Hemangioma (citādi - zīdaiņu hemangioma) ir labdabīgs endotēlija šūnu audzējs.
Endotēlija šūnas ir šūnas, kas savieno ķermeņa traukus no iekšpuses, kas tieši savieno hemangiomas parādīšanos ar traucētām grāmatzīmēm vai asinsrites sistēmas attīstību, lai gan hemangiomas patiesais cēlonis joprojām nav izskaidrots.
Moderns skatījums uz hemangiomu
Pastāv viedoklis, ka hemangioma ir gan audzēja slimība, gan lokāla asinsvadu hiperplāzijas izpausme. Neskatoties uz to, ka šobrīd nav tādas teorijas zinātniskas apstiprināšanas vai noraidīšanas, klīniskā prakse rāda, ka nav būtiskas atšķirības starp hemangiomas kā audzēja un asinsvadu hiperplāzijas ārstēšanu.
Faktiski hemangioma ir plāksne (80% gadījumu tā parādās uz ādas, bet tā var rasties jebkurā orgānā vai audos) ar nevienmērīgām, asām malām, kas ir paaugstinātas virs ādas virsmas un kurām ir tumši sarkana krāsa, kas sastāv no veselām un izmainītām endotēlija šūnām, trombocīti un saistaudu elementi, kopā veidojot struktūru, kas neskaidri atgādina parastu asinsvadu.
80% gadījumu parādās tikai viena veidošanās, visbiežāk uz sejas, kakla un galvas ādas, bet vairākās hemangiomas var rasties arī dažādās ķermeņa daļās.
Hemangiomas raksturīgās iezīmes ir šādas:
- Visbiežāk tas notiek dzemdē, un to var redzēt tūlīt pēc dzemdībām
- biežums bērniem - 10%
- meitenēm hemangioma rodas 7 reizes biežāk nekā zēniem
- hemangioma ir spējīga pārvērsties, tas ir, pēc 5-7 gadiem tā sāk attīstīties pretējā virzienā, līdz tā pilnībā pazūd.
Hemangiomas risks
Hemangioma ir asinsvadu izcelsmes audzējs, tāpēc galvenokārt ir bīstama asiņošana, kas rodas audzēja trauka sienas nestabilitātes rezultātā. Lai gan tai nav spontānas asiņošanas, jebkurš savainojums var viegli novest pie tā.
Ja hemangioma atrodas uz ādas, asiņošanu var viegli pamanīt un apturēt. Bet ar hemangiomas lokalizāciju iekšējo orgānu audos ilgu laiku asiņošana var palikt nepamanīta, un izbeigušās asinis - daudz vairāk, kas var izraisīt nāvi.
Arī hemangiomas audiem ir iespēja filtrēt trombocītus no asinsrites, kas palielina asiņošanas iespējamību.
Foto: hemangioma bērna sejā
Propranolola izmantošana hemangiomas ārstēšanai
2008. gadā Francijas bērnu klīnikas Bordeaux pētniecības grupa atklāja propranolola spēcīgu anti-angiogēnu (inhibējošu asinsvadu augšanas komponentu) iedarbību.
Saskaņā ar pētījumu protokoliem pacientam ar sejas ādas hemangiomu, kas tika ārstēts ar prednizonu, radās nopietna blakusparādība - obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija.
Blakusparādības atvieglošanai tika parakstīts propranolols, un nākamajā dienā hemangiooma krāsa mainījās no sarkanas līdz violetai un kļuva mīkstāka. Gadu pēc šī novērojuma publicēšanas sākās raksti, kas apstiprināja propranolola izteikto pozitīvo ietekmi hemangiomas ārstēšanā.
Pašlaik vairums pētījumu par propranolola antiangiogēno iedarbību vēl nav pabeigti, bet mēs jau varam droši paust savu viedokli par šādām tās lietošanas pazīmēm hemangiomas ārstēšanā:
Propranolols ir absolūti kontrindicēts bērniem ar šādiem veselības traucējumiem:
- sinusa bradikardija,
- antiventrikulārais bloks,
- sirds mazspēja
- bronhiālā astma,
- bronhu spazmas,
- perifēro asins plūsmu traucējumi, piemēram, Raynaud slimība.
Propranololam ir šādas ārstnieciskas sekas:
1. Sākotnējais efekts (pirmās 3 dienas pēc lietošanas sākuma), ko raksturo audzēja krāsas un konsistences izmaiņas sakarā ar vazokonstrikciju zāļu iedarbības laikā.
2. Starpprodukts - hemangiomas augšanas suspensija augošo šūnu signāla aktivitātes inhibīcijas dēļ.
3. Audzēja kapilāru šūnu ilgstoša iznīcināšana (apoptoze), kam seko hemangiomas regresija 2-3 mēnešu laikā.
Jāievēro šādi noteikumi par propranolola izrakstīšanu un ārstēšanu: t
1. Pirmajās 6 stundās pēc pirmās zāļu lietošanas ik pēc 30 minūtēm mēra asinsspiedienu un pulsu. Ja šajā laikā nav konstatētas blakusparādības, bērns var tikt izlaists mājās.
2. Katru mēnesi, lai fotografētu un izmērītu audzēju, lai novērtētu dinamiku.
3. Veiciet regulārus svara, pulsa līkņu un asinsspiediena mērījumus devas pielāgošanai.
Tādējādi, pamatojoties uz iepriekšēju pētījumu, propranolola efektivitāte neapšaubāmi ir augstāka nekā jebkura iepriekš lietotā hemangiomas ārstēšanai izmantotā līdzekļa efektivitāte, aptuveni blakusparādību biežums.
Jāatzīmē arī tas, ka Krievijas Federācijas un dažu citu valstu teritorijā pastāv tā sauktie ārstēšanas protokoli slimībām, kas paredz īpašu ārstēšanas algoritmu.
Šobrīd lielākajā daļā šo valstu propranolols nav iekļauts protokola līdzekļu sarakstā, ko izmanto hemangiomas ārstēšanai (kas ir saistīts ar nepietiekamu zinātnisko pierādījumu par tās drošību), kas nozīmē, ka tā lietošana nav atļauta.
Hemangiomas ārstēšana ar propranololu
Kopš 2008. gada lieto medikamentu propranololu hemangiomā. Toreiz atklājās viņa spēja aizkavēt asinsvadu hiperplāzijas augšanu. Zāles tika pārbaudītas uz 9 bērniem ar smagu hemangiomu sejā, un rezultāti netika ilgi. Ārstēšanas efekts parādījās 24 stundu laikā - audzējs kļuva maigāks un tekstūra mīkstāka. Tomēr jāsaprot, ka propranolols ir spēcīga viela, kurai ir blakusparādības, tāpēc to vajadzētu lietot tikai pēc konsultēšanās ar specializētu ārstu.
Pieejamās formas un aktīvā formula
Izgatavots "propranolols" tablešu veidā, kas paredzēts iekšķīgai lietošanai. Sastāvā aktīvās vielas tabletes ir vielas ar tādu pašu nosaukumu - propranololu. Papildu tablešu sastāvdaļas ir atšķirīgas un ir atkarīgas no ražotājiem, un, lai tās precīzi zinātu, pirms lietošanas jālasa instrukcijas, kas pievienotas katram iepakojumam.
Norādes par iecelšanu
"Propranolols" ir paredzēts šādu slimību ārstēšanai: t
- sirdsdarbības ritma traucējumi;
- hipertoniskie traucējumi;
- stenokardija;
- ekstrasistole;
- Mazās slimības;
- alkohola lietošana;
- hromafīna audzējs;
- trauksme;
- panikas lēkme.
Kā lietot ar hemangiomu?
Labdabīgu audzēju, kas sastāv no asinsvadu audiem, sauc par hemangiomu medicīnā. Tas ir lokalizēts dažādās ķermeņa daļās, taču tas var veidoties arī uz iekšējiem orgāniem, un, ja tumši plankumi uz ādas ir tikai kosmētikas defekts, tad orgānu hemangiomas apdraud cilvēku veselību. Pastāv dažādas metodes, lai noņemtu audzējus, īpaši konservatīvus, pamatojoties uz zāļu lietošanu. Propranolola hemangiomas ārstēšana kļūst nozīmīga un ir saistīta ar šādām terapeitiskām darbībām:
"Propranolols" hemangiomās palēnina audzēju augšanu un stimulē esošo asinsvadu glomerulu konverģenci.
