Asinsvadu aknu slimības

Aknu asinsvadu slimības

Profesors Ambalovs Jurijs Mihailovičs - medicīnas zinātņu doktors, Rostovas Valsts medicīnas universitātes Infekciozo slimību nodaļas vadītājs, RAE loceklis, Rostovas reģiona Infektiologu asociācijas priekšsēdētājs, RAE Rostova nodaļas vadītājs, Rostovas-Donas Hepatoloģijas centra galvenais konsultants;

Irina Y. Khomenko - medicīnas zinātņu kandidāts, infekcijas slimību departamenta vadītājs Nr N.A. Semashko, Rostov-on-Don ”, Rostovas reģiona Veselības ministrijas galvenais ārštata speciālists-hepatologs, Krievijas Aknu izpētes biedrības (ROPIP) loceklis, infektologs, augstākās kvalifikācijas kategorijas hepatologs

Grāmata: "Aknu slimības" (SD Podymova; 1981)

Aknu asinsvadu slimības

Portāla vēnu tromboze (pilletromboz)

Portāla vēnu tromboze var būt lokalizēta dažādos departamentos, ieskaitot liesas.

Trombu veidošanos portāla vēnā veicina lēna strāva un zems asinsspiediens, vārsti, deguna blakusdobumu un ampullārās izplešanās asinsvadā, pulsācijas trūkums. Visbiežāk piletromboze ir dažādu slimību komplikācija: aknu ciroze, policitēmija, enterokolīts, apendicīts, hemoroīdi, kas izraisa trombu veidošanos mezenteriskajā un hemorrhoidālajā sistēmā. Trombozi veicina jauni aknu veidojumi, aizkuņģa dziedzera galvas vēzis, kas mehāniski izspiež portāla vēnu. Dažos gadījumos trombozes cēlonis nav zināms; idiopātiskā pilletromboze veido 13-61% no visiem portāla vēnu trombozes gadījumiem [Blyuger AF, 1975].

Portāla vēnu trombozes klīniskais attēls ir daudzveidīgs un ir atkarīgs no asins recekļu veidošanās ātruma, lokalizācijas, asinsvadu oklūzijas pakāpes, nodrošinājuma anastomožu attīstības.

Portāla vēnas akūts tromboze ir biežāk sastopama policitēmijā, aknu cirozē un pēc splenektomijas. Pēkšņa sāpes vēderā, slikta dūša, hematemesis, sabrukums. Iesaistoties liesas vēnā, parādās sāpes kreisajā hipohondrijā un akūta liesas palielināšanās. Jau pirmajās stundās vēdera dobumā var uzkrāties šķidrums, dažos gadījumos - asiņošana. Tiek konstatēta asins leikocitoze. Rezultāts bieži vien ir letāls.

Hroniska piletromboze attīstās ilgu laiku, no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Klīnisko attēlu sākotnējā stadijā nosaka dažāda intensitātes sāpes labajā hipohondrijā, epigastriskajā reģionā, liesā. Bieži vien sākotnējais simptoms ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Vairumā gadījumu liesa palielinās; aknu palielināšanās, izņemot cirozes gadījumus, nav raksturīga.

Izstrādātajā stadijā klīniskajā attēlā dominē kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas bieži atkārtojas, attīstās splenomegālija, dažkārt rodas liesas plīsumi. Trombozi, kas saistīta ar cirozi, raksturo pastāvīga dekompensācija un progresējoša portāla hipertensija.

Laboratorijas dati lielā mērā ir atkarīgi no iesaistīšanās pakāpes aknās. Nekomplicētas trombozes gadījumos aknu funkcionālo testu rādītāji nemainās. Prognoze ir nelabvēlīga.

Nāve rodas no kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, zarnu infarkta. Izveidojas aknu koma, nieru un aknu mazspēja.

Diagnoze Akūta pilletromboze ir jāpārliecinās, kad pēc vēdera traumas, aknu un portāla sistēmas operācijas pēkšņi parādās hipertensija. Hroniska piletromboze var būt aizdomas par ascīta un portāla hipertensijas simptomu pēkšņu attīstību pacientiem ar cirozi vai aknu vēzi. Uzticamas diagnozes kritēriji ir dati par splenoportografii un bez liesas celiakogrāfijas. Idiopātiskās trombozes gadījumā laparoskopija var būt būtiska diagnozei: nemainīgas aknas tiek konstatētas ar labi attīstītiem sargiem, ascītu un palielinātu liesu. Lēnas vēnu trombozes gadījumā ir skaidri konstatētas vēdera paplašinātas vēnas (93. att.).

Aknu asinsvadu slimības

Akūtā piletrombozes ārstēšana sastāv no antikoagulantu un fibrinolītisko līdzekļu kombinētas lietošanas: heparīnu devā 15 OOO U / dienā ievada intravenozi kombinācijā ar fibrinolizīnu par 30 OOO U / dienā. Turklāt ir ieteicams izmantot netiešās darbības antikoagulantus.

Audzēja audzēja ģenētiskās hroniskas portāla trombozes ārstēšanai jābūt ķirurģiskai; ja uz aknu cirozes fona attīstās portāla vēnu tromboze, tiek veikta konservatīva ārstēšana.

Portāla vēnas tromboflebīts

Portāla vēnas tromboflebīts (akūta pyleflebīts) ir strutains portāla vēnu sakāve, kas sarežģī daudzas vēdera dobuma un mazas iegurņa iekaisuma slimības. Pileflebīts attīstās ar destruktīvu apendicītu, pankreatītu, čūlainu kolītu, hemoroīdiem, holangītu, ļaundabīgiem audzējiem, endokardītu, zarnu tuberkulozi, pēcdzemdību sepsi un nabas sepsi jaundzimušajiem. Pyleflebīts izplatās visā portāla vēnā vai aptver tās atsevišķās sekcijas, iesaistot portāla vēnas intrahepatiskās zonas, veidojas vairākas aknu abscesi.

Klīniskais attēls ir pēkšņa strauja pasliktināšanās pamata slimības gaitā: parādās drudža drudzis ar drebuļiem un sviedriem, asas sāpes vēderā, 7 pacientiem no ikterichnost sklēras un vieglas dzelte. Aknas ir palielinātas, sāpīgas par palpāciju, liesa palielinās, iesaistot liesas vēnu šajā procesā. Asinīs anēmija, leikocitoze ar pāreju uz kreiso pusi strauji palielināja ESR. Funkcionālie aknu testi tiek mainīti mazāk nekā pusē pacientu ar hiperbilirubinēmiju, disproteinēmiju, paaugstinātu AJIT, ACT un sārmainās fosfatāzes biežumu.

Līdztekus fulminantam kursam slimība var ilgt vairākas nedēļas un mēnešus, attīstoties hepatocelulāro nepietiekamību un hepatorenāla sindromu.

Diagnoze balstās uz sāpju kombināciju pareizajā hipohondrijā, dzelte un septisko temperatūru pacientiem ar vēdera dobuma un mazas iegurņa pūlingām slimībām. Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar holangītu, septisko endokardītu, limfosarkomu.

Ārstēšana: plašas spektra antibiotiku devas. Asins kultūras atlase ļauj ņemt vērā mikrofloras jutīgumu antibiotiku terapijā, simptomātiska terapija ir tādu zāļu nozīmēšana, kas uzlabo aknu šūnu metabolismu. Pyloflebīta profilakse ir savlaicīga vēdera orgānu slimību atklāšana un ārstēšana.

Portāla vēnas kavernomatoze

Portāla vēnas cavernomatoze - pašas vēnas un omentuma patoloģiskais stāvoklis; tas rada savdabīgus strukturālus elementus, kas atgādina daudzu mazāko kuģu tīklu ar nelielu lūmeni, vai izveidojas audums ar dobu angiomu. Lielākā daļa autoru uzskata, ka cavernous pieaugumi ir organizēti un rekanalizēti trombi, pie kuriem pievienojas jaunizveidotie nodrošinājuma kuģi. Iedzimta slimības formā šis process ir saistīts ar intrauterīno tromboflebītu.

Klīniskās izpausmes nosaka procesa lokalizācija - no maziem portāla vēnas segmentiem līdz plaši izplatītam dobuma veidojumam, sākot no liesas vēnas līdz galvenajiem zariem un pat iekštelpām. Arī lokalizēts process ir aprakstīts tikai liesas vai mezentērijas vēnā. Iesaistot nelielas porcijas vēnas daļas, slimība var rasties latentā veidā. Bieži vien attīstās portāla hipertensija, ko sarežģī iekšēja asiņošana, zarnu infarkts vai letāla aknu koma. Diagnoze balstās uz angiogrāfisko izmeklēšanu.

Slimības ārstēšana ir ķirurģiska.

Slimība un Budas-Čiari sindroms

Budas-Chiari slimība - primārais aknu vēnu endoflebīts ar trombozi un to sekojošā oklūzija, kā arī aknu vēnu attīstības anomālijas, kas izraisa asins izplūdes no aknām traucējumus.

