Cytolysis sindroms ir uz hepatīta integritātes novērtējums balstīta uz laboratoriju, kas ticami parāda novirzes. Notiek patoloģiskas izmaiņas aknu šūnās. Šis nosacījums izraisa hepatocītu membrānu integritātes pārkāpumu.
Holestāzes sindroms ir patoloģiskas aknu funkcijas klīniska izpausme, vizuāls to patoloģisko procesu novērtējums, ar kuriem samazinās žults ražošana, kā rezultātā žultspūšļa sākas patoloģiskie procesi.
Citolīze ir diferenciāla diagnoze, slimības apstiprinājums, pamatojoties uz laboratorijas testiem, kas apstiprina holestāzes diagnozi bērniem. Bez tās rādītāju analīzes un novērtēšanas ārstēšana netiek uzsākta.
Holestāzes sindroma simptomi
Holestāze bērniem notiek divos veidos - intrahepatiskās un ekstremātiskās formas.
Intrahepatiskajā formā žults stagnējas galvenajos kanālos hepatocītu un aknu kanālu bojājumu dēļ. Extrahepatic forma - patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa iekaisuma procesus cauruļvados orgānos un audos blakus aknām.
Slimības simptomi ir neskaidri, tāpēc ārstēšana netiek uzsākta bez holestāzes sindroma diferenciāldiagnozes.
Nav iespējams novērot slimības gaitu dinamikā un, pamatojoties uz klīnisko attēlu, sākt nepieciešamos terapeitiskos pasākumus, jo slimības izpausmes ir līdzīgas, un holestāzes sindroma ārstēšana ir atkarīga no formas. Intraheimatisko holestāzi nevar izārstēt bez operācijas.
Galvenās holestāzes pazīmes bērniem un pusaudžiem:
- Nieze Ādas uz ekstremitātēm, vēdera un sēžamvietas izžūst, pārslās, kas izraisa
nieze Bērni kļūst uzbudināmi, viņiem rodas bezmiegs. Paskaidrojums, kas izraisīja šādas epidermas izmaiņas, vēl nav atrasts. Teorētiskie pieņēmumi: A vitamīna trūkums, tās sintēzes pārkāpums aknās un prurithogeov rašanās. Šīs vielas izplatās caur asinsriti un saglabā epidermas slāņos daļu no žultsskābēm, kā rezultātā nervu galiem ir kairinājums.
Maziem bērniem - līdz 5 mēnešiem - šis simptoms nav.
- Dzelte - tā var rasties no slimības pirmajām stundām vai izpausties daudz vēlāk. Bilirubīna uzkrāšanās un tās iekļūšana asinīs noved pie tā, ka epidermas krāsa maina ne tikai dzelteno, bet arī olīvu un zaļumu. Ar holestāzi bilirubīna līmenis asinīs var pārsniegt 50 µmol / l;
- Krēsla krāsa mainās - tā mainās. Šo stāvokli raksturo kā steatoriju. Galvenais holestāzes sindroma attīstības mehānisms - patoloģijas parādās žultspūšļa, kas izraisa žults plūsmas pārkāpumu, kas nepieciešams gremošanai. Tiklīdz divpadsmitpirkstu zarnas sāk izjust savu trūkumu, resnās zarnas departamentā trūkst stercobilinogēna. Pārtikas absorbcija samazinās, tauki vairs netiek absorbēti, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas tievajās zarnās. Fekālijas kļūst tauku un nepietiekami krāsotas. Jo vieglāka ir izkārnījumi, jo izteiktāka ir žults stagnācija. Saistībā ar visa vitamīnu kompleksa - A, D, E, K - absorbciju - bērns ātri zaudē svaru;
- Daudz mazāk izplatīta izglītības ksantoma. Pieaugušajiem šie ādas audzēji tiek uzskatīti par holestāzes marķieriem, ja tie parādās, nav nepieciešams veikt dažus laboratorijas testus. Bērniem ļoti reti veidojas līdzenas audzēja līdzīgas vieglas dzeltenas krāsas slimības.
Ja šis simptoms tiek konstatēts, tad palmu locītavās, lielo locītavu, muguras un kakla līkumos var atrast neoplazmas.
Akūtā slimības pieauguma smaguma pakāpe ietekmē ne tikai epidermu, bet arī dermas dziļākos slāņus - iekaisums aptver cīpslu nervus un apvalkus, kaulu audus. Ksantomas attīstības mehānisms organismā palielina lipīdu līmeni un tiek nogulsnēts dermā un epidermā, kas izraisa audzēju rašanos.
Pēc ārstēšanas holesterīna līmenis asinīs pazeminās, lipīdu līmenis atgriežas normālā stāvoklī, un ksantomas izzūd.
Instrumentālā un laboratoriskā diagnostika
Ir nepieciešama ultraskaņas pārbaude, jo viens no sindroma klātbūtnes pierādījumiem ir palielināta aknas.
Klīniskajā attēlā var parādīties holestāzes veidi:
Zīdaiņiem obligāta ir dzelte ar holestāzi. Bērniem līdz pirmajam dzīves gadam tiek uzskatīts par normālu, ja aknas izvirzās 1-2 cm attālumā no hipohondrijas.
Pirmsskolas vecuma bērniem fizioloģiskā norma ir tad, ja aknas atrodas 1 cm zem krasta arkas. Pieaugums, kas radies piekrastes arku dēļ, ir holestāzes pazīme.
Zīdaiņiem tas netiek ņemts vērā, bet pusaudžiem jau ir ņemts vērā tas, ka astēnas ķermeņa uzbūvei vai noteiktām slimībām (piemēram, miopātija un rickets) aknas var izstiepties no krasta arkas līdz 3 cm.
Bet tikai ar ultraskaņas pētījumu nevar diagnosticēt.
Aknas aug ar daudzām infekcijas slimībām, piemēram, skarlatīnu, masalām, tuberkulozi un citiem. Vecākiem bērniem rentabilitātes pārbaude žultsceļos. Zīdaiņiem šo testu var veikt tikai tad, ja bilirubīna indekss ir mazāks par 50 μmol / l. Ja tas tiek pārsniegts, tiek izmantota cita metode - cholangiogrāfija. Tā laikā tiek veikta 12 stundu lēna intravenoza perfūzija.
Kontrastviela tiek injicēta organismā, un tās progresu pārrauga caur pischer cilpām. Tas palīdz novērst vai noteikt šķēršļu klātbūtni extrahepatic žultsvados. Holestāzes laboratorisko pārbaužu laikā nosaka bilirubīna un lipīdu rādītājus asinīs, kas palīdz noteikt citolīzes sindromu.
Kad tas ir asins plazmā, indikatoru enzīmu aktivitāte palielinās - AsATov, AlATov, LDH, kā arī izoenzīmi, palielinās dzelzs koncentrācija serumā, vitamīns B12 un bilirubīns. Izmaiņu cēloņi ir acidofīli un hidroģiskā deģenerācija, aknu nekroze, kas palielina šūnu membrānu caurlaidību.
Lielākais akūtu hepatīta, sirds muskuļa bojājumu un smagu patoloģisku procesu, kas iznīcina aknu šūnas, pieaugums.
Ar mehānisko dzelti, cirozi un onkoloģiskajiem procesiem biochemiskās analīzes izmaiņas tiek izteiktas mēreni.
