Porfīrija ir vampīru slimība. Slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana

Porfīrijas ir ģenētiski noteiktu slimību grupa, ko raksturo porfirīnu līmeņa paaugstināšanās, paaugstinātas fotosensitivitātes reakcijas un / vai nervu sistēmas bojājumi.

Porfirīni (grieķu. Porphyreis - tumši sarkani, violeti) - savienojumi, kas veido hem (hemoglobīna nesatur olbaltumvielas). Hēma sintēze sastāv no astoņiem soļiem, kuros piedalās attiecīgie fermenti. Pārsniegums vai trūkums izraisa porfīriju. Tīrajā veidā porfirīni ir kristāliskas vielas ar sarkanīgu krāsu. Ķermenī šīs vielas satur skābekli, ir iesaistītas bioloģiskajā oksidācijā. Eksogēni porfirīni nāk no ārpuses ar olbaltumvielu pārtiku, kas ir endogēni ražoti organismā. Kaulu smadzenēs viņi ir iesaistīti hēmas, aknās - žults sastāvdaļu sintēze. Izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Pirmo reizi porfirīnu esamību un to apmaiņas pārkāpumu pierādīja H. Gunther 1901. gadā.

Kāpēc porfīrija ir saistīta ar vampīriem

Šīs slimības simptomi ir zināmi jau ilgu laiku. Porfīrija ir slimība, kas zinātniski pierāda vampīru esamību. Viņu dzīvotne, tipiskais dzīvesveids un izskats norāda, ka vampīri ir cilvēki, kas cietuši no porfīrijas. Pacientiem ar šo slimību palielinās fotosensitivitāte un smagi apdegumi parādās tūlīt pēc saules iedarbības. Viņi ir spiesti vadīt vakaru un nakts dzīvi.

Skrimšļa bojājumi izraisa ausu un deguna deformāciju. Pirksti ir saliekti sakarā ar neatgriezeniskām locītavu izmaiņām. Pacientiem ar porfīriju zobi un konjunktīva ir sarkanīgi nokrāsota. Āda ap muti aug rupji, kļūst sausa. Tajā pašā laikā viņa izstiepjas un atveras. Tiek veidots „dzīvnieku smaids”. Slimības rakstura un dzīvesveida ierobežojumu dēļ šie cilvēki bieži cieš no garīgiem traucējumiem. Vampīra klasiskā tēla pabeigšana ir tāda, ka viduslaikos svaigu asins dzīvnieku svaigas asinis tika izmantotas kā pārtika, lai mazinātu porfīrijas simptomus.

Viduslaikos iedzīvotāju migrācijas līmenis bija minimāls, praktizēja cieši saistītas laulības, kas izraisīja lielu gēnu mutāciju skaitu. Tāpēc leģendas par vampīriem parasti norāda uz vientuļiem, grūti sasniedzamiem apgabaliem (piemēram, Transilvānijā).

Slimības cēloņi

Porfīrija vairumā gadījumu ir ģenētiski pārnēsāta. Traucējumi pigmentu apmaiņā tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā. Mutācija ietekmē gēnus, kas atbild par fermentu veidošanos, kas iesaistīti porfirīnu veidošanās bioķīmiskos procesos.

Faktori, kas saistīti ar paaugstinātu hemoglobīna sintēzi un aknu bojājumiem, izraisa slimības attīstību:

asins zudums (operāciju laikā, ievainojumi, sievietēm - menstruāciju sākums, dzemdības);
zāles (barbiturāti - fenobarbitāls, Corvalol, griseofulvīns sēnīšu infekciju ārstēšanā, perorālie kontracepcijas līdzekļi);
smaga aknu slimība (hepatīts);
saindēšanās ar toksiskām vielām (smago metālu sāļi, benzīns, alkohols).

Porfīrijas klīniskais attēls un galvenie simptomi

Ir vairākas slimības klasifikācijas. Vispiemērotākais ir izdalīšanās vieta - eritropoētisks (kaulu smadzenēs) un aknu porfīrija.

Eritropoētiskos porphyrias raksturo ilgs kurss. Ir vairākas atšķirīgas iezīmes:

sākas bērnībā;
simptomi parādās spontāni, ārējiem faktoriem nav ietekmes;
iemesls ir ģenētiskās mutācijas izraisīta fermentācija;
porfirīna sintēzes pārkāpums ir lokalizēts kaulu smadzenēs;
asins analīzes laikā palielinās porfirīnu līmenis.

Šī grupa ietver iedzimtu eritropoētisko porfīriju (Gunther slimību), eritropoētisko kopro un protoporīriju.

Gunthera slimība

Tas izpaužas bērnam pirmajā dzīves gadā, retāk bērniem, kas vecāki par trim gadiem. Slimība tiek atklāta visās valstīs, vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm.

Acīmredzamākais simptoms ir sarkana krāsošana ar urīnu. Slimības ādas izpausmes parādās pavasarī un vasarā. Saules spīdēšanas rezultātā tiek veidoti ādas burbuļi. Sekundārās infekcijas gadījumā to saturs kļūst strutains, rodas čūlas.

Iedzimta eritropoētiskā porfīrija

Ilga, hroniska slimība. Ietekmētie skrimšļi, bieži ausis un deguns, iezīmēja to deformāciju. Pirkstu locītavās notiek neatgriezeniskas izmaiņas, tās ir saliektas, nagi bieži nokrīt. Kad porfīrija parādās hipertrichoze (pārmērīga matu augšana) uz sejas. Zobi ir sarkanīgi nokrāsoti. Ir palielinājies liesa.

Asins analīzēs samazinās trombocītu skaits, mainās eritrocītu forma, izmērs un krāsa (sferocitoze, anizocitoze). Uroporfirīna līmenis urīnā ir paaugstināts.

Agrāk pacientiem bija slikta prognoze. Slimība bija letāla 30 gadu vecumā. Nāves cēloņi bija sepse un hemolītiskā anēmija. Šobrīd šīs komplikācijas tiek ārstētas ar antibiotikām. Parādīts, lai noņemtu liesu. Ļoti smagos gadījumos - kaulu smadzeņu transplantācija. Pacienti dzīvo vecumā, bet nav pilnībā izārstēti.

Eritropoētiskais protoporfīrs

Slimība vērojama Eirāzijas un Āfrikas kaukāziešiem.

Galvenokārt vīrieši ir slimi. Slimībai ir ilgs recidīvs.

Starpproduktu vielmaiņas produkti - protoporfīni - uzkrājas ne tikai eritrocītos, bet arī aknu šūnās, kas tiem rada toksisku ietekmi. Tā rezultātā palielinās porfirīnu līmenis asins plazmā. Tās ietekmē ādas šūnas, kuru iznīcināšana izdala histamīnu, un rodas alerģiskas reakcijas pret saules gaismu.

Protoporfīrijas simptomi ir līdzīgi citiem fotodermatozes simptomiem (saules urtikārija, bakas binīns).

Šīs porfīrijas īpašība ir pārmērīga fotosensitivitāte. Pūderība, ādas apsārtums un blisteri parādās pat tad, ja tie ir pakļauti infrasarkanajam saules gaismas spektram, kas šķērso stiklu. Pacientiem sabiezē ādu ap acīm, muti, degunu. Var parādīties lūpu diski.

Eritropoētiskā koproporfija ir reta. Simptomi ir līdzīgi protoporfīrijai. Atšķirība ir tajā, ka eritrocītos palielinās koproporfīnu saturs.

Proto un koproporfijas terapija ir beta karotīna lietošana saules aktivitātes pieauguma periodā.

Šādu slimību ārstēšanu veic gastroenterologi un hepatologi.

Ir ieteicams iecelt hepatoprotektorus, plazmasferēzi, eritrocītu masas ieviešanu.

