Vispārējā definīcija slimībām, kas saistītas ar paaugstinātu dzelzs uzkrāšanos aknās, ietver šādus kritērijus: 1) aknu ciroze un fibroze ar sākotnējo primāro uzkrāšanos
dziedzeri parenhīmas šūnās, kā arī tās klātbūtne stellātu retikuloendoteliālās šūnās; 2) dzelzs nogulsnēšanās citos orgānos, ieskaitot aizkuņģa dziedzeri, sirdi, hipofīzes; 3) palielināta dzelzs uzsūkšanās, kas noved pie tā adsorbcijas un uzkrāšanās.
Siderozes klīniskā koncepcija (dzelzs uzkrāšanās slimība) ietver idiopātisku (iedzimtu) hemochromatozi un hemochromatosis sindromu dažādu etioloģisku faktoru ietekmē: anēmija, alkohola ciroze, paaugstināts dzelzs uzņemšana organismā un hemosideroze masveida transfūzijās, hroniska hemodialīze,
Daudzi pētnieki atsaucas uz šādu slimības agrīno stadiju grupu, kad ir paralēlas aknu šūnu nogulsnes aknās, bet nav cirozes un fibrozes pazīmju, īpaši, ja šie pacienti pieder pie ģimenēm ar iedzimtiem dzelzs vielmaiņas traucējumiem. Pacientu izolēšana un ārstēšana šajā stadijā var būt izšķiroša hemohromatozes komplikāciju profilaksei. Pastāv pārliecinoši pierādījumi, ka dzelzs nogulsnēšanās hepatocītos ir toksiska, bet paaugstināts dzelzs nogulsnēšanās nobriedušās retikuloendoteliālās šūnās ir diezgan labvēlīga.
Lai gan ir dažas novirzes no iepriekš minētās definīcijas, vispārēji tiek atzīta siderozes klasifikācija, kas balstās uz dzelzs dominējošo uzkrāšanos parenhimālās vai nobriedušās retikuloendoteliālās šūnās.
Termins hemosideroze tiek izmantots, lai aprakstītu nosacījumus, kuros dominē dzelzs daudzums retikuloendoteliālās sistēmas šūnās (fagocītu makrofāgu sistēma). Hemosideroze notiek bez dokumentēta cirozes gadījuma; nākotnē mēs apsvērsim tikai tādus traucējumus, kuros dominē dzelzs uzkrāšanās parenhīmas šūnās - hemochromatosis.
Hemochromatoze atšķiras no hemosiderozes, jo, pirmkārt, dzelzs saturošs pigments uzkrājas galvenokārt parenhīmajās šūnās, un, otrkārt, pigmenta uzkrāšanās izraisa audu un orgānu bojājumus.
No klīniskā viedokļa mums šķiet, ka vissvarīgākais ir uzsvērt nepieciešamību izolēt idiopātisku hemochromatosis kā neatkarīgu nosoloģisku vienību un hemochromatosis kā dzelzs uzkrāšanās sindromu vairākās slimībās.
Galvenie dzelzs vielmaiņas rādītāji. Dzelzs saturs pieaugušā ķermenī ir 4-5 g, vairāk nekā puse no šī daudzuma ir hemoglobīnā un 15% skeleta muskuļos kā dzelzs, kas nav iekļauts hēmā; 35% dzelzs tiek nogulsnēti aknās, liesā, kaulu smadzenēs. Aknas ir galvenais orgāns - depo, kurā parasti ir līdz 500 mg dzelzs. Dažādi fermenti (katalāze, citohroms) satur minimālo dzelzs daudzumu.
Dzelzs nogulsnējošais proteīns ir feritīns, transportējošais līdzeklis ir transferīns. Normālā vielmaiņā Perls reakcijā nav konstatēts dzelzs, kas deponēts hepatocītos feritīna formā.
Veselīgs cilvēks zaudē apmēram 1 mg dzelzs dienā, un sievietes menstruāciju laikā zaudē vēl 15–20 mg mēnesī. Lielākais dzelzs zudums (apmēram 70%) notiek caur kuņģa-zarnu traktu, pārējais dzelzs tiek zaudēts ar urīnu un caur ādu. Parastā diēta satur 10-11 mg dzelzs, no kuriem tikai 1-2 mg uzsūcas; ar dzelzs deficīta anēmiju, dzelzs uzsūkšanās palielinās līdz 3 mg dienā. Pacienti ar hemochromatozi turpina adsorbēt palielinātas dzelzs porcijas. Pārmērīga dzelzs uzkrāšanās audos, galvenokārt aknu parenhīmajās un stellāta retikuloendoteliālajās šūnās, notiek hemosiderīna pigmenta veidā. Hemosiderīns ir brūngani dzeltenīgs granulu struktūras pigments, kas parasti nav konstatēts aknu audos. Hemosiderīna mikroskopiskā izmeklēšana, ko atklāja Perls reakcija aknu lobulu periportālo zonu hepatocītos. Hemosiderīna intracelulārās lokalizācijas vieta ir lizosomas. Visus aknu bojājumus, ko izraisa paaugstināts dzelzs līmenis, parasti sauc par siderozi.
10.2.1. Idiopātiska (iedzimta) hemochromatosis
Idiopātiska hemohromatoze (siderofilija, primārā hemohromatoze, iedzimta dzelzs uzkrāšanās slimība), bijušie slimības nosaukumi ir bronzas diabēts, pigmentēta ciroze.
Idiopātiska hemohromatoze ir iedzimta vielmaiņas slimība ar augstu dzelzs uzsūkšanos zarnās un tā primāro nogulsnēšanos hepatocītos. Palielināts dzelzs uzkrāšanās hepatocītos izraisa fibrozi, aknu arhitektonikas pārkāpumu līdz cirozei. Citos orgānos, īpaši endokrīno dziedzeru, sirds, ādas, gļotādu, aizkuņģa dziedzera, morfoloģiskās un funkcionālās izmaiņas, kas saistītas ar dzelzs nogulsnēšanos, arī tiek konstatētas.
Galvenā saikne patoģenēzē, acīmredzot, ir ģenētisks defekts fermentu sistēmās, kas regulē dzelzs uzsūkšanos zarnās tā normālās uzņemšanas laikā.
Slimība tiek pārnesta automātiskā recesīvā veidā. Ir izveidota skaidra saikne starp idiopātisku hemochromatozi, iedzimtu enzīmu defektu, kas izraisa dzelzs uzkrāšanos iekšējos orgānos, un HLA histokompatibilitātes antigēniem, īpaši A3, B14, Apvienotajā Karalistē un Austrālijā - arī ar HLA-B7. Tas, ka probandā ir divi HLA haplotipi, liecina par augstu riska pakāpi brāļiem un māsām, bet ne pēcnācējiem. Lai precīzāk noteiktu radinieku risku, ir svarīgi vienlaicīgi pārbaudīt seruma feritīna un histokompatibilitātes antigēnu līmeni. Gēns, kas kontrolē dzelzs saturu organismā
zems, kas atrodas 6. hromosomā. HLA sistēmas histocompatibilitātes antigēnu genotipisks pētījums, ko kontrolē 6. hromosomu pāris, pilnībā apstiprināja recesīvo mantojuma veidu.
Biežums Apvienotajā Karalistē un Skandināvijas valstīs Centrāleiropas valstīs ļoti reti tiek konstatēta idiopātiska hemochromatoze - daudz biežāk un 0,01-0,07%. ASV biežums svārstās no 0,001 līdz 0,1% no kopējā iedzīvotāju skaita.
Vīrieši slimo apmēram 10 reizes biežāk nekā sievietes, parasti vecumā no 40 līdz 60 gadiem, sievietes - vairumā gadījumu pēc menopauzes,
Morfoloģiskās izmaiņas. Āda un iekšējie orgāni ir rozā brūnā krāsā vai šokolādes krāsā. Aknas ir īpaši pigmentētas. Gaismas optiskā pētījumā hepatocīti, īpaši perigurthal, pārplūst ar hemosiderīnu, kas dod pozitīvu Psls reakciju uz dzelzi. Hemosiderīns tiek konstatēts arī stellātu retikuloendotsliocītos, bet daudz mazākos daudzumos nekā hepatocītos.
Redokso fermentu aktivitāte tiek konstatēta galvenokārt jaunās atjaunojošās šūnās, bez pigmentiem. Šūnās, kurās ir pigmenti, to aktivitāte ir slikti izteikta vai nepastāv (30. attēls). Pakāpeniski palielinās pigmentu daudzums hepatocītos, rodas to nekroze, pievienojas aknu audu fibroze. Hemosiderīns parādās žultsvadu un caurulīšu epitēlija šūnās saistaudos.
Šķiedru slāņi parenkiju atdala mazos fragmentos, dažās vietās ir redzamas viltus lobulas. Procesa beigās attīstās galvenokārt mikrona formas ciroze, kas var pārvērsties par makronodulāru. Hirochromatozes cirozes raksturīga iezīme ir plašas nobriedušu saistaudu starpsienas, kas ieskauj viltus lobulas.