Holestāzes terapija
Ārstēšanas shēma ir norādīta atkarībā no klīniskā attēla un pacienta reakcijas uz veikto ārstēšanu.
- Triglicerīdi ir paredzēti, lai atjaunotu tauku absorbciju un samazinātu izskatu
steatoreja, kas nodrošina kaloriju sagremojamību; - Vitamīni A, D, E un K, kas nepieciešami dzīvības aktivitātes uzturēšanai, tiek ievadīti injekcijas veidā vai parenterāli, tas ir, caur zondi;
- Lieto fenobarbitālu. Šim medikamentam ir choleretic efekts, palielinās žults sāļu sintēze un to ekskrēcija ar izkārnījumiem, samazina niezes smagumu;
- Holestiramīnu plaši lieto, ja vien nav konstatēta žults trakta obstrukcija.
Tomēr bieži ir nepieciešams pielāgot terapeitiskos pasākumus komplikāciju attīstības dēļ, tāpēc nav iespējams precīzi noteikt, kādas zāles būs nepieciešamas.
Intraheimatisko holestāzi nevar izārstēt bez operācijas.
Ko darīt ar holestāzi bērniem?
Raksta saturs:
- Iemesli
- Simptomi
- Diagnoze un ārstēšana
Holestāzes sindroms vai holestāze ir patoloģisks process, kurā tiek pārtraukta žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā. Šādā gadījumā sekrēciju var samazināt vai pilnībā apturēt. Citiem vārdiem sakot, šo procesu var saukt par žults stagnāciju. Šis pārkāpums izraisa vairākas patoloģiskas izmaiņas žultspūslī, kas var vēl vairāk ietekmēt visu kuņģa-zarnu trakta normālu darbību.
Holestāze nav ļoti bieži sastopama slimība, tomēr tā ir atrodama gan pieaugušajiem, gan bērniem. Katru gadu no 100 tūkstošiem cilvēku tikai 10 cilvēki cieš no holestāzes sindroma. Kā liecina statistika, visbiežāk pārkāpums vīriešiem parādās pēc 40 gadiem. Holestāzes attīstība bērniem ir žults kanālu patoloģiju rezultāts, kas bez nepieciešamās ārstēšanas var izraisīt komplikācijas.
Holestāzes sindroms bērnībā izpaužas divos veidos:
- Intrahepatiskā. Šī traucējuma cēlonis ir hepatocelulārās sistēmas slimību attīstība. Tā rezultātā intrahepatiskie kanāli tiek bloķēti vai bojāti, izraisot žults stāzi.
Holestāzes cēloņi bērniem
- Iedzimtie vielmaiņas traucējumi: tirozinēmija, cistiskā fibroze, galaktozēmija utt.
Vīrusu slimības. Bieži ir gadījumi, kad nodotā vīrusu slimība rada nopietnas sekas, kas ietekmē žults ražošanu. Īpaši nopietnas komplikācijas izraisa dažādas hepatīta formas un stadijas. Gandrīz vienmēr šī aknu slimība izraisa žults stāzi. Tuberkulozei ir līdzīga ietekme uz bērna ķermeni.
Sirds mazspēja. Tas ir izplatīts holestāzes cēlonis gan bērnībā, gan pieaugušajiem.
Zāles. Aknu bojājumi šajā gadījumā notiek ne tikai pēc dažu zāļu pārdozēšanas, bet arī no dažās narkotikās esošo hepatotoksisko vielu bīstamās ietekmes.
Ļaundabīgi audzēji aizkuņģa dziedzerī. Holestāze šajā situācijā ir šīs patoloģijas komplikācija.
Sakaut helmintus. Bieži bērnībā parazīti iekļūst organismā, kas traucē kuņģa-zarnu traktu un var izraisīt holestāzi.
Iedzimtība. Viena no iedzimtajām slimībām, kas izraisa holestāzes attīstību, ir Caroli slimība. Tas ir reti sastopams bērniem, un to raksturo žultsvadu paplašināšanās.
Holestāzes simptomi bērniem
Holestāzes forma ir atkarīga no daudziem faktoriem. Svarīga loma ir organisma īpašībām un vecumam, kad slimība sāka attīstīties. Sīkāk apskatīsim simptomus:
- Izsitumi un nieze. Šis simptoms ir biežāk sastopams pusaudžiem. Tas viss sākas ar to, ka uz kuņģa, rokām, kājām un sēžamvietām āda kļūst sausa un pārslveida. Tas izraisa smagu niezi un pēc tam izsitumus. Dažreiz vecāki nepiešķir lielu nozīmi šādiem simptomiem un var uzskatīt šo problēmu par alerģisku reakciju. Šādā situācijā ir īpaši bīstami iesaistīties pašapstrādē, jo bez pienācīgas medicīniskās aprūpes slimība nonāk progresīvajā stadijā. Bērns kļūst nervu, uzbudināms, reizēm cieš no miega traucējumiem un sliktas apetītes. Tas ir saistīts ar to, ka žults stagnācijas laikā ķermenis cieš no A vitamīna trūkuma, kas izraisa dažu ādas vietu kairinājumu. Attiecībā uz bērniem, kas jaunāki par vienu gadu, viņiem trūkst visu šo pazīmju.
Maziem bērniem visbiežāk sastopamais holestāzes simptoms ir dzelte. Aknu darbības traucējumu gadījumā vienmēr novēro bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Tas savukārt izraisa ādas dzeltenīgu nokrāsu. Tāda pati krāsa var būt gļotādas. Medicīnā kolorāze, ko izraisa dzelte, tiek saukta par dzelti. Šajā gadījumā ārstēšanai ir savas īpašības. Parasti šāda veida slimības rodas jaundzimušajiem un bērniem līdz 6 mēnešiem. Arī ārsti var diagnosticēt "anicterisko holestāzi". Šo slimību raksturo arī noteiktas kursa un ārstēšanas iezīmes.
Slikta dūša un vemšana. Šie simptomi parādās maziem bērniem un pieaugušajiem. Šādas holestāzes pazīmes rodas, kad slimība sāk iekļūt akūtā formā un nepieciešama tūlītēja ārstēšana.
Būtiskas izmaiņas iztukšošanā. Visbiežāk mainās urīna un izkārnījumu krāsa. Urīns kļūst tumšs un iztukšojas pilnībā. Veicot ekskrementu laboratorisko analīzi, augsts tauku saturs var liecināt par holestāzi. Šī parādība tiek saukta par “steatoreju”.
Palielināta ķermeņa temperatūra. Šis simptoms parādās, kad pacienta stāvoklis pasliktinās un slimība progresē.
Blāvas sāpes labajā pusē. Šādu sāpju fokuss epigastrijā, un tādēļ izraisa diskomfortu pareizajā hipohondrijā.
Cholestasis diagnostika un ārstēšana bērniem
Holestāze ir nopietna slimība, kas var izraisīt nopietnas sekas. Šī iemesla dēļ ir diezgan grūti to diagnosticēt. Pacientam ir jāveic vairāki pētījumi. Piemēram:
- Ultraskaņa. Pirmkārt, ultraskaņas izmeklēšana parādīs, vai aknas ir palielinājušās, jo holestāze var izraisīt šādu komplikāciju.
Vispārēja asins analīze. Šī diagnostikas metode palīdzēs ārstam noteikt anēmijas un leikocitozes iespējamību.
