klīniskais attēls. Dzelte var izraisīt ādas hiperpigmentāciju, un xantomas un xantelasma palielinās. Šajā slimības stadijā ir novērots vislielākais bīstamo komplikāciju attīstības risks: asiņošana no barības vada varikozām vēnām, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, sepse un ascīts. Aknu mazspēja palielinās un izraisa aknu komu, kas kļūst par pacienta nāves cēloni.

Diagnostika

PBCV noteikšanai ir noteikti šādi laboratorijas un instrumentālie izmeklējumi:

• bioķīmisko asins analīzi;
• asins analīzes autoimūnām antivielām (AMA un citi);
• fibrotests;
• aknu biopsija, kam seko histoloģiskā analīze (ja nepieciešams).

Lai izslēgtu kļūdainu diagnozi, noteiktu aknu bojājumu izplatību un identificētu iespējamās PBCV komplikācijas, tiek noteiktas šādas instrumentālās diagnostikas metodes:

• Vēdera orgānu ultraskaņa;
• endoskopiskā ultrasonogrāfija;
• fibrogastroduodenoskopija;
• MRCP un citi

"Primārās žults cirozes" diagnoze tiek veikta, izmantojot 3-4 diagnostikas kritērijus no saraksta vai 4. un 6. zīmes klātbūtnē:

1. Intensīvas niezes un ekstremālas izpausmes (reimatoīdais artrīts uc) klātbūtne;
2. Ārstniecisko žultsvadu pārkāpumu neesamība.
3. Palielināta holestāzes fermentu aktivitāte 2-3 reizes.
4. AMA titrs 1-40 un vairāk.
5. Palielināts IgM līmenis serumā.
6. Tipiskas izmaiņas aknu biopsijas audos.

Ārstēšana

Lai gan mūsdienu medicīnā nav specifisku metožu PBCP ārstēšanai.

Pacientiem ieteicams ievērot 5. diētu ar normalizētu ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku ierobežošanu. Pacientam jālieto daudz šķiedrvielu un šķidrumu, un ikdienas uzturā jābūt pietiekamam kaloriju daudzumam. Steatorrhea (tauku izkārnījumos) klātbūtnē tauku līmenis ir ieteicams samazināt līdz 40 gramiem dienā. Turklāt, ja parādās šis simptoms, ir ieteicams lietot fermentu preparātus, lai kompensētu vitamīna deficītu.

Lai samazinātu niezi, ieteicams:

• valkāt linu vai kokvilnas drēbes;
• atteikties no karstām vannām;
• izvairīties no pārkaršanas;
• ņem vēsas vannas ar pievienotu soda (1 glāze vannā).

Turklāt šādas zāles var palīdzēt mazināt niezi:

• Holestiramīns;
• Fenobarbitāls;
• zāles, kuru pamatā ir ursodeoksiholskābe (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicīns;
• Ondāna-setons (III tipa 5-hidroksitriptamīna receptoru antagonists);
• Naloksāns (opiātu antagonists);
• FOSAMAX.

Dažreiz nieze izpaužas efektīvi pēc plazmaferēzes.

Lai palēninātu PBCP patogenētiskās izpausmes, tiek noteikta imūnsupresīva terapija (glikokortikosteroīdi un citostatiskie līdzekļi):

• Kolhicīns;
• Metotreksāts;
• Ciklosporīns A;
• Budezonīds;
• Ademetionīns un citi.

Osteoporozes un osteomalacijas profilaksei ir paredzēti D vitamīna un kalcija preparāti (iekšķīgai lietošanai un parenterālai ievadīšanai):

• D vitamīns;
• Etidronāts (Ditronels);
• kalcija preparāti (kalcija glikonāts uc).

Lai samazinātu hiperpigmentāciju un niezi, ieteicams veikt UV starojumu ik dienas (9-12 minūtes).

Vienīgais radikālais veids, kā ārstēt PBCP, ir aknu transplantācija. Šādas darbības jāveic, ja šādas slimības komplikācijas parādās:

• vēdera un barības vada vēnas;
• aknu encefalopātija;
• ascīts;
• kacheksija;
• spontāni lūzumi osteoporozes dēļ.

Galīgo lēmumu par šīs ķirurģiskās iejaukšanās priekšrocībām veic konsultācijas ar ārstiem (hepatologiem un ķirurgiem). Slimības recidīvs pēc šādas operācijas novērots 10-15% pacientu, bet mūsdienu imūnsupresanti var novērst šīs slimības progresēšanu.

Prognozes

PBCV iznākuma prognozes ir atkarīgas no slimības gaitas un tā stadijas. Ar asimptomātiskiem pacientiem var dzīvot 10, 15 vai 20 gadus, un pacientiem ar slimības klīniskām izpausmēm - apmēram 7-8 gadi.

