Porfirīna un bilirubīna metabolisma traucējumi (E80)

Iekļauts: katalāzes un peroksidāzes defekti

Iedzimta eritropoētiskā porfīrija

Porfīrija:

• BDU
• akūta intermitējoša (aknu)

Ja nepieciešams, identificējiet cēloni, izmantojot papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).

Krievijā 10. pārskatīšanas Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD-10) tika pieņemta kā vienots regulatīvs dokuments, lai ņemtu vērā slimību biežumu, publisko zvanu cēloņus visu departamentu ārstniecības iestādēm un nāves cēloņus.

ICD-10 tika ieviesta veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijas teritorijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas 1997. gada 27. maija rīkojumu. №170

Jaunu pārskatīšanu (ICD-11) publicē PVO 2022. gadā.

Jaundzimušo hiperbilirubinēmijas fizioloģiskais apraksts, cēloņi, simptomi (pazīmes), diagnoze, ārstēšana.

Īss apraksts

Jaundzimušo fizioloģiskā hiperbilirubinēmija - mērena pārejoša fizioloģiskā hiperbilirubinēmija (sakarā ar nesaistītu bilirubīnu), kas novērota jaundzimušo periodā. Biežums Hiperbilirubinēmiju var konstatēt katrā jaundzimušajā, 50–70% gadījumu parādās dzelte (biežāk priekšlaicīgi dzimušiem un nenobriedušiem bērniem).

Iemesli

Etioloģija ir aknu enzīmu sistēmu fizioloģiskā nenobriedums (samazināta glikuronila transferāzes aktivitāte), kas kavē metabolismu un tiešo bilirubīna izdalīšanos no asinīm.

Simptomi (pazīmes)

Klīniskais attēls • Ādas un gļotādu dzeltenība pēc 24 dzīves stundām, palielināšanās līdz 3-4 dienām, tad pazūd (7–10 dienās pilngadība pēc vecuma, priekšlaicīgas var palikt līdz 14-15 dienām) • Dzelte kļūst klīniski atšķirama, ja bilirubīna koncentrācija serumā pārsniedz 85 µmol / l; netiešās bilirubīna maksimālā koncentrācija šajā gadījumā nav lielāka par 205 µmol / l 3. dzīves dienā, normālā satura atjaunošana notiek līdz pirmās dzīves nedēļas beigām. Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem ir augstāka bilirubīna koncentrācija.

Diagnostika

Pētījumu metodes • KLA ar perifērisko asins uztriepes testu, retikulocītu skaitīšanu un eritrocitometrisko rādītāju noteikšanu • Mātes un bērnu asins grupu noteikšana • Koombu paraugi (tiešie un netiešie) • Tiešo un netiešo bilirubīna koncentrāciju noteikšana.

Diferenciālā diagnostika • Augļa eritroblastoze • Cephalohematoma • Zīdīšanas periods ar malabsorbciju jaundzimušajiem.

Ārstēšana

Pārvaldības taktika • Jaundzimušajam ir jābaro ar glikozes-sāls šķīdumu p-rs ar zemu nātrija koncentrāciju visā dzelte periodā. • Ja seruma netiešā bilirubīna saturs pārsniedz 120 µmol / l, tiek ievadīta fototerapija, fenobarbitāls, karbolēns utt.

Sinonīmi • Jaundzimušo dzelte • Nepietiekama bilirubīna konjugācija • Vienkārša jaundzimušo dzelte • Jaundzimušo fizioloģiskā dedzība.

ICD-10 • P59 Jaundzimušo dzelte citu un nenoteiktu iemeslu dēļ.

Piezīme • Hiperbilirubinēmija jaundzimušajiem ir stāvoklis, ko papildina bilirubīna (gan tiešā [saistītā bilirubīna, bilirubinglukuronīda], gan netiešā [brīvā bilirubīna]) satura palielināšanās asinīs. Pastāv divi hiperbilirubinēmijas veidi: brīvi (nekonjugēti) un piesaistīti (konjugēti). Pēdējais vienmēr ir patoloģisks stāvoklis. Abi hiperbilirubinēmijas veidi var izraisīt dzelti.

Hiperbilirubinēmija bērniem saskaņā ar MKB 10

Labdabīga hiperbilirubinēmija: diagnoze un ārstēšana

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas definīcija

Labdabīga hiperbilirubinēmija ir neatkarīga slimība, ieskaitot pigmentētu hepatozi, vienkāršu ģimenes holēmiju, neregulāru jauniešu dzelti, ne-hemolītisku ģimenes dzelti, konstitucionālas aknu disfunkcijas, aiztures dzelte un funkcionāla hiperbilirubinēmija. Slimība izpaužas kā periodiska vai hroniska dzelte, acīmredzama neparasta aknu darbība un tās struktūra bez izteiktiem traucējumiem. Nav acīmredzamu holestāzes un hemolīzes simptomu.

Cēloņi

Labdabīga hiperbilirubinēmija pieaugušajiem vairumā gadījumu - tās ir slimības, kas pēc savas būtības ir ģimenes, tās pārsūta dominējošā veidā. To apstiprina medicīnas prakse.

Slimības cēlonis ir bilirubīna apmaiņas neveiksme. Serumā šī viela palielinās, vai arī tiek konstatēta sagrābšanas pārkāpšana vai pārnešana no plazmas aknu šūnās.

Līdzīgs stāvoklis ir iespējams arī gadījumos, kad ir pārkāpti bilirubīna un glikuronskābes saistīšanās procesi, ko var izskaidrot ar pastāvīgu vai īslaicīgu fermenta deficītu, piemēram, glikuroniltrapsferāzi.

Provokācijas faktori

Slimības klasiskā izpausme ir skleras dzeltena, dažos gadījumos, ne vienmēr, var parādīties ādas ikteriskā krāsošana. Hiperbilirubinēmijas izpausmes bieži ir neregulāras, retos gadījumos tās ir pastāvīgas, nevis iet.

Iterusa pieaugumu var izraisīt šādi faktori:

• izteikta fiziska vai nervu izsmelšana;
• infekciju paasināšanās, žults ceļu bojājumi;
• zāļu imunitāte;
• katarālas slimības;
• dažādas ķirurģiskas iejaukšanās;
• alkohola lietošana.

Slimības simptomi

Bez fakta, ka skleras un āda ir nokrāsota dzeltenā krāsā, pacienti jūtas smagāki pareizajā hipohondrijā. Ir gadījumi, kad ir dispepsijas simptomi - slikta dūša, vemšana, traucēta izkārnījumi, apetītes trūkums, palielināta gāzes veidošanās zarnās.

Hiperbilirubinēmijas izpausmes var izraisīt asthenovegetative traucējumus, kas izpaužas kā depresija, vājums un ātrs nogurums.

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas sindroms

Labdabīgā hiperbilirubinēmija medicīnas praksē ietver septiņus iedzimtu sindromu:

Visi šie sindromi rodas saistībā ar bilirubīna apmaiņas pārkāpumu, ja palielinās asins konjugētā bilirubīna līmenis, kas uzkrājas audos. Bilirubīna konjugācijai ir milzīga loma organismā, ļoti toksisks bilirubīns tiek pārvērsts par zemu toksisku, par diglucoronīdu - šķīstošu savienojumu (konjugētu bilirubīnu). Brīvā bilirubīna forma viegli iekļūst elastīgajos audos, saglabājas gļotādās, ādā, uz asinsvadu sienām, tādējādi izraisot dzeltenumu.