Vēdera dobuma datorizētā tomogrāfija. Pamatojoties uz šīs aptaujas rezultātiem, tiek novērtēts visu vēdera orgānu stāvoklis.
Retrogrādēta holangiopankreatogrāfija. Šī diagnostikas metode palīdz noteikt žultsvadu stāvokli;
Pēc visu pētījumu pabeigšanas un testu veikšanas, gastroenterologs apstiprinās vai atspēko holestāzes diagnozi. Ja bērns to apstiprina, nepieciešama tūlītēja hospitalizācija.
Holestāzes ārstēšana parasti ir vērsta uz to izraisošo cēloņu novēršanu. Piemēram, ja slimību izraisīja sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi, tad ir svarīgi izvēlēties ārstēšanu, kas normalizē sirds darbību. Ja ļaundabīgs audzējs noveda pie žults stagnācijas, tad audzējs vispirms jāārstē un tad jācīnās pret holestāzes izpausmēm.
Jāatzīmē, ka pat tad, ja holestāzes attīstība ir saistīta ar konkrētu iemeslu, terapija ietver virkni metožu, lai ātri atgūtu pacientu. Ārstēšanas laikā bērnam var nozīmēt arī A, E, D, K vitamīnus uc Tāpat ārsts dažreiz izraksta žults preparātus. Tie ir nepieciešami, lai palielinātu skābju koncentrāciju žulti un turpmāku izdalīšanos ar fekālijām. Šādas zāles novērš niezi un izsitumus, kas bieži notiek ar holestāzi. No šiem instrumentiem, kas tiek izmantoti bērnībā, "fenobarbitāls" un "holestiramīns" ir pierādījuši sevi labāk. Kas attiecas uz pēdējo, ieteicams to lietot tikai tad, ja slimība nav saistīta ar žults trakta obstrukciju.
Tā kā aknu darbība šādas slimības laikā ir būtiski traucēta, svarīgs stāvoklis ārstēšanas laikā ir īpaša diēta ievērošana. Pacienta uzturs sastāv tikai no augu taukiem.
Diemžēl ne visos holestāzes gadījumos bērnībā var ārstēt ar zāļu terapiju. Bieži nepieciešama arī operācija, īpaši ar intrahepatisko holestāzi. Šajā gadījumā, rīcība: žultsvadu ārējā drenāža, ķirurģija, lai noņemtu akmeņus no žultsvadiem, holecistektomija un žultspūšļa atvēršana utt. Pēcoperācijas periodā ir svarīgi palīdzēt organismam atjaunoties. Lai to izdarītu, izmantojiet fizioterapiju, masāžu un fizikālo terapiju. Jebkurā gadījumā tas būs atkarīgs no bērna vecuma, ārstēšanas metodes un organisma individuālajām īpašībām.
Holestāzes sindroms bērniem var izpausties pēkšņi un slepeni. Novēlota ārstēšana rada tādas bīstamas komplikācijas kā aknu ciroze, osteoporoze, aknu mazspēja un citi. Jums ir jābūt īpaši uzmanīgiem viņu bērnu veselībai. Ja Jums ir aizdomas par veselības problēmām vai traucējumiem, nekavējoties sazinieties ar ārstu. Tādējādi jūs varat izvairīties no nopietnām sekām un sarežģīta atveseļošanās procesa!
Uzziniet vairāk par šīs videoklipa kolestāzi:
Holestāze bērniem, pazīmes, simptomi un ārstēšana
Holestāzes biežums jaundzimušajam un zīdaiņiem tiek vērtēts atšķirīgi, kas daļēji ir atkarīgs no materiāla izvēles. Četrpadsmit gadu laikā mēs novērojām 282 holestāzes gadījumus, no kuriem 146 ir extrahepātiski, 142 ir intrahepatiski, tomēr vairāki gadījumi, kad nepietiekama, vidēja vai pārejoša holestāze izkļūst no specializēta novērojuma.
Ārkārtējas un intrahepatiskas izcelsmes holestāzes atšķirība ir būtisks uzdevums, jo pirmais prasa ķirurģisku ārstēšanu. Tomēr nesen tā tika uzskatīta par sekundāru. Patiešām, gandrīz vienmēr neārstējamā ārpusdzemdes žults trakta atresijas raksturs un citu ķirurģisko līdzekļu, kas ir ķirurģijā, retums, kas ir spiesti ļoti retos gadījumos noteikt ķirurģiskas iejaukšanās indikācijas. Turklāt ievērojams bērna stāvokļa pasliktināšanās risks pēc operācijas intrahepatiskās holestāzes gadījumā spiesti ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā izmantot tikai tad, ja pēc dažiem mēnešiem holestāze netika izzudusi spontāni. Tā kā ārpusreimatiskās žults trakta atresija ir kļuvusi pieejama ķirurģiskai ārstēšanai, un ir konstatēta noteikta pēdējo rezultātu atkarība no bērna vecuma, šī taktika ir pārskatīta.
Tāpēc problēma ir agrīna holestāzes atpazīšana, kas parāda operāciju. Turklāt operāciju vairs neuzskata par faktoru, kas var izraisīt intrahepatiskās holestāzes pasliktināšanos divu iemeslu dēļ: pirmais ir analgēzijas metožu attīstība, otrais attiecas uz iespēju pašlaik diagnosticēt intrahepatisko holestāzi ar nelabvēlīgu attīstību, jo īpaši ģimenes un kombinācijā ar alfa deficītu 1-antitripsīns.
Biežas pazīmes un simptomi. Žults izplūdes traucējumi, kas novēroti abos holestāzes veidos, izraisa žults aiztures klīniskās un laboratoriskās pazīmes.
Klīniski nozīmīga ādas un gļotādu icteriska iekrāsošana, tumšs urīns un sevišķi izkārnījumu krāsas izmaiņas. Krāsas izkārnījumu novērtējums, tā pakāpe un gaita ir tik svarīga diagnozei, ka ir svarīgi atzīmēt izkārnījumu krāsu ikdienas svārstības ar krāsu pastilām. Tas kļūst iespējams, kad bērns tiek ievietots slimnīcā. Nieze, kas nekad nav parādījusies 4-5 mēnešu vecumā: tā ir agrāk ar intrahepātisku holestāzi nekā ar extrahepatic.
Aknas vienmēr palielinās. No klīniskā viedokļa ir iespējams nošķirt holestāzi pilnīgu vai nepilnīgu, pastāvīgu vai periodisku. Ņemiet vērā, ka šajā vecumā nav kolestāzes bez dzelte.
Laboratorijas pētījumos nosaka konjugētā tipa hiperbilirubinēmiju. Asins lipīdu palielināšanās galvenokārt attiecas uz kopējo holesterīnu. Pēdējais pēdējais pieaugums ir raksturīgāks intrahepatiskajai holestāzei, īpaši ductal hipoplazijā, bet tam nav absolūtas diagnostikas vērtības. Pastāvīgi novēro asins sārmainās fosfatāzes līmeni asinīs un 5-nukleotidāzes. Bromsulfaleīna izdalīšanās kavēšanās noteikšana dzelte nav diagnosticēta. Var novērot vairāk vai mazāk izteiktu steatoriju.