Aizkuņģa dziedzeri īpaši ietekmē hemochromatosis. Papildus nozīmīgam pigmenta nogulsnējumam tiek konstatēts intersticiāls iekaisums un fibrotiskas izmaiņas, un notiek Langerhans saliņu atrofija. Izmaiņas liesā ir līdzīgas citām cirozes formām.
Pigmenta nogulsnēšanās notiek liesā, miokardā, hipofīzes, virsnieru dziedzera, vairogdziedzera, parathormonu, olnīcu, locītavu sinovialo audu un ādas bojājumos. Ādā ādas pigmenti tiek konstatēti ādas makrofāgos, fibroblastos, palielinās melanīna daudzums.
Klīniskais attēls. Slimības sākums ir pakāpenisks; raksturīgie simptomi parādās tikai pēc 1-3 gadiem. Sākotnējā posmā vairākus gadus dominē sūdzības par izteiktu vājumu, nogurumu, svara zudumu, samazinātu seksuālo funkciju vīriešiem. Bieži sastopamas sāpes labajā hipohondrijā, locītavas, ko izraisa lielu locītavu hondrocalcinosis, ādas sausums un atrofiskas izmaiņas, sēklinieku atrofija.
Slimības progresīvajā stadijā hemochromatosis izpaužas kā klasiskā triāde: ādas un gļotādu pigmentācija, aknu ciroze un diabēts.
Ādas un gļotādu pigmentācija ir viens no biežākajiem un agrākajiem hemochromatozes simptomiem; pēc dažādu autoru domām, tas notiek 52-94% pacientu. Pigmentācijas smagums ir atkarīgs no slimības ilguma. Bronzas vai dūmu ādas krāsa ir vairāk pamanāma uz ķermeņa atvērtajām daļām (sejas, kakla, roku), iepriekš pigmentētām vietām, padusēs, uz dzimumorgāniem.
Aknu cirozi novēro gandrīz visiem pacientiem ar hemochromatozi. Aknu konsistence ir blīva, virsma ir gluda, dažos gadījumos sāpīga. Splenomegāliju konstatē 25-50% pacientu. Ārstnieciskas pazīmes ir reti sastopamas. Funkcionālā pētījumā tiek konstatēti pozitīvi sedimentu testi un disproteinēmija bez ievērojamas citolīzes un holestāzes. Termināļa stadijā attīstās nopietni portāla hipertensijas simptomi, ascīts, hepatocelulārā nepietiekamība.
Diabēts ir ļoti bieži sastopams hemohromatozes simptoms. To novēro 80% pacientu un izpaužas kā slāpes, bads, poliūrija, hiperglikēmija un glikozūrija. Cukura diabēts bieži ir atkarīgs no insulīna, dažkārt tiek konstatēta rezistence pret insulīnu. Cukura diabētu reti sarežģī acidoze un koma.
Citi endokrīnās sistēmas traucējumi. Hipofīzes, virsnieru dziedzera, vairogdziedzera hipofunkcijas pazīmes
dzīvo: / s pacientiem. Hipogenitalismu izpaužas kā potences samazināšanās, sēklinieku atrofija, matu izzušana uz ķermeņa, feminizācija un sievietēm - amenoreja un sterilitāte. Hipokorticisms izraisa smagu vājumu, hipotensiju, 17-ketosteroīdu un 17-oksikortikosteroīdu atbrīvošanos urīnā.
Kardiomiopātiju papildina sirds, aritmiju, sirds mazspējas pakāpeniska attīstība, rezistence pret ārstēšanu ar glikozīdiem.
Ir aprakstīta arī hemohromatozes kombinācija ar artropātiju (25–50%), chondrocalcinosis (25–30%), osteoporoze ar kalciūriju, neiropsihiski traucējumi, tuberkuloze un vēlu ādas porfīrija.
Klīniskajā idiopātiskās hemohromatozes attēlā parasti dominē aknu bojājuma simptomi, diabēta vai sirds bojājuma simptomi ir daudz mazāk izplatīti.
Hemochromatosis diagnoze ir balstīta uz vairāku orgānu bojājumiem, vairāku vienas ģimenes locekļu saslimšanas gadījumiem un paaugstinātu dzelzs līmeni serumā. Diagnoze parādās slimības progresīvajā stadijā ar cirozes kombināciju un diviem vai vairākiem uzskaitītajiem sindromiem (diabēts, kardiomiopātija, hipogonādisms un tipiska ādas pigmentācija). Slimības sākotnējā stadijā raksturīgie klīniskie simptomi var nebūt, diagnostiskie kritēriji ir laboratorijas dati un aknu biopsijas paraugs.
Hemochromatozes laboratoriskie kritēriji ir dzelzs vielmaiņas rādītāji: hiperferrēmija ir raksturīga, transferīna transferīna proteīna palielināšanās vairāk nekā 50% (normāli 16–45%), straujš feritīna (dzelzs nogulsnējošo proteīnu) satura pieaugums asins serumā.
Izmantots tests dzelzs izdalīšanai urīnā, desferalovaya tests. Dzelzs izdalīšanās urīnā parasti nepārsniedz 1,5 mg dienā, bet neārstētiem hemohromatozes pacientiem pēc intramuskulāras 0,5 g desferāla (deferoksamīna) injekcijas tas palielinās līdz 10 mg. Paraugs aizstāj dzelzs noteikšanu asinīs. Tomēr tests ar desferomiju var dot nepatiesus negatīvus rezultātus ar askorbīnskābes deficītu.
Hemochromatosis diagnosticēšanai ir svarīgi noteikt bagātīgos dzelzs nogulsnes aknu biopsijā, kas dod pozitīvu Perls reakciju.
Jāuzsver, ka histoloģiskais attēls nepārprotami nenošķir idiopātisko hemohromatozi no slimībām, kas radušās anēmijas, alkohola cirozes uc aknu siderozē. Šo atšķirību var izdarīt tikai, pamatojoties uz dzelzs kvantitatīvo noteikšanu aknu audos.
Diferenciāla diagnoze idiopātiskai hemohromatozei no slimībām, kas saistītas ar palielinātu lielu dzelzs daudzumu, anēmija parasti nav sarežģīta.
Alkoholiska aknu ciroze var izraisīt līdzīgus simptomus kā idiopātiska hemochromatosis (pigmentācija).
āda, diabēts, impotence, zaudējumi ir bezmaksas :). Palielināts dzelzs nogulsnēšanās aknās tika konstatēts vairāk nekā 50% sārmainā, bet tikai 7% lielā daudzumā. Tādas pašas grūtības rodas pētot dzelzs kinētikas rādītājus, diferenciāldiagnostika tiek veikta, pamatojoties uz spektrofotometrijas datiem. Dzelzs saturs aknu biopsijas paraugos ir * alkohola ciroze ar hemohromatozes sindromu zem 1,5% o: sausā aknu masa.
Prognoze. Slimības gaita ir ilga, īpaši gados vecākiem cilvēkiem: savlaicīga terapijas uzsākšana paildzina dzīves ilgumu dažu gadu desmitu laikā. Izdzīvošanas ātrums 5 gadus ārstētajam pacientam. ar hemohromatozi 2 / 2–3 reizes lielāks nekā neapstrādātos. Visbiežāk nāve notiek aknu mazspējas dēļ; Aknu ciroze var izraisīt barības vada un kuņģa asiņošanu, un primārā aknu vēža sastopamība ar progresējošu kachexiju ir 6–42%. Ņemot to vērā, ir svarīgi uzraudzīt a-fetoproteīna, aknu ultraskaņas saturu. Citi nāves cēloņi ir sirds mazspēja, kas ir rezistenta pret ārstēšanu ar pl-cosides, diabētiskā koma, starpkristālu slimības.
Ārstēšana: diēta, kas bagāta ar proteīniem, bez pārtikas produktiem, kas satur dzelzi.
Parādās bieža asinsizplūdināšana un flebotomija, veicinot dzelzs izvadīšanu no organisma. Asiņošana tiek veikta 1 reizi nedēļā 500 ml katram, kontrolējot pacienta veselības stāvokli, sarkano asins paraugu, dzelzs vielmaiņas rādītājus un (vēlams) atkārtotas aknu biopsijas. Asins izdalīšanos atkārto reizi nedēļā, līdz attīstās mērena anēmija. Turklāt intervāli pakāpeniski palielinās līdz 3 mēnešiem, turpinot ārstēšanu, līdz pazūd pārmērīga dzelzs nogulsnēšanās aknās.
Tātad jūs varat sasniegt noņemšanas no ķermeņa 10 p 13 g dzelzs pirmajā gadā un līdz 25 g 2 gadu laikā pēc tā apstrādes? nozīmīgs klīnisko simptomu uzlabojums, dzelzs noņemšana no organisma uzlabo veselību, samazinās pigmentācijas (pazušana), aknu lielums un dažiem pacientiem samazinās nepieciešamība pēc insulīna.