Criggler-Nayar sindroms

Slimības patoģenēze ir saistīta ar šāda enzīma pilnīgu neesamību kā UDPHT (urndin-5-difosfāta glikuronil transferāzes enzīms). Šā sindroma 1. tipa gadījumā UDHHT nav pilnīgi, brīvais bilirubīns strauji palielinās, rādītāji sasniedz 200 μmol / l un vēl vairāk. Pēc piedzimšanas pirmajā dienā hemato-encefalārā barjera caurlaidība ir augsta. Smadzenēs (pelēkā viela) ir strauja pigmenta uzkrāšanās, attīstoties dzeltenai dzeltenai dzeltei. Pārbaudiet ar kordiaminom labdabīgas hiperbilirubinēmijas diagnosticēšanā ar fenobarbitālu - negatīvu.

Dabīna-Džonsona sindroms

Morfoloģiskā īpašība - šokolādes krāsas aknas, kur rupja granulārā pigmenta uzkrāšanās ir augsta. Sindroma izpausmes: pastāvīga dzeltenība, atkārtota nieze, sāpes hipohondrijā, astēniskie simptomi, dispepsija, liesas un aknu palielināšanās. Slimība var sākties jebkurā vecumā. Pastāv risks, ka hormonālie kontracepcijas līdzekļi tiks lietoti ilgstoši, kā arī grūtniecības laikā.

Kopējais bilirubīns nepārsniedz 100 µmol / l, brīvajam un saistītam bilirubīnam ir 50/50 attiecība.

Šī sindroma ārstēšana nav izstrādāta. Šis sindroms neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, bet eksistences kvalitāte ar šo patoloģiju pasliktinās.

Labdabīga hiperbilirubinēmija - Gilberta sindroms

Bilirubīns ir viens no svarīgākajiem žults pigmentiem, kas ir hemoglobīna sadalīšanās starpprodukts, kas ir iesaistīts skābekļa transportēšanā.

Gilberta sindroms ietver fermentatīvo labdabīgo hiperbilirubinēmiju (pigmentētu hepatozi). Parasti rodas žults pigmentu netiešā (nekonjugētā) frakcija. Tas ir saistīts ar aknu ģenētiskajiem defektiem. Kurss ir labdabīgs - bruto izmaiņas aknās, izteikta hemolīze nenotiek.

Gilbert sindroma simptomi

Gilberta sindromam nav izteiktu simptomu, notiek ar minimālām izpausmēm. Daži ārsti šo sindromu neuzskata par slimību, bet norāda uz organisma fizioloģiskajām īpašībām.

Vienīgā izpausme vairumā gadījumu ir mērenas dzelte ar gļotādu, ādas, acu sklerozes krāsošanu. Citi simptomi ir vai nu viegli vai vispār.

Iespējamie minimālie neiroloģiskie simptomi:

Vēl retāki simptomi Gilbert sindromā ir gremošanas traucējumi (dispepsija):

Labdabīga hiperbilirubinēmija: ārstēšana

Šādos gadījumos ir noderīga terapija ar vitamīniem, choleretic līdzekļu lietošana. Nepieciešams slims un īpašas spa procedūras.

Gilberta labdabīgajai hiperbilirubinēmijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Pacientiem jāievēro dažas vadlīnijas, lai neradītu slimības paasinājumu.

Ja rodas dzelte, ārstam var nozīmēt vairākas zāles.

Ieviešot šos ieteikumus, pacientiem ir normāls bilirubīna līmenis, slimības simptomi parādās daudz retāk.

Kas ir konjugācijas dzelte: kodi ICD 10 un hipotireoze

Netiešāko bilirubīnu vai brīvu uzskata par toksiskāko, jo tas var izraisīt šūnu darbības traucējumus. Bilirubīna netiešās daļas (hiperbilirubinēmijas) palielināšanās var izraisīt konjugatīvu dzelte, kas tiks aplūkota šodienas rakstā.

Konjugācijas dzelte # 8212; kas tas ir?

Konjugācijas dzelte ir veida dzelte, kas rodas nepareizas netiešās bilirubīna ražošanas dēļ. Bieži vien šo parādību var novērot jaundzimušo periodā, bet tas nav apiet pieaugušajiem.

Salīdzināt ar cita veida dzelti, ko par tiem var lasīt atsevišķos materiālos:

Kas izraisa konjugācijas dzelte?

Dzeltes izskats ir saistīts ar neveiksmi netiešā bilirubīna kombinācijā ar glikoronskābi, kā rezultātā tās pāreja uz tiešo frakciju nenotiek. Iemesls var būt:

Konjugācijas dzelte

Konjugācijas dzelte var būt dažāda veida:

Fizioloģiskā dzelte jaundzimušajiem

Jaundzimušo konjugācijas dzelte tiek novērota katrā otrajā bērnam, pat diezgan veselam. Pirmie simptomi sāk parādīties apmēram 2 dienas pēc dzimšanas un pazūd trešajā dzīves nedēļā.

Fizioloģiskā dzelte priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem

Jaundzimušo dzemdības ir smagākas nekā pilnas slodzes. Ādas krāsošana parasti notiek 5-6 dienu laikā un ilgst vienu mēnesi.

Iedzimta dzelte

Ir trīs iedzimta dzelte:

Dzelte zīdaiņiem Barošana ar krūti

Medicīniskā dzelte

Dažas zāles var izraisīt bilirubīna palielināšanos. Šādas zāles ietver sulfonamīdus, levometsitīnu, K vitamīnu. Ar narkotiku iznīcināšanu, kas izraisa dzelti, visas tās izpausmes izzūd.

Patoloģiskā dzelte

Diagnoze un ārstēšana

Dzelte prasa savlaicīgu diagnozi un diferenciāciju. Ja fizioloģisko dzelti raksturo tikai ādas krāsas maiņa, tad ar patoloģisku personu, letarģija, krampji, slikta dūša ar vemšanu un drudzis var traucēt.

Ja ir aizdomas par patoloģisku formu, ārstam jāparedz virkne laboratorisko pārbaužu (urīna analīze un asins skaitīšana, bioķīmiskā asins analīze) un instrumentālās pārbaudes (ultraskaņa). Asins un fekāliju pārbaudes laikā tiek konstatēts bilirubīna līmeņa pieaugums.

• Fototerapija;
• Infūzijas terapija
• Barbiturātu un hormonālo līdzekļu uzņemšana;
• Asins pārliešana

Kas ir konjugācijas dzelte: kodi ICD 10 un hipotireoze

Netiešāko bilirubīnu vai brīvu uzskata par toksiskāko, jo tas var izraisīt šūnu darbības traucējumus. Bilirubīna netiešās daļas (hiperbilirubinēmijas) palielināšanās var izraisīt konjugatīvu dzelte, kas tiks aplūkota šodienas rakstā.

Konjugācijas dzelte # 8212; kas tas ir?

Konjugācijas dzelte ir veida dzelte, kas rodas nepareizas netiešās bilirubīna ražošanas dēļ. Bieži vien šo parādību var novērot jaundzimušo periodā, bet tas nav apiet pieaugušajiem.

Salīdzināt ar cita veida dzelti, ko par tiem var lasīt atsevišķos materiālos:

Kas izraisa konjugācijas dzelte?

