Aknu cirozes klasifikācija pēc Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Lai novērtētu cirozes smagumu, tiek izmantota aknu cirozes klasifikācija pēc Child-Pugh vai Child-Turkot-Pugh (dzimis Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, dažreiz Child-Paquet). Dažādos avotos ir nelielas atšķirības parametru robežās, izdzīvošanas varbūtība utt.

Cirozes smagumu novērtē ar punktu sistēmu, kas tiek aprēķināta, pamatojoties uz 5 vai 6 parametriem. Kopumā ir trīs klases: A, B un C:

• A klase (A bērns) - 5–6 punkti
• B pakāpe (B bērns) - 7–9 punkti
• C pakāpe (bērns C) - 10–15 punkti

Punkti tiek iestatīti atkarībā no katra parametra vērtības no 1 līdz 3 un pēc tam tiek pievienoti.

Aknu cirozes klasifikācija pēc Child Pugh

Lai pareizi novērtētu pacienta stāvokli un izveidotu turpmāku dzīves kvalitāti, ārsti no visas pasaules izstrādā metodes, lai diagnosticētu slimības smagumu, pamatojoties uz klīniskām izpausmēm, laboratorijas un instrumentāliem datiem. Viena no šīm vērtēšanas metodēm ir aknu cirozes klasifikācija, izmantojot bērnu pugh, pārspējot pārējo tās vienkāršības un sarežģītības dēļ.

Child Pugh klasifikācijas vispārīgās īpašības

Pacienta izdzīvošanas un slimības smaguma novērtēšanas sistēma ir sadalīta 3 galvenajās klasēs, kuras nosaka, pamatojoties uz punktu sistēmu, kas iegūta, objektīvu datu iegūšanā, novērojot pacientu.

• A klases bērna Pugh atspoguļo vieglāko pakāpi, kādā organisma adaptācijas īpašības joprojām spēj strādāt kompensācijas apstākļos. 5-6 punktu diapazons atbilst šai kategorijai.
• B klasei par Child Pugh raksturo patoloģisko procesu subkompensācija. Aprēķinot punktus, šī klase atbilst 7-9 punktiem.
• Child Pugh C klase notiek, kad dekompensēti patoloģiskie procesi ir visizdevīgākā pacientu izdzīvošanas kategorija. C klasi raksturo 10-15 punktu diapazons.

Parametri, kas nepieciešami, lai veiktu Child Pugh novērtējumu

Aknu ciroze izraisa novirzes visās ķermeņa sistēmās, un ir grūti novērtēt stāvokļa izdzīvošanu vai smagumu bez vērtēšanas sistēmas, jo slimības klīniskais attēls dažādiem pacientiem var ievērojami atšķirties. Bērna Pugh cirozes klasifikācija ļauj izvēlēties katru parametru atsevišķi no datu kopas un racionāli to novērtēt.

• Kopējo bilirubīnu nosaka, izmantojot bioķīmisko asins analīzi. Cirozi raksturo tiešā un netiešā bilirubīna palielināšanās. Sakarā ar aknu parenhīmas sakāvi, tiek pārtraukts toksisku netiešu uz tiešu netoksisku bilirubīnu konjugācijas cikls. Klīniski šī parametra palielināšanās izpaužas kā dzelte.
• Albumīnu - aknās sintezētu proteīnu nosaka arī asins bioķīmiskā pārbaude. Albīna veidošanās funkcijas pārkāpums noved pie tā samazināšanās, palielinās arī tiešā bilirubīna frakcija.
• Ascītu nosaka objektīva pacienta pārbaude vai vēdera dobuma ultraskaņa. Vēdera pietūkums izriet no spiediena pieauguma portāla vēnā un onkotiskā spiediena samazināšanās, kas rodas, ja tiek traucēta albumīna un citu proteīnu sintēze, kas tur asins plazmu un neļauj tai izkļūt no asinsvadiem vēdera dobumā. Tas izskatās kā milzīgs vēders ar vēdera vēnām uz vēdera priekšējās sienas.
• Aknu encefalopātija izpaužas kā smagi neiropsihiski traucējumi. Tas notiek, jo aknas nespēj neitralizēt toksiskos produktus, kas parādās vielmaiņas procesā. Viens no šiem produktiem ir amonjaks, kas paliek pēc olbaltumvielu sadalīšanās. Toksīni, kas nav pakļauti detoksikācijai aknās, brīvi iekļūst smadzenēs un traucē vielmaiņu nervu audos, pakāpeniski novedot pacientu uz aknu komu.
• Protrombīna indekss (PTI),% protrombīna laiks (PTV), starptautiskais normalizētais koeficients (INR) ir asins koagulācijas sistēmas parametri, ko nosaka, izmantojot koagulogrammu. Viena no svarīgākajām aknu funkcijām ir asins koagulācijas sistēmas normālai darbībai nepieciešamo proteīnu sintēze, šo parametru izmaiņas bieži noved pie pacientu masveida asiņošanas, īpaši no barības vada un taisnās zarnas vēnām.

Punktu aprēķināšanas tabula

Aprēķinot kopējo punktu skaitu, pamatojoties uz iepriekš minētajiem parametriem, ārsti izmanto tabulu, kas parādīta zemāk.

Child-Pugh cirozes klasifikācija

Bērnu Pugh cirozi izmanto ārsti visā pasaulē, lai noteiktu slimības smagumu.

No tā atkarīga atgūšanas iespēja, ārstēšanas taktikas izvēle un iespējamās komplikācijas.

Iemesls

Alkohols var iznīcināt aknu šūnu struktūru. Tas noved pie nekrozes fokusa. Ar hronisku iedarbību uz lielām alkohola devām attīstās ciroze.

Aknu bojājumu smagums ir atkarīgs no alkohola veida:

• destilāts - iegūts, destilējot augu materiālus (mēness, brendijs, viskijs uc);
• rektifikācija tiek radīta, atkārtoti iztvaicējot šķidrumu ar papildu dzesēšanu specializētajās kolonnās.

Alkoholiskie dzērieni no pirmās grupas rada mazāk kaitējuma, jo to sagatavošanai tiek izmantotas dabiskās izejvielas. Slavenākais labotais ir degvīns. Ja tas ir izgatavots no augstas kvalitātes alkohola, tas ir drošs nelielās devās (līdz 50 g dienā).

Ja degvīna izejvielas nav pietiekami attīrītas no fusel eļļām, šim dzērienam ir spēcīgs saindēšanās efekts uz ķermeni.

Aknu izmaiņas cirozē

Alkohols, vielmaiņas patoloģijas, vīrusu iedarbība un citi etioloģiskie faktori izraisa aknu šūnu nāvi.

Kad nekroze sasniedz lielu izmēru, lūpa sabrūk organiskā spiediena dēļ. Tas neļauj atjaunot aknas un jaunu hepatocītu augšanu. Mirušo šūnu vietā rodas saistaudi. Tā neveic nepieciešamās funkcijas, bet strauji pieaug.

Saites audi pārklājas ar aknu asinsvadiem, kuru dēļ tiek traucēta asins piegāde orgānam. Asins plūsmas ātrums portāla vēnā ievērojami samazinās, un spiediens iekšpusē palielinās. Šajā laikā aknu parenhīma aug ar saistaudu virzieniem, kas orgānu sadala pseido-segmentos.

Šī iemesla dēļ kuģi ir savienoti ar anastomozēm tā, lai asinis izplūst uz hepatocītiem.

Tādā veidā tiek aizvērts apburtais loks, radot jaunus nekrozes centrus. Aknu atgūšana šajā slimībā kļūst neiespējama.

Cirozes klasifikācija

Lai novērtētu slimības smagumu, tika pieņemts mērogs Child-Pugh. Pacienta stāvokli nosaka punktu sistēma, kurai ir izstrādāti daži parametri. Ir 3 cirozes veidi:

• A klase - no 5 līdz 6 punktiem;
• B klase - no 7 līdz 9 punktiem;
• C klase - no 10 līdz 15 punktiem.

Punktu skaitu aprēķina atkarībā no rādītāja smaguma no 1 līdz 3. Beigās ir kopējā summa, ņemot vērā visus kritērijus.

Child-Pugh cirozes klasifikācija

Child-Pugh klasifikācija ir metode, lai novērtētu cirozes ciešas personas stāvokli. Pamatojoties uz šīs klasifikācijas datiem, ārstējošais ārsts izdara secinājumus par ķirurģiskās ārstēšanas nepieciešamību, kā arī novērtē pacienta izdzīvošanas līmeni, viņa dzīves ilgumu pēc diagnozes.

Novērtējums ietver pacienta kaitējuma apmēra diferencēšanu trīs klasēs - no vieglākajiem, ar diezgan optimistiskām prognozēm līdz visbīstamākajām, kad cilvēka aknas plaši ietekmē šķiedru audi un praktiski nevar pilnībā darboties.

Kas ir Child-Pugh metode

Klasifikāciju pirmo reizi 1964. gadā ierosināja divi amerikāņu zinātnieki kā efektīvāka alternatīva APACHE II un APACHE III metodēm. Bērnu dzēriens ļauj novērtēt pacienta stāvokli jau pirmajā novērošanas dienā.

Novērtējums notiek dažu parametru kopumā. Pēc tam, kad ārsts var pārbaudīt to veiktspēju, pacientam slimības attīstības pakāpi var attiecināt uz vienu no trim klasēm. Katra konkrētā rādītāja korelācija ar konkrētu klasi notiek, piešķirot tam noteiktu punktu skaitu.

A klases klase atbilst attiecīgi cirozes kompensācijas posmam, klasēm Child B un Child C - subkompensācijai un dekompensācijai.

Katrai klasei ir savs reitingu diapazons. Pēc visu rādītāju kopvērtējuma aprēķināšanas katrai konkrētai aknu slimības situācijai tiek piešķirta sava klase.

Kādi ir kritēriji Child-Pugh aknu cirozes novērtēšanai

Pacientam ar diagnosticētu cirozi nepieciešams veikt bioķīmisko asins analīzi, lai noteiktu viņa klasi. Ārsts ir ieinteresēts tādos rādītājos kā kopējais bilirubīna līmenis plazmā, protrombīna indekss (protrombīna laiks vai starptautiskā normalizētā attiecība) un plazmas albumīns.

Ir noteikta arī ascīta un aknu encefalopātijas klātbūtne un to smaguma pakāpe. Ja pacientam konstatēts infekciozs hepatīts, tas pasliktina viņa situāciju.

Katram no vērtēšanas procesā izmantotajiem kritērijiem tiek piešķirts rezultāts no 1 līdz 3. Vienība norāda, cik viegli, attiecīgi, trīs smagākos bojājumus. Punktu summa ļauj noteikt slimību noteiktai klasei:

• 5-6 punkti: A klase;
• 7-9 punkti: B klase;
• 10-15 punkti: C klase.

Aknu bilirubīns

Bilirubīns ir aknu pigments. Tas veidojas sarkano asins šūnu sadalīšanās procesā un var būt divu veidu:

Pēdējais ir jāizvada dabiski, pārejot no aknām uz zarnām un nierēm. Gadījumos, kad aknas nesaskaras ar šo uzdevumu, bilirubīns sāk uzkrāties asinīs. Tā sauktā bilirubīna stagnācija iedarbojas uz organismu kā toksisku saindēšanos. Parasti bilirubīna indekss asinīs nepārsniedz indeksu 20,5 mikroni uz litru, lai gan līdz šim ārsti testu rezultāti liecina par 21 mikronu mol.

Pacientiem ar diagnosticētu alkohola cirozi šī rādītāja rādītāji ir šādi:

• no 2 līdz 34 mikroniem mol / l - 1 punkts;
• 34-50 mikroni mol / l - 2 punkti;
• vairāk par 50 mikroniem mol / l - 3 punkti.

Asins recēšanas līmenis

Protrombīna indekss (PTI, PTV vai MNO) ir nākamais vērtēšanas kritērijs. Normālā stāvoklī aknas ražo protrombīna proteīnu, kas ir atbildīgs par asins recēšanas pakāpi. No šī rādītāja ir atkarīgs, cik ātri cilvēks var apturēt asiņošanu, un cik iespējams, ka vispārēja asiņošana. Pietiekama daudzuma olbaltumvielu ražošana nav iespējama bez K vitamīna sintezēšanas, kas arī satur aknas. Ja organisms nespēj sintezēt vitamīnu, protrombīna ražošanas process tiek traucēts. Tas savukārt negatīvi ietekmē asins koagulācijas ātrumu. Protrombīna indekss tiek aprēķināts kā asins recekļu veidošanās laika attiecība veselam cilvēkam ar cirozes pacienta laiku. Lieluma noteikšana notiek, izmantojot Quick metodi. Norma pieaugušajiem - no 72 līdz 140%, bet asins šķidruma sabiezēšanas ātrums ir aptuveni 11-15 sekundes.

Saskaņā ar Child-Pet PTI, tiek lēsts, ka:

• ne mazāk kā 60% - 1 punkts;
• 40-60% - 2 punkti;
• mazāk nekā 40% - 3 punkti.

Protrombīna laiks (PTV) Child-Pugh tiek ņemts vērā, piešķirot punktus:

• mazāk nekā 1,7 - 1 punkts;
• 1,7-2,2 - 2 punkti;
• vairāk nekā 2,2 - 3 punkti.

Šajā gadījumā punkti tiek ņemti vērā vienā no šiem rādītājiem - vai PTV vai PTI.

Olbaltumvielu struktūra - albumīns

Albumīns ir vēl viens specifisks aknu proteīns. Šis asins elements ir atbildīgs par bilirubīna transportēšanu un bloķē tūskas procesu. Normāls šī proteīna ātrums pieaugušajiem ir no 35 līdz 50 gramiem litrā.

Child-Pugh sistēma novērtē tā daudzumu šādi:

• vairāk par 35 g / l - 1 punkts;
• no 28 līdz 35 g / l - 2 punkti;
• vērtība ir mazāka par 28 g / l - 3 punkti.

Vērtību samazināšanās līdz mazāk nekā 27 vienībām ir bīstama pacientam ar plaušu tūskas iespējamību.

Ascīts no vēdera dobuma

Ascīts ir viena no bīstamākajām aknu cirozes komplikācijām, kad vēderā sāk sakrāties šķidrums, kas ievērojami palielina vēdera tilpumu. Asinsvados ir asins stagnācija un spiediena pieaugums. Ascīta smagumu novērtē pēc šķidruma satura un tā acīmredzamā blīvuma. Šis kritērijs nav novērtēts skaitliskā ekvivalentā:

• ja pacientam nav patoloģijas, tiek iegūts 1 punkts;
• ja ascīts ir viegls un parasti ir pakļauts ārstēšanai, kopējam daudzumam pievieno 2 punktus;
• ja dobums ar šķidrumu ir grūti pieskarties un praktiski nereaģē uz notiekošajiem terapeitiskajiem pasākumiem, ņem vērā 3 punktus.

