Cista žultspūšļa un kā to ārstēt

Cistuss žultspūšļa gadījumā ir ne-iekaisuma audzējs, ko izraisa plaša gļotu uzkrāšanās savā dobumā. Tas piespiež iekšējās orgāna sienas, kas noved pie tā dobuma izvirzīšanās.

Viņas augšana izraisa nopietnus simptomus un komplikācijas. Atklāta patoloģija prasa tūlītēju ārstēšanu.

Iemesli

Cistas visos gadījumos ir dažādu slimību rezultāts. Kā neatkarīga slimība tā neizraisa.

Cistiskās veidošanās tiešais cēlonis ir žults sekrēcijas aizplūšana. Pārsūtīts arī holecistīts, kas ietekmē urīnpūšļa gļotādas un tā cauruļu struktūru.

Dažādas patoloģijas, kas traucē žults nokļūšanu zarnās, izraisa cistisko slimību.

Faktori ir sadalīti divos veidos:

1. obstruktīva (iekšējā);
2. ierobežojošs (ārējs).

Obstruktīvie cēloņi ir saistīti ar vairākām novirzēm, kas bloķē žults plūsmu. Šie faktori ietver:

• gļotādu uzkrāšanās (ar sašaurinātu kanālu);
• kauliņos iestrēgušo akmeņu klātbūtne;
• smiltis dobumā;
• ZH kanāla un lūmena audzēji, kas bloķē ceļu no ceļiem;
• liels skaits parazītu.

Ierobežojošos cēloņus raksturo urīnpūšļa kanāla sašaurināšanās, tā lūmena sašaurināšanās un bloķēta žults izplūde. Šie faktori ietver:

• vēdera neoplazmas, saspiežot žultsvadus;
• rētu klātbūtne pēc operācijas;
• cistiskā kanāla iedzimtas līknes;
• adhēziju veidošanās vēdera orgānos.

Bieži sastopamie patoloģijas cēloņi ir adhēzijas, kas parādījās kopā ar pūlingiem abscesiem vēdera dobumā. Ķermenis, cenšoties atbrīvoties no strutaina satura, ražo fibrīnu - adhezīvu, kas noved pie adhēzijas veidošanās. Pat neliela daļa no tiem ap GC ir pietiekami, lai izjauktu normālu žults plūsmu.

Bieži vien adhēziju veidošanās notiek ķirurģisku procedūru rezultātā.

Dažreiz pastāv ārējo un iekšējo faktoru kombinācija, kas izraisa augšanu.

Ir riska faktori, kas bieži noved pie anomālijām:

• kuņģa-zarnu trakta disfunkcija. Attīstās nepietiekama uztura, pārēšanās, ļaunprātīgu produktu ļaunprātīgas izmantošanas dēļ;
• grūtniecība Pieaugošā dzemde izspiež vēdera orgānus;
• antibiotikas. Ilgstoša zāļu lietošana pārkāpj fizioloģiskos procesus organismā.

Auksti faktori. Veicināt limfmezglu palielināšanos pie ZH un kanāliem, kas izraisa urīnpūšļa kakla saspiešanu.

Bērniem kopējās žultsvadas cista attīstās šādu iemeslu dēļ:

• žultsvadu sašaurināšanās;
• deformācija (viduklis un līkumi);
• iedzimtas gremošanas sistēmas patoloģijas.

Žultspūšļa slimība bieži notiek ar aknu fibrozes vai Caroli sindromu.

Simptomi

Ilgu laiku cirklis uz žultspūšļa nedrīkst izpausties. Bieži vien pacienti vaino diskomfortu zem labās malas un sliktu dūšu par citām gastrointestinālām problēmām.

Simptomi, kas rodas, palielinoties cistisko veidošanās procesam:

• sāpes vēderā un diskomforts;
• sliktas dūšas izpausmes;
• vemšana, bieži sastopama sāpju fonā.

Sāpes ir lokalizētas vēdera labajā pusē un bieži dod labo pusi un muguras daļu, dažreiz uz kakla. Viņai ir spīdošs, satriecošs, raksturs un progresē ar pozas maiņu, kas ir īpaši pamanāma naktī.

Sāpes palielinās ar strāvas zudumu vai komplikāciju progresēšanu.

• rāpšana ar žults saturu;
• gremošanas trakta darbības traucējumi (caureja).

Caureju izraisa gļotādas pārvietošanās zarnās, izraisot tās kairinājumu.

Pievienojoties infekcijai, ir izteikti šādi simptomi:

• pastiprinātas sāpes;
• paaugstināta temperatūra;
• smaga slikta dūša un gagging;
• migrēna.

Ņemot vērā aizsprostoto kanālu fonu un žults obstrukciju, jebkura vecuma pacientiem attīstās ādas un acu dzeltēšana.

Klasifikācija

Kopējā žultsvadu (OBD) ciste ir sadalīta šādos veidos:

• I veidu raksturo jaukta vai segmentāla paplašināšanās;
• II tips - izvirzījums vai divertikulārs;
• III tips - choledochocele OGP, galvenokārt zarnas iekšpusē;
• IV tips - I tipa raksturīgās fizioloģiskās deformācijas kombinācijā ar žultsvadu cistisko augšanu aknās (IVa, Karoli) vai IVb.

Pēc V tipa Caroli patoloģija ir domāta.

Visbiežāk sastopamā forma ir I tipa ekstrahepātiskais audzējs, kam seko IVa tipa ārējo un ārējo anomāliju kombinācija.

Eksperti atšķiras viedokļos par to, vai apsvērt cistisko veidošanos vai nē.

I tipa audzēju raksturo retroperitoneāls audzējs ar svārstīgiem izmēriem (no diviem centimetriem līdz 8 litriem tilpuma). Tas ir piepildīts ar brūnu šķidrumu un var eksplodēt.

Nelabvēlīgu slimību komplikācijas var būt žults ciroze. Choledochus cistiskā augšana izraisa portāla hipertensiju portāla vēnas saspiešanas dēļ. Arī žultsceļos un cistā nav izslēgta ļaundabīgo audzēju attīstība.

Diagnostika

Diagnozi kavē simptomu trūkums slimības primārajā posmā. Bieži vien, pārbaudot citas kuņģa-zarnu trakta anomālijas, tiek konstatēta cisterna žultspūšļa cista.

Speciālists veic vizuālu pārbaudi, piešķir nepieciešamos testus, nosūta instrumentālai pārbaudei.

Palpācijas metode atklāj šādas slimības pazīmes:

• sāpes vēderā, ribu labajā pusē;
• pacientiem ar plānu ķermeni, tiek sagriezta ovāla forma, kas ir elastīga pret pieskārienu un mobilā.

Informatīvākā diagnozes metode ir svarīga. Tā pamatā ir tādas metodes kā:

• Vēdera dobuma rentgena - atklāj bez grūtībām lielus audzējus. Diagnoze tiek veikta, mainoties ķermeņa stāvoklim, kas ļauj iegūt skaidrāku priekšstatu;
• Tārpa ultraskaņa un tās veidi - palīdz atklāt jebkura lieluma audzējus. Ultraskaņas diagnostika spēj noteikt augšanas raksturu, sienu biezumu, atrašanās vietu un diametru. Tas arī nosaka iekšējā orgāna stāvokli, akmeņu izvietojumu žultsakmeņu slimībā (GI);
• cholangiopankreatogrāfija - šī procedūra ietver kontrastvielas ievadīšanu ķermenī un rentgenstaru. Cista atklāj ZHP nestandarta formu, kurā ir sacchy augšana. Akmeņu klātbūtnē burbuļa piepildīšana ar šķidrumu nenotiek;
• skaitļojamā tomogrāfija - ir nepieciešama, lai noteiktu stāvokli, atšķaidītu sienu klātbūtni, norādot uz strauju augšanu. Procedūras laikā labi parādās audzēji un rētas.
• MRI ir procedūra, kas līdzīga datorizētai tomogrāfijai;
• laparoskopija ir ļoti efektīvs veids, kā atklāt patoloģiju. Laparoskopā izvietotā optika palīdz noteikt urīnpūšļa sienu deformāciju un redzēt cistai raksturīgo gļotu.

