Iedzimta aknu ciroze

Iedzimta aknu ciroze ir ārkārtīgi nopietna aknu slimība, kas auglim rodas augļa attīstības laikā, ko raksturo orgānu parenhīmas aizstāšana ar šķiedru audu ar hepatocelulārās nepietiekamības un portāla hipertensijas sindroma attīstību.

Šī slimība izraisa pilnīgu orgānu funkciju zudumu un bez ārkārtas aknu pārstādīšanas izraisa letālu iznākumu agrā jaundzimušā vecumā.

Iedzimtas cirozes epidemioloģija (izplatība) nav pilnībā saprotama, šīs slimības sastopamība ir aptuveni 9% no visām aknu slimībām.

Prognoze ir slikta, pat ar atbilstošu un savlaicīgu medicīnisko aprūpi, izdzīvošana ir ļoti zema.

Cēloņi

Iedzimta aknu ciroze izraisa daudz faktoru, tai skaitā:

• Mātes slimības:
  • B hepatīts;
  • C hepatīts;
  • vīrusu hepatīts D;
  • masaliņām
  • herpes;
  • citomegalovīrusa infekcija;
  • toksoplazmoze;
  • dāmu slimība;
  • HIV infekcija;
  • sifilisu
• Iedzimtas anomālijas:
  • žultsvadu atresija vai nepietiekama attīstība;
  • žultspūšļa atresija.
• Iedzimtas slimības:
  • enzimopātijas (a1-antitripsīna enzīmu deficīts);
  • Vilsona-Konovalova slimība - vara apmaiņa organismā un tā uzkrāšanās lielos daudzumos aknu audos;
  • hemochromatosis - dzelzs vielmaiņas traucējumi;
  • glikogēna uzglabāšanas slimības;
  • galaktozēmija - galaktozes pārvēršanās glikozē;
  • fruktozes nepanesība.

Klasifikācija

Iedzimtas aknu cirozes morfoloģiskā struktūra ir sadalīta:

• Makronodulāri ar šķiedru mezglu izmēru aknās ar diametru vairāk nekā 3 mm;
• Micronodular, ar mezglu izmēru no 1 līdz 3 mm;
• Septāls - starpsienu iznīcināšana starp aknu segmentiem bez mezglu veidošanās;
• Jaukts

Iedzimtas cirozes simptomi

• drudzis;
• kaprīze;
• samazināta vai pilnīga apetītes trūkums;
• miega traucējumi;
• svara zudums;
• regurgitācija;
• dzelte (ādas dzeltēšana un redzamas gļotādas);
• zirnekļa vēnu izskats uz ādas;
• vēdera tilpuma palielināšanās;
• pilnas asinsvada tīkla izpausme uz priekšējās vēdera sienas (medūzu galvas);
• vemšanas parādīšanās ar asinīm vai "kafijas pamatiem";
• dūmvadi (melēna);
• asiņošana no taisnās zarnas;
• nabassaites asiņošana.

Diagnostika

Laboratorijas pētījumu metodes

• Pilnīgs asins skaits, ko raksturos retikulocītu palielināšanās, hemoglobīna, eritrocītu un leikocītu skaita samazināšanās, ESR palielināšanās (eritrocītu sedimentācijas ātrums);
• Aknu testi, kuriem raksturīgs tiešās un netiešās bilirubīna, aknu transamināžu, sārmainās fosfatāzes pieaugums un kopējā proteīna, tā frakciju un glikozes samazināšanās;
• Asins bioķīmija, kurai raksturīga elektrolītu sastāva, protrombīna indeksa un holesterīna samazināšanās ar visām frakcijām;
• Vispārēja urīna analīze, ko raksturo liels daudzums olbaltumvielu, plakanās epitēlija, leikocītu un eritrocītu šūnu palielināšanās.

Instrumentālās pārbaudes metodes:

• Aknu ultraskaņa;
• Aknu MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
• Aknu CT skenēšana (datortomogrāfija);
• Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē.

Iedzimtas aknu cirozes ārstēšana

Narkotiku ārstēšana

• pretvīrusu terapija, ja vīrusu infekcija izraisa iedzimtu aknu cirozi;
• glikocotricosteroīdi (hormoni);
• hepatoprotektori;
• choleretic zāles (tikai tad, ja nav kontrindikāciju);
• plazmas apmaiņa;
• detoksikācijas terapija;
• sorbenti;
• zāles, kas samazina spiedienu portāla vēnā, attīstot portāla hipertensijas sindromu;
• diurētiskie līdzekļi;
• donora eritrocītu masas un plazmas pārliešana ar masveida asiņošanu no kuņģa-zarnu trakta orgāniem.

Ķirurģiska ārstēšana

Ja ķirurģiska ārstēšana tiek veikta pēc aknu transplantācijas.

Tautas ārstēšana

Tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana ir stingri aizliegta.

Diēta atvieglo slimības gaitu

Zīdaiņi tiek aicināti barot bērnu ar krūti, un, ja tas nav iespējams, tad jāpielāgo mākslīgās piena formulas.

Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze bērniem ir nopietna slimība, kuras laikā orgāna struktūra sāk mainīties un aknu šūnas tiek aizstātas ar saistaudu, kas neļauj orgānam normāli darboties. Patoloģijas attīstībai var būt vīrusu cēloņi (hepatīts) un tie, kuru dēļ traucēta žults trakta darbība.

Diagnozes un diagnostikas stadijā ir ārkārtīgi svarīgi diferencēt cirozi no fibrozes, slimības, kam ir vairāki līdzīgi simptomi ar saistaudu izplatību, bet neietekmējot orgāna darbību.

Iemesli

Vairumā gadījumu bērnu ciroze ir citu aknu un žultspūšļa slimību komplikācija ar nepareizu un savlaicīgu ārstēšanu vai toksisku kaitējumu.

Mehānismi, ar kuriem bērniem rodas ciroze, ir līdzīgi tiem, kas izraisa slimību pieaugušajiem. Viens no visbiežāk sastopamajiem ir vīrusa vai autoimūnās izcelsmes hepatīta sakāve. Visi B hepatīta rašanās faktori joprojām nav ticami zināmi, un zinātne tos nav pētījusi, tāpēc nav iespējams pilnībā apdrošināt pret to un komplikācijām, piemēram, cirozi.

Bērni īpašā riska grupā ir meitenes, 10 gadu vecumā - lielākā daļa diagnosticēto gadījumu ir uz tiem.

Toksiska slimība var izraisīt arī aknu slimību. Visnopietnākās ir aknu bojājumi kā blakusparādība no zālēm, kas nepieciešamas citu slimību ārstēšanai, un saindēšanās no indīgām sēnēm.

Ģenētisko slimību gadījumā aknu ciroze bērniem var izraisīt Alagille sindromu, traucējumu žultsvadu attīstībā.

Diemžēl mūsu valstī liela daļa patoloģijas gadījumu bērniem un pusaudžiem ir alkohola patēriņa rezultāts, kas bērnu ķermeni iznīcina vairākas reizes ātrāk nekā pieaugušajiem. Turklāt pusaudži dzer lētāko aizstājēju alkoholu, kas ir papildu riska faktors.