Aknu encefalopātija

Šis bojājums ir iespējamā alkohola cirozes komplikācija. Faktiski tas ir ķermeņa intoksikācijas process, kad slikti funkcionējoša aknas nevar pilnībā noņemt ķermeņa amonjaku un šī toksiskās vielas atvasinājumus. Šis stāvoklis bieži nonāk komā, pēc tam pacients vairs neatgūst samaņu.

Ja nav hepatiskas encefalopātijas, kopējais punktu skaits ir 1 punkts. Ja pacientam dienas laikā ir miegainība un nakts bezmiegs, un saule var kļūt miegains, šis stāvoklis ir 2 punkti. Šajā gadījumā ārstēšana var būt efektīva.

Kad pacients sāk zaudēt savu telpiskās koordinācijas spēju, un krampji un epilepsijas lēkmes sāk viņu uzbrukt, tiek pievienoti 3 punkti. Šo stāvokli var labot tikai ar orgānu transplantāciju.

Child-Pugh klasifikācijas rezultātu interpretācija

Visizdevīgākais pacientam ir A-klase „Child-Pugh” ciroze. Šajā gadījumā jūs varat sagaidīt, ka pacients dzīvos no 7 līdz 25 gadiem, nepārtraukti ievērojot ārsta prasības un nepārtrauktu ārstēšanu. Turklāt pacientam var veikt aknu transplantāciju, taču tas nav ārstēšanas prasība. Izdzīvošanas rādītājs pēc operācijas ir aptuveni 90%.

B klases aknu ciroze nozīmē, ka skartā orgāna stāvoklis ir nedaudz sliktāks. Persona ar šādu patoloģiju pēc diagnozes tiek saukta par numuru no 5 līdz 10 gadiem. Šī patoloģija ir norāde par orgāna transplantācijas iecelšanu. Tajā pašā laikā aptuveni 30% pacientu nevarēs dzīvot ilgi pēc operācijas.

Bērnu C klase ir visbīstamākais un grūtākais pacientam. Ne vairāk kā 40% šo pacientu var dzīvot 2,5-3 gadus, un lielākā daļa no viņiem dzīvos nedaudz vairāk nekā gadu vai divus. Ar šādu kaitējuma pakāpi aknu transplantācija ir obligāta ārstēšanas prasība, bet pēc vēdera operācijas izdzīvo tikai 18–19% pacientu.

Bieži vien ciroze ir saistīta ar citām smagām slimībām - aknu vēzi, vīrusu hepatītu, citomegalovīrusu, HIV. Izvēloties ārstēšanas taktiku, ārsts ņem vērā šo slimību klātbūtni pacientā. Visas terapeitiskās terapijas notiek kompleksā veidā: tiek parakstīti multivitamīnu preparāti, hepatoprotektori, imūnmodulējoša un pretvīrusu terapija, specifiskas zāles aknu uzturēšanai, palēninot šķiedru audu augšanu un normalizējot asinsspiedienu. Gadījumos, kad tiek diagnosticēta C klases ciroze, būtībā visi pasākumi, kas nav orgānu transplantācija, ir neefektīvi. Lai gan transplantācija negarantē, ka pacients var izdzīvot.

Par Child-Pugh cirozes klasifikāciju uzskata par salīdzinoši objektīvu un efektīvāku nekā citas iepriekš izstrādātas skalas. Ārsts nosaka skarto personu veikt pārbaudes un pārbaudes. Viņš salīdzina iegūtos datus par bilirubīna, albumīna, PTV un PTI līmeni, kā arī ascīta un encefalopātijas klātbūtni, novērtējot asins elementu skaitu, tā recēšanas laiku un komplikāciju pakāpi. Katrs stāvoklis tiek novērtēts ar punktiem, kas apkopoti beigās, dodot ārstējošajam ārstam iespēju novērtēt slimības nevērību, cik efektīva var būt operācija, un kāda ir iespēja, ka pacients dzīvos pēc operācijas.

Bērnu Puy klasifikācija

Katrs rādītājs ir novērtēts (attiecīgi 1, 2 vai 3 punkti).

Interpretācija tiek veikta saskaņā ar šādiem kritērijiem.

A klase (kompensēts) - 5-6 punkti

B klase (subkompensēta) - 7-9 punkti

C klase (dekompensēta) - 10-15 punkti

Viegls, viegli ārstējams

Spēcīgs, slikti ārstējams

Bilirubīna koncentrācija serumā, µmol / l (mg%)

Albumīna seruma līmenis,

Protrombīna laiks (-i) vai protrombīna indekss (%)

Miega traucējumi, uzvedība un garastāvoklis. Samazināta uzmanība Viegli ataksija un trīce. Adynamija.

I posma simptomu pastiprināšana. Miegainība. Nepietiekama uzvedība. Dezorientācija laikā. Reibonis, ģībonis. Lēna monotona runa, stereotipiskas atbildes.

Stupors Atmodas ar grūtībām. Satraukums (nemiers, monotoni, kliedzieni). Nesaderīga runa. Liela neskaidrība. Briļļu kustības. "Slamming trīce", krampji, muskuļu stīvums. Slikta saskare ar pacientu ar atbilstošu sāpju reakciju. Aknu smarža.

Koma - samaņas zudums. Spontānas kustības un reakcijas uz sāpīgiem stimuliem koma sākumā var saglabāties, tad pazūd. Atšķirīgs strabisms. Nav skolēnu reakciju. Patoloģiskie (plantārie) refleksi. Krampji. Izteikts aknu smarža.

PATOLOĢISKĀS PROCESAS DARBĪBA.

A) citolīzes rādītāji - transamināžu līmeņa pieaugums līdz% reizes, bilubīns - līdz 3 reizēm (saistītās frakcijas dēļ);

B) IVS rādītāji - gamma globulīnu pieaugums līdz 25%, antivielu titrs DNS, ANF - līdz 2 reizēm;

C) holestāzes rādītāji - sārmainās fosfatāzes un holegcīna palielināšanās līdz pat reizēm, holesterīns - līdz 1,5 reizēm;

D) 1 pakāpes histoloģiskā aktivitāte atbilstoši biopsijai.

A) transamināžu līmenis ir 5-10 reizes, bilirubīns ir 3-5 reizes lielāks nekā parasti;

B) gamma globulīni diapazonā no 25-30%, anti-DNS pieaugums, ANF 2-4 reizes;

B) SHFT. holegrīns ir 3-5 reizes lielāks nekā parasti, holesterīns 1,5-2 reizes;

D) 2 histoloģiskās aktivitātes pakāpes.

A) transamināzes palielinājās vairāk nekā 10 reizes, bilirubīns - vairāk nekā 5 reizes;

B) gamma globulīni pārsniedz 30%, anti-DNS, ANF ir 5 vai vairāk reizes lielāks nekā parasti;

C) SchPT un holegicīns tiek palielināts vairāk nekā 5 reizes, holesterīns - vairāk nekā 2 reizes;

Cirozes smaguma klasifikācija

Ciroze katru gadu izraisa 40 miljonus cilvēku. Tā ir destruktīva aknu maiņa vīrusu, toksisku un citu patoloģiju rezultātā, kurās parenhīmas veselos audus aizvieto kolagēna (šķiedru) šūnas, un uz tās virsmas veidojas distrofiski mezgli. Neskatoties uz daudziem jauniem terapeitiskiem režīmiem, ko izmanto šādu pacientu ārstēšanai, vairums no viņiem mirst no cirozes 2–5 gadu laikā, piedzīvojot stipras sāpes progresīvā stadijā.

Etioloģiskā klasifikācija

Sakarā ar daudzu veidu izpausmēm un slimības gaitu un nepieciešamību iecelt individuālu terapiju, 1978. gada PVO asamblejā tika apstiprinātas vairākas aknu cirozes klasifikācijas. Vissvarīgākais no tiem ir sadalījums pēc etioloģiskā pamata, jo viņam ir jāizvēlas terapeitiskā shēma. Aknu bojājumu dēļ visbiežāk sastopamās cirozes formas ir:

1. alkohols (40–50% gadījumu) - hepatocītu sakāve ar etanolu ir visbiežāk cirozes cēlonis. Patoloģijas sākumposms ir atkarīgs no daudziem individuāliem faktoriem: alkohola lietošanas biežums, to kvalitāte, infekciju klātbūtne, piedzimušo apstākļu ilgums utt. Tādējādi, lietojot ikdienas 200–400 g degvīna, ciroze notiek 10–15 gados, bet, ja cilvēks ir vīrusa nesējs, hepatīts, skartās aknas izpaužas 5–7 gados;
2. vīruss (20–35% gadījumu) - ciroze ir hroniska B, C un D hepatīta sekas, ko pašlaik ārstē tikai simptomātiski. Pat ar ilgu remisiju nav izslēgta iespēja, ka fibroze bojā parenhīmu. Arī ciroze var attīstīties kā komplikācija smagam A un E hepatīta kursam, kas novērots 1–5% pacientu;
3. toksisks (5–10% gadījumu) - iespējama hepatocītu sakāve ar regulāru dažādu indes ķermeņa iedarbību. Galvenā riska grupa sastāv no ķīmijas un metalurģijas nozares darbiniekiem. Ir ziņots arī par toksisku aknu saindēšanos ar sēnīšu sporām un ķimikālijām, ko izmanto augu aizsardzībai no kaitēkļiem. Tāpēc arī lauksaimniekiem ir cirozes risks. Zāles, kuras īpaši lieto onkoloģijas ārstēšanai, var arī kavēt aknu darbību. Šajā gadījumā tiek veikta medicīniskās cirozes diagnoze;
4. sastrēgums (sirds) - šo formu raksturo hepatocītu nekroze, ko izraisa hipoksija un asins stāsts iekšējos un ārpuskopējos kuģos. Tas parasti ir komplikācija, kas attīstās uz sirds vai plaušu nepietiekamības fona. Ar šāda veida cirozi bieži rodas ascīts, kas izraisa gremošanas trakta iekšējo asiņošanu un baktēriju peritonītu. Vairāku orgānu mazspējas rezultātā prognoze ir vāja;
5. primārā žults (ģenētiskā) - slimība ir saistīta ar imūnregulācijas traucējumiem, proti, imūnās šūnas izraisa žults epitēlija infiltrāciju, kas izraisa hepatocītu nekrozi. Slimībai ir raksturīgas daudzas ārējas izpausmes, tostarp vietējie bojājumi nefrīta un alveolīta formā, kā arī sistēmiskas reimatiskas slimības: lupus, reimatoīdais artrīts, sklerodermija utt. Prognoze ir nelabvēlīga.

Ciroze var sākties arī citu iemeslu dēļ: cukura diabēts, hemohromatoze (aknu nespēja izdomāt dzelzi, kas izraisa tā uzkrāšanos asinīs un darbojas kā toksīns), galaktozēmija uc Tromboze, īpaši, Budd slimība var kļūt par iespējamu cēloni Ir nepieciešams Chiari, kurā ir bloķēta aknu vēna, un ķirurģiska trombu noņemšana. Tomēr šādi gadījumi ir reti.

Jāatzīmē, ka saskaņā ar dažiem datiem apmēram 5–15% no visas cirozes pieder kriptogēnai grupai, ti, tās attīstās nezināmu iemeslu dēļ. Plašāka un padziļināta „idiopātisko” pacientu izpēte liecina, ka 60% no viņiem ir aknu bojājums, ko izraisa endokrīnās sistēmas ģenētiskie traucējumi. Tā kā diagnostikas metodes uzlabojas, kriptogēnā ciroze kļūst mazāk izplatīta, bet daži klīniskie gadījumi atstāj daudz neizskaidrojamas problēmas.

Morfoloģiskā klasifikācija

Slimības klasifikācija pēc strukturālām izmaiņām skartajās aknās ir iespējama pēc orgāna diagnostikas. Ultraskaņas attēlveidošana sniedz tikai vispārīgu priekšstatu par orgāna izmēru, blīvumu un makrodefektiem, un CT vai MRI dati var sniegt pilnīgāku informāciju. Ja pacientam ķermenī ir metāla tapas, tad viņam nevajadzētu veikt MRI skenēšanu, un CT skenēšana ir kontrindicēta bērniem, grūtniecēm un cilvēkiem, kas nesen ir lietojuši CT skenēšanu vai rentgena starojumu bīstama starojuma dēļ. Konkrētas diagnostikas metodes izvēle tiek noteikta individuāli. Ja neviens rīks nav piemērots, tad punkcija tiek veikta ultraskaņas kontrolē.

Aknu cirozes morfoloģiskajai klasifikācijai ir trīs tipi ar to pasugām:

Cirozes smaguma klasifikācija pēc Child-Pugh

Lai novērtētu cirozes smagumu pacientam, tiek izmantota bērna-cirozes ciroze.
Turklāt, pamatojoties uz klasifikāciju, tiek novērtēts pacienta ar aknu cirozi izdzīvošanas rādītājs un noteikts mirstības procentuālais daudzums pēc operācijas. Turklāt tiek novērtēta aknu transplantācijas nepieciešamības pakāpe.

Šīs sistēmas izmantošana ietver dalīšanu klasēs, no kurām 3 un atkarībā no vairākiem parametriem nosaka cirozes smagumu un līdz ar to arī cilvēka dzīves ilgumu. Ir novērtēta slimības kompensācijas pakāpe.

• A klase (Child A) - kompensēta ciroze;
• B klase (B bērns) - subkompensēta;
• C klase (bērns C) - dekompensēts.

Katrai klasei ir savs punktu diapazons, ko aprēķina, pamatojoties uz vairāku parametru punktu skaitu. Ja visu parametru punktu summa ir diapazonā no 5 līdz 6, tad cirozes smagums ir A klase. Klase 7-9 ir piešķirta B klasei un pēdējai Child-Pu C klasei ir vislielākā vērtība diapazonā no 10-15.

Acīmredzot, pirmajam ir minimālais smaguma pakāpe un maksimālais paredzamais mūža ilgums, kas dažādos reģionos ir 15-20 gadi. Child-Pugh B klase ir otrā pacienta ilgmūžība un var ilgt līdz 10 gadiem. Ja tika diagnosticēta C klase, tad pacienta paredzamais dzīves ilgums ir tikai 1-3 gadi.

Arī pēcoperācijas procents mirstībā ir visaugstākais C klasei - aptuveni 82%, B - 30%, A - 10%.

Aknu transplantācijas nepieciešamība: augsta, C klases cirozes smagums; mērens - B; zems - A.