Ja idiopātiska un sekundārā hemohromatoze tiek izmantota deferoksamīns (desferāls). Zāles ir parakstītas 10% 10 ml šķīdumā intramuskulāri vai intravenozi. Kursa ilgums 20-40 dienas. Zāles veido kompleksu savienojumu ar dzelzi. Tajā pašā laikā viņi ārstē cirozi, diabētu un sirds mazspēju. Spa procedūras ir kontrindicētas.
Aknu hemohromatoze
Aknu hemohromatoze ir ģenētiska autosomāla recesīvā slimība, ko raksturo paaugstināta dzelzs uzsūkšanās un nogulsnēšanās aknās un citos parenhīma orgānos. Aknu hemochromatozes klīnikā dominē triju triecienu pazīme: ciroze, ādas hiperpigmentācija, endokrīnās sistēmas traucējumi. Diagnoze balstās uz ģimenes anamnēzes izpēti, dzelzs vielmaiņas traucējumu noteikšanu, aknu MRI ar turpmāko biopsiju un hemohromatozes gēna homozigotā nesēja identifikāciju. Specifiska aknu hemohromatozes ārstēšana ietver medikamentu izrakstīšanu, kas noņem lieku dzelzi no organisma, efferentās metodes - asiņošana, citapherēze. Slimība ir neārstējama.
Aknu hemohromatoze
Aknu hemohromatoze ir iedzimta slimība, kurā tiek pārkāpts dzelzs metabolisms organismā, tā pārmērīga nogulsnēšanās orgānos un audos. Neskatoties uz traucējumu sistēmisko raksturu, aknas visvairāk skar hemochromatoze - tā attīstās cirozes izmaiņas. Dzelzs uzkrāšanās ādā izpaužas kā hiperpigmentācija, endokrīnās dziedzeru endokrīnās sistēmas traucējumi, cukura diabēts. Aknu hemohromatozi pirmo reizi aprakstīja 1871. gadā. Kopš tā laika pētījumi šajā jomā nav beigušies. Līdz šim ir identificēts gēns, kas atbild par hemohromatozes attīstību, kas saistīta ar HLA histokompatibilitātes kompleksu. Šis gēns ir recesīvs, tāpēc hemohromatozes klīnikas parādīšanās gadījumā šim pacientam ir jābūt šīm mutācijām abos vecākos. Aknu hemohromatoze ir reta slimība, heterozigotu nesēju stāvoklis sastopams 10% iedzīvotāju, un homozigozitāte ir tikai 0,3%. Vīrieši cieš no aknu hemohromatozes desmit reizes biežāk nekā sievietes.
Aknu hemohromatozes cēloņi
Hemochromatozes ģenētiskā būtība un tās ciešā saikne ar histokompatibilitātes HLA kompleksu tika pierādīta 1976. gadā. Līdz šim zinātnieki praktiski ir spējuši identificēt gēnu, kas ir atbildīgs par šīs slimības attīstību. Gēnu nesējs var būt homozigots, ar izstrādātu klīnisku attēlu un heterozigotisku. Heterozigotu gēnu nesējos parasti konstatē nelielu dzelzs līmeņa paaugstināšanos asinīs, bet audos nav pārmērīgas nogulsnes, un tāpēc nav klīnisku izpausmju.
Parasti dzelzs izmantošanu organismā regulē audu vajadzības šajā mikroelementā. Dzelzs uzsūcas tievās zarnas sākotnējās daļās un ir saistīts asinīs ar transportproteīna transferīnu. Vajadzības gadījumā dzelzs iekļūst audos un tiek izmantots vai nogulsnēts saistītā veidā feritīna veidā. Visjūtīgākais dzelzs - sarkano asins šūnu, aknu un muskuļu depo. Laika gaitā audos esošais feritīns sāk sadalīties ar pigmenta hemosiderīna veidošanos. Vismaz viena trešdaļa no visām dzelzs rezervēm tiek uzglabātas kā hemosiderīns, tā daudzums palielinās ar dzelzs vielmaiņas traucējumiem.
Veselīgas personas ķermenī vidēji ir aptuveni 4 grami dzelzs. Aptuveni 10-20 g dzelzs tiek piegādāts katru dienu kopā ar pārtiku, bet ne vairāk kā desmitā daļa no tā tiek patērēta, un, ja nepieciešams, dzelzi var pārvietot šūnās pat pret koncentrācijas gradientu. Pilnībā iepildot dzelzs depo, šis elements praktiski pārtrauc uzsūkšanos zarnās, un ar tās trūkumu absorbcijas ātrums palielinās desmitkārtīgi. Kad hemohromatozes gēna gēns mutē, fermentācijas sistēmas sadalīšanās noved pie viltus signāla veidošanās par zemu dzelzs līmeni organismā. Šī metāla joni sāk uzsūkties palielinātā daudzumā, kas izraisa vismaz 1 g pārmērīga dzelzs uzkrāšanos gadā. Pēc tam, kad viss dzelzs saistošo proteīnu baseins ir saistīts ar metālu, dzelzs kā spēcīgs elements aktivizē oksidatīvos procesus šūnā. Tas noved pie daudzu brīvo radikāļu veidošanās, un tie savukārt izraisa šūnu nekrozi, paaugstinātu kolagēna sintēzi un vēža audu deģenerāciju.
Aknu hemohromatozes simptomi
Pirmo aknu hemohromatozes simptomu parādīšanā tas parasti aizņem vismaz 20 gadus, līdz kopējais dzelzs saturs organismā pārsniedz 20-40 g, slimības sākumposmā, pat ja ir ģenētiska nosliece, nav dzelzs pārslodzes. Nākamais slimības posms ir audu pārslodze ar dzelzs joniem bez klīniskām izpausmēm. Un tikai vēža hemohromatozes stadijā parādās tipiskas klīniskās pazīmes.
Pirmā aknu hemohromatozes izpausme gadu gaitā var būt tikai vājums, palielināts nogurums, seksuālās funkcijas samazināšanās vīriešiem (libido samazināšanās uc) un amenoreja sievietēm. Dzelzs vielmaiņas traucējumi izraisa locītavu kalcifikāciju, trofiskas ādas un skrimšļu izmaiņas, dzimumorgānus. Slimības turpmākajos posmos klīniskais attēls kļūst paplašināts: hemosiderīna nogulsnēšanās ādā ir saistīta ar atklātu telpu, axilla un perineum hiperpigmentāciju.
No iekšējiem orgāniem vispirms tiek ietekmētas aknas: notiek hepatocītu nekroze, pārmērīga kolagēna veidošanās, kas nākotnē noved pie cirozes. Sākotnēji aknas palielinās, kļūst bieza, sāpīga. Nākotnē cirozes veidošanās apstākļos aknas samazinās, attīstās hepatocelulārās nepietiekamības simptomi un portāla hipertensija.
Vairāk nekā 80% pacientu ar aknu hemohromatozi ir endokrinopātijas: tas ietekmē hipofīzes un epifīzes, vairogdziedzera, aizkuņģa dziedzera un dzimumdziedzeru darbību. Gandrīz visiem pacientiem ar endokrinopātiju attīstās cukura diabēts, kas bieži ir atkarīgs no insulīna. Ļoti bieži ietekmē locītavas, centrālo nervu sistēmu.
Hemosiderīna nogulsnēšanās sirdī notiek 90-100% pacientu, bet klīniskie simptomi parādās ne vairāk kā trešdaļā pacientu. Sirds hemohromatoze izpaužas kā kardiomiopātija, miokarda hipertrofija un smaga sirds mazspēja.
Aknu hemohromatozes diagnostika
Konsultācija ar gastroenterologu ir nepieciešama ne tikai klīnisko datu novērtēšanai, bet arī detalizētai ģimenes vēstures analīzei, identificējot slimības iedzimtību. Ja pārbaudes laikā un sarunā ar pacientu ir aizdomas par aknu hemohromatozi, tiek iecelti vairāki papildu testi un konsultācijas ar ģenētiku.
Aknu un asinsvadu sistēmas ultraskaņa aknu hemohromatozē atklāj aknu audu echogenitātes ievērojamu pieaugumu hemosiderīna nogulumu dēļ. Līdzīgas izmaiņas var atrast arī citos orgānos aizkuņģa dziedzera ultrasonogrāfijas laikā, vairogdziedzera ultraskaņu, echoCG. Ja sākotnējo diagnozi apstiprina aknu MRI, pacients tiek nosūtīts uz aknu biopsiju, kam seko biopsijas paraugu morfoloģiskais pētījums. Absolūti pierādījumi par diagnozes pamatotību ir aknu hemochromatozes bojātā gēna atklāšana kariotipēšanas laikā.
Aknu hemochromatozes ārstēšana un prognozēšana
Nav metožu pilnīgai aknu hemohromatozes ārstēšanai gastroenteroloģijā, tāpēc terapija ir vērsta uz slimības simptomu apturēšanu. Pirmkārt, diēta tiek noteikta ar samazinātu dzelzs saturu un paaugstinātu proteīna līmeni. Turpmāk tiek izmantotas metodes, lai palielinātu dzelzs izdalīšanos no organisma.