Veids ir atkarīgs no izmaiņām ķermenī un var būt:

Iedzimta forma

Iedzimta ciroze bērniem sāk attīstīties dzemdē. Tas var izraisīt infekcijas, kas inficē mātes ķermeni: hepatīts, masaliņas, herpes. Tās neizbēgami tiek pārnestas uz augli. Toksoplazmoze ir liels apdraudējums, saskaņā ar statistiku ir inficēti līdz pat pusei iedzīvotāju. Sievietēm pirms un grūtniecības laikā rūpīgi jāuzrauga viņu veselība un jānokārto visas nepieciešamās pārbaudes, lai novērstu negatīvo ietekmi uz augli un patoloģijas attīstību jaundzimušajam.

Kā slimība attīstās

Cirozes, tostarp bērnu, patoģenēze ir labi saprotama. Slimība attīstās vairākus mēnešus un gadus, un to raksturo izmaiņas hepatocīdos gēnu līmenī, jaunas šūnas izveido organisms ar patoloģiskām izmaiņām. Ir traucēta imūnsistēma un asinsrites sistēma, rodas asinsvadu obstrukcija, asins recekļi, varikozas vēnas utt.

Bērnu cirozes attīstības gaitā ir šādi soļi:

• destruktīvs holangīts;
• žultsvadu iznīcināšana
• žulti no žultsvadiem;
• holestāzes un cirozes attīstība.

Galvenie simptomi

Cirozes izpausmes ir saistītas ar aknu darbības traucējumiem un žults ceļu bloķēšanu. Sākotnējā stadijā simptomi nav vai ir ļoti ierobežoti.

Bērnam rodas šādi simptomi: vispārējs vājums un nespēks, paaugstināta miegainība, apetītes trūkums un apātija. Turpmākajos pacienta posmos aknu darbība tiek pārtraukta, parādās dzelte, kas skaidri redzama uz ādas un gļotādām. Asinsrites sistēmas sakāve izpaužas kā zirnekļa vēnu parādīšanās uz ādas, lokalizēta uz vēdera un krūtīm. Ļoti raksturīgs simptoms ir "medūzu galva". Uz vēdera pietūktu vēnu dēļ parādās kontūra, kas izskatās kā mitoloģisks raksturs.

Citas raksturīgās izpausmes ir šādas:

• nieze;
• muskuļu masas zudums;
• izkārnījumu krāsas izmaiņas;
• zarnu asiņošana;
• anoreksija.

Diagnostika

Slimības diagnoze bērnam sākas ar sevis un viņa vecāku aptauju, lai noskaidrotu pirmo simptomu parādīšanās laiku un apstākļus. Svarīgāko lomu spēlē ģimenes vēsture un iedzimti faktori.

Ārsts pārbauda pacientu un nosaka laboratorijas testu sēriju un veic instrumentālu pārbaudi, kas ļauj novērtēt aknu stāvokli un patoloģisko procesu attīstības pakāpi. Galvenie marķieri ir aknu izmērs, urīna un izkārnījumu sastāvs un krāsa.

Ultraskaņa ļauj novērtēt aknu lielumu un novērot tā darbību dinamikā, traucēta asinsritē un vairākos citos svarīgos punktos.

Galīgo apstiprinājumu sniedz audu izvēle biopsijai.

Ārstēšana

Bērnu cirozes ārstēšana ir sarežģīta un laikietilpīga. Nepieciešams uzraudzīt bērna atbilstību īpašam diētam un veikt vairākas zāles, kas novērš komplikāciju veidošanos.

Ārstēšanas laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā.

Ja prognoze ir slikta, var palīdzēt operācija, kuras laikā pārstādīts skartais orgāns. Šādas darbības ir veiksmīgas 90% gadījumu.

Profilakse

Tas ietver uzturu un pasākumu kopumu, lai novērstu hepatīta vīrusa infekciju. Uzturā ir nepieciešams līdz minimumam samazināt pārtiku ar dzīvnieku izcelsmes taukiem un dot priekšroku tam, ka tie satur lielu daudzumu olbaltumvielu, derīgu ogļhidrātu, vitamīnu, minerālvielu un mikroelementu. Lai izveidotu optimālu uzturu, jums jājautā profesionālam dietologam un jāievēro viņa ieteikumi. Bērniem nav iespējams pilnībā novērst aknu cirozi, bet ir iespējams samazināt faktorus, kas var izraisīt tās attīstību.

Aknu ciroze bērniem: galvenie cēloņi, ārstēšanas un profilakses pasākumi

Ja mēs runājam par aknu cirozi bērniem, tad parasti tā ir iedzimta slimība, kas veidojas pirmsdzemdību periodā, un to raksturo normālu aknu audu aizstāšana ar saistaudu (rētu) audiem.

Tas ievērojami samazina jaundzimušo aknu funkcionālās spējas vai to pilnīgu zudumu.

Bet vecākiem bērniem tiek diagnosticēta arī aknu ciroze.

Aknu ciroze bērniem ir nopietna slimība, kurai nepieciešama atbilstoša ārstēšana no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtas cirozes cēloņi

Cirozes veidošanās cēloņi ir daudzi faktori.

1. Mātes slimības:

• mātes hepatīta vīrusi (B, C, D);
• masaliņu grūtniecības laikā;
• herpes;
• citomegalovīrusa infekcija (infekcija grūtniecības laikā);
• toksoplazmoze;
• HIV infekcija;
• sifilisu

1. Iedzimtas anomālijas:

• žultsvadu trūkums vai trūkums;
• žultspūšļa trūkums.

1. Iedzimtas slimības:

• enzimopātija (a1-antitripsīna enzīmu deficīts);
• Wilson-Konovalov slimība ir liela vara daudzuma uzkrāšanās aknu audos, jo tā metabolisms bērna organismā ir pārkāpts.
• hemochromatosis - traucēta dzelzs vielmaiņa;
• galaktozēmija - traucēta glikozes veidošanās no galaktozes;
• Alagille sindroms (iedzimta aknu artēriju attīstība).

1. Cirozes cēloņi ne-jaundzimušajiem:

• toksiska ciroze. Notiek pēc saindēšanās ar indēm, ķimikālijām. Vai tas notiek pēc ārstēšanas ar hepatotoksiskām zālēm, piemēram, pēc ārstēšanas ar dažām pret tuberkulozes zālēm;
• autoimūns hepatīts. Meitenes no desmit gadu vecuma biežāk saslimst. Ar šo slimību organisms sāk uztvert savas aknas kā svešzemju un mēģina to iznīcināt, ražojot aizsargājošas antivielas;
• labā kambara mazspēja bieži izraisa cirozi, pārpildot aknas ar vēnu asinīm.

Bērnu aknu cirozes simptomi

Iedzimta aknu ciroze ir simptomi, kas var sajaukt nepieredzētus vecākus.

Bet, kā parasti, šāda patoloģija kā ciroze nekavējoties pēc dzemdībām tiek noteikta pediatrs pēc dzemdību slimnīcas pēc simptomiem:

• drudzis;
• kaprīze;
• ievērojami samazināta vai nav apetītes;
• miega traucējumi;
• ievērojami zaudēts svars;
• regurgitācija;
• dzelte (āda un redzamas gļotādas kļūst dzeltenas);
• zvaigznes no zīdaiņa ādas;
• palielinās vēdera izmērs;
• venozā modeļa izpausme uz priekšējās vēdera sienas (medūzu galva);
• vemšana "kafija";
• dūmvadi (melēna);
• zarnu asiņošana;
• nabassaites asiņošana.