Dzeltes izskats ir saistīts ar neveiksmi netiešā bilirubīna kombinācijā ar glikoronskābi, kā rezultātā tās pāreja uz tiešo frakciju nenotiek. Iemesls var būt:

Konjugācijas dzelte

Konjugācijas dzelte var būt dažāda veida:

Fizioloģiskā dzelte jaundzimušajiem

Jaundzimušo konjugācijas dzelte tiek novērota katrā otrajā bērnam, pat diezgan veselam. Pirmie simptomi sāk parādīties apmēram 2 dienas pēc dzimšanas un pazūd trešajā dzīves nedēļā.

Fizioloģiskā dzelte priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem

Jaundzimušo dzemdības ir smagākas nekā pilnas slodzes. Ādas krāsošana parasti notiek 5-6 dienu laikā un ilgst vienu mēnesi.

Iedzimta dzelte

Ir trīs iedzimta dzelte:

Dzelte zīdaiņiem Barošana ar krūti

Medicīniskā dzelte

Dažas zāles var izraisīt bilirubīna palielināšanos. Šādas zāles ietver sulfonamīdus, levometsitīnu, K vitamīnu. Ar narkotiku iznīcināšanu, kas izraisa dzelti, visas tās izpausmes izzūd.

Patoloģiskā dzelte

Diagnoze un ārstēšana

Dzelte prasa savlaicīgu diagnozi un diferenciāciju. Ja fizioloģisko dzelti raksturo tikai ādas krāsas maiņa, tad ar patoloģisku personu, letarģija, krampji, slikta dūša ar vemšanu un drudzis var traucēt.

Ja ir aizdomas par patoloģisku formu, ārstam jāparedz virkne laboratorisko pārbaužu (urīna analīze un asins skaitīšana, bioķīmiskā asins analīze) un instrumentālās pārbaudes (ultraskaņa). Asins un fekāliju pārbaudes laikā tiek konstatēts bilirubīna līmeņa pieaugums.

• Fototerapija;
• Infūzijas terapija
• Barbiturātu un hormonālo līdzekļu uzņemšana;
• Asins pārliešana

E80.6 Citi bilirubīna metabolisma traucējumi

Uzņēmumu grupas RLS ® oficiālā vietne. Krievu interneta narkotiku un aptieku sortimenta galvenā enciklopēdija. Zāļu atsauces grāmata Rlsnet.ru nodrošina lietotājiem piekļuvi instrukcijām, cenām un zāļu aprakstiem, uztura bagātinātājiem, medicīnas ierīcēm, medicīnas ierīcēm un citām precēm. Farmakoloģiskā atsauces grāmata ietver informāciju par izdalīšanās sastāvu un formu, farmakoloģisko iedarbību, lietošanas indikācijām, kontrindikācijām, blakusparādībām, zāļu mijiedarbību, narkotiku lietošanas metodi, farmācijas uzņēmumiem. Narkotiku atsauces grāmata satur medikamentu un zāļu tirgus cenas Maskavā un citās Krievijas pilsētās.

Informācijas nodošana, kopēšana, izplatīšana ir aizliegta bez RLS-Patent LLC atļaujas.
Citējot informācijas materiālus, kas publicēti vietnē www.rlsnet.ru, ir nepieciešama atsauce uz informācijas avotu.

Mēs esam sociālajos tīklos:

© 2000-2018. MEDIA RUSSIA ® RLS ® REĢISTRĀCIJA

Visas tiesības aizsargātas.

Materiālu komerciāla izmantošana nav atļauta.

Informācija, kas paredzēta veselības aprūpes speciālistiem.

Hiperbilirubinēmija

Slimības apraksts

Hiperbilirubinēmija - slimību un sindromu grupa, ko raksturo ādas un gļotādu icteriska iekrāsošana, hiperbilirubinēmija ar citiem aknu darbības rādītājiem un (pamatformās) morfoloģisko izmaiņu neesamība aknās, labdabīgs kurss. Tie ietver pēc hepatīta hiperbilirubinēmiju un iedzimtu funkcionālo hiperbilirubinēmiju.

Hiperbilirubinēmijas cēloņi

Hiperbilirubinēmijas funkcionālās iedzimtas - ģenētiski noteiktās ne-hemolītiskās hiperbilirubinēmijas grupas. Slimības izraisa hepatocītu brīvā bilirubīna uztveršanas procesa pārkāpums no asinīm, saistot to ar glikuronskābi, veidojot bilirubīna-glikuronīdu (saistīto bilirubīnu) un pēc tam izdalot to ar žulti.

Hiperbilirubinēmijas simptomi

Visos gadījumos hiperbilirubinēmija un dzelte tiek konstatēta no agras bērnības, vairumā gadījumu (izņemot Kriegler-Nayar sindromu), tie ir nenozīmīgi, var būt neregulāri (pastiprina uztura kļūdas, alkohola lietošana, starpslimības, fiziska izsīkšana un citi cēloņi). Bieži mīkstie simptomi, viegla astēnija, vājums, nogurums.

Labvēlīgai, labvēlīgai prognozei; darba spēja parasti tiek saglabāta.

Hiperbilirubinēmijas diagnostika

Aknas parasti nav palielinātas, mīkstas, nesāpīgas, funkcionālie aknu testi (izņemot hiperbilirubinēmiju) netiek mainīti. Radioizotopu hepatogrāfija neuzrāda izmaiņas. Liesa nav palielināta. Eritrocītu osmotiskā rezistence, to paredzamais dzīves ilgums ir normāls. Punktu biopsija visās formās (izņemot Dubina-Džonsona sindromu) neatklāj izmaiņas.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Pacientiem, kam ir īpaša attieksme, parasti nav nepieciešams, tikai pieaugošās dzelte laikā var noteikt 5 taupošu diētu, vitamīnu terapiju, cholagogue. Ir aizliegts lietot alkoholiskos dzērienus, pikanto un taukaino pārtiku, fiziska pārslodze nav ieteicama.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

MKB hiperbilirubinēmijas kods 10

Gļotādu, acu sklerozes, kā arī ādas dzeltēšana jābrīdina ikviena persona. Ikviens zina, ka šie simptomi norāda uz kāda veida traucējumiem šāda svarīga orgāna, kā aknas, darbā. Šīs slimības ir jāpārbauda ārstam. Viņš veiks pareizu diagnozi un noteiks nepieciešamo ārstēšanu. Kad bilirubīna līmenis palielinās, parasti parādās dzelte. Arī labdabīgajai hiperbilirubinēmijai ir līdzīgi simptomi. Rakstā sīkāk apskatīsim, kāda veida slimība tā ir, kādi ir tā cēloņi un ārstēšanas metodes.

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas definīcija

Būtībā bilirubīns ir žults pigments, tam ir raksturīga sarkanbrūna krāsa. Šo vielu iegūst hemoglobīna sarkano asins šūnu sastāvā, kas sadalās sakarā ar aknu, liesas, saistaudu un kaulu smadzeņu šūnu nemainīgajām izmaiņām.

Labdabīga hiperbilirubinēmija ir neatkarīga slimība, ieskaitot pigmentētu hepatozi, vienkāršu ģimenes holēmiju, neregulāru jauniešu dzelti, ne-hemolītisku ģimenes dzelti, konstitucionālas aknu disfunkcijas, aiztures dzelte un funkcionāla hiperbilirubinēmija. Slimība izpaužas kā periodiska vai hroniska dzelte, acīmredzama neparasta aknu darbība un tās struktūra bez izteiktiem traucējumiem. Nav acīmredzamu holestāzes un hemolīzes simptomu.

