Aknu slimībām ir vairāki laboratorijas sindromi. Analizējot bioķīmisko pētījumu rezultātus pacientiem ar aknu slimībām, ieteicams atšķirt četrus laboratorijas sindromus, no kuriem katrs atbilst zināmām morfoloģiskām un funkcionālām izmaiņām orgānā: citolītiskais sindroms, mezenhimāla-iekaisuma sindroms, holestātiskais sindroms (syndom cholestasis), mazs aknu sindroms. Parasti katrā slimības gadījumā notiek vairāku bioķīmisko sindromu kombinācija.
CYTOLĪTISKĀ SYNDROME
(hepatocītu integritātes traucējumu sindroms)
citolītiskais sindroms rodas vīrusu, narkotiku, toksiskā hepatīta un citu akūtu aknu bojājumu, aknu cirozes, hroniska aktīvā hepatīta, kā arī strauji augošu vai ilgstošu obstruktīvu dzelte; morfoloģiski šis sindroms ir raksturīgs acidofilai un hidropatiskai distrofijai, hepatocītu nekrozei ar bojājumiem šūnu membrānām un to caurlaidības palielināšanos.
citolītiskais sindroms
traucēta šūnu membrānas caurlaidība
hepatocītu nekroze
membrānu struktūru sadalīšanās
plazmas izdalīšanās
citolītiskā sindroma laboratoriskās pazīmes
• paaugstināta enzīmu aktivitāte asins plazmā
(AlAT, AsAT, LDH un tā izoenzīms LDG5, aldolāze uc)
• hiperbilirubinēmija (galvenokārt tiešā reakcija);
• dzelzs koncentrācijas palielināšanās serumā
de ritis koeficients
koeficientu nosaka AST / AlAT attiecība
atspoguļo aknu bojājumu smagumu
norma - 1.3-1.4
De Ritis koeficienta pieaugumu, kas ir lielāks par 1,4 (galvenokārt AsAT dēļ), novēro smagiem aknu bojājumiem ar lielāko aknu šūnu iznīcināšanu (hronisks aktīvs hepatīts ar augstu aktivitātes pakāpi, aknu ciroze, audzējs); akūtos procesos, kas iznīcina šūnu membrānu un neietekmē aknu šūnu dziļās struktūras, De Ritis koeficients ir mazāks par 1,2
SYNDROME MAZA HEPATIC CELL INSUFFICENCY
(bez aknu encefalopātijas)
mazas hepatocelulārās mazspējas sindroms ir bioķīmisko pazīmju grupa, kas norāda uz ievērojamu aknu funkciju, galvenokārt sintētisko, samazināšanos.
hepatocelulārās nepietiekamības sindroms ir klīniski raksturīgs drudzis, svara zudums, dzelte, hemorāģiskā diatēze, ekstrahepatiskās pazīmes: "aknu mēle", "aknu plaukstas", "zirnekļa vēnas", mainīgie nagi, ķermeņa mati, ginekomastija uc; morfoloģiski, šo sindromu raksturo hepatocītu dinstrofiskas pārmaiņas, nozīmīga funkcionālās aknu parenhīmas samazināšanās pēdējo izmaiņu dēļ.
mazas hepatocelulārās mazspējas sindroma laboratoriskās pazīmes:
• plazmas holīnesterāzes aktivitātes samazināšanās
• protrombīna līmeņa samazināšanās serumā
• hipoalbuminēmija un (reti) hipoproteinēmija
• V un VII koagulācijas faktoru satura samazināšana
• holesterīna koncentrācijas samazināšanās
• hiperbilirubinēmija (galvenokārt brīvā bilirubīna līmeņa palielināšanās dēļ);
• transamināžu līmeņa paaugstināšanās asinīs (AST, AlAT);
• aknu specifisko enzīmu palielināšanās asinīs - fruktozes-1-fosfāta faldolāzes, sorbitola dehidrogenāzes, ornitīnkarbamiltransferāzes uc t
Iekaisuma sindroms
(mezenhīma iekaisuma sindroms)
pierādījumi par patoloģiskā procesa darbību aknās
klīniski raksturīgi drudzis, artralģija, limfadenopātija, splenomegālija, vaskulīts (āda, plaušas); morfoloģiski šis sindroms ir raksturīgs limfoido un retikulohistiocītu šūnu aktivācija un proliferācija, leikocītu intrahepatiskā migrācija, pastiprināta fibrogeneze, aktīvas septas veidošanās ar nekrozi ap tām, vaskulīts.
iekaisuma sindroms, ko izraisa tā sauktās imūnās iekaisuma aknu attīstība: imūnkompetentu audu sensibilizācija, retikulocistiskās sistēmas aktivizācija, portāla cauruļvadu infiltrācija un intralobulārā stroma
iekaisuma sindroma laboratoriskās pazīmes
• seruma α-globulīna palielināšanās, bieži vien kombinācijā ar hipoproteinēmiju;
• olbaltumvielu un nogulumu paraugu maiņa (timols, sublima);
• nespecifisku iekaisuma marķieru parādīšanās - paaugstināts ESR, paaugstināts seromīds, C reaktīvā proteīna izskats utt.
• paaugstināts IgG, IgM, IgA līmenis (skatīt zemāk)
• nespecifisko antivielu - DNS, gludo muskuļu šķiedru, mitohondriju, mikrosomu, aknu lipoproteīnu - asinīs; LE šūnu izskats
• T-un B-limfocītu un to apakšpopulāciju skaita un funkcionālās aktivitātes izmaiņas - izmaiņas limfocītu (BTL) blastu transformācijas reakcijā
paaugstināta IgM koncentrācija
raksturīga primārajai biliara cirozei
paaugstināta IgG koncentrācija
raksturīgs aktīvam hroniskajam hepatītam
paaugstināta IgA koncentrācija
raksturīgs alkohola aknu bojājums
Holestāzes sindroms
holestāzes veidi
intrahepatiskā (primārā) holestāze
holestāzes sindromu izraisa aknu funkciju traucējumi hepatocītos un žultsvadu bojājumi (faktisko žultsceļu sekrēcijas mehānismu regulēšana); izpaužas kā hepatocītu un gludās citoplazmas retikulāta hiperplāzijas ultrastrukturālas izmaiņas, izmaiņas hepatocītu žultspolijā, žults sastāvdaļu uzkrāšanās hepatocītos.
ekstraheātiskā (sekundārā) holestāze
holestāzes sindromu izraisa žults aizplūšanas aizskārums pa aknu un parastajiem žultsvadiem, jo to aizsprostojums ir žults sekrēcijas izpausme (attīstīta žults hipertensijas gadījumos, kas savukārt ir saistīts ar šķērsli normālai žults plūsmai žults traktā); pastāv interlobulāro žultsvadu paplašināšanās, izmaiņas epitēlijā ar turpmāko žults sastāvdaļu uzkrāšanos hepatocītos un visā žults sistēmā; tiek konstatēta žults uzkrāšanās žultsvados
holestātiskā sindroma klīniskās izpausmes
noturīga nieze, dzelte, ādas pigmentācija, ksantelāze, urīna tumšāka parādīšanās, izkārnījumu t
holestātiskā sindroma laboratoriskās pazīmes
• palielināts sārmainās fosfatāzes, β-glutamiltranspeptidāzes (GGTP) un citu izvadošo fermentu - leicīna aminopeptidāzes, 5-nukleotidāzes uc - aktivitāte.