Iedzimtas cirozes diagnostikas metodes

Dažas diagnostikas metodes ir standarti dzimšanas brīdī, bet arī, pamatojoties uz to rezultātiem, un, ja ir aizdomas par šo slimību, tiek noteiktas papildu metodes.

1. Laboratorijas testi:

• pilnīgs asins skaits, kas noteiks: retikulocītu skaita pieaugumu, samazinātu hemoglobīna līmeni, sarkano un balto asins šūnu skaita samazināšanos, ESR palielināšanos (eritrocītu sedimentācijas ātrums);
• aknu testi, patoloģijas apstākļos, ir raksturīgi tiešā un netiešā bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, aknu transamināžu un kopējā proteīna un glikozes daudzuma samazināšanās;
• būs redzama asins bioķīmija, elektrolītu sastāva samazināšanās, samazināts protrombīna indekss, kā arī holesterīna līmeņa samazināšanās ar visām tā frakcijām;
• vispārēja urīna analīze, tas noteiks daudzu olbaltumvielu, balto asins šūnu izskatu, palielinātu plakano epitēlija šūnu skaitu, kā arī sarkano asins šūnu skaitu.

1. Instrumentālās izpētes metodes:

• Aknu ultraskaņa. Ultraskaņas eksāmens vizualizēs fokusa sablīvēšanās zonas ar paaugstinātu ehogenitāti, tas ir ļoti saistaudu audi, kas aizstāj hepatocītos (aknu šūnas). Tāpat ārsts aplūkos žultspūšļa un tā cauruļvadus, to struktūru, klātbūtni vai neesamību. Šī metode ir ātrākais, drošākais un lētākais;
• MRI (magnētiskās rezonanses noteikšana) aknās. Šī metode palīdz precīzi saskatīt visus patoloģiskos veidojumus aknās, orgāna struktūras defektus, vēnu un artēriju struktūru, žults sistēmu. Bet, neskatoties uz tās precizitāti, ir nepieciešama bērna ievešana anestēzijā, jo MRI laikā jūs nevarat pārvietoties;
• Aknu CT skenēšanai (datorizētajai tomogrāfijai) ir tādi paši mērķi un iespējas kā MRI, bet tiek veikta ar rentgenstaru palīdzību;
• Aknu biopsija ultraskaņas kontrolē. Ar nelielu punkciju vēdera sienā tiek ņemts neliels aknu audu gabals. Šī metode tiek veikta, lai noskaidrotu diagnozi un noteiktu slimības apmēru.

Kā ārstēt aknu cirozi bērniem?

1. Ārstēšana ar zālēm.

Ārstēšanas metode galvenokārt ir atkarīga no cirozes cēloņa bērnam.

Ja cēlonis ir vīruss, tad tiek parakstīta pretvīrusu terapija. Parasti šāda ārstēšana tiek veikta ar kursiem, un tās mērķis ir samazināt vīrusa aktivitāti, kā arī palielināt bērna imūnsistēmu.

Ja slimība ir autoimūna, tiek nozīmēta ilgtermiņa hormonu terapija - glikokortikosteroīdi. Tāpat, ja nav kontrindikāciju, tiek izrakstīti cholagogue preparāti.

Detoksikācijas terapija ieņem nozīmīgu vietu ārstēšanā. Tā kā aknas nevar neitralizēt olbaltumvielu un medikamentu sadalīšanās laikā veidotos toksīnus, tiek izmantota intravenoza glikozes, albumīna un hepatoprotektoru šķīdumu ievadīšana (Heptral, Essentiale).

Adsorbenti piesaista un noņem toksīnus (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Laktulozes preparāti (Normase uc).

Tiek veikta arī plazmaferēzes procedūra, lai attīrītu toksīnu plazmu. Kad rodas ascīts, tiek nozīmēta diurētiska terapija.

Saskaņā ar indikācijām tiek pārnesta eritrocītu donora masa, kas parasti ir nepieciešama asiņošanas gadījumā.

1. Ķirurģiska ārstēšana.

Ja tiek veikta precīza diagnoze - aknu ciroze, tad vienīgais veids, kā ārstēt un glābt bērna dzīvi, ir donora aknu transplantācija. Donors var būt tuvs radinieks (mamma, tētis).

Bet donoram ir jābūt ne tikai ģenētiski saderīgam, bet arī veselīgam, tam nedrīkst būt vīrusu infekcijas, kas izraisa cirozes attīstību (hepatītu utt.) Un kam nav alkohola. Tas nozīmē, ka donora aknām jābūt veselām.

Komplikācijas

Cirozes neārstēšana noved pie bērnu ķermeņa kompensējošo funkciju izsīkšanas, izraisot sarežģījumus:

• ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā);
• portāla hipertensija;
• asiņošana no varikozām vēnām.
• aknu mazspēja;
• aknu koma;
• letālu iznākumu.

Prognoze

Prognoze ir pilnībā atkarīga no cirozes cēloņa. Neatkarīgi no cēloņa, tikai donora aknu transplantācija var palīdzēt atjaunot vai vismaz pagarināt bērna dzīvi.

Aknu ciroze bērniem

Aknu cirozi bērniem var novērot jau jaundzimušo periodā aknu bojājumu dēļ pirmsdzemdību periodā (augļa hepatīts). Cirozes cēlonis jaundzimušajam var būt vīrusa izraisīta vīrusa infekcija (seruma hepatīts, citomegālija, masaliņas, herpes infekcija), kurā vīruss transplacentāli tiek pārnests uz augli. Aknu bojājumi tika konstatēti jaundzimušajiem un listeriozi, sifilisu un mātes toksoplazmozi. Aknu cirozes izmaiņu smagums bērna dzimšanas brīdī ir atkarīgs no infekcijas ilguma augļa attīstības laikā. Ciroze var attīstīties arī sakarā ar žultsceļa iedzimtu sastrēgumu (atresiju).

Galvenie cirozes simptomi jaundzimušajiem ir aknu un liesas palielināšanās, dzelte, nedaudz iekrāsotas fekālijas, žults pigmenti urīnā, asiņošana (dažādi zilumi un hemorāģiski izsitumi uz sejas, krūšu un ķermeņa ādas), asiņošana no nabassaites atliekām, melēna (skatīt). Izteikti vēnu tīkla attīstība vēdera sienā.

Jaundzimušajiem, klīniski ir grūti diferencēt cirozi, kas saistīta ar atliktu augļa hepatītu un žults cirozi, ko izraisa žults atresija, kurā hemorāģiskais sindroms tiek konstatēts tikai termināla stadijā. Grūti diagnosticējamus gadījumus laparoskopiju lieto kombinācijā ar aknu punkcijas biopsiju vai izmēģinājuma laparotomiju.

Ārstēšana ir neefektīva. Piešķirt B vitamīnus - B1 un B2, 1-2 mg uz vienu dzīves gadu dienā 3 devās, B6-10-10 mg dienā divās devās vienā mutē, B12 - 5 mg uz 1 kg ķermeņa masas dienā intramuskulāri. Steroīdu hormoni (prednizons) ar ātrumu 1 mg / kg ķermeņa svara dienā 3-4 nedēļas. Magnija sulfāts - 25% šķīdums 1 tējkarote 3 reizes dienā. Prognoze ir nelabvēlīga.

