Paplašinātas aknas un liesa - iespējamās slimības un ārstēšana

Cilvēka ķermenī visas sistēmas un atsevišķi orgāni ir savstarpēji saistīti un strādā kopā. Ja rodas kāda problēma, tad vairāki orgāni ir iesaistīti procesā. Tas jo īpaši attiecas uz gremošanas orgāniem.

Aknas kā tīrīšanas sistēmas būtisks elements un liesa kā asins veidojošs orgāns ātri reaģē uz mazāko problēmu. Visbiežāk šī reakcija izpaužas kā pietūkums un lieluma palielināšanās. Paplašināto aknu stāvokli sauc par hepatomegāliju, un liesu sauc par splenomegāliju.

Patoloģijas cēloņi un simptomi

Iespējamie liesas paplašināšanās un cepšanas cēloņi un pazīmes

Esošajai aknu un liesas paplašināšanai var būt atšķirīga izcelsme vai tā var būt savstarpēji saistīta.

Bieži vien liesas lieluma maiņa ir reaktīva, tas ir, mediēta iekaisuma procesa izpausme aknās, kas ietekmē visu iekšējo orgānu stāvokli. Tas var rasties, ja ir smagi aknu bojājumi, ievainojumi vai bīstamas slimības, piemēram, hepatīts vai portāla hipertensija.

Aknas un liesa var augt šādos gadījumos:

• Faktiski aknu slimība, kā arī asinsvadi, kas to piegādā. Tie ietver lielu sarakstu ar dažādām slimībām un slimībām: visu veidu hepatītu, labdabīgus un ļaundabīgus audzējus, aknu cirozi, šī orgāna tuberkulozes bojājumus, parazītiskās slimības, piemēram, giardiasis, ehinokokoze, amoebiasis, ne parazitāras cistas un daudzas citas slimības.
• Arī daudzas iedzimtas slimības, kas saistītas ar vielmaiņas traucējumiem, izraisa aknu vēža palielināšanos. Tas var būt aptaukošanās, diabēts, aizkuņģa dziedzera slimības, dzelzs deficīta anēmija un citas slimības.
• Ja pacientam ir problēmas ar sirds un asinsvadu sistēmu un augstu asinsspiedienu, tas var būt saistīts ar aknu darba pārkāpumiem. Šādas slimības izraisa arī aknu palielināšanos.
• Arī nopietnas liesas problēmas var izraisīt liesas un aknu lieluma izmaiņas. Tas var būt dažādi labdabīgi un ļaundabīgi audzēji, cistas, abscesi, tuberkulozes bojājumi un daudzas citas slimības.
• Liesas lielumu ietekmē arī tādas aknu slimības kā portāla hipertensija un hemolītiskā anēmija, kā arī dažādi vēža veidi. Autoimūnām slimībām ir svarīga loma šo orgānu paplašināšanā.
• Šādus simptomus var papildināt arī ar daudzām infekciozām baktēriju, vīrusu un sēnīšu slimībām. Tie ietver vīrusu hepatītu, masaliņu, sifilisu, infekciozu mononukleozi, vēdertīfu un tīfu, sepsi, blastomikozi un parazitāras infekcijas: malāriju, leishmaniasis, toksoplazmozi, ehinokokozi, šistosomozi, kā arī iedzimtas slimības, piemēram, hemochromatosis, amiloidozi un amiloidozi un.

Tā kā ir daudz iemeslu, lai mainītu liesas un aknu lielumu, ir ļoti svarīgi pareizi identificēt tā pašreizējo avotu, lai noteiktu nepieciešamo ārstēšanu. Tikai šajā gadījumā mēs varam cerēt uz pilnīgu izārstēšanu.

Paplašinātas aknas un liesa parasti ir saistīta ar sāpēm pareizajā hipohondrijā, diskomfortu, gremošanas traucējumiem un citām parādībām.

Tomēr dažos gadījumos, īpaši paša procesa sākumā, šī valsts neļauj jums uzzināt par sevi. Pārbaudot daudzus pacientus, šo orgānu lieluma palielināšanās ir ārkārtīgi nepatīkams, negaidīts atklājums.

Narkotiku ārstēšana

Diagnostika patoloģijai un ārstēšanai ar narkotikām

Dažos gadījumos palielinātas aknas ir pamanāmas ar neapbruņotu aci. Ārsts veic pareizās hipohondrijas palpēšanu, lai noteiktu šī orgāna palielinājumu, bet ultraskaņa beidzot apstiprina diagnozi. Izmantojot ultraskaņu, varat atklāt paplašinātos orgānus un noteikt, cik nozīmīgs ir šis process.

Pēc tam, kad konstatēts, ka liesas un aknu lielums palielinās salīdzinājumā ar to normālo proporciju, ārsts nosūta pacientam turpmākus pētījumus, jo īpaši asins analīzes, jo pats pieaugums nav slimība, bet tikai norāda, ka organismā ir dažādas problēmas. un bīstamiem procesiem.

Ja tiek diagnosticēta aknu un liesas palielināšanās, šis stāvoklis pats par sevi nav slimība, tāpēc ārstēšana ir vērsta uz reālo orgānu pietūkuma cēloni. Šajā gadījumā pašapstrāde ir stingri aizliegta, jo tā var ievērojami pasliktināt slimības smagumu.

Lai parakstītu un izvēlētos pareizos medikamentus, tikai ārstējošais ārsts, kurš precīzi noteiks slimības patieso cēloni.

Atkarībā no problēmas ārsts nosaka pretiekaisuma, pretparazītu, atbalstošu un antibakteriālu ārstēšanu, kā arī zāles, lai samazinātu spiedienu, diurētiskos līdzekļus un īpašus medikamentus, lai saglabātu imunitāti. Zāļu izvēle ir atkarīga ne tikai no esošās slimības, bet arī no pacienta vecuma, kā arī no citām veselības problēmām.

Tautas aizsardzības līdzekļu un diētas ārstēšana

Padomi par tradicionālo medicīnu

Gadījumā, ja aknu un liesas palielināšanos izraisa dažādi ļaunprātīgas lietošanas un neveselīgas diētas, pareiza uzturs, kā arī dažādu garšaugu un homeopātisko līdzekļu lietošana var palīdzēt uzlabot labklājību un sakārtot.

Iekaisušās aknas cieš no nepietiekama uztura un smaga ēdiena, tāpēc jums ir jāievēro diezgan stingra diēta.

• Pirmā lieta, kas jāizslēdz no uztura, ir taukaini, pikanti, cepti un kūpināti ēdieni. Šāds ēdiens kairinoši iedarbojas uz jau neveselīgu orgānu, saasinot pacienta ciešanas un saasinot slimības gaitu. Var palielināties arī liesas reaktīvā palielināšanās.
• Smēķēšana, alkohols un medikamenti, kas nav ārsta norādītie, ir stingri jāaizliedz.
• Lai nomierinātu iekšējos orgānus, ir nepieciešams novērst arī spēcīgus novārījumus, apcepumus un ieguves ēdienus, želejas, noņemt majonēzi, kečupu, taukainas mērces un piena produktus, desas, garšvielas, svaigu cepšanu un lieko balto cukuru.
• Lean ēdieni, griķu graudaugu graudi, kartupeļu biezeni uz ūdens, piena ar zemu tauku saturu, ja nav citu kontrindikāciju, palīdzēs tikt galā ar šo stāvokli.
• Atļauto produktu klāsts ietver augļus, izņemot tos, kas uzlabo fermentāciju, dārzeņus, vēlams vārītu un sautētu formu, vārītu liesu gaļu un mājputnus, un tvaicētas jūras zivis.
• Dienā jums ir nepieciešams dzert pietiekami daudz tīra ūdens, bet stipras tējas daudzums, īpaši ar cukuru, kā arī kafiju, ir jāierobežo līdz dažiem kausiem. Aizliegts arī gāzētiem dzērieniem, īpaši saldajiem dzērieniem.

Noderīgs video - Pareiza uztura sistēma aknu slimībām.

Ja pacientam ir citas līdzīgas slimības, kurām nepieciešama īpaša diēta, tad tas jāņem vērā, sagatavojot savu uztura plānu. Ar aknu bojājumiem, kas saistīti ar žults stagnāciju, ir pieļaujami daži augu novārījumi, bitteri ar vieglu choleretic efektu.

Tomēr pat augu novārījumu un tinktūru uzņemšana jāveic ārsta uzraudzībā un pēc ieteikuma.

Dažas parazitāras slimības, kas noved pie iekšējo orgānu skaita pieauguma, labi reaģē uz ārstēšanu ar tautas līdzekļiem, piemēram, pelašķi, asinszāli, biškrēsli, ēst neapstrādātas ķirbju sēklas un daudzus citus garšaugus. Nepieciešamo maksu vajadzētu veikt arī speciālists, kas ņems vērā pacienta vecumu, slimību, kā arī vispārējo veselības stāvokli.

Iespējamās slimības komplikācijas

Nepareizas apstrādes sekas

Ja aknu un liesas palielināšanās ilgstoši paliek nepamanīta un neapstrādāta, tas var novest pie tā, ka pamatā esošā slimība, kas izraisa izmaiņas orgānos, attīstīsies un kļūs hroniska. Tas var ietekmēt visu ķermeni.

Ja ir hipertensija portālos bez ārstēšanas, tā var izraisīt ļoti bīstamas sekas, piemēram, izraisīt hipertensiju krīzi un insultu. Ja orgānu tūsku izraisa infekcija, ārstēšanas trūkums izraisīs vairākus iekaisuma procesus visā organismā.

Infekcija ar parazītiem bez ārstēšanas var būt ļoti bīstama veselībai un pat dzīvībai.

Tas viss liek domāt, ka neatkarīgi no tā, kas izraisīja orgānu palielināšanos, pamatcēloņu ārstēšanai jābūt obligātai, un diēta ir ārkārtīgi vēlams pasākums. Aknu un liesas lieluma palielināšanās ir satraucošs simptoms, kas prasa rūpīgu uzmanību uz savu ķermeni.

Profilakse

Visa organisma veselība ir atkarīga no cilvēka aknu formas. Šis orgāns kontrolē ne tikai tīrīšanas un gremošanas funkcijas, bet ir tieši saistīts ar asinsrites sistēmu un normālu spiedienu. Ir droši teikt, ka aknas ir trešais svarīgākais orgāns pēc cilvēka ķermeņa sirds un smadzeņu.

Aknas ir ārkārtīgi stabilas un spēj attīrīt sevi un atjaunoties. Lai izvairītos no problēmām, kas saistītas ar šī orgāna palielināšanos, un līdz ar to liesa, jums ir jāievēro diezgan vienkārši noteikumi:

• Stingra personīgā higiēna. Tīrās rokas ir svarīgs nosacījums, kas palīdz aizsargāt ķermeni no infekcijām, tārpiem un citiem parazītiem. Tas attiecas arī uz produktu tīrību, jo īpaši no neapstrādātiem augļiem un dārzeņiem.
• Sliktu ieradumu trūkums, jo īpaši alkohola lietošana. Alkoholam ir kaitīga ietekme uz šo orgānu, izraisot tās bīstamas slimības. Daudzām zālēm, narkotiskām vielām, smēķēšanai un narkotiku lietošanai ir arī toksiska ietekme uz aknām. Tajās esošās vielas izraisa problēmas ar aknu un liesas būtisko aktivitāti, iznīcina to audus un veicina palielināšanos.
• Nepareiza uzturs ir viens no svarīgākajiem aknu darbības traucējumu cēloņiem. Lai izvairītos no slimībām, uzturam jābūt līdzsvarotam un kaloriju mērenam. Lai to izdarītu, no izvēlnes jāizņem ļoti taukaini, cepti un kūpināti produkti, saldēti kaltēti un mākslīgie pārtikas produkti, lieli baltie smalkmaizītes un saldumi, skābs, pikants un pipari - viss, kas ļoti kairina aknas. Vissvarīgākais ir likvidēt bīstamus produktus: ģenētiski modificētus trans-taukus, kuru sastāvā ir bīstamas vielas - konservanti, krāsvielas un daudz ko citu. Lai, piemēram, netiktu slimi, tik bīstami
• Vispārējais pareizais dzīvesveids, kas ietver mērenu fizisko slodzi un pozitīvu attieksmi pret apkārtējo realitāti. Jautrs cilvēks, kurš mīl sportu un vada dzīvīgu dzīvesveidu, ir mazāk ticams, ka viņš slims un sliecas pievērst lielāku uzmanību savai veselībai.

Veiksmīga profilakse novērš pašārstēšanos un prasa ātru piekļuvi speciālistam, ja ir mazākās aizdomas par normālas aknu un / vai liesas izmēru traucējumiem.

Agrīna diagnostika un attiecīgi tūlītēja ārstēšana palīdzēs tikt galā ar ļoti bīstamu slimību.

Ja pastāv iekšējo orgānu palielināšanās, sazinieties ar savu ārstu, lai veiktu atbilstošu izmeklēšanu un ārstēšanu. Tas palīdzēs novērst dažādu bīstamu slimību attīstību un aizsargāt jūsu veselību.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Hepatīta simptomi un liesas paplašināšanās

C hepatīta simptomi

C hepatīts ir viens no visbiežāk sastopamajiem hepatīta veidiem, kas visvairāk ietekmē aknas, traucējot tā darbību. Un ilgu laiku slimība var būt pat asimptomiska, tāpēc slimība tiek atklāta par vēlu. Tā rezultātā inficēta persona var kļūt par slēptu vīrusa nesēju un izplatītāju.

Hepatīta simptomi un liesas paplašināšanās

Vīrusu C hepatītā (HCV) ir divas formas: akūta un hroniska. Tūlīt pēc inficēšanās sākas inkubācijas periods, dažkārt tas ilgst no 6 līdz 7 nedēļām līdz sešiem mēnešiem. Akūta forma Slimības simptomi izpaužas pēc inkubācijas perioda beigām, un tos izsaka drudzis, galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes, vispārēja slikta pašsajūta un vājums. Šo periodu sauc arī par anicteriku, tā ilgums ir 2 ÷ 4 nedēļas. Tam seko ikteriska fāze, kuras laikā slimniekam var rasties ādai raksturīga ādas krāsa, ko papildina sāpes pareizajā hipohondrijā, vemšana, caureja un apetītes trūkums. Bet pirmā lieta, kas ir satraucoša, ir urīna krāsa, kas kļūst brūna. Dažreiz ir iespējams novērot slimības anicterisko formu. Akūtās fāzes laikā bilirubīna saturs asinīs palielinās. Tas ilgst aptuveni mēnesi, pēc tam atkārtošanās periods notiek vairāku mēnešu laikā. Pēc tam 15-25% gadījumu var rasties pašārstēšanās vai slimība kļūst hroniska.

Hroniska C hepatīta simptomi

HCV pāreja no akūta uz hronisku fāzi notiek aptuveni 80% gadījumu. Un sievietēm hroniskā forma notiek retāk nekā vīriešiem, un slimības simptomi ir mazāk izteikti. Lai gan dažreiz vīrieši ir neredzamas slimības pazīmes, bet tas neietekmē iekaisuma procesu, kas notiek aknās. Tā rezultātā slimība vispirms kļūst hroniska un pēc tam pārvēršas cirozi vai aknu vēzi.

