Kā tiek klasificēts Gilbert sindroms: ICD kods

Ģenētisko slimību, kuras sekas tiek uzskatītas par bilirubīna normalizācijas neveiksmi, sauc par Gilberta sindromu. Cilvēkiem aknas nespēj neitralizēt šo elementu. Tas sāk uzkrāties, izraisot smagas komplikācijas.

Gilberta sindroms parasti netraucē tās īpašniekam. Būtībā vienīgā patoloģijas pazīme ir dzelte vieglā formā.

Tas ir svarīgi! Atrasts unikāls līdzeklis, lai apkarotu aknu slimības! Savā gaitā jūs varat uzvarēt gandrīz jebkuru aknu slimību tikai nedēļā! Lasīt vairāk >>>

Dekodēšanas kods mkb 10

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju Gilberta sindroms attiecas uz endokrīnās tipa un vielmaiņas traucējumiem. Gilberta slimība (ICD-10 kods, E 80.4) ir pārmērīgs bilirubīna daudzums iedzimtiem vai iegūtajiem cēloņiem. Sindroms izraisa ādas un gļotādu dzeltēšanu.

Iegūtos cēloņus izraisa aknu bojājumi un pārmērīgs sarkano asins šūnu sadalījums.

Kas ir jutīgāks pret šo sindromu?

Gilberta sindromu uzskata par ģenērisku slimību, un tas ir diezgan reti. Cilvēki ar šādu patoloģiju pasaulē ir tikai 4%. Visbiežāk šis sindroms skar vīriešus. Viena no vecākiem, kuriem ir šī diagnoze, var liecināt par iespējamību, ka bērns to mantos.

Šīs patoloģijas īpatnība ir zarnu trakta risks. Sindroma attīstības cēlonis tiek uzskatīts par defektīvu gēnu, kas veicina bilirubīna palielināšanos. Par Gilberta slimību raksturo netiešā bilirubīna palielināšanās. Tas ir izteikts ādas un acu sklēra dzeltenumā.

Iespējamās komplikācijas

Briesmas ir bilirubīna uzkrāšanās žultsceļos un aknās. Attiecīgi tā ietekmē visas ķermeņa sistēmas. Iespējams, ka žultsvadu aizsprostojums ir augsts.

Ļoti smaga komplikācija ir dzelte. Attīstās neatgriezeniskas sekas un traucēta smadzeņu darbība. Grūtniecības laikā sindroms izraisa augļa zudumu.

Īpašs preparāts, kas balstīts uz dabīgām vielām.

Zāļu cena

Ārstēšanas atsauksmes

Pirmie rezultāti jūtami pēc nedēļas ievadīšanas.

Lasiet vairāk par narkotikām

Tikai 1 reizi dienā, 3 pilieni

Lietošanas instrukcija

Bet parasti paaugstināts bilirubīns nedrīkst izraisīt trauksmi. Pazīmes sāk parādīties, ja ir labvēlīgi faktori (stresa apstākļi, alkoholiskie dzērieni, neveselīga pārtika). Kompetentā profilakse pagarina slimības atlaišanu.

Ārstēšanas metodes

Slimība nav bīstama veselībai, un komplikācijas ir ļoti reti. Šīs īpašās ārstēšanas rezultātā Gilberta slimība nav nepieciešama.

Slimnīcā

Zāļu terapija tiek izmantota, lai novērstu slimības pazīmes. Lai novērstu to izpausmi, tiek izmantotas ne-narkotiku metodes: īpaša diēta, īpašs režīms, tādu iedarbību novēršana, kas var izraisīt paasinājumu.

Ja nepieciešams, izmantojiet šādas ārstēšanas metodes:

• Norādiet zāles, kas samazina bilirubīna saturu. Tie ietver produktus, kas satur fenobarbitālu. Zāles lieto apmēram mēnesi, līdz pazūd dzelte un atjaunojas normālais bilirubīna līmenis. Šai ārstēšanai ir liels mīnuss: narkotikas ir atkarīgas. Un medikamentu lietošanas pārtraukšana samazinās to efektivitāti līdz neko. Starp citu, daudzi pacienti nomaina fenobarbitālu ar vieglām sekām: Valocordin vai Corvalol.
• Aktivētās ogles un diurētisko līdzekļu lietošana. Tās paātrina absorbciju un izņem bilirubīnu.
• Lai neitralizētu bilirubīnu, tiek veiktas albumīna injekcijas. Tas ir nepieciešams, kad bilirubīns ir sasniedzis kritisko pieauguma punktu.
• Piešķirt B grupas vitamīnus.
• Lai normalizētu aknu darbību, tiek noteikti hepatoprotektori (Essentiale).
• Pacienta paasināšanās gadījumā tiek lietoti choleretic medikamenti (Hofitol).

Fototerapija ir populāra. Īpašas zilās lampas iznīcina bilirubīnu ādā, kā arī novērš ādas dzeltenumu. Dažreiz simptomātiska ārstēšana ir noteikta ar zālēm, kas pārtrauc caureju, mazina sliktu dūšu un dažādas sliktas gremošanas parādības. Antibiotiku lieto, lai novērstu infekcijas izplatīšanos. Uzziniet vairāk par slimības ārstēšanu slimnīcā.

Gilberta sindroma pamatā ir organisma pazīmes, ko izraisa DNS gēnu mutācija. Tāpēc trūkst speciālas terapijas metodes. Tai būtu vienkārši jāievēro daži noteikumi un rūpīgi jāuzrauga veselība.

Tautas metodes

Cīņā pret slimību nevajadzētu izslēgt un tautas metodes. Labi tīrs un uzlabo aknu choleretic buljonu darbu. Tiek izmantoti šādi augi: kliņģerīši, suņu roze, kukurūzas zīds, māte un pamāte.

Ir nepieciešams izcelt dažas receptes:

• Šķembu sula tiek izspiesta. Lietojiet 15 ml dienā 10 dienas.
• Jaukta alveja, biešu sula, burkāni un redīsi. Pievieno kausētu medu. Maisījumu ņem 2 ēdamkarotes dienā. Saglabājiet vajadzību ledusskapī.
• Kukurūzas stigmas pagatavotas. Tas jāieņem sešas reizes dienā.

Jāatceras, ka pirms tradicionālās medicīnas lietošanas vienmēr konsultējieties ar ārstu.

Preventīvie pasākumi

Gilberta slimība ir ģenētiska, tāpēc profilakse nevar novērst šo stāvokli. Tas var tikai mīkstināt saasināšanos

Ir jāievēro daži noteikumi:

• Ir nepieciešams izvairīties no vietējiem faktoriem, kas var negatīvi ietekmēt aknas.
• Novērst stresa situācijas.
• Diēta ir jāpārskata.
• Samazināt smago fizisko slodzi.
• Ieteicams lietot tīru ūdeni apmēram 2 litri dienā.
• Kad depresija neuzlabo stāvokli un konsultējieties ar speciālistu.

Ārsta ieteikumi Gilberta sindromam

Katram pacientam tiek sniegti klīniski ieteikumi, kuru īstenošana pacientam atvieglo dzīvi.

Tie ir šādi:

• Izvairieties no tiešas saules gaismas iedarbības.
• Nelietojiet ignorēt infekcijas slimību ārstēšanu, īpaši, ja tas attiecas uz žultspūšļa un aknu slimībām.
• Cepta pārtika ir aizliegta.
• Badošanās aizliegta.
• Izslēdziet pašārstēšanos, jo var būt nopietnas sekas.

Ja ievērojat šos ieteikumus, slimība neradīs nekādas problēmas.

Prognoze

Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet nāves varbūtība nav. Izmaiņas aknās parasti nenotiek. Ar atbilstošu ārstēšanu ar cordiamīnu vai fenobarbitālu bilirubīna daudzums samazinās.

Gilberta sindromu nevar pilnībā novērst. Bet slimība ir labdabīga un neizraisa ļaundabīgu traucējumu izpausmi. Ja ievērojat ārsta norādījumus un stingri uzraudzāt pašreizējo stāvokli, remisijas periods ilgst daudzus gadus. Simptomi netiks traucēti.

Sindroma zhilbera kods MKB 10

Gilberta slimība

Ģenētiskas dabas slimības ir kļuvušas diezgan izplatītas, it īpaši, un iedzimtas aknu slimības. Gilberta sindroms ir viena no šādām slimībām. Ģenētikā šī slimība tiek saukta par nekaitīgu, lai gan slimība parādās heterozigota vai homozigota DNS gēna anomālijas dēļ. Heterozigots traucējums izraisa patoloģisku metabolismu aknās, un šī slimība var rasties cilvēkiem.

Kas ir šī slimība?

Holēmija, ģimenes vai Gilberta polisynroms ir labdabīga slimība, kas saistīta ar traucētu pigmentāciju organismā sakarā ar iedzimtajām bilirubīna metabolisma problēmām aknās. Šim simptomu kompleksam ir hroniska, pastāvīga izpausme. Slimību atklāja franču ārsts Augustins Nikolass Gilberts. Vienkārši sakot, šo slimību sauc par hronisku dzelte. Saskaņā ar ICD-10, Gilberta slimība ir kods E 80.4.

Gilberta sindroma cēloņi

Holēmija izraisa homozigotu DNS traucējumu, kas tiek nodots no vecāka bērnam. Šis gēns ir atbildīgs par bilirubīna saistīšanos un pārnešanu aknās, un, tā kā šī funkcija ir traucēta, notiek tās uzkrāšanās aknās, kā arī nedabiska ādas pigmentācija. Galvenās klīniskās parādības ir ādas dzeltenība un paaugstināts bilirubīna līmenis asinīs.

Provokācijas faktori

Simptoma dzeltenums var ilgu laiku neizpausties. Pārējie simptomi var būt arī slēpti. Šis simptomu komplekss var neparādīties ilgu laiku un transportēšana, un bilirubīna saistīšanās notiek normāli, bet ir faktori, kas izraisa ģenētisko traucējumu izpausmi un saasina sindromu. Šie faktori ietver:

• vīrusu slimības, infekcijas (ar drudzi);
• traumas;
• PMS (premenstruālais sindroms);
• neveselīgs uzturs;
• pārmērīgi saules stariem uz ādas;
• bezmiegs, miega trūkums;
• zema šķidruma uzņemšana, slāpes;
• augsta ķermeņa slodze;
• stresa situācijas;
• pārmērīga alkohola lietošana;
• operatīvās iejaukšanās;
• grūti uztveramu antibiotiku saņemšana.

Sindroma simptomi

Gilberta hiperbilirubinēmija parasti sāk parādīties pusaudža gados, visbiežāk šis sindroms rodas vīriešiem. Tā kā slimība ir iedzimta, bērna vecāki (vai viens no viņiem) arī cieš no šī sindroma. Galvenie simptomi ir ādas un acu baltumu dzeltēšana. Šīs parādības nav nemainīgas, jo dzelte izpaužas periodiski, bet ir hroniska. Arī holēmijas simptomi ir:

• sāpes aizkuņģa dziedzeris;
• diskomforta sajūta vēderā (grēmas);
• metāliska garša;
• atteikšanās ēst, apetītes trūkums;
• slikta dūša no salda ēdiena;
• caureja, vēdera uzpūšanās, vaļēju izkārnījumi.

Cilvēku skaits, kas cieš no Gilbertas slimības, ir ļoti zems. Ārējās izpausmes notiek tikai 5% gadījumu.

Viena no holēmijas pazīmēm ir acu baltumu dzeltēšana.

Cilvēki ar Gilberta slimību var piedzīvot parastās gripas raksturīgās pazīmes, piemēram, letarģija, miegainība, tahikardija, trīce organismā (bez drudža), sāpes ekstremitātēs. Un nervu parādības, piemēram, depresija, obsesīvi stāvokļi (visticamāk, no bailēm no patoloģijas). Šo slimību var papildināt ar aprēķinātu holecistītu (īpašu holecistīta veidu ar akmeņiem žultspūslī).

Funkcijas bērniem

Jaundzimušajiem ir grūti atklāt Gilberta hiperbilirubinēmiju, jo tikai dzimis bērnam jau ir dzeltenums un tas ir normāli. Pēc dažām nedēļām pēc bērna piedzimšanas viņi novēro, vai viņu āda ir atgriezusies normālā stāvoklī vai palikusi dzeltena. Gilberta sindroms bērniem izpaužas pusaudža laikā vai vispār nav dzīvības laikā. Mātes slimība tiek konstatēta arī, nokārtojot heterozigotu analīzi vai pārbaudot DNS homozigotisko daļu novirzēm.

Diagnostikas un noteikšanas metodes

Holēmijas testi

Lai apstiprinātu diagnozi, jums ir jāveic Gilberta sindroma asins analīzes un jāpārbauda bilirubīna līmeņa rādītājs. Arī visaptveroša analīze par asinīm, urīnu, bioķīmisko analīzi (ALT, GGT). Pārliecinieties, ka esat pabeidzis testus privātā laboratorijā, piemēram, "Invitro", jo slimnīcās ne vienmēr ir iespējams pārbaudīt visus rādītājus. Šīs pārbaudes ir nepieciešamas, lai atklātu bilirubīna līmeņa, kas ir aknu vai hepatīta iespējamais patoloģiskais stāvoklis, novirzes. Gilberta slimības tests tiek veikts tukšā dūšā, lai precīzāk noteiktu bilirubīna daudzumu un to, kā tas atšķiras no normas. Tikai ārsts var atšķirt regulāru dzelti no holēmijas.

Instrumentālās metodes

Aknu biopsija palīdzēs diagnosticēt sindromu.

Instrumentālās un citas Gilbertas slimības diagnostikas metodes ir:

• Vēdera ultraskaņa aknu un žultspūšļa rajonā;
• aknu dziedzera punkcija un biopsijas paraugi;
• Gilberta sindroma ģenētiskā analīze;
• Gilbert sindroma DNS diagnoze;
• salīdzinājums ar citu slimību simptomiem;
• konsultācijas ar ģenētiku, lai apstiprinātu diagnozi.

Slimību ārstēšana

Gilberta sindroma ārstēšana ir specifiska. Nav specializēta veida, kā izārstēt šādu sindromu. Gilbertas slimības gadījumā tiek novērota uztura, dzīvesveida, uztura korekcija. Tiek parādīta bieža gastroenterologa novērošana un ģimenes terapeita apmeklējums. Tāpat ir iespējams izmantot tautas aizsardzības līdzekļus, lai ārstētu Gilberta slimību. Cholemia Gilbert pavada akmeni un sirds slimības. Tos izraisa veģetatīva neveiksme. Nepieciešams ārstēt sekundāras anomālijas, lietojot tabletes ar dabīgām sastāvdaļām, piemēram: “Ursosan”, “Corvalol” un tamlīdzīgi, nekaitējot aknām.

Aknu zāles

Šī slimība nav dzīvībai bīstama. Heterozigota slimība ir galvenais sindroma cēlonis. Ģenētiskais kods (homozigots, heterozigots gēns), kas sindroma laikā ir pārkāpts, ir atbildīgs tikai par bilirubīna pigmentāciju un transportēšanu organismā. Tas ir bīstami tikai kopā ar akūtu aknu un žultspūšļa traucējumiem. Lai atbalstītu un pielāgotu aknu dziedzeru darbību, jums jālieto:

• hepatocīti (zāles, kas aizsargā aknas, piemēram, Essentiale);
• B vitamīni;
• enzīmu zāles ("Mezim").

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana

Jūs varat atbrīvoties no Gilbertas slimības izpausmēm, izmantojot medicīniskās metodes, bet tas ietekmē veselību un tikai pasliktina situāciju un slimības izpausmi. To var palīdzēt, izmantojot tautas aizsardzības līdzekļus, lai atbrīvotos no ādas dzelte un dzeltenās ādas simboli. Šie rīki ietver:

• dažādu garšaugu novārījumi (kliņģerīte, kumelīte, dogrose, immortelle, piena dadzis, cigoriņi);
• zāļu tējas, zaļā tēja;
• garšaugu izmantošana no garšaugiem un sejas losjonu izmantošana (visbiežāk tiek izmantota kliņģerīšu tinktūra).

Apsveriet dažus viegli sagatavotus novārījumus Gilbertas slimības ārstēšanai un profilaksei. Dzērienu cigoriņiem, kuru sakne jau tiek pārdota žāvētā un sasmalcinātā veidā aptiekās. Lai to pagatavotu, ielej 2 tējkarotes cigoriņu un ieliet verdošu ūdeni. Tad ļaujiet nostāvēties apmēram 5 minūtes un pievienojiet medu. Izmantojiet to katru dienu, nekaitējot veselībai.

Vannas un kliņģerīšu losjoni. Šīs metodes ir piemērotas Gilbertas sindroma izpausmju ārstēšanai bērniem. Paņemiet glāzi žāvētu kliņģerīšu ziedu (nopirkts aptiekā vai savākti tīrā, lauku apvidū) un ieliet ar 5 litriem verdoša ūdens. Apmēram 20–25 minūtes ir nepieciešams novārījums, lai uzklātu. Siltā buljonā (istabas temperatūrā) peldiet bērnu vai veiciet losjonus ar buljonu.

Diēta un uzturs

Ārsti iesaka ievērot diētas numuru 5.

Lai atbrīvotos no Gilberta slimības pazīmēm, jums ir jāmaina dzīvesveids. Jums ir nepieciešams ēst labi, pieturēties pie diētas, kas palīdz uzlabot aknu darbību un samazina brīvā bilirubīna līmeni organismā. Dodieties pie ārsta un konsultējieties - pirmā lieta, kas jādara.

Gastroenterologi un dietologi iesaka diētu 5.

5. diēta, kas ir arī diēta Gilberta sindromā, ko iesaka dietologi un gastroenterologi. Šis uzturs ir ļoti sarežģīts un grūts, jums ir jāatsakās no daudziem pārtikas produktiem. Bet tas palīdz atbrīvoties no Gilberta sindroma simptomiem un kontrolēt bilirubīna līmeni asinīs. Lai uzturētu 5. numuru, jums jāievēro šie ieteikumi:

• Pārtikas produktiem vienmēr jābūt siltiem, aukstiem ēdieniem jābūt izslēgtiem no uztura.
• Jūs nevarat dzert stipras kafijas, tējas un aukstās sodas, arī dzērieni ar krāsvielām ir izslēgti.
• Neietver ceptu. Ir tikai vārīta rakstīšana vai cepta.
• Ļoti skāba pārtika (citronu, dzērveņu) arī tiek izslēgta no ikdienas ēdienreizēm.
• Mēģiniet ēst bieži un apmierinoši (apmēram 6 reizes dienā).
• Garšīgi ēdieni un garšvielas ir izslēgtas no ikdienas ēdienreizēm.
• Izņemiet no pārtikas produktiem holesterīna saturu.
• Izslēdziet no pārtikas olām jebkādā veidā.
• Jūs nevarat ēst miltus.
• Noteikti nedzeriet un nesmēķējiet.
• Neēdiet taukainas zivis un taukus.

