Porfīrija ir vampīru slimība. Slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana

Porfīrijas ir ģenētiski noteiktu slimību grupa, ko raksturo porfirīnu līmeņa paaugstināšanās, paaugstinātas fotosensitivitātes reakcijas un / vai nervu sistēmas bojājumi.

Porfirīni (grieķu. Porphyreis - tumši sarkani, violeti) - savienojumi, kas veido hem (hemoglobīna nesatur olbaltumvielas). Hēma sintēze sastāv no astoņiem soļiem, kuros piedalās attiecīgie fermenti. Pārsniegums vai trūkums izraisa porfīriju. Tīrajā veidā porfirīni ir kristāliskas vielas ar sarkanīgu krāsu. Ķermenī šīs vielas satur skābekli, ir iesaistītas bioloģiskajā oksidācijā. Eksogēni porfirīni nāk no ārpuses ar olbaltumvielu pārtiku, kas ir endogēni ražoti organismā. Kaulu smadzenēs viņi ir iesaistīti hēmas, aknās - žults sastāvdaļu sintēze. Izdalās ar urīnu un izkārnījumiem.

Pirmo reizi porfirīnu esamību un to apmaiņas pārkāpumu pierādīja H. Gunther 1901. gadā.

Kāpēc porfīrija ir saistīta ar vampīriem

Šīs slimības simptomi ir zināmi jau ilgu laiku. Porfīrija ir slimība, kas zinātniski pierāda vampīru esamību. Viņu dzīvotne, tipiskais dzīvesveids un izskats norāda, ka vampīri ir cilvēki, kas cietuši no porfīrijas. Pacientiem ar šo slimību palielinās fotosensitivitāte un smagi apdegumi parādās tūlīt pēc saules iedarbības. Viņi ir spiesti vadīt vakaru un nakts dzīvi.

Skrimšļa bojājumi izraisa ausu un deguna deformāciju. Pirksti ir saliekti sakarā ar neatgriezeniskām locītavu izmaiņām. Pacientiem ar porfīriju zobi un konjunktīva ir sarkanīgi nokrāsota. Āda ap muti aug rupji, kļūst sausa. Tajā pašā laikā viņa izstiepjas un atveras. Tiek veidots „dzīvnieku smaids”. Slimības rakstura un dzīvesveida ierobežojumu dēļ šie cilvēki bieži cieš no garīgiem traucējumiem. Vampīra klasiskā tēla pabeigšana ir tāda, ka viduslaikos svaigu asins dzīvnieku svaigas asinis tika izmantotas kā pārtika, lai mazinātu porfīrijas simptomus.

Viduslaikos iedzīvotāju migrācijas līmenis bija minimāls, praktizēja cieši saistītas laulības, kas izraisīja lielu gēnu mutāciju skaitu. Tāpēc leģendas par vampīriem parasti norāda uz vientuļiem, grūti sasniedzamiem apgabaliem (piemēram, Transilvānijā).

Slimības cēloņi

Porfīrija vairumā gadījumu ir ģenētiski pārnēsāta. Traucējumi pigmentu apmaiņā tiek mantoti autosomāli dominējošā veidā. Mutācija ietekmē gēnus, kas atbild par fermentu veidošanos, kas iesaistīti porfirīnu veidošanās bioķīmiskos procesos.

Faktori, kas saistīti ar paaugstinātu hemoglobīna sintēzi un aknu bojājumiem, izraisa slimības attīstību:

asins zudums (operāciju laikā, ievainojumi, sievietēm - menstruāciju sākums, dzemdības);
zāles (barbiturāti - fenobarbitāls, Corvalol, griseofulvīns sēnīšu infekciju ārstēšanā, perorālie kontracepcijas līdzekļi);
smaga aknu slimība (hepatīts);
saindēšanās ar toksiskām vielām (smago metālu sāļi, benzīns, alkohols).

Porfīrijas klīniskais attēls un galvenie simptomi

Ir vairākas slimības klasifikācijas. Vispiemērotākais ir izdalīšanās vieta - eritropoētisks (kaulu smadzenēs) un aknu porfīrija.

Eritropoētiskos porphyrias raksturo ilgs kurss. Ir vairākas atšķirīgas iezīmes:

sākas bērnībā;
simptomi parādās spontāni, ārējiem faktoriem nav ietekmes;
iemesls ir ģenētiskās mutācijas izraisīta fermentācija;
porfirīna sintēzes pārkāpums ir lokalizēts kaulu smadzenēs;
asins analīzes laikā palielinās porfirīnu līmenis.

Šī grupa ietver iedzimtu eritropoētisko porfīriju (Gunther slimību), eritropoētisko kopro un protoporīriju.

Gunthera slimība

Tas izpaužas bērnam pirmajā dzīves gadā, retāk bērniem, kas vecāki par trim gadiem. Slimība tiek atklāta visās valstīs, vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm.

Acīmredzamākais simptoms ir sarkana krāsošana ar urīnu. Slimības ādas izpausmes parādās pavasarī un vasarā. Saules spīdēšanas rezultātā tiek veidoti ādas burbuļi. Sekundārās infekcijas gadījumā to saturs kļūst strutains, rodas čūlas.

Iedzimta eritropoētiskā porfīrija

Ilga, hroniska slimība. Ietekmētie skrimšļi, bieži ausis un deguns, iezīmēja to deformāciju. Pirkstu locītavās notiek neatgriezeniskas izmaiņas, tās ir saliektas, nagi bieži nokrīt. Kad porfīrija parādās hipertrichoze (pārmērīga matu augšana) uz sejas. Zobi ir sarkanīgi nokrāsoti. Ir palielinājies liesa.

Asins analīzēs samazinās trombocītu skaits, mainās eritrocītu forma, izmērs un krāsa (sferocitoze, anizocitoze). Uroporfirīna līmenis urīnā ir paaugstināts.

