Biliarā ciroze

Žultsakirozei ir divas šķirnes, ko parasti dēvē par primāro un sekundāro žults cirozi.

Primāro žults cirozi („žults cirozi bez ārējās ekstremālās žults trakta obstrukcijas”, „hronisku ne-strutojošu destruktīvu holangītu”) uzskata par autoimūnu agresīvu ģeizas slimību (skatīt „Patoģenēze”), kas attīstās indivīdiem ar ģenētiski noteiktu mainītu jutību pret dažādām ietekmēm. Tiek uzskatīts, ka cēlonis var būt hepatīts vai daži medikamenti (aminazīns, metiltestosterons uc).

Sākotnējā primārās biljarda cirozes stadijā nav holestāzes, žults kapilāri ir nemainīgi, aknu šūnas ir normālas, un elektronu pozitīvais materiāls ir redzams Golgi aparātā. Portāla trafika ir paplašināta. Interlobulārie un septālie žultsvadi ir pietūkuši, to epitēlijs ir nekrotizēts, un attīstās iekaisuma infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem un plazmas šūnām. Dažreiz iekaisuma reakcija ir granulomu forma, kas atgādina sarkoidozes (Sherlock, 1968). Mezenkimālās šūnas, kas atrodas blakus žultsvadiem, satur PAS pozitīvu vielu, kas pēc imunofluorescences analīzes izrādās α-M-globulīns.

Nākamajā posmā tiek konstatēta izteikta žultsvadu izplatīšanās, daži no tiem rētas vai pazūd. Kolestāze ir redzama lobula perifērijā. Ap portāliem trases ir blīvas saistaudu daļas. Nekrozi var atrast lūpu marginālajā plāksnē, tomēr lūpu arhitektūra nav traucēta. Pēdējais posms attīstās daudzus gadus pēc slimības sākuma. Morfoloģiskās izmaiņas atbilst patiesajai aknu cirozei un ir līdzīgas esošajām pārmaiņām tajā pašā sekundārās biliras cirozes stadijā.

Sekundārā biliara ciroze veidojas, balstoties uz ekstrateriālās žults trakta obstrukciju un hronisku intrahepatisko kolangītu. Tāpēc no slimības sākuma tika izteiktas žults sekrēcijas pazīmes: paplašinātie un žults aizpildītie kanāli un kapilāri. Viņi bieži tiek pakļauti plīsumiem, veidojot "žults ezerus", ap kuriem redzami pietūkuši, gaiši, gaiši krāsaini šūnas ar brūnām citoplazmas līnijām - "spalvu deģenerācija". Iekaisums gar periolāriem un intralobulāriem kanāliem un limfātiskajiem kuģiem izraisa fibrozes veidošanos periportālajās telpās un intralobulāros šķērsbāros, kuros ir žultsvadi, arterioli un limfātiskie trauki. Periduclear fibroze veido sloksnes, kas šķērso lobuli, tāpat kā acs. Šajā posmā vēl nav reģenerācijas mezglu, saglabājas lobula arhitektūra, šķiedru šķiedras nepārkāpj lobulāro cirkulāciju. Tādēļ bieži tiek lietots termins "pseudocirroze". Turpinot slimības progresēšanu, šķiedru joslas kļūst par savstarpēji saistītām saistaudu septa, membrānām. Lobuss tiek sadalīts, atsevišķas parenhīmas salas izolētas, parādās reģenerācijas mezgli un izveidojas morfoloģisks attēls, kas gandrīz neatšķiras no aknu cirozes. Diferenciālās pazīmes var izpausties kā holestāzes izpausmes un makroskopisks skats uz aknām, kas skaidri atšķiras laparoskopijas laikā. Ar žults cirozi aknas ir zaļas, palielinātas, tās virsma ilgstoši ir gluda un dažreiz samazinās tikai slimības turpmākajos posmos.

Cirozi var sajaukt, apvienojot dažādu veidu morfoloģiskās īpašības.

Žults aknu ciroze

Aknu cirozes ārstēšana: galvenās pazīmes un zāles

Ikdienā personai ir jātiek galā ar dažādiem toksīniem un citām toksiskām vielām. Šie kaitīgie elementi tiek uzņemti ar pārtiku, dzērieniem, medicīnu un pat no vides. Bet dažus var sintezēt organismā normālas dzīves laikā vai dažādos patoloģiskos apstākļos.

• Cirozes klasifikācija
  • Saskaņā ar morfoloģiskajiem datiem
  • Aknu cirozes veidi
  • Cirozes smagums Child-Pugh
• Cirozes cēloņi
• Galvenie slimības simptomi
• Zāles un ārstēšana ar cirozi
  • Medikamenti mērenas slimības ārstēšanai
  • Narkotikas, lai cīnītos pret dekompensētu cirozi
  • Zāles alkohola cirozes ārstēšanai
  • Pacientu ar ascītu ārstēšana
  • Ķirurģiska iejaukšanās un cilmes šūnu terapija
  • Mikro un makropreparāti
• Nepietiekams uzturs ar cirozi

Tā ir aknas, kas neitralizē un apstrādā šādas vielas. Tāpēc jebkuras novirzes ķermeņa darbībā ietekmē ķermeni. Sliktākais, ja viņai ir aknu ciroze.

Aknu cirozi uzskata par neārstējamu slimību, kurā notiek aknu šūnu nāve. Šo slimību ietekmē ķermenis, kā rezultātā samazinās fibrozes un hepatocītu skaits. Ķermenī tiek traucēta asinsrite un parādās aknu mazspēja. Pati ciroze tiek uzskatīta par pēdējo posmu hronisku aknu slimību progresēšanā, kas ir visgrūtāk ārstējama.

Cirozes bojāts orgāns var zaudēt visu savu funkciju, un asinsvadi kļūst deformēti, parādās šķiedru mezgli un mirst hepatīta šūnas. Tas viss maina aknu struktūru. Ja orgāns ir smagi skarts, traucēta tūska, dzelte un vielmaiņa.

Ja šķiedru augšana atjauno asinsvadus, tas palielina spiedienu uz asinsriti un vēnu slimību parādīšanos.

Cirozes klasifikācija

Saskaņā ar morfoloģiskajiem datiem

Pamatojoties uz šīm zīmēm, ir:

• Maza mezgla ciroze;
• Liela mezgla (makronodulāra) forma;
• Nepilnīgs starpsienu posms;
• Jaukta forma.

Turklāt joprojām ir mikro-, multi-, mono- un monomultibulāras cirozes formas.

Aknu cirozes veidi

Ar tādu slimību kā ciroze ārstēšana ir veiksmīga tikai tad, ja ir zināms precīzs slimības cēlonis. Ja tas tiek izvadīts, būs iespējams uzlabot klīnisko stāvokli un pat panākt atveseļošanos. Pēc etioloģiskā pamata ciroze ir sadalīta šādos veidos:

• Zāles;
• Iedzimta;
• Alkoholiskie dzērieni;
• Stagnācija;
• Maizes barība;
• Badd-Chiari slimība un sindroms;
• Sekundārā žults.

Bet vairumā gadījumu nav iespējams noskaidrot patoloģiskā stāvokļa rašanās cēloni. Tad slimība tiek minēta uz kriptogēnu formu.

Cirozes smagums Child-Pugh

Protams, iepriekš minētās klasifikācijas ir svarīgas šīs slimības ārstēšanā, bet ķermeņa funkcionālais stāvoklis joprojām ir pirmajā vietā. Galu galā, no tā atkarīgs klīniskais attēls.