- palīdz paātrināt asinsvadu sienu sašaurināšanos, kas izpaužas kā izmaiņas audzēja nokrāsā un blīvumā;
- palēnina hemangiomas augšanu;
- sāk kapilāru audzēju veidojošo šūnu nāves procesu.
Prasības propranolola lietošanai hemangiomās bērniem un pieaugušajiem
Lai lietotu zāles hemangiomas ārstēšanai pieaugušajiem un bērniem, saskaņā ar noteiktiem noteikumiem:
- Pēc zāļu lietošanas pirmajās 6 stundās ir nepieciešams veikt asinsspiedienu un pulsa mērījumus ik pēc pusstundas. Ja nav negatīvu reakciju, pacientam ir atļauts doties mājās.
- Regulāri (reizi mēnesī) uzņemiet attēlus un veiciet audzēja mērījumus, lai novērtētu augšanas un krāsu samazinājuma dinamiku.
- Regulāri nosveriet un mēriet asinsspiedienu, lai pielāgotu devas.
Deva tiek izrakstīta ārstam individuāli, atkarībā no slimības gaitas svara un smaguma. Hemangiomu ārstēšanai bērniem, kas noteikts 0,5 mg uz 1 kg ķermeņa masas, iedala 2 devās dienā.
"Propranololu" nevar lietot hemangiomu hipotonijas, cilvēku ar dažu orgānu un sistēmu disfunkciju ārstēšanā. Atpakaļ uz satura rādītāju
Kontrindikācijas
"Propranolols" nav piešķirts šādos gadījumos:
- sinusa mezgla vājums;
- akūta sirds muskuļu disfunkcija;
- sinusa ritma pārkāpums;
- ar bronhiālo astmu;
- zems asinsspiediens, īpaši miokarda infarkta gadījumā;
- hroniskas formas hroniskas sirds disfunkcijas trešajā posmā;
- galējā kreisā kambara mazspēja;
- paaugstināta jutība pret propranololu.
Vai tas ir iespējams bērniem?
Aprakstītās zāles ir kontrindicētas bērniem pirms pirmā dzīves gada. Jāatceras, ka dažās valstīs, piemēram, Ukrainā, propranolols ir aizliegts, tāpēc to var izmantot tikai ar vecāku oficiālu rakstisku piekrišanu, kas iepriekš ir iepazinušies ar iespējamām zāļu lietošanas sekām.
Blakusparādības
"Propranolo" ir labi panesams, tāpēc to bieži izmanto hemangiomu ārstēšanai. Tas ir piemērots ilgstošai terapijai. Tomēr zāles var izraisīt šādas negatīvas parādības:
"Propranolola" blakusparādību saraksts ir diezgan plašs, tāpēc ir svarīgi iepazīties ar zāļu norādījumiem.
- reibonis;
- palielināts nogurums;
- nervozitāte;
- pazemināt asinsspiedienu;
- bezspēcība;
- apjukums;
- aknu darbības traucējumi;
- emētiska vēlme;
- aritmija;
- deguna sastrēgumi;
- trīce;
- galvassāpes;
- izsitumi uz ādas;
- sāpes mugurā;
- slikta dūša;
- sāpes krūtīs;
- bronhu spazmas;
- hiperhidroze;
- samazināta iedarbība;
- leikopēnija.
Zāļu analogi
Ja nav iespējams lietot "propranololu", ārstiem tiek piešķirti analogi. Strukturālie sinonīmi aktīvajai sastāvdaļai un farmakoloģiskajai grupai ir:
Bieži vien hemangiomas tiek ārstētas ar "Anaprilin" - sinonīmu "Propranolol", kas satur to pašu aktīvo sastāvdaļu un kam ir līdzīga iedarbība, tāpēc, izvēloties, pacientus var vadīties tikai pēc personīgām vēlmēm. Tas nozīmē, ka “Propranololu” salīdzina ar “Atenololu”, bet pirmais pieder pie neselektīvo beta-blokatoru grupas, un „Atenolols” ir medicīnisks preparāts no selektīvo β-blokatoru grupas, un tāpēc tam ir šaurs darbības spektrs, un to neizmanto hemangiomu ārstēšanai.
Galvenes izvēlne
JAUNAS PUBLIKĀCIJAS
- Mans bērns pēc zīdaiņu hemangiomas ārstēšanas ar beta blokatoriem. 11/27/2018
- Bērnu mākslas konkurss. 11/25/2018
- Anestezioloģija jauniem pacientiem. 11/25/2018
- IV Krievu bērnu ķirurgu forums 2018. gada 1. - 3. novembris, Maskava 11/03/2018
- Es krievu forums "Bērnības patoloģija". 11/02/2018
Anaprilin. Pārstrāde.
Pēdējā laikā biežāk ir bijuši gadījumi, kad pacientu ārstēšanai konsultējās ar dažādām klīnikām Krievijā (6 pacienti pēdējā mēnesī!), Kas saņēma Anaprilin kursu saistībā ar identificēto "hemangiomu". Visiem pacientiem ārstēšanas rezultāti ir neapmierinoši.
Visiem pacientiem bija gan klīniski, gan diagnostiski neapmierinoši rezultāti, lietojot Anaprilin, lai gan viņiem bija zīdaiņu hemangioma, kas diagnosticēta dzīvesvietā (piemēram, fotoattēlā), un paredzētajai ārstēšanai ar Anaprilin (propranololu) viņiem bija jāpalīdz.
Anaprilina izmantošanas neapmierinošo rezultātu objektīva analīze atklāja, ka bērniem:
- nepareizi diagnosticēta (bērnam ir cita asinsvadu veidošanās, bet ne zīdaiņu hemangioma), t
- veikta nepareiza zāļu lietošana (biežums, deva, ievadīšanas laiks utt.);
- Ieteicamā lietošana Anaprilina ("nezināmi" vietējie ražotāji).
Propranolola lietošana ir augsto tehnoloģiju medicīniskā aprūpe, jo prasa, lai ārsts ar plašām zināšanām vaskulāro anomāliju un asinsvadu audzēju jomā, iespēja izmantot mūsdienīgu diagnostikas aprīkojumu (MSCT ar bolus kontrastējošu, MRI, ekspertu kvalitātes ultraskaņu, endoskopiju uc), zināšanas par starptautiskajiem ieteikumiem propranolola lietošanai zīdaiņu hemangiomu ārstēšanai, un kam ir daudzdisciplīnu ārstu komanda. Visu šo faktoru trūkums noved pie neapmierinošiem rezultātiem un diskreditē šo ārstēšanas metodi.
Mēs saskaramies ar kļūdainu propranolola ievadīšanu bērniem ar kapilāru angiodisplāziju, venozām un arteriovenozām anomālijām, kā arī limfātiskām anomālijām. Šajās slimībās propranolola iecelšana nav parādīta un tai nav ietekmes.
Daudzos gadījumos zāles (Anaprilina) izraksta pēc devas un saskaņā ar shēmām, kas neatbilst starptautiskajiem ISSVA ieteikumiem zīdaiņu hemangiomu ārstēšanai *, pašlaik nav valsts metožu un ieteikumu. Narkotiku mērķis nav ņemt vērā zāļu farmakokinētiku un farmakodinamiku, neņem vērā Anaprilina kombināciju ar citām vielām utt.
Pēc farmācijas tirgus analīzes mēs noskaidrojām, ka Krievijā ir vairāk nekā 40 (!) Anaprilin ražotāji, pašlaik nav iespējams novērtēt kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu.
Visi mūsu pacienti saņem klīnikā Obzidan (kompānija "Actavis"), bet turpmākā ārstēšana saņem arī ārzemju zāļu narkotikas. Tāpat mums ir saraksts ar ražotāju Anapralina, ko pārbauda mūsu kolēģi neatkarīgā ķīmijas laboratorijā.
Jāatzīmē, ka daudzi pacienti nav novērojami dzīvesvietas speciālistiem, kurus nav ievērojuši ārsti, klīnika, kas nozīmēja Anarpilin, nav nepieciešama pacienta uzraudzība un kontrole.
Daudzi pacienti bez efekta un nekontrolēti lieto zāles (Anaprilin) vairāk nekā 10 mēnešus. Vecāki nav iepazinušies ar ārstēšanas taktiku ar propranolola lietošanas principiem, ar narkotiku darbības mehānismiem.
Tas viss ir nepieņemami!
