Portāla hipertensija: rašanās faktori, pazīmes, protams, likvidēšana

Portāla hipertensija (asinsspiediena paaugstināšanās portāla vēnā) veidojas, kad asins barjera parādās asins plūsmā no portāla vēnu baseina - zemāka, aknās vai virs tās. Spiediens portāla sistēmā ir aptuveni 7 mm Hg. pīlārs, kura pieaugums ir vairāk nekā 12 - 20 mm, rada stagnāciju venozajos asinsvados, tie paplašinās. Plānās venozās sienās, atšķirībā no artērijām, nav muskuļu daļas: tās viegli stiepjas un plīst. Ar aknu cirozi gandrīz 90% gadījumu barības vadā, kuņģī, zarnās, kuņģī, barības vadā veidojas varikozas vēnas. Trešo daļu sarežģī smaga asiņošana, līdz 50% - nāve pēc pirmā asins zuduma.

Asinsvadu gultnes topogrāfija

vēdera asins apgādes shēma

Portāla vēna (portāla vēna, latīņu valoda. Vena portāls) - vāc asinsvadus no gandrīz visiem orgāniem, kas atrodas vēdera dobumā: apakšējo 1/3 no barības vada, liesas un zarnām, aizkuņģa dziedzeri, kuņģi. Izņēmums ir taisnās zarnas apakšējā trešdaļa (lat. Rectum), kur venozā asins plūsma iet caur hemorrhoidālo pinumu. Pēc tam, portāla vēna ieplūst aknās, ir sadalīta vairākās filiālēs, tad tā sadalās mazākajās venulās - kuģos ar mikroskopiski plānām sienām.

Tad vēnu asinis izplūst caur aknu šūnām (hepatocītiem), kur ar fermentu palīdzību notiek toksisku vielu attīrīšana, tiek izmantotas vecās asins šūnas. Izplūdes process virzās uz kuģu paplašināšanu, kā rezultātā viņi visi pulcējas vienā aknu vēnā, kas ieplūst zemākā vena cava (lat. Vena cava inferior) un caur to asinis nonāk labajā sirds kambara.

Portāla vēnu sistēma sazinās ar sliktāko vena cava un apiet aknas, veidojot porto-caval un taisnās kavalas anastomozes - sava veida „alternatīvu ceļu”, kas darbojas portāla hipertensijas sindroma attīstības laikā. Venozās anastomozes atvērtas tikai tad, ja portāla vēnu sistēmā palielinās spiediens (hipertensija), palīdzot nomest asinis un samazinot aknu slodzi. Kā īslaicīga parādība notiek ar vēdera un normālu ievainojumu, piemēram, ar parastu aizcietējumu.

Portāla hipertensijas (PG) sindroma cēloņi

Izplūdes bloka lokalizācijas līmenis var būt zem aknas, tā iekšpusē vai virs tās, vena cava rajonā. Klasifikācija ir pieņemta slimības iemeslu dēļ (etioloģija), dalot portāla hipertensiju trīs grupās.

1. Augsta (adhepatiska) asins plūsmas bloķēšana ir biežāka aknu vēnu trombozes gadījumos (Chiari slimība) un zemākā vena cava virs tām (Buddia-Chiari sindroms), lumen vena cava sašaurināšanās. ar saspiešanu, ko veic audzējs vai rētaudi. Perikarda iekaisums (sirds maisiņš) ar tās uzlīmēšanu (sašaurinošs perikardīts) var izraisīt paaugstinātu spiedienu vena cava un kavēt izplūdi no aknām.
2. Šķēršļi asins plūsmai aknās - PG aknu forma, tiek novēroti cirozes, hroniska aknu iekaisuma, audzēja augšanas un vairāku adhēziju dēļ pēc traumas vai operācijas. Toksiskas vielas (arsēns, varš, vinilhlorīds, alkohols) iznīcina hepatocītus, kā arī citotoksiskas zāles (metotreksātu, azatioprīnu), palielinot rezistenci pret asins plūsmu.
   Aknu šūnas ir pārsteidzoši dzīvotspējīgas un var atgūt pašas: pat ja visa frakcija tiek iznīcināta, atlikušās orgāna daļas aug un tās funkcija ir pilnībā normalizēta. Vēl viena lieta - pastāvīga intoksikācija, hronisks iekaisums vai sistēmiska slimība (piemēram, reimatisms). Finālā tie izraisa aktīvā audu aizvietošanu ar saistaudu, veidojot fibrozi un praktiski izslēdzot aknas no asinsrites.
3. Aknu anomālijas (ekstrahepatiskā blokāde) var būt vēdera dobuma iekaisums, kā rezultātā portāla vēnu filiāles saspiež vai pilnībā pārklājas; iedzimtas vēnu anomālijas un komplikācijas pēc neveiksmīgas operācijas aknās un žultsceļos. Izolēta v.portae tromboze bieži novērojama bērniem, kas rodas jaundzimušā intraabdominālas infekcijas (vai nabas sepses) vai, neatkarīgi no vecuma, gremošanas sistēmas infekcijas slimībās.

Simptomi un problēmas attīstība

PG primārās pazīmes un patoģenēze ir saistīta ar slimību, kas ir kļuvusi par galveno spiediena pieauguma iemeslu portāla vēnā. Procesa gaitā parādās klīniskie simptomi, kas ir vienādi visiem aknu hipertensijas sindroma veidiem:

• Paplašināta liesa (splenomegālija), samazināts trombocītu skaits, sarkano asins šūnu un balto asins šūnu skaits, traucēta asins recēšana (hipersplenisms);
• Kuņģa, barības vada un taisnās zarnas varikozas vēnas;
• Venozā asiņošana un anēmijas palielināšanās;
• Ascīts (šķidrums vēdera dobumā);

PG klīniskie posmi:

1. Posms ir preklīnisks - pacienti jūtas smagi zem ribām, kuņģis ir iztukšojies un ir slikts.
2. Izpaustās pazīmes: sāpes vēdera augšpusē un zem labajām ribām, palielinājās gremošanas sistēmas, aknu un liesas nelīdzsvarotība.
3. Visi PG simptomi ir klāt, ir ascīts, bet vēl nav asiņošanas.
4. Komplikāciju stadija, ieskaitot smagu asiņošanu.

nozīmīga portāla hipertensijas simptomi

Pre-hepatiskā forma bieži sākas bērnībā, pavisam maigi, prognoze ir pozitīva. Anatomiski portāla vēnu aizstāj cavernoma (plāno un paplašināto trauku konglomerāts), bieži sastopamas komplikācijas - asiņošana no barības vada apakšējās trešdaļas vēnām, portāla vēnu lūpu pārklāšanās, izmaiņas asins recēšanā.

Aknu PG gadījumā ir aknu cirozes simptomi. Dinamika ir atkarīga no aktivitātes līmeņa, hipertensijas cēlonis. Ir raksturīga primāra un atkārtota asiņošana, ascīts. Ādas un gļotādu dzeltenība norāda uz nopietnām aknu darbības problēmām, kas pārvēršas aknu mazspēju. Pirmās dzeltenuma pazīmes ir labāk redzamas zem mēles, uz plaukstām.

PG sindroma suprahepatiskā forma galvenokārt saistīta ar Chiari slimību (vai Budd-Chiari sindromu). Vienmēr - akūta parādīšanās: pēkšņa, ļoti stipra sāpes vēdera augšdaļā un labajā hipohondrijā, aknas strauji palielinās (hepatomegālija), ķermeņa temperatūra paaugstinās, ascīts pievienojas. Nāves cēlonis ir asiņošana un akūta aknu mazspēja.

Asiņošanas cēloņi

Spiediens portāla vēnu sistēmā ir augstāks nekā dobās vēnās: parasti tas ir 175 - 200 mm ūdens kolonnas. Bloķējot, asins plūsmas ātrums palēninās, spiediens palielinās un var sasniegt līdz 230 - 600 mm. Venoza spiediena pieaugums (aknu cirozes un ekstrahejas PG gadījumā) ir saistīts ar bloku attīstības pakāpi un porto-caval venozo ceļu veidošanos.