Žults ceļu rentgenoloģiskā izmeklēšana šajā dzīves laikā ir iespējama tikai ar bilirubinēmiju, kas ir mazāka par 50 mg / l. Šādos gadījumos ir labāk lietot cholangiogrāfiju ar lēnu intravenozu perfūziju 12 stundas, jo kontrastvielas definīcija caur zarnu cilpām, jo īpaši šī ceļojuma laikā, novērš pilnīgu šķērsli ekstremālā vēdera traktā (Lasīt vairāk Galveno žults ceļu caurlaidība ar holestāzi).
Extrahepatic holestāze. Lielākajā daļā gadījumu mēs runājam par ārpusdzemdes žults trakta atresiju. Citi obstrukcijas cēloņi šajā vecumā bieži var tikt atzīti tikai operācijas laikā.
Ārstnieciskās žultsceļa atrēmija. Slimība ir reti sastopama - aptuveni viens bērns ir 8 000-10000 jaundzimušo vai 15 000–20 000 pēc mūsu datiem. Klusā okeāna reģionos un Indijas okeānos šis biežums ir 4-5 reizes lielāks (ir interesanti atzīmēt, ka visu Francijas departamentu vidū atheja biežākais aterijas biežums sastopams Reinjonā). Nav būtisku atšķirību atkarībā no dzimuma, izņemot noteiktu sieviešu dzimuma pārsvaru Tālajos Austrumos (lasiet vairāk Atriasa no ārpuses vēnām).
Citi šķēršļi ārpusdzemdes žults traktā. Citi izņēmuma gadījumi, kas izraisa papildu ekstremālo obstrukciju zīdaiņiem, ir vairāki iemesli (vairāk par galvenajiem šķēršļiem ārējā epitēlijā).
Intraheātiskā holestāze ar caurspīdīgu ekstremitātisko žults ceļu. Stingrā nozīmē jebkurš parenhīmas un (vai) intrahepatisko žults ceļu bojājums ir saistīts ar žults izdalīšanos; šajā sadaļā aplūkota tikai klīniski izteikta holestāze. Tie, protams, ir daudz biežāk nekā ekstrahepatiskā holestāze. Holestāzes mehānisms ir viegli saprotams, ja ir anatomisks bojājums vai nav izplūdes žults trakta. Šis mehānisms ir daudz sarežģītāks primārajos hepatocelulārajos bojājumos (infekciozā, imunoloģiskā, asinsvadu, metaboliskā vai citā). Jebkurā gadījumā jaundzimušo periodā primārais intrahepatiskais bojājums ir saistīts ar žults plūsmas samazināšanos; gar ekstrakpātisko žultsceļu var uzskatīt, ka šīs pozīcijas paplašināšana var novest pie ekstremālās žultsceļa relatīvās hipoplazijas. Tajā pašā laikā var rasties diferenciāldiagnozes grūtības, kas saistītas ar reālo athejas vēdera trakta atresiju, jo īpaši tāpēc, ka nevar izslēgt pārejas formu iespēju. Vairāk par holestāzes slimībām
Holestāzes ārstēšana ar narkotikām. Ārstēšanas izvēle ir atkarīga no holestāzes pakāpes un ietver šādas zāles.
Vidējas ķēdes triglicerīdi, kas absorbēti, ja nav žults izdalīšanās, ir paredzēti, lai samazinātu steatorrhea un nodrošinātu noteiktu daudzumu kaloriju. Pieteikuma ietekme ne vienmēr atbilst cerībām, īpaši ar ārpuses ārējo žults ceļu atresiju.
Taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, K un E) nevar absorbēt perorāli, tāpēc tie jāievada ūdenī šķīstošā veidā vai parenterāli. Sistemātiska 10 mg K vitamīna ievadīšana ik pēc 3 nedēļām un 5 mg D3 vitamīna ik pēc 3 mēnešiem ļauj saskaņā ar mūsu datiem novērst šo divu vitamīnu deficīta sekas. Ja zīdainis saņem fenobarbitālu, jāievēro piesardzība pret D vitamīna deficīta palielināšanos.
Fenobarbitālam ir choleretic efekts, palielinot holēras frakciju, kas ir neatkarīga no žultsskābēm. Tas palielina arī žults sāļu sintēzi aknās un to ekskrēciju ar izkārnījumiem, ja žultsvadi ir salīdzinoši izturīgi. Dažos gadījumos fenobarbitāls devā 5-10 mg uz 1 kg ķermeņa masas dienā var būt noderīgs kā palīgviela, kas ļauj samazināt dzelti un / vai niezi.
Holestiramīns, kura spēja saistīties ar žults sāļiem ir plaši izmantots, jau otro reizi palielina šo sāļu sintēzi aknās un, attiecīgi, no žults sāļu atkarīgās holērāzes frakcijas. Lietojot 4-8 g dienā, tas var skaidri samazināt intrahepatiskās izcelsmes holestāzi un jo īpaši novērst niezi. Viņa iecelšana, protams, ir bezjēdzīga ar pilnīgu ārpuskopijas žults trakta obstrukciju.
Holestiramīns ne vienmēr ir labi panesams, īpaši tad, ja agrīnās bērnības "sindroma" tubulārā hipoplazija; tās mērķis var izraisīt smagu acidozi, kas izraisa ārstēšanas pārtraukšanu vai pievieno bikarbonātus.
Steroīdiem nav nekādu indikāciju, ja bērna zīdaiņiem ir ārēja vai intrahepatiska holestāze; tiem nav ietekmes un tie var veicināt smagu superinfekciju attīstību.
Bērnu žults stagnācija. Top 8 slimības simptomi
Bērnu žults stāze - pareiza ārstēšana. 8 holestāzes simptomi. Komplikāciju un seku diagnostika. Palīdziet bērnam ar holestāzi.
Dzelte ir slimība, kas jaundzimušajiem rodas tūlīt pēc piedzimšanas. Tas ilgst divas nedēļas. Ja šajā periodā simptomi bērniem neizdodas - aizdomas par holestāzi.
Apsveriet žults vēdera vai aknu slimības stagnāciju. Bieži vien grūtniecības laikā ir holestāze. Bērni pacieš holestāzes gaismas formas.
Problēmas ar žulti bērniem - saka bērnu ārsts
Bērna žults stagnācija. Slimības simptomi
Simptoms, ka bažas rada sāpes vēdera augšdaļā vai sāpes vēderā. Sāpes kļūst spēcīgākas un ilgst 30 minūtes vai stundu. Bērns sūdzas, ka sāpes ir koncentrētas vēdera augšējā labajā pusē, un dažreiz dod muguru.
Šajā stāvoklī nav viegli noteikt precīzu sāpju atrašanās vietu lielākajā daļā mazu bērnu. Šīs sāpes, ko bērns spēj aprakstīt, ir šādas:
- Nepatīkamas sajūtas vēdera labajā augšējā vai vidējā daļā
- Sāpju izplatīšanās mugurā vai starp lāpstiņām
- Jūtama asa krampji
- Sāpes izzūd un tad atkal atgriežas (atkārtojas)
- Ir sāpes tikai pēc ēšanas
- Pasliktināšanās pēc taukainu ēdienu ēšanas
- Smaga ādas nieze un palielinātas aknas (dažreiz arī liesa)
- Balināti izkārnījumi un tumšs urīns
Ja žultsakmeņi bloķē kanālu, bērnam ir daži no šiem simptomiem:
- slikta dūša
- vemšana
- drudzis
- dzelte, dzeltenīga āda un acis
Sarakste internetā
Holestāze bērniem - diagnoze
Atgūšanas atslēga ir pareiza diagnoze. Lai precīzi noteiktu audeklu, jums ir nepieciešams:
- asins analīzes bioķīmijai, lai noteiktu tiešā bilirubīna, holesterīna, sārmainās fosfatāzes aktivitātes līmeni, žultsskābes t
- urīna analīze, lai noteiktu žults sastāvdaļas
- bilirubīna testi
- vēdera ultraskaņas skenēšana
- vēdera dobuma datorizētā tomogrāfija
- orgānu biopsija
Interneta diskusijas
Holestāzes ārstēšana bērnam
Holestāzes ārstēšana bērnam sākas ar diētas iecelšanu, ņemot vērā tauku un taukos šķīstošo vitamīnu slikto kvalitāti.