Pacienta, kam ir PBCP, nāves cēlonis var būt asiņošana no vēdera vēdera un kuņģa un barības vada, un slimības terminālā stadijā nāve notiek aknu mazspējas dēļ.

Laikā un efektīvi ārstējot pacientus ar PBCP ir normāls dzīves ilgums.

Kurš ārsts sazinās

Ja niezoša āda, aknu sāpes, ksantoma, sāpes kaulos un smags nogurums, ieteicams sazināties ar hepatologu vai gastroenterologu. Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiek noteikti bioķīmiskie un imunoloģiskie asins analīzes, ultraskaņas, MRCP, FGDS, aknu biopsijas un citas instrumentālās pārbaudes metodes. Ja nepieciešams, aknu transplantācija ir ieteicama konsultācija ar transplantācijas ķirurgu.

Primārā žults ciroze ir saistīta ar intrahepatisko cauruļu iznīcināšanu un izraisa hronisku holestāzi. Slimība attīstās ilgu laiku, un tā terminālā posma rezultāts kļūst par aknu cirozi, kas izraisa aknu mazspēju. Šīs slimības ārstēšanai jāsākas pēc iespējas ātrāk. Terapijā narkotikas lieto, lai samazinātu slimības izpausmes un palēninātu tās attīstību. Pievienojoties komplikācijām, var būt ieteicama aknu transplantācija.

Biliarā ciroze

Biljarda ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo pakāpeniska aknu audu aizstāšana ar šķiedru rētām. Patoloģija ilgu laiku neizpaužas, bieži diagnosticēšana tiek veikta nejauši, veicot pārbaudes. Vēlākos posmos raksturīgas ārējas pazīmes (mazas aknu pazīmes), portāla hipertensija, citu orgānu un sistēmu bojājumi, aknu encefalopātija. Sākotnējā cirozes un tās komplikāciju diagnoze ir noteikta, pamatojoties uz papildu pārbaudes metodēm: ultraskaņu, hepatobiliārās sistēmas CT skenēšanu, ERCP, klīnisko un bioķīmisko analīzi. Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz aknu biopsiju un anti-mitohondriju antivielu noteikšanu asinīs. Slimība ir neārstējama, tikai aknu transplantācija var glābt pacienta dzīvi vēlākajos posmos. Ārstēšana bez ķirurģijas sastāv no simptomātiskas terapijas, detoksikācijas, vitamīnu terapijas un diētas.

Biliarā ciroze

Žultsakiroze ir visnopietnākā aknu slimība, kurā normālu aknu audu aizvieto ar šķiedru audu. Šī patoloģija ir biežāka sievietēm, kas vecākas par četrdesmit gadiem, un kopējā izplatība ir 40-50 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Ir novērota cieša saslimšana ar iedzimtajiem faktoriem - šī patoloģija tiek konstatēta 570 reizes biežāk radinieku vidū. Līdz šim nav pilnībā izpētīta primārās biliaras cirozes patogeneze, un tāpēc nav zināmi precīzi tā rašanās cēloņi.

Vairāk nekā 95% gadījumu asinīs ir konstatētas antimitodondriālas antivielas. Tomēr zinātnieki joprojām nespēj saprast, kāpēc tiek ietekmēti tikai aknu audu mitohondriji, un tas nenotiek citos audos. Šīs slimības viltība tās slēptajā sākumā - ļoti bieži slimības bioķīmiskās pazīmes var nejauši noteikt citu slimību izmeklēšanas laikā. Slimības gaita ir progresīva, vēlākos aknu bojājumu posmos ir norādīts transplantāts - tikai šajā gadījumā ir iespējams saglabāt slimības cilvēka dzīvību.

Caurejas cirozes cēloņi

Mūsdienu gastroenteroloģija sasaista primāro žults cirozi ar ķermeņa autoimūnām slimībām. Slimība ir iedzimta: ģimenes cirkulācijas gadījumi ir ļoti bieži sastopami. Saikne ar citām šīs grupas slimībām: reimatoīdais artrīts, cauruļveida nieru acidoze, Sjogrena sindroms, autoimūns tiroidīts un citi arī runā par slimības autoimūnu raksturu.

Neraugoties uz antivielu noteikšanu mitohondrijām gandrīz visos pacientiem ar šo cirozes formu, nebija iespējams noteikt šo antivielu savienojumu ar aknu šūnu iznīcināšanu. Ir zināms, ka slimība sākas ar aseptisku žults ceļu iekaisumu, izteiktu epitēlija proliferāciju un progresējošu fibrozi kanālu laukumā. Pakāpeniski iekaisuma process izzūd, bet fibroze turpina izplatīties uz aknu audiem, izraisot tā neatgriezenisku iznīcināšanu.