Vislētākais veids, kā samazināt dzelzs baseinu, ir asins izliešana. Lai pareizi aprēķinātu asinsreces apjomu, ņem vērā hemoglobīna, hematokrīta un transferīna līmeni. Vācot 500 ml asiņu, tiek zaudēts 200-250 mg dzelzs. Divreiz nedēļā tiek saražots vidēji 300 ml asins. Sarežģītāka metode, kas prasa īpašu aprīkojumu, ir citapherēze - tas noņem šūnu elementus un atgriež plazmu uz asinsriti. Asins kraušanas vai citapherēzes sesijas tiek veiktas pirms mērenas anēmijas attīstības pacientiem ar aknu hemohromatozi. Tā kā efferentu metožu lietošana ir ierobežota, ņemot vērā sākotnējo anēmiju, rekombinantā eritropoetīna lietošana ir paredzēta kā citapherēzes sagatavošana un uzturēšana. Šīs zāles uzlabo dzelzs izmantošanu, tādējādi samazinot tā koncentrāciju audos, palielinot hemoglobīnu. Eritropoetīna ievadīšanas kurss ir 10-15 nedēļas.
Vēl viena aknu hemohromatozes ārstēšanas metode ir deferoksamīna lietošana - 500 mg šīs zāles no organisma izņem gandrīz 45 mg dzelzs. Ārstēšanas kurss ar deferoksamīnu ir vismaz 30-40 dienas. Tajā pašā laikā tiek veikta aknu cirozes, sirds un aknu mazspējas un cukura diabēta simptomātiska terapija.
Slimības gaita ir gara, un prognoze ir labvēlīga tikai tad, ja laicīgi sākta ārstēšana. Ja patogenētiskā terapija tika uzsākta pirms būtiskas ķermeņa pārslodzes ar dzelzi, cirozes, diabēta un vairāku orgānu mazspējas attīstība - izdzīvošanas koeficients palielinās par vairākām desmitgadēm. Cirozes gadījumā hepatocelulārās karcinomas risks palielinās par 200 reizēm. Nāve parasti notiek no aknu mazspējas un tās komplikācijām. Nav novērota aknu hemohromatoze.
Pārmērīgs dzelzs daudzums
Dzelzs ir visbiežāk sastopamais ķīmiskais elements dabā un absolūti būtisks mikroelements cilvēkiem. Cilvēka organismā ir apmēram 3,5-4,5 g dzelzs. 70% dzelzs ir asinīs, 30% - aknās, kaulu smadzenēs, liesā, muskuļos.
Dzelzs ir iesaistīts skābekļa transportēšanā un uzglabāšanā, DNS sintēze, olbaltumvielu vielmaiņa, vairogdziedzera hormonu sintēze, saistaudu ražošana, neirotransmiteri, ir svarīga loma imunitātes saglabāšanā.
Ikviens zina, ka dzelzs deficīts ir kaitīgs ķermenim, bet neviens domā par pārprodukcijas risku, bet dzelzs saindēšanās ir diezgan izplatīta un nopietna problēma.
Pārmērīgs dzelzs, parasti, uzkrājas aizkuņģa dziedzera, aknu, sirds muskuļos, kam ir negatīva ietekme uz tā saindētajiem orgāniem.
Galvenais pārmērīga dzelzs simptoms ir pigmentācija asinsvadu reģionā un plaukstās.
Pārmērīga dzelzs eliminācija ir iespējama, pielāgojot diētu un fiziskās aktivitātes. Dažos gadījumos izmantojiet asins izliešanu.
Pārmērīga dzelzs cēloņi
Sievietēm (grūtniecēm - 20 mg, laktējošām mātēm - 25 mg), 10 mg - vīriešiem - ikdienas nepieciešamība pēc dzelzs ir 18 mg.
Iemesli, kas izraisa dzelzs pārpalikumu organismā, ir šādi:
- augsts šī mikroelementa saturs dzeramajā ūdenī;
- skābekļa badu, ko var izraisīt lielais izplūdes gāzu daudzums pilsētu gaisā. Šajā gadījumā ķermenis cenšas kompensēt skābekļa trūkumu, uzlabojot hemoglobīna daudzumu;
- alkoholisms;
- hroniska aknu slimība;
- lietojot lielas devas vai ilgstoši dzelzs piedevas;
- veikt vairākas asins pārliešanas procedūras;
- "Ķeltu gēna" nesējs, kas liek organismam uzkrāt dzelzi. Šis gēns galvenokārt atrodas skandināvu vidū;
- pieder vīriešu dzimumam. Pārmērīgs dzelzs daudzums organismā bieži sastopams vīriešiem, jo fizioloģisko īpašību dēļ sievietes zaudē vairāk asiņu un tādēļ ir mazāk jutīgas pret līdzīgu stāvokli (pirms menopauzes);
- hematoloģiskas slimības.
Pārmērīga dzelzs simptomi
Pārmērīga dzelzs simptomi ir:
- skleras, ādas, mēles, aukslēju ikteriskā krāsošana;
- pigmentācija uz plaukstām, padusēs, veco rētu vietās;
- nieze;
- palielinātas aknas;
- galvassāpes, nogurums, reibonis;
- sirds ritma traucējumi;
- gaiša āda;
- apetītes zudums un svara zudums;
- vājums
- dzelzs nogulsnēšanās orgānos un audos, sideroze;
- grēmas, slikta dūša, sāpes vēderā, vemšana, caureja, aizcietējums, zarnu gļotādas čūla.
- aknu mazspēja, fibroze.
- šūnu un humorālās imunitātes inhibīcija.
Ja pārsniegums ir saistīts ar hemohromatozi (iedzimtu dzelzs vielmaiņas slimību), tad slimības sākumā vairākus gadus pacienti var sūdzēties tikai par smagu vājumu, svara zudumu, nogurumu, samazinātu seksuālo funkciju (vīriešiem). Bieži vien ir sāpes locītavās, labā hipohondrium, ādas atrofiskas izmaiņas. Slimības progresīvajā stadijā ir klasisks pārmērīga dzelzs simptomu triāde: ādas un gļotādu pigmentācija, diabēts un aknu ciroze. Hemochromatozi var kombinēt ar chondrocalcinosis, artropātiju, osteoporozi, tuberkulozi, neiropsihiskiem traucējumiem, vēlu ādas porfīriju.
Smagas dzelzs saindēšanās gadījumiem raksturīgi bojājumi zarnu gļotādai, aknu mazspējas attīstība, slikta dūša un vemšana. Dzelzs saindēšanās ir visizplatītākais nejaušas saindēšanās veids maziem bērniem. Melnā sulfāta pieņemšana 3 g vai vairāk apdraud bērnu ar letālu iznākumu.
Pārmērīga dzelzs sekas
Dzelzs daudzums ir nopietns apdraudējums cilvēkiem.
Tā kā dzelzs uzkrāšanās notiek aknās, sirds muskuļos, aizkuņģa dziedzeris, tas ietekmē šo orgānu stāvokli un darbu. Ja dzelzs saindēšanās process neapstājas, tad var attīstīties tādas slimības kā aknu ciroze, cukura diabēts, artrīts, hepatīts, nervu un sirds un asinsvadu sistēmas slimības, dažāda veida audzēji.
Palielināts dzelzs saturs organismā apgrūtina Alcheimera un Parkinsona slimību gaitu.
Pārmērīga dzelzs diagnoze
Lai novērtētu dzelzs līmeni organismā, tiek izmantotas asins analīzes.
Vidējais dzelzs līmenis urīnā ir 10-25 μg / l, asins plazmā - 0,8-1,4 μg / l.
Testu kombinācija tiek izmantota, lai diagnosticētu dzelzs saturu, kas ietver: dzelzs satura noteikšanu, brīvu sarkano asins šūnu porfirīnu, kopējo dzelzs saistīšanās spēju serumā.
Turklāt tiek novērtēts dzelzs saturs kaulu smadzeņu aspirātos.
Tiek novērots, ka organismā ir pārmērīgs dzelzs daudzums: samazinās dzelzs līmenis serumā (1,5-3 reizes) un palielinās transferīna dzelzs piesātinājums.
Dzelzs deficīta ārstēšana
Dažos gadījumos, pārvarot dzelzi, ir daudz grūtāk nekā ar tās trūkumu.
Lai normalizētu vielmaiņu un likvidētu lieko dzelzi organismā, ir nepieciešams pielāgot uzturu, novēršot no tās gaļu, ābolus, griķus, sarkanvīnu, granātābolu un citus produktus, kas satur dzelzi. Tāpat ir aizliegts lietot uztura bagātinātājus ar dzelzi un multivitamīniem.
Turklāt jāievēro piesardzība, lietojot askorbīnskābi saturošus produktus, jo tas palielina dzelzs absorbciju.