Ja bērnam ir steaorrhea pazīmes - palielināts tauku daudzums no organisma ar izkārnījumiem, tad diētā mēs ierobežojam dzīvnieku taukus. Diētā iekļauj tos produktus, kuru sastāvā ir triglicerīdi. Ir daudz no tiem kokosriekstu eļļā.
Līdzsvaroti mūsdienu maisījumi ir piemēroti zīdaiņiem - “Humana LR + TSTS”, “Klinutren-Junior”. Trīs gadus veci bērni - “Peptamen”, “Klinutren”. Maisījumi piedāvā bērniem katru ēdienu.
Holestāzes sindromā frakcionēta barošana normalizē spiedienu divpadsmitpirkstu zarnā 5-6 reizes un regulāru žultspūšļa iztukšošanu.
Lai papildinātu ūdens bilanci, mēs piedāvājam bērnu ar nedaudz sārmainu minerālūdeni siltā degazētā veidā: magnija saturošs ūdens - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.
Holestāzes ārstēšanai palīdz aizstāt terapiju ar taukos šķīstošiem vitamīniem un mikroelementiem. Ārsts izvēlas zāļu devu stingri individuāli, atkarībā no stāvokļa smaguma.
Ir šāds viedoklis
Holestāze notiek nevis vienā, bet kopā ar citām slimībām. Tāpēc tālāk - pamata ārstēšana:
- Palielinot kaloriju patēriņu un izlīdzinot A, D, E un K vitamīnus
- Ja ir smaga žults stāze, garšaugi palīdz mazināt simptomus.
- Lai mazinātu niezi, no tabulas ieteicams lietot cinka ziedi vai preparātus:
Holestāze bērniem: pazīmes un ārstēšanas metodes
Bērnu žults stagnācija notiek reti. Parasti tas ir gremošanas sistēmas slimības simptoms. Ārstēšanas trūkums izraisa nopietnas komplikācijas, kas nelabvēlīgi ietekmē augošo ķermeni.
Klasifikācija
Bērnu žultspūšļa žults stagnācija notiek divos veidos:
- Extrahepatic holestāze - žults stagnācija, jo kanālā ir mehānisks šķērslis. Visbiežāk tie ir dažāda lieluma akmeņi.
- Intraheātiskā holestāze - attīstās sakarā ar esošo hepatobiliārās sistēmas patoloģiju. Šajā gadījumā žults stagnācijas cēlonis ir kanālu bojājums.
Iemesli
Holestāze bērniem var rasties vairāku iemeslu dēļ:
- Iedzimti vielmaiņas traucējumi - cistiskā fibroze, galaktozēmija un citi.
- Sirds mazspēja.
- Vīrusu patoloģija - īpaši bieži holestāze attīstās ar hepatītu.
- Iedzimtas patoloģijas, piemēram, Caroli slimība.
- Helminthiasis - tārpu invāzijas var izraisīt žults ceļu traucējumus.
- Ārstēšana ar noteiktām zālēm - dažām hepatotoksiskām zālēm ir negatīva ietekme uz žults ceļu darbību.
- Aknu un aizkuņģa dziedzera ļaundabīgi audzēji.
- Sklerozējošais holangīts - žults kanālu sienu iekaisuma rezultātā, pēdējais sašaurinās, traucējot žults normālu atdalīšanu.
Simptomi
Holestāzes simptomātika ir atkarīga no bērna ķermeņa individuālajām īpašībām un to izraisītā iemesla. Galvenie simptomi ir šādi:
- Nieze un izsitumi uz ādas - parasti bērnam sākumā izsitumi uz vēdera un kājām, āda kļūst sausa un pīlinga. Ir neciešama nieze, sliktāka naktī, vienlaikus lietojot antihistamīnus neatbrīvo.
- Dzelte - zīdaiņiem pirmā pazīme par holestāzi ir ādas dzeltēšana. Tas ir saistīts ar pigmenta - bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Holestātiskā dzelte parasti rodas jaundzimušajiem un bērniem līdz 6 mēnešiem.
- Bērna kairināmība un asums - ir apetītes zudums, slikts garastāvoklis, vispārējās labklājības pasliktināšanās.
- Uzbrukumi slikta dūša un vemšanas gadījumā - šie simptomi norāda uz slimības pāreju uz akūtu formu, prasa tūlītēju ārstēšanu.
- Palielināta ķermeņa temperatūra - norāda uz patoloģijas progresēšanu.
- Fekāliju masas un urīna krāsas maiņa kļūst gaiša, jo nepietiekams žults, urīns, gluži pretēji, kļūst tumšāks.
- Sāpes pareizajā hipohondrijā - bērns kļūst nemierīgs un sāk raudāt, kad slēpj šo zonu.
Ko ārsts ārstē holestāzi bērniem?
Kad parādās pirmās žults stagnācijas pazīmes, Jums jāsazinās ar vietējo pediatru vai gastroenterologu, lai noskaidrotu diagnozi un plānotu ārstēšanu.
Diagnostika
Lai identificētu žults stagnāciju maziem bērniem, ir grūti. Ir jāveic vairāki pētījumi:
- Vispārējais un bioķīmiskais asins tests - palīdzēs noteikt iekaisuma procesu.
- Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana - ļauj jums redzēt aknu lieluma palielināšanos.
- Datoru tomogrāfija - šī metode ļauj iegūt trīsdimensiju attēlu vēlamajā vietā, kur var pamanīt pat nelielas izmaiņas.
- Retrogrādēta holangiopankreatogrāfija ir metode, kas diagnosticē žultsvadu pilnīgu darbību.
- Helmints testi.
Pamatojoties uz papildu eksāmenu laikā iegūtajiem datiem, tiek veikta diagnoze. Pēc diagnozes apstiprināšanas bērns tiek hospitalizēts slimnīcā.
Ārstēšana
Holestāzes ārstēšana bērniem vienmēr ir vērsta uz šī simptoma novēršanu. Piemēram, helminthiasas klātbūtnē tiek parakstītas antisintēzes zāles, un tādā gadījumā stagnācija iziet pati.
Papildus galvenās patoloģijas ārstēšanai noteikta terapija, kuras mērķis ir paātrināt atveseļošanos. Kā atbalsta terapiju bērnam tiek ievadīti multivitamīnu preparāti. Lai paātrinātu žultsskābes izņemšanu no organisma, tiek parakstīts holestiramīns.
