Policistiskas aknas

Patoloģija tiek pārnesta ģenētiski, un tās ilgtermiņa attīstība kļūst par akūtas nieru vai aknu mazspējas cēloni.

Zinātnieki izšķir divus mantojuma veidus: autosomālo recesīvo (nodod bērnam no vecākiem vai rodas spontānās ģenētiskās mutācijas) un autosomālo dominējošo (izpaužas 30-50 gadu vecuma grupā).

Cistas, kas veidojas aknās, ir apaļas un iekšpusē satur šķidrumu, kas sastāv no albumīna, pigmentiem, žultsskābēm un holesterīna.

Policistisko aknu veidi un simptomi

Ir vairākas policistisko aknu klasifikācijas.

Saskaņā ar klīnisko patoloģisko gaitu ir:

  • nekomplicēts;
  • Sarežģītas (sūkšana, asiņošana, cistu transformācija ļaundabīgos audzējos vai to parazītiskā izcelsme var būt sarežģījumi).

Ir noteikti arī izolēti (cistas ir lokalizētas tikai aknās) un plaši izplatītas (policistiku veidojošo formāciju augšana, kas ietekmē nieres, aizkuņģa dziedzeri vai olnīcas).

Diagnosticējot, rakstiet pēc lieluma ir arī svarīgs:

  • mazs (līdz 1 cm);
  • barotne (no 1 līdz 3 cm);
  • liels (no 3 līdz 10 cm);
  • gigants (no 10 līdz 25 cm un vairāk).

Sākotnējā stadijā, ir reti iespējams noteikt policistozi, bet slimības progresēšanas laikā simptomi kļūst pamanāmāki.

Policistisko aknu simptomi:

  • aknu izliekums labajā hipohondrijā;
  • vēdera asimetrija;
  • žagas;
  • pastiprināta svīšana;
  • viegla diskomforta sajūta labajā vēderā;
  • vieglas aknu sāpes;
  • slikta dūša;
  • caureja vai aizcietējums;
  • grēmas;
  • pietūkums;
  • kāju pietūkums;
  • krasi svara zudums;
  • samazināta ēstgriba;
  • elpas trūkums;
  • sadalījums;
  • ievietojot cistas žults traktā, tiek reģistrēta periodiska dzeltena un paroksismāla sāpes.

Ar aknu vai nieru aknu mazspējas attīstību mainās klīniskā aina. Raksturīgās funkcijas ietver:

  1. Dzelte, kas stiepjas uz ķermeņa ādu un gļotādām;
  2. Ķermeņa virsmas nieze;
  3. Asinsvadu zvaigznes uz ādas (telangiektāzija);
  4. Plaukstu plaukstas apsārtums (palmu eritēma);
  5. Mainot pirkstu formu, naga gulta kļūst bieza, un pirksts atgādina bungas kātu;
  6. Aknu encefalopātija ar dažādiem personības traucējumu simptomiem (aknu koma, stupors, atmiņas zudums, miegainība, uzbudināmība, nemieri, dezorientācija laikā un telpā).

Mūsdienīgas policistisko aknu diagnostikas un ārstēšanas metodes

Ja jums ir aizdomas par policistozi, izmantojiet šīs metodes, lai apstiprinātu diagnozi:

  • Aknu ultraskaņa - informatīvs veids, kā noskaidrot cistu atrašanās vietu, skaitu un lielumu;
  • MRI tiek izmantots lielu formējumu klātbūtnē;
  • CT ir piemērots mazo veidojumu klasteru pārbaudei.

Pamatojoties uz saņemto informāciju, speciālists nosaka nākamos soļus.

Audzējiem, kuru izmērs ir līdz 3 cm, ķirurģiskas iejaukšanās netiek veikta - pacientu periodiski pārbauda, ​​lai atklātu aknu cistu augšanu vai citas izmaiņas.

Mūsdienu medicīnā šīs operācijas tiek izmantotas:

Laparaskopija

  1. Domektomija - veidošanās noņemšana ar laparoskopu. Minimāli invazīvā metode, kas ļauj cistu noārdīt, neiznīcinot to. Ar sarežģītu izvietojumu vai lielo formu, tā tiek noņemta kopā ar daļu no aknām;
  2. Marsupializācija - intervences rezultātā cistas virsma tiek atvērta un tās saturs tiek noņemts. Korpuss nav izgriezts. Šo metodi izmanto, lai aizkavētu lielu operāciju un vispārējo rehabilitācijas terapiju. Izglītība atkal var atsākt izaugsmi, tad piemērot dometomiju vai citu ārstēšanas metodi;
  3. Aknu transplantācija ir ķirurģiskas iejaukšanās radikāla metode, to lieto, ja aknu saglabāšana apdraud pacienta dzīvi, un skarto audu daudzums ir pārāk liels, lai to noņemtu.

Papildus operācijām, dažreiz tiek izmantota arī zāļu terapija, kas ļauj apturēt audzēju augšanu. Tiek izmantoti protonu sūkņa inhibitori (Omez, Lansoprazole), un to uzņemšana vienmēr ir saistīta ar stingru diētu.

Pieņemsim, ka jāizmanto zāles, kas ļauj novērst raksturīgos simptomus:

  1. Reglan, metoklopromīds (1 tablete / 3 reizes dienā) - ar vemšanu, sliktu dūšu;
  2. No-shpa, mebeverin (1 tablete / 2 reizes dienā) - sāpju mazināšanai;
  3. Aktivētā ogle (1 tablete uz 1 kg pacienta svara, 3 reizes dienā) - vēdera uzpūšanās un vēdera uzpūšanās gadījumā;
  4. B grupas vitamīni (kompleksu stiprināšana ar aknu bojājumiem);
  5. Laktuloze (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg vienreiz dienā pirms brokastīm) - aizcietējumiem;
  6. Hepatoprotektori (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Ilgstošs uzturēšanas terapijas kurss.

Mūsdienu medicīna strādā pie jaunu medikamentu izgudrojuma, kas palīdzēs atrisināt policistisko problēmu, kas nav darbojama. Somatostatīnu saturošu produktu klīniskie pētījumi. Šīs vielas injicēšana ik pēc 28 dienām var samazināt 3-40% veidošanos.

Policistisko aknu prognoze

Policistika var attīstīties ilgu laiku, neradot neērtības cilvēka dzīvē.

Bet patoloģija pēc diagnozes apstiprināšanas joprojām ietekmē dzīves kvalitāti - ir daži ierobežojumi, kas palīdz izvairīties no komplikācijām (diēta, izvairīšanās no alkohola).

Policistozes izmaiņas, kas apdraud pacienta dzīvi:

  • izglītība;
  • asiņošana audzējā;
  • cistu saspiešanas kanāli un asinsvadi;
  • izglītības perforācija ar tā satura noplūdi.

Komplikācijas ir saistītas ar šādiem simptomiem:

  • hipertermija (drudzis);
  • drebuļi, drudzis, auksts sviedri;
  • noturīga vemšana ar asins šļakatām;
  • vēdera dēlis (vēdera muskuļu cietība pārmērīgas slodzes dēļ);
  • gaiša āda;
  • sirds sirdsklauves;
  • straujš spiediena samazinājums.

Šādām izmaiņām nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās.

Ar nekomplicētu policistiku un diētu, prognoze ir labvēlīga. Nāvējošie gadījumi rodas ar aknu un nieru bojājumu kombināciju.

Aknu cistiskā slimība prasa pastāvīgu uztura ievērošanu un pilnīgu alkohola lietošanu.

Mūsdienu policistisko aknu un nieru ārstēšanas metodes

Policistiskās aknas ir mazāk izplatītas nekā nieru cistas. Slimības noteikšana ir vāja, jo aknās nav sāpju receptoru.

Pat nopietns ķermeņa lieluma pieaugums nerada klīniskus simptomus.

Tikai tad, kad attīstās aknu mazspēja, slimība tiek atklāta, bet ārstēšana vairs nav efektīva. Galvenie stāvokļa simptomi ir asas sāpes pareizajā hipohondrijā, kas pasliktinās, pagriežot ķermeni vai staigājot. Šāda klīnika ir vairāk līdzīga žultsakmeņu slimības uzbrukumam, kas dažkārt noved pie kļūdainas tiešsaistes piekļuves.

Sākumā ultraskaņa palīdz noteikt aknu cistas. Echogēni veidojumi no 18 līdz 67 mm diametrā ar viendabīgu iekšējo saturu - tas ir, kā radiācijas diagnostikas ārsts apraksta konstatētos policistiskos fokusus.

Policistisko aknu slimība - izplatība un patoģenēze

Policistisko aknu sindroms ir biežāk sastopams reproduktīvā vecuma sievietēm. Noteikšanas ātrums - 7-10% no skaistās puses pārstāvjiem.

