Pārejoša holestāze jaundzimušajiem.
Jaundzimušo holestāze, kas ir saistīta ar ekstremālo perinatālo patoloģiju, ir hepatobiliārās sistēmas ekskrēcijas funkcijas pārkāpums, ko izraisa perinatālā perioda patoloģisko un iatrogēno faktoru kombinācija, kā arī morfofunkcionāla aknu nenobriedums.
Р59.1 - žults biezuma sindroms.
K83.9 - žultsceļa slimība.
Jaundzimušo holestāzes veidošanās ārējo ekstremālo cēloņu struktūru dominē apstākļi, kam seko hipoksijas vai hepatobiliārās sistēmas išēmijas attīstība, hipoperfūzija.
Kuņģa-zarnu trakta, pastāvīga hipoglikēmijas metaboliska acidoze un sastrēguma sirds un asinsvadu mazspēja. Samazināta hepatobiliārās sistēmas ekskrēcijas funkcija var būt saistīta ar paaugstinātu bilirubīna saturu HDN sakarā ar būtiskām izmaiņām žults koloidālajām īpašībām, tā viskozitātes palielināšanos un dažos gadījumos sakarā ar bilirubīna tiešo toksisko iedarbību uz hepatocītu membrānām un šūnu mitohondrijām. Svarīgu vietu aizņem sistēmiskas un lokalizētas baktēriju infekcijas, kas izraisa sarežģītu iekaisuma mediatoru kaskādes sintēzi un izdalīšanos ar Kupffera šūnām, kā arī ar hepatocītiem un sinusoidālajām endotēlija šūnām, kas tieši ietekmē žults veidošanos un izdalīšanos. Terapeitiskie pasākumi, ko jaundzimušie veic RITN apstākļos, ietver potenciāli hepatotoksiskas zāles, līdzekļus PP. Tie veicina arī hepatobiliārās sistēmas funkcionālā stāvokļa pārkāpumu. Holestāzes attīstība biežāk novērojama priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ar vienlaicīgu vairāku patoloģisku un iatrogēnu faktoru iedarbību uz aknu darbību un žultsvadu stāvokli.
Šīs izmaiņas balstās uz dažādām destruktīvām izmaiņām žultsvados, hepatocītu un starpšūnu savienojumu membrānas caurlaidības traucējumiem (vairumā gadījumu tie ir atgriezeniski).
Jaundzimušo holestāzes veidošanās uz ekstraheātiskās perinatālās patoloģijas fona ir raksturīga jaundzimušo periodam, jo tieši šajā vecumā pastāv hepatobiliārās sistēmas morphofunctional nenobriedums - patoloģisku un iatrogēnu faktoru kopīgas darbības rezultāts.
Klīniskās izpausmes ir dzelte ar zaļganu nokrāsu, aknu izmēra palielināšanās, urīna dzeltenā krāsa, Acholia izkārnījumu epizodes.
Vācot anamnēzi, tiek konstatēti perinatālā perioda patoloģiskie apstākļi un terapeitiskās sekas, kas veicina aknu ekskrēcijas funkcijas pārkāpumu.
Pēc pārbaudes pacienti novērtē ādas un sklēras krāsu, aknu un liesas lielumu, izkārnījumu un urīna krāsu.
Laboratorijas testi Asins bioķīmiskā analīze: t
• Palielināts holestāzes marķieris: tiešais bilirubīns par vairāk nekā 20%, salīdzinot ar kopējo sārmainās fosfatāzes, GGT, holesterīna, B-lipoproteīnu un žultsskābju līmeni.
• Bieži vien aizkavēta (attiecībā uz holestāzi) citolīzes enzīmu palielināšanās tiek konstatēta mazāk nekā 6-8 reizes. ALT / AST attiecība ir mazāka par 1.
• Indikatori, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju (albumīnu, holīna esterāzi), parasti nemainās.
• Fibrinogēns, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju, parasti nemainās.
• Bieži tiek konstatēts zems protrombīna indeksa un PV līmenis, kas saistīts ar K vitamīna absorbcijas zudumu zarnās.
• Jāatzīmē, ka fibrinogēna, holesterīna un holīnesterāzes enzīma aktivitātes līmenis ir objektīvākais kritērijs aknu sintētiskajai funkcijai šajā vecumā. Lai gan albumīna un protrombīna indeksa samazināšanās jaundzimušo periodā var būt citu iemeslu dēļ. Izmaiņas protrombīna indeksā, kas var būt
K vitamīna deficīta sekas bieži tiek novērotas jaundzimušo periodā sakarā ar šo vitamīnu un citu iemeslu pārejošu trūkumu. Holestāzes attīstība ir papildu faktors, jo K vitamīna uzsūkšanos zarnās veic ar žulti. Vairumā gadījumu šī indikatora līmenis tiek atjaunots, lietojot K vitamīnu (vikasolu). Hipoalbuminēmijas cēlonis var būt proteīna deficīts, ko bieži novēro priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un jaundzimušajiem ar intrauterīnu hipotrofiju.
Kad ultraskaņa, nespecifiskas izmaiņas tiek konstatētas kā dažādas pakāpes smaguma pakāpes palielināšanās aknās, vāja pieaugums echogenicity parenchima.
Ārstēšanas mērķis: žultsvadu caurredzamības atjaunošana.
Lai izlabotu tauku malabsorbcijas sekundāro sindromu, kas rodas zarnu žults deficīta rezultātā, ir norādīts terapeitiskais uzturs ar paaugstinātu vidējas ķēdes triglicerīdu saturu. Vidējas ķēdes triglicerīdu absorbcija zarnās tiek veikta bez žults līdzdalības, kas nosaka šīs diētas efektivitāti nepietiekamas žults plūsmas apstākļos zarnās. Kolestāzes attīstību, ko izraisa ekstraheātiskā perinatālā patoloģija, biežāk novēro priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, tostarp ļoti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, un tāpēc, izvēloties terapeitisko diētu, jāņem vērā šādi komponenti:
• holestāzes smagums un ilgums;
• bērna gestācijas un pēcdzemdību vecums;
• citu sastāvdaļu, tostarp olbaltumvielu un ogļhidrātu, sadalīšanās un absorbcijas pārkāpums.
Bērniem ar smagu perinatālo patoloģiju var novērot olbaltumvielu un ogļhidrātu absorbcijas procesu pārkāpumus, kas kopā ar holestāzes izraisīto tauku malabsorbcijas sindromu kalpo par norādi par piemērotas terapeitiskās uztura lietošanu (33-1. Att.). Šajā gadījumā ieteicams izmantot maisījumu, kura pamatā ir olbaltumvielu hidrolizāts, kas nesatur laktozi, kas satur 50% vidējas ķēdes triglicerīdu.
Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, jo īpaši priekšlaicīgas dzemdībām, pirmajām 2-3 nedēļām, terapeitiskās uztura izvēli nosaka holestāzes pakāpe. Balināto izkārnījumu klātbūtne, kā arī ievērojams lipīdu izdalīšanās ar fekālijām pieaugums ir pamats, lai noteiktu proteīnu hidrolizāta maisījumus. Ja ir mazāk izteiktas holestāzes izpausmes un tā ilgums ir mazāks par 10 dienām, ieteicams piešķirt maisījumu, kas paredzēts barības priekšlaicīgai barošanai, palielinot (līdz 30%) vidējas ķēdes triglicerīdu saturu.