Cirozes klases nosaka, pamatojoties uz encefalopātijas, albumīna un bilirubīna līmeņa ascītu līmeni. Ir vairāki no tiem: A, B, C, dzīves prognoze ir atkarīga no tiem. Piemēram, pirmajā gadījumā pacients var dzīvot 15–20 gadus, otrajā - līdz 10 gadiem; pēdējā - tikai 1-3 gadi.

Cirozes cēloņi

Šī slimība biežāk nekā vīrieši skar vīriešus. Taču tās rašanās varbūtība pastāv visās vecuma kategorijās, tomēr ārsti bija iekļauti 40 gadus veca vīriešu grupa ar īpašu grupu.

Šī slimība jau sen ir pētīta, bet dažos gadījumos ārsti nevar izdomāt tās veidošanās iemeslu. Bet ārstēšanai ir nepieciešams zināt, kas ietekmēja orgāna šūnas. Viens no visbiežāk sastopamajiem iemesliem:

• Metabolisma traucējumi;
• Garas vēnas sastrēgumi aknās sirds slimībās, jo asinsrite ir traucēta;
• Žults ceļu bloķēšana;
• Alkoholisms. Alkohola dzērienu ļaunprātīgas izmantošanas dēļ ciroze sāk attīstīties pēc 10–15 gadiem;
• Autoimūns hepatīts;
• Vīrusu C un B hepatīts. Daudzos gadījumos šī slimība izraisa aknu bojājumus un ilgu laiku to nevar izpaust;
• Ietekme uz ķīmisko vielu un zāļu ķermeni.

Galvenie slimības simptomi

Agrīnā stadijā dažiem pacientiem trūkst pazīmju. Lai noteiktu diagnozi un turpmāko ārstēšanu, ir nepieciešams veikt biopsiju un bioķīmisko asins analīzi.

Biopsija ļauj laicīgi noteikt bojājumus, kuros aug orgānu saistaudi. Taču bioķīmiskā analīze liecina par bilirubīna līmeņa pieaugumu.

Aknu ciroze ir bīstama un neārstējama slimība, kas izraisa aknu rētu veidošanos. Tas attīstās pakāpeniski, simptomi sākotnējā stadijā nav izteikti, bet vēlākā posmā - parādās vājums, samazinās darba spējas, pastāvīgs nogurums un miegainība. Pacients zaudē apetīti, kas noved pie ķermeņa masas samazināšanās, viņa plaukstām kļūst sarkanas, acu skleras kļūst dzeltenas, āda un mutes gļotādas. Turklāt naktī notiek nieze, ir problēmas ar asins recēšanu un zirnekļu vēnām.

Ar šo slimību var novērot portāla hipertensiju, kas izraisa spiediena pieaugumu kakla vēnā, un asinsriti vēdera dobumā traucē iekšējo orgānu stagnācija. Turklāt šī slimība izraisa ascītu - tas viss izraisa hemoroīdu veidošanos, vēdera, vēnu vēnu un kāju tūskas palielināšanos. Slikta sāpes parādās zem kreisās malas, jo liesa palielinās.

Ciroze attīstās vairākos posmos. Visbīstamākais ir pēdējais posms, kad koma atrodas. Ar viņu, personai vispirms ir skaidra, bet satraukta apziņa, un tad jutīgums tiek traucēts, un nav refleksu.

Zāles un ārstēšana ar cirozi

Medikamenti mērenas slimības ārstēšanai

Zāles, kas tiek lietotas šajā posmā, veicina vispārējā stāvokļa uzlabošanos un aptur aknu bojājumus. Ārsti izraksta pacientus augu aizsardzības līdzekļu un vitamīnu ārstēšanai:

• Kokarboksilāze;
• B un C grupas vitamīni;
• Rutin;
• Tioktilskābe;
• Karsils.

Pirmkārt, šo zāļu mērķis ir uzlabot orgānu šūnu metabolismu. Lai apkarotu šo slimību, tiek izmantots arī piena dadzis. Taisnība, šāds instruments galvenokārt tiek izmantots tradicionālajā medicīnā, tāpēc ārsti to reti nosaka.

Piena dadzis palīdz samazināt aknu enzīmus. Tas arī uzlabo žults plūsmu. Viss pārējais, tas mazina iekaisumu un palīdz novērst toksīnus.

Narkotikas, lai cīnītos pret dekompensētu cirozi

Šajā posmā parādās visas slimības pazīmes un komplikācijas. Pacientiem tiek nozīmēta lipoīnskābe paaugstinātā devā. Jums jālieto 2-3 mēneši līdz 3 g dienā. Turklāt zāles jāievada intravenozi un perorāli 10-20 dienu laikā.

Papildus šim medikamentam tiek noteikti arī hepatoprotektori. Piemēram, viņi var iecelt Essentiale. Tas ir arī kombinēts ar intravenozu ievadīšanu.

Zāles alkohola cirozes ārstēšanai

Galvenie šīs slimības formas simptomi ir olbaltumvielu un vitamīnu deficīts. Ārsti izraksta folskābi, B grupas vitamīnus un A un E taukos šķīstošos vitamīnus. Viņi arī iesaka izmantot šādu vitamīnu kompleksu kā B-karotīnu vai Alvitilu. Turklāt pacienti ir parakstīti cinka medikamenti un antioksidanti.

Pacientu ar ascītu ārstēšana

Šādiem pacientiem ieteicams lietot diētu un gulēt. Lai izvairītos no komplikācijām, ir nepieciešams izņemt no ķermeņa apmēram 2 litrus šķidruma dienā. Pacientiem jāierobežo sāls lietošana. Tie ir parakstīti diurētiskie līdzekļi un veic kombinētu terapiju.

Kā cīnīties pret vīrusu formu? Šādā cirozes formā ārstēšanai tiek nozīmēta narkotika, piemēram, prednizons. Tas jālieto no rīta 30 mg dienā. Kad pacients atrodas uz malas, pēc mēneša devu sāk samazināt.

Ķirurģiska iejaukšanās un cilmes šūnu terapija

Dažreiz ar aknu cirozi bez operācijas ir nepieciešama. Ķirurģiskā ārstēšana notiek, ja smaga portāla hipertensija attīstās ar šādām komplikācijām: ievērojams trombocītu līmeņa samazinājums, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta.

Pacients veic izkraušanas operācijas, lai samazinātu spiedienu portāla vēnā. Tādējādi ir iespējams samazināt komplikāciju risku.

Lai atgūtu no cirozes, tiek veikta arī orgānu transplantācija. Bet operācija ir dārga, tāpēc ne visi pacienti to var atļauties. Pēc aknu transplantācijas pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas nomāc noraidījumu.

Šodien aknu ciroze cīnās ar cilmes šūnām, kas tiek ņemtas no nabassaites asinīm. Un pirms tā tikai izmet. Nepieciešamās cilmes šūnas tagad ir izolētas. Un jaunajā ķermenī ir vairāk nekā vecajā ķermenī. Pieaugušajiem tie praktiski nav.

Cilmes šūnas ir unikālas, jo, ievedot audos, tās sāk pāriet tieši tajā pašā audos. Pieņemsim, ja cilmes šūnas tiek injicētas sirdī, tad no tām rodas kardiomiocīti, smadzenēs veidojas neironi un tā tālāk.

Cilmes šūnu ievadīšanai, izmantojot šļirci. Procedūra tiek veikta ultraskaņas kontrolē orgāna konservētā daļā. Pēc tam viņi sāk aktīvi izplatīties un veidoties hepatocītos. Aknas ar šo ārstēšanu iegūst zaudētās funkcijas.

Mikro un makropreparāti

Lai noteiktu aknu bojājumus, tiek izmantoti vairāki tās stāvokļa novērtēšanas veidi. Piemēram, mikroskopiskā pētījumā neliels audu gabals tiek atdalīts no orgāna, kas tiek ievietots formalīna šķīdumā. To atstāj vairākas dienas un pēc tam iemērc kausētā parafīnā. Tādējādi aknu audi tiek iegūti cietā formā.

