Angiolipomu uzskata par labdabīgu audzēju, kas veidojas no asinsvadu un taukaudu gludo muskulatūras šķiedru mutācijas. Šī patoloģija galvenokārt ietekmē nieru sistēmu, mugurkaulu un aknas. Šādi bojājumi vairumā gadījumu ir izolēti. Tikai tuberkulozes infekcijas un angiolipomas gadījumā divpusējs audzēja veidošanās nierēs.
Angiolipomas cēloņi
Šī labdabīgā audzēja attīstības iemesls nav noskaidrots. Šodien zinātniskajā pasaulē turpinās diskusija par angiolominālā procesa dabisko vai iegūto dabu. Audzēja augšana bieži notiek lokāli invazīvā veidā, kurā blakus esošie audi paliek neskarti. Neraugoties uz to, retos gadījumos ārsti reģistrēja angiolipomas metastāzes.
Angiolominālo bojājumu simptomi
Slimības klīniskais attēls ir atkarīgs no labdabīga audzēja atrašanās vietas.
Manifesta sāpju sindroms, kas lokalizēts jostas daļā un vēdera apakšējā trešdaļā. Šī patoloģija bieži izraisa asiņošanu, ko diagnosticē pacienta urīnā esošās asins šūnas. Papildu audzēja augšanu papildina straujš asinsspiediena pieaugums. Nozīmīgs audzēja lielums ļauj jums pārdomāt mutācijas vietu. Tātad, piemēram, labā nieru angiolipoma nosaka, nospiežot atbilstošo vidukļa daļu.
Mugurkaula angiolipoma ir ļoti agresīva, kas ir mugurkaula kaula audu iznīcināšana. Šāds ķermeņa patoloģiskais stāvoklis izraisa pacienta motora funkcijas traucējumus un to raksturo asas sāpes un periodiski lūzumi.
Tas parasti ir asimptomātisks. Tikai dažiem pacientiem ir sūdzības par sāpēm pareizajā hipohondrijā, slikta dūša, vemšana un kuņģa-zarnu trakta traucējumi.
Angiolipomas mūsdienu diagnostika
Pacienti, kuriem ir aizdomas par labdabīgu audzēju, ārsti iesaka veikt šādas diagnostikas procedūras:
Rentgena izmeklēšana ļauj atklāt patoloģiskās izaugsmes centru un onkoloģiskā procesa izplatības pakāpi.
Mērķis ir noteikt angiolipomas lokalizāciju, lielumu un struktūru, mērot ultraskaņas viļņu iekļūšanas spēku.
Šī metode ir balstīta uz virkni radioloģisko attēlu no skartās teritorijas. Pēc tam, izmantojot digitālās tehnoloģijas, pētījuma rezultāti tiek salīdzināti vienā attēlā.
Šis sarežģītā mīksto un cieto audu skenēšana precīzi diagnosticē audzējus un iespējamos metastātiskos bojājumus.
Dažos gadījumos angiolipomas un ļaundabīgas slimības diferenciāldiagnozei speciālisti izmanto biopsiju. Metode sastāv no nelielas mutācijas audu zonas paraugu ņemšanas punktos un biopsijas materiāla mikroskopiskās pārbaudes. Histoloģiskā un citoloģiskā analīze nosaka galīgo diagnozi un audzēja attīstības stadiju.
Ārstēšana ar angiolipomu
Šīs audzēja ārstēšanas metodes izvēli nosaka audzēja lielums un tā histoloģiskā struktūra. Piemēram, nieru angiolipomas, kuru diametrs nepārsniedz 4 cm, ārstēšana ietver nieru audu stāvokļa dinamisku uzraudzību. Šādai kontrolei rentgena izmeklēšana tiek veikta reizi sešos mēnešos. Gaidāmā terapija ir saistīta ar ļoti lēnu angiolipomas patoloģijas pieaugumu un gandrīz metastāžu trūkumu.
Angiolipomas ķirurģiska ārstēšana ir vērsta uz audzēja izdalīšanu. Vairumā gadījumu operācija tiek veikta, saglabājot skarto orgānu. Mūsdienu onkoloģijas klīnikās ķirurģisko ārstēšanu veic ar laparoskopisku metodi, kurā pacientam tiek veikta minimāla traumatizācija.
Īpaša radikālās iejaukšanās pazīme ir asiņošana, ko izraisa audzēja audu augšana. Šajā gadījumā vēža pacientam tiek veikta operatīva operācija.
Jāatzīmē, ka nieru un reģionālo limfmezglu pilnīga izņemšana notiek, kad tiek konstatēti angiolipomas ļaundabīgas transformācijas simptomi.
Zāļu lietošana ir ieteicama nevēlamu labdabīgu audzēju formu ārstēšanā. Šī metode ļauj novērst dažus patoloģijas simptomus.
Citostatisko līdzekļu pieņemšana izraisa audzēja augšanas stabilizēšanos un mutētu šūnu iznīcināšanu. Ķīmijterapija ir galvenokārt paredzēta ļaundabīgai angiolipomas deģenerācijai. Šādu ārstēšanu arī aktīvi izmanto ārsti kā pirmsoperācijas sagatavošanu vēža slimniekiem.