Hroniska C hepatīta (CHC) asimptomātiskā gaitā slimību var izteikt šādos simptomos:

• vājums;
• darba spējas samazināšanās;
• sliktāka apetīte.

Periodiski slimības gaitā notiek viļņaini paasinājumi, kas mainās ar remisiju. Taču šādas paasināšanās reti sastopama smagā formā. HCV simptomi pieaugušajiem pacientiem visbiežāk ir viegli, bet bērni vairāk cieš. Tajos slimība ieņem agresīvāku formu, ko papildina saasināšanās un komplikāciju, piemēram, cirozes, rašanās. Hroniska vīrusa C hepatīta (CVHC) simptomus pastiprina nelabvēlīgie faktori, kas ietver:

• smaga fiziska vai neiropsihiska stress;
• neveselīgs uzturs;
• alkohola lietošana.

Turklāt pēdējais no faktoriem, kam ir vislielākais negatīvais efekts uz cilvēkiem ar CVHS. Tas notiek tādēļ, ka pacientiem var attīstīties toksisks hepatīts, kas pastiprina CVHC izpausmes un veicina tādu komplikāciju rašanos kā ciroze. Viļņu veida izmaiņas ir raksturīgas ne tikai slimības gaitai, bet arī tieši atspoguļojas laboratorijas rādītājos. Tādēļ pacientu asinīs periodiski novēro bilirubīna un aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanos.

Turklāt ilgs laika periods reģistrēja laboratorijas parametru normālās vērtības pat aknu pārmaiņu gadījumā. Tādēļ ir nepieciešams veikt biežāku laboratorijas uzraudzību - vismaz vienu vai divas reizes gadā. Tā kā HCV simptomi ne vienmēr izpaužas stipri izteiktajā formā, uzmanība jāpievērš vājuma un pazeminātas veiktspējas gadījumiem. Ievērojot šādas pazīmes, ir lietderīgi pārbaudīt HCV infekcijas klātbūtni.

Paaugstinātas aknas un liesa hroniskajam hepatītam - paplašinātas aknas un liesa

Hronisks hepatīts ir aknu iekaisums, kas turpinās bez pārtraukuma vismaz 6 mēnešus. Izšķir morfoloģiski hronisku labdabīgu (noturīgu) un agresīvu hepatītu. To etioloģija nav pilnībā izprasta.
Saskaņā ar aknu biopsiju in vivo notiek hronisks labdabīgs (noturīgs) hepatīts ar iekaisuma ipfiltrāciju. Saglabājas aknu fibulārā struktūra un aknu fibroze ir vai nu pilnīgi, vai ļoti izteikti. Iekaisuma infiltrācija ar agresīvu hepatītu ir atrodama gan portāla zonās, gan aknu parenhīmā. Aknu šūnu struktūra ir traucēta gan aknu šūnu nekrozes fokusa veidošanās dēļ, gan sakarā ar saistaudu augšanu lobās. Šie divi hroniskā hepatīta veidi attīstās pēc akūta vīrusu un toksiska hepatīta.
Hronisks labdabīgs (noturīgs) hepatīts. Intravitālās biopsijas metode ļāva sīki izpētīt hroniskā hepatīta morfoloģiju. Balstoties uz biopsijas datu salīdzināšanas rezultātiem un slimības gaitas ilglaicīgu novērošanu, tika konstatēts, ka hronisks labdabīgs hepatīts visbiežāk attīstās no akūta vīrusu hepatīta. Bieži vien no donoriem to atklāj nejauši.

Smagāka kaitējuma gadījumos pacienti sūdzas par pastāvīgu vājumu un strauju nogurumu fiziskā vai garīgā darba laikā, sliktu toleranci pret taukainiem pārtikas produktiem un bieži nepatīkamām sajūtām pareizajā hipohondrijā. Šādos gadījumos šīs slimības subjektīvais priekšstats ir identisks pēc hepatīta sindroma, astēniska stāvokļa, kas dažkārt attīstās pēc akūta vīrusa hepatīta. Fiziskā izmeklēšana dažiem pacientiem atklāj nelielu aknu palielināšanos, kas var būt nedaudz sāpīga. Dažreiz fiziskie pētījumi iekšējos orgānos nenovēro nekādas izmaiņas. Pieņēmums par šo sūdzību sasaisti ar aknu slimību parasti rodas tikai pēc īpašo pētījumu metožu rezultātu saņemšanas.
Bilirubīna līmenis asinīs var būt normāls, bet dažkārt novēro vieglu hiperbilirubinēmiju. Transamināžu aktivitāte asins serumā parasti ir nedaudz paaugstināta, dažreiz vairāku gadu laikā. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte hroniskā labdabīgā hepatīta gadījumā, tāpat kā citos difūzos aknu bojājumos, nemainās. Neliels imūnglobulīnu satura pieaugums asins serumā tiek uzskatīts par raksturīgu. Kopējais globulīnu skaits asinīs saglabājas normāls (Sherlock, 1976). B hepatīta vai hepatīta A antigēnu satura asins seruma pētījums dažkārt ļauj noteikt hepatīta etioloģiju. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc aknu biopsijas rezultātiem, kas jāveic ne agrāk kā sešus mēnešus un vēlams pēc gada pēc akūta hepatīta.
Hronisks labdabīgs hepatīts ir jānošķir no posthepatīta sindroma, hiperbilirubinēmijas, hroniska aktīvā hepatīta, alkohola hepatīta un Gilbert sindroma (slimības).
Posthepatīta sindroms un hronisks labdabīgs hepatīts var būt identiski subjektīvās izpausmēs; posthepatīta sindroma aknu darbība paliek normāla, un hroniskā hepatīta gadījumā pastāv vairāk vai mazāk ievērojama pastāvīga vai periodiska hiperbilirubinēmija un gandrīz nemainīgs transamināžu aktivitātes pieaugums.
Pēcrepatīta hiperbilirubinēmija turpinās arī bez paaugstināta transamināžu aktivitātes. Šī sindroma galīgo diagnozi var veikt tikai pēc aknu biopsijas rezultātiem, kas nav jāveic agrāk nekā iepriekš minētie periodi. Saņemot salīdzinošus rezultātus, aknu biopsija tiek atkārtota, bet parasti ne agrāk kā pēc 6 mēnešiem.
Hronisks aktīvs hepatīts atšķiras no labdabīgajiem galvenokārt ar tādām pazīmēm kā hepatomegālija, zirnekļa vēnas, liesas palielināšanās. Palielinās globulīnu saturs asins serumā ar aktīvu hepatītu un ar labdabīgu - normālu. Aktīvā hepatīta gadījumā morfoloģiskais pētījums atklāj aknu un citu pazīmju lobulārās struktūras pārkāpumu. Dažos gadījumos vienā portāla zonā tiek konstatētas aktīvas hepatīta pazīmes un otrā - labdabīgi. Šādos gadījumos galīgo diagnostisko secinājumu var izdarīt tikai, pamatojoties uz ilgāka novērojuma rezultātiem slimības gaitā un par atkārtotas aknu biopsijas rezultātiem.
Alkoholisma laikā bieži novērota aknu palielināšanās, ko izraisa tauku infiltrācija. Lai gan šāda aknu darbība bieži ir jutīga pret palpāciju, tās funkcija parasti paliek normāla. Alkohola lietošanas un citu alkoholisma pazīmju pazīmes ļauj atšķirt taukainu aknu infiltrāciju, ko izraisa hronisks labdabīgs hepatīts. Galīgā diagnoze ir balstīta uz punkcijas biopsijas rezultātiem.
Novērtējot biopsijas rezultātus, nepieciešams ņemt vērā, ka pēc vairāk vai mazāk ilgstošas ​​alkohola atturēšanās no alkohola, alkohola aknu bojājuma pazīmes (taukskābju hepatocītu deģenerācija, alkohola hialīns, aknu šūnu fokusa nekroze ar papildu polimorfo-šūnu infiltrātiem) var pilnībā izzust, un pēc tam zāļu histoloģiskais modelis kļūst atšķirīgs no piemēram, hronisku labdabīgu hepatītu.
Gilberta sindroms (slimība) bieži tiek sajaukts ar hronisku hepatītu. Viņu, kā arī labdabīgu hronisku hepatītu, bieži novēro nejauši, pārbaudot pacientu par jebkuru citu slimību. Hiperbilirubinēmiju šajos pacientos izraisa netiešā bilirubīna uzkrāšanās asinīs, tāpēc to nekad neveic bilirubinūrija.
Transamināžu aktivitāte asinīs ir normāla, bromsulfaleīna un bengalrozes ekskrēcijas ātrums nemainās. Aknu struktūra saskaņā ar punkcijas biopsiju ir normāla, bet histochemiskie pētījumi bieži parāda samazinātu uridīna-difosfāta-glikoronil-transferāzes, fermenta, kas katalizē bilirubīna reakciju ar glikuronskābi, saturu aknu šūnās.

Hronisks aktīvs (agresīvs) hepatīts. Klasiskais aktīvā hepatīta veids bieži tiek saukts par lupoidu hepatītu. Citi šī sindroma veidi novēroti pacientiem ar akūtu B tipa vīrusu hepatītu un alkohola hepatītu. Aktīvu hepatītu novēro arī iedzimtu aknu slimību gadījumā: hepatolentiskā deģenerācija, alfa 1 antitripsīna deficīts un pēc ilgstošas ​​caureju un antihipertensīvo zāļu lietošanas.
Apmēram 2/3 gadījumu lupoids hepatīts sākas nepamanīts un 1/3 gadījumu tas ir akūts. Lielākā daļa jauniešu ir slimi. Sākotnēji slimība tiek veikta parastam akūtam hepatītam, un tikai terapijas neveiksme padara nepieciešamību pārskatīt diagnozi un atpazīt hronisku slimību. Neskatoties uz notiekošo terapiju, slimība progresē. Aknas un liesa ir ievērojami paplašinātas. Īpaši raksturīga ir aknu kreisās daivas palielināšanās, kas bieži tiek sajaukta ar liesu.
Tipiskajos gadījumos slimības paasinājuma laikā rodas dzelte, parādās ievērojams skaits zirnekļa vēnu. Remisijas laikā bilirubīna saturs asinīs kļūst normāls, zirnekļu vēnu skaits strauji samazinās. Vēlākajos slimības posmos rodas cirozes klīniskais priekšstats. Aknas ir samazinātas, ascīts, tūska, encefalopātija. Neskatoties uz dažiem ziņojumiem par pilnīgas atveseļošanās iespēju, lupoids hepatīts šobrīd parasti beidzas ar cirozi.
Papildus aknu bojājumiem, ar aktīvo lupoīdu tipa hepatītu, pastāvīgi tiek novērots daudzu citu orgānu un sistēmu bojājums. Nieru bojājumi parasti izpaužas glomerulonefritā ar vairāk vai mazāk izteiktu proteinūriju. Dažiem pacientiem ar ilgstošu drudzi asinīs ir lupus šūnas. Retikuloendoteliālās sistēmas hiperplāzija dažkārt izpaužas vispārinātā limfadenopātijā. Endokrīno orgānu sakāves rezultātā tiek attīstīta pinnes, hirsutisms, ādas strijas, amenoreja, ginekomastija, cushingoid seja. Dažkārt šiem pacientiem tiek konstatēta hemolītiskā anēmija ar leikopēniju un trombocitopēniju. Smagas autoimūnās slimības izraisa lūpu hepatītu sistēmiskai lupus erythematosus.
Šo slimību diferenciāldiagnoze ir ārkārtīgi sarežģīta. Kā norāda V. A. Nasonovs (1972), galīgajam diagnostikas secinājumam jābūt balstītam uz slimības klīnisko gaitu. Protams, lupoid hepatīta diagnoze reti var būt agrīna.
Hronisks aktīvs hepatīts attīstās biežāk pēc akūta hepatīta, ko izraisa B tipa vīrusi un citi vīrusi, izņemot A tipa vīrusu. Šo akūtu hepatīta pāreju uz hronisku kursu parasti novēro cilvēkiem ar mainītu humorālo imunitāti. Jaunattīstības klīniskais attēls ir mīkstināts lupoīdu hepatīta variants. Biežāk vīrieši ir slimi nekā sievietes. Lielākā daļa pacientu vecāki par 30 gadiem. Apmēram pusē gadījumu hronisks aktīvs hepatīts ir akūta turpināšanās, un puse gadījumu slimības sākums ir nepamanīts.
Hronisks aktīvs hepatīts kādu laiku var būt asimptomātisks. Šādos gadījumos viņa diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskiem datiem (palielināta aknu un bieži liesa), bioķīmisko pētījumu rezultātiem (ilgstošs, dažreiz viļņu līdzīgs transamināžu aktivitātes pieaugums) un biopsijas materiāla pētījuma rezultātiem.
Daudz biežāk slimība notiek ar periodisku dzelte, vairāk vai mazāk ilgstošu subfebrīlo slimību, arthralgip, hiperfermentēmiju. Lupoīda hepatīta raksturīgās slimības polisindromiskā raksturs ir ļoti mērens. Lēnām progresējoša slimība beidzas ar cirozes vai primārā aknu vēža attīstību.
B tipa vīrusa izraisīts hepatīts dažkārt tiek konstatēts nejauši, un dažreiz pēc tam, kad ir pārbaudīts pacients, kurš ir sūdzējies par dzelti, dispepsijas sindromu vai nepatīkamām sajūtām pareizajā hipohondrijā. Slimības sākuma laiks nav zināms. Par hronisku hepatītu var runāt tikai tādos gadījumos, kad ir palielināta bieza konsistence, liela liesa un disproteinēmija. Citos gadījumos vienmēr ir jāizlemj, vai esam saskārušies ar akūtu hepatītu vai hroniska hepatīta paasinājumu.
Pēc akūtas vīrusu hepatīta ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Akūtas vīrusu hepatīta diagnozi var izslēgt tikai pēc vairāk vai mazāk ilgstošas ​​slimības gaitas novērošanas. Aknu lieluma normalizācija, bilirubinēmijas līmenis, transamināžu aktivitāte liecina, ka hepatīts bija akūts. Galīgo diagnostisko secinājumu var izdarīt tikai, pamatojoties uz biopsijas rezultātiem, kas jāveic 6–12 mēnešus pēc slimības klīnisko izpausmju izzušanas.
Vēl grūtāk ir izslēgt hronisku labdabīgu (noturīgu) hepatītu. Apspriežot šādu gadījumu diferenciāldiagnozi, īpaša uzmanība jāpievērš to pašu zīmju nepārprotamai izpausmei. Paplašināta liesa, augsta transamināžu aktivitāte un augstā bilirubinēmija ir raksturīgāka aktīvam nekā pastāvīgs hepatīts. Galīgo diagnostisko secinājumu var izdarīt tikai par atkārtotu biopsiju rezultātiem.
Periholangīts bieži ir saistīts ar čūlainu kolītu, Krona slimību. Tāpat kā hronisks aktīvs hepatīts, to dažkārt sarežģī arī holestāze. Apspriežot diagnozi šādos gadījumos, īpaša uzmanība jāpievērš šādu pazīmju smagumam. Palielinās globulīnu saturs asinīs un antivielas pret mitohondrijām ar hronisku aktīvu hepatītu, bet pericholangīts saglabājas normāls. Sārmainās fosfatāzes līmenis pericholangītī palielinās, bet hroniskā hepatīta gadījumā tas saglabājas normāli. Galīgā diagnoze tiek veikta saskaņā ar punkcijas biopsiju.
Hepatolentikulyarnaya deģenerācija dažkārt pirmo reizi izpaužas mērena hepatomegālija kombinācijā ar īstermiņa dzelti, disproteinēmiju, trombocitopēniju, portāla hipertensijas pazīmēm. Atbilstoši klīniskajam attēlam Konovalov-Wilson slimība noteiktos posmos var atšķirties no hroniska aktīvā hepatīta. Hepatolentikulyarnaya deģenerācija ir iedzimta slimība, kas parasti notiek bērnībā. Brūnais gredzens ap varavīni (Kaiser-Fleischer zīme) ir hepatoleptiskās deģenerācijas pazīme. Tas ir viegli konstatējams pacienta pētījumā, izmantojot spraugas lampu. Hepatolentikulāro deģenerāciju var veiksmīgi apturēt tā progresē, savlaicīgi diagnosticējot. Lai agrāk noteiktu slimību, ieteicams katru pacientu ar hronisku hepatītu, kas jaunāks par 30 gadiem, pārbaudīt kopā ar oftalmologu ar spraugas lampu. Diagnozi apstiprina paaugstināts vara un ceruloplazīna līmenis asinīs un palielināts vara izdalīšanās urīnā.
Hronisks aktīvs hepatīts var rasties narkotiku ietekmē (narkotiku hepatīts). Īpaši bēdīgi slavens lietojums tegretol, ko lieto trigeminālās neiralģijas, aldomet (dopegit) ārstēšanai. kā antihipertensīvs līdzeklis, imūnsupresīvi līdzekļi. Nesen kļuva skaidrs, ka ilgstoša izofenīna - plaši izplatītas caurejas līdzekļa - lietošana izraisa arī hronisku aktīvu hepatītu.
Zāļu izraisītā hepatīta klīniskās un bioķīmiskās pazīmes parasti izzūd drīz pēc zāļu izraisītās zāļu izņemšanas. Zāļu izraisītā hepatīta cēlonis, acīmredzot, ir ķermeņa paaugstināta jutība, jo šo medikamentu ilgstoša lietošana, neraugoties uz aknu, hiperbilirubinēmijas un hiperfermentēmijas palielināšanos, noved pie lūpu tipa hepatīta veidošanās ar locītavu bojājumiem, augstiem antivielu titriem atsevišķiem serdeņiem, parādoties asinīs. lupus erythematosus šūnas.