Aknu porfīrijas

Šajā grupā ietilpst: akūta intermitējoša (periodiska), novēlota āda un daudzveidīga porfīrija un iedzimta koproporfija.

Šādiem pārkāpumiem ir šādas iezīmes:

slimība sākas pieaugušo vecumā, retāk pusaudža gados;
dispepsijas simptomu (vēdera sāpes, vemšana, caureja) klātbūtne;
raksturīgs CNS un veģetatīvās sistēmas bojājums;
slimības paasināšanās laikā urīnam ir sarkana krāsa.

Akūta pēkšņa porfīrija

Šo slimību raksturo akūta gaita ar smagu nervu sistēmas bojājumu.

Nervu šūnu prekursoros uzkrājas porfirīnu prekursori, kas traucē nervu impulsu pārraidi. Turpmākie neironu membrānas bojājumi izraisa daļēju demielinizāciju - specifisku nervu šķiedru bojājumu.

Pacients sūdzas par sāpēm vēderā bez skaidras lokalizācijas, paaugstināta asinsspiediena, tahikardijas. Perifērās nervu sistēmas sakāve ir izteikta ekstremitāšu parezē, traucēta jutība. Retos gadījumos diafragmas paralīze. Ja iesaistās centrālās nervu sistēmas procesā, novēro akūtu psihozi, maldinošus stāvokļus, halucinācijas un epilepsijas lēkmes.

Svarīga pazīme akūtas intermitējošas porfīrijas diagnosticēšanai ir augsta porphobilinogen līmeņa noteikšana urīna testos.

Simptomātiska ārstēšana. Smagos gadījumos tiek izmantota plazmaferēze.

Pēc uzbrukuma pārtraukšanas ieteicams izmantot treniņu terapiju un masāžu.

Vēlu ādas porfīrija

Slimo vīriešus virs 40 gadiem. Slimību raksturo paaugstināta trauma un ādas fotosensitivitāte. Paaugstināšanās vērojama pavasara un vasaras mēnešos.

Simptomi izpaužas hiperpigmentācijas un burbuļu parādīšanā sejas, kakla, roku ādas atklātajās vietās. Ievērojama hipertrichoze. Āda ir ļoti neaizsargāta. Ādas izpausmes tiek kombinētas ar hepatomegāliju (palielinātu aknu daudzumu).

Urīnā uroporfirīna saturs palielinās. Koproporfīni pastāvīgi atrodas izkārnījumos.

Ārstēšana tiek veikta ar pretmalārijas zālēm. Delagil spēj saistīt porfirīnus šķīstošā kompleksā, kas izdalās ar urīnu. Pacienta paasinājuma laikā tiek nozīmēta vitamīnu terapija, lai izlabotu vielmaiņas traucējumus. Smagos gadījumos pievieno glikokortikoīdus.

Lai novērstu paasinājumus, ieteicams izslēgt zāles, kas izraisa porfīriju, izvairītos no ilgstošas saules iedarbības un ievēro diētu.

Sarkanā porfīrija

Šāda veida slimību raksturo pēkšņas porfīrijas pazīmes un fotosensitivitātes izpausmes. Ar plankumainu porfīriju var rasties nieru mazspēja.

Ar fekālijām pastāvīgi palielinājās protoporfīriņi.

Iedzimta koproporfija

Šī forma simptomātikā ir līdzīga arī akūtajam periodiskam, bet nervu sistēmas bojājumi ir mazāk izteikti. Ir konstatētas sāpes vēderā, ekstremitāšu parēze, tahikardija un dažreiz fotodermīts. Urīnā un izkārnījumos konstatēts straujš koproporfirīna pieaugums, un uroporfirīna saturs ir normāls.

Prognoze

Mūsdienu apstākļos porfīrija tiek veiksmīgi ārstēta, dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Interesanti, ka daudziem pacientiem ir slēptas slimības formas. Tos atklāj tikai bioķīmisko pētījumu laikā, ja atklāj tuvu radinieku jebkura veida porfīrijai.

Lai novērstu slimību, vajadzētu mazināt provocējošo faktoru ietekmi, izvairīties no pārmērīgas insolācijas, nekavējoties ārstēt aknas un kuņģa-zarnu trakta slimības.

LiveInternetLiveInternet

-Abonēt pa e-pastu

-Meklēt pēc dienasgrāmatas

-Intereses

-Regulāri lasītāji

-Statistika

vampirisms kā slimība

Folkloras vampīrs parasti ir saistīts ar virkni nāves gadījumu, ko izraisa neskaidras vai noslēpumainas slimības, parasti tajā pašā ģimenē vai vienā mazā kopienā [17]. Epidēmiskais raksturs ir acīmredzams klasiskajos gadījumos ar Pēteru Plogozovovu un Arnoldu Paolu, kā arī Mercy Brown gadījumā un New England vampīru māņticībā kopumā, kad konkrēta slimība, tuberkuloze, bija saistīta ar vampīrisma uzliesmojumiem (skatīt iepriekš).

1725. gadā savā grāmatā De masticatione mortuorum in tumulis Michael Ranft pirmo reizi mēģināja dabiski izskaidrot ticību vampīriem. Viņš saka, ka ikviena zemnieka nāves gadījumā, kāds cits (visticamāk, cilvēks, kuram bija attiecības ar mirušo), kurš redzēja vai pieskārās līķim, galu galā nomira no vienas slimības vai no ārprātīgām maldībām. tikai viens no mirušajiem. Šie mirstīgie cilvēki teica, ka mirušais parādījās viņiem un tos dažādos veidos spīdzināja. Citi cilvēki šajā ciematā izrakuši līķi, lai redzētu, ko viņš dara. Ranfts sniedza šādu skaidrojumu, kad viņš runāja par Pētera Plogozovova lietu: „Šis drosmīgais cilvēks nomira pēkšņu vardarbīgu nāvi. Šī nāve, neatkarīgi no tā, varēja izraisīt izdzīvojušās vīzijas, kas tām bija pēc viņa nāves. Pēkšņa nāve izraisīja trauksmi ģimenes lokā. Satraukums bija savienots ar bēdām. Skumjas rada melanholiju. Melanholija izraisa bezmiega naktis un aizrautīgus sapņus. Šie sapņi vājināja ķermeni un garu, līdz slimība beidzot noveda pie nāves. ”

Daži mūsdienu zinātnieki apgalvo, ka vampīru stāsti var būt bijuši retas slimības, ko sauc par “porfīriju”, ietekmē. Šī slimība sabojā asinis, traucējot hēmas vairošanos. Tika uzskatīts, ka porfīrija bija visizplatītākā mazajos ciematos Transilvānijā (apmēram pirms 1000 gadiem), kur, iespējams, notika tuvu audzēšana. Viņi saka, ka, ja nebūtu šīs „vampīra slimības”, nebūtu nekādu mītu par Drakulu, kā arī par citiem asinīm, vieglajiem mājokļiem un fanged rakstzīmēm. Praktiski visiem simptomiem pacients, kas cieš no novārtā atstātas porfīrijas formas, ir tipisks vampīrs, un tikai 20. gadsimta otrajā pusē varēja atrast savu cēloni un aprakstīt slimības gaitu, kas bija pirms nežēlīgas, gadsimtiem senas cīņas pret ghouls: no 1520 līdz 1630 (110 gadiem) Vienīgi Francija izpildīja vairāk nekā 30 000 cilvēku, kas atzīti par vilkačiem. Izrādās, ka plašāka un dziļāka katolicisms izplatījās, jo sliktāk izturējās pret slimniekiem.