Budas-Čiari sindroms - sekundārs asins izplūdes no aknām pārkāpums vairākos patoloģiskos apstākļos: peritonīts, audzēji, perikardīts, tromboze un sliktākas vena cava anomālijas, ciroze un fokālās aknu bojājumi, migrējoša viskastiska tromboflebīta, policitēmija. Abos veidos tiek novēroti portāla hipertensijas un aknu bojājumu simptomi. Nav vienprātības par to, vai ir ieteicams atšķirt Chiari slimību no Buddia-Chiari sindroma.

Aknu vēnu endoflebīts bieži attīstās ar iedzimtajām aknu asinsvadu anomālijām, tās attīstību veicina traumas, asins koagulācijas sistēmas traucējumi, dzemdības un ķirurģiskas iejaukšanās.

Anatomiski atklāta aknu vēnu iekšējās uzliku izplatīšanās, sākot no mutes vai vājākā vena cava pie aknu vēnu saplūšanas, dažkārt process sākas mazās intrahepatiskās aknu vēnu zarās. Ir akūtas un hroniskas slimības formas.

Akūta forma sākas pēkšņi, parādoties intensīvai sāpēm epigastrijā un labajā hipohondrijā, vemšanā un aknu palielināšanās. Tā kā slimība strauji attīstās vairāku dienu laikā, palielinās ascīts, ko nevar ārstēt ar diurētiskiem līdzekļiem, bieži vien hemorāģiski, dažreiz kopā ar hidrotoraksu. Termināla stadijā ir asiņaina vemšana. Iesaistoties zemākā vena cava procesā, parādās apakšējo ekstremitāšu tūska un palielinās zemādas vēdera vēnas. Nāve notiek ar aknu komu, mesenterisku vēnu trombozi ar difūzu peritonītu.

Slimības hroniskajā formā aknu vēnu endoflebīts ilgstoši paliek asimptomātisks, bieži konstatē tikai aknu palielināšanos, tad parādās sāpes pareizajā hipohondrijā un vemšana. Attīstītajā stadijā aknas palielinās, tas kļūst blīvs, dažos gadījumos parādās splenomegālija, paplašinātas vēnas priekšējā vēdera sienā un krūtīs. Termināla stadijā tiek izteikti portāla hipertensijas simptomi: nekontrolēti uzkrājas ascīts, kam nepieciešama atkārtota punkcija, asiņošana no barības vada paplašinātām vēnām, hemoroja vēnas. Var attīstīties sliktāka vena cava sindroms. Pacienti mirst no aknu komas, mesenterālas trombozes.

Diagnoze Uzticamu diagnozi nodrošina angiogrāfisko pētījumu dati - zemākā kavogrāfija un venohepatogrāfija. Slimība ir jānošķir ar konstriktīvo perikardītu, tuberkulozi, perironītu, cirozi.

Turpmākais novērojums ir Budd-Chiari slimības hroniskās formas piemērs. Uzmanība tiek pievērsta nozīmīgām diferenciāldiagnostikas grūtībām, kas radušās, atdalot slimību no aknu cirozes un policitēmijas.

Slimnieks S., 21 gadus vecs, tika uzņemts slimnīcā, 2008. gada 30. augustā, lai pārbaudītu ar iespējamu aknu cirozes diagnozi.

1972. gada jūnijā 5 mēnešu grūtniecību sarežģīja nefropātija (tūska un hipertensija) un beidzās spontāna aborts. Tūska pazuda, asinsspiediens normalizējās, bet palika vājums, mērena elpas trūkums mierā. 1973. gada jūlijā attīstījās smaguma pakāpe epigastrijas reģionā, slikta dūša un 1973. gada oktobrī ascīts; diurētiska ārstēšana bija neefektīva. 1973. gada novembrī - 1974. gada februārī pilsētas slimnīcā bija aizdomas par aknu cirozi, bet punkcijas biopsija atklāja hroniska hepatīta un fibrozes modeli. Recepšu prednizons un diurētiskie līdzekļi nesniedza uzlabojumus. 1974. gada jūlijā epigastrijas reģionā un labajā hipohondrijā parādījās sāpes.

Pie uzņemšanas konstatēja izteiktu izzušanu, izteiktu lūpu cianozi. Sistoliskais sāplis pie sirds virsotnes, tahikardija līdz 100 sitieniem / min. Paplašinātas vēdera sēnas vēdera sienas, nabas trūce. Ascīts Aknas izvirzās 6 cm attālumā no piekrastes arka, vidēji blīvs, malas ir vērstas. Liesa atstāj 6 cm no hipohondrijas, mēreni blīva.

Eritrocīti 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobīns 173 g / l, leikocīti 12 * 10 ^ 9 g / l, formula ir normāla, ESR 4 mm / h. Aknu funkcionālajā pētījumā: bilirubīns 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reakcija ir tieša, kopējais proteīns ir 65 g / l, albumīns 45,2%, globulīni: a) —6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, pie - 24,5%. Sirdsdarbības palielināšanās rentgenstaru pārbaude neatklāja; stobra vēderu paplašināšanās un kuņģa tas nav atklāts.

Tādējādi diagnoze palika neskaidra. Noturīgi ascīti ar mērenām aknu funkcionālo testu izmaiņām, eritrocitoze neietilpst aknu cirozes attēlā.

Bija pieņēmums par policitēmiju, Budd-Chiari slimību un liesas vēnas trombozi. Iekšējais punkcija likvidēja policitēmiju. Ja splenoportogrāfijas galvenie trauki netiek mainīti, portāla vēnas intrahepatiskās filiāles ir nedaudz deformētas, nepārprotami izteikts cirozes attēls. Portāla asins plūsma ir normu robežās, iekšējais slānis ir 30 mm ūdens. Art.

Tika veikts angiogrāfisks pētījums. Cavagrafia atklāja zemākas vena cava lūmena izzušanu aknu segmenta reģionā. Šajā līmenī, kā arī zemāk par aknu vēnu saplūšanu, tika konstatēti venozie nodrošinājumi (94. att.). Aknu vēnu kateterizācija neizdevās.

Aknu asinsvadu slimības

Pacients tika vadīts; pārklāta splenorenālā anastomoze. Pēcoperācijas periodu sarežģīja aknu koma, no kuras pacientu nevarēja noņemt.

Autopsijas pētījums atklāja aknu vēnu endoflebītu ar to iznīcināšanu, kā arī daļējas vena cava daļas iznīcināšanu pie aknu vēnu saplūšanas.

Iepriekš minētajā novērojumā tikai īpašs angiogrāfiskais pētījums ļāva izslēgt iespējamo aknu cirozes diagnozi un iegūt ticamus kritērijus Budd-Chiari slimībai terminālā stadijā ar zemākas vena cava trombozi.

Izņēmuma gadījumos slimība var ilgt vairākus gadus, kam seko recidīvi un remisijas, aknu cirozes veidošanās, ādas un gļotādu dzeltenība un funkcionālo aknu paraugu novirzes.

Ārstēšana. Ja nav aknu mazspējas, ir indicēta ķirurģiska ārstēšana - asinsvadu anastomozes (portocaval, splenorenāls) uzlikšana, liesas pārnešana pleiras dobumā, limfonoze anastomoze. Sliktākas vena cava stenozes vai tās membrānas saplūšanas gadījumā tiek izmantota trans-priekškambaru membrotomija, stenotiskā reģiona paplašināšanās vai vena cava apvedceļš ar labo atriju. Konservatīvā ārstēšana sastāv no zāļu parakstīšanas, kas uzlabo aknu šūnu, diurētisko līdzekļu un aldosterona antagonistu metabolismu, saskaņā ar indikācijām, tiek parakstīti antikoagulanti un steroīdu hormoni.

Veno-okluzīva slimība

Veno-okluzīvu slimību izraisa aknu vēnu mazo un vidējo zaru akūts aizsprostojums, kas apvieno tās klīniku un patogēni ar Budas-Chiari slimību.

MF Mirochnikovs, N. Ismailovs (1948) un MN Khanin (1948) pirmo reizi sniedza šīs slimības skaidru klīnisku un morfoloģisku raksturojumu, vēlāk viņa nologisko neatkarību pierādīja G. Brass et al. (1954-1959). Slimības etioloģija ir saistīta ar Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum ģints augu vairāku hepatotoksisku alkaloīdu iedarbību. Padomju Savienībā vēnu oklūzijas slimība visbiežāk izraisa alkaloīdu heliotropu. Heliotrope pubescent aug Uzbekistānā, Tadžikistānā, Kazahstānā, Kirgizstānā, kā arī armēņu, Azerbaidžānas PSR, RSFSR dienvidaustrumos, Krasnodaras teritorijā un ārzemēs Afganistānā, Irānā, Indijā, Arābijā. Vislielākais veno-okluzīvās slimības aprakstu skaits ārzemju literatūrā attiecas uz bērniem Jamaikas, Dienvidāfrikas, Austrālijas, Izraēlas, Ēģiptes apgabalos, daži gadījumi ir aprakstīti pieaugušajiem Amerikā, Eiropā ar nosaukumu "iznīcinot endoflebītu".