Bērniem, kas ir vecāki par 2-3 nedēļām un kuriem ir vairāk nekā 10 dienu holestāzes ilgums, ir norādīta terapeitiskā uztura recepte ar augstu (līdz 50%) vidējas ķēdes triglicerīdu saturu.
Jāatzīmē, ka nav kontrindikāciju mātes piena lietošanai. Tajā pašā laikā tikai barošana ar krūti nevar apmierināt bērna vajadzību pēc galvenajām sastāvdaļām un, galvenokārt, tauku komponentam, tāpēc ieteicams apvienot krūts pienu ar terapeitisku maisījumu svara dinamikas un izkārnījumu lipīdu sastāva kontrolē. Turklāt, lai palielinātu mātes piena procentuālo sastāvu uztura sastāvā, ir iespējams izmantot fermentu preparātus, kas noārda taukus (pankreatīns (CREON) devā 1000 V lipāzes / kg x dienā).
Etiotropisks: atbilstoša pamata slimības ārstēšana, potenciāli hepatotoksisku zāļu un asins produktu izvadīšana vai ierobežošana, agrīna EP sākšanās.
Patogēnisks: izvēloties choleretic terapiju, ir jāņem vērā jaundzimušo hepatobiliārās sistēmas morfofunkcionālās iezīmes, ieskaitot primāro žultsskābes sintēzes līmeni un ekskrēcijas mehānismu nenobriedumu. Šajā vecumā ursodeoksikolskābes preparātu lietošana suspensijas veidā 20 - 30 mg / kg x dienas devā 2 - 3 devās ir patogenētiski pamatota.
Ar holestāzes ilgumu parādās tauku šķīstošo vitamīnu lietošana (33-1. Tabula).
33-1. Tabula. Tauku šķīstošo vitamīnu devas, kuras ieteicams lietot jaundzimušajiem ar holestāzes ilgumu ilgāk par 10 dienām (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
SABIEDRĪBU LĪDZEKĻI UN BĪSTAMĀS VADĪBAS SLIMĪBAS
Lielākā daļa aknu un žults ceļu slimību agrākā izpausme ir holestāzes sindroms.
Atkarībā no hepatobiliārās sistēmas bojājumu līmeņa, ir ierasts izolēt slimības, kas izpaužas kā ekstremālā un intrahepatiskā holestāze.
Hepatobiliārās sistēmas slimības, kas izpaužas kā ekstremālā holestāze
Ārstnieciskās holestāzes cēloņi jaundzimušajiem var būt:
• Extrahepatic žultsvadu (AVZHP) atrēmija.
• kopējā žults kanāla ciste.
• žults caurule vai žults kanāla akmeņi.
• Parastās žultsvadu saspiešana.
Par hepatobiliārās sistēmas slimībām, kas izpaužas kā ekstrahātiska holestāze, ir raksturīga pastāvīga izkārnījuma acholija kombinācija, paaugstināta GGT fermenta aktivitāte un žultspūšļa vizualizācijas trūkums ultraskaņas laikā tukšā dūšā.
Sliktāko aknu cauruļu sinerģijas atrēmija
Žultsceļu atresija, extrahepātisko žultsvadu aizsprostojums.
AVZHP - progresējoša epilācijas kanālu izvadīšana, sākot no intrauterīnās attīstības perioda, pakāpeniski iesaistot intrahepatisko žults sistēmu un veidojot žults cirozi.
44.2. Žultsvadu caureja.
AVP ir visbiežāk sastopamā holestāzes un jaundzimušo holestāzes visbiežāk sastopamā cēlonis. AVZHP sastopamība dažādās valstīs atšķiras no 1: 3500 d: 1:20 LLC dzīvi dzimušie. Viņi atzīmē, ka Polinēzijas Francijas daļā, Japānā, Austrālijā, Lielbritānijā, Francijā un Nīderlandē ir ļoti bieži. Meitenēm šī slimība ir biežāka nekā zēniem.
Zemais GGT enzīma līmenis amnija šķidrumā 18. grūtniecības nedēļā var norādīt uz AVZHP. Augļa ultraskaņa grūsnības 19.-20. Nedēļā ļauj identificēt žults kanālu kombinēto patoloģiju ar kopējās žultsvadas cistu.
Ir divi AVZHP veidi:
• sindroma forma, kurā AVZhP tiek kombinēta ar dažādām iedzimtajām attīstības anomālijām polislenijas, viskozas tuberkulozes, portāla vēnas priekšdziedzeru atrašanās vietas, vena cava iekšējās filiāles trūkuma vai retrohepātiskās izvietošanas, zarnu malotācijas gadījumā.
• Nonsindromiskā forma, kurā nav citu anomāliju :: malformācijas.
Ir četri slimības veidi:
• I tipa (3%) - tikai parastās žultsvads;
• II tips (6%) - cista aknu vārtos, kas savienota ar intrahepatiskajām žultsvadām;
• III tipa (19%) - kreisā un labā aknu cauruļu, žultspūšļa, cistisko un parasto žultsvadu atresija ir apmierinoša;
• IV tipa (72%) - visa ārpuskopa sistēmas atresija;
Pašlaik etioloģija nav skaidra. Viņi pārrunā anomāliju, vīrusu, ģenētisko un citu teoriju. Saskaņā ar anomālijas teoriju ir redzams, ka primārā epitēlija grāmatzīme embrionālajā stadijā nav notekūdeņu. Iespēja apvienot vairākas defektus var runāt
par labu šai teorijai. Tomēr žults sistēmas anomālijas var būt infekcijas, intoksikācijas vai citu patoloģisku faktoru rezultāts, kas ietekmē morfogenēzi intrauterīnās attīstības sākumposmā. Lielākajai daļai bērnu ar AVZHP ir mikonijs, kas iekrāsots ar žulti. Tas liecina par normālu žults kanālu grāmatzīmi un praktiski novērš anomāliju teoriju.
Vīrusu teorija balstās uz saikni starp CMV, respiratorā sincitiskā vīrusa, Epstein-Barr vīrusa, cilvēka papilomas vīrusa, kā arī III tipa reovīrusa un AVHP veidošanos.
Ģenētiskās teorijas noslieci uz AVHP attīstību apstiprina fakts, ka lielākā daļa šādu pacientu atklāj cilvēka leikocītu antigēnu: B12, A9-B5 un A28-B35.
AVZhP veidošanās var būt nenormālas morfogēzes vai normāli veidotu žultsvadu bojājumu rezultāts.
Extrahepātiskā žults sistēma attīstās no aknu embrija kaudālās daļas ap 4. grūtniecības nedēļu.
Noteiktu lomu AVHD patogenēzē spēlē imūnsistēma. Veicot aknu biopsijas citohīmisko izpēti, iekaisuma šūnu marķieri, ieskaitot CB14, ir pozitīvi makrofāgi, kas izraisa imunoloģisku reakciju kaskādes veidošanos. I tipa intracelulāro adhezīvo molekulu ekspresija veicina leikocītu Ag veidošanos ap žultsvadiem, kas savukārt izraisa citotoksisku "limfocītu uzbrukumu". Ar žultsvadu kanālu epitēlija šūnu iekaisumu notiek aktīva augšanas faktoru ražošana, kas stimulē I tipa kolagēna transkripciju, kas ir periduktālās fibrozes pamatā.