Nozīmīgas anastomožu kategorijas, kā rezultātā tās izraisa vietējo vēnu paplašināšanos un asiņošanu:

• Starp kuņģi un barības vadu (gastroezofageālu) dod barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas un daļu no kuņģa. Asiņošana no tām ir visbīstamākā, gandrīz pusē gadījumu - nāvīga.
• Starp paralēku un zemāku vena cava. Vēdera hipodermiskās vēnas, kas atšķiras no nabas uz sāniem, izskatās kā savelkošas čūskas: tās sauc par „Medusa galvu” (kaput medusae). Tas attiecas uz grieķu mītu varoni - Medūzu Gorgonu, kuram bija dzīvas čūskas, nevis mati uz galvas. Simptoms, kas raksturīgs aknu cirozei.
• Starp hemorrhoidal plexus (apakšējā trešdaļa taisnās zarnas) un zemākas vena cava, veidojot vietējās varikozas vēnas (hemoroīdi).
• Splenomegālijas cēloņi: asins stagnācija vena portae baseinā palielina liesas aizpildīšanu ar asinīm un palielina tā lielumu. Parasti liesa satur 30-50 ml asins, ar splenomegāliju vairāk nekā 500 ml.

Ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā): galvenokārt novērots PG aknu formā, apvienojumā ar samazinātu albumīna līmeni (olbaltumvielu frakcija) plazmā, funkcionālos traucējumus aknās un novēlotu nātrija jonu izdalīšanos caur nierēm.

Portāla hipertensijas komplikācijas

Asiņošana no varikozām vēnām, izpausmes:

1. Asins sarkana vemšana bez iepriekšējas sāpju sajūtas - asiņošana no barības vads.
2. Vemšana, "kafijas pamatu" krāsa - asiņošana no kuņģa vēnām vai noplūde (no barības vada) ar smagu asiņošanu. Sālsskābe, kas atrodas kuņģa sulā, ietekmē hemoglobīnu, dodot tai brūnganu krāsu.
3. Melena - melnā fecal, aizskaroša.
4. Scarlet asins izdalīšanās ar fekālijām - asiņošana no taisnās zarnas hemoroīdi.

Aknu encefalopātija ir nervu sistēmas traucējumu komplekss ar laiku - neatgriezenisks. Dekompensētās portāla hipertensijas sekas novērotas aknu cirozes un akūtas aknu mazspējas gadījumā. Iemesls - toksiskām slāpekli saturošām vielām tās parasti tiek inaktivētas ar aknu enzīmiem. Klīniskie posmi atbilstoši simptomiem atbilst slimības izpausmes smagumam:

• Problēmas ir saistītas ar miega traucējumiem (bezmiegs), pacientu ir grūti koncentrēt. Garastāvoklis ir nevienmērīgs, tendence uz depresiju un uzbudināmību, trauksmes izpausme mazākajos cēloņos.
• Pastāvīga miegainība, reakcija uz apkārtni ir kavēta, kustība ir lēna un nevēlas. Pacients laikam un telpai ir disorientēts - viņš nevar nosaukt pašreizējo datumu un noteikt, kur viņš ir. Uzvedība ir nepietiekama situācijai, neparedzama.
• Apziņa ir sajaukta, neatzīst citus, atmiņas traucējumi (amnēzija). Dusmas, trakas idejas.
• Koma - apziņas zudums nākotnē - letāls.

Bronhiālā aspirācija - vemšana un asinis; var būt aizrīšanās, ko izraisa bronhu atvērumu vai aspirācijas pneimonijas (pneimonijas) un bronhīta pārklāšanās.
Nieru mazspēja - asins stāzi un toksisku nieru bojājumu izplatīšanās ar slāpekļa metaboliskiem produktiem.
Sistēmiskas infekcijas - sepse (vispārēja asins infekcija), zarnu iekaisums, pneimonija, peritonīts.

Hepatorenāla sindroms ar portāla hipertensiju

Hepatorenālā sindroma pazīmes:

1. Vājās puses, spēka trūkums, garšas perverss (disgeussia)
2. Samazināts urīna daudzums, mazāk nekā 500 ml dienas laikā
3. Pārbaudot pacientus: pirkstu un kāju pirkstu formas izmaiņas - “bungas”, izliekti nagi un līdzīgi kā „skatīties brilles”, skleras dzelte, sarkanie plankumi uz plaukstām, visā ķermenī “zvaigznes” no paplašinātajām zemādas kapilārām, xantelasma - dzeltenās klasteri zem ādas un gļotādām.
4. Ascīts, sapena vēnu paplašināšanās uz vēdera („Medūzas galva”), trūce ap nabu, izteikts kāju un roku pietūkums.
5. Palielinātas aknas, liesa.
6. Vīriešiem piena dziedzeru augšana (ginekomastija).

Diagnostikas pasākumi

• Diagnoze saskaņā ar vispārējo asins analīzi: hemoglobīna un dzelzs līmeņa pazemināšanās liecina par kopējo asins zudumu asiņošanas laikā; Dažas sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocīti ir hipersplenisma izpausmes.
• Bioķīmiskās asins analīzes: fermentu noteikšana, kas parasti atrodama tikai aknu šūnās, liecina par hepatocītu iznīcināšanu. Vīrusu antivielu marķieri vīrusu hepatītā, autoantivielas sistēmiskās reimatiskās slimībās.
• Esofagogrāfija: barības vada rentgena izmeklēšana, izmantojot kontrastvielas (bārija sulfāta) iekšpusi, vērojamas izmaiņas sienu kontūrās paplašināto vēnu dēļ.
• Gastroduodenoskopija: izmantojot elastīgu ierīci ar optiku - tiek konstatēts gastroskops, kas ievadīts caur barības vadu kuņģī, erozijas un čūlas, varikozas vēnas.
• Rektoromanoskopija: taisnās zarnas vizuālā pārbaude, redzami hemoroīdi.
• Ultraskaņas izmeklēšana: nosaka ultraskaņas sklerozes izmaiņas aknās, tiek vērtēts portāla diametrs un liesas vēnas, diagnosticēta portāla sistēmas tromboze.
• Angio un venogrāfija: kontrastviela tiek ievadīta traukos, tad tiek uzņemts virkne rentgena staru. Kad kontrasts progresē, mainās artēriju un vēnu kontūru topogrāfija un modelis, trombozes klātbūtne kļūst pamanāma.

Ārstēšana

Ārstu darbība, ārstējot portāla hipertensiju klīnikā, pirmkārt, ir vērsta uz dzīvībai bīstamu komplikāciju (asiņošana, ascīts, aknu encefalopātija) novēršanu. Otrkārt, tās nodarbojas ar galvenajām slimībām, kas izraisīja stagnāciju portāla vēnu sistēmā. Galvenie uzdevumi ir samazināt vēnu spiedienu, apturēt un novērst asiņošanu, kompensēt asins zudumu apjomu, normalizēt asins koagulācijas sistēmu un ārstēt aknu mazspēju.

Portāla hipertensijas agrīnie posmi tiek ārstēti konservatīvi. Ķirurģiskā ārstēšana kļūst par galveno stadiju ar smagiem simptomiem un komplikācijām. Ārkārtas iejaukšanās notiek ar stipru asiņošanu no barības vada un kuņģa, un izvēles operācijas tiek veiktas pacientiem ar barības vada 2-3 asinīm, ascītu un splenomegāliju ar hipersplenisma simptomiem.

Kontrindikācijas ķirurģijai: progresīvs vecums, vēlu tuberkulozes stadijas, iekšējo orgānu dekompensētās slimības, grūtniecība, ļaundabīgi audzēji. Pagaidu kontrindikācijas: aktīvs aknu iekaisums, akūtā portāla vēnu sistēmas tromboflebīts.