Galvenais nosoloģijas cēlonis ir hormonālie traucējumi. Steroīdu hormonu (dzimuma, virsnieru) līmeņa paaugstināšanās nodrošina pastiprinātu tauku dziedzeru izplatīšanos. Kad viņi nesaskaras ar darbu, pastāv paplašināšanās, šķidruma uzkrāšanās, tiek veidots ierobežots dobums - cista.

Teorētiski, iekaisuma slimības izraisa slimību. Tauku dziedzeru ekskrēcijas kanāla bloķēšana veicina sekrēciju veidošanos veidošanās procesā, kas noved pie paplašināšanās.

Nav konstatēti slimības patiesie cēloņi. Pirms dažām desmitgadēm policistiskas aknas tika uzskatītas par retām patoloģijām. Teorija tika noraidīta pēc masveida ultraskaņas pētījuma ieviešanas.

Nesenais zinātniskais darbs atklāj saikni starp slimību un insulīna rezistenci 2. tipa cukura diabēta gadījumā. Patoloģiju raksturo šūnu glikozes uzņemšanas traucējumi ogļhidrātu perifēro receptoru blokādes laikā, tauku uzkrāšanās, šūnu membrānas ģenētisko defektu klātbūtne.

Amerikāņu zinātnieki noteica patogenētisku atkarību starp policistisko slimību, 2. tipa cukura diabētu, vielmaiņas metabolismu. Gadījumā, ja tiek pārkāpta glikozes caurlaidība caur šūnu membrānu, veidojas paaugstināta insulīna (aizkuņģa dziedzera hormona) koncentrācija asinīs. Insulīna rezistence ar hiperinsulinismu izraisa bioķīmisko reakciju uzsākšanu, kas vērstas uz tauku šūnu veidošanos no ogļhidrātiem.

Šis process pasliktina policistisko aknu un nieru, olnīcu gaitu, ko izraisa receptoru bloķēšana uz šūnu membrānu virsmas ar tauku uzkrāšanos. Aterosklerotisko plākšņu uzkrāšanās aknu artērijā traucē asins plūsmu uz orgānu, un palielinās aknu mazspējas smagums. Ieviešot lielas cistas vairākos orgānos (aknās, nierēs), abu nosoloģisko formu klīnisko simptomu parādīšanās varbūtība ir augsta, bet jāveic diferenciācija ar citām slimībām.

Ilgstoša hiperinsulinisma gadījumā nevar izslēgt 1. tipa cukura diabēta rašanās iespējamību, jo ilgstoša insulīna sintēzes pārtraukšana ar aizkuņģa dziedzeri paaugstinātās koncentrācijās noved pie orgāna “atkarības” no samazināta hormona ikdienas sintēzes.

Ar olnīcu palielinātu androgēnu veidošanos ir arī nieru un aknu cistu veidošanās. Vīriešu dzimuma hormonu anaboliskās īpašības izraisa pastiprinātu matu folikulu aktivitāti, sviedru hiperprodukciju, tauku dziedzerus.

Aktivizē paaugstinātu androgēnu insulīna sintēzi. Atkārtoti pētījumi par insulīna līmeni uz organisma hormonālo stāvokli ir apstiprinājuši insulīna aktivizējošo ietekmi uz olnīcu androgēnu sintēzi.

In vitro eksperimenti ir parādījuši, ka insulīna tipa faktors 1 stimulē testosterona koncentrāciju. Ietekmes mehānisms nav pilnībā saprotams, bet ir sagaidāms, ka savienojums iedarbojas uz citohroma P450 olnīcās. Līdzīgi palielinās aknu un nieru dziedzeru efektivitāte.

Hiperandrogenisms sievietēm ar policistozi veicina dažu ārēju vīriešu pazīmju veidošanos: pārmērīgu sejas matu veidošanos, vīrišķīgu tauku uzkrāšanos, balss raupšanu.

Aknu cistas veidojas infekcija ar ehinokokozi. Šādi veidojumi tiek atklāti ne tikai ultraskaņā, bet arī, veicot rentgena starus ar kontrastu. Bez ārstēšanas progresē patoloģija.

Vairāki klīniskie pētījumi liecina par korelāciju starp luteinizējošā hormona līmeni un insulīna rezistenci. Mūsdienu antiandrogēna terapija aknu policistisku slimību gadījumā ir efektīva tikai 40% pacientu.

Vairāki klīniskie pētījumi ir pierādījuši "spēcīgu saikni" starp sekojošām nosoloģijas saitēm:

  1. Uzlabojiet steroīdu hormonus;
  2. Androgēns palielinās;
  3. Hiperinsulinēmija.

Ģenētisko determinismu var attiecināt uz iepriekšminētajām kategorijām, bet tas notiek retos gadījumos.

Policistisko aknu ārstēšanai nepieciešams ņemt vērā visas patogenētiskā procesa daļas. Ārstēšana ir konservatīva. Tikai ar zemu efektivitāti bija nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ja aknu vai nieru cista ir maza, tā izņemšana netiek veikta. Dinamiskā novērojuma veidošanai par apkārtējo audu augšanu vai saspiešanu.

Policistisko aknu un nieru cēloņi

Nav konstatēts būtisks slimības etioloģiskais faktors. Pareiza ārstēšana prasa likvidēt visus provocējošos faktorus, kas ir šādu orgānu slimības:

Sekundārās policistiskās aknas veidojas citās slimībās. Hepatīta, hepatozes, holecistīta ārstēšana var izraisīt aknu cistas. Daudziem antibiotiku veidiem ir toksiska ietekme uz aknām. Ar ilgstošu antibiotiku ārstēšanu dažām slimībām, policistiskas nieres un aknas kļūst par „patīkamu” ultraskaņas konstatējumu.

Slimības cēloņi ir daudz. Policistisko aknu un nieru ārstēšana konservatīvo metožu agrīnā stadijā netiek veikta. Ar farmaceitisko preparātu palīdzību ir iespējams saglabāt fizioloģisko hormonālo stāvokli. Policistiskās aknas tiek ārstētas ar hepatoprotektoriem - zāles, lai aizsargātu hepatocītus no ārējo faktoru kaitīgās ietekmes.

Policistisko aknu ārstēšana

Aknu cistu ārstēšana ir vērsta uz šādu traucējumu novēršanu:

  1. Hormonālo traucējumu novēršana;
  2. Izsaucošā faktora novēršana.

Ar hiperandrogenismu narkotikas tiek parakstītas, lai normalizētu vīriešu dzimuma hormonu līmeni asinīs (testosterons). Tālāk minētās zāles var novērst augsto androgēnu līmeni:

  • Flutamīds;
  • Spironolaktons;
  • Finasterīds;
  • Perorālie kontracepcijas līdzekļi.

Policistisko aknu un nieru simptomi ir līdzīgi. Pacientu sūdzības par sāpes vēderā. Grūti pieskārienu labo hipohondriju var izsekot tikai ar ievērojamu ķermeņa pieaugumu.

Galvenie vairāku nieru aknu cistu simptomi:

  • Vēdera aizture;
  • Sāpes vēderā;
  • Dispepsija;
  • Grēmas;
  • Rūgšana;
  • Slikta dūša

Patoloģijas pazīmes nav specifiskas, tāpēc sākotnējās stadijās abas slimības ir grūti diagnosticēt. Tikai mūsdienīgu klīnisko un instrumentālo metožu (ultraskaņas, MRI, CT) izmantošana palīdz ne tikai laicīgi atklāt patoloģiju, bet arī noteikt pareizu ārstēšanu.

Policistisko olnīcu sindroms nerada draudus cilvēku veselībai un dzīvei, ja dinamiskas novērošanas cistas nepalielinās.

Policistisko nieru un aknu sindroma vēlu stadiju simptomi:

  • Dzeltena ādas krāsa;
  • Elpas trūkums;
  • Vemšana pēc taukainu ēdienu ēšanas;
  • Uzbrūk asām sāpēm labajā vēderā.

Nav specifisku slimības izpausmju, bet rūpīga diagnoze ir vēlama, lai novērtētu visas izmaiņas organismā, kas notiek patoloģijas laikā.

Izrāviens mūsdienu policistisku nieru ārstēšanā

Mākslīgo hormonu attīstība - izrāviens policistisko nieru un aknu ārstēšanā. Slimības formās, kas saistītas ar endokrīno patoloģiju, tikai trūkstošā hormona farmaceitiskā aizstājēja ieviešana ļauj atjaunot bioķīmisko metabolismu.

Galvenais policistikas uzdevums ir palēnināt cistas attīstību. Šim nolūkam terapijas sākumposmā ievērojiet šādus ieteikumus:

  1. Ierobežot kofeīnu un piena produktus;
  2. Izmantot protonu sūkņa inhibitoru zāles;
  3. Diēta ar taukainu pārtiku;
  4. Izvairieties no toksīniem, kas atrodas balinātājā, amonjaka, rauga, alkohola, estrogēna sastāvā.