Paplašināta liesa: cik bīstama tā ir

Bieži tiek jautāts, kas izraisa liesas palielināšanos, kas ir bīstami šādam pārkāpumam. Cilvēka organismā nav nevajadzīgu orgānu. Katrai no tām ir savas svarīgas funkcijas. Liesa ir nepieciešama, lai pareizi notiktu vielmaiņas procesi, tā regulē asins veidošanos, attīra asinis no baktērijām, ir atbildīga par tā recēšanas līmeni. Šis orgāns cieši sadarbojas ar citiem, tāpēc liesa palielinās, ja tās darbojas nepareizi. Liesu īpaši skaidri ietekmē aknu darbības traucējumi, tās paplašināšanās ir viens no šāda nopietnas slimības, piemēram, cirozes, simptomiem. Visbiežāk cirozes cēloņi ir B un C vīrusu hepatīts, taukainās aknas un alkohola aknu slimība. Šajās slimībās hepatocīti tiek aizstāti ar tauku šūnām vai saistaudiem. Pakāpeniski aknas vairs nepilda savas funkcijas, kas rada ļoti nopietnas sekas. Tādēļ, konstatējot liesas lieluma novirzes, ir nepieciešama ne tikai konsultācija ar hepatologu, bet arī visaptveroša pārbaude, vienmēr izmantojot aknu elastometriju.

Normāls liesas izmērs pieaugušajiem:

• garums - no 8 līdz 15 centimetriem;
• platums - no 6 līdz 9 centimetriem;
• biezums - no 4 līdz 6 centimetriem;
• svars - 140–200 grami.

Simptomi

Palielinoties, šis orgāns var sasniegt pat 500 gramus, saspiežot blakus esošos orgānus un izraisot sāpju izpausmi. Tā kā liesa atrodas blakus kuņģim, viens no tā neparasti lielā lieluma simptomiem ir smaguma sajūta kuņģī pēc ēšanas, kas parādās pat tad, ja ļoti maz ēd. Dažreiz tiek reģistrētas sāpes vēderā vai aiz muguras kreisajā pusē, kas visdrīzāk nozīmē, ka dažas liesas daļas tiek iznīcinātas nepietiekamas asins piegādes dēļ.

Sekas

Ja mēs runājam par liesas palielināšanās risku cilvēka ķermenim kopumā, vispirms ir svarīgi atzīmēt, ka asins veidošanās procesi organismā tiek traucēti. Paplašināta ķermeņa spēja iegūt "vairāk" nekā parastais asins šūnu skaits. Šķiet, ka tas ir labi, liesa labāk iztīra asinis no slimām šūnām. Bet, diemžēl, tas nav pilnīgi taisnība. Nenormālas asins šūnas, kad tās tiek izdalītas pārāk daudz, aizsprosto pati liesu, no kā tas palielinās vēl vairāk, bet asinis filtrē sliktāk un sliktāk. Tā rezultātā organisms sāk iznīcināt ne tikai patoloģiskas, bet arī veselīgas asins šūnas, iznīcinot tās. Briesmas apdraud sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu veidošanos.

Ja sarkano asins šūnu skaits strauji samazinās, persona saslimst ar anēmiju. Leukocītu iznīcināšana iznīcina organisma imūnsistēmu, persona ļoti bieži sāk saslimt ar infekcijas slimībām. Trombocītu trūkums izraisa asins recēšanas pasliktināšanos, kas arī ir ļoti bīstama.

Liesas ārstēšana tiek samazināta, lai novērstu tā pieauguma cēloņus, tas ir, ir nepieciešams izārstēt slimību, kas izraisīja neveiksmes. Ārkārtējos gadījumos ķermenis tiek noņemts, bet tas ir ārkārtīgi nevēlams, jo imunitāte ir ievērojami pasliktinājusies, jo asinis paliek bez filtra, un tādējādi palielinās infekcijas slimību risks.

Paaugstinātas aknas un liesa hroniskā C hepatīta gadījumā

Hronisks C hepatīts (CHC) ir difūza aknu slimība, kas ilgst 6 mēnešus vai ilgāk, ko izraisa C hepatīta vīruss, akūta C hepatīta diagnoze balstās uz klīnisko (palielināto aknu un liesas) kompleksu, bioķīmisko (aminotransferāžu aktivitātes palielināšanās - ACT, ALT), viroloģiski (klātbūtne HCV RNS un / vai anti-HCV asinīs), kuriem ir skaidra saistība ar parenterālām manipulācijām 1-4 mēnešus pirms tās attīstības.

Saskaņā ar 1994. gada starptautisko klasifikāciju hroniskā C hepatīta diagnostikas kritēriji ir aknu un liesas, hiperfermentēmijas un anti-HCV palielināšanās asinīs vismaz 6 mēnešus, izņemot citas hroniskas aknu slimības. Precīza aknu bojājuma būtība, proti, nekrozes iekaisuma pakāpes un fibrozes stadija, ļauj noteikt aknu biopsiju.

C hepatīta vīrusa RNS klātbūtne vai neesamība parasti nav hroniska C hepatīta diagnostikas kritērijs, bet nosaka tikai procesa fāzi (aktīvo, neaktīvo).

Forums for Stop.

Komunikācija Hepcniki, ārsts un kas tiem pievienojās.

Paplašināta liesa - vai ir saistīts ar hepatītu?

Paplašināta liesa - vai ir saistīts ar hepatītu?

Labdien! Novērots kopš 2004. gada. Šobrīd fibroze no 0 līdz 1, ptsr +, alt un asth ir normāla. Ārstēšana bija neveiksmīga. Viņš jūtas normāli, izņemot vājumu, sāpes pareizajā hipohondrijā, sliktu dūšu.

Ultraskaņa diagnosticēta ar aizkuņģa dziedzera difūzajām izmaiņām (ne pirmo reizi jau gadu), žultspūšļa polipam 6mm un pirmo reizi pienācīgai liesas paplašināšanai. Udoists saka, ka tas varētu būt saistīts ar hepatītu - vai tas tā ir? Ieteikt, ko darīt - jo terapija vēl nav norādīta. Vai jums ir šī pieredze?

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

1b, daudzus gadus, CT alēle, divi Pvt, pēc otrā SVR))

Es esmu skaists, interesants, inteliģents, smieklīgs, inteliģents, laipns, rūpīgs, bet. ne šodien.

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

Esmu bijis vismaz 6 gadus vecs ar vīrusu un nekad neesmu bijis palielināts liesa, tagad tas ir pilnīgi negaidīts - sāpes kreisajā pusē ir ļoti reti, var teikt, ka tas nenotiek.

Ta_tya_na: terapija nav norādīta, jo nav objektīvu iemeslu, izņemot vīrusa klātbūtni. Fibroze 0, AlT un AST ir normāli stabilas. Ārsts saka, ka veselības apdraudējums nav pamatots. Bet tas, protams, ir subjektīvs.

Ta_tya_na, Bobcat - kā jūsu liesa tagad?

Elena155: pirms 5 gadiem es izdarīju biopsiju - bija fibroze 1, tad terapija, tad atkal +, tad divas Fibroscan - pirms 2 gadiem: F0, un šodien es: F0.

Kurš ārsts man jāsazinās par liesu? Vai tas palielinās ar pankreatītu?

Es arī teikšu, ka ultraskaņa tika veikta tukšā dūšā - 2 sviestmaizes + tēja 3 stundas pirms pētījuma. Vai tam ir kāda ietekme?

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

Es nevaru teikt, ka kaut kā es jutu liesu, nebija sāpju. Šajās robežās 2005. gadā, pirms ārstēšanas, ultraskaņa palielinājās par 3 cm. Es neesmu pārbaudījis

-- 04 Feb 2010, 14:49 -

1b, daudzus gadus, CT alēle, divi Pvt, pēc otrā SVR))

Es esmu skaists, interesants, inteliģents, smieklīgs, inteliģents, laipns, rūpīgs, bet. ne šodien.

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

Pļava paplašināta - vai ir saslimšana ar hepatītu?

portāla hipertensija (portāla un liesas vēnu tromboze, Hiari slimība, ciroze, aknu audzēji, cistas),
akūtas un hroniskas infekcijas, parazitāras infekcijas slimības (malārija, bruceloze, tuberkuloze, sifilis, infekcioza mononukleoze), t
asinsrites mazspēja,
hematoloģiskas slimības (leikēmija, eritrolukēmija, imūnās leikēmijas, splenogēna neitropēnija, cikliska agranulocitoze, anēmija, eritropioētiska porfīrija, policitēmija, trombopēnija, panmielopēnija, mielobroze, mononukleoze), t
granulomatozas slimības (limfogranulomatoze, sarkoidoze), kolagēna slimības (lupus erythematosus, periarteritis nodosa), t
leikēmijas slimības (monocītu leikēmija, plazmas šūnu leikēmija), t
paraproteinēmiskas slimības (mikroglobulinēmija, krioglobulinēmija, antivielu deficīta sindroms, Franklīna slimība), t
cistas, abscesi, audzēji (splenoma, hemangioma, limfangioma, fibroma, limfosarkoma, sarkoidoze, retikulozarkoma, angiosarkoma, fibrosarkoma, plazmacitoma).
Kā arī ar progresējošu fibrozi

Vai varbūt tas ir nepieciešams, lai pārtaisītu ultraskaņu 4 Es bieži nebūtu pieļāvusi kļūdu Fibroscan: es darīju draudzeni ar cirozi, un tā arī es: Man ir 2 fibroze un viņai ir 0 !! 1 ar cirozi, Tagad daži ārsti mēdz arī faktu, ka nepietiek ar fibrozu informatīvs

Liesa ar leptospirozi un citām slimībām

Leptospiroze ir zoonozes infekcija. Cēlonis ir gramnegatīvs aerobs, kas pēc izskata ir līdzīgs gaišajam spirohānam (sifilisa cēlonis), bet mikroorganismu etioloģija un patoģenēze atšķiras.

Infekcijas procesa avots ir dzīvnieki: mājas liellopi, suņi, cūkas, grauzēji, savvaļas lapsas. Infekcija no slima cilvēka nav iespējama. Īpaši bīstami ir barības padeves veidi (caur produktiem) un saskare, mijiedarbība ar ūdeni. Reiz cilvēka ķermenī tas negatīvi ietekmē aknas, nieres, nervu sistēmu un liesu.

Liesmas reakcija uz leptospirozi

Infekcijas izplatīšanās sākumposmā leptospira iekļūst asinsritē un izplatās visā ķermenī. Parādās muskuļu sāpes, febrila sindroms, ādas krāsas izmaiņas. Mikroorganismu radītais endotoksīns izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Acu konjunktīvā bieži rodas asiņošana no deguna un asiņošana. Šajā gadījumā liesa ar leptospirozi cenšas kompensēt sarkano asins šūnu zudumu, palielinās orgānu skaits un notiek intoksikācijas parādība. Negatīva ietekme rodas vienlaikus aknu audos, kā rezultātā mainās ādas krāsa, mainās izkārnījumu būtība un nav apetītes. Izmaiņas liesas lielumā, sāpes kreisajā hipohondrijā.

Liesas audu histoloģiskā izmeklēšana ir raksturīgs simptoms, kas ir retikuloendoteliālās hiperplāzijas noteikšana. Dzimtā preparātā leptospiru var noteikt simtkārtīgā mikroskopa palielinājumā.

Liesa dažādos leikēmijas veidos

Kā limfātiskās sistēmas pārstāvis caur orgānu tiek filtrēts sarkans un balts asinis. Ar asins leikēmiju liesa palielinās līdz gigantiskām proporcijām, pārtraucot veikt tai uzticētos funkcionālos pienākumus. Paplašināto liesu sauc par splenomegāliju.

Leikēmija izraisa izmaiņas orgāna struktūrā un struktūrā, bet ar ārēju pārbaudi var runāt tikai par izmēru izmaiņām. Detalizēts orgāna pētījums notiek histoloģiskās izmeklēšanas laikā un iepazīšanās ar makropreparāciju.

• Liesa akūtā mieloblastiskā leikēmijā. Smaga splenomegālija. Gandrīz vienmēr orgāna palielināšanās ir saistīta ar pacienta aknu lielumu. Mērens liesas lielums var liecināt par patoloģiska procesa sākumu vai kā labvēlīgu faktoru slimības gaitā. Mikropreparātos saistaudu bojājumi tiek aizvietoti. Vēža šūnas tiek konstatētas tikai onkoloģiskā procesa metastāžu laikā.
• Liesa ar hronisku mieloīdu leikēmiju. Paplašinātais orgāns aizņem visu vēdera telpu, izliekas caur priekšējo sienu. Pētījumā par makropreparāciju iezīmējās gluda virsma. Ir redzamas sirds išēmiskās uzbrukuma vietas sarkano plankumu veidā.

1. Folikulu atrofija;
2. Mieloīdo sēriju blastu šūnu izskats;
3. Liesmas audu pārstāv leukocītu infiltrāts;
4. Tiek konstatēta celulozes un leikēmijas asins recekļu skleroze.