Prognoze
Slimības prognoze parasti ir labvēlīga. Angiolipomas terapijas pozitīvais iznākums ir balstīts uz audzēja labdabīgu augšanu, kas nerada kaitējumu tuvumā esošajām struktūrām.
Ja tiek sasniegts ievērojams nieru audu audzēja lielums, pacienti tiek pakļauti radikālai ķirurģijai, lai noņemtu nieres. Tajā pašā laikā pēcoperācijas izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 95-100%. Pēc orgāna rezekcijas pacientam ieteicams veikt ikgadējas ikdienas pārbaudes, lai noteiktu atlikušās nieres funkcionālās spējas.
Angiolipomai, kas ir piedzīvojusi vēža deģenerāciju, ir nelabvēlīga prognoze. Šādos gadījumos ārsti noskaidro vietējo invazīvo audzēju augšanu un metastāžu veidošanos reģionālajos limfmezglos.
Angiomas aknās
2017. gada 18. marts, 9:46 Ekspertu raksts: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma ir neoplastisku slimību grupa, kas ietekmē asins vai limfātiskās sistēmas traukus. Viens no labdabīga audzēja iekšējiem veidiem ir aknu angioma, kas ir bīstama iekšējās asiņošanas attīstībai. Angiomijas diagnoze ir balstīta uz izmeklēšanas rezultātiem, ultraskaņu, rentgena (angiogrāfija, limfangiogrāfija). Vidēja angiomas specifiska ārstēšana neprasa pietiekami daudz diētas. Lielāki izmēri tiek ārstēti ar hormoniem, sacietējuši vai ķirurģiski izņemti. Papildu pasākums ir tautas aizsardzības līdzekļu ārstēšana.
Kas tas ir?
Angiomas aknās - labdabīgu mazu audzēju kolekcija, kas sastāv no blīva asins vai limfātisko kuģu tīkla. Aknu audu bojājumi var izraisīt nopietnas komplikācijas.
Sākumā angioma neizpaužas. Tā kā pacients palielinās, viņš jūtas sliktāk, skartās orgānu sāpes ir sāpes, vājums un smagums kuņģī.
Atkarībā no atrašanās vietas un struktūras ir vairāki angiomas veidi. Aknas biežāk inficē asinsvadu hemangiomas vai limfosangoomas. Audzēji biežāk parādās:
Bērniem un pensionāriem biežāk tiek diagnosticēta aknu asinsvadu augšana.
- vecāka gadagājuma cilvēkiem - slimība neizpaužas, tiek diagnosticēta nejauši, piemēram, operācijas laikā;
- maziem bērniem - iedzimta anomālija, kas ilgu laiku aug vai nemainās.
Vairumā gadījumu angiomas ir virspusējas un izpaužas kā izteiktas sarkanas nokrāsas dzimumzīmes un dzimumzīmes. Ja šādi plankumi pēkšņi kļūst daudz, ir aizdomas par aknu angiomu, kas izraisa cirozi.
Iemesli
Šajā medicīnas attīstības stadijā angiomu cēloņi nav pilnībā saprotami. Aknu audzēji var būt iedzimti vai iegūti. Katrs trešais jaundzimušais parādās audzējiem, bet pēc tam tie paši pazūd.
90% pacientu ar angiomu ir ģenētisks raksturs. Etioloģiskais faktors ir artēriju un vēnu anastomozu veidošanās, kad, kad tvertnes palielina tilpumu, tās tiek ievadītas tuvākajos audos ar turpmākiem bojājumiem. Bet metastāzes ar angiomu attīstību nav veidotas.
Ir gadījumi, kad radušies iegūti angiomi, jo:
- traumatiski pēcoperācijas bojājumi;
- vēdera mīksto audu traumas šoka laikā;
- sistēmiskas slimības, piemēram, ciroze.
Veidi un simptomi
Angiomas aknās var būt divu veidu:
- Hemangiomas, kas sastāv no asinsvadiem. Tie ir sadalīti pasugās: vienkāršs un kapilārs. Šie audzēji ir saistīti ar iedzimtajām patoloģijām. Ārēji tās ir bagātīgas ķiršu krāsas.
- Lymphangiomas, kas satur limfātiskos kuģus. Reti sastopams un sadalīts cavernous, sazarotu, stellate, vienkārši. Cavernoza angioma biežāk veidojas aknās.
Jebkura veida angiomas nevar sevi darīt zināmu jau ilgu laiku. Attīstoties un augot, parādās šādi simptomi:
- veselības stāvokļa pasliktināšanās;
- vājums;
- smaguma sajūta epigastrijas zonā;
- sāpes vēderā pa labi;
- slikta dūša.
Hemangiomas
Šāda veida angiomas sastāv no asinsvadiem, visbiežāk kapilārā tipa. Audzējus raksturo blīva, viendabīga konsistence ar smalku tīkla struktūru. Ņemot vērā daudzu mutētu labdabīgu šūnu fonu, veidošanās struktūra atkārto asinsvadu sienu audu īpašības. Vienlaicīgi tiek ietekmēti vairāki cieši izvietoti kapilāri.
Bīstamāks hemangiomas veids ir dobs audzējs. Tam ir mīksta, mīksta struktūra ar gludu vai raupju virsmu. Iekšpusē ir daudz dobumu, kas piepildīts ar plazmu vai intracelulāru šķidrumu. Parasti tas aug lielā izmērā, bieži vien izjaucoties ar asiņošanas attīstību vēdera dobumā.