Kas ir bīstams: komplikācijas un sekas

Iedzimtības sindroma ģenētiskais mehānisms.

Parastā (heterozigota vai homozigota) šī slimības forma nerada draudus cilvēka dzīvībai. Galvenais apdraudējums ir ģenētika un nosliece. Persona, kas valkā šo sindromu, nodod to saviem bērniem. Slimības mantojums ir galvenais tās rašanās rādītājs, tomēr tas ir diezgan reti. Sarežģītā sindroma formā ir iespējama hepatoze, jo ar šo slimību aknās tiek traucēta dažu fermentu ražošana.

Profilakse un prognoze

Ja bilirubīna un aknu enzīmu testu rādītāji ir normāli, bet ģimenē kāds ir Gilberta simptomu komplekss, ir jāievēro profilakses pasākumi. Gilberta polisyndromas profilaksei ir nepieciešama mērenība, uzturs, sliktu ieradumu novēršana no dzīves (alkohols, smēķēšana, pasivitāte), gastroenterologa izmeklēšana (katru gadu vai reizi sešos mēnešos). Uzturs Gilberta sindromā ir galvenais profilakses pasākums.

Gilberta sindroms un grūtniecība ir apvienotas sievietēm, kuras pārmanto slimību. Grūtniecības laikā ģenētists var pārbaudīt sievieti un redzēt, vai viņa ir ģenētiskas anomālijas nesējs, kas izraisa ģimenisku dzelti. Jo ātrāk tas tiek atklāts, jo vieglāk ir veikt profilakses iespējas jaundzimušajiem, tādā gadījumā var novērst sindroma izpausmi.

Ārsti vienmēr sniedz labu prognozi par holēmiju.

Ja jūs savlaicīgi konsultējieties ar ārstu, veiciet DNS pētījumus un bilirubīna līmeni asinīs, jūs varat pamanīt Gilberta dzelte laikā. Cilvēkiem ar Gilberta sindromu vajadzētu kompetenti mainīt savu dzīvesveidu, kontrolēt savu ēdienkarti un pēc tam slimības simptomi mazināsies. Kolēmijas profilakse un ārstēšana parādās 1-2 nedēļu laikā, ja ievērojat visus noteikumus un ieteikumus.

Gilberta sindroms

ICD-10 Pozīcija: E80.4

Saturs

Definīcija un vispārīga informācija [labot]

Gilberta sindroms (SJ) ir visizplatītākais funkcionālās hiperbilirubinēmijas veids: dažādos pasaules reģionos tā sastopama ar biežumu 1-5 līdz 11-12% iedzīvotāju.

Pirmais SJ pieminējums ir saistīts ar nosaukumu A. Gilbert et al. (1900-1901), kas iesniedza detalizētu aprakstu ar nosaukumu “vienkārša ģimeniska holēmija” (vienkārša pazīstama holēmija). Turpmākajos gados Gilberta sindromu citādi sauca: “idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija”; "Ģimenes ne-hemolītiskā dzelte"; "Ģimenes intermitējoša dzelte"; "Hroniska labdabīga pigmenta hepatoze" utt.

Etioloģija un patoģenēze [labot]

Nav vienprātības par mantojuma veidu LF. Nesen autosomālais dominējošais mantojuma veids ir slīpi, bet ar nepietiekamu penetūru, t.i. ar atšķirīgu defektu gēna izpausmes biežumu tās nesēju fenotipā.

Tādējādi Gilberta sindroms, acīmredzot, nav slimība, bet gan īpašs stāvoklis (sui generis) dzimšanas defekta dēļ - mikrosomālā fermenta UDP-GT deficīts.

SJ ir balstīta uz mikrosomālā fermenta UDP-GT gēnu defektu, kas izraisa daļēja brīvā (konjugētā) bilirubīna aknu klīrensa samazināšanos un tā uzkrāšanos asinīs. TAA gēna, kas kodē mikrosomālo fermentu UDF-GT (UDF-GT 1A gēna eksons 1), promotora reģionā (reģionā) A (TA) 6 ir papildu dinukleotīds TA, kas izraisa reģiona (reģiona) A (TA) 7 TAA veidošanos. Tas noved pie UDP-GT 1A1 fermenta aktivitātes samazināšanās, kas ir atbildīgs par brīvā bilirubīna konjugāciju ar glikuronskābi un saistītā bilirubīna veidošanos. Šis process tiek samazināts līdz 30% no normas. Turklāt, kad ir konstatēts SJ, pastāv bilitransferāzes un Y- un Z-proteīnu (tie tagad ir identificēti ar fermentu glutationu-S-transferāzi) trūkums, kad tiek traucēta brīvā bilirubīna uztveršana (ekstrakcija) no asins plazmas aknu sinusoīdos, pārnesot to uz hepatocītu citoplazma un transportēšana uz aknu šūnu mikrosomām. Tas noved pie pārmērīga brīvā bilirubīna uzkrāšanās asinīs.

Klīniskās izpausmes [labot]

Gilberta sindroms parasti izpaužas pusaudža vecumā, jaunībā vai jaunībā (no 7 līdz 28-30 gadiem), biežāk atklāj vīriešiem (proporcijā 3-7: 1). Tas, ka vīriešu dzimuma hormonos (androgēnos) vīriešu dzimuma hormonu klīrensā SJ izpaužas visbiežāk pubertātes periodā, var liecināt par noteiktu lomu bilirubīna klīrensā.

Ievērojama daļa pacientu ilgstoši SJ ir latents vai subklīnisks, tāpēc to bieži atklāj nejaušība. Piemēram, bioķīmiskajā asins analīzē tiek noteikts paaugstināts brīvā bilirubīna līmenis vai arī, pētot pacientus par citām slimībām, tiek konstatēta ādas sklerālā subikteritāte un viegla ikteriskā krāsa.

SJ raksturo: sejas ādas matēta dzeltenā krāsa, nazolabial trīsstūris un asas dobumi; ādas acu hiperpigmentācija. A. Gilberts aprakstīja tipisko simptomu "diagnostisko triādi":

• aknu "maskas" (dzeltenība);

• Xanthelasma uz plakstiņiem;

• viļņveida izskats un simptomu izzušana.

Jāatzīmē, ka ādas pigmentācija palielinās gaismas staru un siltuma, ķīmisko un mehānisko stimulu ietekmē. Aptuveni 50% pacientu ar SJ ir šādi klīniskie simptomi: blāvas sāpes vai smaguma sajūta pareizajā hipohondrijā, dispepsijas simptomi (apetītes zudums, slikta dūša, aizcietējums vai caureja uc); chilliness ar "zosu izciļņiem"; migrēnas galvassāpes; tieksme uz bradikardiju un hipotensiju; neiromuskulāro traucējumu traucējumi. Bieži tiek definēta sinovija ar asthenovegetative sindromu, pastiprināta trauksme, depresija vai viegla uzbudināmība, nakts miega traucējumi un bioritmiskas pārmaiņas. 15-20% pacientu aknas ir nedaudz palielinātas (par 1-2 cm), nesāpīgas, ar normālu konsistenci. Dažreiz tiek konstatēta epitēlijas un sfinktera aparāta disfunkcija ārpusdzemdes takām.

Ir svarīgi uzsvērt, ka klīnisko simptomu parādīšanās pacientiem ar LJ, tai skaitā dzelte palielinās (hiperbilirubinēmija) bieži tiek izraisīta inficēšanās, bada, garīga un fiziska pārslodze un alkohols.

Gilbert sindroms: diagnostika [labot]

Kopumā asins analīzes LF, kā parasti, nav anēmijas, retikulocitozes; samazinot eritrocītu osmotisko stabilitāti un paredzamo dzīves ilgumu (nav hemolīzes pazīmju); ESR - normālos ierobežojumos; reizēm ir paaugstināts hemoglobīna līmenis (līdz 150 g / l).

Nav konstatētas citolīzes pazīmes, holestāze, hepatocelulārā nepietiekamība asins bioķīmiskajā analīzē (aminotransferāžu līmenis, sārmainās fosfatāzes līmenis, γ-GTP, holesterīna un fosfolipīdu līmenis, albumīns paliek normāls). Bilirubinūrija nav noteikta.

Īpašas diagnostikas metodes

• Paraugs ar bromsulfaleīnu (Caroli): pēc 5% bromsulfaleīna šķīduma intravenozas ievadīšanas (ar ātrumu 5 ng / kg ķermeņa svara) nosaka tās parādīšanās laiku divpadsmitpirkstu zarnas saturā. Lai to izdarītu, KDP satura kritums tiek ievietots 10 N nātrija hidroksīda šķīdumā ik pēc 30 sekundēm - violetā krāsošana (hromodiagnostika) norāda uz bromsulfaleīna klātbūtni. Izmantojot LF, indikators tiek novērsts līdz 20-40 minūtēm (parasti 5-15 minūtes). Jūs varat arī noteikt bromsulfaleīna RES aknu likvidāciju. Šim nolūkam indikatora saturu asinīs nosaka pirms un 45 minūtes pēc bromsulfaleīna intravenozas infūzijas. Ja SJ asinsritē paliek> 10% no ievadītās krāsas (normāla meklēšana)

Gilberta sindroms

Gilberta sindroms (saskaņā ar ICD-10 E80.4)

Žilbēra sindroms (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, nonhemolytic ģimene dzelte) - pigmentosa steatozi, raksturīga mērena pārtraukts satura pieaugums nav saistoši (netiešu) bilirubīna līmenis asinīs pārkāpumu dēļ intracelulārā transportēšanu, bilirubīna hepatocītu līdz vietai, kur sakarā ar glikuronskābi, hiperbilirubinēmijas līmeņa pazemināšanās fenobarbitāla un autosomāla dominējošā tipa darbības rezultātā IAOD. Šī labdabīgā, bet hroniski plūstošā slimība pirmo reizi tika diagnosticēta 1901. gadā franču gastroenterologa Augustina Nicolas Gilbertā.

Visbiežāk sastopamā iedzimto pigmentēto hepatozes forma, kas konstatēta 1-5% iedzīvotāju. Šis sindroms ir izplatīts Eiropas iedzīvotājiem (2-5%), aziātiem (3%) un afrikāņiem (36%). Slimība vispirms izpaužas pusaudža vecumā un jaunībā, 8-10 reizes biežāk vīriešiem.

Sindroma patoģenēzes vēstures padotībā ir bilirubīna sagrābšana ar hepatocītu vaskulāro polu mikrosomām, tās transportēšanas aizskārums ar glutationa-S-transferāzi, kas nodrošina nekonjugētu bilirubīnu uz hepatocītu mikrosomām, kā arī mikrosoma uridīna difosfāta glikuroniltransferāzes mikrosomu. Īpaša iezīme ir nekonjugētā bilirubīna satura palielināšanās, kas nešķīst ūdenī, bet labi šķīst taukos, tāpēc tas var mijiedarboties ar šūnu membrānu fosfolipīdiem, īpaši smadzenēm, kas izskaidro tā neirotoksicitāti. Ir vismaz divi Gilberta sindroma veidi. Viens no tiem ir raksturīgs bilirubīna klīrensa samazināšanās hemolīzes neesamības gadījumā, otrā - hemolīzes fonā (bieži vien latentā).

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu tauku distrofija un dzeltenbrūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās aknu šūnās, bieži vien lūpu centrā gar žults kapilāriem.

Hepatocītu monooksidāzes sistēmas fermentu induktori: fenobarbitāls un ziksorīns (flumecinols) devās no 0,05 līdz 0,2 g dienā 2-4 nedēļas. Viņu ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās un diseptiskās parādības pazūd. Ārstēšanas ar fenobarbitālu procesā dažkārt rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos pirms gulētiešanas ir noteikts minimālais zāļu daudzums (0,05 g), kas ļauj to lietot ilgu laiku. Lietojot zixorīnu, ir laba zāļu panesamība, blakusparādību neesamība.

Pastāv šaubas par Zixorin: kopš 1998. gada. tā izplatīšana Krievijā ir aizliegta, un ražotājs (Gideon Richter) to vairs nedod.

Jūs varat pieteikties Kordiamin 30-40 pilieniem 2-3 reizes dienā nedēļas laikā. Sakarā ar to, ka ievērojamai pacientu daļai attīstās holecistīts un žultsakmeņi, ieteicams lietot choleretic garšaugu infūzijas, periodiski veikt sorbīta (ksilīta), Karlovi Vari sāls un Barbara sāls. Ja bilirubīns sasniedz 50 µmol / l un tam ir slikta veselība, tad fenobarbitālu iespējams lietot īsā laikā (30-200 mg dienā 2-4 nedēļas). Fenobarbitāls ir daļa no tādām narkotikām kā barboval, Corvalol un valocordin, tāpēc daži izvēlas izmantot šos pilienus (20-25 pilieni 3 reizes dienā), lai gan šīs ārstēšanas efekts novērots tikai nelielā pacientu skaitā.

Konjugētā bilirubīna (pastiprinātas diurēzes, aktīvās ogles kā bilirubīna adsorbenta zarnās) noņemšana;

Jau cirkulējošā bilirubīna saistīšanās ar asinīm (albumīna ievadīšana 1 g / kg 1 stundu laikā). Īpaši ieteicams ievadīt albumīnu pirms asins pārliešanas;

Bilirubīna iznīcināšana audos, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novērš tās iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru. Tas tiek panākts, izmantojot fototerapiju. Maksimālo efektu novēro 450 nm viļņu garumā. Zilās spuldzes ir efektīvākas, taču tās apgrūtina bērna ādas novērošanu. Foto avots atrodas 40 - 45 cm attālumā no ķermeņa. Acis ir jāaizsargā.

Vēlme izvairīties no provocējošiem faktoriem (infekcija, fiziskais un garīgais stress, alkohols un hepatotoksiskas zāles)

Diēta ar ierobežojumiem ugunsizturīgiem taukiem un produktiem, kas satur konservantus.

Vitamīna terapija - īpaši B grupas vitamīni.

Ieteicamie choleretic līdzekļi.

Hronisku infekcijas centru novēršana un esošo žultsceļu patoloģijas ārstēšana.

Kritiskos gadījumos - apmainīties ar asins pārliešanu.

Iespējamie valūtas kursa hepatoprotektori: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue paasinājuma laikā

Klīniski izpaužas ne agrāk kā 20 gadu vecumā. Bieži vien pacients nezina, ka viņš cieš no dzelte, līdz tas tiek atklāts klīniskajā pārbaudē vai laboratorijas pētījumos.

Fiziskās pārbaudes metodes

- iztaujāšana - atkārtotas vieglas dzelte, kas notiek biežāk pēc fiziskas pārmērības vai infekcijas slimības, tostarp gripas, pēc ilgstošas ​​badošanās vai pēc zemas kalorijas diētas, bet pacientiem ar hemolīzi, bilirubīna līmenis badošanās laikā nepalielinās;

- pārbaude - subikteriskās gļotādas un āda.

- pilnīgs asins skaits;

- urīna analīze;

- bilirubīna līmenis asinīs - kopējā bilirubīna līmeņa palielināšanās netiešās frakcijas dēļ;

- tests ar badu - bilirubīna līmeņa paaugstināšanās bada apstākļos - 48 stundu laikā pacients saņem ēdienu, kura enerģētiskā vērtība ir 400 kcal / dienā. Testa pirmajā dienā tukšā dūšā un divas dienas vēlāk nosaka seruma bilirubīnu. Paceļot to par 50 - 100% no izlases tiek uzskatīti par pozitīviem.

- tests ar fenobarbitālu - bilirubīna līmeņa samazināšana, lietojot fenobarbitālu, ko izraisa konjugētu aknu enzīmu indukcija;

- tests ar nikotīnskābi - ievadā / ievadā izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos, samazinot eritrocītu osmotisko rezistenci;

- sterkobilīna izkārnījumu analīze - negatīva;

- molekulārā diagnostika: UDHT gēna DNS analīze (vienā no TELAA līmeņa mutācijām konstatēta alēle);

- asins fermenti: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - parasti normālā vērtībā vai nedaudz paaugstināti.

Ja ir pierādījumi:

- seruma olbaltumvielas un to frakcijas - var novērot kopējā proteīna un disproteinēmijas palielināšanos;

- protrombīna laiks - normālos ierobežojumos;

- B, C, D hepatīta marķieri - marķieru trūkums;

- bromsulfaleīna tests - bilirubīna samazināšana par 20%.

Instrumentālās un citas diagnostikas metodes

Obligāti: vēdera orgānu ultraskaņa - aknu parenhīmas lieluma un stāvokļa noteikšana; izmērs, forma, sienas biezums, akmeņu esamība žultspūšļa un žultsvados.

Ja ir pierādījumi: perkutāna aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu - lai izslēgtu hronisku hepatītu, aknu cirozi.

Pierādījumu klātbūtnē: klīniskais ģenētists - lai pārbaudītu diagnozi.

(Criggler-Nayar sindroms, Dabin-Johnson, rotors), vīrusu hepatīts, mehāniska un hemolītiska dzelte. Gilberta sindroma īpatnība ir ģimenes, nekonjugēta, ne-hemolītiska (apmēram 2 formas, no kurām viena ir ar latentu hemolīzi?) Hiperbilirubinēmija. Diferenciāldiagnostikas kritērijs vīrusu hepatīta likvidēšanai ir B, C un delta vīrusu hepatīta vīrusu replikācijas un integrācijas posma marķieru trūkums. Dažos gadījumos ir nepieciešama aknu punkcijas biopsija, lai nošķirtu Gilbert sindromu un hronisku hepatītu ar nelielu klīnisku aktivitāti. Konjugēta hiperbilirubinēmija, audzēja klātbūtne, krampji, žults sistēmas saspringumi un aizkuņģa dziedzeris, ko apstiprina ultraskaņa, endoskopija, CT utt., Atbalsta obstruktīvu dzelti.