Somatostatīna aizstājēji ir devuši reālu izrāvienu nieru cistu ārstēšanā. Ja zāles tiek lietotas katru dienu 30 dienas, skarto orgānu izmērs samazinās.

No ķirurģiskas iejaukšanās (aknu un nieru transplantācijas) reti parādās orgānu mazspēja.

Uzturs policistisku nieru sindromu

Uztura pamatprincipi policistisku nieru sindromā:

  1. Izslēdziet produktus, kas izraisa cistas augšanu (šokolāde, kafija, alkohols, raugs);
  2. Ierobežot sāls daudzumu (ne vairāk kā 1,2 grami dienā);
  3. Uzturs ir piesātināts ar sārmu pārtiku (dārzeņiem, augļiem);
  4. Samaziniet tauku daudzumu līdz 150 mg dienā;
  5. Dzert daudz ūdens;
  6. Izmetiet vielas, kas izraisa slimības paasinājumu.

Šķidrumi policistiskās nierēs un aknās ir dabisks šķīdinātājs. Tas samazina kaitīgo vielu saturu, kas samazina ķīmisko savienojumu toksisko iedarbību uz šūnu sistēmām.

Policistisko aknu un nieru mainīgā patoloģija. Tās smagums un izplatības pakāpe būtiski ir atkarīga no personas individuālajām īpašībām. Daži pacienti visu savu dzīvi iet ar lielām cistām. Citiem cilvēkiem slimība progresē strauji. Cistu palielināšana palielina apkārtējo audu saspiešanu, pakāpenisku aknu un nieru mazspējas veidošanos.

Pateicoties Eiropas zinātnieku aktīvajam darbam, tika panākts pārrāvums policistisku nieru sindroma ārstēšanā. Līdz ar viņu līdzdalību tika identificētas cistiskās veidošanās patogēnas saites. Insulīna rezistences ietekmē ar biežām spriedzēm rodas hormonālie traucējumi, pastiprināta dziedzeru aktivitāte. Kad kanāls ir bloķēts, folikulu izplešas un uzkrājas dziedzeru sekrēcijas lūmenā.

Šo nieru stāvokli var izsekot 2. tipa cukura diabēta, aptaukošanās, hiperinsulinisma gadījumā. Anti-androgēnu terapija, steroīdi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi palīdz novērst slimību sākotnējos posmos. Policistisko nieru slimību ārstēšanā, ņemot vērā dzimumu hormonu nelīdzsvarotību, dažām sievietēm tikai jāparedz perorālie kontracepcijas līdzekļi, kas satur folikulus stimulējošus un luteinizējošus hormonus koncentrācijās, kas nepieciešamas, lai aizpildītu fizioloģisko vajadzību.

Atjaunojiet šādu zāļu hormonālo stāvokli:

Policistiskās aknas un nieres bieži vien tiek kombinētas, tāpēc slimībām viņi izmanto līdzīgus ārstēšanas režīmus. Terapija ir iespējama tikai pēc pilnīgas pacienta pārbaudes. Vairumā gadījumu kombinētā terapija ir paredzēta, pamatojoties uz zālēm, kas paredzētas androgēnizācijai, liekā svara korekcijai, glikozes uzņemšanas traucējumiem.

No progestīniem var ieteikt:

Jaunākās antiandrogēnu paaudzes preparāti tiek plaši izmantoti nieru un aknu cistu ārstēšanai. Bieži vien sievietēm, kurām viņi ir iecelti, nav ovulācijas, tiek konstatēta policistiska olnīca.

Policistiska nieru un aknu prognoze

Policistiskās aknas: diagnoze un ārstēšana

Policistiskās aknas ir patoloģiska neparazitiska slimība, ko raksturo dobumu veidošanās orgāna audos. Ļoti bieži aknu bojājumi ir saistīti ar nieru vai aizkuņģa dziedzera cistisko veidojumu.

Aknu cistas - klasifikācija

Cistiskās veidojumi ir sadalīti 2 grupās:

    Parazītiskais raksturs. Nepasitāras cistas, kas ir nepatiesas un patiesas.

Viltus sauc par izglītību, ko persona ieguvusi dzīves laikā. To rašanās cēloņus sauc par traumu vēderā, ķirurģiju, iekaisuma procesu un slimību patoloģiskām sekām. To sienas sastāv no aknu šķiedrveida audiem, rētas.

Iedzimtas cistas, kas veidojas neattīstītos žultsvados, kas nav iekļauti cauruļu darba sistēmā pirmsdzemdību attīstības periodā, tiek sauktas par patiesu. Veidojuma iekšējā virsma ir izklāta ar epitēliju, kas rada šķidrumu. Šis šķidrums uzkrājas dobumā, zem spiediena stiepjas un veidojas cista.
Patiesi audzēji var būt saistīti ar žultsvadiem vai autonomiem. Pēdējais var būt viens vai vairāki.

Ja vairākas cistas saplūst un kopējā masā aizņem vairāk nekā 60% no orgāna tilpuma, tiek diagnosticēta policistiska aknu slimība.

No kurienes nāk policistiskā slimība?

Dažādos gados ir ierosināti dažādi policistisko veidojumu cēloņi aknās, piemēram, bija vīrusu un infekcijas teorijas. Pašlaik zinātnieki uzskata, ka šī parādība ir iespējama iedzimta, bet lielākoties vainas pamatā ir pārkāpumi augļa attīstības laikā.
Šīs slimības galvenais risks ir tas, ka tā ir asimptomātiska, kamēr izglītība nesasniedz iespaidīgu lielumu. Cistas, kas lielākas par 6–7 cm, rada draudus, savainojot vai palielinoties, šāds audzējs var saplīst un izraisīt aknu asiņošanu. Infekcijas iespējamība, deģenerācija ļaundabīgos audzējos.

Cistisko aknu bojājumu pazīmes:

    sāpes labajā vēderā; redzams pieaugums, orgāna izliekums labajā hipohondrijā; sāpes, kas saistītas ar žultspūšļa vai urīnpūšļa saspiešanu; obstruktīva dzelte; slikta dūša, vemšana, sāpes ar spiedienu uz skarto zonu; anamnēzē nieres, aizkuņģa dziedzeris. asas un stipras sāpes liecina par iespējamu izglītības pārtraukumu.

Policistikas diagnostika

Policistiskās aknas ilgu laiku bez acīmredzamiem simptomiem, kas ļoti sarežģī ārsta darbu. Nesenā pagātnē slimība tika diagnosticēta galvenokārt nejaušības, citu orgānu izmeklēšanas vai pēc cistas plīsuma.
Pašlaik jebkurš ārsts un pacients var izmantot diagnostikas attēlveidošanas metodes. Tāpēc, policistiskās aknas, nieres ir viegli atklāt ultraskaņas laikā vai izmantojot datorizētu tomogrāfiju. CT skenēšanas laikā būs redzami apjoma bojājumi un ultraskaņas, daudzas mazas cistas ar šķidruma saturu.
Asins paraugu ņemšana ir nepieciešama, lai izslēgtu veidošanās parazītisko raksturu. Ja nepieciešams, veiciet cistas punkciju, lai pārbaudītu tā saturu. Grūtos gadījumos tiek veikta diagnostiskā laparoskopija.

Aknu un nieru cistisko veidojumu ārstēšana

Policistiskas aknas, nieres var ārstēt tikai ķirurģiski.

    kad veidojumi sāk saspiest tuvumā esošos audus, izraisot nekrotiskas izmaiņas; ja ir aizdomas par ļaundabīgu audzēju, ķirurģiska ārstēšana ir obligāta. Šajā gadījumā operācija tiek veikta ar turpmāko terapiju; ar ievērojamu dzīves kvalitātes pasliktināšanos, pastāvīgu sāpes; ja ir žults kanālu saspiešana vai pārklāšanās; pēc iepriekšējas ārstēšanas.

Agrāk pacientiem tika veikta vēdera operācija, kurā tika izdalīta cista, un šķidruma saturs un brīvā siena tika noņemtas.
Pašlaik ultraskaņas aparāta kontrolē tiek veikta cistā ķermeņa laparoskopiskā punkcija. Tajā pašā laikā neoplazmas saturs tiek izvadīts, tiek veikta cista nosprostošanās - brīvās sienas noņemšana.
Smagos policistisko orgānu transplantācijas gadījumos ir norādīts.

Diēta cistisko bojājumu gadījumā aknās un nierēs

Taukskābju un smagā pārtika, alkohola dzērieni lielās devās negatīvi ietekmē cilvēku veselību.

Policistiskās aknas nozīmē ne tikai ievērot pagaidu diētu, bet arī ievērot veselīgas ēšanas principus.

