Aknu encefalopātija

Aknu encefalopātija ir viena no visnopietnākajām aknu mazspējas komplikācijām, kas ietver toksisku kaitējumu centrālajai nervu sistēmai un izpaužas kā izmaiņas personībā, pazemināts intelekts, depresija, neiroloģiskie un endokrīnie traucējumi. Lai noteiktu diagnozi, veic aknu bioķīmiskos testus, aknu un žultspūšļa ultraskaņu, aknu un žults ceļu MRI un CT, elektroencefalogrāfiju. Aknu encefalopātijas ārstēšana ietver uztura terapiju, infekcijas izraisītāja izskaušanu, zarnu tīrīšanu, zarnu mikrofloras nomākšanu, simptomātiskus pasākumus.

Aknu encefalopātija

Aknu encefalopātija aknu slimībās nav tik izplatīta, bet tai ir ļoti grūti iznākums - līdz 80% aknu koma gadījumu izraisa pacienta nāvi. Hepatologi atzīmē interesantu faktu: encefalopātijas attīstība akūtu aknu mazspējas fona dēļ gandrīz vienmēr ir faktors, kas izslēdz aknu cirozi nākotnē. Ar hronisku aknu bojājumu šī komplikācija attīstās daudz biežāk nekā ar akūtu; ir potenciāli atgriezeniska, bet tai ir būtiska ietekme uz pacienta sociālo aktivitāti un darba spēju. PE patogeneze un attīstības mehānismi nav pilnībā saprotami šodien, vadošie speciālisti gastroenteroloģijas jomā nodarbojas ar šīs problēmas izpēti. Aknu encefalopātijas attīstības mehānismu atklāšana radīs patogenētisku ārstēšanu un samazinās mirstības līmeni no šīs briesmīgās aknu mazspējas komplikācijas.

Aknu encefalopātijas cēloņi

Atkarībā no tā attīstības iemesliem ir vairāki hepatiskās encefalopātijas veidi: PE, kas saistīts ar akūtu aknu mazspēju un zarnu neirotoksīniem, kas nonāk asinsritē, ar aknu cirozi. Akūtu aknu mazspējas attīstības faktori ar aknu encefalopātiju var būt akūta vīrusu hepatīts, alkohola hepatīts, aknu vēzis, citas slimības, kas saistītas ar hepatocitolīzi, narkotikas un citas intoksikācijas. Zarnu neirotoksīnu iekļūšanas asinsritē iemesls var būt aktīvās un pārmērīgās obligātās zarnu floras vairošanās, pārāk daudz proteīna barības patēriņš. Aknu cirozi ar aknu encefalopātijas attīstību raksturo normāli funkcionējošu hepatocītu aizstāšana ar saistaudu rētu audiem ar visu aknu funkciju nomākšanu.

Šādi faktori var izraisīt hepatocītu nāvi un toksiskus smadzeņu bojājumus: asiņošanu no kuņģa un zarnu, alkohola lietošanu, nekontrolētu medikamentu, noturīgu aizcietējumu, pārmērīgu proteīnu uzņemšanu, infekciju un peritonīta attīstību ar ascītu.

Kad aknu mazspēja organismā attīstās visā patoloģisko traucējumu kompleksā: izmaiņas EBS un ūdens elektrolīta stāvoklī asinīs, hemostāze, onkotiskais un hidrostatiskais spiediens utt. Visas šīs izmaiņas būtiski traucē šādu šūnu darbību kā astrocītiem, kas veido vienu trešdaļu no visas šūnas masas. smadzenēm. Astrocītiem tiek piešķirta funkcija, lai regulētu barjeras caurlaidību starp smadzeņu audiem un asinīm, neitralizējot toksīnus un nodrošinot elektrolītu un neirotransmiteru iekļūšanu smadzeņu šūnās. Pastāvīga astrocītu iedarbība amonjaka, kas pārsniedz asinsriti aknu mazspējas laikā, izraisa to darbības pasliktināšanos, palielinātu dzērienu veidošanos, intrakraniālas hipertensijas attīstību un smadzeņu tūsku. Papildus amonjaka toksiskai iedarbībai uz astrocītiem var būt viltus neirotransmiteri, taukskābes un aminoskābes, magnija, ogļūdeņražu un tauku sadalīšanās produkti.

Aknu encefalopātijas simptomi

Klīniskajā attēlā par hepatisko encefalopātiju ir atšķirīgi neiroloģiski un garīgi traucējumi. Tie parasti ietver apziņas traucējumus (patoloģisku miegainību, skatiena fiksāciju, letarģiju ar turpmāku stupora attīstību, komu), miega traucējumus (dienas laikā pacients ir patoloģiski miegains, un naktī sūdzas par bezmiegu), uzvedības traucējumi (uzbudināmība, euforija, vienaldzība, apātija), inteliģence (aizmirstība, neuzmanība, vēstules pārkāpums), runas monotonija. Saldās, aknu elpas parādīšanās vai pastiprināšanās ir saistīta ar merkaptānu (zarnu floras vielmaiņas produktu) metabolisma pavājināšanos aknās, un tāpēc tās sāk izvadīt caur elpceļiem.

Daudziem pacientiem aknu encefalopātijas pazīme ir asterikss - asimetriska, liela mēroga aritmiskā raustīšanās, kas rodas ekstremitāšu, stumbra un kakla muskuļos to tonizējošā spriedzes laikā. Parasti asterikss tiek atklāts, kad rokas tiek izvilktas uz priekšu, atgādina roku un pirkstu satraukumu. Diezgan bieži, kad tiek ietekmēta aknu encefalopātija, tiek ietekmēts termoregulācijas centrs, kas var izraisīt pazeminātu vai paaugstinātu temperatūru vai pārmaiņus hipotermijas un hipertermijas epizodes.

Ar plūsmu tiek izolēta akūta un hroniska aknu encefalopātijas forma. Akūta encefalopātija attīstās ļoti ātri un dažu stundu vai dienu laikā var izraisīt komas attīstību. Hroniskā forma attīstās lēni, dažreiz vairākus gadus.

Tās attīstībā aknu encefalopātija iziet vairākos posmos. Sākotnējā stadijā (subkompensācija) ir nelielas izmaiņas psihē (apātija, bezmiegs, aizkaitināmība), ko papildina ādas un gļotādu ikteritāte. Dekompensācijas stadijā psihiskās pārmaiņas pastiprinās, pacients kļūst agresīvs, parādās asteriksis. Iespējams ģībonis, nepietiekama uzvedība. Termināla stadijā apziņa tiek nomākta līdz soporam, bet reakcija uz sāpīgiem stimuliem joprojām pastāv. Pēdējais aknu encefalopātijas posms ir koma, nav reakcijas uz stimuliem, attīstās krampji. Šajā posmā deviņi no desmit pacientiem mirst.

Aknu encefalopātijas diagnostika

Aknu encefalopātijas diagnozes mērķis ir noteikt tās simptomus, noteikt slimības smagumu un stadiju. Ļoti svarīgi, lai atklātu hepatisko encefalopātiju, ir pareizi savākta vēsture (piem., Vīrusu hepatīts, alkohola lietošana, nekontrolēta narkotiku lietošana). Pēc iespējas ātrāk jāapspriežas ar gastroenterologu, un šim speciālistam jāpievērš pietiekama uzmanība neiroloģiskiem simptomiem un garīgo traucējumu pazīmēm. Jāatceras, ka smadzeņu cilmes struktūru bojājumu simptomu parādīšanās pacientiem, kas atrodas komā, liecina par nāves iespēju tuvākajās stundās.

Veic pilnīgu asins analīzi (atklāj anēmiju, trombocītu skaita samazināšanos, leikocitozi ar toksisku neitrofilu granulāciju), pārbauda koagulogrammu (sakarā ar aknu sintezējošo funkciju nomākšanu, attīstās deficīta koagulopātija, tad DIC sindroms), aknu testi (palielinās transamināžu aktivitāte, tad palielinās transamināžu aktivitāte, tad tiek novērota paaugstināta transamināžu aktivitāte, tad parādās DIC sindroms), GGTP, bilirubīna līmenis palielinās). Ja nepieciešams, ir iespējams veikt citus laboratorijas testus, kas norāda uz iekšējo orgānu bojājumiem (vairāku orgānu mazspēja).

Lai noteiktu aknu bojājumu apmēru, var būt nepieciešami tādi neinvazīvi pētījumi kā aknu un žultspūšļa ultraskaņa, aknu un žultsceļu MRI, žultsceļu CT skenēšana. Lai noteiktu precīzu aknu mazspējas cēloni, nepieciešama aknu biopsija. Smadzeņu bojājumu pakāpes novērtēšana tiek veikta, izmantojot elektroencefalogrāfiju.

Aknu encefalopātijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem (extrahepatiskiem) smadzeņu bojājumu cēloņiem: intrakraniālu katastrofu (hemorāģisko insultu, asiņošanu smadzeņu kambara, smadzeņu asinsvadu asinsvadu asinsvadu aneirisma plīsumu uc), CNS infekciju, vielmaiņas traucējumiem, paaugstinātu asins līmeņa paaugstināšanos. alkoholisko, medicīnisko un postkonvulsīvo encefalopātiju.

