neatrisināts periportāla hepatīts ar nezināmu etioloģiju ar hipergammaglobulinēmiju un audu autoantivielām, kas vairumā gadījumu reaģē uz imūnsupresīvu terapiju.
AIG klasifikācija
• 1. tipa AIG (85% gadījumu) - antivielu antivielu (ANA) un / vai antivielu pret gludo muskuli (SMA), ASGPR antivielu (asialoglikoproteīna receptoru) klātbūtne
• 2. tipa AIG (15% gadījumu) - antivielas pret aknu un nieru 1. tipa mikrosomām (LKM 1. tipa aknu nieru mikrosomas).
• 3. tipa AIG - antivielu klātbūtne pret šķīstošo aknu antigēnu (SLA)
AIH shēmas patoģenēze
(A, B, C hepatīta vīrusi, t
Autoreaktīvo limfocītu klonu imunoloģiskās uzraudzības vājināšanās
T un B limfocītu autoreaktīvo klonu aktivizēšana
Iekaisuma mediatoru produkti
Aknu audu bojājumi un sistēmiska iekaisuma attīstība
Sākuma varianti
1. Visbiežāk - pakāpeniska nespecifisku simptomu rašanās (vājums, artralģija, dzeltena āda un sklēra)
2. 10-25% pacientu akūta vīrusa hepatīta tipa (smaga vājums, anoreksija, slikta dūša, smags dzelte un dažreiz drudzis) sākums
3. Sākt ar dominējošām ekstrahepatiskām izpausmēm (turpinās SLE, RA, sistēmiskā vaskulīta maska)
Piedāvā klīniku AIG
1. AIG sastopamība sievietēm ir augstāka nekā vīriešiem 8: 1
2.Divi smailes biežuma rādītāji: pubertāte (10–20 gadi) un pēcmenopauze (40–60 gadi)
3. Parasti smaga. Vadošie sindromi: a) citolītisks; b) mezenhīma iekaisums; c) hepatitrils
AIG kursa iezīmes
5. Autoimūnās ģenēzes ekstrahepatisko izpausmju klātbūtne
6. γ-globulīna līmeņa palielināšanās par 1,5 un vairāk reizes.
7. Antinukleārās antivielas> 1:40, difūzas antivielas pret aktīnu> 1:40
8. Laba reakcija uz glikokortikosteroīdiem
AIH izpausmes
• artralģija un artrīts
• Mialģija un polimitoze
• Pneimīts, fibrozes alveolīts, pleirīts
AIH izpausmes
• čūlainais kolīts, Krona slimība
• hemolītiskā anēmija, idiopātiska trombocitopēnija uc
Kritēriji "specifiskās AIG" diagnostikai
• nav bijušas asins pārliešanas;
- nesenais hepatotoksisks medikaments; - alkohola lietošana; - nav hepatīta B, C, D marķieru;
• paaugstināts γ-globulīnu un Ig G līmenis 1,5 reizes lielāks nekā parasti un vairāk;
• ANA, SMA, LKM-1 virsraksti pieaugušajiem un 1:40 bērniem;
• AST un ALT pieauguma pārsvars pār ALP;
• Morfoloģiski periportāls aktīvs hepatīts.
Indikācijas AIH ārstēšanai
Izteikti, pakāpeniski progresējoši simptomi ↑ AsAT ≥ 10 normas AT AsAT ≥ 5 normas + γ-globulīni ≥ 2 normas
Tilta nekroze, multilobulāra nekroze
Vidēji smagi simptomi vai to trūkums
Autoimūns hepatīts bērniem Profesionālās pedagoģijas katedras IDPO
Autoimūns hepatīts bērniem Profesors Pediatrijas katedrā IDPO Akhmetova Ruza Angamovna
AIG autoimūna hepatīta (AIG) definīcija - progresējoša neskaidras etioloģijas hepatocelulārais iekaisums, ko raksturo periportāla hepatīta, hipergammaglobulinēmijas, ar aknu saistītu seruma autoantivielu klātbūtne un pozitīva reakcija uz imūnsupresīvu terapiju.
ICD-10 C kods ir 73. 2 - Hronisks aktīvs hepatīts, kas nav klasificēts citur. K 73. 8 - citāds hronisks hepatīts, kas citur nav klasificēts.
AIG epidemioloģija tiek uzskatīta par salīdzinoši retu slimību: tās izplatība Eiropā un ASV ir 3-17 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem, un gada sastopamība ir 0, 1 -1, 9 gadījumi uz 100 000. Krievijā AIG īpatsvars hroniskā hepatīta gadījumā ir ir 2, 0%. Meitenes un sievietes veido 75% pacientu.
AIH etiopatogēze (1) AIH etioloģija nav zināma, un patoģenēze nav labi saprotama: ģenētiskā nosliece (imunoreaktivitāte pret autoantigēniem) Cieša saikne ar vairākiem galvenajiem histokompatibilitātes antigēniem (MHC, HLA cilvēkiem), kas iesaistīti imunoregulācijas procesos.
AIH etiopatogēze (2) - Epšteina-Barra vīrusu, masalu, A un C hepatīta loma, narkotikas (interferons) - kā sprūda faktori - primārais imūnās atbildes traucējums uz autoreaktīvo šūnu "aizliegto klonu" parādīšanos - T-šūnu imūnreakcija pret hepatocītu antigēniem → progresējošas nekroinflammatoriskas un fibrotiskas izmaiņas aknu audos
Skrīnings - skrīnings netiek veikts (retas slimības gadījumā trūkst uzticamu skrīninga marķieru); - diferencēt ar akūtu un hronisku nenoteiktas etioloģijas hepatītu, kā arī zināmu etioloģiju ar netipisku kursu (iespēja veidot krusteniskos sindromus);
AIG klasifikācija (1) Piešķirt AIG 1. un 2. tipu - pamata autoantigēnu AIG 1. tipa hepatogēnā proteīnā (aknu specifiskajā proteīnā, LSP), LSP galvenā sastāvdaļa ir asialoglikoproteīna receptors (ASGP-R), kas ir autoimūnu reakciju mērķis (Mc. Farlane et al., 1984)
AIG (1) AIG 1. tipa klasifikācija: - antinukleāro serumu (antinukleārās antivielas, ANA) un / vai pretmilku muskuļu antivielas (gludās muskulatūras antivielas, SMA). - AIG tips 1 ≥ 90% no visiem AIG gadījumiem - sastopams jebkurā vecumā, bet biežāk vecumā no 10 līdz 20 gadiem vai 45 līdz 70 gadiem.
AIG klasifikācija (2) Kad 2. tipa AIG mērķis ir 1. tipa aknu un nieru mikrosomu antigēni (aknu nieru mikrosomas, LKM-1), kas balstās uz mikrosomālo fermentu P-450 II D 6, kas piedalās zāļu metabolismā organismā.