Cienījamie vecāki, mēs lūdzam jūs pieprasīt paskaidrojumus un algoritmus, lai ārstētu bērnus no ārstējošiem ārstiem. Retreatment jautājumi ir darbietilpīgi un ilgi, un jūsu bērni vispirms cieš! Ņemot vērā mēģinājumus apgūt metodi „ārstēšana ar zīdaiņu hemangiomu propranololu” dažādos Krievijas reģionos, šādu gadījumu skaits palielinās.
* Bērnu hemangiomu ārstēšana Svētā Vladimira Valsts bērnu klīniskajā slimnīcā tiek veikta saskaņā ar Starptautiskās asinsvadu veidošanās pētījumu organizācijas (ISSVA) vadlīnijām ISSVA locekļa Romanov DV kontrolē
Hemangiomu ārstēšana ar propranololu
Es negribēju šeit apspriest šo jautājumu, bet tad es sapratu, ka es varētu palīdzēt kādam. Tātad vairumā gadījumu hemangiomu ārstēšana Krievijā tiek veikta ar kriodestrukciju (cauterizāciju ar šķidro slāpekli), lāzeru, hormonu terapiju (predmesonu) un staru terapiju.
Visas šīs metodes ir nedrošas un nav izmantotas Eiropā un ASV ilgu laiku. Tā izmanto konservatīvu ārstēšanas metodi - terapiju ar propranololu (anaprilīnu, obzidānu). Propranolols ir neselektīvs beta blokators (sirds zāles). Pašlaik tiek aktīvi pētīta propranolola ietekme uz asinsvadu hiperplāziju (hemangiomām). Potenciālie propranolola terapeitiskās iedarbības skaidrojumi ir šādi:
1. Kuģu strauja sašaurināšanās, kas uzreiz izpaužas kā veidošanās krāsas un blīvuma izmaiņas;
2. Par hemangiomas augšanas fāzi atbildīgo gēnu ekspresijas samazināšanās. Tas izskaidro izglītības izaugsmes straujo palēnināšanos.
3. Kapilāru endotēlija šūnu apoptozes sākšana (mirst), kas izraisa paātrinātu involāciju (reversā attīstība).
Šī metode nav traumatiska, neatstāj rētas, neprasa anestēziju, bet, protams, to izmanto tikai ārstu uzraudzībā. Metode tiek aktīvi izmantota Vladimira SV slimnīcā Maskavā un, visbeidzot, NOVOSIBIRSKā Pilsētas bērnu neatliekamās palīdzības slimnīcā (Krasny Avenue 3), ārsts - Aleksandrs Evgenjevičs.
Šī metode patiešām palīdz manai meitenei, hemangioma pakāpeniski samazinās un kļūst gaiša. Subkutāna sastāvdaļa ir gandrīz pagājusi. Mums bija paveicies, ka mēs uzzinājām par propranololu ON TIME, un mums izdevās izvairīties no atkārtotām cauterizācijām un briesmīgām slāpekļa rētām, kā daži citi bērni.
Es ceru, ka šī informācija palīdzēs kādam.
Unikāla augu ārstēšana
Pieteikšanās
Problēma ir tā, ka hemangioma ir slikti saprotama slimība.
Speciālista pieredze, balstoties uz plašu praksi, ir izšķiroša, lai panāktu labu kosmētisko rezultātu, kad hemangioma tiek izņemta.
Pirms daudziem gadiem, mūsu prakses sākumā, zīdaiņa ar šādu asinsvadu patoloģiju parādīšanās kā zīdaiņu hemangioma tika uzskatīta par retumu. Tajā laikā galvenokārt meitenēm bija “priviliģētas tiesības” piedzimt ar hemangiomu, un, kad kāds runāja par lūgšanu, lai saņemtu palīdzību asinsvadu audzēja atdalīšanā, bērna dzimumu viegli varēja noteikt tikai ar diagnozi.
Šodienas realitātē statistika nosaka strauju pieauguma biežumu un hemangiomu no reto audzēju kategorijas, kas pārvēršas par “visizplatītāko anomāliju”, tomēr ne tikai meitenēm, bet arī zēniem (lai gan meitenes „svina” - 3: 1). Kopumā saslimstības dinamika bērniem pārsniedz 10 - 12%, sasniedzot 22%.
Mēs saņemam nepārtrauktu vēstuļu plūsmu ar fotogrāfijām un izmisīgiem palīdzības pieprasījumiem. Viens no šiem burtiem: sejas hemangioma.
Mūsdienu zinātne nevar sniegt atbildi par iemesliem, kādēļ jaundzimušajiem ar hemangiomu ir šāda masveida izskats.
Arī infantilās hemangiomas patoģenēzes patiesie cēloņi vēl nav noteikti. Ir tikai pieņēmumi un teorijas. Pašlaik dominē divi.
Pirmais norāda, ka hemangiomas augošo endotēlija šūnu avots (asinsvadu iekšējās virsmas šūnas) ir placentas audi, kas grūtniecības vai dzimšanas laikā iekļūst augļa mīkstajos audos. Tomēr pētniekiem nav skaidrs, kāpēc endotēlija šūnas nonāk nepareizā laikā augļa sirds un asinsvadu sistēmas veidošanās stadijā un kad bērns piedzimst, tās tiek pārveidotas par labdabīgu audzēju, kas parādās uz ādas, gļotādām un dažreiz pat uz bērna iekšējiem orgāniem.
Deguna asiņošana. Bērns ir 8 mēnešus vecs.
Tas notiek tāpēc, ka zinātnei nav zināmi faktori. Otrā teorija norāda, ka hemangioma attīstās no cilmes šūnām. Bet, ja mēs uzskatām, ka dzimšanas brīdī ir hemangioma, tad arī tās veidošanās mehānisms šādas teorijas kontekstā ir pilnīgi nesaprotams.
Līdz šim nav konstatētas specifiskas gēnu mutācijas un acīmredzamas iedzimtības pazīmes, kas būtu atbildīgas par šīs asinsvadu patoloģijas rašanos.
Tikai pamatojoties tikai uz daudziem neveiksmīgiem bērniem, kas dzimuši ar hemangiomu, vai pētnieki varēja izdarīt vismaz dažus secinājumus par iespējamiem riskiem, kas saistīti ar tādas parādības parādīšanos, kas nav saprotama medicīnas zinātnē. Šie riski jo īpaši ietver mūsdienu grūtniecības, vecāku vecumu, bērna piedzimšanu pirms 37 grūtniecības nedēļām, grūtniecību ekstrakorporālas apaugļošanas, sliktas ekoloģijas uc rezultātā.
2008. gadā Francijā, Bordo bērnu slimnīcā, speciālisti, ārstējot bērnu kardioloģisko patoloģiju, nejauši atklāja, ka propranolols var kavēt augšanu un izraisīt hemangiomu regresiju. Šis atklājums bija stimuls tam, ka lielākajā daļā Eiropas valstu un Amerikā šī narkotika tika uzskatīta par galveno zīdaiņu hemangiomu ārstēšanā.
Tādējādi mūsdienu medicīna, pateicoties nejaušai apstākļu kombinācijai, ieguva "jaunu" veidu, kā ietekmēt asinsvadu hiperplāziju, novēršot anomālijas izpausmes sekas, pilnībā neizprotot tās cēloņus.
Pirms „atklāšanas” Bordo, propranolols jau daudzus gadus tiek lietots ne tikai pieaugušajiem hipertensijas ārstēšanai, bet arī bērniem ar sirds patoloģiju iedzimtu sirds defektu un aritmiju korekcijai.
Propranolols ir neselektīvs beta blokators ar antianginālu, antihipertensīvu un antiaritmisku iedarbību. Terapijas sākumā šīs zāles izraisa vazokonstrikciju hemangiomas rajonā (patoloģisko kuģu sašaurināšanās). Tās virsma kļūst gludāka un izlīdzināta. Pēc tam samazinās par hemangiomas augšanu atbildīgo gēnu aktivitāte un sākas kapilāru šūnu veidošanas šūnu nāves mehānisms, kas paātrina atgriezenisko attīstību.
Propranololu ieteicams ārstēt problemātisku hemangiomu ārstēšanai, kuru ķirurģiska iejaukšanās ir nepieņemama, piemēram, rīkles, periorbitālās un citas lielie audzēji, lai izvairītos no svarīgu orgānu funkciju traucējumiem.
Volumetriskā iekšējā hemangioma. Šādos gadījumos propranolola lietošana, ja tas nav kontrindicēts bērnam.
Šobrīd lielākā daļa pētījumu par šīs narkotikas antiangiogēno iedarbību ir tālu no pabeigšanas, un propranolola darbības mehānisms nav pilnībā saprotams.