Tiek uzskatīts, ka šis retais gēnu patoloģijas veids ietekmē vienu personu no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem datiem, no 100 tūkstošiem), turklāt, ja tas ir noteikts vienā no vecākiem, tad 25% gadījumu bērns arī saslimst ar to. Tiek uzskatīts, ka slimība ir saistīta ar incestu. Medicīnā ir aprakstīti aptuveni 80 akūtas iedzimtas porfīrijas gadījumi, kad slimība bija neārstējama. Eritropoētisko porfīriju (Gunthera slimību) raksturo tas, ka organisms nespēj veidot asins sarkano ķermeņu galveno sastāvdaļu, kas savukārt ietekmē skābekļa un dzelzs trūkumu asinīs. Pigmentu vielmaiņa ir traucēta asinīs un audos, un saules ultravioletā starojuma vai ultravioleto staru ietekmē sākas hemoglobīna sadalīšanās. Turklāt slimības laikā deformējas cīpslas, kas ekstrēmās izpausmēs noved pie pirkstu pagriešanās.

Porfīrija - "vampīru slimība"

Kad porfīrija, hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļa - hēma, tiek pārveidota par toksisku vielu, kas ēd zemādas audus. Āda sāk iegūt brūnu nokrāsu, tā kļūst plānāka un pārplūst no saules gaismas iedarbības, tāpēc laika gaitā pacienti nokļūst rētas un čūlas. Čūlas un iekaisumi bojā skrimšļus - degunu un ausis, deformējot tos. Kopā ar gadsimtiem ilgušām čūlām un savīti pirksti, tas neticami sadala cilvēku. Saules gaisma ir kontrindicēta pacientiem, kuri izraisa nepanesamas ciešanas. Āda ap lūpām un smaganām izžūst un sašaurinās, kā rezultātā incisors stiepjas uz smaganām, radot smalkuma efektu. Vēl viens simptoms ir porfirīna uzkrāšanās uz zobiem, kas var kļūt sarkanīgi vai sarkanīgi brūni. Turklāt pacientiem ir ļoti gaiša āda, dienas laikā viņi jūtas vāji un miegaini, kas dod iespēju nokļūt mobilākam dzīvesveidam naktī. Ir jāatkārto, ka visi šie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlākajiem posmiem, turklāt ir daudz citu, mazāk biedējošu formu. Kā minēts iepriekš, slimība bija gandrīz neārstējama līdz 20. gadsimta otrajai pusei. Ir pierādījumi, ka viduslaikos, iespējams, pacienti tika ārstēti ar svaigām asinīm, lai papildinātu sarkano asins šūnu deficītu, kas, protams, ir neticami, jo šādos gadījumos asinis ir bezjēdzīgi lietot. Ciešanas no porfīrijas nevarēja ēst ķiplokus, jo ķiploku izdalītais sulfonskābe palielina slimības radīto kaitējumu. Porfīrijas slimību var izraisīt mākslīgi līdzekļi, izmantojot noteiktas ķīmiskas vielas un indes.

Daži porfīrijas veidi ir saistīti ar neiroloģiskiem simptomiem, kas var izraisīt psihiskus traucējumus. Tomēr pieņēmums, ka cilvēki, kas cieš no porfīrijas, viltojas no cilvēka asinīm vai ka asins patēriņš var samazināt porfīrijas simptomus, pamatojas uz nopietnu pārpratumu par šo slimību.

Trakumsērga ir vēl viena slimība, kas saistīta ar vampīru folkloru. Slimnieki, kas slimo ar šo slimību, izvairās no saules gaismas un neatrodas spoguļos, un viņiem ir mīksta putas pie mutes. Dažreiz šīs siekalas var būt sarkanas un līdzīgas asinīm. Tomēr, tāpat kā porfīrijas gadījumā, nav pierādījumu, ka trakumsērga varētu iedvesmot vampīru leģendas.

Daži mūsdienu psihologi identificē traucējumu, ko sauc par "klīnisko vampirismu" (vai Renfield sindromu), par Bram Stoker romāna romāna ēšanas minionu Drakulu, kurā cietušais ir apsēsts ar cilvēku vai dzīvnieku asinīm.

Bija vairāki slepkavas, kas veica vampīru līdzīgus rituālus pār saviem upuriem. Peter Curten sērijas slepkavas (eng. Peter Kurten), kas terorizēja Diseldorfas nomalē (dažreiz to sauc par Vācu Džeku Ripperi), viņš ieslodzīja savus upurus uz lauku ceļiem, nogalināja viņus un dzēra viņu asinis, un Richard Trenton Chase (eng. Richard Trenton Chase) Notekūdeņu presi sauca par vampīriem pēc tam, kad tika atklāts, ka viņi izdzer to cilvēku asinis, kurus viņi nogalināja. Bija arī citi vampīrisma gadījumi: 1974. gadā 24 gadus vecais Valters Locke, kurš bija nolaupījis 30 gadus vecu elektriķi Helmutu maiju, sagrāva vēnu uz rokas un dzēra tasi asiņu. Tajā pašā gadā policija Anglijā pat saņēma rīkojumu patruļot kapsētas un uzņemt šādus priekšmetus. Pirms tam 1971. gadā notika tiesu precedents saistībā ar vampīrisma izpausmi, vienā no Ziemeļvelsa pilsētām, vietējais tiesnesis pieņēma tiesas lēmumu, ar kuru aizliedza darba zemei Alan Drake dzert asinis.

Vampīru meklēšana kapos

Kad tika atklāta iespējamā vampīrisma zārka, reizēm tika konstatēts, ka līķis izskatījās neparasti. Tas bieži tika uztverts kā vampīrisma pierādījums. Tomēr līķi sadalās dažādos ātrumos atkarībā no temperatūras un augsnes sastāva, un dažas sadalīšanās pazīmes nav plaši zināmas. Tas noveda vampīru medniekus uz nepareizu secinājumu, ka mirušais ķermenis vispār nav sadalījies, vai arī interpretēt sadalīšanās pazīmes kā nepārtrauktas dzīves pazīmes [18] [19].

Ruļļi uzbriest sakarā ar to, ka sadalīšanās gāzes tiek savāktas organismā, un asinis mēģina atstāt ķermeni. Tas dod ķermenim izdomātu, nobarotu un „ruddy” izskatu - izmaiņas, kas visbiežāk pamanāmas, ja viņa dzīves laikā bija gaišs un plāns. Arnolda Paola gadījumā, saskaņā ar kaimiņiem, vecās sievietes ekshumēts līķis izskatījās vairāk piemērots un veselīgs nekā viņa dzīvē. Jāatzīmē, ka folkloras ieraksti gandrīz vienmēr norāda, ka vampīrisma aizdomās turētajai personai ir ruddy vai tumša āda, nevis vampīra kino un grāmatu bāla āda. Ādas tumšumu izraisa arī sadalīšanās.

Sabrukušā līķī bieži var redzēt asinis, kas plūst no mutes un deguna, kas var radīt iespaidu, ka līķis ir vampīrs, kurš nesen dzēra asinis. Ja jūs liksiet likmi ķermenī, ķermenis var sākt asiņot, un uzkrāto gāzu iedarbība sāk atstāt ķermeni. Iespējams, ka gaišās gāzes iziet cauri vārtu auklām vai raksturīgajai skaņai, kad gāzes izplūst caur anālo atveri. Oficiālie ziņojumi par Pētera Plogozoviča gadījumu runā par "citām savvaļas pazīmēm, ko es neredzēšu augstākās cieņas dēļ".

Pēc nāves āda un smaganas zaudē šķidrumu un sašaurinās, pakļaujot daļu matu, naglu un zobu, pat tos, kas bija noslēpti žoklī. Tas rada ilūziju, ka mati, nagi un zobi ir auguši. Noteiktajā posmā nagi nokrīt, āda izpaužas, kā tas bija Plozhovitsa gadījuma ziņojumā - parādījās āda un nagi tika uztverti kā “jauni ādas” un “jauni nagi”. Visbeidzot, sadaloties, ķermenis sāk kustēties un saliekt, pievienojot ilūziju, ka līķis pārvietojas pēc nāves.