AIG klasifikācija (2) II tipa AIG: - antivielas pret aknu šūnu mikrosomām un 1. tipa nieru glomerulārās aparāta epitēlija šūnām (anti-KLM 1). - AIG 2. tips ir aptuveni 3-4% no visiem AIG gadījumiem; - Lielākā daļa pacientu ir bērni no 2 līdz 14 gadiem; - cietās noplūdes: fulminanta hepatīta, ciroze; - kombinācija ar 1. tipa diabētu, vitiligo, tiroidīts; - Izturība pret imūnsupresīvu terapiju, zāļu lietošana var izraisīt recidīvu
AIG klasifikācija (3) Pacientiem ar ANA, SMA, anti-LKM I klīnisku AIG seronegatīvo attēlu ir jāpārbauda, vai nav citu antivielu: anti-SLA, anti-LC 1, p. ANCA et al. 3. tipa AIG izolācija netiek atbalstīta, jo tā seroloģiskais marķieris antivielai pret šķīstošo aknu antigēnu (anti-SLA) atrodams gan AIG I, gan II tipa AIG.
AIH-periportāla un periseptālā hepatīta histoloģiskais attēls: limfoplazmātiska infiltrācija ar lobāru komponentu vai bez tā un porto centrālā pakāpeniska nekroze, bieži vien ar aknu šūnu izeju veidošanos un mezgla reģenerāciju; - Portāla bojājumi parasti neietekmē žultsvadus, granulomas ir reti; - dažreiz centrolobulāri (3 acinus zonā) bojājumi; dažāda līmeņa fibroze
AIG klīnika - asimptomātiska / smaga gaita - ar / bez ekstrahepatiskām izpausmēm • asimptomātiska gaita: asthenovegetative izpausmes, sāpes pareizajā hipohondrijā, neliela dzelte; • Smaga: drudzis ar ekstrahepatiskām izpausmēm (autoimūns tiroidīts, čūlainais kolīts, hemolītiska anēmija, idiopātiska trombocitopēnija, cukura diabēts, celiakija, glomerulonefrīts uc), vēlāk parādās dzelte;
Klīnika AIG Slimība nepārtraukti progresē un tai nav spontānu remisiju. AIH bērniem 50–65% pēkšņi sākas līdzīgi akūta vīrusa hepatīta simptomiem. 5 -10-ti un vairāk nekā reizē palielinās transamināžu līmenis serumā, pazīmes, ka ir samazinājies bilirubīna metabolisms un hiperproteinēmija, ko izraisa hipergammaglobulinēmija. G serums, sārmainās fosfatāzes līmenis parasti ir normāls vai nedaudz paaugstināts, GGTP aktivitāte var palielināties
Kritēriji AIG diagnosticēšanai (1) Norādījis AIG 1. Histoloģiskais aknu attēls: periportāls hepatīts ar mērenu un smagu aktivitāti ar lobāru hepatītu vai bez tā, vai ar centroportāla tilta nekrozi, bet bez žults bojājumiem, skaidri definēts ar granulomām vai citām pamanāmām izmaiņām Cita etioloģija Iespējamā AIG Tā pati kā AIG
Kritēriji AIG diagnosticēšanai (2) 2. Biochemiskās izmaiņas: paaugstināts seruma aminotransferāžu aktivitāte, īpaši (bet ne tikai) ar nelielu sārmainās fosfatāzes pieaugumu. Normāls saturs serumā 1 antitripsīns, varš un ceruloplazmins Tas pats, kas konkrētam AIG, bet pacienti ar mainītu varu vai ceruloplazminu var tikt iekļauti, ja Vilsona slimību izslēdz ar atbilstošiem pētījumiem.
Kritēriji AIG diagnostikai (3) 3. Seruma imūnglobulīni: Yglobulin saturs vai Ig. G vairāk nekā 1, 5 reizes lielāks par normālo līmeni.Jebkura kopējā globulīna vai Y globulīna vai Ig līmeņa paaugstināšanās. G
Kritēriji AIG diagnostikai (4) 4. Seruma autoantivielas: ANA, SMA vai anti-LKM-1 seropozitivitāte titrā, kas lielāks par 1:80, bērniem ir zems titrs (īpaši anti-LKM 1). AMA seronegatīvs. Tas pats, kas atsevišķam AIG, bet ar kredītiem 1: 40 vai mazāku. Var iekļaut pacientus, kas seronegatīvi pret šīm antivielām, bet pozitīvi pret citām specifiskām antivielām.
Kritēriji AIG diagnosticēšanai (5) 5. Vīrusu marķieri: seronegativitāte atbilstoši A, B un C hepatīta vīrusa marķieriem.
Kritēriji AIG diagnosticēšanai (6) 6. Citi etioloģiskie faktori: Alkohola patēriņš ir mazāks par 25 g dienā. Vēsturē nav bijis hepatotoksisku zāļu lietošanas, jo alkohola lietošana ir mazāka par 50 g dienā., nav informācijas par nesen lietoto hepatotoksisko zāļu lietošanu. Pacienti, kuri ir lietojuši lielu alkohola daudzumu un potenciāli hepatotoksiskas zāles, var tikt iekļauti, ja ir pierādīts aknu bojājums pēc alkohola lietošanas un zāļu lietošanas pārtraukšanas.
AIG lodveida diagnostikas sistēma Parametri: 1. Dzimums: sieviete 2. Alumīnija oksīda AF attiecība: AST (vai ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Y-globulīnu vai Ig līmenis. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (līdz 1, 5) norma Punkti: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0
Balles diagnostikas sistēma AIG 4. Titra ANA, SMA vai anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: pozitīvs 6. Vīrusu hepatīta marķieri: pozitīvs negatīvs +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
Balles diagnostikas sistēma AIH 7. Hepatotoksisko zāļu pieņemšana: Jā Nē 8. Alkohola patēriņš: ≤ 25 g / dienā ≥ 50 g / dienā 9. HLA: DR 3 vai DR 4 10. Citas autoimūnās slimības: vairogdziedzera iekaisums, čūlains kolīts utt. Citi marķieri: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA uc -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
AIH vērtēšanas diagnostikas sistēma 12. Histoloģiskais attēls: periportāls hepatīts; Lymphoplasmacytic infiltrācija Aknu šūnu rozešu veidošanās Neviens no šādiem žultsvadu bojājumiem Citas pazīmes 13. Atbilde uz ārstēšanu: Pilnīga recidīva +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
AIG punktu sistēma diagnosticēšanai Diagnoze: Pirms ārstēšanas: Noteikti iespējama Pēc ārstēšanas: Noteikti Iespējams ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
Balles diagnostikas sistēma AIG * Mazāki autoantīmu titri (1: 20), īpaši anti-LKM 1, ir nozīmīgi bērniem, un tiem jābūt novērtētiem vismaz 1 punktā.