Vairumā gadījumu bērni ar AVZHP, kas dzimuši pilnā termiņā, ar antropometriskiem rādītājiem, kas atbilst fizioloģiskajai normai. Dzelte parādās 2-3. Dzīves dienā, t.i. izteikti normālā fizioloģiskā dzelte. Aptuveni 2/3 pacientu atzīmēja, ka dzimumlocekļa intensitāte pēc 1-2. Nedēļas beigām ir “spilgta plaisa”, kam seko pakāpeniska palielināšanās un zaļganas ādas toni līdz 1. mēneša beigām. Acholia izkārnījumi - agrākā un noturīgākā klīniskā slimība. Tās izskatu pirms tam izspiež mekonijs. Novērtējot izkārnījumu krāsu, arī jāatceras, ka, lietojot dažus terapeitiskos maisījumus (Humana ar lipoproteīnu un vidējas ķēdes triglicīdu, Alphare), dažādi pelēkie toņi var būt līdzvērtīgi balinātām izkārnījumiem. Raksturīga AVZHP trūkumam hepatomegālijas pēc dzimšanas, kam seko aknu lieluma palielināšanās un tās konsistences maiņa no elastīga līdz blīvam pirmajos divos dzīves mēnešos. Līdz 1 mēneša vecumam var attīstīties hemorāģiskais sindroms (kuņģa-zarnu trakta gļotādu asiņošana, nabas brūce, intrakraniāla asiņošana). Līdz 12 gadu vecumam parasti veidojas svara deficīts, kura smagums ir atkarīgs no bērna barošanas veida. Vislielākais trūkums konstatēts zīdīšanas laikā vai mākslīgo maisījumu lietošanai, kas paredzēti veseliem jaundzimušajiem. Lietojot terapeitisku pārtiku, augstu kaloriju, daļēji sadalot dažādus komponentus, svara trūkums var būt nepietiekams vai minimāli izteikts. Portāla hipertensijas pazīmes, splenomegālija, nieze un ksantomas parādās bez ķirurģiskas ārstēšanas līdz 5-6 mēnešu vecumam. kas pakāpeniski palielina un norāda uz žults cirozes veidošanos.
DIAGNOSTIKA Fiziskā izpēte
Vācot vēsturi, ir jāprecizē grūtniecības gaitas iezīmes, dzimšanas periods, bērna stāvoklis dzimšanas brīdī un tā antropometriskie rādītāji. Dzeltes laiks, izkārnījumu krāsa un aknu izmērs dzimšanas brīdī.
Pacientu fiziskā pārbaude novērtē ādas un sklēras krāsu, aknu un liesas lielumu, izkārnījumu un urīna krāsu, kā arī fizisko attīstību. Izmantojot dažus terapeitiskus maisījumus (Humana ar lipoproteīnu un vidējas ķēdes triglicerīdu pievienošanu, Alfar), balināto izkārnījumu ekvivalents var būt dažādi pelēki toņi no gaismas līdz tumšai.
Ir iespējams identificēt hematomas dažādās ķermeņa zonās un nabas brūču asiņošanu, kas ir saistīta ar K vitamīna atkarīgo asins recēšanas faktoru trūkumu K vitamīna absorbcijas zarnās dēļ.
Bioķīmiskā asins analīze:
• bilirubīna palielināšanās tiešās frakcijas dēļ, kas pārsniedz 20%, salīdzinot ar kopējo bilirubīna līmeni (agrīna pazīme);
• ko raksturo citi bioķīmiskie holestāzes marķieri (GGT), (3-lipoproteīni, holesterīns, paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte, žultsskābes), kuru smaguma pakāpe dinamikā palielinās no minimālā pieauguma pirmajās 2-3 dzīves nedēļās līdz ievērojamam pieaugumam līdz 2-3 mēnesī;
• citolīzes enzīmu (ALT, AST) aktivitāte mēreni palielinās un parasti aizkavējas. Vairumā gadījumu pirmo 2-3 nedēļu laikā pēc dzimšanas šie rādītāji paliek normālā diapazonā un pēc tam pakāpeniski palielinās;
• albumīna līmenis, holīnesterāze, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju, slimības sākumposmā nemainās (pirmajos 3-4 dzīves mēnešos).
• fibrinogēns, kas atspoguļo aknu sintētisko funkciju, pirmajos 4-5 mēnešos nemainās. Ar hemorāģiskā sindroma attīstību atklājās zems protrombīna indeksa un PTV līmenis, kas saistīts ar K vitamīna absorbcijas zudumu zarnās.
Ar hepatobiliārās sistēmas ultraskaņu, žultspūšļa veidošanos tukšā dūšā nevar vizualizēt vai arī to var definēt kā “hiperhooisko celmu” (33-2. Att., Skatīt krāsu ieliktni).
Dažos gadījumos žultsvadu atresija atklāj intrahepatisko žultsvadu paplašināšanos, retāk - cistas aknu un polisplenijas vārtos. Iegūstot šaubīgus ultraskaņas rezultātus un precīzas informācijas trūkumu par pacienta krāsu, ieteicams veikt testu, izmantojot ursodeoksikolskābi, kuras mērķis 20 mg / kghsut devā 1,5-2 nedēļas, kamēr AVZHP nemaina žultspūšļa ultraskaņu, un krēsls paliek mainījušās krāsas.
Epatobiliarālā scintigrāfija: pacientiem ar AVHP ir diezgan augsta jutība. Ir iespējams novērot, ka zarnā nonāk radioizotopu viela, kā arī apmierinoša aknu uzsūkšanās un uzkrāšanās funkcija.
Pirmajos dzīves mēnešos bērniem ir retrospektīva holecistocholangiography. Jaundzimušo periodā šis pētījums nav veikts.
MRI Šajā pētījumā ir augsts jutīgums (100%), specifiskums (96%) un ticamība (98%). MRI ir visprecīzākais starp neinvazīvām pētniecības metodēm, kas ļauj viennozīmīgi noteikt diagnozi.
Aknu biopsija. Mikro-makroskopiskas izmaiņas ir atkarīgas no slimības stadijas, kas ir tieši saistīts ar bērna vecumu. Tipisks AVZHP histoloģiskais attēls ietver holestāzi, periportālo ductules proliferāciju, žults trombu klātbūtni intrahepatiskās žultsvados. 15% gadījumu novēro hepatocītu milzu šūnu transformāciju. Fibroze progresē no periportāla, perilobulāra līdz mikronodulārajai cirozei līdz 4-5 mēnešu vecumam.
AVZHP atšķiras ar citām aknu un žultsvadu slimībām, kas izpaužas kā holestāzes sindroms, un vislielākā problēma ir Alagille sindroma diferenciāldiagnoze, kuras pamatā ir intrahepatisko žultsvadu iedzimta hipoplazija, kopā ar citu orgānu defektiem vai patoloģijām.
AVZHP identifikācija - indikācija konsultācijai ar ķirurgu.
Ārstēšanas mērķis: žultsvadu caurredzamības atjaunošana. Bērni ar AVZHP tiek hospitalizēti slimnīcā ķirurģiskai ārstēšanai.
Lai atjaunotu svara deficītu, medicīnisko uzturu izmanto gan pirms, gan pēcoperācijas periodā. Vidējas ķēdes triglicerīdu absorbcija nav atkarīga no žults satura zarnās, jo, ja tie ir vairāk šķīstoši ūdenī, tie absorbējas kuņģī un tievajās zarnās bez žultsskābes līdzdalības. Pēc savlaicīgas AVZhP ķirurģiskas korekcijas gastrointestinālā trakta funkcionālā stāvokļa atjaunošanai nepieciešams ilgs laiks. Vairumā gadījumu pēc vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem pēc ķirurģiskas ārstēšanas novēro sekundāro tauku absorbciju, kas nosaka nepieciešamību lietot terapeitisko uzturu.