Ārstēšana ar aknu encefalopātiju

Aknu encefalopātijas terapija ir grūts uzdevums, un tas jāsāk no šī stāvokļa cēloņu likvidēšanas, akūtas vai hroniskas aknu mazspējas ārstēšanas. Aknu encefalopātijas ārstēšanas shēma ietver uztura terapiju, zarnu tīrīšanu, samazinātu slāpekļa līmeni un simptomātiskus pasākumus.

Nepieciešams samazināt no pārtikas produktiem iegūto olbaltumvielu daudzumu līdz 1 g / kg / dienā. (ievērojot pacienta iecietību šādam uzturam) pietiekami ilgu laiku, jo dažiem pacientiem atgriešanās pie normāla proteīna satura izraisa aknu encefalopātijas klīnikas atkārtotu parādīšanos. Diēta laikā tika sagatavoti aminoskābju preparāti, ierobežots sāls saturs.

Lai nodrošinātu efektīvu amonjaka izvadīšanu no izkārnījumiem, nepieciešams vismaz divreiz dienā panākt zarnu iztukšošanu. Šim nolūkam tiek veikta regulāra tīrīšanas klase, tiek noteikti laktulozes preparāti (to saņemšana jāturpina ambulatorās ārstēšanas stadijā). Uzlabo arī amonjaka ornitīna, cinka sulfāta izmantošanu.

Antibakteriālā terapija ietver plaša spektra zāļu, kas darbojas galvenokārt zarnu lūmenā (neomicīns, vankomicīns, metronidazols uc), iecelšanu. Ar nomierinošu mērķi hepatiskā encefalopātijā nav vēlams izrakstīt benzodiazepīnu sērijas zāles, vēlams haloperidols.

Aknu encefalopātijas gaitu var sarežģīt smadzeņu tūska, asiņošana, aspirācijas pneimonija, pankreatīts; Tādēļ pacientu ārstēšana slimības 3-4. Stadijā jāveic intensīvās terapijas nodaļā.

Aknu encefalopātijas prognozēšana un profilakse

Aknu encefalopātijas prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, bet parasti ir nelabvēlīga. Izdzīvošana ir labāka gadījumos, kad encefalopātija ir attīstījusies pret hronisku aknu mazspēju. Ar aknu encefalopātijas aknu cirozi prognoze pasliktinās dzelte, ascīts, zems olbaltumvielu līmenis asinīs. Akūtas aknu mazspējas gadījumā prognoze ir sliktāka bērniem līdz 10 gadu vecumam un pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem, pret vīrusu hepatītu, dzelti un hipoproteinēmiju. Mirstība hepatiskā encefalopātijas 1. – 2. Posmā ir 35%, 3-4. Posmā - 80%. Šīs patoloģijas novēršana ir alkohola noraidīšana un nekontrolēta medikamentu, tādu slimību ārstēšana, kas izraisa aknu encefalopātijas attīstību.

Kas ir aknu encefalopātija?

Starp smagām patoloģijām, ko izraisa akūta vai hroniska aknu mazspēja, ietilpst aknu encefalopātija. Stāvoklis rodas smadzeņu saindēšanās un centrālās nervu sistēmas toksīnu dēļ. Slimība tiek diagnosticēta reti, bet 80% gadījumu tas ir nelabvēlīgs.

Aknu encefalopātija kā hroniskas aknu slimības komplikācija ir biežāka nekā akūtajos apstākļos. Tās veidošanās patogenētiskie mehānismi nav pilnībā saprotami, bet vadošie hepatoloģijas un gastroenteroloģijas speciālisti strādā pie šīs problēmas risināšanas.

Veidlapas un posmi

Aknu encefalopātija ir sadalīta noteiktās formās, pamatojoties uz ķermeņa patofizioloģiskajiem traucējumiem. Pamatojoties uz patoloģisko procesu īpašībām:

  • Akūta forma. Bīstams stāvoklis, ko raksturo strauja attīstība. Akūtos gadījumos persona var nonākt koma dažu stundu laikā pēc pirmo brīdinošo aknu mazspējas pazīmju parādīšanās.
  • Subakūtā forma. Tas turpinās lēnas kustības rezultātā, kā rezultātā rodas koma 7-10 dienu laikā vai ilgāk. Tam ir atkārtots kurss.
  • Hroniska forma. To raksturo lēna simptomu palielināšanās (vairākus mēnešus, dažus gadus) un attīstās kā aknu cirozes komplikācija kombinācijā ar portāla hipertensiju.

Cita klasifikācija balstās uz formu piešķiršanu, pamatojoties uz klīnisko izpausmju smagumu. No šīs pozīcijas latentā, simptomātiski izteikta un atkārtota aknu encefalopātija ir izolēta.

Īpašās veidlapas ietver:

  • Hepatocerebrāla-deģeneratīva. Valsts attīstās sakarā ar vara metabolisma pārkāpumu, jo tā jonu akumulācija iekšējos orgānos.
  • Daļēja paralīze.

Aknu encefalopātija turpinās vairākos posmos:

  • Latents. Apziņas, inteliģence un uzvedība nemainās, neiromuskulārie traucējumi nav.
  • Viegli Pacientiem ir pirmās traucējošās psihoemocionālās, intelektuālās sfēras, uzvedības reakcijas. Ir vieglas neiromuskulāras slimības.
  • Vidējais. Pacientiem ir mēreni apziņas traucējumi, traucēta realitātes uztvere. Palielina neiromuskulāro disfunkciju.
  • Smags Prāta un apziņas traucējumi tiek izteikti aktīvi, pacients izceļas ar nepietiekamu uzvedības reakciju.
  • Koma terminālis. Pacients nonāk bezsamaņā, refleksi nav.

Slimības cēloņi

Šī patoloģiskā procesa attīstības iemesli ir dažādi. Hepatoloģijā visi riska faktori, kas izraisa patoloģiju, tiek klasificēti vairākos veidos. A tips ietver to cēloņu sarakstu, kas izraisa akūtu aknu darbības traucējumu attīstību:

  • Vīrusu hepatīts.
  • Ļaundabīgi audzēji.
  • Dziedzera sakāve ar vairākām metastāzēm.
  • Gallstone slimība, kam seko žultsvadu stagnācija.
  • Narkotikas, narkotiskas, toksiskas saindēšanās.
  • Alkoholiskā aknu slimība.

B tipa cēloņu sarakstā iekļauti riska faktori, kas saistīti ar zarnu neirotoksīnu negatīvo ietekmi un vienlaicīgu asins saindēšanos:

  • Patogēno zarnu mikrofloras aktīva reprodukcija.
  • Pārtikas produktu pārmērīgs patēriņš ar augstu olbaltumvielu koncentrāciju (gaļa, zivis, piens).

Galvenais C tipa iemesls ir cirozes gaita un tās komplikācijas. Turklāt palieliniet parazītisko invāziju, iekaisuma procesu un elpošanas orgānu iekaisuma procesu, nopietnu ievainojumu un 3-4 grādu apdegumu, iekšējās asiņošanas iespējamību.

Simptomi

Aknu encefalopātijas simptomi izpaužas dažādās neiroloģiskās un garīgās disfunkcijās, kuru smagums ir atkarīgs no slimības formas un stadijas. Gaismas stadijā pacientam ir vairākas nespecifiskas pazīmes, kas saistītas ar garastāvokļa izmaiņām, uzvedības reakcijām un traucējumiem no intelektuālā sfēra. Tas izpaužas formā:

  • Depresijas parādīšanās, nemotivēta trauksme. Dažreiz pacientam ir nepamatoti augsts garastāvoklis.
  • Teicieni par crazy idejām. Tomēr apziņa paliek skaidra, persona pienācīgi atspoguļo, apzinās apkārtējos.
  • Miega traucējumi Pacientam naktī, dienas laikā attīstās bezmiegs - smaga miegainība.
  • Motilitātes traucējumi un mazs roku trīce.

Vienlaikus attīstās pirmās ķermeņa intoksikācijas pazīmes - saldas smaržas izskats no mutes, apetītes zudums, slikta dūša. Ir nogurums, sāpes galvā un troksnis ausīs. Ja personai ar sākotnējo posmu ir EKG, sirds darbībā būs pamanāmi pārkāpumi alfa ritma traucējumu un paaugstinātas viļņu amplitūdas veidā.

2. stadijā (vidū) tiek izteiktas trauksmes simptomi. Persona ir apzināta, bet depresijas un nomāktā stāvoklī atšķiras, ko var pēkšņi aizstāt dusmas, agresijas uzbrukumi. Bieži vien ir halucinācijas - dzirdes un vizuālā. Pacients nepārtraukti vēlas gulēt, pat sarunas laikā var aizmigt. Citas vidējā posma pazīmes ir:

  • Slapjš roku trīce.
  • Telpiskā un laika dezorientācija.
  • Īss ģībonis.
  • Smaga galvassāpes.
  • Muskuļu raustīšanās uz sejas, augšējās un apakšējās ekstremitātes.
  • Ātra sekla elpošana.
  • Dzelte.
  • Konkrētas smaržas stiprināšana no mutes dobuma.
  • Nenoteiktu refleksu samazināšanās.