Porfīrija un vampīru leģendas

Viņi saka, ka katrā joks ir kāda patiesība. Tātad pasakas un leģendas. Jo īpaši - leģendā par vampīriem.

Šīs briesmīgās rakstzīmes apdzīvo dažādu tautu pasaku pasauli, lai gan vārds var atšķirties. Bet biedējošu asinsķermenīšu pazīmes ir līdzīgas:

gaiša āda;
smagi zobi;
neiecietība pret saules gaismu;
biedējošas pārtikas atkarības - svaigas asinis;
tieksme dzīvot kopā ar citām līdzīgām radībām.

Dažreiz leģendas piešķir vampīriem ļoti ilgu mūžu un spēju lidot. Tiek uzskatīts, ka vampirisms tiek pārraidīts ar nokošana.

Vampirisms - vielmaiņas slimība

Ja mēs nokritīsim vampīra ilgmūžību, spēju lidot un nodot visas jaukās īpašības, kad nokošana, attēls izrādās dīvains, bet vispār nav fantastisks. Pirmais no zinātniekiem vērsa uzmanību uz šo britu ārstu Lee Illis. 1963. gadā viņš sniedza ziņojumu, kurā viņš pauda savus secinājumus: vampirisms ir ļoti līdzīgs slimības simptomiem, dažādās variācijās visā pasaulē - porfīrijā.

Jebkurā gadījumā blīvā tumšā vecumā pacients ar porfīriju kaimiņos varēja radīt bailes, un tendence uz misticismu pabeigta neveiksmīga pacienta transformācija par vampīru neizglītotu un iebiedētu cilšu acīs.

Porfīrija: slimības cēloņi un simptomi

Šī slimība vai noslieci uz to tiek pārnesta ģenētiski. Tātad, pat ja pacients nokļuva, viņš nevarēja nodot savu slimību nevienam. Porfīrija nav lipīga, piemēram, AIDS, hepatīts, trakumsērga vai masaliņa. Genoma traucējumu dēļ organismā tiek sintezēts patoloģisks hemoglobīns, vai arī asins šūnas tiek pārāk iznīcinātas. Attīstās hemolītiskā anēmija, un pārmērīgi liels daudzums porfirīnu - sarkanie pigmenti - ir kairinoši un toksiski asinīm un audiem.

Porfīrija var izpausties dažādos veidos ļoti atšķirīgā vecumā. Dažreiz mirst jaundzimušie ar porfīriju, citos gadījumos slimība izpaužas tikai pēc 40 gadiem. Mainītie gēni tiek nodoti no vecākiem bērniem, un vienā ģimenē slimība var parādīties vairāk nekā vienu reizi. Kas labi sader ar leģendām, apgalvojot, ka vampīri dzīvo ģimenēs.

Porfīrijas simptomi

Bāla, viegli bojājama āda;
ādas jutīgums: no saules gaismas uz tā parādās sarkani plankumi, čūlas un blisteri;
urīns var kļūt sarkans;
vielmaiņas traucējumu dēļ bieži attīstās smaganu slimības: zobu kakliņi kļūst tukši, kas padara zobus ilgākus un lielākus nekā veseliem cilvēkiem; var mainīties zobu emaljas krāsa;
deguna un ausu skrimšļa iespējamā deformācija, kas noved pie raksturīgām izmaiņām pacienta izskatos;
ko raksturo acu skleras apsārtums, konjunktivīts, lēcas mākonis;
stipras sāpes vēderā paasinājuma laikā;
paaugstināta jutība, delīrijs, halucinācijas, agresivitāte, bezmiegs;
krampji, tāpat kā epilepsija, pat koma.

Kad pacientam ir porfīrija, bieži attīstās hipertrichoze: mati kļūst biezi, spīdīgi, un tas attiecas uz skropstām un sejas matiem. Bet nagi mainās sliktāk: tie kļūst biezi, deformēti un var pilnīgi sabrukt.

Ārstēšana ar porfīriju

Ārsti strādā, lai atrastu efektīvu ārstēšanu, bet problēma vēl nav atrisināta, kā tas ir daudzu citu iedzimtu slimību gadījumā. Dažreiz pacienta stāvoklis uzlabojas pēc liesas izņemšanas, kurā tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas. Stingra medicīniskā diēta un alkohola atteikums arī palīdz cīnīties pret šo slimību.

Bet pacienta asins dzeršana nepalīdzēs. Un tas nav tikai tas, ka no dzeramās asins hemoglobīns praktiski netiek absorbēts. Galvenais veselības pasliktināšanās iemesls nav hemes trūkums, bet porfirīna pārpalikums asinīs. Tas nozīmē, ka pacients drīzāk palīdzēs dzert asinis, bet asinīs. Taisnība, vēlme dzert krovushki mūsdienu pacientiem ar porfīriju un tā neparādās.

Ja jūs reiz satiekat dīvainu cilvēku, slēpjot savu seju no saules, ar sarkanām acīm, lielus zobus, kas uzlīmē no mutes, un nagus, kas izskatās kā lāču nagi, nedrīkst iebiedēt. Tas nav vampīrs, bet tikai persona, kas cieš no porfīrijas un ļoti cieš no tā.

Vampirisms kā slimība

Daži mūsdienu zinātnieki uzskata, ka vampīru stāsti varētu būt bijuši retas slimības, ko sauc par porfīriju, ietekmē. Šī slimība sabojā asinis, traucējot hēmas vairošanos. Tika uzskatīts, ka porfīrija bija visizplatītākā mazajos ciematos Transilvānijā (aptuveni pirms 1000 gadiem), kur, iespējams, notika cieša audzēšana, kā arī Eiropas, jo īpaši Tuvo Austrumeiropas, vidū. Viņi saka, ka, ja nebūtu šīs „vampīra slimības”, nebūtu nekādu mītu par Drakulu, kā arī par citiem asinīm, vieglajiem mājokļiem un fanged rakstzīmēm. Praktiski visiem simptomiem pacients, kas cieš no novārtā atstātas porfīrijas formas, ir tipisks vampīrs, un tikai 20. gadsimta otrajā pusē varēja atrast savu cēloni un aprakstīt slimības gaitu, kas bija pirms nežēlīgas, gadsimtiem senas cīņas pret ghouls: no 1520 līdz 1630 (110 gadiem) Vienīgi Francija izpildīja vairāk nekā 30 000 cilvēku, kas atzīti par vilkačiem. Izrādās, ka plašāka un dziļāka kristietība izplatās, jo sliktāk izturas pret slimniekiem.