• hiperholesterinēmija, bieži vien kopā ar fosfolipīdu, α-lipoproteīnu, žultsskābju satura palielināšanos
• hiperbilirubinēmija (galvenokārt sakarā ar tiešās (konjugētās) bilirubīna koncentrācijas palielināšanos);
• žultsskābes līmeņa paaugstināšanās asinīs - deoksikols un holīns
• žults pigmenti (bilirubīns) parādās urīnā
• fekālijās stercobilin samazinās vai pazūd
Galvenie aknu slimību sindromi
Dažādām aknu slimībām traucē dažus metabolisma veidus vai noteiktas orgāna funkcijas. Dažas slimības ir saistītas ar dominējošu kaitējumu aknu šūnām. citi - primārais žults aizplūšanas pārkāpums utt., tāpēc aknu slimību diagnozi bieži veic sindroms. Turpmāk aprakstīti galvenie sindromi (7. tabula).
1. Citolītiskais sindroms (citolīze) notiek aknu šūnu struktūras traucējumu rezultātā, kā rezultātā palielinās membrānas caurlaidība, jo palielinās lipīdu peroksidācijas (LPO) procesi un fermentu izdalīšanās asinīs. Citolītiskajā sindromā asinsritē iekļūst gan citoplazmas, gan mitohondriju komponenti, bet citoplazmas izoenzīmi nosaka galveno aktivitātes līmeni. Citolīze galvenokārt ir saistīta ar akūtām aknu slimībām un palielinās hronisko aknu saasināšanās. Izšķir šādus galvenos citolīzes mehānismus:
1) toksiska citolīze (vīrusu, alkohola, narkotiku);
2) imūnsytolīze, t.sk. autoimūna;
4) hipoksisks („šoka aknas” uc);
5) audzēja citolīze;
6) citolīze, kas saistīta ar uztura trūkumiem un pārtikas nepietiekamību.
Citolīze nav identiska šūnu nekrozei: citolīzes laikā šūna saglabājas dzīva un spējīga dažādiem vielmaiņas veidiem, ieskaitot fermentu sintēzi, tādēļ citolīzes laikā fermentu aktivitāte var palielināties desmitiem vai simtiem reižu un ilgstoši palikt paaugstināta. Nekroze nozīmē šūnu nāvi, tāpēc fermentu aktivitātes pieaugums var būt nozīmīgs, bet īslaicīgs.
Galvenie pieejamie citolīzes marķieri akūtā hepatīta gadījumā ir alanīna (ALT) un aspartīnskābes (AST) transamināzes, gamma-glutamila transpeptidāze (GGT), laktāta dehidrogenāze (LDH).
Palielināts ALT un AST līmenis 88-97% pacientu, atkarībā no hepatīta veida, vairāk nekā puse no tiem ir ievērojams (10-100 reizes) pieaugums. Maksimālā aktivitāte ir raksturīga slimības 2-3 nedēļai, un atgriešanās normālā stāvoklī ir 5-6 nedēļas. Aktivitātes normalizēšanas pārsniegšana ir nelabvēlīgs faktors. ALAT aktivitāte> AST, kas ir saistīta ar AST sadalījumu starp citoplazmu un mitohondrijām. Galvenais AST pieaugums ir saistīts ar mitohondriju bojājumiem, un tas novērots ar smagākiem aknu bojājumiem, īpaši alkoholu. Transamināžu aktivitāte paaugstinās mēreni (2-5 reizes) hroniskām aknu slimībām, parasti akūtā fāzē, un aknu audzējiem. Aknu cirozei nav raksturīga tranamināžu aktivitātes palielināšanās.
Gamma-glutamila transpeptidāze (GGT, GGTP, g-GT) ir citoplazmā (zema molekulmasa izoforma), un tas ir saistīts ar žultspola membrānām (lielas molekulas masas izoformu). Tās aktivitātes pieaugums var būt saistīts ar citolīzi, holestāzi, alkohola vai narkotiku intoksikāciju, audzēja augšanu, tāpēc GGT aktivitātes palielināšanās nav specifiska konkrētai slimībai, bet zināmā mērā universāla vai aknu slimību skrīnings, lai gan tas ietver papildu meklējumus slimības cēlonis.
Laktāta dehidrogenāze (LDH) palielinās ar daudzām slimībām. Kopējās aktivitātes diagnostiskā vērtība ir neliela un aprobežojas ar definīciju, lai izslēgtu audzēja un hemolītiskos procesus, kā arī Gilberta sindroma (normāla) un hroniskas hemolīzes diferenciāldiagnozes (palielināta). Aknu slimības diagnosticēšanai nozīmīgāks aknu izoenzīma LDH - LDH novērtējums5.
Viena vai visu fermentu aktivitātes palielināšanās norāda uz akūtu aknu slimību, hroniskas slimības paasinājumu vai audzēja procesu, bet nenorāda slimības raksturu un neļauj diagnosticēt.
2. Holestātisko sindromu (holestāzi) raksturo žults sekrēcijas pārkāpums. Daži autori identificē reti sastopamu holestāzes anicterisko formu, kas saistīta ar žults sastāvdaļu normālo attiecību izmaiņām (hormonālās izmaiņas, enterohepatiskās cirkulācijas cirkulācijas traucējumi). Izšķir intraheātisko holestāzi, kas saistīta ar žults sekrēciju ar hepatocītiem vai žults veidošanos žultsvados un extrahepātisku holestāzi, kas saistīta ar žultsvadu obstrukciju ar akmeni, audzēju vai holestāzi izraisošu zāļu ievadīšanu. Ar holestāzi vielas, kas izdalās ar žulti veselos cilvēkiem, iekļūst un uzkrājas asins plazmā, un tā saucamā indikatora holestāzes fermentu aktivitāte palielinās. Holestāzes tipisko ikterisko formu raksturo nieze un dzelte.
Holestāze palielina žultsskābes saturu; bilirubīns, kuram dominē konjugētā žults daļa (holebilirubīns); holesterīns un b-lipoproteīni; enzīma aktivitāte sārmainās fosfatāze, GGT, 5-nukleotidāze.
Sārmains fosfatāze (sārmainās fosfatāze) tā aktivitāte ir pH 9-10, tā atrodas aknās, zarnās, kaulu audos, bet galvenais ekskrēcijas orgāns ir aknas. Hepatocītu gadījumā sārmainā fosfatāze ir saistīta ar žultsakmeņu membrānām un žultsvadu epitēlija mikrovillēm. Hiperfermentēmijas cēloņi ir kavēta fermenta eliminācija žulti un fermentu sintēzes indukcija atkarībā no enterohepatiskās cirkulācijas bloka. Paaugstināta aknu slimību aktivitāte visbiežāk norāda uz holestāzi, kurā enzīmu aktivitāte palielinās par 4-10 dienām līdz 3 vai vairāk reizes, kā arī aknu audzējiem. Pieaugot sārmainās fosfatāzes aktivitātei, tai jābūt diferenciālai diagnozei ar kaulu slimībām.
5-nukleotidāze pieder pie sārmainās fosfatāzes grupas, atšķiras paralēli ar tām, bet tā aktivitātes pieaugums ir saistīts tikai ar holestāzi. Tomēr pieejamo komerciālo komplektu trūkums neļauj pilnībā izmantot šo rādītāju.
GGT Tas ir arī ar membrānu saistīts enzīms, un ar holestāzi tas palielinās sintēzes aktivizēšanas dēļ. GGT pētījums ar holestāzi tiek uzskatīts par obligātu.