Citas slimības izraisa procesa sākumu: iedzimtas anomālijas un iegūtas žults ceļu deformācijas, žultsakmeņi, intrahepatiskie audzēji un palielināti limfmezgli aknās, žultsvadu cistas, primārais sklerozējums vai strutains holangīts. Arī provocēt slimības sākumu var gramnegatīva infekcija - enterobaktērijas, kas uz virsmas ir līdzīgas mitohondriju antigēniem. Šīs slimības asinīs nosaka ne tikai antivielas pret mitohondrijām un gludo muskuļu šūnām, bet arī citus imūnsistēmas traucējumus: paaugstināts imūnglobulīna M līmenis, B un T limfocītu ražošanas traucējumi. Tas viss runā par labu primārās biliaras cirozes autoimūnai patoģenēzei.

Sekundārā biliara ciroze attīstās pret slimībām, kas izraisa žults stāzi ekstrahepatās žultsceļos. Tie ietver atresiju, žultsakmeņu akmeņus un stingrību, ārpusdzemdes žults trakta vēzi, choledochus cistu un cistisko fibrozi.

Biljarda cirozes klasifikācija

Cirozes pareiza klasifikācija ir svarīga turpmākās ārstēšanas taktikas izstrādei. Aknu funkcija žults cirozes gadījumā tiek novērtēta pēc Child-Pugh skalas. Šajā skalā ņemts vērā ascīta, encefalopātijas, bilirubīna, albumīna un protrombīna indekss (asins koagulācijas indikators). Atkarībā no šiem rādītājiem piešķirto punktu skaita ir cirozes kompensācijas posmi. A klasei raksturīgs minimālais punktu skaits, paredzamais dzīves ilgums līdz 20 gadiem, izdzīvošanas rādītājs pēc vēdera operācijām, kas pārsniedz 90%. B klasē paredzamais mūža ilgums ir mazāks, un mirstība pēc vēdera operācijām ir vairāk nekā 30%. C klasē paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 3 gadus, un mirstība pēc vēdera operācijām ir vairāk nekā 80%. B vai C klases piešķiršana pacientam norāda uz nepieciešamību veikt aknu transplantāciju.

Krievijā tiek plaši izmantota METAVIR skala, kurā tiek novērtēta fibrozes pakāpe, pamatojoties uz biopsijas datiem, pakāpes gradācija ir no 0 līdz 4; 4. pakāpe norāda uz cirozes klātbūtni.

Biljarda cirozes simptomi

Agrīnā stadijā cirozes simptomi nav specifiski un izdzēsti. Tātad vairumā gadījumu sūdzības sākas ar niezi. Vairāk nekā puse pacientu sūdzas par atkārtotu ādas niezi un katru desmito reizi uztrauc nepanesama nieze ar skrāpējumiem uz ādas. Visbiežāk nieze notiek sešus mēnešus vai pat vairākus gadus pirms dzelte, bet dažreiz šie divi simptomi var parādīties vienlaicīgi. Arī raksturīgās sākumcirozes pazīmes ir nogurums, miegainība un sausas acis. Reizēm pirmā slimības pazīme var būt smagums un sāpes pareizajā hipohondrijā. Eksāmens atklāja paaugstinātu gamma globulīnu līmeni, kas ir pret AST un ALT attiecība, tendence uz artēriju hipotensiju.

Kad slimība progresē, parādās citi simptomi. Ārēji ciroze izpaužas kā nelielu aknu pazīmju grupa: zirnekļa vēnas uz ādas; sejas, plaukstu un pēdu apsārtums; paplašinātas siekalu dziedzeri; ādas un visu gļotādu dzeltenība; rokas locīšanas kontraktūra. Mainās arī pacienta nagi - tie kļūst plaši un plakani (naglu deformācija, piemēram, „skatīties brilles”), uz tiem parādās šķērsvirziena bālganas svītras; nagu Phalanges sabiezē ("drumsticks"). Ap locītavām un uz sejas plakstiņi tiek veidoti balti mezgliņi - tauku nogulsnes.

Papildus ārējām izpausmēm parādās portāla hipertensijas simptomi: paaugstināta spiediena dēļ portāla vēnā liesas lielums palielinās, vēdera orgānu vēnās rodas sastrēgumi - veidojas asiņošanas un barības vada vēnu varikozas paplašināšanās, un uz priekšējās vēdera sienas veidojas paplašināta venozā vēdera tīkla forma. ". Venozā sastrēgumi izraisa šķidruma svīšanu vēdera dobumā ar ascīta veidošanos, smagos gadījumos - peritonītu.