Agrāk pacientiem bija slikta prognoze. Slimība bija letāla 30 gadu vecumā. Nāves cēloņi bija sepse un hemolītiskā anēmija. Šobrīd šīs komplikācijas tiek ārstētas ar antibiotikām. Parādīts, lai noņemtu liesu. Ļoti smagos gadījumos - kaulu smadzeņu transplantācija. Pacienti dzīvo vecumā, bet nav pilnībā izārstēti.

Eritropoētiskais protoporfīrs

Slimība vērojama Eirāzijas un Āfrikas kaukāziešiem.

Galvenokārt vīrieši ir slimi. Slimībai ir ilgs recidīvs.

Starpproduktu vielmaiņas produkti - protoporfīni - uzkrājas ne tikai eritrocītos, bet arī aknu šūnās, kas tiem rada toksisku ietekmi. Tā rezultātā palielinās porfirīnu līmenis asins plazmā. Tās ietekmē ādas šūnas, kuru iznīcināšana izdala histamīnu, un rodas alerģiskas reakcijas pret saules gaismu.

Protoporfīrijas simptomi ir līdzīgi citiem fotodermatozes simptomiem (saules urtikārija, bakas binīns).

Šīs porfīrijas īpašība ir pārmērīga fotosensitivitāte. Pūderība, ādas apsārtums un blisteri parādās pat tad, ja tie ir pakļauti infrasarkanajam saules gaismas spektram, kas šķērso stiklu. Pacientiem sabiezē ādu ap acīm, muti, degunu. Var parādīties lūpu diski.

Eritropoētiskā koproporfija ir reta. Simptomi ir līdzīgi protoporfīrijai. Atšķirība ir tajā, ka eritrocītos palielinās koproporfīnu saturs.

Proto un koproporfijas terapija ir beta karotīna lietošana saules aktivitātes pieauguma periodā.

Šādu slimību ārstēšanu veic gastroenterologi un hepatologi.

Ir ieteicams iecelt hepatoprotektorus, plazmasferēzi, eritrocītu masas ieviešanu.

Aknu porfīrijas

Šajā grupā ietilpst: akūta intermitējoša (periodiska), novēlota āda un daudzveidīga porfīrija un iedzimta koproporfija.

Šādiem pārkāpumiem ir šādas iezīmes:

slimība sākas pieaugušo vecumā, retāk pusaudža gados;
dispepsijas simptomu (vēdera sāpes, vemšana, caureja) klātbūtne;
raksturīgs CNS un veģetatīvās sistēmas bojājums;
slimības paasināšanās laikā urīnam ir sarkana krāsa.

Akūta pēkšņa porfīrija

Šo slimību raksturo akūta gaita ar smagu nervu sistēmas bojājumu.

Nervu šūnu prekursoros uzkrājas porfirīnu prekursori, kas traucē nervu impulsu pārraidi. Turpmākie neironu membrānas bojājumi izraisa daļēju demielinizāciju - specifisku nervu šķiedru bojājumu.

Pacients sūdzas par sāpēm vēderā bez skaidras lokalizācijas, paaugstināta asinsspiediena, tahikardijas. Perifērās nervu sistēmas sakāve ir izteikta ekstremitāšu parezē, traucēta jutība. Retos gadījumos diafragmas paralīze. Ja iesaistās centrālās nervu sistēmas procesā, novēro akūtu psihozi, maldinošus stāvokļus, halucinācijas un epilepsijas lēkmes.

Svarīga pazīme akūtas intermitējošas porfīrijas diagnosticēšanai ir augsta porphobilinogen līmeņa noteikšana urīna testos.

Simptomātiska ārstēšana. Smagos gadījumos tiek izmantota plazmaferēze.

Pēc uzbrukuma pārtraukšanas ieteicams izmantot treniņu terapiju un masāžu.

Vēlu ādas porfīrija

Slimo vīriešus virs 40 gadiem. Slimību raksturo paaugstināta trauma un ādas fotosensitivitāte. Paaugstināšanās vērojama pavasara un vasaras mēnešos.

Simptomi izpaužas hiperpigmentācijas un burbuļu parādīšanā sejas, kakla, roku ādas atklātajās vietās. Ievērojama hipertrichoze. Āda ir ļoti neaizsargāta. Ādas izpausmes tiek kombinētas ar hepatomegāliju (palielinātu aknu daudzumu).

Urīnā uroporfirīna saturs palielinās. Koproporfīni pastāvīgi atrodas izkārnījumos.

Ārstēšana tiek veikta ar pretmalārijas zālēm. Delagil spēj saistīt porfirīnus šķīstošā kompleksā, kas izdalās ar urīnu. Pacienta paasinājuma laikā tiek nozīmēta vitamīnu terapija, lai izlabotu vielmaiņas traucējumus. Smagos gadījumos pievieno glikokortikoīdus.

Lai novērstu paasinājumus, ieteicams izslēgt zāles, kas izraisa porfīriju, izvairītos no ilgstošas saules iedarbības un ievēro diētu.

Sarkanā porfīrija

Šāda veida slimību raksturo pēkšņas porfīrijas pazīmes un fotosensitivitātes izpausmes. Ar plankumainu porfīriju var rasties nieru mazspēja.

Ar fekālijām pastāvīgi palielinājās protoporfīriņi.

Iedzimta koproporfija

Šī forma simptomātikā ir līdzīga arī akūtajam periodiskam, bet nervu sistēmas bojājumi ir mazāk izteikti. Ir konstatētas sāpes vēderā, ekstremitāšu parēze, tahikardija un dažreiz fotodermīts. Urīnā un izkārnījumos konstatēts straujš koproporfirīna pieaugums, un uroporfirīna saturs ir normāls.

Prognoze

Mūsdienu apstākļos porfīrija tiek veiksmīgi ārstēta, dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Interesanti, ka daudziem pacientiem ir slēptas slimības formas. Tos atklāj tikai bioķīmisko pētījumu laikā, ja atklāj tuvu radinieku jebkura veida porfīrijai.