Pacientiem ar pārmērīga dzelzs simptomiem vajadzētu pavadīt vairāk laika ārā (doties uz parku, doties ārpus pilsētas).
Palīdz atjaunot skābekļa metabolismu organismā un izmantot.
Ja dzelzs ir hronisks un dzelzs jau ir nogulsnēts orgānos un audos, tad šī stāvokļa ārstēšanai tiek izmantota asiņošanas metode. Procedūra tiek veikta reizi nedēļā, uzreiz paņemot 500 ml asiņu. Laika gaitā intervāli starp ārstēšanu palielinās līdz 3 mēnešiem. Šāda veida terapija tiek izmantota, līdz dzelzs līmenis nav normāls.
Cinka preparāti, kompleksi veidojoši līdzekļi, hepatoprotektori tiek izmantoti arī dzelzs pārpalikuma ārstēšanā.
Dažos gadījumos gastrotomiju lieto, lai aizturētu ienākošo dzelzi un novērstu smagu aknu bojājumu. Pacienti var izrakstīt desferrioksiaminu, kura lietošanas ilgums nepārsniedz vienu dienu.
Akūtas dzelzs saindēšanās gadījumā kuņģa skalošana ar polietilēnglikolu tiek veikta 2-4 stundas.
Tādējādi dzelzs pārpalikums ir stāvoklis, kas var radīt cilvēku veselībai vēl lielāku kaitējumu nekā šī mikroelementa trūkums. Tas jo īpaši attiecas uz pārmērīgu dzelzi, kas uzkrājas ilgstošā laika periodā vai ko izraisa iedzimti vielmaiņas traucējumi.
Ja pacientam tiek diagnosticēts laiks, pirms iekšējie orgāni un sistēmas ir bojātas, tad viņa veselības un dzīves prognoze ir labvēlīga.
Pārmērīga dzelzs un aknu bojājuma uzkrāšanās
Fibroze un aknu šūnu bojājumi ir tieši saistīti ar to dzelzs saturu. Kaitējuma raksturs nav atkarīgs no dzelzs uzkrāšanās cēloņa neatkarīgi no tā, vai tas ir iedzimta hemohromatoze vai bieža asins pārliešana. Fibroze ir visizteiktākā periportālajās zonās - vietās, kur dominē dzelzs nogulsnes. Barošana ar dzelzs karbonilu žurkām izraisa hroniskus bojājumus un aknu fibrozi.
Ar nelielām dzelzs rezervēm tas tiek uzglabāts feritīna veidā. Ar pārmērīgu uzņemšanu šūnā dzelzs tiek nogulsnēts hemosiderīna veidā.
Dzelzs atdalīšana ar asiņošanu vai helātu ieviešanu noved pie pacientu stāvokļa uzlabošanās un aknu funkcijas bioķīmiskiem rādītājiem, samazinot vai novēršot tā fibrozi.
Ir iespējami vairāki dzelzs kaitīgās iedarbības uz aknām mehānismi. Dzelzs ietekmē pastiprinās organelu membrānu lipīdu peroksidācija, kas noved pie lizosomu, mitohondriju un mikrosomu disfunkcijas, samazinot mitohondriju citohroma C oksidāzes aktivitāti. Lizosomu membrānu stabilitāte, izdalot hidrolītiskos fermentus citosolā, ir traucēta. Pētījumos ar dzīvniekiem ir pierādīts, ka dzelzs pārslodze izraisa aknu stellātu šūnu (lipocītu) aktivizāciju un I tipa kolagēna sintēzes pastiprināšanos, šobrīd tiek pētīti stellātu šūnu aktivācijas mehānismi. Antioksidantu ieviešana dzīvniekiem novērš aknu fibrozi, neskatoties uz dzelzs pārslodzi.
Citas slimības, kas saistītas ar paaugstinātu dzelzs uzkrāšanos
Lieta ir aprakstīta, kad bērnam ar pārmērīgu dzelzs uzkrāšanos nebija šī dzelzs saistošā proteīna. Hematoloģiskās izmaiņas atbilda smagam dzelzs deficītam, savukārt audos bija pārmērīgs dzelzs daudzums. Vecāki bija heterozigoti, un bērns bija homozigots.
Dzelzs pārslodze, ko izraisa vēzis
Tiek uzskatīts, ka primārais bronhu vēzis, kas rada nenormālu feritīnu, izraisa pārmērīgu dzelzs nogulsnēšanos aknās un liesā.
Vēlu ādas porfīrija
Pieaugošā dzelzs satura palielināšanās aknās vēnas ādas porfīrijā ir tās kombinācija ar heterozigozi hemohromatozes gēnam.
Sideroze ir apvienota ar ļoti augstu eritropoēzes līmeni. Kaulu smadzeņu hiperplāzija var kaut kā novest pie dzelzs uzsūkšanās ar zarnu gļotādu, kas turpinās pat ar ievērojamām dzelzs rezervēm. Sākotnēji dzelzs tiek nogulsnēts retikuloendoteliālās sistēmas makrofāgos, tad aknu, aizkuņģa dziedzera un citu orgānu parenhīmajās šūnās.
Tādējādi sideroze var attīstīties pacientiem ar hronisku hemolīzi, īpaši ar beta talasēmiju, sirpjveida šūnu anēmiju, iedzimtu sferocitozi un iedzimtu dizeritropoeticheskoy anēmiju. Riska grupā ietilpst arī pacienti ar hronisku aplastisko anēmiju. Siderozes attīstība ir iespējama pat pacientiem, kuri cieš no sideroblastiskās anēmijas gaismas formas un nesaņem asins pārliešanu.
Sideroze palielinās asins pārliešanas laikā, jo dzelzi, kas injicēts ar asinīm, nevar noņemt no organisma. Klīniskās siderozes pazīmes parādās pēc vairāk nekā 100 asins devu pārliešanas. Kļūdaini parakstīta terapija ar dzelzs piedevām palielina siderozi.
Klīniski sideroze izpaužas, palielinot ādas pigmentāciju un hepatomegāliju. Bērniem sekundāro seksuālo īpašību attīstība un augšana palēninās. Aknu mazspēja un šķietamā portāla hipertensija ir reti novērota. Glikozes līmenis tukšā dūšā palielinās, bet diabēta klīniskās pazīmes ir ļoti reti.
Lai gan sirdī nogulsnējas salīdzinoši neliels dzelzs daudzums, galvenais miokarda bojājums ir galvenais faktors, kas nosaka prognozi, īpaši maziem bērniem. Bērniem slimības simptomi parādās, kad organismā uzkrājas 20 g dzelzs (100 asins devu pārliešana); ar 60 g uzkrāšanos, sirds mazspējas izraisīta nāve ir iespējama.
Siderozes ārstēšana ir sarežģīta. Pēc splenektomijas nepieciešamība pēc asins pārliešanas samazinās. Ļoti neiespējami atrast sabalansētu, zemu dzelzs diētu. Efektīvi subkutāni ievadot 2-4 g deferoksamīna priekšējā vēdera sienā 12 stundas, izmantojot pārnēsājamu šļirces sūkni. Tomēr šī ārstēšana augsto izmaksu dēļ ir pieejama tikai dažiem bērniem ar hemoglobinopātijām. Eksperimentāli pētīta iespēja ārstēt ar perorāliem dzelzs helātus.
Šī slimība ir novērojama Dienvidāfrikas melnās vietās, kas ēd putras, kas fermentētas skābā vidē dzelzs traukos. Skāba pārtika un nepietiekams uzturs veicina dzelzs uzsūkšanos. Subsahāras Āfrikas valstu lauku apvidos joprojām pastāv siderozes gadījums, jo tērauda tvertnēs gatavots alus ir bijis tradicionāls. Pētījumi rāda, ka dzelzs pārslodzes pakāpi šiem pacientiem ietekmē gan ģenētiskie faktori (kas nav saistīti ar HLA), gan vides faktori.
Palielināts dzelzs daudzums aknās ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Viens no visbiežāk sastopamajiem faktoriem ir proteīna deficīts. Pacientiem ar aknu cirozi, neatkarīgi no tā etioloģijas, konstatēts palielināts dzelzs uzsūkšanās zarnās. Cirozes gadījumā ar izteiktiem portosistēmiskiem nodrošinājumiem dzelzs absorbcija nedaudz palielinās.
Alkoholiskos dzērienos, jo īpaši vīnā, ir daudz dzelzs. Hronisks pankreatīts, kas attīstās alkoholisma laikā, šķiet, pastiprina dzelzs uzsūkšanos. Dzelzs saturošas zāles un hemolīze var izraisīt arī dzelzs pārslodzi, bet asiņošana no kuņģa-zarnu trakta samazina to.