Diagnozes piemēri • 1. tipa autoimūns hepatīts, augsta aktivitāte. Aknu ciroze, B klase. • 1. tipa autoimūns hepatīts, augsta aktivitātes pakāpe ar ekstrateratātiskām izpausmēm (autoimūns tiroidīts) • 2. tipa autoimūns hepatīts, zems aktivitātes pakāpe • 1. tipa autoimūns hepatīts, klīniskā un bioķīmiskā remisija
AIG ārstēšana Ārstēšanas mērķis ir panākt pilnīgu remisiju ne tikai bioķīmiskajā, bet arī morfoloģiskā līmenī. Pamatterapija: patogenētiska imūnsupresīva terapija - glikokortikosteroīdi (GCS): prednizolons vai metilprednizolons; - azatioprīnam (6-merkaptopurīna atvasinājums) ir antiproliferatīva aktivitāte;
AIG ārstēšana Imunosupresīvā terapija bērniem jāsāk tūlīt pēc AI diagnozes, neatkarīgi no klīniskajiem simptomiem. AIH ārstēšanas plāni: 1. Monoterapija ar prednizonu ar lielu sākotnējo devu 60 mg dienā, strauji samazinoties 1 mēnesī līdz 20 mg dienā. 2. Kombinētā terapija ietver prednizona ievadīšanu 30 mg dienā un azatioprīnu 50 mg dienā, strauji samazinot prednizona devu 10 mg dienā pēc pirmās nedēļas un 5 mg dienā pēc otrās terapijas nedēļas līdz uzturošajai devai 10 mg / dienā. dienas
AIG ārstēšana Iespēja atcelt imūnsupresantus pacientiem tiek uzskatīta ne agrāk kā 24 mēnešus. pēc bioķīmiskās remisijas. Pirms terapijas atcelšanas ieteicams veikt aknu biopsiju, lai konstatētu nekrozes iekaisuma izmaiņas. Dinamiskā novērošana, pētot bioķīmiskos parametrus (ALT, AST) 1 reizi 3 mēnešos, imunoloģiskie (Y-globulīni, Ig. G) - 1 reizi 6 mēnešos ir obligāti.
AIG Relapse ārstēšana novērota 50% pacientu 6 mēnešu laikā. pēc terapijas pārtraukšanas un 80% pēc 3 gadiem. Primārā rezistence pret imūnsupresīvo terapiju (5-14% AIG): - Alternatīva terapija - aknu transplantācija
AIG ārstēšana Alternatīva terapija: citi imūnsupresanti - ciklosporīns 2, 5 -5 mg / kg / dienā - budesonīds - takrolīms 0, 05 -0, 1 mg / kg / dienā - ciklofosfamīds kopā ar 1 -1, 5 mg / kg / dienā kopā ar prednizonu, iespējamo pārmaiņu uzņemšanu (50 mg katru otro dienu)
Aknu transplantācija Iemesls iekļaušanai gaidīšanas sarakstā: - cirozes dekompensācijas pazīmes; - asiņošana no barības vada varikozām vēnām - skaidra rezistence pret terapiju un vienmērīga slimības progresēšana (vairākkārtēji recidīvi ar standarta un alternatīviem režīmiem, izteiktas steroīdu un citostatiskās terapijas blakusparādības - osteoporoze, hipertensija, kuņģa-zarnu trakta čūla, diabēts, leikopēnija, diabēts, leikopēnija), draudošas pazīmes aknu mazspēja: progresējoša hiperbilirubinēmija, multilobulāra nekroze biopsijā.
Aknu transplantācija Transplantācijas prognoze ir labvēlīga: 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 90%. Recidīva iespējamība 10 - 35%. GCS pēc transplantācijas imūnsupresija novērš atgrūšanu un recidīvu.
AIG novēršana Primārā profilakse nav izstrādāta. Sekundārā - agrīna diagnoze, pēcpārbaude, ilgstoša imūnsupresīva terapija
Bērnu uzturēšana Imūnsupresīvās terapijas diagnostika un izvēle specializētā slimnīcā; - pēcpārbaude ar terapijas efektivitātes novērtējumu slimnīcas / dienas slimnīcā vismaz 2 reizes gadā; - ja ir sasniegts remisijas gadījums, pediatra, gastroenterologa (hepatologa) novērošana vismaz 1 reizi 3 mēnešos. 2 gadus, obligāti nosakot laboratorijas un seroloģiskos marķierus; Nākotnē - speciālistu novērošana un laboratorijas kontrole ar 6 līdz 12 mēnešu biežumu.
AIG prognoze Bez nepieciešamās ārstēšanas prognozes ir sliktas: 5 gadu izdzīvošanas koeficients ir 50%, 10 gadus vecs -10%. Negatīva kursa riska faktori: novēlota diagnoze, augsta iekaisuma aktivitāte, novēlota ārstēšana, bērna vecums, HLA DR 3 genotips 2. AIH tips ir mazāk labvēlīgs.
Literatūra 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO, autoimūnās aknu slimības klīnikas praksē. M. - svins. 2011: 112 lpp. Gundobina O.S. Bērnu autoimūnā hepatīta diagnostika un gaita. Russian Journal of Pediatrics, 2001, Nr. 6, p. 36 -37. Lopatkina T. N. Autoimūns hepatīts un tā varianti: jauna izskats un jaunas ārstēšanas iespējas. Rokasgrāmata ārstiem. M., 2014. 34 lpp. Tyurina, Ye.A., et al. Bērnu autoimūnā hepatīta klīniskās gaitas un terapijas iezīmes. Jautājumi par praktisku pediatriju. 2008. (3) 4, p. 16-20. Federālās vadlīnijas medicīniskās aprūpes sniegšanai bērniem ar autoimūnu hepatītu 2015 - 18 lpp.
Prezentācija par tēmu "AUTOIMMUNE HEPATITIS"
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Atsauksmes
Prezentācijas kopsavilkums
Skatiet un lejupielādējiet bezmaksas prezentāciju par "AUTOIMMUNE HEPATITIS". pptCloud.ru ir bērnu, skolēnu (nodarbību) un studentu prezentāciju katalogs.
Saturs
Zakiyev Ayaul 793 ne-vīrusu aknu slimību morfoloģiskie marķieri
AUTOIMMUNE HEPATITIS
- UNDERLINK
AIG imunogenētiskie marķieri
AIG 1. tipa autoimūns hepatīts (ANA, SMA) 2. tipa AIG (LKM 1) AIG 3. tips (anti-SLA / LP) = AIG tips 1
AIH tips 1 85% no visiem AIH gadījumiem, galvenokārt sievietēm (g: m = 8: 1), biežāk sastopami bērniem un pusaudžiem vecumā no 10 līdz 20 gadiem, pieaugušajiem vecumā no 45 līdz 70 gadiem ANA un / vai SMA ar anti-aktīna tipu Ārstniecisko izpausmju biežums un prognoze ir atkarīga no HLA fenotipa (DR 3 vai DR 4).
AIG 2. tips ir ne vairāk kā 15% no visiem AIG gadījumiem, anti-LKM-1, zemu titru ANA un SMA klātbūtne līdz 50-75% ir bērni vecumā no 2 līdz 14 gadiem, biežāk nekā meitenes, 4% ir pieaugušie ar zemākiem imūnglobulīnu līmeņiem (īpaši A ) bieži vien HCV infekcijas sistēmiskās izpausmes tiek uzskatītas par iespējamu IIH tipa attīstības cēloni. Šajā sakarā pēdējais ir sadalīts apakštipos - 2a un 2b 2 un HCV infekcijas tipa marķieri - / +, klīniskās izpausmes atbilst klasiskajai AIG. Lielākā daļa ir jaunās sievietes ar augstu aminotransferāzes līmeni serumā, augsts anti-LKM-1 titrs un laba atbilde uz kortikosteroīdiem. 2 b tipa - HCV infekcijas marķieri +, vecāks vecums, dominē vīrieši, anti-LKM-1 titri un seruma aminotransferāžu aktivitāte mazāka. Šie pacienti tiek uzskatīti par iespējamiem interferona terapijas kandidātiem.
