Tauku apmaiņa
Tauku vielmaiņa - tauku transformācijas procesu kopums organismā. Tauki - enerģijas un plastmasas materiāli, tie ir daļa no šūnu membrānām un citoplazmas. Daļa tauku uzkrājas rezerves veidā zemādas taukaudos, lielajā un mazajā omentumā un ap dažiem iekšējiem orgāniem (nierēm) - 30% no kopējā ķermeņa masas. Lielākā daļa tauku ir neitrāli tauki, kas ir iesaistīti tauku vielmaiņā. Ikdienas vajadzība pēc taukiem - 70-100 g
Dažas taukskābes ir neaizstājamas ķermenim, un tās ir jānāk no pārtikas - tās ir polinepiesātinātās taukskābes: linolēnā, linolēnā, arahidoniskā, gamma-aminobutiriskā (jūras veltes, piena produkti). Gamma-aminoskābe ir galvenā nervu sistēmas inhibējošā viela. Pateicoties tam, pastāvīgi mainās miega un modrības fāzes, pareizais neironu darbs. Tauki ir sadalīti dzīvnieku un augu (eļļās), kas ir ļoti svarīgi normālam tauku metabolismam.
Tauku vielmaiņas posmi:
1. fermentu tauku sadalīšanās gremošanas traktā līdz glicerīnam un taukskābēm;
2. lipoproteīnu veidošanos zarnu gļotādā;
3. asins lipoproteīnu transportēšana;
4. šo savienojumu hidrolīze uz šūnu membrānu virsmas;
5. glicerīna un taukskābju uzsūkšanās šūnās;
6. pašu tauku sintēze no taukiem;
7. tauku oksidēšana ar enerģijas izdalīšanos, CO2 un ūdeni.
Ar pārmērīgu tauku uzņemšanu no pārtikas, tas nonāk glikogēnā aknās vai tiek noguldīts rezervē. Ar pārtiku, kas bagāta ar taukiem, cilvēks saņem tauku līdzīgas vielas - fosfatīdus un stearīnus. Fosfatīdi ir nepieciešami šūnu membrānu, kodolu un citoplazmas veidošanai. Tie ir bagāti ar nervu audiem.
Galvenais stearīna pārstāvis ir holesterīns. Tās norma plazmā ir 3,11 - 6,47 mmol / l. Holesterīns ir bagāts ar vistas olas dzeltenumu, sviestu, aknām. Tas ir nepieciešams nervu sistēmas normālai darbībai, reproduktīvajai sistēmai, no kuras tiek veidotas šūnu membrānas un dzimumhormoni. Patoloģijā tas izraisa aterosklerozi.
Ogļhidrātu vielmaiņa - ogļhidrātu transformācija organismā. Ogļhidrāti - enerģijas avots organismā tiešai lietošanai (glikoze) vai depo (glikogēna) veidošanās. Ikdienas vajadzība - 400-500 gr.
Ogļhidrātu metabolisma posmi:
1. pārtikas ogļhidrātu fermentatīvais sadalījums monosaharīdos;
2. monosaharīdu absorbcija tievajās zarnās;
3. glikozes uzkrāšanās aknās glikogēna formā vai tās tiešā lietošanā;
4. glikogēna sadalīšanās aknās un glikozes plūsma asinīs;
5. glikozes oksidācija ar CO izdalīšanos2 un ūdeni.
Ogļhidrāti uzsūcas gremošanas traktā glikozes, fruktozes un galaktozes veidā. Tās iekļūst rotējošā vēnā aknās, kur tās pārvēršas glikozē, kas uzkrājas glikogēna formā. Glikozes process uz glikogēnu aknās - glikogēnēze.
Glikoze ir nemainīga asins sastāvdaļa un parasti ir 4,44-6,67 mmol / l (80 - 120 mg /%). Palielināts glikozes līmenis asinīs - hiperglikēmija, samazinājums - hipoglikēmija. Glikozes līmeņa pazemināšanās līdz 3,89 mmol / l (70 mg /%) izraisa badu, līdz 3,22 mmol / l (40 mg /%) - krampji, delīrijs un samaņas zudums (koma). Glikogēna sadalīšanās process aknās uz glikozi ir glikogenolīze. Ogļhidrātu biosintēzes process no tauku un olbaltumvielu sabrukšanas produktiem ir glikoneogenēze. Ogļhidrātu sadalīšanas process bez skābekļa ar enerģijas uzkrāšanos un pienskābes un piruvīnskābes veidošanos - glikolīze. Kad glikoze palielinās pārtikā, aknas to pārvērš par taukiem, ko pēc tam lieto.
Uzturs - komplekss barības vielu uzņemšanas, sagremošanas, absorbcijas un asimilācijas process organismā. Optimāla proteīnu, tauku un ogļhidrātu attiecība veselam cilvēkam: 1: 1: 4.
194.48.155.245 © studopedia.ru nav publicēto materiālu autors. Bet nodrošina iespēju brīvi izmantot. Vai ir pārkāpts autortiesību pārkāpums? Rakstiet mums Atsauksmes.
Atspējot adBlock!
un atsvaidziniet lapu (F5)
ļoti nepieciešams
Ogļhidrātu metabolisma posmi;
1. posms. Polisaharīdu šķelšanās un to uzsūkšanās asinīs, ogļhidrāti iekļūst organismā ar pārtiku un ir sadalīti divpadsmitpirkstu zarnā un augšējā tievajās zarnās, lai iegūtu sīkāku informāciju par ogļhidrātu sagremošanas un absorbcijas pārkāpumiem, skat.
2. posms. Ogļhidrātu uzkrāšanās: Ogļhidrāti tiek nogulsnēti glikogēna formā aknās un muskuļos, un triglicerīnu veidā taukaudos - aptuveni 90% no iesūktajiem monosaharīdiem nonāk asinsritē un pēc tam aknās, kur tie pārvēršas glikogēnā vielā (tādējādi nodrošinot glikogēnes procesus), aptuveni 15%. % ogļhidrātu caur limfātisko sistēmu ar pašreizējo limfu izplatās uz visiem ķermeņa audiem.
Ogļhidrātu uzkrāšanās pārkāpums ir:
· In noguldījumu samazināšana glikoze glikogēna veidā - a) tā ir saistīta ar ↓ glikogēna sintēzi aknu slimībās (hepatīts, fosfora saindēšanās, CCl4, hipoksija, B 'un C hipoavitaminoze, endokrīnie traucējumi - diabēts, Addisonas slimība, tirotoksikoze, ↓ tonis, ps), kad hepatocīti nespēj sintezēt glikogēnu; b) iedzimtu slimību gadījumā - aglikogenoze un glikogenoze 0, ko raksturo glikogēna sintetāzes enzīma defekts, kas mantojams autosomālā recesīvā veidā; c) sakarā ar paaugstinātu glikogēna sadalījumu (glikogenolīzi) CNS ierosmes apstākļos, drudzis, stress.
· depozīta uzlabošanā - tie ietver glikogēna patoloģiskās nogulsnes variantus, pateicoties glikogēna metabolisma enzīmu iedzimtiem defektiem (zināmi 12 glikogenozes veidi, skat. mācību grāmatu 274-275. lpp.)
Viens no svarīgākajiem ogļhidrātu uzkrāšanās pārkāpumiem ir hipoglikēmija.
3. posms. Ogļhidrātu vidējais metabolisms ietver visas ogļhidrātu transformācijas no brīža, kad tās nonāk šūnā, līdz CO gala produktu veidošanai.2 un H2Par:
- glikolīze - glikozes anaerobā oksidēšana uz piruvātu un laktātu;
- piruvāta gluoksidatīvās dekarboksilēšanas aerobā sadalīšanās uz ac-CoA (piruvāts tiek pārveidots, izmantojot komplekso enzīmu kompleksu - piruvāta dehidrogenāzes sistēmu, no kuras B vitamīns ir koenzīms);
- TsTK- prasa arī koenzīmu B-vitamīnu dažiem šī metabolisma ceļa enzīmiem;
- pentozes fosfāta cikls vai šuntēšana, kas piegādā NADPH2, nepieciešami taukskābju, holesterīna un steroīdu hormonu un ribozes-5-fosfāta sintēzei, ko var izmantot RNS un DNS biosintēzē.
Starpprodukta vielmaiņas traucējumi ir glikozes aerobo vielmaiņas ceļu maiņa uz anaerobu sadalīšanos, ko novēro, ja:
· Elpošanas sistēmas un sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija
· Hpoavitaminoze B 'un C
3 ogļhidrātu metabolisma posmu pārkāpuma sekas ir: a) metaboliska acidoze, kas rodas laktāta un piruvāta uzkrāšanās dēļ; b) ↓ ats-Co A, un tāpēc ↓ ATP, NADF · H veidošanās2 un ↓ acetilholīna sintēze; c) pentozes fosfāta cikla aktivitāte, kas noved pie ↓ holesterīna, FA, NA, hormonu sintēzes.
4. posms. Izolēšana ar glikozi un tās reabsorbcija - šī posma pārkāpumi ir:
· samazinot glu filtrēšanu nieru mazspējas vai ↓ nieru asins pieplūdes gadījumā, kad glikoze urīnā nav sastopama pat ar glikēmiju, kas pārsniedz nieru slieksni (8,8–9,9 mmol / l), jo šajos apstākļos tiek filtrēts mazāk glikozes, un tas viss ir laiks, lai reabsorbētu proksimālajā nieru kanāli;
· palielinot glu filtrēšanu, ko novēro nieru glikozūrijā;
· In samazinot līmes reabsorbciju nefropātijas gadījumā, kad glikoze var parādīties urīnā pat normoglikēmijas apstākļos, šo faktu dēļ nav iespējams veikt diabēta diagnozi tikai ar glikozes līmeni urīnā.