Morfoloģiskais pētījums atklāj aknu palielināšanos atkarībā no procesa ilguma un īpatnībām. Aknas virsma bieži vien ir nedaudz sasmalcināta vai grumbuļaina, uz sagriezta - rupji muskatrieksta. Reizēm portāla sistēmas vēnas tiek bloķētas griezuma virsmā. Intertrabekulāro kapilāru asinsvadu sienā nosaka subendoteliālo tūsku, kam seko kolagenizācija. Eritrocīti uzkrājas izmainīto kapilāru lūmenā, kas pārvēršas par „hialīna” masām un, aizverot traukus, traucē normālu aknu cirkulāciju. Centrālās vēnas ir pakļautas arī straujām pārmaiņām, daudzos progresīvos gadījumos viņi zaudē savu struktūru. Destruktīvas izmaiņas sākas ar aknu lobulu centrālo daļu. Nekrobiotiskās izmaiņas pakāpeniski izplatījās perifērijā. Nobeiguma stadijās nekroze aptver vairāk nekā pusi aknu parenhīmas, hipertrofizētas un binukleārās šūnas parādās perifērijas perifērijā. Hroniskās slimības gaitā attīstās centrālās-zonas fibroze, aknu vēnu sienu sabiezēšana un aknu šūnu nekroze.

Klīniskais attēls: sāpes epigastriskajā reģionā un labā hipohondrium bieži blāvi, reti paroksismāli. Palielināt sāpes veicina fizisko darbu, pastaigas, izjādes. Tajā pašā laikā parādās dispepsijas traucējumi sliktas dūšas, vemšanas un gļotu maisījuma veidā, dažos gadījumos ir asiņaina vemšana. Diagnosticēšanai ļoti svarīga ir indikācija, kas liecina par diseptisku traucējumu rašanos pēc ēšanas rūgtās maizes. Temperatūra bieži tiek paaugstināta līdz subfebriliem un febriliem skaitļiem. Ir straujš vājums, pacients zaudē svaru. Galvenais veno oklūzijas slimības simptoms ir hepatomegālija ar aknu darbības traucējumiem. Ascīts šajā slimībā ir ļoti bieži sastopams simptoms, bet nav obligāts. Pirmssekcijas periods ilgst no 2 nedēļām līdz mēnesim. Ascīts parasti ir milzīgs, bez perifēra tūska. Parādās ikterichnost sclera, dažreiz dzelte. Pacients var nomirt ar hepatocelulārās nepietiekamības simptomiem, iespējams, aknu cirozes veidošanos ar portāla hipertensiju. Aptuveni 1/3 pacientu atgūstas 4-6 nedēļu laikā [Ismailov N., 1948].

Veno-okluzīvās slimības diagnostika vienmēr ir sarežģīta. Ļoti svarīga ir norāde uz masveida slimībām, lietojot rūgtu maizi, miltus, pelavas no tā paša avota. Atsevišķu slimības gadījumu atzīšana saskaras ar būtiskām grūtībām.

Tiek izmantota simptomātiska ārstēšana ar portāla hipertensijas attīstību, ķirurģisku ārstēšanu.

Cruveiller - Baumgarten sindroms

Šis sindroms ir saistīts ar nabas vēnas neuzkrāšanos, un to pavada vēdera vēnu strauja paplašināšanās “medūzu galvas” veidā, kas ir spēcīga venoza troksnis, kas dzirdēts nabā, portāla hipertensija.

Pašlaik tiek apšaubīta neatkarīgas slimības esamība ar iedzimtu portāla vēnu sistēmas, aknu un atlikušās nabas vēnas anomāliju. Parasti Cruveiller-Baumgarten sindroms otrreiz attīstās pacientiem ar aknu cirozi intrahepatiskās portāla bloķēšanas un nabas vēnas rekanalizācijas laikā. To var novērot arī ar aknu vēnu endoflebītu, kad process izplatās zemākā vena cava, un šajos gadījumos attīstās arī aknu ciroze.

Klīniskais priekšstats par sāpēm labajā augšējā kvadrantā, dispepsijas traucējumi, meteorisms. Bieža asiņošana no barības vada paplašinātas vēnas un kuņģa, melēna.

Galvenie simptomi ir vēdera sienas asiņu paplašināšanās “galvas medūzu” veidā, troksnis nabā pret asu portāla hipertensiju pacientiem ar mikronodulāru aknu cirozi. Tajā pašā laikā parādās milzīgs ascīts un stipri palielināta liesa. Venozais troksnis nabā sasniedz ievērojamu intensitāti, to sauc par "velna troksni". Fonogrammā tas ir definēts kā nediferencēts, nesaistīts ar sirdsdarbības cikliem, ar maksimālo frekvenci lielā diapazonā. Šīs īpašības ļauj atšķirt Cruveiller-Baumgarten sindromā dzirdamo troksni no sirds defektu izraisītā trokšņa un arteriovenozo anastomozi starp portāla vēnu un aknu artēriju. Funkcionālo testu rādītāji ir atkarīgi no aknu cirozes smaguma.

Diagnozi apstiprina splenoportogrāfijas un cavaugrāfijas dati. Prognoze ir nelabvēlīga, nāves cēlonis ir asiņošana, hepatocelulārā nepietiekamība.

Cruveiller-Baumgarten sindroma ārstēšana ir līdzīga cirozes ārstēšanai ar smagu portāla hipertensiju.

Aknu asinsvadu bojājumi

Aknu asinsvadu slimības var izraisīt bojājumi asinsrites sistēmas dažādās daļās: kapilāri (sinusoīdi), artēriju gultne (no lielo artēriju līmeņa līdz arterioliem), portāla vēnu sistēmas (no lieliem zariem līdz venāļiem) un venozā sistēma (no centrālās uz aknu vēnām)..

Mikrovaskulārās patoloģijas raksturs ir parenhīmas difūzais bojājums, bet lielo asinsvadu klātbūtne ir ierobežota.

Lekcija aptver tikai portāla sistēmas kuģu un aknu vēnu slimības. Galvenā uzmanība tiek pievērsta trombozei.

Portāla vēnu sistēmas slimība

Tie ietver intrahepatisko portocaval fistulu izveidi un portāla vēnu un tās atzarojumu aizsprostošanos.

Intraheimatiskie portokavalny fistulas bieži attīstās portāla hipertensijas fonā. Iedzimtas fistulas ir ļoti reti. Ja no portāla vēnu sistēmas tiek izvadīts liels asins daudzums (vairāk nekā 60%), var rasties encefalopātija.

Asins plūsmas samazināšana caur portāla vēnu sistēmu var izraisīt aknu mezglu pārstrukturēšanu, kas atgādina vairāku fokusa mezglu reģeneratīvo hiperplāziju.

Ieteicams nošķirt portāla vēnu galvenā stumbra aizsprostojumu un tā filiāļu aizsprostu. Pēdējo attīstību var veicināt četri dažādi faktori, no kuriem pirmie divi ir visbiežāk sastopami:

1. hroniska aknu slimība, ko papildina iekaisums un fibroze;
2. šistosomoze, ko sarežģī portāla vēnu filiāļu embolizācija ar parazītiskām olām un obstrukcija ar granulomām un saistaudu augšanu;
3. nepietiekami pētīts stāvoklis, kurā, domājams, attīstās portāla venulu primārā iznīcināšana ("ne-cirozes portāla hipertensija", "aknu portāla ciroze", "idiopātiska portāla hipertensija");
4. iedzimta aknu fibroze, kas mantojama autosomālā recesīvā veidā.

Lielu aknu vēnu obstrukciju var izraisīt to iekaisuma saspiešana, piemēram, pankreatīta, aknu, žultsvadu un aizkuņģa dziedzera saspiešanas un augšanas gadījumos. Tie ir visizplatītākie portāla asins plūsmas traucējumi.

Alternatīvs mehānisms ir tromboze, ko apzīmē ar terminiem.

"pyleflebīts" - akūtā fāzē un "cavernoma" - hroniskā.

Saskaņā ar mūsdienu viedokli venozā tromboze ir iedzimtu vai iegūto prokoagulantu traucējumu un vietējo faktoru iedarbības summa.

Iedzimto koagulācijas traucējumu saraksts ietver dabisko koagulācijas inhibitoru trūkumu, II un V faktoru, savukārt iegūtie traucējumi ietver mieloproliferatīvas slimības, antifosfolipīdu sindromu, paroksismālu nakts hemoglobinūriju; tās ir saistītas arī ar iekaisuma un onkoloģiskām slimībām, un tām ir raksturīga perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, grūtniecība un hiperhomocysteinēmija.