3 (smagā) stadijā parādās pastāvīgs patoloģiska apgrūtinājuma zudums no stupora veida. Straujš stimulu efekts izraisa cilvēka īslaicīgu uztraukumu ar halucinācijām un murgiem. Pēc stimulācijas pārtraukšanas pacients atgriežas bezsamaņā.

Citas specifiskas smagas stadijas izpausmes:

  • Intensīva dzelte.
  • Samazināts aknu daudzums.
  • Gausa cīpslu un skolēnu refleksi. Bet tos var saukt - ar sāpju stimulāciju uz sejas ir grimasa.
  • Neapstrādātas aknu smarža, kas nāk no ādas.

Terminālā stadijā (koma) pacients ir pilnīgi bezsamaņā. Stimulācija ar sāpēm, skaņām, pieskaršanos neietekmē personu. Skolēnu reflekss nav klāt. Attīstās anūrija - nieres pārtrauc darbību un izdalās urīns. Šo stāvokli sarežģī sirds ritma traucējumi, iekšējā asiņošana (kuņģa-zarnu trakta, dzemdes). Cilvēka dzīvības atgūšana no aknu komas stāvokļa nav iespējama - nāve notiek pēc dažām stundām vai dienām.

Diagnostikas metodes

Pacientu, kuriem ir aizdomas par hepatisku encefalopātiju, pārbaude ir sarežģīta un prasa tūlītēju īstenošanu - var paiet vairākas stundas pēc pirmās smadzeņu bojājumu pazīmes aknu komā. Pārbaudes procesa nozīmīgums ir anamnēzes vākšana, ņemot vērā informāciju par esošajām un iepriekšējām aknu patoloģijām, attieksmi pret alkoholiskajiem dzērieniem un nekontrolētu narkotiku lietošanu. Sākotnējās pārbaudes laikā ārsts vērš uzmanību uz pacienta uzvedību, neiroloģiskajām izpausmēm.

Jūs varat apstiprināt diagnozi, izmantojot laboratorijas diagnostikas rezultātus:

  • Aknu bioķīmiskie testi. Pacientiem ar patoloģisku procesu aknās, bilirubīnā, AST un ALT palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis. Transamināžu aktivitāte pieaug.
  • Vispārēja asins analīze. Indikācijas netieši norāda, ka palielinās stabo neitrofilu skaits, palielinās ESR, hemoglobīna līmenis ir samazinājies.
  • Urīna analīze. Pacientiem ar funkcionālu aknu mazspēju un smadzeņu bojājumiem urīnā, asins piemaisījumiem (hematūrija) tiek konstatēts proteīnu koncentrācijas pieaugums (proteinūrija), konstatēts urobilīns.

No instrumentālajām diagnostikas metodēm tika izmantota aknu ultraskaņa, lai novērtētu dziedzeru lielumu un aknu biopsiju. Biopsija, kam seko morfoloģiskā analīze, ļauj 100% apstiprināt aknu mazspējas klātbūtni pat latentajā encefalopātijas stadijā. Elektroencefalogrāfija ir nepieciešama, lai noteiktu smadzeņu destruktīvo izmaiņu aktivitāti.

Pārbaudes procesā ir svarīgi nošķirt aknu encefalopātiju un citas patoloģijas, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus:

  • Centrālās nervu sistēmas infekcijas slimības.
  • Alkohola un narkotiku encefalopātija.
  • Intracerebrālā asiņošana.
  • Smadzeņu aneurizmas plīsums.
  • Akūta cerebrovaskulāra avārija.

Ārstēšana

Aknu encefalopātijas ārstēšana tiek organizēta tikai slimnīcā, pacienti tiek ievietoti intensīvās terapijas nodaļā. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot aknu veselību, novērst amonjaka toksisko iedarbību uz smadzenēm. Kombinētā terapija ietver:

  • Īpaša zema proteīna satura diēta.
  • Narkotiku ārstēšana.
  • Detoksikācijas pasākumi.
  • Simptomātiska ārstēšana.

Narkotiku ārstēšana tiek samazināta līdz tikšanās laikam:

  • Laktulozes preparāti (Duphalac, Normase). To uzņemšanas mērķis - nomākt amonjaka sintēzi zarnās un novērst tā pārpalikumu ar izkārnījumiem. Turklāt laktulozes preparāti samazina patogēno zarnu mikrofloras pārmērīgo augšanu. Bezapziņas pacientiem laktulozi ievada caur zondi.
  • Antibiotikas (metronidazols, rifamiksīns). Ārstēšana ar antibiotikām tiek samazināta līdz perorālām zālēm, intravenozas infūzijas ir nevēlamas, jo ir liela aknu slodze. Antibiotiku lietošana palīdz iznīcināt zarnu kaitīgo floru, kas rada amonjaku. Antibiotiku devas regulāri pielāgo, ņemot vērā pacienta stāvokli.
  • Narkotikas, kas normalizē amonjaka sadalīšanos aknās (Hepa-Mertz, Ornitoks). Šādas zāles lieto intravenozi, pie maksimālās devas.
  • Sorbenti (Enterosgel, Filtrum). Sorbentu uzņemšana ļauj savlaicīgi atvasināt zarnu toksīnus, novēršot to uzsūkšanos asinīs.
  • Zāles, kas nomāc skābo kuņģa sulas sintēzi (Omez, Omeprazole).

Starp obligātajiem terapeitiskajiem pasākumiem ietilpst infūzijas terapija ar intravenozu infūziju ar polioniem un glikozi-kāliju-insulīnu. Lai uzlabotu asins recēšanu, tiek veiktas plazmas pārliešanas. Hemodialīze tiek organizēta pacientiem ar kritiski augstu kālija līmeni asinīs.

Pacientiem tiek parādīts ikdienas augstais klizmais. Enemas tiek veiktas, izmantojot atdzesētu 1% sodas šķīdumu. Vēdera vadīšana ir nepieciešama zarnu metabolītu izdalīšanai. Turklāt, izmantojot krāsainu ūdeni vai izkārnījumu masu, ir iespējams ātri atpazīt iekšējo asiņošanu no zarnām.

Ķirurģiskā iejaukšanās ir samazināta līdz operāciju veikšanai:

  • Transjugālā intrahepatiskā portocavalas manevrēšana (TIPS). Pēc operācijas spiediens portāla vēnā pacientiem ir stabilizēts, normalizējas asins piegāde asinīs un samazinās negatīvie simptomi.
  • Aknu transplantācija no donora. Dziedzera transplantācija ir paredzēta akūtām un hroniskām dekompensētām formām.

Diēta

Pacientiem ar akūtu vai hronisku gaitu ir nepieciešama uztura uzturēšana. Diēta mērķis ir samazināt amonjaka izdalīšanos zarnās un tā koncentrāciju asins plazmā, jo no uztura tiek izslēgti olbaltumvielu produkti. Tomēr pārtikai ir jāatbilst ķermeņa vajadzībai pēc kalorijām un enerģijai. Aminoskābju trūkums tiek papildināts ar īpašu maisījumu palīdzību (Hepamine). Bezapziņas pacientiem maisījums tiek ievadīts caur zondi.

Ar mēreni izteiktiem izpausmēm ikdienas proteīnu uzņemšana ir ierobežota līdz 30 g. Ierobežojumu nosaka arī tauki - ne vairāk kā 20 g dienā. Ikdienas ogļhidrātu daudzums - līdz 300 g. Pacientu uzturs sastāv no gļotādu zupām, šķidrajiem putraimiem uz ūdens, želejas, dārzeņu biezeņa. Pārtiku vajadzētu lietot ik pēc 2 stundām, nelielos daudzumos.

Ja pacienta stāvoklis uzlabojas - pakāpeniski palielinās olbaltumvielu daudzums uzturā - ik pēc 3 dienām. Ja stāvoklis pasliktinās - tauki ir pilnībā izslēgti no uztura, atstājot ogļhidrātus un olbaltumvielas ne vairāk kā 2-3 g dienā. Priekšroka tiek dota augu proteīniem.

Prognoze un profilakse

Prognoze par izdzīvošanu pacientiem ar aknu encefalopātiju ir atkarīga no slimības formas un stadijas. Ja slimība tiek atklāta latentās un vieglās stadijās, kad patoloģiskas izmaiņas aknās ir minimālas un nav nekādu apziņas traucējumu, ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Prognoze vienmēr ir labvēlīgāka hroniskā gaitā ar lēnu progresēšanu. Akūtu kursu raksturo nelabvēlīgi prognostiskie plāni, īpaši bērniem līdz 10 gadu vecumam un pieaugušajiem, kas ir 40 gadus veci un vecāki.

Nosakot 1-2 posmos, nāves koeficients nepārsniedz 35%. Pēc 3-4 posmiem mirstība palielinās līdz 80%. Prognoze pacientiem, kas iekrīt aknu komā, vienmēr ir nelabvēlīga - 9 no 10 cilvēkiem mirst.

Novēršana notiek, lai saglabātu normālu aknu darbību, savlaicīgi ārstētu žults ceļu slimības. Svarīga loma ir veselīga dzīvesveida saglabāšanai ar alkohola un nikotīna noraidīšanu. Lai novērstu toksiskas iedarbības uz aknām, ir svarīgi atteikties no nekontrolētas zāļu un pašapstrādes.