1. Preparāti propranolols, somatostatīns, terlipressīns (samazina asiņošanas varbūtību) kopā ar varikozas vēnu ligzdošanu vai skleroterapiju. Somatostatīns var samazināt nieru asins plūsmu un traucēt ūdens un sāls līdzsvaru, un ascīts nozīmē piesardzību.
2. Endoskopiskā skleroterapija - ievadīšana ar endoskopu (gastroskopu) somatostatīnu barības vada izmainītajās vēnās, kuņģī. Rezultāts ir vēnu lūmena bloķēšana un to sienu "līmēšana" (sacietēšana). Efektivitāte ir augsta - 80% gadījumu šī metode attiecas uz ārstēšanas „zelta standartu”.
3. Barības vada Tamponāde (saspiešana no iekšpuses): zonde ar balona manšeti tiek ievietota kuņģī, balons ir piepūsts, tas izspiež paplašinātos traukus kuņģī un barības vada apakšējo trešdaļu, asiņošana apstājas. Kompresijas ilgums nav ilgāks par vienu dienu, pretējā gadījumā var veidoties orgānu sienu (gulšņu) defekti, komplikācija ir slāņu plīsums un peritonīta attīstība.
4. Endoskopiskā vēnu ligācija (barības vads un kuņģis) ar elastīgiem gredzeniem (dopings). Efektivitāte 80%, bet praktiska īstenošana ir sarežģīta, turpinot asiņošanu. Labs atkārtotas asiņošanas profilakse.
5. Darbība varikozas vēnu ārstēšanai: tikai pacienta stāvokļa un normālas aknu funkcijas stabilizēšanas gadījumā ar terapeitisko un endoskopisko metožu neefektivitāti. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas samazinās hepatorenālā sindroma, ascīta un peritonīta (peritoneuma iekaisums) sastopamība.
6. Aknu transplantācija: indikācijas - tikai aknu cirozes gadījumā, pēc tam, kad divas asiņoja ar asins pārliešanu.

Prognoze ir atkarīga no slimības, kas izraisījusi portāla hipertensiju, gaitu, aknu mazspējas attīstības pakāpi un ārsta izvēlēto ārstēšanas metožu efektivitāti.

Portāla hipertensijas sindroms: simptomi, kā ārstēt

Portāla hipertensija ir simptomu komplekss, kas bieži izpaužas kā aknu cirozes komplikācija. Cirozi raksturo mezglu veidošanās no rētaudiem. Tas maina aknu struktūru. Patoloģiju izraisa spiediena palielināšanās portāla vēnu sistēmā, kas parādās, ja kādā no norādītajiem kuģa posmiem ir šķēršļi. Portāla vēnu sauc arī par portāla vēnu. Tā ir liela vēna, kuras uzdevums ir transportēt asinis no liesas, zarnas (plānas, biezas), kuņģa uz aknām.

Portāla hipertensijas cēloņi

Saskaņā ar ICD-10 portāla hipertensiju tiek piešķirts kods K76.6. Portāla hipertensijas sindroms vīriešiem, sievietēm attīstās dažādu etioloģisko faktoru ietekmē. Galvenais iemesls šī stāvokļa attīstībai pieaugušajiem tiek uzskatīts par masveida aknu parenhīmas bojājumu, ko izraisa šādas orgāna slimības:

• ciroze;
• hepatīts (akūts, hronisks);
• parazitāras infekcijas (schistosomiasis);
• audzējiem.

Portāla hipertensija var būt šādu patoloģiju rezultāts:

• ārējā, intrahepatiskā holestāze;
• holedohu audzēji;
• žults ciroze (sekundārā, primārā);
• aizkuņģa dziedzera galvas vēzis;
• žultsakmeņu slimība;
• intraoperatīvs bojājums, žultsvadu ligācija;
• aknu žultsvadu pietūkums.

Īpašu lomu slimības attīstībā spēlē saindēšanās ar hepatotropiskām indēm, kas ietver sēnes, zāles utt.

Portāla hipertensiju veicina arī šādi traucējumi:

• portāla vēnas stenoze;
• iedzimta atresija;
• portāla vēnu tromboze;
• aknu vēnu tromboze, ko ārsti ievēro Buddia-Chiari sindroms;
• portāla vēnas audzēja saspiešana;
• constrictive perikardīts;
• paaugstināts spiediens labajā sirds muskulī;
• ierobežojoša kardiomiopātija.

Šis simptomu komplekss var attīstīties pacienta kritiskajā stāvoklī, ko novēro traumas, operācijas, apdegumi (plaši), sepse, DIC.

Ārsti norāda, ka kā atrisināšanas faktori (tūlītēji), kas dod stimulu portāla hipertensijas klīniskā attēla veidošanai,

• diurētikas terapija, trankvilizatori;
• asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
• operatīvās iejaukšanās;
• alkohola lietošana;
• infekcijas;
• lieko dzīvnieku olbaltumvielu daudzumu pārtikā.

Bērniem bieži ir slimības ekstremālā forma. To izraisa portāla vēnu sistēmas anomālijas. Viņu izraisa arī iedzimtas aknu slimības.

Veidlapas

Speciālisti, ņemot vērā augstspiediena zonas izplatību portāla gultnē, atšķir šādas patoloģijas formas:

• kopā To raksturo visa portāla sistēmas asinsvadu tīkla sakāve;
• segmentālais portāls. Tam ir ierobežots asins plūsmas traucējums liesas vēnā. Šo patoloģijas formu raksturo normālas asins plūsmas saglabāšana, spiediens portāla iekšienē, mezenteriskās vēnas.

Aknu asinsrites sistēma

Ja klasifikācija ir balstīta uz venozā bloka lokalizāciju, ārsti izšķir šos portāla hipertensijas veidus:

• intrahepatiskā;
• prehepātisks;
• posthepātisks;
• jaukta

Katrai no šīm patoloģijas formām ir savi attīstības iemesli. Apsveriet tos sīkāk.

Intrahepatiskā forma (85–90%) ietver šādus blokus:

• sinusoidāls. Aknu sinusoīdu iekšienē veidojas asins plūsmas traucējumi (patoloģiju raksturo ciroze, audzēji, hepatīts);
• presinusoidāls. Virzot intrahepatisko asinsriti, rodas šķērslis kapilāru-sinusoīdu priekšā (šāda veida obstrukcijas raksturo mezglains aknu transformācija, šistosomoze, sarkoidoze, policistiska, ciroze, audzēji);
• postsinusoidāli. Blakus aknu sinusoīdiem veidojas obstrukcija (stāvoklis, ko raksturo fibroze, veno-okluzīva aknu slimība, ciroze, alkohola aknu slimība).

Preheimatisko izskatu (3–4%) izraisīja asins plūsmas samazināšanās portālā, stenozes, trombozes un norādīto trauku saspiešanas dēļ radušās liesas vēnas.

Pēcreimatisko izskatu (10–12%) parasti izraisa tromboze, sliktāka vena cava saspiešana, konstriktīvā perikardīta, Budd-Chiari sindroms.

Jaukta patoloģijas forma ir raksturīga traucēta asins plūsma ārpuses vēnu vēnās (extrahepatic portāls hipertensija) un aknu vēnās. Ārsti vēnā iestājas šķērslis, ja tromboze ir vēnā, aknu ciroze.

Portāla hipertensijas patogenētiskie mehānismi tiek uzskatīti par šādiem:

• šķērslis portāla asiņu aizplūšanai;
• portāla filiāļu, aknu vēnu palielināta rezistence;
• portāla asins plūsmas apjoma pieaugums;
• portāla asins izplūde caur centrālo vēnu iekšienē esošo nodrošinājumu sistēmu.

Patoloģijas attīstības posmi

Portāla hipertensijas klīniskā gaita ietver četrus attīstības posmus:

1. Sākotnējais (funkcionālais). Labajā pusē ir smagums, meteorisms.
2. Mērens (kompensēts). Šo posmu raksturo mērena splenomegālija, ascīta trūkums un neliela barības vada vēnu paplašināšanās.
3. Izteikts (dekompensēts). Šo posmu papildina izteikta hemorāģiska, edemātiska ascīta sindroms, splenomegālija.
4. Sarežģīts. To var raksturot ar kuņģa vēnu (varikozu) asiņošanu, barības vadu, taisnās zarnas klātbūtni. Arī šo posmu raksturo aknu mazspēja, spontāna peritonīts, ascīts.

