Dr Komarovskis par dzeltenumu jaundzimušajiem

Skaists un ilgi gaidītais bērns, kurš piedzima, pēkšņi kļuva dzeltens. Trešajā dienā pēc dzemdībām, tikai izlādēšanās laikā, ko gaidīja visa ģimene, drupas ieguva neparastu apelsīnu ziedu, vienreiz un visam, šķērsojot mammas sapņus par skaistu fotogrāfiju ar jaundzimušo. Priecīgas domas tika aizstātas ar trauksmi - kāda ir dzelte un kā tas ir bīstami? Uz šiem jautājumiem atbild labi pazīstams pediatrs, TV uzņēmējs un grāmatu un rakstu autors par bērnu veselību, ko ievēro miljoniem mātes Jevgeņija Komarovskis.

Kas notika

Dzeltenums jaundzimušajiem ir diezgan bieži sastopams, tas notiek 50-60% no pilnas slodzes un 80% priekšlaicīgu bērnu. Lai to ārstētu kā slimību, tas nav tā vērts. Bērna āda kļūst dzeltena diezgan fizioloģisku iemeslu dēļ. Augļa hemoglobīns mazuļa asinīs (kas viņam bija dabisks grūtniecības laikā) mainās uz normālu cilvēka hemoglobīnu A. Neliels cilvēks pielāgojas videi. Tās fermentu sistēma ir nenobriedusi, tāpat kā aknas. Tas ir orgāns, kas ir atbildīgs par bilirubīna izvadīšanu, kas veidojas visos cilvēkos sarkano asins šūnu sadalīšanās procesā. Šīs asins šūnas tiek pastāvīgi atjauninātas, līdz ar to ir nepieciešama novecojošu šūnu "pārstrāde".

Pēcdzemdību periodā drupās, nomainot hemoglobīnu ar normāliem, sarkaniem asinsķermenīšiem, kas ir novecojuši, arī bojājas, bet vāji funkcionējošā aknās bilirubīnu vēl nevar noņemt. Šis žults pigments, kas paliek organismā, izraisa ādas dzeltenību. Šāda metamorfoze parasti notiek ar jaundzimušo trešajā dienā pēc dzimšanas.

Enzīmu sistēma uzlabojas diezgan ātri. Tā kā aknas, kas saņem nepieciešamos fermentus, sāk strādāt pilnā apmērā, bilirubīns sāk atstāt ķermeni, āda kļūst gaišāka, vispirms iegūstot persiku toni un pēc tam atgriežoties pie normālas krāsas. Parasti šis process ir pilnībā pabeigts līdz 7-10 dzīves dienām, tāpēc pēc izlādes 4-5 dienās, retāk - nedēļas laikā, dzelte ir pilnībā jāiztur. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem var novērot ilgstošu jaundzimušo dzelte, bet ārsti cenšas veikt ārstēšanu un novērošanu slimnīcā.

Cita veida nebīstama dzelte - zīdīšanas dzelte. Saskaņā ar Komarovsku, mātes pienā ir īpašas vielas, kas palēnina bilirubīna piesaisti aknās. Šī situācija ir normāla, nav nepieciešama ārstēšana, un vēl jo vairāk - zīdīšanas atcelšana un bērna pārnešana uz pārtiku pielāgotiem maisījumiem.

Kā ārstēt?

Tā kā process ir dabisks, Jevgeņijs Komarovskis iesaka mātēm nomierināties un neraizēties ar jautājumiem par jaundzimušo dzelte. Mūsdienu medicīna šajos nolūkos neizmanto īpašus medikamentus. Tiek uzskatīts, ka visefektīvākais veids, kā nedaudz paātrināt bērna gaismas terapijas ādas krāsas normalizēšanas procesu. Lai to izdarītu, izmantojiet "zilo" lampu, kas apgaismo bērna ādu. Rezultātā bilirubīna pigments staru ietekmē izdalās vielās, kuras jaundzimušā ķermenis spēj izdalīties ar urīnu un izkārnījumiem.

Komarovskis iesaka mājās izmantot parastās "baltās" lampas, ja nav LED, jo spilgta gaisma neitralizē bilirubīna toksiskumu.

Vēl viena efektīva dzeltes izārstēšana tiek radīta pēc pašas dabas - mātes piena. Tas satur dabīgas vielas, lai uzlabotu bērna imūnsistēmu. Tāpēc, jo ātrāk bērns tiek pielietots krūtīm, jo ​​biežāk tas tiks barots ar mātes pienu, jo ātrāk un vieglāk viņa ķermenis tiks galā ar fizioloģisko dzelti. Šādu bērnu barošana ir īpašs stāsts. Parasti drupas ar paaugstinātu bilirubīnu raksturo paaugstināta miegainība un var palaist garām barošanu. Ir svarīgi nodrošināt, ka bērns ēd laikā, pamodina viņu, ja nepieciešams, bet nekādā gadījumā nepārēd.

Terapeitiskajam efektam būs pastaigas ar šādu bērnu. Būtu biežāk jāizved uz ielas, lai bērns saskartos ar netiešu saules gaismu. Ja laika apstākļi to atļauj, un sezona, bērns ar dzelti pilnībā iztērē uz ielas lielāko daļu dienas.

Patoloģiskās situācijas

Nenormāls stāvoklis ir tāds, kurā bērns pēc piedzimšanas sāk masveida sarkano asins šūnu sabrukumu, ne tikai novecojušu un aizvietojošu, bet arī pilnīgi veselīgu. Bilirubīna līmenis šajā gadījumā ir ļoti augsts, un mēs vairs nerunājam par funkcionālu dzelti. Ārsti runā par jaundzimušo (HDN) hemolītisko slimību. Šī patoloģija var attīstīties bērniem, kuru asinsgrupa, Rh faktors atšķiras no mātes. Ja rodas imunoloģisks konflikts, mātes imunitāte rada specifiskas antivielas pret augļa asins šūnām.

Šāda dzelte attīstās pirmajās stundās pēc bērna piedzimšanas. Rezultātā jaundzimušajam, viņa aknām, centrālajai nervu sistēmai un smadzenēm ir smaga anēmija. Ārsti cieši uzrauga bilirubīna līmeni. Pēc tam, kad šis pigmenta līmenis asinīs ir sasniedzis zināmu kritisko līmeni, tiek noteikts aizvietotājs. Dažreiz šīs procedūras prasa vairākus, lai samazinātu bilirubīna toksisko ietekmi uz ķermeni un visām tās sistēmām. Ātra un smaga hemolītiskās slimības gadījumā var rasties nāve.

Vēl viens neparasts dzelte, kas raksturīga bērniem, ir saistīta ar žults ceļu atresiju. Tā ir iedzimta patoloģija, kurā dotie ceļi nav veidoti vai veidoti nepareizi kāda ģenētiska kļūda dēļ. Šāda slimība ir ļoti reta, saskaņā ar oficiālo medicīnisko statistiku tā ir viena no 15 tūkstošiem pasaulē piedzimušo bērnu. Šis stāvoklis tiek likvidēts ķirurģiski, operācija ir ļoti sarežģīta, augsto tehnoloģiju, bet tas dod bērnam iespēju turpināt normālu dzīvi.

Ir arī citi iemesli, kāpēc jaundzimušajam rodas neparasti dzelte:

  • K vitamīna pārdozēšana Zāles "Vikasol" (K vitamīna sintētiskais analogs) lieto dzemdību laikā, lai novērstu vai likvidētu smagu asiņošanu sievietē. Gadījumā, ja sievietei rodas kļūda dozēšanas vai steidzamas nepieciešamības gadījumā par lielu daudzumu zāļu, var rasties pārdozēšana bērnam.
  • Diabētiskā fetopātija. Stāvoklis, kurā bērna aknas un tā fermentu sistēma nav pietiekami attīstīta sakarā ar to, ka auglis grūtniecības laikā cieta no mātes diabēta fona.
  • Ģenētiskās (iedzimtas) aknu malformācijas. Tie ir daži ģenētisko sindromu veidi, kuros augļa orgānu ievadīšanas līmenī ir radušās strukturālas ģenētiskas kļūdas.
  • Intrauterīnās infekcijas. Dažas infekcijas slimības, ko māte cieta grūtniecības laikā, var izraisīt augļa aknu attīstības traucējumus.