Tas nozīmē, ka diētai vajadzētu būt dārzeņiem un augļiem, liesai gaļai, zivīm, piena produktiem. Parāda regulāru vitamīnu un minerālvielu piedevu, ārstniecisko minerālūdeņu uzņemšanu.
Aizliegums - karstas garšvielas, taukainas gaļas, kečupi, stipra kafija, gāzētie dzērieni. Diēta ar policistiku nav ārstēšana, bet dzīvesveids.

Daži svarīgi fakti

Kas jums jāzina, ja Jums ir diagnosticēta policistiska aknu slimība?

    Aknas vai nieru cistas nav teikums, bet jums tās vienmēr būs jāpārrauga. Ārstēšana tiek veikta tikai ar operācijas palīdzību, neatkarīgi no audzēja parādīšanās cēloņa. Internetā ir daudz receptes tradicionālajai medicīnai, bet jebkura ārstēšana ir jāsaskaņo ar ārstu. Akūtas sāpes gadījumā jāsazinās ar ātrās palīdzības mašīnu.

Policistiska nieru slimība - ārstēšana un prognoze

Pašlaik nav izstrādāta policistisku nieru slimību specifiska ārstēšana. Nesen 2000. gada sākumā eksperimenta ietvaros tika mēģināts izstrādāt patogenētiskas ārstēšanas pieeju, kas šo patoloģiju ņem vērā no neoplastiskā procesa viedokļa. Policistisku nieru slimību ārstēšana pelēm ar pretvēža zālēm (paklitakselu) un tirozīna kināzes inhibitors, kas inhibē šūnu proliferāciju, ir izraisījis cistas veidošanās inhibīciju un esošo cistu samazināšanos. Šīs apstrādes metodes tiek pārbaudītas eksperimentā un vēl nav ieviestas klīniskajā praksē.

Pieaugušo policistisko nieru slimību ārstēšanai nepieciešama simptomātiska pieeja un tādu medikamentu lietošana, kas kavē hroniskas nieru mazspējas progresēšanu.

Arteriālā hipertensijas kontrole

Efektīva arteriālās hipertensijas kontrole ar mērķa asinsspiedienu 130/80 mm Hg. Art. - Viens no galvenajiem uzdevumiem policistisko nieru slimību ārstēšanā, kā arī nieru mazspējas ātras progresēšanas novēršanā. Pirmās kārtas zāles ir AKE inhibitori vai 1. tipa angiotenzīna 2 receptoru blokatori. Tie jāparedz, pirmoreiz konstatējot augstu asinsspiedienu un nepārtraukti. Agrīna AKE inhibitoru lietošana ne tikai ļauj veiksmīgi kontrolēt asinsspiedienu, bet arī palēnina nieru mazspējas attīstību. Šo medikamentu mērķis, ņemot vērā jau samazinātu nieru funkciju, neizraisa hroniskas nieru mazspējas inhibīciju. To apliecina dati, kas iegūti kontrolētā MDRD pētījumā.

AKE inhibitori:

    kaptoprils 25-50 mg 4 reizes dienā; enalaprils 2,5 - 20 mg / dienā; lizinoprils 5-40 mg / dienā; fosinoprils 10-40 mg dienā; ramiprils 1,25-20 mg / dienā.

Angiotenzīna receptoru blokatori:

    losartāns 25-100 mg dienā; kandesartāns 4–16 mg dienā; irbesartāns 75-300 mg dienā; Telmisartāns 40-80 mg dienā; valsartāns 80-320 mg / dienā; Eprosartāns 300-800 mg dienā.

Starp citiem antihipertensīviem līdzekļiem policistisku nieru slimību ārstēšanai pieaugušajiem tiek izmantoti ilgstošas ​​darbības beta-blokatoru lēnas darbības kalcija kanālu blokatori. Diurētiskie līdzekļi nav parādīti nātrija sūkņa inversijas un policitēmijas dēļ.

Inficēto cistu ārstēšana

    Ja iespējams, uzsūkt šķidrumu no inficētas nieres vai aknu cistas. Ir nepieciešams lietot lipofīlas antibiotikas ar disociācijas konstantu, ļaujot tām 1-2 nedēļu laikā iekļūt cistas skābajā vidē:
    ciprofloksacīns 250-500 mg dienā; Levofloksacīns 250-500 mg dienā; norfloksacīns 400 mg dienā; Ofloksacīns 200-400 mg dienā;

co-trimoxazole 960 mg 2 reizes dienā; hloramfenikols 500 mg 3-4 reizes dienā.

Ja, ievērojot antibiotiku terapiju, progresē drudzis un strutojošs process, ir norādīta ķirurģiska ārstēšana. Ilgstoša drudža gadījumā ir jāizslēdz urīnceļu obstrukcija, izmantojot krampjus, strutaini paranfrīts.

Ārstēšana ar nefrolitozi

    Atbilstoša šķidruma daudzuma patēriņš (vismaz 2 litri dienā). Metabolisma izmaiņu noteikšana, kas izraisa akmeņu veidošanos. Visbiežāk sastopamo akmeņu (no urātiem un kalcija oksalātiem) profilaksei un ārstēšanai tiek lietots kālija citrāts devā 20-60 mekv / dienā.

Sāpju sindroma mazināšana

Akūtu sāpju mazināšanai, izmantojot spazmolītiskos līdzekļus, opioīdus; ar akūtu oklūziju, ir norādīts augšējo urīnceļu drenāža.

Hroniskām sāpēm tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi, piemēram, paracetamols un tramadols, tricikliskie antidepresanti (amitriptilīns 50-150 mg dienā, pipofezīns 50-150 mg dienā); opioīdi; autonomais nervu bloks, akupunktūra.

Ar to neefektivitāti tiek izmantotas invazīvas un ķirurģiskas laparoskopiskas metodes policistisku nieru slimību ārstēšanai - cistu dekompresija un izgriešana, nefrektomija.

Lai mazinātu sāpes, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi nav indicēti nefrotoksicitātes un nieru darbības samazināšanas riska dēļ. Arī sklerozējošo vielu (alkohola) ieviešana cistās nav izdevusies. Šķidruma aspirācija no cistām rada īslaicīgu atbrīvojumu, tomēr, ja notiek atkārtoti līdzīgi notikumi, sāpju periodu periodi ir krasi samazināti.

Policistisku nieru slimību ārstēšana termināla hroniskas nieru mazspējas stadijā ietver hronisku hemodialīzi un nieru transplantāciju. Hemodialīzes un pēc nieres transplantācijas pacientu izdzīvošanas līmenis praktiski neatšķiras no citu hronisku nieru slimību izplatības.

Kas ir policistiska nieru slimība, tās ārstēšana un dzīves prognoze

Policistiska nieru slimība ir iedzimta patoloģija, kurā abos orgānos sāk veidoties liels skaits ar šķidrumu pildītu cistisko kapsulu. Laika gaitā šādu ieslēgumu skaits tikai palielinās, viņi paši palielinās. Rezultātā veselus nieru audus aizvieto ar cistiskām dobumiem, kas parasti ietekmē ķermeņa darbu. Lielākajai daļai pacientu ar šādu diagnozi vecumdienās ir nepieciešama aizstājterapija, sākot ar dialīzi un beidzot ar nieru transplantāciju. Šo patoloģiju raksturo citozes izplatīšanās citos orgānos.

90% gadījumu policistiskā slimība tiek pārnesta ģenētiskā līmenī, tas ir, tikai 1 gadījumā no 10 slimības rašanās nav saistīta ar mantojuma risku. Šis raksts sniegs pilnīgu informāciju par šo slimību: kas tas ir, kādi ir tās simptomi, cēloņi un ārstēšanas metodes.

Kas tas ir?

Policistisku nieru slimību vai nieru policistiku sauc par nieru kanāliņu anomāliju intrauterīnās attīstības stadijā. Ar šo patoloģiju abu orgānu parenhīzā sāk veidoties dažādu izmēru cistiskās kapsulas. Cistisko kapsulu diametrs var atšķirties no spēles galvas lieluma līdz lielam saldajam ķiršam. Vidū kapsula ir piepildīta ar vieglu vai gaiši brūnu eksudātu ar želejas konsistenci.

Patoloģijas attīstībai seko kapsulu skaita pieaugums un nieru normālas darbības traucējumi, līdz pat nieru mazspējai. Lai ārstētu šo patoloģiju gan pieaugušajiem, gan bērniem, ar zāļu palīdzību vai ķirurģijā. Diemžēl policistika var ietekmēt ne tikai nieres, bez pienācīgas terapijas, tā var ietekmēt citus cilvēka dzīvībai svarīgus orgānus - aknas, aizkuņģa dziedzeris, dzimumdziedzerus, vairogdziedzeri, smadzenes utt. Šī slimība var izpausties gan sievietēm, gan vīriešiem, visbiežāk cilvēkiem pēc 30 gadiem vai zīdaiņiem pirmajā dzīves mēnesī. Pacientiem katrs desmitais ir jaundzimušais.