Lai atklātu mieloproliferatīvu slimību, var būt nepieciešamas īpašas metodes. 60% pacientu ar iekšējo orgānu venozo trombozi konstatēta hiperkoagulācija, 25% - vietējo faktoru ietekme ir ārkārtīgi svarīga. Cēloņu faktoru kombinācija portāla vēnas trombozē ir sastopama 30 reizes biežāk nekā tās neesamības gadījumā. 20% gadījumu trombozes attīstība neatrod izsmeļošu skaidrojumu.

Mūsu pieredze liecina, ka mieloproliferatīvās slimības un proteīna S deficīts ir galvenie trombozes etioloģiskie faktori portāla vēnu sistēmā. Katra no tām ir konstatēta aptuveni ceturtajā daļā pacientu.

Zarnu asins pieplūdums virs portāla vēnu trombozes līmeņa (pa asinsriti) saglabājas apmierinošs, kamēr tiek saglabāta asins plūsma caur zarnu lokanajiem traukiem. Ja tās ir trombozētas, attīstās zarnu išēmija. Iespējams, tas ir saistīts ar asinsvadu nodrošinājuma trūkumu.

Išēmijas sekas var būt zarnu nekroze ar peritonīta attīstību, vairāku orgānu mazspēju un ceturtdaļu gadījumu - nāve pat pēc zarnu nekrotizētās daļas rezekcijas.

Turpretim zem trombozes līmeņa nav vērojama klīniski nozīmīga aknu darbības traucēšana, jo tā asins apgāde tiek saglabāta, palielinoties asins plūsmai caur aknu artēriju (tās filiāļu paplašināšanās dēļ) un portāla nodrošinājumu attīstībai (kas acīmredzami veido tā saucamo alu). Portāla asins plūsmu uztur, palielinot perfūzijas spiedienu.

Klīniskās izpausmes venozās asins plūsmas samazināšanās 90. gados mainījās. Pacientu ar vēdera sāpēm īpatsvars ir palielinājies, bet samazinājās pacientu ar barības vada asiņošanu īpatsvars. To var izskaidrot ar agrīnās diagnostikas efektivitātes palielināšanos, izmantojot uzlabotas attēlveidošanas metodes.

Trombozes atpazīšanu veicināja spirālveida kompjūtertomogrāfija un ultraskaņas skenēšana. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana un atkārtota tromboze ir portāla vēnu trombozes galvenās klīniskās izpausmes, dažos gadījumos izraisot letālu iznākumu.

Mūsdienīgas metodes, kā pārvaldīt pacientus ar portāla hipertensijas sindromu, izmantojot farmakoloģiskas vai endoskopiskas metodes, ir parādījuši savu efektivitāti kuņģa-zarnu trakta asiņošanas ārstēšanā un profilaksei. Tajā pašā laikā antikoagulantu terapija tiek uzskatīta par drošu un efektīvu metodi trombozes atkārtošanās novēršanai. Tas arī palīdz atjaunot asins plūsmu trombozes sākumposmā.

Samazināta asins plūsma aknu vēnās

Šāda veida traucējumi parasti rodas aknu vēnu obstrukcijas dēļ. Termins "venozās izplūdes no aknām pārkāpums" ir ieteicams dot priekšroku terminam "Budd-Chiari sindroms", kas attiecas uz aknu venulu, vēnu vai zemākas vena cava gala daļas obstrukciju.

Obstrukcija, ko ierobežo aknu venulu līmenis, var attīstīties ar vienu vai diviem mehānismiem: kā neitrombotiska oklūzija (veno-okluzīva slimība) un kā tromboze.

Veno-okluzīvu slimību parasti izraisa toksisku faktoru iedarbība:

• sagatavošana kaulu smadzeņu transplantācijai, izmantojot ķīmijterapiju un staru terapiju;
• imūnsupresīva terapija ar azatioprīnu un kortikosteroīdiem pēc transplantācijas;
• lietojot dažus augu alkaloīdus.

Ļoti reti attīstās aknu venulu tromboze.

Aknu lielo vēnu obstrukcija var izraisīt mehānisku saspiešanu, tai skaitā iekaisuma infiltrāciju (piemēram, aknu abscesā), dīgtspēju ar ļaundabīgu audzēju, ehinokoka invāziju. Tomēr visbiežākais asinsrites aizplūšanas cēlonis caur aknu vēnām ir tromboze.

Ir trīs veidu tromboze atkarībā no stadijas, kurā tiek atklāts svaigs trombs, lokalizēta fibroze, pilnīga vēnas iznīcināšana.

Pašlaik konstatētie aknu vēnu trombozes cēloņi ir līdzīgi portāla vēnu trombozes faktoriem, lai gan šajos apstākļos to biežums ir atšķirīgs. Ļoti svarīgi ir mieloproliferatīvas slimības, proteīna C deficīts, V faktors un antifosfolipīdu sindroms. Vietējie faktori tiek reti atklāti. Perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana un grūtniecība var saasināt slēptā faktora ietekmi.

Aknu vēnu obstrukcijai var būt divas sekas:

1. spiediena pieaugums sinusoīdos izraisa portāla hipertensijas sindroma attīstību, limfas ražošanas pieaugumu, kas noved pie proteīniem bagāta ascīta šķidruma uzkrāšanās un nodrošinājumu veidošanās, kuru funkcija ir apiet saspiestās aknu vēnas un saglabāt aknu perfūziju;
2. pēkšņa asins plūsmas aizplūšana caur aknu vēnām izraisa išēmisku nekrozi un aknu mazspēju.

Nevienmērīgi aknu perfūzijas traucējumi var izskaidrot aktīvās aknu audu reģenerācijas attīstību jomās, kurās ir atbalstīts perfūzijas līmenis. Šis apstāklis ​​noved pie tā liela mēroga transformācijas.

Aknu vēnu trombozei var būt ilgstoša asimptomātiska gaita. Nav skaidras korelācijas starp klīnisko un patoloģisko izmaiņu smagumu. Akūtās klīniskās izpausmes parasti izraisa akūti asinsrites traucējumi, kas pārklājas ar esošajām hroniskām.

Klīniskās izpausmes, kas saistītas ar asins izplūdi caur aknu vēnām, ir trīs galvenās iespējas:

1. akūta - ietver sāpes vēdera augšdaļā, aknu skaita palielināšanos, seruma aminotransferāzes aktivitātes līmeni, asins koagulācijas sistēmas aktivitātes samazināšanos, nieru darbības traucējumus;
2. hronisks - visbiežāk izpaužas kā hroniska aknu slimība dekompensācijas fāzē;
3. asimptomātiska - aknu vēnu tromboze tiek atklāta nejauši.

Pacientu skaita pieaugums ar asimptomātisku kursu acīmredzot ir saistīts ar diagnostikas attēlveidošanas metožu uzlabošanu un izpratni par slimības būtību. Slimības gaitā pilnīga spontāna remisija var notikt ar atkārtošanās varbūtību vai slimība nepārtraukti attīstās.

Pusē pacientu 10 gadu dzīvildze ir lielāka par 90%, pārējos - mirstība 10 gadu laikā ir 50%; lielākā daļa nāves gadījumu reģistrēti pirmajos 12–18 mēnešos kopš simptomu rašanās.

Pacienta ar aknu vēnu trombozi prognozi parasti nosaka vienlaicīga portāla vēnu tromboze. No citiem (neatkarīgiem) faktoriem, kas nosaka prognozi, vecumu un aknu disfunkcijas pakāpi saskaņā ar Childe-Pugh klasifikāciju, ir svarīgi.

Sakarā ar to, ka šī patoloģija nav izplatīta, dažādu aknu vēnu trombozes ārstēšanas metožu efektivitāte ir jāturpina pētīt. Šādiem pacientiem ir loģiski noteikt antikoagulantus.

Jāizpēta arī simptomātiskās terapijas pazīmes asiņošanai, portāla hipertensija un ascīts. Pacientiem ar klīniski izteiktu slimības formu jāmēģina atjaunot asins plūsmu caur vēnām, izmantojot konservatīvas ārstēšanas metodes, piemēram, perkutānu angioplastiku ar stentu novietošanu (lai nepalielinātu aknu vēnu stenozi vai mazāku vena cava).

Līdz šim nav pierādīta venozās asins plūsmas atjaunošanas efektivitāte un drošība, lietojot trombolītiskos līdzekļus svaigā trombozē.

Kā pasākums, lai atvieglotu klīnisko simptomu izpausmi, ja nav aknu mazspējas, var ieteikt portocaval. Tomēr ir maz ticams, ka šī iejaukšanās var pagarināt pacienta dzīvi.

Dažas cerības ir saistītas ar šādu salīdzinoši jaunu ārstēšanas metodi, kā transjugulāro portosistēmu šuntu (TIPS). Saskaņā ar provizoriskiem aprēķiniem aknu transplantācija visnopietnākajos gadījumos var uzlabot pacientu 10 gadu dzīvildzi no 50% līdz 70%.