Pirmsoperācijas periodā lielas tauku šķīstošo vitamīnu devas iekšķīgi uzrāda: D vitamīns devā 5000-8000 SV / dienā, A vitamīns devā 5000-20000 SV dienā, E vitamīns - 20-25 SV / kghsut), vitamīns CZ - 1 mg / kghsut). K-vitamīna ieviešana ir ieteicama protrombīna indeksa kontrolē. Gadījumā, ja protrombīna indekss pazeminās zem 40%, parenterāla (intramuskulāra) K vitamīna ievadīšana 1 mg / kghsut devā tiek parādīta 3 dienas, kam seko pāreja uz iekšķīgu lietošanu. Arī makro un mikroelementi: kalcija - 50 mg / kghsut). fosfors - 25 mg / kghsut), cinks (cinka sulfāts) - 1 mg / kghsut). Terapijas ilgums ir atkarīgs no AVZHP ķirurģiskās ārstēšanas efektivitātes un iepriekšēja vitamīnu, makro un mikroelementu trūkuma.
Pēc aknu portoenterostomijas (pēc Kasai): pēcoperācijas periodā jāveic pretiekaisuma un holerētiska terapija.
Pēcoperācijas terapijas shēma:
• 1. diena - 10 mg / kghsut);
• 2. diena - 8 mg / kghsut);
• 3. diena - 6 mg / kghsut);
• 4. diena - 5 mg / kghsut);
• 5. diena - 4 mg / kghsut);
• 6. diena - 3 mg / kghsut);
• 7. diena - 2 mg / kg.
Tad 0,5 mg / kghsut) iekšķīgi līdz bilirubīna līmenim zem 40 µmol / l. Izņēmumi ir pacienti ar ievērojamu iekaisuma pakāpi aknu biopsijas paraugu histoloģiskajā izmeklēšanā un akūtas, vispārinātas infekcijas (vīrusu, baktēriju vai jauktas etioloģijas) klīniskās un laboratoriskās pazīmes pēcoperācijas periodā. Šajā gadījumā prednizona lietošana jāpārtrauc.
Plaša spektra antibakteriālas zāles. Sākuma shēma: III paaudzes cefalosporīni + metronidazols standarta terapeitiskajā devā, tad tiek noteiktas antibiotikas, ņemot vērā mikrobioloģiskos pētījumus.
Ar pozitīvu rezultātu PCR uz CMV aknu un asins biopsijā savieno specifisku terapiju: imūnglobulīna intravenoza ievadīšana pret CMV (Neocytotect) saskaņā ar shēmu. Ja pēc ārstēšanas atklāj CMV DNS asinīs, atkārtojiet terapiju ar šo medikamentu.
Lai iegūtu vislabākos rezultātus, ir nepieciešama agrīna AVZP diagnostika un savlaicīga ķirurgu nosūtīšana.
Aknu portoenterostomijas (Kasai) darbība. Optimālais laiks šai operācijai ir pirmie divi dzīves mēneši. Veicot operāciju 3 mēnešu vecumā vai ilgāk, tā efektivitāte ievērojami samazinās. Bērni, kas vecāki par 4 mēnešiem, ir nepraktiski. Ķirurģiskās iejaukšanās princips saskaņā ar Kasai (hepatoportoenterostomy) sastāv no izolācijas konstrukcijām, kas atrodas aknu portāla šķelšanās reģionā, un šajā līmenī padarot par žults kanāla “šķiedru atlikumu” šķērsgriezumu. Šis griezums atver iekšējās epilācijas kanālu lūmenu, kas joprojām ir pieņemami.
Pēc operācijas ir iespējamas komplikācijas holangīta, portāla hipertensijas, aknu-plaušu sindroma vai plaušu hipertensijas, intrahepatisko cistu un audzēju veidā. Lai novērstu un ārstētu holangītu pēc bērna izņemšanas no slimnīcas, turpiniet pretiekaisuma terapiju ar sulfametosola trimetoprimu (baktrim) devā 30 mg / kgxut) sulfametoksazolam vai 6 mg / kg / dienā trimetoprimam 3 pēcoperācijas mēnešiem, pārejot uz šīs zāles 2 pirmo reizi nedēļā. Ar attīstību cholangitis ir parādīts iecelšanu plaša spektra antibakteriālas zāles.
Viņi arī iesaka nepārtrauktu ursodeoksiholskābes uzņemšanu suspensijas veidā devā 20 mg / kg / dienā) divās dalītās devās.
Aknu transplantācija ir otrais ķirurģiskās iejaukšanās posms. Bez Kasai operācijas aknu transplantācijas nepieciešamība parādās jau 6-10 mēnešu vecumā, un parasti pacientu svars nepārsniedz 6-7 kg.
Pacientu izdzīvošana pēc aknu portoenterostomijas operācijas: 5 gadus vecs līdz 40-60%, 10 gadus vecs - līdz 2533%, 20 gadus vecs - 10-20%. Pacientu ar AVZHP izdzīvošanas rādītājs pēc aknu transplantācijas pašlaik pārsniedz 90%.
Jaundzimušo holestāze bērniem: cēloņi, ārstēšana, simptomi
Holestāze ir bilirubīna sekrēcijas trūkums, kas izraisa konjugētas hiperbilirubinēmijas un dzelte.
Laboratoriskajos pētījumos, hepatobiliaros un dažkārt aknu biopsijās un operācijās ir daudz iemeslu. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.
Jaundzimušo holestāzes cēloņi bērniem
Holestāze var rasties ārpusbaku vai intrahepatisko traucējumu dēļ, lai gan daži nosacījumi pārklājas. Visbiežāk sastopamā slimība ir žultsceļa ekstremālā atresija. Ir daudz intrahepatisko traucējumu, ko parasti dēvē par jaundzimušo-hepatīta sindromu.
Slimība reti sastopama priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai jaundzimušajiem pēc dzimšanas.
Jaundzimušo hepatīta sindroms (milzu šūnu hepatīts) ir jaundzimušā iekaisuma aknu slimība. Metabolisma slimības ir agantitripsīna deficīts, cistiskā fibroze, jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimība. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifiliss, echo vīrusi un daži herpes vīrusi (HSV un citomegalovīruss); klasiskie hepatīta vīrusi (A, B un C) ir mazāk izplatīti iemesli. Ir arī vairāki mazāk izplatīti ģenētiski defekti, piemēram, Alagilla sindroms.
Holestāzē primārais traucējums ietekmē bilirubīna izdalīšanos, kas izraisa pārmērīgu bilirubīna saturu asinīs un samazina žultsskābes sāļu saturu kuņģa-zarnu traktā.
Jaundzimušo holestāzes simptomi un pazīmes bērniem
Holestāze parasti tiek konstatēta pirmajās 2 dzīves nedēļās. Zīdaiņi ir dedzīgi, bieži vien ir tumšs urīns (satur bilirubīnu), acholic izkārnījumi un hepatomegālija. Ja holestāze saglabājas, ir bieži sastopama hroniska nieze, kā arī taukos šķīstošo vitamīnu trūkuma simptomi un pazīmes; izaugsmes diagrammu rinda var liecināt par kritumu.