Morfoloģiskas izmaiņas aknās pacientiem ar autoimūnu hepatītu ir raksturīga, bet ir nonspecific hronisks hepatīts (parasti) augsta aktivitāte (periportālais nekroze, Port portālceltņi vai centrs, portālceltņi pārejas nekroze), reti - portāls vai lobular hepatīta PREIMUSCHESTVEHHO limfocītu infiltrācija ar lielu skaitu plazmas šūnu IZGLĪTĪBAS SOCKETS
MORFOLOĢISKĀS IZMAIŅAS MĀJĀM AR AUTOIMMUNA HEPATITISTIEM Portāla hepatīts
MORFOLOĢISKĀS IZMAIŅAS MĀJĀM AR AUTOIMMUNA HEPATĪTU Periportāla hepatīts ar pakāpenisku nekrozi un lobāru komponentu
MORFOLOĢISKĀS PĀRMAIŅAS, KAS ATTIECAS UZ AUTOMOBIĻU HEPATĪTU plazmas šūnām
Makronodulārā ciroze AIG
MORFOLOĢISKĀS PĀRMAIŅAS, KAS ATTIECAS UZ AUTOMOBIĻU HEPATĪTU AR MAKROEKONOMISKO MAKRODUKTU t
PBC - hroniska lēni progresējoša holestātiska aknu slimība ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo nespuratīvs destruktīvs granulomatozs holangīts ar pakāpenisku intrahepatisko žultsvadu iznīcināšanu (interlobulāru un starpsienu), kā rezultātā rodas žults ciroze
NOSACĪJUMI “Xanthoma” šūnas) hepatocītos (“pseudoksantomās” šūnas) žultsvadu epitēlijā Vara uzkrāšanās, metalloproteīni MOLFOLOĢISKĀS ZĪMES Par pazīmes holestāzi ir nonspecific
XANTHOMS ATLĪDZĒJĀ (II)
XANTOMS AR CHOLESTASE (V)
PBC MORFOLOĢISKĀS DAĻAS
Es soli - Portal (vadu) - pazīmes hronisku nonsuppurative destruktīvo holangīta interlobulārajos un starpsienas žults ceļu (iznīcināšanas un lobīšanās žults epitēlija bojājumiem bazālo duktāla membrānām periduktalnayalimfotsitarnaya infiltrācijas) amid paplašināšanai portāla traktātus dēļ infiltrācijas limfocītu, plazmas šūnām, makrofāgi, eozinofilo leikocītu bieži tiek konstatētas granulomas un limfātiskie folikuli
II posms - periportālās (vai duktulārās) - progresējošas destruktīvas izmaiņas žultsvados ar periduktālo fibrozi vai pat to izzušanu („izzūdošo žultsvadu” sindroms), pakāpeniskas nekrozes veidošanās (limfohistiocitoze infiltrējas ārpus robežplāksnes robežām)
III posms - starpsienas (attīstot cirozi) - portālu traktu un periportālo lauku progresīvā fibroze, veidojot porto portāla (retāk - centrālās ostas) caurulītes nekrozi
IV posms - monolobulārās (mikronodulārās) struktūras ciroze
Hronisks, nešķīsts destruktīvs holangīts (PBC)
Granuloma, kas saistīta ar intersticiālā žults kanāla sienu, Klatskin, x25
PSC ir hroniska, lēni progresējoša holestātiska aknu slimība ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo ekstrapirta un / vai intrahepātisku žultsvadu bezdipuratīvs destruktīvs iekaisums un skleroze, kas izraisa sekundāro žults cirozi.
Morfoloģiskās īpašības
Morfoloģiskais substrāts ir hronisks ne-strutojošs destruktīvs holangīts ar visu žults sistēmas daļu sakāvi dažādos tās attīstības posmos līdz žults cirozei. Kolangīta īpatnība PSC ir iznīcinošs, šķiedrains raksturs ar masveida sklerozi no kanāla sienām un iezīmēta periduktāla fibroze ("sīpolu mizas" fenomens) ar kompresiju līdz kanāla lūmena pilnīgai izzušanai.
Primārais sklerozējošais holangīts
Žultsvadu pamatnes membrānas biezināšana, h160
Hronisks ne-suppuratīvs destruktīvs holangīta PSC koncentrisks kolagēna nogulsnes - „bulbous husk” simptoms, x40
Izmaiņas intrahepatiskās žultsvadu epitēlijā un koncentriskajos kolagēna nogulsnēs PSC sīpolu mizas veidā t
MAKROSKOPISKĀS DZĪVNIEKU VEIDI CHOLESTASIS Militārā ciroze PSC iznākumā (vietējais preparāts)
MORFOLOĢIJA iznīcinot robežu plāksni un periportālo pakāpenisko nekrozi, hepatocītu polimorfismu, galvenokārt hidro- un balonu degenerāciju hepatocītos. ; fokusa un konfluenta hepatocītu nekroze, vīrusu etioloģijas morfoloģiskie marķieri; holestāze.
Makroskopiski aknas ir normāla izmēra, samazinās hiperēmija, aknu kapsula ir nedaudz sabiezināta, blīva
MORFOLOĢIJA
MORFISKĀ DZĪVE vīrusu etioloģijas morfoloģiskie marķieri; holestāze.
MORFOLOĢIJA šķēles, vīrusa etioloģijas morfoloģiskie marķieri
Fokālās kolliqācijas nekrozes veidi: sola nekroze - nelieli nekrozes fokusi, galvenokārt periportālajā zonā, ko ieskauj limfocīti un makrofāgi. Nekrozes pārnešana - hepatocītu nekroze, kas atrodas starp blakus esošiem portāla traktātiem (porto portāla tilta nekroze), starp portālu līknēm un centrālajām vēnām (porto-centrālā) un starp blakus esošajām centrālajām vēnām (centrālā centrālā); 2b. Submassīva nekroze - nekroze, kas ietver vienu vai vairākas lobules; 2.B Masveida nekroze - nekroze, aizraujoša aknu daļa un vairāk
1. Autoimūna hepatīts 2. Primārā žults ciroze 3. Primārais sklerozējošais holangīts 4. Autoimūns holangīts 5. Krusts un kombinēts. - prezentācija
Prezentāciju publicēja pirms 5 gadiem Gerasim Avlov
Saistītās prezentācijas
Prezentācija par tematu: "1. Autoimūna hepatīts 2. Primārā žults ciroze 3. Primārais sklerozējošais holangīts 4. Autoimūns holangīts 5. Šķērsgriezums un kombinēts." - Transkripts:
2. 1. Autoimūna hepatīts 2. Primārā žults ciroze 3. Primārais sklerozējošais holangīts 4. Autoimūns holangīts 5. Krusts un kombinētie autoimūnu sindromi 6. Aknu transplantāta atgrūšana
3 Hroniska iekaisuma aknu slimība ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo plašs autoantivielu klāsta parādīšanās serumā. Slimība progresē strauji un var izraisīt cirozes attīstību, portāla hipertensiju, aknu mazspēju un nāvi.
4 Etioloģija nav zināma Hepatīta A, B, C vīrusi, herpes vīrusi, Epšteina-Barra vīruss Reaktīvo vielu metabolīti Imūnregulācijas defekts, kas izpaužas kā tolerances zudums pret saviem antigēniem.