Ogļhidrātu metabolisma regulēšana.
Glikozes līmenis asinīs ir vissvarīgākais faktors organisma homeostazē kopumā un ogļhidrātu metabolisma regulēšanas kritērijs. Normālu glikozes līmeni asinīs uztur centrālā nervu sistēma, zarnas, aknas, nieres, aizkuņģa dziedzeris, virsnieru dziedzeri, taukaudi un citi orgāni.
Ja ir traucēta ogļhidrātu metabolisms, var attīstīties hiperglikēmija (glu koncentrācija> 5,5 mmol / l) un hipoglikēmija (glu koncentrācija 2 + endoplazmatiskais retikulāts).
Insulīna kompleksa vielmaiņas iedarbība ietver 8 ietekmi uz ogļhidrātu, lipīdu, olbaltumvielu, NK metabolismu (zinot tos - mācību grāmata 278-279. Lpp.).
Insulīna ietekme: 1) šūnu membrānu caurlaidība muskuļos un taukaudos glu, nātrija joniem, kālijam, AK, ketona ķermeņiem muskuļos;
2) paaugstināta glikogēnēze aknās, aktivizējot glikogēna sintetāzi;
3) aktivizē heksokināzes fermentu, kas fosforilē glu;
4) samazina glikogenolīzi, inhibējot fosfatāzes un fosforilāzes aktivitāti;
5) samazina glikoneogēzes fermentu aktivitāti;
6) aktivizē proteīnu sintēzi;
7) uzlabo triglicerīdu sintēzi no ogļhidrātiem;
8) paātrina traucējumu izmantošanu TCA un PFS.
Tādējādi insulīns ir anabolisks hormons, kas nodrošina anti-katabolisku iedarbību vielmaiņā.
test_control_2001_with_responses
1. Akūts vīrusu hepatīts "A".
2. Akūts vīrusu hepatīts "B".
3 Alkoholiskie aknu bojājumi.
4. Obstruktīva dzelte.
5. Hemolītiskā dzelte.
Konjugētā bilirubīna īpatsvars kopējā bilirubīnā ir vairāk nekā 90%.
1. Gilberta slimības
2. Hronisks pastāvīgs hepatīts
3. Vēzis Vater Nipelis.
4. Šķēršļu dzelte.
5. Akūts vīrusu hepatīts.
Pacientam ar dzelti, aktivitātes palielināšanās serumā
5`-nukleotidāze> GGTP> ALP> ALT> AST ir raksturīgākā
1. Akūts vīrusu hepatīts "A".
2. Akūts vīrusu hepatīts "B".
3. Alkoholiskie aknu bojājumi.
4 Obstruktīva dzelte.
5. Hemolītiskā dzelte.
Citolītiskā sindroma informatīvais tests ir
pieaugums serumā
4. GGTP, sorbīta dehidrogenāze.
5 Visi iepriekš minētie.
Informatīvs rādītājs par aknu sintētisko spēju samazināšanos ir
1. Palielināts albumīns.
2. Samazināta transamināžu aktivitāte.
3 Samazināts protrombīns.
4. Fibrinogēna pastiprināšana.
5. Visu iepriekš minēto.
Nodrošina hepatocītu citohroma P-450
1. Glikogēna sintēze.
2 Ksenobiotiska detoksikācija.
3. Taukskābju sintēze.
4. Žultsskābes sintēze.
5. Visi iepriekš minētie ir pareizi.
Alkohola toksiskā ietekme uz aknām ir raksturīga seruma palielināšanai.
2. Fibrīna noārdīšanās produkti.
3 GGTP darbības.
4. Holīnesterāzes aktivitāte.
5. Skābes fosfatāzes aktivitātes.
AsAT augstākā aktivitāte hepatocītos konstatēta:
3. Golgi aparatūra.
5. Plazmas membrāna.
Ar hepatocītu sakāvi lielākais relatīvais seruma pieaugums
Sorbīta dehidrogenāzes aktivitātes paaugstināšanās serumā ir raksturīga
1. Sirds slimība.
2 Aknu slimība.
3. Skeleta muskuļu slimības.
4. Nieru bojājumi.
5. Aizkuņģa dziedzera slimības.
Starptautiskā klasifikācija fermenītus iedala sešās klasēs.
saskaņā ar viņu
1. Molekulārā masa.
2. Substrāta specifika.
3. Katalīzes efektivitāte.
4 Katalizētās reakcijas veids.
5. Organizācijas piederība.
Skābes fosfatāzes aktivitāte serumā ir lielāka nekā plazmā
1. Enzīmu atbrīvo no trombocītiem, kad veidojas receklis..
2. plazmā fermentu sorbē uz fibrinogēna.
3. Enzīmu polimerizācijas zudums notiek plazmā.
4. Serumā ir aktivizēts enzīms.
5. Enzīmu inhibitori atrodas plazmā.
Pacients ar akūtu sāpes krūtīs vai vēderā
QA> AST> ALT >> seruma aktivitātes relatīvais pieaugums
GGTP> amilāze. Visticamākā diagnoze
1. Akūts pankreatīts.
2. Akūts vīrusu hepatīts.
3. Nieru kolikas.
4 Miokarda infarkts.
5. Akūts pleirīts.
Pacients ar akūtu sāpes krūtīs vai vēderā
relatīvais seruma lipāzes aktivitātes pieaugums> amilāze >>
ALT> AST >> KK. Visticamākā diagnoze
1. Akūts pankreatīts.
2. Akūts vīrusu hepatīts.
3. Nieru kolikas.
4. miokarda infarkts.
5. Akūts pleirīts.
Pacients ar akūtu sāpes krūtīs vai vēderā
paaugstināts ALT aktivitātes līmenis serumā> GGTP>
AST> amilāze >> KK. Tas ir tipisks
1. Akūts pankreatīts.
2. Nieru kolikas.
3 Hepatocelulārā patoloģija.
4. miokarda infarkts.
5. Plaušu embolija.
Lielākā daļa liecina par palielinātu kaulu rezorbciju
ir seruma aktivitātes pieaugums
1. Sārmainās fosfatāze.
4. Tartrāta izturīga skābes fosfatāze.
Prostatas vēža gadījumā galvenokārt palielinās.
3. Sārmainās fosfatāze.
4 Tartrāta skābes fosfatāze.
Lai novērstu obstruktīvo dzelti, ieteicams noteikt
seruma aktivitāte
2. LDH izoenzīmi.
5. Kreatīna kināzes izoenzīmi.
Enzīmu, kas izdalās asinīs, ir
2. Sārmainās fosfatāze.
Holestāzes marķieri ir
2. LDH un kreatīna kināzes izoenzīmi.
3. Histidāze, urokināze.
4 5'-nukleotidāze, GGTP, sārmainā fosfatāze.
5. Visi iepriekš minētie fermenti.
Sarkano asins šūnu hemolīze palielina aktivitāti
Hormonu darbības intracelulārais mediators var būt
5 Tas viss ir taisnība..
Hormoni var būt
5 Jebkura no uzskaitītajām vielām.
1. Pazemina kalcija līmeni asinīs.
2. Palielina kalcija līmeni asinīs.
3. Palielina fosfora līmeni serumā.
4. Neietekmē kalcija un fosfora līmeni serumā.
5. Ietekmējiet kalcija un fosfora izdalīšanos ar urīnu.
Tas ietekmē aldosterona līmeni asins serumā
1. Ķermeņa stāvoklis.
2. Nātrija saturs pārtikā.
3. Renīna līmenis plazmā.
4. Kālija saturs plazmā.
5 Visi iepriekš minētie.
Aldosterona līmenis serumā palielinās ar
1. Conn sindroms.
2. Hipertensīvā sirds slimība (ļaundabīga forma).
3. virsnieru garozas hiperplāzija.
4. Visas šīs slimības.
5 Neviena no uzskaitītajām slimībām.
Ogļhidrātu nogulsnēšanās traucējumi
Parasti ogļhidrātus nogulsnē glikogēna formā. Glikogēna molekula var saturēt līdz pat miljonam monosaharīdu. Šajā gadījumā glikogēna kristalizācija notiek, kā tas bija, un tai nav osmotiskas iedarbības. Šī forma ir piemērota uzglabāšanai būrī. Ja šāds skaits glikozes molekulu ir izšķīdis, tad šūna sadalītos osmotisko spēku dēļ. Glikogēns ir nogulsnēta glikozes forma. To satur gandrīz visi audi. Jo īpaši daudz aknu un muskuļu, nervu sistēmas šūnās glikogēna daudzums ir minimāls. Muskuļu glikogēns tiek izmantots kā enerģijas avots intensīvas fiziskas slodzes laikā. Aknu glikogenolīze tiek aktivizēta, reaģējot uz glikozes koncentrācijas samazināšanos pārtraukumu laikā ēdienreizes laikā vai atbildot uz stresu. Galvenie hormoni, kas aktivizē glikogēnolīzi, ir glikagons, adrenalīns (epinefrīns) un kortizols.