Porfīrija - "vampīru slimība" Kad porfīrija, hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļa - pārvēršas par toksisku vielu, kas ēd zemādas audus. Āda sāk iegūt brūnu nokrāsu, tā kļūst plānāka un pārplūst no saules gaismas iedarbības, tāpēc laika gaitā pacienti nokļūst rētas un čūlas. Čūlas un iekaisumi bojā skrimšļus - degunu un ausis, deformējot tos. Kopā ar gadsimtiem ilgušām čūlām un savīti pirksti, tas neticami sadala cilvēku. Saules gaisma ir kontrindicēta pacientiem, kuri izraisa nepanesamas ciešanas. Āda ap lūpām un smaganām izžūst un sašaurinās, kā rezultātā incisors stiepjas uz smaganām, radot smalkuma efektu. Vēl viens simptoms ir porfirīna uzkrāšanās uz zobiem, kas var kļūt sarkanīgi vai sarkanīgi brūni. Turklāt pacientiem ir ļoti gaiša āda, dienas laikā viņi jūtas vāji un miegaini, kas dod iespēju nokļūt mobilākam dzīvesveidam naktī. Ir jāatkārto, ka visi šie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlākajiem posmiem, turklāt ir daudz citu, mazāk biedējošu formu. Kā minēts iepriekš, slimība bija gandrīz neārstējama līdz 20. gadsimta otrajai pusei. Ir pierādījumi, ka viduslaikos, iespējams, pacienti tika ārstēti ar svaigām asinīm, lai papildinātu sarkano asins šūnu deficītu, kas, protams, ir neticami, jo šādos gadījumos asinis ir bezjēdzīgi lietot. Ciešanas no porfīrijas nevarēja ēst ķiplokus, jo ķiploku izdalītais sulfonskābe palielina slimības radīto kaitējumu. Porfīrijas slimību var izraisīt mākslīgi līdzekļi, izmantojot noteiktas ķīmiskas vielas un indes.

Vai porfīrija ir vampīra slimība vai ģenētiska asins slimība?

Izrādījās, ka cilvēki, kuriem ir fangs un nagi, izvairoties no saules gaismas, izrādījās. Tikai tie bija vispār.

Interesants skumjš, noslēpumains skumju acu spīdums, noslēpumains izskats - tāds ir krāšņs Twilight vampīra saga, ko izpilda Robert Pattinson, izpildītājs, kurš nomirst jaunas sievietes visā pasaulē. Tātad šeit viņi ir, kas, asinīs! Un pirms ghouls un ghouls likās cilvēkiem daudz mazāk gudrs. Nav brīnums, ka viņi veltīgi tika iznīcināti gadsimtiem ilgi. Turklāt, tā kā leģendas neparedzēja, tas nebija nekādas apses likmes un sudraba lodes, bet ļoti parastā veidā: tie tika piekārti vai nodedzināti pie likmes. Tikai vienā gadsimtā kopš 1520. gada tikai Francijā tika izpildīti vairāk nekā 30 tūkstoši cilvēku, kas atzīti par vilkačiem.

Par zilu un vienkāršu asinīm

Mūsdienu zinātnieki uzskata, ka nevainīgi cilvēki tika ievainoti ghoulu medībās, kā tas bieži notiek. Kaut arī vēlētāju iemesls joprojām bija. Nē, tie, kas tika apsūdzēti par vampīrismu, nedzerēja citu cilvēku asinis un nenogriezās naktī ar savvaļas zvēriem, bet tajā pašā laikā viņi izskatījās - Dievs aizliedz, un dzīvesveids noveda, sakot, aizdomīgi. Bet vispirms vispirms.

Ārsti uzskata, ka cilvēki, kas netaisnīgi apsūdzēti par vampīrismu, faktiski cieta no retas ģenētiskas asins slimības, ko sauc par “porfīriju” (no grieķu “porphyros” - “purple”). Tiek uzskatīts, ka šīs slimības izplatīšanās veicināja laulības starp tuviem radiniekiem. Porfīrija bija visbiežāk sastopama mazajos ciematos Transilvānijā (grāfa Drakulas dzimtene) aptuveni pirms 1000 gadiem. Taču ir baumas par to, ka slimība nav apieta karaļa ģimenes vārdus. Piemēram, vēsturnieks Andrew Wilson savā grāmatā "Victorians" piemin iedzimto porfīriju, kas plosījās britu karaliskajā ģimenē, un apgalvo, ka tieši šī slimība liedza karalienes Viktorijas vectēva King George III prātu. Tomēr ar Viktorijas pievienošanos tronim vainaga ģimene atbrīvojās no šīs lāsta. Vilsons uzskata, ka tas nav bijis bez laulības pārkāpšanas, kas izraisīja topošās Anglijas karalienes dzimšanu.

Tātad, kāda veida slimība tā ir? Šodien zinātnieki precīzi zina, kā cilvēki izskatās kā vampīri. Porfīrijā ir traucēta hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļas hēma, kas savukārt rada pārmērīgu toksisku vielu uzkrāšanos organismā, porfirīnus un to prekursorus, kas spēj saistīt metālus organismā, galvenokārt dzelzi un magniju. Porfirīnu pārpalikumam ir toksiska iedarbība uz visu ķermeni.

Vampīra slimība

Par šo divu parādību attiecībām: slimība un senie uzskati par cilvēku asinīm vispirms teica Dr. 1963. gadā Karaļa medicīnas biedrībai iepazīstināja ar monogrāfiju „Par porfīriju un vilkaču etioloģiju”. Zinātnieka darbs ietvēra detalizētu salīdzinošo analīzi par izdzīvojušajiem vēsturiskajiem pierādījumiem, kas aprakstīja vampīrus un porfīrijas simptomus. Izrādījās, ka reti sastopamas slimības klīniskais priekšstats precīzi kopē vistālākā ghoul portretu.

Kad darbojas porfīrijas forma, āda ap pacientu lūpām un smaganām izžūst, kas padara griezumus atvērtus smaganām, radot smaidu iespaidu. Turklāt īpašā viela porfirīns tiek nogulsnēts uz pašiem zobiem, kas izceļ cilvēka smaidu (vai drīzāk smaidu) sarkanbrūnā krāsā. Šādu cilvēku sejas un ķermeņa āda kļūst plānāka un pakļaujas saules staru iedarbībai, kļūstot ar rētām un čūlas. Slimība arī bojā skrimšļus, kā arī orgānus, kuru sastāvā tie pirmām kārtām ir deguns un ausis. Pirksti kļūst greizi. Saules gaisma sniedz nabadzīgajiem biedriem visnopietnāko mocību, jo ultravioletās hemoglobīna ietekmē sāk samazināties. Tāpēc dienas laikā cilvēki, kas cieš no porfīrijas, mēģina neparādīties uz ielas, un viņi tikai demonstrē darbību krēslā, tuvāk naktim. Vai nu no spīdzināšanas pieredzes, vai no piespiedu atkāpšanās, vai no dažiem iekšējiem procesiem, kas notiek organismā, šie cilvēki arī cieš no neiropsihiskiem traucējumiem un nepietiekamiem, tostarp agresīvu uzvedību.

Jūs varat iedomāties šausmu tiem, kas vienreiz vakarā vai naktī, ņemot vērā Mēness, tikās ar šauru ceļu, kurā viens no šiem „skaistajiem” cilvēkiem. Tas ir ne tikai jūs ticat vampīriem un vilkačiem, bet kaut ko!

Un domāja, ka alerģija

Protams, biedējošie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlīnajiem posmiem, un pat tad ne visiem tās veidiem. Tomēr šī slimība, lai gan tā nav tik izteikta, pastāv līdz pat šai dienai. Visbiežāk starp visām citām formām, no kurām ir ļoti daudz, ir akūta intermitējoša porfīrija (AKI).

Tiek uzskatīts, ka šī retā ģenētiskā patoloģija skar 1 cilvēku no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem datiem, no 100 tūkstošiem). Turklāt iedzimtības faktors ir vissvarīgākais, jo, ja viens no vecākiem ir slims, tad 25% gadījumu bojātais gēns dosies uz savu bērnu. Ir pamats uzskatīt, ka porfīrija var būt incesta rezultāts. Bet papildus ģenētikai svarīga ir arī saistīto apstākļu un dzīvesveida nozīme. Fakts ir tāds, ka gandrīz 85% nenormāla gēnu dzīvo dzīvi, nezinot par slimību. Fotodermatozes izpausme uz ādas tiek uzskatīta par vienkāršu alerģiju. Bet ir nepieciešams notikt ar kādu no neveiksmēm organismā, jo var rasties paasinājums.