Labdabīga hiperbilirubinēmija (ICD 10 kods: E 80 - bieži sastopamie bilirubīna un porfīnu metabolisma traucējumi) satur arī šādus kodus E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Attiecīgi: Gilbert sindromi, Crigler sindromi, citi traucējumi - Dubina-Džonsona sindromi un rotora sindromi, nenoteikts bilirubīna metabolisms.

Cēloņi

Labdabīga hiperbilirubinēmija pieaugušajiem vairumā gadījumu - tās ir slimības, kas pēc savas būtības ir ģimenes, tās pārsūta dominējošā veidā. To apstiprina medicīnas prakse.

Pastāv hiperbilirubinēmijas posthepatīts - tas notiek vīrusu akūtas hepatīta rezultātā. Arī pēc slimības atveseļošanās slimības cēlonis var būt inficējoša mononukleoze, pacientiem var rasties hiperbilirubinēmijas simptomi.

Slimības cēlonis ir bilirubīna apmaiņas neveiksme. Serumā šī viela palielinās, vai arī tiek konstatēta sagrābšanas pārkāpšana vai pārnešana no plazmas aknu šūnās.

Līdzīgs stāvoklis ir iespējams arī gadījumos, kad ir pārkāpti bilirubīna un glikuronskābes saistīšanās procesi, ko var izskaidrot ar pastāvīgu vai īslaicīgu fermenta deficītu, piemēram, glikuroniltrapsferāzi.
Uzskaitītie hiperbilirubinēmijas mehānismi raksturo Gilbert, Crigler-Nayyar un posthepatīta hiperbilirubinēmijas sindromus. Rotoru un Dabīna-Džonsona sindromos seruma bilirubīna līmenis palielinās, jo ar hepatocītu membrānām tiek pārkāpts pigmenta sekrēcija žults kanāliņos.

Provokācijas faktori

Labdabīga hiperbilirubinēmija, kuras diagnoze apstiprina faktu, ka tā visbiežāk konstatēta pusaudža vecumā, var izpausties tās simptomiem daudzus gadus un pat mūžu. Vīriešiem šī slimība tiek konstatēta daudz biežāk nekā sievietēm.

Slimības klasiskā izpausme ir skleras dzeltena, dažos gadījumos, ne vienmēr, var parādīties ādas ikteriskā krāsošana. Hiperbilirubinēmijas izpausmes bieži ir neregulāras, retos gadījumos tās ir pastāvīgas, nevis iet.

Iterusa pieaugumu var izraisīt šādi faktori:

• izteikta fiziska vai nervu izsmelšana;
• infekciju paasināšanās, žults ceļu bojājumi;
• zāļu imunitāte;
• katarālas slimības;
• dažādas ķirurģiskas iejaukšanās;
• alkohola lietošana.

Slimības simptomi

Bez fakta, ka skleras un āda ir nokrāsota dzeltenā krāsā, pacienti jūtas smagāki pareizajā hipohondrijā. Ir gadījumi, kad ir dispepsijas simptomi - slikta dūša, vemšana, traucēta izkārnījumi, apetītes trūkums, palielināta gāzes veidošanās zarnās.

Hiperbilirubinēmijas izpausmes var izraisīt asthenovegetative traucējumus, kas izpaužas kā depresija, vājums un ātrs nogurums.
Pēc izmeklēšanas ārsts vispirms vērš uzmanību uz dzeltenajām sklerām un blāvu dzelteno nokrāsu no pacienta ādas. Dažos gadījumos āda nav dzeltena. Aknas tiek paceltas pie piekrastes arkas malām, vai arī tās nav jūtamas. Neliels orgānu izmēra pieaugums, aknas kļūst mīkstas, pacients sajūt sāpīgu. Liesa nepalielinās. Izņēmumi ir gadījumi, kad hepatīta rezultātā rodas labdabīga hiperbilirubinēmija. Posthepatīts hiperbilirubinēmija var rasties arī pēc infekcijas slimības - mononukleozes.

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas sindroms

Labdabīgā hiperbilirubinēmija medicīnas praksē ietver septiņus iedzimtu sindromu:

• 1. un 2. tipa Crigler-Nayar sindromi;
• Dabina-Džonsona sindromi;
• Gilberta sindromi;
• Rotoru sindromi;
• Bylera slimība (reta);
• Lucy-Driscoll sindroms (reti);
• Ģimenes labdabīgs vecuma izraisīts holestāze - labdabīga hiperbilirubinēmija (reti).

Visi šie sindromi rodas saistībā ar bilirubīna apmaiņas pārkāpumu, ja palielinās asins konjugētā bilirubīna līmenis, kas uzkrājas audos. Bilirubīna konjugācijai ir milzīga loma organismā, ļoti toksisks bilirubīns tiek pārvērsts par zemu toksisku, par diglucoronīdu - šķīstošu savienojumu (konjugētu bilirubīnu). Brīvā bilirubīna forma viegli iekļūst elastīgajos audos, saglabājas gļotādās, ādā, uz asinsvadu sienām, tādējādi izraisot dzeltenumu.

Criggler-Nayar sindroms

Amerikāņu pediatri V. Nayyar un J. Crigler 1952. gadā atklāja jaunu sindromu un to detalizēti aprakstīja. Viņš tika nosaukts par 1. tipa Criggler-Nayar sindromu. Šai iedzimtajai anomālijai ir autosomāls atkārtots mantojuma veids. Sindroma attīstība notiek tūlīt pēc pirmajām stundām pēc bērna piedzimšanas. Līdzīgi simptomi bieži vien ir gan meitenēm, gan zēniem.

Slimības patoģenēze ir saistīta ar šāda enzīma pilnīgu neesamību kā UDPHT (urndin-5-difosfāta glikuronil transferāzes enzīms). Šā sindroma 1. tipa gadījumā UDHHT nav pilnīgi, brīvais bilirubīns strauji palielinās, rādītāji sasniedz 200 μmol / l un vēl vairāk. Pēc piedzimšanas pirmajā dienā hemato-encefalārā barjera caurlaidība ir augsta. Smadzenēs (pelēkā viela) ir strauja pigmenta uzkrāšanās, attīstoties dzeltenai dzeltenai dzeltei. Pārbaudiet ar kordiaminom labdabīgas hiperbilirubinēmijas diagnosticēšanā ar fenobarbitālu - negatīvu.

Bilirubīna encefalopātija izraisa nistagmas, muskuļu hipertensijas, atetozes, opisthotonus, klonisku un tonisku krampju attīstību. Slimības prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Ja nav intensīvas ārstēšanas, nāve ir iespējama pirmajā dienā. Aknas pēc autopsijas nemainās.

Dabīna-Džonsona sindroms

Labdabīgas hiperbilirubinēmijas Dabin-Johnson sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1954. gadā. Galvenokārt šī slimība ir izplatīta Tuvajos Austrumos. Vīriešiem līdz 25 gadu vecumam sastopama 0,2-1% gadījumu. Mantojums notiek autosomāli dominējošā veidā. Šim sindromam ir patogēns, kas saistīts ar bilirubīna transporta funkciju traucējumiem hepatocītos, kā arī no tā, ko izraisa transporta ATP atkarīgo šūnu membrānu sistēmas maksātnespēja. Tā rezultātā traucēta bilirubīna plūsma žulti, bilirubīna refluksa asinīs no hepatocītiem. To apstiprina krāsvielas maksimālā koncentrācija asinīs pēc divām stundām, veicot testus, izmantojot bromosulfaleīnu.