Aknu ciroze vecākiem bērniem visbiežāk ir pārnēsājama infekciozā hepatīta vai intoksikācijas rezultāts ar ķimikālijām vai zālēm (dichloretāns, tiofoss uc), kā arī sastrēgumi sirds un asinsvadu slimību dēļ. Tas ir daudz kopīgs ar cirozes gaitu pieaugušajiem. Kāda aknu ciroze notiek ar iedzimtu metabolisma patoloģiju, ko papildina dažādu vielu uzkrāšanās aknu šūnās, piemēram, glikogēns glikogēnās slimībās, kā arī saistaudu augšana portāla hipertensijas dēļ.

Aknu ciroze bērniem ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem, bet daži no tiem netiek savlaicīgi atpazīti. Ciroze ir biežāka skolas vecuma zēniem. Dažiem cirozes veidiem (iedzimta angiomatoze, ģimenes hemolītiskā anēmija, hepatolentikulārā deģenerācija) pastāv ģeniāla nosliece. Iedzimtajai dabai ir sindroms Cruvelier - Baumgarten. Bērnu aknu ciroze ir plaši izplatīta, bet visbiežāk Āzijā un Tuvajos Austrumos. Augstu pirmo divu dzīves gadu bērnu saslimstību un mirstību nodrošina inficējošā aknu ciroze (siena sindroms), kas atrodas Dienvidaustrumāzijā. PSRS Centrālāzijas republikās ir heliotropas aknu cirozes gadījumi (heliotropiskā distrofija) pēc maizes, kas pagatavota no heliotropa sēklām, piesārņojuma.

Galvenās cirozes formas bērniem ir tādas pašas kā pieaugušajiem - pēcdzemdību, portāla un žultsceļu; parasti ir jauktas formas. Visbiežākais cirozes cēlonis bērniem ir epidēmiskais hepatīts, tostarp anicteriskas formas. Jaundzimušajiem ir iespējama strauja vīrusu etioloģijas aknu cirozes attīstība. Aknu ciroze sākas zīdaiņiem, pamatojoties uz strauji augošu aknu tauku infiltrāciju, kā arī pēc iedzimtas toksoplazmozes viscerālās formas.

Klīnisko priekšstatu par aknu cirozi bērniem parasti raksturo sākotnējais latents periods. Slimība sākas ar neskaidrajām sūdzībām, nespēku. Sākumā ir vājums, miegainība, apātija, apetītes zudums, galvassāpes, slikta dūša, vēsums, zemas kvalitātes drudzis, ādas sausums un bālums, deguna asiņošana. Tiek parādīta atkārtota dzelte (ne vienmēr), akūta sāpes aknās, meteorisms, caureja vai aizcietējums. Jau agrīnā periodā aknas tiek palielinātas, saspiestas. Splenomegāliju var iezīmēt dažādos aknu cirozes posmos. Uz ādas parādās zvaigžņu telangiektāzija, ksantelāzma un depigmentācijas vietas. Dažreiz niezi ādu. Nākotnē ir vērojama fiziskās attīstības kavēšanās, bieži izsmelšana, matu izkrišana, paaugstināts hemorāģiskais sindroms.

Agrāk vai vēlāk parādās portāla hipertensijas un portāla asinsrites traucējumu pazīmes (splenomegālija, barības vada varikozas vēnas un kuņģis, izraisot pēkšņu asiņošanu, paplašinātu zemādas vēnu tīklu uz vēdera). Bērnu cirozes pēdējā stadijā kopā ar pieaugošo asiņošanu dominē neiroloģiskas pazīmes (bezmiegs, delīrijs, roku trīce, neirīts), ascīts un vispārēja tūska. Cardiosclerosis attīstās galvenokārt gados vecākiem bērniem ar smagu labējo kambara mazspēju.

Bērnu cirozei, tāpat kā pieaugušajiem, raksturīga kopējā olbaltumvielu, albumīna un globulīnu, īpaši asins frakcijas, seruma fermentu (transamināžu, aldolāzes) palielināšanās. Thymol, bromsulfaleinovy ​​paraugi ir pozitīvi, hippurskābes sintēze tiek samazināta, protrombīna laiks tiek pagarināts. Urobilinūrija, paaugstināts žultsskābes un aminoskābju līmenis urīnā, bieži tiek konstatēta hipohroma anēmija. Ar dzelti palielinās bilirubīna un seruma enzīmu daudzums. Ar infrasarkano staru palīdzību var konstatēt ādas kakla sargu attīstību agrīnā stadijā. Radiogrāfijā tiek konstatētas barības vada vēnas. Īpaši vērtīgs laparoskopija un aknu biopsija, kas ļauj ne tikai apstiprināt bērnu cirozi, bet arī noteikt procesa pakāpi, ņemot vērā klīniskos un laboratoriskos datus.

Cirozes gaita bērniem bieži vien ir ilgstoša, un tā ir pasliktinājusies un uzlabojusies. Izņemot retos atveseļošanās gadījumus, slimība parasti progresē, dažkārt strauji. Bērniem cirozes gaitā ir 3 posmi: kompensēts; subkompensēts ar izstrādātu klīnisku attēlu ar saglabātu aknu darbību; termināls (ascīts, dinstrofisks) ar aknu mazspējas pazīmēm. Slimi bērni mirst no asiņainas barības vada asiņošanas, sekundārās slimības vai pakāpeniskas aknu mazspējas. Sekundārās infekcijas paātrina pēdējo infekciju. Hepatargia (aknu mazspēja) un asiņošana ir smagākās aknu cirozes komplikācijas bērniem.

Bērnu cirozes diferenciāldiagnoze ir jāpatur prātā hronisks hepatīts, hepatokolekistīts, sastrēguma aknas, tuberkuloze, leikēmija, hemolītiskā anēmija, retikuloendotelioze, žults atresija, sistēmiskā sarkanā vilkēde, toksoplazmoze, citomegālija, glikogēna ciste, cistas, citomegālija, citomegālija, citomegālija, citomegālija, citomegālija, citomegālija

Bērnu cirozes prognoze ir nopietna. Tomēr ar latentām un izdzēstām veidlapām process var beigties ar atgūšanu.

Ārstēšana. Uzklājiet hipohlorīta diētu, ierobežojot taukus un pievienojot biezpienu, vitamīnus C un kompleksu B, tostarp B6, B12 un īpaši B15 (pangamīnskābi), minerālūdeni, lipokīnu, metionīnu, plazmu, glikozi, prednizolonu, antibiotikas, hipotiazīdu, aldaktonu, lasix, fonurit, un citi

Ja nepieciešams, uzmanīgi noņemiet ascīta šķidrumu.

Ar portāla hipertensiju ir norādītas ķirurģiskas metodes, īpaši aknu cirozes I - II posmā.

Profilakse ir savlaicīga un pilnīga slimību ārstēšana (epidēmiskais hepatīts), kas izraisa aknu cirozi. Nepieciešams veikt dispersijas novērošanu un ārstēšanu bērniem, kuriem ir aizdomas par cirozi.

Aknu ciroze bērniem

Neskatoties uz to, ka aknu ciroze ir visizplatītākā pieaugušajiem, kas vecāki par 40 gadiem, bērnībā var rasties arī šī patoloģija.