Ķirurģija notiek reti un tikai tad, ja zāļu iejaukšanās ir neefektīva. Visbiežāk tas ir nepieciešams, konstatējot intrahepatisko holestāzi. Operācijas laikā žults kanāli izplūst, noņem visus kalciņus, atjauno caurlaidību un piesūcina.
Profilakse
Galvenais pasākums holestāzes profilaksei bērniem ir gremošanas orgānu patoloģiju novēršana. Ir nepieciešams staigāt pēc iespējas vairāk svaigā gaisā, novērot miega un atpūtas režīmu, pareizi ēst, izņemot pārtikas produktus, kas bagāti ar konservantiem un garšu. Nav nepieciešams pārspīlēt bērnu, fiziskiem vingrinājumiem jābūt klāt saskaņā ar vecumu, bērniem tas var būt masāžas vai fitbola vingrinājums.
Žurku stagnācija bērniem parādās pēkšņi vai ilgu laiku bez jebkādiem simptomiem. Savlaicīgas ārstēšanas trūkums izraisa aknu mazspēju, osteoporozi, cirozi un citas nopietnas patoloģijas. Par jebkādiem aizdomīgiem simptomiem bērnam jāapspriežas ar pediatru.
Holestāze bērniem
Holestāze - slimība, ko raksturo žults stagnācija aknās, tās saņemšanas pārkāpums divpadsmitpirkstu zarnā. Slimība notiek akūtā un hroniskā formā. Holestāze bērniem ir salīdzinoši reta.
Klasifikācija
Atkarībā no slimības īpašībām un lokalizācijas ir vairākas holestāzes klasifikācijas.
Lokalizācija
Pēc lokalizācijas holestāzes sindroms bērniem ir extrahepātisks, intrahepatisks. Pirmajā formā slimība notiek ārpus aknām un visbiežāk tās attīstības cēlonis ir divpadsmitpirkstu zarnas čūla, pankreatīts.
Intrahepatiskajā formā žults uzkrāšanās notiek tieši aknās.
Notikuma iezīmes
Atbilstoši notikuma iezīmēm ir iespējams atšķirt šādas formas:
Mūsu lasītāji iesaka
Mūsu pastāvīgais lasītājs ieteica efektīvu metodi! Jauns atklājums! Novosibirskas zinātnieki ir identificējuši labāko veidu, kā atjaunot žultspūšļa veidošanos. 5 gadu pētījumi. Pašapstrāde mājās! Pēc rūpīgas lasīšanas mēs nolēmām to pievērst jūsu uzmanību.
- daļēja holestāze - samazinās izdalītā žults daudzums;
- disociatīvā holestāze - samazina žults atsevišķu sastāvdaļu skaitu.
- kopējā holestāze - samazinās žults plūsma divpadsmitpirkstu zarnā.
Slimības gaita
Sindroma gaita ir sadalīta akūtā (pēkšņi attīstoties, ar strauju gaitu) un hronisku (ilgu laiku nav simptomu).
Kolestāzi var pavadīt dzelte, bet šis simptoms nav obligāts.
Veidlapas
Ir trīs galvenie holestāzes veidi:
- funkcionālā holestāze - žultsskābju līmenis, bilirubīns vienlaicīgi samazinās ar žults kustības palēnināšanos;
- morfoloģiskais - žults uzkrājas kanālu iekšienē;
- klīniski - žults uzkrājas asinīs.
Iemesli
Holestāzes cēloņi ir šādi:
- Iedzimti vielmaiņas traucējumi. Tie ietver: cistisko fibrozi, tirozinēmiju, galaktozēmiju.
- Iedzimta nosliece Karoli slimība ir diezgan reta slimība, bet tā var izraisīt holestāzi.
- Vīrusu etioloģijas slimības. Hepatītu un tuberkulozi var saistīt ar vīrusu slimībām, kas var ietekmēt žults veidošanos.
- Helminthiasis Helmintes ir viena no visbiežāk sastopamajām slimībām bērniem. Tas traucē gremošanas traktu un var izraisīt holestāzi.
- Sirds mazspēja. Sirds mazspējas simptomiem ir traucēta portāla aprite, kas izraisa stagnāciju. Nepietiekama asinsrite aknās ievērojami samazina saražoto žults daudzumu.
- Sclerosing cholangitis. Slimību raksturo fakts, ka tā laikā žultsvadu sienas iekaisušas, kas noved pie to sašaurināšanās un žults stagnācijas.
- Audzēji. Ļaundabīgie aizkuņģa dziedzera audzēji var izraisīt žults stāzi. Šajā gadījumā holestāze būs onkoloģijas komplikācija.
- zāles. Pēc noteiktu zāļu pārdozēšanas var rasties žults stāze. Turklāt slimības attīstība var kalpot par noteiktu līdzekli, kas satur hepatotoksiskas vielas.
Simptomi
Slimības gaita un veidlapa būs atkarīga no bērna vecuma, veselības, vecuma.
Ādas izsitumi un nieze
Šis simptoms ir biežāk sastopams pusaudžiem. Bērniem līdz viena gada vecumam šādas pazīmes nenotiek. Pirmkārt, āda uz vēdera, rokām, kājām, sēžamvietām, kļūst sausa un sāk atdalīties. Šī iemesla dēļ āda ir ļoti niezoša, kam seko izsitumi. Bieži vecāki sajauc šo simptomu ar parasto alerģisku reakciju. Ja mēs ignorējam medicīnisko aprūpi un iesaistāmies pašdiagnostikā un ārstēšanā, holestāze var nonākt darba formā. Pusaudzis kļūst uzbudināms, nervu, miega traucējumi, apetītes zudums. Ar žults stagnāciju organismā nav pietiekami daudz A vitamīna, tas izraisa ādas kairinājumu.
Dzelte
Šis simptoms ir izplatīts maziem bērniem. Ja ir aknu darbības traucējumi, tad asinīs palielinās bilirubīna līmenis. Tāpēc āda kļūst dzeltenīga. Tajā pašā ēnā var iegūt gļotādas. Ja holestāzi izraisīja dzelte, tad to sauc par dzelti, un ārstēšana nedaudz atšķirsies no „dzelte”. Šāda veida holestāze jaundzimušajiem notiek bērniem līdz sešiem mēnešiem.
Slikta dūša, vemšana
Slikta dūša un vemšana rodas, kad holestāze kļūst akūta. Bērnam nepieciešama neatliekama ārstēšana.
Hipertermija
Simptoms rodas, ja pacienta stāvoklis pasliktinās, kas liecina par slimības progresēšanu. Kopā ar temperatūru rodas letarģija un vājums.
Izmaiņu iztukšošana
Tukšākas krāsas mainās biežāk. Urīns kļūst tumšs un izkārnījumi mainās. Var rasties steaorrhea. Tas ir liels tauku saturs ekskrementos, kas runā par holestāzi un ir atrodams laboratorijas analīzē.
Sāpes vēderā
Sāpes tiks lokalizētas pareizajā hipohondrijā, un tām būs blāvi raksturs.
Asiņošana smaganas
Šāds simptoms rodas sakarā ar sliktu K vitamīna uzsūkšanos, ko izraisa žults stāze.
Diagnostika
Lai diagnosticētu holestāzi, pacientam jāveic vairāki pētījumi. Tie ietver:
- Vispārēja asins analīze. Rāda leukocitozi.
- Ultraskaņa. Izmantojot šo pētījumu, izvērtējiet bērna žultspūšļa stāvokli, tā lielumu, akmeņu klātbūtni.