Laboratorijas testi ir nepieciešami komplikāciju klātbūtnē:

• asinsanalīze - atklāj leikocītu uzkrāšanos infekciju klātbūtnē;
• cistiskā satura pārbaude - tiek veikta pēc operācijas, lai izņemtu LP.

Ārstēšana

Bieži cista tiek atklāta tikai ar komplikāciju parādīšanos, tāpēc ārstēšana ir sarežģīta. Ārstēšana ar žultspūšļa cistām ir tieši atkarīga no neoplazmas parametriem, tā parādīšanās iemesliem un komplikāciju klātbūtnes.

Sākotnējā cistiskās augšanas parādīšanās stadijā tiek veikta konservatīva terapija, kurā ietilpst:

• uztura režīms;
• pastāvīga speciālista kontrole;
• fizisko aktivitāšu samazināšanās.

Pacientam tiek izrakstītas zāles, kas uzlabo žults plūsmu. Ja patoloģija ir attīstījusies pret baktēriju fona, parazītu - antihistamīnu klātbūtnē - tiek parakstītas antibiotikas.

No veidotiem akmeņiem tiek izmantota ultraskaņas saspiešanas vai injekcijas metode, kas iznīcina šos veidojumus.

Ķirurģija - vienīgais drošais veids, kā atbrīvoties no audzēja. Tas ir redzams situācijās:

• ja izaugsme ir liela;
• pieaugums;
• ja cistiskā siena kļūst plānāka.

Cholecystectomy ir operācija, lai novērstu drudzi. Augšanas samazināšana ar urīnpūšļa saglabāšanu ir neefektīva metode, tāpēc tiek izņemts viss orgāns.

Cistu noņemšanas metodes:

• atvērta metode - vēdera dobuma sienā tiek veidots griezums;
• mini piekļuve (tiek izmantots neliels griezums vēderā);
• laparoskopiska izņemšana - laparoskopu ievieto vēderā ar nelielu griezumu. Ierīcei ir iebūvēta optika, kas palīdz likvidēt LP.

Laparoskopiju neveic nestandarta orgānu atrašanās vietas, lielu audzēja izmēru un komplikāciju gadījumos. Šādos gadījumos izmantojiet atvērto izņemšanas metodi.

Laparoskopiskā diagnostika dažos gadījumos var būt izņemšanas procedūra.

Pēcoperācijas režīms

Rehabilitācija pēc ķirurģiskas procedūras ilgst no viena līdz trim mēnešiem. Tas ir tieši atkarīgs no gultas atpūtas un noteiktās diētas ievērošanas.

Pareiza uzturs ir vissvarīgākā ķermeņa atveseļošanās daļa. Nepieciešams atteikties saņemt taukainus, sāļus, pikantus ēdienus, garšvielas un alkoholiskos dzērienus.

Ieteicams lietot vairāk fermentētu piena produktu, vāra gaļu un zivis, ēd mazas porcijas, bet bieži vien.

Pēc orgāna noņemšanas žults ieplūst no aknām tieši zarnās, tāpēc pacientam visā dzīves laikā ir jāievēro frakcionētās barošanas noteikumi.

Rehabilitācijas periodā tiek parakstīti antibiotikas, sāpju mazinātāji un fizioterapijas vingrinājumi.

Kur vērsties

Ja Jums ir aizdomas par slimības klātbūtni, sāpju parādīšanos un raksturīgiem simptomiem, jums nekavējoties jādodas uz klīniku, lai saņemtu terapeitu.

Terapeits veic primāro pārbaudi, dzird sūdzības un, aizdomās par cistu, nosūta speciālistam - gastroenterologam.

Bērnu patoloģiju atklāj pediatriskais gastroenterologs, kuru pediatrs norāda dzīvesvietā.

Ārsts, atradis sarežģītu cistisko anomāliju, dod virzienu uz hospitalizāciju ķirurģiskajā nodaļā.

Akūtas un pēkšņas sāpes, drudzis, jums nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības dienestu.

Tautas medicīna

Slimības sākumposmā tautas aizsardzības līdzekļi būs efektīvi.

Vairākas receptes slimības apkarošanai:

• Kumelīšu un strutene. Sastāvdaļas tiek izmantotas vienādās proporcijās un samaisītas. Ēdamkaroti maisījuma tiek ielej ar 1 glāzi verdoša ūdens un pagatavoti septiņas stundas. Mēneša laikā, katru dienu, pirms ēšanas jums ir nepieciešams dzert vienu ēdamkaroti maisījuma. Mēnesi vēlāk obligāti tiek ņemts nedēļas pārtraukums, pēc tam ārstēšana turpinās;
• dilles, pēctecība, plantain, immortelle;
• novārījumu no rožu gurniem, zemenēm, kazenes, asinszāli.

Visi šie augi var tikt apvienoti viens ar otru, un jūs varat lietot katru atsevišķi.

Komplikācijas un profilakse

Slimības rašanās draudi ir iespējamā stiepšanās un GI lieluma palielināšanās, kas var izraisīt ķermeņa plīsumu. Tā rezultātā urīnpūšļa saturs nonāks vēdera dobumā, kas izraisīs peritonītu. Bez ārkārtas ķirurģiskas aprūpes šī situācija būs letāla.

Kopējā žultsvada atklātā cista var izraisīt audzēju attīstību.

Ilgstoša augšanas klātbūtne ķermeņa dobumā izraisa ZH sienu sabiezēšanu, kas kļūst par tās iekaisuma cēloni.

Lai novērstu pankreatīta slimības, tostarp cistas, jāievēro daži ieteikumi.

Tie ietver:

• aktīvs dzīvesveids;
• pienācīgas uztura ievērošana;
• Kaitīgu produktu izslēgšana no uztura, ierobežota ēst taukainus, sāļus un pikantus produktus;
• regulāru diagnozi.

Žults kanāla cistas

Žultsvada cauruļu cistas ir visbiežāk sastopamās epitēlijas žults trakta anomālijas. Neatkarīgi no lokalizācijas cistu veidošanās mehānisms ir saistīts ar diviem galvenajiem iemesliem - vāju kanālu sienu un žults hipertensiju.

T. Todani visplašāk izplatīta žults kanāla cista klasifikācija (7.3. Tabula).

Atkarībā no cistas formas, tas var būt lokāls vai difūzs žults caurules paplašinājums. Cistas sienas histoloģisko izmeklēšanu pārstāv šķiedrains audums, kas nesatur epitēliju un gludus muskuļus.

Par žults kanāla cistu biežumu. dažādos kontinentos ievērojami atšķiras. Tātad rietumu valstīs tie ir salīdzinoši reti - 1 gadījums uz 100 000-150 000 jaundzimušajiem. ASV - 1:13 500 un Austrālijā - 1:15 000 jaundzimušie. Žultsvada cistu biežums Āzijas valstīs ir ievērojami augstāks (1: 1000). Turklāt 2/3 gadījumu notiek Japānā. Patoloģijas nevienmērīgā sadalījuma iemesli dažādu valstu iedzīvotāju vidū joprojām nav zināmi.