Aknu encefalopātija - diagnoze, cēloņi, simptomi un ārstēšana

Aknu encefalopātija ir viena no iespējamām aknu slimību komplikācijām, piemēram, ciroze, vīrusu hepatīts, akūta vai hroniska nepietiekamība. Šis patoloģiskais stāvoklis ir smadzeņu un nervu sistēmas bojājums ar amonjaku un citiem toksiskiem zarnu produktiem. Vairumā gadījumu pacientiem samazinās inteliģence, garīgie traucējumi, emocionālie un hormonālie traucējumi, kā arī neiroloģiskie simptomi. Aknu encefalopātija nav izārstēta, prognoze pacientiem ir diezgan pesimistiska: astoņos gadījumos no desmit pacientiem nonāk komā, kas neizbēgami noved pie nāves.

Kāpēc slimība attīstās

Aknu encefalopātija pieder pie iekaisuma slimību grupas, kas rodas, samazinoties aknu filtrācijas funkcijām. Šī patoloģijas cēloņi un attīstības mehānisms nav pilnībā saprotams, kas izskaidro augsto mirstības līmeni pacientiem. Ņemot vērā etioloģiskos faktorus, vairākas tās formas ir klasificētas:

  • A tips: attīstās pret akūtu aknu mazspēju.
  • B tips: notiek ar cirozi.
  • C tips: ko izraisa zarnu neirotoksīni, kas nonāk asinsritē.

Aknu mazspējas cēloņi, kas izraisa A tipa encefalopātiju, ietver nodotās hepatīta sekas, ilgstošu alkohola atkarību un onkoloģiskos bojājumus aknām. Arī slimība var rasties, saindējoties ar narkotikām, narkotikām un ķimikālijām. Vairāk retu faktoru, kas var izraisīt A tipa patoloģiju, uzskata:

  • Budas-Čiari sindroms;
  • ķirurģiskās iejaukšanās sekas;
  • tauku distrofija grūtniecēm;
  • Westfal-Wilson-Konovalov sindroms.

Otrais hepatiskās encefalopātijas veids ir orgāna ciroze, ko raksturo hepatocītu nāve, kam seko aizstāšana ar šķiedru audiem. Šādu izmaiņu rezultāts ir ķermeņa disfunkcijas. Patoloģiskais process var attīstīties fonā:

  • bieža asiņošana kuņģa-zarnu traktā;
  • hroniska aizcietējums;
  • ilgtermiņa zāles;
  • infekcijas infekcija;
  • parazītu klātbūtne organismā;
  • nieru mazspēja;
  • apdegumi, traumas.

C tipa aknu encefalopātijas rašanās izraisītāji nav fona aknu slimība, bet zarnu patogēni un neirotoksīni. Šajā slimības formā novēro smagus neiroloģiskus simptomus. Šāda veida aknu encefalopātijas galvenais cēlonis ir zarnu mikrobiotas strauja augšana un sadalīšanās, ko izskaidro:

  • dzīvnieku izcelsmes pārtikas produktu pārmērīgs patēriņš;
  • portosistēmas manevrēšanas sekas;
  • aktīvs hroniskas duodenīta, kolīta, gastroduodenīta kurss.

Slimības patoģenēze

Lai saprastu, kas ir cilvēka hepatiska encefalopātija, ir jāvēršas pie cilvēka ķermeņa fizioloģiskajām īpašībām. Kā jūs zināt, amonjaku ražo mūsu muskuļos, nierēs, aknās un resnajās zarnās. Veselam cilvēkam šī viela tiek transportēta ar asinsriti uz aknām, kur tā tiek pārvērsta par urīnvielu. Šis vielmaiņas process novērš toksisko elementu uzsūkšanos asinsritē. Ja tiek traucēta aknu encefalopātijas vielmaiņa un amonija, kas nonāk asinīs, ietekmē centrālo nervu sistēmu.

Kodināšana ir saistīta ar asins-smadzeņu barjeras iznīcināšanu. Toksiskas vielas stimulē glutamīna veidošanos, palēnina cukuru oksidēšanos. Tā rezultātā veidojas tūska, rodas smadzeņu šūnu enerģijas bads. Turklāt papildus amonjaka aminoskābēm tiek piegādātas smadzeņu audi, kas koncentrējas tās struktūrās, izraisot enzīmu sistēmas inhibīciju un centrālās nervu sistēmas funkciju nomākšanu. Kad slimība progresē, aminoskābju attiecība asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā ievērojami samazinās. Parasti šis rādītājs ir 3,5 vienību robežās, un ar aknu encefalopātiju tā gandrīz nesasniedz 1,5.

Toksiskā uzbrukuma laikā palielinās arī hlora koncentrācija, un nervu impulsu vadītspēja palēninās. Tas viss izraisa akūtu aknu mazspēju un izmaiņas skābes bāzes sastāvā asinīs (palielināts amonjaka, taukskābju, ogļhidrātu, holesterīna daudzums), elektrolītu nelīdzsvarotība. Šiem traucējumiem ir katastrofāla ietekme uz astrocītu šūnu stāvokli, kas ir galvenā aizsargbarjera starp smadzenēm un asinsriti, kas neitralizē toksīnus. Rezultātā ievērojami palielinās smadzeņu šķidruma šķidruma tilpums, kā rezultātā palielinās intrakraniālais spiediens un smadzeņu audu tūska.

Jāatzīmē, ka slimība, piemēram, hepatiska encefalopātija, var būt hroniska vai sporādiska, izraisot spontānu iznākumu. Bieži vien patoloģijas hroniskā forma ilgst vairākus gadus pacientiem ar cirozi.

Sākuma stadijas un to simptomi

Slimības attīstības sākumā nav acīmredzamu simptomu. Pirmo pakāpes kompensāciju var papildināt ar periodiskiem psihoemocionāliem traucējumiem, vieglu ekstremitāšu trīci, miega traucējumiem, ādas un gļotādu tikko redzamu dzeltenumu. Pacienti bieži pamanījuši, ka viņi kļūst neuzmanīgi, neuzmanīgi, zaudē spēju koncentrēties uz kaut ko, bet nepiešķir lielu nozīmi šiem simptomiem. Daudzi cilvēki pat neapzinās pirmā pakāpes aknu encefalopātiju, uzskatot, ka nogurums, iepriekšējās slimības, avitaminoze un citi faktori ir intelektuālā traucējuma cēlonis.

Lielāka klīniskā smaguma pakāpe ir nākamais encefalopātijas posms. Otrā pakāpes aknu dekompensācija izpaužas asteriksā (nespēja uzturēt noteiktu pozu, ekstremitāšu trīci) un tādi simptomi kā:

  • dienas režīma pārkāpumi, ko raksturo stabila miegainība dienas laikā un bezmiegs naktī;
  • garš skatījums uz vienu punktu;
  • monotons;
  • vizuālās halucinācijas;
  • aizmirstība;
  • pakāpeniska rakstīšanas prasmju zaudēšana;
  • sāpes labajā hipohondrijā;
  • uzbudināmība;
  • garastāvokļa svārstības: euforijas stāvoklis var pēkšņi dot apātiju.

Otrajā hepatiskās encefalopātijas stadijā pacients kļūst lēns, izņemts, neskaidri runā un sniedz īsus atbildes uz jautājumiem „tuvu“, „nē”. Ņemot vērā slimības fona, motoriskā koordinācija cieš, attīstās disorientācija kosmosā.

Vēl viena specifiska šīs slimības izpausme ir nekontrolējama saraustīšanās, muskuļu ticība. Bezapziņas fiziskā aktivitāte notiek ar spēcīgu ķermeņa muskuļu, ekstremitāšu sasprindzinājumu. Lai pārbaudītu, vai pacientam ir šāds simptoms, viņam tiek lūgts izstiepties rokas priekšā: tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja pirkstu un roku locītavās notiek locītavu-extensora refleksu kustības. Patoloģijas gaitā pacients vairs neatpazīst priekšmetu formu, viņš attīsta urīna un izkārnījumu nesaturēšanu.

Neatgriezeniskas izmaiņas pēdējos posmos

Aknu encefalopātijas 3. pakāpe tiek uzskatīta par neārstējamu. Laimīgu iznākumu izredzes šiem pacientiem gandrīz nav. Sopors ir raksturīgs šim patoloģijas attīstības posmam - šo stāvokli raksturo dziļa apziņas depresija ar brīvprātīgās darbības zudumu, bet kondicionēto un dažu iegūto refleksu klātbūtne.

Trešajā hepatiskās encefalopātijas pakāpē novēro šādas klīniskās izpausmes:

  • plaušu hiperventilācija (pacients elpot smagi);
  • letarģija, nejutīgums;
  • no mutes izplūst salda smaka;
  • Ņemot vērā palielināto muskuļu tonusu, krampjus, bieži rodas epilepsijas lēkmes.

Pacients, kas cieš no šīs patoloģijas, bieži vien sasalst vienā pozīcijā, iekrīt stuporā. Lai cilvēks iznāktu no stupora, tas var tikai fiziski ietekmēt, pēc kura ir mīmiskas sejas kontrakcijas, reaģējot uz sāpēm. Nākotnē spurs var izraisīt komu.