Dzelte jaundzimušajiem

Dzelte vai hiperbilirubinēmijas vizuālā izpausme ietver dažādas izcelsmes sindromus, kuru kopīga iezīme ir ādas un gļotādu icteriska iekrāsošanās. Kopumā ir aptuveni 50 slimības, ko papildina ādas dzeltenuma izskats. Pieaugušajiem ādas iekrāsošanās notiek, ja bilirubīna līmenis jaundzimušajiem palielinās līdz vairāk nekā 34 μmol / l, kad bilirubīna līmenis ir no 70 līdz 120 μmol / l.

Jaundzimušo perioda dzelte, ko izraisa pārmērīga bilirubīna daudzuma uzkrāšanās asinīs, ir bieži sastopami un dažreiz prasa steidzamus medicīniskus pasākumus. Netiešais bilirubīns ir neirotoksisks inde, un noteiktos apstākļos (priekšlaicīga dzemdība, hipoksija, hipoglikēmija, ilgstoša iedarbība utt.) Izraisa specifisku subortikālo kodolu un smadzeņu garozas bojājumu - tā saukto bilirubīna encefalopātiju. Saskaņā ar dažādiem ziņojumiem dzelte notiek pirmajā dzīves nedēļā 25–50% no pilnas slodzes un 70–90% priekšlaicīgu jaundzimušo.

Bilirubīns ir hEM katabolisma galaprodukts, un tas veidojas galvenokārt hemoglobīna (aptuveni 75%) sadalīšanās dēļ, piedaloties hemoksigenāzes, biliverīna reduktāzes, kā arī ne-fermentu redukcijas vielām retikuloendoteliālās sistēmas (RES) šūnās. Citi bilirubīna avoti ir mioglobīns un hemu saturoši aknu enzīmi (aptuveni 25%).

Dabiskais bilirubīna izomērs - netiešais brīvais bilirubīns - labi šķīst lipīdos, bet slikti šķīst ūdenī. Asinīs tas viegli nonāk ķīmiskā saiknē ar albumīnu, veidojot bilirubīna-albumīna kompleksu, kā rezultātā tikai mazāk nekā 1% no veidotā bilirubīna nonāk audos. Teorētiski viena albumīna molekula var saistīt divas bilirubīna molekulas. Kombinējot ar albumīnu, bilirubīns iekļūst aknās, ja tas caur aktīvo transportu iekļūst citoplazmā, saistās ar Y un Z proteīniem un tiek transportēts uz endoplazmatisko retikulātu. Tur, uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes (UDHPT) ietekmē, notiek bilirubīna molekulu kombinācija ar glikuronskābi un veidojas monoglukuronīda bilubīns (MGB). Kad MGB tiek transportēts caur citoplazmas membrānu žults kapilāros, notiek otrās bilirubīna molekulas piesaiste un veidojas diglukuroniblubīns (DGB). Konjugēts bilirubīns ir ūdenī šķīstošs, netoksisks un izdalās ar žulti un urīnu. Turklāt bilirubīns DGB veidā izdalās žults kapilāros un izdalās kopā ar žulti zarnu lūmenā. Zarnās, zarnu mikrofloras ietekmē, notiek tālāka bilirubīna molekulu transformācija, kā rezultātā veidojas stercobilīns, kas izdalās ekskrementos.

Praktiski visiem bilirubīna metabolisma posmiem jaundzimušajiem ir raksturīgas vairākas iezīmes: salīdzinoši lielāks hemoglobīna daudzums uz ķermeņa masas vienību, mērens eritrocītu hemolīze pat normālos apstākļos pat veseliem pilngadīgiem jaundzimušajiem, Y-proteīniem un Z-proteīniem, kā arī UDHHT aktivitāte ir ievērojami samazināta pirmajā t 5% no šādu sistēmu darbības pieaugušajiem. Bilirubīna koncentrācijas palielināšana izraisa aknu enzīmu sistēmu aktivitātes palielināšanos 3-4 dienu laikā. Pilnīga aknu enzīmu sistēmu veidošanās notiek 1,5–3,5 dzīves mēnešu laikā. Morfofunkcionāla nenoteiktība, endokrīnās sistēmas traucējumi (hipotireoze, palielināts progesterona daudzums cilvēka pienā), ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi (hipoglikēmija), vienlaicīgas infekcijas patoloģijas klātbūtne ievērojami pagarina aknu enzīmu sistēmu veidošanās laiku. Bilirubīna izvadīšanas no organisma procesi ir arī nepilnīgi, kas ir saistīti ar bilirubīna palielināšanos zarnu traktā. Jaundzimušā zarnu kolonizācija ar normālu zarnu mikrofloru dramatiski samazina no zarnām absorbēto bilirubīna daudzumu un palīdz normalizēt tās izdalīšanos no organisma.

Visas dzelte var dalīties ar bilirubīna metabolisma bloka līmeni:

  • par supraheimatisku (hemolītisku), kas saistīts ar palielinātu eritrocītu sadalījumu, kad aknu šūnas nespēj izmantot lavīnu līdzīgus lielus bilirubīna daudzumus;
  • aknu (parenhīma) saistība ar iekaisuma procesu, kas traucē aknu šūnu darbību;
  • subhepātisks (mehānisks), kas saistīts ar žults aizplūšanu.

Neonatologa praksē tiek izmantota jaundzimušo dzelte patogenētiska klasifikācija (saskaņā ar N. P. Šabalovu, 1996), saskaņā ar kuru tiek izdalīti šādi:

  • Dzelte sakarā ar palielinātu bilirubīna ražošanu (hemolītisko): jaundzimušā hemolītiskā slimība, policitēmiskais sindroms, norīts asins sindroms, asiņošana, zāļu hemolīze (K vitamīna pārdozēšana, oksitocīns, sulfanilamīdu lietošana uc), iedzimtas eritrocītu membrānas un fermentopatoloģijas formas, hemoroīdi utt.
  • Dzelte saistīts ar samazinātām klīrenss bilirubīna hepatocītu (konjugācija): iedzimtas Gilbert sindromu, Crigler-Najjar I un II veida Arias, vielmaiņas traucējumi (. Galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), traucējumi konjugācija bilirubīna pie pyloric stenozi, augsts zarnu obstrukcija, noteiktu zāļu lietošana.
  • Dzelte pārkāpumu dēļ evakuācijai konjugētā bilirubīna žults žults veidiem un zarnām (mehāniska): patoloģiskas attīstības žults trakta kombinācijā ar citiem attīstības traucējumiem (Edwards sindroms, Aladzhillya), ģimenes holestāze Baylera, Mac Elfresha sindromi rotora un Dubins-Džonsona sindroms, cistiskā fibroze, -1-antitripsīna mazspēja, žults sāpju sindroms, žults ceļu saspiešana ar audzēju, infiltrāti utt.
  • Jaukta ģenēze: sepse, intrauterīnās infekcijas.

Turpmāk norādītās pazīmes vienmēr norāda uz dzelte: patoloģijas parādīšanās pirmajā dzīves dienā, bilirubīna līmenis vairāk nekā 220 µmol / l, bilirubīna stundu pieaugums vairāk nekā 5 µmol / l stundā (vairāk nekā 85 µmol / l dienā), tā ilgums pārsniedz 14 dienas, slimības viļņošanās gaita, dzelte pēc 14. dzīves dienas.

Visbiežākais konjugācijas hiperbilirubinēmijas cēlonis jaundzimušajiem ir neatbilstība starp normālu bilirubīna veidošanos un nepilnīgu tās eliminācijas sistēmu no organisma, jo aknu fermentu sistēmas nav pilnīgas. Konjugācijas gadījumā dzelte raksturojas ar tās parādīšanos trešajā dzīves dienā, aknu un liesas palielināšanās, izkārnījumu un urīna iekrāsošanas izmaiņām un anēmisku simptomu kompleksu.