Dzelzs uzkrāšanās reti sasniedz iedzimtās hemochromatosis raksturīgo pakāpi. Alkohola cirozes gadījumā pēc atkārtotas asiņošanas drīz attīstās dzelzs deficīts, kas norāda tikai uz mērenu tā akumulācijas pieaugumu organismā. Histoloģiski aknās kopā ar dzelzs uzkrāšanos atklājas alkoholisma pazīmes. Aknu dzelzs indeksa noteikšana ļauj atšķirt hemohromatozes agrīno stadiju no alkohola siderozes. Diagnostikas metožu parādīšanās, kas balstās uz ģenētisko analīzi, palīdzēs noteikt, ka daži pacienti ar aknu aknu alkoholisko siderozi var būt heterozigoti pret iedzimtu hemochromatosis.
Portocaval manevrēšanas izraisīta sideroze
Pēc portosistēmas šunta pielietošanas, kā arī ar spontāno portosistēmisko anastomožu attīstību, ir iespējama strauja dzelzs uzkrāšanās aknās. Iespējams, manevrēšana ir siderozes biežuma cēlonis, ko bieži novēro ciroze.
Būtisku aknu un liesas pārslodzi ar dzelzi hemodialīzes ārstēšanas laikā var izraisīt asins pārliešana un hemolīze.
Aizkuņģa dziedzera ietekme uz dzelzs metabolismu
Ar eksperimentālo aizkuņģa dziedzera bojājumu, kā arī pacientiem ar cistisko fibrozi un hronisku kalcifisko pankreatītu tika konstatēts paaugstināts dzelzs uzsūkšanās un uzkrāšanās; tajā pašā laikā pacientiem ar cistisko fibrozi neorganiskā dzelzs uzsūkšanās palielinājās, bet ne no dzelzs, kas saistīts ar hemoglobīnu. Tas liecina, ka aizkuņģa dziedzera noslēpumā ir faktors, kas spēj samazināt dzelzs uzsūkšanos.
Jaundzimušo hemohromatoze ir ļoti reta slimība ar letālu iznākumu, ko raksturo aknu mazspējas attīstība pirmsdzemdību periodā, dzelzs pārslodze aknās un citos parenhīma orgānos. Jautājums par to, vai tas ir saistīts ar dzelzs uzkrāšanas primāro pārkāpumu vai kādu citu aknu slimību, kas jau ir fizioloģiski piesātināta ar dzelzi, rezultāts ir neskaidrs. Jaundzimušo hemohromatoze nav saistīta ar iedzimtu hemohromatozi.
Hronisks vīrusu hepatīts
Gandrīz puse pacientu ar hronisku B un C hepatītu liecina par transferīna piesātinājuma pakāpes palielināšanos ar dzelzs un / vai feritīna līmeni serumā. Pašlaik vienīgā drošā metode iedzimtas hemochromatosis diagnosticēšanai ir aknu biopsija, kas ļauj noteikt dzelzs nogulsnēšanos un noteikt dzelzs aknu indeksu. Ja aknās ir augsts dzelzs saturs, ārstēšanas ar a-interferonu efektivitāte hroniskajam C hepatītam samazinās. Lai noteiktu asins izliešanas iespējamību, lai uzlabotu ārstēšanas efektivitāti, ir nepieciešama perspektīva izpēte.
Dzelzs vielmaiņas rādītāji plazmā tika mainīti 53% alkohola steatohepatīta, tomēr neviena no tām, saskaņā ar nakts dzelzs rādītāju, nav cietusi no hemohromatozes.
Pārmērīga dzelzs uzkrāšanās, kas saistīta ar aciruloplazminēmiju
Atseruloplazminēmija ir ļoti reti sastopams sindroms, ko izraisa ceruloplasmīna gēna mutācija un kam pievienojas pārmērīga dzelzs uzkrāšanās, galvenokārt smadzenēs, aknās un aizkuņģa dziedzeris. Pacientiem attīstās ekstrapiramidālie traucējumi, smadzeņu ataksija un cukura diabēts.
Nosacījumi, kas saistīti ar pārmērīgu dzelzs uzkrāšanos
Dzelzs apmaiņa ir normāla
Parasti ikdienas cilvēka devā ir aptuveni 10-20 mg dzelzs (90% brīvā stāvoklī, 10% kopā ar hēmu), no kura absorbē 1-1,5 mg. Absorbētā dzelzs daudzums ir atkarīgs no tā rezervēm organismā: jo lielāka vajadzība, jo vairāk dzelzs uzsūcas. Absorbcija notiek tievās zarnas augšējās daļās un ir aktīvs process, kurā dzelzi var transportēt pat pret koncentrācijas gradientu. Tomēr pārnešanas mehānismi nav zināmi. Ir identificēti proteīni, kas var būt dzelzs nesēji, bet to precīzā loma vēl nav noteikta.
Dzelzs gļotādas šūnās atrodas citozols. Daļa no tā ir piesaistīta un uzglabāta feritīna formā, kas pēc tam tiek izmantota vai pazaudēta šūnu izplatīšanās rezultātā. Dzelzs, kas paredzēts metabolismam citos audos, tiek pārvietots caur šūnas bazolaterālo membrānu (mehānisms nav pētīts) un saistās ar transferīnu, kas ir galvenais dzelzs transporta proteīns asinīs.
Transferrīns ir glikoproteīns, ko sintezē galvenokārt aknās. Tā var saistīt 2 dzelzs molekulas. Kopējais dzelzs saistīšanās spējas serumā, pateicoties transferīnam, ir 250-370 µg%. Parasti transferīns ir apmēram viena trešdaļa piesātināts ar dzelzi. Fizioloģiskā dzelzs uzņemšana ar retikulocītiem un hepatocītiem ir atkarīga no transferīna receptoriem uz šūnas virsmas, kam ir afinitāte galvenokārt dzelzs saistītā transferīna gadījumā. Dzelzs komplekss ar receptoru iekļūst šūnā, kurā atbrīvojas dzelzs. Kad šūnas ir piesātinātas ar dzelzi, transferīna šūnu receptorus inhibē. Kad notiek pilnīga transferīna piesātināšanās, kā tas ir novērots, piemēram, smagā hemochromatozē, dzelzs cirkulē formās, kas nav saistītas ar transferīnu, savienojumu formā ar zemu molekulmasu helātu. Šādā veidā dzelzs nonāk šūnās, neatkarīgi no to piesātinājuma pakāpes ar dzelzi.
Šūnās dzelzs tiek nogulsnēts feritīna formā - proteīna apoferritīna (H un L apakšvienība) kompleksā ar dzelzi, kas elektronu mikroskopijā parādās daļiņām ar 50 A diametru, kas brīvi atrodas citoplazmā. Vienā feritīna molekulā var būt līdz 4500 dzelzs atomiem. Lielās dzelzs koncentrācijās tiek uzlabota apoferritīna sintēze.
Šķelto feritīna molekulu kopas ir hemosiderīns, kas krāsots zilā krāsā ar ferocianīdu. Aptuveni trešdaļa no organisma dzelzs rezervēm ir hemosiderīna veidā, kura daudzums palielinās ar slimībām, kas saistītas ar pārmērīgu dzelzs uzkrāšanos.
Lipofuscin, vai nodiluma pigments, uzkrājas dzelzs pārslodzes dēļ. Tam ir dzeltenbrūna krāsa un tajā nav dzelzs.
Palielinoties hemoglobīna sintēzes nepieciešamībai, tiek mobilizēts dzelzs, kas deponēts kā feritīns vai hemosiderīns.
Parasti ķermenī ir aptuveni 4 g dzelzs, no kuriem 3 g sastāv no hemoglobīna, mioglobīna, katalāzes un citiem elpceļu pigmentiem vai fermentiem. Dzelzs rezerves ir 0,5 g, no kurām 0,3 g ir aknās, bet parastajās histoloģiskajās pārbaudēs ar dzelzs krāsošanu tās nav redzamas ar parastajām metodēm. Aknas ir galvenā zarnu absorbētā dzelzs uzglabāšanas vieta. Kad tas ir piesātināts, dzelzs tiek nogulsnēts citos parenhīma orgānos, tostarp acināra aizkuņģa dziedzera šūnās un priekšējās hipofīzes šūnās. Retikuloendoteliālajai sistēmai ir ierobežota loma dzelzs uzkrāšanā, un tā kļūst par galveno dzelzs nogulsnēšanos vietu tikai ar tās intravenozo ievadīšanu. Dzelzs no iznīcināto sarkano asins šūnu uzkrājas liesā.
Pārmērīga dzelzs un aknu bojājuma uzkrāšanās
Fibroze un aknu šūnu bojājumi ir tieši saistīti ar to dzelzs saturu. Kaitējuma raksturs nav atkarīgs no dzelzs uzkrāšanās cēloņa neatkarīgi no tā, vai tas ir iedzimta hemohromatoze vai bieža asins pārliešana. Fibroze ir visizteiktākā periportālajās zonās - vietās, kur dominē dzelzs nogulsnes. Barošana ar dzelzs karbonilu žurkām izraisa hroniskus bojājumus un aknu fibrozi.
Ar nelielām dzelzs rezervēm tas tiek uzglabāts feritīna veidā. Ar pārmērīgu uzņemšanu šūnā dzelzs tiek nogulsnēts hemosiderīna veidā.