Diagnostika
- Bieži un tieši bilirubīns.
- Aknu darbības testi.
- Aknu un žultsceļu skenēšana.
- Dažreiz aknu biopsija.
Jebkurš zīdainis, kam ir dzelte 2 nedēļu vecumā, jāpārbauda, vai nav holestāzes. Sākotnējai pieejai vajadzētu būt vērstai uz ārstējamo slimību diagnosticēšanu (piemēram, ārpuskopijas žultsvadu ateroze, kurā agrīna ķirurģija uzlabo iznākumu).
Holestāzi nosaka gan kopējā, gan tiešā bilirubīna palielināšanās. Testi, kas nepieciešami, lai turpmāk novērtētu aknu darbību, ir albumīna, frakcionētā bilirubīna, aknu enzīmu, protrombīna laika (PT) un APTT noteikšana. Pēc holestāzes apstiprināšanas ir nepieciešams veikt izmeklēšanu, lai noteiktu etioloģiju.
Jāveic aknu un asinsvadu skenēšana; kontrastvielas izdalīšanās zarnā neietver žultsvadu atresiju, bet izdalīšanās trūkums var būt vai nu ar žultsvadu atresiju, vai ar smagu jaundzimušo hepatītu. Jaundzimušo hepatītu raksturo lobulāri traucējumi ar milzu daudzskaitlīgām šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un ir nepieciešama diagnostiska operācija ar operatīvo holangiogrāfiju.
Jaundzimušo holestāzes prognoze bērniem
Holestāzes prognoze specifisku traucējumu (piemēram, vielmaiņas slimību) klātbūtnes dēļ atšķiras no labdabīga kursa līdz progresējošai slimībai, kas izraisa aknu cirozi.
Idiopātiska jaundzimušā hepatīta sindroms parasti izzūd lēni, bet rezultātā var rasties neatgriezeniski aknu bojājumi, kas var izraisīt nāvi.
Jaundzimušo holestāzes ārstēšana bērniem
- Īpašu cēloņu ārstēšana.
- A, D, E un K. vitamīnu uztura bagātinātāji.
- Vidējas ķēdes triglicerīdi.
- Dažreiz ursodeoksiholskābe.
Īpaša attieksme ir vērsta uz cēloni. Ja nav specifiskas terapijas, ārstēšana ir atbalstoša un sastāv galvenokārt no klīniskās uztura, tai skaitā A, D, E un K vitamīna piedevas Pudeles barošanai jāizmanto maisījumi, kas ir bagāti ar vidējas ķēdes triglicerīdiem, jo tie labāk uzsūcas žults trūkuma gadījumā. Nepieciešams pietiekams daudzums kaloriju; zīdaiņiem var būt nepieciešams> 130 kalorijas / kg dienā. Jaundzimušajiem ar samazinātu žults sekrēciju, ursodeoksiholskābes lietošana var mazināt niezi.
Zīdaiņiem, kam ir aizdomas par žultsceļu atresiju, nepieciešama diagnostika ar intraoperatīvu cholangiogrammu. Pēc žultsceļa atresijas apstiprināšanas jāveic portoenterostomija (Kasai tehnika). Ideālā gadījumā šī procedūra būtu jāveic pirmajos 1-2 dzīves mēnešos. Pēc operācijas daudziem pacientiem ir nozīmīgas hroniskas problēmas, tostarp pastāvīga holestāze, atkārtota augšupejoša holangīta un attīstības kavēšanās. Pat ar optimālu terapiju, daudziem bērniem rodas ciroze un nepieciešama aknu transplantācija.
Jaundzimušā holestāze
Jaundzimušā holestāze ir patoloģisks stāvoklis, ko raksturo žults sekrēcijas traucējumi, kas izraisa hiperbilirubinēmiju un dzelti. Klīniskās izpausmes ietver sklerālo subikteritāti, gļotādu un ādas dzeltēšanu, hepatomegāliju, fiziskās attīstības aizkavēšanos, hipovitaminozi A, D, K, E. Jaundzimušo holestāzes diagnostiku veido slimības identifikācija, aknu laboratoriskais novērtējums, ultraskaņa, hepatobiliārā skenēšana un aknu biopsija. Ārstēšana ir atkarīga no etioloģiskā faktora un nozīmē līdzsvarotu uzturu, sagremojamo tauku ievadīšanu uzturā, vitamīnu terapiju vai ķirurģiju.
Jaundzimušā holestāze
Jaundzimušā holestāze ir neviendabīga pediatrijas un neonatoloģijas valsts, kas izpaužas kā žults ekskrēcijas pārkāpums ar tālāku hiperbilirubinēmijas attīstību. Precīzu patoloģijas izplatību ir grūti noteikt, jo šis stāvoklis bieži tiek iekļauts pamata slimības struktūrā. Bērna dzīves terapeitiskā taktika un prognoze ir atkarīga no jaundzimušā holestāzes etioloģiskā faktora. Parasti vadošās patoloģijas likvidēšana izraisa holestātiskā sindroma mazināšanos. Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Rezultāts mainās no ilgstoša labvēlīga kursa līdz straujai aknu mazspējas attīstībai un letālai cirozei pirmajā dzīves gadā.
Jaundzimušo holestāzes cēloņi
Visi jaundzimušo holestāzes etioloģiskie faktori ir iedalīti ekstrapātiskā un intrahepatiskā stāvoklī. Pēdējā grupa ietver infekcijas, vielmaiņas, ģenētiskās, alloimmuniskās vai toksiskās izcelsmes pārkāpumus. Infekcijas cēloņi ir tā sauktās TORCH infekcijas: toksoplazmoze, masaliņas, CMV, herpes vīruss, sifiliss, B hepatīts un citi. Šādi vielmaiņas traucējumi kā galaktozēmija, cistiskā fibroze, tirozinēmija un α1-antitripsīna deficīts var izraisīt jaundzimušā holestāzi. Ģenētiskie faktori ir Alagille sindroms, cistiskā fibroze, progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze utt. Mātes IgG transplacentālās pārejas laikā bērna ķermenī attīstās gestācijas aloimūna aknu bojājums. Tas izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanos, kas var bojāt hepatocītos. Ilgstoša parenterāla barošana smagi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un īsa zarnu sindroma klātbūtne ir viens no jaundzimušo holestāzes toksiskajiem cēloņiem.
Jaundzimušo holestāzes attīstībā iekļauto ārējo faktoru saraksts ietver visus traucējumus, kas pasliktina žults plūsmu no aknām. Visbiežākais iemesls ir žultsceļa atresija. Visbiežāk novēroti priekšlaicīgi dzimušie bērni. Dažreiz, papildus ekstraheātiskajam žultsceļam, ietekmē arī intrahepatiskās žultsvadus. Šī stāvokļa precīza etioloģija nav zināma. Iespējams, žults atresijas attīstība izraisa mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā.
Jaundzimušo holestāzes klīnisko simptomu parādīšanās mehānisms ir tiešā bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa tā asins līmeņa paaugstināšanos - hiperbilirubinēmiju. Tas izraisa žultsskābju trūkumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tā kā viņi ir atbildīgi par tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) uzsūkšanos un transportēšanu bērna organismā, to trūkums rodas. Rezultāts ir nepietiekams svara pieaugums, hipovitaminoze, aizkavēta fiziskā un psihomotoriskā attīstība.