Gilbert sindroma diferenciālā diagnoze ar Dabin-Johnson un Rotor sindromiem:

- Sāpes pareizajā hipohondrijā - reti, ja ir - sāpes.

- Nav niezošas ādas.

- Paplašinātās aknas - parasti, parasti nedaudz.

- Liesas palielināšanās - nē.

- Palielināts bilirubīna līmenis serumā - galvenokārt netiešs (nesaistīts)

- Palielināts koproporfīni urīnā - nē.

- Glikuronila transferāzes aktivitāte ir samazinājums.

- Bromsulfaleīna tests - bieži vien norma, dažkārt neliels klīrensa samazinājums.

- Aknu biopsija - normāla vai lipofusīna nogulsnēšanās, tauku deģenerācija.

Darba, uztura, atpūtas režīma ievērošana. Izvairieties no ievērojamas fiziskas slodzes, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Pacientu uzturā, īpaši saasināšanās periodā, ieteicams ierobežot taukainos gaļas, ceptos un pikantos ēdienus, garšvielas, konservus. Alkohola lietošana ir nepieņemama. Gilberta sindroms nav iemesls, lai atteiktos no vakcinācijas.

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet nav saistīta ar paaugstinātu mirstību. Progresīvas izmaiņas aknās parasti neizdodas. Apdrošinot šādu cilvēku dzīvi, tie tiek klasificēti kā normāls risks. Fenobarbitāla vai cordiamīna ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālam līmenim. Pacienti jābrīdina, ka pēc starpsavienojumu infekcijas, atkārtotas vemšanas un izlaistās maltītes var rasties dzelte. Tika novērota augsta jutība pret dažādiem hepatotoksiskiem efektiem (alkohols, daudzas zāles uc). Iespējams, ka iekaisums attīstās žults trakta, žultsakmeņu slimības, psihosomatisko traucējumu gadījumā. Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem ir jākonsultējas ar ģenētiku pirms citas grūtniecības plānošanas. Tas pats jādara, ja radinieks ir diagnosticēts tuvinieku tuviniekiem, kas gatavojas bērniem.

Gilberta sindroms

RCHD (Republikas Veselības attīstības centrs, Kazahstānas Republikas Veselības ministrija)
Versija: Arhīvs - Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2010 (Pasūtījuma Nr. 239)

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Protokols "Gilbert sindroms"

ICD-10 kodi: E 80.4

Klasifikācija

Ir viena galvenā diagnoze.

Diagnostika

Sūdzības un anamnēze
Mērens dzelte ar periodisku pasliktināšanos fiziskā stresa, drudža slimību, uztura kļūdu, garīgās stresa, badošanās, narkotiku stresa (levometsitīna, prednizona, K vitamīna) dēļ.
Radinieku klātbūtne ar periodisku hiperbilirubiemiju.
Astenovetatīvais sindroms: uzbudināmība, nogurums, svīšana, psihoemocionāla labilitāte, retāk pazemināta apetīte, slikta dūša, sāpes labajā hipohondrijā vai epigastriskajā reģionā.

Fiziskā pārbaude: dzelte izpaužas ikteriskas sklēras formā, ādas ikteriska iekrāsošana tikai dažiem pacientiem, veidojot blāvu ikterisku krāsu, galvenokārt sejas, ausu, smalku aukslēju, kā arī asinsvadu, plaukstu, pēdu.
Holēmija var būt bez dzelte. Dažiem pacientiem - Xantelasma gadsimts, izkaisīti pigmenta plankumi uz ādas.
Parastās konsistences aknas izvirzās no hipohondriumas par 1,5-3,0 cm 20%, liesa nav sāpīga. Vairākiem pacientiem ir vairākkārtēja stigmatizācija.

Laboratorijas pētījumi: KLA 40% ir augsts hemoglobīna saturs (140-150,8 g / l), eritrocīti 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocitoze. Asins - netiešās hiperbilirubinēmijas (18,81-68,41 µmol / l) bioķīmiskajā analīzē.

Instrumentālie pētījumi: vēdera orgānu ultraskaņa - reaktīvas vai difūzas izmaiņas aknās.

Norādes ekspertu padomiem:

3. Infekcionists - hepatologs (ja norādīts).

Minimālā eksāmena nosūtīšana uz slimnīcu:

1. Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana.

2. ALT, AST, bilirubīns.

3. fekālijas uz olnīcu olām.

4. Ievadīšana enterobiasis.

Galveno diagnostikas pasākumu saraksts:

1. Pilns asins skaits (6 parametri).

2. Vēdera orgānu ultraskaņa.

3. Bilirubīna un tā frakciju noteikšana.

4. Kopējā proteīna noteikšana.

5. Olbaltumvielu frakciju noteikšana.

6. Holesterīna noteikšana.

7. Sārmainās fosfatāzes noteikšana.

8. Veikt timola testu.

9. Dzelzs noteikšana.

10. fekālijas uz olnīcu olām.

11. Ievadīšana enterobiasis.

14. Inficēt hepatologu (ja norādīts).

Papildu diagnostikas pētījumi:

1. Koagulogramma (protrombīna laiks, fibrinogēns, plazmas hematokrīta fibrinolītiskā aktivitāte).

2. Retikulocītu definīcija.

3. ALT definīcija.

4. AST definīcija.

6. Kreatinīna definīcija.

7. Definīcijas apturēšana. slāpeklis.

8. Vispārēja urīna analīze.

Diferenciāldiagnoze

Iedzimta pigmentēta hepatozes diferenciālā diagnoze

Kas ir Gilberta sindroms, ICD-10 kods, simptomi un slimības ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Gilberta sindroms nav bīstama ģenētiska slimība, kurai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Svarīgākais Gilbert sindroma diagnostikas simptoms ir bilirubīna līmeņa paaugstināšanās. Slimības cēlonis var būt aknu vai žults ceļu slimību bojājumi. Viņi arī runā par iedzimtu hiperbilirubinēmiju.

Bilirubīns ir dzeltena krāsviela, kas veidojas hemoglobīna (sarkanā asins pigmenta) sadalīšanās laikā, kas izdalās no iznīcinātām eritrocītiem (eritrocītiem). Rezultātā veidojas netiešs bilirubīns (brīvs), kas ūdenī slikti šķīst. Tā saistās ar asins proteīniem. Šajā formā tā var šķērsot placentu, asins-smadzeņu barjeru un bojāt centrālo nervu sistēmu. Brīvais bilirubīns tiek transportēts ar olbaltumvielām aknās, kur tas turpina mainīties un „agregēties” ar ķīmisku savienojumu, ko sauc par glikuronskābi, glikuroniltransferāzes enzīma ietekmē.

Atgriezeniskās saiknes rezultātā ar glikuronīdu veidojas tiešs bilirubīns, kas šķīst ūdenī un zaudē spēju šķērsot placentu un asins-smadzeņu barjeru. Aknas tieši izdalās ar žulti ar tiešu bilirubīnu. Kopā ar žulti tā iekļūst zarnās, kur tā notiek tālāk un tiek izvadīta no organisma.

Pacientiem ar Gilberta slimību žultsvados netiek izvadīts lieko krāsu, kas izraisa hiperbilirubinēmiju - paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs.

Slimība rodas tikai 7% iedzīvotāju un visbiežāk tiek diagnosticēta vīriešiem.

Gilberta sindroms (ICD-10 kods: E 80.4) ir bilirubīna lieko daudzumu cilvēka organismā. Var iegūt hiperbilirubinēmijas cēloņus vai iedzimtu. Iegūtie slimības cēloņi ir šādi:

• pārmērīga sarkano asins šūnu sadalīšanās asinīs (ko izraisa, piemēram, imūnreakcija);

• aknu bojājumi;

• žults ceļu slimības.

Iedzimta hiperbilirubinēmija ir paaugstināta bilirubīna koncentrācija asins serumā, ko izraisa tās metabolisma defekts ģenētiski. Abi hiperbilirubinēmijas veidi var būt saistīti gan ar bilirubīna saistībām, gan par brīvu. Svarīgākais slimības simptoms ir dzelte, kurā ir dzeltenība, ādas gļotādas un acu baltumi.

Bilirubīna veidi un to normas pieaugušajiem ir:

• kopējais bilirubīns - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 µmol / l);

• tiešā bilirubīna (saistītā) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• netiešā (brīvā) bilirubīna - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Izņēmumi no šīm vērtībām ir grūtnieces un jaundzimušie, kuriem paaugstināts bilirubīna līmenis notiek fizioloģiski.

6. nodaļa. Aknu slimības

E80.4. Gilberta sindroms.

Gilbert sindroms - pigments steatoze (vienkāršs ģimenes cholehemia, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēts hiperbilirubinēmija, ģimenes nav hemolītisko dzelti), ar autosomāli dominējošā režīmā mantojuma, ko raksturo periodiskas mērenu pieaugumu satura nesaistītā (netiešu) bilirubīna līmeni. Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja franču ārsti A.N. Gilbert un P. Lereboullet 1901. gadā

Tas ir visizplatītākais iedzimto pigmentēto hepatozes veids, kas tiek konstatēts 2-5% iedzīvotāju. Kaukāza vidū sindroma izplatība ir 2-5%, mongoloīdu vidū - 3%, negrīdu vidū - 36%. Slimība izpaužas pusaudža vecumā un notiek gandrīz visu mūžu. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem.

Etioloģija un patoģenēze

Šo sindromu izraisa mutācija UGT1A1 gēnā, kas kodē uridīna difosfāta glikuronil transferāzi (UDPT). Sindroma patogenēzē ir šādas saites:

• bilirubīna uztveršanas pārkāpums ar hepatocītu asinsvadu polu mikrosomām;

• bilirubīna transportēšanas pārtraukšana ar glutationa-8-transferāzi, kas nodrošina nekonjugētu bilirubīnu hepatocītu mikrosomās;

• mikrosoma UDHT fermenta mazvērtīgums, ar kuru bilirubīns ir konjugēts ar glikuronu un citām skābēm.

Gilberta sindromā PDHHT aktivitāte ir samazināta tikai par 10–30%, salīdzinot ar normu, galvenā nozīme ir bilirubīna uztveršanas traucējumiem hepatocītu veidā, kas saistīts ar membrānas caurlaidības anomāliju un intracelulāro transportu.

Bilirubīna apmaiņa sastāv no tā transportēšanas asins plazmā, aknu uztveršanas, konjugācijas, žults ekskrēcijas (6-1. Att.).

Cilvēka organismā katru dienu tiek saražots aptuveni 250-300 mg nekonjugēta bilirubīna: 70-80% no šī daudzuma ir sarkano asinsķermenīšu hemoglobīna dienas sadalījums; 20-30% veidojas no heme proteīniem kaulu smadzenēs vai aknās. Dienas laikā aptuveni 1% cirkulējošo sarkano asins šūnu sabojājas veselam cilvēkam.

Bilirubīns, kas veidojas retikuloendotēlija šūnās, ir toksisks savienojums. To sauc par nekonjugētu, netiešu vai brīvu nesaistītu bilirubīnu (reakcijas specifiskuma dēļ tā noteikšana) ir ūdenī nešķīstoša. Tāpēc asins plazmā tas ir savienojuma formā ar albumīnu. Albumīna-bilirubīna komplekss novērš bilirubīna iekļūšanu caur glomerulāro membrānu urīnā.

Ar asins plūsmu netiešais bilirubīns iekļūst aknās, kur šī bilirubīna forma tiek pārveidota par mazāk toksisku formu - tiešu (saistītu, konjugētu) bilirubīnu. Abas frakcijas veido kopējo bilirubīnu.

Aknās nekonjugēts bilirubīns tiek atdalīts no albumīna mikrovillu līmeņa t

Att. 6-1. Apmaiņa un bilirubīna injekcija

cytes, to uztverot ar intrahepatisko proteīnu. Bilirubīna konjugācija ar mono- un diglukuronīdu (konjugētā bilirubīna) veidošanos nodrošina UDHHT.

Bilirubīna izolācija žulti ir pigmenta apmaiņas pēdējais posms un notiek caur hepatocītu citoplazmas membrānām.

Žults, konjugēts bilirubīns veido makromolekulāru kompleksu ar holesterīnu, fosfolipīdiem un žults sāļiem. Turklāt ar žulti iekļūst divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās, kur tas tiek pārveidots par urobilinogēnu, kura daļa tiek absorbēta caur zarnu sienām, iekļūst portāla vēnā un tiek pārnesta ar asinīm aknās (zarnu aknu cirkulācija), kur tā pilnībā iznīcināta.

Galvenais urobilinogēna daudzums no tievo zarnu iekļūst tievajās zarnās, kur baktēriju iedarbībā tas pārvēršas par stercobilinogēnu un izdalās ekskrementos. Fecal stercobilin un stercobilin daudzums mainās no 47 līdz 276 mg dienā atkarībā no ķermeņa svara un dzimuma.

Mazāk nekā 2% bilirubīna izdalās urīnā urobilīna veidā.

Neliela dzeltenība, ieskaitot sklerozi, ir galvenais slimības simptoms. Dažos gadījumos notiek ādas iekrāsošana (6-2. Att., A), īpaši pēdas, plaukstas, nazolabial trīsstūris, padusēs.

Att. 6-2. Gilberta sindroms: pacients - skaistumkopšanas konkursa dalībnieks; b - ultraskaņa: nav izmaiņu; makroskopiskas aknas ar lipofusīna uzkrāšanos

Pacienti jāpārbauda dienasgaismā. Ar elektrisko gaismu ādas krāsa ir izkropļota un var tikt nepareizi interpretēta.

Ādas un redzamo gļotādu dzeltenība kļūst skaidri redzama, kad bilirubīna līmenis asins serumā sasniedz 43-50 µmol / l un vairāk.

Dzeltenība un hiperbilirubinēmija raksturs ir periodiski, tāpēc šie simptomi ir reti pastāvīgi. Stress (piemēram, izmeklēšanas laikā vai tad, ja svara celšanas laikā notiek liela fiziska slodze) veicina dzelte un palielina skleras jūtīgumu. Simptomus pastiprina dažādas operācijas, katarālas slimības, nepareiza diēta, badošanās, alkohola lietošana un dažu veidu zāles. Kopējais bilirubīns Gilbert sindromā svārstās no 21 līdz 51 µmol / l un periodiski palielinās līdz 85-140 µmol / l.

Pusē gadījumu novēroja aizdomas par dispepsiju: ​​vēdera uzpūšanās, traucēta izkārnījumi, slikta dūša, iekaisums, apetītes trūkums. Dzelte var būt saistīta ar diskomfortu aknās un vājumu.

Šis sindroms ir saistīts ar saistaudu displāziju (īpaši bieži Marfan un Ehlers-Danlos sindromos).

Slimības diagnostika ietver testēšanu.

Testa bilirubīna saturs asins serumā, kas palielinās badošanās fonā. Pacients saņem uzturu 2 dienas, kuru enerģētiskā vērtība nepārsniedz 400 kcal / dienā. Veikt bilirubīna līmeņa noteikšanu asins serumā tukšā dūšā un pēc 48 stundām.

Tests ar fenobarbitālu - bilirubīna līmenis samazinās, lietojot fenobarbitālu konjugētu aknu enzīmu indukcijas dēļ.

Tests ar nikotīnskābi - zāļu intravenoza ievadīšana palielina bilirubīna līmeni, samazinot eritrocītu osmotisko rezistenci.

Stercobilin izkārnījumu analīzes rezultāts parasti ir negatīvs.

Pētījumi par aknām, jo ​​īpaši, AST, ALT, sārmainās fosfatāzes un citu fermentu līmenis parasti ir normālā diapazonā vai nedaudz paaugstināts. Var rasties kopējā olbaltumvielu un disproteinēmijas palielināšanās; protrombīna laiks - normālos ierobežojumos. B, C, D hepatīta marķieri nav klāt.

Molekulārā diagnostika ietver PDHGT gēna DNS analīzi.

Izmantojot vēdera orgānu ultraskaņu, lai noteiktu aknu parenhīmas lielumu un stāvokli (6-2. Att., B); izmērs, forma, sienas biezums, iespējamie akmeņi žultspūšļa un žultsvados.

Ja ir pazīmes, kas izslēdz hronisku hepatītu (CG) un aknu cirozi, tiek veikta perkutāna aknu biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu.

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu tauku distrofija un dzeltenīgi brūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās tajās, parasti lūpu centrā pa žults kapilāriem (6-2. Att., C).

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar visiem hiperbilirubinēmijas veidiem (6-1. Tabula), hemolītisko anēmiju, iedzimtu aknu cirozi un hepatītu, žultsvadu atresiju vai tievo zarnu utt.

6-1. Tabula. Iedzimtas hepatozes diferenciālā diagnoze

Pacientiem parasti nav nepieciešama īpaša ārstēšana, jo Gilberta sindroms nav slimība, bet gan individuāla, ģenētiski noteikta organisma iezīme. Galvenā nozīme ir studiju veida, darba, atpūtas, uztura ievērošanai.

Alkoholiskie dzērieni un taukaini pārtikas produkti ir ārkārtīgi nevēlami - fiziskie pārslodzes (profesionālie sporta veidi), insolācija, ilgi pārtraukumi starp ēdienreizēm un šķidruma ierobežojumi nav ieteicami.

Terapijas komponenti un Gilberta sindroma paasinājumu novēršana:

• provocējošu faktoru (infekciju, fiziskā un garīgā stresa, hepatotoksisku zāļu un alkohola lietošana) izslēgšana;

Dzeltes epizode var atrisināt sevi, neizmantojot zāles.

Ja bilirubīna līmenis sasniedz 50 µmol / l un tam ir slikta veselība, fenobarbitālu iespējams lietot īsā laikā (1,5-2,0 mg / kg vai 30-200 mg dienā 2 devās 2 - 4 nedēļas). Fenobarbitāls (luminal *) ir daļa no tādām narkotikām kā Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, tāpēc viņi dažreiz dod priekšroku šiem medikamentiem (20-30-40 pilieni 3 reizes dienā 1 nedēļas laikā),

kaut arī šādas ārstēšanas efekts novērots tikai nelielā pacientu skaitā. Hepatocītu monooksidāzes sistēmas fermentu induktori papildus fenobarbitālam ietver ziksorīnu (flumecinolu *), ko lieto pusaudžiem devā 0,4-0,6 g (4-6 kapsulas) 1 reizi nedēļā vai 0,1 g 3 reizes dienā 2-4 nedēļu laikā Šo medikamentu ietekmē bilirubīna līmenis asinīs samazinās, dispepsijas simptomi izzūd, bet ārstēšanas laikā rodas letarģija, miegainība un ataksija. Šādos gadījumos šīs zāles ir paredzētas minimālām devām pirms gulētiešanas, kas ļauj tos lietot ilgu laiku.