Tad ar īpašiem instrumentiem audums sagriež mazos slāņos. Vienas plāksnes izgatavošana aptuveni 8-10 mikronu. Pirmkārt, mikrodrugs ir numurēts un pēc tam parakstīts. Sāciet to pētīt pēc garām procedūrām, izmantojot mikroskopu. Tas ļauj iegūt informāciju par aknu un saistaudu skaitu. Šī procedūra ļauj novērtēt krāsu, struktūru un nenormālos veidojumus.

Cirozes gadījumā šūnu procentuālais daudzums ir no 50% līdz 50%, bet veselam cilvēkam - 10% saistaudu un 90% aknu.

Macrodrug mērķis ir novērtēt redzamo aknu stāvokli. Vizuāli viņi pēta savu iekšējo saturu, kā arī ārējo apvalku. Ārējā pārbaude dod iespēju analizēt aknu lielumu, krāsu un deformāciju.

Makropreparācijas sadaļa ļauj jums noskaidrot, vai ir kalti, mezgli, jebkura patoloģija vai rētas. Pat ar tās palīdzību ir iespējams pārbaudīt lūmena sašaurināšanos un kuģu stāvokli. Diemžēl šāda izpēte tiek veikta tikai pēc nāves. Tas tikai ļauj jums iegūt iespējamu nāves cēloni.

Nepietiekams uzturs ar cirozi

Ja pacients neievēro diētu, ārstēšanas laikā var rasties nopietnas komplikācijas. Lai to novērstu, ārsti iesaka cilvēkiem ar šo diagnozi ēst labi. Pacienta uzturs nedrīkst būt alkohols (ieskaitot alu un vīnu), nātrija minerālūdens, cepamo pulveri saturoši produkti un cepamais sodas, olīvas, desas, marinēti gurķi un marinēti gurķi.

Bet ir atļauts izmantot ķiplokus, citronu sulu, sīpolu, pētersīļus, lauru lapu, ķimenes, lai tas nebūtu pārāk svaigs. Turklāt, ārstējot slimību, varat izmantot majonēzi un kečupu, bet savu ēdienu gatavošanu.

Žults ciroze, kas tas ir?

Viena no aknu autoimūnām slimībām, kas izpaužas kā patogēni procesi orgāna žults traktā (holangīts), tiek saukta par sekundāro un primāro žults cirozi (BCP). Slimība izraisa ķermeņa galveno funkciju iznīcināšanu, tās izteikto nepietiekamību un nāvi. Sekundārā biliara ciroze progresē, būtiski izjaucot saražotā žults normālo izvadi. Slimība skar veselīgu iedzīvotāju kategoriju, un primārā forma ir biežāka sievietēm un sekundārajiem vīriešiem. Šādu pacientu dzīves ilgums ir īss, bet daudzos aspektos šis rādītājs ir atkarīgs no organisma īpašībām.

Slimības cēloņi

Šādi procesi izraisa aknu lobulu un šūnu iznīcināšanu. Aknas struktūrā sāk veidoties šķiedrains audums, kas pakāpeniski nomaina aknu parenhīmu. Šie procesi organismā noved pie aknu pamatfunkciju zuduma un pārkāpumiem un tās nepietiekamības attīstības. Atkarībā no iemesliem, kas izraisīja slimības attīstību, ir divu veidu žults ciroze.

Katram no tiem ir savas īpašības un simptomi.

• Primārā žults ciroze. Galvenais izskatu cēlonis tiek uzskatīts par iekaisuma procesu audos, kas ir autoimūna. Tajā pašā laikā imūnsistēma uztver aknu šūnas kā svešas un sāk aktīvi cīnīties pret tām, iznīcinot tās, izraisot stagnācijas un iekaisuma procesus. Kāpēc tas notiek, vēl nav pilnībā saprotams, bet medicīna oficiāli identificē vairākas šādas autoimūnās reakcijas teorijas: ģenētiskā nosliece, imūnsistēmas darbības traucējumi dažu slimību dēļ, organisma infekcija ar herpes vīrusu, masaliņām. Ļoti bieži tas notiek endokrinoloģisko slimību fonā.

• Sekundārā aknu aknu ciroze. Tās galvenais cēlonis ir žultsvadu lūmena obstrukcija un sašaurināšanās. Šādas izmaiņas rodas iedzimtu anomāliju, veidotu akmeņu, žults kanāla cistas, pēc ķirurģiskas iejaukšanās orgānā, orgāna saspiešanas blakus esošajiem iekaisušajiem limfmezgliem.

Slimībai nav infekcijas rašanās un tas ir saistīts ar personas iekšējo orgānu un sistēmu traucējumiem. Turklāt jāatzīmē, ka, ja vienam no vecākiem ir šī slimība, tad vairumā gadījumu slimība izpaužas arī nākotnē arī bērniem.

BCP ievērojami samazina dzīves kvalitāti. Pacientam ir pastāvīgi jāveic terapija, bet vienlaikus ne vienmēr ir iespējams apturēt slimības attīstību.

Pacienta, kam ir žults ciroze, dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no slimības diagnozes sākuma. Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai spētu atšķirt šīs slimības pirmos simptomus, lai laikus saņemtu palīdzību no speciālista, lai noskaidrotu diagnozi un terapijas izrakstīšanu. Tikai šajā gadījumā paredzētais laiks ievērojami pagarinās pacienta dzīvi. Statistika norāda, ka pēc šīs autoimūnās slimības atklāšanas 50% pacientu terapija paildzina dzīvi līdz 8 gadiem. Bet šie skaitļi ir ļoti neprecīzi, jo tie lielā mērā ir atkarīgi no katra cilvēka organisma īpašībām, speciālista un diagnostikas precizitātes.

Slimības simptomi

Ārsti ir pamanījuši, ka primārā žults ciroze ilgstoši var būt gausa un praktiski neizpaužas.

Bet jau šajā stadijā laboratorijas testu izmaiņas ir pamanāmas pētījumā:

• palielināts sārmainās fosfatāzes reaktivitāte;
• pastāvīga holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
• AMA noteikšana.

Un ādas nieze parādās daudz agrāk un pastāvīgi traucē. Dermatologs daudzus pacientus ilgi ir ārstējis pirms šīs autoimūnās slimības atklāšanas. Sešus mēnešus pēc niezes sākuma sāk parādīties dzelte, ko raksturo ādas un sklēras dzeltenā nokrāsa.

Ar tās pazīmēm primārā žults ciroze atgādina arī citas funkcionālās izmaiņas orgānā. Piemēram, sāpes sāpēs labajā pusē var norādīt uz daudzām problēmām. Šīm sajūtām primārajā BCP ir tendence palielināties, kad slimība progresē. Citi simptomi ir zirnekļa vēnu parādīšanās uz ādas, pirkstu formas izmaiņas, tā saucamo „aknu” plaukstu parādīšanās utt. Pacienti sūdzas par veselības pasliktināšanos, apetītes trūkumu, ķermeņa masas zudumu.

Primārā BCP izraisa komplikācijas žultsakmeņu slimības, vēža, divpadsmitpirkstu zarnas čūlu veidā.

Sākotnējā BCP turpmākajos posmos attīstās kaulu trauslums, barības vada venozās asins plūsmas izmaiņas, osteoporoze, aknu mazspēja, atklāta asiņošana kuņģī.

Kad slimība progresē, visi simptomi turpina augt un palielināties.