5 Periportālā reģiona plazmasa infiltrācija (palielinājums x 400)
6 Hronisks C hepatīts. Hipotocītu citoplazmā ir redzami limfocītu nelieli uzkrāšanās portāla lobulē, tauku pilieni (palielinājums x 200)
7 Lobular hepatīts. Iekaisuma šūnu infiltrācija sinusoīdos kombinācijā ar reģeneratīvām vai deģeneratīvām hepatocītu izmaiņām (palielinājums x 200)
8 Solis nekroze. Portāla cilpas robežplāksne tiek iznīcināta ar iekaisuma infiltrātu (palielinājums x 100)
9 Artralģija, mialģija Ādas un sklēras dzeltenība Astēnas sindroms Drudzis Smagums labajā hipohondrijā Amenoreja Ādas izsitumi (mezgla periarterīts) Zirnekļa vēnas Spilgti rozā vēdera un augšstilba svītraina Cushingoid tauku pārdale Hepatosplenomegālija
10 Reimatoīdais artrīts Polimioīts Fibroze Alveolīts Thyroiditis Hashimoto Glomerulonefrīts Sjogren sindroms NUC Hemolītiskā anēmija Idiopātiska trombocitopēnija
11 1. tipa, 2. tipa pazīmes Tipiski AT Anti-Smoothing Muscle Anti-atomine Anti-aktīns Mikrosomām 1 veids aknām un nierēm K P450 IID6 Ar aminoskābju tipiem Organiskās specifiskās antivielas (parietālās šūnas) 4% 30% Autoantigen Nezināms citohroms P450 IID6
12 2 tipa tipa pazīmes Pacientu vēlamais vecums Pieaugušie Bērni Saistītās imūnās slimības 17% 34% Hipergammaglobulinēmija +++ Aknu cirozes attīstība 45% 82% kortikosteroīdu terapijas efektivitāte
Hroniska holestātiskā slimība, kas skar galvenokārt pusmūža sievietes un saistīta ar anti-mitohondriju antivielu (AMA) veidošanos - 95% pacientu.
16 Nenobriedušo destruktīvo holangītu posms. Kaļķainās proliferācijas stadija ar žultsceļu kanālu audzēju un to turpmāko iznīcināšanu, ko papildina portāla trašu robežplāksnes iznīcināšana ar iekaisuma infiltrātiem, periportālā hepatocītu pakāpeniska nekroze un holestāze (žults recekļi periportālajās tubulās).
17 Rētas veidošanās pakāpe ar būtisku iekaisuma reakcijas samazināšanos un intralobulāro un starplīniju žults kanālu skaitu, kā arī šķiedru sēklu veidošanos, kas rodas no portāla šļūtenēm. Termināla stadija ir mezgla vai jaukta tipa cirozes veidošanās ar holestāzi, balstoties uz aknu parenhīmas strauju samazināšanos ar žults kanāliņiem.
18 Uzvarēt II posmā ar ievērojamu limfoido šūnu uzkrāšanos. Sākas žultsvadu izplatīšanās. Krāsots ar hematoksilīnu un eozīnu, x10
19 Iekaisuma bojājumi žultsvadiem (granulomatozā iznīcināšana) PBC. Slikti veidota granuloma, kas ieskauj un iznīcina žultsvadu
20 IV posms PBC. Biljarda cirozes attēls.
22 Sievietēm (90%) vecāka gadagājuma cilvēkiem un vecuma vecumam Hepatomegālija 75% nieze slimības debija gadījumā Hiperpigmentācija Splenomegālija Holestātiskā sindroma klīniskās izpausmes (nieze, dzelte, ksantelma, ksantoma, taukos šķīstošo vitamīnu deficīts) Palielināts bilirubīns (2N) 3N) AMA titrs serumā 1:40 un vairāk 3N) AMA titrs serumā 1:40 un vairāk ">
Izmaiņas aknu biopsijā: iznīcināšana, žultsvadu izplatīšanās, portālu lauku infiltrācija, dažreiz ERCP granulomu veidošanās (ja diagnoze ir apšaubāma): nemainīgi ekstrapātijas žultsvadi
25 Konjunktivīts Sjogren sindroms Thyroiditis Hashimoto Arthropathy Fibrosis alveolīts Nieru cauruļveida acidoze
26 Hroniska holestātiska aknu slimība ar nezināmu etioloģiju, ko raksturo ne-strutojošs destruktīvs iekaisums, iznīcinot sklerozi un segmentālo dilatāciju starp intra- un extrahepātiskiem žultsvadiem, kā rezultātā attīstās žults ciroze, portāla hipertensija un aknu mazspēja. Sklerozēšanas process var ietekmēt arī žultspūšļa un aizkuņģa dziedzera kanālus.
28 Retrospektīvajā holangiogrammā tiek attēlotas klasiskās PSC pazīmes: difuzīvi izvietotas stingrības un acu iekšējo un ārējo epilocītu cauruļu paplašinājumi.
29 1. Cauruļu iekaisums un fibroze pēc sīpolu mizas veida 2. Iekaisuma pāreja uz aknu audiem, žults ceļu proliferācija un fibroze 3. Tiltu līdzīga nekroze vai šķiedru septa veidošanās 4. Biljarda ciroze
30 Šķiedru iznīcinošs holangīts ar PSC. Interlobulārās žultsvada sienā redzams tipisks šķiedru gredzens; ductal epitēlijs ir neskarts
31 Vīriešu gadi Nogurums, svara zudums, smagums pareizajā hipohondrijā Periodiski - dzelte, drudzis, nieze, sāpes pareizajā hipohondrijā Iekaisuma zarnu slimības anamnēzē - 85% Krona slimība 15% Palielināts holestāzes enzīmi 3 reizes Hipergammaglobulinēmija (IgM) % pacientu)
Ursodeoksikolskābe Choleretic iedarbība Citoprotektīvs anti-apoptotisks imūnmodulējošs litolītiskais hipoholesterolēmiskais sākums pēc mg / dienā diagnozes, 1 cilne 3-4 reizes dienā dzīvībai
Hepatozes veids, kas izpaužas kā hepatocītu tauku deģenerācija; var būt neatkarīga slimība vai sindroms.
34 Toksisks efekts (alkohols, FOS, insekticīdi, četri oglekļa hlorīdi) Endokrīnie un vielmaiņas traucējumi (DM, C nieze, cushing, aptaukošanās) Gremošanas sistēmas slimības (nyak, hr. Pankreatīts) Ārstēšana a / b (tetraciklīni), GCS, Hipoksija (ar plaušu un SS patoloģiju)
Patoģenēze balstās uz palielinātu tauku uzņemšanu aknās un grūtībām tās izdalīšanos no aknām. Galvenokārt dzīvnieku un ogļhidrātu bagātīgu pārtikas produktu patēriņš, taukvielu mobilizācija no depozīta glikogēna aknu izsīkšanas laikā, palielināts somatotropiskā hormona sekrēcija, traucēts intersticiāls tauku vielmaiņa, kā arī tauku oksidēšanās samazināšanās.
Tauku noņemšana no aknām ir apgrūtināta ar olbaltumvielu metabolisma pārtraukumiem, kas noved pie beta-lipoproteīnu veidošanās, kas veic transporta funkciju, samazina fermentu, kas regulē tauku, sintēzi Lipotropo faktoru (metionīna, lipokaīna, holīna, B12 vitamīna) uztura trūkums. šūnu tauku vielmaiņas pārkāpums, ko raksturo triglicerīdu sintēzes palielināšanās un fosfolipīdu samazināšanās. Būtiska nozīme ir arī vielmaiņas traucējumiem un tauku sintēzes aktivizēšanai.