Hemangiomu simptomi aknās ir dažādi. To smagums ir atkarīgs no parenhīmas lieluma, atrašanās vietas, bojājuma pakāpes un sarežģījumiem. Zīmes:
- sāpes, kas parādās ieslodzījuma laikā;
- pietūkums;
- acu sklēra dzeltēšana;
- asas sāpīgas uzbrukumi labajā starpkultūru telpā;
- izkārnījumu vai sarkanā urīna tumšāka parādīšanās, kas norāda uz plaisu un masveida asiņošanu;
- noturīga intoksikācija;
- bieža vemšana;
- anēmiskas izpausmes asiņošanas fonā.
Lymphangiomas
Audzēji, kas sastāv no limfātiskajiem traukiem, ir mazāk izplatīti. To struktūra ietver mezglu kopas un izvirzījumus, kas ir mīksti pieskarties. Audzēja forma ir asimptomātiska. Pirmās izpausmes notiek ar ievērojamu limfangiomas palielināšanos, kad tā sāk saspiest veselus aknu audus un traucē orgāna normālu darbību. Agrīna audzēja noteikšana ir iespējama tikai ar specifisku diagnostiku.
Bīstama limfangiomas komplikācija ir iekaisums ar infekciju un sūkšanos. Audzējs ir sabiezināts, palielinās, kļūst sāpīgs. Pacients sāk drudzēt, viņš vājinās, ir intoksikācijas simptomi. Klīniskais attēls ir īpaši izteikts bērniem.
Diagnostika
Tiek izmantotas šādas angiomu diagnosticēšanas metodes aknās:
- Ultraskaņa ir pieņemama, droša metode vidēja un liela izmēra audzēju noteikšanai - vairāk nekā 3 cm.
- CT, MRI - salīdzinoši drošas metodes, ļauj noteikt audzējus līdz 3 cm.
- Angiogrāfija - metode, ko izmanto kopā ar CT, lai novērtētu asinsvadu funkcionālās spējas.
- Punktu biopsija ir minimāli invazīva metode, lai noteiktu angiomas biopsijas struktūru. Bīstama asiņošana.
- Emisijas CT ar iezīmētām sarkanajām asins šūnām ir metode, kas balstās uz ilgstošu asins saglabāšanu virs veidošanās.
Angiomu ārstēšana aknās
Audzējiem līdz 3 cm, kas nepalielinās, nav nepieciešama ārstēšana, pietiek ar noteiktu diētu un diagnozi (1-2 lpp. / Gads). Atlikušās angiomas ārstē saskaņā ar atsevišķām shēmām, kas izvēlētas individuāli.
- izaugsmes brīdinājums;
- patoloģiskā fokusa novēršana;
- asinsvadu tīkla normālas funkcijas atjaunošana.
Tālāk ir norādītas galvenās ārstēšanas metodes.
Diēta
Angiomu uztura terapijas principi aknās:
- Daļēja uzturs - līdz 6 lpp / dienā.
- Mazas porcijas - 350 ml.
- Izvēlnes pamatā ir pilnvērtīgi gaismas proteīni. Ogļhidrātu daudzums - līdz 450 g dienā. Parasti tauki - līdz 90 g dienā.
- Palielinot šķiedru saturu, bagātinot ēdienkarti ar svaigiem augļiem un dārzeņiem. Tas ir nepieciešams, lai uzlabotu holērētisko efektu.
Hormonālā terapija
Ar progresējošu angiomu, ārsti iesaka hormonu terapiju.
- strauji augoši audzēji;
- plašs aknu bojājums;
- bīstama lokalizācija;
- bojājumi vairākām aknu zonām.
Ārstēšanai paredzēts parakstīt kortikosteroīdu, prednizolonu, kura sekas ir:
- angiomu samazināšanās;
- izaugsmes pārtraukšana;
- saplacināšana.
Pēc vairākiem mēnešiem ir indicēta atkārtota terapija.
Sklerozēšana un embolizācija
Tehnikas būtība ir alkohola šķīduma (parasti 75%) injekcijas ievadīšana angiomās līdz 5 cm. Alkoholam ir aseptiska iedarbība, kas izraisa audzēja iekaisumu no iekšpuses un asiņošanu. Ir nepieciešamas vairākas procedūras, lai sacietētu vai embolizētu. Iznīcināto audzēju nomaiņa notiek saistaudos. Metodes ir piemērojamas ādas angiomām, ko izraisa citas aknu patoloģijas, piemēram, ciroze.
Darbība
Ir norādīta ķirurģiska izņemšana:
- ar angiomu, kas lielāks par 5 cm;
- ar dziļu parādīšanos;
- ja nav citu ārstēšanas efektivitātes.
Tautas aizsardzības līdzekļi
Lietot tautas receptes var tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Populāri rīki:
- Augu kolekcija. Maisījumu pagatavo no miltu (60 g), kārklu (45 g), 30 g kliņģerīšu, asinszāles, strutene, kaķu ķepa, augļu stiebrzāles, 15 g bumbieru, pelašķi, melnu sakni. 1 ēd.k. l kolekcija ielej 2 glāzes ūdens, uzkarsē uguni. Dzert 4 lpp / dienā. 20 minūtes pirms ēdienreizes 21 dienas.