Lai novērstu slimību, vajadzētu mazināt provocējošo faktoru ietekmi, izvairīties no pārmērīgas insolācijas, nekavējoties ārstēt aknas un kuņģa-zarnu trakta slimības.

Porfīrija - vampīru slimība

„Vampīri? Jā, tā ir tikai pasaka, ”saka daudzi. Pasaka, bet ne gluži. Izrādās, ka dzīvē bija arī cilvēki, kuriem bija fangs. Tikai tie nebija vampīri.

Pēc zinātnieku domām, tā sauktie "vampīri" ir visbiežāk cilvēki. Pēc ārstu domām, viņi vienkārši cieš no ļoti retas ģenētiskas slimības. To sauc par porfīriju, kas no grieķu valodas tulko kā „purpura”. Bija versija, ka slimība izpaužas cieši saistītajās laulībās.

Tātad, kāda ir šī "porfīrija"?

Šodien zinātnieki zina, kāpēc ar šo slimību cilvēku izskats mainās tik daudz, ka līdzinās vampīriem. Lieta ir tāda, ka porfīrijas gadījumā ir pārkāpts vissvarīgākās vielas - hemoglobīna sintēze eritrocītā, kā rezultātā organismā uzkrājas diezgan liels skaits porfirīnu, un tie savukārt noved pie visorganisma spēcīgākās intoksikācijas. Britu ārsts Lee Illis 1063.gadā spēja aprakstīt slimības klīniku. Un, kā izrādījās, cilvēki patiešām kļūst par vampīriem.

Porfīrijas klīnika

Ar smagu intoksikāciju āda ap smaganām sāk izžūt. Šķiet, ka viņa neizdodas, tādējādi pakļaujot viņas fangus un sniedzot tam smaidu. Lielu daudzumu zobu aizvākšana porfirīns maina krāsu līdz brūnai sarkanai krāsai. Ar ilgu slimības gaitu zobi var nojaukt un izkrist, kas prasa savlaicīgu protezēšanu (sīkāku informāciju skatiet http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Pacientu āda sāk plīst. Un, kad agresīvas vielas nokļūst atšķaidītai ādai, uz tās parādās milzīgas čūlas un erozija, kā rezultātā rodas rētas.

Nomainiet degunu un ausis. Pirkstiem kļūst garš un greizs. Mati kļūst ļoti reti, blāvi un pakāpeniski sāk krist.

Pat neliels ultravioletā starojuma daudzums izraisa elpas sāpes pacientiem. Tāpēc dienas laikā viņi slimo ar porfīriju, slēpjas, un naktī aiziet uz ielu.

Nav zināms, kādēļ, iespējams, no briesmīgām mocībām pacientiem ar apjukumu. Viņi kļūst diezgan dusmīgi un agresīvi, viņi var pat uzvarēt garāmgājējiem.

Varbūt kāds reiz, atgriežoties mājās naktī, redzēja šo "noteiktu radību", biedējošu. Un tā parādījās vampīru mīti.

Porfīrijas cēloņi

Līdz šim zinātnieki nevar nonākt pie viena risinājuma, no kurienes nāk šī briesmīgā slimība. Daudzi uzskata, ka pacientam ir bojāts gēns - mutācija. Citi uzskata, ka akūta intermitējoša porfīrija var būt incesta rezultāts. Un ādas izmaiņas var uzskatīt par alerģijas izpausmēm pret kāda veida ķermeņa neveiksmēm.

Zinātnieki uzskata, ka porfīrijas pasliktināšanās var rasties fonā:

stress;
dažādas ekstrēmas diētas;
pārmērīga narkotiku lietošana;
dažādu pesticīdu iedarbība;
hormonālie traucējumi organismā;
dažādas vīrusu infekcijas slimības (piemēram, C hepatīts);
pārmērīgs alkoholisko dzērienu patēriņš.

Un vislielākā noslēpumainā lieta par šo slimību ir tāda, ka cilvēki parasti dodas uz slimnīcu ar sūdzībām par sliktu dūšu un sāpes vēderā, proti, viņu galvenā slimība ir maskēta kā ķirurģiska patoloģija. Nepareizi izrakstītas ārstēšanas dēļ akūti attīstīta porfīrija beidzas letālā stāvoklī. Tikai pareiza un savlaicīga diagnostika ļaus glābt "vampīru" dzīvi.

Porfīrija ir zinātniski pamatota "vampīrisms".

Porfīrija ir ģenētiskas aknu slimības veids, kurā hemoglobīns (sarkanās asins šūnas) nav pienācīgi sintezēts. Hemoglobīna biosintēzē ir astoņi enzīmu soļi, un problēma ar kādu no tiem var būt porfīrijas cēlonis.

Saskaņā ar Dr. David Dolphin, labi pazīstamu porfīrijas un citu aknu slimību speciālistu, cilvēki, kas tika uzskatīti par vampīriem vai vilkačiem, varētu būt cietuši no šīm retajām slimībām.

Dolphin apgalvo, ka pat vāja saules gaisma ietekmē pacientu. Ādas bojājumi ir tik smagi, ka deguns vai pirksti var tikt pilnībā iznīcināti. Lūpas un smaganas var ievērojami samazināt, vienlaikus saglabājot normālu zobu izmēru - rezultāts ir sava veida dzīvnieku žoklis ar fangs. Turklāt pacientiem ar porfīriju ir pastiprināta matu augšana. Dolphin raksta:

... mēģiniet iedomāties, kā viduslaikos viņi uztvēra kādu, kurš aizgāja ārā tikai naktī, un viņa izskats atgādināja dzīvnieku - palielināts matainums, lieli zobi, sabojāta seja. Tiek pieņemts (un tas ir vairāk nekā iespējams), ka šādus cilvēkus varētu uzskatīt par vilkačiem.

Delfīns liek domāt, ka vampīri ar asinīm bija arī porfīrijas upuri un "centās mazināt viņu briesmīgās slimības simptomus." Ja dzerat daudz asins, kāda cita hemoglobīns pazudīs sarkano asins šūnu trūkumu biosintēzes traucējumu dēļ un samazinās slimības simptomus. Lai gan hemoglobīna iedarbība, kas iekļūst asinīs caur kuņģa sienām, ir ļoti maza.