Glikogenolīzes hormonālais regulējums
Ietekme uz glikogenolīzi
Virsnieru dziedzeris
Ogļhidrātu uzkrāšanās traucējumi, pirmkārt, ietver glikogēna sintēzes samazināšanos, palielinātu glikogēna sadalījumu un glikogēna patoloģisko nogulsnēšanos.
Samazināta glikogēna sintēze. Jāatzīmē etioloģiskie faktori, pirmkārt, toksiskie bojājumi hepatocītiem (baktēriju un vīrusu mikroflora, saindēšanās ar fosforu, oglekļa tetrahlorīds uc). Otrkārt, skābekļa trūkums un tā rezultātā izteikts ATP veidošanās efektivitātes samazinājums. Treškārt, samazinot parasimpatiskās nervu sistēmas toni. Ceturtkārt, hipovitaminoze B un C. 5. etioloģiskā grupa ietver endokrīnās slimības - cukura diabētu, tirotoksikozi, virsnieru mazspēju (Adisona slimību).
Palielināts glikogēna sadalījums. Vispirms palielinās glikogenolīze aknās, pieaugot simpātiskās nervu sistēmas aktivitātei; otrkārt, palielinot hormonu - glikogenolīzes stimulantu (adrenalīna, glikagona, tiroksīna un somatotropiskā hormona) ražošanu. Simpātiskas iedarbības pieaugums un paaugstināta koncentrācija hormonos, kas stimulē glikogenolīzi, tiek novēroti intensīvā muskuļu darbā, šoks, drudzis un emocionāla slodze.
Patoloģiskā glikogēna nogulsnēšanās. Tā ir iedzimtu slimību grupa, kurā dažu glikogēna metabolisma enzīmu ģenētisko defektu dēļ tās pārmērīga uzkrāšanās notiek dažādos orgānos, galvenokārt aknās un skeleta muskuļos. Dažos glikogenozes veidos glikogēns tiek sintezēts ar traucētu struktūru. Ir aprakstītas 12 glikogenozes formas. Visbiežāk ir:
Ogļhidrātu nogulsnēšanās traucējumi
Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi
Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi tiek klasificēti atbilstoši procesa posmiem. Ir vairāki šādi posmi:
1. Pārtikas uzņemšana kuņģa-zarnu traktā, sadalīšana līdz monosaharīdiem divpadsmitpirkstu zarnā un augšējā tievajās zarnās un to uzsūkšanās asinīs.
2. Ogļhidrātu nogulsnēšana.
H. Starpposma ogļhidrātu metabolisms:
- anaerobā un aerobā glikozes gremošana;
- glikoneogenesis (glikozes sintēze no ne-ogļhidrātu prekursoriem).
4. Glikozes izdalīšana caur nieru glomerulāro aparātu ar primāro (provizorisko) urīnu un tā pilnīgu absorbciju nieru kanāliņos.
Ogļhidrātu sadalīšanās un absorbcijas pārkāpums
Ogļhidrātu sadalījuma pārkāpums. Veselā ķermenī glikogēna un pārtikas cietes hidrolīze sākas mutes dobumā siekalu α-amilāzes ietekmē. Monosaharīdi var uzsūkties mutes dobumā. Kuņģī nav fermentu, kas hidrolizē ogļhidrātus. Plānās zarnas dobumā α-amilāzes aizkuņģa dziedzera sulas ietekmē tās hidrolizējas uz dekstrīniem un maltozi (vēdera gremošanu). Enterocītu mikrovillu virsmā atrodas sekojoši fermenti: saharāze, maltāze, laktāze, izomaltāze un citi, kas noārdās dekstrīnus un disaharīdus monosaharīdos (parietālā gremošana).
Visbiežāk sastopamie defekti var būt saistīti ar disaharidāzes fermentu trūkumu: saharozi un izomaltāzi, kas vienmēr izpaužas kombinācijā. Rezultātā saharoze un izomaltozes disaharīdi netiek sadalīti un organismā tie netiek absorbēti. Disaharīdi, kas uzkrājas zarnu lūmenā, osmotiski saistās ar ievērojamu ūdens daudzumu, kas izraisa caureju (caureju). Šādos apstākļos ir iespējams, ka epitēlija šūnas absorbē noteiktu daudzumu disaharīdu. Tomēr tie paliek metaboliski neaktīvi un nemainītā veidā diezgan ātri izdalās ar urīnu. Disaharidāzes darbības defektu gadījumā disaharīdu slodze nerada hiperglikēmiju diapazonā no 30 līdz 90 minūtēm, kā tas ir veseliem cilvēkiem.
Sūkšanas traucējumi. Veseliem cilvēkiem monosaharīdus, piemēram, glikozi, galaktozi, fruktozi un pentozi, absorbē mazo zarnu epitēlija šūnu mikrovili. Monosaharīdu pāreja uz epitēlija šūnu membrānu notiek ar sekundāro aktīvo transportu, obligāti piedaloties ATP atkarīgam nātrija sūknim un konkrētam nesējam. Sekundārās aktīvās transportēšanas gadījumā vienas vielas (piemēram, glikozes) pārnešanai izmanto citu vielu (nātrija jonus) radītā elektroķīmiskā gradienta enerģiju.
Starp ogļhidrātu absorbcijas traucējumu etioloģiskajiem faktoriem izšķir šādas grupas:
1) tievās zarnas gļotādas iekaisums;
2) toksīnu iedarbība, kas bloķē fosforilācijas un defosforilācijas procesu (floridzīnu, monoiodoacetātu);
H) Na + jonu trūkums, piemēram, virsnieru garozas hipofunkcijā;
4) zarnu sienas asins apgādes pārkāpums;
5) jaundzimušajiem un zīdaiņiem ir iespējama nepietiekama gremošanas enzīmu aktivitāte un ogļhidrātu fosforilācijas un fosforilācijas enzīmu sistēmas. Piemēram, mēs piedāvājam laktozes nepanesības sindromu bez laktāzes enzīmu deficīta un iedzimta laktāzes deficīta sindroma.
Laktozes nepanesības sindroms, kas nesatur fermenta laktāzes trūkumu, pirmajās dienās pēc dzemdībām ir ļaundabīgs smagas caurejas, vemšanas, acidozes, laktosūrijas un bieži proteīnūrijas formā. Tiek konstatēta arī virsnieru dziedzeru un aknu atrofija, nieru kanāliņu deģenerācija.
Iedzimts laktāzes deficīts. Veseliem cilvēkiem laktāzes laktoze izdalās glikozē un galaktozē. Jaundzimušie parasti saņem 50-60 g laktozes (ar pienu) dienā. Laktāzes deficīta raksturīgākā izpausme ir caureja pēc dzeramā piena. Nehidrolizēta laktoze iekļūst tievās zarnas apakšējās daļās, kur tā tiek fermentēta ar zarnu mikrofloru, veidojot gāzes (kas izraisa meteorismu) un skābes. Viņu osmotiskā darbība piesaista lielu daudzumu ūdens zarnu dobumā, kas izraisa caureju. Tajā pašā laikā fekālijām ir skāba pH vērtība un satur laktozi, reizēm novēro laktosūriju. Laika gaitā bērnam attīstās hipotrofija. Šis sindroms jānošķir no iegūtā laktāzes deficīta (ar enterītu, resnās zarnas iekaisuma slimībām), kā arī no zarnu laktāzes deficīta, kas rodas pieaugušajiem.
Ogļhidrātu nogulsnēšanās traucējumi
Parasti ogļhidrātus nogulsnē glikogēna formā. Glikogēna molekula var saturēt līdz pat miljonam monosaharīdu. Šajā gadījumā glikogēna kristalizācija notiek, kā tas bija, un tai nav osmotiskas iedarbības. Šī forma ir piemērota uzglabāšanai būrī. Ja šāds skaits glikozes molekulu ir izšķīdis, tad šūna sadalītos osmotisko spēku dēļ. Glikogēns ir nogulsnēta glikozes forma. To satur gandrīz visi audi. Jo īpaši daudz aknu un muskuļu, nervu sistēmas šūnās glikogēna daudzums ir minimāls. Muskuļu glikogēns tiek izmantots kā enerģijas avots intensīvas fiziskas slodzes laikā. Aknu glikogenolīze tiek aktivizēta, reaģējot uz glikozes koncentrācijas samazināšanos pārtraukumu laikā ēdienreizes laikā vai atbildot uz stresu. Galvenie hormoni, kas aktivizē glikogēnolīzi, ir glikagons, adrenalīns (epinefrīns) un kortizols.
Pievienošanas datums: 2016-01-07; Skatīts: 394; PASŪTĪT RAKSTĪŠANAS DARBS
Ogļhidrātu un tauku vielmaiņas hormonālais regulējums
Dzīvā organisma - ogļhidrātu un tauku - galvenajiem energoresursiem ir augsta potenciālā enerģijas rezerve, ko no tiem var viegli izdalīt šūnās, kurās notiek fermentu kataboliskās transformācijas. Enerģija, kas izdalās ogļhidrātu un tauku vielmaiņas produktu bioloģiskās oksidācijas procesā, kā arī glikolīze, lielā mērā tiek pārveidota par sintezētā ATP fosfātu saiti ķīmiskā enerģijā.