• Liesa ar limfogranulomatozi. Makrodrug - mērena splenomegālija ar gludu virsmu. Kad orgāns tiek sagriezts, pelēko nekrotisko fokusu atzīmē uz tumši sarkana fona.
• Liesa ar limfocītu leikēmiju. Ņemot vērā atipisko B limfocītu uzkrāšanos, novēro aknu un liesas palielināšanos. Blakus šūnās novērota limfoidās sērijas blastu šūnu augšana. Mikroskopiskos preparātos - netipiski limfocīti ar nukleoliem. Billroth auklās, kuras izklāj tīklenes saistaudi, palielinās plazmas šūnu skaits, un B-limfocīti tiek aktīvi ražoti baltajā mīkstumā.

Atpakaļ uz satura rādītāju

Liesa un C hepatīts

C hepatīts ir vīrusu hepatīta veids. Ilgu laiku nav jūtama, bet patoloģiskas izmaiņas aknās un liesā pamazām kustas. Infekcija ir iespējama ar nesteriliem instrumentiem un caur asinīm (parenterāli transmisijas ceļš). Liels skaits ārstu ir C hepatīta „nesēji”.

Ar hepatītu palielinās aknas un liesa - hepatosplenomegālija. Ādas krāsa mainās, orgāni ir redzami ārējā pārbaudē, kas izvirzās ārpus ribām. Paplašināta liesa ir mazāk izteikta, salīdzinot ar aknām. Sarkano asins šūnu pastāvīgā nāve ir saistīta ar to veidošanos liesā, taču patoloģijas akūtā formā orgāns neizdodas un attīstās dzelte. Histoloģiskajā paraugā ir neliels mieloīdo šūnu samazinājums. Ķermeņa virsma ir neviendabīga, ir nekrotiskas zonas. Ar orgānu pārklājošo epitēliju aizstāj saistaudi. Ja nav efektīvas ārstēšanas, liesa tiek noņemta.

Aknu ciroze

C hepatīts ir hronisks hepatīts, kas ar sliktu ārstēšanu deģenerējas aknu cirozē, izraisot neatgriezeniskus apstākļus.

Liesa ar aknu cirozi palielinās, pastāv krasas sāpes un smags krēsla pārkāpums. Ķermenis, kas "nosūta" iznīcinātās sarkano asins šūnu (bilirubīna) rezultātus aknām, nepilda tās funkciju. Bilirubīns iekļūst vispārējā asinsritē, palielina tā daudzumu organismā, parādās dzeltena āda. Sarkano asins un leikocītu galvenie rādītāji samazinās.

Kad vizuāli pārbauda liesu, redzams audu posms. Mikrodrugā: straujš promyelocītu, metamielocītu un joslas un segmentēto granulocītu samazinājums.

Liesa sepsi

Sepsis ir vispārēja infekcija, kas izplatās caur asinsriti. Parenchimālie orgāni cieš, kā rezultātā attīstās distrofiskas izmaiņas.

Macrodrug pie liesas septicopēmijas:

• Smaga splenomegālija;
• Vaļīga konsistence;
• Virsma ir mīksta, nevienmērīga, vietās ar izteiktu nekrozes zonu.

Mikroskopisko pētījumu par krāsotu histoloģisko paraugu ar septisko liesu apstiprina vienotu elementu uzkrāšanās un smaga hiperplāzija:

• Folikula izmēra samazināšana;
• Asins fokusa parādīšanās;
• Sarkanās mīkstuma leikocitoze;
• Palielināts segmentēto granulocītu, mielocītu skaits;
• Mieloīdo cilmes šūnu parādīšanās.

Sepsis ir pacientam dzīvībai bīstams stāvoklis. Smagos gadījumos jautājums par liesas noņemšanu tiek atrisināts, kam seko garš atveseļošanās posms.

Liesa aptaukošanās un citas patoloģijas

Nenormālas ķermeņa masas palielināšanās rezultātā attīstās liesas infiltrācija. Iekšējie orgāni ir pārklāti ar taukaudiem, un, ja tie netiek ārstēti, var rasties atrofija, kas organismā noved pie letālām pārmaiņām.

Aptaukošanās gadījumā liesa nemainās. Taukaudi pakāpeniski iznīcina orgānu un veido saistaudu kapsulu, nomainot bojājumus. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par izteiktu orgāna tauku deģenerāciju. Gludi miocīti tiek aizstāti ar taukiem lipocītiem, rodas izteiktas liesas disfunkcijas. Attīstās anēmija.

Liesa ar anēmiju

Anēmija vai anēmija attīstās vairāku iemeslu dēļ, bet ne visi patoloģiskie stāvokļi ietekmē parenhīma vienveidīgo orgānu.

• Ar hemolītisko anēmiju novērota eritrocītu dzīves cikla samazināšanās. Ārējā pārbaudē ir acīmredzams, ka liesa, cenšoties kompensēt krājumu, palielinās (kombinācijā ar hepatomegāliju). Kapsulas biezums. Pētot mikroskopiskos paraugus, mainiet folikulu un trabekulātus.
• Sirpjveida šūnu anēmija - sāpes un liesas palielināšanās. Iespējama turpmāka sirdslēkme vai ķermeņa plīsums.
• Hipoplastiska anēmija - mērena hepatospleomagālija. Sāpīgums pret palpāciju. Mikrofīrā - hiperplāzija un cauruļveida distrofija. Izmainītais proliferatīvo šūnu skaits. Novieto redzamās vietas, aizvietojot tīklenes audus.

Kā liesa sēkliniekos

Bacillus, kas izraisa bīstamu antropozoonozes slimību, lielākoties lokalizējas liesas audos. Ķermenis ir palielināts, ar ārēju pārbaudi, kapsula kļūst plaukstoša un krampju laikā kontūras ir neskaidras. Celuloze sekcijā ir mīksta mīksta konsistence. Krāsa no tumši sarkana līdz melna. Kuģi izskatās kā dzeltenas auklas.

Paplašināta liesa ar C hepatītu

Hepatomegālija ir palielināta aknas. To novēro daudzās slimībās, bieži vien kopā ar paplašinātu liesu.

Splenomegālija ir liesas palielināšanās sakarā ar tās iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

Hepatolienāla sindroms - kombinēts aknu (hepatomegālijas) un liesas (splenomegālijas) pieaugums, kas saistīts ar abu orgānu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā.

Iemesli

Dažās slimībās ir vērojams dominējošs aknu skaita pieaugums. Šīs slimības var iedalīt trīs grupās. Pirmajā grupā ietilpst aknu slimības (fokālās vai difūzās) un tās kuģi. Visbiežāk hepatomegāliju konstatē dažādu ģenēzes, cirozes, steatozes, labdabīgu vai ļaundabīgu audzēju hepatīts, ehinokokoze, alveokokoze, nemparazītu aknu cistas, kā arī tuberkulozes granulomatoze un aknu tuberkuloze. Dažās slimībās (piemēram, vīrusu hepatīts un hronisks aktīvs hepatīts, ciroze, vēzis, labdabīgi audzēji, ehinokokoze) aknas var sasniegt lielus izmērus; ar nespecifisku reaktīvu un hronisku pastāvīgu hepatītu, aknu palielināšanās ir mērena vai nenozīmīga. Otra slimību grupa, kas rodas, palielinoties aknām, ietver vielmaiņas slimības un uzkrāšanos. Proti, hepatomegālija ir viens no galvenajiem iedzimtu slimību simptomiem, kas balstās uz glikogēna biosintēzes (glikogenozes) traucējumiem vai fermentu sistēmu nepietiekamību, kas regulē dzelzs absorbciju (hemochromatosis). Trešajā hepatomegālijas slimību grupā ietilpst sirds un asinsvadu sistēmas slimības, kam seko labās kambara tipa asinsrites mazspēja.

Splenomegālija ir simptoms abām liesas slimībām (cistas, ļaundabīgi un labdabīgi audzēji, abscesi, tuberkulozes bojājumi uc) un (biežāk) citu orgānu un sistēmu patoloģija. Paplašināta liesa, piemēram, raksturīga dažādām portāla hipertensijas formām, iedzimtajai hemolītiskajai anēmijai, neoplastiskām hemopoētiskām audu slimībām (akūta un hroniska leikēmija, Hodžkina limfoma, limfosarkoma, retikulozarkoma uc). Splenomegālija, t.sk. reaktīvi, kas ir īpaši raksturīgi bērniem, novēro daudzās baktēriju un vīrusu infekcijās (vēdertīfs un tīfa, infekciozā mononukleoze, vīrusu hepatīts, masaliņas, sifiliss, sepsis uc) sēnīšu infekciju (piemēram, histoplazmoze, blastomicoze) un parazītu (ehinokokozes) gadījumā., schistosomiasis, malārija, toksoplazmoze, leishmaniasis uc) slimības, ar vielmaiņas traucējumiem saistītas slimības, t iedzimta ģenēze (piemēram, amiloidoze, hemohromatoze, cistinoze, Gaucher un Niemann-Pick slimības), vairākas autoimūnās slimības (hronisks aktīvs hepatīts, aknu ciroze, autoimūnā hemolītiskā anēmija uc).

Paplašinātas aknas un liesa atrodamas slimībās, kuras var iedalīt piecās grupās.

Pirmajā (lielākajā) grupā ietilpst akūtas un hroniskas aknu slimības (difūzas un fokusa), slimības, kas saistītas ar asinsrites traucējumiem portālā un liesas vēnas (trombozes vai asinsvadu izzušanas, iedzimtu un iegūto defektu, tromboflebīta), aknu vēnu endoflebīta dēļ.

Otrajā grupā ietilpst uzkrāšanās slimības (hemochromatosis, hepatozeroze, Gauchera slimība uc), amiloidoze.

Trešā grupa apvieno infekcijas un parazitāras slimības (infekcioza mononukleoze, malārija, viscerālā leishmanioze, alveokokoze, ilgstoša septiskā endokardīts, sifiliss, bruceloze, vēdera tuberkuloze uc).

Ceturtā grupa sastāv no asins un limfoido audu slimībām (hemolītiskā anēmija, leikēmija, paraproteinēmiska hemoblastoze, limfogranulomatoze uc).

Piektajā grupā ietilpst sirds un asinsvadu sistēmas slimības, kas rodas ar hronisku asinsrites mazspēju (sirds defekti, sašaurinoša perikardīts, hroniska išēmiska sirds slimība).

Notikuma un attīstības mehānismi (patoģenēze)

Liesa ir limforeaktīvs orgāns, kas veic vismaz četras svarīgas funkcijas: 1) imūnsistēmas galvenais orgāns, kas piedalās šūnu un humorālo reakciju veidošanā pret antigēniem un ievērojami veicina mikroorganismu izvadīšanu no asinīm un dažiem antigēniem; 2) instruments veselīgu un patoloģisku asins šūnu izolēšanai un noņemšanai; 3) portāla asins plūsmas regulators; 4) var pārvērsties par ekstramedulārās hematopoēzes galveno fokusu situācijās ar kaulu smadzeņu nomaiņu vai pārmērīgu stimulāciju. Liesas paplašināšanās mehānismi ir atšķirīgi. Tātad splenomegālijas patoģenēzes pamatā var būt mieloīds metaplazija, stagnācija, metabolisko produktu (piemēram, hemosiderīna), granulomatozo, iekaisuma vai neoplastisko procesu uzkrāšanās utt.

Kopējo aknu un liesas iesaistīšanos šajā procesā izskaidro to ciešā funkcionālā mijiedarbība ar portāla vēnu sistēmu, to kopīgo inervācijas un limfas aizplūšanas ceļiem, kā arī to, ka tās pieder pie vienas mononukleāro fagocītu sistēmas (SMF). CMF ir šūnu fizioloģiska aizsardzības sistēma, kas spēj absorbēt un sagremot svešķermeņus. Šūnām, kas veido šo sistēmu, ir kopīga izcelsme, ko raksturo morfoloģiska un funkcionāla līdzība, un tās ir sastopamas visos ķermeņa audos.

Klīniskais attēls (simptomi un sindromi)

Akūts anicteriskais hepatīts. Viens no vīrusu hepatīta veidiem, tā sauktais B tipa hepatīts vai hepatīts ar ilgstošu inkubāciju, sākas, parasti, nemanāmi un var turpināties bez redzama dzelte, kas izpaužas tikai palielināta noguruma un apetītes zuduma dēļ. Šiem pacientiem ķermeņa temperatūra bieži paliek normāla. Pacienta pētījumā konstatēta aknu palielināšanās un mēreni paaugstināta transamināžu aktivitāte. Dažreiz ir mērena liesas palielināšanās. Šo pacientu asinis pozitīvi reaģē ar hepatīta antigēnu (Austrālijas antigēns). B hepatīta raksturīgā tieksme uz ilgstošu gaitu. Transamināžu aktivitāte šādā hepatīta formā bieži saglabājas paaugstināta daudzus mēnešus. Tiek uzskatīts, ka tas ir B tipa vīrusu hepatīts, kas ir galvenais hroniska hepatīta un cirozes cēlonis, attīstoties pacientiem, kuriem nav agrākās dzelte un nav ļaunprātīgi izmantots alkohols.

Toksisku hepatītu novēro arī atsevišķam aknu palielinājumam.

Hronisks hepatīts ir aknu iekaisums, kas turpinās bez pārtraukuma vismaz 6 mēnešus. Izšķir morfoloģiski hronisku labdabīgu (noturīgu) un agresīvu hepatītu. To etioloģija nav pilnībā izprasta. Pacienti sūdzas par pastāvīgu vājumu un nogurumu fiziskā vai garīgā darba laikā, sliktu toleranci pret taukainiem pārtikas produktiem un bieži nepatīkamām sajūtām pareizajā hipohondrijā. Bilirubīna līmenis asinīs var būt normāls, bet dažkārt novēro vieglu hiperbilirubinēmiju. Transamināžu aktivitāte asins serumā parasti ir nedaudz paaugstināta, dažreiz vairāku gadu laikā. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte hroniskā labdabīgā hepatīta gadījumā, tāpat kā citos difūzos aknu bojājumos, nemainās. Neliels imūnglobulīnu satura pieaugums asins serumā tiek uzskatīts par raksturīgu. Kopējais globulīnu skaits asinīs saglabājas normāls (Sherlock, 1976). B hepatīta vai hepatīta A antigēnu satura asins seruma pētījums dažkārt ļauj noteikt hepatīta etioloģiju. Galīgā diagnoze tiek veikta pēc aknu biopsijas rezultātiem, kas jāveic ne agrāk kā sešus mēnešus un vēlams pēc gada pēc akūta hepatīta. Hronisks aktīvs hepatīts atšķiras no labdabīgajiem galvenokārt ar tādām pazīmēm kā hepatomegālija, zirnekļa vēnas, liesas palielināšanās. Palielinās globulīnu saturs asins serumā ar aktīvu hepatītu un ar labdabīgu - normālu. Aktīvā hepatīta gadījumā morfoloģiskais pētījums atklāj aknu un citu pazīmju lobulārās struktūras pārkāpumu. Dažos gadījumos vienā portāla zonā tiek konstatētas aktīvas hepatīta pazīmes un otrā - labdabīgi. Šādos gadījumos galīgo diagnostisko secinājumu var izdarīt tikai, pamatojoties uz ilgāka novērojuma rezultātiem slimības gaitā un par atkārtotas aknu biopsijas rezultātiem.