Patoloģija ir biežāka sievietēm nekā vīriešiem, attiecība parasti ir 4: 1 vai 3: 1, kas arī nav izskaidrots. Visbiežāk sastopamā I tipa ciste, pēc tam IV, ir vairāku intrahepatisku un ekstrahepatisku cistu kombinācija (7.19. Att.). Pēc J. Singhema domām, dažāda veida cistu biežums ir sadalīts šādi: 50-80% - 1. tips, 2% - II tips 1,4-4,5% - III tips, 15-35% - IV tips un 20% - V tips

Joprojām nav vienprātības par to, ka ir vēlams uzskatīt, ka choledochocele ir cista (III tips - divertikulāts divpadsmitpirkstu zarnas sienā).

Visbiežāk sastopamas ir kopējās žultsvada cistas cistēmas cistas, kurām piemīt klīniskās gaitas iezīmes, tāpēc mēs uzskatām, ka ir iespējams šo problēmu izskaidrot sīkāk.

Ilgu laiku etioloģija un patoģenēze palika bez skaidrojumiem. Jaunu tehnoloģiju ieviešana klīnikā ļāva mums atrast objektīvu iepriekšējo teoriju un hipotēžu apstiprinājumu, ar kuru palīdzību viņi mēģināja izskaidrot ACD cistu veidošanos. Atpakaļ 1969. gadā, D.P. Babbits ierosināja hipotēzi, kas saglabā savu pārliecību līdz mūsdienām. Saskaņā ar šo hipotēzi OCC cista ir nenormālas nancreatobiliary savienojuma sekas. Sakarā ar to, ka galvenais aizkuņģa dziedzera kanāls un kopējais žults kanāls ir savienoti ārpus Vatera papillas ampulas, izveidojas garš kopējais kanāls, kur sajauc žulti un aizkuņģa dziedzera sulu, un tiek radīti apstākļi aizkuņģa dziedzera fermentu aktivācijai. Šie fermenti izraisa OZhP sienu iekaisumu un degradāciju, kas noved pie tā paplašināšanās. Daudzi pētījumi apstiprināja amilāzes lielo aktivitāti žulti šajos pacientiem, salīdzinot ar kontroles grupām.

Papildus faktors OPD cistas veidošanā ir paaugstināts spiediens un aizkuņģa dziedzera kanāls, kas veicina tālāku kanāla paplašināšanos. Turklāt tika konstatēts, ka aizkuņģa dziedzera sulas ar augstu amilāzes saturu patoloģiski reflukss ir saistīts ar augstu žults ceļu epitēlija displāziju.

Lai gan amilāze ir aizkuņģa dziedzera refluksa marķieris, var pieņemt, ka OGP kaudze bojā arī citus fermentus. Šajā sakarā ir interesanti pētījumi, kas novērtē trippsipogēna līmeni un fosfolāzes A2 efektivitāti žults AFD. Pētījumi ir parādījuši, ka 61% trinsinogēna žultsvadā un 65% triptogēna žultspūšļa organismā tiek aktivizēti triptīnā. Kā zināms, tripokinogēna konversija uz aktīvo trippsīnu notiek enterokināzes ietekmē. Tomēr enterokināzi ražo divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas un jejunuma augšējās daļas šūnas, un to sintezē žults trakta normālā gļotādā. Pēdējie pētījumi, ko veica K. Ochiai et al. Tika konstatēts, ka enterokināze var izdalīt gļotādu ar žults trakta epitēlija displāziju, tai skaitā epitēliju patoloģisku pankreatobilāru fistulu gadījumā. Šie dati ļāva mums turpināt patogenētisko patoloģisko izmaiņu ķēdi OZHP sienā: enterokināze, kas ir sintezēta patoloģiski mainīgajā žults trakta gļotādā, pārvērš infeninogēnu par tripsu, kas papildus kaitīgās ietekmes uz gļotādu tiešajai iedarbībai aktivizē patresis fosfolipāzi A2. Pēdējais, kuram piemīt hidrolītiskās īpašības, lizolēkā iznīcina epitēlija lecitīnu, kas palielina bioloģisko membrānu caurlaidību, kam seko turpmāks iekaisums un OZhP sienu bojājumi. Šo hipotēzi apstiprina eksperimentālie dati, kad kopējās žultsvadu ligācija un patoloģiska pankreatobilārā savienojuma mākslīgā veidošanās izraisīja žults ceļu cistisko dilatāciju.

Šīs hipotēzes vājais punkts ir dati, kas norāda, ka tikai 50–80% choledoch cistu ir saistītas ar patoloģisku pankreatobilāru savienojumu. Turklāt jaundzimušo acini nespēj izdalīt pietiekami daudz aizkuņģa dziedzera fermentu, lai izskaidrotu cistas attīstību pirmsdzemdību periodā.

Šīs hipotēzes atbalstītāju pretargumenti ir tādi, ka nav skaidru kritēriju gan terminoloģijā, gan anomālās anastomozes kopējā kanāla garuma noteikšanā. Lielākā daļa autora ir noteikuši kopējo kanāla garumu aptuveni 10-45 mm. Tāpēc faktiski anomālas pancreatobiliary fistulas un choledoch cistas var uzskatīt par daudz biežākiem konstatējumiem, ja attīstībā ir iekļauti pacienti ar īsāku kopējo kanālu un tiek izmantotas atbilstošas ​​pārbaudes metodes. A. Okada et al. Ieteicams ņemt vērā garo kopējo kanāliņu savienojumu kanālu, kas atrodas ārpus divpadsmitpirkstu zarnas sienas. Šādos gadījumos jau ir radīti apstākļi aizkuņģa dziedzera refluksa iedarbībai un sajaukšanai aizkuņģa dziedzera sulas un žults ductal sistēmā.

Saskaņā ar citu hipotēzi, choledochus cistas ir tikai iedzimtas. Šī hipotēze balstās uz to, ka embriju periodā žults trakta epitēlija šūnas ir pārāk izplatītas, kas beidzas ar turpmāko ductal lūmena paplašināšanos. M. Davenport, R. Basu atzīmēja, ka visiem iedzimtajām žultsceļu cistām, kuras viņi pārbaudīja, bija mazāk neironu un gangliju. Autori uzskata, ka apaļas cistas ir iedzimtas, un paplašināšanās ir saistīta ar agangliozi, piemēram, Hirschirungas slimību. Šajā gadījumā hronisks iekaisums un klīniskās izpausmes ir saistītas ar žults stagnāciju cistā, nevis pancreatobiliary refluksa, kamēr vārpstas formas holodohijas pagarinājumi ir iegūta patoloģija, ko izraisa patoloģiska pankreatobilīza fistula. Cistu formu atšķirība, pēc autoru domām, ir saistīta ar to, ka elastīgās šķiedras choledochus sienā līdz 1 gada vecumam vēl nav attīstītas.

M. Davenport un R. Basu uzskata, ka visas pieaugušo cistas ir iegūtas un ir saistītas ar OGP distālo traucējumu. Tajā pašā laikā šaura stenoze izraisa noapaļotu cistu veidošanos, kas ir plašāka - uz vārpstas bojājumiem.

Obstruktīvās plaušu slimības distālais obstrukcija var būt saistīta ar Oddi sfinktera disfunkciju, cikatrisko izmaiņu kopējās žultsvada terminālajā daļā, ko izraisa žultsakmeņi, vai sakarā ar neparastu pankreatobilāru savienojumu. Tiek uzskatīts, ka IV tipa cistas attīstās sakarā ar kombinētu efektu (distālo stenozi, portāla sabrukuma un intrahepatisko kanālu reģionā).