Šodien pacienti ar porfīriju bieži tiek ārstēti ar hemoglobīna injekciju. Viduslaikos injekcijas nebija iespējamas, tāpēc vienīgais veids, kā persona varēja saņemt papildu hemoglobīnu, bija patērēt lielu asins daudzumu. Pacienti ar porfīriju izmisīgi vēlējās iegūt asinis, jo nebija hemoglobīna nāves. Nav pārsteidzoši, ka šādu pacientu vidū bieži sastopamas patoloģiskas personības un demences izmaiņas.

Tā kā šī ir iedzimta slimība, viduslaiku Eiropā varētu pastāvēt vietējie porfīrijas pamati. Tajās dienās viņi reti brauca, un laulības ģimenē bieži notika, īpaši attālos rajonos. Tas izskaidro tautas viedokli par vampīru dzīvesvietu - izolētu kalnu Transilvānijā.

Avots: Dr Stephen Juan, "Odd Brain"

Vai porfīrija ir vampīra slimība vai ģenētiska asins slimība?

Izrādījās, ka cilvēki, kuriem ir fangs un nagi, izvairoties no saules gaismas, izrādījās. Tikai tie vispār nebija noziedznieki, bet gluži pretēji - briesmīgas slimības, ko sauc par porfīriju, upuri...

Interesants skumjš, noslēpumains skumju acu spīdums, noslēpumains izskats - tāds ir krāšņs Twilight vampīra saga, ko izpilda Robert Pattinson, izpildītājs, kurš nomirst jaunas sievietes visā pasaulē. Tātad šeit viņi ir, kas, asinīs! Un pirms ghouls un ghouls likās cilvēkiem daudz mazāk gudrs. Nav brīnums, ka viņi veltīgi tika iznīcināti gadsimtiem ilgi. Turklāt, tā kā leģendas neparedzēja, tas nebija nekādas apses likmes un sudraba lodes, bet ļoti parastā veidā: tie tika piekārti vai nodedzināti pie likmes. Tikai vienā gadsimtā kopš 1520. gada tikai Francijā tika izpildīti vairāk nekā 30 tūkstoši cilvēku, kas atzīti par vilkačiem.

Par zilu un vienkāršu asinīm

Mūsdienu zinātnieki uzskata, ka nevainīgi cilvēki tika ievainoti ghoulu medībās, kā tas bieži notiek. Kaut arī vēlētāju iemesls joprojām bija. Nē, tie, kas tika apsūdzēti par vampīrismu, nedzerēja citu cilvēku asinis un nenogriezās naktī ar savvaļas zvēriem, bet tajā pašā laikā viņi izskatījās - Dievs aizliedz, un dzīvesveids noveda, sakot, aizdomīgi. Bet vispirms vispirms.

Šeit nav pasaku!

Mīts par vampīru nepatiku ķiplokiem neizraisījās nejauši. Porfīrijas slimnieki īsti necieš šo pikantu dārzeņu, jo ķiploku izdalītais sulfonskābe palielina organisma slimības izraisīto kaitējumu. Bet galvenais vainojams par asinīm ir slaucīšana. Lai aizpildītu savu sarkano asins šūnu trūkumu kādas citas personas asinīs, nav iespējams. Turklāt pacienta galvenā problēma - nav sarkano asins šūnu trūkums asinīs un porfirīnu pārpalikums organismā.

Ārsti uzskata, ka cilvēki, kas netaisnīgi apsūdzēti par vampīrismu, faktiski cieta no retas ģenētiskas asins slimības, ko sauc par “porfīriju” (no grieķu “porphyros” - “purple”). Tiek uzskatīts, ka šīs slimības izplatīšanās veicināja laulības starp tuviem radiniekiem. Porfīrija bija visbiežāk sastopama mazajos ciematos Transilvānijā (grāfa Drakulas dzimtene) aptuveni pirms 1000 gadiem. Taču ir baumas par to, ka slimība nav apieta karaļa ģimenes vārdus. Piemēram, vēsturnieks Andrew Wilson savā grāmatā "Victorians" piemin iedzimto porfīriju, kas plosījās britu karaliskajā ģimenē, un apgalvo, ka tieši šī slimība liedza karalienes Viktorijas vectēva King George III prātu. Tomēr ar Viktorijas pievienošanos tronim vainaga ģimene atbrīvojās no šīs lāsta. Vilsons uzskata, ka tas nav bijis bez laulības pārkāpšanas, kas izraisīja topošās Anglijas karalienes dzimšanu.

Tātad, kāda veida slimība tā ir? Šodien zinātnieki precīzi zina, kā cilvēki izskatās kā vampīri. Porfīrijā ir traucēta hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļas hēma, kas savukārt izraisa toksisku vielu, porfirīnu un to prekursoru pārmērīgu uzkrāšanos organismā, kas spēj saistīt metālus organismā, galvenokārt dzelzs un magnija. Porfirīnu pārpalikumam ir toksiska iedarbība uz visu ķermeni.

Vampīra slimība

Par šo divu parādību attiecībām: slimība un senie uzskati par cilvēku asinīm vispirms teica Dr. 1963. gadā Karaļa medicīnas biedrībai iepazīstināja ar monogrāfiju „Par porfīriju un vilkaču etioloģiju”. Zinātnieka darbs ietvēra detalizētu salīdzinošo analīzi par izdzīvojušajiem vēsturiskajiem pierādījumiem, kas aprakstīja vampīrus un porfīrijas simptomus. Izrādījās, ka reti sastopamas slimības klīniskais priekšstats precīzi kopē vistālākā ghoul portretu.