Sakarā ar to, ka ievērojamai pacientu daļai attīstās holecistīts un žultsakmeņi, viņi iesaka lietot choleretic infūzijas, periodiski veicot sorbitola (ksilīta), Karlovi Vary sāls uc šļirces. Ir parādīti hepatoprotektori: ursodeoksikolskābes preparāti (ursosan *, ursofalk *), fosfolipīdi (Essentiale *), silibinīns (Karsil *), piena dadžu augļu ekstrakts (legalon 70 *), artišoka lapu ekstrakts (hofitols *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, holenzīms *, allohol *, berberīns *, holosas *; vitamīnu terapija, īpaši B grupas vitamīni.

Konjugētā bilirubīna atdalīšana ir iespējama, izmantojot pastiprinātu diurēzi, aktīvās ogles izmantošanu, absorbējot bilirubīnu zarnās.

Termiskā fizioterapija aknu rajonā ir kontrindicēta.

Izmantojot fototerapiju, tiek sasniegts audos fiksēta bilirubīna iznīcināšana, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novēršot tā iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru.

Profilakse ietver darba, uztura, atpūtas ievērošanu. Izvairieties no ievērojamas fiziskas slodzes, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Alkohola, hepatotoksisku zāļu lietošana ir nepieņemama.

Gilberta sindroms nav iemesls, lai atteiktos no vakcinācijas.

Obligāta hronisku infekcijas centru rehabilitācija un esošo žultsceļu patoloģijas ārstēšana.

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas dzīvē, bet tai nav pievienotas progresīvas aknu pārmaiņas un paaugstināta mirstība. Ja dzīvības apdrošināšana tiek klasificēta kā normāls risks. Fenobarbitāla ārstēšanā bilirubīna līmenis samazinās līdz normālām vērtībām. Varbūt iekaisuma attīstība žultsceļos, JCB, psihosomatiskie traucējumi.

Bērniem, kas cieš no šī sindroma, vecākiem ir jākonsultējas ar ģenētiku pirms citas grūtniecības plānošanas.

Līdzīgi būtu jārīkojas arī tad, ja pāris, kas plāno bērnus, tiek diagnosticēts ar šo sindromu.

DZĪVES DZĪVOŠANA

K76.0. Aknu tauku deģenerācija.

Hepatoze (aknu steatoze, bezalkoholiskais steatohepatīts) ir aknu slimību grupa, kas balstās uz vielmaiņas traucējumiem hepatocītos un aknu šūnu distrofisku pārmaiņu attīstībā, bet iekaisums nav vai ir vājš.

Pēdējos gados ir ievērojami palielinājies aknu tauku deģenerācijas biežums, galvenokārt sakarā ar aptaukošanās izplatības palielināšanos. Pacientiem, kuriem tika veikta aknu biopsija, konstatēti aptuveni 7–9% hepatozes gadījumu rietumu valstīs un 1-2% Japānā.

Etioloģija un patoģenēze

Slimības cēloņi ir aptaukošanās, cukura diabēts, dislipidēmija, ātrs svara zudums, proteīna trūkums diētā, taukskābju β-oksidācijas iedzimtie defekti, α-1-antitripīna deficīts, toksisku aknu iedarbība, ieskaitot alkoholu, utt. kā neatkarīga slimība un citu slimību izpausme.

Pārmērīga tauku uzkrāšanās aknu audos (hepatocītos un Ito šūnās) var būt pirmās iedarbības rezultāts (6-3. Attēls, a, d) - piesātināts ar lipīdiem, vienkāršiem ogļhidrātiem un augstas kalorijas pārtikas produktiem:

• palielinot brīvo taukskābju uzņemšanu aknās;

• brīvo taukskābju β-oksidēšanās ātruma samazināšana aknu mitohondrijās;

• paaugstināta taukskābju sintēze aknu mitohondrijās;

• samazināt ļoti zema blīvuma lipoproteīnu sintēzi vai sekrēciju un triglicerīdu eksportu to sastāvā.

Uztura pārkāpuma rezultāts ir insulīna rezistence un tauku infiltrācija aknās.

Otrais trieciens (sk. 6-3. Att., D) nozīmē lipīdu izņemšanas no aknām pārkāpumu, kas rodas, kad samazinās to pārstrādē iesaistīto vielu (proteīnu, lipotropo faktoru) skaits. Fosfolipīdu veidošanās no taukiem, β-lipoproteīniem un lecitīna ir traucēta. Patogenēzē, audzēja nekrozes faktors-α, endotoksīns, imūnfaktori ir svarīgi. Tiek uzskatīts, ka neatkarīgi no steatozes cēloņiem, iekaisuma-nekrotisku aknu pārmaiņu pamats ir universāli mehānismi. Brīvās taukskābes ir augsti reaģējošas vielas, kas kalpo kā substrāts lipīdu peroksidācijai. Veidotie brīvie radikāļi izraisa lipīdu, membrānu proteīnu komponentu, aknu receptoru uc iznīcināšanu, izraisot turpmākas izmaiņas aknās.

Ir pigmenta un taukainas hepatozes. Visbiežāk termins “hepatoze” nozīmē taukainu hepatozi (steatozi), jo pigmenta hepatoze ir daudz retāk sastopama un tiek ārstēta atsevišķi (skatīt “Reti sindromi”), izņemot Gilberta sindromu.

Klīniskais attēls un diagnoze

Sākumposmā simptomi ir minimāli. Parasti slimības gaita ir paslēpta, palielinās tikai aknu transamināžu un hepatomegālijas aktivitāte. Daudziem pacientiem patoloģiski tiek konstatēta patoloģiska aknu darbība, pārbaudot citas slimības. Asins seruma bioķīmisko pētījumu laikā konstatēta minimāla vai vidēji izteikta aknu iekaisuma aktivitāte. Tomēr bez ārstēšanas var novērot pāreju uz aknu cirozi, un aknu mazspējas fenomens pakāpeniski palielinās.

Tauku hepatozi bieži vien veic ultraskaņas diagnostikas ārsti, pamatojoties uz raksturīgām pazīmēm: vienotu aknu palielināšanos, difūzu tā ehogēnuma palielināšanos (dažreiz izteiktu), saglabājot tās viendabīgumu, lai gan ar procesa progresēšanu parādās raksturīga parenhīmas granulozitāte, kas norāda uz steatohepatīta un hepatīta rašanos. 6-3, b).

Saskaņā ar morfoloģiskajiem pētījumiem steatohepatīts ir pārmērīga triglicerīdu uzkrāšanās aknās, kam seko bojājumi šūnu membrānām un citiem hepatocītu organelliem, iekaisuma process, fibroze, līdz aknu cirozei (6-3. Attēls, c).

Att. 6-3. Aknu funkcijas un slimības: a - aknu piedalīšanās lipīdu vielmaiņā; b - ultraskaņa: hepatomegālija un paaugstināta aknu ehogenitāte; makropreparācija: aknu steatoze; g - pakāpeniska aknu patoloģijas veidošanās

Diēta terapija ir pastāvīga un droša tauku aknu ārstēšanas metode.

Lai normalizētu taukskābju oksidēšanos mitohondrijās, uzlabotu triglicerīdu transportēšanu no aknām, samazinātu lipīdu peroksidācijas procesus, izrakstīt zāles, kas uzlabo lipīdu vielmaiņu - hepatoprotektorus, vitamīnu B₁₂, folskābe, tioktiskā skābe (lipīnskābe *) utt.

Primārās profilakses pamats ir veselīgs dzīvesveids un veselīgs uzturs (6-4. Att.). Ieteicama pietiekama fiziskā aktivitāte.

Att. 6-4. Pārtikas piramīdas taukainajās aknās

Klīniskais novērojums ir aprakstīts zemāk (skatīt “Hroniskā hepatīta profilakse”).

Izņemot cēloņsakarības un savlaicīgu ārstēšanu, atveseļošanās ir iespējama, tomēr hepatoze var pārvērsties par hronisku hepatītu un cirozi (sk. 6-3. Att., D).

K73 Hronisks hepatīts.

Hronisks hepatīts ir slimību grupa, kam seko difūzas iekaisuma procesa attīstība aknās, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, ko apstiprina bioķīmiskie rādītāji, aknu morfoloģiskā pētījuma rezultāti, kā arī specifiski marķieri asins serumā.

Hroniskā hepatīta izplatība nav precīzi noteikta sakarā ar lielo izdzēsto un asimptomātisko formu skaitu, populācijas pētījumu trūkumu. Hronisks vīrusu hepatīts (CVH), ko izraisa B hepatīta vīrusu (29,2%), C (33,3%), hroniska B + C hepatīta (16,7%), retāk B + D (4,1%). %), D + G (ne vairāk kā 2%). 16,7% gadījumu tiek atklāts nezināmas etioloģijas hepatīts.

Pašreizējā hepatīta klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-2. Ņemot vērā šādu hepatīta veidu etioloģiju.

• specifisks vīrusu hepatīts. Šādas hepatīta galvenās formas ir A, B un C hepatīts. D hepatīts pasaulē ir mazāk izplatīts. E hepatīts joprojām ir galvenā problēma jaunattīstības valstīs. Ir aprakstīti arī citi hepatīta vīrusi (G, TTV uc), bet to klīniskā nozīme ir neliela.

• Nespecifisku vīrusu hepatītu izraisa vīrusu grupa, kas var ietekmēt gan aknas, gan citus orgānus. Piemēram, infekciozas mononukleozes vīruss (Epstein-Barr vīruss) selektīvi ietekmē retikuloendoteliālās sistēmas šūnas (klīniski izpaužas kā stenokardija, hipersplenisms, hepatīts uc). Adenovīruss izraisa faringokonjunktīvā drudzi, akūtu pneimoniju un hepatītu. Herpes simplex vīruss - AIDS indikators infekcija.

• Hepatīts - etioloģiski neatkarīgas slimības izpausme (ar leptospirozi, pseudotuberkulozi).

• Hepatīts, kas saistīts ar narkotiku lietošanu - toksisks-alerģisks un ārstniecisks hepatīts. Alkoholiskais hepatīts ir kombinēts bojājums ar acetaldehīdu un kādu citu faktoru.

• Nespecifisks reaktīvs hepatīts - aknu šūnu reakcija uz blakus orgānu patoloģiju: aizkuņģa dziedzeris, žultspūšļa, divpadsmitpirkstu zarnas. Reaktīvs hepatīts attīstās pacientiem ar hronisku pankreatītu, YAB divpadsmitpirkstu zarnu.

• Starp hroniska hepatīta autoimūnām formām tika identificēti 3 slimību veidi (sk. 6-2. Tabulu).

• Vairākām retām aknu slimībām var būt hroniskas noturīgas hepatīta klīniskās un histoloģiskās iezīmes:

- primārā žults ciroze;

- primārais sklerozējošais holangīts;

Fibrozes stadiju nosaka, pamatojoties uz patoloģisku aknu biopsijas paraugu morfoloģisko izpēti (6-3. Tabula), aptuveni saskaņā ar ultraskaņas datiem (6-4. Tabula).

6-2. Tabula. Hroniskā hepatīta klasifikācija (starptautiskā ekspertu grupa, Losandželosa, 1994)

* Izveidots atbilstoši aknu audu histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem un aptuveni - atbilstoši ALT un AST aktivitātei (1,5-2 normas - minimāla, 2-5 normas - zema, 5-10 normas - mērena, virs 10 normām - izteikta). ** Izveidots, pamatojoties uz aknu morfoloģisko izpēti un aptuveni saskaņā ar ultraskaņas datiem.

6-3. Tabula. B hepatīta histoloģiskās aktivitātes indekss punktos (Knodell R..J. Et al., 1994)

Piezīme: 1-3 punkti - hroniskā hepatīta minimālais aktivitātes līmenis; 4-8 - vidēji smags hronisks hepatīts; 9-12 punkti - mērens hronisks hepatīts; 13-18 punkti - smags hronisks hepatīts.

6-4. Tabula. Ultraskaņas kritēriji aknu fibrozes posmiem bērniem ar hronisku hepatītu

Kombinētais hepatīts tiek konstatēts kā galvenā diagnoze, ja vienlaikus tiek replikēta 2 veidu vīrusi un vairāk. Atkārtojot vienu un integrējot otru, tiek konstatēts primārais hepatīts un vienlaikus tas.

Hronisks vīrusu hepatīts

B18. Hronisks vīrusu hepatīts.

818,0. Vīrusu hepatīts B hronisks ar D-aģentu.

818.1. Vīrusu hepatīts B hronisks bez D-līdzekļa.

818.2. Vīrusu C hepatīts ir hronisks.

818.8. Vīrusu hepatīts hronisks citi.

818.9. Vīrusu hepatīts, hronisks, neprecizēts. Vairāk nekā 70% gadījumu hepatotropiskie vīrusi B, C un D ir hroniska hepatīta cēlonis, un visā pasaulē ir inficēti 350-400 miljoni cilvēku ar B hepatīta vīrusu, un aptuveni 1 miljons cilvēku katru gadu mirst no slimībām, kas saistītas ar B hepatītu (HBV).. HBV infekcijas izplatība dažādās valstīs svārstās no 0,1 līdz 20%. Akūtā HBV infekcijas risks kļūst hronisks, jo vecums palielinās: ar perinatālo infekciju tā sasniedz 90%, ar infekciju 1-5 gadu vecumā - 25-35% un pieaugušo infekcijas gadījumā - mazāk nekā 10%.

Etioloģija un patoģenēze

B un C hepatīta veidošanās mehānisms, diagnoze ir parādīta 5. attēlā. 6-5. Vīrusu hepatīts B (8 galvenie genotipi - AH) tiek konstatēti asinīs un citos bioloģiskos šķidrumos (sperma, siekalas, deguna gļotādas gļotas), nosūtot četrus galvenos veidus:

• perinatālā (no mātes uz bērnu pirmsdzemdību periodā un darba laikā);

• parenterāli (caur asinīm);

• horizontāli (ar tuvu sadzīves kontaktu vai inficētiem kopīgiem objektiem, galvenokārt novēroti agrā bērnībā).

Bērniem galvenais vīrusu hepatīta B pārnešanas ceļš ir perinatāls. Ja grūtniece ir vīrusu hepatīta B nesējs (un turklāt HBeAg pozitīvs), jaundzimušā inficēšanās varbūtība ar vīrusa nesēja attīstību ir 90%. Kā pieaugušajiem 25% šo bērnu mirst no hroniskiem aknu mazspējas vai aknu vēža gadījumiem. Kaut arī HBsAg, HBeAg un B vīrusa hepatīta DNS ir atrodami mātes pienā, barošanas veids neietekmē B hepatīta pārnešanas risku. Citi B hepatīta riska faktori ir:

- asins un / vai tā sastāvdaļu pārliešana;

- narkotiku injicēšana, tetovējumi, pīrsings un citas invazīvas procedūras uz ādas;

- neaizsargāts dzimumakts, īpaši anālais un maksts;

- darbs medicīnas iestādēs;

Reģionos ar zemu HBV infekcijas endēmiju, pusaudžiem un jauniešiem ir visaugstākais sastopamības biežums. Visbiežāk sastopamie vīrusu hepatīta B transmisijas ceļi šajās grupās ir seksuāli un parenterāli (ar nedrošām narkotiku injekcijām, jo ​​īpaši vienreizējās lietošanas šļirču atkārtota lietošana).

Tiek uzskatīts, ka hronisks B hepatīts (CHB) ir primāra hroniska slimība vai slimība, kas rodas pēc izņemtas vai subklīniskas akūtas infekcijas.

- sākotnējā vai imūnā tolerance;

- imūnās atbildes reakcija (replikācija), turpinot izteiktu klīnisko un laboratorisko aktivitāti;

B hepatīta vīrusa (HBV DNS) DNS neizraisa citolīzi. Hepatocītu bojājumi ir saistīti ar imūnreakcijām, kas rodas, reaģējot uz cirkulējošiem vīrusu un aknu antigēniem. Vīrusu replikācijas otrajā fāzē izpaužas vīrusa antigēni: HBsAg (virsma), HBcAg, (kodols), HBeAg (6-5. Att., A), imūnā atbilde ir izteiktāka, kas izraisa aknu parenhīmas masveida nekrozi un turpmāku vīrusa mutāciju.

B hepatīta vīrusa replikācija ir iespējama arī ārpus aknām - kaulu smadzeņu šūnās, mononukleārajās šūnās, vairogdziedzera un siekalu dziedzerī, kas izraisa šīs slimības papildu izpausmes.

Hroniskā C hepatīta (CHC) pārnešanas veidi ir līdzīgi CHB. Atšķirībā no vīrusu hepatīta B RNS hepatīta C vīrusam ir tieša hepatotoksiska iedarbība. Tā rezultātā vīrusa replikācija un tās noturība organismā ir saistīta ar hepatīta aktivitāti un progresēšanu. Interesanti, ka vīrusu hepatīts C spēj bloķēt ar to saistīto šūnu apoptozi (ieprogrammēto nāvi), lai ilgstoši paliktu cilvēka organismā. Apoptoze ir normāls process, kas atbrīvo no nolietoto vai slimīgo šūnu ķermeni. Proteīns, kas kodēts vīrusu hepatīta C genomā, pazīstams kā NS5A, bloķē kālija kanālu atvēršanu aknu šūnās, aizsargājot tās “patvērumus” no dabiskās nāves un tādējādi ilgstoši aizkavējoties cilvēka organismā. Vīrusu hepatīta C dzīves cikls ir parādīts 1. attēlā. 6-5, b.

Att. 6-5. Hronisks C un B hepatīts: a) C un B hepatīta diagnoze un B hepatīta seroloģisko marķieru dinamika; b - C hepatīta vīrusa dzīves cikls

Hroniskā hepatīta D (HGO) izraisītājs ir RNS saturoša daļiņa, kuras ārējo apvalku attēlo HBsAg. Daļiņas centrā ir hepatīta D vīrusa antigēns, un delta vīruss var vairoties aknu šūnās tikai vīrusu hepatīta B klātbūtnē, jo tā proteīni tiek izmantoti, lai izietu no delta vīrusa daļiņas. Slimība notiek vienlaikus ar vīrusu hepatīta B spoles superinfekciju.