Ascīts ar portāla hipertensiju

Patoloģijas simptomi

Mēs parādām pirmās portāla hipertensijas pazīmes, kas ir dispepsijas simptomi:

• nestabils krēsls;
• samazināta ēstgriba;
• meteorisms;
• sāpīgums pareizajā hipohondrijā, epigastrijā, čūla reģionos;
• slikta dūša;
• pilnības sajūta kuņģī.

Saistītās pazīmes ir:

• nogurums;
• vājums;
• dzelte izpausme;
• zaudēt svaru

Dažos gadījumos portāla hipertensijas gadījumā splenomegāliju uzskata par pirmo simptomu. Šī patoloģijas simptoma smagums ir atkarīgs no obstrukcijas pakāpes, spiediena portāla sistēmā. Liesa samazinās, jo asiņošana notiek kuņģa-zarnu traktā, samazinās spiediens portāla vēnā.

Dažreiz splenomegāliju apvieno ar tādu patoloģiju kā hipersplenisms. Šis stāvoklis ir sindroms, kas izpaužas kā anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija. Tā attīstās sakarā ar pastiprinātu iznīcināšanu, daļēju asinsķermenīšu uzkrāšanos liesā.

Ar portāla hipertensiju var attīstīties ascīts. Ja tiek uzskatīts, ka slimību raksturo noturīga gaita, rezistence pret terapiju. Šo slimību raksturo šādi simptomi:

• potīšu pietūkums;
• vēdera izmēra pieaugums;
• paplašinātu vēnu tīkla klātbūtne uz vēdera (priekšējā vēdera sienā). Tie ir kā medūzu galva.

Īpaši bīstama pazīme par portāla hipertensijas attīstību ir asiņošana. Tas var sākties no šādu orgānu vēnām:

Kuņģa-zarnu trakta asiņošana sākas pēkšņi. Tie ir pakļauti recidīviem, tiem raksturīga bagātīga asins noplūde, var izraisīt pēc hemorāģisku anēmiju.

• Asiņošana no kuņģa, barības vads var būt kopā ar asiņainu vemšanu, melēni.
• Hemorrhoidal asiņošana ir raksturīga ar asins scarlet krāsas atbrīvošanu no taisnās zarnas.

Asiņošana, kas notiek ar portāla hipertensiju, ko dažkārt izraisa gļotādu bojājumi, samazināts asins recēšana, paaugstināts vēdera spiediens.

Diagnostika

Portāla hipertensiju ir iespējams atklāt, jo tiek veikta rūpīga anamnēzes izpēte, klīniskā aina. Speciālistam būs nepieciešami arī instrumentālie pētījumi. Pārbaudot pacientu, ārstam ir jāpievērš uzmanība nodrošinājuma aprites pazīmēm, kuras tiek uzrādītas:

• ascīts;
• spirālveida kuģi nabā;
• vēdera vēnu dilatācija;
• nabas trūce;
• hemoroīdi.

Portāla hipertensijas laboratoriskā diagnostika sastāv no šādām analīzēm:

• koagulogramma;
• asins analīzes;
• bioķīmiskie parametri;
• urīna analīze;
• seruma imūnglobulīni (IgA, IgG, IgM);
• antivielas pret hepatīta vīrusiem.

Ārsti var nodot pacientam rentgenstaru. Šādā gadījumā norādiet papildu diagnostikas metodes:

• portogrāfija;
• kavogrāfija;
• splenoportogrāfija;
• mezenteru trauku angiogrāfija;
• celiaogrāfija.

Šīs diagnostikas metodes sniedz ārstam iespēju noteikt portāla asins plūsmas bloķēšanas līmeni, lai noskaidrotu vaskulāro anastomožu uzspiešanas iespējas. Novērtēt aknu asins plūsmas stāvokli, izmantojot aknu statisko scintigrāfiju.

1. Īpaša loma ir ultraskaņas diagnostikai. Ultraskaņa palīdz atklāt ascītu, hepatomegāliju, splenomegāliju.
2. Lai novērtētu portāla lielumu, augstākos mezenteriskos un liesas vēnus, tiek veikta aknu asinsvadu doplerometrija. Šo vēnu paplašināšanās norāda uz portāla hipertensijas attīstību.
3. Perkutāna splenomanometrija palīdzēs noteikt spiediena līmeni portāla sistēmā. Apsverotajā patoloģijā spiediena rādītājs liesas vēnā sasniedz 500 mm ūdens. Art. Parasti šie skaitļi nepārsniedz 120 mm ūdens. Art.
4. MRI Pateicoties magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, ārsts saņem precīzu pētījumu par pētītajiem orgāniem.

Par portāla hipertensijas obligātajām diagnostikas metodēm uzskata šādas metodes:

Šīs pārbaudes metodes veicina kuņģa-zarnu trakta varikozo vēnu noteikšanu. Dažos gadījumos ārsti endoskopiju aizstāj ar barības vada, kuņģa, rentgena stariem. Ārkārtējos gadījumos izrakstiet aknu biopsiju, diagnostisko laparoskopiju. Šīs diagnostikas metodes ir nepieciešamas, lai iegūtu morfoloģiskus rezultātus, kas apstiprinātu iespējamo slimību, kas izraisīja portāla hipertensiju.

Ārstēšana

Ārstēšanas pamatu “portāla hipertensijas” diagnosticēšanā uzskata par patoloģijas, kas izraisīja attiecīgās slimības attīstību, ārstēšanu (alkohola aknu bojājumu gadījumā karsto dzērienu lietošana ir izslēgta, vīrusu orgānu bojājumu gadījumā tiek veikta pretvīrusu terapija).

Īpaša nozīme jāpiešķir uztura terapijai. Tas atbilst šādām prasībām:

• ierobežojot sāls daudzumu. Dienas laikā šis produkts tika izmantots līdz pat 3 g, tas ir nepieciešams, lai samazinātu ķermeņa šķidrumu stagnāciju;
• patērētā proteīna daudzuma samazināšanās. Jūs varat patērēt līdz pat 30 g dienā dienā. Šim apjomam jābūt vienmērīgi sadalītam visas dienas garumā. Šī prasība samazina hepatiskās encefalopātijas attīstības risku.

Ārstēšana jāveic slimnīcā. Pēc tam nepieciešama pastāvīga ambulatorā uzraudzība. Portāla hipertensijas terapijā tiek izmantotas konservatīvas, ķirurģiskas metodes. Tautas metodes ir neefektīvas.

Konservatīva terapija

Konservatīvās terapijas kompleksā ir iekļautas šādas metodes:

• hipofīzes hormonu uzņemšana. Šīs zāles samazina aknu asins plūsmu, samazina spiedienu portāla vēnā. Tas ir saistīts ar vēdera dobuma arteriolu sašaurināšanos;
• diurētisko līdzekļu lietošana. Ar diurētisko līdzekļu palīdzību tiek novērsta lieko šķidrumu no organisma;
• lietojot beta blokatorus. Šīs zāles samazina sirds kontrakciju biežumu, stiprumu. Tas samazina asins plūsmu uz aknām;
• nitrātu izmantošanu. Zāles ir slāpekļskābes sāļi. Tie veicina vēnu paplašināšanos, arteriolu, asins uzkrāšanos mazos traukos, samazinot asins plūsmu uz aknām;
• AKE inhibitoru lietošana. Zāles samazina asinsspiedienu vēnās.
• laktulozes zāļu lietošana. Tos pārstāv laktozes analogs (piena cukurs). Šīs grupas zāles tiek izņemtas no kaitīgo vielu zarnām, kas uzkrājas aknu darbības traucējumu dēļ, un pēc tam izraisa smadzeņu bojājumus;
• somatostatīna (sintētisko) analogu uzņemšana. Preparātus pārstāv hormons, ko ražo smadzenes, aizkuņģa dziedzeris. Šis hormons palīdz nomākt daudzu citu hormonu, bioloģiski aktīvo vielu ražošanu. Šo narkotiku ietekmē portāla hipertensija samazinās sakarā ar to, ka vēdera dobuma arterioli ir šauri;
• antibakteriāla terapija. Šī terapeitiskā metode ietver tādu mikroorganismu noņemšanu, kurus uzskata par izraisītājiem dažādu slimību organismā. Terapija parasti tiek veikta pēc mikroorganisma veida, kam ir negatīva ietekme.