Kad darbojas porfīrijas forma, āda ap pacientu lūpām un smaganām izžūst, kas padara griezumus atvērtus smaganām, radot smaidu iespaidu. Turklāt īpašā viela porfirīns tiek nogulsnēts uz pašiem zobiem, kas izceļ cilvēka smaidu (vai drīzāk smaidu) sarkanbrūnā krāsā. Šādu cilvēku sejas un ķermeņa āda kļūst plānāka un pakļaujas saules staru iedarbībai, kļūstot ar rētām un čūlas. Slimība arī bojā skrimšļus, kā arī orgānus, kuru sastāvā tie pirmām kārtām ir deguns un ausis. Pirksti kļūst greizi. Saules gaisma sniedz nabadzīgajiem biedriem visnopietnāko mocību, jo ultravioletās hemoglobīna ietekmē sāk samazināties. Tāpēc dienas laikā cilvēki, kas cieš no porfīrijas, mēģina neparādīties uz ielas, un viņi tikai demonstrē darbību krēslā, tuvāk naktim. Vai nu no spīdzināšanas pieredzes, vai no piespiedu atkāpšanās, vai no dažiem iekšējiem procesiem, kas notiek organismā, šie cilvēki arī cieš no neiropsihiskiem traucējumiem un nepietiekamiem, tostarp agresīvu uzvedību.

Jūs varat iedomāties šausmu tiem, kas vienreiz vakarā vai naktī, ņemot vērā Mēness, tikās ar šauru ceļu, kurā viens no šiem „skaistajiem” cilvēkiem. Tas ir ne tikai jūs ticat vampīriem un vilkačiem, bet kaut ko!

Un domāja, ka alerģija

Protams, biedējošie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlīnajiem posmiem, un pat tad ne visiem tās veidiem. Tomēr šī slimība, lai gan tā nav tik izteikta, pastāv līdz pat šai dienai. Visbiežāk starp visām citām formām, no kurām ir ļoti daudz, ir akūta intermitējoša porfīrija (AKI).

Tiek uzskatīts, ka šī retā ģenētiskā patoloģija skar 1 cilvēku no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem datiem, no 100 tūkstošiem). Turklāt iedzimtības faktors ir vissvarīgākais, jo, ja viens no vecākiem ir slims, tad 25% gadījumu bojātais gēns dosies uz savu bērnu. Ir pamats uzskatīt, ka porfīrija var būt incesta rezultāts. Bet papildus ģenētikai svarīga ir arī saistīto apstākļu un dzīvesveida nozīme. Fakts ir tāds, ka gandrīz 85% nenormāla gēnu dzīvo dzīvi, nezinot par slimību. Fotodermatozes izpausme uz ādas tiek uzskatīta par vienkāršu alerģiju. Bet ir nepieciešams notikt ar kādu no neveiksmēm organismā, jo var rasties paasinājums.

Visbiežāk izraisa slimības uzliesmojumu:

● medikamenti (ieskaitot fenobarbitālu, tetraciklīnus, bismuta saturošas zāles, perorālos kontracepcijas līdzekļus uc);

● saskare ar pesticīdiem (piemēram, ar lauksaimniecības mēslošanas līdzekļiem) vai strādāšana bīstamās nozarēs, tostarp ķīmiskās rūpniecības nozarēs;

● izmaiņas hormonālajā profilā sievietēm, kas saistītas ar menstruāciju vai grūtniecības sākumu;

● infekcijas slimības (īpaši C hepatīts;

● alkohola lietošana (80% pacientu ar porfīriju nav vienaldzīgi pret alkoholu).

Cilvēki, kas cieš no porfīrijas, parasti dodas uz slimnīcām, kurās ir sūdzības par akūtu paroksismālu sāpes vēderā, kam nav skaidras lokalizācijas, kā arī slikta dūša, vemšana un aizcietējums. Visas šīs pazīmes norāda uz ķirurģisku patoloģiju, tāpēc diagnostika un ārstēšana var nonākt nepareizā virzienā. Ar nepareizu diagnozi un līdz ar to, ārstēšana, akūta porfīrija 60% beidzas ar traģēdiju. Un savlaicīga diagnostika un adekvāta terapija glābj gandrīz visus pacientus, atgriežot tos pilnā dzīvē.

Sagatavoja: Sergejs Kovels

Kopīgojiet treniņus un apskatiet citu klubu dalībnieku treniņus:

Enerģijas vampīri: kā atpazīt un aizsargāt?

Cilvēki dzīvo enerģijas pasaulē, un pats cilvēks ir šīs pasaules pilntiesīgs komponents. Dažiem cilvēkiem ir pietiekams spēks un svarīga enerģija, bet citi papildina savus resursus uz citu rēķina.

Enerģijas vampīrisms ir destruktīvs, tas traucē enerģijas līdzsvaru organismā, kas rada sliktu veselību un labklājību. Ko darīt un kā būt, ja nākamais enerģijas vampīrs?

Kas tas ir?

Enerģijas saiti, kurā viena persona ir vampīrs, un barojas ar citas personas, kas darbojas kā donors, dzīves spēku, sauc par enerģijas vampīru. Šī parādība ir pazīstama jau sen, un mūsdienu pasaulē tā ir diezgan izplatīta.

Visbiežāk sastopama neapzināta vampīrisms, apzinātas vampirisma gadījumi ir reti.

Enerģijas pārneses mehānisms ir vienkāršs un balstās uz fizikas likumiem. Ja esat lietojis divus kuģus, no kuriem vienā ir maz šķidruma, bet otrā - daudz, un šķidrumu līmenis abos kuģos kļūs vienāds. Tātad ar cilvēkiem - persona, kas ir pilna ar vitalitāti un enerģiju, saskaroties ar vampīru, dod viņam dažus savus resursus, papildinot savu enerģiju. Vampīriem galvenais ir pārkāpt enerģijas aura aizsardzību un sazināties, lai barotu.

