Aknu cirozes pakāpe

Aknu ciroze ir hroniska polietoloģiska slimība, ko raksturo plašas fibrozes veidošanās un patoloģisku reģeneratīvu mezglu veidošanās, kas izpaužas kā aknu funkcijas samazināšanās un portāla hipertensija. Patoloģiskā procesa būtība ir hepatocītu nāve (nekroze), retikulāro tīklu iznīcināšana ar turpmāko fibrozi, asinsvadu arhitektonikas restrukturizācija un konservētās parenhīmas nodulārā reģenerācija.

Aknu ciroze jāuzskata par daudzu hronisku aknu slimību beigu posmu. Fibrozes un cirozes mezglu attīstības ātrums ir atšķirīgs. Līdz ar to alkohola cirozes un vīrusu cirozes gadījumā lobātu struktūra tiek traucēta jau agrīnā stadijā un ar ilgstošu žultsceļu bloķēšanu - vēlīnā stadijā.

Etioloģija

Saskaņā ar etioloģiskajiem faktoriem ciroze ir nosacīti iedalīta trīs grupās:

1. ciroze ar konstatētiem etioloģiskiem faktoriem;
2. ciroze ar iespējamiem etioloģiskiem faktoriem;
3. nezināmas etioloģijas ciroze.

Izveidotie etioloģiskie faktori ir vīrusu hepatīts, alkoholisms, vielmaiņas traucējumi, žultsvadu obstrukcija, hroniska sirds mazspēja, ķimikālijas un zāles, sarkoidoze, iedzimta hemorāģiska telangiektāzija.

Vīrusu hepatīta loma ir pierādīta daudzos pētījumos. Cirozes biežums pacientiem ar hronisku vīrusu etioloģijas hepatītu svārstās no 1 līdz 12%. Viens no cirozes cēloņiem ir alkoholisms. Ikdienas alkohola lietošana (60 g vīriešiem, 20 g sievietēm) var izraisīt aknu cirozi. Pašlaik vērojama tendence palielināt pacientu skaitu ar aknu cirozi sievietēm un jauniešiem.

Metabolisma traucējumi, kas izraisa cirozi, ir dažādi. Tie ietver α1-antitripsīna deficītu, ko raksturo α1-antitripsīna samazināšanās asinīs un tā nogulsnēšanās hepatocītos, kas noved pie hepatocītu jutības palielināšanās pret citām vielām, piemēram, alkoholu, proteīnu sintēzi un transportēšanu. Šī etioloģisko faktoru grupa ietver arī galaktozes-1-fosfāta-uridiltransferāzes iedzimtu trūkumu, kas izpaužas kā galaktozēmija; glikogēna uzglabāšanas slimības; hemochromatosis ir ģenētiski noteikts dzelzs vielmaiņas pārkāpums; Vilsona slimība - Konovalov; iedzimta hemorāģiska telangiektāzija.

Nepietiekama intrahepatisko un extrahepatic žultsvadu caurredzamība var izraisīt sekundāro žults cirozi. Šis stāvoklis parasti attīstās ar žultsakmeņiem, pēcoperācijas žultsceļu kanālu pēcoperācijas, primārais sklerozējošais holangīts, retāk ar intrahepatisko žultsvadu audzējiem un cistām. Sekundārās biliālās cirozes patoģenēzē svarīga loma ir intrahepatisko cauruļu paplašināšanai un hroniskas holangīta infekcijai.

Aknu cirozes etioloģijā svarīgas ir ķimikālijas, kurām ir hepatotropiska iedarbība (oglekļa tetraklorīds, metotreksāts, dimetilnitroxolīns, etilēnglikols, augu indes utt.) Un narkotikas (metildofs, izoniazīds, iprazīds, inderāls, citostātika uc).

III funkcionālās klases hroniska sirds mazspēja saskaņā ar NYHA klasifikāciju (II B st. Pēc ND Strazhesko un V.Kh. Vasilenko) izraisa aknu cirozi, samazinoties asinsrites spiedienam, nonākot asinīs, paaugstinot asins skābekli un palielinot centrālo vēnu spiedienu, izraisa aknu šūnu atrofiju un nekrozi. Tas noved pie reģeneratīvas aktivitātes un septa veidošanās starp centrālajām vēnām. Pēc tam attīstās žultsvadu, portāla fibrozes un reģeneratīvo mezglu reģenerācija.

Iespējamie cirozes etioloģiskie faktori ir nepietiekams uzturs, mikotoksīni, autoimunitāte, infekcijas un parazitāras slimības (ehinokoku, šistosomoze, bruceloze, toksoplazmoze).

Nezināmas etioloģijas (kriptogēnas) ciroze, saskaņā ar dažādu autoru datiem, svārstās no 12 līdz 40%. Tie ietver primāro žults cirozi, cirozi, kas nav klīniski izveidots B hepatīta rezultāts, ne A, ne B, utt.

Klasifikācija

1. Atbilstoši etioloģijai nošķirt aknu cirozi:

• vīruss (vīrusu hepatīts B, B + D, C, G),
• alkohola lietošana (alkohola lietošana),
• (metotreksāts, amiodarons un citi terapeitiski līdzekļi), t
• sekundārā žultsceļa (ilga holestāze), t
• iedzimta (hemohromatoze, Vilsona slimība, α1-antitripsīna deficīts, IV tipa glikogenoze, galaktozēmija, iedzimta tirozinoze), t
• sastrēgums (asinsrites mazspēja), t
• slimība un Budas-Čiari sindroms,
• maiņas barība (nelielas zarnu anastomozes, aptaukošanās, smaga cukura diabēta lietošana), t
• nezināmas etioloģijas aknu ciroze (kriptogēnas, primārās žults, indiešu bērni).

2. Saskaņā ar morfoloģiskajām īpašībām:

• Mazo mezglu (melkonodulyarnaya) formu raksturo mezgli ar diametru 1-3 mm. Viltus lobulas ir daļa no aknu acīniem un nesatur portālus un centrālās vēnas. Aknas var būt normālas vai nedaudz palielinātas. Šī cirozes forma ir novērota ar alkoholismu, žultsvadu aizsprostošanu, vēnu aizplūšanas traucējumiem.
• Lielo mezglu (makronodulāro) formu raksturo mezgli ar diametru lielāku par 3 mm, daži mezgli sasniedz 5 mm. Starpsienas, kas veido pseidogrupas, ir plašas, tām ir neregulāra forma, līdzīgas rētām un ietver vairākas portāla trases sadaļas. Aknām var būt palielināts, normāls un samazināts izmērs. Visbiežāk attīstās līdzīgs morfoloģiskais attēls ar pēcnecrotisku aknu cirozi.
• Nepilnīgo starpsienu formu raksturo saistaudu septa klātbūtne, parenhīmas atdalīšana un bieži vien akli, bez portāla lauka savienošanas ar centrālo vēnu. Ir reģenerācija, bet tā nav mezglains, bet izkliedēts. Histoloģiski tas izpaužas kā dubultas rindas aknu plāksnes un pseudodulāra hepatocītu proliferācija (“rozešu veidošanās”).
• Jaukta forma, kurā atklājas tāds pats mazo un lielo mezglu skaits.

Turklāt mono-, multi- un monomultilobulārās aknu cirozes formas ir mikroskopiski izolētas un parasti:

• mikronodulārā ciroze ir monolobulāra (mikronodulārie mezgliņi sastāv no vienas lūpu daļas);
• macronodular - multilobular (viltus lobulas ietver daudzu lobulu paliekas);
• makromikrobodulārais (jauktais) - monomultilobulārs (monolobulāro un multilobulāro segmentu skaits ir aptuveni vienāds).

3. Klīniskās un funkcionālās īpašības

• Slimības stadija: kompensācija (sākotnējā); subkompensācija (klīniskās izpausmes); dekompensācija (hepatocelulārās nepietiekamības attīstība un portāla hipertensijas progresēšana).
• Procesa aktivitāte: minimāla; mērena; izteikts.
• Slimības gaita: lēnām progresējoša; strauji progresējoša.
• Portāla hipertensijas sindroms.
• Komplikācijas: kuņģa-zarnu trakta asiņošana no barības vada un kuņģa vēnas; aknu un portosistēmu encefalopātija un koma; hipersplenisma sindroms; spontāna baktēriju peritonīts.

Starptautiskā aknu cirozes statistiskā klasifikācija (ICD-10).

Aknu fibroze un ciroze (K74)
Izslēgts:
- alkohola aknu fibroze (K70.2);
- aknu skleroze (K76.1);
- ciroze: alkohols (K70.3), iedzimts (P78.3) ar toksisku aknu bojājumu (K71.7).
K74.0 Aknu fibroze
K74.1 Aknu skleroze
K74.2 Aknu fibroze kombinācijā ar aknu sklerozi
K74.3 Primārā žults ciroze
Hronisks ne-strutains destruktīvs holangīts
K74.4 Sekundārā čili ciroze
K74.5 Biliarais ciroze, nenoteikts
K74.6 Cita un nenoteikta aknu ciroze:
- BDU;
- kriptogēnas;
- lielais mezgls (makronodulārs);
- mazs mezgls (mikronodulārs);
- jaukta tipa;
- portāls;
- postnecrotic.

Bērnu Puy klasifikācija. Aknu cirozes hepatocelulāro funkciju novērtē Child-Pugh (Child-Pugh). Cirozes klase ir noteikta atkarībā no punktu skaita visiem parametriem. Punktu 5-6 summa atbilst A klasei (bērns A) ar summu 7-9 - B klase (bērns B), un ar kopējo summu 10-15 punkti tiek dota C klase (bērns C).

Piedāvātā sistēma ir piemērota prognozes novērtēšanai, īpaši ārpus aknu cirozes un tās komplikāciju akūtās paasināšanās. Pamatojoties uz kritērijiem, tika ierosināts novērtēt nepieciešamību pēc aknu transplantācijas: augsta C klases pacientu nepieciešamība, vidēji - B klases pacientiem un zema - pacientiem ar A klasi.

• Dzīves ilgums A klases pacientiem ir 15–20 gadi, pēcoperācijas mirstība ar vēdera operāciju ir 10%.
• B klase ir indikācija aknu pārstādīšanai; tajā pašā laikā pēcoperācijas mirstība ar vēdera operāciju sasniedz 30%.
• Pacientiem ar C klasi paredzamais dzīves ilgums sasniedz 1-3 gadus un pēcoperācijas mirstība ar vēdera intervālu - 82%.

SAPS sistēma. Lai noteiktu cirozes slimnieku prognozi smagu komplikāciju rašanās laikā, tiek izmantota SAPS (Vienkāršotā akūtā fizioloģijas rādītāja) kritēriju sistēma, kas ietver galvenos fizioloģiskos parametrus (lielākoties nav tieši saistīti ar aknu stāvokli): vecums, sirdsdarbība un elpošana, sistoliskais asinsspiediens, temperatūra ķermeņa, diurēzes, hematokrīta, asins leikocītu skaita, urīnvielas, kālija, nātrija un bikarbonāta koncentrācijas serumā, aknu koma posms. Lasiet vairāk rakstā: Sistēmas SAPS.

Simptomi

Aknu cirozes klīniskais priekšstats ir atkarīgs no etioloģijas, slimības stadijas un procesa.