Visbiežāk izraisa slimības uzliesmojumu:

● medikamenti (ieskaitot fenobarbitālu, tetraciklīnus, bismuta saturošas zāles, perorālos kontracepcijas līdzekļus uc);

● saskare ar pesticīdiem (piemēram, ar lauksaimniecības mēslošanas līdzekļiem) vai strādāšana bīstamās nozarēs, tostarp ķīmiskās rūpniecības nozarēs;

● izmaiņas hormonālajā profilā sievietēm, kas saistītas ar menstruāciju vai grūtniecības sākumu;

● infekcijas slimības (īpaši C hepatīts;

● alkohola lietošana (80% pacientu ar porfīriju nav vienaldzīgi pret alkoholu).

Cilvēki, kas cieš no porfīrijas, parasti dodas uz slimnīcām, kurās ir sūdzības par akūtu paroksismālu sāpes vēderā, kam nav skaidras lokalizācijas, kā arī slikta dūša, vemšana un aizcietējums. Visas šīs pazīmes norāda uz ķirurģisku patoloģiju, tāpēc diagnostika un ārstēšana var nonākt nepareizā virzienā. Ar nepareizu diagnozi un līdz ar to, ārstēšana, akūta porfīrija 60% beidzas ar traģēdiju. Un savlaicīga diagnostika un adekvāta terapija glābj gandrīz visus pacientus, atgriežot tos pilnā dzīvē.

Porfīrija ir zinātniski pamatota "vampīrisms".

Porfīrija ir ģenētiskas aknu slimības veids, kurā hemoglobīns (sarkanās asins šūnas) nav pienācīgi sintezēts. Hemoglobīna biosintēzē ir astoņi enzīmu soļi, un problēma ar kādu no tiem var būt porfīrijas cēlonis.

Saskaņā ar Dr. David Dolphin, labi pazīstamu porfīrijas un citu aknu slimību speciālistu, cilvēki, kas tika uzskatīti par vampīriem vai vilkačiem, varētu būt cietuši no šīm retajām slimībām.

Dolphin apgalvo, ka pat vāja saules gaisma ietekmē pacientu. Ādas bojājumi ir tik smagi, ka deguns vai pirksti var tikt pilnībā iznīcināti. Lūpas un smaganas var ievērojami samazināt, vienlaikus saglabājot normālu zobu izmēru - rezultāts ir sava veida dzīvnieku žoklis ar fangs. Turklāt pacientiem ar porfīriju ir pastiprināta matu augšana. Dolphin raksta:

... mēģiniet iedomāties, kā viduslaikos viņi uztvēra kādu, kurš aizgāja ārā tikai naktī, un viņa izskats atgādināja dzīvnieku - palielināts matainums, lieli zobi, sabojāta seja. Tiek pieņemts (un tas ir vairāk nekā iespējams), ka šādus cilvēkus varētu uzskatīt par vilkačiem.

Delfīns liek domāt, ka vampīri ar asinīm bija arī porfīrijas upuri un "centās mazināt viņu briesmīgās slimības simptomus." Ja dzerat daudz asins, kāda cita hemoglobīns pazudīs sarkano asins šūnu trūkumu biosintēzes traucējumu dēļ un samazinās slimības simptomus. Lai gan hemoglobīna iedarbība, kas iekļūst asinīs caur kuņģa sienām, ir ļoti maza.

Šodien pacienti ar porfīriju bieži tiek ārstēti ar hemoglobīna injekciju. Viduslaikos injekcijas nebija iespējamas, tāpēc vienīgais veids, kā persona varēja saņemt papildu hemoglobīnu, bija patērēt lielu asins daudzumu. Pacienti ar porfīriju izmisīgi vēlējās iegūt asinis, jo nebija hemoglobīna nāves. Nav pārsteidzoši, ka šādu pacientu vidū bieži sastopamas patoloģiskas personības un demences izmaiņas.

Tā kā šī ir iedzimta slimība, viduslaiku Eiropā varētu pastāvēt vietējie porfīrijas pamati. Tajās dienās viņi reti brauca, un laulības ģimenē bieži notika, īpaši attālos rajonos. Tas izskaidro tautas viedokli par vampīru dzīvesvietu - izolētu kalnu Transilvānijā.

Avots: Dr Stephen Juan, "Odd Brain"

Vampīri ir tikai slimības upuri

Protams, stāstiem par vampīriem ir īsts motīvs. Kā citādi izskaidrot nevēlamo interesi par šīm noslēpumainajām radībām? Šodien daži zinātnieki ir pieņēmuši brīvību teikt: Vampīri pastāv! Tomēr cilvēcei ir laiks pārtraukt uztvert šīs radības kā sātana pēcnācējus. Vampirisms, pēc zinātnieku domām, ir tikai gēnu slimības - porfīrijas, kas ir ārstējama, izpausme.

Jau ir veiksmīgi pabeigta virkne eksperimentu ar dažu zivju sugu un peles DNS DNS: iedzimta porfīrija tiks koriģēta, un iegūtais tiks ārstēts ar jaunākajiem līdzekļiem, lai slimība varētu tikt bloķēta agrīnā stadijā, kad tā neatšķiras no simtiem līdzīgu asins patoloģiju.

Gandrīz visiem simptomiem pacients, kas cieš no novārtā atstātas porfīrijas formas, ir tipisks vampīrs! Kas ir porfīrija? Šeit ir sniegta medicīniskās atsauces grāmatas definīcija: “Porfirīna slimība, porfīrija ir iedzimts pigmenta vielmaiņas traucējums ar augstu porfirīnu saturu asinīs un audos un pastiprinātu izdalīšanos ar urīnu un izkārnījumiem. Izpaustās fotodermatozes, hemolītiskās krīzes, kuņģa-zarnu trakta un neiropsihiskie traucējumi. " Tas, kas slēpjas aiz šiem sausajiem un nepārprotamajiem vārdiem, nedaudz vēlāk kļūs skaidrs, bet pagaidām jāatzīmē, ka pirms šīs slimības klasificēšanas kā slimības upuri gadsimtiem ilgi ir nežēlīgi cīnījušies par ghouls.

Tradicionālā medicīna joprojām atsakās mitoloģiju saistīt ar porfīriju, bet ir divi drosmīgi ārsti, kuri nebaidās to atklāti paziņot. Porfīrijas savienojumu ar vampīrismu pirmo reizi noteica Dr. Lee Illis no Apvienotās Karalistes. 1963. gadā viņš iepazīstināja Karalisko Medicīnas biedrību ar monogrāfiju “Par porfīriju un vilkaču etioloģiju”, kurā bija sīki izstrādāts pārskats par vilkača asinsgrēku vēsturiskajiem aprakstiem salīdzinājumā ar porfīrijas simptomiem.

Izrādās, ka ārsti šodien zina daudz par porfīriju. Tiek uzskatīts, ka šis retais gēnu patoloģijas veids ietekmē vienu personu no 200 tūkstošiem (pēc citiem avotiem, no 100 tūkstošiem). Aptuveni 100 akūtas iedzimtas porfīrijas gadījumi ir aprakstīti medicīnā, kad slimība bija neārstējama. Slimību raksturo fakts, ka ķermenis nespēj veidot asins sarkano ķermeņu galveno sastāvdaļu, kas savukārt ietekmē skābekļa un dzelzs trūkumu asinīs. Pigmentu vielmaiņa ir traucēta asinīs un audos, un saules ultravioletā starojuma vai ultravioleto staru ietekmē sākas hemoglobīna sadalīšanās. Hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļa - hēma - tiek pārveidota par toksisku vielu, kas ēd zemādas audus. Āda iegūst brūnu nokrāsu, tā kļūst plānāka un pārplūst no saules gaismas iedarbības, tāpēc vampīra pacienti galu galā nokļūst rētas un čūlas. Čūlas un iekaisumi bojā skrimšļus - degunu un ausis, deformējot tos. Kopā ar gadsimtiem ilgušām čūlām un savīti pirksti, tas neticami sadala cilvēku.