Video:

Cēloņi

Savas enerģijas aploksnes iznīcināšana noved pie enerģijas avotu meklējumiem tās atjaunošanai. Tas var notikt pēc ilgstošas stresa vai ilgstošas depresijas, ko izraisa smaga slimība vai pēc tās, no sarežģīta un atbildīga darba utt. Enerģijas izsalkums padara cilvēka negribīgi meklē veidus, kā papildināt enerģiju un vitalitāti. Dažos gadījumos tendence uz vampirismu var būt iedzimtu faktoru dēļ.

Agrāk vai vēlāk vampīri kļūst par emocionāli nestabilu un psiholoģiski vāju cilvēku, kas pieraduši risināt savas problēmas, izmantojot radiniekus, radiniekus, paziņas.

Kā atpazīt "vampīru"?

Enerģijas vampīri sabiedrībā, darbā un ģimenē ir atšķirīgi, un viņu uzvedība atšķiras no enerģijas izslāpēšanas.

Daži mudina skandālus un konfliktus, piesaistot uzmanību un atrodoties notikumu centrā, citi - katrā ziņā izraisa žēlumu un žēlastību, caur kuru viņi veido spēcīgu enerģijas komunikācijas kanālu.
Ir tie, kas nepārtraukti izraisa vainas un neērtības sajūtas, pārlieku manipulējot un kontrolējot cilvēkus.

Enerģijas vampīra ārējās pazīmes:

uzacis - biezas un kausētas;
acis - bieži tumšas, absorbē;
izskats - smags un skumjš;
lūpas - lūpu stūri vienmēr tiek pazemināti, paužot neapmierinātību;
spilgtas pēdas, pat jauniešiem;
āda ir bāla, šķiet, ka tā ir caurspīdīga;
šis skaitlis ir slaids un īss augums.

Atzīstot „vampīru” vidē, tas palīdzēs acīm, kas parasti ir blāvi un skumji, pēc enerģiskajām tās kļūst izteiksmīgas un dzirkstošas.

Uzvedības pazīmes:

sejas izteiksme - vienmēr kaut kas neapmierināts un skumjš;
raksturs - nemierīgs, nervozs un skandalozs;
emocijas biežāk ir negatīvas nekā pozitīvas;
kustības lēni un nevēlas;
komunikācijā viņi ir kaitinoši un nenogurstoši;
daudz runāt par savām problēmām, cenšoties radīt līdzjūtību un līdzjūtību, pilnībā iegremdēt sarunu biedru;
parasti ir negatīva reputācija.

Vampīra uzvedība bieži ir vērsta uz konflikta situācijas radīšanu, izraisot kairinājumu, dusmas, agresiju un negatīvas emocijas. Tādā veidā vampīrs padara apkārtējos cilvēkus neaizsargātus un atklāj enerģijas avotus, caur kuriem viņš ēd un dzīvo.

Kā pasargāt sevi

Enerģisks vampīrs ir līdzīgs atkarībai no alkohola, narkotikām, spēlēm utt. Atbrīvoties no viņa ir ļoti grūti.

Eksperti salīdzina vampirisma stāvokli ar alkoholismu, smēķēšanu, azartspēlēm vai narkomāniju, tas ir, ar slimību. Atsakoties no enerģētiskās barības, „vampīrs” jūtas vienādas un izjūt līdzīgas vajadzības, kā atbrīvoties no kaitīga ieraduma - laušanas, alkas, vēlmes, sāpes.

Ģimenē

Enerģijas vampirisma tendenci var aprēķināt no aizdomās turētās mājas vides:

Šādi cilvēki aug slikti iekštelpu augus un bieži sadala iekārtas;
Kaķi nepārvaras ar vampīriem, ka apkārtnē viņi uzvedas agresīvi un nemierīgi, bieži aizbēgt no mājām;
Vampīru raksturo greizsirdība un pārpilnība. Kad laulātais vai laulātais ir enerģisks vampīrs, tad ierastā lieta ir strīdēšanās un nociršana mājā. Pēc trokšņainas kāršu atklāšanas vampīra vīrs vai sieva izskatās apmierināts un apmierināts. Ar šādu personu ir ļoti grūti un grūti.

Pēc sarunas ar vampīru, cilvēks jūtas kā iekšējs pamudinājums un apjukums, viņa galva var sāpēt un kļūt noguris.

Traģēdija - ja māte ir enerģisks vampīrs vai cits tuvs un dārgs cilvēks, pat bērns.

Vienīgais veids, kā izglābt savu būtisko enerģiju, ir iemācīties garīgi veidot barjeru, kas aizsargā pret enerģijas noplūdi. Ja saziņa sāk izraisīt diskomfortu, ir jārēķinās, ka no augšas krīt liels purpura krāsas stikla zvans.

Stikla princips ir šāds: es - redzu, tu - nē. Ja tajā pašā laikā kļūst vieglāk un atdalīšanās sajūta, kas notiek, tad viss tiek darīts pareizi, aizsardzības darbi.

Darbā

Vampīra priekšnieki ir agresīvas un nežēlīgas radības. Viņu likuma taktika ir šāda: tos ieskauj paklausīgi donori, kuri nespēj pretoties tiem. No šādas vides vampīrs regulāri saņem enerģijas padevi un paliek labā stāvoklī.
Vampīra kolēģis vienmēr meklē palīdzību, šķiet, ka viņš ir stulba un šaurīga persona. Ilgi un nogurdinoši jautājumi rada pārkāpumu, nogurumu un kairinājumu. Komunikācijas procesā vampīrs sūkā no sarunu partnera enerģijas un spēka. Ja ir sajūta, ka enerģija darbojas, ūdens vienmēr palīdzēs. Rīta duša vienmērīgi sadala enerģiju visā ķermenī, un silts vakara duša nomazgās negatīvās domas un stresu, kas uzkrāta dienas laikā.
Vampīri, paziņas patīk aizņemties naudu, bet viņi nav steigā, lai to atdotu. Piespiedu izsaukumi un atgādinājumi, kā negatīvas pieredzes tonis, baro un iepriecina šos cilvēkus. Vampīrs ir svarīgs kontakts - pieskāriens, skaties taisni acīs, apspiešana. Tāpēc šie priekšmeti efektīvāk un vieglāk nonāk pie nepiederīgo un tuvu cilvēku enerģijas. Enerģiski jutīgākā vieta ķermenī ir mugurkaula, tā ir jāaizsargā no enerģijas parazītiem un nedrīkst pieļaut ciešu mijiedarbību no muguras.