Sākotnējais (kompensētais) posms. To raksturo neliels simptomu smagums. Pacienti var sūdzēties tikai par vēdera uzpūšanos, smaguma sajūtu pareizajā hipohondrijā, astenizācijā, pazeminātā veiktspējā. Funkcionāls pētījums atklāj nelielu aknu paplašināšanos, aknu mala ir blīva, norādīja. Neliels liesas pieaugums atspoguļo portāla hipertensijas sākotnējo stadiju.

Klīnisko izpausmju stadija (subkompensācija). Klīnisko izpausmju stadija ietver palielinātu aknu un liesu. Abu orgānu konsistence ir blīva un aknu un liesas saasināšanās periodā kļūst sāpīgi. Uz pleca pleca ādas parādās "zirnekļa vēnas", "aknu plaukstu", dzelte, ginekomastija simptoms.

Pacientiem attīstās hepatolienāls sindroms ar hipersplenismu, ko raksturo kaulu smadzeņu mieloīdu elementu, leikopēnijas, neitro- un limfopēnijas samazināšanās; plākšņu veidošanās kavēšana kaulu smadzenēs un trombocitopēnija perifēriskajā asinīs. Visi pacienti atklāja leikocītu funkcionālo īpašību pārkāpumus. Ar aknu cirozi bieži tiek novērota anēmija, kas var būt mikrotoksisks dzelzs, kas ir deficīts pēc kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, makrocitisks, jo B12 vitamīna un folskābes metabolisms ir pārkāpts, un, turklāt, hemolītisks efekts ir pastiprinātas sarkano asins šūnu iznīcināšanas rezultāts liesā.

Ar izteiktu cirozes aktivitāti attīstās dzelte un paaugstinās ķermeņa temperatūra. Drudzis nav pakļauts antibiotiku ārstēšanai un izzūd tikai tad, kad uzlabojas aknu darbība. Galvenais cirozes cēlonis klīnikā ir portāla hipertensijas sindroms un tā sekas, piemēram, barības vada, vēdera un taisnās zarnas varikozas vēnas, kuru asiņošana ir visnopietnākā slimības komplikācija, un ascīts.

Šajā stadijā bieži attīstās hronisks gastrīts; 10–18% pacientu - kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas erozija un čūlas; aizkuņģa dziedzera bojājums, kas parādās kā pankreatīts ar eksokrīnu nepietiekamību (steaorrhea, vājums, svara zudums) un hiperglikēmija. Ar cirozi ilgstošas ​​intoksikācijas, garīgo traucējumu, miega traucējumu, vājuma, letarģijas, atmiņas zuduma dēļ.

Kad aknu ciroze atklāja izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā. To raksturo insulta un sirds maza apjoma palielināšanās, sirds indekss, asinsrites cirkulācija. Slimības progresēšana var būt saistīta ar miokarda kontraktilitātes pasliktināšanos, palielinoties gala diastoliskajam spiedienam ventrikulos un parādoties sirds mazspējas pazīmēm, īpaši palielinoties ascīta līmenim.

Aknu cirozi pavada dažādi endokrīnie traucējumi. Vīriešiem ir traucēta seksuālā funkcija, attīstās hipogonādisms un feminizācija. Sievietēm tiek konstatēta dismenoreja, amenoreja un neauglība. Cukura diabēts pacientiem ar aknu cirozi attīstās 4–5 reizes biežāk nekā populācijā. Lielākajai daļai pacientu ir pavājināta virsnieru darbība, kas izpaužas kā hiperaldosteronisms, kas pasliktina ūdens un sāls vielmaiņu un veicina ascīta attīstību.

Dekompensācijas posms. To raksturo hepatocelulārās nepietiekamības pazīmes un portāla hipertensijas komplikācijas. Aknu mazspēja ir normāli funkcionējošu šūnu masas samazināšanās un aknu neitralizējošās funkcijas samazināšanās un izpaužas encefalopātijā. Sarežģīta portāla hipertensija asiņošana galvenokārt no barības vada un vēdera varikozām vēnām, kas ir galvenais nāves cēlonis. Raksturīga ir ascīta un perifērās tūskas palielināšanās, kas prasa ārstēšanu ar diurētiskiem līdzekļiem lielās devās.

Komplikācijas. Progresīvās cirozes gaita parasti ir tādu slimību komplikācija, kas nav atkarīga no slimības etioloģijas. Tie ietver:

• portāla hipertensija, kas izpaužas kā barības vada varikozas vēnas, kuņģis, hemorrhoidālas vēnas, splenomegālija, ascīts;
• hepatorenāla sindroms, aknu encefalopātija;
• infekcijas komplikācijas, piemēram, pneimonija, sepse, bakteriālais endokardīts vai spontāna bakteriāla peritonīts;
• hepatocelulārā karcinoma.

Diagnostika

Cirozes aktivitāti nosaka slimības klīniskās izpausmes un bioķīmisko parametru izmaiņas: konjugēta hiperbilirubinēmija un hipergammaglobulinēmija, paaugstināts ALAT un AST aktivitātes līmenis. Bet termināla stadijā šie fermenti ir vai nu normāli, vai nedaudz paaugstināti, kas ir saistīts ar to sintēzes pārkāpumu. Papildu kritēriji cirozes aktivitātei ir visu klašu imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanās, antivielu noteikšana pret aknu šūnu komponentiem, limfocītu blastu transformācijas inhibēšana, supresoru / citotoksisko šūnu skaita palielināšanās.

Cirozes aktivitātes morfoloģiskās pazīmes tiek konstatētas, pētot aknu punkcijas, kurās konstatēts liels skaits pakāpeniskas nekrozes, izteikta distrofija, histiolimfoidu infiltrātu fokusa uzkrāšanās reģenerācijas mezglos, saistaudu proliferācija starp tiem, trabekulātu sabiezēšanās aknu šūnu reģenerācijas dēļ utt. tehnēcija ļauj atklāt difūzu nevienmērīgu radionuklīda sadalījumu aknās un tā uzkrāšanos liesā, kas norāda akūtu aknu ciroze. Ultraskaņa un datortomogrāfija nosaka aknu paplašināšanos, portāla sistēmas trauku stāvokli un ascītu šķidrumu. Portāla hipertensijas diagnostika un barības vada varikozas vēnu noteikšana tiek veikta, izmantojot barības vads esofagisku un rentgenoloģisku izmeklēšanu.

Sākotnējie cirozes posmi atšķiras ar hronisku vīrusu hepatītu un aknu fibrozi. Dažkārt nav iespējams nošķirt cirozi un hronisku vīrusu hepatītu. Par labu cirozei, telangiektāzija, aknu zemākās malas, splenomegālijas un nozīmīgu barības vada varikozas vēnu būtiska indurācija un nevienmērība ir indikatīvas.

Aknu fibroze parasti nav saistīta ar klīniskām izpausmēm, aknu darbība parasti ir normāla. Portāla hipertensijas attīstība pacientiem ar aknu fibrozi alkoholismā, sarkoidozē un šistosomozē padara diagnozi sarežģītu. Ar aknu biopsiju ir iespējama droša atšķirība starp cirozi un fibrozi. Atšķirībā no cirozes, saglabājas fibrozes lobulārā arhitektonika.

Aknu vēzis atgādina cirozes klīniskās izpausmes stadiju. Vēzis atšķiras no cirozes, kas ir akūtāka slimības attīstība, drudzis, strauja izsīkšana, sāpes, leikocitoze, anēmija, strauji palielinājusies ESR. Vēža gadījumā α-fetoproteīni tiek konstatēti, nogulsnējot agarā. Diagnoze tiek apstiprināta, izmantojot angiogrāfiju un mērķtiecīgu biopsiju ultraskaņas un datortomogrāfijas apstākļos.

Idiopātiska hemohromatoze (siderofīlija, bronzas diabēts, aknu ciroze) atgādina lēni progresējošu aknu cirozi. Hemochromatoze ir ģenētiski noteikta slimība, ko raksturo hemosiderīna uzkrāšanās aknās, pateicoties pastiprinātai dzelzs uzsūkšanai zarnās un nepietiekamam savienojumam ar transferīnu. Slimība attīstās galvenokārt vīriešiem vecumā no 35 līdz 50 gadiem. Klīniku raksturo pakāpenisks simptomu pieaugums. Nav sūdzību, daži pacienti sūdzas par ādas hiperpigmentāciju, impotenci un dažkārt elpas trūkumu, kas saistīts ar sirds bojājumiem. Aknas ir palielinātas, blīvas, funkcionālie parametri ir tuvi cirozes sākuma stadijai. Daudziem pacientiem ir konstatēti endokrīnās sistēmas traucējumi: hipogenitalisms, virsnieru mazspēja, hiperglikēmija. Hemochromatozei ir raksturīga kardiomiopātijas attīstība, kam seko hroniska sirds mazspēja. Dzelzs koncentrācija asinīs ir lielāka par 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson - Konovalov slimība (hepatolentiskā deģenerācija) notiek ar klīnisku priekšstatu par lēni progresējošu aknu cirozi. Slimība ir iedzimta enzimopātija, un to raksturo ceruloplasmīna veidošanās samazināšanās aknās - transporta proteīns (2-globulīns), kas saistās ar vara asinīm. Varš nav cieši saistīts ar olbaltumvielām un tiek nogulsnēts audos, inhibē oksidatīvos enzīmus un tādējādi traucē vielmaiņas procesus. Tas klīniski izpaužas kā cirozes simptomi un ekstrarpiramīdie traucējumi (ekstremitāšu trīce, palielināts muskuļu tonuss, gaitas traucējumi, maskēta taukaina seja utt.) Bieži tiek radīti intelektuālie un emocionālie traucējumi. Parasti parādās Kaiser-Fleischer gredzens ar zaļgani brūnu krāsu pa radzenes perifēriju. Vara koncentrācija serumā palielinās (vairāk nekā 30 µmol / l). Bieži vien cirozes paasinājumi ir saistīti ar smagu hemolītisko anēmiju.

Prognoze

Aknu cirozes prognoze ir slikta, lai gan uzlabošanās ir uzlabojusies, pateicoties prognozei. Dekompensētā ciroze izraisa 60–80% pacientu nāvi 3 gadu laikā. Pacientu ar ascītu dzīves ilgums nepārsniedz 3-5 gadus. Aknu koma gadījumā letalitātes līmenis sasniedz 90–100%, ar peritonītu - 50%. Ar alkohola cirozi prognoze ir labāka nekā ar vīrusu. Ievērojot alkohola lietošanas pārtraukšanu un ārstēšanu pēc 5 gadiem, 70% pacientu izdzīvo. Primārajā žults cirozē paredzamais dzīves ilgums ir 5–15 gadi.

Bērnu dzēriena aknu klases ciroze

Saskaņā ar Pasaules Hepatoloģijas asociāciju, aknu cirozes klasifikācijai jābūt pēc iespējas vienkāršākai un balstītai uz nelielu skaitu kritēriju. Bet mūsdienu medicīnas praksei ir vairāk nekā viena šīs patoloģiskā procesa klasifikācija.