Jo izteiktāka ir aknu bojājumi, jo lielāka ir cirozes komplikāciju iespējamība. D vitamīna uzsūkšanās pārkāpuma dēļ aptuveni trešdaļai pacientu rodas osteoporoze, kas izpaužas kā patoloģiski lūzumi. Tauku absorbcijas pārkāpums izraisa visu taukos šķīstošo vitamīnu (A, K, D, E) trūkumu, kas izpaužas kā polihipovitaminozes pazīmes. Ar izkārnījumiem izdalās lieko tauku daudzums - steatoreja. Piektajai daļai pacientu rodas vienlaicīga hipotireoze, attīstās mielopātija un neiropātija. Barības vada un taisnās zarnas varikozas vēnas var izraisīt masveida asiņošanu ar hemorāģiskā šoka attīstību. Aknu bojājums izraisa citu orgānu un sistēmu darbības traucējumus: attīstās hepatorenālie, hepatopulmonālie sindromi, gastro un kolopātija. Sakarā ar to, ka aknas neveic toksīnu tīrīšanas funkciju, tās brīvi cirkulē asinīs, un tām ir toksiska iedarbība uz smadzenēm, izraisot aknu encefalopātiju. Ļoti bieži biljarda cirozes, hepatocelulārās karcinomas (ļaundabīga audzēja) finālā var attīstīties pilnīga sterilitāte.

Biljarda cirozes diagnostika

Ja ir žults stagnācijas pazīmes, tiek novērtēts klīniskais un bioķīmiskais profils. Cirozi raksturo sārmainās fosfatāzes un G-GTP līmeņa paaugstināšanās, ALAT un AST attiecība, un bilirubīna līmenis palielinās vēlāk. Tiek pētīts pacienta imūnsistēmas stāvoklis: palielinās imūnglobulīna M līmenis, antivielas pret mitohondrijām un reimatoīdā faktora līmenis, antivielas pret gludo muskuļu šķiedrām, vairogdziedzera audi un šūnu kodoli (antinukleārās antivielas).

Aknu fibrozes pazīmes var konstatēt, veicot hepatobiliārās sistēmas aknu un CT skenēšanas ultraskaņu, tomēr galīgo diagnozi var veikt tikai pēc aknu biopsijas. Pat pētot biopsijas paraugus, aknu cirozei raksturīgās izmaiņas aknās var konstatēt tikai slimības sākumposmā, tad morfoloģiskais attēls kļūst vienāds visiem cirozes veidiem.

Slimību atklāšana vai izslēgšana, kas izraisa sekundāro žults cirozi, ir iespējama, veicot papildu pētījumus: vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, MR-holangiogrāfiju, ERCP.

Žults cirozes ārstēšana

Terapeits, gastroenterologs, hepatologs un ķirurgs aktīvi iesaistās šīs smagās slimības ārstēšanā. Cirozes terapijas mērķis ir pārtraukt cirozes progresēšanu un novērst aknu mazspējas sekas. Jūs varat palēnināt fibrozes procesu, izmantojot imūnsupresīvas zāles (inhibējot autoimūnu procesu), choleretic zāles (novērst holestāzi).

Simptomātiska terapija ir cirozes komplikāciju profilakse un ārstēšana: aknu encefalopātija tiek novērsta ar uztura terapijas palīdzību (samazinot proteīnu īpatsvaru, palielinot pārtikas augu sastāvdaļu), detoksikācijas terapija, samazinot portāla hipertensiju, tiek panākta ar diurētisko līdzekļu palīdzību. Multivitamīnu preparāti ir obligāti iecelti, fermenti tiek iecelti, lai uzlabotu gremošanu. A un B klases cirozei ieteicams ierobežot fizisko un emocionālo stresu, un C klasei ir ieteicama pilnas gultas atpūta.

Efektīvākā žults cirozes ārstēšana ir aknu transplantācija. Pēc transplantācijas vairāk nekā 80% pacientu izdzīvo nākamo piecu gadu laikā. Primārās žults cirozes atkārtošanās notiek 15% pacientu, bet vairumā pacientu ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti ir lieliski.

Biljarda cirozes prognoze un profilakse

Tas ir gandrīz neiespējami novērst šīs slimības rašanos, bet alkohola un smēķēšanas noraidīšana, regulāra gastroenterologa pārbaude, ja ģimenē ir žults ciroze, labs uzturs un veselīgs dzīvesveids var ievērojami samazināt tā iespējamību.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Pirmie slimības simptomi ir iespējami tikai desmit gadus pēc slimības sākuma, bet paredzamais dzīves ilgums līdz cirozes sākumam ir ne vairāk kā 20 gadi. Prognostiski nelabvēlīgi ir strauja simptomu attīstība un morfoloģisks attēls, progresīvs vecums, autoimūnās slimības, kas saistītas ar cirozi. Prognozes ziņā visnelabvēlīgākais ir niezes izzušana, ksantomatozes plankumu samazināšanās, holesterīna līmeņa pazemināšanās asinīs.