Slimības formas

Atkarībā no mantojuma veida tiek izdalītas 2 policistisko formu formas:

  1. Autosomāls recesīvs. Šī suga tiek diagnosticēta bērnībā, kad slimība progresē, jo gēns, kas ir atbildīgs par fibocistīna proteīna kodēšanu, mutē. Šīs slimības formas galvenās izpausmes ir patoloģisko izaugumu veidošanās parenhīzā, piepildīta ar eksudātu. Tajā pašā laikā orgāns aug, tās cisternas pārplūst ar cistām, un nieres pārtrauc filtrēšanas funkciju. Šī forma parasti ir sastopama bērniem pirmajās dzīves nedēļās.
  2. Autosomāls dominējošais. Šī suga tiek diagnosticēta pēc 30 gadiem. Šī ir viena no visbiežāk diagnosticētajām gēnu patoloģijām, to ik gadu konstatē 12 miljoni cilvēku visā pasaulē. Šajā gadījumā gēns, kas atbild par proteīnu polikistīna-1 un polikistīna-2 kodēšanu, mutē.

Saskaņā ar tās struktūru cistiskās nieru veidošanās var iedalīt divos veidos:

  • slēgšana Tās ir slēgtas cistiskas kapsulas, kas nav saistītas ar nieru kanālu lūmeni. Šajā gadījumā nieres nevar veikt ekskrēcijas funkciju. Parasti šis veids atrodams zīdaiņiem;
  • atvērts. Šādas ieslēgumi ir caurulītes divertikulārs palielinājums kopā ar iegurni un kausiņiem. Ja attīstās šāda veida cistiskās veidošanās, nieres var ilgstoši veikt ekskrēcijas funkciju.

Iemesli

Policistiskās nieres galvenokārt ir iedzimta patoloģija. Vairumā gadījumu mutēts gēns tiek nodots bērnam no viena no vecākiem un attīstās tikai pēc 30 gadiem. Ja iedzimta predispozīcija tiek pārnesta no tēva un mātes vienlaicīgi, patoloģija tiek diagnosticēta uzreiz pēc piedzimšanas, bet tas notiek ļoti reti. Tajā pašā laikā nav svarīgi, kāds ir bērna dzimums, risks saslimt ar slimību šādos apstākļos ir 1: 1000. Šī slimība ir rezultāts augļa nieru kanāliņu attīstības neveiksmei, ar daļēju deģenerāciju cistiskām kapsulām. Šiem pacientiem nierēm ir raksturīga vienkrāsaina virsma, jo orgānā ir liels audzēju skaits, to augšana un tilpuma palielināšanās, kaļķakmens un iegurņa deformācija, kā arī saspiešana.

Policistisko slimību attīstības cēlonis ir mutācija 16. hromosomas īsā rokā vai 4. hromosomā. Pirmajā gadījumā cistiskās formācijas ātri pārvēršas nieru mazspēju, bet otrajā, šis process tiek diagnosticēts jau pensionēšanās vecumā. Ceturtās hromosomas mutācija izraisa cistu veidošanos auglim, kamēr tās joprojām ir dzemdē.

Simptomi atkarībā no stadijas

Policistiska slimība zīdaiņiem ir ļoti nelabvēlīga patoloģija, kas bieži beidzas ar bērna nāvi, galvenokārt urēmijas dēļ. Ja šī slimība progresē pat mātes dzemdē, tas izraisa nedzīvi dzimušu bērnu.

Pieaugušiem pacientiem ir parasts atšķirt 3 patoloģijas attīstības stadijas, no kurām katram ir raksturīgi paši simptomi.

Nieru policistoze personai pirmajā kompensētajā stadijā sākotnēji vispār nevar izpausties, bet laika gaitā cistisko kapsulu augšana un to skaits noved pie šādām īpašībām:

  • spiediens uz nieru atrašanās vietu;
  • sāpes vēderā bez skaidras lokalizācijas;
  • urinēšanas process tiek traucēts sakarā ar to, ka audzēji izstiepj nieru parenhīmu;
  • pacients ātri noguris;
  • asinīs piemaisījumi parādās urīnā.

Šajā posmā nieres darbojas normāli.

Nākamais patoloģijas posms tiek saukts par subkompensāciju, papildus uzskaitītajiem simptomiem parādās nieru mazspējas simptomi.

  • ļoti izslāpis;
  • sākas migrēnas līdzīgi krampji;
  • vemšana un vemšana;
  • spiediena skriešanās;
  • sausums notiek mutē.

Nieru funkcijas sāk samazināties, par ko liecina sarkano asins šūnu klātbūtne, cilindrisku proteīnu un šūnu elementu urīns un izostenūrija. Ja pielonefrīts pievienojas patoloģijai, urīnā var parādīties leikocīti.

Ja šajā posmā cistiskais saturs pūšas, var parādīties organisma vispārējās intoksikācijas simptomi, un pacienta stāvoklis dramatiski pasliktināsies.

Dekompensētajā stadijā attīstās hroniska urēmija, kas, ja tiek pievienota sekundārā infekcija, var izraisīt pacienta nāvi. Šajā slimības stadijā arteriālais spiediens stipri palielinās, kas izraisa sirds mazspēju, mitrālā vārsta prolapsu, citas sirds patoloģijas un galvas trauku aneurizmu.

Diagnostika

Nav iespējams identificēt policistisku nieru tikai, pamatojoties uz pacientu aptauju un deformēto orgānu apzināšanu, galvenā loma šīs patoloģijas diagnosticēšanā ir laboratorijas testos un pētījumos:

  • bioķīmisko asins analīzi;
  • urīna analīze;
  • ja pievienojas pielonefrīts, tiek parakstīts bakposevs;
  • ja ir aizdomas par ģenētisko patoloģiju, ir noteikti atbilstoši testi;
  • Nieru ultraskaņas izmeklēšana;
  • nefroskintigrāfija, kuras laikā tiek veikti pētījumi ar radioizotopiem;
  • nieru un urētera rentgena staru, izmantojot kontrastvielu;
  • CT un MRI.

Smagas slimības gadījumā papildus var noteikt angiogrāfiju, lai novērtētu asinsvadu stāvokli un asins plūsmu caur tiem, kā arī uretropielogrāfiju, kas atklāj iegurņa traucējumus.

Lai izslēgtu smadzeņu aneurizmu, var noteikt MPA vai šīs orgāna trauku ultraskaņu. Ja pastāv policistisku bērnu mantojuma varbūtība, tad grūtniecei var noteikt augļa ultraskaņas skenēšanu, jo īpaši bērna nieru stāvokļa gadījumā, lai sāktu pievērst uzmanību pēc dzemdes vēža 30. nedēļas. Nieru ultraskaņu nepieciešams veikt arī bērnam ar paaugstinātu ģenētiskās patoloģijas risku vienu gadu pēc dzimšanas.

Ārstēšana

Kā ārstēt vairākas cistas nierēs var noteikt tikai ārstu, pamatojoties uz testu rezultātiem un pacienta vispārējo veselību.

Nav iespējams pilnībā izārstēt policistiku, tāpēc ir paredzēta simptomātiska terapija.

Konservatīva policistisku nieru slimību ārstēšana ietver narkotiku lietošanu no dažādām grupām:

  • antibiotikas;
  • zāles asinsspiediena pazemināšanai;
  • zāles anēmijai;
  • vitamīnu-minerālu kompleksi, īpaši fosfora patēriņš;
  • spazmolītisks;
  • zāles iekaisuma un vieglu diurētisko līdzekļu mazināšanai, bet tikai tad, ja samazinās urīna daudzums.

Lai uzlabotu ārstēšanas efektu, var izmantot speciālu ierīci "mākslīgā niere", kas sastāv no dažādiem filtriem, kas atdarina pareizu nieru darbību un attīra asinis no toksiskām vielām. Ja situācija ir smaga, var būt nepieciešama nieru transplantācija, parasti to veic kopā ar aknu transplantāciju.

Policistisku slimību gadījumā var noteikt šādus darbības veidus:

  • pilnīga cistisko kapsulu noņemšana. Šo darbību var veikt tikai tad, ja ir maz audzēju, un ir liels veselīgu audu piedāvājums. Visbiežāk operācijas rezultāts ir pozitīvs;
  • cistiskās kapsulas paliatīvā rezekcija. To lieto cistas infekcijas gadījumā. Šī operācija novērš strutaina procesa tālāku izplatīšanos, bet neietekmē pašu slimību. Šis komplikācijas veids ir raksturīgs pacientiem ar novājinātu imūnsistēmu;
  • rezekcija. Pilnīga nieru izņemšana tiek veikta tikai tad, ja sakritība un pilnīga funkcijas zudums ir noticis no vienas puses;
  • donora nieru transplantācija. Ja transplantētais orgāns parasti sakņojas, pacients pilnībā atgūstas. Pēcoperācijas periodā pacients tiek atjaunots ārstējošā transplantologa uzraudzībā.