Ciroze bērniem izraisa šādus iemeslus:

• Vīrusu hepatīts.
• Autoimūns hepatīts.
• Toksisku vielu iedarbība.
• Primārā žults ciroze.
• Alagille sindroms (iedzimta arteriohepatiska displāzija).
• Alkohola lietošana.
• Venozā sastrēgumi aknās (sirds mazspēja).
• Iedzimti vielmaiņas traucējumi (hemochromatosis, Wilson-Konovalov slimība, alfa 1-antitripsīna deficīts, glikogenoze, cistiskā fibroze).
• Kriptogēna aknu ciroze (ar neizskaidrojamiem cēloņiem).
• Citi cirozes veidi (tuberkuloze, sifilitāte uc).

Daudzos veidos cirozes cēloņi bērniem ir tādi paši kā pieaugušajiem.

Vīrusu hepatīts, diemžēl, skar ne tikai pieaugušos, bet arī bērnus. Aknu iznīcināšana, kas pakļauta hepatīta vīrusiem, un cirozes progresēšana notiek ātrāk nekā daudzu citu iemeslu dēļ.

Autoimūnu hepatītu raksturo diezgan agresīva gaita un strauja pāreja uz cirozi. Tās attīstības mehānismi vēl nav zināmi.

Visbiežāk slimo sievietes, kuru vecums ir 10-30 gadi. Apmēram puse no visiem gadījumiem ir meitenes un meitenes no 10 līdz 20 gadiem.

Ir arī bīstami, ka pirms nopietna aknu bojājuma rašanās simptomi var nebūt.

Toksisku vielu, tostarp narkotiku, iedarbība var būt arī viens no aknu cirozes cēloņiem bērniem. Tie ietver saindēšanos ar sēnēm, īpaši gaišu krupi, toksisku zāļu lietošanu.

Izoniazīds (zāles tuberkulozes ārstēšanai), citostatiskie līdzekļi (metotreksāts - tie tiek ārstēti ar leikēmiju, leikēmija) var izraisīt aknu cirozi bērniem ar ilgstošu lietošanu.

Primārā žults ciroze reti skar bērnus, jo šī slimība ir biežāka cilvēkiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Tā iemesli nav pilnībā noskaidroti.

Alardu sindroms vai arteriohepatiskā displāzija ir ģenētiska slimība, kas izpaužas raksturīgā izskata, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu, mugurkaula attīstības traucējumu un hroniskas holestāzes (žults plūsmas traucējumu).

No ģenētiskajām novirzēm bērni piedzimst ar nepietiekami attīstītiem žultsvadiem aknās, kas novērš normālu žults plūsmu. Galu galā tas noved pie cirozes attīstības. Šī suga attiecas uz iedzimtu aknu cirozi.

Alkohola lietošana, diemžēl, ir viens no cirozes cēloņiem bērniem.

Tas ir saistīts ar alkohola lietošanas sākumu, bieži bērniem un pusaudžiem ar zemu dzīves līmeni, lai gan sociālajam līmenim ne vienmēr ir nozīme.

Aknu ciroze bērniem bieži attīstās pret labās kambara sirds mazspējas fonu, kas izraisa vēnu sastrēgumus aknās. Sirds mazspēja bērniem attīstās dažādu iedzimtu sirds defektu dēļ.

Liela slimības grupa ir cita veida iedzimta aknu ciroze - tas ir iedzimts vielmaiņas traucējums. Ir vairākas šādas slimības:

1. Hemochromatosis ir slimība, kurā trūkst fermentu, kas ir atbildīgi par dzelzs uzsūkšanos zarnās. Tas noved pie tā, ka dzelzs lielos daudzumos nonāk asinīs un pēc tam uz aknām un nogulda tur, izraisot cirozi.
2. Wilson-Konovalov slimību raksturo vara metabolisma pārkāpums, tāpēc vara tiek nogulsnēta aknās un izraisa cirozi.
3. Alfa-1-antitripsīna deficīts ir vēl viena iedzimta patoloģija, kurā samazinās alfa-1-antitripsīna līmenis. Šī viela ietekmē dažu fermentu aktivitātes apspiešanu, kas iznīcina olbaltumvielas (tripsīnu, trombīnu, ķīmijrupīnu uc). Ar alfa-1-antitripsīna deficītu tie uzkrājas un bojā aknu šūnas.
4. Glikogenoze ir vesela slimību grupa, kurā traucē glikogēna metabolismu, jo tas regulē to fermentu trūkumu. Tajā pašā laikā glikogēna molekulas tiek traucētas, tās ir pārmērīgas un pārmērīga uzkrāšanās daudzos orgānos, tostarp aknās, kas izraisa cirozi.
5. Cistiskā fibroze ir eksokrisko dziedzeru patoloģija (dziedzeri, kas ir atbildīgi par kuņģa-zarnu trakta, elpošanas traktu un serozo dziedzeru sekrēciju - lacrimal, sviedri, siekalu dziedzeri). Tas noved pie izmaiņām nātrija apmaiņā, žults viskozitātes palielināšanā un tad žults kanālu bloķēšanā. Pēc tam attīstās ciroze.

Kriptogēnā ciroze ir ciroze bērniem ar neizskaidrojamiem cēloņiem. Šis veids ietver, piemēram, Indijas bērnības cirozi.

Indijā tas parādās bērniem no 1 līdz 3 gadiem, visbiežāk lauku apvidos vai vidēja ienākuma ģimenēs. Slimība attīstās ļoti ātri, pēc 1 gada var iestāties nāve.

Tuberkulozes ciroze attīstās aknu tuberkulozes dēļ. Tas jānošķir no toksiskas cirozes plaušu tuberkulozes un citu orgānu ārstēšanā.

Aknu ciroze, kas radusies sifilitālās infekcijas dēļ, ir ļoti reta slimība. Sifiliskā ciroze attīstās tikai jaundzimušajiem.

Aknu ciroze: simptomi bērniem

Aknu ciroze izpaužas šādi simptomi bērniem:

1. Dzelte
2. Niezoša āda.
3. Palielinātas aknas un liesa.
4. Sāpīgums pareizajā hipohondrijā.
5. Novājēšanu, sliktu apetīti.
6. Vājums
7. Subkutāno asinsvadu paplašināšana krūtīs, vēderā.
8. Medūzu galvas - paplašinātas vēnas uz vēdera ādas.
9. Asiņošana no barības vada, zarnām, kuņģa.
10. Palielināts vēders.

Ar aknu cirozi, tostarp jaundzimušajiem, atklājas šādas laboratorijas izmeklējumu izmaiņas:

1. Samazināts albumīns, holesterīns, protrombīns, fibrinogēns.
2. Palielināts protrombīna laiks, AST, AlT, gamma-GGT, sārmainās fosfatāze, bilirubīns.

Pieaugušais bilirubīna un dzelte ne vienmēr ir aknu cirozes simptomi jaundzimušajiem. Visbiežāk tās ir jaundzimušā fizioloģiskās dzelte vai hemolītiskās slimības pazīmes.

Instrumentālie pētījumi: aknu cirozes simptomi bērniem

Ultraskaņas gadījumā palielinās aknu un liesas skaits, palielinās aknu ehogēnums, traucēta asins plūsma portāla vēnu sistēmā, šķidrums vēdera dobumā (ascīts). Dažreiz aknas uz ultraskaņas jau ir samazinātas, kas nozīmē, ka process ir aizgājis pārāk tālu.