Alkoholisma laikā bieži novērota aknu palielināšanās, ko izraisa tauku infiltrācija. Lai gan šāda aknu darbība bieži ir jutīga pret palpāciju, tās funkcija parasti paliek normāla. Alkohola lietošanas un citu alkoholisma pazīmju pazīmes ļauj atšķirt taukainu aknu infiltrāciju, ko izraisa hronisks labdabīgs hepatīts. Galīgā diagnoze ir balstīta uz punkcijas biopsijas rezultātiem.

Gilberta sindroms (slimība) bieži tiek sajaukts ar hronisku hepatītu. Viņu, kā arī labdabīgu hronisku hepatītu, bieži novēro nejauši, pārbaudot pacientu par jebkuru citu slimību. Hiperbilirubinēmiju šajos pacientos izraisa netiešā bilirubīna uzkrāšanās asinīs, tāpēc to nekad neveic bilirubinūrija.

Apmēram 2/3 gadījumu lupoids hepatīts sākas nepamanīts un 1/3 gadījumu tas ir akūts. Lielākā daļa jauniešu ir slimi. Sākotnēji slimība tiek veikta parastam akūtam hepatītam, un tikai terapijas neveiksme padara nepieciešamību pārskatīt diagnozi un atpazīt hronisku slimību. Neskatoties uz notiekošo terapiju, slimība progresē. Aknas un liesa ir ievērojami paplašinātas. Īpaši raksturīga ir aknu kreisās daivas palielināšanās, kas bieži tiek sajaukta ar liesu. Tipiskajos gadījumos slimības paasinājuma laikā rodas dzelte, parādās ievērojams skaits zirnekļa vēnu. Remisijas laikā bilirubīna saturs asinīs kļūst normāls, zirnekļu vēnu skaits strauji samazinās. Vēlākajos slimības posmos rodas cirozes klīniskais priekšstats. Aknas ir samazinātas, ascīts, tūska, encefalopātija. Neskatoties uz dažiem ziņojumiem par pilnīgas atveseļošanās iespēju, lupoids hepatīts šobrīd parasti beidzas ar cirozi. Papildus aknu bojājumiem, ar aktīvo lupoīdu tipa hepatītu, pastāvīgi tiek novērots daudzu citu orgānu un sistēmu bojājums. Nieru bojājumi parasti izpaužas glomerulonefritā ar vairāk vai mazāk izteiktu proteinūriju. Dažiem pacientiem ar ilgstošu drudzi asinīs ir lupus šūnas. Retikuloendoteliālās sistēmas hiperplāzija dažkārt izpaužas vispārinātā limfadenopātijā. Endokrīno orgānu sakāves rezultātā tiek attīstīta pinnes, hirsutisms, ādas strijas, amenoreja, ginekomastija, cushingoid seja. Dažkārt šiem pacientiem tiek konstatēta hemolītiskā anēmija ar leikopēniju un trombocitopēniju. Smagas autoimūnās slimības izraisa lūpu hepatītu sistēmiskai lupus erythematosus.

B tipa vīrusa izraisīts hepatīts dažkārt tiek konstatēts nejauši, un dažreiz pēc tam, kad ir pārbaudīts pacients, kurš ir sūdzējies par dzelti, dispepsijas sindromu vai nepatīkamām sajūtām pareizajā hipohondrijā. Slimības sākuma laiks nav zināms. Par hronisku hepatītu var runāt tikai tādos gadījumos, kad ir palielināta bieza konsistence, liela liesa un disproteinēmija. Citos gadījumos vienmēr ir jāizlemj, vai esam saskārušies ar akūtu hepatītu vai hroniska hepatīta paasinājumu. Pēc akūtas vīrusu hepatīta ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Akūtas vīrusu hepatīta diagnozi var izslēgt tikai pēc vairāk vai mazāk ilgstošas ​​slimības gaitas novērošanas. Aknu lieluma normalizācija, bilirubinēmijas līmenis, transamināžu aktivitāte liecina, ka hepatīts bija akūts. Galīgo diagnostisko secinājumu var izdarīt tikai, pamatojoties uz biopsijas rezultātiem, kas jāveic 6–12 mēnešus pēc slimības klīnisko izpausmju izzušanas.

Hronisks aktīvs hepatīts var rasties narkotiku ietekmē (narkotiku hepatīts). Īpaši bēdīgi slavens lietojums tegretol, ko lieto trigeminālās neiralģijas, aldomet (dopegit) ārstēšanai. kā antihipertensīvs līdzeklis, imūnsupresīvi līdzekļi. Nesen kļuva skaidrs, ka ilgstoša izofenīna - plaši izplatītas caurejas līdzekļa - lietošana izraisa arī hronisku aktīvu hepatītu. Zāļu izraisītā hepatīta klīniskās un bioķīmiskās pazīmes parasti izzūd drīz pēc zāļu izraisītās zāļu izņemšanas. Organisma hipersensitivitāte, šķiet, ir narkotiku izraisīta hepatīta cēlonis, jo šo medikamentu pastāvīga lietošana, neraugoties uz aknu, hiperbilirubinēmijas un hiperfermentēmijas palielināšanos, noved pie lūpu tipa hepatīta veidošanās ar locītavu bojājumiem, augstu antivielu titriem uz atsevišķām kodola sastāvdaļām, parādoties asinīs. lupus erythematosus šūnas.

Aknu cirozi, ko terapeits visbiežāk sastopas, diskutējot par diferenciāldiagnozes problēmām, var iedalīt iedzimtajā un iegūtajā. Pēdējo vidū ciroze, kas attīstīta pēc vīrusu hepatīta un alkohola, ir īpaši izplatīta. Cita infekciozā ciroze (syphilitic, tuberkuloze, aktinomicous) ir ļoti reta, jo šo slimību aknu bojājumi tiek diagnosticēti pat hepatīta stadijā. Infekciozā ciroze. Šis termins attiecas uz cirozi, kas ir pēdējais posms vīrusu hepatīta attīstībā. Cirozes klīniskais attēls visos gadījumos ir vienāds. Tas nav atkarīgs no tā etioloģijas un no tā morfoloģijas. Ja ciroze attīstās aktīvā hepatīta fonā, tad pēdējie simptomi uzrāda plaši pazīstamu plombu par tipisku "tīra" cirozes tēlu. Paplašinātā aknas ir visbiežāk novērotā cirozes pazīme, un tas ir sastopams 67% gadījumu no šīs slimības. 1/3 cirozes gadījumu aknas ir normāla izmēra vai pat samazinātas. Ascīts ir atrodams 60%, savukārt dzelte un barības vada varikozas vēnas - tikai pusē šīs slimības gadījumu, 40% pacientu ar cirozi palielinās liesa. Zirnekļa vēnas iegūst diagnostisko vērtību tikai tad, ja tās ir sastopamas ievērojamos daudzumos. Minētās objektīvās cirozes pazīmes parasti apvieno ar sūdzībām par nogurumu, vājumu, anoreksiju un diskomfortu vēderā. Aknu funkcijas vairumam pacientu ir traucētas.

Līdzīgas klīniskās bildes novērotas dažās sirds un asinsvadu sistēmas slimībās. Tāpēc cirozes diagnozei vienmēr jābūt balstītai uz neapstrīdamām pazīmēm, kas ir aknu vispārējais izskats un tā mikroskopiskā struktūra. Laparoskopijas laikā var novērtēt aknu virsmas raksturu, tā krāsu, liesas lielumu un daudzos gadījumos nodrošinājuma cirkulācijas smagumu, kas visos gadījumos ir ieteicams papildināt ar vairāku aknu daļu biopsiju. Zāļu mikroskopiskais pētījums ļauj novērtēt cirozes morfoloģiju, hepatīta aktivitāti un cirozes procesa aktivitāti. Paplašināta liesa tiek novērota tikai progresējošos labās kambaru nepietiekamības gadījumos ar tricuspīda nepietiekamības pazīmēm un bieži vien ar sirds kontrakcijas ritma traucējumiem. Paplašināta liesa var novērot pat cirozes sākumposmā. Aknu skenēšana ļauj viegli nošķirt labo kambara mazspēju no cirozes. Pēdējo raksturo radioaktīvās vielas uzņemšanas samazināšanās aknās un palielināta liesas uzņemšana. Jāņem vērā arī tas, ka aknu palielināšanās, venozā spiediena palielināšanās un citas labās kambara nepietiekamības pazīmes sirds slimību gadījumā pievienojas agrāk parādītajām kreisā kambara mazspējas pazīmēm. Šo pacientu sirds lielums un forma parasti mainās. Palielināta asins plaušu sirds slimība parasti paliek pēc labās kambara mazspējas parādīšanās. Pazīmes par paaugstinātu asins piegādi plaušām cirozes gadījumā parasti nav, sirds izmērs un forma paliek normāli, un sirds ritms ir sinusa.

Alkoholiskā ciroze. Alkohola lietošana izraisa tauku uzkrāšanos hepatocītos. Aknu tauku deģenerāciju parasti pavada vieglas iekaisuma simptomi ar "tauku granulomu" veidošanos. Smagākos gadījumos notiek alkohola hepatīts, kura morfoloģiskais attēls atgādina aktīvu hronisku hepatītu. Alkoholiskās hialīna uzkrāšanās hepatocītu protoplazmā ir tās raksturīgā iezīme. Hialīna nekroze alkohola hepatītā atrodas ap centrālajām vēnām. Šo nekrozes rētas ir saistītas ar vēnu saspiešanu un portāla hipertensijas attīstību. Interlobulārajā sepsā parādās iekaisuma infiltrācija mononukleārās šūnās. Tam pievienojas žults kapilāru izplatība. Attīstās maza aknu ciroze. Raksturīga ir vienlaicīga cirozes pazīmju līdzāspastāvēšana ar hepatīta un tauku aknu pazīmēm. Alkohola ciroze attīstās tikai pēc daudzu gadu ilgas alkohola lietošanas. Vīrieši ir slimi biežāk. Pacientu vidējais vecums ir aptuveni 50 gadi. Sākotnēji cirozes stadijas bieži vien nav novērojamas pacientam. Tās izpaužas kā nespecifiski simptomi: vājums, anoreksija, sāpes vēderā. Pacientu izmeklēšana parasti atklāj sēklinieku atrofiju, sieviešu matu augšanas veidu vīriešiem, alkohola polineirīta pazīmes ar raksturīgu augšstilba muskuļu atrofiju. Aknu cirozes sākumposmā palielinās, un vēlāk - samazinās. Apmēram trešdaļā gadījumu liesa palielinās.

Aknu ciroze - gan primārā, gan sekundārā - vienmēr notiek ar dzelti. Paplašinātās aknas, lai gan tas ir pastāvīgs simptoms, slimības klīniskajā attēlā vienmēr dominē dzelte; tāpēc ir nepieciešams to diferencēt nevis ar aknu cirozi, bet ar atšķirīgu izcelsmes dzelti.

Hemochromatosis. Termins “hemochromatosis” attiecas uz divām slimībām: iedzimtu (primāro hemochromatosis), kas iekšējos orgānos uzkrāj ievērojamu daudzumu dzelzs un iegūst (sekundāro hemohromatozi), kas dažkārt notiek ar hronisku anēmiju, ķermeņa pārslodzi ar dzelzi, lietojot kopā ar pārtiku, dzērieniem un narkotikām.. Slimība notiek ar hemosiderīna, hemofusīna un melanīna metabolisma pavājināšanos. Galvenokārt skar aknas, aizkuņģa dziedzeris, kauli, nieres, kuņģa-zarnu trakts, endokrīnie dziedzeri, kaulu smadzenes, āda, sirds. Primārā hemochromatosis ilgu laiku ir asimptomātiska. Vairumā gadījumu no 45 līdz 55 gadiem parādās ādas pigmentācija, diabēts, hepatomegālija, kardiomiopātija, artropātija. Sekundārās hemohromatozes pazīmes parasti parādās jaunākā vecumā. Vīrieši slimo apmēram 10 reizes biežāk nekā sievietes. Slimības retums sievietēm ir saistīts ar regulāru dzelzs zudumu menstruāciju laikā. Hemochromatoze attiecas uz polisyndromiskām slimībām. Progresīvos slimības gadījumos ir vairāk vai mazāk izteikts bojājums visiem iekšējiem orgāniem. Visbiežāk un vissmagāk skartās ir aknas, āda, aizkuņģa dziedzeris, sirds un locītavas. Mūsdienu terapijas metodes ievērojami paildzina pacienta dzīvi, tomēr nevar pilnībā apturēt slimības progresēšanu. Nāves cēlonis ir infekcija, aknu koma vai sirds mazspēja. Hepatomegālija ir visizplatītākā hemohromatozes pazīme, un tā notiek vairāk nekā 90% gadījumu. Aknas ir biezas tekstūras, tās virsma ir gluda, mala ir asa, nesāpīga. Aknu kreisā daiviņa bieži palielinās ievērojami vairāk nekā pa labi. Aptuveni 2/3 pacientu ir palielināta liesa ar blīvu, noapaļotu malu. Ascīts ar hemochromatozi var būt gan portāla hipertensijas, gan sirds mazspējas rezultāts. Citas portāla hipertensijas pazīmes (varikozas vēnas, asiņošana no barības vada vēnām) ir reti. Pastiprināta ādas pigmentācija ar melanīnu notiek aptuveni 90% pacientu. Ādas krāsa var būt bronza (kā tas atspoguļojas vecajā slimības nosaukumā "bronzas diabēts"), zilgani melns, šīferis. Pigmentācija ir visizteiktākā uz sejas, kakla, apakšdelma, roku muguras virsmas, perineum, dzimumorgāniem, nabas, veciem rētām, krūšu sprauslām. Aptuveni 20% pacientu novēroja mutes gļotādas un konjunktīvas pigmentāciju. Cukura diabēts tiek uzskatīts par trešo klasisko hemohromatozes pazīmi. Tas notiek 75% gadījumu, ti, nedaudz retāk nekā melasma un hepatomegālija. Aptuveni 30% pacientu ar cukura diabētu parādās dažus gadus agrāk nekā citas slimības pazīmes. Viņš jau no paša sākuma aizņem smagu strāvu un kļūst par insulīnizturīgu. Laika gaitā pacientam attīstās visas diabēta komplikācijas: retinopātija, glomeruloskleroze, pielonefrīts, polineirīts.

Konovalova-Vilsona slimība vai hepatolentiska deģenerācija ir reta slimība. Tā ir mantota kā autosomāla recesīvā iezīme. Slimības klīniskās izpausmes ir saistītas ar vara metabolisma pavājināšanos, kas tiek nogulsnēts pārmērīgā daudzumā aknās, nierēs, radzenes, smadzenēs (smilšainos un acu formas kodolos, astes ķermenī, gaišajā bumbiņā, smadzenēs un citās nodaļās). Mūsdienu terapijas metodes var pārvērst pozitīvo vara atlikumu negatīvā veidā, tādējādi mainot slimības prognozi. Savlaicīga diagnoze var ne tikai glābt pacienta dzīvi, bet arī saglabāt viņa spēju strādāt ilgu laiku. Saskaņā ar klīnisko attēlu Konovalova-Vilsona slimība dažos posmos var atšķirties no hroniska aktīvā hepatīta. Hepatolentikulyarnaya deģenerācija ir iedzimta slimība, kas parasti notiek bērnībā. Brūnais gredzens ap varavīni (Kaiser-Fleischer zīme) ir hepatoleptiskās deģenerācijas pazīme. Tas ir viegli konstatējams pacienta pētījumā, izmantojot spraugas lampu. Hepatolentikulāro deģenerāciju var veiksmīgi apturēt tā progresē, savlaicīgi diagnosticējot. Lai agrāk noteiktu slimību, ieteicams katru pacientu ar hronisku hepatītu, kas jaunāks par 30 gadiem, pārbaudīt kopā ar oftalmologu ar spraugas lampu. Diagnozi apstiprina paaugstināts vara un ceruloplazīna līmenis asinīs un palielināts vara izdalīšanās urīnā.