Par pārejošu jaundzimušo hiperbilirubinēmiju raksturīga dzelte parādās vairāk nekā 36 stundu vecumā. Stundu palielinājums bilirubīnā nedrīkst pārsniegt 3,4 µmol / l h (85,5 µmol dienā). Vislielākā ādas intelektuālā iekrāsošanās intensitāte krīt 3-4. Dienā, bet maksimālais bilirubīna līmenis nepalielinās virs 204 µmol / l. Pagaidu hiperbilirubinēmiju raksturo bilirubīna un dzelte intensitātes pakāpeniska samazināšanās pēc 4 dienām un tās izzušana līdz 8-10 dienām. Bērna vispārējais stāvoklis netiek traucēts. Nav nepieciešama ārstēšana.

Jaundzimušo dzelte ir raksturīga agrāka parādīšanās (1-2 dienas), kas padara to grūti atšķiramu no jaundzimušo hemolītiskās slimības. Tomēr dati par anamnēzi (mātes un bērna asinsgrupa, sensibilizācijas trūkums) un laboratorijas testi (normāls hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas, retikulocitozes trūkums) palīdz veikt pareizu diagnozi. Konjugācijas dzelte ilgums priekšlaicīgi - līdz 3 nedēļām.

1963. gadā I. M. Arias aprakstīja „dzelte no mātes piena” (grūtniecības dzelte) bērniem, kas baro bērnu ar krūti. Šāda dzelte nav patogenēta pilnībā. Tomēr tiek uzskatīts, ka tā cēlonis ir neliela bilirubīna konjugācija, kas ir sekas, ko izraisa pregnandiola inhibējošā iedarbība, kas ir pēcnācēju perioda dažu sieviešu asinīs, kā arī samazināts bilirubīna izdalījums. Dzelte ilgst no 3 līdz 6 nedēļām. Diagnostikas tests ir zīdīšanas atcelšana 2-3 dienas, pret kuru dzelte sāk ātri atrisināties. Ja barošana ar krūti tiek atsākta, bilirubīna līmenis sāk atkal pieaugt.

Gilbert sindroms (konstitucionāla aknu disfunkcija) ir iedzimta slimība, kas mantojama autosomāli dominējošā veidā. Iedzīvotāju biežums ir 2–6%. Iemesls ir iedzimts netiešā bilirubīna konjugācijas pārkāpums, jo pārkāpts pēdējais ar aknu šūnu. Jaundzimušajiem šī slimība atgādina pārejošu dzelti. Nav aprakstīti kodīgi dzelte. Prognoze ir labvēlīga. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ģimenes vēsturi, ilgstošu hiperbilirubinēmiju, ja nav citu patoloģisku izmaiņu. Fenobarbitāla iecelšana izraisa dzeltenuma strauju samazināšanos, kas arī norāda uz šīs slimības klātbūtni.

Criggler - Nayar sindroma iedzimts pigmenta metabolisma traucējums ir saistīts ar glikuroniltransferāzes (I tipa) vai ļoti zemas aktivitātes (II tipa) trūkumu aknu šūnās.

Criggler - Nayar I tipa sindromā slimība ir pārmantota autosomālā recesīvā veidā. Intensīva dzelte no pirmajām dzīves dienām ir raksturīga ar netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos par 15–50 reizes augstāku nekā parasti, bez pilnīgas bilirubīna frakcijas. Ar slimības dabisko gaitu vairumā gadījumu notiek smadzeņu kodolu iekrāsošanās un var rasties nāve. Fenobarbitāla ievadīšana ir neefektīva. Vienīgā ārstēšanas metode ir fototerapija un aknu transplantācija.

II tipa slimībā, kas tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā, kā arī mazāk intensīva dzelte un netiešā bilirubīna līmenis 15–20 reizes pārsniedz normu, bilirubīna tiešā daļa tiek noteikta asinīs. Īpaša iezīme ir pozitīvā reakcija uz fenobarbitāla iecelšanu. Prognostiski Crigler - Nayar II tipa sindroms ir labvēlīgāks. Bilirubīna encefalopātijas attīstība ir ļoti reta.

Pirmais iedzimtu vielmaiņas traucējumu simptoms, piemēram, galaktozēmija, fruktozēmija, tirozinēmija uc, var būt arī dzelte, kurai ir konjugācijas raksturs. Pirmkārt, ārstam jābrīdina ilgstoša dzelte ar tādiem simptomiem kā vemšana, caureja, hepatomegālija, progresējoša hipotrofija, smagas neiroloģiskas pazīmes krampju formā, muskuļu hipotensija, parēze, paralīze, ataksija, katarakta attīstība un neiropsihiskas attīstības kavēšanās. Diagnozi apstiprina galaktozes klātbūtne urīnā, pozitīvie cukura paraugi un citas īpašas metodes vielmaiņas traucējumu noteikšanai katrā atsevišķā gadījumā.

Jaundzimušajiem atkarībā no vairogdziedzera nepietiekamības pakāpes ir konstatēts dzelte hipotireozes gadījumā, un tas ir apvienots ar citiem slimības simptomiem, piemēram, smagu dzimšanas svaru, izteiktu edematozo sindromu, mazu jaundzimušā, agrīnu un noturīgu aizcietējumu un citiem. ar netiešu hiperbilirubinēmiju, palielinās holesterīna līmenis. Skrīninga tests hipotireozei ir pozitīvs, vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis asinīs palielinās, samazinoties T4. Ilgstošu (no 3 līdz 12 nedēļām) dzelte hipotireoze izraisa visu vielmaiņas procesu palēnināšanās, tostarp aknu glikuroniltransferāzes sistēmu nogatavināšana. Savlaicīga diagnoze (pirmajā dzīves mēnesī) un aizvietojošās terapijas noteikšana ar tiroidīnu vai L-tiroksīnu izraisa bilirubīna metabolisma normalizēšanos.

Dzelte ar policitēmiju (diabētisko fetopātiju) izraisa aknu enzīmu sistēmu nogatavināšanas aizkavēšanās pret hipoglikēmiju ar paaugstinātu hemolīzi. Hipoglikēmijas kontrole un korekcija, aknu mikrosomu fermentu induktoru iecelšana veicina bilirubīna metabolisma normalizēšanos.

Dzelte ar pylorisko stenozi un augstu zarnu obstrukciju ir saistīta gan ar aknu konjugējošo sistēmu pārkāpumu dehidratācijas un hipoglikēmijas dēļ, gan palielinātu bilirubīna absorbciju no zarnām. Šajā situācijā tikai pigmenta stenozes un zarnu obstrukcijas novēršana izraisa pigmenta metabolisma normalizēšanos.

Zāļu lietošana (glikokortikoīdi, dažu veidu antibiotikas uc) var izraisīt asins konjugācijas procesa traucējumus aknās, jo iepriekš minēto zāļu metabolisms ir konkurētspējīgs. Katrā gadījumā ir nepieciešama terapeitisko pasākumu analīze, kā arī zināšanas par jaundzimušajiem paredzēto zāļu metaboliskajām īpašībām.

Visām hemolītiskajām dzelte raksturojas ar simptomu kompleksa klātbūtni, tai skaitā dzelte gaišā fonā (citrona dzelte), aknu un liesas palielināšanās, netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās serumā, normālas hromiskās anēmijas smaguma pakāpes ar retikulocitozi. Bērna stāvokļa smagumu vienmēr izraisa ne tikai bilirubīna intoksikācija, bet arī anēmijas smagums.

Jaundzimušā hemolītiskā slimība rodas mātes un bērna asins nesaderības dēļ saskaņā ar Rh faktoru, tā apakštipiem vai asins grupām. Slimība rodas formu veidā, kas ir edematozas, ikteriskas un anēmiskas. Edematozā forma ir visnopietnākā un izpaužas kā iedzimta anasarca, smaga anēmija un hepatosplenomegālija. Parasti šādi bērni nav dzīvotspējīgi. Slimības icteriskās un anēmiskās formas ir labvēlīgākas, bet var apdraudēt arī bērna veselību. Ar gaismas plūsmu hemoglobīna līmenis nabassaites asinīs ir lielāks par 140 g / l, netiešā bilirubīna līmenis serumā ir mazāks par 60 μmol / l. Šajā gadījumā pietiek ar konservatīvu terapiju. Ja ir vidēji smaga un smaga kursa jaundzimušo hemolītiskā slimība, var būt nepieciešams veikt asins pārliešanas aizvietošanas operāciju. Klīniskajā attēlā dzelte ir iedzimta vai parādās pirmajās dzīves dienās, ir gaiši dzeltena (citrona) toni, pakāpeniski progresē, un fonā var parādīties bilirubīna intoksikācijas neiroloģiskie simptomi. Hepatosplenomegāliju vienmēr novēro. Izmaiņas izkārnījumos un urīnā nav raksturīgi.