Morfoloģiskā īpašība - šokolādes krāsas aknas, kur rupja granulārā pigmenta uzkrāšanās ir augsta. Sindroma izpausmes: pastāvīga dzeltenība, atkārtota nieze, sāpes hipohondrijā, astēniskie simptomi, dispepsija, liesas un aknu palielināšanās. Slimība var sākties jebkurā vecumā. Pastāv risks, ka hormonālie kontracepcijas līdzekļi tiks lietoti ilgstoši, kā arī grūtniecības laikā.

Slimību diagnosticē, pamatojoties uz bromsulfaleīna paraugu, ar holecistogrāfiju ar kontrastvielas lēno spilgtumu, ja nav kontrastu žultspūšļa. Šajā gadījumā labdabīgas hiperbilirubinēmijas diagnostikā nav izmantots Cordiamin.

Kopējais bilirubīns nepārsniedz 100 µmol / l, brīvajam un saistītam bilirubīnam ir 50/50 attiecība.

Šī sindroma ārstēšana nav izstrādāta. Šis sindroms neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, bet eksistences kvalitāte ar šo patoloģiju pasliktinās.

Labdabīga hiperbilirubinēmija - Gilberta sindroms

Šī iedzimta slimība visbiežāk notiek, mēs par to pastāstīsim sīkāk. Slimība tiek pārnesta no vecākiem uz bērniem, kas saistīta ar gēnu, kas ir iesaistīts bilirubīna apmaiņā, defektu. Labdabīga hiperbilirubinēmija (ICD - 10 - E80.4) ir ne tikai Gilberta sindroms.

Bilirubīns ir viens no svarīgākajiem žults pigmentiem, kas ir hemoglobīna sadalīšanās starpprodukts, kas ir iesaistīts skābekļa transportēšanā.

Palielināts bilirubīna līmenis (80-100 µmol / l), nozīmīgs (netieša) bilirubīna pārsvars, kas nav saistīts ar asins olbaltumvielām, izraisa dzelte (gļotādas, sklēras, ādas) periodiskas izpausmes. Tajā pašā laikā aknu testi, citi rādītāji paliek normāli. Vīriešiem Gilberta sindroms ir 2-3 reizes biežāk sastopams nekā sievietēm. Pirmo reizi var notikt trīs līdz trīspadsmit gadu vecumā. Bieži vien slimība pavada personu visu mūžu.
Gilberta sindroms ietver fermentatīvo labdabīgo hiperbilirubinēmiju (pigmentētu hepatozi). Parasti rodas žults pigmentu netiešā (nekonjugētā) frakcija. Tas ir saistīts ar aknu ģenētiskajiem defektiem. Kurss ir labdabīgs - bruto izmaiņas aknās, izteikta hemolīze nenotiek.

Gilbert sindroma simptomi

Gilberta sindromam nav izteiktu simptomu, notiek ar minimālām izpausmēm. Daži ārsti šo sindromu neuzskata par slimību, bet norāda uz organisma fizioloģiskajām īpašībām.

Vienīgā izpausme vairumā gadījumu ir mērenas dzelte ar gļotādu, ādas, acu sklerozes krāsošanu. Citi simptomi ir vai nu viegli vai vispār.
Iespējamie minimālie neiroloģiskie simptomi:

• vājums;
• reibonis;
• palielināts nogurums;
• miega traucējumi;
• bezmiegs

Vēl retāki simptomi Gilbert sindromā ir gremošanas traucējumi (dispepsija):

• apetītes trūkums vai samazinājums;
• rūgta rāpšana pēc ēšanas;
• grēmas;
• rūgta garša mutē; reti vemšana, slikta dūša;
• smaguma sajūta, kuņģa pārpildīšana;
• izkārnījumu traucējumi (aizcietējums vai caureja);
• sāpes labajā hipohondrijā ar blāvu sāpju raksturu. Var rasties, ja uztura kļūdas pēc pikanto un taukaino produktu ļaunprātīgas izmantošanas;
• var novērot aknu palielināšanos.

Labdabīga hiperbilirubinēmija: ārstēšana

Ja nav saistītu kuņģa-zarnu trakta slimību, remisijas laikā ārsts nosaka diētas numuru 15. Akūtajos periodos, ja ir vienlaicīgas žultspūšļa slimības, tiek noteikts diēta Nr.5. Īpaša aknu terapija pacientiem nav nepieciešama.

Šādos gadījumos ir noderīga terapija ar vitamīniem, choleretic līdzekļu lietošana. Nepieciešams slims un īpašas spa procedūras.
Elektriskās vai termiskās procedūras aknu apvidū ne tikai labvēlīgi ietekmēs, bet arī kaitēs. Slimības prognoze ir diezgan labvēlīga. Pacienti saglabā savu veiktspēju, bet nervu un fiziskās slodzes samazināšana ir nepieciešama.

Gilberta labdabīgajai hiperbilirubinēmijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Pacientiem jāievēro dažas vadlīnijas, lai neradītu slimības paasinājumu.

• Atļauts lietot: vāja tēja, kompots, zemu tauku biezpiens, kviešu maize, zupa ar dārzeņu buljonu, liellopu gaļa, zemu tauku saturu, smalki graudaugi, vistas, bezskābi augļi.
• Aizliegts lietot: speķi, svaigi mīklas izstrādājumus, spināti, skābenes, taukainu gaļu, sinepes, treknās zivis, saldējumu, piparus, alkoholu, melnu kafiju.
• Atbilstība režīmam - pilnībā novērsts smagais vingrinājums. Izrakstīto medikamentu lietošana: pretkrampju līdzekļi, antibiotikas, anaboliskie steroīdi, ja nepieciešams - dzimumhormonu analogi, kurus lieto, lai ārstētu hormonālos traucējumus, kā arī sportistus, lai uzlabotu sportisko sniegumu.
• Pilnīgi pārtrauciet smēķēšanu, alkoholu.

Ja rodas dzelte, ārstam var nozīmēt vairākas zāles.

• Barbiturātu grupa - pretepilepsijas līdzekļi efektīvi samazina bilirubīna līmeni.
• Choleretic līdzekļi.
• Līdzekļi, kas ietekmē žultspūšļa, kā arī tās cauruļu darbību. Novērst žultsakmeņu slimības, holecistīta attīstību.
• Hepatoprotektori (aizsarglīdzekļi, aizsargā aknu šūnas no bojājumiem).
• Enterosorbenti. Līdzekļi, kas palielina bilirubīna izdalīšanos no zarnām.
• Gremošanas fermenti ir paredzēti dispepsijas traucējumiem (vemšana, slikta dūša, gāzes veidošanās) - palīdz gremošanu.
• Fototerapija - zilās gaismas gaismas iedarbība izraisa bojājumus fiksētā bilirubīna audos. Lai novērstu acu apdegumus, to aizsardzība ir nepieciešama.

Ieviešot šos ieteikumus, pacientiem ir normāls bilirubīna līmenis, slimības simptomi parādās daudz retāk.