Ārsts hepatīts

aknu ārstēšana

Aknu ciroze dzer tēju

Aknu ciroze ir saistaudu izplatīšanās organismā ilgstoša iekaisuma dēļ. Nav vienotas pieejas šīs patoloģijas klasifikācijai, jo nav vienprātības par to, kurš no esošajiem ir visveiksmīgākais diagnostikas uzdevumiem un cirozes ārstēšanai.

Šo cirozes klasifikāciju izmanto, lai novērtētu slimības smagumu pacientam.

Pamatojoties uz to, tiek novērtēts pacienta izdzīvošanas rādītājs ar šo patoloģiju un tiek noteikta mirstības procentuālā daļa pēc operācijas. Ir noteikts, cik nepieciešams aknu transplantācija.

Slimība ir sadalīta trīs klasēs. Parametri, kurus šīs klases definē, norāda cirozes smagumu, kā arī to, kāds būs slimnieka, kam ir ciroze, dzīves ilgums. Attiecībā uz Child-Pugh slimības kompensācijas pakāpi nosaka šādi:

1. A klase ietver kompensētu cirozi.
2. B - kompensācija.
3. C - dekompensēta ciroze.

Katrai Child-Puy klasei tiek piešķirti atsevišķi punkti, kas tiek aprēķināti, pamatojoties uz vairāku parametru summu. Tātad, A klase pieder robežās no 5 līdz 6 punktiem, attiecīgi B - no 7 līdz 9 punktiem. Un pēdējā klase - augstākā vērtība no 10 līdz 15 punktiem.

Minimālais cirozes smaguma pakāpe pieder A. Šajā gadījumā pacienta paredzamais dzīves ilgums būs maksimālais - no 15 līdz 20 gadiem. Otrajā posmā tas ir apmēram 10 gadi. C klase nozīmē īsāko paredzamo mūža ilgumu pacientam ar aknu cirozi - tikai vienu, ne vairāk kā trīs gadus.

Pēc ķirurģiskas iejaukšanās vislielākais mirstības īpatsvars pieder pie C klases - tas ir 80%; 30% - attiecīgi B, bet A - tikai 10%.

Ir noteikta nepieciešamība pēc aknu transplantācijas ar atšķirīgu smaguma pakāpi:

Kādi parametri ietekmē nodarbību izplatīšanu? Pirmkārt, ir:

Kā arī aknu encefalopātija, PTI, PTV un INR.

Child-Pugh sistēmu nevar uzskatīt par atsauci, jo novērtējumā nav ņemti vērā visi pacienta stāvokļa parametri. Attēlā mainās strauja slimības pasliktināšanās, kā arī sarežģījumi, un šī klasifikācija vairs netiek izmantota.

Papildus aprakstītajai sistēmai cirozes gadījumā tiek ņemtas vērā arī morfoloģiskās un etioloģiskās pazīmes.

Ir aptuveni divdesmit cirozes formas. Atkarībā no tā, vai tā cēlonis ir zināms, slimība ir sadalīta trīs grupās:

1. Ciroze ar konstatētu (zināmu) etioloģiju.
2. Patoloģija, kurā etioloģija ir pretrunīga (dažreiz viņi saka "ar iespējamu etioloģiju").
3. Ciroze ar neskaidru (nezināmu) etioloģiju.

Par pazīstamajiem patoloģijas rašanās cēloņiem runāt šādos gadījumos:

• Ar alkohola cirozi, kas notiek ilgstoši lietojot alkoholiskos dzērienus (40-60 gramus etanola) 15 gadus un vairāk.
• Vīruss, kas notiek pusi no hroniska vīrusa hepatīta B, C un G dēļ.
• Zāles vai zāles, kas ilgu laiku izpaužas tā paša veida zāļu lietošanas dēļ.
• Aknu primārā un sekundārā žults ciroze, kurā notiek aknu audu nāve, un tiek izveidots rupjš audu, lai to aizstātu.
• Iedzimta vai iedzimta ciroze.
• Stagnējošs - tas atšķiras no citām uzskaitītajām formām un attīstās pietiekami ilgi, kad tiek traucēta asins piegāde asinīs. Novēroti pacientiem ar vispārējiem asinsrites traucējumiem.
• Ar slimību un Budd-Chiari sindromu - slimība, kas saistīta ar asins izplūdi no aknām (ar aknu vēnu trombozi).
• Aknu cirozes apmaiņas ciroze, kas rodas smagu cukura diabētu, aptaukošanos, kad apieta zarnu anastomoze apiet.

Iespējamā un neskaidrā, nezināmā etioloģija izpaužas:

• infekcijas slimības;
• parazitāras slimības;
• autoimūnās patoloģijas;
• nepietiekams uzturs

Nezināmi etioloģiskie faktori visbiežāk ir kriptogēnas cirozes formas. Primārās žults un indiešu bērnības cirozes gadījumā viņi runā arī par neskaidru etioloģiju.

Aknu bojājumu morfoloģiskā klasifikācija ir pirmais ierosināts un apstiprināts, pamatojoties uz biopsijas datiem (orgāna gabals, kas ņemts in vivo). Ir četras patoloģijas formas:

• maza aknu ciroze, ko raksturo mazi mezgliņi orgānā, kuru diametrs ir 1-3 mm;
• liela mezgla ciroze - mezglu diametrs aknās ir 3 mm vai vairāk;
• nepilnīgas cirozes formas, kurās pārsvarā tiek ietekmēta starpterapija;
• jaukta, ko raksturo visu iepriekš minēto zīmju kombinācija.

Aknu cirozes Child-Pugh klase ļauj ne tikai veikt diagnozi, prognozēt pacienta izdzīvošanu, bet arī izvēlēties atbilstošu ārstēšanu un atbalstošu terapiju.

Tādējādi kompensēts aknu bojājums (A klasei) ietver pamata terapiju, kuras mērķis ir novērst slimības pamatcēloni. Turklāt ir jāizvēlas atbalsta zāles. Viņu uzdevums ir novērst dispepsiju. Enzīmu aģenti, piemēram, „pankreatīns”, “Creon”, “Mezim”, ir ļoti svarīgi. Standarta standarti, kas ņemti trīs reizes dienā, galvenokārt pirms ēšanas. Iecelts ar kursiem, vidēji 2-3 nedēļas, ko atkārto ar noteiktu frekvenci.

Subkompensētas aknu cirozes gadījumā (B klases Child-Pugh cirozes gadījumā) nepieciešama pastiprinātas terapijas terapija. Šim nolūkam tiek izmantots zems sāls saturs (ne vairāk kā 2 g sāls dienā), papildus ir ierobežots olbaltumvielu daudzums. No narkotikām, kas parakstītas "Furosemīds" un "Spironolaktons". Diurētisko līdzekļu uzņemšana kavē portāla hipertensijas attīstību un samazina ascītu. Kuņģa-zarnu trakta funkciju var uzlabot ar „Lactulose” par 50-70 ml dienā, bet uzņemšanai vajadzētu būt nemainīgai.

Dekompensēta aknu bojājuma gadījumā (C klase pēc Child-Pugh skalas) stāvoklis, kas apdraud pacienta dzīvību, izpaužas. Nepieciešama tūlītēja intensīva aprūpe. Paracentēze nodrošina šķidruma noņemšanu no vēderplēves, albumīnu un kristāloidus injicē intravenozi, papildinot cirkulējošo asins tilpumu un proteīnu organismā. Aktīvi tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi: tas pats "Spironolaktons" un "Furosemīds". Piešķirt zemu sāls diētu. Līdzsvarota parenterālā barošana nāk ar aknu encefalopātiju un citiem nopietniem apstākļiem.

Šīs patoloģijas novēršana ir balstīta arī uz Child-Pugh klasifikāciju aknu cirozei.

Ar kompensētu slimības gaitu profilakse nav nepieciešama. B un C klasē pacientiem var attīstīties anēmija, tāpēc bieži tiek nozīmēts eritropoetīns. Turklāt bieži tiek nozīmēti beta blokatori (piemēram, "Metoprolol", "Anaprilina"), kas var novērst barības vada vēnu plīsumu.

Informācija, kas sniegta sadaļā par zālēm, diagnostikas metodēm un ārstēšanu, ir paredzēta veselības aprūpes speciālistiem, un tā nav lietošanas instrukcija.

Lai novērtētu cirozes smagumu, tiek izmantota aknu cirozes klasifikācija pēc Child-Pugh vai Child-Turkot-Pugh (dzimis Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, dažreiz Child-Paquet). Dažādos avotos ir nelielas atšķirības parametru robežās, izdzīvošanas varbūtība utt.

Cirozes smagumu novērtē ar punktu sistēmu, kas tiek aprēķināta, pamatojoties uz 5 vai 6 parametriem. Kopumā ir trīs klases: A, B un C:

• A klase (A bērns) - 5–6 punkti
• B pakāpe (B bērns) - 7–9 punkti
• C pakāpe (bērns C) - 10–15 punkti

Punkti tiek iestatīti atkarībā no katra parametra vērtības no 1 līdz 3 un pēc tam tiek pievienoti.

Šī sistēma ir indikatīva un neņem vērā daudzus citus pacienta stāvokļa parametrus, piemēram, barības vada varikozas vēnas utt.

Aknu cirozes klasifikācija

Pastāv vairākas nesaskaņas attiecībā uz cirozes definīciju un klasifikāciju, galvenokārt tāpēc, ka definīcijā ir iekļauti dažādi slikti pētīti šī aknu slimības patoģenēzes aspekti.

Viens no ekstrēmiem uzskatiem bija priekšlikums atteikties no termina "ciroze", jo tie apzīmē hronisku aknu iekaisumu, kam nav īpašu nosaukumu citiem orgāniem. Tomēr termins “aknu ciroze” ir izturējis laika pārbaudi.

Cirozes morfoloģiskā klasifikācija

Iesaka Pasaules Hepatoloģijas asociācija (Acapulco, 1974) un PVO (1978).

• maza mezgla vai melkonodulyarny aknu ciroze (mezglu diametrs no 1 līdz 3 mm)
• liela mezgla vai makronodulāra aknu ciroze (mezgla diametrs ir lielāks par 3 mm)
• aknu cirozes nepilnīga starpsienu forma
• jaukta (ar dažādiem mezglu izmēriem)

Cirozes etioloģiskā klasifikācija

Izšķir šādas cirozes formas:

• vīrusu
• alkoholisks
• zāles
• sekundārā žults ciroze
• iedzimta aknu ciroze ar šādām slimībām:
• hepatolentikālā deģenerācija
• hemochromatosis
• α1 - antitripsīna deficīts
• tirosinoze
• galaktozēmija
• glikogenoze
• sastrēguma (asinsrites mazspēja) ciroze
• slimība un Buddia-Chiari sindroms
• apmaiņa - barība, ar šādiem nosacījumiem:
• zarnu anastomozes pārklāšanās
• aptaukošanās
• smagu diabētu
• aknu ciroze ar nezināmu etioloģiju
• kriptogēnas
• primārā žults ciroze
• Indijas bērni

Child-Pugh cirozes klasifikācija

Aknu šūnu funkcijas aknu cirozē novērtē pēc Child-Pugh.

Cirozes klase ir noteikta atkarībā no punktu skaita visiem parametriem. Punktu 5-6 summa atbilst A klasei, ar summu 7-9 - B klase, un ar kopējo summu 10-15 punkti tiek iestatīta C klase.

Aknu cirozes diagnoze ir svarīga, jo tā ir saistīta ar nopietniem klīniskiem un prognostiskiem faktoriem, kas atšķiras no hroniska hepatīta un aknu fibrozes. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka ciroze ir neatgriezenisks stāvoklis, un tās atgriezeniskās attīstības gadījumi ir maz un apšaubāmi.

Aknu cirozes diagnozes formulēšana

Diagnostika ir iestatīta šādi:

• Ciroze, klase Child-Pugh.
• Aknu encefalopātija.

Cirozes etioloģiskās un morfoloģiskās klasifikācijas viena otru nepapildina ļoti labi, jo tas pats morfoloģiskais cirozes variants ir iespējams dažādās slimībās, un tā pati slimība var izraisīt dažādas morfoloģiskas izmaiņas. Ja jūs mēģināt apvienot etioloģiskos un morfoloģiskos kritērijus, mēs varam atšķirt šādus aknu cirozes veidus:

1. aknu ciroze;
2. postnekrotiskā aknu ciroze, kas var būt vīrusu vai kriptogēna;
3. žults ciroze;
4. sirsnīgs;
5. aknu ciroze,
6. aknu ciroze iedzimtu slimību un vielmaiņas traucējumu gadījumā uc.

Ieraksti konsultācijām:

Aknu cirozes klasifikācija pēc Child-Pugh vai Child-Turkot-Pugh (eng. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Dažreiz Child-Paquet) ir paredzēta, lai novērtētu cirozes smagumu. Dažādos avotos ir nelielas atšķirības parametru robežās, izdzīvošanas varbūtība utt.

Cirozes smagumu novērtē ar punktu sistēmu, kas tiek aprēķināta, pamatojoties uz 5 vai 6 parametriem. Kopumā ir trīs klases: A, B un C:

• A klase (A bērns) - 5–6 punkti
• B pakāpe (B bērns) - 7–9 punkti
• C pakāpe (bērns C) - 10–15 punkti

Punkti tiek iestatīti atkarībā no katra parametra vērtības no 1 līdz 3 un pēc tam tiek pievienoti.

Punktu skaits atkarībā no parametra vērtības

Aknu ciroze ir ļoti nopietna slimība, kas balstās uz aknu pašu audu degenerāciju saistaudos, kā rezultātā tiek pārkāptas orgāna pamatfunkcijas.

Šodien šī patoloģija tiek aktīvi pētīta, jo milzīgs cilvēku skaits uz planētas dzīvo ar līdzīgu diagnozi. Lai labāk definētu ārstēšanas taktiku, ir izstrādātas daudzas klasifikācijas, kas palīdz noskaidrot pacienta klīnisko stāvokli.

1974. gadā Acapulko tika ierosināta cirozes morfoloģiskā klasifikācija, kas līdz šim tiek aktīvi izmantota. Pēc viņas domām, viņi izceļ:

• Maza mezgla forma, kurā saistaudu mezglu diametrs aknās nepārsniedz 3 mm.
• SKD forma - mezgli, kuru diametrs pārsniedz 3 mm. Dažās literatūrā to sauc arī par makronodulāru formu.
• Nepietiekama septāla ciroze, kurā saistaudi nešķiet atsevišķi kā mezgli, bet kā plānas starpsienas, kas savieno dažādas cilpas
• Jaukta forma, kad aknās ir gan individuāli mezgliņi, gan septa.