Cista no kopējā žults ceļu bieži ir saistīta ar citām anomālijām, kas stiprina viedokli par savu iedzimto raksturu: ar atrēzija un divpadsmitpirkstu zarnas vai resnās zarnas, tūpļa, multiseptalnym žultspūšļa, aplāzija no aizkuņģa dziedzera, aizkuņģa dziedzeris divisum, kambaru starpsienas defektu, iedzimtu neesamību vārtu vēnā, heterotopia audu aizkuņģa dziedzeris, ģimenes adenomatoze pollinoze utt.

Jāatceras, ka šīs teorijas un hipotēzes var izskaidrot I un IV tipa cistu veidošanos. Šajā sakarā tiek ierosināts, ka citu cistu tipu etioloģijai ir citi iemesli.

Parastās žultsvadu un kancerogenitātes cistas. OZhP cistas tiek pieņemtas veikt pirmsvēža apstākļos. Tas ir saistīts ar to, ka vēzis šiem pacientiem ir biežāk sastopams un attīstās 10-15 gadus agrāk. Kopumā vēža risks cistas CVD klātbūtnē ir 10-15% un palielinās līdz ar vecumu. Tātad, ja tas ir 2,3% cilvēkiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem, tad tas ir 75% cilvēkiem vecumā no 70 līdz 80 gadiem. Atkarībā no vēža veida tie sadalās šādi: adenokarcinoma - 73-84%, anaplastic (slikti diferencēts) vēzis - 10%, nediferencēts vēzis - 5-7%, plakanšūnu karcinoma - 5%, citi vēža veidi - 1,5%. Atkarībā no lokalizācijas: extrahepātiskie žultsvadi - 50-62%, žultspūšļa 38-46%, intrahepatiskās žultsvadi 2,5%, aknas un aizkuņģa dziedzeris 0,7%. Turklāt 68% ļaundabīgo bojājumu cistu klātbūtnē bija saistīti ar 1,5% II tipa, 1,6% III tipa, 21% ar IV tipa un 6% ar V. Caroli slimību saistīti ar vēža risku pie 7-15%.

Ļaundabīgo bojājumu biežums choledochocele parasti ir zems un nepārsniedz 2,5%, tomēr saskaņā ar vienu pētījumu tas ir 27%. Šādā skaitļu izplatībā nav nekādu pretrunu. Kaut arī CVD cistas bieži ir saistītas ar neparastu pankreatobilāru savienojumu, kas rada apstākļus aizkuņģa dziedzera sulas sajaukšanai ar žulti un izraisa kancerogenitāti, tomēr šis faktors choledochocele nav nepieciešams, jo šajā patoloģijā jau ir līdzīgi apstākļi. Tas ir saistīts ar to, ka aizkuņģa dziedzera kanāls un kopējā žultsvada kanāls var atvērt cistu, radot tādu pašu vidi, kas veicina iekaisuma un ļaundabīgu izmaiņu attīstību, kā tas ir patoloģiska pankreatobilārā savienojuma gadījumā. Iekaisums var būt saistīts ne tikai ar pankreatobilāru rsflux, bet arī ar atkārtotu holangītu. Hronisku iekaisumu pavada epitēlija bojājumi, ieskaitot šūnas, kas izdalās no mucīna, kas aizsargā gļotādu no agresīviem faktoriem. Turklāt ar gramnegatīvām baktērijām, tādām kā Escherichia coli, kas spēj metabolīt žultsskābes, cista infekcija ir saistīta ar kancerogēnu vielu veidošanos.

Klīniskais attēls. OCP cistas, kā arī citas lokalizācijas cistas var būt latentas un klīniski ilgstošas ​​tikai pieaugušajiem. Atbildību pastiprinošs faktors ir apvienots ar choledochus striktūras vai BDS cistām. Sakarā ar attīstīto žults hipertensiju, cistas palielinās, komplikācijas pievienojas (holangīts, pankreatīts utt.).

Slimība parasti izpaužas kā dzelte, bieži vien drudzis, ko izraisa holangīts, kā arī sāpes vēderā. Dažos gadījumos attīstās pankreatīta klīniskais attēls.

I tipa cistai ir vissvarīgākā klīniskā nozīme, jo tā var sasniegt ievērojamus izmērus, var inficēties jau otro reizi, lauzt. Vēlākajos posmos tas var būt sarežģīts sekundārās biliras cirozes dēļ. Cista var izspiest portāla vēnu, kā rezultātā attīstās portāla hipertensija.

Klīniskās izpausmes var rasties jebkurā vecumā, bet 80% gadījumu slimības izpausme notiek līdz 10 gadiem. Raksturīgā klasiskā simptomu triāde, tostarp sāpes vēderā, dzelte un sāpīga vēdera masa, ir mazāk nekā 20% pacientu, lai gan 66% pacientu ir divi no trim norādītajiem simptomiem. Lai novērtētu pacientu klīniskos simptomus, ierasts sadalīt pacientu divās grupās: jaundzimušajiem (līdz 28. dienai no dzimšanas) un pieaugušajiem. Jaundzimušajiem raksturīga mehāniska dzelte un sāpīga izglītība vēdera dobumā un pieaugušajiem - sāpes, drudzis, slikta dūša, vemšana un dzelte.

ACD cistu klīniskie simptomi parasti ir saistīti ar holangītu, pankreatītu un citām komplikācijām. Komplikācijas, neatkarīgi no cista veida, ir saistītas ar žults stāzi, akmens veidošanos, atkārtotu infekciju un iekaisumu. Hronisks iekaisums izraisa cistu paplašināšanos un triciklu veidošanos kanālos, kas vēl vairāk pasliktina žults stagnāciju, veicina žults dūņu, akmeņu un žults infekcijas veidošanos. Šie cēloņi izraisa klasisko slimības priekšstatu epizodisku vai pastāvīgu vēdera sāpju, drudža un obstruktīvas dzelte. Biljarda dūņas, albumīna izsvīdums un mazie akmeņi aptver distālo kopējo žultsvadu un aizkuņģa dziedzera kanālu, veicina pankreatīta attīstību. Olbaltumvielu caurules veidošanos izraisa hronisks iekaisums, kam seko izsvīdums, kas bagāts ar olbaltumvielām vai mucīnu, displastiski modificētu epitēliju. Atkārtots holangīts pacientiem ar cistām, īpaši IV un V tipa, ir saistīts ar pastāvīgu baktēriju piesārņojumu, un to pastiprina žults stāze, žults dūņas un akmeņi. Tā kā cistas izņemšana ir diezgan sarežģīta operācija (nepieciešama pilnīga rezekcija vai aknu transplantācija), šīs komplikācijas ir mūžīgas, var progresēt, kā rezultātā var attīstīties aknu abscesi un sepse. Distālie ierobežojumi. žults stāze un žults trakta infekcija, īpaši ar intrahepatisko cauruļu bojājumiem, izraisa sekundāro žults cirozi 40-50% pacientu. Šiem pacientiem var būt arī portāla hipertensijas simptomi, komplikācijas asiņošanas veidā no augšējā GI trakta, splenomegālijas un pankreatonijas. Portāla hipertensija var būt bez cirozes, kad cista mehāniski saspiež portāla vēnu. Dažos gadījumos žults stagnācija var novest pie aprēķinātiem holecītiem.