Cirozes tipoloģija pēc etioloģijas

Etioloģiski ciroze ir sadalīta trīs veidos:

1. Ciroze ar precizētu etioloģiju:

• vīruss;
• zāles;
• apstājas;
• alkoholiskie;
• sekundārā žults;
• maizes ēdieni;

2. Slimība ar iespējamiem etioloģiskiem faktoriem.

3. Nezināmas izcelsmes ciroze.

Acīmredzami cirozes etioloģiskie faktori ir aknu iekaisuma bojājumi, alkohola lietošana, endokrīnās slimības un vielmaiņas traucējumi, žultsceļa obstrukcija, sirdsdarbības pārtraukumi, sarkoidoze un ķīmijterapijas un zāļu blakusparādības.

Daudzi zinātniski pētījumi ir pierādījuši cirozes diagnozi personām, kurām ir jebkāda veida vīrusu hepatīts. Iekaisuma slimības veids nosaka cirozes gadījumu biežumu, kas svārstās no 1 līdz 10%. Galvenais destruktīvās aknu slimības cēlonis bieži ir alkoholisms.

Diemžēl sievietēm, kā arī jauniešiem ir tendence palielināt cirozi.

Žultsvadu aizsprostojums arī izraisa patoloģiju, tikai tagad diagnozes formulējums izklausās kā žults ciroze. Cauruļvadu caurplūdums tiek novērots audzēju un cistu iekšpusē, kā arī tiešā holelitēzē, cholangīts un iespējamās struktūras pēc ķirurģiskas iejaukšanās. Ciroze var kļūt par sekundāru slimību infekcijas vai vīrusu holangīta dēļ.

Ķīmijterapijai var būt negatīva ietekme uz aknām, kā arī daudzām hepatotropiskām vielām. Tie ietver daudzus augu indes, tostarp sēnītes, etilēnglikolu un metotreksātu. Terapija ar noteiktām zālēm (citostatiku, metildofu, inderālu) izraisa arī spēcīgu triecienu aknām.

Sirdsdarbības traucējumi izraisa hronisku nepietiekamību, kas nerada normālu asins plūsmu uz aknām. Skābekļa trūkums asinīs iekļūst orgānā, palielinās vēnu spiediens, kā rezultātā šie faktori izraisa hipoksiju ar sekojošu hepatocītu atrofiju.

Iespējamie faktori cirozes attīstībā ir slikta kvalitāte vai nepietiekama uztura, parazītu vai mikotoksisku aknu bojājumi.

Citas klasifikācijas

Slimības visatbilstošāko un atstarojošāko būtību uzskata par bērnu dzērienu klasifikāciju. Daudzi rietumu ārsti uzstāj uz visvienkāršāko morfoloģisko gradāciju:

1. Mazā mezgla forma nodrošina mezglu klātbūtni līdz 3 milimetriem, kas iepriekš pārstāv acīni. Alkoholiķiem un cilvēkiem ar ductal obstrukciju ir šāda normāla izmēra aknas.
2. Makronodulārām aknām jau ir 5 milimetru mezgli, kuru starpsienas atgādina rētas.
3. Septisko formu sauc par saistaudu septa veidošanos, kas neveic atbilstošas ​​aknu funkcijas.

Šāda gradācija ļauj veikt diagnostiku ar zibens ātrumu, tomēr sarežģītāka bērnu klasifikācija vairāk atspoguļo aknu darbības traucējumus.

Slimībai tiek piešķirta noteikta klase atkarībā no dažu simptomu smaguma, no kuriem katru var novērtēt 1, 2 vai 3 punktos.

Tiek ņemts vērā ascīta klātbūtne pacientā, albumīna un bilirubīna laboratorijas parametri asins plazmā, protrombīna indekss un laiks, INR tieši asinīs, kā arī aknu encefalopātijas klātbūtne. Jo izteiktākas ir ascīts un aknu encefalopātija, jo vairāk punktu saņem pacients. Jo lielāki ir bilirubīna, protrombīna laika un INR rādītāji - vairāk punktu tiek izvirzīti arī ar albumīnu un PTI - gluži pretēji. Saskaņā ar bērnu dzērienu parametru rezultātiem, punkti tiek apkopoti, un slimības klase ir iestatīta uz A, B vai C. Eksponētā klase nosaka pacienta dzīves prognozi. Tātad pacientiem ar C klasi, visticamāk, būs nepieciešama neērta ārstēšana un aknu transplantācija.

Saskaņā ar bērnu pughu pacientiem A klases pacientu paredzamais mūža ilgums ir vairāk nekā divdesmit gadi, un operatīvās nāves varbūtība nepārsniedz 10%. B klases pacientiem jau var būt nepieciešama orgānu transplantācija, un operācija var nogalināt vairāk nekā 30% pacientu. Bērnu dzērienu pacienti no C klases nedzīvo ilgāk par trim gadiem un izdzīvo pēc operācijām 20% gadījumu.

Slimības stadiju klasifikācija

Bērnu dzērienu prognozēšana, protams, ir ļoti svarīga pacientu dzīvē, tomēr ir vērts pievērsties klīniskajam attēlam, kam ir nozīmīga loma diagnostikā:

1. Sākotnējais posms atspoguļo pilnīgu cirozes procesa kompensāciju. Pacientiem bieži ir maz sūdzību, sāpes pareizajā hipohondrijā, astēnija. Ultraskaņa parāda palielinātu aknu un liesu, jo palielinās portāla hipertensija.
2. Subkompensācijas stadiju raksturo izteikts hepatolienāls sindroms ar stipras sāpes šajos orgānos. Pacienti kļūst vizuāli atšķirami sabiedrībā: tie ir ādas un acu sklēras, zirnekļa vēnu, aknu plaukstu un pat ginekomastijas iekrāsošanās. Diagnoze ir atspoguļota arī laboratorijas testos, samazinot gandrīz visus asins elementus - anēmiju, leikopēniju, limfopēniju. Anēmija var attīstīties dažādos gadījumos: kā dzelzs deficīts ar asiņošanu kuņģī un zarnās, makrocitiskais - būtisku vitamīnu pārkāpuma dēļ - hemolītisks - ar pārmērīgu sarkano asins šūnu iznīcināšanu liesā.

Bieži cirozes diagnoze šajā posmā tiek veikta, pamatojoties uz pilnīgu abu dzimumu neauglības pārbaudi. Amenorejas un anovulācijas simptomi sievietēm, feminizācija un hipogonadisms vīriešiem ir saistīti ar aknu endokrīnās funkcijas traucējumiem, kas vājina cirozes izmaiņu dēļ. Arī ilgstoša intoksikācija, ņemot vērā to, izraisa psiholoģiskā stāvokļa, miega un modrības traucējumu, vājuma un apātijas vilšanos.

Dekompensācijas stadija ir balstīta uz pilnīgu neveiksmi hepatocītos. Burtiskā nozīmē funkcionējošo aknu šūnu skaits samazinās, kas vienmēr izraisa smagas komplikācijas. Palielinās portāla hipertensija un ascīta izpausmes. Varikozes barības vada un kuņģa vēnas var asiņot ar slēptu, bet masveida asins zudumu, kas visbiežāk izraisa pacientu nāvi.

Aknu ciroze ir nopietna un nozīmīga diagnoze. Viņi turpina aktīvi izpētīt šo patoloģiju, kuras dēļ rodas vairākas klasifikācijas, piemēram, bērnu dzēriens un sarežģītākas. Tie palīdz noteikt labāko taktiku, lai ārstētu lielu skaitu cilvēku, kas cieš no briesmīgām patoloģijām.

Cirozes klasifikācija: pieejas

Pirmā klasifikācija ir morfoloģiska, tā ir balstīta uz biopsijas rezultātiem (kas attiecas uz orgāna mikroskopiskās daļas pārbaudi in vivo).

Morfoloģiskā klasifikācija cirozi iedala 4 klasēs:

• mazs mezgls - raksturīgs ar nelielu mezglu klātbūtni aknās, kuru diametrs ir 1-3 mm;
• liels mezgls - šajā gadījumā visu mezglu vai to daļu diametrs pārsniedz 3 mm;
• nepilnīga ciroze ar dominējošu interhepatiskā septa bojājumu;
• jaukta - šajā gadījumā visas iepriekš minētās zīmes ir apvienotas.

Maza mezgla ciroze

Vēlāk parādījās klasifikācija, kas balstās uz cirozes cēloņiem. Tas ietver visu slimības gadījumu dalīšanu divās grupās:

• ar noteiktu cēloni (alkohola intoksikācija, narkotiku intoksikācija, žults, vielmaiņas (barības), stagnējoša, vīrusu ciroze, jauktas izcelsmes ciroze);
• nenoteiktas etioloģijas ciroze (ja cēlonis nav skaidrs).

Tajā pašā laikā otrā grupa nav sadalīta apakšsugām, jo ​​nav iespējams noteikt cēloni.

Populārākā mūsdienu klasifikācija, ko galvenokārt izmanto, lai noteiktu slimības smagumu - Bērnu dzērienu klasifikācija.

Tādu pašu skalu izmanto, lai noteiktu konkrētā pacienta prognozi un donora orgāna pārstādīšanas pakāpi.

Saskaņā ar šo klasifikācijas sistēmu cirozes gadījumi ir iedalīti 3 klasēs, nosakot slimības smagumu:

• A klase - kompensētas cirozes klīniskās un laboratorijas pazīmes ir minimālas;
• B klase - subkompensēta ciroze;
• C klase - dekompensēta forma, kas rada tiešu apdraudējumu pacienta dzīvībai.

Bērnu cirozes klasifikācija

Specifiskā cirozes gadījuma klase atbilstoši Child-Pugh klasifikācijai tiek noteikta pēc šādiem parametriem:

• bilirubīna saturu pacienta asinīs;
• albumīna saturs pacienta asinīs;
• ascīta klātbūtne vai neesamība (uzkrāšanās pacienta vēdera dobumā);
• cirozes encefalopātijas klātbūtne vai neesamība (smadzeņu intoksikācija bilirubīna un citu vielu, kas veidojas metabolisma rezultātā, skartajās aknās, toksiskās iedarbības dēļ);
• rādītāju izmaiņas PTI, PTV vai INR.

Lai novērtētu iepriekš minēto punktu katra parametra smagumu (1-3). Visi šie punkti tiek pievienoti kopā, un iegūtā summa tiek salīdzināta ar diapazonu, ko bērna dzērienu tabula sniedz:

1. Gadījumā, ja punktu summa ir 5-6, tiek noteikta A klase.
2. Gadījumā, ja punktu summa ir 7-9, tiek noteikta B klase.
3. Gadījumā, ja punktu summa pārsniedz 9, tiek noteikta C klase.

Jāatzīmē, ka cirozes klasifikācija Bērnu dzēriens ir nepilnīgs un nav bez trūkumiem, ko izraisa ne visi objektīvie rādītāji, kas attiecas uz konkrētu pacientu, bet tikai daļa no tiem.

Bet šodien tā ir šī klasifikācijas sistēma, kas ļauj labāk noteikt slimības prognozi un noteikt atbilstošu ārstēšanu, kas atbilst pacienta noteiktai slimības klasei.

Ārstēšana atkarībā no slimības smaguma

Cirozes klase, kas noteikta, izmantojot Child pugh klasifikācijas sistēmu, ļauj pareizi prognozēt pacienta izdzīvošanas līmeni un izvēlēties pareizus atbalsta pasākumus.