Sekundāro žults cirozi raksturo šādi simptomi:

• smaga nieze, kas izraisa lielu diskomfortu;
• sāpes labajā pusē;
• orgāna izvirzījuma sajūta;
• aknu palpācija sāpīga, izteikta;
• redzama dzeltenā ādas un gļotādu krāsa, urīna tumšā krāsa un gaismas izkārnījumi;
• ievērojams ķermeņa temperatūras pieaugums par 38 grādiem;

Komplikāciju simptomi parādās daudz agrāk, un tie ir smagākie orgānu mazspējas un portāla hipertensijas veidi.

Slimības diagnostika

Biljarda CPU diagnostika notiek, izmantojot instrumentālās un laboratorijas pētījumu metodes. Jāatzīmē, ka asins un urīna laboratorijas analīžu rezultāti būs aptuveni vienādi gan primārajam, gan sekundārajam BCP.

Asinis (vispārēja analīze). Tas tiek iznomāts no pirksta un palīdz noteikt mūsu imūnsistēmas pakāpi, iespējamās slodzes uz tās. Tātad, ar BCP, paaugstināts ESR tiek uzskatīts par raksturīgu (līdz 45mm / h 15. vietā) ar samazinātu hemoglobīna līmeni (ne vairāk kā 60 g / l ar ātrumu 140). Novērotās vērtības nedaudz zemāka par parasto sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu.

Asins bioķīmiskā analīze. Izīrē ar vēnām. Šī diagnoze liecina par izmaiņām asins sastāvā iekšējo orgānu darbības traucējumu dēļ. Ar žults cirozi novēro kreatinīna līmeņa paaugstināšanos. Aknu testi liecina par būtisku visu rādītāju pieaugumu: kopējais un tiešais bilirubīns sasniedz 500 µl / l rādītājus ar ātrumu 20,5 μl / l, timola tests palielinās virs 4 vienībām, palielinās arī ALT un AST un sasniedz 180 un 160 SV / l attiecīgi 30 un 40 mils. Jau BCP sākumposmā novērots ievērojams holesterīna līmeņa pieaugums. Arī slimības atšķirīga iezīme tiek uzskatīta par lielu vara daudzumu procentos ar samazinātu dzelzs līmeni pacienta asinīs.

Urīns (vispārēja analīze) dod neitrālu vai sārmainu pH reakciju. Tam ir tumša krāsa. Laboratorijas pētījumu rezultātā parādās proteīns, palielināts leikocītu, epitēlija un sarkano asins šūnu saturs.

Atšķirt un izolēt sekundāro vai primāro žultsakirozi ir iespējama tikai ar instrumentālās pārbaudes palīdzību - biopsiju, ultraskaņu, tomogrāfiju. Šāda diagnostika arī palīdz noteikt sekundāro BCP attīstības faktiskos cēloņus (akmeņus, cistas, izmaiņas žultsceļos) un noteikt galīgo diagnozi pacientam. Tas ļaus jums izvēlēties normālu ārstēšanu.

Diagnoze pēc biopsijas notiek vietējā anestēzijā. Tās būtība ir veikt ļoti nelielu aknu audu gabalu pētniecībai.

Tā rezultātā biopsija palīdz noteikt ne tikai šūnu bojājuma pakāpi, bet arī agrīnos vēža veidus.

Aknu audu biopsijas rezultāti var atšķirt 4 BCP attīstības stadijas:

1. Portāls. Audu izmaiņas būs patoloģiskas. Iekaisuma procesus pavada nekroze, limfocītu šūnu infiltrācija un makrofāgi. Holestāzes klātbūtnes histoloģiskās pazīmes nav noteiktas.
2. Peripartāls - tas ir otrais posms, kurā sāk parādīties holestāzes pazīmes, un iekaisuma infiltrācija parādās ārpus portāla ceļiem.
3. Trešais posms ir starpsienu, kam ir fibrotiskas izmaiņas. Iekaisuma iekaisuma daba nonāk centrālajā reģionā. Ir novērota vara satura palielināšanās aknu audos.
4. Ciroze ir ceturtais posms, kuram ir izteikts morfoloģisks attēls par orgānu traucējumiem un izmaiņām, skaidras centrālās holestāzes pazīmes.

Ultraskaņas orgāna un datortomogrāfijas diagnosticēšana neradīs izmaiņas žults ekstremitārajos kanālos. Pareizās diagnozes galvenā funkcija ir izolēt un diferencēt slimību no citām slimībām (karcinomu, hronisku C hepatītu, autoimūnu hepatītu utt.).

Terapeitiskās metodes

Ārstēšana ar žults cirozi lielā mērā ir atkarīga no slimības veida. Ja mēs runājam par primāro BCP, tad visa uzmanība tiek pievērsta bilirubīna, sārmainās fosfatāzes samazināšanai.

Ja veiktā diagnostika parādīja sekundāro BCP, tad viņi dara visu, lai atgrieztu ķermeni normālai žults plūsmai.

Ursodeoksikolskābe ir zāles, ko lieto terapijā, ja tiek konstatēta primārā žults ciroze. Tas labi samazina bilirubīna līmeni, samazina imūnglobulīna M līmeni asinīs, normalizē sārmainā fosfatāzes līmeni, holesterīnu. Ārstēšana ar šo skābi ir ļoti efektīva slimības izpausmes sākuma stadijās.

Kopā ar narkotikām ursodeoksikolskābe tiek kreditēta arī ar:

• metotreksāts - imūnstimulējoša iedarbība, palēnina aknu cirozes rašanās iespēju;
• Kolhicīns - tiek izmantots, lai palielinātu laiku līdz iespējamai orgānu transplantācijai, pārtraucot smagas slimības komplikāciju attīstību.

Primārās BCP ārstēšana ietver pretfibrotiskas zāles.

Slimību ārstēšanai jāietver arī simptomātiska iedarbība, kas ļauj pacientam justies daudz labāk, novēršot galvenos simptomus. Tātad, lai novērstu pastāvīgu niezi, tiek noteikts holestiramīns, ko pacients kontrolē pastāvīgā kalcija kontrolē asinīs. Ar tādu pašu mērķi izrakstiet un lietojiet citas zāles (rimfampīnu, naloksonu, antihistamīnus).

Ja pacients gaida transplantāciju, tad pacientu var ārstēt ar plazmasherēzi, kas palīdz tīrīt asinis un mazināt aknu slodzi.

Tās ārstēšanas stratēģijai, kas atšķiras no iepriekš minētā, ir sekundārs BCP.

Ir ļoti svarīgi atgriezt normālu žults plūsmu no organisma, ko veic ar vienu no divām metodēm:

Ja dažu iemeslu dēļ manipulācijas nav iespējamas, tad tiek noteikti antibiotiku terapijas kursi, kas novērš sekundāro žults cirozes pāreju uz termisko posmu. Ja ādas nieze tiek veikta ar fizioterapiju, proti, izmantojot ultravioletās gaismas (UFD) ādas zonas.

Transplantācijas ķirurģija ir vienīgais veids, kā ārstēt pacientus ar BCP, kuriem ir komplikācijas ar barības vada variantiem, osteoporozi, encefalopātiju. Bet arī šeit tas ir jāveic, pirms sākas orgāna funkcionālās dekompensācijas process. Galīgais lēmums par nepieciešamību piemērot šo terapijas formu jāpieņem kopā. Transplantācijas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no orgānu bojājumu pakāpes un slimības attīstības. Slimības recidīvs ir iespējams pat transplantētajā orgānā. Narkotikas, ko pacients uzņem pēc transplantācijas (imūnsupresīvas zāles), kavē BCP attīstību, tomēr 30% pacientu novēro recidīvu.