Aptuveni 1–12% OZhP cistu komplikē spontāna plīsumi ar akūtu vēdera klīniku, sepsi. Laparoskopijas laikā vēdera dobumā tiek konstatēts duļķains šķidrums ar žults maisījumu, un ar intraoperatīvu cholangiogrāfiju tiek konstatēts kontrasts no vēdera dobuma. Pārrāvuma cēlonis ir sienas trauslums, ko izraisa hronisks iekaisums un nepietiekama asins apgāde plīsuma vietā, un veicinoši faktori ir žults hipertensija distālās choledochus obstrukcijas dēļ, paaugstināts vēdera spiediens.

Kad choledochocele, arī iepriekš minētās komplikācijas var attīstīties, bet biežāk šī patoloģija ir asimptomātiska. Jāatzīmē, ka lielie ķīpas var izspiest pylorus vai divpadsmitpirkstu zarnu, izraisot daļēju obstrukciju.

Sāpes vēderā un dzelte un ķermeņa masas zudums var norādīt uz ļaundabīga procesa ievērošanu. Tomēr dažiem pacientiem ilgu laiku nav simptomu. Tāpēc to dinamiskā novērošana jāveic ar paaugstinātu onkoloģisko modrību.

Diagnoze Ja ir iepriekš minētie simptomi, pirmais solis precīzas diagnostikas veikšanā ir attēlveidošanas metožu izmantošana. Galvenā diagnostikas metode ir ultrasonogrāfija transabdominālā veidā, kas, izņemot III un 5. tipa cistas, vizualizē cistisko veidošanos labajā augšējā kvadrantā, kas atrodas atsevišķi no žultspūšļa. ACD cistu diagnosticēšanai nepieciešams apstiprināt tās saistību ar žults koku, un tas ir jānošķir no citām vēdera cistām, ieskaitot cistiskās izmaiņas aizkuņģa dziedzeris, ehinokoku cistas vai žults cistanomu.

O. Akhan et al. ar HUS palīdzību 93% gadījumu cista bija saistīta ar žultsvadu, un, pamatojoties uz to, viņi iesaka izmantot citas diagnostikas metodes tikai tad, ja ultraskaņa ir neefektīva. Metodes jutīgums OC cistu diagnosticēšanā ir 71–97%. Divdimensiju ultraskaņas attēla rekonstrukcija un trīsdimensiju tēla veidošana ļāva sīkāk izpētīt cistas formu, struktūru, izmērus un precīzāk plānot ķirurģiskās iejaukšanās apjomu (7.20. Att.). Diemžēl TUS iespējas ierobežo izteikti zemādas taukaudi, zarnās esošās gāzes. Turklāt cistas izmēru nevar precīzi novērtēt ar ultraskaņas pārveidotāju, kas saspiež vēdera steiku. Endoskopiskā ultrasonogrāfija šajās situācijās ir noderīgāka, jo tai nav norādīto trūkumu un labāk atklājas kopējā žults kanāla intrapancreatic daļa.

Vēl viena metode, ko var izmantot, lai noteiktu cistas savienojumu ar žults koku, ir dinamiska holesterīna grafika, kas ļauj redzēt cistas piepildījumu un noteikt aizkavēšanos radiofarmaceitiskā preparāta piegādē divpadsmitpirkstu zarnai ar choledochus terminālā segmenta stenozi. Metodes jutīgums ir atkarīgs no cistas tipa - 100% I tipa un 67% IV tipam, jo ​​nav iespējams vizualizēt intrahepatiskās žultsvadus.

Jaundzimušajiem ir svarīgi nošķirt cistu no žultsvadu atresijas, jo abas patoloģijas var būt saistītas ar žults plūsmas pārkāpumu. Šādās situācijās ultraskaņas pārbaude ir neefektīva, bet holistiskā grafika ar cistu parādīs radionuklīda iekļūšanu divpadsmitpirkstu zarnā un ar atresiju, tās neesamību. Turklāt šī metode ir noderīga cistas plīsuma diagnosticēšanai, jo tā parāda radionuklīda izdalīšanos vēdera dobumā.

Datorizētā tomogrāfija ļauj atzīmēt cistas savienojumu ar žults koku, tā saistību ar apkārtējām struktūrām un izslēgt ļaundabīgo procesu. Šī metode ir augstāka par ultraskaņu attiecībā uz intrahepatisko žultsvadu vizualizāciju, distālo oklūziju. Pacientiem ar IV tipa cistu un Caroli slimību jānosaka intrahepatiskā izplešanās un to izplatība. Tas ir klīniski nozīmīgi, jo ierobežotas IV tipa cistas un Caroli slimību var izārstēt ar segmentālo lobektomiju.

Lai iegūtu vispilnīgāko informāciju par žults ceļu anatomiju pirms operācijas, ir nepieciešama ERCP, JNC vai intraoperatīvā holangiogrāfija. Cholangiogrāfija ļauj identificēt patoloģisku pankreatobilāru savienojumu, kā arī citas patoloģijas, tostarp choledocholithiasis un vēzi. Lai gan cholangiogrāfija iepriekš tika plaši izmantota, lai diagnosticētu OC cistu, šodien to lieto retāk. Galvenais iemesls ir tas, ka holangiogrāfija ir invazīva procedūra un ir saistīta ar augstu holangīta un pankreatīta attīstības risku, sasniedzot 87,5%. Tas ir saistīts ar to, ka daudziem pacientiem ir policistoze, ko raksturo vairāku paplašinājumu un kopēju kanālu klātbūtne cistās, kas apgrūtina kontrastu iztukšošanu. Turklāt situāciju pastiprina sfinktera aparāta disfunkcijas, kas kopumā pārbaudīs blakusparādību risku pēc holangiogrāfijas šiem pacientiem salīdzinājumā ar vispārējo populāciju. Būtisks metodes trūkums ir pacienta radiācijas slodze pētījuma laikā.

ERCP ir jutīgākā metode cistu diagnosticēšanai aptaukošanās dziedzeros. Tomēr dažās situācijās šī jutība ir ievērojami samazināta. Atkārtotu iekaisumu kopējās žultsvadu terminālajās daļās vai Vatera papillas ampulā var pavadīt stenoze un apgrūtināt vai neiespējami papillēt katetri. Turklāt, iekaisuma ierobežojumi, kas var veidoties uz jebkuru žults koku daļu, pilnībā neapstiprina kontrastu un kvalitatīvi interpretē identificētās izmaiņas. Lielu cistu pilnīgai vizualizācijai nepieciešams ievērojams kontrasts, tāpēc pētījumam ir jāsaskaņo augstvērtīgu attēlu iegūšana un holangīta vai pankreatīta risks. Jāatzīmē, ka cistas cieši aizpildot var aizēnot citus patoloģiskos veidojumus, kas atrodas aiz cistas vai tās sienas, ieskaitot čūlas un ļaundabīgu bojājumu. Tātad, ar cistas piepildīšanu, tas izplešas, tāpēc ir grūti spriest par patieso se tilpumu. Kolangiogrāfija nav praktiski izmantojama pēcoperācijas periodā, lai vizualizētu žults traktu, jo kontrasts iztukšo zarnu un nesasniedz aknu kanālus.

Neskatoties uz to, ka ERCP ir pielietojusi pediatrijas praksē, bērniem tā jāpievieno anestēzija.