Kompensētās cirozes gadījumā, kas atbilst A klasei saskaņā ar Bērnu dzērienu sistēmu, tiek izmantota pamata ārstēšana, kuras mērķis ir novērst slimības galveno faktoru un dažas atbalstošas ​​zāles. Pēdējie galvenokārt ietver aizsardzības līdzekļus, kas novērš dispepsiju, proti, zāles, kas balstītas uz fermentiem.

Lielākoties tā lieto tādas zāles kā pankreatīns un Creon, ko lieto trīs reizes vai četras reizes dienā tūlīt pēc ēšanas, bet kurss ilgst divas līdz trīs nedēļas. Pēc noteikta laika intervāla kurss atkārtojas.

Gadījumā, ja tiek izmantota B kategorijas kompensēta forma, tiek noteikta plašāka atbalsta procedūra. Tiek izmantots zems sāls saturs (līdz diviem gramiem dienā) un zems olbaltumvielu saturs (līdz 0,5 g uz kg ķermeņa svara). Narkotiku lieto, furosemīdu lieto 40-80 mg dienā, kā arī spironolaktonu, ko lieto 100 mg dienā.

Diurētiskie līdzekļi ļauj novērst attīstīto portāla hipertensiju un mazināt ascīta simptomus. Lai uzlabotu gremošanas sistēmas darbību, laktulozi lieto 50-70 ml dienā. Viņas uzņemšanai jābūt pastāvīgai.

Dekompensētas cirozes gadījumā, kas atbilst C klasei, ir tūlītējs pacienta nāves drauds un nepieciešama tūlītēja intensīva ārstēšana. Tajā pašā laikā tiek izmantota paracentēze, kas ļauj izvadīt šķidrumu no vēdera dobuma, kā arī injekcijas kristāloidu un albumīna vēnās, kas ļauj kompensēt asins tilpumu un proteīnu saturu organismā.

Tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi, īpaši spironolaktons. Norāda diētu, kurā ir minimālais sāls daudzums, un ja rodas komplikācijas (piemēram, encefalopātija utt.), Ir indicēta parenterāla barošana.

Profilakses pasākumi ir balstīti arī uz Child Pugh klasi.

Ar kompensētu slimības profilaksi nav nepieciešama. B un C klases cirozes gadījumā var attīstīties anēmija, tādēļ tiek parakstītas zāles, kuru pamatā ir eritropoetīns. Izmantojiet arī beta blokatorus, piemēram, metoprololu un anaprilīnu, novēršot asinsvadu plīsumu barības vadā.

Video

Spriežot pēc fakta, ka jūs tagad lasāt šīs rindas - uzvara cīņā pret aknu slimībām vēl nav jūsu pusē...

Un vai jūs jau esat domājuši par operāciju? Tas ir saprotams, jo aknas ir ļoti svarīgs orgāns, un tās pareiza darbība ir veselības un labklājības garantija. Slikta dūša un vemšana, dzeltenīga āda, rūgta garša mutē un nepatīkama smarža, tumšs urīns un caureja... Visi šie simptomi jums ir pazīstami.

Bet varbūt tas ir pareizāk ārstēt ne efektu, bet cēloni? Mēs iesakām izlasīt Olgas Krichevskajas stāstu, kā viņa izārstēja aknas… Lasīt rakstu >>

Kas ir bērnu dzēriens

Bērnu dzērienu klasifikācija ir dalījums noteiktās klasēs, kas, balstoties uz dažiem parametriem, nosaka cirozes smagumu. Pamatojoties uz šiem datiem, tiek aprēķināta slimības kompensācijas pakāpe un iespējamais pacienta dzīves ilgums.

• Bērns A - kompensēts;
• B bērns - subkompensēts;
• Bērns C - kompensēts.

Katrai no šīm klasēm ir sava aplēšu diapazons, ko aprēķina, summējot vairāku vērtību rādītājus. Piemēram, ja kopējais punktu skaits ir 5-6, tad cirozei tiek piešķirts A klase. Attiecīgi punkti 7-9 pieder pie B klases, 10-15 klasēs.

Bērns A tiek piešķirts patoloģijām ar mazāku smaguma pakāpi un maksimālo pacienta dzīves ilgumu (15–20 gadi). Ar otro pakāpi (bērns B) dzīves ilguma rādītājs samazinās līdz 10 gadiem un C klasei pacients var dzīvot tikai 1-3 gadus.

Mirstība pēcoperācijas periodā ar vēdera operāciju ir A klasei - 10% (šī ir visoptimistiskākā prognoze). Aknu transplantācija nav ieteicama.

B klases piešķiršana ir indikācija iespējamai aknu transplantācijai, bet mirstība pēc operācijas ir -30%.

Aknu transplantācija ir C klasei nepieciešama procedūra, bet to raksturo visaugstākā pacientu mirstība no vēdera operācijas -82%.

Klasifikācijas parametri

Ir vairāki parametri, pamatojoties uz kuriem nosaka vispārējais slimības smaguma novērtējums.

Protrombīna laika (PTV indekss) vai protrombīna indeksa (PTI) vai starptautiskā normalizētā attiecība (INR indekss).

Punkti tiek piešķirti katrai vērtībai un pēc tam tiek pieskaitīti kopējai summai. Vērtēšanas rādītāji no 1 līdz 3, kas piešķirti atkarībā no parametru vērtībām, ir parādīti tabulā.

Cirozes smaguma klasifikācija pēc Child-Pugh

Lai novērtētu cirozes smagumu pacientam, tiek izmantota bērna-cirozes ciroze.
Turklāt, pamatojoties uz klasifikāciju, tiek novērtēts pacienta ar aknu cirozi izdzīvošanas rādītājs un noteikts mirstības procentuālais daudzums pēc operācijas. Turklāt tiek novērtēta aknu transplantācijas nepieciešamības pakāpe.

Šīs sistēmas izmantošana ietver dalīšanu klasēs, no kurām 3 un atkarībā no vairākiem parametriem nosaka cirozes smagumu un līdz ar to arī cilvēka dzīves ilgumu. Ir novērtēta slimības kompensācijas pakāpe.

• A klase (Child A) - kompensēta ciroze;
• B klase (B bērns) - subkompensēta;
• C klase (bērns C) - dekompensēts.

Katrai klasei ir savs punktu diapazons, ko aprēķina, pamatojoties uz vairāku parametru punktu skaitu. Ja visu parametru punktu summa ir diapazonā no 5 līdz 6, tad cirozes smagums ir A klase. Klase 7-9 ir piešķirta B klasei un pēdējai Child-Pu C klasei ir vislielākā vērtība diapazonā no 10-15.

Acīmredzot, pirmajam ir minimālais smaguma pakāpe un maksimālais paredzamais mūža ilgums, kas dažādos reģionos ir 15-20 gadi. Child-Pugh B klase ir otrā pacienta ilgmūžība un var ilgt līdz 10 gadiem. Ja tika diagnosticēta C klase, tad pacienta paredzamais dzīves ilgums ir tikai 1-3 gadi.

Arī pēcoperācijas procents mirstībā ir visaugstākais C klasei - aptuveni 82%, B - 30%, A - 10%.

Aknu transplantācijas nepieciešamība: augsta, C klases cirozes smagums; mērens - B; zems - A.

Nenoteiktas etioloģijas klases aknu ciroze. T

Arī: aknu ciroze, nenoteikta (K74.60), cita aknu ciroze (K74.69)

Versija: Slimību katalogs MedElement

ICD Kategorijas: Cits un nenoteikts ciroze (K74.6)

Medicīnas nodaļas: Gastroenteroloģija

Vispārīga informācija Īss apraksts

Ciroze (CP) ir difūzs process, ko raksturo fibroze, un fibroze ir šķiedru saistaudu augšana, kas rodas, piemēram, iekaisuma rezultātā.
un normālas aknu struktūras transformācija ar mezglu veidošanos.
Aknu ciroze var būt vairāku iemeslu rezultāts, un tas ir vairāku hronisku aknu slimību pēdējais posms.

Cirozes smagums un prognoze ir atkarīga no atlikušās funkcionējošās masas.

parenhīma Parenhīma - iekšējā orgāna galveno funkcionējošo elementu kopums, ko ierobežo saistaudu stroma un kapsula.

portāla hipertensija - vēnu hipertensija (paaugstināts hidrostatiskais spiediens vēnās) portāla vēnu sistēmā.
Detalizēti

un slimības, kas izraisīja aknu darbības traucējumus, aktivitāti. Kopumā tas tiek uzskatīts par neatgriezenisku stāvokli progresīvajā posmā.

Piezīme Šajā apakšpozīcijā papildus iekļauti šādi četru ciparu aknu cirozes kodi:

- citas aknu cirozes (K74.69):

Šajā apakšpozīcijā neietilpst:

- alkohola aknu fibroze (

- aknu skleroze (

- aknu aknu ciroze (

- iedzimta aknu ciroze (P78.8);

- aknu ciroze ar toksisku aknu slimību (K71.7).

Tādējādi šajā apakšpozīcijā kodētā aknu ciroze tiek aprakstīta kā klīniski morfoloģisks sindroms ar neizskaidrojamu vai nenoteiktu etioloģiju.

Morfoloģija

1. Cirozes morfoloģiskās pazīmes:

- aknu lāzera (acinārā) struktūras pārkāpums; - reģenerācijas mezglu klātbūtne - viltus šķēles (uzlabota reģenerācija, mitozes klātbūtne. Mitoze ir galvenā šūnu dalīšanās forma, kuras būtība ir vienmērīga hromosomu sadalīšanās starp meitas šūnām; dažos patoloģiskos procesos mitozes gaita tiek traucēta.
Amitoze ir šūnu dalīšanās, neizveidojot šķelšanās un hromosomu spiralizācijas vārpstu. Amitoze ir raksturīga dažu specializētu audu šūnām (leikocītiem, endotēlija šūnām, autonomo gangliju neironiem uc), kā arī ļaundabīgiem audzējiem.
hepatocīti);

- difūzā fibroze (saistaudu proliferācija).

Pat viena no šīm pazīmēm nav iespējams izsaukt procesa cirozi.

Papildu cirozes pazīmes (ne vienmēr ir nosakāmas) var būt:

- hepatocītu distrofija (hidropiķis, balons, tauki);

2. Acinus un lobule

Daudzas neprecizitātes izpratnē ir saistītas ar jēdziena "acinus" un "lobule" definīciju. Abi jēdzieni ir ierosināti, lai aprakstītu aknu morfofunkcionālo vienību.

Aknu lobules koncepcija balstās uz faktu, ka aknu morfofunkcionālās vienības centrs ir centrālā vēdera vēna (tātad nosaukums), ap kuru atrodas

hepatocīti hepatocīti - galvenā aknu šūna: liela šūna, kas veic dažādas vielmaiņas funkcijas, tostarp dažādu organismam nepieciešamo vielu sintēze un uzkrāšanās, toksisko vielu neitralizācija un žults veidošanās (Hepatocīti)

, un asinis no lobula perifērijas ieplūst tās centrā.

Acinus prezentācijā galvenā loma tiek piešķirta portāla traktam: asinis nonāk aknu morfofunkcionālās vienības centrā un virzās uz āru uz centrālajām vēnām.

3. Klasifikācija

3.1. Populāra agrāka klasifikācija bija balstīta uz reģenerācijas mezglu lielumu, jo tika uzskatīts, ka mazie (mazāk nekā 3 mm) mezgli ir raksturīgi toksiskai (alkohola) cirozei un lieliem - vīrusu bojājumiem. Šobrīd šāda cēloņsakarība ir apšaubāma. Aprakstošajiem terminiem "mikronodulāra", "makronodulāra", "nevienmērīga" nav klīniskas nozīmes.