Žults ekskrēcijas pārtraukšana noved pie tauku emulsijas mazināšanās un taukos šķīstošo vielu absorbcijas zarnās, ieskaitot K vitamīnu. K vitamīna daudzuma samazināšana organismā samazina K vitamīna atkarīgo asins koagulācijas faktoru sintēzi un samazina protrombīna indeksu (PTI). Ar K vitamīna intramuskulāru ievadīšanu ar PI holestāzi dienā palielinās par 30%.
3. Hepatodepresīvais sindroms ietver aknu darbības traucējumus, kam nav pievienota encefalopātija. Šis sindroms rodas daudzās aknu slimībās, bet tas ir visizteiktākais hroniskajos procesos. Lai norādītu sindromu, tiek izmantoti stresa testi un dažādu seruma vai plazmas komponentu koncentrācijas vai aktivitātes noteikšana.
Stresa testi ir jutīgi, bet reti tiek izmantoti. Tie ietver:
a) aknu ekskrēcijas funkcijas testi - bromsulfaleīns, indocianova utt.;
b) aknu detoksikācijas funkcijas testi - antipirīns, kofeīns, ātrs paraugs.
Pētījumi ir parādījuši, ka sintētiskā funkcija ir vismazāk stabila aknu slimībām, un šo vielu, kas veidojas galvenokārt aknās, sintēze vispirms samazinās. Pieejami un informatīvi rādītāji par hepatodecitāciju:
1. Albumīns gandrīz pilnīgi sintezētas aknās. Tā koncentrācija ir novērota pusē pacientu ar akūtu un 80-90% pacientu ar CAH un aknu cirozi. Hipoalbuminēmija attīstās pakāpeniski, kā rezultātā var samazināties onkotiskais asinsspiediens un tūska, kā arī samazinās endogēno un eksogēno dabu (bilirubīns, brīvās taukskābes, zāles uc) hidrofobie un amfifilie savienojumi, kas var izraisīt intoksikācijas parādības. Informatīva paralēla albumīna un kopproteīna noteikšana. Parasti kopējais olbaltumvielu saturs paliek normāls vai palielinās imūnglobulīnu (Ig) dēļ, ņemot vērā albumīna koncentrācijas samazināšanos. Albumīna samazinājums līdz 30 g / l vai mazāk norāda uz hronisku procesu.
2. a-1-antitripsīns - glikoproteīns, kas veido 80-90% frakcijas a1-aknās fāzes proteīns, kas ir sintezēts aknās, ir jutīgs indikators parenchimālo šūnu iekaisumam. Ārkārtas diagnostiskā nozīme, kas saistīta ar iedzimtu olbaltumvielu deficītu, izraisot smagus aknu un citu orgānu bojājumu veidus bērniem.
3. Holīnesterāze (pseido-holīnesterāzes, butirilholīnesterāzes - HE, BChE) serums, ko sintezē aknas, attiecas uz t2-globulīni. Viena no to funkcijām ir muskuļu relaksantu sadalīšana, kas iegūti no sukcinildicholīna (klausītājs, ditilīns). Enzīmu trūkums vai netipisku formu parādīšanās apgrūtina zāļu sadalīšanos, kas sarežģī atveseļošanās procesu no anestēzijas. Lai novērstu pēcoperācijas komplikācijas, ieteicams noteikt fermentu aktivitāti un dibukīna skaitu, t.i. dibucaine enzīma inhibīcijas pakāpe. Hroniskajos procesos, īpaši aknu cirozē, enzīma aktivitāte samazinās, un samazinājuma pakāpe ir prognozēta. Vēl viens aktivitātes samazināšanās iemesls ir saindēšanās ar organofosfātu.
4. Fibrinogēns, I koagulācijas faktors, akūtas fāzes proteīns, attiecas uz b2-globulīni. Fibrinogēna līmenis dabiski samazinās ar smagām hroniskām un akūtām aknu slimībām.
5. PTI samazinās K vitamīna atkarīgo koagulācijas faktoru (II, VII, IX, X) sintēzes traucējumi. Atšķirībā no holestāzes, IPT līmenis nav normalizēts ar intramuskulāru K vitamīna ievadīšanu. IPT ir akūtu aknu darbības traucējumu smaguma marķieris.
6. Holesterīns asins samazināšanās pacientiem ar hronisku hepatītu un aknu cirozi, biežāk ar subakūtu variantu. Taukainajās aknās holesterīna līmenis var palielināties.
Hroniskām aknu slimībām kompensācijas stadijā enzīmu aktivitātes pieaugums nav raksturīgs. Tomēr mērens pieaugums (par 1,5–3) transamināžu aktivitātē ar augstāku AST līmeni norāda uz subcellulāro struktūru bojājumiem, it īpaši MX.
4. Mezenhimāla-iekaisuma sindroms izraisa mezenhīma bojājums un aknu stroma, tas būtībā ir imūnā atbilde pret zarnu izcelsmes antigēnu stimulāciju. Šis sindroms pavada akūtas un hroniskas aknu slimības. Sindroma marķieri ir g-globulīni, imūnglobulīni, timola tests, antivielas pret šūnu elementiem utt.
Definīcija g-globulīns attiecas uz aknu obligātajām pārbaudēm. G-globulīnu, kas būtībā ir imūnglobulīni, pieaugums ir raksturīgs lielākajai daļai aknu slimību, bet tas ir visizteiktākais CAG un aknu cirozes gadījumā. Nesen ir pierādīts, ka g-globulīnus var ražot Kupffera šūnas un aknu iekaisuma infiltrātu plazmas šūnas. Ja aknu ciroze ir zemas albumīna koncentrācijas fāzē, sakarā ar aknu sintētiskās funkcijas pārkāpumu, novēro ievērojamu g-globulīnu pieaugumu, bet kopējā proteīna koncentrācija var palikt normāla vai paaugstināta.
Imūnglobulīni (Ig) ir proteīni, kas iekļauti g-globulīnu frakcijā un kam piemīt antivielu īpašības. Ir 5 galvenās lg klases: IgA, IgM, IgG, IgD, IgE, bet pirmie trīs tiek izmantoti diagnostikai. Hronisku aknu slimību gadījumā visu Ig klases klase palielinās, bet IgM augšana ir visizteiktākā. Ar alkohola aknu bojājumiem novēroja IgA palielināšanos.
Timoola tests - nespecifiska, bet pieejamu pētījumu metode, kuras rezultāts ir atkarīgs no IgM, IgG un lipoproteīnu satura serumā. Tests ir pozitīvs 70-80% pacientu ar akūtu vīrusu hepatītu pirmajās 5 icteric perioda dienās, 70-80% pacientu ar CAH un 60% ar aknu cirozi. Paraugs ir normāls obstruktīvā dzelte 95% pacientu.
Antivielas pret audu un šūnu antigēniem (kodolieroču, gludo muskulatūru, mitohondriju) ļauj noteikt autoimūnās sastāvdaļas aknu slimībās.
Papildu izpētes metodes ietver haptoglobīna, orozomukoida definīciju, a2-makroglobulīns b2-mikroglobulīns, hidroksiprolīns, uronskābes.
Lektsii_proped / №29 Aknu sindromi
Lielākie aknu sindromi.
Aknu patoloģijas struktūras analīze atklāj noteiktu aknu slimību formas ar holestāzi, nekrozi, aktīvu un neaktīvu hepatītu, fibrozi, cirozi, aknu mazspēju utt.
Faktiski visu šo valstu izpausmju daudzveidību var samazināt līdz vairākām iespējām:
ar aknu iekaisuma procesa pārsvaru,
ar žults sastāvdaļu atlases pārkāpumu pārsvaru,
ar disstrofisko procesu pārsvaru,
ar portāla cirkulācijas traucējumu pārsvaru.