Alfa-1-antitripsīna (cistiskā fibroze) sintēzi regulē ne mazāk kā 13 autosomālo gēnu. Līdz šim ir identificētas 9 dažādas šo gēnu alēles. Alfa-1-antitripsīna uzkrāšanās hepatocītos izraisa nelielu cirozi, kuras progresējošo gaitu dažkārt sarežģī holestātiskā dzelte. Cirozes veidošanās ir saistīta ar tiešu toksisku iedarbību uz antitripsīnu uz hepatocītiem vai ar paaugstinātu vara saturu hepatocītos. Katram pacientam, kam ir vienlaicīgas aknu un plaušu slimības pazīmes, ir jāpieņem iespēja cirozes sasaiste ar alfa-1-antitripsīna deficītu. Lai atklātu iedzimtu alfa-1-antitripsīna trūkumu, ieteicams veikt biopsiju katrā cirozes gadījumā, kad nav zināmas etioloģijas, un veikt īpašu aknu sekciju apstrādi. Pēc hepatocītu identifikācijas raksturīgajām inkubācijām, kas satur glikoproteīnus, pacientam ir jāveic ģenētiskie pētījumi. Cirozes galīgo diagnozi, ko izraisa alfa-1-antitripsīna deficīts, var veikt tikai pēc pacienta fenotipa noteikšanas ar proteāzes inhibitoriem.

Gošē slimība. Hepatomegālija un splenomegālija ir viena no pastāvīgām lipīdu vielmaiņas slimību pazīmēm. Visbiežāk tās ir Gošē slimība. Pieaugušajiem rodas tikai šīs slimības hroniskā forma. Vairumā gadījumu slimība sākas ar sāpēm kāju kaulos. Sāpes ir tik intensīvas, ka tās dažkārt sajaucas ar akūtu osteomielītu. Sāpju rašanās ir saistīta ar kaulu smadzeņu infiltrāciju ar Gošē šūnām. Visnozīmīgākās destruktīvās izmaiņas konstatētas mugurkaulā un mugurkaulā. Īpaši raksturīga ir distālā augšstilba izteiktā deformācija. Dažos gadījumos aknu un liesas palielināšanās ir izteikta ļoti mēreni, citās - ievērojami. Aknu infiltrācija ar Gošē šūnām ir saistīta ar tās parasto lobisko struktūru. Interlobulāro saistaudu izplatīšanās izraisa portāla hipertensijas attīstību ar ascītu un hiperbilirubinēmiju. Katras slimības gadījumā nav novērota citu aknu funkciju pārkāpšana. Visbiežāk raksturīgās slimības pazīmes ir ādas fokusa pigmentācija un konjunktīvas izmaiņas. Ādas fokusa pigmentācija Gošē slimībā pēc izskata atgādina grūtnieču hloazmu. Tas atšķiras no hlāzmas, jo tā intensitāte nav atkarīga no saules starojuma. Abās skolēnu pusēs veidojas ķīļveida konjunktīvas sabiezējums, kam ir brūna krāsa. Šo Gošē slimības pathognomonisko pazīmi var redzēt tikai spilgti dienas gaismā.

Cistas un audzēji ir starp retajām aknu slimībām. Viņi ir apvienoti vienā grupā, jo tie parasti izpaužas kā atsevišķs orgāna pieaugums. Vienlaicīga liesas palielināšanās ir ļoti reta.

Aknu cistas. Aknu cistas var iedalīt iedzimtos un iegūtajos, parazitāros un ne parazitāros. Neapasitārās iedzimtas aknu cistas rodas normālu intrahepatisko žultsvadu deģenerācijas procesu pārtraukuma rezultātā. Tie var būt viens un vairāki. Iegūtām cistām ir traumatiska izcelsme. Tās rodas dažās nedēļās vai mēnešos pēc smagiem savainojumiem aknu apvidū. Iedzimtas aknu cistas sievietēm ir 4-5 reizes biežākas nekā vīriešiem. Gan atsevišķas, gan vairākas cistas var ilgu laiku palikt asimptomātiskas. Pakāpeniski palielinās, viņi sāk saspiest blakus esošos orgānus. To papildina liels skaits simptomu un pazīmju, no kurām visbiežāk sastopamas: aknu palielināšanās, sāpes vēderā, blakus esošo orgānu funkcijas traucējumi. Policistiskās aknas, bieži vien kombinētas ar policistisku nieru slimību. Slimības klīniskās pazīmes vairumā gadījumu parādās pirmo reizi 30-50 gadu vecumā.

Echinokokoze no aknām. Ir divu veidu cilvēka ehinokoku slimība - alveolāri un cistiski. Infekcijas veidi ar abām slimībām ir vienādi. Cistiskās ehinokoki ir sadalīti vienkamerā, kas veido aptuveni 75% no visiem gadījumiem un daudzkameru. Lielākā daļa vienkameru ehinokoku (aptuveni 80%) atrodas aknu labajā daivā tās priekšpusē vai apakšā. Daudz retāk echinococcus cista atrodas uz aknu augšējās un apakšējās muguras virsmas. Šīs vietas cistu augšana ir saistīta ar ievērojamu diafragmas pārvietošanos. Cistas aug ļoti lēni un daudzus gadus paliek asimptomātiskas. Dažreiz ir echinokoku cistas plīsums - spontāni vai traumas ietekmē. Cistas plīsums parasti notiek ar anafilaktiska šoka klīnisku priekšstatu. Reizēm ir gadījumi ar asimptomātisku cistas plīsumu.

Aknu audzēji. Atsevišķās valstīs un kontinentos aknu audzēju sastopamība ievērojami atšķiras, bet visās valstīs vēzis ir visizplatītākais šī orgāna audzējs. Nesen aknu audzēji Eiropā sākās daudz biežāk nekā agrāk. Tas, visticamāk, ir saistīts ar vecāku iedzīvotāju vecumu. Aknu vēzis parasti skar cilvēkus, kas vecāki par 60 gadiem. Atbilstoši histoloģiskajai struktūrai tiek izdalīti primārie aknu audzēji: hepatoma (audzējs no hepatocītiem), cholangioma (epitēlija audzējs no epitēlijas), sarkoma (audzējs no starpkultūru saistaudiem), hemangioendothelioma (hemangiosarkoma, Kupfera šūnu sarkoma, mesenchimes), mesenhīms, mesenhīms, mesenhīms.

Primārais aknu vēzis. Hepatomegāliju novēro lielākajā daļā primārā aknu vēža gadījumu. Kad audzējs aug no viena centra, biežāk palielinās aknu labākā daiviņa. Daudzcentru audzēja augšanu parasti pavada nevienmērīgs, parasti mērens orgāna pieaugums, un tās kreisā daiviņa var būt pat lielāka par labo daiviņu.

Metastātisks aknu vēzis. Metastātisks aknu vēzis ir daudz biežāk sastopams hepatomā, un, tāpat kā tas var augt vairāku centru, difūzā vai vienā lielā audzējā. Metastāžu avoti visbiežāk ir bronhu, kuņģa, aizkuņģa dziedzera un krūts vēzis. Bieži vien, bez šaubām, metastātisks aknu vēzis, primārais audzējs paliek asimptomātisks. Aknu metastāzes dažkārt var parādīties 20–30 gadus vēlāk pēc primārā audzēja izņemšanas. Tas īpaši vērojams krūts vēža un acs melanomas gadījumā. Aptuveni puse pacientu ar latentu metastātisku aknu vēzi dodas pie ārsta sāpēm pareizajā hipohondrijā, kuras rašanās ir saistīta ar glissona kapsulas izstiepšanu vai fokusa perihepatītu. Tas izskaidro sāpju apstarošanu labajā plecu lāpstiņā un to nostiprināšanos dziļas elpošanas un klepus laikā. Metastātiska vēža agrīnā stadijā tiek konstatēta palielināta aknu aktivitāte un paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte asinīs. Vēlāk slimības stadijās šie simptomi ir aptuveni puse gadījumu, dzelte, svara zudums un anēmija. Visbiežāk aknu metastāzes notiek atsevišķu mezglu veidā. Šo mezglu centrā ir nekroze, kuras rezorbciju pavada drudzis un leikocitoze. Ja mezgli atrodas zem aknu kapsulas, tos var pārbaudīt. Apmēram 20–30% gadījumu attīstās portāla hipertensijas pazīmes: paplašināta liesa, ascīts, barības vads varikozas vēnas.

Hepatomegālija ir pastāvīgs aknu sarkomas simptoms, kas ir reti un galvenokārt jauniešiem. Sarkoma parasti lokalizējas aknu labajā daivā. Pēc palpācijas tas ir definēts kā blīvi elastīgs audzējs ar nevienmērīgu virsmu.

Portāla vēnas tromboze. Pacientiem ar aknu cirozi novēro portāla vēnu akūtu trombozi. Par 10% pacientu ar cirozi konstatētas pagātnes vēnu trombozes pazīmes. Veicināt asins recekļu veidošanos portāla vēnā: iekaisuma izmaiņas tās sienās, izmaiņas asinsreces īpašībās, palēninot asins plūsmas ātrumu. Aknu tromboze portāla vēnā ar pilnīgu lūmena slēgšanu reizēm tiek novērota ar pyleflebītu, pyogenisku abscesu aknu porainajā plaisā un septisko embolu. Reizēm izrādās, ka portāla vēnas vai tās zaru pakāpeniskas stenozes beigu stadija ir augošs audzējs, atkārtoti nelieli trombi. Ir jāapsver portāla vēnu vai tās zaru tromboze visos gadījumos, kad pēkšņi sākas sāpes epigastrijā, apvienojumā ar asu vēdera izstiepšanu, strauju šķidruma uzkrāšanos peritoneālajā dobumā, atkārtotu vemšanu. Pacientam ar vemšanas cirozi var būt asiņaina; tromboze parasti sākas pēc neliela vēdera trauma un bieži beidzas ar zarnu nekrozes nāvi.

Pyleflebīts Papildus jau konstatētajai cirozei un policitēmijai, hemolītiskā anēmija, tās filiāļu saspiešana ar audzējiem vai to metastāzēm novērota nepilnīga (tuvu sienas) tromboze. Rašanās trombozes veicina uz visām slimībām, kas rodas ar palēnināta asins plūsmu caur aknām: endoflebit aknu vēnas venookklyuzivnaya slimību, audzēju un abscesi, aknu, obstrukcijas aizplūšanu asiņu no aknām, ar labo kambara mazspēja, konstriktīvs perikardīts, tromboze sliktākas dobās vēnas zem satekas aknu vēnu tajā. Visbiežāk sastopamais trombozes cēlonis portāla vēnu sistēmā joprojām ir pilflebīts. Pēckara periodā tas kļuva par retu slimību. Ķirurgi parasti novēro klīniski izteiktu pyleflebītu. Terapeitiem ir jātiek galā tikai ar šīs slimības lēnajiem variantiem un to sekām, no kurām galvenais ir portāla hipertensija.

Primārā portāla hipertensija (Banti sindroms). Nabas vēnas iznīcināšanas process, kas sākas pēc ligatūras, dažkārt paplašinās līdz portāla vēnai. Attīstās portāla vēnu iedzimta stenoze, kas notiek atsevišķi vai kopā ar citām anomālijām. Samazināšanu var novērot tikai atsevišķos portāla vēnu zaru posmos vai nosegt tās galvenās filiāles. Portāla vēnas intraheātisko zaru sklerozes klīniskais attēls mūsdienu literatūrā ir apzīmēts ar terminu “Banti sindroms” vai “hepatoportālā skleroze”. Atšķirībā no citas izcelsmes portāla hipertensijas, Banti sindroms būtiski atšķiras no tām terapijas metodēs. Banti sindroma paplašināta liesa attīstās kā bērns, nesaistoties ar iepriekšējo slimību. Pusaudža vecumā šiem pacientiem novēroja jau izteiktu portāla hipertensijas klīnisko priekšstatu. Liesa vienmēr palielinās, vairumā gadījumu aknas ir palielinātas. Smagas portāla hipertensijas klīnika jaunā un nobriedušā vecumā var izpausties kā portāla vēnu vai aknu slimība, kas izraisa cirozi.

Fleboskleroze ir otrā praktiski nozīmīga iedzimta anomālija portāla vēnu sistēmā. Šīs novirzes klīniskās izpausmes ir aprakstītas arī kā Banti sindroms vai „idiopātiska portāla hipertensija”. Slimības pamatā ir portāla vēnu muskuļu slāņa hipertrofija ar trabekulātu veidošanos uz tās sienas. Vairumā gadījumu tiek ietekmēti tikai atsevišķi portāla vēnu segmenti. Retos gadījumos fleboskleroze aptver gandrīz visas portāla vēnas zarus.

Portāla hipertensija ir sekundāra. Portāla vēnu filiāļu smaga stenoze vienmēr izraisa portāla hipertensijas attīstību. Kad var konstatēt stenozes cēloni, viņi runā par sekundāro portāla hipertensiju. Asins aizplūšana no orgāniem, kas atrodas attālināti no saspiešanas vietām, tiek veikta ar nodrošinājuma palīdzību. Dažkārt pēc hroniska hepatīta vai cirozes dažreiz tiek novērota palielināta aknu un liesa daļa, kas atklāta daudzus gadus pēc ciešanas.

Tromboze un aknu vēnu iekaisums (Budd-Chiari sindroms). Aknu vēnu oklūziju iekaisuma vai trombozes dēļ sauc par Budd-Chiari sindromu. Visbiežāk šis sindroms attīstās ar policitēmiju, hemolītiskās anēmijas krīzi, ar primāriem un metastātiskiem aknu audzējiem. Aknu vēnas dažkārt ir iesaistītas iekaisuma procesā aknu abscesos, holecistīts, aknu bojājumi, ciroze, grūtniecība. Aprakstīts aknu vēnu tromboze ar ilgstošu perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu, lietojot alkoholu. Aknu vēnu trombozi reti novēro iekaisuma slimībās un nieru, plaušu, aizkuņģa dziedzera un citu orgānu audzējiem. Daudzas baktēriju un augu izcelsmes toksiskas vielas izraisa arī intima bojājumus, ko sarežģī aknu vēnu tromboze. Budas-Chiari sindroma klīniskās izpausmes ir atkarīgas no trombozes apjoma un tās attīstības ātruma. Attēlā par akūtu vēnu trombozi dominē sāpju sindroms. Smagas sāpes pareizajā hipohondrijā un zem labās plēves, ko izraisa glissona kapsulas stiepšanās, var izraisīt šoka un nāves attīstību. Mazāk smagu, kā arī sāpju gadījumā notiek strauja aknu palielināšanās un ascīta veidošanās.