Žults cirozes ārstēšana

Caurejas cirozes cēloņi

Primārā žults ciroze (PBC) ir hroniska granulomatoza autoimūna rakstura žultsceļu un starpsienu žultsvadu iekaisuma slimība, kas izraisa ilgstošu holestāzi, kas vēlāk nonāk cirozē. Slimība nav izplatīta - parasti no 4 līdz 15 gadījumiem uz 1 miljonu cilvēku. PBC daļa starp aknu cirozi tiek lēsta 6-12%. Slimība ir vairāk pakļauta galvenokārt sievietēm, visbiežāk vecumā virs 35 gadiem, vīriešu īpatsvars slimnieku vidū ir 10-15%. Pacientu vidējais vecums ir 53 gadi, sievietēm un vīriešiem tas ir aptuveni vienāds.

Primārās žults cirozes izcelsme nav pilnībā izprasta. Ir konstatēts, ka slimība nav inficējoša. Pastāv hipotēzes par iedzimto žults cirozes raksturu, tomēr iedzimtu formu izplatība nepārsniedz 1-7%. Tika konstatēta vāja saikne starp PBC un histocompatibility antigēniem HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 un DQB1 gēnu.

Tiek izteikts viedoklis par organisma imunopatoloģisko īpašību etioloģisko nozīmi, proti, imūnsupresīvās sistēmas nepietiekamību, kas, cita starpā, izrādās ģenētiskās jutības marķieris.

Tajā pašā laikā autoimūnās šūnu reakcijas ieņem vadošo lomu PBC patogenēzē. Autoimūnās aknu slimības raksturo specifiskas autoantivielas. PBC raksturo antimitohondriju antivielu (AMA) klātbūtne, kas atrodas mitohondriju iekšējā membrānā.

Primārā žults ciroze attīstās četros posmos:

• hronisks ne-strutojošs destruktīvs holangīts, ko raksturo pārsvarā interlobulāro un septālo žultsvadu iekaisums un iznīcināšana, palielinātas portāla trases infiltrē limfocīti, plazmas šūnas, makrofāgi un eozinofīlie leikocīti, skarto žultsvadu pamatnes membrānas integritāte ir bojāta; izmaiņas lūpu parenhīzijā atspoguļo aknu plākšņu žults kapilāru paplašināšanās, samazinās mikrovillu skaits hepatocītu čaulā. diezgan bieži granulomas atrodamas blakus ietekmētajiem žultsvadiem un pēc tam notiek granulomatozs holangīts;
• holangiola un periduktālās fibrozes izplatīšanās - attīstās pēc interlobulāro un starpsienu kanālu iznīcināšanas; kopā ar limfoplazmātisku infiltrāciju un sabrukušiem žultsvadiem portāla traktos parādās žults epitēlija fokus; infiltrācija proliferējošās holangiola gaitā satur daudz neitrofilu un makrofāgu, un interlobulāro un septālo žultsvadu skaits samazinās, kad tās sadalās;
• stromas fibroze aknu parenhīma iekaisuma infiltrācijas klātbūtnē, ko raksturo saistaudu auklu izskats, atkāpjoties no portāla traktiem, kas savieno blakus esošos traktus un centrālās vēnas ar portāla traktiem; tie izplatās iekaisuma infiltrācijā proliferējošos žultsvados, samazinās kanālu izplatīšanās;
• aknu ciroze, ko raksturo visas monolobulārās cirozes pazīmes; portāla stromā nav neliela un vidēja kalibra žultsvadi, konstatēta holangiola fokusa proliferācija, perifēra un centrolobulārā holestāze.

Ar žults cirozi saistītā klīniskā aina ietver šādas pazīmes:

• nieze ir PBC sākotnējais simptoms, kas novērots lielākajā daļā pacientu, sākotnēji tam ir intermitējošs raksturs, tad kļūst nemainīgs, palielinās pēc silta vanna un naktī; pakāpeniski kombinācijā ar ādas un sklēras icterisko iekrāsošanu, bet bieži vien tas notiek pirms dzelte, dažreiz vairākus mēnešus vai pat gadus;
• tumši brūna ādas pigmentācija - vispirms plankumainajā zonā un pēc tam vairumā pacientu izkliedējas (55%);
• holestātiskā dzelte - lēni palielinās, novēro kā agrāko slimības simptomu mazāk nekā pusē pacientu, parasti tiek uzskatīts par prognozējamu nelabvēlīgu simptomu, kas norāda uz strauju slimības progresēšanu;
• Xantelasma - noteikts 20-30% pacientu agrīnā stadijā, holesterīna satura paaugstināšanās asins serumā virs 12 mmol / l, ksantelāze notiek jau pēc 2-3 mēnešiem; hiperholesterinēmija virs 7,8 mmol / l (300 mg%) izraisa xantelasmas attīstību pēc 1 gada; holesterīna līmeņa pazemināšanās vairākiem pacientiem ir saistīta ar ksantelmas izzušanu;
• extrahepātiskie simptomi - „aknas” plaukstas, zirnekļa vēnas atrodamas tikai atsevišķiem pacientiem; tie vienmēr ir vienskaitlī; visvairāk novēroto vīriešu ir ginekomastija; neliela hepatomegālija ir iespējama (aknas izvirzās 1,5–3 cm no zem piekrastes arka, blīva, ar vienmērīgu starpību); splenomegāliju novēro pusē pacientu, dažos gadījumos tas ir pārejošs un atkarīgs no paasinājuma vai remisijas fāzes.