Kontrindikācijas un blakusparādības ir niecīgas: metode jau tiek izmantota visā pasaulē.
Daudzās valstīs propranolols nav iekļauts protokola aģentu sarakstā, ko izmanto hemangiomas ārstēšanai, un tas galvenokārt ir saistīts ar nepietiekamu zinātnisko pierādījumu par tā drošību. Ja tiek ārstēti jaundzimušie ar hemangiomām, blakusparādības parādās (īpaši lietojot daudzus mēnešus) no šīs narkotikas lietošanas: bradikardija, hipotensija, AV blokāde, bronhu spazmas (parasti bērniem ar atopisku dermatītu), paaugstināts glikozes līmenis asinīs, apgrūtināta elpošana, t bezmiegs un dažreiz ādas alerģiskas reakcijas. Šīs zāles lietošana ir stingri kontrindicēta bērniem ar sinusa bradikardiju, sirds mazspēju, AV-blokādi, bronhiālo astmu (obstruktīvo bronhītu), perifēro asinsrites traucējumiem, piemēram, Raynaud slimību.
Daudzi no pasaules vadošajiem medicīnas centriem, pateicoties propranololam, ir paplašinājuši hemangiomu ārstēšanas metodoloģisko pamatu, bet vienlaikus tie ir īpaši piesardzīgi un rūpīgi atlasa bērnus pirms terapijas uzsākšanas ar šo narkotiku, jo "procedūra nav visiem." Tikai pēc vecāku oficiālas rakstiskas piekrišanas brīdināja par šīs narkotikas lietošanas iespējamām sekām, mazs pacients veic virkni diagnostisku pētījumu, lai noteiktu, vai šāda ārstēšana ir piemērota bērnam.
Attiecībā uz neselektīvu adrenerģisko blokatoru (propranolola, anaprilīna) lietošanu dažās klīnikās Rietumos (jo īpaši Vācijā), jau ir uzkrāta pieredze, kas liecina, ka, neraugoties uz šo zāļu lietošanas efektivitāti, 50% gadījumu papildus ir nepieciešamas arī citas metodes.
"Oficiālajā" medicīnā tādas ir: ķirurģiska izgriešana, kriodestrukcija, koagulācija un lāzerterapija. Tikai speciālista pieredzei, kas balstīta uz plašu praksi, jābūt izšķirošam, izvēloties taktiku un ārstēšanas metodi, lai panāktu labu rezultātu, tostarp kosmētiku.
Diemžēl ievērojama daļa komerciālo medicīnu nepiedāvā vislabāko ārstēšanas iespēju, bet, pirmkārt, ir balstīta uz rentabilitāti vai elementāru labumu.
Audu nekrozes sekas lāzerterapijas nepamatotas lietošanas rezultātā. Zāļu komercializācijai šajā gadījumā bija negatīva ietekme uz terapijas rezultātiem, lai gan “teorētiski” jaunu tehnoloģiju izmantošanā dažādu slimību ārstēšanā vajadzētu būt priekšrocībām.
Dažreiz šķiet, ka propranolols tiek izrakstīts "visiem" ar jebkuru hemangiomu. Varbūt tas tiek darīts ar mērķi rūpīgi izpētīt sistēmiskas blakusparādības tūlītējas un attālinātas izpausmes uz ķermeni?
Galu galā, tas nav skaidrs, kāpēc ārsts paredz propranololu bērnam šādā formā un šādu lokalizāciju hemangiomas ķermenī, kad būtu iespējams atbrīvoties no labvēlīgākām metodēm bez blakusparādībām.
Par nepietiekamu propranolola lietošanu bērniem ar hemangiomu es atceros vienas sievietes komentāru: attiecībā uz propranololu (anaprilīnu) - esiet uzmanīgi ar viņu, šī narkotika samazina sirdsdarbības ātrumu, bloķē adrenalīna skriešanos uz asinīm, es to uz ilgu laiku, bet citā gadījumā, palīgierīce tirotoksikozei (vairogdziedzera slimība), un ir daudz blakusparādību, sākot no ādas reakcijām uz bronhu spazmu un murgiem sapņiem, viss ir uzrakstīts tur abonējot, un gandrīz visa šī bija vieta, kur būt. Ārsti ir nozīmējuši anaprilīnu, un viņi paši teica - ne dzeriet anaprilīnu, tam ir ļoti īsa darbība un daudzas blakusparādības. Zāles noteikti ir spēcīgas, pazemina spiedienu, tantes cieš no migrēnas, kas bez gala „dzer spiedienu” un bezjēdzīgi to visu izņem. Bet bērnam, kurš joprojām nespēj pateikt, kā viņš jūtas, es baidīšos sniegt anprilīnu.
Bet, lai pārvarētu neuzticību un šaubas par hemangiomas ārstēšanas metodes izvēli jūsu bērnam un nebaidieties, ka jūs būsit spiesti uzturēt dienasgrāmatu par viņa veselības stāvokļa dinamiku propranolola lietošanas laikā, it kā jūs un jūsu bērns būtu kļuvis par dalībniekiem kādā eksperimentā, Vislabāk ir mēģināt atrast speciālistus ar plašu pieredzi un tikai pēc konsultēšanās ar vairākiem no tiem pieņemt apzinātu lēmumu.
Tabletes OJSC "Tatkhimpharmpreparaty" Anaprilin - Review
Stāsts par hemangiomu
2 nedēļas pēc mūsu bērna piedzimšanas viņa kājā parādījās hemangioma. Izrādījās, kur apmetums piestiprināja adatu no pilinātāja. Trīs mēnešos mums tika piedāvāta hemangioma apdegums. Es negribēju kaut ko nodedzināt šādam bērnam. Turklāt dēls no dzimšanas, un tāpēc bija jāiet cauri daudz.
Hemangioma strauji pieauga, un līdz brīdim, kad man bija 4-5 gadi, es sasniedzu 2 cm, tad es devos uz aptieku blakus esošajā mājā un nopirku Anaprilin devā 10 mg. (neliela deva, analogais - propranolols) Izmaksas bija ļoti vājas.
Es jums nenorādīšu, kā es atnācu uz šo vietu, vienkārši nogādājiet vietni šeit - [saite]. Es nevaru droši pateikt, bet St Vladimira slimnīcā Maskavā šī hemangiomas medicīna, šķiet, tiek lietota mutiski. Es negribēju mazināt bērnu, kā arī kaitēt viņam.
Katru nakti, pirms došanās gulēt, es tikko piestiprināju tableti javas, ielieciet to uz pārsēja un visu samitrināju. Tad viņa visu vakaru uzlika šo kompresi uz vietas. Mēs redzējām rezultātus gandrīz nekavējoties. Vietas pāris mēneši. Joprojām palika tikko pamanāma traipu zīme. Bet es zinu, ka ar vecumu tas notiks. Galvenais ir tas, ka mēs atbrīvojāmies no slimības. Es esmu ļoti priecīgs, ka šī narkotika pastāv!
Bet kopumā Tatkhimpharm mūs neuzlabo pirmo reizi.
Hemangioma jaundzimušajiem
Hemangioma (citādi - zīdaiņu hemangioma) ir labdabīgs endotēlija šūnu audzējs.
Endotēlija šūnas ir šūnas, kas savieno ķermeņa traukus no iekšpuses, kas tieši savieno hemangiomas parādīšanos ar traucētām grāmatzīmēm vai asinsrites sistēmas attīstību, lai gan hemangiomas patiesais cēlonis joprojām nav izskaidrots.
Moderns skatījums uz hemangiomu
Pastāv viedoklis, ka hemangioma ir gan audzēja slimība, gan lokāla asinsvadu hiperplāzijas izpausme. Neskatoties uz to, ka šobrīd nav tādas teorijas zinātniskas apstiprināšanas vai noraidīšanas, klīniskā prakse rāda, ka nav būtiskas atšķirības starp hemangiomas kā audzēja un asinsvadu hiperplāzijas ārstēšanu.
Faktiski hemangioma ir plāksne (80% gadījumu tā parādās uz ādas, bet tā var rasties jebkurā orgānā vai audos) ar nevienmērīgām, asām malām, kas ir paaugstinātas virs ādas virsmas un kurām ir tumši sarkana krāsa, kas sastāv no veselām un izmainītām endotēlija šūnām, trombocīti un saistaudu elementi, kopā veidojot struktūru, kas neskaidri atgādina parastu asinsvadu.