Lai efektīvi ārstētu jebkura patoloģiskā stāvokļa formu, ir skaidri jāzina tās cēlonis, no kura izņemšanas jūs varat ātri sasniegt atveseļošanos vai vismaz uzlabot klīnisko stāvokli. Tādējādi saskaņā ar etioloģisko faktoru ciroze ir:

• Vīrusu
• Zāles
• Alkoholiskie dzērieni
• Iedzimta Pietiekami liela slimību grupa var izraisīt šķiedru orgānu bojājumus. Pēdējie ietver hemohromatozi, tirozinozi, glikogenozi, galaktozēmiju, hepatolentikulāru deģenerāciju un alfa1-antitripsīna deficītu.
• Sekundārā žults
• Sastrēgums, ko izraisa asinsrites traucējumi.
• Sindroms un Badd-Chiari slimība.
• Maiņas barības ciroze, kas var rasties smaga aptaukošanās, smaga cukura diabēta gadījumā vai apvada mazo zarnu anastomozi.
• Turklāt daudzos gadījumos patoloģiskā stāvokļa cēlonis nav zināms. Šādos gadījumos mums ir jārunā par kriptogēnu formu.

Neapšaubāmi iepriekšējās slimības klasifikācijas ir ļoti svarīgas tās ārstēšanā, bet, pirmkārt, joprojām saglabājas orgāna funkcionālais stāvoklis, no kura atkarīgs klīniskais attēls. Vienā reizē tika piedāvāts īpašs sadalījums, saskaņā ar kuru, pamatojoties uz ascīta, encefalopātijas, bilirubīna līmeņa un asins albumīna klātbūtni, tiek noteiktas slimības klases.

Pastāv trīs pēdējās: A, B un C, un tās nosaka dzīves prognozi. Tātad, A klasei, pacienta dzīves ilgums svārstās no 15 līdz 20 gadiem. B klasei - līdz aptuveni 10 gadu vecumam un vismaz vismaz C klasei - tikai 1-3 gadi.

Turklāt pēcoperācijas mirstības procentus nosaka Child-Pugh. Protams, ar A klasi tas ir lielākais, un C klasei tas ir mazākais.

Papildus klīniskajām formām ir ārkārtīgi svarīgi noteikt slimības stadiju ārstēšanai un prognozei, jo īpaši tāpēc, ka tas ir tieši atspoguļots simptomos.

1Kompensācijas sākumposms rodas, kad fibrozes mezgli tiek reģistrēti aknās, izmantojot papildu pētījuma metodes, bet tiem nav klīnisku vai laboratorisku izpausmju. Šajā laikā pacients var būt noraizējies, izņemot to, ka tikai neliela diskomforta sajūta pareizajā hipohondrijā, slikta dūša un viegla sklēra dzeltenība. Bieži šajā posmā pacienti nejūt diskomfortu ikdienas dzīvē un tādēļ reti dodieties pie ārsta. Turpretī šajā posmā uzsāktajai ārstēšanai ir vislabākā efektivitāte.

Otro posmu vai subkompensāciju raksturo tas, ka citi orgāni vairs nevar segt aknās veidoto deficītu. Šajā laikā attīstās diezgan spēcīgs klīniskais attēls, kas ir diezgan grūti konservatīva ārstēšana. Ņemot vērā vispārējo vājumu, nogurumu, apetītes zudumu, sliktu dūšu un pastāvīgu vemšanu, vēders sāk augt, uz kura parādās vēnu kuģu tīkls. Šajā laikā pirmās slimības komplikācijas var izpausties kā apjukums vai asiņošana no mutes un tūpļa.

3Last posms. aknu cirozei, kas ir dekompensēta, ir visizteiktākā klīniskā aina. Plāni astēniski pacienti vairs sūdzas par sliktu dūšu un vemšanu, jo šie simptomi izzūd paši. Tā vietā ir milzīgs kuņģis ar paplašinātām sapena vēnām. Aizvien biežāk tiek reģistrēta gremošanas trakta asiņošana. Ļoti reti šādi pacienti ir pietiekami apzināti.

Visbiežāk viņi attīsta stuporu. kas vēlāk dodas ceļā uz komu. Ir grūti pateikt, cik lielā mērā pacientam šajā posmā ir jādzīvo, jo viņš var nomirt nākamajā dienā vai izdzīvot komā vairāk nekā gadu.

Saglabājot normālas garīgās spējas, vienīgais veids, kā iziet no situācijas, ir aknu transplantācijas operācija. Ja pirmie tiek pārkāpti, tad šāda manipulācija ir nepraktiska. Tāpēc pacienti ir jāārstē agrīnā stadijā, kad ir vismaz minimālas izredzes.

Rakstu katalogs

Mūsdienu aknu cirozes ārstēšana

Mūsdienīgas aknu cirozes diagnostikas un ārstēšanas metodes; Mūsdienu aknu cirozes ārstēšanas metodes

Ciroze ir difūzs process, ko raksturo aknu fibroze un pārstrukturēšana, kas noved pie strukturāli patoloģisku mezglu veidošanās.

Etioloģija. Vīrusu hepatīts B, C, D, hronisks alkoholisms, autoimūns hepatīts, hemohromatoze, Vilsona slimība - Konovalovs, dažādi apstākļi, kas saistīti ar a1-antitripsīna deficītu; parazitāras slimības (schistosomiasis) intrahepatiskās un ārpushepatiskās žultsceļu traktās, venozās aizplūšanas obstrukcija slimībā un Buddia-Chiari sindroms un labā kambara CH. Neskaidras etioloģijas gadījumā viņi runā par kriptogēnu cirozi.

Patoģenēze ir tuvu hroniska hepatīta attīstības mehānismam. Cirozi nosaka pašmācības attīstības mehānisms - iegūtais rētaudi, hepatocītu normālas reģenerācijas pārtraukšana ar mezglu veidošanos, jaunu asinsvadu anastomozu parādīšanās starp portāla vēnu, nieru artēriju un aknu vēnu, kas izraisa veselas audu sekciju saspiešanu un išēmiju līdz pat išēmiskajai nekrozei. Aknu cirozes veidošanās notiek vairākus mēnešus vai gadus. Šajā laikā tiek izveidotas hepatocītu izmaiņas gēnu aparāti un patoloģiski izmainītu šūnu paaudzes. Šo procesu aknās var raksturot kā imūnsistēmu. Nozīmīgākais faktors alkohola cirozes radīšanā ir hepatocītu bojājums (nekroze) alkohola tiešās toksiskās iedarbības, kā arī autoimūnu procesu dēļ. Imūnocītu jutīgums pret paša ķermeņa audiem ir svarīgs faktors patogenēzē cirozes gadījumā, kas attīstās pacientiem ar B, C un D vīrusu hepatītu. Galvenais autoimūnās reakcijas mērķis ir aknu lipoproteīns. Dominējošais faktors sastrēguma cirozes patogenēzē ir hepatocītu nekroze, kas saistīta ar hipoksiju un venozo sastrēgumu. Nākamais patoloģiskā procesa attīstības posms: tiek veidota portāla hipertensija - spiediena palielināšanās portāla vēnu sistēmā, kas kavē iekšējo vai ārējo portālu trauku. Portāla hipertensija, savukārt, noved pie asins plūsmas, splenomegālijas un ascīta portocavalu manevrēšanas. Ar splenomegāliju saistās trombocitopēnija (palielināta trombocītu uzkrāšanās liesā), leikēmija, anēmija (palielināta sarkano asins šūnu hemolīze). Ascīts noved pie diafragmas mobilitātes ierobežošanas (plaušu atelāzes, pneimonijas risks), gastroezofageālā refluksa ar peptiskām erozijām, čūlas un asiņošana no barības vada varikozām vēnām, vēdera trūce, baktēriju peritonīts, hepatorenāla sindroms. Pacientiem ar aknu cirozi bieži ir hepatogēnas encefalopātijas.

Klasifikācija: pēc morfoloģiskām, etioloģiskām un klīniskām pazīmēm. 1. Ciroze, kas atšķiras pēc morfoloģiskā pamata: portāls (seltal); postnekrotisks; žultsceļš: a) ar extrahepatic obturāciju; b) bez papildus sāpēm; jaukta

2. Ciroze, kas atšķiras pēc etioloģiskā pamata: infekcijas (galvenokārt vīrusu); maināms (iedzimtu fermentopātiju dēļ - galaktozēmija, glikogēna slimība, hepatolentikulārais deerējums, Kriegler - Nayyar hiperbilirubinēmija uc); sakarā ar iedzimtām žults ceļu anomālijām; toksisks-alerģisks, infekciozs-alerģisks utt. Tiek pieņemts, ka ņem vērā arī: aknu mazspējas klātbūtni (jā, nē); portāla asins plūsmas stāvoklis (portāla hipertensija ir, nē); hipersplenisms (ir, nē).

Morfoloģiskās izmaiņas Mazā mezgla (portāla) ciroze ir cirozes transformēta aknas, kurās gandrīz visiem mezgliem ir diametrs mazāks par 3 mm. Nozīmīgs mezglu īpašums ir to lieluma noturība. Mazie mezgli reti satur portāla ceļus, bet parasti to struktūra jau ir nenormāla. Liela mezgla (pēcnecrotiskā) ciroze. Ar šo formu daudzu mezglu diametrs ir lielāks par 3 mm, tomēr šī vērtība var ievērojami atšķirties, un dažu mezglu izmērs sasniedz vairākus centimetrus. Tie var saturēt portālu struktūras un efferentās vēnas, bet to atrašanās vieta attiecībā pret otru ir nenormāla. Starp lieliem mezgliem var būt plānas, dažreiz nepilnīgas starpsienas, kas savieno portāla trases sadaļas. Šo formu sauc par "nepilnīgu starpsienu" vai "posthepatītu". Reizēm audu izmaiņas ir izteiktākas, tās izskatās kā rētas, lielie mezgli ir skaidri redzami, ko ieskauj plaša šķiedru starpsiena. Šī forma ir nekrozes rezultāts („sabrukuma sekas” vai „pēcdzemdību sekas”). Ar viņu mazo un lielo mezglu skaits ir vienāds. Aknas ar portāla cirozi bieži ir normāla izmēra vai palielinātas, īpaši ar aptaukošanos. Aknu lielums pēc nekrozes cirozes var būt normāls, bet bieži vien samazinās, īpaši rupju rētu klātbūtnē.

Klīniskās izpausmes Ir vairāki sindromi. Sāpju sindroms ir saistīts ar žultsceļu diskinēziju vai ar nekrotiskām aknu pārmaiņām (īpaši subkapsulām). Dzelte sindroms izraisa vai nu mehānisks žults aizplūšanas traucējums intrahepatiskas holestāzes dēļ, vai nekrotiskas izmaiņas un saistītā bilirubīna uzsūkšanās asinīs. To raksturo hepatomegālijas sindroms; portāla hipertensijas sindroms (skatīt iepriekš). Pēdējais izpaužas kā varikozas vēnas barības vadā, taisnajā zarnā un priekšējā vēdera sienā; ascīts un splenomegālija. Splenomegāliju var papildināt hipersplenisms, kas izpaužas kā leikopēnija, trombocitopēnija un smagos gadījumos anēmija. Hepatopancreatic sindroms - aizkuņģa dziedzera funkcijas samazināšanās, kas izraisa normālas gremošanas traucējumus. Sirds un asinsvadu sistēmas izmaiņas - hipotensija un tahikardija.

Laboratorijas dati raksturo procesa aktivitāti un aknu funkcionālo stāvokli, tāpat kā citas slimības, bet pacientiem ar aknu cirozi tie nav informatīvi. Aknu cirozei ir raksturīgs procesa neatgriezeniskais raksturs, aknu zīmogs, kā arī tās virsmas nevienmērība.

Vīrusu cirozes gadījumā latentā gaita ir iespējama vairākus gadus. Paaugstinājumi nav tik asi, splenomegālija un disproteinēmija ir nozīmīgāka. Fulminanta (fulminanta) gaita ar smagu parenhimālu dzelti nav izslēgta.

Holestātisko cirozi ar augstu fermentu aktivitāti raksturo stabila progresēšana, nespēja atgriezties. Šāda ciroze ir slikti pakļauta zāļu terapijai. Aknu ciroze kā autoimūnu (lupoīdu) hepatīta rezultāts ir biežāk sastopama jaunām sievietēm. Interesants fakts ir HLA-B5 un HLA-BW54 genotipu atklāšana šiem pacientiem, augsta citolītisko enzīmu aktivitāte, izteiktas nekrotiskas izmaiņas aknu audos un bieži vien parenhīma dzelte. Šādas cirozes formas gandrīz nedod remisiju, sistēmiskas izpausmes ir atšķirīgas un nozīmīgas. 50% pacientu ar alkohola cirozi veselība ilgstoši ir laba. Noteiktajā stadijā attīstās visas alkohola slimības pazīmes - no vietējiem aknām līdz kuņģa-zarnu trakta un nervu sistēmas sakāvei.

Novēlotas klīniskās aknu iespaidošanas pazīmes: telangiektāzija, palmu eritēma (izliekuma palmas apsārtums), naglu blanšēšana, "cilindra" attīstība, hemorāģiskās diatēzes izpausmes ir pelnījušas īpašu uzmanību. Pacienta izskats ir raksturīgs: ādas krāsa vienmēr ir netīra, tumša. Ir iespējami dažādi endokrīnās sistēmas traucējumi.

Diagnoze Ja nav sirds dekompensācijas un citu acīmredzamu slimību, hepatomegālija ietver hronisku hepatītu un palielinātu un blīvu aknu, cirozi. Ja šajā gadījumā ir pazīmes par portāla hipertensiju (ascīts, varikozas vēnas), tad cirozes diagnozi var noteikt galīgi. Jāatceras, ka aknu ciroze var izraisīt vēža cirozi un vēža metastāzes, bet šo bojājumu biežums nav tik liels.

Citas cirozes pazīmes ir apetītes zudums, dzelte, nieze (ko izraisa žultsskābes ādā), vispārējs vājums, plaukstu apsārtums, telangiektāzija, parotīdu dziedzeru hipertrofija, ginekomastija vai plaukstu cīpslu fibroze. Nosakot palielinātas aknas, ir nepieciešams rūpīgs bioķīmiskais pētījums: proteīna nogulšņu testi, aminotransferāzes aktivitāte, LDH un sārmainās fosfatāzes, ultraskaņas un radionuklīdu skenēšana no aknām. Aktīvā iekaisuma procesā pacientiem ar aknu cirozi palielinās aknu enzīmu (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubīna un globulīnu saturs; albumīna saturs, holīnesterāzes aktivitāte, koagulācijas faktori (protrombīna laiks). Tiek traucēts normāls triglicerīdu, holesterīna un cukura metabolisms.