Sākotnējās slimības pazīmes var būt tādas nespecifiskas pazīmes kā:

• sāpju sindroms labajā hipohondrijā, dažreiz ar drudzi;
• palielināts ESR;
• sāpes locītavās un muskuļos;
• dispepsijas sindroms;
• ādas sindroms;
• vaskulīts;
• sklerodermija.

PBC progresējošo stadiju raksturo pacientu stāvokļa pakāpeniska pasliktināšanās, dzelte palielināšanās un dažreiz temperatūras paaugstināšanās subfebrilās un pēc tam febrilos skaitļos, izsīkums, līdz kaksijai, sakarā ar zarnu absorbcijas pārkāpumu.

Kā ārstēt žults cirozi?

Režīms un uztura terapija žults cirozes ārstēšanā balstās uz tiem pašiem principiem kā pacientiem ar aknu cirozi. Smagā holestāzē ar strauju žults plūsmas samazināšanos zarnās tauku daudzums ir ierobežots līdz 40-50 g dienā, galvenokārt augu eļļas veidā.

Vitamīna terapijai piešķirtie līdzekļi - vitamīni A, D, E, K veicina endogēnā deficīta kompensāciju, tiek ievesti galvenokārt parenterāli.

Kalcija glikonātu lieto kombinācijā ar D vitamīnu.

Terapija žults ārstēšanai atšķiras divos veidos - simptomātiska un patogenētiska ārstēšana. Turklāt ārstējošā ārsta izvēle koncentrējas uz konservatīvu terapiju un ķirurģiju.

Ir parādīta simptomātiska ārstēšana:

• holestiramīns - ir selektīva afinitāte pret žultsskābēm, un, lietojot iekšķīgi, tās saistās kā spēcīgu kompleksu zarnās un izdalās ekskrementos, kas bieži vien samazinās holesterīna un bilirubīna koncentrācijā, dzelte un nieze pazūd vai ievērojami pasliktinās; ilgstoša holestiramīna lietošana var veicināt osteoporozes attīstību;
• Bilignīns ir aktīvs oglekļa preparāts, inhibē žultsskābju reabsorbciju zarnās un tam ir antipruritiska iedarbība, līdzīga holestiramīnam.
• rifampicīns - palielina aknu mikrosomālo enzīmu aktivitāti, tādējādi veicinot žultsskābes sulfoksidēšanos, kas pēc tam tiek izvadīta ar urīnu, kā arī uzlabo nevēlamu skābju pruritogēno vielu metabolismu; Blakusparādības ir toksisks hepatīts ar ievērojamu transamināžu aktivitātes palielināšanos, izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, alerģiskām reakcijām un leikopēnijas;
• metronidazols - maina zarnu skābes vielmaiņu pacientiem ar holestāzi, lieto pulsa terapijas veidā.

Patogenētisku ārstēšanu veic imūnsupresīvas, pretiekaisuma, antifibrotiskas zāles. Lietot:

• glikokortikosteroīdi - var uzlabot klīniskos simptomus, tas ir, īslaicīgi mazina niezi, samazina nogurumu, samazina aminotransferāžu aktivitāti, IgG un tajā pašā laikā neietekmē bilirubīna līmeni serumā, izraisa iekaisuma reakcijas samazināšanos atbilstoši aknu histoloģijai; pastāv nopietnas osteoporozes risks, ko var mazināt bisfosfonāti;
• budesonīds - otrās paaudzes GKS ar zemu sistēmas darbību, un tāpēc gandrīz neizraisa blakusparādības;
• metotreksāts - demonstrē efektivitāti attiecībā pret klīniskajiem simptomiem, bilirubinēmiju un sārmainu fosfatāzes aktivitāti, tajā pašā laikā ir novērotas nozīmīgas blakusparādības;
• kolhicīnam - ir izteikts pretfibrotisks un pretiekaisuma efekts; minimāli toksisks; visefektīvākais efekts tika novērots, kad kolhicīns tika kombinēts ar ursodeoksiholskābi vai metotreksātu.
• Heptral - peremetilirovaniya ierosinātājs, resulfurizācija un poliamīna sintēze (trīs nozīmīgi metabolisma ceļi cilvēka organismā); darbojas kā metilgrupas donors vai kā fermentu induktors; palielina membrānas mobilitāti un palielina to polarizāciju, kas savukārt uzlabo žultsskābes transporta sistēmu darbību saistībā ar hepatocītu membrānām.