Buddia-Chiari sindroms, aknu vēnu tromboze un aknu asins apgāde

Slimības nosaukums - Budd-Chiari sindroms - nāk no to autoru vārdiem (angļu ārsts Budd 1845. gadā un patologs Chiari no Austrijas 1899. gadā). Asins receklis, kas “iet” pa asinsriti, var palikt jebkurā cilvēka ķermeņa asinsvadā. Aknu vēnas nav izņēmums, tomēr, lai izprastu aknās notikušos notikumus, kas saistīti ar vēnas trauka bloķēšanu, ir nepieciešams uzturēties aknu cirkulācijā.

Asins kustība aknās

Asinsriti aknās var pārstāvēt trīs sistēmas:

• Sistēma, kas nodrošina asins plūsmu lūžņos;
• Kuģu sistēma, kas paredzēta asinsritei lobulos;
• Sistēma, ar kuru asinis droši atstāj lobules.

Ieviešanas ceļš ietver portāla (portāla) vēnu, kas savāc asinis no vēdera orgāniem, un aknu artēriju, kas piegādā asinis no aortas, kas aknu filiāļu iekšienē nonāk mazākās vēnās un artērijās. Viņi iekļūst lūžņos (segmentos), segmentos (segmentālajā), šķērso lūpu (interlobulāro) un ap tiem. Sākot no apaļajām artērijām un vēnām, mazi aknu trauki iekļūst lobulos un veido intrakutālas sinusoidālas kapilārus, kas atrodas starp aknu šūnu stariem (hepatocītiem). Jauktā asinīs, kas plūst caur sinusoīdiem, iekļūst centrālajā vēnā, kas atrodas katrā daivā. Tur, asinis kļūst vēnas un iet uz savākšanu, tad uz aknu vēnām, kas, atstājot aknas, nonāk zemākā vena cava. Tā ir aizplūde.

Visā asinsvados stiepjas žultsvadi, kuriem ir līdzīgi nosaukumi un forma, kopā ar portāla vēnu un aknu artēriju, tā saukto triadu vai portāla traktu. Aknu portāla vēna, kas izraisa asinis no kuņģa, zarnām un aizkuņģa dziedzera, kaut kādā veidā ir iesaistīta detoksikācijā, jo tā piegādā vielas, kas ir nonākušas asinīs no šiem orgāniem, lai to tālāk apstrādātu un neitralizētu. Aknu artērija nodrošina paša orgāna uzturu.

Aknu portāla vēnas normālais izmērs nedrīkst pārsniegt 14 mm diametru, tomēr parastu uzskata 8 līdz 10 mm diametru ar 60-80 mm lielu trauka garumu.

Šis rādītājs mainās patoloģisko procesu gadījumā orgānā un aknu asinsvadu slimībās, kas novērotas tā sauktajā portāla hipertensijā. Piemēram, tas attīstās sakarā ar aknu vēnu trombozi (Budd-Chiari sindromu) un tā rezultātā samazinās asins plūsma, ko papildina paaugstināts spiediens vēnā un aknu portāla vēnas paplašināšanās. Lielo vēnu kuģu (labo, kreiso, vidējo vēnu) izmēri, kas pārvadā asinis no orgāna, ir nedaudz zemāki (līdz 10 mm), to diametrs ir 0,5-0,8 mm. Ar šī rādītāja (ultraskaņas) pieaugošās vērtības, lai runātu par aknu vēnu paplašināšanos.

Patoloģiskas izmaiņas aknu asinsvados, kas veicina Budas-Chiari sindroma attīstību

Palielināts asinsspiediens asinsvadu sieniņās un vēnu sastrēgumi vēdera dobumā ne tikai palielina aknu portāla vēnu, bet arī izraisa šādus simptomus, kas norāda uz tā fibrozi:

• Aknas sākas aiz piekrastes loka malas, dažkārt pieaugot līdz ievērojamam izmēram;
• Šķidrums uzkrājas vēdera dobumā, attīstās ascīts;
• Paralēli šiem procesiem ir liesas (splenomegālijas) pieaugums;
• Barības vada apakšējās trešdaļas priekšējās vēdera sienas, asiņošanas vēnas un vēnu asinsvadu vēnas.

Noslēdzot aknu traukus, pirmkārt, rodas patoloģiskas izmaiņas sinusoidālo kapilāru sienās. Hipoksiskajos apstākļos (skābekļa trūkums), kuru galvenais cēlonis ir venozā sastrēgumi, kolagēna šķiedras sāk veidoties un nogulsnējas sinusoīdu sienās. Šī iemesla dēļ pazūd fenestr (caurumi), caur kuru notiek apmaiņa starp hepatocītiem un asinīm. Asinsvadu sienas kļūst blīvas un necaurlaidīgas, kas izraisa aknu mazspēju.

Patoloģiskie procesi (parasti iekaisumi), kas ietekmē aknu parenhīmu, bieži iet uz aknu vēnām, un tiem, kam ir līdzīga iedarbība, ir atbildīga par iznīcinoša flebīta attīstību. Jāatzīmē, ka hroniskas Budd-Chiari sindroma gaitu veicina intrahepatiskā venozā asinsvadu fibroze, bet aknu vēnu tromboze ir šīs retās slimības akūtās izpausmes galvenais cēlonis.

Galvenie slimības cēloņi

Budd-Chiari slimība var izraisīt izmaiņas aknās ilgu laiku (portāls un intrahepatiskā fibroze, iekaisums), kas „sagatavo” orgānu hronisku patoloģisku procesu attīstībai vai akūtu vēnu akūtu aizsprostošanos. Tomēr apmēram trešdaļā pacientu ar šo sindromu slimības cēlonis joprojām nav skaidrs. Slimība tiek uzskatīta par reti sastopamu, jo saskaņā ar statistiku tā apdzen vienu no 100 000 cilvēkiem. “Privilēģija” galvenokārt ir sievietēm, jo ​​viņu aknas cieš no papildu nelabvēlīgiem faktoriem, kas vīriešiem nav pieredzējuši (lietojot kontracepcijas līdzekļus, grūtniecību). Un tomēr galvenās telpas, kas izraisa Budas-Chiari sindromu, ir:

1. Mehāniskie šķēršļi asins kustībai, ja vājākās polio vēnas iedzimtas anomālijas (membrānas saplūšana), aknu vēnu stenoze, ko izraisa traumas vai ķirurģija, aknu un vena cava venozo asinsvadu bloķēšana tiek uzskatīti par galvenajiem
2. Būtisku uzturvielu intravenoza ievadīšana organismā (parenterāla barošana) apstākļu dēļ, kas neļauj pacientam barot dabiskā veidā;
3. Aknu audzēji, virsnieru dziedzeri, sirds (meksoma);
4. Asins koagulācijas sistēmas traucējumi, ko izraisa dažādi cēloņi (hematoloģiskas slimības, hronisks zarnu trakta iekaisums, sistēmisks vaskulīts, perorālie kontracepcijas līdzekļi), kas izraisa hiperkoagulāciju, un tādējādi asins recekļu veidošanās, kas var bloķēt aknu traukus un izraisīt aknu vēnu trombozi;
5. Infekcijas slimības (sifiliss, tuberkuloze, amebiasis uc);
6. Aknu slimības un jo īpaši ciroze.

Slimības izpausmes

Budas-Chiari slimības simptomi ir atkarīgi no tā gaitas, kas hroniskā procesā var būt tikko pamanāms (zemas intensitātes sāpes pareizajā hipohondrijā, periodiska vemšana, neliela ādas un sklēras dzeltēšana), un akūtā gadījumā to raksturo šādi simptomi:

• Smaga epigastra sāpes aknu kapsulas stipras izstiepšanas dēļ;
• Pēkšņi sākās vemšana, kas var kļūt par asiņainu, kas liecina par barības vada apakšējās trešdaļas vēnu plīsumu;
• Strauja ascīta attīstība, kas saistīta ar vēnu sastrēgumiem vēdera dobumā;
• Sāpju pāreja uz visu vēderu un caureju, ja procesā iesaistīti mezenteriālie kuģi;
• Tromboze, kas saistīta ar vena cava zemāko līmeni un asinsrites aizskārumu, papildina klīnisko priekšstatu par raksturīgajām pazīmēm, kas raksturīgas zemāko ekstremitāšu venozai nepietiekamībai, kas izpaužas kāju pietūkumā. Turklāt trombotisko masu izplatīšanās no paplašinātām aknu (venozām) asinsvadām uz zemākas vena cava lūmeni var izraisīt plaušu emboliju (PE).