Ciroze var izraisīt insulīna rezistenci un diabētu. Cirozes hepatocelulārā funkcija tiek novērtēta pēc Child-Pugh kritērijiem. A grupas rādītāji atbilst kompensētajai cirozei, B - subkompensētai, C - dekompilētai.

Aknu cirozes cirkulācija ar bērniem-Pugh

Raksturīgi sistēmiski bojājumi, artralģija, drudzis, kombinācija ar atšķirīgu dispepsijas sindromu, kas apstiprina aknu slimības ideju.

Riska faktoru izvērtēšana ir ļoti svarīga cirozes diagnostikā: akūta vīrusu hepatīta anamnēzē, saskare ar pacientiem ar vīrusu hepatītu; personām, kurām tiek veikta asins pārliešana, ķirurģija, alkohola lietošana, HBsAg vīrusu nesēji. Visdrošākais veids, kā noteikt aktivitātes pakāpi, joprojām ir morfoloģisks. Morfoloģiski aktivitāte ir atkarīga no aknu šūnu iznīcināšanas pakāpes un iekaisuma infiltrācijas, starpsienu malu daļējas nekrozes, acidofīlu ķermeņu klātbūtnes, fokusa nekrozes.

Pašreizējais un prognozējamais. Izdzīvošana aprakstītajās cirozes formās ir 16% 3 gadus un 8% 5 gadus. Ievērojami jāsamazina cirozes komplikāciju atlikušais laiks: tā, pēc ascīta parādīšanās, barības vada asiņošana vai dzelte, 5 gadu izdzīvošana nav lielāka par 5%. Aknu mazspējas simptomu klātbūtne un smagums precīzāk nosaka prognozi. 3-4% pacientu ar cirozi hepatocelulāro karcinomu veido katru gadu. Aknu cirozes komplikācijas: asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, sideroze, holestāze, inficēšanās risks ar vīrusiem un baktērijām.

Ārstēšana. Cirozes ārstēšana ir atbalstoša un ietver kaitīgo iedarbību, pastiprinātu uzturu (ieskaitot vitamīnu papildināšanu) un cīņu pret komplikācijām, ja tās rodas. No īpašas darbības medikamentiem, kuru uzņemšana cirozē var samazināt aknu fibrozes deģenerāciju, GCS (prednizolons, metipreds, triamcinolons) var tikt izmantots ar dažādiem panākumu līmeņiem, samazinot kolagēna sintēzei nepieciešamo RNS līmeni, kam ir pretiekaisuma iedarbība.

D-penicilamīns (cuprenyl) novērš krustenisko saikņu veidošanos kolagēna molekulā, gamma-interferons papildus pretvīrusu iedarbībai samazina kolagēna veidošanos.

Imūnsupresantu (azatioprīna) lietošana dod dažas priekšrocības, īpaši ar aknu bojājumiem, ko izraisa šūnu bojājumu autoimūnu mehānismu darbība. Saskaņā ar "Diagnostikas un ārstēšanas standartiem. ":

Kompensēta aknu ciroze (A klase bērniem - Pugh - 5-6 punkti: bilirubīna - 3,5 g%, protrombīna indekss 60-80, aknu encefalopātija un ascīts). Ar kompensētu cirozi C hepatīta ārstēšana neapšaubāmi ir norādīta. Pamatterapija un dispepsijas simptomu novēršana - Pankreatīns (Creon, Pancytrate, Mezim un citi analogi) 3-4 reizes dienā pirms ēšanas vienā devā, 2-3 nedēļu laikā.

Subkompensēta aknu ciroze (B klase pēc Child-Pugh, 7–9 punkti: 2–3 mg bilirubīns, albumīns 2,8–3,4 g, protrombīna indekss 40–59, aknu encefalopātija, 1. – 2. Pakāpe, ascīts ). Diēta ar proteīna ierobežojumu (0,5 g / kg) un galda sāli (mazāk nekā 2,0 g dienā). Spironolaktons (veroshpirons) ar muti 100 mg dienā; Furosemīds 40-80 mg nedēļā un pastāvīgi liecībā; laktuloze (normāze) 60 ml / dienā (vidēji) pastāvīgi un atbilstoši indikācijām; neomicīna sulfāts vai ampicilīns 0,5 g 4 reizes dienā. Kurss ir 5 dienas ik pēc 2 mēnešiem.

Dekompensēta aknu ciroze (C klase pēc Child-Pugh - vairāk nekā 9 punkti: bilirubīns> 3 mg%, albumīns 2,7 g% vai mazāk, protrombīna indekss 39 vai mazāks, aknu encefalopātija, III-IV pakāpe. Lieli asprātīgi ascīti). C hepatīta ārstēšana par dekompensētu cirozi ir bīstama, jo pastāv liela dzīvībai bīstamu infekcijas komplikāciju iespējamība. Turklāt ārstēšana var paātrināt aknu mazspējas attīstību, kā tas notiek, lietojot interferonu pacientiem ar B hepatītu ar dekompensētu aknu cirozi. Desmit dienu intensīvās terapijas kurss: terapeitiskā paracentēze ar vienreizēju ascītu šķidruma izvadīšanu un vienlaicīgu 10 g albumīna ievadīšanu uz 1,0 l noņemta ascīta šķidruma un 150–200 ml poliglucīna; enemijas ar magnija sulfātu (15–20 g uz 100 ml ūdens), ja ir aizcietējums vai dati par iepriekšējo kuņģa-zarnu trakta asiņošanu; neomicīna sulfāts 1,0 g vai ampicilīns 1,0 g 4 reizes dienā (5 dienu gaita); iekšpusē vai caur nazo-kuņģa zondes laktulozi 60 ml / dienā (10 dienu laikā); IV pilienu hepatasterils-A (resuspensija).

Ilgstošas ​​nepārtrauktas terapijas gaita: pamatterapija ar dispepsijas simptomu novēršanu (multienzīma preparāts pirms ēdienreizes); spironolaktons (veroshpirons) ar muti 100 mg dienā nepārtraukti, furosemīds 40-80 mg / nedēļā; pastāvīgi iekšpusē laktuloze (normāze) 60 ml / dienā (vidēji), nepārtraukti neomicīna sulfāts vai ampicilīns 0,5 g 4 reizes dienā. Kurss ir 5 dienas ik pēc 2 mēnešiem.

Pamatterapija, ieskaitot uzturu, shēmu un medikamentus, ir paredzēta dzīvībai un intensīvai terapijai - dekompensācijas periodam un simptomātiskai ārstēšanai komplikāciju dēļ. Asiņošana no barības vada varikozām vēnām apstājas, izmantojot endoskopisko skleroterapiju vai saista ar gumiju. Trūkumus var novērst, ievadot noteiktas zāles (piemēram, β-blokatorus).

Hematoloģisko komplikāciju profilaksei, neraugoties uz šādas pieejas nepietiekamo pamatojumu, arvien biežāk tiek izmantoti kolonijas stimulējošie faktori - eritropoetīns (epoetīns), G-CSF (filgrastims) un HYMXF (mol-augšana). Šķiet, ka eritropoetīna lietošana ar anēmijas draudiem pacientiem, kuri saņem ribavirīnu, nav zināms, bet nekas nav zināms par eritropoetīna ietekmi uz pretvīrusu terapijas efektivitāti.

Ar dekompensētu aknu cirozi, kuras simptoms ir vismaz viena no šādām komplikācijām - ascīts, encefalopātija, sintētiskās aknu funkcijas trūkums un asiņošana no barības vada varikozām vēnām, ko izraisa portāla hipertensija - aknu transplantācija ir izvēles metode. Transplantāts parasti ir inficēts arī ar C hepatīta vīrusu; bieži novēro progresējošu pēctransplantācijas hepatītu. Virēmijas atcelšana pirms transplantācijas samazina pēc transplantācijas iespējamības, tāpēc C hepatīta ārstēšana transplantācijas kandidātos ar pieņemamu risku ir pamatota. Tāpat kā pacientiem ar B hepatītu ar cirozi, virēmijas izvadīšana pirms transplantācijas periodā var palēnināt cirozes progresēšanu un pat samazināt tā smagumu. Dažu cirozes formu ārstēšanas iezīmes.

Aknu ciroze, kas attīstījusies autoimūnā hepatīta rezultātā, 5-10 mg prednizona dienā - nemainīga uzturošā deva: azatioprīns 25 mg dienā (bez kontrindikācijām, granulotopija un trombocitopēnija).

Aknu ciroze, attīstīta un progresējoša pret hroniska aktīvā vīrusa hepatīta B vai C fona Cirozes gadījumā, kas veidojas no B hepatīta, ieteicams lamivudīns pat smagos gadījumos. Lamivudīns (antiretrovīrusu līdzeklis - nukleozīdu reversās transkriptāzes inhibitors) iekšķīgi tiek lietots tabletēs, kas pārklāta ar 15G mg devu 2 reizes dienā.

Cirozes gadījumā, kas veidojas no C hepatīta. Interferona (vai interferona + ribavirīna - skatīt "hepatīta ārstēšana") pieņemšana var izraisīt iekaisuma, fibrozes un, iespējams, HCC riska samazināšanos. Šodien, izvēloties interferonu, priekšroka jādod peginterferonam. Šīs zāles nevar noteikt pacientiem cirozes vēlajā stadijā, jo tām ir blakusparādības. Alkoholisko cirozes formu gadījumā alkoholisko dzērienu uzņemšana ir stingri aizliegta. Ārstēšana ir līdzīga alkohola hepatīta ārstēšanai (skatīt "alkohola hepatīta ārstēšana").

PRIMĀRĀS BĒRNU CIRRHOZES

Primārā žults ciroze (PBC) ir hroniska progresējoša granulomatoza destruktīva iekaisuma slimība, kas saistīta ar autoimūnu interlobulāru un seltālu žultsvadu, kas izraisa ilgstošu holestāzi un vēlākos cirozes veidošanās posmos.

PBC pārsvarā ir sievietes pusmūža, neatkarīgi no rases. Pasaules mirstības struktūrā no visas aknu cirozes PBC īpatsvars ir gandrīz 2%. Slimība sastopama ar biežumu 19-115 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Slimības varbūtība ģimenēs, kur ir pacients ar PBC, ir 1000 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā. Tā kā tēma ir ļoti mulsinoša un, ņemot vērā grūtības, kas rodas, apgūstot skolēnus, kurus viņi nav apguvuši, mēs sniegsim PBC un PSC salīdzinošās īpašības.

Etioloģija nav pilnībā noteikta. Ļoti svarīga ir ģenētiskā nosliece un imūnsistēmas traucējumi. Apstiprinot ģimenes (ģenētisko) mantojumu, tiek sniegti dati par anti-mitohondriju antivielu (AMA) noteikšanu 7% pacientu radinieku (0,4% populācijā) PBC.

Ir iemesls runāt par vīrusu izraisītu hepatocītu un žultsvadu iznīcināšanu. PBC ir saistīta ar pārmērīgu vara uzkrāšanos, kalcifikāciju, Raynaud parādību, sklerodaktiski, telangiektāziju. Sausās gļotādas, autoimūna tiroidīts un nieru tubulozes acidoze liecina par procesa sistēmisku raksturu. Imunopatoloģiskās reakcijas ierosinātāji var būt vīrusu (hepatotropiskie vīrusi), baktēriju (enterobaktērijas, Helicobacter) un citi antigēni.

Patoģenēze. Žults cirozes veidošanās ir saistīta ar intrahepatisko holestāzi, ko izraisa žults saglabāšana portāla traktu žults kapilāros. Intrahepatiskās holestāzes pazīme, īpaši tās sākotnējās stadijas, ir dominējošā žultsskābes aizture, nevis bilirubīns. Žultsskābju uzkrāšanos pavada hiperholesterinēmija un melanīna uzkrāšanās ādā. Galvenais mērķis iekaisuma reakcijas un imūnās atbildes reakcijas attīstībai ir žultsvadi. AMA saistās ar žults kanālu epitēlija šūnu apikālo membrānu, kuras virsmas ir I klases galvenā histokompatibilitātes kompleksa (MHC) proteīni. Var pieņemt, ka autoantigēna patoloģiskā izpausme notiek pirms imūnās atbildes reakcijas veidošanās ar II klases proteīnu ekspresiju uz šūnu virsmas. Turpmāka ekspresija notiek slimības attīstības turpmākajos posmos, aktivēto T-šūnu klātbūtne ir saistīta ar notiekošo nekrozes iekaisuma procesu žultsvados, un galvenā loma tiešo bojājumu gadījumā intrahepatiskajām žultsvadām ir T-limfocītiem.

Tiek izdalīti četri PBC morfoloģiskie posmi: 1) hronisks ne-strutojošs destruktīvs holangīts, portāla hepatīts; 2) žultsvadu proliferācija, periportāla hepatīts; 3) sacietēšana, tilta nekroze, septālā fibroze; 4) aknu ciroze.

Raksturīgs ar žults pigmenta satura palielināšanos hepatocītos, galvenokārt pie žultspūšļa, lielām granulām žultsvados un slimības progresēšanu, žults ceļu sastrēgumu parādīšanās. Hepatocītos - tauku uzkrāšanās, attīstoties taukainai deģenerācijai. Pastāv reģenerācija, fibroplastiskas reakcijas, kolagēna aizaugšana caur portāla traktātiem, portāla trakta sabiezēšana, to deformācija, skleroze.

Klīniskās izpausmes Galvenais simptoms ir dzelte, kas konstatēta 80% pacientu, kas var vai nu palielināties, vai samazināties. Ādas krāsa no dažādiem dzeltenās krāsas toņiem kļūst netīri pelēka. Raksturo smaga izkliedēta nieze. Aknas parasti palielinās, un ievērojami palielinās arī liesa. Kad ciroze progresē, aknas sāk sarukt. Kalcija vielmaiņas pārkāpums noved pie atsevišķu cauruļu kaulu, mugurkaula, sāpju lūzumiem. Portāla hipertensija notiek diezgan vēlu.

Portāla bloka iezīme šajā slimībā ir tās sākotnējais raksturs. Attiecībā uz žults cirozi sistemātisks bojājumu modelis ir visizteiktākais sakarā ar izmaiņām eksokrīnajos dziedzeros: lacrimal, siekalu, aizkuņģa dziedzeris, kā arī dažādu orgānu nieres (tubulointersticiāls nefrīts, glomerulonefrīts) un asinsvadi (vaskulīts). Sjogren sindroms ar mērķtiecīgu izmeklēšanu atklāja 70-100% pacientu ar žults cirozi. Krūšu un siekalu dziedzeru iesaistīšana Sjogrenas sindromā visbiežāk klīniski izpaužas sausā keratokonjunktivīta, kserostomijas, Schirmer testa samazināšanās, atkārtotas cūciņas un sausas ādas dēļ. RA konstatēts 4% pacientu. Plaušu sindroms, kas novērots pacientiem ar žults cirozi, ir radioloģisks, nevis klīnisks, un to raksturo difūzas pneimklerozes raksturs ar deformētu plaušu modeli, ko izraisa papildu saspringtie, cilpainie un šūnu audi atbilstoši intersticiālajam tipam un fibrozes alveolītam.