80% gadījumu parādās tikai viena veidošanās, visbiežāk uz sejas, kakla un galvas ādas, bet vairākās hemangiomas var rasties arī dažādās ķermeņa daļās.
Hemangiomas raksturīgās iezīmes ir šādas:
- Visbiežāk tas notiek dzemdē, un to var redzēt tūlīt pēc dzemdībām
- biežums bērniem - 10%
- meitenēm hemangioma rodas 7 reizes biežāk nekā zēniem
- hemangioma ir spējīga pārvērsties, tas ir, pēc 5-7 gadiem tā sāk attīstīties pretējā virzienā, līdz tā pilnībā pazūd.
Hemangiomas risks
Hemangioma ir asinsvadu izcelsmes audzējs, tāpēc galvenokārt ir bīstama asiņošana, kas rodas audzēja trauka sienas nestabilitātes rezultātā. Lai gan tai nav spontānas asiņošanas, jebkurš savainojums var viegli novest pie tā.
Ja hemangioma atrodas uz ādas, asiņošanu var viegli pamanīt un apturēt. Bet ar hemangiomas lokalizāciju iekšējo orgānu audos ilgu laiku asiņošana var palikt nepamanīta, un izbeigušās asinis - daudz vairāk, kas var izraisīt nāvi.
Arī hemangiomas audiem ir iespēja filtrēt trombocītus no asinsrites, kas palielina asiņošanas iespējamību.
Foto: hemangioma bērna sejā
Propranolola izmantošana hemangiomas ārstēšanai
2008. gadā Francijas bērnu klīnikas Bordeaux pētniecības grupa atklāja propranolola spēcīgu anti-angiogēnu (inhibējošu asinsvadu augšanas komponentu) iedarbību.
Saskaņā ar pētījumu protokoliem pacientam ar sejas ādas hemangiomu, kas tika ārstēts ar prednizonu, radās nopietna blakusparādība - obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija.
Blakusparādības atvieglošanai tika parakstīts propranolols, un nākamajā dienā hemangiooma krāsa mainījās no sarkanas līdz violetai un kļuva mīkstāka. Gadu pēc šī novērojuma publicēšanas sākās raksti, kas apstiprināja propranolola izteikto pozitīvo ietekmi hemangiomas ārstēšanā.
Pašlaik vairums pētījumu par propranolola antiangiogēno iedarbību vēl nav pabeigti, bet mēs jau varam droši paust savu viedokli par šādām tās lietošanas pazīmēm hemangiomas ārstēšanā:
Propranolols ir absolūti kontrindicēts bērniem ar šādiem veselības traucējumiem:
- sinusa bradikardija,
- antiventrikulārais bloks,
- sirds mazspēja
- bronhiālā astma,
- bronhu spazmas,
- perifēro asins plūsmu traucējumi, piemēram, Raynaud slimība.
Propranololam ir šādas ārstnieciskas sekas:
1. Sākotnējais efekts (pirmās 3 dienas pēc lietošanas sākuma), ko raksturo audzēja krāsas un konsistences izmaiņas sakarā ar vazokonstrikciju zāļu iedarbības laikā.
2. Starpprodukts - hemangiomas augšanas suspensija augošo šūnu signāla aktivitātes inhibīcijas dēļ.
3. Audzēja kapilāru šūnu ilgstoša iznīcināšana (apoptoze), kam seko hemangiomas regresija 2-3 mēnešu laikā.
Jāievēro šādi noteikumi par propranolola izrakstīšanu un ārstēšanu: t
1. Pirmajās 6 stundās pēc pirmās zāļu lietošanas ik pēc 30 minūtēm mēra asinsspiedienu un pulsu. Ja šajā laikā nav konstatētas blakusparādības, bērns var tikt izlaists mājās.
2. Katru mēnesi, lai fotografētu un izmērītu audzēju, lai novērtētu dinamiku.
3. Veiciet regulārus svara, pulsa līkņu un asinsspiediena mērījumus devas pielāgošanai.
Tādējādi, pamatojoties uz iepriekšēju pētījumu, propranolola efektivitāte neapšaubāmi ir augstāka nekā jebkura iepriekš lietotā hemangiomas ārstēšanai izmantotā līdzekļa efektivitāte, aptuveni blakusparādību biežums.
Jāatzīmē arī tas, ka Krievijas Federācijas un dažu citu valstu teritorijā pastāv tā sauktie ārstēšanas protokoli slimībām, kas paredz īpašu ārstēšanas algoritmu.
Šobrīd lielākajā daļā šo valstu propranolols nav iekļauts protokola līdzekļu sarakstā, ko izmanto hemangiomas ārstēšanai (kas ir saistīts ar nepietiekamu zinātnisko pierādījumu par tās drošību), kas nozīmē, ka tā lietošana nav atļauta.
Antiapulīns no hemangiomas
Saskaņā ar Starptautiskās kopienas 1996. gada asinsvadu anomāliju pētījuma (ISSVA) klasifikāciju ir divi galvenie veidojumi no asinsvadiem, pamatojoties uz dažādām klīniskām izpausmēm un bioloģiskiem mehānismiem: asinsvadu audzējiem (visbiežāk sastopamais infantilās hemangiomas veids) un asinsvadu malformācijām [ 3].
Asinsvadu audzēji (piemēram, hemangiomas, kaposformas hemangioendotheliomas, taft angiomas) ir īsta endotēlija šūnu proliferācija. No otras puses, asinsvadu anomālijas ir strukturālas asinsvadu anomālijas (artērijas, venozas, kapilāras, limfas vai jauktas), ko izraisa kļūdas embriogenēzē un kam ir normāls endotēlija metabolisms. Neskatoties uz klīniskajām atšķirībām, vairāk nekā 70% gadījumu kļūdaini diagnosticētas dažādas patogenētiskas iezīmes, dabiskā attīstības gaita un prognoze, asinsvadu anomālijas, kas noved pie nepiemērotas ārstēšanas [8]. Visu asinsvadu anomāliju izplatības biežums pasaulē ir aptuveni 8% līdz 10% no visiem jaundzimušajiem. Bērnu hemangiomas biežums Eiropas rases bērniem ir aptuveni 10–12%, attiecīgi Āfrikas un Āzijas sacīkstēs - 1,4 un 0,8%, kā arī sievietes dominējošais bojājums (3: 1). Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuru ķermeņa masa ir mazāka par 1000 g, šie skaitļi sasniedz 22–30%. Visbiežāk sastopamie (68–74%) veidojumi no asinsvadiem atrodas galvas un kakla daļā, un mīļākie lokalizācija ir deguna gala daļa, deguna tilts, parotīds-mastika un acu ligzda [10].
Plašas kakla un sejas hemangiomas un segmentālās hemangiomas var būt saistītas ar vairākām anomālijām, kas veido tā saukto PHACES sindromu, ieskaitot smadzeņu anomālijas aizmugurējā galvaskauss, kakla hemangiomas, artēriju anomālijas, aortas coarctation, sirds defekti, acs anomālijas un krūšu kaula un vēdera šķelšanās vai akorda ectopia. Šis sindroms dominē sievietēm (9: 1) un, visticamāk, ir attīstības defekti, kas rodas 8–10 grūtniecības nedēļu laikā. Nesenie novērojumi ir parādījuši, ka bērniem ar šīm artēriju patoloģijām ir augsts cerebrovaskulārās oklūzijas risks un tendence uz mazāk labvēlīgu klīnisko prognozi [7].
Iepriekšējā pētījumā, kurā bija iekļauti 212 bērni [1], tika iegūts šāds hemangiomu sadalījums atkarībā no lokalizācijas - attēlots diagrammā.
Hemangiomu sadalījums atkarībā no lokalizācijas
Kā redzat, lielākā daļa hemangiomu atrodas galvas un kakla daļā. Šīs lokalizācijas asinsvadu bojājumi ir īpaši, pirmkārt, tāpēc, ka tie iegūst lielāku sociālo nozīmi to lokalizācijas dēļ. Otrkārt, papildus estētiskiem traucējumiem tie var izraisīt elpošanas traucējumus, košļāšanu, rīšanas, redzes, dzirdes.