Simptomi un jaundzimušo holestāzes diagnostika
Jaundzimušā holestāzes klīnika attīstās bērna dzīves pirmajās 10-14 dienās. Galvenās izpausmes ir trauksme, apetītes zudums, nepietiekams svara pieaugums un ķermeņa augstums. Subikteriskās sklēras un gļotādas gandrīz uzreiz parādās, ādas dzeltēšana palielinās hiperbilirubinēmijā. Ņemot to vērā, urīns kļūst brūns un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini (achols). Aknas pakāpeniski palielinās, kas izpaužas kā neliels vēdera pieaugums. Arī ar jaundzimušā holestāzi tiek novērota hroniska nieze, A, D, K, E hipovitaminozes klīniskās izpausmes, turpinot progresējošu slimību, kas izraisa aknu fibrozi, attīstās portāla hipertensija. Tas savukārt izraisa ascītu un asiņošanu no barības vada varikozām vēnām.
Jaundzimušo holestāzes diagnoze ietver anamnētisko datu vākšanu, bērna fizisko pārbaudi, laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes. Intervējot vecākus, pediatrs vai neonatologs pievērš uzmanību visiem iespējamiem etioloģiskiem faktoriem: mātes slimībām grūtniecības laikā, ģenētiskajām patoloģijām, iedzimtajām bērna attīstības defektiem. Fizisko pārbaudi nosaka ķermeņa masas un augšanas trūkums, skleras dzelte, gļotādas un āda, hepatomegālija. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājās hiperbilirubinēmija tiešās frakcijas, disproteinēmijas dēļ. Iespējams palielināt transamināžu līmeni - AlT un AST. Jaundzimušo holestāzes raksturīgās iezīmes ir achols, izkārnījumi, kas bagāti ar taukiem un urobilīnu bagātu urīnu. Lai izslēgtu TORCH infekcijas, tiek veikta ELISA un baktēriju urīna kultūra. Izmantoti arī vielmaiņas traucējumu vai ģenētisko noviržu testi, kas var izraisīt jaundzimušo holestāzes attīstību - NaCl satura pārbaude sviedros, galaktozē urīnā, α1-antitripīna līmenis asinīs utt.
Instrumentālā diagnostika, ja ir aizdomas par jaundzimušo jaundzimušo holestāzi, ietver ultraskaņu, aknu un asinsvadu skenēšanu un aknu biopsiju. Pirmais posms ir vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana. Tas ļauj jums noteikt hepatomegāliju, žultspūšļa un žultsvadu struktūru anomālijas. Pēc tam veic aknu skenēšanu, lai novērtētu žults ekskrēciju visos žultsceļu līmeņos, sākot no intrahepātiskajiem kanāliem līdz divpadsmitpirkstu zarnai. Ja nav iespējams apstiprināt diagnozi, izmantojot šīs metodes, ir norādīta aknu biopsija. Jaundzimušo holestāze histoloģiskai analīzei biopsija var atklāt palielināt portāla triādes, izplatīšanu un fibrozi žults ceļu pie biliāra atrēzija, milzu policikliskus šūnām iedzimtu hepatītu un citi. Par aizdomu jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi nosaka lielu dzelzs daudzumu audos hepatocītu vai lūpām.
Jaundzimušo holestāzes ārstēšana
Jaundzimušā holestāzes terapija ietver vairākus aspektus: pilnīga pamata slimības ārstēšana, bērna uztura piesātinājums ar A, D, K, E vitamīniem un vidējas ķēdes taukskābēm, ursodeoksiholskābes lietošana. Liels vitamīnu daudzums kompensē to nepietiekamo uzsūkšanos zarnās. Vidējas ķēdes taukskābes var uzsūkties asinsritē pat žults sāļu deficīta apstākļos ar jaundzimušo holestāzi, tādējādi kompensējot triglicerīdu deficītu organismā. Ursodeoksiholskābe ir hepatoprotektors un choleretic līdzeklis, kas stimulē aknu un žults ceļu un mazina hiperbilirubinēmiju.
Ar apstiprināto žults atresiju, poraino terapiju veic Kasai metode jau 1-2 mēnešus ilgi. Šī operācija ievērojami uzlabo izdzīvošanas līmeni, bet nākotnē noved pie bieža atkārtota holangīta, pastāvīga holestāzes un psihofizioloģiskās attīstības aizkavēšanās. Ja ir aizdomas par jaundzimušo holestāzes aloimūnu izcelsmi (pat ar neapstiprinātu diagnozi), ir norādīts intravenozu imūnglobulīnu ievadīšana vai apmaiņas transfūzija. Ņemot vērā strauji augošo cirozi, ir nepieciešama orgānu transplantācija.
Jaundzimušā holestāzes prognoze un profilakse
Jaundzimušā holestāzes prognoze tieši atkarīga no slimības un terapeitisko iejaukšanās efektivitātes. Kad žultsceļa atresija un agrīnās ķirurģiskās iejaukšanās nav, ātri attīstās aknu mazspēja. Turklāt šis stāvoklis tiek pārveidots par cirozi, palielinot hipertensiju portāla vēnā pirmajos bērna dzīves mēnešos. Nāve parasti notiek 10-12 mēnešu vecumā. Jaundzimušo holestāzes infekcijas un vielmaiņas cēloņiem var būt gan labdabīga prognoze, gan strauji progresējošs kurss. Alloimūns aknu bojājums, ko izraisa agrīnās ārstēšanas trūkums, vairumā gadījumu ir letāls.
Jaundzimušo holestāzes novēršana ietver augļa pirmsdzemdību aizsardzību, medicīnisko ģenētisko konsultāciju pāriem un grūtniecības plānošanu, regulāras vizītes pirmsdzemdību klīnikās, visu nepieciešamo testu un pētījumu pilnīgu nokārtošanu. Šie pasākumi ļauj novērtēt ģenētisko slimību attīstības risku pat pirms grūtniecības sākuma un identificēt bīstamas slimības jau agrīnā stadijā.
Jaundzimušo holestāze - simptomi un ārstēšana, fotogrāfijas un video
Autors: Medicine News
Jaundzimušā holestāze ir neviendabīga pediatrijas un neonatoloģijas valsts, kas izpaužas kā žults ekskrēcijas pārkāpums ar tālāku hiperbilirubinēmijas attīstību. Precīzu patoloģijas izplatību ir grūti noteikt, jo šis stāvoklis bieži tiek iekļauts pamata slimības struktūrā.
Bērna dzīves terapeitiskā taktika un prognoze ir atkarīga no jaundzimušā holestāzes etioloģiskā faktora. Parasti vadošās patoloģijas likvidēšana izraisa holestātiskā sindroma mazināšanos.
Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija. Rezultāts mainās no ilgstoša labvēlīga kursa līdz straujai aknu mazspējas attīstībai un letālai cirozei pirmajā dzīves gadā.
Jaundzimušo holestāzes cēloņi
Visi jaundzimušo holestāzes etioloģiskie faktori ir iedalīti ekstrapātiskā un intrahepatiskā stāvoklī. Pēdējā grupa ietver infekcijas, vielmaiņas, ģenētiskās, alloimmuniskās vai toksiskās izcelsmes pārkāpumus. Infekcijas cēloņi ir tā sauktās TORCH infekcijas: toksoplazmoze, masaliņas, CMV, herpes vīruss, sifiliss, B hepatīts un citi.
Šādi vielmaiņas traucējumi var izraisīt jaundzimušo holestāzi, piemēram:
Ģenētiskie faktori ir:
- Alagille sindroms,
- cistiskā fibroze
- progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze utt.