Par esophagogastroduodenoscopy var redzēt varikozas vēnas.

Aknu biopsija nodrošina precīzu diagnozi. Narkotiku histoloģiskā izmeklēšana atklāj aknu lobulu struktūras, reģenerācijas mezglu, saistaudu augšanu ap viltus daivām.

Bērnu aknu cirozes komplikāciju simptomi

Bērniem rodas tādas pašas komplikācijas kā pieaugušajiem. Ir šādas komplikācijas:

1. Portāla hipertensija - paaugstināts spiediens portāla vēnu sistēmā. Šis process noved pie vairāku nodrošinājumu grupu veidošanās - izvairīšanās no asins plūsmas. Daudzas citas komplikācijas ir saistītas ar portāla hipertensiju: ​​barības vada varikozas vēnas, kuņģis, citi orgāni, asiņošana no paplašinātām vēnām, ascīts.
2. Ascīts, savukārt, var izraisīt spontānas bakteriālas peritonīta attīstību. To izpaužas drudzis, sāpes vēderā, muskuļu spriedze priekšējā vēdera sienā, zarnu trokšņa mazināšana, zarnu motilitātes samazināšanās. Peritonīts ir ļoti bīstama komplikācija ar augstu mirstību.
3. Aknu encefalopātija attīstās galvenokārt saistībā ar olbaltumvielas - amonjaka - sadalīšanās produkta izmantošanu. Encefalopātija izpaužas kā miega un modrības, uzvedības, reakcijas uz vidi pārkāpums. Tomēr aknu encefalopātijas diagnoze maziem bērniem, īpaši līdz viena gada vecumam, ir sarežģīta attīstības attīstības īpatnību dēļ. Tādēļ, lai diagnosticētu encefalopātiju bērniem, kuri lieto EEG datus (elektroencefalogrāfija). Tiek pārbaudīts arī amonija slāpeklis asinīs.

Bērnu cirozes ārstēšana

Pirmkārt, diēta ir noteikta - tabulas numurs 5. Uzturs ir bagāts ar vitamīniem, minerālvielām, kalorijām ir diezgan augsts, bet nesatur daudz tauku, īpaši ceptu pārtiku.

Ar ascītu un portāla hipertensiju sāls ir ierobežots. Tajā pašā laikā ir nepieciešams patērēt kāliju pietiekamā daudzumā, iespējams, vitamīnu-minerālu kompleksu veidā.

Portāla hipertensijas gadījumā tiek noteikti diurētiskie līdzekļi: spironolaktons, furosemīds. Ar to lietošanu nepieciešama rūpīga ķermeņa masas kontrole, elektrolītu līmenis.

Ja ascīts netiek ārstēts ar diurētiskiem līdzekļiem, tiek veikta laparocentēze (šķidruma izvadīšana caur caurumu vēderā).

Samazinoties albumīna līmenim, tiek nozīmēta intravenoza ievadīšana.

Portāla spiediena korekcijai tiek piešķirts obzidāns (propronalols). Tas samazina asins plūsmu portāla vēnu sistēmā, tādējādi samazinot spiedienu.

Aknu encefalopātijai nepieciešama zema proteīna diēta. Laktulozi lieto, lai samazinātu amonjaku.

Ķirurģiska metode cirozes ārstēšanai ir aknu transplantācija. Pozitīva ietekme uz transplantāciju tiek sasniegta 90% pacientu. Transplantācijas indikācijas nosaka ārsti saskaņā ar īpašiem kritērijiem.

Aknu slimība bērniem

Aknu ciroze bērniem ir patoloģisks stāvoklis, kurā orgānā rodas neatgriezeniskas izmaiņas audos, traukos un žultsvados. Tā vietā mirst aknu audi un rētas, kas maina orgāna struktūru. Ar autoimūnu cirozes veidu šodien sastopas 2% bērnu.

Iedzimtas aknu cirozes cēloņi

Iedzimta slimība sāk attīstīties pat grūtniecības laikā. Jaundzimušo aknu cirozi var izraisīt šādi cēloņi:

Visi no tiem tiek nosūtīti bērnam jebkurā gadījumā. Arī toksoplazmoze rada lielas briesmas un nopietnas sekas. Tāpēc sievietei jāveic pilnīga pārbaude pirms un grūtniecības laikā, lai izslēgtu slimību klātbūtni un novērstu patoloģiju rašanos nedzimušam bērnam.

Cirozes simptomi bērnībā

Jaundzimušajiem šī slimība izpaužas kā šādi simptomi:

• dzeltena āda un gļotādas;
• paplašināta liesa un aknas;
• bezkrāsains vai ļoti spilgts izkārnījums;
• asins izdalīšanās no zīdaiņa nabas brūces;
• žults pigmentu parādīšanās urīnā;
• dažādi izmēru zilumi uz sejas, ķermeņa;
• paplašinātas vēnas bērna vēderā.

Vecākiem bērniem un pusaudžiem slimības sākums jebkāda iemesla dēļ ir diezgan grūti. Klīniskie simptomi sāk parādīties jau ar lielu orgānu bojājumu pakāpi. Tie ietver:

• dzelte;
• ādas nieze;
• spilgti rozā kājas un plaukstas;
• diskomforta sajūta un sāpes labajā zem ribām;
• ķermeņa izmēra pieaugums;
• zirnekļa vēnu un vēnu acu parādīšanās uz vēdera;
• "bungu" simptoms, kad pirkstu phalanges kļūst līdzīgi kā bungas;
• intoksikācija, vājums, nogurums;
• svara zudums

Diagnostika

Precīzu diagnozi var veikt tikai pēc ārsta pārbaudes un visu nepieciešamo pētījumu un analīzes veikšanas. Ārstam ir jāpievērš uzmanība slimības rašanās simptomiem un laikam.

Asinsanalīze sniedz informāciju par bilirubīna, sārmainās fosfatāzes un citu rādītāju līmeni, kas palīdz diagnosticēt slimību. Tas palīdz arī veikt fekāliju un urīna klīniskās analīzes. Pārbaudot ārstu, jānosaka vēdera izmērs, lai noteiktu, cik lielā mērā orgāni ir palielināti.

Ārstēšana

Šīs smagās slimības ārstēšanas pamats ir komplikāciju profilakse un korekcija. Bērnam tiek piešķirts augstvērtīgs uzturs, kas satur daudz aminoskābju. Jāņem arī pietiekams kālija daudzums. No uztura būs pastāvīgi jānovērš tādi pārtikas produkti kā:

• desa, taukainā gaļa;
• dzīvnieku aknas un nieres;
• taukainas zivis;
• tauku biezpiens;
• sēnes un pākšaugi;
• okroshka, kāpostu zupa, gaļas buljoni;
• marinēti dārzeņi un konservi;
• margarīns;
• kafija;
• šokolāde;
• saldējums;
• garšvielas;
• gāzētie dzērieni.

Diurētisko līdzekļu iecelšanā katru dienu jāpārbauda diurēze, bērna vēdera perimetrs, bērna svars, kā arī elektrolīti asinīs.

Ļoti sarežģītos gadījumos tiek izmantota aknu transplantācija, kas prasa noteiktus norādījumus. Šīs darbības efektivitāte tiek sasniegta 90% gadījumu.