- Augu balzams. Izgatavots no 100 g pelašķi, priežu pumpuri, mežrozīšu, čaga (200 g), vērmeles (5 g) 3 l ūdens. Dzēriens tiek pagatavots 60 minūtes ar zemu vārīšanās temperatūru. Buljonu sajauc ar 200 ml alvejas sulas, 0,5 litri medus, 250 ml brendija, ievadot 4 stundas. Dzert 1 ēdamk. l trīs reizes dienā pirms ēšanas.
Profilakse
Jūs varat novērst slimību:
- grūtniecības plānošana, kas sastāv no sievietes, kas lieto folskābi un multivitamīnus;
- izvairīties no orgānu bojājumiem;
- laba uzturs;
- uzraudzīt veselību un savlaicīgu aknu patoloģiju ārstēšanu.
Labdabīgi aknu audzēji. Hemangiomas
Pēdējos gados ir novērots vienmērīgs gan labdabīgu, gan ļaundabīgu aknu audzēju biežuma pieaugums, galvenokārt sakarā ar vides stāvokļa pasliktināšanos un vīrusu hepatīta B un C biežuma palielināšanos. Plaši lietojot vairākus labdabīgus aknu audzējus, plaši lieto perorālos kontracepcijas līdzekļus. No otras puses, neinvazīvās instrumentālās diagnostikas uzlabošana, plaši izplatīta ultraskaņas izmantošana, tādu metožu kā CT un MRI pieejamība ievērojami palielināja fokusa bojājumu noteikšanu aknās.
Labdabīgi aknu audzēji
Labvēlīgu aknu un intrahepatisko žultsvadu audzēju klasifikācija (saskaņā ar Hamiltonu, 2000)
Epitēlija audzēji:
- hepatocelulārā adenoma;
- fokusa mezgla hiperplāzija;
- adenomas intrahepatiskās žultsvadi;
- cistadenomas intrahepatiskās žultsvadi;
- intrahepatisko žultsvadu papilomatoze.
- hemangioma;
- infantile hemangioendotheleoma;
- angiomololoma;
- limfangioma un limfangiomatoze.
- vientuļš fibrozs audzējs;
- labdabīga teratoma.
- mezenhimāla hamartoma;
- mezgla transformācija;
- iekaisuma pseidoģenerators.
Patoloģijas vispārīgās iezīmes
Labdabīgiem aknu audzējiem ar nelieliem izmēriem nav klīnisku izpausmju un tie tiek atklāti ar ultraskaņu. Sūdzības parasti parādās ar lieliem audzējiem. Diferencēt labdabīgus audzējus jābūt no primārā aknu vēža, kā arī no metastātiskiem bojājumiem. Diagnostikas algoritms ietver ultraskaņas, CT, MRI un asins analīžu izmantošanu audzēja marķieriem (AFP, CEA, CA19-9). Kompleksās diferenciālās diagnostikas situācijās tiek veikta video laparoskopija, angiogrāfiskā izmeklēšana un smalkas adatas punkcijas biopsija.
Hemangiomas
Aknu hemangioma (ICD-10 kods - D18.0) ir visizplatītākais labdabīgais aknu audzējs, kas veido 85% no visiem šīs orgāna labdabīgajiem audzējiem. Sieviešu un vīriešu attiecība saslimstībā ir 5: 1. Visbiežāk sastopamas pacienti vecumā no 44 līdz 55 gadiem.
Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām aknu hemangiomas ir disontogenētiskas formācijas, tas ir, tās tiek uzskatītas par asinsvadu sistēmas anomālijām embriogenēzes periodā. Hemangiomas nekad nav ļaundabīgas, bet bērnībā tās ir jānošķir no hemangioendotheliomas, kas lielā daļā gadījumu tiek pakļautas ļaundabīgām transformācijām.
Hemangiomu izmērs svārstās no dažiem milimetriem līdz 30-40 cm vai vairāk. Audzējs var ietekmēt daļu no segmenta, aknas anatomiskās daivas vai būt plašākam, dažos gadījumos aizņem gandrīz visu vēdera dobumu.
R. Virkhovs aprakstīja hemangiomas ar īpašām īpašībām, ko raksturo plūdošas infiltratīvas izaugsmes pazīmes un aicināja viņus "apēst."
Viņš identificēja 3 aknu hemangiomu veidus:
- vienkāršs vai kapilārs;
- cavernous vai cavernous;
- membrānas.
- dobās hemangiomas;
- blīva hemangioma ar izteikti izteiktu fibrozi un kalcifikāciju;
- aknu hemangiomatoze bez cirozes un cirozes;
- jaukta hemangiomu forma.
Maza izmēra hemangiomas (diametrs līdz 5,0 cm) klīniski neizpaužas, tomēr pacientiem ar lieliem (> 10 cm) un gigantiskiem (> 15 cm) audzēju izmēriem, sāpju sindroms, blakus esošo orgānu saspiešanas pazīmes, hipokoagulācijas sindroms, kas saistīts ar hiperkoagulāciju hemangiomu.