Paplašinātās aknas un liesa rodas vairumā asins un asins veidojošo orgānu slimību. Vairumā šo slimību klīnisko formu galīgo diagnozi var veikt tikai pēc asins un kaulu smadzeņu uztriepes. Lai gan dažu autoru (Kawai, 1973) priekšlikums sadalīt asins slimības saskaņā ar tīri morfoloģisku principu (uz mieloproliferatīviem, limfoproliferatīviem uc), ir loģiski nevainojams, tomēr nav pieņemams, ka ārsts, kurš formulē provizorisku diagnozi pacienta gultā, spiesti paļauties uz klīniskā pētījuma rezultātiem.

Akūta leikēmija. Hepatomegālija un splenomegālija nav starp pastāvīgajām akūtu leikēmijas pazīmēm. Ar palielinātu aknu un liesu šo orgānu mala parasti ir mīksta un nesāpīga. Mērens liesas palielināšanās ir biežāk sastopama ar limfocītu leikēmiju nekā ar mieloīdu. Ievērojami paplašināta liesa ar blīvu noapaļotu malu pacientam ar mieloblastu pārsvaru asinīs ir raksturīga hroniskas mieloīdas leikēmijas paasinājumam. Akūta leikēmija sākas biežāk (aptuveni 61% gadījumu) kā anēmija, kas rodas eritropoēzes nomākuma dēļ. Daudz retāk slimība sākas kā akūta elpceļu infekcija, drīzāk sarežģīta stenokardija, vai purpura, ko izraisa trombocitopēnija. Retos gadījumos akūtu leikēmiju, kas sākas ar drudzi, kaulu un locītavu sāpēm, var sajaukt ar reimatismu. Kaulu un locītavu sāpes, ko izraisa šo slimību sinovialo membrānu leikocītu audu infiltrācija, ir viegli atšķiramas no akūtas leikēmijas saskaņā ar pētījumiem par perifēro asiņu vai kaulu smadzenēm. Akūtās leikēmijas raksturīga pazīme ir leikocītu skaita un kvalitātes izmaiņas. Leukocītu skaitu var gan samazināt, gan ievērojami palielināt. Blakus šūnu parādīšanās ir īpaši raksturīga leikēmijai. Ļoti smagas leikopēnijas gadījumā leikocītu kvalitatīvais sastāvs tiek pētīts pēc asins centrifugēšanas. Uzticamākus datus iegūst ar krūšu kaula punkciju. Leikēmiju raksturo kaulu smadzeņu infiltrācija ar blastu šūnām. Akūta leikēmija parasti ir jānošķir no akūtās aplastiskās anēmijas, infekciozās mononukleozes un leikēmoīdas reakcijas.

Infekcioza mononukleoze var rasties ar ilgstošu drudzi, nekrotisku stenokardiju, palielinātu aknu, liesas un limfmezglu. Slimības sākotnējie posmi dažreiz notiek ar leikopēniju, vēlākos posmos ir leikocitoze ar netipiskiem limfocītiem. Atšķirībā no akūtas leikēmijas infekcijas monocitoze notiek bez anēmijas un bez trombocitopēnijas. Enerģijas šūnas akūtā leikēmijā ir tāda paša veida struktūras, ar infekciozu mononukleozi, blastu šūnas nekad nav vienāda veida. Tie vienmēr atšķiras viena no otras tinctorial īpašībās. Infekciozās mononukleozes diagnozi apstiprina pozitīva Paul-Bunnelle reakcija (heterofīlā aglutinācija) titrā vismaz 1: 224. Precīzāk ir Davidsona ierosinātā diferenciālās adsorbcijas tests. Dažkārt galīgo diagnozi var veikt tikai pēc kaulu smadzeņu pētījuma rezultātiem.

Leukemoīdu reakcija vienmēr pievienojas jebkurai citai slimībai, bieži infekciozai, vai attīstās kā reakcija uz noteiktu zāļu lietošanu. Tas ir īss. Tas neizraisa akūtu leikēmiju raksturojošas komplikācijas: leikēmiju infiltrējas audos, aknu, liesas, kaulu smadzeņu, limfmezglu, centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās slimības procesā. Enerģijas šūnas perifēriskajā asinīs un kaulu smadzenēs tiek novērotas tikai akūtas leikēmijas laikā un nav sastopamas leikēmās reakcijās. Kaulu smadzeņu pētījuma rezultāti ļauj jums veikt pareizu diagnozi. Daži piesardzīgi jāievēro tikai izplatītā tuberkuloze un izplatīta histoplazmoze.

Hroniska mieloīda leikēmija. Aknas ar hronisku mieloīdu leikēmiju parasti palielinās, bet reti sasniedz lielu izmēru. Klīniskajā attēlā dominē liesas palielināšanās, kas ir blīva un nesāpīga. Pakāpeniski palielinās, tas bieži aizņem visu kreisās puses vēdera dobumu. Dažreiz vērojams mērens limfmezglu pieaugums. Slimība sāk pamanīt, un, kad pacients vispirms dodas pie ārsta, viņam jau ir diagnosticēta splenomegālija un hepatomegālija. Paplašināta liesa var tikt atklāta pēc nejaušības principa, pārbaudot pacientu klīniskās pārbaudes vai citas slimības laikā. Vēlākos posmos slimība dažreiz sākas ar patoloģisku drudzi, sāpēm kreisajā hipohondrijā, kreisajā pusē un kreisajā plecu joslā. Šo sāpju rašanās ir saistīta ar liesas infarktu. Slimības pamatā ir nekontrolēti progresējoša mieloīdo kaulu smadzeņu proliferācija kombinācijā ar ekstramedulārās asinsrades un leikēmo infiltrātu veidošanos dažādos orgānos. 70-95% hroniskas mieloīdu leikēmijas gadījumu citogenētiskā analīze atklāj Filadelfijas hromosomu. Asinīs vienmēr ir palielināts B12 vitamīna un urīnskābes saturs. Leukocītu skaits asinīs dramatiski palielinās un var sasniegt 3 • 105 1 μl. Nenobriedušās granulocītu formas (nepilngadīgie, mielocīti, neliels skaits promyeloblastu un mieloblastu), nedaudz palielināts bazofilu un eozinofilu skaits atrodams uztriepēs. Trombocītu skaitu slimības progresīvajā stadijā var palielināt, terminālā parasti samazinot. Kaulu smadzeņu punktos atrodama mieloīda hiperplāzija. Pāreju uz terminālo posmu var noteikt, palielinot liesas lielumu, anēmijas, trombocitopēnijas un purpura parādīšanos, basofilu skaita palielināšanos asinīs, cēloniskā drudža parādīšanos. Raksturīgākais blastu skaita pieaugums asinīs un kaulu smadzenēs, kas attīstās dažu mēnešu laikā. Pacienti mirst no pieaugošas anēmijas, asiņošanas, pievienošanās infekcijai, bieži sēnīšu.

Mielofibroze parasti sākas gados vecākiem cilvēkiem. Tās klīniskās izpausmes laika gaitā var atgādināt hronisku mielozi. Vēlīnā slimības stadijā parādās drudzis, splenomegālija, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta un anēmija. Dažreiz šiem pacientiem ir asas sāpes ekstremitātēs, vēnu tromboze ar atkārtotu plaušu emboliju, labā kambara mazspēja ar tūsku un ascīts. Šo pacientu pakaļējās punkcijas laikā dažreiz ir iespējams iegūt tikai dažas šūnas. Trepanobiopsy ļauj atklāt galveno sindroma simptomu - kaulu smadzeņu fibrozi. Nāve parasti notiek no inficēšanās, plaušu embolijas, asiņošanas vai sirds mazspējas. Ir aprakstīti hroniskas mieloīdas leikēmijas ar blastu transformāciju šiem pacientiem attīstības gadījumi.

Palielinātas aknas un liesa tiek novērotas gandrīz katrā hroniskā limfocītu leikēmijas gadījumā. Diemžēl hepatomegālija un splenomegālija (kā arī anēmija) ir viena no vēlajām slimības izpausmēm. Hroniska limfocītu leikēmija debitē vai nu palielinot limfmezglus, vai palielinot leikocītu skaitu. Pirmais parasti skar kakla limfmezglus. Retāk slimība sākas ar mediastīna limfmezglu palielināšanos. Lacrosas un siekalu dziedzeru iekaisums (Mikulich sindroms) dažreiz pievienojas limfmezglos. Leukocītu skaits svārstās no 15 • 103 līdz 4 • 105 1 μl. Limfocitoze parasti tiek konstatēta ilgi pirms pirmo subjektīvo veselības traucējumu parādīšanās. Īpaši raksturo mazo limfocītu skaita pieaugums. Hroniskas limfocītiskās leikēmijas diagnoze pieder pie tā, ka nav grūti, jo tās galvenās pazīmes (limfadenopātija, limfocitoze) ir viegli konstatējamas pacienta parastajā pētījumā. Galīgā diagnoze ir balstīta uz kaulu smadzeņu pētījuma rezultātiem, lai gan Leaval un Thorap (1976) uzskata, ka tas bieži nav nepieciešams.

Termins "leikēmijas retikuloendotelioze" agrāk tika atzīts par diezgan reti sastopamu hroniskas limfocītu leikēmijas - matu šūnu leikēmijas formu. Slimība sākas biežāk jaunākā vecumā nekā hroniska limfocīta leikēmija. Galvenais šīs slimības simptoms ir splenomegālija un raksturīgo šūnu klātbūtne asinīs un kaulu smadzenēs, kas atšķiras no limfocītiem pēc kodolkromatīna un citoplazmas kaulu augšanas struktūras. Leukopēnija, jo īpaši neitropēnija, notiek gandrīz katrā gadījumā.

Kad leikopēnija kļūst ļoti izteikta, slimību sarežģī jebkura infekcija. Slimības progresēšana izraisa anēmijas un trombocitopēnijas attīstību. Mērena limfadenopātija ir ļoti reta. Dzīves ilgums ir 3-5 gadi (pēc splenektomijas). Galīgo diagnozi nosaka, nosakot limfātisko šūnu skābes fosfatāzes rezistenci pret vīnskābi.

Makroglobulinēmija. 1944. gadā Waldenstrom publicēja divu pacientu ar hepatomegāliju, splenomegāliju, limfadenopātiju un augstu monoklonālo makroglobulīna līmeni asinīs, kas dažkārt var rasties citās leikēmijas, hematosarkomas un imūndeficīta valstīs, novērojumu rezultātus. Šīs slimības pamatā ir nekontrolējama plazmas šūnu un limfocītu, kas ražo M tipa imūnglobulīnus, izplatīšanās, kas šūnās infiltrējas kaulu smadzenēs un atrodamas liesā, aknās, limfmezglos. Slimi vīrieši parasti ir veci cilvēki un senils. Slimība sākas ar svara zudumu, ko drīz vien pievieno purpura un mazāk ticams Raynaud sindroms. Daži autori uzskata paroksismālu aukstu hemoglobinūriju kā vienu no makroglobulinēmijas variantiem. Vēlākos slimības posmos tiek novērota anēmija, palielināta aknu un liesa.

Diagnostika

Lai identificētu slimību, ir rūpīgi jāpārbauda sūdzību raksturs, dati par anamnēzi (ieskaitot ģimeni), lai veiktu detalizētu fizisku pārbaudi.

Tādējādi, hepatosplenomegālija pirmās grupas slimībās var būt saistīta ar sāpēm un smaguma sajūtu pareizajā hipohondrijā, diseptiskiem traucējumiem, astēnisko sindromu, niezi, dzelti. Aknu slimībās parasti parādās tā sauktās aknu pazīmes (telangiektāzija uz ādas, ginekomastija, palmu eritēma, "aknu" mēle, Dupuytren kontraktūra, pirksti bungu nūjiņu veidā, nagi pulksteņu brilles, matu izkrišana); ir portāla hipertensijas un hemorāģiskā sindroma pazīmes, kuru agrīnā parādīšanās var liecināt par portāla vēnu un tās atzarojumu bojājumiem. Aknu vēnu endoflebīta gadījumā (Budd-Chiari slimība) novēro noturīgu ascītu, hepatomegālija dominē pār splenomegāliju. Sāpju asinsvadu tromboflebīta gadījumā, portāla un spleno vēnu stenoze, splenomegālija dominē pār hepatomegāliju, bez dzelte un aknu mazspējas pazīmēm, dažkārt process notiek ar drudzi, sāpēm kreisajā hipohondrijā, perisplenīta pazīmēm, retāk - hipsplitozes pazīmēm. Bieži ir asiņošana no barības vada un kuņģa varikozām vēnām. Vēsture var ietvert norādes par pārnestu vīrusu hepatītu vai kontaktu ar infekcioziem pacientiem, alkohola lietošanu, hepatotoksisku zāļu lietošanu, kā arī vēdera sāpju akūtas bēdas pazīmes vai drudzi (ar liesas vēnu trombozi vai tromboflebītu).

Otrajā grupā ar hemochromatozi slimības simptomus var atrast vairākos ģimenes locekļos, galvenokārt vīriešos. Hepatosplenomegāliju apvieno ar ādas un gļotādu hiperpigmentāciju, aknu cirozes pazīmēm un cukura diabētu, hipogonadismu; aknu pazīmes ir reti; terminālā stadijā attīstās nopietni portāla hipertensijas un aknu mazspējas simptomi. Ar hepatocerebrālo distrofiju sūdzības par “aknu” raksturu vēlāk pievieno nervu sistēmas bojājuma pazīmēm (hiperkineze, muskuļu stīvums, pazemināta inteliģence utt., Kas raksturīga Kaiser-Fleisher gredzenam ap radzenes perifēriju; konstatēta slimības ģimenes būtība. pacientiem ir kaulu sāpes, lielā kaula un olbaltumvielu kaulu osteolīze, fiziskā un garīgā atpalicība, tsns jutība, hipohroma anēmija,. Plenizm amiloidozi BANTI sindroms apvienojumā ar sausu, bāli, "porcelāns" ādas makotoroglossiey, vismaz - ar dzelti holestatisko dabu (nieze, aholichny cal).

Hepatolienāla sindroms trešās grupas slimībās rodas, palielinoties ķermeņa temperatūrai (no subfebrilām līdz febriliem skaitļiem) un citām intoksikācijas pazīmēm; izteikta anēmija, artralģija, mialģija. Malārijai ir raksturīgs skaidrs uzbrukumu periodiskums, skleras un herpes čūlas. Īpaši svarīgi ir anamnētiskie dati (dzīvo kādas slimības endēmiskā zonā, saskare ar infekcijas avotu avotu, jebkāda tuberkulozes lokalizācija pacientam uc).

Hepatilienāla sindroms ceturtās grupas slimībās, atkarībā no slimības, ir apvienots ar ādas vājumu, nespēku, pelēku vai dzeltenu, hemorāģisko sindromu, drudzi, sistēmisku vai reģionālu limfadenopātiju, izmaiņas eritrocītu īpašībās utt. Akūtā leikēmijā liesa nedaudz palielinās. Hroniskas mieloīdas leikēmijas gadījumā tas kļūst milzīgs, ar splenomegāliju pirms aknu palielināšanās. Hroniskā limfocītu leikēmijā aknas palielinās agrāk nekā liesa.