Padomi vecākiem un profilakse

Lai izvairītos no cirozes attīstības, ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt visas slimības, kas var izraisīt šādas nopietnas patoloģijas. No dzimšanas brīža bērnam jāapmeklē pediatrs, jāpārbauda un jāveic nepieciešamās pārbaudes.

Grūtniecēm ir jāizvairās no slimībām, kas auglim var izraisīt aknu cirozi. Arī ar ģenētisku nosliece uz slimību ir vērts konsultēties ar ģenētiku. Speciālists palīdzēs noteikt slimības attīstības iespējamību nedzimušam bērnam.

Komplikācijas

Aknu ciroze bērniem ir bīstama tās seku un iespējamo komplikāciju dēļ:

• Portāla hipertensija (paaugstināts spiediens portāla vēnā).
• Iespējama asiņošana un ascīts.
• Baktēriju peritonīta rašanās ascīta fonā, kas var izraisīt nāvi.
• Aknu encefalopātija sakarā ar nepareizu amonjaka izvadīšanu no organisma.

Prognoze

Prognoze par tādu slimību kā ciroze bērniem ir diezgan nopietna. Piemēram, ja slimību izraisīja intrahepatisko insultu atresija, tas var novest pie nāves pirmajā dzīves gadā.

Iedzimta aknu ciroze (P78.8)

Versija: Slimību katalogs MedElement

Vispārīga informācija

Īss apraksts

Saskaņā ar ICD-10 šim apakšpunktam tiek piešķirta iedzimta aknu ciroze.

Etioloģija un patoģenēze

Nav vienprātības par iedzimtas cirozes etioloģiju. Tālāk sniegti dažādi viedokļi par šo jautājumu.

Iespējami iedzimta cirozes etioloģiskie cēloņi

2. Neplānoti vielmaiņas traucējumi: Konovalova-Vilsona slimība (hepatolentiskā deģenerācija), hemochromatosis, tirozinoze, galaktozēmija, glikogenoze, alfa1-antitripsīna deficīts (klasificēts citur ICD-10).

3. Nenovērtētas žultsceļa anomālijas: sekundārais žults ciroze, žults ceļu atresija un citas anomālijas, kas klasificētas citās ICD-10 rubrikās.

4. Ģenētiski noteikta ciroze nav saistīta ar iepriekš minētajiem cēloņiem:

4.2 Ziemeļamerikas indiāņi Ciroze (NAIC) ir autosomāla recesīvā slimība ar aplēstu 16q22.1 lokusu. Būtībā - sakāvi

žultsvadi, kas kopā ar klīniskajām pazīmēm atšķir to no progresējošas ģimenes intrahepatiskās holestāzes (PFIC1). Pēc morfoloģiskā attēla - portāla ciroze.

Aknu ciroze bērniem

Bērnu aknu cirozes cēloņi

Cirozes cēloņi:

• Ja bērnam šobrīd ir vīrusu hepatīts vai ir slims, ja pastāv risks, ka var rasties komplikācija, kas var izraisīt cirozi.
• Imunitātes pasliktināšanās infekcijas slimību dēļ, kas nav pilnībā izārstētas. Vājinātais ķermenis var nozvejot jebkuru vīrusu.
• Iedzimtas iedzimtas anomālijas, kas konstatētas dzimšanas brīdī. Šajā gadījumā labākā metode būtu veikt ķermeņa darbību vai pastāvīgu atbalstu ar zālēm, stingru diētu.
• Alkohola intoksikācija bērniem. Ja bērns dzer alkoholu, tas ir veids, kā attīstīt aknu slimību.
• Sifilisa slimība, tuberkulozes un citu hronisku sarežģītu slimību klātbūtne, kuras ir ļoti grūti izārstēt.

Bērnu aknu cirozes simptomi

Aknu cirozes diagnostika bērniem

Smaga ciroze nekavējoties izpaužas skaidri definētos simptomos. Tas notiek, kad jau ir aknu slimība, rodas hepatīta un citu infekcijas slimību komplikācijas. Ja bērns bija vesels, pareizi diagnosticējiet slimību ir daudz grūtāk. Parasti bērns nonāk slimnīcā saindēšanās simptomu dēļ, piemēram, smaga vemšana, ilgstoša caureja. Taču vienlaikus ar šādām pazīmēm ir grūti noteikt palielinātu aknu cirozi, jo simptomi var raksturot daudzus citus ķermeņa trūkumus un problēmas.

Cirozi var noteikt ar skaidri definētām vēdera un krūšu vēnām. Arī, pārbaudot iekšējo orgānu rentgena staru laikā, kas atklāj aknu vēnas paplašināšanos. Lai noteiktu pareizu diagnozi, jums jāveic ultraskaņa, lai izveidotu normālu vai palielinātu liesas stāvokli. Šāds pētījums, kā aknu biopsija, var parādīt plašāku priekšstatu, atklājot visas slimības, kas norāda uz slimības klātbūtni.

Bērnu cirozes ārstēšana

Ja bērns saņem precīzu aknu cirozes diagnozi, nekavējoties rūpējieties par savu dzīves veidu. Lai sāktu ─ mainīt ēdienu tiem, kas atbilst diētai. Ar cirozi vislabāk ir ievērot 5. diētu, kas paredzēts, lai atbalstītu pacientus, kas cieš no šīs konkrētās slimības. Lai veiksmīgi ārstētu, ir vērts ierobežot proteīnu pārtiku, radot pareizu kaloriju līdzsvaru. Bet ceptiem pārtikas produktiem jābūt stingri aizliegtiem. Tas pats attiecas uz produktiem, kuros ir daudz tauku. Ēdieni, kas bagāti ar minerālvielām vitamīnos, paātrinās dzīšanas procesu.

Speciālisti izraksta diurētiskas zāles, kā arī atbalsta kompleksus, kas satur kāliju. Lai samazinātu šķidruma daudzumu vēderā, tiek samazināts aknu vēnas spiediens. Ja smaga ciroze nozīmē pilnīgu orgānu transplantāciju. Šādā gadījumā pilnīgas izārstēšanās izredzes aug: veiksmīgs 90% transplantāts garantē pilnīgu dzīvi mazam cilvēkam.

Aknu cirozes profilakse bērniem

Vecākiem jārūpējas par bērna veselību, lai pēc iespējas aizsargātu viņu no šīs slimības. Šāda aprūpe var notikt pat grūtniecības laikā, jo sievietei pēc iespējas vairāk jāņem ķermenis un veselība, lai pasargātu sevi no inficēšanās ar tuberkulozi, seksuāli transmisīvām slimībām, piemēram, sifilisu. Pēc dzemdībām jāizvairās no hipotermijas un citiem faktoriem, kas mazina vispārējo imunitāti. Ja bērns sākotnēji ir uzņēmīgs pret aknu slimībām, ir jādara viss iespējamais, lai pasargātu to no vīrusu hepatīta.

Pusaudži mēdz izmēģināt alkoholu agrīnā vecumā. Ja vecāki maksimāli cenšas pasargāt muļķību no alkohola, draudi saslimt būs minimāli. Tas attiecas ne tikai uz stipriem alkoholiskajiem dzērieniem, bet arī uz alus, visu veidu kaitīgiem kokteiļiem. Pārliecinieties, ka ievērojat diētu, lai tam būtu pareizais līdzsvars, ir noderīgi pārtikas produkti ar vitamīniem.