Daudzu aknu slimību, īpaši hepatīta, diagnostikā tiek izmantota sindroma pieeja, kuras būtība ir analizēt hepatīta patomorfoloģisko komponentu klīniskos un laboratorijas ekvivalentus.
Veidosim shematiski attēlojam patoloģisko un klīnisko izpausmju līdzvērtību aknu slimībās.
Klīnika (klīniskie sindromi)
Mezenkimāls - iekaisuma sindroms
Dzeltes sindromi, holestāze
Aknu un šūnu mazspēja
Apsveriet iekaisuma sindromu aknās vai parenhīma iekaisuma sindromu. No patoloģijas un patoloģijas viedokļa, iekaisuma procesam aknās ir raksturīgi šādi komponenti:
inficēšanās ar aknu parenhīma mechenhimālo iekaisuma šūnām, t
attīstību šķiedru audu aknās, t
Katra iekaisuma sindroma komponenta smagums nosaka terminoloģijas lietošanu hroniskā hepatīta gadījumā.
Nekrobiozes un mezenhīma iekaisuma infiltrācijas kombinācija nosaka aktīvā hepatīta klātbūtni. Nekrobiozes smagums nosaka hepatīta aktivitātes pakāpi: minimāls, vidējs un smags. Aknu biopsijas paraugos, kas satur tikai mezenhimālu iekaisuma infiltrāciju pa portāla traktiem, ir raksturīga hroniska noturīga hepatīta klātbūtne.
Klīniski mezenhimāls - iekaisuma sindroms, ar hronisku iekaisuma procesu aknās, izpaužas kā aknu lieluma palielināšanās (hepatomegālija). Turklāt, kad tas ir nepieciešams, notikumu konsekvence ir obligāta: poliseroze, poliartrālija, poliartrīts, alveolīts, nodozes eritēma, vaskulīts, nefrīts (glomerulonefrīts).
Laboratorijā - atklājās pacienta bioķīmiskā pārbaude perifēriskajā asinīs: hipergammaglobulinēmija, timols un sublimācijas tests pozitīvi, izmaiņas šūnu un humorālajā imunitātē.
Visizteiktākā aknu slimības izpausme ir dzelte.
Dzelte (icterus) nav neatkarīga slimība, bet simptomu komplekss ar ādas dzelteno iekrāsošanu, gļotādām, sklerām, ko papildina hiperbilirubinēmija un kas rodas daudzās aknu, žults sistēmas un citu slimību slimībās.
Hiperbilirubinēmija ir stāvoklis, kad bilirubīna līmenis var palielināties bez būtiskām pārmaiņām citos bioķīmiskos aknu testos.
Pastāv nekonjugēta un konjugēta hiperbilirubinēmija.
Nekonjugēta hiperbilirubinēmija ir stāvoklis, kad vairāk nekā 85% no kopējā bilirubīna daudzuma asinīs nav konjugēts, t.i. bilirubīnu, kas konstatēts van den Berg netiešajā reakcijā.
Tas notiek, kad:
a) bilirubīna hiperprodukcija (parasti hemolīzes laikā), t
b) aknu (hepatocītu) bilirubīna uztveršanas pārkāpumi, t
c) biliruīna transporta sistēmas pārkāpumi.
Vienmēr nav bilirubinūrijas.
Konjugēta hiperbilirubinēmija ir stāvoklis, kad konjugēts bilirubīns veido vairāk nekā 50% no kopējā bilirubīna daudzuma asinīs, t.i. bilirubīnu, kas konstatēts van den Berg tiešā reakcijā.
Konjugēta hiperbilirubinēmija rodas, ja:
a) hepatocelulārās slimības (hepatocītu bojājumi), t
b) žultsceļa intrahepatiska vai ekstrahepatiska obstrukcija.
Tam vienmēr ir bilirubinūrija.
Ņemot vērā iepriekšminētos hiperbilirubinēmijas variantus dzelte klīnikā, tos iedala pēc to izcelsmes: 1) hemolītiska, 2) parenhīma, 3) mehāniskā
.Kad hemolītiskā dzelte palielinās sarkano asins šūnu sabrukuma dēļ, rodas milzīgs bilirubīna daudzums. Tajā pašā laikā saglabājas aknu funkcija, žultsvadi ir apmierinoši. Bilirubīna daudzums asinīs parasti nav ievērojami palielinājies, tāpēc ādas krāsa parasti ir gaiši dzeltena. Nav nieze vai bradikardija.
Asinīs konjugētā bilirubīna saturs ir paaugstināts (netiešā reakcija). Nav holesterīna un žultsskābju aizkavēšanās, sārmainās fosfatāzes saturs nemainās.
Urīnā nav žults pigmentu un žultsskābes, bet urobilīna saturs ir paaugstināts, un fekālijām ir daudz stercobilīna. Dzeltenā pigmenta trūkums urīnā ir saistīts ar to, ka bilirubīns, kas saistīts ar asins proteīniem, neietekmē nieru filtru.
Ja parenhīma dzelte sakarā ar hepatocītu disfunkciju, lai izvadītu bilirubīnu asinīs, palielina gan konjugētā bilirubīna (tiešās reakcijas), gan nesavienoto bilirubīna (netiešās reakcijas) saturu, žultsskābes.
Ādas krāsa pacientiem ar dzeltenu ar sarkanīgu nokrāsu ādas trauku paplašināšanās dēļ.
Palielinās holesterīna saturs asinīs slimības sākumā un pēc tam strauji samazinās. Sārmainās fosfatāzes saturs asinīs ir mēreni palielināts. Urīns pacientiem ir intensīvi krāsots. Tas nosaka gan žults pigmentus (bilirubīnu), gan urobilīnu. Fekālijas parasti ir gaišas, pilnīgi acholichas izkārnījumi (balts-pelēks) praktiski nekad nenotiek.
Mehāniskā dzelte rodas, ja ir grūti saprast žulti no aknām.
Pacienti ar mehānisku dzelti sūdzas par niezošu ādu. Viņiem ir augsts žultsskābes līmenis, kas var atklāt bradikardiju. Ādas krāsa šiem pacientiem ir zaļgani pelēka. Ar ilgstošu slimību uz ādas var parādīties ksantomas un ksanteles. Asinīs ir aizkavēta visu galveno žults konjugētā bilirubīna komponentu (atklāta tiešā reakcijā), holesterīna, žultsskābes aizkavēšanās.
Urīns ir intensīvi krāsots. Tajā ir gan žults pigmenti, gan žultsskābes.
Ar obstruktīvo dzelti ekskrementi ir aholy, pelēkā-baltā krāsā, nesatur sterkobilina. Sterobilīns zarnās nav veidots, tāpēc urobilīns urīnā nav noteikts
Holestāzes sindroms pēc būtības ir līdzīgs dzelte sindroms. Holestāzes sindroms attīstās mehāniski traucējot aknu cauruļu caurlaidību - intrahepatisko, aknu, parasto žultsvadu. Holestāzes sindromu var izraisīt žultsakmeņi ar viena vai vairāku šo cauruļu kalkulatora bloķēšanu, kā arī ar Vateri sprauslas audzējiem, aizkuņģa dziedzera galvas vēzi. Tajā pašā laikā spiediens aknu cauruļvados palielinās un visi žults komponenti sāk plūst asinsritē: konjugēts bilirubīns, žultsskābes, holesterīns un citi.
Pacientiem ar holestāzes sindromu, papildus dzelte, ir sūdzības par ādas niezi, kas saistīta ar ādas receptoru kairinājumu ar žultsskābēm, kuru koncentrācija asinīs strauji pieaug. Pārbaudot pacientu ar šo sindromu, var redzēt skrāpējumu pēdas, jo nieze ir ļoti spēcīga un to nevar novērst.