Konflikti ir tas, ko vampīrs vienmēr un visur meklē, tajos viņš jūtas ērti. Precizēt attiecības darbā, strīdus starp kolēģiem, sadursmes transportā, skandālus uz ielas - tās ir visas situācijas, kas dod vampīru baudu un spēku.

Mājdzīvnieki palīdz viņam izmantot kādu citu enerģiju, biežāk suņus, kas uzrāda agresiju pret garāmgājējiem, izraisot konfliktu.

Jums vienmēr un visur jāapgūst sevi ar pozitīviem un laipniem cilvēkiem, nebaidieties dalīties enerģijā, jo tās vietu uzņems atjaunotās dziedinošās enerģijas plūsma. Pati daba palīdz cilvēkam grūtos un atbildīgos dzīves brīžos, kad ir nepieciešami papildu spēki. Tad enerģētiskā vampirisms nekad nepieskaras un nebūs absolūti briesmīgs.

Vampirisms kā slimība

Daži mūsdienu zinātnieki uzskata, ka vampīru stāsti varētu būt bijuši retas slimības, ko sauc par porfīriju, ietekmē. Šī slimība sabojā asinis, traucējot hēmas vairošanos. Tika uzskatīts, ka porfīrija bija visizplatītākā mazajos ciematos Transilvānijā (aptuveni pirms 1000 gadiem), kur, iespējams, notika cieša audzēšana, kā arī Eiropas, jo īpaši Tuvo Austrumeiropas, vidū. Viņi saka, ka, ja nebūtu šīs „vampīra slimības”, nebūtu nekādu mītu par Drakulu, kā arī par citiem asinīm, vieglajiem mājokļiem un fanged rakstzīmēm. Praktiski visiem simptomiem pacients, kas cieš no novārtā atstātas porfīrijas formas, ir tipisks vampīrs, un tikai 20. gadsimta otrajā pusē varēja atrast savu cēloni un aprakstīt slimības gaitu, kas bija pirms nežēlīgas, gadsimtiem senas cīņas pret ghouls: no 1520 līdz 1630 (110 gadiem) Vienīgi Francija izpildīja vairāk nekā 30 000 cilvēku, kas atzīti par vilkačiem. Izrādās, ka plašāka un dziļāka kristietība izplatās, jo sliktāk izturas pret slimniekiem.

Tiek uzskatīts, ka šis retais gēnu patoloģijas veids ietekmē vienu personu no 200 tūkstošiem (saskaņā ar citiem datiem, no 100 tūkstošiem), turklāt, ja tas ir noteikts vienā no vecākiem, tad 25% gadījumu bērns arī saslimst ar to. Tiek uzskatīts, ka slimība ir saistīta ar incestu. Medicīnā ir aprakstīti aptuveni 80 akūtas iedzimtas porfīrijas gadījumi, kad slimība bija neārstējama. Eritropoētisko porfīriju (Gunthera slimību) raksturo tas, ka organisms nespēj veidot asins sarkano ķermeņu galveno sastāvdaļu, kas savukārt ietekmē skābekļa un dzelzs trūkumu asinīs. Pigmentu vielmaiņa ir traucēta asinīs un audos, un saules ultravioletā starojuma vai ultravioleto staru ietekmē sākas hemoglobīna sadalīšanās. Turklāt slimības laikā deformējas cīpslas, kas ekstrēmās izpausmēs noved pie pirkstu pagriešanās.

Porfīrija - "vampīru slimība" Kad porfīrija, hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļa - pārvēršas par toksisku vielu, kas ēd zemādas audus. Āda sāk iegūt brūnu nokrāsu, tā kļūst plānāka un pārplūst no saules gaismas iedarbības, tāpēc laika gaitā pacienti nokļūst rētas un čūlas. Čūlas un iekaisumi bojā skrimšļus - degunu un ausis, deformējot tos. Kopā ar gadsimtiem ilgušām čūlām un savīti pirksti, tas neticami sadala cilvēku. Saules gaisma ir kontrindicēta pacientiem, kuri izraisa nepanesamas ciešanas. Āda ap lūpām un smaganām izžūst un sašaurinās, kā rezultātā incisors stiepjas uz smaganām, radot smalkuma efektu. Vēl viens simptoms ir porfirīna uzkrāšanās uz zobiem, kas var kļūt sarkanīgi vai sarkanīgi brūni. Turklāt pacientiem ir ļoti gaiša āda, dienas laikā viņi jūtas vāji un miegaini, kas dod iespēju nokļūt mobilākam dzīvesveidam naktī. Ir jāatkārto, ka visi šie simptomi ir raksturīgi tikai slimības vēlākajiem posmiem, turklāt ir daudz citu, mazāk biedējošu formu. Kā minēts iepriekš, slimība bija gandrīz neārstējama līdz 20. gadsimta otrajai pusei. Ir pierādījumi, ka viduslaikos, iespējams, pacienti tika ārstēti ar svaigām asinīm, lai papildinātu sarkano asins šūnu deficītu, kas, protams, ir neticami, jo šādos gadījumos asinis ir bezjēdzīgi lietot. Ciešanas no porfīrijas nevarēja ēst ķiplokus, jo ķiploku izdalītais sulfonskābe palielina slimības radīto kaitējumu. Porfīrijas slimību var izraisīt mākslīgi līdzekļi, izmantojot noteiktas ķīmiskas vielas un indes.

Daži porfīrijas veidi ir saistīti ar neiroloģiskiem simptomiem, kas var izraisīt psihiskus traucējumus. Tomēr pieņēmums, ka cilvēki, kas cieš no porfīrijas, viltojas no cilvēka asinīm vai ka asins patēriņš var samazināt porfīrijas simptomus, pamatojas uz nopietnu pārpratumu par šo slimību.