Ķirurģiska iejaukšanās

Portāla hipertensijas ķirurģija ir noteikta, ja pacientam ir šādas norādes:

• splenomegālija (liesas tilpuma palielināšanās), ko papildina hipersplenisms (šis stāvoklis ir palielināts asins šūnu bojājums liesā);
• vēdera vēnām, barības vads;
• ascīts (šo patoloģiju pārstāv brīvā šķidruma kopa peritoneumā).

Šīs slimības ārstēšanai tiek izmantotas šādas ķirurģiskas procedūras:

• splenorenālās apvedceļš. Šī procedūra ir radīt papildu asins plūsmas ceļu nieru vēnā no liesas vēnas. Šajā jaunajā kanālā iziet aknas;
• portosistēmu manevrēšana. Šajā procedūrā ķirurgs veido jaunu asins plūsmas ceļu vājākā vena cava iekšpusē no portāla vēnas. Jaunais kanāls arī šķērso aknas;
• transplantācija. Ja nav iespējams atjaunot normālu pacienta aknu darbību, tas tiek pārstādīts. Bieži izmanto daļu no šī ķermeņa, kas ņemts no tuviem radiniekiem;
• barības vada devaskularizācija (apakšējā daļa), kuņģa augšējā zona. Šo operāciju sauc arī par Sugiura. To pārstāv dažu artēriju, kuņģa vēnu, barības vada piesaiste. Šī darbība tiek veikta, lai samazinātu asiņošanas risku no kuņģa, barības vada kuņģa. Splenektomija papildina šo operāciju (ķirurģiju pārstāv liesas noņemšana).

Komplikācijas

Šī patoloģija var izraisīt šādas komplikācijas:

• hipersplenisms Šī patoloģija ir asins elementu skaita palielināšanās;
• GI asiņošana (slēpta). Tās rodas portāla gastropātijas, kolopātijas, zarnu čūlu dēļ;
• asiņošana no varikozām vēnām. Tās var būt taisnās zarnas vēnas, barības vads, kuņģis;
• aknu encefalopātija;
• trūce.
• sistēmiskas infekcijas;
• bronhu aspirācija;
• hepatorenāla sindroms;
• spontāns bakteriāls peritonīts;
• nieru mazspēja;
• aknu-plaušu sindroms.

Profilakse

Ir vieglāk novērst slimību nekā to ārstēt. Portāla hipertensijas novēršana ietver noteiktu klīnisko vadlīniju īstenošanu.

Eksperti identificē 2 profilakses veidus:

• primārais. Mērķis ir novērst slimību, kas var izraisīt portāla hipertensiju;
• sekundāra. Tās mērķis ir laicīgi ārstēt slimības, kas izraisa portāla hipertensiju (aknu vēnu trombozi, aknu cirozi).

Novērst komplikāciju rašanos, kas palīdzēs noteiktām darbībām:

1. Asiņošanas novēršana no vēdera palielinātas vēnas, barības vads. Šim nolūkam tiek veiktas FEGDS, varikozas vēnas tiek ārstētas savlaicīgi, regulāri pārbauda vēnas.
2. Aknu encefalopātijas profilakse. Šim nolūkam samaziniet patērēto proteīnu daudzumu, lietojiet zāles laktulozi.

Prognoze

Aplūkojamās patoloģijas prognoze ir atkarīga no asiņošanas klātbūtnes un smaguma, aknu mazspējas izpausmes spilgtuma. Intrahepatisko formu raksturo nelabvēlīgs iznākums (pacienti mirst bagātīgas GI asiņošanas, aknu mazspējas dēļ). Ārkārtas hipertensijas gadījumā prognoze ir labvēlīga. Paaugstiniet pacienta dzīvi, uzliekot asinsvadu portokola anastomozes.

Portāla hipertensijas sindroms

Aknas ir viens no cilvēka ilgstošākajiem orgāniem: tai ir daudz nopietnu testu - kļūdas diētā, slikti ieradumi, ilgtermiņa zāles, bet tās kompensējošās spējas ir tik lielas, ka aknas var tikt galā ar visām slimībām daudzus gadus bez būtiskiem bojājumiem.

Aknu iespējas ir lieliskas, bet ne neierobežotas. Kad radušās patoloģijas asinsrites ceļā tvertnēs ir dažādi šķēršļi, tas palielina spiedienu. Šis stāvoklis ir pazīstams kā portāla hipertensija - dzīvībai bīstams stāvoklis.

Jautājuma anatomija

Caur aknām iziet portāla vēnu - lielu trauku, caur kuru asinis plūst no liesas, kuņģa, zarnām un aizkuņģa dziedzera. Tā ir trīs vēnu saplūšana - augšējā un apakšējā mezenteriskā un spleniskā. Šī venozā stumbra garums ir aptuveni astoņi centimetri un diametrs ir apmēram pusotrs.

Normāls asinsspiediens portāla vēnā svārstās no 7-10 mm. Hg tomēr dažās slimībās tas palielinās līdz 12–20 milimetriem: attīstās portāla hipertensija - komplekss sindroms, kas sastāv no vairākiem specifiskiem simptomiem.

Hipertensijas veidi

Pastāv prehepātiska, intrahepatiska un ekstrahepātiska hipertensija: iepriekšminētā klasifikācija ir pieņemama patoloģijas lokalizācijas atšķirību dēļ.

Prehepatiskā portāla hipertensija rodas pacientiem, kuriem ir neparasta vena cava attīstība vai tās tromboze, kā arī aknu vēnu tromboze. Budas-Chiari sindroms ir vēl viens šīs patoloģijas varianta nosaukums.

Portāla hipertensijas sindroma intrahepatiskā forma ir hronisku aknu slimību - hepatīta un cirozes rezultāts.

Hipertensijas papildu forma notiek sakarā ar hronisku iekaisuma procesu audos, audzējos un cirozi. Arī paaugstināta spiediena cēlonis var būt iedzimts portāla vēnas obstrukcija.

Klīniskās izpausmes un simptomi

Sindroma izpausmes ir daudzveidīgas un atkarīgas no patoloģijas un attīstības stadijas.

Sākuma stadijas simptomi

Sākotnējā (kompensētā) stadija portāla hipertensijas gadījumā, iespējams, nav redzama vai ir gremošanas traucējumu veidā. Pacienti sūdzas par:

• Uzpūšanās un vēdera uzpūšanās;
• Rūgšana un slikta dūša;
• Sāpīgums epigastrijas reģionā;
• Sāpes (caureja) pārkāpumi.

Bioķīmisko aknu testos nav pat nekādu noviržu, pat ja portāla hipertensija sasniedz ievērojamu skaitu.

Daļējas kompensācijas izpausmes

Bez ārstēšanas sindroms izpaužas kā dispepsijas simptomu pastiprināšanās, savukārt pārbaude atklāj mērenu vēnu vēnu apakšējo barības vadu un kardiāli, kā arī nelielu liesas pieaugumu.

Dekompensētas hipertensijas klīnika un simptomi

Šis ir pēdējais posms, kurā sindroms izpaužas visnopietnākajos apstākļos:

• Smaga anēmija;
• Ascīts (vēdera dropsija);
• Straujš aknu un liesas pieaugums;
• Asiņošana no kuņģa un barības vada tvertnēm;
• Encefalopātijas parādības.

Portāla hipertensijas laboratorijas dekompensēto formu apstiprina trombocitopēnija un izmaiņas bioķīmiskos paraugos - augstās aknu aminotransferāžu (ALaT un AS-T) un bilirubīna vērtības.

Kas notiek aknu cirozes gadījumā

Ciroze ir smaga aknu patoloģija, kas attīstās daudzu iemeslu dēļ: pieaugušajiem alkohols un narkotiskās vielas ir galvenās sastāvdaļas. Arī aknu ciroze sākas sakarā ar vairāku zāļu ilgstošu lietošanu vai infekciozu bojājumu dažādās izcelsmes hepatītā.