3.2. Žultsceļa un portāla ciroze pēdējā posmā ir morfoloģiski praktiski nedalāma.

4. Klīnika

Cirozes klīniskā izpausme ir hroniska vai nenoteikta aknu mazspēja. Atšķirības kodēšanā ir fakts, ka aknu mazspēju galvenokārt apraksta kā klīnisku un laboratorisku sindromu un aknu cirozi - kā klīnisku un morfoloģisku.

Plūsmas periods
Apraksts:

Atkarībā no daudziem faktoriem aknu ciroze veidojas no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem.

Klasifikācija pēc etioloģijas: *

4. Sekundārā žults.

5. Iedzimta, ar šādām slimībām:

6. Sastrēgums (asinsrites mazspēja).

7. Slimība un Budas-Čiari sindroms.

8. Maizes ēdieni, ievērojot šādus nosacījumus:

- apvada mazo zarnu anastomozi;

- smagas diabēta formas.

9. Nezināmas etioloģijas aknu ciroze.

10. Kriptogēnas (pašlaik tiek uzskatītas par autoimūnu bojājumu formu).

11. Primārā žults.

12. Autoimūns hepatīts:

- 1. tips (anti-SMA, anti-ANA pozitīvs);

- 2. tips (anti-LKM 1 pozitīvs);

- 3. tips (anti SLA pozitīvs) - pašlaik nav izolēts.

13. Indijas bērni.

Klīniskā klasifikācija

1.1 Ar kompensētu aknu cirozi:

- bioķīmiskie, radioloģiskie vai histoloģiskie pētījumi atbilst cirozes patoloģiskajam procesam;

- saglabājas sintētiska aknu darbība;

- nav pierādījumu par komplikācijām, kas saistītas ar portāla hipertensiju (ascīts, varikozas barības vada vēnas, kuņģis, taisnās zarnas, asiņošana no varikoziem mezgliem, aknu encefalopātija, dzelte).

1.2. Aknu ciroze tiek uzskatīta par dekompensētu, ja ir pierādījumi par aknu disfunkcijas komplikāciju attīstību:

- aknu sintētiskās funkcijas samazināšanās (hipoalbuminēmija, koagulopātija uc);

- portāla hipertensija (ascīts, barības vada varikozas vēnas, kuņģis, taisnās zarnas; asiņošana no varikozām mezgliem; aknu encefalopātija; dzelte).

2. Saskaņā ar klīniskajām un laboratorijas īpašībām:

2.1. Cirozes posmi (CP):

- izteiktas klīniskās izpausmes;

2.2. Procesa darbība:

2.3 Klasifikācijai pēc smaguma pakāpes tiek izmantota hepatocelulārās funkcijas klasifikācija Child-Pugh aknu cirozes gadījumā (skatīt tabulu zemāk).

Katrs rādītājs ir novērtēts (attiecīgi 1, 2 vai 3 punkti).

Mutiskā tulkošana notiek saskaņā ar šādiem kritērijiem:

- A klase (kompensēta): 5-6 punkti;

- B klase (subkompensēta): 7-9 punkti;

- C klase (dekompensēta): 10-15 punkti.

2.4. MELD / PELD svari

Kopš 2002. gada kā daļa no ASV aknu transplantācijas programmas tika izmantots gala stadijas aknu slimības (MELD) modelis kā vērtēšanas sistēma, kas paredzēta, lai novērtētu aknu slimības relatīvo smagumu. Pediatrijā līdzīgu skalu sauc par PELD (Pediatric End-Stage aknu slimība), un to izmanto, lai novērtētu procesa smagumu bērniem līdz 12 gadu vecumam.

MELD punktu sistēmas rezultāts ir no 6 līdz 40 punktiem. Mērogu izmanto arī, lai prognozētu mirstību nākamo 3 mēnešu laikā un noteiktu nepieciešamās aknu transplantācijas steidzamību.

Trīs mēnešu mirstības statistika ir saistīta ar šādiem MELD aprēķiniem:

- MELD 40 punkti - 81% mirstība.

Morfoloģiskā klasifikācija, ko ierosinājusi Pasaules hepatologu asociācija (Acapulco, 1974) un PVO (1978). Pašlaik zaudē savu praktisko vērtību.

1. Mazais mezgls vai melkonodulyarny ciroze (mezglu diametrs no 1 līdz 3 mm).

2. Krupnouzlovoy vai makronodulārā ciroze (mezglu diametrs ir lielāks par 3 mm)

3. Nepilnīga starpsienu forma.

4. Jaukta forma, kurā ir dažādi mezglu izmēri.

Diagnostikas paziņojums

Diagnostika ir iestatīta šādi:

- morfoloģija (ja ir);

- aktivitāte, klase Child-Pugh skalā, kompensācijas stadija.

- esošie sindromi (ascīts, barības vada varikozas vēnas (izplešanās pakāpe));

3. Encefalopātija (grāds, stadija).

* Šī klasifikācija nav saistīta ar šo apakšpozīciju un ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem.

Etioloģija un patoģenēze

I. Etioloģija

1. Identificēti etioloģiskie faktori:

1.1. Kopumā cirozes cēloņi ir šādi:

- kriptogēna ciroze (līdz 20%).

1.2. Retāki iemesli:
- ilga intrahepatiska holestāze;

- traucēta venozā aizplūšana no aknām (piemēram, veno-okluzīva slimība, Buddia-Chiari sindroms) Buddia-Chiari sindroms ir reta slimība, kas saistīta ar aknu vēnu obstrukciju ar audzēju vai trombu, un ascīts un ciroze ir raksturīgi slimības simptomi.
, constrictive perikardīts);

- imūnsistēmas traucējumi („lupoīds”, autoimūns hepatīts);

- intoksikācija, zāļu toksiska iedarbība (piemēram, metotreksāts, amiodarons);

- neskaidras etioloģijas ciroze (izņemot kriptogēnu cirozi), piemēram, kam ir kopīgs nosaukums "bērnu indiešu ciroze";

- vielmaiņas traucējumi (piemēram, hemohromatoze, Vilsona slimība Vilsona slimība ir iedzimta cilvēka slimība, ko raksturo vara jonu izdalīšanās ar žulti un to iekļaušana ceruloplasmīnā, kam pievienota aknu ciroze un distrofiski procesi smadzenēs;
, alfa-antitripsīna deficīts, IV tipa glikogenoze, galaktozēmija, iedzimta tirozinoze).

1.3 Citi faktori, kā iespējamie aknu cirozes cēloņi:

- infekcijas (jāatceras, ka malārijas plazmodija neizraisa cirozi; ciroze malārijā, acīmredzot nepietiekama uztura vai vīrusu hepatīta dēļ);

- sifilisu (var izraisīt cirozi tikai jaundzimušajiem);

- šistosomāzē parazītu olas izraisa šķiedru audu izplatīšanos portāla zonās (dažās valstīs aknu cirozes cēlonis, kombinējot ar šistosomozi, iespējams, ir vēl viena slimība, piemēram, C hepatīts);

- granulomatoze - fokusa granulomas (piemēram, brucelozei, tuberkulozei un sarkoidozei) izzūd, attīstoties fibrozei, bet nav reģenerācijas mezglu.

Piezīme

Tādējādi šajā apakškategorijā ir kodēta tikai aknu ciroze, kas iekļauta sadaļā "Kopsavilkums". Ciroze ar norādīto etioloģiju ir kodēta citās apakškategorijās.

2. Kriptogēnā ciroze

Cirozes etioloģiju nevar noteikt aptuveni 10-35% pacientu. Šādu cirozi uzskata par kriptogēnu. C hepatītu var atklāt vairāk nekā 50% pacientu, kuriem iepriekš būtu bijis diagnosticēts hronisks idiopātisks hepatīts vai kriptogēna ciroze.

Pēc citu autoru domām, kriptogēnās cirozes grupa galvenokārt ietver noteiktu skaitu aknu cirozi, kas novērota migrantu bērniem (Antiļas, Reinjona, Ibērijas pussala, Ziemeļāfrika), kuras izcelsme liecina par uzturvērtības faktoriem (nav pierādīts epidemioloģisko datu trūkuma dēļ). ). Ar pilnīgu pārliecību mēs varam tikai atzīmēt, ka bērniem nav alkohola cirozes.

Ii. Patoloģija

Histoloģiski aknu ciroze tiek definēta kā difūzs process, ko raksturo fibroze un normālas aknu struktūras pārveidošanās strukturāli patoloģiski mezgliņos.
Aknu bojājuma cirozei progresēšana var notikt laika posmā no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem. Pacientiem ar C hepatītu var būt hronisks hepatīts līdz 40 gadiem, līdz tas progresē līdz cirozei.

Daudzos aknu bojājumu veidos ir vērojama fibroze, kas definēta kā pārmērīga ekstracelulāro matricas komponentu (piemēram, kolagēna, glikoproteīnu, proteoglikānu) uzkrāšanās aknās. Fibroze, kas ir atbilde uz aknu bojājumiem, ir potenciāli atgriezeniska. Turpretī ciroze vairumā pacientu nav atgriezenisks process.

Mikronodulārajā (mikronodulārajā) cirozē reģenerācijas mezgli ir līdz 3 mm; ciroze, kā likums, vienmērīgi uztver visu aknu. To raksturo plānas saistaudu starpsienas, vienots hepatocītu un mazo reģenerācijas mezglu skaita samazinājums. Iepriekš tika uzskatīts, ka šī forma visbiežāk notiek ar alkohola aknu bojājumiem; retāk - cēlonis ir hemochromatosis, žults trakta slimība un stāvoklis pēc herniotopatozes implantācijas.

Makronodulārajai cirozei ir vairāk nekā 3 mm reģenerācijas mezglu diametrs un attīstās galvenokārt vīrusu hepatītā. Mezgli sadala nevienmērīgi pa aknām, kas rada atšķirību starp klīnisko attēlu un biopsijas rezultātiem. Tādēļ dažkārt, klīnisku cirozes pazīmju klātbūtnē, punkcijas biopsijā tiek konstatētas nelielas fibrozes izmaiņas un normālas aknu lobulas. Sakarā ar to, ka mīkstie aknu audi vieglāk uzsūcas adatu nekā šķiedru audu, var rasties arī kļūdas.

Portāla (starpsienu) ciroze ir viena no visbiežāk sastopamajām aknu cirozes formām, ko izraisa hronisks agresīvs hepatīts vai asinsrites mazspēja (agrāk saukta par sirds cirozi). Tas veidojas, veidojot saistaudu starpsienas, kas atdala lobulas un savieno portāla laukus ar lobules centru, kā arī infiltrācijas rezultātā lūpu iekšpusē un ap to, izraisot parenchima deformāciju. Tādējādi saistaudu septa paplašinās no viena portāla trakta uz otru caur centrālajām vēnu vēnām (tas ir, šķērsojot visu acinus). Izmaiņas ir viendabīgas un aizņem visas aknas.
Mikroskopiskā izmeklēšana atklāja tauku deģenerāciju un hronisku hepatocītu iekaisuma pazīmes.