Līdzšinējā pacientu ar asinsvadu anomālijām kompleksās rehabilitācijas problēma līdz šim nav zaudējusi savu nozīmi. Tas ir saistīts, cita starpā, ar nepārprotamu pacientu datu saglabāšanas taktiku, sistemātisku vispārināšanu un pacientu kombinētās ārstēšanas problēmas risināšanu. Neskatoties uz to, ka daudzas anomālijas spontāni atgūstas, ir nepieciešama iejaukšanās, ja to izaugsme var kaitēt svarīgām struktūrām. Pat gaidīšanas un redzes taktikas atbalstītāji (Svistunova TM, Abshilava DI) runā par nepieciešamību ārstēt hemangiomas ar strauju augšanu un lokalizāciju galvas, sejas un kakla daļā. (10–20)% gadījumu parādās ādas hemangiomas, komplikācijas, piemēram, čūlas un asiņošana, kā arī tādu svarīgu funkciju kā redze, elpošana, dzirde vai uzturs iesaistīšanās. Šīs komplikācijas kopā ar kosmētiskiem iemesliem ir absolūtas indikācijas ārstēšanai, un tās nekavējoties jāapstrādā atbilstoši [4, 6, 9].
Neskatoties uz esošo ārstēšanas metožu daudzveidību, ne vienmēr ir iespējams atrast optimālu, īpaši, ja runa ir par hemangiomu, kas atrodas sejas zonā, kur prasības attiecībā uz atlikušās pēdas estētiku ir visaugstākās. Šajā gadījumā ir visgrūtāk izvēlēties ārstēšanas metodi plašām sejas hemangiomām, hemangiomām, kas atrodas acu plakstiņu zonā ar pavairošanu orbītā, deguna ejās. Bieži bojājumu daudzveidība rada papildu grūtības ietekmējošā faktora izvēlei. Protams, visos šajos gadījumos, ņemot vērā nesamērīgo ķirurģisko metožu risku, bojājumu plašumu vai daudzveidību, ir pareizāk piedāvāt kā terapeitisku faktoru - zāļu iedarbību kā vienīgo iespējamo metodi vai kā vienu no metodēm, kā uzreiz ietekmēt visu patoloģisko audu apjomu, bet līdz šim Šajā sakarā var izmantot tikai hormonu terapiju. Tie īsie kortikosteroīdu kursi, kas ārstēšanas laikā ir samērā droši un praktiski neizraisa komplikācijas, neļauj pilnībā novērst asinsvadu bojājumus, turklāt ne vienmēr ļauj droši apturēt hemangiomas augšanu (mūsu pieredze liecina, ka aptuveni trešdaļā gadījumu pēc Prednisolona kursa beigām hemangiomas atjaunošanās atsākās ). Gariem kursiem ir liels komplikāciju risks. Šajā sakarā narkotika Propranolol ir interesanta - ne-selektīvs β-blokators, kas pēc tam, kad atklāj "laimīgo iespēju" par tās ietekmi uz jaundzimušajiem hemangiomām, tiek lietots ar izteiktu efektivitāti un ierobežotu toksisko profilu. Mūsdienīgā literatūras metanalīze par propranolola efektivitāti hemangiomu ārstēšanā atklāja, ka zāles izskatās efektīvākas nekā steroīdi, lāzers vai vinkristīns (Peridis S., Pilgrim G., Athanasopoulos I., Parpounas K., 2011). Zvulunov A., McCuaig C., Frieden I.J. (2011) konstatēja, ka terapija ar propranololu ir efektīvāka gan jaundzimušo hemangiomu proliferatīvajos, gan involīvajos posmos. Blakusparādību profils ir ļoti zems, lai gan ir aprakstīta simptomātiska hipoglikēmija, elpas trūkums, hiperkalēmija un sirds efekti (bradikardija, hipotensija). Klīniskā pieredze ir ļoti daudzsološa.
Līdz šim ir veikti pētījumi Krievijā (Roginsky VV, Kotlukova NP), daudzcentru pētījumi Eiropā, kas apliecina propranolola efektivitāti un drošību hemangiomu ārstēšanai bērniem un ļauj to izmantot šim nolūkam (Jean-Pierre LEROY, 2011) ). 2014. gada martā tika ziņots par FDA (Food and Drug Administration (USA)) apstiprinājumu Hemangiolam, kas satur propanolola hidrohlorīdu 4,28 mg / ml proliferējošu hemangiomu, kam nepieciešama sistēmiska terapija, ārstēšanai. Tā paša gada februārī tika ziņots par zāļu medikamentu, kas satur propranolola hidrohlorīdu, apstiprināšanu Eiropas Zāļu komitejā lietošanai cilvēkiem.
Krievijā šādas narkotikas netiek reģistrētas, tāpēc šodien mēs runājam par terapiju bez iezīmēm [5], t.i. terapija, kas veikta ar novirzēm no zāļu lietošanas instrukcijām, tāpēc pirms zāļu lietošanas sākšanas bija nepieciešams rīkot vietējās ētikas komitejas sanāksmi, kā arī izstrādāt „lēmumu atbalsta protokolu propranolola parakstīšanai jaundzimušajiem un maziem bērniem, uzraudzības un diagnostikas procedūras. ādas hemangiomu ārstēšanā. " Šāda veida ārstēšanai ir jāparaksta vecāku piekrišana, lai veiktu terapiju bez etiķetes. Priekšnoteikums ir, lai vecāki parakstītu informētu piekrišanu šādai ārstēšanas formai [2].
Šī pētījuma mērķis bija izpētīt propranolola ietekmi uz hemangiomām bērniem, kā arī novērtēt šīs ārstēšanas metodes drošību.
Materiāli un metodes
No 2012. līdz 2015. gadam Maskavas Bonuma pētniecības un ražošanas centrs kopā ar pilsētas bērnu kardio-reimatoloģijas centru UIA “DGKB №11”, kas tika pārbaudīts un ārstēts ar 24 bērniem ar jaundzimušajiem un 73 bērniem, turpina ārstēties (65 meitenes un 32 zēni). Bērnu vecums ārstēšanas sākumā bija robežās no 1,5 līdz 17 mēnešiem. Terapiju veica ar perorālu propranololu saskaņā ar protokolu, kas izstrādāts sadarbībā ar klīniskajiem farmakologiem un kardiologiem.
Pēc jaundzimušo hemangiomas diagnozes tika konstatēta, cita starpā, ultraskaņas skenēšana no žokļu zarnu zonas mīkstajiem audiem un, kā norādīts galvaskausa CT angiogrāfijā, bērns tika nosūtīts uz bērnu kardiologiem.
Bērnu kardioloģijas slimnīca veica iepriekšēju bērna pārbaudi, lai noteiktu, vai nav kontrindikāciju ārstēšanai ar Propranololu (vispārējie asins un urīna testi, bioķīmiskā asins analīze, lai noteiktu transamināžu parametrus, glikozes, urīnvielas un kreatinīna līmenis, EKG, Doplera ehokardiogrāfija, ikdienas EKG monitorings) Holtera, asinsspiediena mērīšana) un zāļu devas izvēle, sākot no 0,25 mg / kg / dienā. un pakāpeniski sasniedzot terapeitisko devu, kas parasti bija 2 mg / kg / dienā. Ikdienas kontrolēti asinsspiediena rādītāji, sirdsdarbības ātrums. Pirms izlaišanas no dienas kardioloģiskās slimnīcas katram bērnam tika veikts Doplera-ehokardiogrammas pētījums ar miokarda kontraktilitātes novērtējumu, kā arī bioķīmisko asins analīzi. Turklāt ārstēšana tika veikta mājās ar ikmēneša apmeklējumu ķirurgā (lai kontrolētu asinsvadu bojājumu dinamiku) un kardiologu (lai pārbaudītu bioķīmiskās asins analīzes parametrus (reizi 3 mēnešos), sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu, EKG, Doppler-EHOKG, kā svara pieaugums). Pieaugot transamināžu līmenim, kas pārsniedz vecuma normas, tika noteikts bērna infekcijas slimību speciālista novērojums. Terapijas efektivitātes uzraudzība tika veikta, izmantojot fotodokumentāciju, ultraskaņas hemangiomas, nosakot asins plūsmas ātrumu asinsvadu bojājumos, vajadzības gadījumā CT angiogrāfiju. Lai sasniegtu hemangiomas regresiju, ko ķirurgs apstiprināja klīniski un instrumentāli, bērns tika nosūtīts, lai atceltu narkotiku kardioloģiskās dienas slimnīcā. Terapijas atcelšana tika veikta pakāpeniski 2-3 nedēļu laikā, samazinot vienu zāļu devu, lai izvairītos no atcelšanas sindroma. Hemogramu rādītāji, bioķīmiskie parametri, EKG, Holtera EKG monitorings, Doplera-ehokardiogrāfija, asinsspiediens tika pārraudzīti. Vidējais ārstēšanas ilgums bija 18 mēneši. Tas tika noteikts individuāli un ir atkarīgs no sasniegto klīnisko efektu.