Portāla hipertensijas sindroms ir viena no briesmīgākajām cirozes komplikācijām, kad nopietnās aknu struktūras pārkāpumos parādās šķēršļi tās apritē. Šie šķēršļi kopā ar asins plūsmas palielināšanos aknu artērijā izraisa spiediena palielināšanos portāla vēnā līdz 20-30 mm. Hg Art.

Ķermenis, cenšoties novērst kuģa pārrāvumu, uzsāk sistēmu "asinsrites cirkulācijai" caur anastomozēm - portāla ziņu ar zemāku vena cava.

Asinsspiediena ietekmē barības vada, sirds un citu kuņģa-zarnu trakta daļu asinsvadi vājinās un varikozas mezgli veidojas visneaizsargātākajās vietās. Mezglu pārrāvums ir pilns ar smagu asiņošanu, kas bieži kļūst par pacientu nāves cēloni.

Posmi un izpausmes

Aknu cirozes sindroma sākotnējo stadiju raksturo dispepsijas traucējumi, sāpes kreisajā un labajā hipohondrijā, diskomforta sajūta epigastrijas reģionā un smaguma sajūta kuņģī pēc ēšanas. Iekaisums, nestabila izkārnījumi, slikta dūša ir arī viens no pirmajiem slimības simptomiem.

Pacienti sūdzas par apetītes trūkumu, nogurumu, miegainību un apātiju.

Tā kā šī sajūtu kopa ir raksturīga citām kuņģa-zarnu trakta slimībām, saindēšanās ar pārtiku, pacienti nesteidzas apmeklēt ārstu un doties uz speciālistiem ar citām sūdzībām:

• Melns fidīds
• Vemšana sarkanās asinis vai melēna (asinsreces asinis)
• Paaugstināšanās vai pirmās izpausmes hemoroīdi

Šādu pacientu āda izžūst, iegūst zemi nokrāsu. Uz tā ir iespējams atrast sīkus kuģu plīsumus plānas zirnekļa auduma vai zvaigznīšu veidā. Nabas zonā ir redzami lieli tīšanas kuģi - "medūzu galva".

Ascīts (vēdera pietūkums) pievienojas slimības turpmākajos posmos, bet kādu laiku tas ir pārejošs, jo to var viegli apturēt ar atbilstošu terapiju. Nākotnē vēdera dropija prasa ķirurģisku šķidruma izņemšanu no vēdera dobuma, kas bieži noved pie peritonīta un pacientu nāves.

Bieži vien portāla hipertensijas sākumposmā pacientiem rodas hipersplenisms, īpašs sindroms, ko raksturo ievērojams dažu asins šūnu - trombocītu un leikocītu - skaita samazinājums. Hiperplenisms ir tiešas sekas paplašinātai liesai - splenomegālijai, kas vienmēr ir saistīta ar portāla hipertensiju.

Neiroloģiski traucējumi

Portāla hipertensija, ko papildina asiņošana no barības vada, kuņģa un zarnu varikozo mezglu, izraisa lielu daudzumu toksīnu uzsūkšanos no zarnām. Tās izraisa smadzeņu intoksikāciju, kā rezultātā dekompensētajā stadijā parādās encefalopātijas simptomi.

Tos parasti klasificē šādi:

• I pakāpe - pacienti norāda uz vājumu, nogurumu, miegainību, pirkstu un roku drebēšanu;
• II pakāpe - spējas zaudēt orientāciju vietā un laikā, kamēr tiek uzturēts balss kontakts ar pacientu;
• III pakāpe - lai nespētu pārvietoties telpā un laikā, tiek pievienota balss kontakta neesamība, bet reakcija uz sāpēm saglabājas;
• IV pakāpe - ir krampji, reaģējot uz sāpju kairinājumu.

Sindroma diagnostika

Portāla hipertensiju diagnosticē, pamatojoties uz medicīnisko pārbaudi, laboratorijas testiem, kā arī izmantojot instrumentālās un endoskopiskās metodes.

Esophagogastroscopic metode ir visvienkāršākā un vispieejamākā metode vaskulārās patoloģijas noteikšanai kuņģī un barības vadā. Procedūras laikā speciālists identificē paplašinātas vēnas šajās kuņģa-zarnu trakta daļās, kas kļūst par absolūtu kritēriju portāla hipertensijas sindroma diagnosticēšanai.

Kad pirmais vēnas izplešanās pakāpe ir 3 mm diametrā, otro pakāpi nosaka, palielinot tvertņu diametru līdz 5 mm. Aptuveni par trešo pakāpi viņi saka, kad vēdera un barības vada vēnās pārsniedz 5 mm.

Endoskopiskā izmeklēšana ļauj precīzi noteikt ne tikai asinsvadu dilatācijas pakāpi, bet arī paredzēt to asiņošanas iespējamību.

Hemorāģiskās asinis ir:

• Kuņģa un barības vada kuģu diametra pieaugums virs 5 mm;
• Varikozo mezglu spriedze;
• Vaskulopātijas zonas uz gļotādas;
• Barības vada izplešanās (paplašināšanās).

Diferenciālā diagnostika

Neskatoties uz portāla hipertensijas sindroma izpausmju acīmredzamību un mūsdienu medicīnas iekārtu augstajām diagnostikas iespējām, speciālistiem dažkārt ir grūtības noteikt šo asinsvadu patoloģiju.

Šī problēma rodas gadījumos, kad galvenais simptoms, ar kādu pacients nonāk slimnīcā, paliek nemainīgs ascīts.

Kāda ir nepieciešamība diferencēt portāla hipertensijas sindromu? Parasti pacientiem ir nepieciešamas papildu konsultācijas ar šauriem speciālistiem, lai izslēgtu slimības, kas līdzīgas simptomu kopuma ziņā:

• Perikardīta saspiešana;
• Ascīts sindroms tuberkulozē;
• Aizaugušas olnīcu cistas sievietēm, bieži imitējot ascītu;

Paplašinātā liesa, kas vienmēr ir atrodama portāla hipertensijas sindromā, var būt pilnīgi atšķirīgu apstākļu pazīme - asins slimības, bet kuņģa un barības vada endoskopijas iecelšana liek viss savā vietā: portāla hipertensijas diagnoze ir pilnībā izņemta, ja pārbaude neatklāj izmaiņas kuģos.

Prognoze un ārstēšana

Portāla hipertensijas sindroma gaitas un iznākuma prognoze ir atkarīga no slimības: piemēram, ja aknu ciroze kļūst par paaugstināta spiediena cēloni portāla vēnā, turpmāko notikumu attīstību nosaka aknu mazspējas pakāpes smagums.

Portāla hipertensijas ārstēšana tiek veikta konservatīvi un ķirurģiski. Zāļu terapija ir efektīva tikai slimības sākumposmā un ietver vasopresīna un tā analogu kursu, lai samazinātu spiedienu portāla vēnā.

Asiņošanas epizodes tiek apturētas ar speciālu zondi, kas saspiež asiņošanas trauku. Skleroterapiju lieto arī - ievadot 2-4 dienu intervālos ar īpašu savienojumu, kas skar barības vada vēnas. Šīs metodes efektivitāte ir aptuveni 80 procenti.

Ja nav konservatīvas ārstēšanas efekta, tiek veiktas ķirurģiskas iejaukšanās, kuru mērķis ir:

• Jaunu veidu izveide asins izplūdei;
• Samazināta asins plūsma portāla sistēmā;
• Šķidruma noņemšana no vēdera dobuma ar ascītu;
• Savienojums starp barības vada vēnām un kuņģa blokādi;
• Regeneratīvo procesu paātrināšana aknu audos un asins plūsmas uzlabošanās tajos.

Darbības netiek veiktas gados vecākiem pacientiem, grūtniecēm, kā arī nopietnu saslimšanu gadījumā.

Kā un kāpēc tas notiek ar bērniem

Portāla hipertensija ir ļoti „pieaugušo” diagnoze, bet tā tiek dota arī bērniem, lai gan slimība ir ļoti reta.