Portāla cirozei ir trīs attīstības stadijas, un aknu lielums ir atkarīgs no procesa stadijas:

1. Sākuma stadija - aknas nav deformētas, blīvas, nedaudz palielinātas. Morfoloģiskās izmaiņas atbilst hroniskā hepatīta izmaiņām.

2. Izveidotās cirozes stadija - aknas tiek samazinātas (bieži vien lielākas par palielinātu liesu) un neliels ugricons.
3. Pēdējais posms - aknas ir ievērojami samazinātas, deformētas un ļoti blīvas.

Pēcnekrotiskā ciroze attīstās masveida aknu parenhīmas nekrozes rezultātā. Nekrozes zonas tiek aizstātas ar blīvu rētaudi; orgāna stroma izzūd un pārvēršas rētām, kas ierobežo aknu audu laukumus.
Patognomoniskā morfoloģiskā iezīme: portālu triadu un centrālo vēnu konverģence. Viltus lobulos ir daudzas daudzšūnu aknu šūnas, un tās sastāv no jaunizveidotiem aknu audiem.

Makroskopiski aknas ir blīvas, samazinātas, tām ir lieli mezgli, ko atdala plašas un dziļas rievas. Tas ir krupnoodelovy (macronodular) ciroze. Šāda veida raksturīgās pazīmes ir agri hepatērija (aknu mazspēja) un vēlu portāla hipertensija.
Iepriekš tika uzskatīts, ka šāda veida ciroze notiek ar dažādu hepatotoksīnu vienlaikus iedarbību. Tas visbiežāk attīstās pēc ilgstošas ​​Botkin slimības vai atkārtotas pakļaušanas hepatotropiskām indēm, medikamentiem un alkoholam.

Jauktajai cirozei ir gan pēcnecrotiskas, gan portāla cirozes pazīmes. Aknu cirozei alkoholiķiem bieži piemīt gan portāla, gan pēcnecrotiskās pazīmes (tā sauktā „jaukta” ciroze). Epidemioloģija

Vecums: galvenokārt nobriedis vecums

Dzimuma attiecība (m / f): 2

Aknu ciroze ir pirmais nāves cēlonis no gremošanas sistēmas slimībām (izņemot audzējus).
Izplatība ir 2-3% (pamatojoties uz autopsijas datiem).

Aknu cirozi biežāk 2 reizes biežāk novēro vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem, salīdzinot ar vispārējo populāciju.
Cirozes gadījumi, ko izraisa proteīna enerģijas trūkums (nepietiekams uzturs), ir izplatīti galvenokārt bērnībā Āfrikā un Āzijā.

Faktori un riska grupas

Etioloģisko faktoru izteiktās reģionālās atšķirības dēļ visbiežāk sastopamie faktori ir:
- aptaukošanās;
- 2. tipa diabēts;
- alkohola lietošana;
- dažādu ķīmisku vielu iedarbība (ogļūdeņražu tvaiki, metāli un to sāļi, zāles);
- parenterāla narkotiku lietošana;
- gadījuma sekss, neizmantojot aizsardzības līdzekļus;
- asins un tā sastāvdaļu pārliešana;
- tetovējumi;
- ķirurģiskas iejaukšanās (ieskaitot zobu);
- ģenētiskā nosliece.

Klīniskais attēls Klīniskās diagnostikas kritēriji

vēdera palielināšanās; dzelte; nieze; melēna; hematochezia; plaukstu eritēma; leukonyčija; telangiektāzija; vājums; hepatomegālija; splenomegālija; perifēra tūska; ginekomastija; hipogonādija

Raksturīgi simptomi un sindromi

1. Vispārēji simptomi: vājums, nogurums, miegainība, nieze. Smagas miegainības vai, gluži pretēji, uzbudināmības un agresīvas uzvedības gadījumā, ir jādomā par aknu encefalopātijas attīstību: hepatiska encefalopātija (hepatērija) ir klīnisks sindroms, kas attīstās smagas aknu mazspējas vai aknu intoksikācijas gadījumā un izpaužas kā neiropsihiski traucējumi, aknu mutes smaržas parādīšanās, iespējamā attīstība aknu koma.
.

Aknas ir aizzīmogotas un paplašinātas, bet retos gadījumos tās var būt nelielas. Lielākajā daļā pacientu palpācija atklāj mēreni palielinātu liesu: tā robeža izvirzās 2-3 cm no krasta arkas (izpausmes)

portāla hipertensija - vēnu hipertensija (paaugstināts hidrostatiskais spiediens vēnās) portāla vēnu sistēmā.
Detalizēti

3. Dzelte: sākotnējās dzelte pazīmes pacientam nav redzamas, un tām raksturīga dzeltenība, citādi dzelte.
sklēras un gļotādas, mēles frenulumi, parasti neliels urīna tumšums, ko pacienti parasti nepiešķir.

4. Apgrūtināta elpošana. Virspusējas, biežas elpošanas iespējamība var būt ascitomija, ascīts - transudāta uzkrāšanās vēdera dobumā.
ar vēdera spiediena palielināšanos un diafragmas mobilitātes ierobežojumiem; hroniska sirds mazspēja; Hydrothorax Hydrothorax - transudāta (tūskas šķidruma) uzkrāšanās pleiras dobumā
fonētiskā sindroma fonā.

5. Hemorāģiskais sindroms. Tas rodas sakarā ar asins koagulācijas faktoru mazināšanos aknās un hipersplenisma trombocitopēniju. Hipersplenisms ir paplašinātas liesas kombinācija ar šūnu elementu skaita pieaugumu kaulu smadzenēs un veidoto elementu samazināšanos perifēriskajā asinīs.
. Par sindromu ir raksturīga asiņošanas smaganu parādīšanās, deguna asiņošana; zilumi un zilumi veidojas pat ar nelielām mehāniskām sekām.

(portāla hipertensijas izpausme)

Portāla hipertensija - vēnu hipertensija (paaugstināts hidrostatiskais spiediens vēnās) portāla vēnu sistēmā.
Detalizēti

). Raksturīgi pamanāms vēdera skaita pieaugums uzkrātajā šķidrumā ("vardes vēders") var uzkrāties vairāk nekā 10-15 litru šķidruma. Ja liels daudzums šķidruma rada priekšstatu par "uzsvērtiem ascītiem", tad nabas izspiedums, dažkārt kopā ar tās plīsumiem; šķidruma perkusijas pazīmes vēdera dobumā; pozitīvas simptomu svārstības.

7. Portāla hipertensija: ascīts, priekšējās vēdera sienas varikozas vēnas “medūzu galvas” veidā, barības vada un vēdera varikozas vēnas, splenomegālija Splenomegālija ir pastāvīgs liesas pieaugums
un aknu vēnu diametra paplašināšana ar ultraskaņu, aknu encefalopātiju asins šuntēšanas rezultātā.

8. Citas pazīmes, kas raksturīgas aknu cirozei:

- telangiektāzijaTelangiektāzija - vietēja pārmērīga kapilāru un mazo kuģu paplašināšanās.
uz ķermeņa augšējās puses un sejas;

- eritēmas palmarīns;
- ginekomastijaGinekomastija - krūšu palielināšanās vīriešiem
;
- sēklinieku atrofija / amenoreja;

- kāju pietūkums (ascīts);

- Cruvelier-Baumgarten troksnis - venozais troksnis virs vēdera, kas saistīts ar vēnu kolagēnu darbību. Nodrošinājums - anatomiskā veidošanās, kas savieno konstrukcijas ap galveno ceļu.
;

- Dupuytrena kontraktūra Dupuytrena kontraktūra (sinonīms - palmar fibromatosis) - nesāpīga cikatriciska reģenerācija un palmu cīpslu saīsināšana; izpaužas kā spēja savilkt pirkstus, mezgloti aizzīmogoja ādu uz plaukstām.
, vairāk raksturīga aknu ciroze;

- pārmaiņas cilindra pirkstu pirkstu galos, leukonychia, Leikonichia - patoloģiskas izmaiņas nagu plāksnē, ko raksturo baltas plankumu vai svītru izskats, jo ir mazākie gaisa burbuļi starp nagu slāņiem
;
- skeleta muskuļu atrofija, matu augšanas trūkums padusēs;

- parotīdo siekalu dziedzeru skaita pieaugums (raksturīgs pacientiem, kas cieš no alkoholisma);

- aknu smarža (notiek, kad dekompensēta aknu darbība notiek pirms aknu komas attīstības un pievienojas tai);

- Clapping tremor (raksturīga dekompensētai aknu funkcijai). Diagnostika

Apsekojuma plāns

Klīniskie un anamnētiskie dati un noteiktu simptomu klātbūtne liecina par aknu cirozes diagnozi. Diagnozes apstiprinājums ir balstīts uz laboratorijas un instrumentālās pārbaudes rezultātiem.

Ir nepieciešams noteikt cirozes etioloģiju, jo dažos gadījumos etiotropiskā terapija var palēnināt slimības progresēšanu un samazināt mirstību. Visbiežāk cirozes cēloņi ir vīrusu hepatīts un alkohola lietošana. Ja cirozes cēloni nevar noteikt, tiek konstatēta kriptogēnas cirozes diagnoze.

Diagnozē jāturpina izvērtēt:

1. Aknu galveno funkciju stāvoklis: citolīzes sindromu klātbūtne Tsitoliz - eukariotisko šūnu iznīcināšanas process, kas izpaužas kā pilnīga vai daļēja izšķīdināšana lizosomu fermentu darbībā. Tas var būt gan parastā fizioloģiskā procesa daļa, gan patoloģisks stāvoklis, ko izraisa šūnu bojājumi no ārējiem faktoriem, piemēram, ja antiviela ir pakļauta šūnai.
, Holestāze Holestazs - žults veicināšana žults stagnācijas veidā žultsvados un (vai) rievās.
, hemorāģiskais sindroms (asins koagulācijas sistēmas pārkāpums), aknu sintētiskās funkcijas pārkāpums.

2. Hipersplenisma sindroma noteikšana (galvenokārt pēc trombocītu skaita).

3. Portāla hipertensijas (FSHD) līmeņa noteikšana un novērtēšana, kas ir bīstama iespējamai asiņošanai no barības vada un kuņģa vēnu vēnām.

4. Iespējamo ascītu noteikšana.

5. Garīgā stāvokļa novērtējums, lai savlaicīgi diagnosticētu aknu encefalopātiju.

6. Aknu cirozes smagums (ko nosaka pēc aknu funkcijas klasifikācijas atbilstoši Child-Pugh).

7. Pacienta uzturvērtības novērtējums, kuru savlaicīga atklāšana ir svarīga cirozes diagnosticēšanai un pacientu vadības taktikai.

Anamnēze

1. No pacienta nepieciešams uzzināt detalizētu informāciju par viņa ķermeņa masas dinamiku: kas bija pirms slimības, kā tas ir mainījies šobrīd, par kādu periodu tika konstatēts masas samazinājums.

2. Ir jāiemācās no pacienta par anoreksijas klātbūtni (tas var būt saistīts ar faktu, ka ēdiens, šķiet, ir garšīgs, ņemot vērā mazo galda sāls saturu), slikta dūša un vemšana, caureja kombinācijā ar steatorrhea Steatorrhea - paaugstināts neitrālā tauku daudzums izkārnījumos, taukskābēs vai ziepēs..
(malabsorbcijas sindroma izpausmes) Malabsorbcijas sindroms (malabsorbcija) ir hipovitaminozes, anēmijas un hipoproteinēmijas kombinācija, ko izraisa uzsūkšanās traucējumi tievajās zarnās.
, var būt saistīta ar laktulozes pārdozēšanu).