PBC progresēšana ir atkarīga no holestāzes pakāpes. Nav klīnisko izpausmju smaguma un cirozes progresēšanas ātruma.

Slimības smagums korelē ar hiperbilirubinēmijas līmeni un portāla hipertensijas smagumu. Pacientu vidējais dzīves ilgums kopš portāla hipertensijas diagnozes ir 5,5 gadi. Ar lēnu progresējošu PBC var attīstīties hepatocelulārā hepatoma un aknu vēzis.

DiagnostikaLaboratorijas dati. Parādās raksturīgās bioķīmiskās novirzes: nozīmīgs sārmainās fosfatāzes, GGTP, aktivitātes pieaugums, mērens (3-5 reizes) pieaugums transamināžu (ALAT, AcAT) aktivitātēs, atšķirīga smaguma pakāpe, bilirubīna palielināšanās. Visi pacienti ar PBC mainīja lipīdu profilu. PBC sākumposmā tika konstatēts ievērojams kopējā holesterīna līmeņa pieaugums, novērota tendence palielināt fosfolipīdu frakcijas, kā arī ievērojami palielinājās ABL un ZBL saturs PBC pacientu biopsijas paraugos agrīnā stadijā kopējais fosfolipīdu skaits pārsniedza normālās vērtības 1,5 reizes, kas ir saistīts ar palielināšanos. lecitīna saturs šūnu membrānās. Humorālās imunitātes pētījumā pacientiem ar PBC lielākajā daļā gadījumu ir raksturīgs ievērojams IgM līmeņa pieaugums (tā saturs sasniedz vidēji 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA ir īpaši svarīga PBC diagnosticēšanai. Pašlaik ir zināmas antivielas pret 9 iekšējiem un ārējiem mitohondriju membrānas antigēniem. No tiem anti-M2, M4, M8, M9 ir saistīti ar PBC. Atlikušās antivielas ir saistītas ar citām slimībām: antiM1 ar sifilisu, antiM5 ar saistaudu slimībām, antiM3 ar narkotiku hepatītu, antiM7 ar miokardītu. Antīkās antivielas pret mitohondriju M2 iekšējās membrānas antigēnu atrodamas gandrīz visos PBC gadījumos un tiek uzskatītas par šīs slimības patognomoniskām. AMA līdz M4 tiek konstatēta slimībās, kurās ir gan PBC, gan autoimūna hepatīta (pārklāšanās), līdz M8 ar strauji progresējošu PBC formu, līdz M9 PBC sākumposmā. Anti-mitohondriju antivielu titrs bieži korelē ar PBC aktivitāti. AMA var konstatēt pirmsklīniskajā stadijā un nepazūd visā slimības periodā.

Instrumentālās metodes Papildu izpētes metodes tiek izmantotas, lai izslēgtu žultsvadu aizsprostošanu. Ultraskaņas attēlveidošana (ultraskaņa) ir neinvazīva metode, kas parasti ir pietiekama, lai izslēgtu žultsvadu aizsprostojumu. Datoru tomogrāfiju izmanto gadījumos, kad ultraskaņa nav tehniski iespējama. Tiek izmantota perkutāna un endoskopiskā retrogrādē esošā holangiogrāfija, kas atklāj žultsvadu bojāšanos un sašaurināšanos PBC laikā, pretrunā ar kontrastvielu.

Punktu aknu biopsija ir ļoti svarīga PBC diagnostikā, īpaši slimības asimptomātiskos un agrīnos posmos. Cirozes stadijā morfoloģiskās izmaiņas kļūst mazāk specifiskas.

1. – 2. Posmā PBC biopsijas paraugos atklāj dažādus žults kanāla bojājumu līmeņus. Agrākās izmaiņas jāaplūko ar žultsvadu epitēlija šūnu distrofiju. Tālāk veidojas graujošā ne-strutaina holangīta attēls, granulomu veidošanās. PBC progresēšana lielā mērā ir saistīta ar intrahepatisko žultsvadu bojājumu smagumu.

2-3 posmos biopsijas paraugā tiek konstatēta ductules proliferācija, fibroze un perinodulārā fibroze, skleroze ar aklā septa veidošanos.

PBC ceturtajā posmā raksturīga izteikta mazu mezglu ciroze, kā arī pazīmes, kas raksturīgas agrākām slimības izpausmēm.

PBC diagnostikas kritēriji: 1. Intensīva nieze, klīniskas aizdomas, kas pamatojas uz ekstrahepatisko izpausmju klātbūtni (sausais sindroms, reimatoīdais artrīts uc). 2. Holestāzes enzīmu līmeņa paaugstināšanās par 2-3 reizes salīdzinājumā ar normu. 3. Normalās epilepijas žultsvadi ar ultraskaņu. 4. Antimitohondriju antivielu noteikšana titrā virs 1:40. 5. IgM līmeņa paaugstināšanās asins serumā. 6. Raksturīgas izmaiņas aknu punkcijā.

PBC diagnoze tiek noteikta 4. un 6. kritērija klātbūtnē vai 3-4 simptomi.

Ārstēšana Patogenētiskās terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu, uzlabot PBC pacientu dzīves kvalitāti un palielināt tā ilgumu. PBC ilgstoša dažādu zāļu ietekme vēl nav noteikta. Atsevišķa problēma ir žults sāļu trūkums zarnu lūmenā.

Uztura ieteikumi ietver adekvātu proteīna uzņemšanu un nepieciešamo kaloriju uzņemšanu. Steaorrhea klātbūtnē neitrālu tauku uzņemšana, kas ir slikti panesama, nepietiekami uzsūcas un pasliktina kalcija uzsūkšanos, nepārsniedzot 40 g dienā. Papildu tauku avots var kalpot kā triglicerīdi ar vidējo ķēdes garumu (TSC) emulsijas veidā (piemēram, milkshake). TST tiek sagremotas un absorbētas brīvo taukskābju formā pat žultsskābju trūkumā zarnu lūmenā. Nozīmīgs daudzums TSC ir kokosriekstu eļļā cepšanai un salātiem. Nepieciešams arī papildu kalcija papildinājums.

Ir konstatēts, ka Ursodeoksikolskābe (UDCA) ir visefektīvākā. UDCA, terciārā žults skābe, kas veidojas hepatocītos, ir hidrofīla un netoksiska. UDCA kavē žults toksisko žultsskābju sekrēciju, to absorbciju ileumā un tādējādi atvieglo to izņemšanu no organisma (antiholestātiska iedarbība); tā hidrofilitātes dēļ UDCA uzlabo hepatocītu membrānas fosfolipīda divslāņa šķidrumu, atjauno šūnu struktūru un pasargā tos no bojājumiem (citoprotektīvs efekts); samazina imūnkompetenta IgM (mazākā mērā IgG un IgA), hepatocītu un holangiocītu sintēzi, samazinās histokompatibilitātes antigēnu ekspresija, kas savukārt novērš citotoksisko T-limfocītu aktivāciju, kā arī samazina autoantivielu veidošanos un veicina imunopatoloģisko reakciju samazināšanos; inhibē holesterīna sintēzi aknās, samazinot tā sekrēciju žulti un uzsūkšanos zarnās. UDCA lietošana 13-15 mg devā uz 1 kg ķermeņa masas 3 mēnešus vai ilgāk izraisa slimības agrīnās stadijas, lai panāktu skaidru klīnisko uzlabojumu un labvēlīgu laboratorijas parametru dinamiku. Šīs narkotikas ietekme uz histoloģiskām izmaiņām ir arī izdevīga. UDCA lietošana uzlabo pacientu ar PBC dzīves kvalitāti, kas galvenokārt izpaužas kā niezes intensitātes samazināšanās.

PBK ārstēšanai potenciāli var nozīmēt prednizolona devu 30 mg dienā 8 nedēļu laikā, pakāpeniski samazinot devu līdz 10 mg dienā, tomēr blakusparādības liek mums uzskatīt tās par bīstamām vielām, un tās nedrīkst ilgstoši noteikt PBC. Smagu osteoporozes rašanās risku var samazināt, kombinējot kortikosteroīdus ar bisfosfonātiem.

Budesonīds ir otrās paaudzes GCS ar zemu sistēmas aktivitāti, gandrīz nekādas blakusparādības. Pētījums par zāļu efektivitāti pacientiem ar PBC. Ir iemesls cerēt, ka šīs zāles varēs nodrošināt visas kortikosteroīdu priekšrocības, neradot apdraudējumu pacienta dzīvībai. Lai novērstu imūnsistēmas traucējumus, tiek izmantoti citostatiskie līdzekļi: azatioprīns, imurāns (1 mg / kg dienā), hlorambucils (0,5–4 mg / kg dienā) un ciklosporīns A (10 mg / kg dienā), jo nav skaidras ietekmes uz slimības progresēšanu un nopietnu komplikāciju klātbūtni, tās nevar ieteikt regulāri lietot ar PBC. D-penicilamīns palīdz novērst vara pārpalikumu no aknām un nomāc imūnās atbildes reakciju. Devas - 150 mg 1-3 reizes nedēļā 2-5 nedēļas ar iespējamu atbalsta pakāpi.

Lai apkarotu niezi: fenobarbitāls (naktī 80-120 mg); androgēni steroīdi (metiltestosterons - 10-15 mg / dienā, methandrostenolone); UV iedarbība uz ādu 9-12 minūtes dienā; plazmas apmaiņa.

Parenterāli ievadītie taukos šķīstošie vitamīni tiek injicēti: K - 10 mg s / c ik pēc 4 nedēļām, D - E / IV ik pēc 4 nedēļām, A - E U katru dienu, kalcija preparāti līdz 1 g dienā.

Visbiežāk tiek lietots holestiramīns. Lietojot šo jonu apmaiņas sveķi pacientiem ar daļēju žults obstrukciju, nieze pazūd pēc 4-5 dienām. Tiek pieņemts, ka holestiramīns mazina niezi, saistot sāļu skābes sāļus zarnu lūmenā, un noņemot tos no izkārnījumiem, tomēr šis darbības mehānisms ir tikai hipotētisks, jo nieze cēlonis holestāzes laikā ir neskaidra. Saņemot holestiramīnu devā 4 g (1 paciņa) pirms un pēc brokastīm, zāļu izskats divpadsmitpirkstu zarnā sakrīt ar žultspūšļa kontrakcijām. Ja nepieciešams, ir iespējama turpmāka devas palielināšana (4 g pirms pusdienām un vakariņām). Uzturošā deva parasti ir 12 g dienā. Zāles var izraisīt sliktu dūšu un nepatiku pret to. Zāļu lietošana ir īpaši efektīva, lai cīnītos pret niezi pacientiem ar PBC, PSC, atresiju un žultsvadu stingrību. Samazinās žultsskābes un holesterīna līmenis serumā, samazinās vai pazūd ksantomas. Holestiramīns palielina izkārnījumu tauku saturu pat veseliem cilvēkiem. Zāles ir jālieto minimālajās efektīvajās devās. Iespējams, ka hipoprotrombinēmija attīstās K vitamīna uzsūkšanās pasliktināšanās dēļ, kas ir indikācija tās i / m ievadīšanai.

Holestiramīns var saistīt kalciju, citus taukos šķīstošus vitamīnus un medikamentus, kas iesaistīti enterohepatiskajā cirkulācijā, īpaši digitoksīnu. Holestiramīns un citas zāles jālieto atsevišķi. Antibiotikas rifampicīns spēj palielināt aknu mikrosomālo fermentu aktivitāti, kas var palīdzēt cīņā pret niezi. Šis efekts izskaidrojams ar citohroma P-450 hidroksilētās aktivitātes normalizāciju. Ja pēdējos gados neciešams nieze, ursodiolu ilgstoši lietoja līdz 4 gadiem ar devu mg / kg dienā. Vienlaikus samazinās sārmainās fosfatāzes un aminotransferāzes aktivitāte.

Visefektīvākais un daudzsološākais ārstēšanas veids PBC turpmākajos posmos ir aknu transplantācija, kurā izdzīvošanas koeficients 1 gadam ir 60–70%.

OBLIGĀTĀ DAĻĒJĀ MĀJAS CIRRHOZE

Aknu sekundārā biliara ciroze - mūsdienu nosaukums - primārais sklerozējošais holangīts (PSC).

PSC etioloģija nav zināma. Visas žults koku daļas var iesaistīties hroniskā iekaisuma procesā, attīstoties fibrozei, kas izraisa žultsceļa izzušanu un līdz ar to arī žults cirozi.

Slimība var attiekties tikai uz intra- vai extrahepatic žultsvadiem. Laika gaitā interlobulārie, starpsienu un segmentālie žultsvadi tiek aizstāti ar šķiedru auklām. Mazāko cauruļvadu kanālu iekaisumu sauc par periholangītu vai mazo cauruļu PSC. Gandrīz 70% pacientu ar PSC ir saistīta ar NUC; ļoti reti - reģionālais ileīts. PSC un NUC retos gadījumos var būt ģimenes. Personas ar HLA sistēmas haplotipiem Al, B8, DR3, DR4 un DRW5 ir jutīgākas pret tām, jo ​​hepatīts cilvēkiem ar DR4 haplotipu, šī slimība progresē ātrāk.

Patoģenēze. Ir pazīmes, ka imūnsistēmas regulēšana ir traucēta. AT cirkulācija audu komponentos netiek konstatēta vai konstatēta zemā titrā. Perinukleāro antineutrofīlo citoplazmu AT konstatē vismaz 2/3 gadījumu. Iespējams, šie AT nav iesaistīti patoloģiskā procesa veidošanā, bet ir epifenomens. Turklāt serumā tiek konstatēti resnās un žults trakta epitēlija radītie savstarpēji reaģējošā peptīda autoantivielas. PSC var kombinēt ar citām autoimūnām slimībām, ieskaitot vairogdziedzera iekaisumu un I tipa diabētu. Ir attīstīta holestāze, perilobulārā fibroze un ciroze. Lielākiem žultsvadiem raksturīga hipertensija. Portāla traktos veidojas intralobulārā stroma sekundārā holangiohepatīts.