- Retrogrādēta holangiopankreatogrāfija. Ar palīdzību tiek novērtēts žults ceļu stāvoklis.
- Aknu biopsija. Procedūra tiek veikta smagos gadījumos ar komplikācijām, kas ietekmē aknas.
- Bioķīmiskie testi. Tie ietver holesterīna, B-lipoproteīnu, bilirubīna, fosfolipīdu, žultsskābju un fermentu noteikšanu - holestāzes marķierus (5-nukleotidāzes, g-glutamila transpeptidāzes, leicīna aminopeptidāzes, sārmainās fosfatāzes).
Ārstēšana
Ja ārsts - gastroenterologs apstiprināja holestāzes diagnozi, tad bērns nekavējoties tiek hospitalizēts.
Šīs slimības ārstēšana ir vērsta uz tās rašanās cēloni. Ja bērnam ir sirds slimība, helmintiska invāzija, tad galvenā slimība tiek nekavējoties novērsta. Efektīvi ārstējot esošo patoloģiju, holestāze iziet pati.
Papildus pamata slimībai tiek veikta virkne procedūru, kas atvieglo bērna ātru atveseļošanos. Var parakstīt A, D, E, K vitamīnus.
Atkarībā no slimības cēloņa var noteikt cholagogue preparātus. Tie ir stingri aizliegti, ja holestāzi izraisa žultsvadu aizsprostojums. Narkotikas palīdz palielināt skābju koncentrāciju un pēc tam atbrīvoties no organisma ar fekālijām. Tās arī novērš izsitumus un niezi. Visbiežāk šīs zāles ir holestiramīns, fenobarbitāls.
Retos gadījumos, kad zāļu terapija nepalīdz, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Tas ir biežāk sastopams ar intrahepatisko holestāzi. Ar ķirurģisku ārstēšanu ir domāts žults kanālu novadīšana caur priekšējo vēdera sienu ultraskaņas kontrolē, akmeņu noņemšana no žultsvadiem, holecistotomija, holecistektomija.
Pēc operācijas jums ir nepieciešama fizioterapija, masāža, vingrošanas terapija. Šīs darbības ir nepieciešamas, lai pēc operācijas atjaunotu bērna ķermeni. Metodes un instrumenti būs atkarīgi no vecuma, individuālajām īpašībām.
Diēta
Diēta ir viena no galvenajām slimības ārstēšanas vietām. Slimā bērna ikdienas uzturā mazās porcijās jāsadala 5-7 devas. Gultas laiks nav ieteicams aizpildīt. Produktiem jābūt svaigiem un siltiem.
Gaļa ir atļauta tikai liesās. Bagāti buljoni ir pilnībā izslēgti. Ja iespējams, ārstēšanas laikā ir vērts pilnībā aizstāt dzīvnieku taukus ar augu taukiem.
Aizliegts ēst svaigu maizi, redīsus, sīpolus, skābenes, sēnes, pupas, saldumus, šokolādi.
Ir vēlams katru dienu ēst piena produktus. Jūs varat ēst putras, griķus. Pārtiku nepieciešams tvaicēt.
Komplikācijas
Holestāze var izraisīt vairākas komplikācijas, tostarp: kuņģa-zarnu trakta, metabolisma pārkāpums.
Ar novēlotu ārstēšanu var rasties aknu vai aknu mazspējas ciroze.
Žultspūšļa žultspūšļa stagnācija bērnam var izraisīt vitamīnu deficītu, osteoporozi (kaulu trauslumu un trauslumu).
Profilakse
Galvenais holestāzes sindroma profilakse ir žults ceļu, aknu un slimību, kas var izraisīt šo komplikāciju, slimību sākšanās vai agrīnas atklāšanas novēršana.
Tā kā ir ieteicamas papildu profilakses metodes, ieteicams pastaigāties svaigā gaisā, jo tas ir īpaši noderīgi skolas vecuma bērniem. Nepieciešams ievērot pareizo diētu un mēģināt neveikt pārēsties.
Ir arī fiziski vingrinājumi, kas saistīti ar žults stāzi.
Holestāze bērnam var parādīties pēkšņi, minimāli simptomi. Ja ārstēšana sākas novēloti, var attīstīties nieru mazspēja, aknu ciroze un citas bīstamas slimības.
Tāpēc pirmajos satraucošos simptomos jums nevajadzētu pašārstēties, jums nekavējoties jāsaņem bērns pie ārsta. Tātad jūs varat pasargāt savu bērnu no sekām un paātrināt dzīšanas procesu.
Kurš teica, ka smaga žultspūšļa slimības ārstēšana nav iespējama?
- Daudzos veidos mēģināts, bet nekas nepalīdz.
- Un tagad jūs esat gatavi izmantot visas iespējas, kas dos Jums ilgi gaidīto labsajūtu!
Pastāv efektīva žultspūšļa ārstēšana. Sekojiet saitei un uzziniet, ko ārsti iesaka!
Jaundzimušā holestāze
Jaundzimušā holestāze ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo žults sekrēcijas traucējumi, kas izraisa hiperbilirubinēmiju un dzelti. Klīniskās izpausmes ietver sklerālo subikteritāti, gļotādu un ādas dzeltēšanu, hepatomegāliju, fiziskās attīstības aizkavēšanos, hipovitaminozi A, D, K, E. Jaundzimušo holestāzes diagnostiku veido slimības identifikācija, aknu laboratoriskais novērtējums, ultraskaņa, hepatobiliārā skenēšana un aknu biopsija. Ārstēšana ir atkarīga no etioloģiskā faktora un nozīmē līdzsvarotu uzturu, sagremojamo tauku ievadīšanu uzturā, vitamīnu terapiju vai ķirurģiju.
Jaundzimušā holestāze
Jaundzimušā holestāze ir neviendabīga pediatrijas un neonatoloģijas valsts, kas izpaužas kā žults ekskrēcijas pārkāpums ar tālāku hiperbilirubinēmijas attīstību. Precīzu patoloģijas izplatību ir grūti noteikt, jo šis stāvoklis bieži tiek iekļauts pamata slimības struktūrā. Bērna dzīves terapeitiskā taktika un prognoze ir atkarīga no jaundzimušā holestāzes etioloģiskā faktora. Parasti vadošās patoloģijas likvidēšana izraisa holestātiskā sindroma mazināšanos. Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Rezultāts mainās no ilgstoša labvēlīga kursa līdz straujai aknu mazspējas attīstībai un letālai cirozei pirmajā dzīves gadā.
Jaundzimušo holestāzes cēloņi
Visi jaundzimušo holestāzes etioloģiskie faktori ir iedalīti ekstrapātiskā un intrahepatiskā stāvoklī. Pēdējā grupa ietver infekcijas, vielmaiņas, ģenētiskās, alloimmuniskās vai toksiskās izcelsmes pārkāpumus. Infekcijas cēloņi ir tā sauktās TORCH infekcijas: toksoplazmoze, masaliņas, CMV, herpes vīruss, sifiliss, B hepatīts un citi. Šādi vielmaiņas traucējumi kā galaktozēmija, cistiskā fibroze, tirozinēmija un α1-antitripsīna deficīts var izraisīt jaundzimušā holestāzi. Ģenētiskie faktori ir Alagille sindroms, cistiskā fibroze, progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze utt. Mātes IgG transplacentālās pārejas laikā bērna ķermenī attīstās gestācijas aloimūna aknu bojājums. Tas izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanos, kas var bojāt hepatocītos. Ilgstoša parenterāla barošana smagi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un īsa zarnu sindroma klātbūtne ir viens no jaundzimušo holestāzes toksiskajiem cēloņiem.