Progresīvās hepatiskās encefalopātijas pēdējā stadija ir pacienta koma. Persona zaudē samaņu un refleksus, nereaģējot uz stimuliem. Atsevišķos gadījumos ir iespējams muskuļu klons, ko raksturo primitīvu refleksu bezsamaņā parādīšanās (nepieredzējis, satverams). Pacienti no pacienta nereaģē uz gaismu, sphincters ir paralizēti, ir krampji un elpošanas apstāšanās. Tiešais nāves cēlonis aknu encefalopātijā ir smadzeņu hidrocefālija, plaušu tūska un toksisks šoks.

Slimību klasifikācija

Atkarībā no aknu encefalopātijas simptomu smaguma slimība var turpināties atklāti un aizkavēti. Patoloģijas slēptais raksturs ir visbīstamākais pacientam. Starp citu, saskaņā ar statistiku, asimptomātiska aknu encefalopātija tiek diagnosticēta 60% cirozes gadījumu.

Ir arī akūta encefalopātija un hroniska. Pirmais virzās strauji, tas var attīstīties pāris dienas pirms komātu posma. Hroniskas hepatiskas encefalopātijas pazīmes ir mazāk izteiktas, slimības gaita var būt daudzgadīga.

Koma uz encefalopātijas fona ir patiesa (endogēna) vai nepatiesa. Pirmajā gadījumā mēs runājam par centrālās nervu sistēmas bojājumiem cilvēkiem, kas cieš no aknu mazspējas vai aknu cirozes. Ar hronisku encefalopātiju ar hronisku gaitu bieži rodas nepatiesa (eksogēna) koma. Šis stāvoklis ir mazāk bīstams pacientam, un ar savlaicīgu intensīvu ārstēšanu ārstiem izdevies pacelt pacientu uz apziņu. Tomēr, neskatoties uz to, prognozes neļauj cerēt: 90% gadījumu pacienti mirst pirmajā mēnesī.

Aptauja

Lai noteiktu diagnozi, neirologam ir jāpārbauda pacients, jāpārbauda viņa refleksi, jāveic aptauja, jāuzklausa sūdzības, jānovērtē atbilžu un uzvedības piemērotība. Bieži vien pacienti tiek nosūtīti, lai apmeklētu ārstu kopā ar radiniekiem, kuri varētu papildināt slimības gaitu, palīdzēt ārstam sagatavot anamnēzi par iepriekšējām slimībām, pacienta atkarību no atkarībām, medikamentiem, iedzimtību utt.

Aknu encefalopātijas laboratoriskā un instrumentālā diagnostika ir sarežģītu pētījumu komplekss:

  • Bioķīmiskās asins analīzes aknu funkciju pārbaudēm. Pētījums ļauj novērtēt aminotransferāžu aktivitātes pakāpi, lai noteiktu gamma-aminoskābes, bilirubīna, amonjaka līmeni. Kad encefalopātija asinīs, hemoglobīna, albumīna, protrombīna, holīnesterāzes līmenis samazinās.
  • Šķidruma analīze. Cerebrospinālā šķidruma sastāvā tiek konstatēts proteīna klātbūtnes pieaugums.
  • Aknu, žultspūšļa un vēdera orgānu ultraskaņa. Pētījums tiek veikts, lai noteiktu aknu mazspējas cēloņus. Ja skrīnings bija neinformatīvs, ievainojiet aknas.
  • Smadzeņu elektroencefalogramma. Procedūra ļaus jums iegūt reālu priekšstatu par CNS funkcionalitāti.
  • MRI, CT. Šīs izpētes metodes sniedz detalizētu atbildi par skarto teritoriju lokalizāciju, intrakraniālo spiedienu, pacienta smagumu.

Papildus galvenajai diagnozei aknu encefalopātijas gadījumā ir svarīgi veikt diferenciālu pētījumu, lai izslēgtu insultu, aneurizmas plīsumu, meningītu, alkohola lietošanu.

Akūtas encefalopātijas ārstēšana

Ir nepieciešams pēc iespējas ātrāk sākt cīņu pret slimību. Slimības ārstēšanu veido trīs galvenie posmi:

  • meklēt un novērst aknu mazspēju izraisošu faktoru;
  • samazinot amonjaka, hlora un citu toksisku vielu līmeni asinīs;
  • smadzeņu neirotransmitera attiecības stabilizācija.

Akūtā encefalopātijas formā terapija sākas ar diurētisko līdzekļu lietošanu. Lai novērstu ķermeņa un iekšējo orgānu pietūkumu, smadzenes, parenterāli injicē "Furosemīdu", "Lasix".

Ja pacienta garīgie traucējumi ir pārāk izteikti, nomierinošie līdzekļi tiek izrakstīti. Valērijas un māteņu tinktūras var nedot paredzamo efektu, kā alternatīvu ieteikt stiprākas zāles ("Haloperidols", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Ja aknu mazspējas cēlonis bija bakteriāla infekcija, iekaisuma mazināšanai tiek parakstītas antibiotikas. Encefalopātijas ārstēšanai parasti paredzēt plaša spektra antibakteriālus līdzekļus, kas darbojas resnās zarnas lūmenā attiecībā pret dažādiem mikroorganismiem:

Paralēli antibiotikām intravenozi ievada detoksikācijas šķīdumus. Tiklīdz stāvoklis ir stabilizējies, tos aizvieto ar glikozes, nātrija bikarbonāta, kālija uzturvielu šķīdumiem, lai aizpildītu ķermeni ar svarīgu mikroelementu trūkumu.

C tipa hepatiskās encefalopātijas gadījumā tiek izmantoti lieli tīrīšanas klase ar laktulozi. Lai attīrītu zarnas, kā rezultātā samazinās amonjaka veidošanās, tiek novērsta tās absorbcija, pacients tiek izrakstīts no disaharīdu grupas (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Kopā ar izkārnījumiem, saindēšanās mikroelements ātri pamet ķermeni.

Lai novērstu smadzeņu tūsku slimības sākumposmā, tiek izmantotas hormonālās sistēmiskās zāles "deksametazons", "prednizons". Kad pacienta vispārējais stāvoklis pasliktinās, tie tiek hospitalizēti intensīvās terapijas nodaļā.

Aknu encefalopātijas gadījumā akūtas aknu mazspējas dēļ pacientam steidzami jānodod aknu transplantācija. Orgānu transplantācija palielinās izdzīvošanas izredzes (statistika liecina, ka 70% cilvēku, kas ir nodarbināti, ir izturējuši piecu gadu slieksni). Tomēr, ņemot vērā augsto komplikāciju un nāves risku, ir nepieciešama agrīna konsultācija specializētā medicīnas centrā donoru atlasei un saņēmēja pārbaudei.

Diēta un uzturs

Akūtas encefalopātijas gadījumā ieteicams tukšā dūšā lietot 1-2 dienas, pēc tam pacientam tiek noteikts mazs proteīna saturs. Ja aknu encefalopātija ir ierobežota, augu un dzīvnieku proteīnu lietošana līdz 0,5 g uz 1 kg ķermeņa masas dienā. Papildus proteīnu pārtikai sāls patēriņš nav atļauts. Lai stabilizētu pacienta stāvokli, tiek parakstīti Omega-3 taukskābju kompleksi. Ar pozitīvu tendenci ik ​​dienas palielinās olbaltumvielu daudzums. Tilpums tiek palielināts ik pēc piecām dienām par 5-10 g, bet maksimāli pieļaujamais pacientam ir atļauts ēst ne vairāk kā 50 g zema tauku satura gaļas (trušu gaļa, vistas, tītara).

Jāatzīmē, ka tukšā dūša agrīnās akūtās encefalopātijas dienās nav priekšnoteikums. Ja pacienta stāvoklis un testu rezultāti ir pieņemami, pietiek ar proteīna produktu izslēgšanu no uztura, dodot priekšroku mājdzīvniekiem ar zemu tauku saturu - zupām, graudaugiem, salātiem, konditorejas izstrādājumiem. Šajā gadījumā jums jāpievērš uzmanība pārtikai un dzērieniem, kuru lietošana ir nepieņemama akūtas un hroniskas slimības formās:

  • āboli, vīnogas, kāposti un citi dārzeņi, kas fermentē zarnās;
  • fermentēti piena produkti;
  • pilnpiens;
  • alkohols;
  • saldā soda;
  • kafija;
  • stipra tēja.

Aknu encefalopātija aknu cirozes gadījumā ir saistīta ar destruktīvām orgānu izmaiņām. Veiksmīgi ārstējot slimību, lai gan aknu parenhīma spēja ātri atgūties, jums ir pastāvīgi jāievēro diēta, lai izvairītos no atkārtošanās, jo aknu šūnas ir jutīgas pret kaitīgo vielu iedarbību.

Hroniska aknu encefalopātija, terapija

Hroniskās slimības gaitā ievērojiet simptomātiskās terapijas principus. Kad slimība saasinās, nekavējoties ir jāpielāgo diēta un jāmaina diēta ar zemu proteīna saturu.

Tāpat kā akūtas encefalopātijas gadījumā, ārstēšana ietver toksisku elementu izvadīšanu no organisma. Visbiežāk ir nepieciešama divpakāpju zarnu tīrīšana ar zālēm, kas samazina amonjaka daudzumu asinīs. Sniegt pacientam intravenozi ievadītu glikozes šķīdumu. Kombinācijā ar zāļu lietošanu, hepatisko encefalopātiju ārstē ar plazmaferēzes procedūrām.