Galvenais iemesls šādu smagu asinsvadu patoloģiju attīstībai bērniem ir iedzimta portāla vēnu anomālija. Nesen eksperti saka par nabas sepses ietekmi, kas nodota jaundzimušo periodā. Viens no iespējamiem portāla hipertensijas parādīšanās cēloņiem bērniem tiek saukts arī par omphalītu - nabas brūces dibena infekcijas iekaisums, kas attīstās pirmajās divās bērna dzīves nedēļās, jo nav ievērotas nabas ārstēšanas noteikumi un biežums.

Klīnika un simptomi

Slimība izpaužas dažādos veidos: daudz kas ir atkarīgs no patoloģisko izmaiņu smaguma portāla vēnā.

Viegla portāla hipertensija bērniem novērojama ar izteikti izteiktu vēnu anomāliju, un to raksturo mazi simptomi, kas atklāti nejauši palielinātas liesas pārbaudes laikā vai izmaiņas asins analīzē (leikopēnija).

Mērena portāla hipertensija tiek diagnosticēta agrā bērnībā un izpaužas kā straujas liesas izmēra pieaugums. Var atvērt arī asiņošanu no kuņģa un barības vada.

Smags portāla hipertensijas veids ir atrodams jaundzimušo periodā, kad bērnam ir:

• Seruma vai asins izdalīšanās no nabas brūces ompalīta dēļ;
• Palielināts vēders;
• Sāpes, izkārnījumi sajaukti ar zaļumiem;
• Samazināta ēstgriba.

Šiem bērniem attīstās agrīna kuņģa asiņošana, kā arī asiņošana no barības vads. Novērotie ascīti un splenomegālija. Mazu bērnu vēdera dropsī iezīme var tikt uzskatīta par faktu, ka tā netiek ārstēta.

Acīmredzot, augošais organisms daļēji kompensē esošos portāla vēnu defektus, jo ascīts pakāpeniski izzūd un dispepsijas traucējumi izlīdzinās.

Bērniem ar portāla hipertensiju samazinās apetīte. Kuņģis un liesa joprojām ievērojami palielinās, bet visnopietnākās problēmas rada barības vada asiņošanu.

Atveršanas laikā bērni sūdzas par vājumu, reiboni, sliktu dūšu. Ja asins zudums ir nozīmīgs, var būt īss vājš. Citi simptomi ir tahikardija, asins vemšana.

Ārstēšana

Portāla hipertensijas ārstēšana bērnībā tiek veikta ar konservatīvām un ķirurģiskām metodēm.

Konservatīva ārstēšana ir paredzēta, lai samazinātu spiedienu portāla vēnā, kā arī mazinātu iekšējo asiņošanu, kas bija un paliek galvenā un visbīstamākā slimības izpausme. Zāļu terapija tiek veikta vai tiek veikta parastā ķirurģijā vai specializētā slimnīcā.

Darbības tiek parādītas gadījumos, kad asiņošanu nevar pārtraukt, izmantojot konservatīvas metodes, kā arī tad, kad to atsāk kādu laiku pēc atbrīvojuma. Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta bērniem vecumā no trim līdz septiņiem gadiem, dažkārt pat ar vienu gadu veciem pacientiem.

Pacienti tiek pakļauti avārijas portocavalam. Šai operācijas formai ir vairākas priekšrocības, salīdzinot ar visām iepriekš lietotās pēkšņās asiņošanas metodēm: tas ļauj izvairīties no ilgstoša bada, anēmijas attīstības, asinsrites cirkulācijas samazināšanās (hipovolēmija) un daudzām citām nopietnām sekām.

Vēl viens neapšaubāms portocavalu manevrēšanas pluss ir atkārtotas asiņošanas trūkums nākotnē un nepieciešamība veikt atkārtotas darbības.

Ir arī ķirurģiskas ārstēšanas metodes portāla hipertensijas ārstēšanai bērniem, kuru lietošana ļauj izārstēt pacientus pat pirms pirmās barības vada un kuņģa asiņošanas, kas ievērojami samazina bērnu nāves risku vai viņu turpmāko invaliditāti.

Portāla hipertensija

Portāla hipertensija ir sindroms, kas attīstās asins plūsmas pasliktināšanās un asinsspiediena palielināšanās rezultātā portāla vēnu baseinā. Portāla hipertensiju raksturo dispepsijas simptomi, barības vada un vēdera varikozas vēnas, splenomegālija, ascīts un asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Portāla hipertensijas diagnostikā X-ray metodes (barības vada un kuņģa rentgena, kavogrāfijas, portogrāfijas, mezenterikogrāfijas, splenoportogrāfijas, celiakogrāfijas), perkutānās splenomanometrijas, endoskopijas, ultraskaņas utt. mesenteric-caval anastomosis).

Portāla hipertensija

Portāla hipertensija (portāla hipertensija) attiecas uz patoloģisku simptomu kompleksu, ko izraisa hidrostatiskā spiediena pieaugums portāla vēnu kanālā un saistīts ar dažādu etioloģiju un lokalizācijas traucētu venozo asins plūsmu (kapilāru līmenī vai portāla baseina lielās vēnās, aknu vēnās, zemākā vena cava). Portāla hipertensija var sarežģīt daudzu slimību gaitu gastroenteroloģijā, asinsvadu ķirurģijā, kardioloģijā, hematoloģijā.

Portāla hipertensijas cēloņi

Etioloģiskie faktori, kas izraisa portāla hipertensijas attīstību, ir dažādi. Galvenais cēlonis ir aknu parenhīmas masveida bojājums aknu slimību dēļ: akūta un hroniska hepatīta, ciroze, aknu audzēji, parazitāras infekcijas (schistosomiasis). Portāla hipertensija var attīstīties patoloģijas, ko izraisa ārpustiesas vai intrahepatiskā holestāze, vidējās aknu ciroze, primāro biliāro cirozi, un aknu audzēju choledoch žultsvada žultsakmeņu, aizkuņģa dziedzera vēzi galvas, operācijas laikā bojājumu vai žults ceļu ligation. Toksisks aknu bojājums spēlē noteiktu lomu saindēšanās gadījumā ar hepatotropiskām indēm (narkotikām, sēnēm utt.).

Tromboze, iedzimta atresija, audzēja saspiešana vai portāla vēnas stenoze var izraisīt portāla hipertensijas attīstību; aknu vēnu tromboze Budd-Chiari sindromā; spiediena palielināšanās sirds labajās daļās ar ierobežojošu kardiomiopātiju, sašaurinošu perikardītu. Dažos gadījumos portāla hipertensijas attīstība var būt saistīta ar kritiskiem apstākļiem operāciju, traumu, plašu apdegumu, DIC, sepses laikā.

Tiešie atrisināšanas faktori, kas izraisa portāla hipertensijas klīniskā attēla attīstību, bieži ir infekcijas, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, masveida terapija ar trankvilizatoriem, diurētiskie līdzekļi, alkohola lietošana, lieko dzīvnieku olbaltumvielu lietošana pārtikā un ķirurģija.

Portāla hipertensijas klasifikācija

Atkarībā no augstās asinsspiediena zonas izplatības portāla gultnē tiek izdalīts kopējais (kas aptver visu portāla sistēmas asinsvadu tīklu) un segmentālā portāla hipertensija (ko ierobežo asins plūsmas traucējumi liesas vēnā, saglabājot normālu asins plūsmu un spiedienu portālā un mezenteriskajās vēnās).

Saskaņā ar venozā bloka lokalizāciju izolēta prehepātiska, intrahepatiska, posthepātiska un jaukta portāla hipertensija. Dažādiem portāla hipertensijas veidiem ir cēloņi. Līdz ar to prehepātiskās portāla hipertensijas (3-4%) attīstība ir saistīta ar asins plūsmas samazināšanos portālā un liesas vēnām to trombozes, stenozes, saspiešanas uc dēļ.