BCP ārstēšana ietver arī pastāvīgu stingras diētas ievērošanu ar ierobežotu proteīna, tauku un sāls patēriņu. Diētiskā pārtika palīdz samazināt aknu slodzi. Stingri aizliegts svaigi cepti miltu produkti, tauku zupas un buljoni, cepti, kūpināti, marinēti un pikantie ēdieni, ogas un augļi, kas satur skābi, un kompoti. Alkohols, nikotīns, kafija un stipra tēja ir pilnībā izslēgtas. Ēd bieži, līdz 7 reizēm dienā mazās porcijās. Ir pagatavoti vārīti un cepti dārzeņi, putras, zivis un liesās šķirnes gaļa ceptajā un vārītā veidā, žāvēti augļu kompoti, vakardienas konditorejas maize.

Pareiza ārstēšana ievērojami atvieglo pacienta stāvokli.

Slimības prognoze

Ja pacientam ir aknu aknu ciroze, tai ir asimptomātiska gaita, tad paredzamais dzīves ilgums sasniedz 20 vai vairāk gadus. Ja mēs runājam par pacientiem, kuriem ir acīmredzamas slimības pazīmes un klīniskās izpausmes, tad viņu dzīves ilgums ir vairākas reizes mazāks un ir aptuveni 8 gadi.

Primārajai žults cirozei ir pastiprinoša attīstība, kas izpaužas ascītā, traucēta asinsritē barības vadā, hemorāģiskais sindroms. Tas viss ietekmē arī pacienta paredzamā dzīves ilguma saīsināšanos.

Cilvēki, kas saskaras ar BCP, zina, ka šodien slimība gandrīz nav ārstējama.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt komplikāciju attīstību un uzlabot pacienta stāvokli. Arī orgāna transplantācija no donora ir terapijas metode, taču tas nav pieejams ikvienam un ne vienmēr ir risinājums. Pat pēc veiksmīgas operācijas recidīva varbūtība sasniedz 30%.

Slimības izskatu novēršana tiek uzskatīta par sabalansētu uzturu, mērenu fiziskās sporta izmantošanu, normālu un savlaicīgu infekciju ārstēšanu organismā un līdzsvarotu uzturu.

7. tēma. Aknu un žults sistēmas slimības. Aknu steatoze (taukainā hepatoze). Masveida aknu nekroze. Hepatīts. Aknu ciroze. Galvas akmeņu slimība. Holecistīts

1. Aprakstiet tauku hepatozi (aknu steatozi, taukainas aknas).

2. Aprakstiet mikronodulāro (mazo mezglu, portālu) aknu cirozi.

3. Akūta aknu tubulonekroze (ikteriska nefroze, nekrotiska nefroze) - demonstrācija.

4. Žultsakmeņi (holelitiaze) - aprakstiet.

1. Masveida aknu nekroze (iekrāsota ar hematoksilīnu un eozīnu) - demonstrācija.

2. Akūts vīrusu hepatīts (iekrāsots ar hematoksilīnu un eozīnu).

3. Hronisks alkohola hepatīts ar cirozi (iekrāsots ar hematoksilīnu un eozīnu) - demonstrācija.

4. Aknu ciroze monolobulārajā (portāla) cirozē (iekrāsota ar hematoksilīnu un eozīnu, krāsota ar van Gieson pikrofuksin) - izvelk.

5. Sekundārā čili (monolobulārā, portāla) aknu ciroze (iekrāsota ar hematoksilīnu un eozīnu) - aprakstiet.

Tēmas kopsavilkums

Ir aknu slimības, kas galvenokārt saistītas ar:

1) intracelulārās uzkrāšanās (steatoze), t

2) daudzu hepatocītu (masveida aknu nekroze) nāve, t

3) iekaisuma procesi (hepatīts), t

4) saistaudu difūzā izplatīšanās ar traucētu hepatocītu reģenerāciju un orgānu pārstrukturēšanu (ciroze).

Etioloģija atšķiras no vīrusiem un baktērijām līdz eksogēniem un endogēniem toksiskiem faktoriem. Galveno lomu spēlē hepatotropiskie vīrusi un alkohols.

Aknu bojājumus ar alkohola lietošanu un jo īpaši hronisku alkoholismu sauc par alkohola aknu slimību. Tas ietver: alkohola steatozi, alkohola hepatītu (akūtu un hronisku), alkohola aknu fibrozi, aknu cirozi. Ja saindēšanās ar alkoholu un tā aizstājējiem var izraisīt akūtu alkohola masveida nekrozi.

Aknu steatoze (taukainā hepatoze, aknu taukainā deģenerācija) - dažādu izmēru lipīdu vakuolu uzkrāšanās hepatocītos, ko var noteikt kā oranžus pilienus, ja tie ir krāsoti ar sasaldētām sekcijām ar sudānu III. Visbiežāk aknu steatozi novēro, lietojot alkoholu, diabētu, aptaukošanos, hipoksiju (anēmiju, hronisku sirds un asinsvadu mazspēju), intoksikāciju utt. Ja nav iekaisuma un fibrozes izmaiņu organismā, aknu steatoze nav klīniski izpaužas un ir pilnīgi atgriezeniska. Atsevišķu hepatocītu nekroze, saistaudu iekaisums un proliferācija padara šo procesu neatgriezenisku un tiek uzskatīta par stirozes pirmscirozes stadiju.

Masveida aknu nekroze ir akūta (reti hroniski) slimība, ko raksturo aknu audu masveida nekroze un aknu mazspējas attīstība. Masīvs

aknu nekroze attīstās saindēšanās gadījumā ar sēnēm, hepatotropiskām indēm, tirotoksikozi, grūtniecības toksikozi un vīrusu hepatīta fulminantu formu. Slimības gaitā atšķiras dzeltenās un sarkanās distrofijas stadijas.

Dzeltenās distrofijas stadijā aknas ir ievērojami samazinātas, brūna, dzeltena, tās kapsula ir krunkains. Lobu centrālās daļas ir nekrotiskas, un hepatocītu taukainā deģenerācija atrodas lobules perifērijā.

Sarkanās distrofijas stadijā resorbēts tauku proteīnu detrits, tukši sinusoīdi tiek atklātas, stroma sabrūk un aknas kļūst sarkanas.

Lielākā daļa pacientu mirst no akūtas hepatocelulārās mazspējas, izdzīvojušajiem rodas liela mezgla (postnecrotiska) aknu ciroze.

Hepatīts ir difūzs dažādu etioloģiju aknu audu iekaisums. Hepatīta vidū ir izcili primārie (neatkarīgie nosoloģiskie bloki) un sekundārie (attīstās citās slimībās).

Pēc etioloģijas primārais hepatīts ir vīrusu, alkohola, zāļu, autoimūna.

Akūta (līdz 6 mēnešiem) un hroniska (vairāk nekā 6 mēnešu) hepatīta gaita.

Klasifikācijā ņemti vērā trīs parametri: etioloģija, procesa histoloģiskās aktivitātes pakāpe un slimības stadija. Pēdējie divi parametri tiek noteikti ar daļēji kvantitatīvu metodi aknu biopsijas pētījumā.

Ļoti svarīga metode aknu slimības diagnosticēšanai ir aknu biopsija. Šī metode ļauj ne tikai noskaidrot diagnozi, bet arī noteikt slimības gaitas un prognozes iezīmes, kā arī novērtēt terapijas ietekmi. Aknu biopsiju pētījumā, kā arī parastajā krāsošanā ar hematoksilīnu un eozīnu bieži tiek izmantota imūnhistoķīmiska metode, ko var izmantot, lai noteiktu vīrusa antigēnus (HBsAg, HBcAg uc) hepatocītos.

Akūtu vīrusu hepatītu raksturo difūzā aknu slimība ar plaši izplatītu hepatocītu nekrozi.