Kādas ir iespējas, ka pacienti prognozē?

Ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no pacienta smaguma pakāpes. Piemēram, koma gandrīz neizbēgami noved pie pacienta nāves. Prognoze pasliktinās ar augstu olbaltumvielu, albumīna līmeni, kā arī ascīta, dzelte.

Pacientiem ar aknu encefalopātiju pēdējos posmos izdzīvo mazāk nekā 25%, ar sākotnējo slimības pakāpi - vairāk nekā 60%. Iespēja veikt grozījumus palielinās pēc transplantācijas. Bet, ja pacientam ir neatgriezenisks smadzeņu bojājums, viņš nevarēs atgriezties normālā pilnajā dzīvē.

Šīs slimības ārstēšanas efektivitāti nosaka vairāki faktori, tostarp slimības cēlonis un pacienta vecums. Bērniem līdz 10 gadu vecumam un pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, prognoze ir vismazāk optimistiska.

Aknu encefalopātija. Diferenciāldiagnozes algoritms un atsauces taktika

Par rakstu

Citēšanai: Polunina TE, Maev I.V. Aknu encefalopātija. Diferenciālās diagnostikas un vadības taktikas algoritms // BC. 2010. №5. 291. lpp

Aknu encefalopātija (PE), kas raksturīga pacientiem ar aknu slimībām, ir neiropsihiski traucējumu spektrs pacientiem, kam nepieciešama diferenciāla diagnoze ar citiem neiropsihiskiem traucējumiem. PE raksturojas ar personības izmaiņām, intelektuāliem traucējumiem un depresijām. Svarīgs nosacījums šī sindroma gadījumā ir portāla asins plūsmas pārkāpums. PE attīstās pacientiem, kuriem nav cirozes, spontāni veidojot porto-caval anastamoses vai ķirurģiski izveidotos porto-sistēmiskos šunus.