Ļoti svarīga loma šīs patoloģijas ārstēšanā ir uzturs. Pacientam vajadzētu ēst zemus sāls produktus, kas palielina spiedienu un mazina asins plūsmu. Turklāt diēta nedrīkst būt pārtika ar augstu olbaltumvielu saturu un pārtika ar augstu glikēmijas indeksu. Kad urolitiāzi piešķirs īpašs uzturs.

Diagnozējot šo slimību, pacientam nephrologist pastāvīgi jāuzrauga.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Izmantojot tradicionālo dziednieku receptes, var uzturēt nieru audu funkcionālo aktivitāti, taču jebkuras no zemāk piedāvātajām zālēm ir jāsaskaņo ar ārstējošo ārstu:

  • Lai sagatavotu dadzis tinktūru, jums ir nepieciešams 1 table.lozh. viņa lapotne ielej pusotru glāzi verdoša ūdens un pieprasa kādu laiku. Šī deva jādzer dienā 3-4 devās;
  • Lai pagatavotu ķiploku tinktūru, jums ir jāsasmalcina 1 kg mizoti krustnagliņas putra un ieliet tekošu ūdeni. Nozīmē inficēto mēnesi un pēc tam trīs reizes dienā uz ēdamkaroti;
  • Putnu buljonam tiek ņemti 10 g žāvētu sakņu, kas tiek ielietas ar glāzi ūdens un vārīti apmēram 20 minūtes. Ņemiet vērā, ka šī narkotika ir jānotīra un jādzēš visas dienas garumā vairākās devās;
  • Lielisks līdzeklis policistisku slimību ārstēšanai ir pētersīļu lapu un sakņu infūzija. 0,4 kg sausas izejvielas jāpiepilda ar ūdeni un jānogādā uz 8 stundām, pēc tam zāles tiek filtrētas un paņemtas visu dienu 8 reizes;
  • Ādas mizas sagatavošana tiek veikta, izmantojot kafijas dzirnaviņas, ko izmanto sausu izejvielu sasmalcināšanai pulverī. Pirms katras ēdienreizes jums ir nepieciešams ēst pusi tējkarote pulvera, tas jādara nedēļas laikā. Jūs varat atkārtot kursu nedēļā.

Policistisku nieru slimība un grūtniecība

80% sieviešu grūtniecības laikā šajā konkrētajā patoloģijā nav radušās komplikācijas, tomēr šādu seku rašanās risks mātei un auglim joprojām saglabājas. Galvenā nelabvēlīgas situācijas pazīme augļa pārvadāšanas procesā ir spēcīgs asinsspiediena pieaugums un augsta kreatinīna koncentrācija asinīs. 40% sieviešu ar hipertensiju ir preeklampsija, kas ir dzīvībai bīstama gan grūtniecēm, gan auglim. Ir ļoti svarīgi, lai speciālistam regulāri tiktu novērotas policistiskas slimības sievietes, kā arī lai izpildītu visas viņa receptes.

Tā kā policistika ir iedzimta patoloģija, ģimenēm, kurām ir līdzīgas slimības ģints, pirms grūtniecības plānošanas jums jākonsultējas ar ģenētiku, lai noteiktu slimības pārnešanas iespējamību pēcnācējiem.

Sekas un komplikācijas

Policistiska slimība ir bīstama, jo tā var izraisīt hronisku nieru mazspēju. Ar šo patoloģiju sākas nieru šūnu nāve, kas ietekmē tā darbību. Šādas sekas var iziet cauri 3 posmiem:

  1. Sākotnējais, kurā nav raksturīgu simptomu.
  2. Konservatīvs, kura laikā ķermenis ir aizsērējis ar slāpekļa elementiem, tādējādi izraisot paaugstinātu vājumu, miega problēmas, sliktu apetīti, sāpes sāpēs, niezi un pārmērīgu spiedienu.
  3. Nieru mazspējas terminālā stadija var izraisīt komplikācijas sirds un asinsvadu sistēmas problēmu un pilnīgas nieru darbības traucējumu veidā, kad asinis var iztīrīt tikai ar speciālas iekārtas palīdzību.

Nieru mazspējas izpausmes ir atmiņas problēmas, miegainība, apakšējo ekstremitāšu dedzināšana, palielināts urīna apjoms, sirds mazspēja, anēmija un slikta dūša.

Papildus nieru mazspējai jāpatur prātā, ka policistiska slimība var pārvērsties par vēzi, ja ir faktori, kas veicina onkoloģijas attīstību.

Prognoze

Pirmās pazīmes par policistisko slimību dominējošo formu tiek diagnosticētas pēc 30 gadiem, tikai 1-2% pacientu šī patoloģija ir konstatēta līdz 15 gadiem. Lai gan cistas pakāpeniski palielina apjomu un daudzumu, pacienta nieru darbība var saglabāties ilgu laiku, var paiet vairākas desmitgades, līdz cista sasniedz kritisko vērtību.

Dažādiem pacientiem cistas nierēs palielinās atšķirīgi, vidēji par 5,3% gadā. Jo lielāks orgānu izmērs, jo ātrāk notiek patoloģija. Arī cistisko veidojumu lielums pacientiem ar hipertensiju ir ievērojami lielāks nekā pacientiem ar normālu asinsspiedienu. 83% pacientu ar dominējošu policistiskās slimības formu aknās ir konstatētas cistiskās ieslēgšanās.

Ir ļoti grūti precīzi pateikt, cik ilgi pacienti ar policistisku slimību dzīvo. Statistika apgalvo, ka vidēji pacientiem ar polikistīna-1 proteīna kodēšanas gēna mutāciju, 53 gadu laikā notiek ārkārtēja nieru mazspēja, bet gēna atbildība par polikitsīna-2 proteīna kodēšanu izraisa termisku nieru mazspēju 69 gadus vecs.

Pateicoties aizvietojošajai terapijai, ir iespējams būtiski palielināt pacienta dzīves ilgumu pat pēdējā slimības stadijā. Šajā gadījumā nāves cēlonis ir sirds un asinsvadu slimības.

Dzīves prognoze recesīvā policistiskā formā ir mazāk labvēlīga, jo mirstības līmenis pirmajā gadā ir 9-13%. Visbiežākais nāves cēlonis ir sepse vai elpošanas mazspēja. Līdz deviņiem gadiem ne vairāk kā 80% pacientu izdzīvo.

Profilakse

Cilvēkiem ar noslieci uz šo patoloģiju īpaša uzmanība jāpievērš profilaktisko pasākumu ievērošanai. Ja Jums rodas iepriekš minētie simptomi, ir svarīgi meklēt ārsta palīdzību.

Policistiska nieru slimība - ārstēšana un prognoze

Pašlaik nav izstrādāta policistisku nieru slimību specifiska ārstēšana. Nesen 2000. gada sākumā eksperimenta ietvaros tika mēģināts izstrādāt patogenētiskas ārstēšanas pieeju, kas šo patoloģiju ņem vērā no neoplastiskā procesa viedokļa. Policistisku nieru slimību ārstēšana pelēm ar pretvēža zālēm (paklitakselu) un tirozīna kināzes inhibitors, kas inhibē šūnu proliferāciju, ir izraisījis cistas veidošanās inhibīciju un esošo cistu samazināšanos. Šīs apstrādes metodes tiek pārbaudītas eksperimentā un vēl nav ieviestas klīniskajā praksē.

Pieaugušo policistisko nieru slimību ārstēšanai nepieciešama simptomātiska pieeja un tādu medikamentu lietošana, kas kavē hroniskas nieru mazspējas progresēšanu.

Arteriālā hipertensijas kontrole

Efektīva arteriālās hipertensijas kontrole ar mērķa asinsspiedienu 130/80 mm Hg. - Viens no galvenajiem uzdevumiem policistisko nieru slimību ārstēšanā, kā arī nieru mazspējas ātras progresēšanas novēršanā. Pirmās kārtas zāles ir AKE inhibitori vai 1. tipa angiotenzīna 2 receptoru blokatori. Tie jāparedz, pirmoreiz konstatējot augstu asinsspiedienu un nepārtraukti. Agrīna AKE inhibitoru lietošana ne tikai ļauj veiksmīgi kontrolēt asinsspiedienu, bet arī palēnina nieru mazspējas attīstību. Šo medikamentu mērķis, ņemot vērā jau samazinātu nieru funkciju, neizraisa hroniskas nieru mazspējas inhibīciju. To apliecina dati, kas iegūti kontrolētā MDRD pētījumā.

AKE inhibitori:

  • kaptoprils 25-50 mg 4 reizes dienā;
  • enalaprils 2,5 - 20 mg / dienā;
  • lizinoprils 5-40 mg / dienā;
  • fosinoprils 10-40 mg dienā;
  • ramiprils 1,25-20 mg / dienā.