Hiperbilirubinēmija: simptomi un ārstēšana

Hiperbilirubinēmija - galvenie simptomi:

• Garastāvokļa svārstības
• Nieze
• Vājums
• Slikta dūša
• Apetītes zudums
• Zems
• Vemšana
• Bitter mutē
• Miegainība
• Sāpes pareizajā hipohondrijā
• Malaise
• Grēmas
• Apātija
• Svara zudums
• Tumšs urīns
• Pārtikas atteikums
• Ādas dzeltēšana
• Dzeltenas gļotas
• Acu apvalka dzeltēšana
• Hronisku slimību paasināšanās

Hiperbilirubinēmija ir patoloģisks stāvoklis, kad palielinās bilirubīna līmenis asinīs. Slimības attīstība izraisa dažādas iekšējo orgānu slimības. Tās ir aknu mazspēja un žultsakmeņu slimība. Ja hiperbilirubinēmijas process ir pirmajā attīstības stadijā, tad specifiskā terapija netiek veikta. Dažos gadījumos žultspūšļa sāk uzliesmot.

Lielākā daļa ārstu neuzskata, ka šī valsts ir neatkarīga patoloģija. Neskatoties uz to, ka tai ir savs ICD-10 kods, to sauc par konkrēta patoloģiska procesa simptomu. Tomēr viena vai cita zīme norāda uz noviržu attīstību organismā.

Etioloģija

Hiperbilirubinēmijas cēloņi ir šādi:

• anēmija;
• ģenētiskā nosliece;
• intoksikācija ar alkoholu vai narkotikām;
• infekcijas slimības;
• nepareizi nepareiza asins pārliešana, kad grupa un Rh faktors nesakrīt;
• autoimūnās slimības;
• hroniska sarkanā vilkēde;
• aknu audu iekaisums;
• leikēmija;
• citāda rakstura audzēji;
• asiņošana vēdera dobumā pēc traumas;
• steroīdu lietošana;
• pretdrudža un antibakteriālu līdzekļu lietošana.

Atklātais hiperbilirubinēmijas attīstības sindroms negatīvi ietekmē nervu sistēmu. Arī tā dēļ var rasties organisma saindēšanās.

Ja bilirubīna pieaugums palielinās paralēli slimībām, piemēram, hepatītu un cirozi, tas liecina, ka pacienta stāvoklis ir ārkārtīgi nopietns. Tas jo īpaši var rasties pēc holecistektomijas.

Ja šis stāvoklis iestājas grūtniecības laikā, tas nozīmē, ka estrogēna dēļ ir bijis žults stagnācija. Lai gan tas notiek reti, joprojām ir jākonsultējas ar ārstu, kurš pasūtīs pārbaudi, tādējādi izvairoties no nopietnu patoloģiju rašanās.

Katrai slimības formai un veidam ir savs ICD-10 kods.

Klasifikācija

Šai patoloģijai ir sava klasifikācija:

• Funkcionālie traucējumi, kas diagnosticēti pieaugušajiem. ICD-10 kods: E80 ir vispārējs kods, bet šķirnēm (sindromiem) ir arī ICD-10 kods. Piemēram: kods mkb-10 - E80.4 - Gilbert sindroms, kods mkb-10 - E80.5 - Kriegler sindroms, kods mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnson sindroms un Rotora sindroms. Ir arī kods ICD-10 - E80.7 - nestabils bilirubīna metabolisms.
• Iedzimta hiperbilirubinēmija - ICD-10 kods - D55 - D58.
• jaundzimušajiem - ICD-10 kods - P50 - P61.

Precīzāk, šī patoloģija ir sadalīta šādos veidos:

• Labdabīga hiperbilirubinēmija. Vairumā gadījumu tas ir hronisks dzelte, ļoti reti tas ir pārtraukts. Tiek uzskatīts, ka tā ir iedzimta hiperbilirubinēmija. Nosaukums labdabīgs ir kolektīvs raksturs. Ar to ir domāti traucējumi vielmaiņas procesos, kas saistīti ar bilirubīna līmeni. Šīs slimības galvenais simptoms ir dzeltena āda un acu sklēra. Šis stāvoklis var rasties pēc smaga stresa, pēc operācijas vai infekcijas slimības iestāšanās grūtniecības laikā.
• Nekonjugēta hiperbilirubinēmija vai tieša hiperbilirubinēmija. To raksturo netiešā bilirubīna palielināšanās. Visbiežāk tas notiek hemolīzes laikā. Šāda hiperbilirubinēmija rodas jaundzimušajiem, kuriem ir diagnosticēta hemolītiskā slimība, kā arī pacientiem ar iedzimtu hemolītiskās anēmijas formu, kad ir radušies sarkano asins šūnu bojājumi. Vairumā gadījumu tas notiek organisma saindēšanās gadījumā, aknu cirozes laikā, kā arī akūta vai hroniska hepatīta gadījumā. Šādas hepatīta komplikācija ir hiperbilirubinēmija pēcrepatīta.
• Konjugēšana, attīstot hiperbilirubinēmiju, ir tiešā bilirubīna palielināšanās, citiem vārdiem sakot, fizioloģiskā dzelte. To galvenokārt diagnosticē priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, jo ​​to aknu enzīmu sistēma vēl nav attīstīta. Šāds priekšlaicīgu bērnu hiperbilirubinēmijas pirmais simptoms parādās tikai trešajā dienā. Nedēļas laikā tas turpinās un tad samazinās. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem tas iziet trīs nedēļu laikā, bet maziem bērniem - divās nedēļās.
• Pagaidu hiperbilirubinēmija - diagnosticēta 70% jaundzimušo. Tas notiek sakarā ar vājo žults pigmentu samazināšanos. Pilnībā izpaužas trešajā dienā pēc dzimšanas. Urīna un izkārnījumu krāsa nemainās. Dažiem bērniem tas izpaužas kā pastāvīga miegainība, slikta apetīte un retos gadījumos vemšana. Simptomi parādās visu nedēļu, dažreiz vairāk. Šādā situācijā palīdzēs pediatrs, kurš nozīmēs efektīvu ārstēšanu. Šī patoloģijas forma gandrīz nekad neizraisa komplikācijas.

Nesen jaundzimušajiem ir aizvien biežāk konstatēta dzelte.

Simptomoloģija

Katrā gadījumā hiperbilirubinēmija ir diezgan spilgti. Visbiežāk raksturīga ādas dzeltenā krāsa, acu skleras, mute.

Turklāt parādās šādi simptomi:

• sāpju sajūta pareizajā hipohondrijā;
• slikta dūša un vemšana;
• grēmas, rūgtuma sajūta mutē;
• vispārējs vājums, atteikšanās ēst, apātija;
• garastāvokļa svārstības;
• miegainība;
• reta un īstermiņa sinkope;
• neiroloģiski traucējumi;
• urīns kļūst tumšs;
• ir niezoša āda;
• dramatisks svara zudums.

Ja šāda patoloģija ir radusies grūtniecības laikā, klīnisko attēlu var papildināt ar šādiem simptomiem:

• pastāvīga noguruma sajūta, miegainība;
• vispārēja nespēks un vājums;
• apetītes traucējumi;
• ja ir hroniskas slimības, tad to pasliktināšanās ir iespējama.

Pacientiem, kuriem diagnosticēta viegla funkcionālā hiperbilirubinēmija, aknu palpācijas laikā nav nekādu diskomfortu, orgāns nepalielinās.

Mērenas un smagas slimības stadijās, piemēram, netiešā hiperbilirubinēmija, aknas ir palielinātas un sāpīgas. Šī patoloģiskā procesa formas variācija ir Gilbert sindroms.

Ja ādas dzeltenā krāsa ir vienīgā klīniskā pazīme un veselības traucējumu papildu simptomi nav konstatēti pat ar diagnozi, pirmsdiagnostika ir labdabīga hiperbilirubinēmija vai iedzimta hiperbilirubinēmija.