Neraugoties uz biežo encefalopātijas attīstību pacientiem ar aknu cirozi, šodien nav ticamu laboratorijas metožu diagnosticēšanai un objektīvai tās smaguma novērtēšanai. Pēc dažu autoru ierosinājuma 1998. gadā tika publicēta PE klasifikācija šajā jomā strādājošo speciālistu kongresā. Pēc viņas domām, aknu encefalopātija ir sadalīta tipos: A (akūta) - saistīta ar akūtu aknu mazspēju; B (apvedceļš) - saistīts ar porto-sistemātisku asins šuntēšanu, aknu slimības nav; C (ciroze) - saistīta ar aknu cirozi, portāla hipertensiju un portosistēmu.
Klīniskā klasifikācija ietver epizodisku, noturīgu un minimālu PE. Lielākā daļa encefalopātijas epizožu tika konstatētas ar slimības progresēšanu un ilgstošu faktoru nokrišņu veidošanos, bet dažkārt to papildina aknu cirozes dekompensācija. PE ar minimālām izpausmēm vai notiek slimības sākumā vai tiek uzskatīta par subklīnisku formu. Šādiem pacientiem encefalopātijas klīniskie simptomi tiek atklāti tikai ar ļoti detalizētu pētījumu. Agrīnās traucējumu pazīmes ir spontānu kustību skaita samazināšanās, fiksēts skatiens un īsa atbilde. Personības izmaiņas ir visvairāk pamanāmas pacientiem ar hroniskām aknu slimībām. Tie ietver bērnību, aizkaitināmību, interešu zudumu ģimenē. Šādas personības izmaiņas var atklāt pat remisijā. Garīgās slimības dažādos posmos atšķiras ar minimālām klīniskām izpausmēm un izteiktiem vieglajiem traucējumiem garīgā procesa organizēšanā. Atsevišķi traucējumi rodas uz skaidras apziņas fona un ir saistīti ar traucētu optisko telpisko aktivitāti: telpiskā attēla vai stimula atpazīšana. Rakstu vilšanās izpaužas kā burtu formas pārkāpums. Lai novērtētu slimības progresēšanu, pacientus var secīgi pārbaudīt, izmantojot Reitan testu skaitļu apvienošanai. Koma akūtas aknu mazspējas gadījumā bieži vien ir saistīta ar psihomotorisku uzbudinājumu un smadzeņu pietūkumu; parādās letarģija un miegainība, kas ir astrocītu bojājuma izpausme. Diagnostikas, ārstēšanas, šādu pacientu ārstēšanas jautājumi tiks aplūkoti turpmāk.
Nelielas PE pazīmes novērotas gandrīz 70% pacientu ar aknu cirozi. Simptomi tiek novēroti 24–53% pacientu, kuriem veikta ķirurģiska iejaukšanās, lai izveidotu portosistēmu manevrēšanu.
Ar minimālu PE, pacientiem var būt normālas spējas atmiņas, valodas, motorisko prasmju jomā. Tomēr pacientiem ar minimālu PE, pastāvīga uzmanība tiek traucēta. Tie var aizkavēt reakcijas laika izvēli, kas novērš braukšanu. Parasti pacientiem ar minimālu PE ir izmaiņas psihometriskajos un neirofizioloģiskajos testos: saistošo numuru pārbaude, izraisītas reakcijas laika izpēte uz gaismu un skaņu.
Pacienti ar vieglu un mērenu PE liecina par īstermiņa atmiņas samazināšanos, koncentrēšanos psihiskā stāvokļa pētījumā. Tie var izpausties kā ekstremitāšu trīce, kas novērota arī pacientiem ar urēmiju, plaušu nepietiekamību, barbiturātu pārdozēšanu.
Pacientiem var būt salda "aknu" elpa, kas izpaužas merkaptānu izelpošanas laikā.
Patoģenēze
Pašlaik visbiežāk sastopamais PE patogenētiskais modelis ir glia hipotēze. Hepatocelulārā nepietiekamība un / vai porto sistēmiska manevrēšana izraisa aminoskābju nelīdzsvarotību un endogēnu neirotoksīnu satura palielināšanos asinīs. Tas izraisa astroglijas tūsku un funkcionālos traucējumus: paaugstināta asinsvadu smadzeņu barjeras (BBB) ​​caurlaidība, izmaiņas jonu kanālu aktivitātēs, neirotransmisijas traucējumi un ATP enerģijas piegāde neironiem, kas klīniski izpaužas PE simptomiem (1. attēls).
Klīniskais attēls
Kad PE ietekmē visas smadzeņu daļas, klīniskais attēls ir dažādu sindromu komplekss. Tas ietver neiroloģiskus un garīgus traucējumus:
- personības maiņa (bērnība, aizkaitināmība, interešu zudums ģimenē);
- apziņas traucējumi ar miega traucējumiem (parastā miega ritma un modrības maiņa, fiksēts skatiens, letarģija un apātija, īsas atbildes);
- intelekta traucējumi (runas lēnums, balss monotonija, optiskās telpiskās darbības traucējumi, kas izpaužas skaitļu apvienošanas, burtu formas pārbaudē);
- „aknu” smaka no mutes;
- „trapu” trīce (asterikss).
Lai pamatotu PE diagnozi, nepieciešams veikt rūpīgu vēsturi, fizisko pārbaudi un neiroloģisko izmeklēšanu. Tādējādi psihometriskie testi atklāj izpildes laika pieaugumu un kļūdu skaitu; elektroencefalogrāfija - palēninot a-ritmu līdz 7–8 skaitļiem sekundē, izraisīto smadzeņu potenciālu - samazinot amplitūdu un palielinot latentos periodus, magnētiskās rezonanses spektroskopiju - palielinot T1 signāla intensitāti, samazinot myo-inozitolu / kreatīnu un palielinot glutamīna maksimumu. Šo metožu jutīgums ir attiecīgi 60–85, 40–50, 50–85 un 100%.
PE var noteikt, nosakot hroniskas aknu slimības pazīmes (telangiektāziju, palmu eritēmu, ginekomastiju, ascītu, dzelti, asiņošanu no varikozām vēnām). Pacientiem ar cirozi ieteicams sākotnēji uzskatīt, ka psihiskā stāvokļa izmaiņas ir PE, kamēr nav pierādīta atšķirīga pārmaiņu etioloģija. 1. tabulā parādīta metodika, kā novērtēt PE rietumu smaguma pakāpi West-Haven. Aknu zvaigznītes vai trīce ir raksturīgas slimības agrīnajām stadijām, bet tās nav patognomoniskas, kā arī urēmija, narkotiskā stāvoklī, ko izraisa oglekļa dioksīds, hipomagnēmija un intoksikācija ar difenilhidantoīnu. Bieži vien pacientiem ar encefalopātiju var noteikt „aknu” smaku un hiperventilāciju.
Veicot laboratoriskos testus pacientiem ar PE, bieži tiek konstatētas smagas bioķīmiskas slimības un sintētiskas aknu disfunkcijas pazīmes. Ir nepieciešami citi pētījumi, tostarp elektroencefalogramma. Izmantotie potenciāli un psihometriskie pētījumi var būt noderīgi, lai diferencētu PE no demences, bet jautājums par to iespējamību tiek izskatīts individuāli katrā konkrētajā gadījumā.
Lai novērstu nervu sistēmas funkcijas traucējumus citu iemeslu dēļ un identificētu faktorus, kas ietekmē PE attīstību, kā arī smadzeņu instrumentālos pētījumus, viņi bieži veic:
- arteriālo gāzu izpēte;
- bioķīmisko asins analīzi;
- vispārēju urīna un asins analīžu veikšanu;
- krēpu un urīna bakterioloģiskā izmeklēšana;
- urīna un asins analīzes indes saturam;
- pētījums par alkohola līmeni asinīs.
Karstuma un leikocitozes klātbūtnē kombinācijā ar PE jostas punkcija ir nepieciešama, lai izslēgtu meningītu. Encefalopātijas diferenciāldiagnoze ir parādīta 2. tabulā.
Pacientu vadības taktika
Vissvarīgākais PE vadīšanas virziens ir nepārtraukta PE simptomu cēloņu meklēšana, identificēšana un ārstēšana. Faktori, kas ietekmē slimības attīstību, ir šādi:
• lieko olbaltumvielu daudzumu pārtikā;
• asiņošana no kuņģa-zarnu trakta;
• infekcijas (īpaši spontāna bakteriāla peritonīta, urīnceļu un ādas, elpošanas ceļu infekcija, bakterēmija);
• elektrolītu nelīdzsvarotība, acidoze, dehidratācija;
• stāvoklis pēc transjugulārās intrahepātiskās portosistēmas manevrēšanas;
• nieru darbības traucējumi;
• hipoglikēmija;
• hipoksija;
• hepatocelulārā karcinoma;
• hroniska aktīvā hepatīta pastiprināšanās cirozes fonā;
• zāles, kas mazina centrālās nervu sistēmas ierosmes (sedatīvus, miega līdzekļus utt.);
• smadzeņu pietūkums (akūta aknu mazspēja);
• termināla posma ciroze.
Dažas aknu slimības, piemēram, hronisks vīrusu hepatīts, autoimūns hepatīts vai akūta alkohola hepatīts, var izraisīt PE akūtu paasinājumu gadījumā, ja nav pietiekamu kompensācijas mehānismu. Tādējādi pirmajā encefalopātijas epizodē palielinās hepatocelulārās karcinomas attīstības risks. Kad pēc TBPS attīstās encefalopātija, ir nepieciešams ierobežot proteīnu uzņemšanu no pārtikas un laktulozes. Ja pēc rūpīgas meklēšanas nav nokrišņu faktoru, šī encefalopātija, visticamāk, ir viena no aknu slimības izpausmēm. Jāatzīmē, ka encefalopātijas problēmu var atrisināt ar aknu transplantāciju.
Uztura padomi
Olbaltumvielu ierobežojums pārtikā ir bijis pamatots daudzu gadu garumā. Tomēr stadijai ar minimālām izpausmēm tas ir izņēmums, nevis nepieciešamais nosacījums. Olbaltumvielu uzņemšana ir mazāka par 40 g dienā. izraisīt negatīvu slāpekļa bilanci un pakāpenisku izsīkuma attīstību. Šādus pārkāpumus pastiprina liels proteīna zudums periodiskas paracentēzes laikā. Tādējādi ir ieteicams ierobežot proteīnu uzņemšanu ar pārtiku, galvenokārt ar negatīvu dinamiku. Pacientiem ar I un II posma encefalopātiju ieteicamā proteīna dienas deva ir 30–40 g dienā. Smagas III vai IV stadijas encefalopātijas gadījumā intensīvās terapijas laikā ir nepieciešams vēl vairāk ierobežot proteīnu no 0 līdz 20 g dienā. Tomēr pēc atveseļošanās dienas olbaltumvielu daudzums pakāpeniski jāpalielina atbilstoši pacienta neiroloģiskajam stāvoklim. Galvenais terapijas jēdziens ir saglabāt līdzsvaru starp encefalopātijas korekciju un izsīkuma novēršanu. Tajā pašā laikā augu proteīniem ir jābūt lielākai daļai ar augstu šķiedru saturu un aromātisko aminoskābju mazu daudzumu. Šāds uzturs nav ieteicams ilgstošai lietošanai. Tādēļ ir ieteicams veikt detalizētu sarunu ar pacientu un viņa radiniekiem, lai izskaidrotu nepieciešamību un metodes, kā ierobežot proteīnu saturu pārtikā.
Kombinētā terapija
Laktuloze (Dufalac) - zāles, kuras tiek metabolizēts resnās saccharolytic baktērijām (Bifidobacterium, Lactobacillus) līdz īss ķēžu taukskābju, kas noved pie paskābinot zarnu satura, nomāc augšanu proteolītisko mikrofloras (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) un līdz ar to samazina amonjaka ražošanu. Turklāt pH samazināšanās resnajā zarnā izraisa zarnu satura kustības paātrinājumu, kas saīsina amonjaka veidošanās laiku un paātrina tā izdalīšanos. Ieteicamā Duphalac deva ir no 30 ml perorāli 2-4 reizes dienā. Tomēr jutīgums pret Duphalac ir individuāls, kā rezultātā ieteicams informēt pacientus par zāļu devas paštitrēšanas nepieciešamību līdz pakāpeniskai 3-5 daļēji šķidruma ekskrementu sasniegšanai dienā. Diemžēl visbiežāk pieļautā ārstu kļūda encefalopātijas ārstēšanā ir informēt pacientus par Dufalac pareizu lietošanu. Laktulozes terapijas iespējamās blakusparādības lielu devu gadījumā ir: pārāk salda sajūta, paaugstināta glikozes līmeņa asinīs risks pacientiem ar cukura diabētu, vēdera uzpūšanos un vēdera uzpūšanos. Perorāli laktuloze ir indicēta pacientiem ar encefalopātijas I vai II stadiju, un ja attīstās smaga encefalopātija vai aknu koma (III vai IV stadija), Dufalac jāievada caur nazogastricu cauruli. Dažas klīnikas dod priekšroku enemas lietošanai ar Duphalac, jo tās paliek resnajā zarnā un resnajā zarnā, kas ļauj palielināt devu (klizma: 300 ml Duphalac plus 700 ml ūdens no krāna) un lai izvairītos no aspirācijas riska pacientiem, kas šādās situācijās palielinās. Neskatoties uz šī instrumenta augsto efektivitāti, tās lietošana pacientiem ar smagu encefalopātiju prasa rūpīgu uzraudzību.
Laktuloze ir adsorbējošs disaharīds. Duphalac traucē zarnu amonjaka sintēzi ar vairākiem mehānismiem. Duphalac pārvēršana pienskābē ir tā saharolītisko baktēriju sadalīšanās rezultāts. Rezultātā zarnu saturs tiek paskābināts, kas veicina NH3 pārvēršanos par NH4 + un novērš NH3 iekļūšanu no zarnām atpakaļ asinīs. Turklāt tiek kavēta E. coli baktēriju augšana, kas noved pie laktobacilu līmeņa paaugstināšanās (2. attēls).
Sākotnējā Duphalac deva ir 90-120 ml / dienā, katru dienu 30–45 ml 2-3 reizes dienā. Devu var palielināt. Pacienti jāinformē par Duphalac devas samazināšanu caurejas, sāpīgas vēdera sāpes vai vēdera atgrūšanas gadījumā. Ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir mīksto izkārnījumu klātbūtne 2-3 reizes dienā. Pārdozēšana var izraisīt smagu caureju, elektrolītu nelīdzsvarotību un hipovolēmiju. Gandrīz četrus gadu desmitus laktuloze ir bijusi klīnisko pētījumu priekšmets, kas pierāda zāļu efektivitāti PE ārstēšanā.
Antibiotikas
Lai samazinātu resnās zarnas mikrofloras pārmērīgu piesārņojumu, ieteicams lietot neomicīnu, metronidazolu, vankomicīnu, fluorhinolonus. Sākotnējā neomicīna deva ir 250 mg perorāli 2-4 reizes dienā. Ārstēšana ar aminoglikozīdiem rada blakusparādības: ototoksicitāti un nefrotoksicitāti, kas novērš zāļu lietošanu.
Rifaksimīns, plaša spektra antibiotika, ir daļēji sintētisks rifamicīna atvasinājums, kas neatgriezeniski saistās ar bakteriālā enzīma, DNS atkarīgā RNS polimerāzes b-apakšvienību, un tādējādi inhibē RNS un baktēriju proteīnu sintēzi. Neatgriezeniskas saistīšanās ar fermentu rezultātā rifaksimīns uzrāda baktericīdu īpašības pret jutīgām baktērijām.
Zāles satur plašu antimikrobiālo darbību spektru, tostarp lielāko daļu gramnegatīvu un gram-pozitīvu, aerobo un anaerobo baktēriju, kas izraisa kuņģa-zarnu trakta infekcijas. 2005. gadā zāles tika rekomendētas PE ārstēšanai. Atšķirībā no neomicīna, tā panesamības profils ir salīdzināms ar placebo. Vairāki klīniskie pētījumi parādīja, ka rifaksimīns, lietojot 400 mg devu 3 reizes dienā, ir salīdzināms ar laktulozes efektivitāti, lai izlabotu PE simptomus. Rifaksimīna terapeitiskā deva PE ārstēšanai prasa titrēšanu atkarībā no encefalopātijas simptomu smaguma. Rifaksimīns ir efektīvs ar mazāku devu (400 mg). Turklāt terapijas ilgums ir atšķirīgs (no 1 līdz 4 nedēļām). Ilgstoša ārstēšana ar rifaksimīnu var izraisīt rezistenci. Plašs rifaksimīna antibakteriālais spektrs palīdz mazināt patogēno zarnu baktēriju slodzi, kas izraisa patoloģiskus apstākļus. Zāles samazinās:
- amonjaka un citu toksisku savienojumu veidošanās ar baktērijām, kas smagas aknu slimības gadījumā kopā ar detoksikācijas procesa pārkāpumiem ir iesaistītas PE patoģenēzes un simptomātikā;
- palielināta baktēriju izplatība zarnu mikroorganismu pārmērīgas augšanas sindromā.
Amonjaka izņemšana
Lai palielinātu amonjaka izvadīšanu, tiek izmantots L-ornitīns L - aspartāts. Galvenais zāļu darbības mehānisms ir urīnvielas veidošanās no amonjaka aktivācija, stimulējot ornitīna cikla enzīma karbamoil sintetāzi un aspartāta tiešu līdzdalību kā Krebsa cikla substrātu.
Amonjaka intrahepatiskās neitralizācijas sistēmā piedalās 2 galvenās sistēmas: periportālais un periveniskais hepatocīts. Līdz ar to divi galvenie mehānismi ir urīnvielas sintēze, lietojot karbamoil-sintetāzi periportālā hepatocītā, un glutamīna sintēze perivenālajā hepatocītā.
Ornitīnu absorbē periportālā hepatocītu mitohondriji, kur tas kalpo kā metabolīts urīnvielas veidošanā un aktivizē arī karbamoilfosfāta sintetāzi, fermentu, kas paātrina urīnvielas sintēzi. Ornitīns ir iesaistīts poliamīna sintēzes procesā, kas noved pie NADP aktivācijas aktivizēšanas, palielinot hepatocītu mitohondriju energoapgādi.
Ornitīna aspartāts: neitralizē amonjaku perivenozos hepatocītos un muskuļu audos. Perivenozos hepatocītos, muskuļos un smadzenēs, kā papildu iespēja izmantot amonjaku, darbojas glutamīna aminoskābju veidošanās cikls, kurā sastāvdaļai - aspartātam - ir galvenā sastāvdaļa tās sintēzē. Aspartāts pārvēršas par alanīnu un oksalacetātu, alanīns, savukārt, samazina fermentu izdalīšanos no hepatocītiem (novērš ATP samazināšanu, samazinot transamināžu aktivitāti) - tas veicina pozitīvu ietekmi uz skartajiem hepatocītiem. Ornitīna aspartāts samazina paaugstinātu amonjaka līmeni organismā un, jo īpaši, smadzenēs, pārkāpjot aknu detoksikāciju. Tam ir izteikta ietekme uz PE. Zāļu darbība ir saistīta ar tās piedalīšanos urīnvielas veidošanās ornitīna ciklā. Ornitīna aspartāts sadalās tās sastāvdaļās, ornitīna un aspartāta aminoskābēs, kas uzsūcas tievajās zarnās, aktīvi pārvietojoties caur zarnu epitēliju un izdalās caur urīnvielas ciklu.
Pēc urīnvielas sintēzes samazināšanās acidozē palielinās amonija jonu daudzums urīnā. Šādos apstākļos glutamīns ir netoksiska forma, kas transportē amonjaku no aknām uz nierēm. Dozēšanas režīms iekšā - 1 maiss granulu, izšķīdināts 200 ml šķidruma, 2-3 reizes dienā. pēc ēšanas ar minimālām encefalopātijas izpausmēm. Apziņas traucējumu gadījumā, atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes, 24 stundas tiek ievadīti 20–40 g intravenozi, infūzijas ilgumu, biežumu un ilgumu nosaka individuāli. Maksimālais infūzijas ātrums ir 5 g / h. 500 ml infūzijas šķīduma ieteicams izšķīdināt ne vairāk kā 6 flakonus.
Faksa ķēdes aminoskābju (leicīna, izoleicīna un valīna) piešķiršana, lai novērstu viltus neirotransmiteru iekļūšanu CNS, jau sen ir pierādījusi sevi kā potenciālu terapiju PE.
PE ar akūtu aknu
neveiksmes
Akūtā aknu mazspējas gadījumā PE vienmēr notiek, kas strauji attīstās sakarā ar progresējošu aknu funkcijas samazināšanos. Ir nepieciešams skaidri noteikt diferenciāldiagnozi starp smadzeņu tūskas un PE simptomiem, kas rodas akūtu nieru mazspēju. Šim nolūkam ieteicams veikt pacienta klīnisko izmeklēšanu, un aknu komas gadījumā bieži ir jāveic intrakraniālā spiediena mērīšana.
Pacientu ar encefalopātiju ārstēšanas taktika akūtas nieru mazspējas gadījumā, kam nav smadzeņu tūskas, ir līdzīga PE hroniskas aknu slimības dēļ. Gluži pretēji, smadzeņu tūskas klātbūtnei ir nepieciešams iecelt mannītu un barbiturātus, kā arī sagatavoties steidzamai transplantācijai. Tajā pašā laikā pilnīgi izslēgt olbaltumvielas no patērētās pārtikas, un intravenozi tiek pielietoti enerģijas substrāti. Pacientiem ar akūtu nieru mazspēju un vidēji smagu encefalopātiju (I un II posms) zarnu tīrīšanai arī ir pamatota perorālā laktulozes lietošana. Pacientiem ar smagāku encefalopātiju ieteicams lietot laktulozi, un to lietošana ir sarežģīta. Metabolisma traucējumu korekcija pacientiem ar encefalopātiju ar SNP ir līdzīga akūta nieru mazspēja. Pārceļoties uz III un IV posmu, pacientam jāievada intubācija, lai samazinātu aspirācijas risku.
Tādējādi PE ārstēšana ir kombinēta terapija, kas dažādās ārstēšanas pakāpes stadijās ietver terapiju, izmantojot ornitīna aspartātu un duphalaku (laktulozi). Ornitīna aspartāta dozēšanas shēma: perorāli 3–6 g 3 reizes dienā. pēc ēšanas ar minimālām encefalopātijas izpausmēm; intravenozi līdz 40 g 24 stundu laikā apziņas traucējumu gadījumā, atkarībā no stāvokļa smaguma (3. – 4. stadija). Ieteicamā Duphalac (laktulozes) deva ir no 30 ml perorāli 2-4 reizes dienā. Ja laktuloze ir neefektīva, terapijā tiek iekļauts rifaksimīns.