Klasifikācija (pēc etioloģijas): Hepatīts A, B hepatīts un hepatīts D, kā arī mazāk precīzi definēta hepatīta grupa „Ne A vai B”, tostarp virkne dažādu vīrusu etioloģiju infekciju (hepatīts C, E uc).

Visi vīrusu hepatīti iziet četros posmos: inkubācijas periods no 2 līdz 26 nedēļām; priekšauts (prodromāls)

periods, ko raksturo nespecifiski simptomi; attīstīto klīnisko izpausmju icteric periods; atgūšanas periods.

Pastāv vairākas akūtas vīrusu hepatīta klīniskās un morfoloģiskās formas: cikliska icteric, klasiska vīrusu hepatīta A izpausme; anicterisks, vīrusu C hepatīta un B hepatīta izpausme; subklīniska (nepietiekama); fulminants vai fulminants, ar masveida progresējošu hepatocītu nekrozi; holestātiski, iesaistoties nelielu žultsvadu veidošanā.

B hepatīta vīrusu var inficēt vienlaikus ar HBV (koinfekcija) vai arī tas var sekundāri inficēt hepatīta B vīrusa nesējus (superinfekcija). Abos gadījumos slimība ir klīniski smagāka, un izmaiņas aknās ir plašākas nekā ar tīru B hepatītu.

A un E hepatīts ir epidēmiskas (un endēmiskas) slimības.

Pašlaik ir ievērojams vīrusu hepatīta B un C sastopamības pieaugums, tie ir arī tipiski narkomāniem kombinācijā ar HIV infekciju. Vīrusu hepatīta problēma ir kļuvusi medicīniska un sociāla. Pastāv liels B un C hepatīta infekcijas risks veselības aprūpes darbiniekiem, kuri saskaras ar asinīm, tostarp zobārstiem. Tādēļ Krievijā, galvenokārt pret B hepatītu, tiek veikta obligātā vakcinācija medicīnas darbiniekiem un citām iedzīvotāju grupām, kurām ir arodslimība attiecībā uz šo slimību.

A un E hepatīts parasti ir labdabīgi un neizraisa hronisku aknu bojājumu attīstību.

Fulminanta infekcija, kas var rasties, piemēram, B hepatītā, ir strauji letāla un akūta nieru un aknu mazspēja. Tā sauktajā ikteriskajā slimības formā papildus icteriskajai sklerai un dzelte (āda kļūst sarkanīgi dzeltena, vēlāk - zaļgana), tipiska dzelte, kas raksturīga palatālā gļotādai, vairākām asiņošanu (hemorāģisko sindromu izraisa dzelte ar lieko žultsskābes daudzumu asinīs).

Bieži vien akūta hepatīta B un C parādās anicteriskas formas veidā vai vīrusa pārnešana. Tā rezultātā tiek izveidots hronisks, ilgstošs hepatīts (pastāvīgs, ar aktīvas saasināšanās reakciju), kas izraisa mazu mezglu vīrusu un jauktu aknu cirozi.

Vīrusu liela (pēcdzemdes) ciroze rodas pēc smagas akūtas hepatīta formas ar lielu aknu parenhīmas nekrozi.

Ir svarīgi arī atcerēties, ka hepatīta B un C vīrusiem ir svarīga loma aknu vēža attīstībā.

Visu veidu akūtu vīrusu hepatītu morfoloģiskās izpausmes ir gandrīz vienādas. Makroskopiski aknas ir lielas, sarkanas vai sarkanīgi brūnas. Mikroskopiski iezīmēta difūzā hepatocītu iesaistīšanās ar smagākām izmaiņām perivenulārajās zonās. Attīstās hepatocītu nekroze, fiksējot atsevišķas šūnas vai nelielas šūnu grupas. Nekroze var būt plankumaina, periportāla, centrilobulāra, tilta līdzīga, submassīva un masīva. Ievērojama daļa no hepatocītiem pakļauj hidrohāzisku balonu distrofiju, apoptozi, veido Cowl korpusus. Saistībā ar nekrozes zonām parādās iekaisuma infiltrācija, ko veido mononukleārās šūnas, galvenokārt limfocīti. Attīstās stellātu retikuloendoteliocītu (Kupffera šūnu) difūzā hiperplāzija. Portālā ir atzīmēta arī limfocītu infiltrācija. Iespējama neliela holestāze. Vairumā gadījumu pēc akūta bojājuma aknas atgūstas dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Dažos gadījumos vīrusu hepatīts attīsta hepatocītu submasīvo un masveida nekrozi. Šo slimības formu sauc par fulminantu vai strauji progresējošu. Klīniski to raksturo akūta hepatocelulārā mazspēja un bieži vien izraisa pacienta nāvi. Izdzīvojušiem pacientiem vēl ir izveidojusies pēcdzemdes ciroze.

Akūts vīrusu hepatīts parasti beidzas ar pilnīgu atveseļošanos. Vīrusu hepatīts B aizņem hronisku gaitu 5-10% pacientu, galvenokārt vīriešu. Vīrusu C hepatīts ir vairāk pakļauts hroniskumam, kas rodas aptuveni 50% pacientu. Abās slimībās pastāv risks saslimt ar cirozi un aknu vēzi.

Hronisks hepatīts - aknu iekaisums, kas ilgst vismaz sešus mēnešus un apstiprināts ar klīniskiem simptomiem, tiek saukti bioķīmiskie, morfoloģiskie un seroloģiskie dati, saskaņā ar etioloģiju, vīrusu, autoimūnu, zāļu un kriptogēno hronisko hepatītu. Alkoholiskais hepatīts, iedzimts hepatīts (ar a trūkumu) ₁-antitripsīns

un Vilsonas slimībā). Atkarībā no iekaisuma izmaiņu rakstura hronisks hepatīts ir sadalīts trīs veidos - aktīvs, noturīgs un lobārs.

Ar pastāvīgu hepatītu, iekaisuma šūnu infiltrācija atspoguļo portāla traktus, lūpu robežplāksne nav bojāta.

Hroniskā aktīvā (agresīvā) hepatīta galvenā iezīme ir hepatocītu "pastiprināta" nekroze. Aizdegšanās šūnu infiltrācija papildus portāla traktātiem atspoguļo segmentus, kas norāda uz robežplāksnes iznīcināšanu. Prognozes ziņā visnelabvēlīgākais soli nekrozes veids ir tilta nekroze, kuras beigās hronisks hepatīts ātri tiek pārveidots par aknu cirozi.

Hroniskas hepatīta sistēmiskās izpausmes, kas atspoguļo slimības aktivitāti, izraisa gan GNT imūnkompleksās reakcijas, gan to kombinācija ar HAT reakcijām. Kā sistēmiskas izpausmes aprakstītas mezglains periarterīts, glomerulonefrīts, artralģija utt.

Hronisks B hepatīts ir raksturīgs kombinācija balonu un hydropic deģenerāciju hepatocītos, apoptotisko šūnas (Kaunsilmena šūnas) hepatocītu nekrozi, limfomakrofagalnoy infiltrācija parenhīmā un portāla traktu, hiperplāzija un proliferāciju Kupfera šūnām, un izteikta dažādās pakāpēs skleroze portāla traktātus.

Hronisku vīrusu C hepatītu raksturo šādu simptomu kombinācija: hepatocītu taukainā deģenerācija (kopā ar hidropiķi un balonu), Caunsilmen ķermeņi, izteikta hepatocītu heterogenitāte (atšķirīga forma un lielums). Hepatocītu nekroze ir viegla. Lymphoid akumulācijas un folikulu portāla traktos un iekšpusē lobules, hiperplāzija un stellate reticuloendotheliocytes proliferācija, bojājumi žultsvadi ar to iznīcināšanu un izplatīšanos.