Jaundzimušo holestāzes attīstībā iekļauto ārējo faktoru saraksts ietver visus traucējumus, kas pasliktina žults plūsmu no aknām. Visbiežākais iemesls ir žultsceļa atresija. Visbiežāk novēroti priekšlaicīgi dzimušie bērni. Dažreiz, papildus ekstraheātiskajam žultsceļam, ietekmē arī intrahepatiskās žultsvadus. Šī stāvokļa precīza etioloģija nav zināma. Iespējams, žults atresijas attīstība izraisa mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā.
Jaundzimušo holestāzes klīnisko simptomu parādīšanās mehānisms ir tiešā bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa tā asins līmeņa paaugstināšanos - hiperbilirubinēmiju. Tas izraisa žultsskābju trūkumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tā kā viņi ir atbildīgi par tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) uzsūkšanos un transportēšanu bērna organismā, to trūkums rodas. Rezultāts ir nepietiekams svara pieaugums, hipovitaminoze, aizkavēta fiziskā un psihomotoriskā attīstība.
Simptomi un jaundzimušo holestāzes diagnostika
Jaundzimušā holestāzes klīnika attīstās bērna dzīves pirmajās 10-14 dienās. Galvenās izpausmes ir trauksme, apetītes zudums, nepietiekams svara pieaugums un ķermeņa augstums. Subikteriskās sklēras un gļotādas gandrīz uzreiz parādās, ādas dzeltēšana palielinās hiperbilirubinēmijā. Ņemot to vērā, urīns kļūst brūns un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini (achols). Aknas pakāpeniski palielinās, kas izpaužas kā neliels vēdera pieaugums. Arī ar jaundzimušā holestāzi tiek novērota hroniska nieze, A, D, K, E hipovitaminozes klīniskās izpausmes, turpinot progresējošu slimību, kas izraisa aknu fibrozi, attīstās portāla hipertensija. Tas savukārt izraisa ascītu un asiņošanu no barības vada varikozām vēnām.
Jaundzimušo holestāzes diagnoze ietver anamnētisko datu vākšanu, bērna fizisko pārbaudi, laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes. Intervējot vecākus, pediatrs vai neonatologs pievērš uzmanību visiem iespējamiem etioloģiskiem faktoriem: mātes slimībām grūtniecības laikā, ģenētiskajām patoloģijām, iedzimtajām bērna attīstības defektiem. Fizisko pārbaudi nosaka ķermeņa masas un augšanas trūkums, skleras dzelte, gļotādas un āda, hepatomegālija. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājās hiperbilirubinēmija tiešās frakcijas, disproteinēmijas dēļ. Iespējams palielināt transamināžu līmeni - AlT un AST. Jaundzimušo holestāzes raksturīgās iezīmes ir achols, izkārnījumi, kas bagāti ar taukiem un urobilīnu bagātu urīnu. Lai izslēgtu TORCH infekcijas, tiek veikta ELISA un baktēriju urīna kultūra. Izmantoti arī vielmaiņas traucējumu vai ģenētisko noviržu testi, kas var izraisīt jaundzimušo holestāzes attīstību - NaCl satura pārbaude sviedros, galaktozē urīnā, α1-antitripīna līmenis asinīs utt.
Instrumentālā diagnostika, ja ir aizdomas par jaundzimušo jaundzimušo holestāzi, ietver ultraskaņu, aknu un asinsvadu skenēšanu un aknu biopsiju. Pirmais posms ir vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana. Tas ļauj jums noteikt hepatomegāliju, žultspūšļa un žultsvadu struktūru anomālijas. Pēc tam veic aknu skenēšanu, lai novērtētu žults ekskrēciju visos žultsceļu līmeņos, sākot no intrahepātiskajiem kanāliem līdz divpadsmitpirkstu zarnai. Ja nav iespējams apstiprināt diagnozi, izmantojot šīs metodes, ir norādīta aknu biopsija. Jaundzimušo holestāze histoloģiskai analīzei biopsija var atklāt palielināt portāla triādes, izplatīšanu un fibrozi žults ceļu pie biliāra atrēzija, milzu policikliskus šūnām iedzimtu hepatītu un citi. Par aizdomu jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi nosaka lielu dzelzs daudzumu audos hepatocītu vai lūpām.
Jaundzimušo holestāzes ārstēšana
Jaundzimušā holestāzes terapija ietver vairākus aspektus: pilnīga pamata slimības ārstēšana, bērna uztura piesātinājums ar A, D, K, E vitamīniem un vidējas ķēdes taukskābēm, ursodeoksiholskābes lietošana. Liels vitamīnu daudzums kompensē to nepietiekamo uzsūkšanos zarnās. Vidējas ķēdes taukskābes var uzsūkties asinsritē pat žults sāļu deficīta apstākļos ar jaundzimušo holestāzi, tādējādi kompensējot triglicerīdu deficītu organismā. Ursodeoksiholskābe ir hepatoprotektors un choleretic līdzeklis, kas stimulē aknu un žults ceļu un mazina hiperbilirubinēmiju.
Ar apstiprināto žults atresiju, poraino terapiju veic Kasai metode jau 1-2 mēnešus ilgi. Šī operācija ievērojami uzlabo izdzīvošanas līmeni, bet nākotnē noved pie bieža atkārtota holangīta, pastāvīga holestāzes un psihofizioloģiskās attīstības aizkavēšanās. Ja ir aizdomas par jaundzimušo holestāzes aloimūnu izcelsmi (pat ar neapstiprinātu diagnozi), ir norādīts intravenozu imūnglobulīnu ievadīšana vai apmaiņas transfūzija. Ņemot vērā strauji augošo cirozi, ir nepieciešama orgānu transplantācija.
Jaundzimušā holestāzes prognoze un profilakse
Jaundzimušā holestāzes prognoze tieši atkarīga no slimības un terapeitisko iejaukšanās efektivitātes. Kad žultsceļa atresija un agrīnās ķirurģiskās iejaukšanās nav, ātri attīstās aknu mazspēja. Turklāt šis stāvoklis tiek pārveidots par cirozi, palielinot hipertensiju portāla vēnā pirmajos bērna dzīves mēnešos. Nāve parasti notiek 10-12 mēnešu vecumā. Jaundzimušo holestāzes infekcijas un vielmaiņas cēloņiem var būt gan labdabīga prognoze, gan strauji progresējošs kurss. Alloimūns aknu bojājums, ko izraisa agrīnās ārstēšanas trūkums, vairumā gadījumu ir letāls.
Jaundzimušo holestāzes novēršana ietver augļa pirmsdzemdību aizsardzību, medicīnisko ģenētisko konsultāciju pāriem un grūtniecības plānošanu, regulāras vizītes pirmsdzemdību klīnikās, visu nepieciešamo testu un pētījumu pilnīgu nokārtošanu. Šie pasākumi ļauj novērtēt ģenētisko slimību attīstības risku pat pirms grūtniecības sākuma un identificēt bīstamas slimības jau agrīnā stadijā.