Asins analīzēs pacientiem ar holestāzes sindromu vienmēr ir paaugstināts konjugētā bilirubīna līmenis, žultsskābes, hiperholesterinēmija un paaugstināts sārmainās fosfatāzes līmenis. Aknu un žultsvadu ultraskaņas izmeklēšana atklāj to paplašināšanos.
Holēmijas vai holēras sindroms ir autoindeksijas rezultāts (saindēšanās) ar icteric aknu slimībām. Šīs sindroma attīstībā galveno lomu spēlē ne tik daudz, lai uzkrātu žults sastāvdaļas asinīs, kā asu pārkāpumu un pat pilnīgu aknu darbības pārtraukšanu.
Viņš ir ļoti tuvu cholestat sindromam. Sindroma simptomi ir smags dzelte, parasti ar pakāpenisku aknu lieluma samazināšanos, ko izraisa nekroze un tās audu autolīze, neiropsihiskie traucējumi no halucinācijas līdz aknu koma attīstībai, hemorāģiskajai diatezei vai holēmiska asiņošana. Aplūkojot pacienta ādu, atklājās asiņošana, asiņošana no smaganām, deguna asiņošana.
Citolītiskais sindroms attīstās ar hepatocītu masveida citolīzi. Klīniski tas izpaužas kā izteikta pacietība, vājums, drudzis.
Pacienta laboratoriska izmeklēšana asinīs atklāj paaugstinātu tā saucamo „aknu” enzīmu līmeni, pirmkārt, alanīna aminotransferāzes un laktāta dehidrogenāzes un mazākā mērā aspartāta aminotransferāzes līmeni.
Portāla hipertensijas sindroms rodas tad, kad ir grūti, ka caur portālu un asins vēnām iziet asinis caur aknām. Tā attīstās lielas iekaisuma tūskas dēļ aknās vai cirozes procesos, jo portāla vēnu saspiež ar audzēju, palielinātu limfmezgliem, rētām pēc operācijām vēdera orgānos. Asinsspiediens vēdera dobuma vēnās palielinās, un sākas asins izplūde caur vēnu satvērējiem plaušu asinsrites vēnās.
Ja asinis izplūst zemākā vena cava sistēmā, parasti iekšējās hemoroidālās vēnas izplešas, kas var izraisīt asiņošanu no asiņošanas.
Ar barības vada apakšējās trešdaļas varikozām vēnām un asiņu aizplūšanu uz augstākās vēnas cavas sistēmu var rasties dziļa, nāvējoša venozā asiņošana no barības vada vēnām.
Paplašinot nabas vēnas, asinis izplūst priekšējās vēdera sienas zemādas vēnās. Venozā modeļa izskatu uz priekšējās vēdera sienas sauc par medūzu galvu vai kapu meduzae. Krūškurvja augšdaļas, pacienta plecu un plecu ādā parādās sava veida asinsvadu modelis, ko sauc par zirnekļa vēnām. Augsts asinsspiediens liesas vēnā izraisa splenomegālijas attīstību vai liesas palielināšanos. Ar senu portāla hipertensijas sindromu attīstās ascīts.
Tādējādi portāla hipertensijas simptomi ir ascīts un nodrošinājumu attīstība.
Aknu lieluma palielināšanos fibrozes fonā kopā ar liesas lieluma palielināšanos sauc par hepato-lienāla sindromu. Tā attīstās ar divu parenhīma orgānu bojājumiem - aknām un liesu, kas savienojas ar to pašu asinsriti.
Hipersplenisma sindromu raksturo liesas funkcijas palielināšanās, bieži attīstoties aknu patoloģijā. Kā jūs zināt, liesa ir sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu fizioloģiskā iznīcināšana. Līdz ar to hipersplenisma sindroms rada anēmiju, leikopēniju un trombocitopēniju. Jāatzīmē, ka liesas funkcionālās aktivitātes palielināšanās ne vienmēr ir saistīta ar tā lieluma palielināšanos. Tāpēc nevajadzētu sajaukt izteiksmes “splenomegālijas sindroms”, tas ir, liesas lieluma palielināšanos un „hipersplenisma sindromu”, tas ir, liesas funkcionālās aktivitātes palielināšanos.
Hepatocelulārā nepietiekamības sindroms vai hepatocelulārā nepietiekamības sindroms attīstās ar smagu aknu bojājumu, kam ir pavājināta hepatocītu funkcija. Šajā stāvoklī visas aknu funkcijas ir dziļi traucētas, un galvenokārt, detoksikācija.
Klīniski šis sindroms parādās trīs variantos: 1) neliela hepatocelulārā nepietiekamības simptomi hroniskas aknu slimības fonā; 2) hepatocelulārās nepietiekamības palielināšanās, kas noved pie precomas attīstības; 3) aknu koma.
Sākotnējās sindroma izpausmes, pacientiem rodas sākotnējās hepatiskās encefalopātijas izpausmes. Palielinoties intoksikācijai, palielinās encefalopātijas stadija, parādās pacienta letarģija vai pastiprināta uzbudināmība. Šajā gadījumā runājiet par precomas attīstību. Ar palielinātu intoksikāciju, galvenokārt amonjaku, attīstās aknu koma.
Ir vairāki hepatītu veidi.
Pirmkārt, tā ir endogēna vai patiesa aknu koma. Tā attīstās kā hepatocītu masveida nekroze, aknu taukainā atrofija.
Otrkārt, tā ir eksogēna vai epizodiska aknu koma vai pseidočoma. No šī koma varianta nosaukuma jau ir skaidrs, ka pacients var atkārtoti ieiet šādā stāvoklī. Pastāv divi eksogēnas koma varianti vai epizodiska koma: a) šuntkoma un b) elektrolītu koma.
Šuntkoma izraisa amonjaka encefalopātijas attīstību, parasti pacientiem ar aknu cirozi. Visbiežāk tā attīstās, palielinot asins izplūdi no portāla sistēmas augšējo un apakšējo dobu vēnu baseinos. Tipiski koma attīstību izraisoši faktori ir pastiprināta fiziska slodze, plaši apdegumi, masveida traumas. Iedarbojoties šiem provokatīvajiem momentiem, pacientam attīstās intensīvs olbaltumvielu sadalījums ar amonjaka izdalīšanos, kas noved pie komas attīstības.
Elektrolītu koma vai hipokalēmiska koma attīstās pacientiem ar lielu šķidruma zudumu, piemēram, atbrīvojot lielus šķidruma daudzumus pacientiem ar ascītu, ar masveida asins zudumu, dodot lielas diurētisko līdzekļu devas, intensīvu svīšanu un nevēlamu vemšanu. Visos šajos gadījumos pacienti zaudē lielu daudzumu šķidruma, tāpēc palielinās toksīnu koncentrācija asinīs. Tajā pašā laikā pacients zaudē lielu daudzumu elektrolītu, īpaši kālija jonu. Divu nelabvēlīgu faktoru summēšana - toksīnu koncentrācijas palielināšanās asinīs un elektrolītu homeostāzes (līdzsvara) pārkāpums, kas noved pie komas attīstības.