Angiotenzīna receptoru blokatori:

  • losartāns 25-100 mg dienā;
  • kandesartāns 4–16 mg dienā;
  • irbesartāns 75-300 mg dienā;
  • Telmisartāns 40-80 mg dienā;
  • valsartāns 80-320 mg / dienā;
  • Eprosartāns 300-800 mg dienā.

Starp citiem antihipertensīviem līdzekļiem policistisku nieru slimību ārstēšanai pieaugušajiem tiek izmantoti ilgstošas ​​darbības beta-blokatoru lēnas darbības kalcija kanālu blokatori. Diurētiskie līdzekļi nav parādīti nātrija sūkņa inversijas un policitēmijas dēļ.

Inficēto cistu ārstēšana

  • Ja iespējams, uzsūkt šķidrumu no inficētas nieres vai aknu cistas.
  • Ir nepieciešams lietot lipofīlas antibiotikas ar disociācijas konstantu, ļaujot tām 1-2 nedēļu laikā iekļūt cistas skābajā vidē:
    • fluorhinoloni:
      • ciprofloksacīns 250-500 mg dienā;
      • Levofloksacīns 250-500 mg dienā;
      • norfloksacīns 400 mg dienā;
      • Ofloksacīns 200-400 mg dienā;
    • co-trimoxazole 960 mg 2 reizes dienā;
    • hloramfenikols 500 mg 3-4 reizes dienā.
  • Ja, ievērojot antibiotiku terapiju, progresē drudzis un strutojošs process, ir norādīta ķirurģiska ārstēšana.
  • Ilgstoša drudža gadījumā ir jāizslēdz urīnceļu obstrukcija, izmantojot krampjus, strutaini paranfrīts.

Ārstēšana ar nefrolitozi

  • Atbilstoša šķidruma daudzuma patēriņš (vismaz 2 litri dienā).
  • Metabolisma izmaiņu noteikšana, kas izraisa akmeņu veidošanos.
  • Visbiežāk sastopamo akmeņu (no urātiem un kalcija oksalātiem) profilaksei un ārstēšanai tiek lietots kālija citrāts devā 20-60 mekv / dienā.

Sāpju sindroma mazināšana

Akūtu sāpju mazināšanai, izmantojot spazmolītiskos līdzekļus, opioīdus; ar akūtu oklūziju, ir norādīts augšējo urīnceļu drenāža.

Hroniskām sāpēm tiek izmantoti pretsāpju līdzekļi, piemēram, paracetamols un tramadols, tricikliskie antidepresanti (amitriptilīns 50-150 mg dienā, pipofezīns 50-150 mg dienā); opioīdi; autonomais nervu bloks, akupunktūra.

Ar to neefektivitāti tiek izmantotas invazīvas un ķirurģiskas laparoskopiskas metodes policistisku nieru slimību ārstēšanai - cistu dekompresija un izgriešana, nefrektomija.

Lai mazinātu sāpes, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi nav indicēti nefrotoksicitātes un nieru darbības samazināšanas riska dēļ. Arī sklerozējošo vielu (alkohola) ieviešana cistās nav izdevusies. Šķidruma aspirācija no cistām rada īslaicīgu atbrīvojumu, tomēr, ja notiek atkārtoti līdzīgi notikumi, sāpju periodu periodi ir krasi samazināti.

Policistisku nieru slimību ārstēšana termināla hroniskas nieru mazspējas stadijā ietver hronisku hemodialīzi un nieru transplantāciju. Hemodialīzes un pēc nieres transplantācijas pacientu izdzīvošanas līmenis praktiski neatšķiras no citu hronisku nieru slimību izplatības.

Mēs ārstējam aknas

Ārstēšana, simptomi, zāles

Policistiska nieru un aknu prognoze

Policistisku nieru slimību gadījumā nieru iekšienē veidojas cistiskas dobuma dobes. Tie aizstāj funkcionējošu nieru audu. Jāatzīmē, ka policistiska nieru slimība ir divpusējs patoloģisks process.

Bieži tiek novērotas nieru parenhīmas izmaiņas šajā procesā. Novājināta nieru darbība. Šis process ir saistīts arī ar iedzimtu patoloģiju.

Nieru caurulītes embrija attīstības stadijā mainās. Šajā attīstībā ir defekts. Tāpēc nieru parenhīzā veidojas mazas cistas.

Kas tas ir?

Policistiska nieru slimība - iedzimta nieru sistēmas patoloģija. Šīs slimības komplikācija ir cistu izmēra pieaugums. Turklāt tas bieži noved pie nieru darbības traucējumiem un nieru mazspējas.

Tomēr šis patoloģiskais process ir ne tikai izplatīts nieru sistēmā. Bet ietekmē arī citus orgānus. Ietver aizkuņģa dziedzeri. Tas parāda arī cistas.

Orgāniem, kas ir jutīgi pret cistu veidošanos, ir liesa. Arī cistas ir atrodamas šādos orgānos:

Kā redzat, process ir diezgan plašs. Cistu veidošanās orgānos un sistēmās ir saistīta ar ļaundabīgu patoloģiju. Ja slimība netiek ārstēta laikā, šie pārkāpumi notiek.

No orgānu un sistēmu puses tiek novērota ne tikai cistu veidošanās, bet arī ķermeņa sistēmu darbības traucējumi. Cistu formu veidošanās veicina funkcionālas novirzes, kas izraisa neatgriezeniskas sekas. Atkarībā no policistisko simptomu atšķirt atvērtu un slēgtu formu.

Iemesli

Kādi ir galvenie policistisko nieru slimību cēloņi? Galvenie slimības cēloņi ir iedzimta patoloģija. Slimība galvenokārt ir mantojama.

Arī policistisko nieru slimību cēloņi ir nefrona patoloģija. Šī patoloģija var būt iegūta vai iedzimta. Tajā pašā laikā izdalās nieru funkcijas.

Policistiku raksturo nieru lieluma palielināšanās. Kausiem un iegurni ir deformācijas pazīmes. Jāatzīmē arī, ka slimības iedzimtību var pārmest no abiem vecākiem. Vai arī no viena vecāka.

Simptomi

Policistisko nieru slimību klīniskās pazīmes ir dažādas. Slimības simptomi var būt atkarīgi no stadijas. Kompensācijas stadijā simptomi praktiski nav. Tomēr pēc kāda laika pacientam ir šādi simptomi:

  • muguras spiediens;
  • sāpes vēderā;
  • urinēšanas pārkāpums.

Urinēšanas pārkāpums, kas saistīts ar nieru izstiepšanas procesu. Bieži tiek atzīmēti arī šādi simptomi:

  • palielināts nogurums;
  • galvassāpes;
  • asinis urīnā.

Kompensācijas stadijā nieru darbība nav traucēta. Tas nozīmē, ka nieres pilda savu ekskrēcijas funkciju. Visnopietnākās izpausmes raksturo subkompensācijas stadija.

Subkompensācijas stadijā slimībai ir dažādi simptomi. Policistiskā klīnika ir saistīta ar nieru mazspējas simptomiem. Ir atzīmētas arī šādas klīniskās pazīmes:

  • slikta dūša;
  • sausa mute;
  • slāpes;
  • galvassāpes (un migrēnas lēkmes);
  • augsts asinsspiediens.

Augstu asinsspiedienu novēro diezgan ilgu laiku. Bieži atzīmēta poliurija, eritrocitūrija, paaugstināts balto asins šūnu līmenis. Ja strupceļš process pievienojas, simptomi parādās šādi:

Tāpat, ja ir nelabvēlīgi faktori, piemēram, traumas un grūtniecība, slimības process tiek saasināts. Sākas slimības progresēšana. Var saslimt ar infekcijas slimību.

Augsts asinsspiediens ilgu laiku veicina sirds mazspēju. Noturīgs asinsspiediens bieži izraisa insultu. Var rasties arī smadzeņu asinsvadu anēmija.

Lai iegūtu vairāk informācijas, apmeklējiet tīmekļa vietni: bolit.info

Nepieciešams konsultēties ar speciālistu!

Diagnostika

Diagnoze vairumā gadījumu ir balstīta uz anamnēzi. Anamnēze ietver nepieciešamo informāciju par slimību. Tostarp iedzimtības loma. Galu galā, mantojums šajā gadījumā ir galvenais.

Plaši izmantotas instrumentālo pētījumu metodes. Piemēram, nieru ultraskaņas diagnostika. Tas ļauj jums novērst cistu klātbūtni nieru parenchimā. Kas ir uzticama policistisko pazīme.

Tiek izmantotas arī urogrāfijas metodes. Tiek konstatēts nieru palielinājums. Turklāt kausu un iegurņa deformācija ir ļoti pamanāma. Diagnostikā tiek izmantota MRI metode. Tas ļauj detalizētāk izpētīt slimības attēlu. Diagnozes pamatā ir kopīgas analīzes. Galvenokārt asins un urīna testi.