Savukārt ATP uzkrāto augstas enerģijas obligāciju ķīmiskā enerģija tiek iztērēta dažāda veida šūnu darbiem - elektrochemisko gradientu radīšanai un uzturēšanai, muskuļu kontrakcijai, sekrēcijas un dažiem transporta procesiem, olbaltumvielu biosintēzei, taukskābēm utt. Papildus "degvielas" funkcijai, ogļhidrāti un tauki, kā arī olbaltumvielas, ir nozīmīgi ēkas piegādātāji, plastmasas materiāli, kas ir daļa no šūnu galvenajām struktūrām - nukleīnskābes, vienkāršas olbaltumvielas, glikoproteīni, vairāki lipīdi utt.
ATP, ko sintezē ogļhidrātu un tauku sadalīšanās dēļ, ne tikai nodrošina šūnām darbam nepieciešamo enerģiju, bet arī ir cAMP veidošanās avots, kā arī piedalās daudzu fermentu aktivitātes, strukturālo proteīnu stāvokļa regulēšanā, nodrošinot to fosforilāciju.
Šūnu tieši izmantotie ogļhidrātu un lipīdu substrāti ir monosaharīdi (galvenokārt glikoze) un nesterificēti taukskābes (NEFA), kā arī ketona ķermeņi dažos audos. To avoti ir no zarnām absorbēti pārtikas produkti, kas nogulsnēti orgānos glikogēna, ogļhidrātu un lipīdu veidā neitrālu tauku veidā, kā arī ne-ogļhidrātu prekursori, galvenokārt aminoskābes un glicerīns, kas veido ogļhidrātus (glikoneogēnēzi).
Aknas un taukaudi (taukaudi) audi pieder pie mugurkaulnieku nogulsnēšanas orgāniem un aknām un nierēm glikoneogēzes orgānos. Putekļos taukainais ķermenis ir deponējošais orgāns. Turklāt daži rezerves vai citi produkti, kas tiek uzglabāti vai ražoti darba kamerā, var būt glikozes un NEFA avoti. Dažādos ogļhidrātu un tauku vielmaiņas veidos un posmos ir savstarpēji saistītas vairākas savstarpējas ietekmes. Šo vielmaiņas procesu plūsmas virziens un intensitāte ir atkarīgi no vairākiem ārējiem un iekšējiem faktoriem. Tie jo īpaši ietver patērētās pārtikas daudzumu un kvalitāti un tās iekļūšanas organismā ritmus, muskuļu un nervu darbības līmeni utt.
Ar kompleksu koordinācijas mehānismu palīdzību dzīvnieku organisms pielāgojas pārtikas režīma dabai, nervu vai muskuļu slodzei. Tādējādi dažādu ogļhidrātu un lipīdu vielmaiņas reakciju plūsmu kontrolē šūnu līmenī ar attiecīgo substrātu un fermentu koncentrāciju, kā arī ar konkrētas reakcijas produktu uzkrāšanās pakāpi. Šie kontroles mehānismi ir saistīti ar pašregulācijas mehānismiem un tiek īstenoti gan vienšūnu, gan daudzšūnu organismos.
Pēdējā gadījumā ogļhidrātu un tauku izmantošanas regulēšana var notikt starpšūnu mijiedarbības līmenī. Jo īpaši abu veidu vielmaiņas veidi savstarpēji kontrolē: NEFA muskuļos kavē glikozes sadalīšanos, bet glikozes sadalīšanās produkti taukaudos kavē NEFA veidošanos. Visaugstāk organizētos dzīvniekos parādās īpašs intersticiāla metabolisma regulēšanas mehānisms, ko nosaka endokrīnās sistēmas evolūcija, kas ir ārkārtīgi svarīga visa organisma vielmaiņas procesu kontrolei.
Starp hormoniem, kas iesaistīti tauku un ogļhidrātu metabolisma regulēšanā mugurkaulniekiem, ir galvenā vieta: kuņģa-zarnu trakta hormoni, kas kontrolē pārtikas sagremošanu un gremošanas līdzekļu uzsūkšanos asinīs; insulīns un glikagons ir specifiski ogļhidrātu un lipīdu intersticiālā metabolisma regulatori; Augšanas hormons un funkcionāli saistīts ar to "somatomedīns" un CIF, glikokortikoīdi, ACTH un adrenalīns ir nespecifiskas adaptācijas faktori. Jāatzīmē, ka daudzi no šiem hormoniem ir tieši iesaistīti proteīnu metabolisma regulēšanā (skatīt 9. nodaļu). Šo hormonu sekrēcijas ātrums un to ietekme uz audiem ir savstarpēji saistīti.
Mēs nevaram īpaši pievērsties kuņģa-zarnu trakta hormonālo faktoru darbībai, kas izdalās sekrēcijas neirohorālajā fāzē. To galvenie efekti ir labi zināmi cilvēku un dzīvnieku vispārējās fizioloģijas gaitā, un turklāt tie jau ir pilnībā minēti Ch. 3. Uzturēsim ogļhidrātu un tauku intersticiālā metabolisma endokrīno regulējumu.
Hormoni un intersticiālā ogļhidrātu metabolisma regulēšana. Viens no rādītājiem, kas liecina par ogļhidrātu metabolisma līdzsvaru mugurkaulnieku organismā, ir glikozes koncentrācija asinīs. Šis indikators ir stabils un ir aptuveni 100 mg (5 mmol / l) zīdītājiem. Tās novirzes normā parasti nepārsniedz ± 30%. Glikozes līmenis asinīs, no vienas puses, ir atkarīgs no monosaharīda ieplūdes asinīs galvenokārt no zarnām, aknām un nierēm, un, no otras puses, no tā aizplūšanas uz darba un nogulsnēšanas audiem (95. att.).
Glikozes pieplūdums no aknām un nierēm ir atkarīgs no glikogēnfosforilāzes un glikogēna sintetāzes reakcijas aknu aktivitātēs, glikozes sadalīšanās intensitātes un glikoneogeneses intensitātes aknās un daļēji nierēs. Glikozes ievadīšana asinīs tieši korelē ar fosforilāzes reakcijas līmeņiem un glikoneogenesis procesiem.
Glikozes izplūde no asinīm audos ir tieši atkarīga no tā transportēšanas ātruma muskuļos, taukos un limfos šūnās, kuru membrānas rada šķērsli glikozes iekļūšanai tajās (atcerieties, ka aknu, smadzeņu un nieru šūnu membrānas ir viegli caurlaidīgas pret monosaharīdu); glikozes metaboliskā izmantošana, kas savukārt ir atkarīga no membrānas caurlaidības, kā arī no tā sadalīšanās galveno enzīmu darbības; glikozes konversija uz glikogēnu aknu šūnās (Levin et al., 1955; Newholm, Randle, 1964; Foa, 1972).
Visus šos procesus, kas saistīti ar transportēšanu un glikozes metabolismu, tieši kontrolē hormonālo faktoru komplekss.
Ogļhidrātu metabolisma hormonālos regulatorus, iedarbojoties uz vielmaiņas vispārējo virzienu un glikēmiju, var iedalīt divos veidos. Pirmais hormonu veids stimulē glikozes izmantošanu audos un to nogulsnēšanos glikogēna formā, bet inhibē glikoneogēnismu, un līdz ar to samazina glikozes koncentrāciju asinīs.
Šāda veida hormons ir insulīns. Otrs hormonu veids stimulē glikogēna un glikoneogēnās vielas sadalīšanos, un tādēļ izraisa glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs. Šāda veida hormoni ietver glikagonu (kā arī sekretīnu un VIP) un adrenalīnu. Trešā tipa hormoni aknās stimulē glikoneogenesis, kavē dažādu šūnu glikozes izmantošanu, un, lai gan tie palielina glikogēna veidošanos ar hepatocītiem, pirmās divas sekas pārsvarā palielina glikozes līmeni asinīs. Šāda veida hormoni ietver glikokortikoīdus un GH - "somatomedīnus". Tomēr glikogēna un glikolīzes sintēze, glikokortikoīdi un augšanas hormons - somatomedīni, kam ir vienvirziena ietekme uz glikoneogēnēzes procesiem, atšķiras no muskuļu un taukaudu šūnu membrānu caurlaidības glikozei.
Atbilstoši glikozes koncentrācijas asinīs darbības virzienam insulīns ir hipoglikēmisks hormons (hormons „atpūta un piesātinājums”), bet otrā un trešā tipa hormoni ir hiperglikēmiski (hormoni „stress un tukšā dūša”) (96. att.).
Insulīnu var saukt par hormonu asimilāciju un ogļhidrātu uzkrāšanos. Viens no iemesliem, kāpēc palielinās glikozes izmantošana audos, ir glikolīzes stimulēšana. Tas tiek veikts, iespējams, heksokināzes glikolīzes galveno enzīmu aktivācijas līmenī, īpaši vienā no četriem zināmiem izoformas, heksokināzes II un glikokināzes (Weber, 1966; Ilyin, 1966, 1968). Acīmredzot pentozes fosfāta ceļa paātrinājums glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes reakcijas stadijā arī spēlē noteiktu lomu glikozes katabolisma stimulēšanā ar insulīnu (Leites, Lapteva, 1967). Tiek uzskatīts, ka, stimulējot glikozes uzņemšanu aknās pārtikas hiperglikēmijas laikā insulīna ietekmē, īpaša aknu enzīmu glikokināzes hormonālā indukcija, kas selektīvi fosforilē glikozi ar augstu koncentrāciju, ir svarīga.