Aknu komas klīnika. Pacients ir bezsamaņā. Tiek saglabātas elpošanas un asinsrites funkcijas. Pacientam ir izteikta visu refleksu depresija (hiporeflexija). Āda ir mitra, no mutes stipra salda aknu smaka (ceptu aknu smarža). Ar dziļu komu Cheyno-Stoksa elpošana reizēm notiek - Grokko elpošana, reti - Biota elpošana. Kussmaul lielais trokšņainais elpojums nenotiek ar aknu komu. Kussmaul elpošana ir raksturīga pacientiem ar nieru mazspēju, kuriem ir urēmiska koma.
LABORATORIJAS SYNDROM LIVER SLIMĪBAS
Aknu slimībām ir klāt vairāki klīniski sindromi, kuru zināšanas ir svarīgas savlaicīgai aknu slimību diagnostikai un atbilstošai ārstēšanai. Galvenie aknu slimības laboratoriskie sindromi ir:
1) hepatocītu citolīzes sindroms (citolītiskais sindroms);
2) holestāzes sindroms (intrahepatiska un ekstrahepatiska);
3) mezenhīma iekaisuma sindroms;
4) sintētisko procesu nepietiekamības sindroms hepatocītos (hepatocelulārās mazspējas sindroms);
5) aknu bojājumu sindroms;
6) audzēja augšanas sindroms.
Katrs sindroms atbilst noteiktiem bioķīmiskiem traucējumiem, kas atklāti ar klīniskās laboratorijas diagnostikas metodēm.
Hepatocītu citolīzes sindroms
Citolītisko sindromu izraisa hepatocītu membrānu integritātes pārkāpums, membrānu struktūru noārdīšanās, hiperfermentēmija. Pastāv 2 citolīzes posmi: nekrobiozes un nekrobiotikas stadija. Nekrobiozes stadija ir bioķīmiska un ir atgriezeniska. Nekrobiozes posmu raksturo morfoloģiski traucējumi un var izraisīt aknu cirozes attīstību.
Laboratorijas citolītiskā sindroma pazīmes ir:
1) fermenti, kas atrodas hepatocītu citoplazmā, kuru aktivitāte palielinās asins plazmā: ALT, AST, de Rytis koeficients, LDH un tā izoenzīms LDH5, GlDG uc);
2) hiperbilirubinēmija (galvenokārt sakarā ar tiešu (konjugētu / saistītu bilirubīnu);
3) dzelzs un feritīna koncentrācijas palielināšanās serumā.
Galvenie citolīzes sindroma enzīmi ir ALT, AST, LDH un GlDG. Tradicionāli tos var iedalīt citoplazmā un mitohondrijā. Citoplazmas sastāvā ir ALT un citoplazmas izoenzīms AST. Mitohondiju - mitohondriju izoenzīms AST un GDDG.
Aknu slimību gadījumā tiek izmantots de Ritis koeficients (dc Ritis koeficients, AsAT / AlAT un AST / ALT) - seruma AST (aspartāta aminotransferāzes) un ALT (alanīna aminotransferāzes) aktivitātes attiecība. Koeficienta vērtība normālā ir 1,33 ± 0,42 vai 0,91-1,75. De Ritis koeficients normālo vērtību diapazonā (0,91-1,75) parasti ir raksturīgs veseliem cilvēkiem. De Rytis koeficienta aprēķins ir ieteicams tikai tad, ja AST un / vai ALT ir ārpus atsauces vērtībām.
Ar nekomplicētu citolīzes sindromu mitohondriju struktūras ir nedaudz bojātas, tāpēc kopējais ACT ievadīšanas daudzums asinīs ir mazs, salīdzinot ar ALT daudzumu, kas ir pilnībā lokalizēts citozolā un nonāk asinīs, kad tas ir bojāts. Tā rezultātā AST / ALT attiecība pret vīrusu hepatītu tiek noteikta robežās no 0,6-0,8. AST / ALT attiecība ir mazāka par vienotību un ir raksturīga holestātiskajam sindromam un visos gadījumos, kad ALAT aktivitāte pārsniedz AST (lielākā daļa pacientu ar toksisku hepatītu, infekciozu mononukleozi, intrahepatisko holestāzi), kas norāda uz dominējošu kaitējumu hepatocītu citoplazmas membrānai un slimības primordoloģiskajam posmam, kas valkā raksturs
Smagiem aknu bojājumiem, kas izraisa lielāko aknu šūnu iznīcināšanu un hepatocītu mitohondriju enzīmu izdalīšanos asinīs, novēro de Ritis koeficienta palielinājumu vairāk nekā vienību (galvenokārt AsAT dēļ). AST / ALT attiecība, kas ir lielāka par 1,0, ir raksturīga hroniskam aktīvam hepatītam ar augstu aktivitātes pakāpi, aknu cirozi, metastāžu klātbūtni aknās un aknu audzējiem. AST / ALT attiecība, kas pārsniedz 2,0, ir raksturīga alkohola aknu bojājumiem.
Holestāze (holestāze; grieķu cholē žults + stāzi) - žults sekrēcijas nepietiekamība, ko izraisa aknu šūnu produkcijas pārkāpums vai žults plūsmas pārtraukšana caur žultsvadiem.
Ir intrahepatiska un ekstrahepatiska holestāze.
Intrahepatiskajā (primārajā) holestāzē tiek izolētas intracelulāras, intratubulāras un jauktas formas. Intraheātisko holestāzes sindromu izraisa aknu žults funkcijas traucējumi un žults kanāla bojājumi, un to izpaužas kā ultrastruktūras izmaiņas hepatocītos, gludās citoplazmas retikulāta hiperplāzija, hepatocītu biliata polu izmaiņas un žults komponentu uzkrāšanās hepatocītos.
Ārstnieciskās (sekundārās) holestāzes sindromu izraisa žults aizplūšanas aizplūšana pa aknu un parastajiem žultsvadiem to aizsprostojuma vai žults sekrēcijas pārkāpuma dēļ. Šis sindroms attīstās žults hipertensijas gadījumā, kas savukārt ir saistīts ar obstrukciju normālai žults plūsmai žultsvados, kā rezultātā palielinās interlobulārie žultsvadi, mainās to epitēlijs ar žults komponentu uzkrāšanos hepatocītos un visā žults sistēmā, kā arī uzkrāšanos. žulti žultsvados. Attiecīgi tiek izolēta holestāze, ko izraisa hepatocītu, kanālu, kanālu vai sajaukumu sakāve. Turklāt ir akūta un hroniska holestāze, kā arī ikteriskas un anicteriskas formas.
Holestāzes klīniskās pazīmes biežāk ir nieze, dzelte, ādas pigmentācija, xantelasma, tumšs urīns, izkārnījumu apgaismojums. palielināts sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamila transpeptidāzes, seruma bilirubīna un žultsskābes koncentrācijas t
Laboratorijas pazīmes: t
1) palielinot sārmainās fosfatāzes (sārmainās fosfatāzes, sārmainās fosfatāzes, ALP), gamma-glutamila transpeptidāzes (GGTP, γ-glutamil-transpeptidāzes, γ-GT, gamma-glutamila transferāzes, GGT) un dažu citu izdalīto fermentu - leucinamīna peptidāzes - aktivitāti; -nukleotīdi (5-HT) un citi;
2) hiperholesterinēmija, bieži vien kopā ar fosfolipīdu, β-lipoproteīnu (zema blīvuma lipoproteīnu, ZBL), žultsskābju satura palielināšanos:
3) hiperbilirubinēmija (galvenokārt pateicoties tiešās vai konjugētā bilirubīna koncentrācijas pieaugumam);
4) žultsskābes līmeņa paaugstināšanās asinīs - dezoksikols un holīns;
5) bilirubinūrija - žults pigmentu parādīšanās urīnā;
6) Acholijas izkārnījumi - sterkobilina pazemināšana vai izzušana izkārnījumos.