Centrālās nervu sistēmas (CNS) struktūru bojājumi rodas, palielinoties netiešā bilirubīna koncentrācijai serumā pilnas slodzes jaundzimušajiem virs 342 µmol / L.

Priekšlaicīgiem zīdaiņiem šis līmenis svārstās no 220 līdz 270 µmol / l, ļoti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem - no 170 līdz 205 µmol / l. Tomēr jāatceras, ka centrālās nervu sistēmas bojājumu dziļums ir atkarīgs ne tikai no netiešā bilirubīna līmeņa, bet arī no tās iedarbības laika smadzeņu audos un blakusslimībās, kas pasliktina bērna nopietno stāvokli.

Preventīvie pasākumi, lai novērstu jaundzimušo hemolītiskās slimības attīstību, kas jāveic pirmsdzemdību klīnikā, ir reģistrēt visas sievietes ar Rh-negatīvām un 0 (I) asins grupām, noskaidrojot vēsturi saistībā ar sensibilizācijas faktoru, nosakot Rh līmeni. antivielas un, ja nepieciešams, priekšlaicīgu piegādi. Anti-D-globulīns ir indicēts visām sievietēm ar Rh negatīvu asiņu pirmo dienu pēc dzimšanas.

Ar jaundzimušo hemolītiskās slimības attīstību tiek nomainīta asins pārliešana pirmsoperācijas periodā, lietojiet foto un infūzijas terapiju.

Iedzimta hemolītiskā anēmija ir ļoti atšķirīga. Visbiežāk tās ir Minkowski - Chauffard mikrosferocitiskā hemolītiskā anēmija. Defektīvais gēns atrodas 8. hromosomu pārī. Mutācijas rezultāts ir nenormālu eritrocītu ražošana ar sfērisku formu un mazākiem (mazāk nekā 7 nm) izmēriem, kas pakļauti pārmērīgai iznīcināšanai liesas kriptos. Anamnēzi raksturo radinieku klātbūtne ģimenē ar līdzīgu slimību. Diagnozi apstiprina mikrosferocītu eritrocītu atklāšana, cenu - Jones līknes nobīde pa kreisi, eritrocītu osmotiskās stabilitātes samazināšanās, sfēriskuma indeksa izmaiņas un vidējā hemoglobīna koncentrācija eritrocītos. Slimība notiek viļņos, hemolītiskām krīzēm pavada drudzis, samazināta apetīte un vemšana. Krīzes parasti izraisa akūtas vīrusu slimības, hipotermija, sulfonamīdu izrakstīšana utt. Galveno ārstēšanas metodi uzskata par Splenectomy.

Jaundzimušo periodā var konstatēt cita veida iedzimtu hemolītisku anēmiju, ko raksturo sarkano asins šūnu izmaiņas - tā saucamā infantilā piknocitoze. Pirmās slimības pazīmes parādās pirmajā dzīves nedēļā un biežāk priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Sarkanām asins šūnām iekrāsotā asinīs ir spinozi procesi. Papildus anēmijai konstatēta arī tūska un trombocitoze. E vitamīna izrakstīšana, lietojot devu 10 mg / kg dienā, vairumā gadījumu noved pie klīniskās un laboratorijas remisijas.

Pārbaudot jaundzimušo asins uztriepes, var noteikt arī mērķa eritrocītus, kas raksturīgi hemoglobinopātijām (talasēmija, sirpjveida šūnu anēmija). Sirpjveida šūnu anēmija ir biežāk sastopama Vidusāzijā, Azerbaidžānā un Armēnijā, un tā izpaužas jaundzimušo periodā tikai homozigotiskos s-hemoglobīna nesējos.

Jaundzimušajiem ir ārkārtīgi reti iedzimtu enzīmu anēmiju (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes, piruvāta kināzes, heksogenāzes, 2,3-difosforogliceromatāzes, fosfohexoizomerāzes trūkums) diagnoze, jo tas prasa ļoti diferencētus pētījumus. Klīniskajā attēlā jaundzimušajiem ar šo patoloģiju tiek konstatēta hemolītiskā anēmija ar retikulocitozi, aknu un liesas palielināšanās. To raksturo ģimenes vēsture.

Lielas hematomas jaundzimušo periodā var izraisīt arī smagu netiešu hiperbilirubinēmiju un anēmiju. Kefalohematomas lielo izmēru klātbūtne, intraventrikulāra asiņošana, parenhīma orgānu subapulāras hematomas, masveida asiņošana mīkstajos audos bērnam ir saistīta ar raksturīgu klīnisku attēlu.

Mehānisko dzelti raksturo tiešā (saistītā) bilirubīna uzkrāšanās asinīs, ko papildina dzelte, kurai ir zaļgana krāsa, aknu izmēra palielināšanās, izkārnījumu krāsas izmaiņas (krāsas izmaiņas) un urīns (krāsu intensitātes palielināšanās).

Sindroma žults sabiezēšana jaundzimušajiem attīstās kā jaundzimušo ar plašu cefaloshematomu hemolītiskās slimības komplikācija, kā arī dzemdībās asfiksija. Šis dzelte intensitātes pieaugums tiek novērots kopš pirmās dzīves nedēļas beigām, kā arī palielinās aknu lielums, dažkārt nozīmīgs un daļēji krēsls. Ārstēšana sastāv no choleretics un cholekinetics.

Turklāt žults sabiezēšanas sindroms var būt viena no cistiskās fibrozes agrākajām klīniskajām izpausmēm, īpaši, ja tā ir apvienota ar mekoniju ileusu vai bronhopulmonālo sistēmu. Šajā gadījumā albumīna satura noteikšana mekonijā, aizkuņģa dziedzera ultraskaņas izmeklēšana un ultraskaņas pārbaude veicina pareizas diagnozes formulēšanu.

Obstruktīvās dzelte cēlonis jaundzimušo periodā var būt žults trakta malformācijas: žultsceļu intrahepatiskā un ekstraheātiskā atresija, policistisks, torsijs un žultspūšļa pārmērība, arteriohepatiskā displāzija, Aladzhill sindroms, interlobulāro žultsvadu skaita sindroms.

Žults trakta atresijā pirmais pazīmes trūkums ir dzelte, kas dabiski augoši aug, kopā ar ādas niezi, kuru dēļ bērni ir ļoti nemierīgi un uzbudināmi. Pakāpeniski palielinās aknu izmērs un blīvums, mainās izkārnījumi, kas daļēji vai pilnīgi mainās. Holestāzes izpausmes izraisa tauku un taukos šķīstošo vitamīnu absorbciju, hipotrofiju un hipovitaminozi. 4-6 mēnešu vecumā parādās portāla hipertensijas un hemorāģiskā sindroma pazīmes. Bez operācijas šie pacienti mirst pirms 1-2 gadu vecuma. Asins bioķīmiskā analīze atklāj hipoproteinēmijas, hipoalbuminēmijas, palielinātas tiešās bilirubīna, sārmainās fosfatāzes klātbūtni.

Kad žultsceļu sindroma (Aladzhill sindroms) cauruļveida hipoplaziju pārmanto autosomāla recesīvā tipa, tiek konstatētas arī citas malformācijas: hipoplazija vai plaušu artērijas stenoze, mugurkaula anomālijas un nieres. Raksturīga stigma dizembriogenesis: hipertelorisms, izvirzītas pieres, dziļas acis, micrognathia.

Ģimenes holestāzes formas, kas izpaužas jaundzimušo periodā. Mac-Elfresh sindromā ilgstoši, līdz pat vairākiem mēnešiem, ir mainījies izkārnījums. Turpmākas novirzes no bērna stāvokļa nav atzīmētas. Bylera sindromā, gluži pretēji, žults ciroze attīstās pēc holestāzes epizodes pirmajos dzīves mēnešos.

Mehānisko dzelte var būt saistīta ar žults saspiešanu no ārpuses ar audzēju, infiltrātiem un citiem vēdera veidojumiem. Bieži tiek novērota kopējā žultsvada aizturēšana ar iedzimtu žultsakmeņu slimību.