Aknu hemangiomu komplikācijas:
- spontāna audzēja plīsumi;
- audzēja nekroze;
- hemobilia;
- straujš audzēja pagriešana;
- trombocitopēnija (Kazabaha-Merrita sindroms);
- hemangiomatozo aknu deģenerācija;
- sirds un asinsvadu mazspēja.
Visbiežāk sastopamā un visbīstamākā komplikācija, kas var izraisīt vēdera ievainojumu, ir audzēja plīsums ar vēdera asiņošanu. Mirstība šajā komplikācijā sasniedz 75-85%, biežums - 5% ar lieliem un milzu hemangiomiem, tomēr ir aprakstīti plīsumu un nelielu hemangiomu gadījumi, kuru diametrs nepārsniedz 5 cm. Ja hemangioma attīstās, attīstoties asiņošanai vēdera dobumā, klīnisko attēlu raksturo akūta sākšanās, tahikardija, ādas mīkstums, hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, artēriju hipotensija, brīvas šķidruma pazīmes vēdera dobumā.
Hemobilia var izpausties kā spēcīga kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai atkārtota zemas intensitātes asiņošana ar melēni vai „kafijas pamatu” vemšanu.
Kazabach-Merritt sindromu raksturo smaga trombocitopēnija, masveida punkcijas asiņošana uz ādas. Koagulogrammā tās atklāj DIC raksturīgās pazīmes.
Sirds mazspēja attīstās masveida arteriovenozo šuntu klātbūtnē lielās hemangiomās.
Diagnostika
Hemangiomu ultraskaņas attēlu vairumā gadījumu attēlo veidošanās ar atšķirīgu nevienmērīgu kontūru, heterogēnu (galvenokārt hiperhēzisku) struktūru, daudz retāk vienotas hiperhoojas veidošanās veidā ar skaidriem pat kontūriem. Tikai dažos gadījumos (5% novērojumu) nav skaidru hemangiomas kontūru, un iekšējā struktūra ir jauka. Lielākā daļa dobo hemangiomu attiecas uz mazākiem asinsvadu bojājumiem, un tikai dažos gadījumos arteriālā asins plūsmas spektrs tiek reģistrēts hemangiomas iekšpusē afferenta vaskularizācijas klātbūtnē (59-1. Att.).
Att. 59-1. Aknu hemangiomas ultraskaņa: attēls B režīmā (a): TUMOR - audzējs, VHD - labā aknu vēna, VHM - vidēja aknu vēna, IVC - zemāka vena cava; krāsu abpusējās skenēšanas režīmā (b) bultiņa norāda uz audzēju.
Raksturīgās hemangiomu pazīmes uz CT dabiskajā fāzē ir kontūru skaidrība, mazo veidojumu struktūras blīvums ar blīvumu 38 līdz 43 U Hounsfield skalā un hipodenālās vietas klātbūtne centrā (hyalinosis), kas ir biežāk sastopama ar lieliem un milzu hemangiomiem (59. att.). -2).
Att. 59-2. Skaitļotā tomogramma: lielās aknu daivas milzu hemangioma kontrastes artērijas fāzē.
Arteriālajā fāzē patognomoniska zīme ir kontrastvielas uzkrāšanās pa audzēja perifēriju "liesmu" veidā. Aizkavētajā fāzē hemangioma kļūst par izodenālu vai hiperdensējošu attiecībā pret neskarto parenhīmu. Ar ļaundabīgiem audzējiem šajā pētījuma fāzē veidošanās kļūst hipodensīva, saglabājot tās neviendabīgo struktūru.
Angiogrāfiskā pētījumā (celiakogrāfijā) hemangiomas raksturojas ar strauju kontrastvielas uzkrāšanos asinsvadu lūzumos sniega pārslu veidā, kā arī patoloģisku asinsvadu trūkumu un skaidras audzēja robežas.
Veicot punkcijas biopsiju aknu hemangiomās, īpaši virspusēji, ir bīstama, jo var attīstīties intraabdomināla asiņošana.
Ārstēšana
Ķirurģiskas ārstēšanas indikācijas notiek ar lielām hemangiomām (> 10 cm). Ar šādām dimensijām sāpes rodas kaimiņu orgānu saspiešanas rezultātā. Līdz šim ir apspriests jautājums par lielo asimptomātisko hemangiomu ķirurģiskas ārstēšanas nepieciešamību.
Ķirurģiska ārstēšana ir norādīta šādos gadījumos:
- hemangiomas izmērs ir lielāks par 10 cm;
- atšķirīgu klīnisko izpausmju klātbūtne;
- nespēja droši izslēgt ļaundabīgu procesu pirms operācijas.
Ja indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai attiecībā uz citām vēdera dobuma slimībām, ieteicams vienlaicīgi noņemt viegli pieejamus hemangiomas ar mazākiem izmēriem.
Protams, ar tādu komplikāciju kā audzēja plīsums ir nepieciešama ārkārtas operācija.
Ja hemangiomu integritāte, kas izpaužas hemobilijas formā, tiek traucēta, tiek parādīta angiogrāfiskā izmeklēšana un audzēja filiāles filiāļu endovaskulārā nosprostošanās, kas vairumā gadījumu ļauj sasniegt efektīvu hemostāzi.