37 Aknām ir gluda virsma, bieza konsistence, aknu mala ir noapaļota un atklājas maigums par palpāciju. Neatkarīga sāpes pareizajā hipohondrijā, dispepsijas traucējumi Astēnas parādības. Telangiektāzija, palmu eritēma, retos gadījumos splenomegālija. Varbūt kombinācija ar aknu steatozi ar hronisku pankreatītu, perifēro neirītu
Neliels aminotransferāžu (biežāk ACT), sārmainās fosfatāzes hipoalbuminēmijas un hipergammaglobulinēmijas aktivitātes pieaugums, vispārējā lipīdu līmeņa paaugstināšanās, koagulācijas paraugu maiņa un protrombīna indeksa hiperglikēmija. Anēmija, dzelzs deficīts serumā, folskābe, vitamīns B 12.
40 pārtikas produkti, kas bagātināti ar lipotropiskiem faktoriem (biezpiens, griķi un auzu pārslas, raugs) ar kopējo aptaukošanās ierobežojumu ogļhidrātu daudzumu. lipotropas zāles metionīns, lipokīns, B 12 vitamīns (µg intramuskulāri), lipīnskābe, lipamīds, būtiska (perorāla un intravenoza) folskābe ar 1,550 mg dienā butamīds un glikbutīds (adebit), stimulējot albumīna sintēzi un palielinot glikogēna krājumus aknās.
41 Bezalkoholiskais steatohepatīts (NASH) ir neatkarīga nosoloģiska vienība, kurai raksturīga paaugstināta aknu enzīmu aktivitāte asinīs un morfoloģiskās izmaiņas aknu biopsijas paraugos, līdzīgi alkohola hepatīta izmaiņām; tomēr NASH pacienti alkoholu nelieto daudzumos, kas var izraisīt aknu bojājumus.
42 Vecums Parasti 41–60 gadi Dažreiz 11–20 gadus veca sieviete dominē Biežas vienlaicīgas slimības: aptaukošanās (69–100% pacientu) Diabēts (36–75% pacientu) Hiperlipidēmija (20–81% pacientu) Sūdzības nav (48–100%) Pacienti) Neliela diskomforta sajūta vēdera dobumā Sāpes vēdera augšējā labajā kvadrantā Vājums vai diskomforta sajūta Objekta pazīmes Hepatomegāli Hroniskas aknu slimības vai portāla hipertensijas pazīmes (reti) Laboratorijas indikatori Palielināta aspartāta un alanīna aminotransferāzes aktivitāte 2-3 reizes Norm alalineīns vai nedaudz paaugstināts sārmainās fosfatāzes aktivitāte, normāli proteīnu un bilirubīna līmenis asinīs, normāls protrombīna laiks. Iespējamais feritīna līmeņa pieaugums serumā
Ir redzami lieli tauku ieslēgumi, hialīns hepatocītu citoplazmā un jaukta sinusoidāla iekaisuma infiltrācija. Krāsots ar hematoksilīnu un eozīnu; x200.
44 Mikronodulārā ciroze uz smagas steatozes fona.
45 Nav vispārpieņemtas ārstēšanas, lai gan svara zudums, ārstēšana ar ursodeoksiholskābi un E vitamīnu var labvēlīgi ietekmēt.
Autoimūns hepatīts
... ir smaga hroniska aknu slimība, kas izraisa cirozes izmaiņas un pacientu invaliditāti.
Autoimūns hepatīts ir hroniska nekrotiska iekaisuma aknu slimība ar nezināmu etioloģiju, kurā galvenais imūnās atbildes mērķis ir hepatocīti un kam raksturīgs periportāls vai plašāks iekaisuma process aknās, hipergammaglobulinēmijas klātbūtne un plaša spektra autoantivielas.
Patoģenēze. Autoimūns hepatīts ir ģenētiski predisponēta organisma reakcija uz kādu ārēju aģentu, kas ir sākumpunkts tādu autoimūnu procesu attīstībā, kas izraisa progresējošas iekaisuma nekrotiskas izmaiņas, kas izraisa fibrozi un aknu cirozi. Galvenais elements autoimūnā hepatīta patoģenēzē ir imunoregulācijas defekts - (!) Tolerances zudums pret saviem antigēniem. Risinājumu faktoru ietekmē tas noved pie "aizliegtu" limfocītu klonu klātbūtnes, kas ir jutīgi pret aknu autoantigēniem un veicot hepatocītu bojājumus.
Slimības attīstībā ir svarīgi vairāku faktoru kombinācija, kas ir konkrētā kombinācijā. (1) Ģenētiskā nosliece: vairumam pacientu ar autoimūnu hepatītu ir pierādīts fenotips galvenajiem histokompatibilitātes kompleksiem antigēniem: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 un citi, nozīmīgu lomu autoimūnā hepatīta rašanās spēlē “autoimūns hepatīts”. transkripcijas faktors ", tā sauktais" 1. tipa autoimūna regulators ". (2) Sākotnējais līdzeklis vēl nav zināms, bet ir daži pierādījumi par hepatīta vīrusu, masalu, Epšteina-Barra vīrusu, A, B, C, D, G hepatīta vīrusu, herpes simplex vīrusa interferona vīrusa kā autoimūna hepatīta sākuma ierosinātāja lomu.
Autoimūna hepatīta patomorfoloģija. Ir raksturīga nekroze periportālajās un starpsienu zonās vai lobulārā hepatīta gadījumā. Aknu portālu tropi biopsijas paraugos tiek paplašināti ar plašu infiltrātu uzkrāšanos, kuriem ir atšķirīgs šūnu sastāvs: limfocīti, makrofāgi, plazmas šūnas. Lobulārais hepatīts - lobular hepatīts, otrās un trešās acīņu zonās tiek konstatēta nekroze, un tiek konstatēta intralobulārā limfoido šūnu infiltrācija, kas ir daudz izteiktāka nekā portālu trakta infiltrācija. (!) Lobulārs hepatīts ir daļa no autoimūnā hepatīta histoloģiskā attēla, ja to konstatē vienlaikus ar periportālo hepatītu. Par autoimūnu hepatītu, papildus iepriekšminētajam, var norādīt, ka ir vairāku zaru hepatocīti. Fibrozes modelis var būt (zināmā mērā vai citādi) pat ar mērenu autoimūnu hepatīta aktivitātes pakāpi, un progresīvos gadījumos, jo īpaši bez efektīvas terapijas, izveidojas tilta nekroze un, galu galā, aknu ciroze.
Autoimūnā hepatīta klīniskais attēls. Autoimūnā hepatīta klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. No vienas puses, ir asimptomātiskas formas, kad nejauši tiek konstatēts ALAT, AST pieaugums, un, no otras puses, akūta slimības sākšanās ar smagu gaitu līdz fulminanta hepatīta attīstībai. Bieži slimība sākas ar asthenovegetative izpausmēm, sāpēm reģionā pareizo precutum un nelielu dzelte. Tomēr vairumam pacientu ar autoimūnu hepatītu slimības sākums ir akūts, tāpat kā akūta vīrusu hepatīta gadījumā, un, pārbaudot pacientu, ārsts atklāj tādas pazīmes kā: telangiektāzija, palmu eritēma, aknu un liesas palielināšanās, asins analīžu izmaiņas (hipergammas globulinēmija, IgG palielināšanās, kopējais IgG pieaugums, kopējais samazinājums proteīnu, straujš ESR pieaugums). Leikopēniju un trombocitopēniju novēro pacientiem slimības beigu stadijās vai ar attīstītu hipersplenisma un portāla hipertensijas sindromu. Dzelte pacientiem ar autoimūnu hepatītu var būt dažāda smaguma pakāpe, bieži parādās slimības vēlīnajos posmos, ir periodiska un palielinās paasinājumu periods.