Hroniskā hepatīta stadiju nosaka, veicot daļēji kvantitatīvu aknu fibrozes smaguma novērtējumu. Vīrusu aknu cirozi uzskata par neatgriezenisku hroniska hepatīta 4. stadiju.

Aknu cirozi raksturo difūzā fibroze (plāno slāņu vai plašu lauku formā) un orgānu deformācija, traucēta lobulārā struktūra, reģenerējošo mezglu veidošanās (viltus lobulas), distrofija un hepatocītu nekroze, parenhīmas iekaisuma infiltrācija un stroma.

Saskaņā ar etioloģiju atšķirt iedzimtu (ar hemohromatozi, Vilsona slimību, trūkumu a ₁-antitripsīnu uc) un ieguva aknu cirozi. Tiek iegūti no iegūtajiem, alkoholiskajiem, vīrusu, žultsceļiem (primārajiem un sekundārajiem), apmaiņas barības, discirkulācijas, kriptogēniem.

Atbilstoši makroskopiskajam attēlam ir izolēta augsta mezgla, maza mezgla un jaukta aknu ciroze. Kritērijs ir mezglu reģenerācijas lielums (ar mazu mezglu ne vairāk kā 3 mm). Atbilstoši mikroskopiskajam attēlam atšķirt monolobulāru, multilobulāru un monomultilobulāru aknu cirozi. Kritēriji ir reģenerēto mezglu struktūras iezīmes. Monolobulārās cirozes gadījumā atjaunojošie mezgli (viltus šķēles) tiek veidoti, pamatojoties uz vienu (patiesu) fragmentētu lobu fragmentu. Multilobulārās cirozes gadījumā reģeneratīvie mezgli (viltus lobulas) ietver vairāku patieso daiviņu fragmentus. Atkarībā no morfogēzes, izolēta postnekrotiskā, portāla un jaukta aknu ciroze.

Postnekrotiskā ciroze attīstās masveida hepatocītu nekrozes rezultātā. Nekrozes apgabalos notiek stomas sabrukums (ar portāla triadu un centrālo vēnu pieeju) un saistaudu augšana. Postnekrotiskās aknu cirozes patognomoniskā morfoloģiskā iezīme ir uzskatāma par vairāk nekā trīs triju triju klātbūtni tajā pašā redzes laukā. Postnekrotiskā ciroze strauji attīstās (dažreiz vairāku mēnešu laikā), visbiežāk saistīta ar vīrusa hepatīta B fulminantu formu un masveida aknu nekrozi ar toksiskiem bojājumiem. Agrīnu pēcdzemdību aknu cirozi raksturo agrīna hepatocelulārā nepietiekamība un vēla portāla hipertensija.

Portāla ciroze attīstās, pateicoties šķiedru septa iekļūšanai lūžņos no portāla traktām un / vai centrālajām vēnām, kas noved pie centrālo vēnu savienojuma ar portāla trauki un nelielu viltus daiviņu izskatu. Portāla ciroze parasti parādās hroniskajā alkohola vai vīrusa hepatītā, aknu hroniskas vēdera pārpilnības rezultātā (aknu muskatrieksta fibroze), hroniskā holestāzē. Ciroze attīstās lēni (vairāku gadu laikā). Makroskopiski aknas ir palielinātas, ar biezu konsistenci, tā virsma ir maza un smaga. Sadaļā parenhīma attēloti ar nelieliem spilgti dzelteniem mezgliem līdz 0,3 cm diametrā, ko atdala plānas pelēkās blīvās saistaudu slāņi, holestātiskā hepatīta gadījumā aknu audi iegūst zaļganu nokrāsu.

Ir traucēta mikroskopiski normāla aknu struktūra, noteiktas mikroskopiskās aknu cirozes pazīmes: 1) mazie monomorfiskie reģenerējošie mezgli (viltus lobules), 2) atdalīti ar šauriem saistaudu slāņiem, 3) hepatocīti tauku un balonu deģenerācijas stāvoklī, 4) un lielie divkodolu hepatocīti ( perversa hepatocītu reģenerācija). Atsevišķu hepatocītu citoplazmā var būt alkohola hialīns - Maljorkas ķermenis (ar alkohola cirozi). Septa infiltrātā no polimorfonukleozītiem, limfocītiem un makrofāgiem, žults kanālu proliferācija.

Portāla cirozi raksturo agrīnas portāla hipertensijas pazīmes un novēlota hepatocelulārā mazspēja.

Primārā žults ciroze ir reta hroniska holestātiska iekaisuma slimība, iespējams, autoimūnu reakciju dēļ. To raksturo mazo žultsvadu granulomatozs iekaisums ar to turpmāko iznīcināšanu. Pašlaik attiecināms uz grupu, kas saistīta ar IgG₄ slimības (kopā ar autoimūna pakreatitom, primāro sklerozējošs holangīta, holecistīts specifisku iekaisīgu pseidoaudzējs aknu, žultspūšļa, retroperitoneālajā fibrozes, Mikulicz slimības - sklerozējošs sialoadenitom, limfmezglu, nieru, prostatas, vairogdziedzera, locītavu, muskuļu, plaušas, utt ).

Sekundārā biliara ciroze attīstās ar ilgstošu holestāzi lielo intra- un extrahepātisko žultsvadu līmenī. Etioloģiskie faktori ietver holelitiāzi, inducējošo pankreatītu, žultsceļu iekaisuma un ciciatriju kontrakcijas un striktūras, primāros un metastātiskos hepatopankreatoduodenālās zarnas audzējus, iedzimtas žultsceļa anomālijas utt.

Aknu cirozi papildina portāla hipertensijas un hepatocelulārās nepietiekamības sindroma attīstība. Portāla hipertensijas sindroms rodas, kad palielinās spiediens portāla vēnā. To izpaužas kā ascīts, sastrēguma splenomegālija un portocaval un cava-caval anastomožu paplašināšanās (barības vada apakšējās trešdaļas varikozas vēnas un sirds kuņģis, vidējie un apakšējie hemoroīdi, priekšējās vēdera sienas vēnas) - medūzu galva.

Aknu mazspēja attīstās, zaudējot vairāk nekā 80% aknu parenhīmas un klīniski izpaužas kā dzelte, encefalopātija, hepatorenāla sindroms, koagulopātija, hipoalbuminēmija, endokrīnie traucējumi.

Paaugstinātu hepatocelulāro nepietiekamību klīnikā raksturo aknu smarža no mutes, garšas novirze un rūgtums mutē no rīta. Lūpu āda ir pirmā hiperēmiska, vēlāk pales, epitēlijs ir pīlinga; mutes gļotāda ir rozā-brūna krāsa, tad kļūst gaiša, anēmiska. Mutes stūros - angiektāzija, labības herpes ir atzīmētas. Ar izteiktu aknu patoloģiju - "laku lūpām" un katarālo stomatītu, ko raksturo mutes gļotādas hiperēmija un tūska, reizēm bālgans plāksnes izskats (nedrīkst sajaukt ar kandidozi).

Uz sejas ādas dzeltenība un zirnekļa vēnām - telangiektāzija.

Cirozes aktivitāte tiek vērtēta pēc histoloģiskiem pētījumiem, klīniskām izpausmēm, bioķīmisko pētījumu rezultātiem. Slimības gaitā tiek izdalītas kompensācijas un dekompensācijas stadijas (parasti atbilst aktīvajai cirozes kursa norisei).

Komplikācijas: aknu koma, barības vada asiņošana no barības vada un / vai kuņģa, hemoroja vēnas, ascīts-peritonīts, portāla vēnu tromboze, aknu vēža attīstība.