Šie slimības simptomi vienlaikus ir arī tās komplikācijas (portāla hipertensija, ascīts, aknu mazspēja). Turklāt, ja pacients izdzīvo, tad nākotnē viņš, visticamāk, veidos aknu cirozi, kas, klātbūtnē pacientam pirms sindroma attīstības, var kļūt par patoloģisku slimību cēloni un hepatocelulāro karcinomu (hepatocelulāro karcinomu), kas kopumā tad ir maz cerības.

Buddia-Chiari sindroma akūtu gaitu pavada aknu darbības traucējumi līdz aknu komai un parasti neļauj pacientam dzīvot. Viņš nomirst dažu dienu laikā pēc aknu nieru sindroma (akūta nieru un aknu mazspēja).

Kā atpazīt Budd-Chiari sindromu?

Diagnozē galvenais ir atpazīt slimību, konstatējot vai intuitīvi izjūtot pavedienu, kas noved pie pareizas diagnozes, tāpēc dzīves un slimības vēsture vienmēr ir jebkura ārsta pirmais solis. Saruna ar pašu pacientu, radinieku un radinieku izmeklēšana var palīdzēt identificēt slimības, kas ir piedzīvotas dzīves procesā, ir pilnīgi izārstētas vai palikušas mūžīgi, lai nē, un atgādinātu sev par citu recidīvu, ko parasti izraisa daži nelabvēlīgi faktori.

Tomēr patiesās grūtības, pat šādā šķietami vienkāršā jautājumā, vienmēr pastāv: pacienta vecums, smags vispārējais stāvoklis un netipiski simptomi. Parasti tūlīt pēc anamnētisko datu noskaidrošanas, kursa novērtējuma un klīniskā attēla ārsts dod priekšstatu saviem pirmajiem asistentiem, kuri ietaupa laiku un nonāk pie pareizas diagnozes:

1. Laboratorijas metodes: vispārēja asins analīze (palielināts leikocītu skaits un ESR paātrinājums Buddia-Chiari sindroma gadījumā), koagulogramma (protrombīna laika pagarināšana), bioķīmiskie pētījumi (palielināta transferāzes - funkcionālo aknu paraugu un sārmainās fosfatāzes aktivitāte);
2. Tiek paplašināta ultraskaņas diagnoze, kas ļauj redzēt ne tikai to, ka palielinās aknu portāla vēna (portāla hipertensija) un aknu vēnas, bet arī ļauj noteikt asins recekli, kas iestrēdzis aknu venozo kuģu lūmenā vai zemākā vena cava.
3. Tomēr, ja nepieciešams, kas bieži notiek šaubīgos gadījumos, ir arī citas metodes Budd-Chiari sindroma diferenciāldiagnozei ar slimībām, kas rada līdzīgus simptomus:
4. Vēdera orgānu rentgena izmeklēšana;
5. Flebogrāfija, kas ir ne tikai lielisks venozo kuģu patoloģisko izmaiņu diagnosticētājs, bet arī laba medicīniskā procedūra, jo tā nodrošina vienlaicīgu angioplastiku, stentēšanu, apvedceļu operāciju, trombolīzi;
6. CT skenēšana (datorizētā tomogrāfija) un MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
7. Perkutāna aknu biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana.

Jāatzīmē, ka zāles neaprobežojas tikai ar iepriekš minētajām diagnostikas metodēm, bet tās, kas ir galvenās, vairumā gadījumu pilnīgi izskaidro situāciju, un nepieciešamība pēc papildu sistēmām vairs nav nepieciešama.

Cerība vai teikums?

Ir acīmredzams, ka spilgtu simptomu klātbūtne un ne pārāk mierinoša prognoze nepieļauj akūtās Budas-Chiari sindroma pašārstēšanos mājās (un hronisku procesu, kas ilgu laiku neaizmirst par sevi), tāpēc pacients ir jāārstē slimnīcā.

Esošās konservatīvās terapijas metodes drīzāk ir palīgdarbības, nevis pamata, tāpēc šajā gadījumā bez ķirurģiskas iejaukšanās nav iespējams to darīt. Narkotiku ārstēšana ietver tādu zāļu lietošanu, kuru mērķis ir izšķīdināt asins recekļus un apkarot venozo sastrēgumu:

• Trombolītiskie (streptokināze, urokināze, antalāze);
• Antikoagulanti (fragmin, clexane);
• Kālija aizturošie diurētiskie līdzekļi ilgstošai lietošanai (spironolaktons, veroshirons) un diurētiskie līdzekļi, kas nodrošina ātru efektu (tablete furosemīds un lasix intravenozai vai intramuskulārai ievadīšanai).

Ķirurģiskā ārstēšana sastāv no metodēm, kas ir iespējamas flebogrāfijas laikā (perkutāna dilatācija ar stenta uzstādīšanu, portosistēmu manevrēšana). Īpaši smaga slimības gaita vai hepatocelulārās karcinomas (hepatocelulārās karcinomas) attīstības gadījumā tiek parādīta donora aknu transplantācija, kas var palielināt piecu gadu dzīvildzi līdz 90%.

Šīs slimības prognoze nav ļoti iepriecinoša, bet joprojām atstāj dažas iespējas, jo hroniskais gaita, aknu darbības saglabāšana un atbilstošu pasākumu savlaicīga pieņemšana ievērojami palielina statistisko izdzīvošanas līmeni. Tomēr, Budd-Chiari slimības akūtā forma, diemžēl, ir tiešs drauds pacienta dzīvībai, ko izraisa nopietnas komplikācijas (akūta nieru un aknu mazspēja, mezotromboze, difūzā peritonīts).

Asinsvadu aknu slimības

Aknu masa ir 5% no pieaugušā ķermeņa svara. Aknas caur aknu artēriju un portāla vēnu saņem 20% no kopējā sirdsdarbības. Aknu artērija iziet no celiakijas stumbra. Tas nodrošina aptuveni 30% no asins plūsmas, kas ir afferentā, bet nodrošina ķermenim vairāk nekā 50% atpūsties izmantotā skābekļa.
Portāla vēnai nav vārstu, tas nodrošina 70-80% no kopējā aknu asins plūsmas un nodrošina nedaudz mazāk nekā 50% no nepieciešamās skābekļa. Tā veidojas aizkuņģa dziedzera līmenī pie liesas vēnu un augstākās mezentērijas vēnas. Aknu vārtos portāla vēnu un aknu artēriju iedala labās un kreisās zariņās un pēc tam filiāles atbilstoši aknu anatomiskajai struktūrai. Sinusoīdos nonāk asinis no aknu arteriolu un portāla venulām. Šajā līmenī sphincters atrodas aknu artērijās, kas regulē asins plūsmas intensitāti. Sinusoīdos ir sphincters, tie regulē asins plūsmu un asins sadalījumu, un tāpēc tiem ir svarīga loma asins plūsmas regulēšanā caur aknu artēriju. Asins plūsmas samazināšanās caur portāla vēnu izraisa tūlītēju asins plūsmas palielināšanos caur aknu artēriju. Neskatoties uz to, asins plūsma caur portāla vēnu ir relatīvi stabila un ir maz atkarīga no asins plūsmas aknu artērijā. No sinusoīdiem asinis iekļūst centrālajā venulā, kas veido aknu vēnas. Ir trīs galvenās aknu vēnas: pa labi, vidū un pa kreisi. To filiāles izdalās aknu parenhīzā pilnīgi atšķirīgā veidā nekā aknu artērijas un portāla vēnas filiāles, kas izskaidro atšķirību starp aknu ķirurģisko un asinsvadu anatomiju no makroskopiskās (ko pārstāv četri cilpas - pa labi, pa kreisi, asti un kvadrātu). Aknu asinsvadu anatomiju apraksta Quino (Coinaud). Saskaņā ar Quino, aknas sastāv no 8 segmentiem (sk. Attēlu).

Aknu asinsvadu un ķirurģiskā anatomija. Saskaņā ar Quino datiem, 8 funkcionālie segmenti atšķiras aknās. Šie segmenti saņem asinis gan no portāla vēnas, gan no aknu artērijas. Asins aizplūšana pa labo, kreiso un vidējo aknu vēnām. Asinis no caudatās daivas (1. daļa) plūst caur muguras aknu vēnām tieši zemākā vena cava. Veicot rezekciju, jāņem vērā aknu asinsvadu struktūra.

Katram segmentam ir sava afferenta un efferenta asins piegāde. Tas jāņem vērā aknu rezekcijas laikā. Ir svarīgi arī zināt, ka asins izplūde no aknu kaudāta daivas tiek veikta caur muguras aknu vēnām (kuru skaits var būt atšķirīgs), kas plūst tieši zemākā vena cava. Tas izskaidro, ka Budd-Chiari sindromā ir aknu kaudāta daivas kompensējošā hipertrofija.