Dzelzs atdalīšana ar asiņošanu vai helātu ieviešanu noved pie pacientu stāvokļa uzlabošanās un aknu funkcijas bioķīmiskiem rādītājiem, samazinot vai novēršot tā fibrozi.
Ir iespējami vairāki dzelzs kaitīgās iedarbības uz aknām mehānismi. Dzelzs ietekmē pastiprinās organelu membrānu lipīdu peroksidācija, kas noved pie lizosomu, mitohondriju un mikrosomu disfunkcijas, samazinot mitohondriju citohroma C oksidāzes aktivitāti. Lizosomu membrānu stabilitāte, izdalot hidrolītiskos fermentus citosolā, ir traucēta. Pētījumos ar dzīvniekiem ir pierādīts, ka dzelzs pārslodze izraisa aknu stellātu šūnu (lipocītu) aktivizāciju un I tipa kolagēna sintēzes pastiprināšanos, šobrīd tiek pētīti stellātu šūnu aktivācijas mehānismi. Antioksidantu ieviešana dzīvniekiem novērš aknu fibrozi, neskatoties uz dzelzs pārslodzi.
Iedzimta hemohromatoze
Pirmo reizi šī slimība tika aprakstīta 1886. gadā kā bronzas diabēts. Iedzimta hemohromatoze ir autosomāla recesīvā vielmaiņas slimība, kurā gadu gaitā palielinās dzelzs uzsūkšanās zarnās. Audos uzkrājas pārmērīgs dzelzs daudzums, kas var sasniegt 20-60 g Ja 5 mg dzelzs, ko patērē kopā ar pārtiku, tiek saglabāts katru dienu audos, 50 g uzkrāšanās ilgs aptuveni 28 gadus.
(495) 50-253-50 - informācija par aknu un žults ceļu slimībām
Aknas ar anēmiju. Nav ēšanas aknas, bet to atbalstot!
Dzelzs ir nepieciešams cilvēkiem kā gaisam. Šo frāzi var uztvert burtiski, jo tās galvenā funkcija ir tieši skābekļa molekulu pārnešana hemoglobīna sastāvā. Trūkst mikroelementu, visbiežāk sastopamie anēmijas veidi - dzelzs deficīts. Saskaņā ar PVO datiem 2 miljardiem cilvēku pasaulē ir šāda diagnoze. Krievijā tas ir katrs trešais bērns un lielākā daļa grūtnieču. Un parastā prakse ir lietot zāles, kas “primitīvi” palielina dzelzi asinīs. Bet, ja jūs rūpīgāk aplūkojat daudzu anēmijas gadījumu mehānismu, tad vainīgs aknu darbs.
Ja Jums nav izdevies ilgstoši uzturēt hemoglobīna līmeni un nav nekādu ģenētisku defektu, ārsts vienmēr piedāvā dzert dzelzi, kas vairs nespēj izturēt kuņģi, izlasiet šo rakstu par dabisko pieeju.
Par nepacietīgu - praktiska recepte, kā atbalstīt aknas un tajā pašā laikā veikt labi sagremojamu dzelzi. Leģendārais līdzeklis ar simts gadu vēsturi tiek saukts par Life 48 (vēsturiskais nosaukums ir Margali)
Ja vēlaties tuvāk risināt šo jautājumu, tad ir labāk veikt pilnu kursu, kas ietekmē iespējamos sarkano asins šūnu vājuma cēloņus un to piesātinājumu ar hemoglobīnu: notīriet sevi no toksīniem, atiestatiet mikrofloru, piesātiniet ķermeni ar hlorofilu un aminoskābēm, kas palīdz metālam.
Skatiet videoklipu
Aknas uzglabā dzelzi
Absorbēts zarnās, dzelzs, kas atrodas transferīna sastāvā, tiek nosūtīts uz aknām. Tur daļa no tās uzkrājas hepatocītos “rezervē”, un, ja nepieciešams, to var ātri atbrīvot. Tā atbalstīja nepārtrauktu sarkano asins šūnu atjaunināšanas procesu. Ja aknu šūnām (toksīniem, taukainiem pārtikas produktiem un ksenobiotikām, stress) rodas kaitīgi faktori, tie zaudē spēju uzkrāt dzelzi pareizā daudzumā. Laika gaitā, kad trūkst uztura, organismā ir trūkums (5).
Šis metāls nav tik viegli iemācīties, tāpēc vispirms jums ir nepieciešams detoksīds un aknu atbalsts.
Brīvais dzelzs ir toksisks cilvēkiem un asinīs un audos praktiski nav. Lielākā daļa to ir saistīta ar proteīniem, no kuriem atkarīgs mikroelementu cirkulācija.
- Transferrīns - nodrošina dzelzs pārnešanu no uzsūkšanās vietas vai izdalīšanās kaulu smadzenēs, kur tas atkal tiek iekļauts hemoglobīna molekulās.
- Ferritīns ir proteīns, kas saistās ar mikroelementu šūnās un atbrīvo to, palielinoties pieprasījumam.
- Ferroportin ir vienīgais proteīns, kas veicina dzelzs izdalīšanos no šūnām, tostarp hepatocītiem. Ja tas nav pietiekami, mikroelements nesasniedz hemoglobīna sintēzes vietu un jaunu sarkano asins šūnu veidošanos.
- Feroksidāze ir fermentu grupa, kas pārvērš dzelzs dzelzi uz dzelzs dzelzi un regulē tā pārstrādi (cerruloplasmin). Fermenti ir saistīti ar varu, kuru apmaiņa ir tieši atkarīga no normālas aknu darbības. Aknu patoloģija sāk ķēdi: vara trūkums-dzelzs deficīts. Šis mehānisms attīsta smagu hipohroma anēmiju (4).
- Hepsidīns ir hormons, kas regulē mikroelementa ekstracelulāro metabolismu. Viņš ir sava veida dzelzs antagonists. Jo vairāk hepcidīna, jo mazāk dzelzs uzsūcas zarnās un atbrīvojas no šūnu depozītiem. Hormonu 2000. gadā atklāja A. Krause (1). To sintezē aknās.
Visas olbaltumvielas, kas nomaina dzelzi, veidojas aknās (2). Proteīna sintēzes funkcijas pārkāpums novērots gandrīz visās hroniskajās slimībās (hepatīts, ciroze). Difūzās aknu slimības un anēmijas saistību apstiprināja daudzi pētījumi (6). Tādējādi, pārbaudot 119 bērnus ar aknu patoloģiju, tikai 24% dzelzs metabolisma saglabājās normāli. Pārējie cieta no kāda veida anēmijas (7).
Tagad jums ir kļuvis skaidrāks: kāpēc daudzus gadus noteiktās zāles nedod stabilu efektu, izņemot grēmas?
Hroniska iekaisuma anēmija
Parasti hepcidīna līmeni regulē dzelzs koncentrācija asinīs. Ja tas palielinās, hormonu stipri ražo hepatocīti un kavē dzelzs uzsūkšanos un izdalīšanos. Tas saglabā optimālo mikroelementu koncentrāciju asinīs. Aknu patoloģijas gadījumā šo procesu sāk regulēt ar citām vielām - lipopolisaharīdiem (palielinot lipīdu metabolismu) un interleikīnu-6 (palielinās jebkādu iekaisuma reakciju, ieskaitot hepatītu). Rezultātā hepcidīns tiek ražots neatkarīgi no dzelzs satura organismā un izraisa tā trūkumu. (3).
Stabila situācija ar ilgstošu bronhītu, urogenitālās zonas nepārtrauktas infekcijas, īpaši ar reimatoīdo artrītu - hroniska iekaisuma anēmija, ko raksturo trīs rādītāji: samazināts hemoglobīns, sarkanās asins šūnas ir neregulāras formas un lieluma (poikilocitoze un anizocitoze), palielinās asins recēšana.
Šajā gadījumā labākais efekts, protams, ir pamata slimības ārstēšana - infekcija vai autoimūns process. Bet mēs nedrīkstam aizmirst par aknu aizsardzību, it īpaši, ja tiek izmantotas antibiotikas, citostatiķi, hormoni.
Lasiet tālāk par dabiskās aizsardzības līdzekļu pakāpenisku izmantošanu, kas sākas ar ķermeņa attīrīšanu un trūkstošo labvēlīgo uzturvielu komponentu (ieskaitot dzelzi) aizpildīšanu. Ja jūs ietekmē iespējamo anēmijas cēloni, tad kā bonusu jūs saņemsiet ne tikai labākos testus, bet arī patiešām labāku veselību.
Literatūra:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, kas ir ļoti dioksīdsavienots cilvēka peptīds, uzrāda pretmikrobu aktivitāti. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Dzelzs vēzī / Patobioloģija, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Dzelzs un hepcidīns: stāsts par pārstrādi un līdzsvaru. Hematols. Am. Soc. Hematols. Eduuc Programma. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplazma vielmaiņa un darbība. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Dzelzs vielmaiņa veselībā un patoloģijā”. 2015. gada 1. jūlijs
6. Polyakova S. I., Potapovs A. S., Bakanovs M. I. „Feritīns: atsauces vērtības bērniem”. Krievu Pediatrijas Vēstnesis. 2008. gads; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanova M.I., Smirnova I.E. “Dzelzs vielmaiņas analīze un interpretācija dažādās bērnu patoloģijas formās”. Russian Journal of Pediatrics, 3, 2014.