Gestācijas aloimūnu aknu bojājums attīstās, transplacentāli pārejot mātes IgG bērna ķermenī. Tas izraisa komplementa sistēmas aktivizēšanos, kas var bojāt hepatocītos. Ilgstoša parenterāla barošana smagi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un īsa zarnu sindroma klātbūtne ir viens no jaundzimušo holestāzes toksiskajiem cēloņiem.
Jaundzimušo holestāzes attīstībā iekļauto ārējo faktoru saraksts ietver visus traucējumus, kas pasliktina žults plūsmu no aknām. Visbiežākais iemesls ir žultsceļa atresija. Visbiežāk novēroti priekšlaicīgi dzimušie bērni.
Dažreiz, papildus ekstraheātiskajam žultsceļam, ietekmē arī intrahepatiskās žultsvadus. Šī stāvokļa precīza etioloģija nav zināma. Iespējams, žults atresijas attīstība izraisa mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā.
Jaundzimušo holestāzes klīnisko simptomu parādīšanās mehānisms ir tiešā bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa tā asins līmeņa paaugstināšanos - hiperbilirubinēmiju.
Tas izraisa žultsskābju trūkumu sistēmiskajā cirkulācijā. Tā kā viņi ir atbildīgi par tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, K, E) uzsūkšanos un transportēšanu bērna organismā, to trūkums rodas. Rezultāts ir nepietiekams svara pieaugums, hipovitaminoze, aizkavēta fiziskā un psihomotoriskā attīstība.
Jaundzimušo holestāzes simptomi
Jaundzimušā holestāzes klīnika attīstās bērna dzīves pirmajās 10-14 dienās. Galvenās izpausmes ir trauksme, apetītes zudums, nepietiekams svara pieaugums un ķermeņa augstums. Subikteriskās sklēras un gļotādas gandrīz uzreiz parādās, ādas dzeltēšana palielinās hiperbilirubinēmijā.
Ņemot to vērā, urīns kļūst brūns un izkārnījumi kļūst bezkrāsaini (achols). Aknas pakāpeniski palielinās, kas izpaužas kā neliels vēdera pieaugums. Arī ar jaundzimušo holestāzi, tiek novērota hroniska nieze, A, D, K, E. hypovitaminosis klīniskās izpausmes.
Turpinot progresējošo slimību, kas izraisa aknu fibrozi, attīstās portāla hipertensija. Tas savukārt izraisa ascītu un asiņošanu no barības vada varikozām vēnām.
Jaundzimušo holestāzes diagnostika
Jaundzimušo holestāzes diagnoze ietver anamnētisko datu vākšanu, bērna fizisko pārbaudi, laboratorijas un instrumentālās izpētes metodes.
Intervējot vecākus, pediatrs vai neonatologs pievērš uzmanību visiem iespējamiem etioloģiskiem faktoriem:
- mātes slimības grūtniecības laikā
- ģenētiskās patoloģijas,
- iedzimtas bērna anomālijas.
Fizisko pārbaudi nosaka ķermeņa masas un augšanas trūkums, skleras dzelte, gļotādas un āda, hepatomegālija. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājās hiperbilirubinēmija tiešās frakcijas, disproteinēmijas dēļ.
Iespējams palielināt transamināžu līmeni - AlT un AST. Jaundzimušo holestāzes raksturīgās iezīmes ir achols, izkārnījumi, kas bagāti ar taukiem un urobilīnu bagātu urīnu. Lai izslēgtu TORCH infekcijas, tiek veikta ELISA un baktēriju urīna kultūra. Izmantoti arī vielmaiņas traucējumu vai ģenētisko noviržu testi, kas var izraisīt jaundzimušo holestāzes attīstību - NaCl satura pārbaude sviedros, galaktozē urīnā, α1-antitripīna līmenis asinīs utt.
Instrumentālā diagnostika, ja ir aizdomas par jaundzimušo jaundzimušo holestāzi, ietver ultraskaņu, aknu un asinsvadu skenēšanu un aknu biopsiju. Pirmais posms ir vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana. Tas ļauj jums noteikt hepatomegāliju, žultspūšļa un žultsvadu struktūru anomālijas.
Pēc tam veic aknu skenēšanu, lai novērtētu žults ekskrēciju visos žultsceļu līmeņos, sākot no intrahepātiskajiem kanāliem līdz divpadsmitpirkstu zarnai. Ja nav iespējams apstiprināt diagnozi, izmantojot šīs metodes, ir norādīta aknu biopsija.
Jaundzimušo holestāze histoloģiskai analīzei biopsija var atklāt palielināt portāla triādes, izplatīšanu un fibrozi žults ceļu pie biliāra atrēzija, milzu policikliskus šūnām iedzimtu hepatītu un citi. Par aizdomu jaundzimušo alloimmune izcelsmes holestāzi nosaka lielu dzelzs daudzumu audos hepatocītu vai lūpām.
Jaundzimušo holestāzes ārstēšana
Jaundzimušā holestāzes terapija ietver vairākus aspektus: pilnīga pamata slimības ārstēšana, bērna uztura piesātinājums ar A, D, K, E vitamīniem un vidējas ķēdes taukskābēm, ursodeoksiholskābes lietošana. Liels vitamīnu daudzums kompensē to nepietiekamo uzsūkšanos zarnās.
Vidējas ķēdes taukskābes var uzsūkties asinsritē pat žults sāļu deficīta apstākļos ar jaundzimušo holestāzi, tādējādi kompensējot triglicerīdu deficītu organismā. Ursodeoksiholskābe ir hepatoprotektors un choleretic līdzeklis, kas stimulē aknu un žults ceļu un mazina hiperbilirubinēmiju.
- Ar apstiprināto žults atresiju, poraino terapiju veic Kasai metode jau 1-2 mēnešus ilgi. Šī operācija ievērojami uzlabo izdzīvošanas līmeni, bet nākotnē noved pie bieža atkārtota holangīta, pastāvīga holestāzes un psihofizioloģiskās attīstības aizkavēšanās.
- Ja ir aizdomas par jaundzimušo holestāzes aloimūnu izcelsmi (pat ar neapstiprinātu diagnozi), ir norādīts intravenozu imūnglobulīnu ievadīšana vai apmaiņas transfūzija. Ņemot vērā strauji augošo cirozi, ir nepieciešama orgānu transplantācija.
Jaundzimušā holestāzes prognoze un profilakse
Jaundzimušā holestāzes prognoze tieši atkarīga no slimības un terapeitisko iejaukšanās efektivitātes. Kad žultsceļa atresija un agrīnās ķirurģiskās iejaukšanās nav, ātri attīstās aknu mazspēja. Turklāt šis stāvoklis tiek pārveidots par cirozi, palielinot hipertensiju portāla vēnā pirmajos bērna dzīves mēnešos.
Nāve parasti notiek 10-12 mēnešu vecumā. Jaundzimušo holestāzes infekcijas un vielmaiņas cēloņiem var būt gan labdabīga prognoze, gan strauji progresējošs kurss. Alloimūns aknu bojājums, ko izraisa agrīnās ārstēšanas trūkums, vairumā gadījumu ir letāls.
Jaundzimušo holestāzes novēršana ietver augļa pirmsdzemdību aizsardzību, medicīnisko ģenētisko konsultāciju pāriem un grūtniecības plānošanu, regulāras vizītes pirmsdzemdību klīnikās, visu nepieciešamo testu un pētījumu pilnīgu nokārtošanu.