Hroniska hepatīta klīniskais attēls ir viegls un nespecifisks. Asimptomātiskais kurss novērots 25% pacientu. Hroniska hepatīta veidošanās bieži notiek akūtu hepatīta iznākumā, kas rodas netipisku (izdzēstu, anicterisku, subklīnisku) formu veidā un ļoti reti ar acīmredzamām (ikteriskām) akūtas hepatīta formām. Akūtā hepatīta fāze un hroniskas slimības klīnisko simptomu parādīšanās ir sadalīta 5 vai vairāk gadus.

Hroniskas hepatīta klīniskās izpausmes ir atkarīgas no bērna vecuma infekcijas brīdī, morfoloģiskā t

izmaiņas aknās, infekcijas procesa fāze (replikācija, integrācija), priekšlaicīga fona. Bērniem, atšķirībā no pieaugušajiem, hroniska hepatīta holestātiskais variants ir reti; holestāzes klātbūtnē ir jāizslēdz iedzimtas anomālijas iekšpusē vai ārpusheimatās daļās, α-1-antitripīna deficīts, cistiskā fibroze. Galvenie slimības sindromi ir doti tabulā. 6-5.

6-5. Tabula. Galvenie hroniskā vīrusu hepatīta sindromi

Extrahepatic izpausmes, kas saistītas ar vīrusa ekstraheimatisko replikāciju, vairāk raksturīgas CHC, var izpausties kā atkārtots dermatīts, hemorāģiskais vaskulīts, glomerulonefrīts, artropātija, tiroidīts, Sjogrena sindroms, pankreatopātija. Extrahepatic izpausmes visbiežāk rodas pubertātes laikā, meitenēm attīstās endokrīnās sistēmas traucējumi, zēniem attīstās glomerulonefrīts un citas slimības.

Ārstnieciskās izpausmes ietver asinsvadu izmaiņas (6-6. Tabula; 6-6. Attēls). Bērniem tie ir daudz mazāk izplatīti, to klātbūtne prasa plašu aknu funkciju izpēti.

6-6. Tabula. Hroniska hepatīta vaskulāras ekstrahepatiskās izpausmes

Att. 6-6. Asinsvadu ārējās hroniskās hepatīta izpausmes: a - telangiektāzija; b - kapilārs; - palmu eritēma

Īpašas metodes. Izmantojot enzīmu piesaistīto imunosorbentu testu (ELISA), tiek konstatēti galvenie CG marķieri, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju (PCR), DNS vai RNS vīrusu (6-7. Tabula; 6-5. Attēls, a).

6-7. Tabula. Hroniska B un C hepatīta diagnostika

Vīrusu hepatīta B seroloģiskie marķieri tiek izmantoti, lai noteiktu slimības diagnozi un stadiju.

Antigēni tika sniegti iepriekš (sk. 6-5. Att., A). Antivielas pret vīrusa virsmas antigēnu (anti-HBsAg) parādās asinīs pēc 3-6 mēnešiem un saglabājas daudzus gadus vai, iespējams, uz mūžu. To atklāšana liecina par iepriekšējo infekciju vai iepriekšējo vakcināciju.

Asins antigēns (HBcAg) asinīs parasti nepārvietojas, bet tās antivielas parādās slimības sākumposmā, to titrs ātri sasniedz maksimumu un pēc tam pakāpeniski samazinās (bet ne pilnībā pazūd). Pirmkārt, parādās IgM klases antivielas (anti-HBcAg IgM), tad parādās IgG. Antigēns E (HBeAg) īsu laiku parādās asinīs slimības sākumā, ko papildina antivielu veidošanās pret to (anti-HBe).

Hronisku HBV infekciju raksturo HBsAg un anti-HBcAg IgG klātbūtne asinīs.

CHC papildus virēmijai (HCV RNS) tiek konstatētas IgM un IgG klases antivielas. Ārpus RNS, CHC un anti-HCV IgM saasināšanās nav konstatēta, bet IgG klases antivielas saglabājas (sk. 6-7. Tabulu).

Nespecifiskas metodes ietver bioķīmiskos, imunoloģiskos un instrumentālos pētījumus.

Biochemiskie testi nesniedz informāciju par slimības etioloģiju, bet atspoguļo aknu bojājumu raksturu un tās funkcijas stāvokli. Tie ietver:

• paaugstināts aknu enzīmu līmenis: ar CG ALAT pieaugums ir izteiktāks nekā AST, kas ir saistīts ar dažādām fermentu lokalizācijām (AST - citoplazmā, AST - mitohondrijās), ar cirozi, gluži pretēji, AST aktivitāte pārsvarā pārsniedz ALT aktivitāti; raksturīga arī tādu enzīmu kā laktāta dehidrogenāzes, γ-glutamiltranspeptidāzes, t

• tauku un pigmenta vielmaiņas traucējumi: bilirubīna tiešās daļas, kopējā holesterīna, β-lipoproteīnu, ALP, 5-nukleotidāzes aktivitātes palielināšanās;

• aknu proteīna-sintētiskās funkcijas pārkāpums: kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanās, timola testa palielināšanās, sublimācijas parauga samazināšanās, protrombīna līmeņa samazināšanās, noturīga disproteinēmija globulīna frakciju, īpaši γ-globulīnu, pieauguma dēļ un albumīna samazināšanās.

Biochemiskie sindromi, kas atspoguļo aknu darbības traucējumus, ir parādīti 1. nodaļā (sk. 1.-8. Tabulu, izmaiņas olbaltumvielu frakcijās - 1.-16. Att., B).

Imunoloģiskie testi. To raksturo zemāks T-supresoru līmenis, paaugstināts imūnglobulīnu līmenis serumā.

Instrumentālās metodes. Aknu ultraskaņa ir obligāta hroniska hepatīta izpētes metode, jo tā ļauj vizualizēt aknas, noteikt tās lielumu, identificēt aknu cirozi un portāla hipertensiju. Pat ar asimptomātisku slimību ar šo metodi, jūs varat noteikt aknu palielināšanos, izmaiņas parenhīmas echogenitātē. Var izmantot rehepatogrāfiju, aknu biopsiju.

Šodien aknu biopsija ir zelta standarts aknu slimību diagnosticēšanai (6-7. Att., A). Biopsijas procesā, izmantojot īpašu adatu, iegūst aptuveni 1 mm diametra aknu gabalu. Procedūru veic vietējā vai vispārējā anestēzijā un ultraskaņas skenēšanas kontrolē, jo ir nepieciešams kontrolēt adatas gaitu, kas ļauj droši rīkoties.

CG aktivitātes pakāpi visbiežāk novērtē, izmantojot daļēji kvantitatīvu histoloģiskās aktivitātes indeksu, kas pazīstams arī kā Knodell sistēma, kas definēta punktos (sk. 6-3. Tabulu). Aknu biopsijas (audu parauga) histoloģija ļauj pieņemt lēmumu par pretvīrusu terapijas nepieciešamību un taktiku.

Aknu biopsijas paraugu morfoloģiskā izmeklēšana jau bērna ar primāru hronisku hepatītu dzīves pirmajos mēnešos atklāj daudzus gadus ilgušās iekaisuma pazīmes, kā arī progresējošu fibrozi ar aknu cirozes veidošanos.

Att. 6-7. Hroniska hepatīta diagnostika: a - biopsijas metode; histoloģiskais attēls: b - CHB (hematoksilīna eozīna krāsošana; χ 400); - CHC (x 400).

HBV raksturo nekroze (6-7. Att., B); hroniska C hepatīta patognomoniskā pazīme - hepatocītu kodolu vakuolizācija, tā sauktie stiklveida hepatocīti, kā arī to pakāpeniskā nekroze (6-7. attēls, c).

Diferenciālā diagnostika tiek veikta ar iedzimtajām slimībām (glikogenoze, lipidoze, α-1-antitripsīna deficīts, Gilbert sindroms un cita pigmentēta hepatoze); parazitāras (opisthorchosis, ehinokokoze), nomaināmas (Wilson-Konovalov slimība) utt. Slimības pārbaudē, izmantojot aknu, esophagogastroduodenoscopy, CT un citu īpašo pētījumu metožu datus.

Replikācijas fāzē (paasinājumi) tiek parādīta hospitalizācija specializētā nodaļā, gultas atpūta, stingra diēta.

Pamatterapija ietver pretvīrusu zāļu iecelšanu. Norādes tās mērķim:

• hepatīta aktīvās replikācijas marķieru klātbūtne;

• ALAT līmenis ir vairāk nekā 2-3 reizes lielāks nekā parasti;

• holestāzes trūkums un cirozes pazīmes ar dekompensāciju;

• smagu vienlaicīgu slimību trūkums dekompensācijas stadijā;

• autoimūnu slimību, imūndeficīta, jaukta hepatīta neesamība.

Interferona induktoriem raksturīga zema toksicitāte un blakusparādību neesamība, atšķirībā no interferona preparātiem, pateicoties to lietošanai, ir iespējams ievērojami palielināt dzīves ilgumu bērniem un pieaugušajiem (6-8. Att.).

Att. 6-8. Hronisks hepatīts (kurss un ārstēšana): a) pretvīrusu ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar hronisku vīrusu hepatītu B un C un uzvarētajiem dzīves gadiem; b - B hepatīta dabiskais gaita

Interferona preparāti ir kontrindicēti psihozes, epidēmijas sindroma, smagas neitro- un trombocitopēnijas, autoimūnu slimību (AIG, thyroiditis uc), dekompensētas aknu cirozes un nieru slimību, kā arī sirds slimību laikā dekompensācijas stadijā.

Interferons-a-2b (reaferons *, roferons *, neiroferons *) - liofilizāts iekšķīgi lietojamas suspensijas pagatavošanai - tiek parakstīts 30 minūtes pirms ēšanas, flakona saturam pievieno 1-2 ml atdzesēta vārīta ūdens. Zāļu injekcijas tiek ievadītas kopā ar CHB devā 5 miljoni SV / m 2, ar CHC - 3 miljoni SV / m 2 ķermeņa virsmas laukuma trīs reizes nedēļā (1 reizi ar 72 stundu intervālu) s / c vai V / m. Aprēķinātā interferona deva sākotnēji tiek ievadīta 3 mēnešu laikā. Pēc šī perioda jāveic kontroles pētījums (RNS vai vīrusa DNS, aktivitāte). Ja šiem rādītājiem nav skaidras pozitīvas tendences (RNS izzušana, vīrusa DNS no asinīm, ALT samazināšana), labāk ir pārtraukt ārstēšanu, izmantojot šo shēmu, vai pāriet uz kombinēto terapiju. Bet, ja ALAT aktivitāte samazinās, RNS, vīrusa DNS koncentrācijas samazināšanās asinīs, ārstēšana pēc izvēlētās shēmas tiek turpināta vēl 3 mēnešus, kam seko kontrole.

laboratorijas pētījumi. Ar hroniska C hepatīta pozitīvu tendenci ārstēšana joprojām turpinās 3 mēnešus, lai nostiprinātu ārstēšanas rezultātus. Tādējādi CHB ārstēšanas kurss ir 6 mēneši, CHC - 9-12 mēneši.

Pediatriskajā praksē tiek izmantots Viferon (α-interferona kombinācija ar membrānu stabilizatoriem), kas ražots taisnās zarnas svecītēs. Devas bērniem: līdz 3 gadiem - 1 miljons SV, vecāki par 3 gadiem - 2 miljoni SV 2 reizes dienā ar 12 stundu intervālu 3 reizes nedēļā. Pacientiem, kas ārstēti ar programmas protokolu, izmantojot Viferon, ārstēšanas efektivitāti novērtē saskaņā ar iepriekš izklāstītajiem principiem. Ja šajā pacientu kategorijā ar kontroles pētījumu 3 mēnešus pēc terapijas sākuma nav pozitīvas ietekmes, tad Viferon var aizstāt ar reaferonu *, Roferon *.

Α-interferona meglumīna akridona acetāta induktors (cikloferons *) tiek ievadīts ar CG 6-10 mg / kg dienā, 10 injekcijas dienā, tad 3 reizes nedēļā 3 mēnešus kā kompleksu terapiju.

Pretvīrusu medikamentu tiloronu (amiksīnu) ordinē bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, tabletes pa 0,125 perorāli pēc ēšanas, pirmās 2 dienas dienā, tad 125 mg katru otro dienu - 20 tabletes, tad 125 mg 1 reizi nedēļā 10–20 nedēļas. CHA ārstēšanas kurss - 2-3 nedēļas, ar CHB - 3-4 nedēļas.

CHB gadījumā vīrusa replikācijas fona ieteicams lietot pretvīrusu ķīmijterapijas līdzekli lamivudīnu (zeffix, epivir *) iekšķīgi lietojamā šķīdumā un tabletēs. Bērniem no 3 mēnešu, bet ne vairāk kā 100 mg iekšķīgi vienu reizi dienā 9-12 mēnešu laikā, deva ir 3 mg / kg dienā. Tabletes 100 mg 1 reizi dienā ordinē pusaudžiem (16 gadus veciem un vecākiem) mutē neatkarīgi no ēdienreizes.

Kopumā interferona terapija ir efektīva 40% pacientu ar hronisku B hepatītu un 35% pacientu ar hronisku C hepatītu, bet 10-30% pacientu pēc ārstēšanas beigām ir iespējama slimības atkārtošanās.

Smagā hroniskā C hepatīta formā tiek parakstīti glikokortikoīdi: prednizons vai metilprednizolons tabletēs pa 0,001; 0,0025 un 0,005 mg 1-2 mg / kg dienā divās dalītās devās, izņemot dienas ritmu. Pēc remisijas sasniegšanas deva tiek samazināta par 5-10 mg līdz uzturošajai devai 0,3-0,6 mg / kg dienā: 10-15 mg prednizolona dienā vai 8-12 mg metilprednizolona dienā.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji:

• bioķīmiskais - visinformatīvākais ALT līmeņa noteikšana un ārstēšanas laikā ALAT aktivitāte jānosaka visā kursa laikā un 6 mēnešus pēc anulēšanas, un pēc tam ik pēc 3 - 6 mēnešiem 3 gadus;

• viroloģiski - RNS, vīrusa DNS noteikšana, izmantojot PCR;

• histoloģisks - informatīvākais, lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, bet praksē tas ne vienmēr ir realizējams, īpaši pediatrijā.

Biochemiskā remisija ārstēšanas beigās ietver fermentu līmeņa normalizēšanos tūlīt pēc terapijas kursa beigām; pilnīga remisija - AST un ALT līmeņa normalizācija un RNS, vīrusa DNS izzušana tūlīt pēc ārstēšanas; stabila bioķīmiskā remisija - transamināžu normālās vērtības saglabāšana 6 vai vairāk mēnešus pēc terapijas pārtraukšanas; stabila pilnīga remisija - saglabājot normālu AST un ALT līmeni un vīrusa DNS trūkumu 6 mēnešus pēc ārstēšanas.

Ja tiek panākta stabila pilnīga remisija, ieteicams turpināt pacienta uzraudzību vismaz 2 gadus ar biežumu 1 reizi sešos mēnešos. Remisijas fāzē (HVG integrācijas fāzē) antivīrusu terapija parasti netiek veikta, ārstēšana sastāv no uztura, shēmas, probiotiku, fermentu, augu aizsardzības līdzekļu, caurejas līdzekļu organizēšanas atbilstoši indikācijām, lai novērstu kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un zarnu autoeksikāciju.

Papildterapija ir simptomātiska un patogenētiska ārstēšana.

Lai mazinātu holestāzi, ursodeoksikolskābes preparātus (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) lieto monoterapijā hepatīta ne-replikatīvajā fāzē, replikācijas fāzē - kombinācijā ar interferoniem līdz 6-12 mēnešiem pie 10 mg / kg vienu reizi dienā pirms gulētiešanas.

Hepatoprotektorus, kas spēj aizsargāt hepatocītos, nosaka kursos līdz 1,5-2 mēnešiem. Atkārtots kurss - pēc 3-6 mēnešiem pēc indikācijām.

Artišoka lapu ekstrakts (hofitols *) ir augu izcelsmes zāles, kurām ir hepatoprotektīvs un choleretic efekts. Hofitol * ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, ar 1-2 tabletēm vai 1/4 tējk. šķīdums iekšķīgai lietošanai 3 reizes dienā pirms ēšanas, pusaudžiem - 2-3 tabletes vai 0,5-1 tējk. risinājums 3 reizes dienā, kurss - 10-20 dienas. Šķīdums intramuskulārai vai intravenozai lēnai injekcijai - 100 mg (1 ampula) 8-15 dienas; vidējās devas var ievērojami palielināt, īpaši ārstējot stacionāru.

Hepatoprotektors "Liv 52 *" ir augu izcelsmes bioloģiski aktīvo vielu komplekss; tas ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes 2-3 reizes dienā, pusaudžiem - 2-3 tabletes 2-3 reizes dienā.

Ademetionīns (Heptral *) ir hepatoprotektors, kam ir choleretic un cholekinetic, kā arī zināms antidepresants. Bērni ir jāreģistrē piesardzīgi iekšā / m, in / in. Ar intensīvu aprūpi

pirmās 2-3 ārstēšanas nedēļas - 400-800 mg / dienā lēnām vai in / m; pulveris tiek izšķīdināts tikai īpašā pievienotā šķīdinātājā (L-lizīna šķīdums). Uzturošai terapijai - 800–1600 mg dienā starp ēdienreizēm, bez košļājamās, vēlams no rīta.

Galvenajiem profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz infekcijas novēršanu ar hepatīta vīrusiem, tādēļ ir nepieciešama agrīna pacientu noteikšana ar izdzēstām slimības formām un to atbilstoša ārstēšana. Lai novērstu vīrusa aktivāciju un replikāciju, HBsAg nesējiem ir nepieciešama regulāra (vismaz 1 reizi sešos mēnešos) monitorings bioķīmiskiem un viroloģiskiem rādītājiem.

Vakcinācijai pret B hepatītu tiek izmantotas rekombinētās vakcīnas: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" un citi. RD jaundzimušajiem un bērniem līdz 10 gadu vecumam - 10 mcg (0, 5 ml suspensijas), bērniem, kas vecāki par 10 gadiem - 20 μg (1 ml suspensijas).

Jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm, kurām ir B hepatīts, kopā ar vakcīnu ieteicams ievadīt B hepatīta imūnglobulīnu, un zāles jāievada dažādās vietās. Saskaņā ar Krievijas Federācijā spēkā esošajiem noteikumiem šīs kategorijas bērnu vakcinācija tiek veikta četras reizes atbilstoši šādai shēmai: 0 (dzimšanas dienā) -1–2-12 mēnešu dzīves. Pret B hepatītu noteikti vakcinēti pusaudži vecumā no 11 līdz 13 gadiem saskaņā ar to pašu shēmu.

Veselības aprūpes darbinieki un B hepatīta infekcijas riska grupas cilvēki tiek plaši vakcinēti, un vakcinācija pakāpeniski samazina hepatīta B vīrusa inficēšanās līmeni ar Krievijas iedzīvotājiem.

Vēl nav izstrādāta C hepatīta vakcīna, un tāpēc C hepatīta profilakse ir balstīta uz visu parenterālās (tostarp transfūzijas) infekcijas iespēju nomākšanu.

Klīniskais novērojums ir aprakstīts turpmāk.

Pilnīgas atveseļošanās iespējamība ir niecīga. Lietojot CHB, rodas ilgstoša cēloņa vīrusa noturība, iespējams, kombinācija ar aktīvo patoloģisko procesu. Vidēji pēc 30 gadiem 30% pacientu ar hronisku aktīvu B hepatītu attīstās aknu ciroze. Piecu gadu laikā aptuveni viens no četriem hepatīta B izraisītiem cirozes pacientiem notiek ar dekompensētu aknu darbību, un vēl 5–10% pacientu attīstās aknu vēzis (sk. 6-8. Att.). Bez ārstēšanas 5 gadu laikā mirst aptuveni 15% pacientu ar cirozi. 1-1,5% gadījumu veidojas ciroze, bet atlikušajos 89% ir ilgstoša remisija ar HBsAg nesēju. Ar ΧΓD, prognoze ir nelabvēlīga: 20-25% gadījumu šis process nonāk aknu cirozē; izdalīšanās no patogēna nenotiek. CHC daudzus gadus plūst lēnām, maigi, nepārtraucot virēmiju, periodiski palielinot transamināžu aktivitāti un izteiktu fibrozes tendenci. Procesa gaitā attīstās ciroze un hepatocelulārā karcinoma.

K75.4. Autoimūns hepatīts.

AHI ir progresējoša hepatocelulāra aknu iekaisums, kam nav zināms etioloģija, ko raksturo periportāla hepatīta klātbūtne, bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija (hipergammaglobulinēmija) un autoantivielu klātbūtne asinīs.

Tāpat kā citas autoimūnās slimības, AIH ir biežāk sastopama sievietēm, un kopējais sastopamības biežums ir aptuveni 15–20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Bērnībā AIG daļa hroniskā hepatīta vidū ir no 1,2 līdz 8,6%, kas novērota 6-10 gadu vecumā. Meiteņu un zēnu attiecība ir 3-7: 1.

Etioloģija un patoģenēze

AIH attīstības patogenētiskā mehānisma pamatā ir HLA membrānu receptoru iedzimts defekts. Pacientiem ir defekts T-supresora funkcijā, kas saistīta ar HLA haplotipu, kā rezultātā rodas nekontrolēta IgG klases antivielu B-limfocītu sintēze, kas iznīcina normālu hepatocītu membrānas, un izveido patoloģiskas imūnās atbildes pret saviem hepatocītiem. Bieži vien process ietver ne tikai aknas, bet arī lielus ārējo un iekšējo sekrēciju dziedzerus, tostarp aizkuņģa dziedzeri, vairogdziedzeri un siekalu dziedzerus. Ģenētiskā nosliece (imunoreaktivitāte pret autoantigēniem), kas tomēr nav pietiekama, tiek uzskatīta par galveno AIH patogēnas faktoru. Tiek uzskatīts, ka šim procesam ir nepieciešami ierosinātāji (trigeri), starp kuriem tiek uzskatīti vīrusi (Epstein-Barr, masalas, A un C hepatīts) un daži medikamenti (piemēram, interferona preparāti) un nelabvēlīgi vides faktori.

Att. 6-9. AIH patoģenēze

AIH patoģenēze ir parādīta 1. attēlā. 6-9. Hepatocītu bojājumu efektora mehānisms, iespējams, ir vairāk saistīts ar autoantivielu reakciju uz hepatocītu specifiskiem hepatocītu antigēniem, nevis tieši T-šūnu citotoksicitāti.

Pašlaik ir 3 AIG veidi:

- 1. veids ir klasisks variants, tas veido 90% no visiem slimības gadījumiem. Atklāj antivielas pret gludās muskulatūras šūnām (gludu muskuļu antivielu - SMA) un kodolantigēnus (specifiski aknām)

olbaltumvielas - antinukleārās antivielas - ANA) titrā, kas ir lielāks par 1:80 pusaudžiem un vairāk nekā 1:20 bērniem;

- 2. tips - veido aptuveni 3-4% no visiem AIH gadījumiem, lielākā daļa pacientu ir bērni vecumā no 2 līdz 14 gadiem. Ir konstatētas antivielas pret aknu un nieru mikrosomām (aknu nieru mikrosomas - LKM-1);

- 3. tipam raksturīgas antivielas pret šķīstošu aknu antigēnu (šķīstošo aknu antigēnu - SLA) un aknu aizkuņģa dziedzera antigēnu (LP).

Dažas AIG īpašības, ņemot vērā tipus, ir norādītas tabulā. 6-8.

6-8. Tabula. AIG tipa klasifikācija un īpašības

50-65% gadījumu slimību raksturo pēkšņi simptomi, kas ir līdzīgi vīrusu hepatīta simptomiem. Dažos gadījumos tas sākas pakāpeniski un izpaužas kā nogurums, anoreksija un dzelte. Citi simptomi ir drudzis, artralģija, vitiligo (pigmentācijas traucējumi, kas izraisa melanīna pigmenta izzušanu dažās ādas vietās) un deguna asiņošana. Aknas izvirzās 3-5 cm no piekrastes loka malas un ir saspiestas, ir splenomegālija, vēdera izmērs ir palielināts (6-10. Att., A). Parasti tiek konstatētas hroniskas aknu slimības ārpuses pazīmes: zirnekļa vēnas, telangiektasijas, eritēmas palmarīns. Dažiem pacientiem ir cushingoid izskats: pinnes, hirsutisms un rozā strii uz augšstilbiem un vēdera; 67% diagnosticē citas autoimūnās slimības: Hashimoto tirroidīts, reimatoīdais artrīts utt.

Diagnoze balstās uz citolīzes, holestāzes, hipergammaglobulinēmijas sindromu noteikšanu, IgG koncentrācijas palielināšanos, hipoproteinēmiju, strauju ESR pieaugumu, ko apstiprina autoantivielu atklāšana pret hepatocītiem.

Raksturo hipersplenisma sindroms, tā simptomi:

• pancitopēnija (visu asins šūnu skaita samazināšanās): anēmija, leikopēnija, neitropēnija, limfopēnija, trombocitopēnija (ar izteiktu smaguma pakāpi parādās asiņošanas sindroms);

• kompensējoša kaulu smadzeņu hiperplāzija.

Absolūtās nozīmes instrumentālās izpētes metožu (skenēšana, aknu biopsija uc) diagnostikā.

Morfoloģiskās izmaiņas aknās ar AIH ir raksturīgas, bet nav specifiskas. CG parasti kļūst par multilobulāru cirozi (6-10. Att., B); raksturīga augsta aktivitātes pakāpe: periportāls

nekroze, porto portāls vai centrostas tilta nekroze, retāk - portāls vai lobārs hepatīts, galvenokārt limfocītu infiltrācija ar lielu skaitu plazmas šūnu, ligzdu veidošanās (6-10. att., c).

Att. 6-10. AIG: a - bērns ar aknu cirozi; b - makropreparācija: makronodulārā ciroze; c - mikroskopisks paraugs: histoloģisks attēls (hematoksilīna-eozīna traipi; χ 400)

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar CHB, holecistītu, Wilson-Konovalov slimību, zāļu izraisītu hepatītu, α-1-antitripsīna deficītu utt.

Piešķirt noteiktu un iespējamu AIG. Pirmo variantu raksturo iepriekš minēto rādītāju klātbūtne, ieskaitot autoantīmu titru palielināšanos. Turklāt asins serumā nav vīrusu marķieru, žultsvadu bojājumi, vara uzkrāšanās aknu audos, asins pārliešanas norādes un hepatotoksisku zāļu lietošana.

Iespējamā AIG iespēja ir pamatota, ja esošie simptomi ļauj domāt par AIG, bet tie nav pietiekami diagnosticēšanai.

Pamatā ir imūnsupresīva terapija. Paredzēts prednizons, azatioprīns vai to kombinācijas, kas 3 gadu laikā ļauj sasniegt klīnisku, bioķīmisku un histoloģisku remisiju 65% pacientu. Ārstēšana turpinās vismaz 2 gadus, lai sasniegtu remisiju visiem kritērijiem.

Prednizolonu ordinē devā 2 mg / kg (maksimālā deva ir 60 mg dienā), pakāpeniski samazinoties par 5-10 mg ik pēc 2 nedēļām, veicot iknedēļas bioķīmisko parametru monitoringu. Ja transamināžu līmenis nav normalizēts, azithoproprīnu papildus paraksta ar sākotnējo devu 0,5 mg / kg (maksimālā deva ir 2 mg / kg).

Pēc gada pēc remisijas sākuma ir vēlams atcelt imūnsupresīvo terapiju, bet tikai pēc aknu kontroles punkcijas biopsijas. Morfoloģiskajam pētījumam jānorāda iekaisuma izmaiņu neesamība vai minimāla aktivitāte.

Ar glikokortikoīdu terapijas neefektivitāti, ciklosporīnu (Sandyummum neoral *) lieto iekšķīgai lietošanai no pirmā dzīves gada, kas izdalās 100 mg šķīdumā 50 ml pudelē, kapsulas ar 10, 25, 50 un 100 mg.

izrakstiet zāles 2-6 mg / kg devā dienā (ne vairāk kā 15 mg / m 2 nedēļā). Ciklofosfamīds (ciklofosfamīds *) tiek ievadīts intravenozi pilienu veidā devā 10-12 mg / kg 1 reizi 2 nedēļās, pēc tam tabletēs ar 0,05 g 15 mg / kg 1 reizi 3-4 nedēļās, kursa deva - ne vairāk 200 mg / kg.

Primāro rezistenci pret ārstēšanu novēro 5-14% pacientu. Tie galvenokārt tiek pakļauti konsultācijām aknu transplantācijas centros.

Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārais ir agrīnā diagnosticēšanā, pacientu novērošana (aprakstīta turpmāk) un ilgstoša imūnsupresīva terapija.

Slimība bez ārstēšanas nepārtraukti progresē un tai nav spontānas remisijas - veidojas aknu ciroze. Ar AIG 1. tipu glikokortikoīdi ir biežāk efektīvi un prognoze ir salīdzinoši labvēlīga: daudzos gadījumos ir iespējams panākt ilgstošu klīnisko remisiju. AIH 2. tipa slimība parasti strauji progresējas līdz cirozei. 3. tips nav klīniski labi definēts, un tā gaita nav pētīta.

Imūnsupresīvās terapijas neefektivitātes dēļ pacientiem tiek indicēta aknu transplantācija, pēc tam 5 gadu izdzīvošanas koeficients ir vairāk nekā 90%.

K71. Zāļu hepatīts.

Hepatīts ir toksisks aknu bojājums, ieskaitot idiosinkrātisku (neprognozējamu) un toksisku (paredzamu) zāļu izraisītu aknu slimību, kas saistīta ar hepatotoksisku zāļu un toksisku vielu lietošanu.

Etioloģija un patoģenēze

Aknām ir svarīga loma ksenobiotiku (svešķermeņu) metabolismā. Enzīmu grupa, kas atrodas aknu endoplazmatiskajā retikulā, pazīstama kā citohroma P450, ir svarīgākā vielmaiņas fermentu grupa aknās. Citohroma P450 absorbē aptuveni 90% toksisko un zāļu produktu.

Bieži aknas kļūst par mērķi, lai tās kaitētu. Izšķir tiešus un netiešus aknu bojājumu veidus.

Tiešais aknu bojājumu veids ir atkarīgs no zāļu devas un ir atkarīgs no zāļu ietekmes uz aknu šūnām un tā organellām. Attiecībā uz zālēm, kurām obligāta devas atkarīga hepatotoksiska iedarbība, ir paracetamols un antimetabolīti, kas izraisa hepatocītu nekrozi. Tetraciklīns, merkaptopurīns, azatioprīns, androgēni, estrogēni uc var izraisīt arī tiešu aknu bojājumu.

Netieša veida aknu bojājums, kas nav atkarīgs no zāļu devas, tiek novērots, lietojot nitrofurānus, rifampicīnu, diazepāmu, meprobamātu utt. Šis veids atspoguļo bērna ķermeņa individuālo reakciju kā zāļu paaugstinātas jutības izpausmi.

Aknas ir iesaistītas dažādu ksenobiotiku metabolismā, izmantojot biotransformācijas procesus, kas sadalīti divās fāzēs.

• Pirmā fāze - oksidatīvās reakcijas, kas notiek ar citohromu P450 piedalīšanos. Šajā fāzē var veidoties aktīvie metabolīti, no kuriem dažiem ir hepatotoksiskas īpašības.

• Otrais posms, kura laikā iepriekš izveidojušos metabolītu konjugācija notiek ar glutationu, sulfātu vai glikuronīdu, izraisot netoksisku hidrofilu savienojumu veidošanos, kas tiek izvadīti no aknām asinīs vai žults.

Īpaša vieta starp toksiskiem bojājumiem aknās ir zāles vai zāles, hepatīts. To veidošanās notiek biežāk narkotiku nekontrolētas lietošanas rezultātā (6-11. Att., A). Praktiski jebkura narkotika var izraisīt aknu bojājumus un dažāda smaguma hepatīta attīstību.

Toksīni var iedalīt mājsaimniecībā un rūpniecībā. Tie ražo rūpnieciskas indes ar organisku dabu (oglekļa tetraklorīdu, hlorēto naftalīnu, trinitrotoluēnu, trihloretilēnu utt.), Metālus un metaloīdus (varu, beriliju, arsēnu, fosforu), insekticīdus (dichlorodifeniltrichloretānu - DDT, karbofosus uc).).

Att. 6-11. Zāļu hepatīts: a - zāļu hepatīta veidošanās ar hepatocītu nekrozi; b - zāļu hepatīta histoloģiskais attēls pēc akūtas leikēmijas ārstēšanas (hematoksilīna-eozīna traipu; χ 400)

Īpaši smagas hepatocītu sakāves formas attīstās saindēšanās gadījumā ar tādām vielām kā paracetamols, indes krēms, balts fosfors, oglekļa tetraklorīds, visi ražošanas indes.

Tipiski aknu bojājumu veidi ar zāļu hepatotoksisku iedarbību ir parādīti 3. Ttabulā. T

6-9. Tabula. Visbiežāk sastopamā narkotiku hepatotoksiskā iedarbība

Zāļu reakcijas var būt pārejošas, reti novēro hronisku hepatītu. Funkcionālie aknu testi dažu nedēļu laikā (līdz 2 mēnešiem) var normalizēties pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, bet ar holestātisku hepatītu, šis periods var palielināties līdz 6 mēnešiem. Dzelte vienmēr norāda uz smagāku aknu bojājumu, var izraisīt akūtu aknu mazspēju.

Aknu medicīnisko bojājumu diagnosticēšanas pamats ir rūpīgi savākta lietoto zāļu vēsture vai lietošana kā pašapstrāde. Parasti laika intervāls starp zāļu lietošanu un slimības sākumu svārstās no 4 dienām līdz 8 nedēļām.

Biopsiju var norādīt, ja ir aizdomas par iepriekšējo aknu patoloģiju vai ja nav normalizēti asins bioķīmiskie parametri (aknu darbības testi) pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Ir novērota hemorāģiska nekompleksācija, smaga olbaltumvielu (granulāra un balona) deģenerācija hepatocītiem, hepatocītu kodolu polimorfisms, degeneratīvās un nekrobiotiskās izmaiņas hepatocītu kodolos (6-11. Att., B).

Aknu mazspējas diferenciāldiagnozē, dzelte jāapsver narkotiku toksiskās iedarbības iespējamība. Nepieciešams novērst citus cēloņus: vīrusu hepatīts, žultsvadu slimības utt. Retos gadījumos ir jāveic diferenciālā diagnostika ar iedzimtiem vielmaiņas slimībām, kas var izraisīt aknu bojājumus, I tipa glikogenoze (Gyrke slimība),

III tips (Cory slimība), IV tips (Andersenas slimība), VI tips (Gersa slimība). Šīs slimības izraisa pārmērīga glikogēna uzkrāšanās aknu šūnās. Arī hroniska aknu bojājuma ārstēšanai jābūt diferencētai no lipidozes: Gošē slimības (balstoties uz slāpekļa cerebrosīdu uzkrāšanos retikulocītiskajās šūnās) un Niemann-Pick slimību (ko izraisa fosfolipīdu uzkrāšanās fosfolipīdu, galvenokārt sfingomielīna, retikuloendoteliālās sistēmas šūnās). Ir jāizslēdz arī galakto un fruktozēmija.

Obligāts un galvenais nosacījums ārstēšanai ir pilnīgs hepatotoksisku zāļu lietošanas noraidījums.

Augsta kaloriju daudzums (90-100 kcal / kg dienā), kas bagāts ar olbaltumvielām (2 g / kg dienā) un ogļhidrāti, palīdz atjaunot aknu funkcionālo stāvokli. Terapeitiskiem nolūkiem ieteicams būtiskus fosfolipīdus ar membrānas stabilizējošu un hepatoprotektīvu iedarbību, kā arī lipīdu peroksidācijas inhibitorus. Ir noteikts arī tioktiskā skābe.

lotu (lipoīnskābe *, lipamīds *), kas samazina zāļu toksisko iedarbību, pateicoties tā antioksidatīvajai iedarbībai; bērniem, kas vecāki par 12 gadiem - flavonoīdu silibinīnu (Kars * 5) ar 5 mg / kg 3 devās (ne košļāt dragees, ņem pēc ēdienreizes ar lielu ūdens daudzumu).

Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek atcelta aknu bojājumu izraisošā narkotika. Parasti klīniskās izpausmes un bioķīmisko parametru izmaiņas tiek normalizētas dažu dienu laikā, reti nedēļās.

Prognoze vienmēr ir nopietna, kad izveidojas hronisku aknu bojājumu ar hepatocelulāru nepietiekamību attēls.

Hroniska hepatīta profilakse

Primārā profilakse nav attīstīta, sekundārais ir agrīna atpazīšana un adekvāta bērnu ārstēšana ar akūtu vīrusu hepatītu.

Plaši izplatīta vakcinācija pret A un B hepatītu atrisinās ne tikai akūtu, bet arī hronisku hepatītu.

C71.7. Toksisks aknu bojājums ar fibrozi un aknu cirozi.

K74. Kriptogēna fibroze un aknu ciroze. K74.3. Primārā žults ciroze. K74.4. Aknu sekundārā ciroze. K74.5. Nenoteiktā žults ciroze. K74.6. Cita un nenoteikta ciroze. P78.3. Ciroze ir iedzimta.

Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, ko raksturo aknu parenhīmas distrofija un nekroze, kam seko mezgla reģenerācija, difūzā saistaudu proliferācija. Tā ir vēla dažādu aknu un citu orgānu slimību stadija, kurā tiek traucēta aknu struktūra un aknu funkcijas netiek veiktas pilnībā, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja.

Ir nepieciešams atšķirt aknu cirozi no tās fibrozes. Fibroze - saistaudu fokusa proliferācija dažādos aknu bojājumos: abscesi, infiltrāti, granulomas utt.

Ekonomiski attīstītajās valstīs 1% iedzīvotāju ir aknu ciroze, kas ir viens no 6 galvenajiem nāves cēloņiem pacientiem vecumā no 35 līdz 60 gadiem. Katru gadu 40 miljoni cilvēku pasaulē mirst no hepatīta B vīrusa nesēja fona izveidojušās aknu un hepatocelulārā karcinomas vīrusu cirozes, bet vīriešiem biežāk - 3: 1.

Žultsceļu trakta atrēmija ir viens no izplatītākajiem cēloņu cirozes cēloņiem zīdaiņiem, biežums ir 1 no 10 000-30 000 jaundzimušajiem.

Etioloģija un patoģenēze

Daudzas aknu un citu orgānu slimības, ilgtermiņa zāles (sk. 6-11., A, 6-12. A) utt., Izraisa aknu cirozi. Turklāt cirozes veidošanās gadījumā ir svarīgas citas slimības:

• primārā žults ciroze;

• parazitāras aknu slimības: ehinokokoze, šistosomoze uc;

• iedzimti vielmaiņas traucējumi (hemohromatoze, hepatolentiska deģenerācija, galaktozēmija, α-1-antitripsīna deficīts uc);

• traucēta venozā aizplūšana no aknām (Buddia-Chiari sindroms, veno-okluzīva slimība, smaga labā kambara sirds mazspēja) utt.

Žultsceļa trakta atrēmija ir saistīta ar attīstības novirzēm, kas vairumā gadījumu ir saistītas ar hepatītu dzemdē, ko bieži izraisa viens no reovīrusiem. Dažiem bērniem šīs malformācijas rašanās iemesls ir nelabvēlīgi faktori, kas iedarbojas uz dzemdes dzemdību 4-8. Parasti šiem bērniem ir citu orgānu (parasti nieru, sirds, mugurkaula) anomālijas. Dažiem bērniem ir saistība ar 13. un 18. trisomijas hromosomu pāriem. Atrēzijai raksturīga pilnīga intra- un extrahepātisko žultsvadu slēgšana dažādos variantos. Visbiežāk (70-80% gadījumu) notiek atresijas intrahepatiskā forma.

Viena no galvenajām cirozes pazīmēm un komplikācijām ir portāla hipertensijas sindroms, kas rodas sakarā ar spiediena palielināšanos portāla vēnā (vēnā, kas izraisa asinis no vēdera orgāniem aknās) vairāk nekā 5 mm Hg. Palielinoties spiedienam portāla vēnā, asinis nevar izplūst no vēdera orgāniem, un šajos orgānos ir asins stagnācija (6-12. Att., B).

Aptuvenais aknu šūnu sastāvs: 70-80% - hepatocīti, 15% - endotēlija šūnas, 20-30% - Kupffera šūnas (makrofāgi), 5-8% - Ito šūnas (6-13. Att., A). Ito šūnām (sinonīmiem: aknu stellātu šūnām, taukainajām šūnām, lipocītiem), kas atrodas Diss perisinusoidālajā telpā, ir būtiska nozīme aknu cirozes patogenēzē. Tā kā tās ir galvenās saistaudu šūnas aknās, tās veido ekstracelulāru matricu, kas parasti uzkrāj lipīdus. Kad notiek aknu bojājumi, Ito šūnas sāk ražot I tipa kolagēnu un citokīnus, iegūstot fibroblastiem līdzīgas īpašības (6-13. Att., B). Šis process notiek, piedaloties hepatocītiem un Kupfera šūnām.

Att. 6-12. Aknu ciroze: a - etioloģiskie faktori; b - aknu portāla sistēma un portāla hipertensijas veidošanās mehānisms

Aknu cirozes patoģenēze ir parādīta 5. attēlā. 6-13, b, bet aptuveni 10-35% pacientu ar cirozes etioloģiju un patoģenēzi nav zināmi.

1 Att. 6-13. a) aknu lobula daļa un tā šūnu sastāvs; b - aknu cirozes patoģenēze

Izmaiņas aknās cirozē parasti izkliedējas, tikai ar žults cirozi, tās var būt fokusa. Ar iekaisumu un fibrozi saistītu hepatocītu nāve izraisa normālas aknu arhitektonikas traucējumus: normāla aknu asinsvadu tīkla zudums ar portocaval šuntu attīstību un konservētu hepatocītu reģenerācijas mezglu veidošanos (6-14. Att., A), un nav normālas aknu lobulas, kas konstatētas autopsijas laikā. materiāla vai in vivo, izmantojot MRI (6-14. att., b).

Att. 6-14. Izmaiņas aknās cirozes gadījumā: a - mikronodulārās cirozes makropreparācija; b - aknu MRI: bultiņa norāda uz reģenerācijas mezglu

Ārstnieciskās žults trakta atrēzija tiek izolēta (bez žultspūšļa atresijas vai kombinācijā ar to), intrahepatisko žultsvadu atresija (bez vai kombinācijā ar atheju no ārējiem epitēliem), kopējā atresija. Cirozes klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-10.

6-10. Tabula. Cirozes klasifikācija

Primārās žults cirozes gadījumā, kas izpaužas kā aknu žultsvadu iekaisums ar žults izplūdi, dzelte, nieze, drudzis un citi simptomi. Žultsceļa ciroze, kas saistīta ar iedzimtu žultsceļa atresiju, tiek veidota ātri, izraisot nāvi, ja nav ķirurģiskas iejaukšanās veselības apsvērumu dēļ.

Alkoholiskā aknu ciroze attīstās cilvēkiem, kuri ilgstoši dzer alkoholiskos dzērienus pārmērīgi lielās devās, tas netiek uzskatīts par bērnu hepatoloģiju.

Aknu ciroze vecākiem bērniem attīstās lēni un sākumā var rasties bez simptomiem. Zīmes, kas norādītas cilnē. 6.-11., Parasti, pakāpeniski attīstās bērnam, ilgstoši ciešot no hroniskām aknu slimībām vai citiem orgāniem, un viņa vecākiem.

Hepatomegāliju novēro slimības sākumā. Pakāpeniska hepatocītu iznīcināšana, fibroze kā pamata slimības progresēšana izraisa aknu lieluma samazināšanos. Īpaši raksturīga aknu lieluma samazināšanās cirozes dēļ, ko izraisa vīrusu un autoimūns hepatīts.

6-11. Tabula. Cirozes pazīmes

Cirozes komplikācijas ir portāla hipertensijas sindroms (6-12. Tabula), apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, asiņošana no barības vada paplašinātām vēnām, aknu koma.

6-12. Tabula. Portāla hipertensijas sindroma diagnostika

Apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas - aknu cirozes komplikācija, kas izpaužas kā ekstremitāšu sāpes, redzama un ievērojama vēnu palielināšanās. Asiņošana no barības vada paplašinātām vēnām izpaužas kā asins izdalīšanās no mutes un / vai izkārnījumu melnināšana. Aknu koma - smadzeņu bojājums, kas rodas, uzkrājušies daudzu toksisku vielu asinīs, parasti attīstās ar dekompensētu cirozi; Galvenās hepatocelulārās mazspējas sindroma pazīmes ir norādītas tabulā. 6-13.

6-13. Tabula. Hepatocelulārās mazspējas sindroma pazīmes

Bioķīmiskās analīzes laikā tiek konstatēta citolīzes, holestāzes, iekaisuma un vēlāk - hepatodepresīvā sindroma (skatīt 1.-8. Tabulu) sintēze.

Ultraskaņa apraksta mikronodulāro (6-15. Att., A) vai makronodulāro (6-15. Att., B) aknu cirozes veidus. Histoloģiskie sinonīmi šiem nosaukumiem:

• maza mezgla ciroze, ko raksturo nelielu mezglu veidošanās (aptuveni 1 mm diametrā);

• lielas cirozes cirkulācija - iepriekšējās aknu arhitektonikas iznīcināšanas vietās tiek konstatēti lieli šķiedru rētas.

Klasiskā makrodrug no aknām, kas spilgti pārstāv žults cirozi, ir parādīta 5. attēlā. 6-15, c.

Bērna dzīves laikā ar aknu cirozi var norādīt tikai biopsiju, kas atklāj smagas distrofiskas izmaiņas hepatocītos, holestāzi, saistaudu augšanas fokusus (šķiedrveida mezglus), starp kuriem atrodas aknu salas (6-15. Att., D).

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar aknu slimībām, ko izraisa uztura un vielmaiņas traucējumi: taukainā hepatoze, glikogenoze, amiloidoze, cistiskā fibroze utt. Novērst audzējus, abscesus, parazītiskās aknu slimības.

Cirozes ārstēšanas pamatprincipi ir šādi.

• Cirozi izraisošu cēloņu novēršana (etiotropiska ārstēšana): pretvīrusu terapija (vīrusu hepatīts), abstinencija (alkohola ciroze), zāļu lietošanas pārtraukšana (zāļu hepatīts).

Att. 6-15. Aknu ciroze pēc ultraskaņas: a - mikronodulāra; b - makronodulāra: žultsvadu iedzimta atresija ar cirozes veidošanos: c - makropreparācija; g - mikrodrugs (krāsu hematoksilīna-eozīns; χ 400)

• Cirozes progresējošu komplikāciju terapija: aknu encefalopātijas, portāla hipertensijas sindroma uc simptomātiska ārstēšana.

• Patogēnisks: pārmērīga dzelzs un vara atdalīšana (hemochromatosis, Wilson-Konovalov slimība), imūnsupresīvā terapija (AIH), holestāzes ārstēšana (primārā žults ciroze).

Noskaidrotajā žultsceļa atresijas diagnozē, ārstēšana ir efektīva: choledochojejunostomy vai protoenterostomija (Kasai operācija - tiešas anastomozes veidošanās starp dekapsulētu atklātu aknu virsmu.

vārtiem un zarnām), aknu transplantācija. Pirms operācijas ārstēšana ir atbalstoša. Glikokortikoīdi ir neefektīvi, kā arī citas zāles. Tajā pašā laikā K vitamīnu jāievada reizi nedēļā parenterāli, periodiski veicot hepatoprotektoru, E, D vitamīnu kursus.

Cirozes komplikāciju ārstēšana

Ascīts (galvenie ieteikumi):

• stingra gultas atpūta;

• hronatriska diēta: ar minimālu un mērenu ascītu - sāls patēriņa ierobežojums līdz 1,0-1,5 g dienā; ar intensīvu ascītu - līdz 0,5-1,0 g / dienā;

• šķidruma patēriņa ierobežošana līdz 0,8-1,0 litriem dienā;

• diurētikas terapija: aldosterona antagonisti un natriurētiskie līdzekļi;

• terapeitiskā paracentēze (3-6 l) ar intravenozu albumīna šķīdumu (ar ātrumu 6-8 g uz 1 l izvadītā ascīta šķidruma);

• ultrafiltrācija, izmantojot peritoneālu vēnu šuntu, transjugulāru intrahepatisko portosistēmu šuntu;

Diurētiskie līdzekļi. Hidrohlortiazīds (hipotiazīds *) tabletēs un kapsulās ir paredzēts bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem ar devu 1-2 mg / kg dienā 1 uzņemšanas laikā. Hipokalēmiju var novērst, izmantojot preparātus, kas satur kāliju, vai ēšanas ēdienus, kas bagāti ar kāliju (augļi, dārzeņi).

Spironolaktons (veroshpirons *, aldaktons *, veropilaktons *) tabletēs, kapsulās, sākotnējā dienas deva - 1,33 mg / kg, maksimālā - 3 mg / kg 2 devās vai 30-90 mg / m 2, protams - 2 nedēļas. Kontrindicēts bērnībā.

Furosemīds (lasix *) 40 mg tabletēs un granulas suspensijas pagatavošanai, 1 - 2 ml ampulas. Jaundzimušajiem tiek noteikts 1-4 mg / kg dienā 1-2 reizes, 1-2 mg / kg intravenozi vai intramuskulāri 1-2 reizes dienā, bērniem 1-3 mg / kg dienā, pusaudžiem 20 gadu vecumā. -40 mg / dienā.

Diurētiskie līdzekļi tiek parakstīti no rīta. Nepieciešams, lai kontrolētu kālija līmeni serumā, EKG.

Terapijas efektivitātes kritērijs ir pozitīvs ūdens līdzsvars, kas sastāda 200-400 ml / dienā ar nelielu ascīta daudzumu un 500-800 ml / dienā - ar ejakulācijas sindromu vecākiem bērniem. Paracentēzi veic saskaņā ar stingrām indikācijām (ar lielu šķidruma daudzumu), vienlaikus lietojot albumīnu 4-5 g apjomā. Ar zāļu terapijas neefektivitāti iespējama ķirurģiska ārstēšana (apvedceļa operācija).

Galvenie ieteikumi asiņošanai no barības vada paplašinātām vēnām

• Hemostatiska terapija (ε-aminokapronskābe, Vikasol *, kalcija glikonāts, dicīns *, sarkano asins šūnu masa).

• Cirkulējošā asins tilpuma atgūšana (albumīna šķīdums, plazma).

• Portāla spiediena farmakoloģiskais samazinājums (vazopresīns, somatostatīns, oktreotīds).

• Mehāniska barības vada tamponāde (Sengstaken-Blackmore zonde).

• Endoskopiskās metodes asiņošanas apturēšanai (skleroterapija ar etanolamīnu, polidokanolu, vēnu stumbru ligācija).

• Transjugulārā intrahepatiskā portosistēma šunt.

• kuņģa-zarnu trakta stresa čūlu profilakse (H2 blokatori histamīna receptoriem, PPI).

• Aknu encefalopātijas (laktulozes, sifona enema) profilakse.

• Spontānas baktēriju peritonīta (antibiotiku) profilakse.

Pamata farmakoloģiskie līdzekļi hemorāģiskajam sindromam

ε-aminokapronskābe intravenozai ievadīšanai un granulās suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai, dienas deva bērniem līdz 1 gada vecumam - 3 g; 2-6 gadi - 3-6 g, 7-10 gadi - 6-9 g

Nātrija bisulfāta menadža (vikasol *) 1% šķīdums bērniem līdz 1 gada vecumam - 2-5 mg / dienā, 1-2 gadi - 6 mg / dienā, 3-4 gadi - 8 mg / dienā, 5-9 gadi - 10 gadi mg / dienā, 10-14 gadi - 15 mg / dienā. Ārstēšanas ilgums ir 3-4 dienas pēc 4 dienu pārtraukuma, kurss tiek atkārtots.

Intramuskulārai un intravenozai ievadīšanai Etamzilat (Ditsinon *), kas ražots 250 mg tabletēs un 12,5% šķīdumā ampulās ar 2 mg (250 mg ampulā). Asiņošanas gadījumā bērni līdz 3 gadu vecumam tiek injicēti pa 0,5 ml, 4-7 gadus veci - 0,75 ml, 8-12 gadus veci - 1-1,5 ml un 13-15 gadus veci - 2 ml. Šo devu atkārto ik pēc 4-6 stundām 3-5 dienas. Turpmāku ārstēšanu ar dicynone * var turpināt tabletēs (dienas deva - 10-15 mg / kg): bērniem līdz 3 gadu vecumam - 1/4 tablete, 4-7 gadus veca - 1/2 tablete, 8-12 gadus veca - 1 tablete un 13-15 gadi - 1,5-2 tabletes 3-4 reizes dienā.

Vaskulāro sienu stiprinošais līdzeklis ir flavonoids troxerutīns, askorbīnskābe + rutozīds (askorutīns *).

Lai samazinātu portāla spiedienu, tiek izmantots desmopresīns (minirīns *) - dabīgā hormona arginīna-vasopresīna analogs, 100-200 mg dienā.

Aknu ļaundabīga audzēja ārstēšanu veic onkoloģiskā centra speciālisti. Indikācijas splenektomijai

• Segmentālā ekstremālā portāla hipertensija.

• Smaga hipersplenisms ar hemorāģisko sindromu.

• Bērnu ar aknu cirozi fiziskās un seksuālās attīstības palēnināšanās.

• Milzīga splenomegālija ar smagu sāpēm (sirdslēkmes, perisplenīts).

Spontānas bakteriālās peritonīta ārstēšanu veic III-IV paaudzes cefalosporīni.

Cirozes radikāla ārstēšana ir aknu transplantācija.

Sekundārās profilakses pamatā ir akūta un hroniska hepatīta savlaicīga etiotropiska un patogenētiska ārstēšana.