2. Aprakstiet aknu mikroarchitektūru, ieskaitot mikrocirkulācijas sistēmu.

Galvenais aknu strukturālais elements ir aknu šūnu plāksne (aknu daivas - zemsvītras piezīme) (sk. Attēlu). Tas sastāv no 15-20 hepatocītiem un atrodas starp portāla zonu un aknu venulām. Hepatocīti, kas atrodas blakus aknu venulēm, sauc par perivenulāriem vai pericentrāliem. Perivenulāri hepatocīti piedzīvo vislielāko hipoksiju, jo asins pieplūdums ir pēdējais (asins plūsma pa sinusoīdiem vienmēr notiek vienā virzienā, un perivenulārie hepatocīti ir "ceļa beigās").

Aknu mikroarhitektūra. Asinis no portāla venulām un aknu arterioliem iekļūst sinusoīdos un no tiem uz aknu venulēm. Zems asinsspiediens sinusoīdos nodrošina apstākļus plazmas izdalīšanai caur endotēlija fenestru Diss telpā, kur notiek tiešs kontakts ar hepatocītiem, uzturvielu un metabolītu apmaiņa. Hepatocītus, kas atrodas netālu no portāla triad, sauc par periportāliem, un tuvu aknu venulām, perivenulāriem

Gadījumā, ja tiek pārkāpts asins aizplūšana no aknām (izdzēšot aknu vēnu endoflebītu vai Buddia-Chiari sindromu), vispirms tiek bojāti periventikulāri hepatocīti. Pamatojoties uz Rappaport ierosinātās aknu lobules struktūras koncepciju, šī zona ir pazīstama kā III zona. I zonu pārstāv periportālie hepatocīti, kas atrodas netālu no portāla zonas, un II zonu pārstāv starpposma hepatocīti, kas atrodas starp periportālo un perivenulāro hepatocītu. Skaidras robežas starp zonām nepastāv. Šūnu vielmaiņas funkcijas, kā arī to jutīgums pret bojājumiem atšķiras atkarībā no to atrašanās vietas. II un III zonas hepatocīti ir iesaistīti zāļu metabolismā un satur ievērojamu skaitu citohroma P450 kompleksa fermentu, un tāpēc šo mikrosomālo fermentu mediēto vielu toksiskā iedarbība I zonā ir mazāk izteikta.

3. Kas ir Budd-Chiari sindroms un kurā slimības attīstās?

Budas-Chiari sindroms ir aknu vēnu tromboze. Tas var attīstīties pacientiem ar vēdera traumām; mieloproliferatīvie sindromi; paroksismāla nakts hemoglobinūrija; sistēmiska sarkanā vilkēde; slimības, ko papildina antikoagulantu faktoru trūkums, antitrombīns III, proteīns C un S; aizkuņģa dziedzera audzēji, virsnieru dziedzeri un nieres; hepatocelulārā karcinoma, kā arī grūtniecēm un pacientiem, kuri lieto zāles, kas palielina asins recēšanu (perorālie kontracepcijas līdzekļi un dakarbazīns). 25-30% pacientu nav iespējams diagnosticēt saistītās slimības (šajā gadījumā Buddia-Chiari sindromu sauc par "idiopātisku").

4. Kādi ir simptomi un sūdzības pacientiem ar Buddia-Chiari sindromu?

• Ascīts - atrodams vairāk nekā 90% pacientu; ir Budd-Chiari sindroma galvenā izpausme.
• sāpes vēderā - rodas 80% pacientu; lokalizēts pareizajā hipohondrijā.
• Hepatosplenomegālija ir izplatīta.
• dzelte - nedaudz izteikta; var nebūt.
• Aknu encefalopātija un asiņošana no barības vada un kuņģa varikozām vēnām ir retāk diagnosticēta (10-20% gadījumu) un parasti novērota pacientiem ar progresējošu slimības stadiju.

5. Kādas ir metodes Budd-Chiari sindroma diagnosticēšanai?

75% pacientu diagnoze tiek veikta pēc aknu vēnu ultraskaņas Doplera rezultātiem. Tajā pašā laikā var konstatēt asinsrites trombu asinsvadā, asins plūsmas samazināšanos vai trūkumu vai hiperhooālu vadu (joslu) viena (vai vairāku) galveno aknu vēnu vietā. Aknu hipertrofizēto astes daļu var viegli kļūdaini uzskatīt par audzēju. "Zelta standarts" slimības diagnosticēšanai - aknu vēnu kateterizācija un angiogrāfija. Šo metodi raksturo augsta jutība un specifiskums, un akūtā Buddiarijas sindromā tiek izmantota strepto-kināzes ievadīšana trombozētās vēnās. Pašlaik tiek pētīta magnētiskās rezonanses angiogrāfija, kas var būt ļoti noderīga neinvazīva metode Budd-Chiari sindroma diagnosticēšanai.

6. Kāpēc dažiem pacientiem ar Budd-Chiari sindromu ir palielinājusies aknu kaula lāpa daļa?

Aptuveni 50% pacientu ar Buddia-Chiari sindromu ir kompensējoša hipertrofija aknās caudātās daivās. Iemesls tam ir tas, ka aizplūde no caudatās daivas tiek veikta pa paša, muguras, aknu vēnām, kas tieši ieplūst vena cava. Ja aizsprostošanās notiek zem šo vēnu līmeņa, tās paliek brīvi izturīgas, bet galvenās aknu vēnas ir trombozētas. Aknu daivas ir hipertrofizētas, lai kompensētu funkcionālās aknu parenhīmas samazināšanos. Hipertrofija var būt nozīmīga un dod raksturīgu iespaidu uz zemākas vena cava flebogrammu.

7. Kāds ir raksturīgais Budd-Chiari sindroma histoloģiskais attēls?

Akūtu Budas-Chiari sindromu raksturo stagnējošas pārmaiņas aknu lobula centrālajā daļā un perivenulāro sinusoīdu paplašināšanās. Iespējamā III zonas hepatocītu nekroze. Pēc 4 nedēļām šajā vietā attīstās fibroze un pēc 4 mēnešiem - reģeneratīvie mezgli un ciroze. Pētījumā par aknu vēnām un zemāku vena cava, dažkārt tiek konstatēta koncentrējoša sienu sabiezēšana bez iekaisuma pazīmēm. Asins izplūdes no aknām pārkāpums izraisa gan šķiedru procesu zem kuņģa intima, gan asins recekļa organizēšanu tā lūmenā.

8. Kāda ir prognoze pacientiem ar Budas-Chiari sindromu? Kāda ir viņa attieksme?

Pacientu ārstēšana ar Budas-Chiari sindromu lielā mērā ir atkarīga no tā, cik akūta vai hroniska ir process, kā arī no vienlaicīgām slimībām. Akūta vēža gadījumā, kad nav šaubu par aknu vēnu trombozes diagnozi (piemēram, pacientiem ar vēdera traumu vai atkārtotu Buddia-Chiari sindromu pēc aknu transplantācijas), ir indicēta trombolītiska terapija un heparīna ievadīšana. Audu plazminogēna aktivatoru un streptokināzes lietošanas rādītāji ir ļoti nepārliecinoši. Sākotnēji transkutānās intraluminālās un ķirurģiskās angioplastijas veiksmīgo iznākumu noraida liels skaits recidīvu.
Pacientiem ar mieloproliferatīvām slimībām intensīva ārstēšana ar hidroksiurīnvielām kopā ar heparīnu nodrošina labvēlīgu iznākumu. Simptomātiska terapija - laparocente un diurētiska lietošana - arī dod labu efektu.
Tomēr ilgtermiņa prognoze par Badda-Chiari sindromu ir diezgan neapmierinoša, un lielākā daļa pacientu (saskaņā ar vienu pētījumu> 90%) mirst 3,5 gadu laikā. Aknu transplantācija ir vienīgā ārstēšana, kas var samazināt šīs slimības mirstību. Lai gan jautājums par šo radikālo metodi paliek pretrunīgs, daudzās ārstniecības centros veiksmīgi tiek izmantota aknu transplantācija, kam seko antikoagulantu terapija; piecu gadu dzīvildze pēc operācijas bija vairāk nekā 60%. Tomēr ir ziņojumi, ka pēc aknu transplantācijas Budd-Chiari sindroms atkārtojas 20% pacientu. Ja nav iespējams veikt aknu transplantāciju, tiek pielietotas portocavalās anastomozes; Šo manipulāciju papildina aptuveni tāds pats atkārtošanās ātrums.

9. Kas ir aknu vēna, kas iznīcina endoflebītu?

Aknu vēnu endoflebīta (veno-okluzīvās aknu slimības, Chiari slimības) iznīcināšana ir mazu aknu vēnu nefrombotiska saslimšana, ko izraisa saistaudu un kolagēna šķiedru izplatīšanās. Liela diametra aknu vēnu bojājumi nenotiek. Slimību raksturo sastrēgumu pārmaiņas aknu daivas centrā ar hepatocītu nekrozi un bez tās. Chiari slimība var progresēt ar plašu perivenulāro fibrozi, saistaudu saikņu veidošanos starp centrālajām venulām (tilta nekroze) un galu galā ar cirozes veidošanos.