Intrahepatiskās portāla hipertensijas (85-90%) struktūrā ir presinusoidāls, sinusoidāls un postinusoidāls bloks. Pirmajā gadījumā kapilāru-sinusoīdu priekšā notiek obstrukcija intrahepatiskās asins plūsmas ceļā (notiek sarkoidozes, šistosomozes, alveokokozes, cirozes, policistisko slimību, audzēju, aknu mezglu transformācijas gadījumā); otrajā, pašos aknu sinusoīdos (cēloņi ir audzēji, hepatīts, aknu ciroze); trešajā - ārpus aknu sinusoīdiem (attīstās alkohola aknu slimības, fibrozes, cirozes, veno-okluzīvu aknu slimību gadījumā).

Pēcreimatisko portālu hipertensiju (10–12%) izraisa Buddia-Chiari sindroms, sašaurinoša perikardīts, tromboze un sliktāka vena cava saspiešana, kā arī citi cēloņi. Jauktā portāla hipertensijas formā, tiek pārkāpts asins plūsma gan ārpuses vēnās, gan pašās aknās, piemēram, aknu cirozes un portāla vēnu trombozes gadījumā.

Portāla hipertensijas galvenie patogēniskie mehānismi ir šķērslis portāla asinsrites aizplūšanai, portāla asins plūsmas apjoma palielināšanās, palielināta portāla un aknu vēnu rezistence, kā arī portāla asinsrites aizplūšana caur nodrošinājuma sistēmu (centrālās anastomozes) centrālajās vēnās.

Portāla hipertensijas klīniskajā gaitā var izšķirt 4 posmus:

• sākotnējais (funkcionālais)
• vidēji smaga (kompensēta) - mērena splenomegālija, nelielas barības vada varikozas vēnas, ascīts nav klāt
• smaga (dekompensēta) - izteikta hemorāģiska, edematoza ascīts sindroms, splenomegālija
• portāla hipertensija, ko sarežģī asiņošana no barības vada vēnu vēdera, kuņģa, taisnās zarnas, spontānas peritonīta, aknu mazspējas.

Portāla hipertensijas simptomi

Portāla hipertensijas agrākās klīniskās izpausmes ir dispepsijas simptomi: vēdera uzpūšanās, nestabila izkārnījumi, pilnības sajūta kuņģī, slikta dūša, apetītes zudums, sāpes vēderā, labais hipohondrijs un čūla reģioni. Ir vājums un nogurums, svara zudums, dzelte.

Dažreiz splenomegālija kļūst par pirmo portāla hipertensijas pazīmi, kuras smagums ir atkarīgs no obstrukcijas līmeņa un spiediena apjoma portāla sistēmā. Tajā pašā laikā liesas lielums samazinās pēc kuņģa-zarnu trakta asiņošanas un spiediena samazinājuma portāla vēnu baseinā. Splenomegāliju var kombinēt ar hipersplenismu, sindromu, ko raksturo anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija un attīstīšanās, palielinot asinsķermenīšu iznīcināšanu un daļēju nogulsnēšanos liesā.

Ascīts ar portāla hipertensiju ir noturīgs un izturīgs pret terapiju. Tajā pašā laikā vērojama vēdera tilpuma palielināšanās, potīšu pietūkums un vēdera pārbaudes laikā ir redzams vēdera priekšējo vēderu tīkls, kas ir “medūzu galvas” veidā.

Portāla hipertensijas raksturīgās un bīstamās izpausmes ir barības vada asiņošana no barības vada, kuņģa un taisnās zarnas. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana attīstās pēkšņi, ir bagāta dabā, ir pakļauta recidīvam un ātri noved pie post-hemorāģiskas anēmijas. Ja asiņošana no barības vada un kuņģa parādās asiņaina vemšana, melēna; ar asiņošanu ar asiņošanu - sarkanās asinis atbrīvo no taisnās zarnas. Asiņošanu ar portāla hipertensiju var izraisīt gļotādas brūces, paaugstināts vēdera spiediens, asins recēšanas samazināšanās utt.

Portāla hipertensijas diagnostika

Lai noteiktu portāla hipertensiju, iespējams rūpīgi izpētīt vēsturi un klīnisko attēlu, kā arī veikt instrumentālo pētījumu kopumu. Pētot pacientu, pievērsiet uzmanību ķēdes cirkulācijas pazīmju klātbūtnei: vēdera sienas varikozas vēnas, spirālveida kuģu klātbūtne nabas tuvumā, ascīts, hemoroīdi, paraumbilijas trūce utt.

Portāla hipertensijas laboratorijas diagnostikas darbības joma ietver asins un urīna klīniskās analīzes, koagulogrammas, bioķīmisko parametru, antivielu pret hepatīta vīrusiem un seruma imūnglobulīnu (IgA, IgM, IgG) izpēti.

Rentgenstaru diagnostikas, kavogrāfijas, portogrāfijas, mezentēriju trauku angiogrāfijas kompleksā izmanto splenoportogrāfiju, celēziju. Šie pētījumi palīdz noteikt portāla asins plūsmas bloķēšanas līmeni, lai novērtētu vaskulāro anastomožu uzspiešanas iespējas. Aknu asinsrites stāvokli var novērtēt ar statisku aknu scintigrāfiju.

Lai konstatētu splenomegāliju, hepatomegāliju, ascītu, nepieciešama vēdera ultraskaņa. Izmantojot aknu asinsvadu dopplerometriju, tiek aprēķināts portāla lielums, liesas un augstākās mezenteriskās vēnas, tā paplašināšanās ļauj novērtēt portāla hipertensijas klātbūtni. Lai reģistrētu spiedienu portāla sistēmā, tiek izmantota perkutāna splenomanometrija. Ar portāla hipertensiju spiediens liesas vēnā var sasniegt 500 mm ūdens. Tā kā normā tas nav lielāks par 120 mm ūdens. Art.

Pacientu ar portāla hipertensiju pārbaude paredz obligātu esophagoscopy, FGDS, sigmoidoskopijas veikšanu, kas ļauj noteikt vēdera un zarnu trakta vēnas. Dažreiz endoskopijas vietā tiek veikta barības vada un kuņģa radiogrāfija. Aknu biopsiju un diagnostisko laparoskopiju izmanto, ja nepieciešams, lai iegūtu morfoloģiskus rezultātus, kas apstiprina slimību, kas izraisa portāla hipertensiju.

Portāla hipertensijas ārstēšana

Portāla hipertensijas ārstēšanas metodes var piemērot tikai funkcionālās izmaiņas intrahepatiskās hemodinamikas stadijā. Portāla hipertensijas ārstēšanā tiek izmantoti nitrāti (nitroglicerīns, izosorbīds), β-adrenerģiskie blokatori (atenolols, propranolols), AKE inhibitori (enalaprils, fosinoprils), glikozaminoglikāni (sulfodeksīds) utt. to endoskopiskā ligācija vai sacietēšana. Ar konservatīvu iejaukšanās neefektivitāti ir norādīts, ka varikozi modificētu vēnu mirgošana caur gļotādu.

Galvenās indikācijas portāla hipertensijas ķirurģiskai ārstēšanai ir asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, ascīts, hipersplenisms. Operācija sastāv no asinsvadu portokola anastomozes uzlikšanas, kas ļauj izveidot apvedceļu fistulu starp portāla vēnu vai tās pietekām (augstāko mezenteriālo, spleno vēnu) un zemāku vena cava vai nieru vēnu. Atkarībā no portāla hipertensijas veida, tiešās portocavalas manevrēšanas, mezenteriskās manevrēšanas, selektīvās splenorenālās manevrēšanas, transjugulārās intrahepātiskās portosistēmas manevrēšanas, splenāla arteriālās asins plūsmas samazināšanas, splenektomijas.

Paliatīvie pasākumi dekompensētā vai sarežģītā portāla hipertensijas gadījumā var ietvert vēdera dobuma drenāžu, laparocentēzi.

Portāla hipertensijas prognoze

Portāla hipertensijas prognoze ir saistīta ar slimības būtību un gaitu. Portāla hipertensijas intrahepatiskajā formā rezultāts vairumā gadījumu ir nelabvēlīgs: pacientu nāve rodas no masveida kuņģa-zarnu trakta asiņošanas un aknu mazspējas. Extrahepatic portāla hipertensija ir labvēlīgāka gaita. Vaskulāro portokola anastomožu uzlikšana dažkārt var pagarināt dzīvi par 10-15 gadiem.