PSC raksturojas ar grūto žultsvadu paplašināšanos, to sienu biezināšanu, perivaskulāru iekaisumu. Ievērojams spiediena pieaugums cauruļvados izraisa nekrotisku aknu šūnu izmaiņu attīstību. Šajā gadījumā bilirubīna pārpalikumam ir smaga toksiska iedarbība. PSC gadījumā nekroze ir biežāka un smagāka, salīdzinot ar PBC. Ar pilnīgu žultsvadu obstrukciju cirozei var nebūt laika veidoties. OPECH attīstās, vadot pacientus līdz nāvei.

Tādēļ obstrukcijai, lai gan cirozes rašanās nosacījums, jābūt nepilnīgai. Ir zināma kritiskā līmeņa spiediena paaugstināšanās žultsvados un to blokādi.

Morfoloģiskās izmaiņas Visiem pacientiem ar PSC ir izmaiņas aknu histoloģiskajā attēlā. Galvenie no tiem ir: žultsvadu iekaisums ar to iznīcināšanu, periduktālo fibrozi, žultsvadu izplatīšanos, ductopenia un holestāzi. Fibroze rašanās laikā un masveidā ir augstāka par PBC.

Klīniskās izpausmes. Vīrieši ir slimi 2 reizes biežāk nekā sievietes. Slimība parasti attīstās 25-45 gadu vecumā, taču tā ir iespējama pat bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, parasti kombinācijā ar hronisku NUC. Slimības sākums ir asimptomātisks. Pirmā izpausme, īpaši pacientu ar NUC skrīninga laikā, ir sārmainās sārmainās fosfatāzes seruma aktivitātes palielināšanās. Tomēr PSC var konstatēt holangiogrāfiski pat ar normālu AP aktivitāti.

Slimība var debitēt, palielinot transamināžu līmeni serumā. Pamatojoties uz šīm pazīmēm, asins donoru laikā PSC var tikt nejauši atklāts no donoriem.

Pat ar asimptomātisku slimību slimība var progresēt, attīstoties cirozei un portāla hipertensijai, parasti presinusoidālai, bez pazīmēm par holangītu vai holestāzi.

Šādus pacientus daudzus gadus var ārstēt no "kriptogēnas" cirozes. Parasti PSC sākumā samazinās ķermeņa svars, nogurums, nieze, sāpes vēdera labajā augšējā kvadrantā, pārejoša dzelte. Šo simptomu klātbūtne norāda uz progresīvu procesu. Drudzis nav raksturīgs, ja vien asinsvadu darbības vai endoskopiskās izmeklēšanas dēļ nenotiek augošs holangīts. Tomēr dažreiz slimība sākas ar drudzi, drebuļiem, sāpēm vēdera labajā augšējā kvadrantā, niezi un dzelti, kas atgādina akūtu baktēriju holangītu. Asins kultūra reti dod pozitīvus rezultātus, antibiotikas ir neefektīvas.

Komplikācijas, kas saistītas ar PSC: aknu abscesi, pyleflebīts. Portāla hipertensija notiek diezgan vēlu, tāpēc asiņošana ir salīdzinoši reta.

Diagnostika Atšķiriet PSC no PBC, kas ļauj veikt holangiogrāfijas rezultātus un nav anti-mitohondriju AT. PSC sākums var atgādināt hronisku hepatītu, īpaši bērniem, vai kriptogēnu cirozi. Diagnozes atslēga ir paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte; Diagnozi pārbauda ar holangiogrāfiju.

Ja ir bijusi operācija ar žultsceļiem vai žultsakmeņu atklāšana, sekundārā sklerozējošā holangīta, kas attīstās pēc žultsvadu vai choledocholithiasis pēcoperācijas ierobežojumu rezultātā, ir jāizslēdz.

Pētījumā par serumu atklājās holestāzes pazīmes ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes aktivitātes līmeni 3 reizes augstāk nekā parasti. Bilirubīna līmenis ievērojami atšķiras un retos gadījumos pārsniedz 10 mg (170 μmol / l). Tāpat kā visiem pacientiem ar holestāzi, palielinās vara saturs serumā un ceruloplasmīnā, kā arī vara aknās. G-globulīns un IgM līmenis palielinās 40–50% gadījumu. Serumā var konstatēt zemus AT titrus līdzenai muskulatūrai un antinukleāro AT, bet anti-mitohondriju AT nav. Eozinofiliju novēro reti.

Endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (SRCP) ir izvēles metode, lai gan veiksmīgi var izmantot transheimatisko holangiogrāfiju. Diagnostikas kritērijs ir nevienmērīgas sašaurināšanās un paplašināšanās (skaidrība) zonu noteikšana ārpusdzemdes žults traktā. Ierobežojumiem ir īss garums (0,5–2 cm), kas izraisa neironu kanālus un pārmaiņus ar nemainītu vai nedaudz palielinātu žultsvadu daļu. Parastā žultsvada laikā var rasties divertikulu atgādinoši izvirzījumi. Holangiogrāfijā bojājumu var ierobežot tikai intrahepātiskie, tikai ārēji ārējie kanāli vai pat tikai viens aknu kanāls. Ar mazo kanālu sakāvi uz cholangiogrammas izmaiņas nav.

Ultraskaņa atklāj žults kanālu sienu sabiezēšanu, izmantojot CT skenēšanu - minimāli paplašinātas vietas gar žultsvadiem; līdzīgs modelis ir novērots ar retu difūzo holangiokarcinomu. Ja ir bijusi operācija ar žultsceļiem vai žultsakmeņu atklāšana, sekundārā sklerozējošā holangīta, kas attīstās pēc žultsvadu vai choledocholithiasis pēcoperācijas ierobežojumu rezultātā, ir jāizslēdz.

Morfoloģiskās izmaiņas. Aknu žultsvadu perfūzijas pētījums, izņemts transplantācijas laikā, atklāj cauruļveida un sakulāro intrahepatisko kanālu palielināšanos, pārveidojot tos par šķiedrām, līdz pilnīgai izzušanai. Histoloģiski portālu zonas infiltrējas ar maziem un lieliem limfocītiem, neitrofiliem, dažreiz makrofāgiem un eozinofiliem.

Peridektulārais iekaisums tiek konstatēts ap interlobulārajiem žultsceļu kanāliem, dažos gadījumos to papildina epitēlija noārdīšanās. Iekaisuma infiltrācija var rasties lūpu iekšpusē, Kupffera šūnas ir pietūkušas un izvirzās sinusoīdu lūmenā. Holestāze ir pamanāma tikai smagā dzelte. Laika gaitā fibroze attīstās portāla traktos, izraisot saistaudu saišķu veidošanos sīpolu sēņu veidā ap mazajiem kanāliem. Žults kanālu atliekas var noteikt tikai šķiedru gredzenu veidā. Portāla zonām ir zvaigzne.

Histoloģiskās izmaiņas nav specifiskas, bet samazināts žultsvadu skaits, cauruļveida proliferācija un nozīmīgi vara nogulsnes, kā arī pakāpeniska nekroze padara PSC aizdomīgu un kalpo par pamatu holangiogrāfijai. Kopējā žultsvadā fibroze un iekaisums ir iespējama bez diagnostikas vērtības.

Plūsma Dzīves ilgums ar PSC, jo diagnoze bija vidēji 11,9 gadi. Uzraugot pacientus ar asimptomātisku slimības gaitu 6 gadus, tā progresija tika atklāta 70% no tiem, trešajā - ar aknu mazspējas attīstību. Lai gan daži pacienti var justies apmierinoši, vairumam cilvēku ir holestātiska dzelte un aknu bojājumi, kas visbiežāk izpaužas kā asiņošana no barības vada variācijām, aknu mazspēja un holangiokarcinoma.

Ārstniecisko žultsvadu bojājumu prognoze ir sliktāka nekā tiem, kam ir tikai intrahepatiskas.

Ārstēšana. PSC nav īpašas attieksmes. Lai mazinātu niezi, tiek izmantots holestiramīns, aktīvā ogle, fenobarbitāls, rifampicīns, opioīdu receptoru antagonists (naloksons), plazmaferēze, hemosorbcija. Pacientiem ar taukos šķīstošu vitamīnu deficītu jāsaņem aizstājterapija. Efektīva osteoporozes ārstēšana nav izstrādāta.

Nepieciešamības gadījumā izlabojiet vitamīnu trūkumu, papildus lieto kalciju, estrogēnu (sievietēm pēcmenopauzes periodā). Ursodeoksikolskābe (Ursosan) ir vienīgā narkotika, kas ar zemām (10 mg / kg) un vidēja (13-15 mg / kg) devām uzlabo bioķīmiskos parametrus, bet neietekmē slimības klīnisko priekšstatu, histoloģisko attēlu un izdzīvošanas laiku. Norādot lielu UDCA devu (20 mg / kg), samazinājās sārmainās fosfatāzes un GGTP līmenis, izbeidzot histoloģisko progresēšanu. Orālā pulsa terapija ar metotreksātu vai kolhicīnu ir neefektīva. Ņemot vērā kursa mainīgumu un ilgi asimptomātiskus periodus, ir grūti klīniski novērtēt ārstēšanas efektivitāti.

Holangīts jāārstē ar plaša spektra antibiotikām. Antihistamīni tiek izmantoti tikai to nomierinošas iedarbības dēļ.

Fenobarbitāls var mazināt niezi pacientiem, kas ir rezistenti pret cita veida ārstēšanu. Nieze pacientiem ar žults obstrukciju pazūd vai ievērojami samazinās pēc ārējās vai iekšējās žults pugas drenāžas.

Endoskopiskā ārstēšana ļauj paplašināt lielo cauruļu stingrību un izņemt mazus pigmenta akmeņus vai žults recekļus. Ir iespējams uzstādīt stentus un nazobilāros katetrus. Tajā pašā laikā uzlabojas aknu darbības rādītāji, un holangiogrāfijas rezultāti ir dažādi. Mirstība ir maza.

Ķirurģiska ārstēšana, piemēram, ekstremātisko žultsvadu atkārtota rezekcija un to rekonstrukcija, izmantojot transheātiskos stentus, ir nevēlama, jo pastāv augsts holangīta attīstības risks.

Plaša spektra antibiotiku intravenozai ievadīšanai izmanto bakteriālu holangītu. Bieži vien ir efektīva ciprofloksacīna profilakse, kas sasniedz augstu žults koncentrāciju. Ja veidojas stingrības, kas izpaužas kā dzelte, nieze un bakteriāls holangīts, jāveic endoskopiska vai perkutāna balona dilatācija.

Bieži nepieciešams, lai uzstādītu garus stentus. Visos gadījumos, lai izslēgtu holangiokarcinomu, ir nepieciešama žults citoloģiskā izmeklēšana un skrāpēšana.

Pēc aknu transplantācijas pieaugušajiem 3 gadu dzīvildze bija 85%. Transplantēto aknu žultsvados pacienti ar PSC stingrību attīstās biežāk nekā pacientiem ar citām slimībām pēc transplantācijas. To cēloņi ir išēmija, atgrūšana un infekcija žults trakta anastomozēs. Iespējamā pārstādītās aknu slimības recidīva.

Child-Pugh (Child-Pugh) cirozes klasifikācija tika ierosināta 1964. gadā, pārskatīta un papildināta 1973. gadā.
Ir pareizi pateikt, ka šī klasifikācija tiek izmantota, lai noteiktu aknu šūnu disfunkcijas pakāpi cirozes gadījumā, nevis cirozi kā slimību kopumā. Tādēļ ir nepieciešams izmantot atbilstošāku nosaukumu: "Child-Pugh aknu mazspējas smaguma novērtējuma skala".
Aknu ciroze ir zināma slimība, kas aprakstīta pirms daudziem gadsimtiem. Ar medicīnas attīstību, vīrusu hepatīta izplatīšanos un citām aknu slimībām ir nepieciešams kaut kādā veidā novērtēt hepatocītu stāvokli un šīs orgāna kā veseluma funkciju, lai noteiktu turpmāko vadību. Ir ierosinātas daudzas dažādas klasifikācijas, bet patlaban ērtākā un vienlaikus pietiekami objektīvā metode joprojām ir pacientu ar aknu cirozi sadalījums pēc Child-Pugh. Lai gan šajā klasifikācijā nav izmantoti dati, tas ir arī ļoti svarīgi.

Klasifikācija ir svarīgākā, lai pareizi interpretētu aknu bojājumu pakāpi un citus pacientu pārvaldības statistiskos rādītājus:

1. Dzīves ilgums pacientiem ar cirozi
2. Pēcoperācijas mirstība ar vēdera iejaukšanos
3. Aknu transplantācijas nepieciešamības novērtējums pacientiem ar cirozi

Protams, iegūtie dati būs tikai statistikas dati. Pieredzējis ārsts pilnībā nepaļausies uz šo klasifikāciju.

Klasifikācija balstās uz dažu rādītāju noteikšanu mērogā no 1 līdz 3 punktiem un turpmāku klases iedalīšanu cirozei atkarībā no iegūto punktu skaita. Visi pacienti ir iedalīti 3 klasēs: A, B un C.

• A - no 5 līdz 6 punktiem kompensēta ciroze
• B - no 7 līdz 9 punktiem - subkompensēta ciroze
• C - no 10 līdz 15 punktiem - dekompensēta ciroze

Diemžēl Child-Pugh klasifikācijā nav vispārēji pieņemtu rādītāju. Ir dažādas variācijas, viena pakāpe vai cits, kas atšķiras viena no otras. Mēs prezentējam visbiežāk izmantoto klasifikācijas iespēju Krievijā.

Ascīts

• 1 punkts - ne ascīts
• 2 punkti - viegli pakļaujas konservatīvai ārstēšanai
• 3 punkti - nekontrolēti ascīti, laparocentēze bieži ir nepieciešama, lai novērstu

Kopējais bilirubīns

• 1 punkts - mazāks par 34 µmol / L vai 2 mg / dl
• 2 punkti - 34-50 μmol / l vai 2-3 mg / dl
• 3 punkti - vairāk nekā 50 µmol / L vai vairāk nekā 3 mg / dl. Parasti ar šo bilirubīna daudzumu sāk parādīties dzelte

Albumīna saturs plazmā

• 1 punkts - olbaltumvielu daudzums ir lielāks par 3,5 g / l
• 2 punkti - līdz 2,8 g / l
• 3 punkti - mazāk par 2,8 gramiem litrā

Dzelte smagu aknu mazspēju

Aknu encefalopātijas smagums ar cirozi

• 1 punkts - encefalopātija nav izteikta
• 2 punkti - encefalopātija līdz 2. pakāpei, kontrolēta ar atbilstošu ārstēšanu
• 3 punkti - smaga 3–4 pakāpes encefalopātija līdz aknu koma

Asins koagulācijas sistēmas novērtējums vienā no indikatoriem
Protrombīna indekss (PTI)

• 1 punkts - vairāk nekā 60%
• 2 punkti - 40-60%
• 3 punkti - mazāk nekā 40%

Or
Protrombīna laiks (PTV)

• 1 punkts - 1-4 sek.
• 2 punkti - 4-6 sek.
• 3 punkti - vairāk nekā 6 sekundes.