Saules gaisma ir kontrindicēta pacientiem, kuri izraisa nepanesamas ciešanas. Turklāt slimības laikā deformējas cīpslas, kas ekstrēmās izpausmēs noved pie pirkstu pagriešanās. Āda ap lūpām un smaganām izžūst un kļūst grūtāka, kā rezultātā griezumi tiek pakļauti smaganām, radot smalkuma efektu. Vēl viens simptoms ir porfirīna uzkrāšanās uz zobiem, kas var kļūt sarkanīgi vai sarkanīgi brūni. Turklāt pacientiem ir ļoti gaiša āda, dienas laikā viņi jūtas vāji un miegaini, kas dod iespēju nokļūt mobilākam dzīvesveidam naktī. Ir jāatkārto, ka visi šie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlākajiem posmiem, turklāt ir daudz citu, mazāk biedējošu formu. Kā minēts iepriekš, slimība bija gandrīz neārstējama līdz 20. gadsimta otrajai pusei.

Neskatoties uz to, ka porfīrija nav garīga slimība, tā ir ļoti destruktīva psihi. Un vispār var dot personu pašnāvībai. Lee Illis uzskatīja, ka visi pacienti ar porfīriju cieš no dažāda veida garīga rakstura traucējumiem - no vieglas histērijas līdz mānijas-depresijas psihozei un neprāts maldiem, kas, protams, nevarēja satraukt un sēt paniku starp nejaušiem lieciniekiem. Pievienojiet tam vispārējo neveselīgo viduslaiku fonu - Inkvizīcijas laikus un velna un elle raganu masveida izpildi.

Šo secinājumu apstiprina mūsu vietējie neiropātiķi. "Akūtā pēkšņa porfīrija (OPP) ir visnopietnākā un bīstamākā visu veidu porfīrija, ko izraisa izteiktas neiroloģiskas komplikācijas," saka Neuroloģijas žurnāls (N 4, 1998). Tajā arī aprakstītas visas klīniskās pazīmes, kas liecina par smagu porfīrijas gadījumu 34 gadus vecā sievietē.
Tātad, galvenais secinājums: nekļūstiet par vampīriem, dzimuši vampīri.

Visbiežāk porfīrija notika viduslaikos Zviedrijā un Šveicē, un, visticamāk, dzimis vampīra mīts. Šī slimība ir labi pazīstama arī pārējā Eiropā, it īpaši karaļa dinastijās. Tas ir rakstīts viņa grāmatā "The Victorians" (publicēts 2002.gadā) vēsturnieks Andrew Wilson. Līdz slavenā karalienes Viktorijas (1819-1901) valdīšanai britu karaliskajā ģimenē nomira iedzimta porfīrija. Tā bija viņa, kas kļuva par Viktorijas ķēniņa, kurš bija Viktoras vectēvs, ārprāts.

1788. gada oktobrī Džordžs piedzīvoja pirmo nopietno ārprātības uzbrukumu, kas izraisīja strauju politisko cīņu par regences jautājumu: regents, Velsas princis bija pretrunā ar savu tēvu. Trakuma uzbrukumi atkārtojās 1801., 1804. un 1810. gadā; kopš 1811. gada karaļa stāvoklis nav uzlabojies, un 1808. gadā viņš arī kļuva akls. Mūsdienu pētnieki apgalvo, ka Džordža III trakuma cēlonis bija porfirīna slimība - reta slimība, kas saistīta ar vielmaiņas traucējumiem. Džordžs III nomira 1820. gada 29. janvārī.

Tēvam neizbēgami bija jānodod šī slimība uz Viktoriju, bet viņš to nenosūtīja. Varbūt viņš nebija viņas tēvs? Kas tad ir tēvs? Vilsons uzskata, ka daži no viņas mātes mīļotājiem, tāpēc slimība un atstāja karaliskās pils sienas. Šis piemērs parāda, ka “vampīru slimība” var izpausties dažādos veidos atkarībā no tā smaguma. Protams, ja karaļa ģimenē parādījās cilvēki ar smagas porfīrijas pazīmēm, kad viņa ne tikai pauda ārprāts, bet arī nežēlīgas izskatu izmaiņas, šie gadījumi tika rūpīgi slēpti. Iespējams, materiāli par tiem tiek glabāti slepenos karaļa arhīvos, bet mēs, visticamāk, to neizpētīs. Bet mēs varam kaut ko uzzināt par porfīriju Krievijā.

Express laikraksta Vladimirs Lagovskojs novērotājs raksta par porfīrijas gadījumu meitenē, kas jau vairāk nekā 15 gadus slimoja ar viņu: „Dienasgaisma Katiei ir nāvīga. Saule var dzīvot tikai vienu minūti. Meitene ir slima. Bet citiem nav bīstami. Katya nakts notiek jau 15 gadus. No agras bērnības uz sejas un rokas atvērās dienasgaismas plankumi un izsitumi. Meitene sāka kliedzēt. Domāja, ka tā bija parasta diatēze. Iziet. Bet traipi neizturēja. Gluži pretēji, pārvērtās čūlas.

„Ārsti nevarēja veikt diagnozi,” saka Sofija, Kati māte. - Viņi tikai noteica, ka bērnam ir neparasta alerģiska reakcija pret sauli. Un viņi ieteica man turēt savu meiteni tumsā. Padoms bija noderīgs. Vairākas dienas, kas pavadītas bez saules, čūlas sadzija gandrīz bez pēdām. Bet viņi atkal parādījās katru reizi, kad meitene parādījās vismaz dažas minūtes dienasgaismā. Un katru reizi arvien vairāk.

Mēness laikā meitene reaģēja normāli. Nav pārklāts ar čūlu un elektrisko spuldzes gaismu. Katijam tikai nāvīga ir tikai noteikta frekvence, galvenokārt ultravioletais spektrs. Sunblock augsta aizsardzība viņai palīdz, bet ne ilgi: apmēram piecas minūtes. Tad sākas nepanesamas sāpes. Agrāk, kad meitene bija maza, viņa tika transportēta no vietas uz vietu slēgtā maisiņā. Tagad Kate ir sašūts īpašs, viegls, ķiveris ar sūkni, kas piegādā elpošanas gaisu. Pat vasarā meitene valkā biezu mēteli un cimdus. Viņa nenāk skolā. Nodarbojas ar skolotājiem mājās telpā ar brillēm, kas nepārraida ultravioleto gaismu.

- Pieaugušie izplata ļaunprātīgas baumas, - Katina mamma sūdzas. "Tāpat kā mana meita ir vampīrs." Un jebkurā brīdī var iekost kāds. Viens laikraksts pat rakstīja, ka viņa naktī skaudās. Nav radikālu līdzekli, un pieejamie medikamenti tikai atvieglo ādas sadzīšanu.

Igors Kurbatovs, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas hematoloģijas centra darbinieks, uzskata, ka Katia patiešām ir potenciāls vampīrs.