Rezultāti un diskusija
Visos gadījumos propranolols parādīja ātru un ilgstošu ietekmi uz jaundzimušo hemangiomām. Hemangiomu regresija bija vērojama jau pirmajā ārstēšanas nedēļā. Vislielākā dinamika tika novērota pirmajā ārstēšanas mēnesī, kā arī pēc nākamās devas palielināšanas ķermeņa masas palielināšanās dēļ. Ārstēšanas efekts bija vēl izteiktāks nekā agrīnā vecumā. Nevēlamās blakusparādības novērotas 4 bērniem (4%). Vienā gadījumā notika vaginālā insulīna sindroma epizode ar hipoglikēmijas klīniku, kas tika pārtraukta patstāvīgi un kurai nebija nepieciešama ārstēšanas pārtraukšana, otram bērnam bija īslaicīgs kreatinīna līmeņa paaugstinājums, kas prasīja pārtraukt ārstēšanu 2 mēnešus; vēl diviem bērniem bija EKG bradikardija un vairāk nekā 2 sekundes pauzēja uz Holtera EKG asistola formā, kas prasīja zāļu atcelšanu.
68% gadījumu tika panākta pilnīga ādas bojājumu regresija tikai ar Propranolol terapiju. Citos gadījumos vairākiem pacientiem hemangiomas atlikušās daļas izpostīšana notiek spontāni, dažos gadījumos ir nepieciešams veikt atlikušo atsevišķo trauku lāzera koagulāciju.
Īpaša uzmanība jāpievērš atlikušās zīmes estētikai bijušās hemangiomas vietā. Ņemot vērā, ka zāļu ārstēšanas gadījumā ādas bojājumu zonā nav ķīmiskas vai termiskas iedarbības, nav rētu, attiecīgi nav virsmas plīsumu, pigmentācijas traucējumu utt., Kas rodas pēc citām ārstēšanas metodēm, piemēram, kriodestrukcija, skleroterapija, izgriešana. Bijušā ādas bojājuma vietā daudzos gadījumos paliek gandrīz nekādas pēdas.
Papildu priekšrocība ir nepieciešamība pēc vispārējās anestēzijas zāļu ārstēšanai, bet vairumā citu ārstēšanas iespēju vispārējā anestēzija katrā ārstēšanas posmā ir obligāta, ņemot vērā pacientu vecumu.
Ņemot vērā iespējamo komplikāciju profilu, šķiet saprātīgi un obligāti turpināt izmantot starpdisciplināru pieeju, ārstējot bērnus ar hemangiomām, kurā ņemta vērā nepieciešamība dalīties ar šiem pacientu datiem, piedaloties ķirurgiem un kardiologiem.
Attēli 1-4 parāda ārstēšanas rezultātus.
1. attēls. Bērns pirms ārstēšanas
2. attēls. Bērns pēc ārstēšanas ar Propranololu (ārstēšanas ilgums ir 17 mēneši)
Aknu hemangioma - slimības apraksts
Saturs
- Hemangiomas cēloņi
- Aknu kapilārā hemangioma
- Cavernous aknu hemangioma
- Hemangiomas operācija
- Diēta aknu hemangiomas ārstēšanai
- Fokālais aknu hemangioma
- Hemangiomas embolizācija
- Kontrindikācijas aknu hemangiomas ārstēšanai
- Hemangiomas diagnostika
- Hemangiomas ārstēšana ar anaprilīnu
- Secinājums
Aknu hemangioma ir labdabīgs audzējs. Visbiežāk šī diagnoze apvieno vairākas asinsvadu slimības, un hemangiomu parasti uzskata par iedzimtu slimību, kas rodas asinsvadu attīstības nelīdzsvarotības dēļ. Hemangiomai parasti ir mazs izmērs, un to vispār nevar noteikt, jo tam nav izteiktu simptomu. Ja tas sāk augt, ir raksturīgas pazīmes, tad vislielākā uzmanība jāpievērš slimībai, sievietēm šī slimība ir vairākas reizes biežāk nekā vīriešiem.
Hemangiomas cēloņi
Ja hemangioma nav iedzimta, slimība izraisa traucējumus ķermeņa vispārējā stāvoklī, piemēram, hormonālos traucējumus, infekcijas vai traumas. Ja audzējs sāk augt, zem labās ribas ir sāpes, dažreiz pat vemšana un slikta dūša, sievietēm ir augstāks hemangiomas risks nekā vīriešiem, jo ovulācija palielina dzimumhormonu līmeni, kas slikti ietekmē asinsvadu sienas, izraisot pārmaiņas.
Viens no faktoriem, kas var izraisīt slimības attīstību, ir arī šāds:
- Smēķēšana, ieskaitot pasīvo un grūtniecības laikā;
- Pārmērīgs alkohola lietojums;
- Seksuāli transmisīvās slimības iepriekš;
- Hepatīts;
- Infekcijas;
- Zilumi;
- Paaugstināts holesterīna līmenis;
- Slikta žultsceļu trauksme;
- Vīrusu slimības;
- Saindēšanās;
- Hipertensija;
- K vitamīna trūkums
Ir ierasts atšķirt divus aknu hemangiomas veidus: kapilāru un dobos.
Aknu kapilārā hemangioma
Šāda veida slimības gadījumā audzējs ir nelielu veidojumu kolekcija, kas dalīta ar starpsienām un piepildīta ar asinīm. Šādām hemangiomām ir neregulāras malas un neviendabīga struktūra. Audzēja lielums parasti nepārsniedz 20 cm, parasti kapilāru hemangioma rodas hormonālas terapijas vai grūtniecības rezultātā.
Cavernous aknu hemangioma
Cavernous hemangioma ir savstarpēji saistītu kuģu klasteris, kas atrodas aknās. Katram šādam asinsvadu dobumam var būt sava atsevišķa vēna, un tās diametrs var sasniegt 30 mm. Daudzi zinātnieki piekrīt, ka šāda veida slimība nav iegūta asinsvadu defekts, bet gan iedzimts, un tika veikti vairāki ģenētiskie pētījumi, kuru rezultāti parādīja, ka hemangiomu var pārmantot. Retos gadījumos šāda veida hemangioma var aizņemt lielu daļu aknu.
Hemangiomas operācija
Ja konstatēts audzējs, tas jākontrolē, lai izvairītos no iespējamām komplikācijām. Tomēr ir diezgan reti, ka hemangiomu ir nepieciešama operācija, jo tā turpinās izņēmuma gadījumos. Visbiežāk audzējs pakāpeniski kļūst mazāks un pēc tam izveidojas rēta. Ja rodas komplikācijas, un hemangiomas lielums sasniedz 5 cm diametru, operācija ir neizbēgama. Ir ieteicama audzēja ķirurģiska noņemšana, un, ja tā atrodas uz aknu virsmas, saspiež un inficē blakus esošos orgānus vai pastāv risks, ka tā atdzimst vēzī.
Pirms operācijas noteikti jāpārbauda rūpīgi, jo ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā ir vairākas kontrindikācijas:
- Ir aizliegts veikt biopsiju, jo tas var izraisīt asiņošanu;
- Aizliegts noņemt audzēju, ja tas aptver lielās aknu vēnas;
- Pacientiem ar aknu cirozi ir aizliegts noņemt hemangiomu;
- Aizliegts veikt operāciju, ja aknās ir lielas hematomas, jo šajā gadījumā būs nepieciešams noņemt visu orgānu.
Pārbaude pati par sevi sastāv no orgāna asinsvadu rentgena, kontrastvielas ievadīšanas aknu artērijā un audzēja punkcijas sklerozes. Turklāt papildus tiek noteikta ultraskaņas skenēšana.
Lai gan hemangioma ir diezgan izplatīta un reti nepieciešama papildu ārstēšana, jums nevajadzētu izvairīties no operācijas, ja tā sāk izraisīt trauksmi.