Piesaistīt saistīto bilirubīna izdalīšanos iedzimtu defektu grupai. Tie ietver Dubina-Džonsona sindromu, ko izraisa kanāla tipa transporta sistēmas "sadalījums". Šis sindroms ir iedzimts autosomālā recesīvā veidā, kam seko mērens tiešā bilirubīna līmeņa pieaugums, neliels aknu lieluma pieaugums un masveida koproporfīnu izdalīšanās ar urīnu. Biopsijas paraugos aknu šūnās ir melnīnam līdzīgs brūns-melns pigments. Rotora sindroms ir arī mantojams autosomālā recesīvā veidā, bet šī sindroma centrā ir organisko anjonu aknu šūnu uztveršanas un uzkrāšanās defekts. Klīniskais attēls ir līdzīgs Dubina - Džonsona sindromam. Pigmenta nogulsnes aknu šūnās nav.

Pareizo holestāzes diagnozi jaundzimušo periodā apstiprina aknu ultraskaņa, radioizotopu skenēšana, perkutāna aknu biopsija, holangiogrāfija utt.

Parenhīma dzelte iekaisuma aknu parenhīmas bojājumu dēļ. Kaitējuma cēlonis var būt vīrusi, baktērijas un vienšūņi: B un C hepatīta vīruss, citomegalovīruss, Coxsackie, masaliņas, Epšteins - Barrs, herpes simplex vīruss, treponema bāla, toksoplazma utt. Septisko procesu jaundzimušajam var pievienot tiešs aknu baktēriju bojājums.

Parenhimālās dzelte klīniskā attēlā ir vairākas kopīgas un stingri specifiskas pazīmes: bērni bieži piedzimst priekšlaicīgi vai nenobrieduši, ar intrauterīno augšanas aizturi, mazu svaru līdz grūtniecības periodam, ir pazīmes, kas liecina par kaitējumu vairākiem orgāniem un sistēmām, kā rezultātā viņu stāvoklis dzimšanas brīdī tiek uzskatīts par ārkārtīgi nopietnu. Dzeltenums jau ir dzimšanas brīdī, un tam ir pelēks, „netīrs” nokrāsojums, izteikts mikrocirkulācijas traucējumu fonā, bieži vien ar ādas hemorāģiskā sindroma izpausmēm. Hepatosplenomegālija ir raksturīga. Pētot asins seruma bioķīmisko analīzi, tiek konstatētas gan tiešās, gan netiešās bilirubīna frakcijas, palielināta aknu transamināžu aktivitāte (10-100 reizes), palielināts sārmainās fosfatāzes līmenis, glutamāta dehidrogenāze. Eberleina metode norāda uz nopietniem traucējumiem aknu šūnu konjugatīvajos mehānismos - lielākā daļa tiešā bilirubīna ir monoglikuronīda bilubīna frakcija. Pilns asins skaits bieži atklāj anēmiju, retikulocitozi, trombocitopēniju, leikocitozi vai leikopēniju. Koagulogrammā ir hemostāzes plazmas saikne ar fibrinogēnu. Lai konstatētu infekcijas procesa izraisītāju, to identificē ar polimerāzes ķēdes reakciju (PCR), specifiskā imūnglobulīna M un imūnglobulīna G titru noteikšanu. Ārstēšana sastāv no specifiskas antibakteriālas, pretvīrusu un imunokorekcijas terapijas.

Apkopojot iepriekš minēto, mēs atzīmējam, ka jaundzimušo dzelte diagnostikas pasākumos jāņem vērā vairāki noteikumi.

  • Vācot anamnēzi, jāpievērš uzmanība slimības iespējamajai ģimenei: svarīgi ir ilgstošas ​​dzelte, anēmija un splenektomija vecākiem vai radiniekiem.
  • Mātes anamnēzei obligāti jāietver informācija par viņas un bērna tēva asins grupu un Rh faktoru, iepriekšējo grūtniecību un dzemdību esamību, operācijām, traumām, asins pārliešanu, neņemot vērā Rh faktoru. Sievietei grūtniecības laikā var konstatēt glikozes tolerances traucējumus, diabētu, infekcijas procesu. Ir arī nepieciešams noskaidrot, vai sieviete ir lietojusi zāles, kas ietekmē bilirubīna metabolismu.
  • Jaundzimušo anamnēzē ietilpst grūsnības perioda noteikšana, masas pieauguma rādītāji, apgriešanās pie Apgara skalas pēc dzimšanas, noskaidrošanas par barošanas veidu (mākslīgā vai dabiskā), ādas dzeloņainas krāsas parādīšanās laiks.
  • Fiziskā pārbaude palīdz noteikt dzelte, lai noteiktu aptuvenu bilirubīna līmeni, izmantojot icterometru. Nosaka cefalohematoma klātbūtni vai plašu ekhimozi, hemorāģiskas izpausmes, tūskas sindromu un hepatosplenomegāliju. Uzmanība jāpievērš urīna un izkārnījumu krāsas raksturam. Svarīgs diagnostikas punkts ir pareiza bērna neiroloģiskā stāvokļa interpretācija.
  • Laboratorijas metodes ietver klīnisko asins analīzi ar hematokrītu, perifēro asins uztriepi (nepieciešama, lai diagnosticētu sarkano asins šūnu formas un lieluma pārkāpumus), asins grupas un Rh faktora noteikšanu mātei un bērnam (ļauj noteikt jaundzimušā hemolītiskās slimības cēloni).

Turklāt tiešais un netiešais Coombs tests liecinātu, vai starp mātes un bērna asinīm ir nesaderība ar retiem faktoriem.

Asins bioķīmiskā analīze (kopējā bilirubīna un tā frakciju noteikšana, aknu transamināžu līmenis, sārmainās fosfatāzes līmenis, kopējā olbaltumvielu koncentrācija, albumīns, glikoze, urīnviela un kreatinīns, holesterīns un triglicerīdi, C-reaktīvais proteīns, timola tests uc) ļauj ne tikai diagnosticē dzelte, bet arī apkopo datus par citu orgānu un sistēmu statusu, kas ir ļoti svarīgi, izrakstot radikālas ārstēšanas metodes (piemēram, pirms nomaiņas pārplūdes ir ļoti svarīgi iegūt priekšstatu par nieru sākotnējo funkciju. asinis, jo viena no šīs operācijas komplikācijām ir akūta nieru mazspēja).

Eberleina metode (tiešo bilirubīna frakciju noteikšana - mono- un diglukuronidobilubīns) ir svarīga mehāniskās un parenhimālās dzelte diferenciāldiagnostikā.

Ir arī jāveic testi infekcijas ierosinātāja noteikšanai asinīs, slimības stadijā (PCR, ELISA, imūnglobulīnu skaita un veida noteikšana, antivielu aviditātes un afinitātes noteikšana, Wasserman reakcija utt.).

Vairogdziedzera hormonu profila noteikšana ir iespējama hipotireozes gadījumā.

Lai izskaidrotu iedzimtas hemolītiskās anēmijas cēloņus, tiek veikta eritrocītu osmotiskā rezistence, hemoglobīna elektroforēze, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes noteikšanas pārbaudes.

Bērniem, kas vecāki par 1 mēnesi, tiek veikta sviedru pārbaude, ja ir aizdomas par cistisko fibrozi. agrīnā jaundzimušā periodā jūs varat praktizēt albumīna noteikšanu mekonijā.

Analīzes ietver arī a-1-antitripsīna satura noteikšanu serumā, smadzeņu ultraskaņu, vēdera dobuma iekšējos orgānus.

Rentgena metode, datortomogrāfija tiek veikta ar aizdomām par zarnu obstrukciju, intrakraniālu asiņošanu, fibroezofagogastroduodenoskopiju - ar aizdomām par pyloric stenozi. Perkutāna aknu biopsija tiek veikta pretrunīgos gadījumos, lai pārbaudītu diagnozi.

Pirms terapeitisko pasākumu uzsākšanas ir jānosaka jaundzimušā barošanas metode: zīdīšana nav atļauta jaundzimušo hemolītiskajai slimībai, galaktozēmijai, tirozinēmijai.

Hiperbilirubinēmijas ārstēšana

Apsveriet galveno hiperbilirubinēmijas ārstēšanu.