Ķirurģiskā ārstēšana vairumā gadījumu notiek periopuclear rezekcijas apjomā, jo, ņemot vērā audzēja labdabīgo raksturu, jācenšas maksimāli palielināt veselīgas aknu parenhīmas saglabāšanu. Plašas anatomiskas aknu rezekcijas tiek veiktas ar milzu hemangiomām, kas gandrīz pilnībā aizstāj anatomiskās daivas tilpumu.
Ja ir liels aknu rezekcijas risks, viņi izmanto aknu artēriju ligzdošanu vai hemangiomas kriogenizāciju. Tomēr aknu artērijas ligācija ir saistīta ar aknu nekrozes rašanās iespēju, un kriogēnizācija var būt efektīva tikai ar nelieliem audzēju izmēriem. Ja nav iespējams noņemt hemangiomas vai kontrindikācijas ķirurģijai, kā arī novērst iespējamās komplikācijas, ir izstrādāta un piemērota audzēja selekcijas selektīvā endovaskulārā oklūzija (59-3. Att.).
Att. 59.3. Radiocontrast celiaacogram ar aknu labās daivas milzu hemangiomu: - sākotnējais pētījums; b - pēc aknu artērijas endovaskulārās aizsprostošanās (nav audzēja kontrastēšanas).
V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomololoma: cēloņi, lokalizācija, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Angiomyolipoma ir viens no retajiem labdabīgiem audzējiem, tā īpatsvars kopējā vēža sastopamības biežumā nepārsniedz 0,2%. Visbiežāk sievietes patoloģija ir saistīta ar audzēja šūnu hormonu atkarību, un visvairāk skartā orgāns ir nieres.
Angiomololoma izcelsme ir mezenhimālie audi - muskuļu, taukaini, asinsvadi, tāpēc tai ir sarežģīta un daudzkomponentu struktūra. Nieru angiomololoma veido līdz 3% orgānu audzēju. Angiomyolipomas veidošanās citos orgānos ir iespējama: aknas, aizkuņģa dziedzeris, dzemdes un olvadu, resnās zarnas, retroperitonālā zona, smadzenes utt. gludās muskulatūras šūnas) ir gandrīz visos audos. Ekstrarenālie angiomololomi ir tik reti, ka literatūrā ir aprakstīti apmēram četri šādu audzēju gadījumi.
Angiomololomu var kombinēt ar ģenētisko patoloģiju - tā saukto tuberozo sklerozi, kas izpaužas kā nervu sistēmas, ādas bojājumi un labdabīgu audzēju veidošanās dažādos orgānos. Šāda angiomololoma parādās piektajā gadījumu daļā, līdz pat 80% audzēju, kas tiek epizodiski konstatēti angiomyolip.
Angiomyolipoma, kas nav saistīta ar iedzimtību, parasti ir viena, kas sastopama jauniešu un nobriedušu vecumu cilvēkiem - aptuveni 40-50 gadi. Sievietēm dominē sievietes, četras reizes vairāk nekā vīrieši, kas ir saistīts ar audzēja hormonālo atkarību no olnīcu radītā progesterona.
Labās nieres angiomololoma veido 80% no visiem šāda veida audzēju audzējiem. Kāpēc tas notiek, joprojām nav skaidrs, jo kreisais nieres var būt arī mezenhīmas izcelsmes audzējs, un simptomi neatšķiras no labās puses lokalizācijas.
Jautājumi par angiomyolipum izcelsmi vēl nav atrisināti. Tiek uzskatīts, ka to avots ir epitēlija šūnas, kas atrodas ap tvertnēm, kas saglabā spēju aktīvi vairoties. Iespējams, ka visas audzēja sastāvdaļas rodas no viena tipa šūnām, par ko liecina pēdējo gadu imūnhistoķīmiskie un molekulārie ģenētiskie pētījumi.
Tiek pieņemts, ka ietekme uz audzēja augšanu ir hormonāla. To apstiprina augsts audzēja biežums sievietēm, tās attīstība pēc pubertātes un sieviešu hormonu progesterona receptoru atklāšana uz neoplazmas šūnu membrānām.
Audzēja izpausmes atšķiras atkarībā no tā, vai tas ir kombinēts ar ģenētiski noteiktu tuberozo sklerozi vai ir radies neatkarīgi. Pēdējā gadījumā ir slēpta plūsma un patoloģijas atklāšana ar ultraskaņu vai CT.
Angiomyolipomas cēloņi un struktūra
Angiomolipoma, kuras cēloņi vēl nav zināmi, bieži attīstās vienlaikus ar nieru patoloģiju un hormonu līmeņa izmaiņām. Izolētas formas gadījumā, kas nav saistīta ar ģenētiskām novirzēm, tiek pieņemts ārējo nelabvēlīgo apstākļu nozīme:
- Hroniskas nieru parenhīmas slimības;
- Iespēja veidot citus mezenhimālus audzējus;
- Nieru anomālijas;
- Hormonālā nelīdzsvarotība.
Jāatzīmē, ka grūtniecības laikā jau esošā angiomololoma sāk strauji un aktīvi augt. Tas ir saprotams, jo progesterona līmenis auglim, ievērojami palielinoties.
Iedzimto angiomololomu izraisa mutācijas TSC1 un TSC2 gēnos, kas atrodas hromosomās, kas atbild par šūnu augšanu un vairošanos.