Tomēr vairumā gadījumu hemangioma nerada bažas un neprasa nekādu ārstēšanu. Ķirurga-flebologa, ultraskaņas diagnostikas ārsta viedoklis: „Hemangiomas, īpaši neliela izmēra, bieži vien ir tikai nejauši konstatēti aknu pētījumos. Šim audzējam var būt nepieciešama tikai dinamiska novērošana. ”
Diēta aknu hemangiomas ārstēšanai
Mēs nerunājam par kaut ko stingru uzturu, bet tas ir ierobežojums dažu produktu patēriņam. Pirmkārt, jums ir jāatsakās no pārāk taukainiem pārtikas produktiem, ceptiem un kūpinātiem, ēst mazāk sāļa un konservēšanas. Neizmantojiet saldumus, saldējumu, stipras kafijas un gāzu dzērienus. Ir vērts ņemt vērā svaigu dārzeņu un augļu pastāvīgo lietošanu, jo tajās esošās šķiedras uzlabo holērētisko efektu un novērš holesterīna lieko daudzumu no aknām. Noteikti ierobežojiet alkoholisko dzērienu lietošanu, ja nevarat to pilnībā atteikties.
Ir arī jācenšas ēst biežāk un mazās porcijās, tas veicinās labāku pārtikas sagremošanu. Ēdieni nedrīkst palaist garām, ēdiens ir labāk vārīties labi vai karbonāde, neēd pārāk karstu vai pārāk aukstu.
Produkti, kurus ieteicams lietot hemangiomas gadījumā:
- Zema tauku šķiņķa, vārītas liellopu mēles, iemērcētas siļķes, zivis, teļa gaļa, tītara, truša;
- Bietes, burkāni, ķirbji, sparģeļi, pupas, zaļie zirņi, pētersīļi, tomāti, baklažāni;
- Citrus, zemeņu;
- Biezpiena pasta, pilnpiens, jogurts, siers, kefīrs, mazs tauku krējums, jogurts;
- Sausiņi, rudzi vai pilngraudu maize, griķi un auzu pārslas;
- Olīveļļa un kukurūzas eļļa var būt nedaudz krēmveida.
Centieties atteikties no tādu produktu izmantošanas kā svaiga maize, smalkmaizītes, olu dzeltenums, taukainā gaļa, kāposti, speķi, margarīns, redīsi, gurķi, šokolāde, kafija, rieksti, garšvielas, garšvielas ar mērcēm.
Fokālais aknu hemangioma
Šis audzēja veids praktiski neatšķiras no citiem, to sauc arī par aknu centrālo mezglu hiperplāziju. Viņai nav nozīmīgu simptomu, viņa ir labdabīga. Šāda audzēja centrā atrodas rēta saistaudi un ap maziem mezgliem. Pastāv arī mezgla reģeneratīva hiperplāzija, tādā audzējā ir maz saistaudu. Bieži vien ar fokālās hemangiomu augšanu tiek saspiesti lieli žultsvadi un lielās vēnas.
Hemangiomas embolizācija
Kā likums, hemangioma tiek darbināta caur asinsvadu. Ja asinīs ir bloķēts audzējs, tas var izzust, līdz tas pilnībā izzūd. Embolizācijas pamatā ir aknu artērijas filiāļu izolācija, kas piegādā asinis hemangiomu. Šī metode tika izstrādāta detalizēti un praksē tika ieviesta Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Ķirurģijas institūtā V.A. Vishnevsky. Speciālists izsaka sevi šādā veidā: “Masveida vēnu asiņošana, kas var rasties nejaušu venozo stumbru traumu gadījumā, ir bīstama aknu hemangiomas gadījumā.” Tādējādi vislielākais risks ir hemangiomas plīsuma un asiņošanas risks. Saskaņā ar pacientu liecību var noteikt embolizāciju.
Šāda procedūra rada minimālu risku pacientiem, jo tas neietekmē veselus kuģus. Visbiežāk asins plūsma uz audzēju izlaiž aknu artēriju un tās filiāles. Parasti embolizācija notiek tikai tad, ja aknas funkcionē normāli un netiek ietekmēts aknu artērijas galvenais stumbrs.
Plāns katetrs tiek ievietots vietējā anestēzijā caur caurduršanu cirkšņa zonā un tiek novadīts pie artērijas, kas piegādā asinis audzējam. Ir divi embolizācijas veidi: zāles (ķīmiskās) un mehāniskās. Pirmajā gadījumā ar katetru injicē zāļu maisījumu, bet otrajā - mazās metāla daļiņas vai mikrospirāli. Narkotikas nogalina audzēja šūnas, un mehāniskās daļiņas bloķē piekļuvi asinīm. Dažreiz šie divi embolizācijas veidi apvienojas. Pati procedūra var tikt veikta vairākas reizes, tā samazina nepatīkamus simptomus ar to smagumu.
Kontrindikācijas aknu hemangiomas ārstēšanai
Daudzi medicīnas eksperti uzskata, ka biopsijas ir kontrindicētas hemangiomu gadījumā, jo šīs procedūras laikā pastāv iekšējās asiņošanas risks, kas var būt pat letāls.
Vēl viena kontrindikācija ir hormonālas zāles. Tiek uzskatīts, ka šīs zāles izraisa hemangiomu rašanos un augšanu.
Tā kā audzējs ir labdabīgs un noteiktos apstākļos neapdraud dzīvību, nav īpašu nopietnu kontrindikāciju.
Hemangiomas diagnostika
Ir vairākas visbiežāk izmantotās metodes slimības diagnosticēšanai:
- Ultraskaņa (ultraskaņa). Ultraskaņa ir visizplatītākais hemangiomas noteikšanas veids. Pārbaudes laikā ir skaidri redzamas asinsvadu izmaiņas un bojājumi, ko izraisa šī audzēja klātbūtne.
- CT ar kontrastu. Īpaša kontrastviela tiek injicēta aknu traukos, un pēc tam tiek veikta rentgena. Viela uzkrājas ap audzēju nelielu tumšu plankumu veidā, kas ir labi redzamas attēlā.
- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Diezgan izplatīta metode tagad, kas tiek uzskatīta par vienu no efektīvākajiem. Pētījums tiek veikts, izmantojot magnētisko lauku un radiofrekvenču impulsi, tie ir MRI attēlveidošanas pamats. Signāls audzēja skartajā vietā ir intensīvi izteikts.
- Angiogrāfija. Šo metodi izmanto tikai gadījumos, kad nebija iespējams diagnosticēt hemangiomu, izmantojot CT. Procedūra tiek veikta gandrīz līdzīgi - tvertnēs tiek ieviesta īpaša viela, kas, aizpildot hemangiomas telpu, attēlo to attēlā kā aptumšošana.
Hemangiomas ārstēšana ar anaprilīnu
Iepriekš tika minēts, ka aknu hemangiomas parasti sastop sievietes. Turklāt, starp pacientu skaitu ar šo slimību, liels skaits bērnu, īpaši jaundzimušie līdz 1,5 gadiem. Visbiežāk bērni hemangiomas laika gaitā paši izšķīst. Ja bērnam ir liels audzējs vai ja ir kādas komplikācijas, tiek parakstīts anaprilīns. Klīniski pierādīts, ka, lietojot šo narkotiku, audzēja augšana palēninās.
Anaprilīns (propranolols) ir viens no efektīvākajiem medikamentiem šī audzēja ārstēšanai. Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka šis rīks ir nekaitīgs, bet ārstēšanu ieteicams veikt stingri ārsta uzraudzībā, vēlams slimnīcā. Zāles pieder pie beta blokatoru grupas, ārstējot ar anaprilīnu, trauki ir mazāk piepildīti ar asinīm, kā rezultātā hemangioma var kļūt mazāk vai pilnīgi izšķīst. Pašlaik ir negatīvas atsauksmes par ārstēšanu ar šo medikamentu, bet ir droši teikt, ka anaprilīns ir alternatīva ķirurģiskai iejaukšanai.
Secinājums
Ja Jums ir aknu hemangioma, neaizmirstiet. Šis labdabīgais audzējs laika gaitā var izzust pats un tam nav nepieciešama medicīniska vai ķirurģiska iejaukšanās. Hemangioma reti izraisa komplikācijas. Pareiza uzturs un traumatisku situāciju trūkums samazina šādu komplikāciju risku līdz minimumam. Nosakot hemangiomu, ārsti iesaka ievērot šādu uzvedības modeli, mēs citējam: „Novērošana ir ieteicama, ultraskaņu atkārto pēc mēneša, 3 mēnešiem, sešiem mēnešiem, gadā. Ja hemangioma nepalielinās, veiciet ultraskaņu katru gadu un veiciet kontroles testus aknu pārbaudēm (bilirubīns, ALS, AST, GGT). ”