Galvenais iemesls, kāpēc stimulē glikozes izmantošanu muskuļu un tauku šūnās, galvenokārt ir selektīva šūnu membrānu caurlaidības palielināšanās līdz monosaharīdam (Lunsgaard, 1939; Levin, 1950). Šādā veidā tiek panākts substrātu koncentrācijas pieaugums heksokināzes reakcijai un pentozes fosfāta ceļam.
Pastiprināta glikolīze insulīna ietekmē skeleta muskuļos un miokardā ir nozīmīga loma ATP uzkrāšanā un muskuļu šūnu darbības nodrošināšanā. Aknās paaugstināta glikolīze šķiet svarīga ne tik daudz, lai palielinātu piruvāta iekļaušanu audu elpošanas sistēmā, bet gan uzkrātu acetil CoA un malonil CoA kā prekursorus poliatomisko taukskābju veidošanai, un līdz ar to triglicerīdus (Newsholm, Start, 1973).
Glikolīzes laikā veidojies glicerofosfāts ir iekļauts neitrālu tauku sintēzes procesā. Turklāt glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes reakcijas hormonālajai stimulācijai, kas noved pie NADPH veidošanās, kas ir samazinošs kofaktors, kas nepieciešams taukskābju un glicerīna fosfāta biosintēzei, ir svarīga loma aknās un īpaši taukaudos, lai palielinātu lipogēzes līmeni no glikozes. Zīdītājiem tikai 3-5% no absorbētā glikozes pārvēršas glikogēnā aknās, un vairāk nekā 30% tiek uzkrāta kā tauki, kas nogulsnējas nogulsnēšanas orgānos.
Tādējādi insulīna galvenais darbības virziens uz glikolīzi un pentozes-fosfāta ceļš aknās un īpaši taukaudos samazinās līdz triglicerīdu veidošanās procesam. Glikoze ir viens no galvenajiem nogulsnēto triglicerīdu avotiem zīdītājiem un putniem adipocītos un zemākajos mugurkaulos hepatocītos. Šādos gadījumos ogļhidrātu izmantošanas hormonālās stimulācijas fizioloģiskā nozīme lielā mērā tiek samazināta, lai stimulētu lipīdu nogulsnēšanos. Tajā pašā laikā insulīns tieši ietekmē glikogēna sintēzi - ogļhidrātu deponēto formu - ne tikai aknās, bet arī muskuļos, nierēs un, iespējams, taukaudos.
Hormonam ir stimulējoša ietekme uz glikogēna veidošanos, palielinot glikogēna sintetāzes aktivitāti (neaktīvās D-formas pāreju uz aktīvo I-formu) un inhibējot glikogēnfosforilāzi (neaktīvās 6-formas pāreju uz L-formu) un tādējādi inhibējot glikogēnģenēzi šūnās (97. attēls). Abas insulīna iedarbības uz šiem fermentiem aknās, acīmredzot, izraisa membrānas proteināzes aktivācija, glikopeptīdu uzkrāšanās un cAMP fosfodiesterāzes aktivācija.
Vēl viens svarīgs insulīna iedarbības virziens uz ogļhidrātu vielmaiņu ir glikoneoģenēzes procesu inhibīcija aknās (Krebs, 1964; Ilyin, 1965; Ixton et al., 1971). Glikoneoģenēzes inhibīcija, ko veic hormons, tiek veikta, samazinot galveno fermentu fosfoinolpiruvāta karboksikināzes un fruktozes 16-difosfatāzes sintēzi. Šo ietekmi ietekmē arī glikopeptīdu - hormonu mediatoru veidošanās ātruma palielināšanās (98. att.).
Nervu šūnu galvenais enerģijas avots ir jebkura fizioloģiskā stāvokļa glikoze. Palielinoties insulīna sekrēcijai, nervu audos palielinās glikozes uzņemšana, acīmredzot glikolīzes stimulēšanas dēļ. Tomēr augstās koncentrācijas hormonā asinīs, kas izraisa hipoglikēmiju, smadzeņu ogļhidrātu bads un tā funkciju inhibēšana.
Pēc ļoti lielu insulīna devu ieviešanas smadzeņu centru dziļa inhibīcija vispirms var izraisīt krampju veidošanos, tad apziņas zudumu un asinsspiediena pazemināšanos. Šis stāvoklis, kas rodas, ja glikozes koncentrācija asinīs ir mazāka par 45-50 mg, tiek saukta par insulīna (hipoglikēmisko) šoku. Insulīna preparātu bioloģiskai standartizācijai tiek izmantota konvulsīva un trieciena reakcija uz insulīnu (Smith, 1950; Stewart, 1960).
Medicīna, veselība: ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi, pētījuma ceļvedis
Eseja par tēmu:
Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi
Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi
Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi tiek klasificēti atbilstoši procesa posmiem. Ir vairāki šādi posmi:
1. Pārtikas uzņemšana kuņģa-zarnu traktā, sadalīšana līdz monosaharīdiem divpadsmitpirkstu zarnā un augšējā tievajās zarnās un to uzsūkšanās asinīs.
2. Ogļhidrātu nogulsnēšana.
H. Starpposma ogļhidrātu metabolisms:
- anaerobā un aerobā glikozes gremošana;
- glikoneogenesis (glikozes sintēze no ne-ogļhidrātu prekursoriem).
4. Glikozes izdalīšana caur nieru glomerulāro aparātu ar primāro (provizorisko) urīnu un tā pilnīgu absorbciju nieru kanāliņos.
Ogļhidrātu sadalīšanās un absorbcijas pārkāpums
Ogļhidrātu sadalījuma pārkāpums. Veselā ķermenī glikogēna un pārtikas cietes hidrolīze sākas mutes dobumā siekalu α-amilāzes ietekmē. Monosaharīdi var uzsūkties mutes dobumā. Kuņģī nav fermentu, kas hidrolizē ogļhidrātus. Plānās zarnas dobumā α-amilāzes aizkuņģa dziedzera sulas ietekmē tās hidrolizējas uz dekstrīniem un maltozi (vēdera gremošanu). Enterocītu mikrovillu virsmā atrodas sekojoši fermenti: saharāze, maltāze, laktāze, izomaltāze un citi, kas noārdās dekstrīnus un disaharīdus monosaharīdos (parietālā gremošana).
Visbiežāk sastopamie defekti var būt saistīti ar disaharidāzes fermentu trūkumu: saharozi un izomaltāzi, kas vienmēr izpaužas kombinācijā. Rezultātā saharoze un izomaltozes disaharīdi netiek sadalīti un organismā tie netiek absorbēti. Disaharīdi, kas uzkrājas zarnu lūmenā, osmotiski saistās ar ievērojamu ūdens daudzumu, kas izraisa caureju (caureju). Šādos apstākļos ir iespējams, ka epitēlija šūnas absorbē noteiktu daudzumu disaharīdu. Tomēr tie paliek metaboliski neaktīvi un nemainītā veidā diezgan ātri izdalās ar urīnu. Disaharidāzes darbības defektu gadījumā disaharīdu slodze nerada hiperglikēmiju diapazonā no 30 līdz 90 minūtēm, kā tas ir veseliem cilvēkiem.
Sūkšanas traucējumi. Veseliem cilvēkiem monosaharīdus, piemēram, glikozi, galaktozi, fruktozi un pentozi, absorbē mazo zarnu epitēlija šūnu mikrovili. Monosaharīdu pāreja uz epitēlija šūnu membrānu notiek ar sekundāro aktīvo transportu, obligāti piedaloties ATP atkarīgam nātrija sūknim un konkrētam nesējam. Sekundārās aktīvās transportēšanas gadījumā vienas vielas (piemēram, glikozes) pārnešanai izmanto citu vielu (nātrija jonus) radītā elektroķīmiskā gradienta enerģiju.
Starp ogļhidrātu absorbcijas traucējumu etioloģiskajiem faktoriem izšķir šādas grupas:
1) tievās zarnas gļotādas iekaisums;
2) toksīnu iedarbība, kas bloķē fosforilācijas un defosforilācijas procesu (floridzīnu, monoiodoacetātu);
H) Na + jonu trūkums, piemēram, virsnieru garozas hipofunkcijā;
4) zarnu sienas asins apgādes pārkāpums;
5) jaundzimušajiem un zīdaiņiem ir iespējama nepietiekama gremošanas enzīmu aktivitāte un ogļhidrātu fosforilācijas un fosforilācijas enzīmu sistēmas. Piemēram, mēs piedāvājam laktozes nepanesības sindromu bez laktāzes enzīmu deficīta un iedzimta laktāzes deficīta sindroma.
Laktozes nepanesības sindroms, kas nesatur fermenta laktāzes trūkumu, pirmajās dienās pēc dzemdībām ir ļaundabīgs smagas caurejas, vemšanas, acidozes, laktosūrijas un bieži proteīnūrijas formā. Tiek konstatēta arī virsnieru dziedzeru un aknu atrofija, nieru kanāliņu deģenerācija.