Diagnostika

Primāro pārbaudi veic ģimenes ārsts:

• vispirms vizuāli pārbauda;
• apkopo pacienta vēsturi.

Turpmākā diagnoze var ietvert šādas pārbaudes:

• vispārēju klīnisku un detalizētu bioķīmisko asins analīzi;
• urīna analīze un izkārnījumi;
• Vēdera ultraskaņa;
• Aknu ultraskaņa;
• aknu testi.

Šajā gadījumā jums var būt nepieciešams konsultēties ar infekcijas slimību speciālistu, hematologu, imunologu, nefrologu. Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem tiek atklāta patoloģija un noteikta atbilstoša ārstēšana.

Ārstēšana

Diagnosticējot hiperbilirubinēmiju, ārstēšanai jābūt tikai visaptverošai. Ja izrādās, ka pacientam ir hemolītiskā anēmija, ir jākonsultējas ar hematologu, īpaši, ja šī patoloģija ir diagnosticēta grūtniecēm.

Narkotiku terapija ietver:

• antibakteriālas un pretvīrusu zāles;
• imūnmodulatoru saņemšana;
• pretiekaisuma līdzekļi;
• antioksidanti (ja nepieciešams), piemēram, Enterosgel;
• Ursodeoksikolskābes preparāti, piemēram, Ursosan;
• Fenobarbitāls līdz zemākiem bilirubīna līmeņiem;
• fitoterapeitiskā ārstēšana.

Turklāt pacientam ieteicams pārskatīt diētu. No izvēlnes ir jāizslēdz pikants, pikants, taukains, cepts. Arī terapeitisko procedūru pārejas periodā nevar dzert alkoholu.

Profilakse

Kā preventīvs pasākums jāievēro šādi ieteikumi:

• noteiktas diētas ievērošana, ierobežojot kaitīgus produktus;
• atteikties no sliktiem ieradumiem, jo ​​īpaši par alkoholisko dzērienu izmantošanu;
• nepārlādēt ķermeni ar fizisku piepūli;
• jāizvairās no stresa situācijām.

Ja patoloģija tiek diagnosticēta savlaicīgi un sākta efektīva ārstēšana, tad prognoze būs labvēlīga. Taču prognoze joprojām ir atkarīga no slimības attīstības pakāpes un ar to saistītajiem patoloģiskajiem procesiem.

Ja domājat, ka Jums ir hiperbilirubinēmija un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, ārsti var jums palīdzēt: terapeits, pediatrs, gastroenterologs.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimību diagnostikas pakalpojumu, kas izvēlas iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Reaktīvs hepatīts ir patoloģisks process, kas izraisa aknu iekaisuma procesus. Visbiežāk šī slimība attīstās pret hroniskām gastroenteroloģiskām slimībām, sistēmiskām un citām slimībām. Jāatzīmē, ka nespecifisks reaktīvs hepatīts, atšķirībā no vīrusu, toksiskajām un citām šīs slimības formām, labi reaģē uz ārstēšanu.

Mehāniskā dzelte attīstās, kad tiek traucēts žults izplūdes process pa žults izdalīšanas ceļiem. Tas notiek, pateicoties cauruļu mehāniskai saspiešanai ar audzēju, cistu, akmeni vai citiem veidojumiem. Sievietes galvenokārt cieš no šīs slimības, un jauniešiem žultsakmeņi izraisa obstruktīvu dzelti, un vidējā vecuma un vecāka gadagājuma sievietēm patoloģija ir audzēja līdzīga procesa sekas orgānā. Slimībai var būt citi nosaukumi - obstruktīva dzelte, extrahepātiska holestāze un citi, bet šo patoloģiju būtība ir viena un tā pārkāpj žults plūsmu, kas noved pie specifisku simptomu parādīšanās un cilvēka stāvokļa pārkāpumiem.

Sklerozējošais holangīts ir reta aknu patoloģija, kas sastāv no iekaisuma un aknu kanālu bloķēšanas gan orgānā, gan ārpus tās. Parasti, kad cilvēki runā par šo slimību, tie nozīmē primāro sklerozējošo holangītu, kura cēloņi nav pilnībā saprotami. Šī patoloģija tiek noteikta pēc nejaušības principa, veicot orgānu operācijas. Turklāt slimība ilgu laiku var būt asimptomātiska, tāpēc pat tad, ja tiek konstatēts kanālu iekaisums un skleroze ar rētaudiem, slimības simptomi, iespējams, vēl neparādās. Tajā pašā laikā, nesaņemot savlaicīgu ārstēšanu, cilvēki ļoti ātri saskaras ar nopietnu stāvokli - aknu mazspēju.

Alkoholiskais hepatīts ir aknu iekaisuma slimība, kas attīstās ilgstošas ​​alkohola saturošu dzērienu lietošanas rezultātā. Šis stāvoklis ir priekšnosacījums aknu cirozes attīstībai. Pamatojoties uz slimības nosaukumu, kļūst skaidrs, ka galvenais tās cēlonis ir alkohola lietošana. Turklāt gastroenterologi identificē vairākus riska faktorus.

Kriptogēns hepatīts - ir iekaisuma procesa attīstība šī orgāna šūnās. Patoloģija var rasties akūtā vai hroniskā formā, bet jebkurā gadījumā izraisa bīstamu komplikāciju veidošanos. Nespēju noteikt etioloģisko faktoru nosaka gastroenteroloģijas jomas speciālistu plašu iemeslu izvēle. Dažos gadījumos tas ir saistīts ar to, ka ārstniecības iestādei nav atbilstošas ​​tehniskās bāzes, lai palīdzētu noteikt slimības provokātus.

Ar vingrinājumu un mērenību vairums cilvēku var darīt bez medicīnas.

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms (saskaņā ar ICD-10 E80.4)

Žilbēra sindroms (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, nonhemolytic ģimene dzelte) - pigmentosa steatozi, raksturīga mērena pārtraukts satura pieaugums nav saistoši (netiešu) bilirubīna līmenis asinīs pārkāpumu dēļ intracelulārā transportēšanu, bilirubīna hepatocītu līdz vietai, kur sakarā ar glikuronskābi, hiperbilirubinēmijas līmeņa pazemināšanās fenobarbitāla un autosomāla dominējošā tipa darbības rezultātā IAOD. Šī labdabīgā, bet hroniski plūstošā slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1901. gadā franču gastroenterologa Augustina Nicolas Gilbertā.

Visbiežāk sastopamā iedzimto pigmentēto hepatozes forma, kas konstatēta 1-5% iedzīvotāju. Šis sindroms ir izplatīts Eiropas iedzīvotājiem (2-5%), aziātiem (3%) un afrikāņiem (36%). Slimība vispirms izpaužas pusaudža vecumā un jaunībā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.

Sindroma patoģenēzes vēstures padotībā ir bilirubīna sagrābšana ar hepatocītu vaskulāro polu mikrosomām, tās transportēšanas aizskārums ar glutationa-S-transferāzi, kas nodrošina nekonjugētu bilirubīnu uz hepatocītu mikrosomām, kā arī mikrosoma uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes mikrosomu. Īpaša iezīme ir nekonjugētā bilirubīna satura palielināšanās, kas nešķīst ūdenī, bet labi šķīst taukos, tāpēc tas var mijiedarboties ar šūnu membrānu fosfolipīdiem, īpaši smadzenēm, kas izskaidro tā neirotoksicitāti. Ir vismaz divi Gilberta sindroma veidi. Viens no tiem ir raksturīgs bilirubīna klīrensa samazināšanās hemolīzes neesamības gadījumā, otrā - hemolīzes fonā (bieži vien latentā).