Aknu transplantācija ir izvēles metode pacientiem ar progresējošu PBC un klīniskām un laboratoriskām aknu dekompensācijas pazīmēm. Pacienta nosūtīšanas laiks aknu transplantācijai tiek noteikts, atņemot 1-2 gadus no paredzamā paredzamā mūža ilguma. Tajā pašā laikā ķirurģiskai iejaukšanai ir jānosaka labs laiks, jo ķirurģija nav pieņemama pacientiem ar terminālu aknu mazspēju. Invalīdu vājums, rezistents nieze, smaga osteoporoze var būt indikācija, lai iekļautu gaidīšanas sarakstā agrākos PBC posmos. Veiksmīga transplantācija var pilnībā atgriezt veselību desmit vai vairāk gadus, bet dažreiz transplantētajās aknās var parādīties PBC.

Prognoze ir atkarīga no slimības stadijas. Pēc dažādu autoru domām, pacientiem ar asimptomātisku slimību vidējā dzīvildze ir 10-20 gadi klīnisko izpausmju klātbūtnē - 7,5-10 gadi. Nāve visbiežāk saistīta ar asiņošanu no paplašinātām varikozām vēnām, aknu komu un septicēmiju.

Kādas slimības var būt saistītas ar

Primāro žults sindromu tās attīstības laikā pavada vairākas slimības, galvenokārt hroniskas formas un autoimūns raksturs:

• sklerodermija,
• sistēmiska sarkanā vilkēde,
• reimatoīdais artrīts,
• Hashimoto tiroidīts
• myasthenia
• celiakija
• šķērsvirziena mielīts,
• insulīna atkarīgais cukura diabēts,
• autoimūna trombocitopēnija, t
• fibrozējošs alveolīts,
• kaitīga anēmija,
• sarkoidoze
• nieru tubulozes acidoze.

No ādas bojājumiem, kam ir aizdomas par imūnsistēmiju, ķērpju planus visbiežāk saista ar PBC. Turklāt psoriāzi, diskotisko lupus erythematosus, pemphigoidu, eritēmu nodosum, hemorāģisko vaskulītu var kombinēt ar autoimūnu aknu slimību.

Ar attīstību imūndeficīta, īpaši gadījumos imūnsupresijas, kas ir saistīts augsts ļaundabīgu audzēju Extrahepatic lokalizācijas pacientiem ar PBC (krūts karcinomas, kuņģa adenokarcinomu, plakanšūnu dzemdes kakla karcinomas, urīnpūšļa karcinomas, augstas pakāpes karcinomas bronchus, Hodžkina limfomas, resnās zarnas vēzis, un slikti diferencēta bronhu karcinoma).

Nāve var rasties aknu bojājumu komplikāciju (aknu ādas, asiņošanas no barības vada varices) un sistēmiskās patoloģijas (sirds un asinsvadu, nieru mazspējas) rezultātā.

Ārstēšana ar žults cirozi mājās

Ārstēšana ar žults cirozi ilgu laiku un līdz ar to dažādos terapijas posmos, pacients var būt gan mājās, gan hospitalizēts. Slimnīcā ieteicams diagnosticēt slimību, intensīvās terapijas kursus, ķirurģiskas iejaukšanās.

Kādas narkotikas, lai ārstētu žults cirozi?

• A vitamīns (retinols) - 100 000 ME devā reizi mēnesī intramuskulāri;
• D vitamīns (ergokalciferols) - 3000 SV / dienā iekšķīgi (6 pilieni eļļas šķīduma ar 25000 ME saturu 1 ml);
• E vitamīns (tokoferols) - iekšķīgi ar devu 300 mg dienā 10–20 dienas;
• K vitamīns (vikasols) - intramuskulāri 10 mg devās 1 reizi dienā 5-10 dienas, līdz tiek novērstas asiņošanas, un pēc tam 1 injekcija mēnesī;
• Kalcija glikonāts (kombinācijā ar D vitamīnu) - 2-3 g dienā;
• holestiramīns - 10-16 g / dienā (1 tējkarote uz glāzi ūdens vai sulas 3 reizes dienā) 40 minūtes pirms brokastīm, 40 minūtes pēc brokastīm un 40 minūtes pirms pusdienām; kursa ilgums tiek izvēlēts individuāli (no 1 mēneša līdz vairākiem gadiem);
• Bilignīns - deva 5-10 g vienā reizē, noteikts 3 reizes dienā 30-40 minūtes pirms ēšanas; kursa ilgums 1-3 mēneši;
• rifampicīns - devā 10 mg / kg, lietojot ilgu laiku (mēnešus);
• metronidazola - pulsa terapija 250 mg 3 reizes dienā nedēļas laikā;
• Prednizolons - 30 mg dienā 8 nedēļas, pakāpeniski samazinot devu līdz 10 mg dienā;
• metotreksāts - 15 mg devu iekšķīgi vienu reizi nedēļā;
• kolhicīns - 0,6 mg devā, 2 reizes dienā;
• ursodeoksiholskābe - 10-15 mg / kg devā 10 mēnešus līdz 2 gadiem;
• Heptral (ademetionīns) - 16 intravenozas lēnas infūzijas ar 800 mg ademetionīna dienā un 16 dienas pēc perorālas ademetionīna 1600 mg (2 tabletes 2 reizes dienā).