Iedzimts laktāzes deficīts. Veseliem cilvēkiem laktāzes laktoze izdalās glikozē un galaktozē. Jaundzimušie parasti saņem 50-60 g laktozes (ar pienu) dienā. Laktāzes deficīta raksturīgākā izpausme ir caureja pēc dzeramā piena. Nehidrolizēta laktoze iekļūst tievās zarnas apakšējās daļās, kur tā tiek fermentēta ar zarnu mikrofloru, veidojot gāzes (kas izraisa meteorismu) un skābes. Viņu osmotiskā darbība piesaista lielu daudzumu ūdens zarnu dobumā, kas izraisa caureju. Tajā pašā laikā fekālijām ir skāba pH vērtība un satur laktozi, reizēm novēro laktosūriju. Laika gaitā bērnam attīstās hipotrofija. Šis sindroms jānošķir no iegūtā laktāzes deficīta (ar enterītu, resnās zarnas iekaisuma slimībām), kā arī no zarnu laktāzes deficīta, kas rodas pieaugušajiem.
Ogļhidrātu nogulsnēšanās traucējumi
Parasti ogļhidrātus nogulsnē glikogēna formā. Glikogēna molekula var saturēt līdz pat miljonam monosaharīdu. Šajā gadījumā glikogēna kristalizācija notiek, kā tas bija, un tai nav osmotiskas iedarbības. Šī forma ir piemērota uzglabāšanai būrī. Ja šāds skaits glikozes molekulu ir izšķīdis, tad šūna sadalītos osmotisko spēku dēļ. Glikogēns ir nogulsnēta glikozes forma. To satur gandrīz visi audi. Jo īpaši daudz aknu un muskuļu, nervu sistēmas šūnās glikogēna daudzums ir minimāls. Muskuļu glikogēns tiek izmantots kā enerģijas avots intensīvas fiziskas slodzes laikā. Aknu glikogenolīze tiek aktivizēta, reaģējot uz glikozes koncentrācijas samazināšanos pārtraukumu laikā ēdienreizes laikā vai atbildot uz stresu. Galvenie hormoni, kas aktivizē glikogēnolīzi, ir glikagons, adrenalīns (epinefrīns) un kortizols.
Glikogenolīzes hormonālais regulējums
Ietekme uz glikogenolīzi
Ogļhidrātu uzkrāšanās traucējumi, pirmkārt, ietver glikogēna sintēzes samazināšanos, palielinātu glikogēna sadalījumu un glikogēna patoloģisko nogulsnēšanos.
Samazināta glikogēna sintēze. Jāatzīmē etioloģiskie faktori, pirmkārt, toksiskie bojājumi hepatocītiem (baktēriju un vīrusu mikroflora, saindēšanās ar fosforu, oglekļa tetrahlorīds uc). Otrkārt, skābekļa trūkums un tā rezultātā izteikts ATP veidošanās efektivitātes samazinājums. Treškārt, samazinot parasimpatiskās nervu sistēmas toni. Ceturtkārt, hipovitaminoze B un C. 5. etioloģiskā grupa ietver endokrīnās slimības - cukura diabētu, tirotoksikozi, virsnieru mazspēju (Adisona slimību).
Palielināts glikogēna sadalījums. Vispirms palielinās glikogenolīze aknās, pieaugot simpātiskās nervu sistēmas aktivitātei; otrkārt, palielinot hormonu - glikogenolīzes stimulantu (adrenalīna, glikagona, tiroksīna un somatotropiskā hormona) ražošanu. Simpātiskas iedarbības pieaugums un paaugstināta koncentrācija hormonos, kas stimulē glikogenolīzi, tiek novēroti intensīvā muskuļu darbā, šoks, drudzis un emocionāla slodze.
Patoloģiskā glikogēna nogulsnēšanās. Tā ir iedzimtu slimību grupa, kurā dažu glikogēna metabolisma enzīmu ģenētisko defektu dēļ tās pārmērīga uzkrāšanās notiek dažādos orgānos, galvenokārt aknās un skeleta muskuļos. Dažos glikogenozes veidos glikogēns tiek sintezēts ar traucētu struktūru. Ir aprakstītas 12 glikogenozes formas. Visbiežāk ir:
Galvenie glikogenozes veidi
hepatomegālijas ciroze, aknu mazspējas trūkums
Papildus iepriekšminētajiem tipiem aprakstītas retākas un jauktas glikogenozes: V tipa vai MacDard slimība (MacArdle-Schmid-Pearson); VI vai Gersa slimība; VII vai Tarui slimība; VIII vai Hojin slimība un citi.
Ogļhidrātu vidējā metabolisma traucējumi
Ir trīs etioloģisko faktoru grupas, kuru darbība var izraisīt ogļhidrātu vidējā metabolisma traucējumus.
1. Hipoksija. Skābekļa trūkums pārvērš šūnu vielmaiņu no aerobas līdz anaerobam tipam, kurā anaerobā glikolīze kļūst par galveno enerģijas avotu, veidojot lieko pienskābi un piruvīnskābes. Ar īsu hipoksiju laktāta un piruvāta pārpalikumam ir kompensējošs efekts. Pienskābe palielina oksihemoglobīna disociāciju, paplašina koronāro asinsvadu. Turklāt laktāts nonāk aknās asinsritē (Corey ciklā), kur tas pārvēršas piruvātu, piedaloties fermenta laktāta dehidrogenāzei. Piruvāts aknās ir daļēji oksidēts un daļēji pārveidots par glikozi (glikoneogēzi). Tādējādi laktāts tiek atgriezts ogļhidrātu vielmaiņas baseinā. Pienskābes pārpalikuma ilgstošā esamība audos izraisa oksidācijas substrāta, glikozes trūkumu, kas izraisa turpmāku ATP sintēzes efektivitātes samazināšanos. Makroekonomisko trūkumu pamatā ir transmembrānu jonu pārneses traucējumu pamats un membrānas caurlaidības palielināšanās. Galu galā tas izraisa būtiskus strukturālus un funkcionālus bojājumus audos, līdz pat šūnu nāvei.
2. Aknu darbības traucējumi. Hepatocītu gadījumā daļu pienskābes parasti sintezē glikozē un glikogēnā vielā. Ja aknas ir bojātas, šis process tiek traucēts, pienskābe nonāk asinsritē, attīstās acidoze.
3. Hipovitaminoze. In1. B vitamīns1 (tiamīns) fosforilācijas procesa rezultātā tiek pārvērsts par kokarboksilāzi, proti, vairāku ogļhidrātu metabolisma enzīmu protēžu grupu. Kad B vitamīna deficīts1 ir trūkst kokarboksilāzes, kas noved pie acetil-CoA sintēzes nomākšanas no piruvīnskābes. Pēdējais uzkrājas un daļēji pārvēršas pienskābē, kuras saturs šajā sakarā palielinās. Piruvīnskābes oksidācijas kavēšana mazina acetilholīna sintēzi, kas izraisa nervu impulsu pārraides traucējumus. Pieaugot piruvīnskābes koncentrācijai 2-3 reizes, salīdzinot ar normu, rodas jutīguma traucējumi, neirīts, paralīze utt.1 izraisa arī pentozes fosfāta oksidācijas ceļa bojājumus, jo transkolāzes enzīma aktivitāte samazinās.
Glikozes līmenis asinīs ir galvenais homeostāzes faktors. To uztur noteiktā līmenī (3,33–5,55 mmol / l), izmantojot zarnas, aknas, nieres, aizkuņģa dziedzeris, virsnieru dziedzerus, taukaudus un citus orgānus.
Ir vairāki ogļhidrātu metabolisma regulēšanas veidi: substrāts, nervu, nieru, hormonu.
Substrāta regulēšana. Galvenais faktors, kas nosaka glikozes metabolismu, ir glikēmijas līmenis. Glikozes robežkoncentrācija, kurā tās produkcija aknās ir vienāda ar perifēro audu patēriņu, ir 5,5-5,8 mmol / l. Šajā līmenī aknas asinīm piegādā glikozi; augstākā līmenī, gluži pretēji, aknās un muskuļos dominē glikogēna sintēze.
Nervu regulēšana. Simpātisko nervu šķiedru ierosme noved pie adrenalīna atbrīvošanās no virsnieru dziedzeriem, kas stimulē glikogēna sadalīšanos glikogenolīzes procesā. Tādēļ, kad ir kairināta simpātiskā nervu sistēma, tiek novērota hiperglikēmiska iedarbība. Turpretī parazīmisko nervu šķiedru stimulāciju pavada aizkuņģa dziedzera pastiprināta insulīna sekrēcija, glikozes uzņemšana šūnā un hipoglikēmiskā iedarbība.
Nieru regulēšana. Nieru glomerulos tiek filtrēta glikoze, tad tuvākajā tubulā ir atkarīgs no enerģijas atkarīgais mehānisms. Caurules reabsorbcijas apjoms ir salīdzinoši nemainīgs, ar tendenci samazināties. Ja seruma līmenis pārsniedz 8,8 - 9,9 mmol / l, glikoze izdalās ar urīnu. Glikēmijas indeksu, kurā parādās glikozūrija, sauc par nieru slieksni. Glikozes izdalīšanos urīnā ietekmē glomerulārās filtrācijas ātrums, kas parasti ir aptuveni 13 ml / min. Ja ar nieru mazspēju samazinās filtrācija vai samazinās asins pieplūdums nierēm, urīnā nebūs glikozes, pat ja glikēmija būtiski pārsniedz nieru slieksni, jo mazāk glikozes tiek filtrēts un tas viss ir laiks, lai atkārtoti absorbētu nieru proksimālajās tubulās. Nefropātijas gadījumā, ja ir reabsorbcijas traucējumi, urīnā var parādīties glikoze pat ar normoglikēmiju. Tāpēc glikozes līmeni urīnā nevar diagnosticēt ar diabētu.