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu tauku distrofija un dzeltenbrūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās aknu šūnās, bieži vien lūpu centrā gar žults kapilāriem.

Hepatocītu monooksidāzes sistēmas fermentu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) devās no 0,05 līdz 0,2 g dienā 2-4 nedēļas. Viņu ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un diseptiskās parādības pazūd. Ārstēšanas ar fenobarbitālu procesā dažkārt rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos pirms gulētiešanas ir noteikts minimālais zāļu daudzums (0,05 g), kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot zixorīnu, ir laba zāļu panesamība, blakusparādību neesamība.

Pastāv šaubas par Zixorin: kopš 1998. gada. tā izplatīšana Krievijā ir aizliegta, un ražotājs (Gideon Richter) to vairs nedod.

Jūs varat pieteikties Kordiamin 30-40 pilieniem 2-3 reizes dienā nedēļas laikā. Sakarā ar to, ka ievērojamai pacientu daļai attīstās holecistīts un žultsakmeņi, ieteicams lietot choleretic garšaugu infūzijas, periodiski veikt sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls. Ja bilirubīns sasniedz 50 µmol / l un tam ir slikta veselība, tad fenobarbitālu iespējams lietot īsā laikā (30-200 mg dienā 2-4 nedēļas). Fenobarbitāls ir daļa no tādām narkotikām kā barboval, Corvalol un valocordin, tāpēc daži izvēlas izmantot šos pilienus (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas efekts novērots tikai nelielā pacientu skaitā.

Konjugētā bilirubīna (pastiprinātas diurēzes, aktīvās ogles kā bilirubīna adsorbenta zarnās) noņemšana;

Jau cirkulējošā bilirubīna saistīšanās ar asinīm (albumīna ievadīšana 1 g / kg 1 stundu laikā). Īpaši ieteicams ievadīt albumīnu pirms asins pārliešanas;

Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. Tas tiek panākts, izmantojot fototerapiju. Maksimālo efektu novēro 450 nm viļņu garumā. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērošanu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā no ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.

Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohols un hepatotoksiskas zāles)

Diēta ar ierobežojumiem ugunsizturīgiem taukiem un produktiem, kas satur konservantus.

Vitamīna terapija - īpaši B grupas vitamīni.

Ieteicamie choleretic līdzekļi.

Hronisku infekcijas centru novēršana un esošo žultsceļu patoloģijas ārstēšana.

Kritiskos gadījumos - apmainīties ar asins pārliešanu.

Iespējamie valūtas kursa hepatoprotektori: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue paasinājuma laikā

Klīniski izpaužas ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņš cieš no dzelte, līdz tas tiek atklāts klīniskajā pārbaudē vai laboratorijas pētījumos.

Fiziskās pārbaudes metodes

- iztaujāšana - atkārtotas vieglas dzelte, kas notiek biežāk pēc fiziskas pārmērības vai infekcijas slimības, tostarp gripas, pēc ilgstošas ​​badošanās vai pēc zemas kalorijas diētas, bet pacientiem ar hemolīzi, bilirubīna līmenis badošanās laikā nepalielinās;

- pārbaude - subikteriskās gļotādas un āda.

- pilnīgs asins skaits;

- urīna analīze;

- bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa palielināšanās netiešās frakcijas dēļ;

- tests ar badu - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās bada apstākļos - 48 stundu laikā pacients saņem ēdienu, kura enerģētiskā vērtība ir 400 kcal / dienā. Testa pirmajā dienā tukšā dūšā un divas dienas vēlāk nosaka seruma bilirubīnu. Paceļot to par 50 - 100% no izlases tiek uzskatīti par pozitīviem.

- tests ar fenobarbitālu - bilirubīna līmeņa samazināšana, lietojot fenobarbitālu, ko izraisa konjugētu aknu enzīmu indukcija;

- tests ar nikotīnskābi - ievadā / ievadā izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, samazinot eritrocītu osmotisko rezistenci;

- sterkobilīna izkārnījumu analīze - negatīva;

- molekulārā diagnostika: UDHT gēna DNS analīze (vienā no TELAA līmeņa mutācijām konstatēta alēle);

- asins fermenti: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - parasti normālā vērtībā vai nedaudz paaugstināti.

Ja ir pierādījumi:

- seruma olbaltumvielas un to frakcijas - var novērot kopējā proteīna un disproteinēmijas palielināšanos;

- protrombīna laiks - normālos ierobežojumos;

- B, C, D hepatīta marķieri - marķieru trūkums;

- bromsulfaleīna tests - bilirubīna samazināšana par 20%.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes

Obligāti: vēdera orgānu ultraskaņa - aknu parenhīmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu esamība žultspūšļa un žultsvados.

Ja ir pierādījumi: perkutāna aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.

Pierādījumu klātbūtnē: klīniskais ģenētists - lai pārbaudītu diagnozi.

(Criggler-Nayar sindroms, Dabin-Johnson, rotors), vīrusu hepatīts, mehāniska un hemolītiska dzelte. Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēta, ne-hemolītiska (apmēram 2 formas, no kurām viena ir ar latentu hemolīzi?) Hiperbilirubinēmija. Diferenciāldiagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta likvidēšanai ir B, C un delta vīrusu hepatīta vīrusu replikācijas un integrācijas posma marķieru trūkums. Dažos gadījumos ir nepieciešama aknu punkcijas biopsija, lai nošķirtu Gilbert sindromu un hronisku hepatītu ar nelielu klīnisku aktivitāti. Konjugēta hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, krampji, žults sistēmas saspringumi un aizkuņģa dziedzeris, ko apstiprina ultraskaņa, endoskopija, CT utt., Atbalsta obstruktīvu dzelti.

Gilbert sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotor sindromiem:

- Sāpes pareizajā hipohondrijā - reti, ja ir - sāpes.

- Nav niezošas ādas.

- Paplašinātās aknas - parasti, parasti nedaudz.

- Liesas palielināšanās - nē.

- Palielināts bilirubīna līmenis serumā - galvenokārt netiešs (nesaistīts)

- Palielināts koproporfīni urīnā - nē.

- Glikuronila transferāzes aktivitāte ir samazinājums.

- Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažkārt neliels klīrensa samazinājums.

- Aknu biopsija - normāla vai lipofusīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija.

Darba, uztura, atpūtas režīma ievērošana. Izvairieties no ievērojamas fiziskas slodzes, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Pacientu uzturā, īpaši saasināšanās periodā, ieteicams ierobežot taukainos gaļas, ceptos un pikantos ēdienus, garšvielas, konservus. Alkohola lietošana ir nepieņemama. Gilberta sindroms nav iemesls, lai atteiktos no vakcinācijas.

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet nav saistīta ar paaugstinātu mirstību. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, tie tiek klasificēti kā normāls risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina, ka pēc starpsavienojumu infekcijas, atkārtotas vemšanas un izlaistās maltītes var rasties dzelte. Tika novērota augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles uc). Iespējams, ka iekaisums attīstās žults trakta, žultsakmeņu slimības, psihosomatisko traucējumu gadījumā. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem ir jākonsultējas ar ģenētiku pirms citas grūtniecības plānošanas. Tas pats jādara, ja radinieks ir diagnosticēts tuvinieku tuviniekiem, kas gatavojas bērniem.