10. Kādi ir aknu vēnu endoflebīta attīstības cēloņi?

Tas var būt tādu augu lietošana, kas satur pirrolizidīna alkaloīdus, vēža ķīmijterapiju, kaulu smadzeņu transplantāciju, aknu apstarošanu, kā arī ārstēšanu ar arphenamīnu un uretānu. Pēc kaulu smadzeņu transplantācijas slimība tiek konstatēta 2-64% pacientu (indikators ir atkarīgs no transplantācijas (autologa vai alogēna) un ķīmijterapijas intensitātes).

11. Ja pacientiem, kam notiek kaulu smadzeņu transplantācija, ir aizdomas par aknu vēnu obliterānu endoflebītu attīstību?

Pirmās aknu vēnu iznīcināšanas endoflebīta pazīmes un simptomi var parādīties pirmajā nedēļā pēc toksiskas iedarbības, kas izraisa asinsrites traucējumus asinsvadu sieniņās. Chiari slimības klīnisko priekšstatu par kaulu smadzeņu transplantācijas pacientiem raksturo ķermeņa masas palielināšanās un ascīta parādīšanās pirmajās divās nedēļās pēc operācijas. Vairums gadījumu tiek diagnosticēti 1-2 mēnešu laikā. Galvenie slimības simptomi ir dzelte, hepatomegālija, sāpes vēderā un ascīts. Pārnēsājama aknu biopsija, kas veikta šajā posmā, veicina slimības agrīnu diagnosticēšanu. Histoloģiskā izmeklēšana nosaka pervenulāro sinusoīdu, fibrozes, III zonas hepatocītu nekrozes, centrālo venulu oklūzijas un flebosklerozes paplašināšanos.

12. Kādas sirds slimības var izraisīt aknu darbības traucējumus?

Sastrēguma parādības aknās tiek novērotas visās iedzimtajās un iegūtās sirds slimībās, izraisot sirds mazspējas attīstību. Ir ziņojumi par aknu darbības traucējumiem pacientiem ar koronāro sirds slimību, arteriālo hipertensiju, reimatisku sirds slimību, plaušu sirdi, iedzimtu anomāliju, sašaurinošu perikardītu, sklerodermiju un vēlu sifilisu. Galvenais patogenētiskais mehānisms ir sirds sūknēšanas funkcijas pārkāpums, kas izraisa asins stāzi aknu vēnu līmenī.

13. Kādas ir sastrēguma aknu klīniskās izpausmes pacientiem ar labās meitas trūkumu?

Pacientiem ar labo ventrikulāro mazspēju ir raksturīgas sāpes labās hipohondrijā, kas ir dažāda intensitāte, un dažreiz arī viegla dzelte. Objektīva pārbaude var atklāt hepatomegāliju ar hepatozeju refluksu, ascītu un perifēro tūsku.

14. Kādas bioķīmiskās novirzes ir sastopamas pacientiem ar sastrēguma aknām?

Akūtu sirds mazspēju (šoka stāvokļi) gadījumā ir iespējams smagi aknu bojājumi. Šādiem pacientiem ACT un ALT līmenis strauji palielinās (parasti ALAT līmenis ir augstāks nekā ACT līmenis), ilgstošs protrombīna laiks un pakāpenisks bilirubīna līmeņa pieaugums. Dažiem pacientiem rodas neatgriezeniskas izmaiņas aknās un pilnīgs klīnisks un bioķīmisks attēls par akūtu aknu mazspēju. Hroniskas sirds mazspējas gadījumā ACT un ALT līmenis nav būtiski palielināts; raksturīgs augsts bilirubīna un sārmainās fosfatāzes līmenis.

15. Aprakstiet sastrēguma aknu histoloģisko attēlu.

Aknu biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana atklāja nemainīgas izmaiņas aknu lobulu centrā, ko raksturo centrālo vēnu un sinusoīdu paplašināšanās un perivenulāro hepatocītu izzušana. Neārstētiem pacientiem process progresē: parādās perivenulārā fibroze, starp centrālajām vēnām veidojas šķiedru šķiedras un, galu galā, attīstās ciroze. Jāatzīmē, ka lielākā daļa pacientu mirst sirds mazspējas dēļ, pirms tie attīstās.

16. Kas ir visizplatītākais asinsvadu audzējs aknās?

Hemangioma ir visizplatītākais aknu audzējs. Saskaņā ar autopsijām tas ir sastopams 2-5% iedzīvotāju, un vienlīdz bieži tas skar vīriešus un sievietes. Tomēr sievietēm hemangioma parasti ir liela dzimuma hormonu proliferatīvās iedarbības dēļ. Vairumam pacientu slimība ir asimptomātiska un nav nepieciešama ārstēšana. Ar lielām hemangiomām ir iespējama izdalītā intravaskulārā asins recēšana (DIC), trombocitopēnija un hipofibrinogenēmija (Kazabach-Merrit sindroms [Kasabach-Merrit]). Visefektīvākā diagnostikas metode ir atsevišķu fotonu (SPECT) emisijas datorizētā tomogrāfija, izmantojot eritrocītus, kas marķēti ar tehnēcija 99t. Pētījums ir īpaši efektīvs audzējiem, kuru izmērs ir lielāks par 2 cm. Aknu biopsija nav norādīta (ja vien tā nav veikta cita iemesla dēļ). Hemangiomas pieaugušajiem aug daudz lēnāk nekā citi audzēji. Pacientiem ar DIC vai asiņošanu ieteicama ķirurģiska ārstēšana (aknu rezekcija).

17. Kāda ir aknu angiosarkomas sastopamība?

Aknu angiosarkoma ir ļoti reta (pēc autopsijas, 1 gadījumā no 50 000). Viņa biežāk cieš vīriešus vecumā no 60 līdz 70 gadiem. Angiosarcomas attīstās no sinusoidām endotēlija šūnām. Histoloģiskā izmeklēšana atklāja raksturīgas fusiformas audzēja šūnas ar hiperkromatiskiem kodoliem. Audzēja izskats veicina kontaktu ar torotrastu (torija oksīdu), vinilhlorīdu un arsēna savienojumiem. Angiosarkomas prognoze ir slikta, un lielākā daļa pacientu mirst 6 mēnešu laikā pēc diagnozes.

18. Kādi aknu asinsvadu audzēji sintezē VIII asinsreces faktoru?

Histoloģiskā analīze šādos audzējos nosaka divu veidu šūnas: epithelioid un dendritic. Tie ir lokalizēti jauktajā stromā (šķiedrains ar apkaļķošanas vietām). Daudzās dendritu šūnās ir raksturīgi vakuoli, kas ļauj veikt pareizu diagnozi. Lielākajai daļai pacientu ir konstitucionāli simptomi (45%), anoreksija, nogurums un sāpes pareizajā hipohondrijā. A-fetoproteīna līmenis parasti ir normāls.
Diagnozi apstiprina skaitļošanas tomogrāfija vai aknu biopsija. Kad angiogrāfija (ja tāda ir) atklāja masveida aknu veidošanos. Atsevišķu fotonu emisijas skaitļošanas tomogrāfijas (SPECT) rezultāti, izmantojot eritrocītus, kas marķēti ar tehnētiju 99t, ir negatīvi. Pat labdabīga kursa gadījumā šie audzēji, ja iespējams, ir jāmaina. Aknu transplantācija ir indicēta pacientiem ar nespējīgiem audzējiem. Ir ziņojumi par audzēju atkārtošanos pēc transplantācijas.

19. Kādi ir biežākie portāla vēnu trombozes cēloņi?

Visbiežāk sastopamais portāla vēnu trombozes attīstības cēlonis ir infekcijas tromboze, ko izraisa ompalīts. Pieaugušajiem vēža tromboze, kas saistīta ar portālu vēnu, ir saistīta ar hroniskām slimībām, piemēram, hipertensiju aknu cirozes gadījumā; hiperkoagulācija Budd-Chiari sindromā; iekaisuma process (retroperitonālās infekcijas vai pankreatīts) vai traumatiskas komplikācijas, kas saistītas ar. medicīniskās manipulācijas (pēcoperācijas vai pēc angiogrāfijas).
Akūtas slimības stadijai raksturīga sāpes vēderā, drudzis, zarnu obstrukcijas simptomi un aknu mazspēja. Hroniskajā stadijā tiek konstatēts ascīts, splenomegālija un asiņošana no barības vada un kuņģa varikozas vēnām. Galvenā diagnostikas metode ir portāla vēnas angiogrāfija. Akūtajā trombozes fāzē tiek ievadīts heparīns un trombolītiskie līdzekļi, bet šo pasākumu efektivitāte nav ļoti augsta. Ja portāla vēnu tromboze aptver liesas vai augstākas mezentērijas vēnas, aknu transplantācija ir tehniski neiespējama, un prognoze ir visnelabvēlīgākā.