Iekaisuma procesa laikā aknās tiek bojāti ne tikai hepatocīti, bet arī mezenhīms un aknu stroma. Mezenchimāls iekaisuma sindroms norāda uz patoloģiskā procesa aktivitāti aknās un atspoguļo imūnkompetentu šūnu sensibilizācijas procesus un retikulocistiskās sistēmas aktivāciju, reaģējot uz antigēnu stimulāciju.
Klīniski aknu iekaisumu raksturo drudzis, artralģija, limfadenopātija, splenomegālija, vaskulīts (āda, plaušas).
Laboratoriskās iekaisuma sindroma pazīmes ir:
- leikocitoze (vai leikopēnija), eozinofīlija, paātrināta ESR;
- akūtās fāzes proteīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs: C-reaktīvs proteīns, α-1-glikoproteīns, fibrinogēns, seromucīds uc;
- proteīnu elektroforēzes laikā, seruma α2-globulīnu un γ-globulīnu līmeņa paaugstināšanās kombinācijā ar disproteinēmiju, kas biežāk novērojama hipoproteinēmijas veidā;
- izmaiņas olbaltumvielu un sedimentu paraugos (timola vērtību pieaugums un sublimācijas samazināšanās);
- paaugstināts IgG, IgM, IgA līmenis;
- nespecifisku antivielu rašanos DNS, gludo muskulatūras šķiedru mitohondriju, mikrosomu, aknu lipoproteīnu; LE šūnu parādīšanās;
- T- un B-limfocītu un to apakšpopulāciju skaita un funkcionālās aktivitātes izmaiņas - izmaiņas limfocītu (BTL) blastu transformācijas reakcijā.
Sintētisko procesu sindromu rašanās hepatocītos
Hepatocelulārā nepietiekamības sindroms ir bioķīmisko pazīmju grupa, kas norāda uz ievērojamu dažādu aknu funkciju, galvenokārt sintētisko, samazināšanos.
Sintētisko procesu nepietiekamības sindroma morfoloģiskās pazīmes ir distrofiskas un citolītiskas izmaiņas hepatocītos ar mezenhimālu iekaisuma reakciju un ievērojamu funkcionālo aknu parenhīmas samazināšanos aknu pārmaiņu dēļ.
Laboratoriskās hepatocelulārās mazspējas sindroma pazīmes ir:
1) plazmas holīnesterāzes aktivitātes samazināšanās;
2) hipoalbuminēmija un (reti) hipoproteinēmija;
3) protrombīna līmeņa samazināšanās serumā;
4) V un VII, IX, X koagulācijas faktoru satura samazināšana;
5) holesterīna koncentrācijas samazināšanās;
6) hiperbilirubinēmija (galvenokārt brīvā bilirubīna līmeņa pieauguma dēļ);
7) paaugstināts transamināžu līmenis asinīs (AST, ALT); aknu specifisko enzīmu paaugstināšanās asinīs - fruktozes-1-fosfāta faldolāzes, sorbitola dehidrogenāzes, ornitīnkarbamiltransferāzes uc t
Aknu bojājumu sindroms
Aknu barjeras funkcija ir attīrīt endogēnās un eksogēnās toksiskās vielas, kas galvenokārt nāk no kuņģa-zarnu trakta. Detoksikāciju veic hepatocītu endoplazmatiskā retikulāta fermenti, konjugējot tos ar glikuronskābi, glutationu un turpmāko izdalīšanos ar žulti. Detoksikācija aknās ir vielas, ko veido zarnu mikroflora. Un ienākot aknās caur portāla vēnu (amonjaku, fenolu, indolu, skatolu).
Amonjaks ir viens no galvenajiem toksisko aknu bojājumu sindroma marķieriem, tā rašanās galvenokārt saistīta ar olbaltumvielu metabolismu. Tās galvenais daudzums (80%) veidojas zarnās baktēriju ietekmē. Slāpekļa savienojumi, piemēram, aminoskābes, urīnskābe, urīnviela baktēriju fermentu klātbūtnē, tiek metabolizēti zarnās uz amonjaku. Amnonija metabolisms urīnvielā notiek aknās ornitīna cikla laikā. Aknu patoloģijas gadījumā urīnvielas sintēze cieš un asins serumā palielinās amonjaka saturs.
Lai novērtētu aknu detoksikācijas funkciju, tiek izmantoti stresa testi: galaktoze, bromsulfaleīnskābe, indocianīna zaļš, tests ar hippurskābi, marķēti savienojumi utt. Stresa testi dod iespēju diagnosticēt slimības anicteriskās hroniskās formas, novērtēt atlikušos hepatīta simptomus, iegūt priekšstatu par aknu darbību cirozes gadījumā, tauku infiltrācija aknās.
Saskaņā ar aknu funkcionālajiem testiem (PPP) saprot galvenokārt bioķīmiskos, kā arī radionuklīdu testus, kas norāda uz aknu pamatstruktūru darbību un integritāti.
Galaktozes tests. Galaktozes šķīdums ar 0,5 g / kg ātrumu tiek ievadīts intravenozi un reģistrē tā izvadīšanu no asinīm. Pētījuma ilgums ir 1 stunda: norma: 6-10 mg / (kg min). Vērtības, kas ir zemākas par 4 mg / (kg min), parasti konstatē ar uzlabotiem patoloģiskiem procesiem, piemēram, aknu cirozi.
Bromsulfaleīna tests. Bromsulfaleīns (BS) ātri izdalās aknās un izdalās ar žulti. Lai novērtētu aknu darbību bez dzelte, tiek izmantota intravenoza BS. Tomēr augstās izmaksas, iespējamās blakusparādības, kas var būt letālas, un šajā pētījumā raksturīgās neērtības rada tā reto lietošanu. 45 minūtes pēc bromsulfalīnskābes intravenozas ievadīšanas serumā ir palikušas ne vairāk kā 5% krāsas. Aizliegums, kas pārsniedz 6%, tiek reģistrēts kā pozitīvs (patoloģisks) testa rezultāts.
Pārbaudiet ar zaļo indocianīnu. Indocianīna zaļa no aknām tiek noņemta no asinsvadiem. Tā atrodas nekonjugētā stāvoklī. Nav papildus zāļu ārējā izdalīšanās ceļa. Indocianīna zaļa arī nav iesaistīta enterohepatiskajā cirkulācijā. Salīdzinot ar bromsulfaleinisko sadalījumu, pētīšanas metode ar indocianīna zaļo ir drošāka un specifiskāka, lai gan dārgāka. To lieto, lai novērtētu aknu asinsriti.
Pārbaudiet ar Hippuric skābi ar Kvik. Pēc urīnpūšļa iztukšošanas tukšā dūšā pēc plkst. 8:00 persona saņem 5,9 g nātrija benzoāta 100 ml ūdens. Nākamajās 4 stundās (līdz pulksten 12 pēcpusdienā) tiek savākts urīns un ekstrahētais hippurskābes daudzums tiek noteikts titrimetriski vai gravimetriski. Parasti 4 stundu laikā jāatbrīvo vismaz 3 g hippurskābes ar svārstībām ± 15% robežās. Pārmērīgas summas norāda uz aknu bojājumiem. Hipurskābe tiek sintezēta no benzoskābes un glicīna. Tādējādi hippurskābes sintēzes definīcija atklāj divas īpašas aknu funkcijas: viena ir glikokola veidošanās, kas neatkarīgi no tā, vai tā ir proteīna šķelšanās vai sintēze, notiek tikai aknās, otra ir savienojums ar benzoskābi, kas tiek veikta ar fermenta hippurāzes piedalīšanos aknās un nierēs. Novērtējot rezultātus, nepieciešams izslēgt nieru bojājumus.