Hormonālais regulējums. Glikozes līmeņa asinīs stabilitāti ietekmē plašs hormonu klāsts, bet praktiski tikai insulīns izraisa hipoglikēmisku efektu. Glikagānam, adrenalīnam, glikokortikoīdiem, STH, ACTH un TSH ir kontrastveida efekts, palielinoties glikozes līmenim asinīs.
1. Insulīns ir polipeptīds, kas sastāv no divām ķēdēm. A-ķēdē ir 21 aminoskābes, B-ķēde - 30 aminoskābes. Ķēdes ir savstarpēji savienotas ar diviem disulfīda tiltiem. Insulīns dažādām zīdītāju sugām ir līdzīgs: cilvēka, cūku, suņu, spermas vaļu A-ķēde ir identiska; B-ķēde ir identiska buļļiem, cūkām un kazām. Patiesībā cilvēka un cūku insulīns atšķiras tikai ar to, ka aminoskābes alanīns atrodas B ķēdes karboksilgalā cūkām un cilvēkiem, treonīnam. Tāpēc komerciālais “cilvēka insulīns” tiek iegūts, aizstājot alanīnu ar treonīnu cūku insulīnā.
Insulīnu sintezē kā proinsulīna neaktīvu polipeptīdu ķēdi, tāpēc tas tiek uzglabāts Langerhansas aizkuņģa dziedzera saliņu β-šūnu granulās. Proinsulīna aktivācija sastāv no peptīda daļējas proteolīzes saskaņā ar Arg31 un Arg63. Rezultātā insulīns un C-peptīds veidojas ekvimolārā daudzumā (cnnecting repertide).
Insulīns asinīs ir brīvā un saistītā stāvoklī. Insulīna sadalīšanās notiek aknās (līdz 80%), nierēs un taukaudos. C-peptīds arī degradējas aknās, bet daudz lēnāk. Insulīna bazālā koncentrācija, kas noteikta radioimmunoloģiski, ir veseliem 15-20 mikroniem * U / ml. Pēc perorālas glikozes slodzes tā līmenis pēc 1 h palielinās 5-10 reizes salīdzinājumā ar sākotnējo. Insulīna sekrēcijas ātrums tukšā dūšā ir 0,5-1,0 U / h, pēc ēšanas tas palielinās līdz 2,5-5 U / h. Veseliem cilvēkiem ir divi insulīna sekrēcijas fāzes - agrīnā pīķa (3-10 minūtes pēc ogļhidrātu ielādes), vēlu pīķa (20 minūtes). Insulīna agrīna izdalīšanās kavē glikozes strauju pieaugumu tās absorbcijas laikā.
Insulīna sekrēciju stimulē glikagons, kā arī zarnu polipeptīdu hormoni, ieskaitot gastrointestinālo insulinotropo polipeptīdu hormonu (GIP), aminoskābes, brīvās taukskābes, maksts kairinājumu.
Insulīna metaboliskais efekts ir sarežģīts, tas ietver tiešu ietekmi uz lipīdu, olbaltumvielu un īpaši saistībā ar cukura diabētu - uz D-glikozes apmaiņu. Insulīns uzlabo glikozes, aminoskābju un K + membrānas transportēšanu, aktivizē daudzus intracelulāros fermentus. Tajā pašā laikā insulīna polipeptīda molekula nespēj iekļūt šūnu membrānā, tāpēc visas insulīna sekas tiek veiktas ar īpašiem receptoriem uz šūnu membrānas virsmas. Insulīna receptors ir sarežģīts, tas sastāv no a un β-subvienībām, kas savienotas ar disulfīda tiltiem.
Augsta insulīna koncentrācija asinīs ir anaboliska un zema katabolisma ietekme uz vielmaiņu.
Insulīns var izraisīt rezistenci, akūtu rezistenci, kas saistīta ar infekcijām vai iekaisumu. Izturību var noteikt pēc antivielu parādīšanās pret insulīnu (IgG) un audu nejutīgumu asinsritē, ko bieži novēro aptaukošanās gadījumā. Afinitāte (receptoru afinitāte pret insulīnu) un / vai receptoru skaits ir atkarīgs no vairākiem faktoriem; tie ir sulfonilurīnvielas, pH, cAMP, fiziskā aktivitāte, pārtikas, antivielu un citu hormonu veids un sastāvs.
2. Glikagons - būtībā tās ietekme ir pretējs insulīnam. Glikagons stimulē aknu glikogenolīzi un glikoneoģenēzi un veicina lipolīzi un ketogenēzi.
3. Adrenalīns aknās stimulē glikogenolīzi un glikoneoģenēzi, skeleta muskuļos - glikogenolīzi un lipolīzi, taukaudos palielina lipolīzi. Adrenalīna pārprodukcija novērota feohromocitomā, kam ir pārejoša hiperglikēmija asinīs.
4. Glikokortikoīdi pastiprina glikoneogēnisko reakciju, inhibē glikozes transportu, kavē glikolīzi un pentozes fosfāta ciklu, samazina proteīnu sintēzi, pastiprina glikagona, kateholamīnu, somatotropiskā hormona iedarbību. Pārmērīgu glikokortikoīdu hidrokortizona ražošanu raksturo Itsenko-Kušinga sindroms, kurā hiperglikēmija rodas sakarā ar pārmērīgu glikozes veidošanos no olbaltumvielām un citiem substrātiem.
5. Vairogdziedzera hormoni palielina glikozes izmantošanas ātrumu, paātrina tās absorbciju zarnās, aktivizē insulīnazi, palielina bazālo vielmaiņas ātrumu, ieskaitot glikozes oksidēšanos. Vairogdziedzera stimulējošā hormona iedarbība veicina vairogdziedzera stimulāciju.
6. Somatotropajam hormonam ir vielmaiņas efekts, hiperglikēmiska iedarbība un lipolītiska iedarbība tauku audos.
7. Adrenokortikotropo hormonu tieši un, stimulējot glikokortikoīdu izdalīšanos, izraisa izteiktu hiperglikēmisku efektu.
Hiperglikēmija - glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs virs 6,0 mmol / l tukšā dūšā. Glikozes līmeņa tukšā dūšā normālā koncentrācija ir 3,33 - 5,55 mmol / l. Hiperglikēmiskie apstākļi cilvēkiem ir biežāk nekā hipoglikēmija. Izšķir šādus hiperglikēmijas veidus:
1. Fizioloģiskā hiperglikēmija. Tās ir ātri atgriezeniskas valstis. Glikozes līmeņa normalizācija asinīs notiek bez ārējām koriģējošām darbībām. Tie ietver:
1. Uztura hiperglikēmija. Sakarā ar ogļhidrātu saturošu pārtikas produktu uzņemšanu. Praktiski veseliem cilvēkiem glikozes līmenis asinīs tiek sasniegts aptuveni pirmās stundas beigās pēc ēdienreizes sākuma un otrās stundas beigās pēc ēdienreizes atgriežas pie normas augšējās robežas. Langerhansas aizkuņģa dziedzera saliņu β-šūnu insulīna sekrēcijas aktivācija sākas refleksīvi, uzreiz pēc ēdiena iekļūšanas mutes dobumā un sasniedzot maksimumu, kad pārtika tiek attīstīta divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās. Insulīns nodrošina glikozes molekulu transmembrānu pārnesi no asins šūnu citoplazmā. Tas nodrošina ogļhidrātu pieejamību organisma pārtikas šūnās un ierobežo glikozes zudumu urīnā.
2. Neirogēna hiperglikēmija. Tā attīstās, reaģējot uz psiholoģisko stresu, un to izraisa daudzu katecholamīnu izdalīšanās asinīs. Palielinot katecholamīnu koncentrāciju asinīs, tiek aktivizēts adenilāta ciklāze. Hepatocītu un skeleta muskuļu citoplazmā adenilāta ciklāze palielina cikla AMP līmeni. Turklāt cAMP aktivizē fosforilāzes proteīnu kināzi “b”, kas pārvērš neaktīvo fosforilādi “b” uz aktīvo fosforilāzes “a”. Glikogenolīzes procesā fosforilāze "a" regulē glikogēna sadalījumu aknās un muskuļos. Tādējādi katekolamīnu hiperkoncentrācija asinīs psihoemocionālo un motorisko slodžu un pārslodzes laikā palielina fosforilāzes aktivitāti „a” un paātrina glikogēna sadalīšanos aknās un skeleta muskuļos.
2. Patoloģiska hiperglikēmija. To attīstība var būt saistīta ar:
1) neuroendokrīnie traucējumi, kas balstīti uz optimālo attiecību starp hipo- un hiperglikēmiskās iedarbības līmeni asinīs. Piemēram, hipofīzes slimībās, virsnieru garozas audzēji ar feohromocitomu, hipertireoze; ar nepietiekamu insulīna ražošanu;
2) centrālās nervu sistēmas organiskie bojājumi, dažādu etioloģiju smadzeņu asinsrites traucējumi;
3) nozīmīga iekaisuma vai deģeneratīva aknu disfunkcija;
4) krampju stāvokļi, kad notiek muskuļu glikogēna sadalīšanās un laktāta veidošanās, no kuras aknās tiek sintezēta glikoze;
5) noteiktu zāļu veidu (morfīna, ētera) iedarbība, stimulējot simpātisko nervu sistēmu un tādējādi veicinot hiperglikēmijas attīstību.