Par autoimūnu hepatītu raksturo ādas bojājumi hemorāģiska izsitumi, atstājot pigmentāciju. Citi simptomi ir lupus erythema nodosum, fokusa sklerodermija, palmar eritēma un telangiektāzija. Visi pacienti atklāja izmaiņas endokrīnajā sistēmā: amenoreja, pinnes, hirsutisms, stria. Slimības atsevišķu simptomu diagnostiskā vērtība autoimūnā hepatīta gadījumā nav vienāda. Nozīmīgākie ir ilgstošs drudzis un artralģija. Dažreiz atoimmunny hepatīts sākas ar drudzi ar ārpus aknām izpausmēm no tām var būt minēti autoimūna thyroiditis, čūlainais kolīts, hipertireoze, hemolītisko anēmiju, idiopātisko trombocitopēniju, cukura diabētu, celiakijas, polimiozīts, fibrozējošās alveolīts, glomerulonefrīts. Bieži vien autoimūnu hepatītu pavada neauglība.
Arī autoimūnu hepatītu raksturo autoantivielu atklāšana dažādu orgānu šūnu šūnu un subcellulārajās struktūrās: antivielas pret šūnu kodoliem (ANA ir tipisks autoimūna hepatīta marķieris); antivielas pret gludo muskuļu šūnām (SMA), antivielas pret aknu šūnu mikrosomām un nieru nieru epitēlija šūnas (LKM), antivielas pret šķīstošo aknu antigēnu (SLA), antivielas pret hepatocītu membrānas antigēniem (LMA). Atkarībā no identificētajām autoantivielām izšķir trīs veidu autoimūnu hepatītu: 1. tips - ANA un SMA, anti-aktīna antivielu klātbūtne; 2. tips - LKM-1 klātbūtne (antivielas pret 1. un 2. tipa aknām); 3. tips - SLA klātbūtne bez ANA, SMA, LKM-1.
Tiek raksturots autoimūns hepatīts (!) Ar nepārtrauktu progresējošu kursu bez spontānām remisijām. (!) Labklājības uzlabošana ir īstermiņa, bioķīmisko procesu normalizācija nenotiek. Autoimūnā hepatīta prognoze ir sliktāka pacientiem ar akūtu slimības sākumu atkarībā no akūta vīrusa hepatīta veida, ar pazīmēm, kas liecina par holestāzi, ascītu, atkārtotu akūtu hepatisko encefalopātiju. Parasti pacientiem, kuri izdzīvoja kritiskā periodā, ir labāka prognoze.
Jāatceras, ka var rasties autoimūns hepatīts (!) Ne klasiskā formā, bet netipiski: pacientiem (1) ir arī autoimūna procesa pazīmes, bet kopumā tie (2) neatbilst precīzas vai iespējamas autoimūnā hepatīta diagnozes kritērijiem - viņi var vienlaikus ir pazīmes, kas liecina gan par autoimūnu hepatītu, gan citām hroniskām aknu slimībām (jauktiem sindromiem: autoimūnu hepatītu un primāro biliāro cirozi, autoimūnu hepatītu un primāru sklerozējošo holangītu) vai pazīmēm, kas neļauj autoimūna hepatīta diagnoze atbilstoši starptautisko ekspertu grupu izstrādātajiem kritērijiem (atsevišķi sindromi: autoimūns holangīts, hronisks idiopātisks hepatīts).
Diagnoze Autoimūnā hepatīta diagnosticēšanai ir nepieciešamas noteiktas laboratorijas un histoloģiskās pazīmes; vīrusu infekciju seruma marķieru trūkums; alkohola lietošanas aizliegums; asins pārliešanas pazīmju vai hepatotoksisku zāļu lietošanas trūkums; hipergammaglobulinēmija. Histoloģiskās izmaiņas (skatīt iepriekš) autoimūnā hepatīta gadījumā var ietvert lobulāru hepatītu, ja tas ir apvienots ar periportālo hepatītu, bet (!) Žultsceļu bojājumi, vara nogulsnes un citas izmaiņas, kas norāda uz atšķirīgu lobular hepatīta etioloģiju, neietver autoimūnu diagnozi. hepatītu. Diagnozei ir nepieciešams augsts titrs (vismaz 1:80 pieaugušiem pacientiem un 1:20 bērniem) antinukleārās antivielas (ANA), antivielas pret gludām muskuļu šūnām (SMA) vai antivielas pret 1. tipa aknu mikrosomām vai nierēm. LKM-1).
Netipisku formu diagnosticēšanai ir svarīgi noteikt to līdzību ar autoimūnu hepatītu. Netipiski autoimūna hepatīta tipi parasti notiek lēni, viņiem (!) Nespecifiski simptomi ir raksturīgi, jo īpaši palielināta noguruma, locītavu un muskuļu sāpes. Tipiski hepatīta bioķīmiskajām izmaiņām ir kombinētas ar holestāzi raksturojošiem laboratorijas indikatoriem vai dominē pār tiem; smaga nieze, ksantelāze un hiperpigmentācija ir reti. (!) Atipiskas formas rodas jebkurā vecumā abos dzimumos, bet biežāk sievietēm līdz 40 gadu vecumam. Histoloģiskā izmeklēšana identificē periportālā hepatīta pazīmes kombinācijā ar autoimūnā hepatīta raksturīgo lobulāro hepatītu vai bez tā, bet bieži vien tiek novērotas neraksturīgas morfoloģiskas izmaiņas: žultsvadu bojājumi, steatoze (tauku deģenerācija) un limfoido šūnu uzkrāšanās. Aknu biopsija (!) Nav neatkarīgas diagnostikas vērtības netipiskiem autoimūna hepatīta veidiem. Aknu biopsija atklāj novirzes no normas, kuras jāņem vērā tikai ņemot vērā attiecīgo klīnisko attēlu. Līdz šim neviena no netipiskajām autoimūnā hepatīta formām nav identificēta kā neatkarīga nosoloģiska vienība.