Hepatolienāla sindroms piektajā grupā ir saistīta ar smagu elpas trūkumu, tahikardiju, sirds aritmiju, perifēro tūsku, šķidruma uzkrāšanos perikarda dobumā, pleiras dobumiem, ascītu; ar sirds defektiem, kardiomiopātiju, koronāro sirds slimību, palielinās un mainās sirds konfigurācija, ar constrictive perikardītu, izteiktie hroniskas vēnu pārpilnības simptomi tiek kombinēti ar normālu vai nedaudz samazinātu sirds lielumu.

Nozīmīga loma diagnosticēšanā ir rūpīga asins analīze, t.sk. bioķīmiskie, kas ļauj novērtēt aknu funkcijas stāvokli, noteikt dzelzs saturu serumā un citus rādītājus. Infekcijas un parazitāras slimības diagnosticēšanai, izmantojot gan imunoloģiskas, gan īpašas, ieskaitot seroloģiskie, pētnieciskie. Instrumentālie eksāmeni parasti sākas ar aknu, žultspūšļa, liesas, vēdera dobuma, intra- un extrahepātisko žultsvadu kanāliem, aknu un liesas skenēšanu, datortomogrāfiju. Šie pētījumi palīdz noskaidrot aknu un liesas patieso lielumu, diferencēt fokusa un difūzos aknu bojājumus. Ja nepieciešams, veiciet kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, barības vada un aknu un liesas punkcijas rentgenstaru izmeklēšanu (tas ir īpaši svarīgi akumulācijas slimību diagnosticēšanai), pārbaudiet kaulu smadzeņu, limfmezglu.

Hepatomegāliju var noteikt jau pārbaudes laikā. Paaugstināta aknām parādās audzēja līdzīga forma, kas elpošanas laikā pārvietojas epigastriskajā reģionā vai labajā hipohondrijā. Liela nozīme hepatomegālijas noteikšanā ir datu perkusija un palpācija.

Aknu bioķīmiskie funkcionālie testi. Izmanto, lai novērtētu aknu funkcionālo stāvokli un tā bojājumu diferenciālo diagnozi

Bilirubīns Ļauj spriest par aknu absorbciju, vielmaiņas (konjugāciju) un ekskrēcijas funkcijām; konjugētā frakcija (tiešā) atšķiras no nekonjugētas, izmantojot bioķīmiskos pētījumus.

Aminotransferāze. (ASAT) un alaninaminotrans-feraza (ALT) - jutīgas rādītāji integritāti aknu šūnas, to lielākais pieaugums notiek nekrozes aknu šūnu (vīrusu hepatīts, toksisks aknu mazspēja, asinsrites kolapss, akūts aizsprostojums aknu vēnas), dažreiz, kad pēkšņi obstrukcija žults ceļu ( akmens); aminotransferāžu aktivitāte ir vāja korelācija ar slimības smagumu; mazākas novirzes novērotas holestātiskos, cirozes un infiltratīvajos procesos; ALAT ir specifiskāks aknu bojājumiem, bet AsAT ir atrodams arī skeleta muskuļos; alkohola aknu bojājums izraisa mērenu AST palielināšanos lielākoties nekā AlAT.

Laktāta dehidrogenāze (LDH). Mazāk specifisks aknu šūnu integritātes rādītājs, kam ir maza vērtība aknu bojājumu diagnosticēšanai.

Sārmainās fosfatāzes (sārmainās fosfatāzes). Jutīgs holestāzes rādītājs, žultsceļa obstrukcija (palielinās ātrāk nekā seruma bilirubīns) un aknu infiltrācija; specifiskums ir zems sakarā ar plašu izplatīšanos citos audos; Sārmainās fosfatāzes aktivitāte asinīs arī bērniem ir augsta grūtniecības un kaulu bojājumu laikā; specifiskus audu izoenzīmus var diferencēt ar termiskās stabilitātes atšķirībām (aknu enzīmu līmenis šajos apstākļos ir stabils, kad kaulu audu fermentu aktivitāte krasi samazinās).

5'-Nukleotidāze (5'-NT). Ar hepatobiliārās sistēmas sakāvi, fermenta aktivitātes pieaugums ir līdzīgs sārmainās fosfatāzes izmaiņām, bet tas ir specifiskāks aknu slimībām; lieto, lai pierādītu sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanos aknās, īpaši bērniem grūtniecības laikā, kam pievienoti kaulu bojājumi.

y-glutamiltransferāze (GGTP) korelē ar sārmainās sārmainās fosfatāzes līmeni serumā; ļoti jutīga pret hepatobiliārās sistēmas (it īpaši alkohola) sakāvi, aktivitāte palielinās arī aizkuņģa dziedzera, nieru, plaušu, sirds sakāvei.

Protrombīna laiks (PV). Faktiskās rindas asins koagulācijas (II, VII, IX, X) aktivitātes ātrums; tā pagarinājums norāda uz šo faktoru darbības trūkumu vai samazināšanos; visi asins koagulācijas faktori, izņemot VIII, tiek sintezēti aknās, un to trūkums ātri rodas ar plašu aknu nekrozi (hepatītu, toksikozi, cirozi); II, VII, IX, X faktori darbojas tikai taukos šķīstošā K vitamīna klātbūtnē; PV pagarināšanās, pārkāpjot tauku uzsūkšanos, atšķiras no aknu bojājuma gadījumā novērotās straujās normalizācijas laikā ar K vitamīnu.

Albumīns. Seruma samazināšanās atspoguļo tās sintēzes samazināšanos aknās (hroniska aknu slimība vai ilgstoša badošanās) vai pārmērīgu zudumu ar urīnu vai izkārnījumiem; nav ļoti jutīgs akūta aknu disfunkcijas rādītājs, jo eliminācijas pusperiods serumā ir 2-3 nedēļas; pacientiem ar hroniskām aknu slimībām hipoalbuminēmijas pakāpe atbilst disfunkcijas smagumam.

Globulīni. Vidēji izteikta poliklonāla hiperglobulinēmija bieži notiek hroniskām aknu slimībām; nozīmīga hiperglobulinēmija ir raksturīga hroniska aktīvā hepatīta autoimūnai formai.

Amonjaks. Asins līmenis asinīs ir paaugstināts ar detoksikācijas aknu ceļu un portosistēmas manevrēšanas neefektivitāti, kā tas ir gadījumā ar fulminantu hepatītu, hepatotoksisku vielu iedarbību un smagu portāla hipertensiju (aknu cirozi); daudziem pacientiem amonjaka līmenis asinīs korelē ar portosistēmiskās encefalopātijas pakāpi; Asteriksis un encefalopātija ir vairāk saistīti, bet tas neļauj noteikt vielmaiņas traucējumu cēloni (aknu bojājumus, urēmiju vai paaugstinātu oglekļa dioksīda daudzumu organismā).

Instrumentālās metodes hepatobiliārās sistēmas izpētei.

Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa). Ātra, neinvazīva metode vēdera dobuma orgānu izpētei; salīdzinoši lēti, pārnēsājamas iekārtas; datu interpretācija ir atkarīga no eksperta pieredzes; šī metode ir īpaši vērtīga žultsvadu un žultsakmeņu dilatācijas noteikšanai (> 95%); mazāk jutīgi pret akmeņiem žultsvados (aptuveni 40%); jutīgākais ascīta noteikšanā; mēreni - intrahepatisko formāciju pētījumā sniedz lieliskus rezultātus blīvo un cistisko veidojumu diferenciāldiagnozē; noderīga neskaidra aknu bojājuma perkutānai biopsijai; doplerultrasonogrāfija ļauj noteikt asins plūsmas klātbūtni un apjomu portālā, aknu vēnās un portosistēmiskajos šuntos; vizualizācija uzlabojas ar ascītu un pasliktinās zarnu gāzes klātbūtnē; endoskopiskā ultrasonogrāfija ir mazāk atkarīga no zarnu gāzēm un ļauj noteikt dīgtspējas dziļumu no zarnu sienas audzēja.

Datoru tomogrāfija (CT). Īpaši efektīvs audu perkutānas biopsijas noteikšanā, diferencēšanā un vadīšanā vēdera dobumā, cistās, limfadenopātijas vietās; attēls tiek uzlabots ar intravenozu vai intraintestinālu kontrastu un pasliktinās zarnu gāzes klātbūtnē; šī metode ir mazāk jutīga kā ultraskaņa, lai atklātu žultsakmeņus holedoholitēzē; To var izmantot dažiem difūziem aknu bojājumiem (tauku infiltrācija, dzelzs pārslodze).

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir visjutīgākā, nosakot aknu audu un cistu bojājumus; ļauj atšķirt hemangiomas no aknu audzējiem; ļoti precīza neinvazīva metode, lai novērtētu aknu un portāla vēnu caurlaidību, asinsvadu traucējumus audzēja augšanas laikā; noderīga aknu un vara nogulšņu uzraudzībai aknās (hemohromatoze, Vilsona slimība).

Radionuklīdu skenēšana. Daži skenēšanas paņēmieni ļauj ļoti jutīgi novērtēt žults ekskrēciju (HID A, PIPIDA, DISIDA), izmaiņas aknu parenhīmā (tehnēcija sēra koloids aknu vai liesas skenēšanai), iekaisuma un neoplastiskus procesus (skenēšana ar galliju); HIDA et al. Efektīvi novērtē žultsceļu caurplūdi un izslēdz akūtu holecistītu; koloīdu skenēšana, CT skenēšana un MRI ir vienlīdz jutīgi, nosakot aknu audzējus un metastāzes; koloīdu skenēšana ļauj precīzi noteikt liesas lielumu un precīzi noteikt cirozes un portāla hipertensijas pazīmes; kombinētās skenēšanas metode ar aknu un plaušu koloīdu ir jutīga subphrenic (suprahepatiskā) abscesa novērtēšanai.

Cholangiogrāfija. Visjutīgākā metode akmeņu, žultsvadu audzēju, sklerozējošā holangīta, parasto žultsvadu cistu, fistulu un citu žults ceļu bojājumu atklāšanai. Kolangiogrāfiju var veikt endoskopiski vai transdermāli (caur aknu audiem), tas ļauj iegūt žults un epitēlija paraugus no žultsvadiem citoloģiskiem un kultūras pētījumiem; ļauj ievadīt katetru žults drenāžai, paplašināt stingrības, izšķīdināt žultsakmeņus; Endoskopiskā metode ļauj veikt Oddi sfinktera, sfinkterotomijas, manometriju un noņemt akmeni.

Angiogrāfija. Visprecīzākā metode portāla spiediena noteikšanai, novērtējot asins plūsmas klātbūtni un virzienu portālā un aknu vēnās; ļoti jutīgi, lai noteiktu mazus asinsvadu bojājumus un aknu audzējus (īpaši primāro karcinomu); ir „zelta standarts” blīvu audzēju diferencēšanai no hemangiomām; visprecīzākā metode asinsvadu anatomijas izpētei, gatavojoties kompleksai hepatobiliārai ķirurģijai (portosistēmiska manevrēšana, žultsvadu rekonstrukcija), un noteikt hepatobiliārās sistēmas un aizkuņģa dziedzera radīto audzēju rezekcijas iespēju.

Liesmas izpētes metodes:

Veselam cilvēkam liesa atrodas starp IX - XI ribām kreisajā pusē un nav apzināta. Liesas palielināšanos nosaka perkusija un palpācija; tajā pašā laikā ķermeņa lielums ir aptuveni noteikts attiecībā pret piekrastes arku: ar nelielu pieaugumu tā apakšējā mala ir noteikta aptuveni 5 cm zem piekrastes arkas un ar ievērojamu pieaugumu - 20 cm zem piekrastes malas; dažos gadījumos liesa var sasniegt iegurni un pat aizņemt 2/3 no vēdera dobuma. Paplašinātā liesa parasti ir pārvietojama un tiek pārvietota slīpā (ārējā virzienā) virzienā. Tas ļauj atšķirt to no palielinātās kreisās aknu daĜas, pārvietojoties vertikāli, vai šīs zonas audzēju, kas parasti ir nekustīgs. Apliecinājums, ka sāpīga masa ir liesa, var būt griezuma noteikšana. Nosakot liesas lielumu, jāpatur prātā, ka orgāna palielināšanās var izpausties tā augšējā polu pārvietojumā, ko nevar atklāt ar palpāciju. Tāpēc pat neliela liesas palielināšanās ir jāapstiprina, izmantojot rentgena, ultraskaņas vai citas izmeklēšanas metodes. Turklāt kreisajā hipohondrijā veidojušās veidošanās var būt limfmezglu konglomerāts, resnās zarnas kreisā nieru audzējs, aizkuņģa dziedzera cista vai audzējs vai retroperitonālā telpa, kas arī liek veikt papildu pētījumus.

Jo īpaši, pārskatot fluoroskopiju vai rentgenogrāfiju, ir iespējams noteikt paplašinātas liesas ēnu. Urogrāfija arī ļauj atšķirt liesas sakāvi no nierēm. Angiogrāfiskie pētījumi (celiakogrāfija, splenogrāfija, splenoportogrāfija) ne tikai apstiprina splenomegālijas klātbūtni, bet arī atklāj tā cēloņus (piemēram, aknu vai ekstrahepatisko bloku). Lai precīzi noteiktu liesas lielumu, kā arī lai noskaidrotu splenomegālijas cēloni (abscesu, cistu, liesas infarktu, trombozi vai vēnu stenozi), ir iespējams izmantot datorizētu tomogrāfiju.

Seroloģiskie testi autoantivielu klātbūtnei. Tādējādi ādas un gļotādu dzeltenuma klātbūtne, tumšā urīna krāsa, paaugstināta ķermeņa temperatūra, anēmija, augsts brīvā seruma bilirubīna līmenis var liecināt par intracelulāru hiperhemolīzi (pastiprināta intravaskulārā hemolīze reti tiek saistīta ar splenomegāliju). Lai noskaidrotu hemolīzes cēloņus, veikt virkni seroloģisko testu. Piemēram, autoantivielu klātbūtne un pozitīvs Coombs tests liecina par slimības iegūto raksturu. Testi, kas atklāj hemoglobīna struktūras defektus vai sarkano asins šūnu fermentu deficītu, norāda uz hemolīzes iedzimtību. Ja Jūs konstatējat leikocitozi ar limfocitozi vai arī var būt aizdomas par leikocītu formulu pa kreisi, var būt aizdomas par limfocītu leikēmiju vai mieloīdo leikēmiju. Citopēnijas (jebkura asinsrades dīgļa) noteikšana palielinātas liesas fonā norāda uz iespējamību skaitīt mielogrammu, lai diagnosticētu akūtu leikēmiju vai hipersplenisma sindromu (ar hipersplenisma sindromu, kas ir daudzu slimību simptoms, savukārt jāveic dziļi diferenciāldiagnostikas pētījumi). Kaulu smadzeņu punktos var noteikt Gaucher šūnas, Leishmania un citus elementus, kas bieži ļauj noteikt splenomegālijas cēloni.

Ārstēšana

Pirmā palīdzība

Ārkārtas ārstēšana var būt nepieciešama asiņošanai no barības vada varikozām vēnām (skatīt akūtu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu).

Konservatīva ārstēšana

Simptomātiska ārstēšana kā tāda, aknu un liesas palielināšanās nav. Ārstēšana ir noteikta atkarībā no slimības.

Ķirurģiska ārstēšana

Dažos gadījumos ir parādīta liesas noņemšana.