  • Fototerapija pašreizējā posmā - visefektīvākā netiešās hiperbilirubinēmijas ārstēšanas metode. Fototerapijas darbības būtība ir netiešā bilirubīna fotoizomerizācija, tas ir, tās transformācija ūdenī šķīstošā formā. Pašlaik ir vairākas zilās spuldzes, kuru viļņa garums ir 410–460 nm, ļaujot izvēlēties nepieciešamo ārstēšanas shēmu (nepārtrauktu, periodisku). Mūsdienu optisko šķiedru ierīces Biliblanket nav gandrīz visu blakusparādību, tās ir kompaktas, nepārkāpj parasto bērna režīmu un viņa saziņu ar māti. Fototerapija tiek uzsākta, kad pastāv bilirubīna augšanas drauds līdz toksiskai vērtībai. Lampas novieto 20–40 cm attālumā no bērna ādas līmeņa, radiācijas jaudai jābūt vismaz 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapija tiek veikta nepārtraukti, to var pārtraukt tikai mātes barošanas un vizītes laikā. Bērna acis un ārējie dzimumorgāni ir pārklāti ar necaurspīdīgu audumu. Ja fototerapija tiek izmantota jaundzimušajam ar tiešu hiperbilirubinēmiju, var novērot ādas integritātes krāsas - "bronzas bērna" sindroma izmaiņas. Fototerapijas komplikācijas ir ādas apdegumi, laktozes nepanesība, hemolīze, dehidratācija, hipertermija un saules apdegums. Fototerapijas laikā ir nepieciešami pasākumi, lai saglabātu jaundzimušā pastāvīgo ūdens līdzsvaru.
  • Infūzijas terapiju izmanto, lai novērstu traucējumus ūdens līdzsvarā fototerapijas laikā, izmantojot lampas ar nediferencētu gaismu; vienlaikus fizioloģiskā šķidruma pieprasījums palielinās par 0,5–1,0 ml / kg / h. Infūzijas terapijas pamatā ir glikozes šķīdumi, kuriem tiek pievienoti membrānu stabilizatori (lai samazinātu peroksidācijas procesus), elektrolīti, soda (ja nepieciešams, to korekcija), kardiotrofijas un zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju. Lai paātrinātu bilirubīna izdalīšanos no organisma, tie dažreiz izmanto piespiedu diurēzes metodi. Infūzijas terapijas režīmā ir iespējams ievadīt albumīna šķīdumus 1 g / kg dienā.
  • Mikrosomālo aknu enzīmu induktoru (fenobarbitāla, ziksorīna, benzona) izmantošanas iespējamība skaidrojama ar pēdējo spēju palielināt ligandīna saturu aknu šūnās un glikuroniltransferāzes aktivitāti. Šie induktori tiek izmantoti, pārkāpjot konjugācijas procesu. Fenobarbitālu lieto devā 5 mg / kg dienā, ārstēšanas kurss nedrīkst pārsniegt 4-6 dienas. Iespējamā fenobarbitāla lietošana, kurā pirmajā dienā tiek izmantotas lielas 20 - 30 mg / kg devas, pēc tam 5 mg / kg vēlāk, lielas fenobarbitāla devas ir spēcīga nomierinoša iedarbība un var izraisīt elpošanas mazspēju un apnoja jaundzimušajam.
  • Lai pārtrauktu bilirubīna cirkulāciju ar aknu un zarnu traktu, terapijā iekļauj enterosorbentus (smektu, polipepānu, enterosgelu, holestiramīnu, agara agaru uc). Tomēr tiem nav būtiskas ietekmes uz seruma bilirubīna līmeni. Tomēr, ņemot vērā šo zāļu toksiskās iedarbības trūkumu, tās var izmantot hiperbilirubinēmijas ārstēšanai, bet tikai kā palīgmetode.
  • Sintētiskie metalloporfīniņi, kas iepriekš plaši izmantoti netiešās hiperbilirubinēmijas ārstēšanā. To darbības mehānisms ir balstīts uz hemoksigenāzes konkurētspējīgu inhibīciju, kā rezultātā samazinās bilirubīna ražošana. Pašlaik šīs zāles netiek izmantotas jaundzimušo dzelte ārstēšanai, jo ir novērota alvas-protoporfirīna IX fototoksiskā iedarbība.
  • Asins pārliešana tiek veikta ar konservatīvu terapiju neefektivitāti, pakāpenisku bilirubīna līmeņa paaugstināšanos ar absolūtām indikācijām, t.i., ja pastāv kodīgas dzelte. Asins pārliešana asinīs tiek veikta divos cirkulējošo asiņu daudzumos, kas ļauj aizstāt līdz pat 85% asinsrites asins šūnu un bilirubīna līmeni samazināt par 2 reizēm. Šīs procedūras indikācijas pašlaik ir: jaundzimušā hemolītiskās slimības edemātiskā-anēmiskā forma, kad pārliešana notiek pirmajās 2 dzīves stundās; netiešās līnijas asins bilirubīna līmenis ir lielāks par 60 µmol / l; hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 140 g / l; bilirubīna paaugstināšanās stundā virs 6 µmol / l; bilirubīna paaugstināšanās stundā virs 8,5 µmol / l ar hemoglobīna līmeņa kritumu zem 130 g / l; progresējošas anēmijas klātbūtne; bilirubīna pārpalikums nākamajā dienā ir lielāks par 340 µmol / l.
  • Var lietot holerētiku un cholekinetic - ar holestāzi (izņemot extrahepatic žultsvadu atresiju un fermentācijas traucējumu dēļ samazinātu žultsskābes sintēzi) magnija sulfātu un alanolu, bet pašlaik to dod priekšroku kā ursodeoksiholskābi - kā suspensiju; jaundzimušajiem, kam raksturīga ātra un izteikta terapeitiska iedarbība. Sākotnējā terapeitiskā deva ir 15–20 mg / kg dienā. Nepietiekamas efektivitātes dēļ devu var palielināt līdz 30–40 mg / kg dienā. Veicot ilgstošu ārstēšanu, izmantojot uzturošo devu 10 mg / kg dienā.
  • Taukos šķīstošo vitamīnu korekcija tiek veikta ar hipoplaziju un žults ceļu atresiju un ilgstošām holestāzes parādībām pirmsoperācijas periodā. D vitamīns3 - 30 000 SV intramuskulāri 1 reizi mēnesī vai 5000-8000 SV dienā. A vitamīns - 25 000–50 000 SV intramuskulāri 1 reizi mēnesī vai 5000–20000 SV vienreiz dienā. E vitamīns - 10 mg / kg intramuskulāri; 25 SV / kg dienā mutē reizi divās nedēļās. K vitamīns - 1 mg / kg 1 reizi 1-2 nedēļās.
  • Mikroelementu korekcija: kalcijs - 50 mg / kg dienā iekšķīgi, fosfors - 25 mg / kg dienā iekšķīgi, cinka sulfāts - 1 mg / kg perorāli dienā.
  • Lai nodrošinātu normālu augšanu un attīstību, proteīnu un kaloriju slodzes pieaugums šiem bērniem ir nepieciešams, papildus diētai jāiekļauj vidēja ķēdes triglicerīdi. Šādu jaundzimušo nepieciešamība proteīnos ir 2,5–3 g / kg, tauki - 8 g / kg, ogļhidrāti - 15–20 g / kg un kalorijas - 150 kcal / kg (60% ogļhidrātu, 40% tauku).
  • Aladzhill sindromā, intrahepātisko žultsvadu hipoplazijas ne-syndromic formā, perinatālā sklerozējošā holangīta gadījumā nav metožu etiopatogenētiskai ārstēšanai. Cirozes veidošanās šajos procesos kalpo kā indikācija aknu transplantācijai.
  • Holestāzes sindroma ekstraheimatiskie cēloņi ir indikācija, lai likvidētu holestāzes cēloni vai veiktu Kasai operāciju, pēc tam novēršot infekcijas procesu attīstību un sklerozes izmaiņas žultsvados. Pretiekaisuma terapija ietver lielu prednizona devu ievadīšanu intravenozi pirmajā nedēļā pēc operācijas (10> 2 mg / kg dienā), tad 2 mg / kg / dienā mutē 1-3 mēnešus.
  • Kad vielmaiņas traucējumi izraisa hiperbilirubinēmiju, visbiežāk izmanto konservatīvas ārstēšanas metodes. Ja galaktozēmija satur diētu, kas nesatur galaktozi un laktozi. Pirmajā dzīves gadā tiek izmantoti terapeitiski maisījumi: bez NAN, Nutramigen, Registimil un citi maisījumi, kas nesatur laktozi. Tirozinēmijā ir noteikts uzturs, kas nesatur tirozīnu, metionīnu un fenilalanilu (lofenolaka, XP analogs, XP analogs LCP, Afenilak, fenil-brīvs, Tetrafen 40 uc). Pēdējos gados tiek izmantots arī enzīma 4-hidroksifenilpiruvāta dioksigenāzes, nitizinona, inhibitors, kas tiek noteikts iekšķīgi 1 mg / kg / dienā. Ja fruktozēmija būtu jāizslēdz no barības produktiem, kas satur fruktozi, saharozi un maltozi. Paredzētās zāles, kas kompensē žultsskābes trūkumu - holīnu un deoksikolu, ar ātrumu 10 mg / kg dienā.
  • Ar aizvietojošo enzīmu terapiju visbiežāk lieto kreiso 10 000, zāļu devu izvēlas atbilstoši aizkuņģa dziedzera funkcijas trūkumam, pankreatīnam - 1000 SV lipāzes / kg / dienā.