Šie pasākumi ļauj novērtēt ģenētisko slimību attīstības risku pat pirms grūtniecības sākuma un identificēt bīstamas slimības jau agrīnā stadijā.
Kāda ir jaundzimušā holestāze, mēs uzzinājām. Lasiet holestāzes simptomus grūtniecēm.
Tāpat kā šis raksts? Kopīgojiet ar draugiem sociālajos tīklos:
Jaundzimušā holestāze
Holestāze ir bilirubīna eliminācijas pārkāpums, kas palielina tiešo bilirubīna un dzelte. Ir daudzi zināmi holestāzes cēloņi, kurus atklāj laboratorijas izmeklējumi, aknu un žultsceļu skenēšana un dažreiz aknu biopsija un ķirurģija. Holestāzes ārstēšana ir atkarīga no cēloņa.
Jaundzimušo holestāzes cēloņi
Holestāze var rasties ārējo vai intrahepatisko traucējumu rezultātā vai tad, ja tie ir kombinēti. Visbiežāk sastopamais ārējais sāpju cēlonis ir žultsceļa atresija. Ir liels skaits intrahepatisko traucējumu, kurus apvieno kolektīvais termins “jaundzimušo hepatīta sindroms”.
Žultsceļa atrēmija ir žultsvadu aizsprostojums, ko izraisa ekstrahepātisko žultsvadu caureja. Vairumā gadījumu žults trakta atresija attīstās vairākas nedēļas pēc dzemdībām, iespējams, pēc iekaisuma procesa un eksterātisko (un dažreiz intrahepatisko) žultsvadu cicatricial izmaiņas. Šis stāvoklis ir reti priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem vai bērniem tūlīt pēc piedzimšanas. Iekaisuma reakcijas cēlonis nav zināms, bet cēlonis ir infekcijas cēloņi.
Jaundzimušo hepatīta sindroms (milzu šūnu hepatīts) ir iekaisuma process jaundzimušā aknās. Ir zināms liels skaits vielmaiņas, infekcijas un ģenētisko cēloņu; dažos gadījumos slimība ir idiopātiska. Metabolisma slimības ir alfa 1-antitripsīna trūkums, cistiskā fibroze, jaundzimušā hemohromatoze, elpošanas ķēdes defekti un taukskābju oksidēšanās. Infekcijas cēloņi ir iedzimts sifilis, ECHO vīrusi, daži herpes vīrusi (herpes simplex vīruss, citomegalovīruss); hepatīta vīrusi, visticamāk, izraisa. Ir zināmi arī mazāk izplatīti ģenētiski defekti, piemēram, Alladjila sindroms un progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze.
Jaundzimušo holestāzes patofizioloģija
Holestāzē galvenais iemesls ir nepietiekama bilirubīna izdalīšanās, kas izraisa konjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs un žultsskābju samazināšanos kuņģa-zarnu traktā. Zemu žultsskābes satura dēļ gremošanas traktā attīstās tauku un taukos šķīstošo vitamīnu (A, D, E, K) malabsorbcija, kas izraisa hipovitaminozi, nepietiekamu uzturu, augšanas aizkavēšanos.
Jaundzimušo holestāzes simptomi
Pirmo divu dzīves nedēļu laikā tiek konstatēti holestāzes simptomi. Bērniem ir dzelte un bieži tumšs urīns (konjugēts bilirubīns), acholic izkārnījumi, hepatomegālija. Ja turpinās holestāze, attīstās pastāvīga nieze, kā arī taukos šķīstošo vitamīnu deficīta simptomi; augšanas līkne var samazināties. Ja cēloņsakarība izraisa fibrozes un aknu cirozes attīstību, var attīstīties portāla hipertensija, kam seko ascīts un kuņģa-zarnu trakta asiņošana no barības vada.
Jaundzimušo holestāzes diagnostika
Jebkurš bērns ar dzelti pēc divām dzīves nedēļām ir jāpārbauda, vai nav holestāzes, mērot kopējo un tiešo bilirubīnu, aknu enzīmus un citus funkcionālos aknu testus, ieskaitot albumīnu, PT un PTT. Holestāzi nosaka, palielinoties kopējam un tiešajam bilirubīnam; kad tiek apstiprināta holestāzes diagnoze, ir nepieciešama turpmāka izpēte, lai noteiktu tās cēloni. Šī pārbaude ietver infekcijas izraisītāju identificēšanas testus (piemēram, toksoplazmozi, masaliņām, citomegalovīrusu, herpes vīrusu, IC, B un C hepatīta vīrusus) un vielmaiņas traucējumus, tai skaitā organisko skābju testēšanu ar urīnu, aminoskābju serumu, alfa1 antitripsīnu, diagnozes testus ar sviedriem cistiskā fibroze, urīns reducējošo vielu noteikšanai, galaktozēmijas testi. Ir jāveic arī aknu izmeklēšana; kontrastu novēršana zarnā neietver žults trakta atresiju, tomēr nepietiekama ekskrēcija var novērot gan žultsceļa atresijas gadījumā, gan smaga jaundzimušā hepatīta gadījumā. Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana var palīdzēt novērtēt aknu lielumu un žultspūšļa un parastās žultsvadu vizualizāciju, taču šie dati nav specifiski.
Ja diagnoze nav veikta, parasti ir salīdzinoši agri veikt aknu biopsiju. Pacientiem ar žults trakta atresiju tipisks ir portālu triadu pieaugums, žultsvadu izplatīšanās, palielināta fibroze. Jaundzimušo hepatītu raksturo lobulu struktūras pārkāpums ar daudzkodolu milzu šūnām. Dažreiz diagnoze paliek neskaidra, un tad operācija ir nepieciešama ar operatīvo holangiogrāfiju.
Jaundzimušo holestāzes ārstēšana
Sākotnējā jaundzimušā holestāzes ārstēšana ir konservatīva un sastāv no A, D, E, K vitamīnu ievadīšanas ar atbilstošu uzturu. Bērniem, kas baro ar barību, ir jāizmanto maisījumi ar augstu vidējas ķēdes triglicerīdu saturu, jo tie labāk uzsūcas žultsskābes deficīta apstākļos. Tas prasa ieviest pietiekamu daudzumu kaloriju; bērniem var būt nepieciešams vairāk nekā 130 kcal / kg (dienā x dienā). Bērniem, kuriem ir neliels izdalītā žults daudzums, ursodeoksiholskābes ordinēšana 10-15 mg / kg devā vienu vai divas reizes dienā var samazināt niezi.
Jaundzimušajiem ar hepatītu nav īpašu ārstēšanas. Bērniem, kuriem ir aizdomas par žultsceļu trakta atresiju, nepieciešama ķirurģiska izmeklēšana ar intraoperatīvu holangiogrāfiju. Ja diagnoze ir apstiprināta, tiek veikta Kasai portoenterostomy. Ideālā gadījumā tas būtu jādara pirmajās divās dzīves nedēļās. Pēc šī perioda prognoze ievērojami pasliktinās. Pēc operācijas daudziem pacientiem ir nopietnas hroniskas problēmas, tostarp pastāvīga holestāze, atkārtots augšupejošais holangīts un aizkavēta ķermeņa masas palielināšanās. Pat ar optimālu ārstēšanu, daudziem bērniem rodas ciroze un nepieciešama aknu transplantācija.