Žults cirozes ārstēšana ar tautas metodēm

Lai apspriestu ar savu ārstu, ieteicams ārstēt žults cirozi ar tautas līdzekļiem, nevis pieņemt pašiem savus argumentus. Apspriešanai var pieņemt šādas receptes:

• pienenes ievārījums - sagriež dažus simtus pienenes ziedus un ielej litru ūdens, pievieno sasmalcinātu citronu, atstāj uz 6 stundām, izlej; pievieno kilogramu cukura un vāra 1-2 stundas ar zemu siltumu; regulāri;
• novārījums auzu - apvienot 3 ēdamk. auzas un bērza pumpuri, 2 ēdamkarotes brūkleņu lapas, ielej 4 litrus auksta ūdens, atstāj uz vienu dienu; 1 ēdamk. Citā bļodā biezpiens, ielej litru verdoša ūdens un vāra 10 minūtes, noņem no karstuma un uzstāj uz to pašu dienu; nākamajā dienā, siltā buljonā uz 15 minūtēm sasildiet zemu siltumu, pievienojiet 3 ēdamk. knotweed un 2 ēdamk. kukurūzas zīds, vāra vēl 15 minūtes, noņemiet no karstuma un uzstājiet 45 minūtes; izkāš caur marli, pēc tam izspiediet vienā un tajā pašā traukā infūziju ar dogozi; Kopumā tai vajadzētu būt 3-3,5 litriem buljona, kas jāglabā tumšā traukā ledusskapī ne ilgāk kā 5 dienas; ņem karstuma veidā 150 g 4 reizes dienā pusstundu pirms ēšanas;
• citrona-medus pastas - sasmalcina vai sasmalcina 2 citronus, 100 ml olīveļļas, 500 gramus ziedu medus, 1,5 galvas mizotu ķiploku blenderī; visu kārtīgi samaisa un uzglabājiet ledusskapī; ņem pusstundu pirms ēšanas 1 ēdamk. 3 reizes dienā.

Ārstēšana ar žults cirozi grūtniecības laikā

Ārstēšana ar žults cirozi grūtniecības laikā lielā mērā atkārto grūtnieces holestāzes ārstēšanu. Slimība grūtniecības laikā attīstās reti, jo tā biežāk sastopama vecākā vecuma grupā.

Kāda veida ārsti sazinās, ja Jums ir žults ciroze

Veicot diagnozi, jāņem vērā dzimums, vecums, iedzimtība. Jāatzīmē, ka trešdaļā gadījumu slimība ir diagnosticēta sievietēm, kas vecākas par 60 gadiem.

Svarīgākais klīniskais simptoms ir nieze. Slimības sākumposmā palielinās holestāzes fermentu aktivitāte, tiek konstatēts ESR pieaugums.

PBC diagnostikas kritēriji:

• intensīva nieze,
• klīniskās aizdomas, kas pamatojas uz ekstrahepatisko izpausmju klātbūtni (sausais sindroms, reimatoīdais artrīts utt.), t
• holestāzes enzīmu līmeņa paaugstināšanās par 2-3 reizes salīdzinājumā ar normu,
• parastie extrahepātiskie žults kanāli ar ultraskaņu, t
• antimitondondriālo antivielu noteikšana titriem virs 1:40, t
• paaugstināts seruma IgM līmenis,
• raksturīgās izmaiņas aknu punkcijā.

PBC diagnoze tiek noteikta 4. un 6. kritērija klātbūtnē vai trīs vai četri norādītie simptomi.

M2 klases antimitohondriju antivielu tests ir specifisks un vērtīgs diagnostikas tests.

Ar ultraskaņu CT atklāj nepārveidotus epilācijas kanālus.

Aknu biopsijas parauga histoloģiskā izmeklēšana apstiprina diagnozi, ar kuru slimības sākumposmā tiek atklāts ne-strutojošs destruktīvs holangīts, vēlāk - aknu cirozes veidošanās.