Vai porfīrija ir vampīra slimība vai ģenētiska asins slimība?

Izrādījās, ka cilvēki, kuriem ir fangs un nagi, izvairoties no saules gaismas, izrādījās. Tikai tie bija vispār.

Par zilu un vienkāršu asinīm

Tātad, kāda veida slimība tā ir? Šodien zinātnieki precīzi zina, kā cilvēki izskatās kā vampīri. Porfīrijā ir traucēta hemoglobīna ne-olbaltumvielu daļas hēma, kas savukārt rada pārmērīgu toksisku vielu uzkrāšanos organismā, porfirīnus un to prekursorus, kas spēj saistīt metālus organismā, galvenokārt dzelzi un magniju. Porfirīnu pārpalikumam ir toksiska iedarbība uz visu ķermeni.

Vampīra slimība

Un domāja, ka alerģija

Visbiežāk izraisa slimības uzliesmojumu:

● medikamenti (ieskaitot fenobarbitālu, tetraciklīnus, bismuta saturošas zāles, perorālos kontracepcijas līdzekļus uc);

● saskare ar pesticīdiem (piemēram, ar lauksaimniecības mēslošanas līdzekļiem) vai strādāšana bīstamās nozarēs, tostarp ķīmiskās rūpniecības nozarēs;

● izmaiņas hormonālajā profilā sievietēm, kas saistītas ar menstruāciju vai grūtniecības sākumu;

● infekcijas slimības (īpaši C hepatīts;

● alkohola lietošana (80% pacientu ar porfīriju nav vienaldzīgi pret alkoholu).

Cilvēki vampīri slimība

Pēc vārda "vampīrs" daudzi no mums pārstāv gaišus, plānus cilvēkus, kuri baidās no saules un kam ir ilgi fangs, kurus viņi rakt cietušo miega artērijās un godīgi dzer to asinis. Bet vai jūs zinājāt, ka vampīru tēls nav izgudrots tikai no galvas un daļēji balstās uz tādu slimību kā porfīrija? Mēs sīkāk sapratīsim šo slimību. (UZMANĪBU. POST, PRIEKŠĒJĀS PACIENTU, KURU VAR PĀRSTĀVĒTU, attēls) NELIETOJIET, JA JŪS NEDRĪKST SISTĒMU)

Porfīrijas ir slimību grupa, kas saistīta ar hema-porfirīna prekursoru vielmaiņas traucējumiem. Hemē ir šāda svarīga savienojuma sastāvs kā hemoglobīns, kā arī vairākas citas vielas, kas ir svarīgas cilvēka ķermenim. Slimībām ir līdzīgi mehānismi un patoģenēze. Porfīrijas parasti ir iedzimtas slimības. Tas ir mantojams autosomāli dominējošā veidā. Slimības cēlonis bieži ir gēna mutācija, kas ir atbildīga par hemoglobīna komponenta biosintēzes aktivitāti - hēma, bet ir arī dzīvē iegūtās slimības.

Porfīrijas veidi atkarībā no ietekmētā fermenta

.Kad slimība tiek pārkāpta virkne hēmas sintēzes stadiju, kas izraisa pārmērīgu patoloģiskā uroporfirīna uzkrāšanos. Tajā pašā laikā hēmu var turpināt sintezēt normālos daudzumos, kas spēj izlīdzināt anēmijas attīstību. Tā rezultātā asinīs uzkrājas pārmērīgs hēma metabolisms, ko nevar pilnībā izvadīt no organisma un tādējādi uzkrājas šūnās. Nervu sistēmas un ādas šūnas ir īpaši jutīgas pret porfirīniem. Kas nodrošina divas svarīgas slimības izpausmes, ir fotodermatoze un demielinizācija. Demielinizācija nodrošina ne tikai centrālās nervu sistēmas pārkāpumus, bet arī vēdera krampjus, aizcietējumus, sliktu dūšu, vemšanu utt. Porfirīnu uzkrāšanās ādā palielina tā jutību pret ultravioleto spektru, kā rezultātā rodas gaismas ķīmiskās reakcijas, kas izraisa lizosomu iznīcināšanu un tālāku skābās hidrolāzes izdalīšanos, kas nosaka ādas bojājumus. Tas rodas tāpēc, ka gaismas un skābekļa ietekmē porfirīni rada uzlādētu, nemainīgu skābekļa formu, kas var kaitēt ādai, kas ir līdzīga vampīru reakcijai no mitoloģijas uz gaismu.

Porfīrijas fotodermatoze

Porfīrija klīniski izpaužas kā pigmentācijas parādīšanās, blisteri atklātā ķermeņa daļā, urīns sarkanā krāsā uroporfirīnu klātbūtnes, asinsspiediena paaugstināšanās, asiņošanas, anēmijas, sāpes vēderā un psihozēm smagos gadījumos var izraisīt aklumu un koma.

Pacienta porfīrijas urīna izmaiņas pēc saules starojuma iedarbības 3 dienas.

Bieži vien klīniskās izpausmes rodas ar uzbrukumiem (uzbrukumiem), kas rodas pēc jebkāda inducējošā faktora iedarbības, ko var apkalpot noteiktas zāles (barbiturāti, sulfonamīdi, analgin). Sakarā ar nervu sistēmas sakāvi, atbilstošo motoneuronu bojājumos attīstās muskuļu atrofija. Attīstās arī gļotādu asiņošana, jo smaganu gļotādas asiņošanas un dinstrofisko izmaiņu dēļ tiek atklāti zobu saknes, kas padara zobus par palielinātiem.

Tāla porfīrija (Günthera slimība)

Slimības klīnisko izpausmju īpatnība padara to ļoti līdzīgu viduslaiku vampīru aprakstam, tāpēc daži eksperti norāda, ka šajās dienās, vampīru aizsegā, vajāti un izpildīti pacienti ar šo smago slimību.