„Meitenei ir reta, tā sauktā porfirīna slimība,” viņš saka. - Tās cēlonis tika atklāts pirms desmit gadiem. Bet pati slimība jau pastāvēja. Viduslaiku leģendās par vampīriem tiek aprakstīti cilvēki, kas cietuši tieši porfirīna slimību. Mūsu Kanādas kolēģi, kurus vada profesors Dolfins, uzskata, ka to izraisa gēnu defekts. Mēs neesam pilnīgi pārliecināti, bet būtība ir tā. Persona ir piesātināta ar pigmentiem, ts porfirīniem. Tie ir iekļauti, piemēram, asinīs - hemoglobīnā, kas padara to sarkanu. Pacientiem ar dabisku porfirīnu cirkulāciju ir traucēta. Tie uzkrājas zem ādas un saules gaismas iedarbībā iegūst destruktīvu spēku. Viņi sāk atbrīvot toksisku atomu skābekli, kas burtiski ēd apkārtējos audus. Sejas iezīmes var tikt izkropļotas pēc atzīšanas, biedējošas. Cilvēki slēpjas no gaismas un iziet tikai naktī. Iespējams, ka daži pacienti dzēra asinis. Bet ne ar negodīgu mērķi, bet gan par zālēm. Viņi intuitīvi uzskatīja, ka viņiem ir nepieciešams kompensēt hemoglobīna zudumu. Un pirms tam to varēja iegūt tikai no cilvēka asinīm, izmantojot to tieši. Tas mazināja ciešanas. Bet šodien tas viss nav nepieciešams, jo hemoglobīns tiek pārdots aptiekās.

Daži vārdi par šaubām par vampīrisma ģenētisko raksturu. Fakts ir tāds, ka RAMS centrs reģistrēja divus infekcijas gadījumus. Viens - Voronezā, septiņu gadu vecs zēns, otrs - Nizhny Tagil, pieauguša sieviete. Tikai ģenētisks defekts nevar būt inficēts. Tāpēc ir aizdomas, ka ir vīruss, kas izraisa slimību. Mēs meklējam viņu...

20. gadsimta 80. gadu vidū profesors Wayne Tikkanen atbalstīja Lee Illis, sacīdams, ka viņam izdevās izjaukt vampīru dabas noslēpumu. “Visu Eiropas mītu par vampīriem un vilkačiem pamatā”, profesors uzskata, ka “reāli notikumi”. Pēc viņa domām, leģendās, kas aizaugušas ar neparastām detaļām un visu velnišķīgo, atrodas to cilvēku liktenis, kuri cietuši no tā sauktās porfirīna slimības ļoti smagā formā. Porfīrija ir iedzimta slimība, un, pēc Tikkanen domām, visbiežāk tas notiek tuvu radinieku incesta rezultātā. Tāpēc parasti "vampīri" parādījās no civilizācijas attālinātos stūros, kur cilvēki dzīvoja ar barbarisku dzīvesveidu. Turklāt, kā rāda mūsdienu statistika, porfīrija tika reģistrēta vienā no vecākiem, tad 25% gadījumu bērns saslimst ar to. Kā mēs redzējām, tas notiek ne tikai attālās pilsētās, bet arī lielākajā daļā civilizācijas centru. Bet pats svarīgākais ir tas, ka profesors Tikkanen un viņa kolēģi konstatēja, ka, lai gan šī slimība vēl nav pilnībā izpētīta, tomēr „vampirisms” ir ārstējams. Ķīmijterapija un biežas asins pārliešanas var pārvērst „vampīru” par normālu cilvēku.

Šķiet, ka viss ir kļuvis skaidrs, bet kāpēc tad ticība patiesi, tas ir, asinssūkšanās vampīri joprojām pastāv? Kāpēc tas ir tik stabils? Vēl nav atbildes. Bet ir ziņkārīgi paziņojumi un fakti, kas liecina.

Tātad, viens no sava laika gudrākajiem cilvēkiem, filozofs, Francijas revolūcijas ideoloģiskais priekštecis Jean-Jacques Rousseau, bez nosacījumiem, ticēja vampīru pastāvēšanai. Viņš rakstīja: „Ja pasaulē ir kāds stāsts, par kuru jūs varat garantēt un sniegt pierādījumus, tas ir stāsts par vampīriem; šeit nekas nav: oficiālie ziņojumi, cienījamu cilvēku liecības - ārsti, priesteri, tiesneši; pilnīgs pierādījums. "

2001. gada aprīlī Tadžikistānas tiesībaizsardzības iestādes arestēja 22 gadus veco Dušanbes rezidentu Toiru Khamidovu par slepkavībām ar "vampīrisma elementiem". Pēc vietējās Drakulas upuris mirst no pukstēšanas, jauneklis izleica nogalinātā cilvēka asinis glāzē un turēja viņu vakariņām - pats vampīrs dalījās ar policiju. Khamidovs savu rīcību izskaidroja ar to, ka viņu vadīja ļaunie spēki.

Jau 19. gadsimtā bailes no vampīriem bija tik lielas, ka, lai cīnītos pret viņiem, cilvēki ieguva īpašus portatīvos komplektus. Viens no šiem anti-vamper komplektiem tika pārdots Fine & Co izsolē Oregonā (ASV) par $ 12,000. Elegants soma, kas izgatavota 1880. gadā, satur: locīšanas ziloņkaula krucifiksu, sudraba lodes un pelējuma veidņu, apses balstu, ķiploku pulveri, pudeles pret vampu serumu un šaujampulveri. Sudraba lodes ir jāšauj vampīriem - tikai ar tādiem, ko viņi var "piepildīt". Apslēpta vampīra ķermenī ir jāpārvieto apses likme, lai viņa dvēsele nenonāktu nevienā citā. Anti-vamp serums ir jānorij, sakos, lai nekļūtu par vampīru. Ķiploku pulveris apsmidzina telpu, jo tās smarža uzdrīkstas asinīs. Saskaņā ar izsoles kampaņas vadītāju Stephanie Nisong Ryan, atdzimst Drakulas pēcnācēju bailes. Ir arvien vairāk cilvēku, kuri vēlas iegādāties anti-vamper komplektus. 10 cilvēki pieprasīja pārdoto maisu...

“Lamia evaņģēlijs” dažkārt tiek saukts par vampīru Bībeli. Šeit ir izvilkums no viņas: „Un viņi izvēlējās skaistāko ciema meiteni un atstāja viņu tur, kur Viņš teica, un, kad nakts nāca pa pasauli un vilki dziedāja Medības dziesmu, atnāca tas, kurš nāca asinīs, un atņēma viņas drēbes un pārņēma viņas drēbes un pārņēma viņas neapstrādāto ķermeni Viņš dzēra viņas asinis un saplēsa savu sniega balto ādu ar asām naglām, kā ar skuvekļiem, košļājot viņas vēl sirdi ar asām lamatām, un viņas kliedzieni izplatījās vietā, kur viņi kādreiz pielūdza seno šausmu, un dzirdēja, ka zvērs gulēja dziļi zem zemes. caur meitenes asinīm jaunavības briesmīgais un senais rituāls, un zvērs pamodās un pieauga, audzējot zemi nakts Saules gaismā. Un tas, kurš uzzināja Asinis, nāca pie asiņainā gaļas gabala, kas reiz bija skaistākā meitene šajā zonā, un devās satikt seno zvēru, un viņš smaidīja, un no šī smaida lapas un ziedi un nezināmie bezdibenis skatījās no viņa acīm. Un viņš cīnījās ar zvēru, un naktī izcēlās briesmīga pērkona negaiss, un vējš pieauga, kas pēc tam pārvērtās par tornado, kas lauza kokus ar sakni, un šī virpuļa centrā asins nesējs pārspēja seno zvēru, un viņš izmeta zvēru un sāka dzert savu asinīm, kam piemīt nezināms spēks. Negaiss nāca, diena nāca, un tas, kas pazina Asinis, aizgāja, kļūstot vēl spēcīgāks, un spīdzinātais meitenes līķis saņēma jaunu dzīvi, jo bija sēkla, kas atzina asinis, un pārvērtās par murgu, kas ilgu laiku dzēra cilvēku asinis. Lamia evaņģēlijs (6. nod., 7., 4.).