Urīna analīze ļauj identificēt iekaisuma procesu, kas izpaužas kā leikocītu skaita pieaugums. Zimnitska tests liecina par nieru patoloģiju. Tas ir ļoti svarīgi policistiskās bioķīmijas diagnostikā.

Ja attīstās pielonefrīts, ieteicams veikt urīna bakterioloģisko kultūru. Patogēna tiešai noteikšanai. Iedzimtas patoloģijas klātbūtne paredz ģenētisko izpēti.

Komplikāciju klātbūtnē izmanto smadzeņu kuģu izpēti. Šajā pētījumā var konstatēt smadzeņu asinsvadu aneurizmu. Kāda ir negatīvā slimības gaita.

Profilakse

Policistikas profilakses metodes ir saistītas ar nelabvēlīgu faktoru likvidēšanu. Tas ir īpaši svarīgi, ja pastāv iedzimta nosliece. Ģenētiskā konsultēšana tiek plaši izmantota profilaksē.

Ģenētiskās konsultācijas metode tiek izmantota, lai samazinātu risku saslimt ar nedzimušo bērnu. Nieru patoloģijas klātbūtnē nepieciešams veikt profilakses metodes attiecībā uz komplikācijām.

Piemēram, ir nepieciešams novērst infekcijas iekļūšanu urogenitālajā sistēmā. Tātad, kā tieši infekcijas izraisa policistisku progresēšanu. Ir nepieciešams arī novērst cistu veidošanos citos orgānos un sistēmās.

Cistas kuņģa-zarnu trakta orgānos izraisa neatgriezeniskas parādības. Policistisks ir bīstama slimība, īpaši subondensācijas stadijā. Profilakse sastāv no pastāvīgiem ārsta novērojumiem.

Konsultācijas ar speciālistiem ļauj ne tikai novērst policistisku nieru slimību, bet arī novērst iespējamās komplikācijas. Īpaši tas attiecas uz personām ar iedzimtu nosliece. Tam arī jānovērš policistisko komplikāciju skaits šādā personu grupā:

  • grūtniecēm;
  • cilvēkiem ar traumām.

Ārstēšana

Terapeitiskais process policistisko nieru slimību mērķis ir simptomātiska terapija. Tas ir, slimības simptomu tūlītēja likvidēšana. Ieteicams arī cilvēkiem ar policistisku nieru slimību:

  • novērst pārmērīgu fizisko slodzi;
  • novērstu infekciju attīstību;
  • ievēro diētu.

Diēta ir jāizvēlas, ņemot vērā slimību. Šajā gadījumā ir nepieciešams ierobežot olbaltumvielu un galda sāls daudzumu. Tā ir pārtika, kas bagāta ar olbaltumvielām, kas veicina traucējumus nieru sistēmā. Sāls ir kaitīgs arī nieru patoloģijā.

Ja attīstās pielonefrīts, nepieciešams ievērot zāļu terapiju. Šī terapija ietver:

Ja hematūrija ir nozīmīga attiecība, nepieciešams veikt hemostatisku terapiju. Par tūlītēju asins izvadīšanas pārtraukšanu. Hipertensijas klātbūtnē tiek parādīta zāļu lietošana, kas samazina spiedienu.

Ja diurēze tiek pārkāpta, tad izmantojiet diurētiskus līdzekļus. Dažos gadījumos tas prasa cistu atvēršanu un iztukšošanu. Pie nieru mazspējas parādās nieru transplantācija.

Policistisku nieru slimību ārstēšanai jābūt ārsta uzraudzībā. Šajā gadījumā tas ir nefrologs. Pašārstēšanās ir kontrindicēta. Tā kā tas ne tikai veicina komplikāciju attīstību, tas arī saasina slimības procesu.

Pieaugušajiem

Polycystic nieru slimība pieaugušajiem notiek agrā vecumā. Aptuveni no divdesmit gadiem līdz četrdesmit gadiem. Šajā vecuma grupā cilvēki saslimst daudz biežāk.

Pieaugušajiem policistisks ir atklāta slimība. Tas nozīmē, ka pašas cistas ir atvērtas. Ir savienojums ar iegurni un kausiem.

Slimības etioloģija pieaugušajiem parasti ir saistīta ar iedzimtu nosliece. Šajā gadījumā slimība tiek pārnesta no viena no vecākiem. Pretstatā bērnu iedzimtības izpausmei.

Jāatzīmē, ka pieaugušajiem policistiska nieru slimība ir diezgan progresīva. Pirmkārt, policistisks pieaugušajiem attīstās lēni. Otrkārt, ir slimības attīstības stadijas.

Tieši pieaugušajiem tiek veidota kompensācijas stadija, subkompensācija un dekompensācija. Dekompensācijas stadijā pieaugušajiem komplikāciju riska faktori ir ļoti svarīgi. Šie faktori ietver:

  • grūtniecības stāvoklis;
  • hipertensija;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Ja infekcija ir pievienojusies, process ir diezgan nopietns. Pacients var nomirt. Turklāt grūtniecēm bieži rodas smaga toksikoze. Riska grupa - sievietes ar augstu asinsspiedienu.

Arī pieaugušajiem policistiku var izplatīt iekšējos orgānos. Piemēram, aknas. Tas ievērojami pasliktina slimības tēlu.

Bērniem

Bērnu policistiskā nieru slimība ir slēgta slimības forma. Īpaši, ja bērns ir jaundzimušais. Sakarā ar to, jaundzimušajiem ir urīnceļu traucējumi. Process var būt letāls.

Skolas un pirmsskolas vecuma gados var novērot atvērtu policistisku nieru slimību. Bet, kā jūs zināt, slimības atklātā formā nieru funkcija nav traucēta. Tātad slimībai ir labvēlīgāki rezultāti.

Bērniem ir raksturīga ar abiem vecākiem saistīta iedzimta rīcība. Savukārt pieaugušajiem slimība tiek pārnesta no viena vecāka. Bērniem ar policistisku nieru slimību raksturīgs augsts asinsspiediens, un tas ilgst pietiekami ilgi.

Bērns attīstās pielonefrīts un nieru mazspēja uz slimības fona. Arī raksturīgais simptoms ir muguras sāpes. Bērniem šis process ir apvienots ar plašu kaitējumu citiem orgāniem un sistēmām.

Iedzimtas anomālijas bērniem var būt saistītas ar nelabvēlīgu faktoru iedarbību. Gēnu izmaiņas bērniem var izraisīt:

  • zāles;
  • produkti (ar konservantiem);
  • vīrusiem.

Kādi ir galvenie policistisko simptomu simptomi bērniem? Galvenie slimības simptomi ir nieru lieluma palielināšanās. Kā arī citu orgānu lieluma palielināšanās un paaugstināta arteriālā hipertensija.

Prognoze

Ar policistisku nieru slimību prognoze parasti ir slikta. Tas ir saistīts ar komplikāciju klātbūtni. Un ar plašu cistu izplatību orgānos un sistēmās.

Prognoze ir atkarīga no pacienta stāvokļa. Un arī no medicīniskās terapijas. Tā kā terapijas terapija ir vadoša.

Prognozi ietekmē slimības gaita. Piemēram, progresējoša polycystosis kursa prognoze ir slikta. Tā kā tas prasa steidzami pieņemt atbilstošus pasākumus, lai novērstu nopietnas sekas.

Exodus

Nāve nav nekas neparasts policistisku nieru slimību gadījumā. Īpaši gadījumos, kad ir bērni. Cilvēki ar policistisku mirst no komplikācijām. Kas ir insulta un nieru mazspēja.

Smadzeņu asinsvadu aneurizma ir saistīta ar policistisku nieru slimību un veicina blakusparādības. Pastāv arī infekciju pievienošanās. Tā kā tā ir infekcija, sarežģī slimības tēlu.

Atgūšana bieži netiek novērota, bet tā ir iespējama. Jo īpaši, ja jums izdevās veikt atbilstošu terapiju. Ārstēšana ir sarežģīta, ņemot vērā simptomus, kas veicina labvēlīgus rezultātus.

Dzīves ilgums

Dzīves ilgums šajā gadījumā ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Jo īpaši, no slimības gaitas. Ja pacienta stāvoklis pasliktinās infekcijas pievienošanas dēļ, tad dzīves ilgums tiek samazināts.

Ir nepieciešams paļauties uz medicīnisko procesu un konsultēties ar ārstu. Pašapstrādi nav iespējams panākt uzlabojumus. Tas arī palīdz samazināt ilgmūžību.

Ievērojami uzlabojas dzīves kvalitāte, ja pacients ievēro visus terapeitiskos pasākumus. Tas izpaužas ne tikai valsts uzlabošanā, bet arī slimības attīstības un progresēšanas pārvarēšanā. Tāpēc jums tiek ārstēts tikai ārsta uzraudzībā!