Visbiežāk sastopamā hiperglikēmija rodas, ja insulīna deficīts - no insulīna atkarīga hiperglikēmija, kas ir cukura diabēta pamatā.
Cukura diabēts ir vielmaiņas (vielmaiņas) slimību grupa, ko raksturo hiperglikēmija, kas ir insulīna sekrēcijas un / vai insulīna darbības traucējumu rezultāts vai abi. Hroniska hiperglikēmija diabēta gadījumā ir saistīta ar dažādu orgānu, jo īpaši acu, nieru, nervu, sirds un asinsvadu bojājumiem, disfunkciju un nepietiekamību.
Cukura diabēta patoģenēze sastāv no vairākām saitēm: no autoimūna bojājuma līdz aizkuņģa dziedzera β-šūnām, kam seko insulīna deficīts līdz traucējumiem, kas izraisa insulīna rezistenci. Cukura diabēta ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu vielmaiņas traucējumu pamatā ir insulīna efekta trūkums mērķa audos. Insulīna sekrēcijas traucējumi un tās darbības defekti bieži vien pastāv vienā pacientā, un dažreiz nav skaidrs, kurš pārkāpums ir hiperglikēmijas galvenais cēlonis.
Smagas hiperglikēmijas simptomi ir poliūrija, polidipsija, svara zudums, dažreiz ar polifagiju, un redzes asuma samazināšanās. Hroniska hiperglikēmija var būt saistīta arī ar augšanas traucējumiem un jutību pret infekcijām. Akūtas, dzīvībai bīstamas diabēta komplikācijas - hiperglikēmija ar ketoacidozi, kā arī hiperosmolārs sindroms bez ketozes.
Hroniskas diabēta komplikācijas ietver retinopātiju ar iespējamu akluma attīstību; nefropātija, kas izraisa nieru mazspēju; perifēra neiropātija ar čūlu risku uz apakšējām ekstremitātēm un amputāciju, kā arī Charcot locītava; autonomā neiropātija, izraisot kuņģa-zarnu trakta, urogenitālo, sirds un asinsvadu simptomus un seksuālo disfunkciju. Pacientiem ar diabētu sirds, perifēro un smadzeņu asinsvadu aterosklerotisko bojājumu biežums ir augsts. Pacientiem bieži sastopama hipertensija, lipoproteīnu vielmaiņas traucējumi un paradontoze. Diabēta emocionālā un sociālā ietekme un nepieciešamība pēc ārstēšanas var izraisīt ievērojamu psihosociālu disfunkciju pacientiem un viņu ģimenēm.
Tiek izdalītas divas cukura diabēta patogēnās kategorijas: pirmā un otrā. I tipa (vai I tipa) cukura diabēts izraisa absolūts insulīna sekrēcijas trūkums. II tipa diabēta gadījumā (II tips) vienlaikus ir rezistence pret insulīnu un atbildes reakcija uz insulīnu, kas nav pietiekams.
I tipa diabēts (β-šūnu iznīcināšana, kas parasti izraisa absolūtu insulīna deficītu). Šajā kategorijā ir divi veidi: imūnsistēmas diabēts un idiopātiskais diabēts.
Imūnsistēmas diabēts. Šis diabēta veids ir arī apzīmēts ar terminiem: insulīna atkarīgais cukura diabēts (IDDM), I tipa diabēts, diabēts ar nepilngadīgo rašanos. Tas ir aizkuņģa dziedzera β-šūnu autoimūnās iznīcināšanas rezultāts.
Β-šūnu imūnsabrukšanas marķieri ietver saliņu autoantivielas (ICA), insulīna autoantivielas (IAA), glutamīnskābes dekarboksilāzes autoantivielas (GAD).65) un autoantivielas pret tirozīna fosfatāzes LA-2 un LA2b.
Etiopatogēze. Vīrusu un ķimikāliju ietekmē insulīna (aizkuņģa dziedzera salu iekaisums) fonā ekspresē antigēnu uz β-šūnu virsmas. Makrofāgi šo antigēnu atzīst par svešiem, aktivizējot T-šūnu imūnreakciju. T-šūnu reakcija, kas vērsta pret eksogēniem antigēniem, var ietekmēt šūnu saliņu antigēnus un tādējādi izraisīt β-šūnas bojājumus. Auto-antivielas parādās β-šūnu virsmām un citoplazmatiskajiem antigēniem. Autoimūna iznīcināšana notiek slepeni, no brīža, kad šīs reakcijas tiek uzsāktas līdz klīniskajai izpausmei (80-90% β-šūnu mirst), ir pagājis noteikts periods. Klīniski I tipa cukura diabēta sākums ir saliņu šūnu bojājumu procesa pēdējais posms. Imūnsistēmas diabēts parasti sākas bērnībā un pusaudža vecumā, bet var attīstīties jebkurā dzīves posmā, pat 80 vai 90 gadus veciem bērniem.
Agri atklājot šo šūnu bojājumus un nodrošinot atbilstošu ārstēšanu, šūnu bojājumus var apturēt un novērst.
Β-šūnu autoimūnai iznīcināšanai ir vairāki ģenētiski recesīvi predisponējoši faktori, bet to ietekmē arī vāji saprotami vides faktori. Lai gan pacientiem reti ir aptaukošanās, tā klātbūtne nenozīmē nesaderību ar šo diagnozi. Pacienti ar I tipa cukura diabētu bieži vien ir pakļauti arī citām autoimūnām slimībām, piemēram, Graves slimībai, Hashimoto thyroiditis, Addison slimībai, vitiligai utt.
Idiopātiskais diabēts. Dažiem I tipa diabēta veidiem nav zināmas etioloģijas. Vairākiem no šiem pacientiem ir noturīga insulīnopēnija un tendence ketoacidozei, bet tiem nav autoimūna procesa rādītāju. Lai gan tikai neliela daļa pacientu ar I tipa cukura diabētu ietilpst šajā kategorijā, no tiem, kurus var klasificēt kā diabētu, lielākā daļa ir Āfrikas vai Āzijas izcelsmes. Pacientiem, kuriem ir šāds diabēta veids, ketoacidoze dažkārt notiek un rada atšķirīgu insulīna deficīta pakāpi starp šīm epizodēm. Šim diabēta veidam ir skaidrs mantojums, datu trūkums par autoimūniem bojājumiem β-šūnām un nav saistīts ar HLA. Absolūtā nepieciešamība pēc insulīna aizstājterapijas šiem pacientiem var parādīties un izzust.
II tipa diabēts (no dominējošās insulīna rezistences ar relatīvo insulīna deficītu un dominējošo insulīna sekrēciju ar relatīvu insulīna rezistenci).
Šis diabēta veids ir arī apzīmēts ar terminiem: insulīna atkarīgais cukura diabēts (NIDDM), II tipa diabēts, diabēts ar “pieaugušo” sākumu. ar "pieaugušo" sākumu. Sākotnēji un bieži dzīves laikā insulīns šiem pacientiem nav būtisks.
Galvenais II tipa diabēta cēlonis ir insulīna atkarīgo audu (aknu, muskuļu, taukaudu) nejutīgums pret insulīnu. Parasti insulīns saistās ar specifiskiem šūnu membrānas receptoriem un tādējādi izraisa šūnu glikozes uzņemšanu un glikozes intracelulāro metabolismu. Rezistence var rasties receptoru un pēcreceptoru līmenī. Šādā gadījumā insulīnu vispirms ražo normālā vai pārmērīgā daudzumā.
Lielākā daļa pacientu ar šo formu ir aptaukošanās, tas pats par sevi izraisa zināmu insulīna rezistenci. Pacientiem, kuriem saskaņā ar tradicionālajiem masas kritērijiem nav aptaukošanās, var būt palielināts ķermeņa tauku daudzums, kas izplatās galvenokārt vēdera rajonā. Šāda veida diabēta gadījumā ketoacidoze reti attīstās spontāni, un, ja to novēro, tā parasti ir saistīta ar stresu citu slimību, piemēram, infekcijas, rezultātā. Šis diabēta veids bieži vien nav diagnosticēts daudzus gadus, jo hiperglikēmija attīstās pakāpeniski, un agrīnā stadijā dažreiz nav pietiekami izteikts, lai pacients pamanītu kādu no klasiskajiem diabēta simptomiem. Šādi pacienti ir paaugstinātas makro-un mikrovaskulāru komplikāciju riska stāvoklī. Lai gan pacientiem ar šo diabēta formu var būt normāli vai paaugstināti insulīna līmeņi, varētu sagaidīt, ka tie būtu vēl lielāki, reaģējot uz augstu glikēmiju, ja β-šūnas funkcionētu normāli. Tādējādi insulīna sekrēcija šiem pacientiem ir nepilnīga un nav pietiekama, lai kompensētu insulīna rezistenci. Insulīna rezistence var samazināties svara zuduma un / vai hiperglikēmijas farmakoterapijas rezultātā, taču tā reti atgūstas normālā stāvoklī. Šāda veida diabēta attīstības risks palielinās līdz ar vecumu, aptaukošanos un fiziskās aktivitātes trūkumu. Tas biežāk sastopams sievietēm ar iepriekšējo diabētu grūtniecēm un pacientiem ar hipertensiju un dislipidēmiju, un to biežums atšķiras dažādās rasu un etniskās apakšgrupās. Dažas I un II tipa cukura diabēta pazīmes ir norādītas tabulā.
Galvenās I un II tipa cukura diabēta pazīmes