Ņemot vērā minētos cholangiogrāfijas trūkumus un pašreizējo, magnētiskās rezonanses cholangiopancreatography ir tiesības tikt uzskatītam par “zelta standartu” žults trakta cistisko veidojumu diagnostikā. Metodes jutīgums ir augsts un sasniedz 90-100%. Anastomozu vizualizācijā pēc operācijas jutība ir 84%. Diemžēl metodes jutīgums, novērtējot pankreatobilīro savienojumu, ir zems - 46-60% un ievērojami samazināts mazo kanālu un akmeņu, kuru diametrs ir mazāks par 5 mm, vizualizācijā. Lai palielinātu MRCP jutību pankreatobilārā savienojuma vizualizācijā, ieteicams veikt testu ar sekrēīnu, kas palielina aizkuņģa dziedzera sulas sekrēciju un paplašina cauruļvadu sistēmu.

MRCP priekšrocība, salīdzinot ar ERCP, ir tāda, ka tai nav radiācijas iedarbības, tas ir atraumatisks, tā īstenošana nav atkarīga no speciālista kvalifikācijas, tas nav sarežģīts ar holangītu un pankreatītu, tas ļauj izpētīt cauruļvadu apkārtnes struktūras. Neskatoties uz to, ka ERCP ļauj veikt terapeitiskas manipulācijas, šī nepieciešamība rodas tikai attiecībā uz III tipa cistām, jo ​​šajā patoloģijā paplašinās tikai kopējā žults kanāla intraduodenālā daļa.

Tādējādi sākotnējais žults koku pētījums jāsāk ar ultraskaņas skenēšanu, kas vairumā pacientu var diagnosticēt cistiskās izmaiņas. Kolangiogrāfiju izmanto, lai noteiktu žultsceļa anatomiskās īpašības un plānotu operācijas apjomu. Lai gan šim nolūkam tiek izmantots ERHNG. tomēr holangīta risks, ja iespējams, izraisa arvien lielāku MPXPG lietošanu. Jaundzimušajiem ir dinamisks ķirurģiskais grafīts ar tehnēciju, kas ļauj atšķirt iedzimtas cistas no žultsceļa atresijas. CT un MPT - informatīvās metodes cistisko formāciju klātbūtnē, ieskaitot cistas IV un V tipus (7.21. Att.).

Ārstēšana ir atjaunot normālu žults plūsmu. Saistībā ar nopietnu komplikāciju iespējamību, kas izraisa neatgriezeniskas izmaiņas žults traktā, aknās un aizkuņģa dziedzeris, ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama, lai veiktu slimības agrākos posmus.

Cistas anastomozes noteikšana ar zarnu bez tās izgriešanas ir vienkāršāka, bet pēc operācijas bieži attīstās holangīts, un vēlāk veidojas sablīvēšanās un veidojas akmeņi, un pastāv risks, ka karcinoma risks saistīts ar epitēlija displāziju un metaplaziju. Ņemot vērā, ka žultsvadu cistās ir ļoti liela ļaundabīga augšanas varbūtība un klīnisko izpausmju atkārtošanās biežums nepietiekamas žults plūsmas atjaunošanas dēļ, ieteicams censties radikāli iejaukties, t.i. patoloģiski izmainīto žultsvadu kanālu pilnīgākā izņemšana. Tomēr šī vēlme nedrīkst būt pašmērķis, jo tā var izraisīt nopietnas komplikācijas (asiņošana, aizkuņģa dziedzera nekroze, aknu vārtu elementu bojājumi).

Lai novērstu ļaundabīgu audzēju, izvēlētā metode ir cistas izgriešana ar choledochosyunostomy uzlikšanu, un tievās zarnas cilpa tiek izslēgta gar Py. Galu galā darbības apjoms un raksturs ir atkarīgs no cistas veida un komplikācijām.

Choledochocele - kopējā žults kanāla intraduodenālās daļas cistiskā paplašināšanās. Rodas gan bērni, gan pieaugušie. Saskaņā ar M. Weisser et al., No 130 gadījumiem, kas analizēti choledochocele, 20% bija bērni un pusaudži. Choledochocele var kombinēt ar citām žultsceļa cistiskām formācijām.

Ņemot vērā to, ka aizkuņģa dziedzera kanāls iekļūst cistā, atvērums un divpadsmitpirkstu zarnas, palielinoties spiedienam zarnās, rodas apstākļi divpadsmitpirkstu un divpadsmitpirkstu dziedzeru refluksa dēļ, kas palielina augšupejoša holangīta un pankreatīta risku. Turklāt, ar choledochocele, pastāv iespēja attīstīt pankreatobilāru un žults-aizkuņģa dziedzera refluksu.

Kad choledochocele palielina akmens veidošanās risku gan cistā, gan žults traktā. Akmeņu noteikšanas biežums cistiskajā etiķetē ir 40-50%. Dažos gadījumos žultspūšļa, parastā žultsvada un choledochocele laikā vienlaicīgi atrodami mazi akmeņi.

Klīniskais attēls ir līdzīgs AChD cistas simptomiem, un tas izpaužas kā vidēji izteiktas sāpes pareizajā hipohondrijā, dispepsijā un dažiem pacientiem ar periodisku dzelti. Saskaņā ar R. Masetti et al., Kas pārbaudīja 84 pacientus, biežākais simptoms bija vēdera sāpes un tas notika 91% gadījumu, kopā ar sliktu dūšu vai vemšanu 35%, dzelte 26%. Turklāt 43% pacientu tika konstatēts, ka cistā ir akmeņi, un 38% pacientu bija hroniska pankreatīta pazīmes. N. Tajiri analizēja 63 choledochocele gadījumus Japānā un 65 angļu literatūrā un neatrada tās klīniskās iezīmes dažādās valstīs, tostarp pazīmes, kas liecina par gļotādas ļaundabīgu deģenerāciju. Tomēr vēlāk J. Horaguchi et al. aprakstīja choledochocele kombinācijā ar virspusēju vēzi un kopējā žultsvada holesterozi 74 gadus vecai sievietei. Diagnoze tika veikta ar EUS un ERCP palīdzību. Turklāt intraductal ultrasonogrāfija un perorālā holangioskopija papildus atklāja kopējās žults kanāla gala daļas holesterozi neliela plakana pacēluma formā un tās sienas apļveida sabiezēšanu augšējās un vidējās trešās malas robežās. Pacientam tika veikta pankreatoduodenektomija, saglabājot pylorus. Audzēja histoloģiskā pārbaude vairumā gļotādu iekšienē, tikai kopējā žults kanāla tuvākajā daļā, tā izplatās dziļāk, bet ne aiz sienas. Choledochus terminālā segmenta sienā bija putu šūnas.

Retos gadījumos, kad choledochocele sasniedz lielu izmēru, klīniskais attēls ir divpadsmitpirkstu zarnas obstrukcija. Ar čūlas čūlas iespējamo asiņošanu var rasties cistas. Žultsceļa infekcija izpaužas hroniskas recidivējošas holangīta klīnikā un aizkuņģa dziedzera kanālā - ar pankreatīta klīniku līdz pat aizkuņģa dziedzera nekrozei.

Choledochocele pirmsoperācijas klīniskā diagnoze bieži ir sarežģīta, un tā ir saistīta ar specifisku simptomu trūkumu pacientiem, kā arī par to, ka ārstiem nav šīs patoloģijas.

Ja kopējā žults kanāla ciste sasniedz lielu izmēru, tad kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas rentgena izmeklēšana radīs audzēja līdzīgu veidošanos divpadsmitpirkstu zarnas lejupejošajā daļā, kas var novest pie labdabīga audzēja kļūdainas diagnozes.