Literatūra

1. Abramčenko V. V., Šabalovs N. P. Klīniskā perinatoloģija. Petrozavodska: Izdevniecība Intel Tech Tech, 2004. 424 lpp.
2. Augļa un jaundzimušo slimības, iedzimtas vielmaiņas traucējumi / ed. R. E. Bermans, V. K. Vogans. M.: Medicīna, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova J. A. Kriegler-Nayyar sindroms // Krievu perinatoloģijas un pediatrijas biļetens. 1998. Nr. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Mensikovs V. V. Biochemiskie pētījumi klīnikā. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatoloģija / ed. T. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu, anēmijas bērniem. SPb.: Peter, 2001.
7. Vadlīnijas farmakoterapijai pediatrijā un pediatrijā. Neonatoloģija / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Un Bilirubīna metabolisms jaundzimušajiem. M.: Medicīna, 1967.
9. Šabalovs N. P. Neonatoloģija: rokasgrāmata ārstiem. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Šerloks S., Dooley D. Aknu un žults ceļu slimības: praktisks ceļvedis. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. no angļu valodas M.: GEOTAR Medicīna, 1999. 864 lpp.
11. Podymova S. D. Aknu slimība. M., Medicīna. 1993. gads.
12. Balistreri, W. F. Nontransplantācija, aknu taupīšana, aknu taupīšana, dzīvības glābšana, hepatoloģija. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Jaundzimušo dzemdību dzelte agrīna diagnostika // Arch. Pediatrs. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Hroniska aknu slimība bērnībā. Int. Semin. Pediatrs. Gastroenterols. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevičs, Medicīnas zinātņu kandidāts
L.V. Simonova, medicīnas zinātņu kandidāts
Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava

publicēts 11/23/2009 2:55 pm
atjaunināta 2015.09.25
- speciālistiem, hematoloģija

Jaundzimušais dzelte: cēloņi, diagnoze, ārstēšana

ProstoВaby runā par jaundzimušo dzeltenuma cēloņiem, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. "Dzeltenas" diagnoze ir izplatīta, bet vienmēr mulsina jaunus vecākus. "Kā tā? Kāpēc? Galu galā, grūtniecība bija viegli? Kā ārstēt?" - visbiežāk uzdotie jautājumi par jaunizveidotajām mātēm ārstiem maternitātes slimnīcā.

Hemoglobīna līmenis jaundzimušajiem ir daudz lielāks nekā parastam bērnam. Tādēļ tūlīt pēc piedzimšanas organisms sāk aizstāt augļa hemoglobīnu ar pieaugušo hemoglobīnu. Un pats augļa hemoglobīns tiek iznīcināts, atbrīvojot bilirubīnu, dzeltenu pigmentu sarkano asins šūnu iekšpusē. Bilirubīna pārpalikums jaundzimušajiem nav kaitīgs veselībai, ja vien tas ir normālā diapazonā - 256 μmol / l. Priekšlaicīgiem zīdaiņiem šis ātrums ir mazāks - 171 µmol / l.

Caur aknām bilirubīns tiek neitralizēts ar aknu enzīmiem un vēlāk izdalās ar žulti, izkārnījumiem un urīnu. Tas ir dabisks process. Dažādu iemeslu dēļ aknu enzīmu nogatavināšana var aizkavēties, tāpēc bilirubīna pārpalikumam nav laika neitralizēt, kā parādās. Tad tas sāk uzkrāties ādā un gļotādās, izraisot to dzeltenu.

Foto avots: prostobaby.com.ua

  • jaundzimušo bilirubīna metabolisma pazīmes;
  • hemoglobīna īpašības (ātri iznīcina un izdala lielu bilirubīna daudzumu);
  • fermentatīvās sistēmas īpašības (nespēja ātri saistīt bilirubīnu aknās un izņemt to no organisma);
  • proteīna trūkums organismā, kas pārnes bilirubīnu aknās.

Dzelte ir fizioloģiska un patoloģiska.

Fizioloģiskā dzelte

Fizioloģiskā dzelte parādās 50-60% veselīgu jaundzimušo, un priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem šis rādītājs ir lielāks - 80-90%. Dr Evgeny Komarovsky aicina dzelti nevis slimība, bet tikai dažādu slimību simptoms. Un jums nav nepieciešams likvidēt dzelti, proti, tā cēloni.

Fizioloģiskā dzelte parādās 2-3 dienas un palielinās 4-5 dienas pēc dzimšanas. Šajā gadījumā āda un gļotādas kļūst dzeltenas. Šis nosacījums var ilgt 10-14 dienas.

Tatjana Gnedko, Ph.D., vadītāja. Intervijā par CTV.by kanālu NSPC „Mātes un bērna” klīniskās neonatoloģijas laboratorija norāda, ka vispirms jums ir nepieciešams uzraudzīt bērna krēslu: „pirmkārt, tas ir tumši zaļš ar gļotām, jo ​​tas kļūst par pienu, tas kļūst zaļš, tas kļūst zaļš un 6-7 dienas - oranžs dzeltens. Ja bērns aktīvi sūkā, labi guļ, gūst svaru, ādas dzeltenā krāsa un acu sklerāža nav intensīvāka, bilirubīna līmenis nepalielinās, kas nozīmē, ka dzeltenā krāsa ir fizioloģiska. ”

Ja bilirubīna līmenis nepārsniedz normas robežas, barošanai ar krūti nav šķēršļu. Krūts piens satur īpašas vielas, kas aktivizē zīdaiņa zarnu kustību, ļaujot jums no organisma ātrāk noņemt bilirubīna lieko daudzumu. Ja bilirubīns nepalielinās, bērns bez grūtībām tiek atbrīvots no grūtniecības un dzemdību slimnīcas, bet rajona pediatram ir jāglabā šāds zīdainis.

Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem fizioloģiskā dzelte ir biežāka, izteiktāka un ilgst ilgāk. Turklāt fizioloģiskā dzelte nav atkarīga no jaundzimušā ķermeņa svara, bet tieši atkarīga no augļa brieduma pakāpes un mātes pārnestajām slimībām grūtniecības laikā.

Patoloģiskā dzelte

Pašlaik katrs piektais dzelte ir patoloģisks dzelte, kam nepieciešama īpaša ārstēšana.

Ja bērnam ir dzelte agrāk kā 2-3 dienas pēc dzimšanas, un tā maksimums saglabājas 5-6 dienas, var pieņemt, ka ir patoloģiska dzelte. Ir svarīgi ātri noteikt šī stāvokļa cēloni.

Jaundzimušajiem, patoloģiska dzelte rodas infekcijas slimību, intrauterīnās infekcijas, vielmaiņas vai endokrīnās sistēmas traucējumu dēļ. Ir vēl viens iemesls - žultsvadu caureja (obstruktīva dzelte), kā rezultātā bilirubīnu nevar izvadīt no organisma. Šāds bērns ir veiksmīgi darbojies, un parasti nav nekādu papildu sarežģījumu.