Angiomyolipoma parādīšanās ir atkarīga no tā, kura audu sastāvdaļa tajā ir lielāka. Tas var būt līdzīgs nieru šūnu karcinomai, ko izraisa dzeltenīgi bojājumi, kas sastāv no lipocītiem, kā arī asiņošana, kas rodas audzēja parenhīmā. Angiomyolipoma iegriezums ir dzeltenīgi rozā krāsā, tam ir skaidra robeža ar nieru parenhīmu, bet tam nav savas kapsulas, atšķirībā no daudzām citām labdabīgām neoplazijām.
Angiomyolipoma veidojas gan nierēm, gan garozā. Trešdaļā gadījumu tas ir daudzkārtējs, bet tikai viens nieres, kaut arī konstatēts arī neoplazmas lokalizācija. 25% pacientu ir iespējams novērot nieru kapsulas audzēja dīgtspēju, kas nav pilnībā raksturīgs labdabīgam procesam.
Dažreiz angiomololoma ne tikai dermē kapsulu, bet arī var iekļūt audos, kas ir apkārt orgānam, venoziem kuģiem, gan nierēs, gan ārpus tās. Vairākkārtēju augšanu un ievešanu traukos var uzskatīt par ļaundabīgas slimības pazīmēm.
Ļaundabīgi angiomyolipomas var metastazēties blakus esošajos limfmezglos, tālākā metastāzēm plaušu un aknu parenhīmas gadījumā ir ļoti reti.
Angiomyolipoma bieži sasniedz lielu izmēru un tam piemīt invazīvs process, krāsa var būt pelēka, brūna, balta, audzēja audos ir asiņošanas un nekrozes zonas.
angiomololomas histoloģiskais attēls
Mikroskopiski audzēju pārstāv trīs galvenās saistaudu izcelsmes šūnu grupas - gluda muskulatūra (miocīti), taukskābes (lipocīti) un endotēlija asinsvadu šūnas, kurām var būt vienāda daļa vai viena grupa dominē pār otru.
Epithelioid šūnas, kas atgādina epitēliju, ir grupētas galvenokārt ap kuģiem. Audzēja elementi aktīvi vairojas, veidojot slāņus un klasterus ap asinsvadu sastāvdaļu. Nekrozes fokusu klātbūtne, audzēja ievadīšana perrenālās telpā, aktīvā šūnu dalīšana nosaka slimības ļaundabīgo audzēju un sliktu prognozi.
Tipiska angiomololoma ietver visas uzskaitītās šūnu grupas. Dažreiz tas neatpazīst lipocītos, tad runā par audzēja netipisko formu, ko var sajaukt ar ļaundabīgu mezenhimālu audzēju. Atipiskā angiomolipoma labdabību apstiprina aspirācijas biopsija.
Angiomololomas izpausmes
Slimības simptomātika ir atkarīga no tā, vai audzējs ir apvienots ar ģenētiskām mutācijām, bet kreisā nieru angiomolipoma izpaužas tāpat kā labās puses audzējs.
Ar izolētu sporādisku slimības formu galvenās iezīmes būs:
- Sāpes vēdera pusē;
- Palpējama audzēja veidošanās vēdera dobumā;
- Asins klātbūtne urīnā.
Angiolipoma ilgstoši var būt asimptomātiska, un, kad tas sasniedz lielu izmēru (vairāk nekā 4 cm), tas traucē nieres un tam ir sekundāras izmaiņas pašas parenhīmas gadījumā, tad pacienti sāk sūdzēties par:
- Sāpes vēderā un svara zudums;
- Augsts asinsspiediens;
- Vājums un nogurums.
Bieži vien simptomi pakāpeniski palielinās, palielinoties audzēja lielumam. Ņemot vērā nelielu svara zudumu, sāpīgas vēdera sāpes vēderā, muguras lejasdaļa, sānis sāk traucēt, pacients konstatē spiediena nestabilitāti, kas arvien vairāk „lec” uz lieliem skaitļiem. Šos simptomus var attiecināt uz citām slimībām ilgu laiku - hipertensiju, osteohondrozi utt., Bet asins parādīšanās urīnā vienmēr ir satraucoša, un pacienti ar šo simptomu var nonākt pie ārsta pārbaudei.
Jo lielāks ir angiomyolipoma, jo smagāki simptomi, komplikāciju risks palielinās. Kad audzējs iegūst ievērojamu izmēru - līdz 4 vai vairāk centimetriem, asiņošana notiek gan pašā šūnā, gan audos, kas ieskauj nieru. Ļaundabīga invazīva auguma gadījumā novēro blakus esošo orgānu saspiešanu, iespējami audzēja plīsumi ar masveida asiņošanu un tās parenhīmas nekroze.
Liela angiomyolipoma, pat ja tā ir absolūti labdabīga, ir bīstama, ja pastāv risks, ka var rasties letālas komplikācijas. Angiomyolipomas un asiņošanas iespējamo plīsumu pavada „akūtu vēdera” klīnika - intensīva sāpes, trauksme, slikta dūša un vemšana, kā arī hemorāģiskā šoka attēls smaga asins zuduma gadījumā.