Endoskopiskā izmeklēšana atklāj papillu, kas strauji izvirzās Vateras zarnas lūmenā, kas bieži atrodas uz audzēja līdzīga veidošanās, ko bieži uzskata par labdabīgu audzēju, jo choledochocele parasti ir elastīgas olu formas veidošanās forma, kuras virsma ir pārklāta ar nemainīgu divpadsmitpirkstu zarnas gļotādu. Audzēja veidošanās skaidri izceļas divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā, tā lielums svārstās no 2 līdz 15 cm garumā un no 2 līdz 12 cm platumā. Choledochocele ārējā siena ir pārklāta ar divpadsmitpirkstu zarnas gļotādu, un iekšējo sienu var uzklāt ar divpadsmitpirkstu zarnas un žults trakta gļotādu.

Dažos gadījumos kopējā žults kanāla cistai, nevis vienam caurumam, tai skaitā parastajam žults un aizkuņģa dziedzera kanālam, ir divi atsevišķi caurumi: viens atbilst kopējam žultsvadam un otrais - aizkuņģa dziedzeris.

ERCP ir informatīvākā metode, lai diagnosticētu choledochocele - cistisko palielināšanos kopējā žults kanāla distālajā daļā. Virs cistas ir iespējama mērena žultsvadu paplašināšanās. Pirms choledochocele rezekcijas ir svarīgi precīzi noteikt esošās anomālijas (sānu vai gala) variantu un tā saistību ar parastajām žults un aizkuņģa dziedzera kanāliem, jo ​​rezekcijas metodes katrā gadījumā ir atšķirīgas.

Choledoch cistas (parastais žults kanāls)

Dr Matt A. Morgan un Dr. Frank Gaillard et al.

Choledoch cistas (parastā žultsvads) ir iedzimtas žultsvadu paplašināšanās. Diagnozi nosaka, izslēdzot citus apstākļus, kas izraisa žultsvadu paplašināšanos (piemēram, audzēji, iekaisuma procesi un žultsakmeņu obstrukcija).
Epidemioloģija
Choledoch cistas ir reta nejaušība, kuras biežums ir 1: 100 000–150 000 iedzīvotāju. Lai gan tos var atklāt jebkurā vecumā, vairāk nekā 60% cistu ir diagnosticēti pirmajos 10 dzīves gados. Sievietes ir 4 reizes biežākas.

Klīniskās izpausmes

Klasiskā triāde ietver:

• sāpes vēderā
• dzelte
• jūtama izglītība

Šī triāde atrodama tikai 19-60% novērojumu.

Patoģenēze

Etioloģija nav noskaidrota, pastāv cieša saikne ar aizkuņģa dziedzera kanālu veidošanās anomālijām tās noslēpuma atdzesēšanas refluksa veidā, izraisot reaktīvu holangītu un žults kanālu sienu iznīcināšanu, kas, ciktāl calatriālās stenozes dēļ, izraisa cistu veidošanos [1].

Vienlaicīgas slimības

• žults trakta atresija (žults atresija)
• aknu fibroze, kas saistīta ar V tipu (Karoli Bol-nb)

Klasifikācija

Pašlaik Todani et al. Izstrādātā klasifikācija ir kopīga
Ir 5 galvenie veidi ar vairākiem apakštipiem, kurus nevar atdalīt anatomiski:

• I veids: visbiežāk sastopams 80-90% [1] (šis veids var tikt konstatēts dzemdē)
  • Ia: ārpustelpu kanālu paplašināšana (pilnīgi)
  • Ib: ārpustelpu cauruļvadu paplašināšana (fokusa)
  • Ic: parastā aknu kanāla, daļēji ārējo cauruļvadu paplašināšana
• II tips: īsts ekstrahepatiskais žultsvads
• III tips: kopējā žultsvada (choledochocele) iekšējās daļas cista līdzīgā paplašināšanās
• IV tips. Parasti ir šādas formas
  • IVa: intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu vairākas cistas
  • IVb: vairāku cūku ekstrakta žultsvadu cistas
• V tips: intrahepatisko cauruļu vairākkārtēja izplešanās / cistas (Caroli slimība)

Todani klasifikācija rada jautājumus ķirurģiskajā literatūrā, ar sūdzībām par to, ka nav iespējams sasaistīt vairākus dažādus procesus un novērtēšanas shēmas nepareizu izmantošanu [7], [8].

Radioloģiskie dati

Žultsvadu vizualizāciju var veikt ar ultraskaņu, CT un tiešu žults ceļu kontrastu.

Galvenais progresējošo cistisko pārmaiņu diagnozes punkts ir noteikt to saistību ar žultsvadiem un komunikācijas trūkumu ar žultspūsli.
Ir nepieciešams rūpīgi meklēt citus cēloņus (skatīt diferenciāldiagnozi), jo kopējās žultsvadas cistas bieži izraisa akmeņu un ļaundabīgu audzēju veidošanos.

CT un MR-CP

Rezultāti ir līdzīgi ultraskaņas datiem, vairāk iespēju demonstrēt intrahepatiskās izmaiņas. Ir svarīgi atcerēties, ka, izmantojot CT ar intravenozu kontrastu, cistas var būt nevienmērīgas. Šo metožu priekšrocība ir tāda, ka viņi beidzot demonstrē cistu sasaisti ar žults traktu [1].

Žults kanāla cistas

Parastās žultsceļa iedzimta cistiskā dilatācija pēc iedzimtas atresijas ir visbiežāk sastopamā ārējā epitēlijas žultsceļa anomālija. Literatūrā šī anatomiskā situācija parādās dažādos nosaukumos: iedzimta cistiskā paplašināšanās kopējā žultsvadā, kopējā žults kanāla pseidoģents.

Epidemioloģija

Parastā žults kanāla cista ir žults sistēmas cistiskā bojājuma visizplatītākais variants. Ir aprakstīti vairāk nekā 1000 gadījumi, no kuriem puse ir vecākiem bērniem.

Klīnika

Simptomu "klasiskā triāde": holestāze, dzelte, sāpes vēderā.

Patoģenēze

Žultspūšļa cistas veidošanās cēloņi ir apstākļi, kuros tiek traucēta žults aizplūšana: cistiskā kanāla sastrēgums ar žultsakmeņu, tā saspiešana ar audzēju veidojumiem, cicatricial izmaiņas un iedzimtas anomālijas (kinks).

Žultsvadu cistu klasifikācija:

Žultsvadu cistu klasifikācija:

• I tips: visbiežāk sastopamais, notiek 80-90% (dažreiz konstatēts dzemdē)
  • Ia tipa - kopējās žultsvadas cistas (parastais žults kanāls);
    
  • Ib tips - kopējā žults kanāla segmentālā paplašināšanās;
  • tipa IC - izkliedētā vai cilindriskā kopējās žultsvada izplešanās;
• II tips - extrahepātisks žultsvads;
• III tips - choledochocele;
  • IVa tips - vairākas intrahepatisko un extrahepātisko žultsvadu cistas;
  • IVb tips - vairāku cūku ekstrakta žultsvada cauruļvadi;
• Intrahepatisko žultsvadu V tipa cistas (Caroli slimība un Caroli sindroms).

Šī žults kanāla cistu klasifikācija ir ļoti svarīga, jo tā skaidri parāda klīnisko, diagnostisko un ķirurģisko pasākumu virzienu.

Žults kanāla ciste

Jaunumi 2018-11-29 03:01:03

Tie ir biežāk sastopami bērniem un sievietēm, un 80% no žultsvadu cistām tiek atklāti bērnībā. Galvenā cistu ārstēšanas metode ir to pilnīga izņemšana, lai novērstu komplikācijas un cista ļaundabīgo raksturu. Tehniskie sasniegumi laparoskopijas un minimāli invazīvo ķirurģisko procedūru jomā ļauj samazināt traumas un cistu ārstēšanas izmaksas aknās un žultsvados.