Ietekmējiet cēloņus! C, izmantojot toksīnu tīrīšanu un mikrofloras pārkraušanu, sāciet uzlabot labklājību
Šeit jūs iepazīsieties ar ļoti ērtu veselības veicināšanas sistēmu, izmantojot dabiskus produktus, kas ir pietiekami, lai papildinātu parasto uzturu.
To izstrādāja pazīstamais krievu uztura speciālists Vladimirs Sokolinskis, 11 rakstu par dabisko medicīnu autors, Nacionālās dietologu un dietologu asociācijas loceklis, Medicīnas elementoloģijas zinātniskā biedrība, Eiropas Dabaszinātņu asociācija un Amerikas Savienoto Valstu praktizējošo uztura asociācija.
Šis komplekss ir paredzēts mūsdienīgai personai. Mēs galveno uzmanību pievēršam - sliktas veselības cēloņiem. Tas ietaupa laiku. Kā jūs zināt: 20% no tieši aprēķinātajiem centieniem dod 80% no rezultāta. Ir jēga sākt ar šo!
Lai nesaskartos ar katru simptomu atsevišķi, sāciet ar ķermeņa tīrīšanu. Tātad jūs likvidējat visbiežāk sastopamos slikta pašsajūtas cēloņus un ātrāk iegūt rezultātus.
Sāciet ar tīrīšanu
Mēs visu laiku esam aizņemti, bieži vien izjaucam diētu, cieš no vislielākajām toksiskajām slodzēm, ko izraisa ķīmijas pārpilnība un nervozitāte.
Gremošanas traucējumi noved pie toksīnu uzkrāšanās, un tie saindē aknas, asinis, līdzsvaro imūnsistēmu, hormonus, atver ceļu infekcijām un parazītiem. Atbrīvojums no toksīniem, draudzīgas mikrofloras pārkraušana un pareizas gremošanas veicināšana nodrošina sarežģītu efektu.
Šī sistēma ir piemērota ikvienam, droša, vienkārša izpilde, balstoties uz cilvēka fizioloģijas izpratni un neuztraucot jūs no parastās dzīves. Uz tualeti jums nebūs piesiets, stundās jums nav nepieciešams kaut ko veikt.
„Sokolinskis sistēma” - dod jums ērtu iespēju ietekmēt cēloņus un ne tikai risināt simptomu ārstēšanu.
Tūkstošiem cilvēku no Krievijas, Kazahstānas, Ukrainas, Izraēlas, Amerikas Savienotajām Valstīm, Eiropas valstīm ir veiksmīgi izmantoti šie dabīgie produkti.
Sokolinsky centrs Sanktpēterburgā „Veselības receptes” darbojas kopš 2002. gada, Sokolinsky centrs Prāgā kopš 2013. gada.
Dabiskie produkti ir īpaši paredzēti lietošanai Sokolinsky sistēmā.
Nav zāles
Vienmēr - komplekss!
"Dziļas attīrīšanas un uztura komplekss + mikrofloras normalizācija" ir universāls un ļoti ērts, jo tas neuztraucas no ikdienas dzīves, neprasa piesaistīt tualeti, tiek uzņemts stundās un darbojas sistemātiski.
Tas sastāv no četriem dabiskiem līdzekļiem, kas secīgi attīra ķermeni un atbalsta tās darbību tādos līmeņos kā zarnas, aknas, asinis un limfas. Reģistrācija mēneša laikā.
Piemēram, no jūsu zarnām var uzsūkt barības vielas vai toksīnus, kas ir iekaisuma zarnu iekaisuma produkti.
Tāpēc „Dziļas tīrīšanas un uztura komplekss” vispirms palīdz normalizēt pārtikas sagremošanu un izveidot mierīgu ikdienas izkārnījumu, uztur draudzīgu mikrofloru, rada nelabvēlīgus apstākļus sēnīšu, parazītu un Helicobacter reprodukcijai. Atbildīgais par šo posmu ir NutriDetox.
NutriDetox ir pulveris „zaļā kokteiļa” pagatavošanai, ne tikai dziļi attīra un nomierina zarnu gļotādu, mīkstina un novērš aizsprostojumus un fekālijas akmeņus, bet vienlaikus nodrošina bagātīgu bioloģiski pieejamo vitamīnu, minerālvielu, augu proteīnu, unikālu hlorofilu ar pretiekaisuma un imūnmodulējošu iedarbību, anti-novecošanās efekts.
Jums tas jālieto vienu vai divas reizes dienā. Tikai atšķaidiet ar ūdeni vai dārzeņu sulu.
Sastāvdaļas NutriDetox: pīlītes, spirulīna, hlorellas, inulīna, augu fermenta papaiņa, cayenne piparu mikrodozes pulveris.
Nākamajā līmenī aknas 48 (Margali) atbalsta enzīmu aktivitāti un aktivizē aknu šūnas, tas pasargā mūs no toksīnu iekļūšanas asinīs, samazina holesterīna līmeni. Hepatocītu darbības uzlabošana nekavējoties palielina vitalitātes līmeni, atbalsta imunitāti, uzlabo ādas stāvokli.
Aknas 48 (Margali) ir slepena Megrelijas recepte garšaugiem kombinācijā ar dzelzs sulfātu, ko testēja klasiskie medicīnas eksperti un parādīja, ka tā patiešām spēj saglabāt pareizu žults struktūru, aknu un aizkuņģa dziedzera enzimātisko aktivitāti - attīrīt aknas.
Jums jālieto 1 kapsula 2 reizes dienā ēdienreizes laikā.
Aktīvie komponenti: piena dadžu augļi, nātru lapas, lieli putnu lapas, dzelzs sulfāts, smilšaini ziedi, piena dadžu ekstrakts.
Un šis trešā līmeņa attīrīšanas komplekss padara to pilnīgi unikālu dziļumā - Zosterīna lietošana ir ultra 30% un 60%. Toksīni no asinīm un limfām tiek noņemti šajā līmenī. Dabiskie hemosorbenti var neitralizēt toksiskas vielas no pārtikas un zāļu atliekām, iekšējiem toksīniem, kas rodas sliktas kvalitātes gremošanas procesā, alergēni, prostaglandīni, histamīns, atkritumi un patogēnas baktērijas, vīrusi, sēnītes, parazīti.
Tas samazina toksisko slodzi no pirmajām dienām un palīdz atjaunot imūnās un endokrīnās sistēmas pašregulāciju.
Zosterīna ietekme uz smagajiem metāliem ir tik labi saprotama, ka pat metodiskas vadlīnijas tās lietošanai bīstamās nozarēs ir oficiāli apstiprinātas.
Ir nepieciešams lietot Zosterīnu tikai pirmajās 20 dienās, pirmās desmit dienas 1 pulverim 30%, tad vēl desmit dienām - 60%.
Struktūra: Zosterīns - jahtu ostas jūras zāliena ekstrakts.
Metodes ceturtā sastāvdaļa ir 13 probiotisko celmu komplekss, kas sastāv no labvēlīgo baktēriju Unibacter. Īpašā sērija. Tā ir iekļauta Sokolinsky sistēmā, jo mikrofloras atiestatīšana - rebioz ir viena no modernākajām idejām par tā saucamo. "civilizācijas slimības". Pareiza zarnu mikroflora var palīdzēt regulēt holesterīna līmeni, cukura līmeni asinīs, samazināt iekaisuma reakciju, aizsargāt aknas un nervu šūnas no bojājumiem, palielināt kalcija un dzelzs uzsūkšanos, samazināt alerģijas un nogurumu, veikt izkārnījumus katru dienu un mierīgi, pielāgot imunitāti un veikt daudzas citas funkcijas.
Mēs pielietojam probiotikas, kam varbūt ir vislielākā ietekme uz organismu kopumā, kura formula ir pārbaudīta jau vairākus gadu desmitus.
Visas programmas mērķis ir novērst dziļas sliktas veselības cēloņus, atjaunot pašregulāciju, kas tad būtu viegli uzturēt veselīgu uzturu un pielāgotus dzīvesveidus. Un, izmantojot kompleksu, jūs vienlaicīgi darbojas dažādos virzienos, lai atbalstītu savu veselību. Tas ir saprātīgs un rentabls!
Tādējādi 30 dienas jūs veicat tīrīšanu uzreiz trīs līmeņos: zarnās, aknās, asinīs, noņemiet toksīnus un aktivizējiet svarīgākos orgānus, no kuriem atkarīgs jūsu labsajūta.
Vietnē jūs atradīsiet vēl vairāk informācijas. Lasiet vairāk par šo unikālo ķermeņa tīrīšanas sistēmu!