2003. gadā PVO sniedza ieteikumu atšķirt bīstamu dzelti: dzelte parādījās pirmajā dienā pēc dzimšanas un bilirubīna līmenis trešajā dienā bija ≥256 µmol / L. PVO iesaka arī izmantot Kramera likumu bilirubīna lokalizācijas novērtēšanai un tās saistību ar normālu.

Foto avots: kinder.sumy.ua

Sākumā dzelte aptver bērna seju, pēc tam pārceļas uz augšējo rumpi, tad uz apakšējo rumpi un uz ekstremitātēm. Pēdējā kārtā pēdas un rokas ir krāsotas dzeltenā krāsā. Ja bērnam trešajā dienā no dzimšanas ir dzeltenas plaukstas un kājas, tas ir patoloģisks dzelte.

Patoloģiskās dzelte

Patoloģiskais dzelte ir vairāku veidu, atkarībā no tā cēloņiem.

Visgrūtākais dzelte ir kodīga dzelte. Tas parasti ir komplikācija pēc dzelte. Attīstoties kodīgajai dzeltei, asinīs ir straujš un ļoti augsts bilirubīna līmeņa lēciens, kam ir toksiska iedarbība uz smadzeņu pelēkās vielas šūnām, izraisot to nāvi. Tas var izraisīt nopietnus centrālās nervu sistēmas traucējumus. Ja bērnam ir dzeltenā dzelte, viņš noteikti būs reģistrēts bērnu neirologā.

Kodolu dzelte “katalizators” var būt priekšlaicīga dzemdība, intrauterīna hipoksija, nosmakšana darba laikā un infekcijas. Šie faktori vājina nervu šūnu aizsargfunkcijas, ļaujot bilirubīnam viegli iekļūt.

Konjugācijas dzelte parādās pret fona, kad nav pieejami aknu enzīmi, lai neitralizētu bilirubīnu, kas izdalās daudzu sarkano asins šūnu iznīcināšanas dēļ.

Ilgstošu dzelti, kas izpaužas bērnam, kurš ilgu laiku atstājis grūtniecības un dzemdību slimnīcu (14-20 dienas pēc dzimšanas vai pat vairāk nekā 2 mēnešus), sauc par mātes pienu. Precīzs tās izskatu iemesli nav zināmi. Ir vairākas hipotēzes:

  • hormonu metabolīti mātes pienā kavē enzīmu veidošanos bērna aknās;
  • piena taukskābes kavē aknu enzīmu veidošanos.

Lai pārliecinātos, ka piens patiešām ir dzelte, tiek veikts tests: 48 stundas bērns tiek pārvietots pasterizētā krūts mātes pienā (15 minūtes 56 ° C temperatūrā) vai maisījumam. Ja pēc 2 dienām dzelte nav aizgājusi vai nav mazāk izpausmju, tiek veikta patoloģiskās dzelte diagnoze un ārstēšana ir noteikta.

Hemolītisko dzelti visbiežāk izraisa asins slimības, kuru novēlota atklāšana var izraisīt invaliditāti. Hemolītiskā dzelte izpaužas bērniem ar Rh konfliktu, vai tad, kad asins grupa ir pretrunā ar māti vai zīdaiņiem, kuru mātēm ir pirmā asins grupa. Ja grūtniecības laikā mātei bija preeklampsija, tad zīdaiņiem palielinās hemolītiskās dzelte.

Hemolītiskā dzelte var izraisīt kodolu dzelte, tāpēc visas mātes ar negatīvu asinsriti tiek stingri ievērotas dzemdību speciālistiem - ginekologiem, kuri katru mēnesi, bet pat biežāk, ņem asinis. Ja tie ir identificēti, tos lieto antirhesus imūnglobulīna injicēšanai. Dažos gadījumos slimnīca iepriekš veica bērna piedzimšanu līdz 36. nedēļai. Tā kā antivielu skaits, kas cauri placentai nonāk auglim, palielinās vēlāk, radot risku saslimt ar smagu jaundzimušā hemolītiskās slimības formu.

Slikta uztura dzelte rodas ar bērnu uztura trūkumu. Tad bilirubīns, kas iesprūst zarnās, uzsūcas atpakaļ. Šādā gadījumā bērnam tiek parādīti bieži krūšu piederumi, lai stimulētu biežas zarnu kustības.

Dzelte Gilbert sindroma gadījumā rodas iedzimta aknu enzīmu deficīta gadījumā. Šis dzelte ir sastopams arī pieaugušajiem. Tas palielinās viļņos un arī samazinās viļņos, bet tajā pašā laikā bilirubīna līmenis paliek normāls. Šī stāvokļa cēloņi var būt stress. Bērniem tas raud, kliedz, pārmērīgi aktīvi, slimības, pārēšanās. Šis stāvoklis ir neārstējams, bet nerada draudus veselībai.

Patoloģiskā dzelte visbiežāk attīstās bērniem no šādām riska grupām:

  • bērni ar hematomām darbā;
  • bērni ar parenchial izsitumiem;
  • bērniem ar cefalohematomu.

Diagnostikas un ārstēšanas metodes

Galvenā dzelte diagnosticēšanas metode ir bilirubīna līmeņa kontrole. Dažās slimnīcās tiek ņemta asins analīzei, citos gadījumos tiek veikta neinvazīva uzraudzība (caur ādu).

Kontaktpersonu diagnostika ir šādos gadījumos:

  • tiek noteikts bilirubīna līmenis, kā arī dinamikas pieaugums (stundā un dienā);
  • atbrīvojas bilirubīna frakcijas;
  • tiek veikta pilnīga asins skaitīšana.

Pasaules klīnikās, kā arī mūsdienu grūtniecības un dzemdību slimnīcās ir aprīkotas ar speciālajām ierīcēm bilirubīna līmeņa neinvazīvai noteikšanai (ierīce ir piestiprināta pie bērna ādas, bilirubīna līmenis parādās displejā). Šī metode ir ērtāka nekā testu veikšana, jo tā novērš sāpes un ādas traumas.

Galvenā dzelte ārstēšanas metode šodien ir fototerapija. Bet 60. gados tika veiktas asins pārliešanas. Fototerapija - viegla ārstēšana. Tas ir visefektīvākais veids, kā ātri samazināt bilirubīna līmeni bērna asinīs. Bērns tiek ievietots kastē zem ultravioletās lampas, kuras stariem iznīcina bilirubīnu. Mamma ir tuvu, rūpējas par bērnu, barošana netiek pārtraukta, bērna režīms nenonāk. Jo biežāk bērns pārvēršas, pakļaujot lampu jaunām ķermeņa daļām, ātrāk samazinās bilirubīna līmenis un sākas atveseļošanās.

Foto avots: behance.net

Ja jaundzimušā neonatologs diagnosticē patoloģisku dzelti, bērns tiek pārcelts uz pēcintensīvās aprūpes nodaļu, kur māsa par to rūpējas. Tas būtībā ir tāda pati fototerapija, tikai bērnam tiek ievadīta tikai infūzija:

  • glikoze un fizioloģiskais šķīdums (nekomplicētos gadījumos);
  • glikoze, sāls šķīdums, albumīns, imūnglobulīns (bīstamos gadījumos).

Infūzijas notiek nepārtraukti 20-24 stundas. Tajā pašā laikā viņi pastāvīgi uzrauga asins bioķīmiju, nosaka bilirubīna līmeni un palielināšanos (terapijas laikā), veic pilnīgu asins analīzi.

Fizioloģiskā dzelte, prognoze ir labvēlīga, tā neietekmē bērna attīstību. Atgūšanās prognoze no patoloģiskās dzelte atkarīga no smaguma (noteikšanas laiks, diagnozes precizitāte, terapijas efektivitāte). Bet šajā medicīnas attīstības stadijā, personāla profesionalitātei un mūsdienu grūtniecības un dzemdību slimnīcu personālam pat patoloģiska dzelte ir galvenokārt labvēlīga.

Galvenais nav panika, uzticēties ārstam un veikt dzelte profilaksei: rūpīga darba un krūts barošanas pārvaldība, īpaši ar jaunpienu.

Publicēts tiešsaistē: 08.11.2014