Ārstēšana. Ārstēšanas pamats ir prednizona (kas ir arī izvēles līdzeklis, lai sāktu ārstēšanu ar netipiskiem autoimūna hepatīta variantiem) izrakstīšanu. Atbilde uz šo terapiju ir viens no "autoimūnā hepatīta" diagnozes kritērijiem. Ārstēšana ar prednizolonu jāparaksta (!) Visiem pacientiem ar augstu aktivitātes autoimūnu hepatītu ar fibrozi un cirozi vai bez tās. Parasti sākotnējā prednizona deva ir 20-30 mg / dienā, kam seko pakāpeniska uzturēšanās samazināšanās (parasti 10 mg dienā). Dienas devu dod priekšroku vienreiz no rīta. Pacientiem ar vidēji smagu slimību prednizona ievadīšanu bieži nosaka slimības sūdzību un simptomu klātbūtne. Pacientiem bez simptomiem un ar mērenu procesa pakāpi histoloģiskajam attēlam nav nepieciešama ārstēšana, bet tie ir regulāri jāievēro, lai (!) Savlaicīgi noteiktu slimības progresēšanas pazīmes. Prednizona kombinācija ar azatioprīnu var samazināt blakusparādības (nepieciešama neliela prednizona deva). Labāk ir dot 10 mg / dienā prednizonu ar 50 mg / dienā azatioprīna nekā viens prednizons, bet ar lielāku devu. Azatioprīns pats nespēj izraisīt remisiju, bet tā pievienošana prednizolonam to atbalsta pat 1 mg / kg devas dienā. Tā kā ārstēšana ar azatioprīnu nav efektīva, tiek parakstīts 6-merkaptopurīns.
Prezentācija par tēmu: Hronisks hepatīts
Prezentācija par tēmu: "Hronisks hepatīts" specifika 060101 "Medicīniskā aprūpe" Disciplīna "Terapija" 4 kursi 7 semestris
Hronisks hepatīts ir aknu iekaisuma-distrofijas bojājums, saglabājot tā lobisko struktūru.
Slimība var attīstīties jebkurā vecumā. Ilgums ne mazāk kā 6 mēneši.
Hepatīta klasifikācija: pēc etioloģijas: hronisks vīrusu hepatīts B, C, D. autoimūna hepatīts. alkohola hepatīts. toksiskas vai ārstnieciskas
2. pēc procesa aktivitātes pakāpes: zems. mērena. augsts.
Attīstības cēloņi: galvenais cēlonis ir akūta vīrusu hepatīts B, C, D., kas nodots pagātnē.
2) Aknu bojājumi: - citostatiskie - salicilāti - anaboliskie - pretdiabēta līdzekļi
Toksiska iedarbība uz aknām ir: - spirta hlorēti ogļūdeņraži, metāli (svins, dzīvsudrabs, arsēns, fosfors) benzols un tā atvasinājumi
Patoģenēze. Slimības hroniskā gaita un progresēšana izskaidrojama ar diviem procesiem: 1) vīrusa noturība pacientu organismā vājinātas imūnsistēmas apstākļos.
2) autoimūnu procesu attīstība, kad dažādu faktoru ietekmē, hepatocīti paši iegūst antigēnu īpašības.
Klīnika Tas ir atkarīgs no hepatīta veida, klīnisko sindromu kombinācijas un smaguma pakāpes. Visās hepatīta gadījumā aknu funkcijas tiek pārkāptas visu veidu vielmaiņā, tās ārējā sekrēcijas spēja un detoksikācijas funkcija mainās.
Ar hepatītu, aknas aug lielumā, mēreni blīvas ar asu malu, sāpīgas. Rezultāts ir smaguma sajūta, kas izzūd pareizajā hipohondrijā.
Klīniskie sindromi: Asteno-veģetatīvs - vājums, smags nogurums, nervozitāte, svara zudums. Diseptisks - slikta dūša, vemšana, ēstgribas zudums, raizēšanās, smagums epigastrijā, meteorisms, aizcietējums.
3. Imūnās iekaisuma sindroms - drudzis, limfmezgli, sāpes locītavās, splenomegālija. 4. Holestātisks - dzelte, nieze, ādas pigmentācija, santelazma, urīna tumšāka sasilšana.
5. Neliels aknu darbības traucējumu sindroms - svara zudums, dzelte, aknu elpa, „aknu” plaukstas, „aknu” valoda, asinsvadu zvaigznītes uz ķermeņa, pirksti kā biksītes, naglas pulksteņu stiklu veidā, santelama uz ādas.
6. Hemorāģisks - asiņošana no smaganām, deguna asiņošana, asiņošana uz ādas. 7. Hipersplenisma sindroms - paplašināta liesa.
Diagnoze: UAC - anēmija, trombocitopēnija, leikopēnija, paaugstināts ESR. Bioķīmiskās asins analīzes - hiperbilirubinēmija, disproteinēmija, palielinot globulīnu skaitu. Palielināti nogulumu paraugi - sublimācija, timols. Palielināts transamināžu līmenis - Al-At, Ac-At un sārmainā fosfatāze.
3. OAM - proteīnūrija, mikrohematūrija, bilirubīns urīnā. 4. Imunoloģiskā analīze. 5. Vīrusu infekcijas marķieri.
Instrumentālie izmeklējumi: aknu un žultspūšļa ultraskaņa (aknu audu nepareizība, lieluma palielināšanās). Vēdera dobuma datorizētā tomogrāfija. Gastroskopija.
4. Kolonoskopija. 5. Punktu aknu biopsiju ar turpmāko histoloģisko izmeklēšanu var veikt laparoskopijas vai perkutānas laikā. Ļauj spriest par procesa aktivitāti un ir svarīgs atšķirīgs kritērijs hroniska hepatīta nošķiršanai no aknu cirozes.
Ārstēšana: Ārstēšana. Darbs ar fiziskām un psihoemocionālām slodzēm ir izslēgts. Parādīts īss atpūtas laiks dienas laikā. Hepatotoksiskas zāles, fizioterapija un balneoterapija ir izslēgtas. Paaugstināšanās periodā - gultas atpūta.
2. Medicīniskā uzturs - 5. diēta. Izslēgts: taukainā gaļa un zivis, cepta pārtika, kūpināta gaļa, sāļās un pikantās uzkodas, pākšaugi, skābe, spināti, svaigi augļi, stipra kafija, alkohols, gāzētie dzērieni.
3. Pretvīrusu terapija: jāveic ar hepatītu vīrusu reprodukcijas fāzē un novērš cirozes un aknu vēža attīstību. Interferoni 6 mēnešus (interferons A, Velferon, Roferon). 4. Patogenētiska ārstēšana: kortikosteroīdi, citotoksiskas zāles.
5. Imūnmodulējošai terapijai ir stimulējoša un normalizējoša ietekme uz imūnsistēmu: Timalīns, D-penicilīns, Timogēns, T-aktivīns.
6. Metabolisma un koenzīma terapija ir vērsta uz vielmaiņas procesu uzlabošanu aknu šūnās. Multivitamīnu kompleksi: Dekamevit, Undevit, Duovit, E vitamīns, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektori: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Detoksikācijas terapija: Hemodez intravenoza pilēšana, 5% glikoze. Enterosorbenti - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. edemātiska sindroma ārstēšana ar cirozi, pirmkārt - Veroshpiron, Aldicton, un pēc tam kombinācijā ar Uregit, hipotiazīdu, furosemīdu. 9. asiņošanas ārstēšana no paplašinātām vēnām.
Hroniska hepatīta un aknu cirozes profilakse: Primārais: vīrusu hepatīta profilakse, akūtas vīrusu hepatīta efektīva ārstēšana, racionāla uzturs, narkotiku lietošanas kontrole, cīņa pret alkoholismu, narkomānija. Sekundārā: slimības paasinājumu novēršana. Fiziskās aktivitātes ierobežošana, pareiza nodarbinātība. Medicīniskā uzturs, saistīto kuņģa-zarnu trakta slimību ārstēšana.
Pabeigts: students 141 grupa Tretjakova A. Skolotājs: N. N. Stepanishishv