Šoka gadījumā arteriālais spiediens sāk samazināties, pacients kļūst lēns, zaudē samaņu, nieres pārtrauc urīna filtrēšanu, sirds, aknu, smadzeņu darbība tiek traucēta. Augļa plīsums ir pilns ar peritonītu, kam nepieciešama neatliekama ķirurģiska ārstēšana.
Angiomyolipomas diagnostika un ārstēšana
- Ultraskaņas izmeklēšana;
- CT, MSCT;
- Nieru asinsvadu angiogrāfija;
- MRI;
- Punkcija vai aspirēt biopsiju.
Ultraskaņas attēlveidošana šķiet viens no vienkāršākajiem un pieejamākajiem veidiem, kā aizdomās par angiomololomas klātbūtni. Tās loma ir svarīga asimptomātisku patoloģiju pārbaudē.
MCCT tiek veikta ar kontrastējošu, tas ļauj fotografēt nieres ar audzēju dažādās projekcijās un tiek uzskatīts par vienu no precīzākajiem veidiem, kā diagnosticēt angiomololomu.
MRI, atšķirībā no MSCT, nav saistīta ar rentgenstaru iedarbību, bet ir arī ļoti informatīva. Metodes trūkums ir tā augstās izmaksas un pieejamība ne visās klīnikās.
Angiogrāfija un adatas biopsija tiek veikta pirms plānotās operācijas. Asinsvadu izpēte ļauj noteikt audzēja invāziju apkārtējos audos un punkcijas biopsiju - audzēja mikroskopisko struktūru un tās ļaundabīgo potenciālu.
Ārstēšana
Angiomyolipoma ārstēšanas taktika ir atkarīga no audzēja lieluma un tā simptomiem. Ja tas nesasniedz 4 cm, tas tiek atklāts nejauši un nerada pacientam bažas, tad ir iespējama dinamiska novērošana ar ikgadējo ultraskaņas vai CT monitoringu.
Dažas klīnikas piedāvā mērķtiecīgu angiomyolipoma terapiju, kas palīdz samazināt audzēja audus un komplikāciju risku. Lieliem audzēju izmēriem mērķtiecīgas zāles atvieglo turpmāku operāciju un var samazināt audzēju līdz tādam lielumam, kur operācijas vietā radiofrekvenču ablācija, kriodestrukcija vai rezekcija var tikt veikta ar laparoskopiju, nevis traumatisku atvērtu nieru operāciju.
Mērķtiecīga terapija kopumā ar angiomyolipomas ir klīnisko pētījumu stadijā, atzīmēta zāļu toksicitāte, kas ierobežo šīs ārstēšanas metodes plašu lietošanu.
audzēja embolizācija
Ir diezgan veiksmīgi mēģinājumi selektīvi iznīcināt audzēju asinsvadus, kas ne tikai saglabā nieru parenhīmas darbību, bet arī palīdz izvairīties no audzēja operācijas un asiņošanas.
Embolizācijas laikā katetru ievada audzēja asinsvadu sistēmā, piegādājot tiem etilspirtu vai inertu vielu, izraisot trauka saķeri vai aizsprostošanos. Procedūra ir saistīta ar sāpēm, tāpēc nepieciešama analgētisko līdzekļu iecelšana. Šāda operācija tiek uzskatīta par sarežģītu, un tāpēc to veic tikai specializētās klīnikās pieredzējuši angiosursti.
Kā iespējamu komplikāciju izšķir postembolizācijas sindromu, kas saistīts ar audzēja audu iznīcināšanu un noārdīšanās produktu izdalīšanos sistēmiskajā cirkulācijā. To izpaužas drudzis, slikta dūša un vemšana, sāpes vēderā, kas var ilgt līdz pat nedēļai.
Lieliem audzējiem ir indicēta ķirurģiska ārstēšana ar daļu vai visu nieru atdalīšanu ar audzēju - rezekciju vai pilnīgu nefrektomiju. Rezultāti ir labāki, ja izmanto robotikas ķirurģiskās sistēmas, kas ļauj jums pēc iespējas vairāk saglabāt nieres un iznīcināt audzēju minimāli invazīvi.
Nephrectomy ir ārkārtējs pasākums. Operācija noņem veselu nieru ar atvērtu piekļuvi retroperitonālajai telpai. Pēc operācijas bieži novēro sekundāro hipertensiju, kam nepieciešama medicīniska korekcija. Ja pēc operācijas palielinās nieru mazspēja vai tiek veikta vairāku angiomyolip hemodialīzes fona.
Ja pacientam ir bojāts audzējs vai asiņošana, tad ir nepieciešama operatīva operācija ar kuģa ligatūru, audzēja audu izņemšanu, peritonīta iedarbības novēršanu. Šajā gadījumā slimība jāārstē arī ar infūziju, detoksikāciju un antibakteriāliem līdzekļiem.
Angiomyolipome prognoze bieži ir labvēlīgāka. Ja audzējs tika konstatēts laikā, nesasniedza gigantiskus izmērus un neizraisīja komplikācijas, tad minimāli invazīvās metodes var glābt pacientu no patoloģijas. Ja ir ievērojams nieru audu bojājums, palielinās orgānu mazspēja, invāzija neoplazijā apkārtējos audos un metastāzes, prognoze ir nopietna.