3. Nepieciešams jautāt pacientam par alkohola lietošanu vai uztura pārkāpumu.

Fiziskā pārbaude:

1. Ķermeņa masas indeksa (ĶMI) noteikšana.

2. Iespējamo aknu encefalopātijas pazīmju identificēšana: trīce „trakojošs”, garīgi traucējumi. Aknu encefalopātija var daļēji atspoguļot pacienta slikto uzturu. Jāatceras, ka psihiskie traucējumi pacienta uzvedībā var atspoguļot vitamīna deficītu.

3. Proteīna deficīta pazīmes: dzelte, ascīts, kāju tūska, muskuļu atrofija, zemādas taukaudu biezuma samazināšanās, glossīts.

4. Acrodermatīts atspoguļo cinka deficītu, pellagra Pellagra izpausmes ir slimība, ko izraisa nikotīnskābes, triptofāna un riboflavīna trūkums, ko raksturo ādas bojājumi, gremošanas trakts un garīgi traucējumi.
- nikotīnskābes trūkums, dermatīts - būtisko taukskābju trūkums.

Fiziskās pārbaudes laikā medicīniskajos dokumentos ir vēlams atzīmēt arī apakšdelma vidusmēru (muskuļu atrofijas progresēšanas uzraudzību), ādas biezumu virs plecu tricepsa muskuļa (zemādas tauku zuduma pakāpes uzraudzība).

Instrumentālie pētījumi

Obligātie pētījumi:

1. Vēdera orgānu (aknu, liesas, portāla vēnu sistēmas, žultspūšļa, aizkuņģa dziedzera, nieru) ultrasonogrāfija:

- izteikts aknu ehogenitātes pieaugums var liecināt par tauku deģenerāciju vai fibrozi;

- liesas paplašināšanās, portāla sistēmas asinsvadu sistēmas paplašināšanās un redzamie sargi ir portāla hipertensijas pazīmes;
- tiek konstatēts pat neliels ascīta šķidruma daudzums, tomēr šķidruma daudzuma noteikšana ultraskaņas skenēšanas laikā var būt neprecīza.

Veicot nepieciešamību pēc diagnozes. To lieto, lai noteiktu varikozo vēnu smagumu. Viņas prombūtnes laikā endoskopisko izmeklēšanu atkārto ar 3 gadu intervāliem.

Barības vada varikozo vēnu pakāpe:

I pakāpe: varikozas paplašinātas vēnas sabrūk, kad gaiss tiek piespiests barības vadā;

- II pakāpe: starpība starp I un III pakāpi;

- III pakāpe: varikozas vēnas izraisa barības vada iekaisumu.

uzskatīts par diagnostikas „zelta standartu”. Diagnozes grūtības ir saistītas ar nepietiekamu materiālu paraugu ņemšanu, nepareizi izvēlētām biopsijas paraugu ņemšanas vietām.

Metodi izmanto, lai noteiktu fibrozes indeksu un histoloģiskās aktivitātes indeksu uz skalas METAVIR, Ishak, Knodell. Aknu biopsiju var veikt ar pieņemamu koagulācijas ātrumu (INR mazāk nekā 1,3 vai protrombīna indekss vairāk nekā 60%, trombocītu skaits pārsniedz 60x10

/ l) Lai samazinātu komplikāciju risku, procedūra tiek veikta ultraskaņas kontrolē.

4. Aknas netiešās elastogrāfijas metode tiek veikta, izmantojot FibroScan aparātu (EchoSens, Francija). Metode balstās uz mehāniskā vibrācijas ātruma un sadalījuma ultraskaņas mērījumiem, ko mākslīgi rada aparāts uz aknu audiem. Ultraskaņas elastogrāfija nav piemērota pacientiem ar aptaukošanos, jo signāls iziet tikai caur audumu no 25 līdz 65 mm. Metodes izmantošanas analīze parādīja, ka tās vērtība cirozes noteikšanā ir lielāka nekā citos aknu fibrozes posmos.

5. Asins plūsmas ātruma noteikšana portāla sistēmā, izmantojot Doplera pētījumu. Tā ir netieša metode aknu elastības noteikšanai, lai novērtētu tā fibrozes pakāpi.

6. Lai novērtētu aknu funkcionālo stāvokli, tiek izmantoti testi, kuros novērtē dažādu vielu perfūziju caur aknām. Starp tiem, lidokaīna etilēšanas MEGX tests. Tiek izmantoti arī 13C-galaktozes un 13C-aminopirīna elpošanas testi, kuru metabolisms ietver citohroma P450 un galaktokināzi, kam ir atšķirīga lokalizācija (mikrosomas un hepatocītu citoplazma). Tika konstatēts, ka enzīma aknu sistēmu funkcijas tiek traucētas diezgan agri. Tāpēc tiek pieņemts, ka elpošanas pārbaužu kombinācija sniedz informāciju par kompensētas cirozes klātbūtni.

7. Lai novērtētu portāla hipertensiju, HPVG (aknu venozā spiediena gradienta) noteikšanai tiek izmantota invazīva katetra metode, kas būtībā ir starpība starp spiedienu portāla vēnā un zemākas vena cava iekšējo vēdera daļu.
HVPG normālā vērtība ir no 1 līdz 5 mmHg. Augstāks spiediens nosaka portāla hipertensijas klātbūtni neatkarīgi no klīniskajām pazīmēm.
HVPG> vai = 10 mm Hg (saukta par klīniski nozīmīgu portāla hipertensiju) ir aknu cirozes komplikāciju prognoze, ieskaitot nāvi.
HVPG virs 12 mmHg ir varikozas lūzuma spiediena slieksnis.
HVPG galvenās priekšrocības ir tās vienkāršība, reproducējamība un drošība.

8. MRI diagnostiskā vērtība aknu cirozes gadījumā ir zema. Tas palīdz atšķirt cirozes reģenerācijas vietas no hepatocelulārās karcinomas.

Obligātie pētījumi

1. Pilns asins skaits: hemoglobīna koncentrācija, sarkano asins šūnu skaits, krāsu indekss, retikulocītu skaits, balto asins šūnu skaits, leikocītu formula, trombocītu skaits, ESR.
Trombocitopēnijas klātbūtne ir viena no hipersplenisma pazīmēm. Paaugstināts ESR ir viena no imūnās iekaisuma sindroma izpausmēm. Pacienta izsīkuma pakāpe atspoguļo limfocītu skaita samazināšanos asinīs.

2. Bioķīmiskā asins analīze

2.1. ALAT, AST aktivitāte (palielinoties ar citolīzes sindromu); nosaka arī AST / ALT attiecību. Normāls AST un ALT līmenis neizslēdz cirozes diagnozi. Vairumā hronisku aknu slimību (izņemot alkohola aknu slimību) ALT ir augstāks nekā AST līmenis, bet patoloģiskā procesa progresēšanas laikā var novērot šīs attiecības maiņu. AST / ALT ≥ 1 tiek uzskatīts par aknu cirozes prognozētāju.

2.2. GGT aktivitāte var būt vienīgā laboratoriskā indikācija par alkohola un bezalkoholisko taukaino aknu slimību, kā arī tās toksisko kaitējumu.

2.3. Sārmainās fosfatāzes aktivitāte ir holestāzes marķieris kopā ar GGT. Sārmainā fosfāta attiecība / ALT attiecība> 3 var liecināt par citiem aknu bojājumu veidiem (primārais sklerozējošais holangīts, aknu sāpju sindroms vai pārklāšanās simptomi ar autoimūnu hepatītu).

2.4 Kopējā olbaltumvielu koncentrācija un proteinogramma. Kopējā proteīna samazināšanās liecina par hepatocelulāru mazspēju; gamma globulīnu satura pieaugums ir raksturīgs autoimūnam hepatītam, retāk - vīrusu hepatīta un primārās biliaras cirozes gadījumā.

2.5 Kopējā bilirubīna koncentrācija.

2.6 Glikozes saturs plazmā.

2.7. Urīnvielas un kreatinīna koncentrācija.

2.8. Samazināta nātrija koncentrācija serumā, mazākā mērā - kālijs.

2.9. Koagulogramma: AChVTAC - aktivētais daļējais tromboplastīna laiks (indikators, kas mēra “iekšējo” un kopējo koagulācijas ceļu efektivitāti)
, protrombīna laiks, protrombīna indekss, fibrinogēns.

2.10. Imūnglobulīnu A saturs asinīs (paaugstināts ar alkohola aknu bojājumu), M (paaugstināts ar primāro žults cirozi), C (paaugstināts ar autoimūnu hepatītu).

2.11. Hepatīta vīrusu marķieri ļauj droši noteikt aknu bojājumu etioloģiju. Ar kriptogēnu cirozi tie visi ir negatīvi:

- HCV vīrusa slodzes noteikšana;

- HCV genotipa noteikšana;

3. Asins tips, Rh faktors.

4. Vispārēja urīna analīze.

5. Koprogramma.

6. Plaši izplatās aknu fibrozes un cirozes kombinētie marķieri, kas noteikti serumā.

Aknu fibrozes marķieri ir alternatīva biopsijai to neinvazitātes, vienkāršas reproducējamības un precizitātes ziņā attiecībā uz izteiktu fibrozi un aknu cirozi.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest un citas skalas liecināja, ka dažādās etioloģijās ir gan fibroze, gan ciroze. Izvēloties skalu, jāņem vērā cirozes etioloģija, jo sākotnēji tika deklarēta samērā šaura orientācijas skala (piemēram, tikai HCV vai HBV). Daudzu svaru jutīgums un specifika nav pētīta citādas etioloģijas cirozē. Tradicionāli priekšroka tiek dota FM, PAHA, FT, ELF svariem.

Papildu pētījumi

1. Asins skaits: vidējais sarkano asinsķermenīšu daudzums, vidējais hemoglobīna saturs sarkano asinsķermenī.

2. Bioķīmiskās asins analīzes:

- kopējā dzelzs saistīšanās spēja serumā;

- transferīna piesātinājums, feritīna koncentrācija (hemochromatozes izslēgšana, hemohromatoze (syn. Hemomelanosis, bronzas diabēts, siderofīlija, Troisier-Ano-Shoffara sindroms, pigmentēta ciroze) ir iedzimta slimība, ko raksturo dzelzs saturošu pigmentu ilealizācija, palielināta zarnu dzelzs absorbcija un šķidrumu uzkrāšanās un uzkrāšanās sistēmā un dzelzs un pigmenta uzkrāšanās un uzkrāšanās sistēmā. orgāniem, uzrāda cirozes pazīmes, diabētu, ādas pigmentāciju
);

- glomerulārās filtrācijas noteikšana (ja ir aizdomas par hepatorenāla sindroma attīstību).