Žultsakmeņu slimību (žultsakmeņi) raksturo akmeņu veidošanās žultspūšļa vai žultsvados. Žultsceļa akmeņu sastāvs var būt holesterīns, pigments, kalcijs un (visbiežāk) sajaukts.

Gallstone slimība izpaužas kā akūta vai hroniska holecistīts un holangīts. Kad žultsvadu aizsprostojums attīstās subhepatiskā dzelte, iespējams pankreatīts, zarnu obstrukcija, fistula starp tievo zarnu un žultsvadiem, aknu abscesi, sekundārais žults ciroze un žultspūšļa vēzis.

Mutes dobumā ar subhepātisku dzelti tiek noteikti dzeltenīgi zaļgani plankumi uz mēles un mīkstās aukslējas apakšējās virsmas. Papildus plankumiem, pacientiem ir gan perorālas gļotādas, gan ādas petehijas, kas saistītas ar asins recēšanas samazināšanos uz holēmijas fona. Uz ādas ir raksturīga arī skrāpēšana.

Holecistīta gadījumā saprot aknu vai hronisku žultspūšļa sienas iekaisumu. 90-95% gadījumu tas attīstās žultsakmeņu klātbūtnē un žults caurules bloķēšana. To parasti kombinē ar holangītu un žultsakmeņu slimību. Holecistīts bez akmeņiem ir saistīts ar smagu stresu, operācijām, smagiem ievainojumiem.

Akūts holecistīts ir sadalīts katarālā, flegmonā un gangrenozā variantā. Iespējama komplikāciju attīstība - žultspūšļa empēmija (stresa uzkrāšanās urīnpūšļa lūmenā), perforācija ar žults peritonītu.

Makropreparāciju un mikropreparātu apraksts

Att. 7-1, a, b. Makro preparāti "Taukainā hepatoze (aknu steatoze, taukainas aknas," zosu "aknas") ". Aknas ir palielinātas (aknu masa - 2600 g), saspiestas, virsma ir gluda, priekšējā mala ir noapaļota, no virsmas un griezuma - vienots māla veids, dzeltenbrūns (preparāti I.Shestakova)

Att. 7-2, a, b. Makro preparāti "Mikrododens (mazs mezgls, portāls) aknu ciroze." Aknas ir palielinātas (var tikt samazinātas), deformētas, ar mazu bedrīti (mezgli ar diametru mazāku par 1 cm), saspiesti, sekcijā mezgli ir atdalīti ar pelēcīgi baltiem dažādu platumu saistaudu slāņiem. Aknu krāsa parasti ir dzeltenīgi brūna (I. Šestakovas preparāti)

Att. 7-3. Macrodrug "Akūts nieru tubulonekroze (iktera nefroze, nekrotiska nefroze)" Nieres ir nedaudz palielinātas, kraukšķīga konsistence, miza ir plaša, gaišāka par piramīdām, izpaužas kortiko-medulārā šunta, nieru audi, īpaši piramīdas, ir iekrāsoti ar žulti (I. Šestakovas preparāti).

Att. 7-4. Macrodrug "Akmeņi žultspūšļa (žultsakmeņi)". Hroniska kalkulārā holecistīta (žultspūšļa empēmas, flegmonozas holecistīta) paasināšanās. Žultspūslis ir palielināts, tā dobums tiek paplašināts,

tai ir pūce un vairāki vai šķembu akmeņi, kas atrodas viens pret otru (šķembas) vai apaļas formas akmeņi ar tumši brūnu vai pelēku vai dzeltenu krāsu. Urīnpūšļa siena ir biezāka, bieza konsistence (no gļotādas - čūlas un strutaina pārklājuma, serozā membrāna - bieži vien līmju lūžņi), gaišais griezums, gļotāda ir gluda, zaudējot samtainu.

Att. 7-5. Mikropeparācija "Masīva aknu nekroze". Lūpu centrālo segmentu hepatocītu nekroze (to vietā audu detrituss), konservēti periportālie hepatocīti tauku deģenerācijas stāvoklī, x 200

Att. 7-6. Mikropreparāts "Akūts vīrusu hepatīts". Hemorāģiskais diskomplekss, hepatocīti hidropoloģiskā (balona, ​​vakuolāra) distrofijas stāvoklī (daudzi koliķizācijas nekrozes stāvoklī), intracelulārā holestāze, Kaunsilmenas ķermeņi, limfomrofāgu infiltrācija portālos (mazāk iekšpusē lobās), cephaloplastomas aktivizēšana un enkuri, enkuri, kā arī myforofocīti. ), x100.

Att. 7-7. Mikropreparāts "Hronisks alkohola hepatīts ar cirozes iznākumu". Nozīmīga daļa hepatocītu, kas ir tauku deģenerācijas stāvoklī, dažas aknu šūnas ir lielas, binukleāro (reģenerācija). Atsevišķu hepatocītu citoplazmā eosinofilās vielas uzkrāšanās - alkohola hialīns (Maljorkas ķermenis). Mallory Taurus ieskauj neitrofilo leikocītu grupas. Ir izteikta centrālo vēnu sienu skleroze. Vietās ir traucēta normāla aknu struktūra, redzami mazi monomorfiski atjaunojoši mezgli (viltus lobules), ko atdala šauri saistaudu slāņi. Viltus lobulos centrālā vēna tiek pārvietota uz lobulu perifēriju vai arī tā pilnībā nav. Septa un portāla traktās - neitrofilo leikocītu, limfocītu un makrofāgu infiltrācija, žults kanāla proliferācija, x 200.

Att. 7-8, a, b. Mikropreparāti "Monolobulārā (portāla) aknu ciroze." Ir traucēta aknu lobiskā struktūra, portālu trakta skleroze, porto portāls un porto-centrālā daļa, kas sadala lobulas fragmentos (dažāda lieluma un formas viltus lodes, daudzas bez centrālajām vēnām); stromā tiek izteikta limfomakrofagiska infiltrācija, dažkārt caur robežplāksni iekļūst lobās; hepatocīti tauku un olbaltumvielu (hidropiskā) distrofijas stāvoklī, daži - lieli, dažreiz binukleāri (reģenerācijas pazīmes); žultsvadu izplatīšanās portāla traktos; b - pikrofuksina krāsošana pēc van Giesona; a - x 00; b - x 120 (b - IA Morozova sagatavošana).

Att. 7-9. Microdrug Sekundārā čili ciroze. Ir traucēta aknu lobiskā struktūra, portālu trakta skleroze, porto portāls un porto-centrālā daļa, kas sadala lobulas fragmentos (dažāda lieluma un formas viltus lodes, daudzas bez centrālajām vēnām); žultsvadu izplatīšanās portāla traktos, izteikta papildu un intracelulārā holestāze; limfomakrofāģiskā infiltrācija ir izteikta, dažkārt caur robežplāksni iekļūst lobās; hepatocīti - tauku un olbaltumvielu (hidropiskā) distrofijas stāvoklī, daži - lieli, dažreiz binukleāri (reģenerācijas pazīmes), x 120.

Testa uzdevumi un situācijas problēma

Izvēlieties vienu pareizu atbildi.

Norādījumi par problēmu. Novērtējiet situāciju un ievadiet formā vai (strādājot ar datoru) norādiet visu pareizo atbilžu skaitu katram jautājumam.

50 gadus vecs pacients, zobārsts, pēdējos gados ir cietis no C hepatīta, 33 gadu vecumā ir bijis ķeizargrieziens. Pašlaik nav sūdzību. Klīniskā pārbaude atklāja četrkārtīgu transamināžu līmeņa paaugstināšanos serumā, anti-HCV antivielās. Veikta transkutāna aknu biopsija.

Atbildes uz testa priekšmetiem

Atbildes uz situācijas problēmu