Literatūra
1. Polunina T., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatoloģija praktizētājam / rediģēja Maeva I.V. - M.: Autora akadēmija 2009.– 350 lpp.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholiskie aknu bojājumi Medicīnas padome, №2. 2009, p.10-19
3. Mayer K.P. Hepatīts un hepatīta sekas: Praktisks ceļvedis: Trans. ar viņu. / Rediģēja A.A. Sheptulina. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Šerloks S., Dooley J. Aknu un žultsceļu slimība: praktiski. Roku: Trans. / rediģējis Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina –M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Aknu encefalopātija un tās metaboliskās korekcijas metodes // Gremošanas slimības. - 2001. - №1. - 25. – 27. lpp.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Dārzeņu un dzīvnieku olbaltumvielu diēta cirozes slimniekiem ar hronisku encefalopātiju. Randomizēts salīdzinājums. J Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Aknu encefalopātija. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, redaktori. Oksfordas klīniskā hepatoloģijas mācību grāmata. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. lpp. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Laktulozes un neomicīna salīdzinājums hroniska portāla - sistēmiskās encefalopātijas ārstēšanā. Dubultakls kontrolēts pētījums. Gastroenterol 1977; 72 (1. daļa): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Aknu encefalopātija: definīcija, nomenklatūra, diagnoze un kvantifikācija: Gastroenteroloģijas 11. pasaules kongresi, Vīne, 1998. Hepatoloģija 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensīva ārstēšana pacientiem ar uzsvaru uz sistēmisku hemodinamisko nestabilitāti un smadzeņu tūsku: kritisks patofizioloģijas novērtējums. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Uztura bagātinātājs ar sazarotu ķēžu aminoskābēm uzlabotā cirozē: dubultakls, randomizēts pētījums. Gastroenterol 2003; 124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Rifaksimīna un laktīta salīdzinājums hepatiskās encefalopātijas ārstēšanā: randomizētas, dubultmaskētas, dubultmaska, kontrolētas klīniskās izpētes rezultāti. J Hepatol 2003, 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Aknu encefalopātija. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktori. Šifa aknu slimības. 2nd ed. Filadelfija: Lippincott - Raven Pubs; 1999, p. 545–74.
14. Munoz S. Sarežģītas pārvaldības problēmas ar aknu mazspēju. Sem Liv Dis 1993; 13: 395–413.
15. Munoz S. Uztura terapija aknu slimībās. Sem Liv Dis 1991; 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelācija starp amonjaka līmeni un aknu encefalopātijas smagumu. Am J Med 2003, 114: 188–93.

Neskatoties uz medicīnas zinātnes progresīvo attīstību 21. gadsimtā, terapijas problēma ir saindēta.