3. Pētījumi autoimūnu slimību diagnosticēšanai:

- vairogdziedzera hormonu koncentrācija: brīva T4, TSH, vairogdziedzera peroksidāzes antivielas - lai noteiktu autoimūnus bojājumus (biežāk ar hepatīta C vīrusa izraisītu aknu bojājumu);

- krioglobulīnu saturs (krioglobulinēmijas identifikācija);

- antimitohondriju antivielu titrs (raksturīgs aknu primārajai cirozei cirozē - konstatēts vairāk nekā 90% gadījumu);

- antivielu antivielu titrs (konstatēts aknu cirozē, ko izraisa 1. tipa autoimūns hepatīts);

- AT titrs pret aknu-nieru mikrosomām (anti-LKM1; raksturīgs 2. tipa autoimūns hepatīts);

- AT titrs, lai izlīdzinātu muskuļus (atrodams asinīs 1. tipa autoimūnā hepatīta gadījumā).

4. alfa-1-antitripsīna fenotipa izpēte (iedzimta alfa-1-antitripsīna deficīta atklāšana).

5. Ikdienas proteīnūrijas noteikšana.

6. Ceruloplasmīna koncentrācija (izslēgšana no Wilson-Konovalov slimības Konovalov-Wilson slimība (syn. Hepato-cerebrālā distrofija) ir cilvēka iedzimta slimība, ko raksturo aknu cirozes un smadzeņu distrofisku procesu kombinācija, ko izraisa smadzeņu vielmaiņas traucējumi (hipoproteinēmija) un vara; - nepieciešamais tips
, samazina ceruloplasmīna koncentrāciju).

7. Alfa-fetoproteīns (AFP) - palielinājums par vairāk nekā 500 ng / ml ar augstu ticamības pakāpi liecina par hepatocelulārās karcinomas diagnozi.

8. Ascīta šķidruma izpēte:

- šūnu kompozīcijas noteikšana (novērš ascīta audzēja dabu);

- bioķīmiskā (proteīna satura noteikšana) un mikrobioloģiskie pētījumi;
- ascīta diferenciāldiagnozei, ko izraisa aknu ciroze un citas etioloģijas ascīts, ir nepieciešama indikācija par albumīna koncentrācijas atšķirībām asinīs un ascīts šķidrumā. Ja albumīna saturs asinīs ir augstāks nekā ascitāta šķidrumā, vairāk nekā 1,1 g / l, ascītu izraisa portāla hipertensija aknu cirozes ietvaros.

Ar neitrofilo leikocītu skaitu vairāk nekā 250 / mm3 tiek diagnosticēts spontāns bakteriāls peritonīts. Diferenciāldiagnoze

1. Žultsceļa obstrukcija.
Raksturīgās iezīmes:
- dzelte ar vai bez drudža;
- sāpes vēderā;
- bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, sārmainās fosfatāzes (sārmainās fosfatāzes) aktivitāte un transamināžu aktivitāte.
Ultraskaņas laikā tiek konstatēta CT, MRI, intrahepatisko žultsvadu paplašināšanās un kopējais žultsvads, reizēm vizualizēts traucējumu cēlonis (piemēram, akmens).

2. Alkoholiskais hepatīts.
Raksturīgās iezīmes:
- dzelte;
- drudzis;
- leikocitoze ar kodolieroču nobīdi pa kreisi;
- Alkoholisko aknu slimību simptomi, alkohola vēsture.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta aknu ultraskaņa (atklāj cirozes pazīmes, portāla hipertensija), dažos gadījumos ir nepieciešama aknu biopsija.

3. Narkotiku un citu vielu toksiska iedarbība.
Norādījumi narkotiku lietošanas vēsturē. Jāatceras, ka ilgstoša parenterālā barošana var izraisīt taukainas aknas un fibrozi.

4. Vīrusu hepatīts.
Vēsture var liecināt par dzelti, diskomfortu vēderā, sliktu dūšu, vemšanu, paaugstinātu transamināžu aktivitāti.
Klīnisko attēlu var attēlot kā minimālus simptomus (hroniska C hepatīta gadījumā) un parādīties aknu mazspēja.
Diagnozes pamatā ir vīrusu marķieru seroloģiskā pārbaude.

5. Autoimūns hepatīts.

Biežāk sastopamas jaunās sievietes. Raksturīga pazīme - smaga vājums kombinācijā ar dzelti. Slimības sākumā palielinās transamināžu aktivitāte. Ir novēroti citi tipiski hroniska aknu bojājuma simptomi: bilirubīna koncentrācijas palielināšanās, protrombīna satura samazināšanās, INR pieaugums.
Bieži tiek atrasts poliklonāls hipergammaglobulinēmija, ko raksturo vairāku vai visu imūnglobulīnu grupu sintēzes palielināšanās. Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams noteikt antinukleāro AT, AT, lai izlīdzinātu muskuļu šūnas, AT - aknu-nieru mikrosomām.

6. Primārā žults ciroze.
To raksturo sievietes vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Agrīnā stadijā bieži ir asimptomātiska gaita, reizēm konstatējot paaugstinātu sārmainās fosfatāzes aktivitāti. Ir vājums, nieze un vēlāk dzelte. Transamināžu aktivitāte parasti nedaudz palielinās. 90% gadījumu var konstatēt antimitohondriālas antivielas.

7. Primārais sklerozējošais holangīts.
Biežāk sastopami vīrieši vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Bieži diagnosticēts asimptomātiskiem pacientiem ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes aktivitāti, īpaši pacientiem ar resnās zarnas iekaisuma slimībām (parasti ar čūlainu kolītu).
Raksturīgas pazīmes: dzelte, nieze, sāpes vēderā, svara zudums.
Transamināžu aktivitāte parasti palielinās ne vairāk kā 5 reizes.
Diagnoze ir noteikta endoskopiskās holangiogrāfijas laikā.

8. Bezalkoholiska tauku aknu slimība.
Tipiski aptaukošanās cilvēkiem ar diabētu un hiperlipidēmiju, bet var rasties arī cilvēkiem ar liesu augumu. Palielināta GGT aktivitāte var būt vienīgā bioķīmisko parametru izmaiņa. Diagnozei ir svarīgi veikt rūpīgu alkohola vēstures vākšanu. Dažiem pacientiem ir iespējama slimības progresēšana līdz cirozei.
Ultraskaņa atklāj tauku aknu infiltrācijas pazīmes (steatozi). Lai noskaidrotu diagnozi un stadiju, ir norādīta aknu biopsija.

10. Iedzimta hemohromatoze.

Raksturīga vīriešiem no 35 līdz 40 gadiem, šajā vecumā parasti parādās pirmās slimības pazīmes. Novērots nogurums, sāpes vēderā, artralģija, seksuālie traucējumi (impotence /

), hepatomegālija, hiperpigulācija (tipiska "bronzas" ādas krāsa), svara zudums, splenomegālija.

Vēlākos slimības posmos rodas dzelte un ascīts.

Lai noteiktu diagnozi, nepieciešams noteikt HFE gēna mutācijas (C282Y, H63D), transferīna piesātinājumu un feritīna koncentrāciju asinīs.

Ja hepatocelulārā karcinoma ir aizdomas par hemochromatozes fonu, ir iespējama aknu biopsija gludināšanai.

11. Vilsona-Konovalova slimība (hepatolentiskā deģenerācija).
Tas sākas galvenokārt jaunībā. Tā var izpausties kā tādi simptomi kā vājums, apetītes zudums, sāpes vēderā, trīce, koordinācijas traucējumi, muskuļu distopija, garīgi traucējumi.
Aknu bojājumi atšķiras no neizpaustām izmaiņām līdz aknu mazspējai.
Tomēr tipisks transamināžu aktivitātes pieaugums, bilirubīna koncentrācija, sārmainās fosfora aktivitāte ir normālā robežā. Diagnoze tiek pieņemta, pamatojoties uz ceruloplasmīna koncentrācijas samazināšanos serumā un Kaiser-Fleischer gredzena noteikšanu radzenes pārbaudē ar spraugas lampu.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikts pētījums par vara izdalīšanos ar ikdienas urīna un aknu biopsijas paraugiem ar vara satura noteikšanu tajos.

12. Alfa-1-antitripsīna deficīts.

13. Aknu sastrēgumi hroniskas sirds mazspējas gadījumā.
Raksturīgās iezīmes:
- CHF simptomi;
- hepatomegālija, splenomegālija;
- smagums pareizajā hipohondrijā;
- paaugstināta transamināžu aktivitāte (neliela);
- bilirubīna koncentrācijas palielināšanās;
- dažreiz - INR palielināšanās un albumīna koncentrācijas samazināšanās.
Diagnozi apstiprina ehokardiogrāfija, aknu un tā kuģu Doplers.
Ilgstoša CHF var izraisīt aknu fibrozes attīstību.

14. Holestāze.
Visbiežāk sastopama kā blakusparādība no medikamentiem vai pret sepsi.
Raksturīgas pazīmes: dzelte, paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte un transamināzes.
Diagnozi apstiprina biopsija.

15. Obstruktīvie traucējumi aknu vēnu sistēmā (Budd-Chiari sindroms), kā arī liesas vēnu tromboze, portāla vēnu tromboze, traucēta vena cava.
Hepatomegālija, sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana, ugunsizturīgi ascīti, dzelte ir tipiski.
Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt Doplera pārbaudi par izejošajiem aknām.

- paaugstināts spiediens jugulārā vēnā;

- sirds toņi: kluss, ir trešais sirds tonis.

, zemsprieguma QRS kompleksi, T.

USDG: kambara uzpildes traucējumi.

17. Šistosomoze.

Vēsture - ceļot uz endēmiskām zonām.

Febrilās slimības konstitucionālie simptomi:

- nespēks, galvassāpes, muskuļu sāpes, vājums un sāpes vēderā;

- drebuļi, svīšana;
- svara zudums, apetītes zudums;
- vemšana, caureja.
Febrilas slimības pazīmes: nātrene, izsitumi, drudzis un limfadenopātija.
Normāla aknu venozā spiediena gradients, ko nosaka ar netiešo (MRI) vai tiešo (angiogrāfijas) metodi.

- plaušu bojājumi: sauss klepus un elpas trūkums;

- ādas iekaisums: izmainīta pigmentācija (hipo vai hiperpigmentācija), makulopapulāri izsitumi uz sejas, muguras un ekstremitātēm un eritēma kājās;

- acu bojājumi: priekšējā vai aizmugurējā uveīta, sausā acs (sausais rinīts) un glaukoma.

Aknu biopsija: neekrotiskas, kazeozas granulomas.

Apsekojuma krūškurvja rentgens (secinājumi ir atkarīgi no slimības attīstības stadijas): krūtīs

, difūzas tīklenes ēnas (parenhīmas bojājumi), fibroze plaušu augšējā daivā.

19. Nodal regeneratīvā hiperplāzija.

Nav atšķirīgu klīnisko pazīmju un simptomu.

Aknu biopsija: lokāli nelieli reģeneratīvi mezgli ar minimālu vai nulles fibrozi, kad tie ir iekrāsoti ar retikulīnu.

20. Idiopātiskā portāla hipertensija (portālskleroze).

Nav atšķirīgu klīnisko pazīmju un simptomu.

Aknu biopsija: nav cirozes pazīmju.

Dažus turpmāk aprakstītos nosacījumus var uzskatīt par vienādiem kā aknu cirozes izpausmēm (smagām formām) un tās komplikācijām.

I. Aknu encefalopātija (PE)

Aknu encefalopātijas simptomi ir apziņas, intelekta, uzvedības un neiromuskulāro traucējumu izmaiņas.
Atšķir četras hepatiskās encefalopātijas stadijas.