Aknu ciroze bērniem

Aknu ciroze ir ķermeņa patoloģisks stāvoklis, kas rodas sakarā ar izmaiņām audu struktūrā, asinsrites traucējumiem un kuņģa kanāliem. Orgānu audi mirst, un tā vietā veidojas rētas, mainot aknu struktūru. Bieži šī slimība rodas hepatīta vai citu aknu slimību dēļ. Aknu cirozes gadījumā orgāns nespēj pilnībā darboties, tāpēc tiek novērotas novirzes visa organisma darbā. Aknu audu iznīcināšanas process cirozes dēļ ir neatgriezenisks, bet ar pienācīgu un savlaicīgu ārstēšanu ārsti bieži dod pozitīvas prognozes pacientiem.

Iemesli

Aknu ciroze bērniem var rasties dažādu iemeslu dēļ, tostarp citu orgānu traucējumu dēļ. Žultspūšļa vai žults trakta patoloģiskais stāvoklis bērnam var izraisīt letālu slimību. Cirozes cēloņi ir šādi:

• Infekcija ar vīrusu hepatītu, kā arī autoimūna hepatīta rašanās;
• Biliara atresija;
• Toksisku orgānu bojājumi;
• Metabolisma traucējumi aknās;
• Niemann-Pick slimība un Alagille sindroms;
• Gošē slimība un 4. tipa glikogēna slimība;
• Cistiskā fibroze un porfīrija;

Ja bērns slimo ar dažām slimībām, bet ārstēšana bija vērsta nepareizi vai novēloti, pastāv arī cirozes risks. Šīs slimības ietver:

• Vilsona slimība;
• Fruktozēmija;
• Tirozinēmija;
• Galaktozēmija.

Simptomi

Ir grūti apzināt cirozi bērnam agrīnā attīstības stadijā. Pirmās slimības pazīmes rodas, ja nopietna orgānu mazspēja. Jūs varat noteikt bērna cirozi ar šādiem simptomiem:

• Ādas nieze;
• Ādas krāsa kļūst dzeltena;
• Ir vērojama aknu un liesas palielināšanās, jo kuņģis kļūst liels;
• Labajā pusē parādās hipohondriju sāpes;
• Bērns zaudē svaru un sāk zaudēt svaru;
• Apetīte kļūst slikta, un bērns kļūst miegains un apātisks;
• Ir vērojama asinsvadu un vēnu paplašināšanās krūtīs un vēderā;
• Atveras barības vada, kuņģa vai zarnu asiņošana.

Aknu cirozes diagnoze bērnam

Pēc bērna pārbaudes, veicot pārbaudi un testēšanu, varat veikt precīzu diagnozi. Ārsts ņem vērā slimības rašanās simptomus un laiku. Diagnoze ņem vērā arī gadījumus, kad bērna tuvajos radiniekos ir žults sistēmas patoloģijas. Ir nepieciešami asins analīzes, lai izpētītu dažus rādītājus. Pieaugošais bilirubīna, sārmainās fosfatāzes, protrombīna laiks un citi rādītāji palīdzēs noteikt bērna cirozi. Urīna un fekāliju rezultāti arī palīdz veidot vispārēju klīnisko priekšstatu par slimību. Ārsts mēra vēdera apkārtmēru, uzzina aknu un liesas lielumu. Arī pētījumi un analīzes ir nepieciešamas komplikāciju savlaicīgai atklāšanai. Piemēram, ja ir aizdomas par encefalopātiju, bērnam ir jādod asinis, lai pētītu amonjaka daudzumu un izietu elektroencefalogrāfijas procedūru.

Komplikācijas

Ja bērnam rodas aknu ciroze, iespējamās komplikācijas nav izslēgtas. Bērnu cirozes riska sekas ir šādas:

• Portāla hipertensija. Tas nozīmē paaugstinātu spiedienu portāla vēnā. Tādēļ izveidojas vairāki asinsrites ceļi.
• Pateicoties portāla hipertensijai, tiek pārkāpti citu orgānu trauki un vēnas, kā arī asiņošana un ascīts.
• Ascīta attīstība izraisa baktēriju peritonītu, kas var būt letāls. Peritonīts izpaužas kā paaugstināta ķermeņa temperatūra ar vienlaicīgām sāpes vēderā. Peritonītu raksturo zarnu motilitātes samazināšanās un vēdera muskuļu sasprindzinājums.
• Sakarā ar amonjaka izdalīšanos no organisma, kas ir proteīnu savienojumu sadalīšanās, var rasties aknu encefalopātija. Šī slimība izpaužas kā slimnieka bērna ikdienas režīma un uzvedības pārkāpums. Bērniem ir ļoti grūti noteikt encefalopātiju to uzvedības un attīstības īpatnību dēļ.

Ārstēšana

Ko jūs varat darīt

• Pamata ārstēšana ir nepieciešama tikai pēc ārsta diagnozes noteikšanas.
• Nav iespējams ārstēt bērnu mājās ar aizdomām par aknu cirozi.
• Vecākiem ir jāievēro medicīniskie ieteikumi un jāpārrauga, kā bērns lieto zāles.
• Lai izvairītos no komplikācijām, bērnam ir jāēd ēdieni ar augstu kaloriju daudzumu, kas satur lielu daudzumu sazarotu aminoskābju, vitamīnu un minerālvielu.
• Pacientam nevajadzētu ēst taukus un ceptu pārtiku. Ir nepieciešams samazināt sāls patēriņu, bet palielināt pārtikas produktus ar augstu kālija daudzumu.

Ko dara ārsts

Pēc diagnozes noteikšanas ārsts nosaka, kā ārstēt slimu bērnu. Aknu cirozes ārstēšanas mērķis ir novērst un novērst iespējamās komplikācijas. Ārstēšanas laikā nepieciešama ķermeņa masas kontrole. Var noteikt diurētiskos līdzekļus, diurētiskos līdzekļus. Lai pagarinātu bērna, kas cieš no aknu cirozes, dzīvi, tiek noteikti želatoprotektori. Dažos gadījumos ir nepieciešama laparocentēze. Tas ir medicīnas punkcija vēderā, lai noņemtu lieko šķidrumu no bērna ķermeņa. Smagos gadījumos ārsts var pasūtīt aknu transplantāciju. Saskaņā ar statistiku 90% pacientu ar cirozi aknu transplantācija notiek labvēlīgi bez papildu komplikācijām. Indikācijas šīs iestādes transplantācijai, ārsts nosaka individuāli. Bērniem ar aknu cirozi ir nepieciešama sekundārā profilakse. Remisijas laikā jums ir stingri jāievēro 5. diēta.

Profilakse

Ir iespējams novērst aknu cirozi bērnam, izmantojot regulāras medicīniskās pārbaudes un savlaicīgu jebkuras slimības ārstēšanu. Īpaši tie, kas var izraisīt komplikāciju cirozes formā. Piemēram, vīrusu hepatīts. Bērniem no dzimšanas jāapmeklē pediatri, jānokārto vajadzīgie testi un jāpārbauda. Regulāri veicot klīniskās pārbaudes, ir iespējams noteikt bērna cirozi agrīnā stadijā, kas atvieglos turpmāku ārstēšanu un palīdzēs izvairīties no daudzām komplikācijām.