Cirozes novēršana būtībā ir terciārā un kvaternārā, jo tās veic ārstēšanu, kuras mērķis ir stabilizēt patoloģisko procesu aknās, novēršot paasinājumus, mazinot saslimšanas un komplikāciju progresēšanas risku. Bērniem jābūt dinamiskai uzraudzībai specializētās klīnikās un centros, kā arī ambulatorā iestādē - pediatra un gastroenterologa uzraudzībā. Imunizācija notiek stingri individuāli.

Komplikāciju novēršana, piemēram, pirmā asiņošana no barības vada varikozām vēnām, ir iespējama, veicot endoskopisko izmeklēšanu vismaz reizi 2-3 gados, lai dinamiski novērotu to iespējamo attīstību. Pacientu stāvoklis ar barības vada varikozo vēnu sākotnējo stadiju tiek kontrolēts endoskopiski 1 reizi 1-2 gados. Profilaktisko ārstēšanu veic ar mērenu un smagu.

Aknu cirozes prognoze ir nelabvēlīga, un parasti tā ir neskaidra un neparedzama, jo tā ir atkarīga no cirozes cēloņa, pacienta vecuma, slimības stadijas, neparedzētu letālu komplikāciju iespējamības. Ciroze pati par sevi ir neārstējama (izņemot gadījumus, kad veikta aknu transplantācija), tomēr pareiza cirozes ārstēšana ļauj ilgu laiku (20 vai vairāk gadus) kompensēt slimību. Atbilstība diētai, tradicionālajām un alternatīvajām ārstēšanas metodēm (6-16. Att.), Sliktu ieradumu noraidīšana ievērojami palielina pacienta izredzes kompensēt slimību.

Att. 6-16. Ārstēšanas iespējas pacientiem ar aknu cirozi

Bez ķirurģiskas ārstēšanas bērni ar žults ceļu atresiju mirst 2-3 gadu dzīves gadā. Jo agrāk operācija, jo labāk prognoze. Apmēram 25-50% no agrīnā vecumā dzīvojošiem bērniem izdzīvo 5 gadus vai ilgāk, kad viņi pārstāj aknas. Rezultāts ir atkarīgs no iekaisuma un sklerotisku procesu klātbūtnes aknās.

K72. Aknu mazspēja. K72.0. Akūta un subakūta aknu mazspēja. K72.1. Hroniska aknu mazspēja. K72.9. Aknu mazspēja, nenoteikta.

Aknu mazspēja ir simptomu komplekss, ko raksturo vienas vai vairāku aknu funkciju traucējumi, ko izraisa tās parenhīmas bojājums (hepatocelulārā vai hepatocelulārā nepietiekamības sindroms). Portosistēmiska vai hepatiska encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas traucējumu simptomu komplekss, kas rodas aknu mazspējas gadījumā ar dziļu daudzu svarīgo aknu funkciju pārkāpumu.

Mirstība no aknu mazspējas ir 50-80%. Akūtas aknu mazspējas gadījumā ir iespējams attīstīt aknu encefalopātiju, kas ir reta akūtu aknu slimību gadījumā, bet mirstība var sasniegt 80-90%.

Etioloģija un patoģenēze

Akūta aknu mazspēja rodas smagos A, B, C, D, E, G vīrusu hepatīta veidos, saindēšanās ar hepatotropiskām indēm (alkohols, noteiktas zāles, rūpnieciskie toksīni, mikotoksīni un aflatoksīni, oglekļa dioksīds uc). Tās cēloņi var būt herpes vīrusi, citomegalovīruss, infekciozs mononukleozes vīruss, herpes zoster, Coxsackie vīruss, masalu izraisītājs; septicēmija ar aknu abscesiem. Ir aprakstīta akūta aknu mazspēja toksiskā hepatozē (Ray sindroms, stāvoklis pēc tievās zarnas izslēgšanas), Wilson-Konovalov slimība, Buddia-Chiari sindroms.

Buddia-Chiari sindroms (ICD-10 kods - I82.0) attīstās, pakāpeniski sašaurinot vai aizverot aknu vēnas. Pamatojoties uz nabas vēnas tromboflebītu un Arancia kanālu, kas ieplūst kreisās aknu vēnas mutē, Badd-Chiari sindroms var sākties agrā bērnībā. Tā rezultātā aknās attīstās stagnācija ar aknu šūnu saspiešanu.

Rejas sindroms (ICD-10 kods - G93.7) - akūta encefalopātija ar smadzeņu tūsku un aknu taukainu infiltrāciju, kas rodas agrāk veseliem jaundzimušajiem, bērniem un pusaudžiem (visbiežāk vecumā no 4 līdz 12 gadiem), kas saistīti ar iepriekšēju vīrusu infekciju (piemēram, vējbakām vai A tipa gripai) un lietojot zāles, kas satur acetilsalicilskābi.

Hroniska aknu mazspēja ir hronisku aknu slimību (hepatīta, aknu cirozes, aknu ļaundabīgo audzēju uc) progresēšanas sekas. Galvenie etioloģiskie faktori ir norādīti 5. attēlā. 6-17, a.

Aknu mazspējas patoģenēzes pamatā ir divi procesi. Pirmkārt, smaga distrofija un hepatocītu plaši izplatītā nekrobioze izraisa ievērojamu aknu funkcijas samazināšanos. Otrkārt, sakarā ar daudzajiem nodrošinājumiem starp portālu un vena cava, ievērojama daļa absorbēto toksisko produktu nonāk sistēmiskā cirkulācijā, apejot aknas. Saindēšanos izraisa neitralizēti olbaltumvielu sadalīšanās produkti, metabolisma gala produkti (amonjaks, fenoli).

Aknu encefalopātijas rašanās aknu mazspējas gadījumā ir saistīta ar pazeminātu homeostāzi, skābes bāzi un asins elektrolītu sastāvu (elpošanas un metabolisko alkalozi, hipokalēmiju, metabolisko acidozi, hiponatrēmiju, hipohlorēmiju, azotēmiju). Cerebrotoksiskas vielas iekļūst sistēmiskajā cirkulācijā no kuņģa-zarnu trakta un aknām: aminoskābes un to sadalīšanās produkti (amonjaks, fenoli, merkaptāni); ogļhidrātu hidrolīzes un oksidācijas produkti (pienskābe, piruvīnskābe, acetons); tauku vielmaiņas produkti; viltus neirotransmiteri (asparagīns, glutamīns), kuriem ir toksiska iedarbība uz centrālo nervu sistēmu. Smadzeņu audu bojājumu mehānisms ir saistīts ar astrocītu disfunkciju, kas veido aptuveni 30% smadzeņu šūnu. Astrocītiem ir būtiska loma asins un smadzeņu barjeras caurlaidības regulēšanā, neirotransmiteru transportēšanā uz smadzeņu neironiem un toksisko vielu (jo īpaši amonjaka) iznīcināšanā (6-17. Att., B).

Att. 6-17. Hroniska aknu mazspēja un aknu encefalopātija: a - aknu mazspējas etioloģija; b - aknu encefalopātijas veidošanās mehānisms

Amonjaka apmaiņa. Veseliem cilvēkiem aknās amonjaku pārvēršas urīnskābē Krebsa ciklā. Glutamāta reakcijā uz glutamīnu ir nepieciešams, ko izraisa glutamāta sintetāze. Hronisku aknu bojājumu gadījumā samazinās funkcionējošo hepatocītu skaits, radot priekšnoteikumus hiperammonēmijai. Kad notiek portosistēmas manevrēšana, amonjaka, apejot aknas, nonāk sistēmiskā cirkulācijā - rodas hiperammonēmija. Amonjaks, rīkojoties

smadzenēs izraisa astrocītu darbības traucējumus, radot tām morfoloģiskas izmaiņas. Tā rezultātā, kad aknu mazspēja rodas smadzeņu pietūkumā, palielinās intrakraniālais spiediens.

Aknu cirozes un portosistēmas manevrēšanas apstākļos palielinās skeleta muskuļu glutamāta sintetāzes aktivitāte, kur sākas amonjaka iznīcināšanas process. Tas izskaidro muskuļu masas samazināšanos pacientiem ar aknu cirozi, kas savukārt veicina arī hiperammonēmiju. Amonjaka metabolisma un izdalīšanās procesi notiek nierēs.

Klīniskais attēls izpaužas kā apziņas un kognitīvo funkciju traucējumi, miegainība, monotona runa, trīce, kustību diskoordinācija. Īpaši svarīgas pazīmes ir strauja aknu lieluma samazināšanās, mīkstināšana un maigums palpācijas laikā. Cilnē. 6-14 īsumā apkopoja aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klīniskās izpausmes, tabulā ir atšķirības starp akūtu un hronisku aknu mazspēju. 6-15.

6-14. Tabula. Aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klasifikācija

Tabula 6-15. Akūtas un hroniskas aknu mazspējas diferenciāldiagnoze

Aknu koma pirms vispārēja uztraukuma, kas pārvēršas apziņas depresijā: stupors un stupors, tad tā pilnīgs zudums notiek. Parādās meningālas parādības, patoloģiski refleksi (satveršana, nepieredzēšana), nemiers, krampji. Elpošana kļūst aritmiska, piemēram, Kussmaul vai Chein-Stokes. Pulss mazs, neregulārs. No mutes un no

āda izdalās no aknu smakas (feter hepatica), jo izdalās metil merkaptāns; dzelte un hemorāģiskais sindroms palielinās, ascīts un hipoproteinēmiskā tūska palielinās (6-18. att., a). Dekompensēto un terminālo stadiju klīniskās izpausmes ir spilgti attēlotas 1. attēlā. 6-18, bd. Termins “ļaundabīga forma” (visnopietnākā forma) attiecas uz kvalitatīvu jaunu klīnisko stāvokli, kas rodas pacientiem ar B hepatītu, ja viņiem attīstās masveida vai submassīva aknu nekroze.

Att. 6-18. Aknu mazspēja: a - klīniskās izpausmes; a un b - dekompensētais posms; - termināla posmā ("peldošs acs ābols"); g - aknu koma

Nākamo 2-3 dienu laikā attīstās dziļa aknu koma. Dažreiz rodas koma, apejot ierosmes posmu.

Veikt laboratorijas un instrumentālos pētījumus.

• Kopumā asins analīzē atklājas anēmija, leikocitoze, trombocitopēnija, palielināts ESR.

• Bioķīmiskais pētījums diagnosticē bilirubinēmiju, azotēmiju, hipoalbuminēmiju, hipoholesterolēmiju, paaugstina ALT, AST, ALP līmeni, samazina fibrinogēna, kālija, nātrija, protrombīna indeksa, metaboliskās acidozes līmeni.

• Ultrasonogrāfija, aknu CT skenēšana atklāj aknu parenhīmas lieluma un struktūras izmaiņas.

Morfoloģiskās izmaiņas aknās ir saistītas ar visiem tās audu komponentiem: parenhīmu, retikuloendotēliju, saistaudu stromu un mazākā mērā žults ceļu.

Ir trīs akūta slimības varianti:

- akūta cikliska forma;

- holestātiskais (pericholangiolīts) hepatīts;

- masveida aknu nekroze.

Morfoloģisko izmaiņu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma un etioloģijas (6-19. Att., A, b). Slimības augstumā dominē alternatīvie, eksudatīvie procesi, un atveseļošanās periodā dominē proliferācijas un reģenerācijas procesi.

Att. 6-19. Aknu nekroze, makro un mikro preparāti: a - etioloģija nav zināma; b - adenovīrusa etioloģija; in - χ 250; d - χ 400 (hematoksilīna-eozīna traipi)

Holestātiskā (pericholangiolīta) hepatīta gadījumā morfoloģiskās izmaiņas galvenokārt attiecas uz intrahepatiskajām žultsvadām (holangiolītu un periholangiolītu).

Aknu nekroze ir ārkārtēja aknu pārmaiņu pakāpe, kas var būt milzīga, kad gandrīz visu aknu epitēliju nomirst vai ir neliela šūnu robeža ap perifērijas perifēriju, vai submasīvs, kurā lielākā daļa hepatocītu ir pakļauti nekrobiozei, galvenokārt lobules centrā (6-19. Att., c, d)

Diferenciāldiagnozes nolūkos ir nepieciešams izslēgt CNS izraisītos simptomus no ārpuses. Amonjaka līmenis asinīs tiek noteikts, kad pacients tiek uzņemts slimnīcā ar aknu cirozi un CNS bojājumu pazīmēm. Ir nepieciešams noteikt pacienta anamnēzē tādus patoloģiskus stāvokļus kā vielmaiņas traucējumi, asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, infekcijas un aizcietējumi.

Ja rodas aknu encefalopātijas simptomi, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar slimībām, kas ietver sekojošu.

• Intrakraniālie patoloģiskie stāvokļi: subdurālā hematoma, intrakraniāla asiņošana, t

insults, smadzeņu audzējs, smadzeņu abscess.

• Infekcijas: meningīts, encefalīts.

• Metabolisma encefalopātija, kas attīstīta, balstoties uz hipoglikēmiju, elektrolītu traucējumiem, urēmiju.

• Hiperammonēmija, ko izraisa urīnceļu iedzimtas anomālijas.

• Toksiska encefalopātija, ko izraisa alkohola lietošana, akūta intoksikācija, Wernicke encefalopātija.

• Toksiska encefalopātija, kas radusies zāļu lietošanas laikā: sedatīvie un antipsihotiskie līdzekļi, antidepresanti, salicilāti.

Ārstēšana ir ierobežot olbaltumvielu daudzumu uzturā, iecelt laktulozi. Pacienti ar aknu encefalopātiju ir aknu transplantācijas kandidāti.

Aknu mazspējas terapeitisko pasākumu kompleksā ir posmi (6.-20. Att.), Kā arī atšķiras pamata (standarta) terapija un vairāki radikāli līdzekļi, lai attīrītu organismu no toksiskiem metaboliskiem produktiem, kā arī aizvietojošās (pagaidu vai pastāvīgās) funkcijas. skartās aknas.

Akūtas aknu mazspējas pamatterapijas mērķis ir koriģēt elektrolītu, enerģijas bilanci, skābes-bāzes stāvokli, vitamīnus un kofaktorus, asins koagulācijas sistēmas traucējumus, hemocirkulāciju, hipoksijas novēršanu, komplikāciju profilaksi, zarnu trakta zudumu produktu absorbcijas novēršanu. Glikokortikoīdu lietošana attiecas uz pamata terapiju.

Vispārīgi principi pacientu ar akūtu aknu mazspēju ārstēšanai

• Individuāla māsa.

• Katru stundu pārraudzīt urināciju, glikozes līmeni asinīs un dzīvības pazīmes.

Att. 6-20. Aknu encefalopātijas ārstēšanas posmi

• Kontrolējiet kālija līmeni serumā 2 reizes dienā.

• Asins analīze, kreatinīna, albumīna, koagulogrammas ikdienas novērtēšana.

Vispārīgi principi pacientu ar hronisku aknu mazspēju ārstēšanai

• Aktīva pacienta stāvokļa uzraudzība, ņemot vērā encefalopātijas simptomu smagumu.

• Ikdienas pacienta svēršana.

• Dienas šķidrumu līdzsvars dienā un dienā.

• asins analīžu, elektrolītu, kreatinīna ikdienas noteikšana.

• Bilirubīna, albumīna satura noteikšana AST, ALT, sārmainā fosfāta divas reizes nedēļā.

• Koagulogramma, protrombīna saturs.

• Aknu transplantācijas nepieciešamības un iespējamības novērtējums cirozes pēdējā stadijā.

Ārstēšana ar aknu encefalopātiju

• provocējošu faktoru novēršana.

• kuņģa-zarnu trakta asiņošanas pārtraukšana.

• Proteolītiskās mikrofloras augšanas apspiešana resnās zarnas un infekcijas slimību ārstēšanā.

• Elektrolītu traucējumu normalizācija.

• Hiperammonēmijas pakāpes samazināšana:

a) amoniakogēnā substrāta samazināšanās:

- gremošanas trakta attīrīšana (sifona enemas, caurejas līdzekļi);

- samazināts proteīnu daudzums;

b) amonjaka saistīšanās asinīs:

c) amonjaka veidošanās apspiešana:

- plaša spektra antibiotikas;

- zarnu satura paskābināšana ar laktulozi. Lai samazinātu amonjaku, ieteicams veikt klizmas.

vai caurejas līdzekļu lietošana zarnu iztukšošanai vismaz 2 reizes dienā. Šim nolūkam tiek noteikts laktuloze (normase *, duphalac *) sīrupā, 20-50 ml perorāli katru stundu, līdz parādās caureja, tad 15-30 ml 3-4 reizes dienā. Lietošanai zāļu klizma līdz 300 ml, kas atšķaidīts ar 500-700 ml ūdens.

Pirms pacienta izlaišanas no slimnīcas, laktulozes deva jāsamazina līdz 20-30 ml nakti ar iespējamu atcelšanu ambulatorajā stadijā.

Par radikālām ārstēšanas metodēm tiek uzskatīti šādi pasākumi: masveida toksisko produktu noņemšana no pacienta asinīm.

• Nomaiņas transfūzijas.

• Pagaidu (vai pastāvīga) pacienta aknu nomaiņa ar xeno-aknu (cūkas) ekstrakorporālo savienojumu, šķērsgriezumu.

• Hetero un ortotopiska aknu transplantācija.

Labākais veids, kā novērst aknu mazspēju, ir novērst cirozes vai hepatīta attīstības risku. Tas prasa īpašu imunizāciju, ir svarīgi saglabāt veselīgu dzīvesveidu, personīgās higiēnas noteikumus, diētas terapiju.

Specifiska imūnglobulīna ievadīšana inficētas asins pārliešanas gadījumā un bērna piedzimšanas gadījumā HBsAg mātes nesējā vai B hepatīta slimniekam ļaus pasīvo imunizāciju. Aktīva imunizācija - bērna vakcinācija pirmajā dienā pēc piedzimšanas, jebkura vecuma nevakcinēti bērni, kā arī cilvēki no riska grupām: profesionāli (ārsti, neatliekamās palīdzības darbinieki, militārie uc), cilvēki hemodialīzes programmā utt. gadiem). Vakcinācija pret B hepatītu aizsargā pret D hepatīta infekciju.

Novēršot aknu mazspējas cēloni, ir iespējams samazināt aknu encefalopātijas izpausmes. Hroniska aknu koma ir letāla, bet ar akūtu hepatocelulāru nepietiekamību dažreiz ir iespējama atveseļošanās. Attīstoties aknu encefalopātijai, mirstība var sasniegt 80-90%.