Etioloģija, aknu cistu un žults kanālu cēloņi.

Žults sistēmas cistu attīstība ir saistīta ar iedzimtiem vai iegūtajiem faktoriem. Populārākā cistas veidošanās teorija ir saistīta ar žults trakta un aizkuņģa dziedzera kanāla anomāliju. Augsta saplūšana liecina, ka choledoch ir aizkuņģa dziedzera fermentu reflukss, kas izraisa cistu veidošanos. Līdzīgas anomālijas izplatība, kas izraisa cistu veidošanos, svārstās no 21 līdz 90%. Šāda anomālija ne vienmēr izraisa cistu veidošanos, pētījumi liecina, ka ir nepieciešami citi etioloģiskie faktori. Citi cista veidošanās cēloņi ir: Oddi sfinktera disfunkcija, iedzimtie faktori, nepilnīga vai daļēja aizkuņģa dziedzera divisum (aizkuņģa dziedzera kanālu iekšējās saplūšanas trūkums izraisa arī fermentu refluksu), ductus sienas vājums, tās inervācijas traucējumi vai šo faktoru kombinācija.

Klīniskais attēls

Ļoti bieži izolētas atsevišķas cistas tiek diagnosticētas nejauši un nav klīniski izpaužas. Citos gadījumos var rasties sāpes epigastrijā un labajā hipohondrijā, drudzis un dzelte. Bērniem dzelte biežāk sastopama pieaugušajiem - holangīta pazīmes - sāpes un drudzis, ko pavada viegla dzelte. Vairumā gadījumu cistas tiek noteiktas bērnībā, bet pieaugušajiem - vientuļo cistu klātbūtne ir jāstiprina tās iespējamā ļaundabīgā dabā. Turklāt paralēla klātbūtne hepatobiliārā vai aizkuņģa dziedzera patoloģijā sarežģī diagnozi un ārstēšanu.

Cistisko veidojumu komplikācijas rodas 80% pieaugušo vidū: cistolitiaze, hepatolīts, kalkolīts, pankreatīts, intrahepatiska abscess, aknu ciroze, portāla hipertensija un holangiokarcinoma.

Žultsvadu cistisko veidojumu diagnostika.

Cistu vizualizācija ļauj tos klasificēt un izskaidrot. Ultraskaņa bieži ir pirmā pētījuma metode, kas atklāj cistu klātbūtni aknās un žultsvados, kad pacients ārstē sūdzības, kas ir aizdomīgas par žults ceļu slimībām. Pētījums palīdz precīzi noteikt cistu atrašanās vietu un apjomu lielākajā daļā pacientu. Visvairāk informatīvā supraduodenālā un intrahepatiskā cistu atklāšana. 3. tipa cistu diagnoze ir sarežģīta, jo blakus esošās zarnas ir piepildītas ar gāzi. Cistas sienas vai cietas sastāvdaļas neviendabīguma noteikšanai pieaugušajiem ir jāpārliecinās par ļaundabīgu audzēju.

Datorizētā tomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) sniedz detalizētāku informāciju par cistām, iespējamām komplikācijām un blakus esošām struktūrām. Papildu iespēja šīm studijām ir kanālu virtuālā tēla veidošana - virtuālā holangiogrāfija, kā alternatīva invazīvai RPGG. Holangiogrāfijas nozīme ir novērtēt žults un aizkuņģa dziedzera kanālu anatomiskās īpašības un to saplūšanas vietu. Tas novērš to bojājumus operācijas laikā, lai noņemtu cistas. Virtuālā vai retrogrādīgā holangiogrāfija arī ļauj noteikt kanālu akmeņus, distālo cauruļvadu audzējus un striktūras. MRI holangiogrāfija (MRCP, virtuālā holangiogrāfija) kļūst arvien piemērojamāka, un mēs iesakām to īstenot visiem pacientiem ar žults un aizkuņģa dziedzera patoloģiju. Cholangiogrāfiju var veikt arī operācijas, perkutānas transheimatiskās un endoskopiski (RPHG) laikā. Šīs metodes ļauj papildus veikt biopsiju vai skrāpējumu no modificētiem kanāliem, ja ir aizdomas par vēža patoloģiju. Žultsceļu ļaundabīgo cistu biežums svārstās no 2,5 līdz 28% no visām hepatobiliārās sistēmas cistām. Starp visiem karcinomiem - cistās, ārpus cistām, aknās un aizkuņģa dziedzera - žults kanāla karcinomas sastopamas 57%. Cholangiokarcinoma ir 20-30 reizes biežāk saistīta ar cistām starp visiem holangiokarcinomiem, un visbiežāk tā sastopama I un IV tipa cistās. Cholangiocarcinomas ar cita veida cistām praktiski nenotiek.

Aknu un žultsvadu cistu ķirurģiskā ārstēšana.

Galvenie ārstēšanas virzieni ir komplikāciju profilakse vai ārstēšana un ļaundabīgo cistu likvidēšana vai izņemšana. Kā pirmsoperācijas preparāts ir skaidri jādefinē cista veids, kanālu anatomiskās īpašības un holangio-pankreato-divpadsmitpirkstu zarnas zona un jākontrolē esošais infekcijas process. Kā operatīvs palīglīdzeklis ir ieteicama pilnīga žults cauruļu cistas noņemšana, izņemot 3. tipu, kad ir iespējams cistas pārvērsties divpadsmitpirkstu zarnas lūmenā. Iespējamās priekšrocības, ko sniedz pilnīga izņemšana no cistas daļējas izgriešanas vai endoskopiskās drenāžas, ir saistītas ar komplikāciju sastopamības samazināšanos - akmeņiem, striktūrām, holangītu un atlikušajiem audzējiem. Ja vietējo faktoru dēļ pilnīga izņemšana nav iespējama, ieteicams daļēji izslēgt cistu ar cystojunoanastomosis saskaņā ar Roux. Attālināta statistika par pilnīgu cistas ar hepatojunostomiju noņemšanu, ko veic Roux, ir lieliska.

I tipa cistas - parādīja pilnīgu cistu un hepaticojejunostomy izņemšanu no DPU. Pieņemama hepatoduodenostomijas darbība. Cistēmas izgriešanai aizkuņģa dziedzera audos vajadzētu būt uzmanīgiem ar aizkuņģa dziedzera kanālu.

II tipa cista - parādīja pilnīgu cistas izņemšanu. Ar diverticuliformu cistu un šauru kaklu ligzdošana ir iespējama dzemdes kakla līmenī, bez nepieciešamības rekonstruēt cauruļvadus.

III tipa cistas (choledochoceles) ir labi apstrādātas endoskopiski - papilfosterotomija. Reti ļaundabīgi. Lielas cistas ir parapapilāras divertikulas, un tās var ārstēt ar izgriešanu, bet rezultātu statistika ir neskaidra.

IV tipa cistas ir iedalītas intrahepatiskajās un ekstrahepātiskajās cistās (IVA) un vairākās ekstrahepatiskās cistās (IVB). Abiem apakštipiem ir parādīta ekstrahepātisko cistisko komponentu rezekcija ar hepatozounotomiju saskaņā ar Ru. Izņemšanas procedūra ir tāda pati kā I tipa cistām, bet vairākām cistām kompleksās operācijas tiek veiktas ar anastomozēm dažādos līmeņos, ilgstošu kanālu drenāžu un komplikāciju kontroli - infekciju, striktūrām. Dažos gadījumos ir norādīta aknu transplantācija.