Or
Starptautiskā normalizētā attieksme (INR)

• 1 punkts - mazāks par 1,7
• 2 punkti - 1.7-2.20
• 3 punkti - vairāk nekā 2.20

Pievienojot visu rādītāju summu, tiek noteikta pacienta un aknu cirozes attiecība pret vienu no grupām.

Pacienti ar vismazāko aknu šūnu funkcijas nepietiekamību atbilstoši Child-Pugh. Pacientiem tiek veikta konservatīva ārstēšana, nav nepieciešama aknu transplantācija. Dzīves ilgums ilgāks par 15 gadiem (atbilstoši kontrolei un ārstēšanai). Vēdera operācijas letālā iznākuma varbūtība ir mazāka par 10%. Paaugstinot aknu cirozi, ir iespējama pāreja uz nākamajām kategorijām.

Vidējas klases hepatocītu funkcijas deficīts mērenajā cirozē. Jāapsver aknu transplantācija (atkarībā no slimības veida, kas izraisīja cirozi). Pēcoperācijas mirstība sasniedz 20-30%. Paredzamais paredzamais mūža ilgums līdz pat 10 gadiem, nedaudz mazāks nekā puse mirst pirmajos divos gados.

Smaga hepatocelulārā mazspēja, letāla prognoze - mazāk nekā 3 gadi, vairāk nekā puse mirst pirmajā gadā. Ļoti augsta pēcoperācijas mirstība (aptuveni 80%) praktiski neļauj veikt plānotās vēdera operācijas, operācijas tikai ar tūlītēju apdraudējumu dzīvībai. Ar šādu aknu bojājumu pakāpi transplantācija ir tieša indikācija (ja nav absolūtu kontrindikāciju).

Cirozes klases definīcija Child-Pugh skalā ir svarīgs solis pacienta taktikas noteikšanā. Tomēr skala ir aplēse, ir vērts ņemt vērā citas klasifikācijas un rādītājus, no kuriem ir izveidots liels skaits.
Diemžēl aknu ciroze arvien biežāk izplatās iedzīvotāju vidū, un zinātne ilgu laiku nav izdarījusi nopietnus sasniegumus šīs slimības ārstēšanā. Īpaši skumji var tikt uzskatīti par rādītājiem Krievijā. Zāļu, aprīkojuma augstā cena, zema uzmanība šai medicīnas kopienas problēmai, iedzīvotāju medicīnas analfabētisms - tas viss noved pie palīdzības nesniegšanas lielākajā daļā valsts teritorijas ar cirozi.
Īpašs nospiedums ir attīstīta transplantāta trūkums - aknu transplantācija tiek veikta tikai lielākajos zinātniskās pētniecības institūtos, un to aprēķina desmitiem un simtiem, kas nav pietiekami. Valsts mēroga donoru orgānu trūkums, neatrisinātie ētikas jautājumi, donoru analfabētisms, vispārēja korupcija, slikts finansējums un baznīcu vadītāju propaganda neļaus tuvākajā nākotnē nodrošināt pietiekamu aknu transplantācijas līmeni.

KĀ ATKĀRTOTI ATKĀRTOJOŠO VESELĪBAS RISKA?

0 no 9 pabeigtajiem uzdevumiem

BEZMAKSAS TESTS! Pateicoties detalizētajām atbildēm uz visiem jautājumiem testa beigās, jūs varēsiet samazināt slimības iespējamību!

Jūs jau esat pabeidzis pārbaudi. Jūs nevarat to atkal sākt.

Lai sāktu testu, jums ir jāpiesakās vai jāreģistrējas.

Lai sāktu šo darbību, jums jāveic šādi testi:

1. Vai var novērst vēzi?
Slimības, piemēram, vēža, rašanās ir atkarīga no daudziem faktoriem. Nodrošiniet, lai neviens nevarētu nodrošināt pilnu drošību. Bet ikviens var ievērojami samazināt ļaundabīga audzēja izredzes.

2. Kā smēķēšana ietekmē vēzi?
Pilnīgi aizliegt smēķēšanu. Šī patiesība jau ir noguris no visiem. Bet smēķēšanas pārtraukšana samazina risku saslimt ar visiem vēža veidiem. Ar smēķēšanu saistīti ar 30% nāves gadījumu no vēža. Krievijā plaušu audzēji nogalina vairāk cilvēku nekā visu citu orgānu audzēji.
Tabakas izslēgšana no jūsu dzīves ir labākā profilakse. Pat ja smēķēšana nav iepakojums dienā, bet tikai puse, plaušu vēža risks jau ir samazināts par 27%, liecina American Medical Association.

3. Vai liekais svars ietekmē vēža attīstību?
Paskaties uz svariem biežāk! Papildu mārciņas ietekmēs ne tikai vidukli. Amerikas vēža izpētes institūts ir konstatējis, ka aptaukošanās izraisa barības vada, nieru un žultspūšļa audzēju attīstību. Fakts ir tāds, ka taukaudi kalpo ne tikai enerģijas rezervju saglabāšanai, bet arī sekrēcijas funkcijai: tauki rada proteīnus, kas ietekmē hroniska iekaisuma procesa attīstību organismā. Un vēzis vienkārši parādās iekaisuma fonā. Krievijā 26% no visiem vēža gadījumiem WHO ir saistīti ar aptaukošanos.

4. Vai sports veicinās vēža riska samazināšanu?
Sniedziet treniņus vismaz pusstundu nedēļā. Sports ir vienādā līmenī ar pareizu uzturu, ja runa ir par onkoloģijas profilaksi. Amerikas Savienotajās Valstīs viena trešdaļa no visiem nāves gadījumiem ir saistīta ar to, ka pacienti neievēroja nekādu diētu un nepievērsa uzmanību fiziskajai izglītībai. Amerikas vēža biedrība iesaka apmācīt 150 minūtes nedēļā mērenā tempā vai divas reizes mazāk, bet aktīvāk. Tomēr pētījums, kas 2010. gadā publicēts žurnālā Nutrition and Cancer, pierāda, ka pat 30 minūtes ir pietiekami, lai samazinātu krūts vēža risku (kas skar katru astoto sievieti pasaulē) par 35%.

5. Kā alkohols ietekmē vēža šūnas?
Mazāk alkohola! Alkohols tiek vainots par mutes dobuma, balsenes, aknu, taisnās zarnas un piena dziedzeru audzēju rašanos. Etilspirts noārdās organismā uz etiķskābes aldehīdu, kas pēc tam fermentu ietekmē pārvēršas etiķskābē. Acetaldehīds ir spēcīgākais kancerogēns. Alkohols ir īpaši kaitīgs sievietēm, jo ​​tas stimulē estrogēnu hormonu veidošanos, kas ietekmē krūšu audu augšanu. Pārmērīgs estrogēns izraisa krūts audzēju veidošanos, kas nozīmē, ka katrs papildu spirts palielina saslimšanas risku.

6. Kādi kāposti palīdz cīnīties pret vēzi?
Tāpat kā brokoļu kāposti. Dārzeņi ir iekļauti ne tikai veselīgā diētā, bet arī palīdz cīnīties pret vēzi. Tāpēc īpaši ieteikumi par veselīgu uzturu ietver noteikumus: dārzeņi un augļi veido pusi no ikdienas uzturā. Īpaši noderīgi ir krustziežu dārzeņi, kas satur glikozinolātus - vielas, kuras pārstrādes laikā iegūst pretvēža īpašības. Šie dārzeņi ietver kāposti: regulāras baltās kāposti, Briseles kāposti un brokoļi.

7. Kādu ķermeņa vēzi ietekmē sarkanā gaļa?
Jo vairāk jūs ēdat dārzeņus, jo mazāk jūs ievietojat sarkanās gaļas šķīvi. Pētījumi ir apstiprinājuši, ka cilvēkiem, kas nedēļā ēd vairāk nekā 500 gramus sarkanās gaļas, ir lielāks risks iegūt taisnās zarnas vēzi.

8. Kādi aizsardzības līdzekļi tiek piedāvāti, lai aizsargātu pret ādas vēzi?
Uzkrājiet uz sauļošanās! Sievietes vecumā no 18 līdz 36 gadiem ir īpaši jutīgas pret melanomu, kas ir visbīstamākais ādas vēža veids. Krievijā tikai 10 gadu laikā melanomas sastopamība ir palielinājusies par 26%, pasaules statistika liecina par vēl lielāku pieaugumu. Tas ir vainojams par mākslīgās miecēšanas iekārtām un saules stariem. Ar vienkāršu sauļošanās cauruli var tikt samazināts risks. 2010. gada pētījums, ko veica Journal of Clinical Oncology, apstiprināja, ka cilvēki, kas regulāri lieto īpašu krēmu, divas reizes mazāk cieš no melanomas nekā tie, kas šādu kosmētiku neievēro.
Krēms jāizvēlas ar SPF 15 aizsardzības faktoru, ko piemēro pat ziemā un pat mākoņainā laikā (procedūra jākļūst par tādu pašu ieradumu kā zobu tīrīšana), un to nedrīkst pakļaut saules stariem no 10 līdz 16 stundām.

9. Ko jūs domājat, vai stress ietekmē vēža attīstību?
Ar vēzi saistītais stress pats par sevi neizraisa, bet vājina visu ķermeni un rada apstākļus šīs slimības attīstībai. Pētījumi ir parādījuši, ka pastāvīga trauksme maina imūnsistēmu darbību, kas ir atbildīga par „hit and run” mehānisma iekļaušanu. Rezultātā asinīs pastāvīgi cirkulē liels daudzums kortizola, monocītu un neitrofilu, kas ir atbildīgi par iekaisuma procesiem. Kā jau minēts, hroniskie iekaisuma procesi var izraisīt vēža šūnu veidošanos.

Paldies par laiku! JA INFORMĀCIJA NEPIECIEŠAMĀS, jūs varat atteikties no komentāriem pie raksta beigu! Mēs būsim GRITFUL!

Vai ir iespējams novērst vēzi?

• jā
• nē
• jūs varat samazināt risku

Kā smēķēšana ietekmē vēzi?

• veicina
• nepiedalās
• nesmēķē neko
• Grūti atbildēt

Vai liekais svars ietekmē vēža attīstību?

• nav ietekmes
• jā, tas ietekmē
• liekais svars parasti nav saistīts ar vēzi

Vai fiziskie vingrinājumi samazina vēža risku?

• jā, sports nogalina vēža šūnas
• nē
• Grūti atbildēt

Kā alkohols ietekmē vēža šūnas?

• veicina attīstību
• nē, alkohols tikai nogalina aknas
• tā ir noderīga un palīdz iznīcināt vēža šūnas

Kādi kāposti palīdz cīnīties pret vēzi?

• brokoļi
• zaķis
• balts

Kādu orgānu vēzi ietekmē sarkanā gaļa?

• taisnās zarnas
• kuņģī
• žultspūslis

Kādi aizsardzības līdzekļi tiek piedāvāti, lai aizsargātu pret ādas vēzi?

• vienkāršs bērnu mitrinātājs
• sauļošanās
• medus

Vai jūs domājat, ka stress ietekmē vēzi?

• jā
• nē, viņi tikai nogalina nervu sistēmu
• Grūti atbildēt

Šis termins vispirms parādījās literatūrā 1819. gadā. Mūsu laikā aknu ciroze attīstās 1-1,5% slāvu valstu iedzīvotāju. Un visbiežāk tas ir vīrieši vecumā no 40 gadiem. 80-85% gadījumu galvenais iemesls ir alkoholisms un vīrusu hepatīts.

Ciroze ir hroniska aknu slimība, kas strauji progresē un noved pie orgānu un portāla hipertensijas funkcionālās nepietiekamības attīstības (paaugstināts spiediens kuģu sistēmā, kas iet no iekšējiem orgāniem uz aknām).

Kad ciroze tiek veidota, aknu šūnas mirst un tiek aizstātas ar saistaudu (līdzīgi kā uz ādas), aknu asinsvadi mainās. Tas noved pie tā, ka aknas vairs nepilda savas parastās funkcijas.

Pašlaik ir vairākas dažādas aknu cirozes klasifikācijas, kas balstās uz dažādiem slimības aspektiem.

Klasifikācija pēc morfoloģiskām īpašībām:

• Mikronodulārā vai mazā mezgla ciroze - mezglu diametrs svārstās robežās no 1-3 mm;
• Makronodulāra vai rupja ciroze - mezglu diametrs ir 3 mm vai vairāk;
• Jaukta ciroze - dažādu formu mezglu kombinācija;
• Nepilnīga septālā ciroze.

Cirozes klasifikācija tās rašanās dēļ:

• Vīrusu ciroze - attīstās pret vīrusu hepatīta B vai C fonu;
• Alkoholiskā aknu ciroze - attīstās no ilgstoša liela alkohola daudzuma, kas vispirms izraisa taukainas aknas, pēc tam, kad attīstās alkohola hepatīts, un galu galā - ciroze;
• Zāļu ciroze - rodas, lietojot ilgstoši dažus medikamentus, kas lielos daudzumos var negatīvi ietekmēt aknu šūnu (piemēram, dažas antibiotikas);
• Sekundārā čili ciroze;
• Iedzimts - attīstās bērniem bez žultsvadiem;
• Sastrēguma, sirds aknu ciroze - ar asinsrites mazspēju, kas rodas ar sirds slimībām;
• Sindroms un Budd-Chiari slimība - pacienti cieš no aknām (ar pareizu hipohondriju), vēdera palielināšanās, temperatūras paaugstināšanās, neliela dzelte, ļoti liela aknu, zemākā robeža ir sāpīga, liesa nedaudz palielinās, bieža asiņošana no barības vada vēnām. Šo formu visbiežāk raksturo aknu aizmugures virsmas bojājumi un asinsvadu izmaiņas;
• Gremošanas ciroze - ar diabētu, aptaukošanos;
• Ciroze ar neizskaidrojamu cēloni.

Kriptogēna aknu ciroze - ir ļoti reta. Taču tam ir tendence strauji attīstīties klīniskiem simptomiem un komplikāciju rašanās. Tā ir tieša indikācija aknu transplantācijai.

Primārā žults ciroze - galvenās sūdzības šajā formā ir izteikta ādas nieze un piesātināts dzelte, vēlāk ķermeņa vājums, svara zudums un sāpes kaulu rajonā. Komplikācijas rodas vēlāk nekā ar citām slimības formām.