Wooferfdinovaya tests - metode aknu absorbcijas-ekskrēcijas funkcijas izpētei, pamatojoties uz intravenozas ivavervardīna krāsas uzsūkšanās intensitātes noteikšanu aknās atbilstoši asins seruma fotometrijai pēc 3 un 7 minūtēm. pēc tās ievadīšanas vai ar auss fotosensora palīdzību.
Aknu audzēja augšanas sindroms
Primārā hepatocelulārā karcinoma galvenais marķieris ir alfa-fetoproteīns (AFP). Šis olbaltumvielas tiek ražotas aknās un augļa dzeltenuma sacietējumā, atrodas amnija šķidrumā un sekundārā veidā mātes asinīs.
AFP ir viens no augļa vispārējā stāvokļa rādītājiem un dzemdību un pirmsdzemdību diagnozes iedzimtu patoloģiju iespējamībai. Onkoloģijā tas ir alfa-fetoproteīnu veidojošu audzēju marķieris.
Atsauces (normālās) AFP vērtības nedrīkst pārsniegt 20 ng / ml. AFP palielinās 2/3 pacientu ar aknu vēzi. Attiecībā uz hepatocelulāro karcinomu ir raksturīgs AFP palielinājums par 8 vai vairāk reizes.
Informācija par citiem aknu un žultsceļu sistēmas audzējiem ir izklāstīta sadaļā "Aknu audzēji".
Biochemiskie aknu sindromi
vai 0,8–1,7 g% SI sistēmā, t
Attīstoties aknu iekaisuma procesam, timola parauga līmenis palielinās, sublimācija samazinās. Timoola tests ir efektīvs akūtas hepatīta, sublima - aknu cirozes diagnosticēšanā.
Holestātiskais sindroms
Cholestātiskais sindroms ir diagnosticēts, lai identificētu aktīvo destruktīvo procesu aknās, galvenokārt skarot žultsvadus.
Holestātiskais sindroms ir bieži sastopama aknu slimība.
Holestāze nozīmē žults veidošanos un aizplūšanu caur intrahepātiskajiem un ārējiem ārējiem kanāliem.
Kolestāzi sadala lokalizācija intrahepātiskā un ekstrahepātiskā stāvoklī pēc akūta un hroniska.
Holestāzes enzīmu pazīmes:
- aknu šūnu iznīcināšana tiek noskaidrota, palielinot am-glutamiltranspeptidāzes līmeni asinīs, kas lokalizēts hepatocītu žultspolijas reģionā, citoplazmā, aknu mikrosomās;
- holangiocītu iznīcināšana - lai palielinātu sārmainās fosfatāzes aktivitāti, kuras aknu frakcija ir lokalizēta žults kanālu iekšpusē;
- asins leicīna aminopeptidāzes un 5-nukleotidāzes līmeņi - šo asins fermentu pieaugums ir jutīgākais holestātiskā procesa rādītājs aknās.
Holestātiskā sindroma bioķīmiskie rādītāji:
Pediatrija
Biochemiskie aknu bojājumu sindromi
1) CYTOLISIS sindroms
Rodas sakarā ar aknu šūnu struktūras traucējumiem. Šos bojājumus var ierobežot ar šūnu membrānām un izplatīties citoplazmā vai aptvert atsevišķas šūnas kopumā. Citolīze ir viens no galvenajiem patoloģiskā procesa aknās darbības rādītājiem. To novēro akūta un hroniska hepatīta gadījumā. Izteikti ar 6 fermentu pieaugumu
- transamināžu aktivitātes palielināšanās (ALT vairāk nekā 50 SV / l, AST vairāk nekā 55 SV / l), t
Tajā pašā laikā ALT pieaugums runā vairāk par akūtu procesu, un AST palielinājums ir par smagāku hronisku procesu klātbūtni aknās.
- aldāzes, laktāta dehidrogenāzes (LDH), glutamāta dehidrogenāzes, y-glutamila transferāzes palielināšanās. Tiek uzskatīts, ka ar visiem 6 enzīmu normāliem rādītājiem akūtu vai hronisku aknu slimību un ļaundabīgu audzēju klātbūtne ir maz ticama.
2) holestāzes sindroms
To raksturo žults sekrēcijas pārkāpums, stagnācija, progresēšana un aizplūšana tievajās zarnās, t.i. un intrahepatiskā holestāzes un tauku vielmaiņa. Reversā plūsma žults asins komponentos izpaužas kā satura palielināšanās
- lipīdi: b-lipoproteīni (vairāk nekā 3,5 mmol / l), t
- holesterīns (vairāk nekā 6,5 mmol / l), t
- žultsskābes (holīns, dezoksikols),
- hiperbilirubinēmija (vairāk nekā 20 µmol / l), t
- paaugstināta enzīmu aktivitāte - holestāzes rādītāji - sārmainā fosfatāze (sārmainās fosfatāze), t
- triglicerīdu (vairāk nekā 1,56 mmol / l) palielināšanās, t
- palielināta leikozes aminopeptidāzes, glutamiltranspeptidāzes (GGTP) aktivitāte.
Klīnikā sindroms izpaužas kā aknu palielināšanās, ādas nieze, dzelte (vairāk nekā 95% no visiem holestāzes gadījumiem). Novērota ar aknu cirozi, intra- un extrahepatic obstrukciju
3) hepatocītu iekaisuma sindroms
Atspoguļo mezenhīma bojājumus un aknu stromu. Novērota ar hepatītu, aknu cirozi.
Izpaužas galvenokārt ar proteīnu metabolisma un humorālās imunitātes pārkāpumiem.
To norāda LHC iekaisuma pazīmes.
- pieaugums visās akūtās fāzes olbaltumvielās - CRP, fibrinogēns, t
- pozitīvs proteīns - nogulumu paraugi: Timolova, Sulemova, Veltmana paraugi, t
- proteīna u-globulīna frakcijas pieaugums, hipergammaglobulinēmija (g-globulīns vairāk nekā 16 g / l), disproteinēmija, kas atspoguļo humorālās imunitātes aktivizēšanos.
- sārmainā fosfatāze (vairāk nekā 560 SV / l), t
- izmaiņas imunogrammā: paaugstināts imūnglobulīnu līmenis Jg A, JgM, JgG.
Jg M pieaugums ir raksturīgs primārajai biliara cirozei, A-alkohola aknu bojājuma Jg, JgG hroniskajam hepatītam.
4) hepatocītu nepietiekamības sindroms
To raksturo akūta vai hroniska aknu mazspēja, ciroze un aknu distrofija. Tā kā hepatocīti galvenokārt veic aknu funkcijas, sindroms izpaužas kā aknu darbības traucējumi.
- Aknu proteīnizglītības funkcijas (olbaltumvielu metabolisms):
- olbaltumvielu (albumīna), akūtās fāzes proteīnu albumīna frakcijas samazināšana, t
- asins koagulācijas faktori - fibrinogēns, protrombīns, proconvertīns,
- lipīdu vielmaiņa - holesterīna samazināšana lipoproteīnos, t
- ogļhidrātu metabolisms - glikoze,
- pigmenta metabolisms - bilirubīns
- hormonu un mikroelementu apmaiņa. Aknu izmēra samazināšanās.
Ja tiek atklāts kāds bioķīmisks sindroms, bērnam ir obligāti jāpārbauda vīrusu hepatīta marķieru A, B, C, D klātbūtne.